Janotti Crostov sindrom ili papularni akrodermatitis kod djece

Papularni akrodermatitis ili Gianotti Crosti sindrom reakcija je na uvođenje virusne infekcije. Bolest je postala poznata 1955. godine, a infektivna etiologija bolesti potvrđena je 1970. godine. Prosječna dob oboljelih je 2 godine, ali ima slučajeva infekcije odraslih. U ovom slučaju, bolest ne zahtijeva nikakav poseban tretman, jer se simptomi obično nestaju nakon nekog vremena.

razlozi

Papularni akrodermatitis javlja se kao odgovor na ponovno uvođenje virusnih čestica u tijelo. Simptomi se češće javljaju kod infekcije hepatitisom B ili Epstein-Barr, ili se mogu razviti drugi virusi. Prilikom prvog kontakta tijela s virusom nastaju antitijela koja nakon ponovnog ulaska sredstva počinju napadati stanice vlastitog organizma.

Bolest se najčešće javlja zimi ili u jesen, kada je aktivnost virusa posebno velika.

simptomi

Janotti-Crostov sindrom uključuje nekoliko glavnih simptoma: papularni osip s rijetkim vezikularnim elementima, limfadenopatijom i hepatosplenomegalijom. Papule su ružičaste ili crvenkaste, promjera do 5 mm, simetrično se pojavljuju na licu, ekstenzornim površinama zglobova, koži ekstremiteta i stražnjice. Koža debla je rijetko pogođena. Papule su bezbolne, ne svrbi. Elementi osipa pojavljuju se i šire se unutar sedam dana, postupno nestaju tijekom 2-8 tjedana.

Pojava osipa popraćena je povećanjem perifernih limfnih čvorova, rjeđe - jetrom i slezenom. Moguće povećanje tjelesne temperature, povećanje opće slabosti.

dijagnostika

Dijagnoza se temelji na procjeni kliničke slike i podataka o krvi. Oni pokazuju leukopeniju ili limfocitozu u krvi - nespecifični znakovi virusnih infekcija. Specifični testovi su učinkoviti samo kada se traži hepatitis B, najčešće se isključuje infekcija ovim virusom.

liječenje

Liječenje bolesti je simptomatsko i uključuje uporabu antihistaminika, antipiretika, vitaminsko-mineralnih kompleksa. Rijetko posezala za korištenjem kortikosteroidnih hormona, za mjesto propisano mast s antibakterijskim učinkom.

Da bi se olakšalo stanje, prikazan je odmor u krevetu i opijanje.

Acrodermatitis: vrste, simptomi, liječenje

Akrodermatitis je nekoliko upalnih bolesti kože s raznim uzrocima, mehanizmima, simptomima i liječenjem, koje ujedinjuje samo lokalizacija simptoma u gornjim i donjim ekstremitetima.

Pojam i znakovi enteropatskog akrodermatitisa

Enteropatski akrodermatitis je rijedak genetski oblik smanjene apsorpcije cinka, karakteriziran osipima oko prirodnih otvora, alopecije i proljeva.

patofiziologija

Cink je jedna od najvažnijih supstanci, neophodna za pravilno funkcioniranje više od dvjesto enzima i izmjenu nukleinske kiseline. Kod enteropatskog akrodermatitisa njegova se bioraspoloživost smanjuje s 30% na 2%. To je autosomni recesivni poremećaj (tj. Oba roditelja prenose neispravne gene djetetu) koji se javlja kao rezultat mutacija u genu SLC39A4 koji se nalazi na kromosomu 8q24.3. Ovaj gen kodira transmembranski protein koji je uključen u apsorpciju cinka. Glavno mjesto ovog proteina su enterociti (epitelne stanice) koje se nalaze u dvanaesniku i tankom crijevu. Dakle, bolesnici s enteropatskim acrodermatitisom ne mogu u potpunosti apsorbirati cink iz izvora hrane.

Diferenciranje stečenih poremećaja nedostatka cinka od genetskog poremećaja je teško jer imaju slične kliničke manifestacije. Stečeni nedostatak cinka može se pojaviti kao posljedica sustavne neadekvatne konzumacije hrane s hranom ili upale gastrointestinalnog trakta.

Važno je napomenuti da se kod preuranjenih beba može pojaviti nedostatak stečenih minerala kao reakcija na visoku fiziološku potražnju tijela i njegovu nisku pohranu tkiva. Osim toga, stanje može biti prisutno kod dojenih beba kao posljedica njegovog nedostatka u majci ili defekta u izlučivanju mliječnih žlijezda, ali ti poremećaji nisu enteropatski akrodermatitis.

Prema različitim procjenama, učestalost bolesti je oko 1-9: 1.000.000 i ne ovisi o spolu ili rasi. Kada se dojka faktor vezanja cinka obnavlja s mlijekom, ali nekoliko dana nakon odbića od dojke, pojavljuje se bolest. Enteropatski acrodermatitis može se pojaviti u dojenčadi ako cink nije dovoljno u majčinom mlijeku. U izoliranim slučajevima, bolest se manifestira kod djece mlađe od 5 godina ili čak adolescenata - u ovom slučaju, prehrambeni obrasci igraju veliku ulogu.

simptomi

Pacijenti su imali povijest proljeva, dehidracije, razdražljivosti, dermatitisa i alopecije, koji se postupno pojavljuju ubrzo nakon odbijanja od majčinog mlijeka. Važna je i obiteljska povijest bolesti.

Fizički znakovi i simptomi:

1. Dojenčad su hiroviti, mnogo plaču i dugo vremena, pokazuju usporavanje ili prestanak rasta i razvoja.
2. Koža postaje eritematozna, suha, ljuskaste mrlje i plakovi su prisutni. Tada se mogu pojaviti kore, vezikule, erozija i pustularne lezije. Osipi su uglavnom raspoređeni u području prirodnih otvora i mogu biti osjetljivi na sekundarnu infekciju sa Staphylococcus aureus ili kvascem. Lezije se protežu do stražnjice, prepona, koljena i koljena, trupa.
3. Lezije sluznice uključuju heilitis, glositis, konjunktivitis, blefaritis, točkastu keratopatiju, fotofobiju.
4. Tipična kršenja stanja noktiju su paronihija i distrofija ploča.
5. Pacijenti promatraju gubitak kose na glavi, obrvama i trepavicama.

Enteropatski akrodermatitis na simptome nalikuje drugim patologijama, osobito:

• stečeni nedostatak cinka;
• kožna kandidijaza;
• buloza epidermolize;
• kandidozu sluznice;
• atopijski dermatitis;
• seboreični dermatitis.

Za dijagnozu se mjeri razina cinka u krvnoj plazmi. Koncentracija manja od 50 µg / dl nije dijagnostička, već daje osnov za sumnju na akrodermatitis. Budući da je alkalna fosfataza enzim koji ovisi o cinku, smanjenje njegove razine u serumu, čak i kod normalnih količina cinka, može ukazivati ​​na nedostatak apsorpcije minerala. Razina kolesterola, beta-lipoproteina, imunoglobulina A i M također se smanjuje u krvi, a preostali dušik se povećava. Izvodi se biopsija tankog crijeva, koja pokazuje smanjenje funkcionalnosti enzima i atrofije resica. Kada se bolest uspostavi, sudjelovanje genetičara je bitno za određivanje abnormalnosti kodirajućeg gena.

terapija

Kliničko poboljšanje javlja se unutar nekoliko dana ili tjedana nakon početka liječenja. Potrebna je procjena razine cinka i alkalne fosfataze u krvi svakih 3-6 mjeseci.

Enteropatska akrodermatitis pogoršava se tijekom trudnoće ili stresa, tako da je liječenje od posebne važnosti, doza lijekova treba povećati. Za malu djecu, od velike je važnosti održavati dojenje što je duže moguće s majčinim ili donorskim mlijekom.

Kao simptomatska terapija:

• imenovanje vitamina A, E, C i skupine B, kao i probavnih enzima i probiotika;
• fungicidni pripravci, otopine anilinskih boja i antibiotici za sekundarne infekcije;
• lokalne protuupalne lijekove i pripravke za ponovnu epitelizaciju kože.

Liječnici ne preporučuju pacijentima posebne dijete, jer se nedostatak cinka obogaćuje posebnim preparatima, međutim, proizvodi s višim sadržajem minerala mogu biti korisni:

Količina cinka u proizvodu izravno je povezana sa sadržajem proteina.

Cjeloživotno punjenje cinka omogućuje djeci da rastu i razvijaju se u skladu sa standardima, a kasnije vode normalan život. Međutim, bez odgovarajućeg liječenja, enteropatski acrodermatitis je obično smrtonosan tijekom prvih godina života. Dojenčad pokazuje ozbiljnu zaostalost u rastu, dermatitis, alopeciju, sekundarne bakterijske i gljivične infekcije, kao i neurološke promjene i promjene u ponašanju, ali mnogi simptomi su reverzibilni.

Uporni pustularni akrodermatitis Allopo

Allopo pustularni akrodermatitis je kronična, upalna, rekurentna dermatoza prstiju na rukama i nogama, koju karakterizira pustularni osip. Neki stručnjaci ovu bolest smatraju oblikom pustularne psorijaze.

etiologija

Točna etiologija bolesti ostaje nejasna, pretpostavlja se da su uključeni infektivni, živčani i upalni mehanizmi. Jedna od najpopularnijih teorija je trophaneurosis, kada patologija autonomnog živčanog sustava uzrokuje poremećaj metaboličkih procesa, prehranu tkiva, a time i patološke promjene na koži. Oštećenje epidermisa istovremeno narušava živčanu inervaciju i dovodi do vjerojatnog prodora infekcije, što pogoršava patologiju živčanih vlakana.

simptomi

Allopo pustularni akrodermatitis najčešće počinje na vrhovima jednog ili dva prsta, rjeđe na prstima. Najčešći je kod žena srednjih godina i često počinje nakon ozljede ili infekcije.

Kliničke značajke lezije ovise o stadiju bolesti:

1. Akutne epizode karakterizira pojava malih pustula, koje nakon otvaranja ostavljaju mrlju crvene sjajne kože. Kasnije se pojavljuju nove pustule. Oni se spajaju s policikličkim "gnojnim jezerima". Gotovo uvijek postoje pustule na krevetu nokta i matrici noktiju, što dovodi do gubitka ploče nokta ili teške onihodistrofije. Tu su i vezikularne i zračno-pločaste vrste bolesti. U prvom slučaju vezikule nastaju umjesto pustula, u drugom slučaju koža postaje suha, prozračna, prekrivena pukotinama.
2. U uznapredovalim i kroničnim slučajevima akrodermatitisa dolazi do potpunog uništenja matrice noktiju, uključujući anonihiju.

Koža postaje atrofična, distalni dio falange je stanjivanje. Uz dugotrajan tijek bolesti, osteomijelitis falanga počinje kao rezultat osteolize i zahvaćenosti interfalangealnih zglobova.

Pustularni akrodermatitis može biti ograničen na vrhove 1-2 prsta (abortivni oblik), ali češće se širi proksimalno, pokrivajući kožu ruku i nogu, dorsum podlaktice ili stopala (tipičan oblik). Može se utjecati na sluznicu - dolazi do oštećenja jezika i usta, konjunktive i uretre (balanitis), u kojem slučaju se lezije šire i na kožu cijelog tijela (maligni oblik).

Osim utvrđivanja karakterističnih simptoma, histopatološkog pregleda biopsije kože s mjesta lezije provodi se analiza bakterijske i gljivične infekcije kako bi se postavila dijagnoza.

terapija

U bolesnika s allopo pustularnim akrodermatitisom teško je postići stabilnu remisiju, uključujući i rijetkost bolesti i nedovoljno istraživanje.

Za liječenje akrodermatitisa koriste se zajedno ili kao monoterapija:

• sistemski antibiotici;
• lokalni protuupalni lijekovi, uključujući kortikosteroidi;
• antimetaboliti (mekloretamin i fluorouracil);
• inhibitori kalcineurina (pimekrolimus i takrolimus);
• analoge vitamina D3;
• sistemski kortikosteroidi;
• imunosupresivni lijekovi (metotreksat, ciklosporin);
• sistemski retinoidi;
• modifikatori biološke reakcije ("biološki pripravci"), uključujući blokator faktora tumorske nekroze (TNF-B) (efalizumab, infliksimab, adalimumab, etanercept);
• fototerapija.

Uz odgovarajuće liječenje, bolest ne ugrožava živote pacijenata, nego utječe na učinak i može biti razlog za imenovanje invalidnosti.

Pojam i simptomi atrofičnog akrodermatitisa

Atrofični akrodermatitis je treći, kasni stadij lajmske bolesti. To je jedini oblik bolesti Lyme u kojoj se ne javlja spontana remisija. Ovaj progresivni proces fibroze kože uzrokovan je djelovanjem bakterija roda Borrelia spirochete tipa.

etiologija

Nedostatak adekvatnog ili prikladnog liječenja za ranu fazu bolesti Lyme doprinosi razvoju atrofičnog akrodermatitisa, koji se javlja u 1-10% slučajeva ovisno o regiji. Statistički se bolest najčešće javlja u odraslih između 40 i 50 godina, a više od dvije trećine pacijenata su žene.

U pojavi bolesti sudjeluje jedan od tipova spiroheta Borreliosis:

• borrelia burgdorferi s. (USA);
• borreliaafzelii (Europa i Rusija);
• borreliagarinii (Europa i Rusija).

Patofiziologija akrodermatitisa povezana je s dugotrajnim očuvanjem mikroorganizama u koži, a nespecifični imunološki odgovori također pridonose njegovim manifestacijama. Očuvanje spirohete, unatoč infiltraciji T-stanica u koži i visokim titrima antitijela u serumu, može biti posljedica sljedećih faktora:

• otpornost na svoj sustav komplementa;
• sposobnost patogena da bude lokalizirana u imunološki zaštićenim mjestima - na primjer, endotelne stanice, fibroblasti;
• sposobnost mikroorganizma da mijenja antigene, što dovodi do neodgovarajućeg imunološkog odgovora;
• kod bolesnika s Lyme-ovom bolešću nedostaje zaštitna protutijela i slab stanični odgovor, što karakterizira smanjenje regulacije glavnog sustava histokompatibilnosti molekula klase II na Langerhansovim stanicama;
• ograničena ekspresija citokina, uključujući odsutnost gama-interferona, doprinosi razvoju kroničnog stanja.

Patogeni mehanizmi atrofičnih promjena na koži nisu precizno razjašnjeni. Možda je uključenost područja oko zglobova povezana s niskom temperaturom kože ili smanjenim tlakom kisika.

simptomi

Bolest se može razviti neposredno nakon ugriza krpelja ili unutar 6 do 36 mjeseci, često u istom području tijela. Ponekad bolesti prethodi latentna faza (koja traje do nekoliko godina) ili druge manifestacije bolesti Lyme.

Tipični simptomi akrodermatitisa:

1. Progresivna alodinija (pretjerana reakcija na bol). Također, pacijenti navode spontanu perifernu bol i paresteziju, disesteziju ili kognitivnu disfunkciju.
2. Promjene na koži na distalnom dijelu ekstremiteta, uglavnom na površinama ekstenzora koštanih izbočina.
3. Oticanje prstiju na rukama ili nogama, oticanje stopala, ruke.
4. Otekle limfne čvorove.
5. Vlaknasti čvorići lokalizirani u blizini zglobova, najčešće na laktovima i koljenima. Njihova boja varira od plavičasto-crvene i žućkaste do prirodne boje kože, a kreću se od 0,5 do 3 cm u promjeru.
6. Najčešće zahvaćena područja su stopala, noge i podlaktice. Rame, kukovi i stražnjica su rijetko uključeni. Mnogo mjeseci može biti zahvaćeno samo jedan ud, ali s vremenom se lezije kože prošire i na druge dijelove tijela.

Ponekad je crvenilo kože beznačajno, a glavni simptom je edem, u nekim slučajevima znakovi atrofičnog akrodermatitisa ostaju nezapaženi od strane pacijenta ili liječnika.

Rana, upalna faza bolesti obilježena je pojavom bezbolnih, slabo razgraničenih, crvenkasto-smeđih plakova koji imaju tendenciju spajanja, ili difuzne eriteme i edema lokaliziranih u distalnim ekstremitetima i protežu se proksimalno. Nakon nekoliko mjeseci ili godina počinje atrofična faza u 5-10% bolesnika, pri čemu je zahvaćena koža kako slijedi:

• tamnocrvene ili smeđe-crvene boje lokalne hiperpigmentacije;
• telangiektazija;
• tanke, izbijeljene, prozirne kože s vidljivim krvnim žilama zbog gubitka potkožne masnoće.

Atrofija epidermisa, nedostatak kose, žlijezda lojnica i znoja čine kožu ranjivom, stoga se mogu uočiti ekstenzivni izrazi i maligne lezije. Acrodermatitis je često praćen perifernom neuropatijom, poremećajima mišićno-koštanog sustava, boli i oštećenjem zglobova pod kožnim plakovima.

Opće stanje bolesnika ostaje zadovoljavajuće. Ako se akutna upalna faza bolesti pravilno liječi, sve promjene su reverzibilne, ali kod osoba s atrofičnom fazom mnogi simptomi su samo djelomično uklonjeni.

Budući da se atrofični dermatitis često miješa s vaskularnim poremećajima, preduvjeti za dijagnozu su serološki i histološki pregledi.

terapija

Izbor liječenja acrodermatitisa ovisi o prisutnosti drugih simptoma Lyme bolesti. Također biste trebali uzeti u obzir rezultate seroloških testova. Ako ne liječite bolest u ranim stadijima, to može dovesti do velikih infekcija i trajnih deformiteta uda.

Glavna terapija za atrofični acrodermatitis temelji se na primjeni sistemskih antibiotika:

1. Ako nema drugih znakova Lyme bolesti i razina specifičnih antitijela je niska, doksiciklin ili amoksicilin se primjenjuju 3 tjedna.
2. Ako su prisutni organski, sustavni fizički ili laboratorijski znakovi Lyme bolesti ili je titar antitijela visok, potrebno je započeti s liječenjem ceftriaksonom, cefotaksimom ili vodenom otopinom penicilina G intravenozno tijekom 21-28 dana.

Potrebno je imati na umu mogućnost istodobne prisutnosti druge infekcije (npr. Babezioza, erlihioza ili krpeljni encefalitis). Kako bi se isključila kroničnost u roku od 12 mjeseci, pacijenti ostaju registrirani kod specijalista za infektivne bolesti, neurologa, kardiologa i artrologa.

Dakle, za bilo koji acrodermatitis, najvažniji je pravodobna dijagnoza i terapija. Inače, razvoj bolesti može dovesti do deformiteta udova i općih kožnih lezija, kao i do smrti.

Enteropatski akrodermatitis kod djece, liječenje

Ova rijetka sistemska bolest zahvaća pretežito dojenčad i djecu. Bolest se ponekad pogrešno dijagnosticira kao kombinacija dispepsije s različitim kožnim bolestima, koja u nedostatku pravovremenog i pravilnog liječenja može biti smrtonosna.

Bolest je prvi put opisao švedski dermatolog Brandt, koji je 1935. godine pokazao četvero djece na kongresu dermatologa u skandinavskim zemljama u Kopenhagenu s neobičnom kožnom lezijom, poremećajima apsorpcije hrane i poremećajem općeg stanja. Godine 1942. norveški liječnici Danbolt i Closs detaljno su opisali kliničku sliku bolesti koja se naziva "enteropatski akrodermatitis", naglašavajući odnos promjena u koži distalnih udova i gastrointestinalnog trakta. Do danas postoje izvještaji o više od 400 pacijenata u raznim zemljama Europe, Azije, Afrike, Latinske Amerike, SAD-a, Australije, Kube. U Rusiji su dermatozu prvi puta opisali L. I. Fandeev i G. I. Serdyukova, a detaljnije L. I. Fandeyev, G. V. Lebedeva i N. I Shtin, L. A. Steinlucht i N. V. Litvinok. Ukupno je opisano 38 pacijenata u našoj zemlji. Međutim, literaturni podaci i naša vlastita opažanja uvjeravaju nas da nedovoljan broj opisa enteropatskog akrodermatitisa još uvijek ne ukazuje na odsutnost pacijenata na tom području, jer, u pravilu, nikada nisu bili pravilno dijagnosticirani.

Etiologija i patogeneza akrodermatitisa. Brojna opažanja u posljednjih nekoliko godina pokazuju da je enteropatski akrodermatitis genska dermatoza, koja se prenosi autosomno recesivnim uzorkom. U obiteljima je 65% bolesnika s enteropatskim akrodermatitisom, a 59% bolesnika su braća i sestre. O nasljednoj prirodi bolesti ukazuju na činjenice njezine pojave kod djece iz braka između krvnih srodnika. Patogeneza bolesti još nije potpuno dešifrirana, očigledno se temelji na genetski određenoj specifičnoj enzimopatiji. N. Danbolt vjeruje da bolest počinje s porazom tankog crijeva (alkaloza crijeva), što uzrokuje promjene u metabolizmu. Važnost se pridaje kršenju metabolizma triptofana, koji se razvija kao posljedica nedostatka enzima. U biopsiji sluznice jejunuma histokemijskim metodama otkriveno je smanjenje enzimske aktivnosti sukcinat dehidrogenaze i leucin aminopeptidaze.

Vjeruje se da enzimska disfunkcija sluznice tankog crijeva dovodi do nepotpune razgradnje proteina, zbog čega se tri ili tetrapeptidi apsorbiraju u krv, koja imaju toksična svojstva i uzrokuju oštećenje kože i drugih sustava. Utvrđena je uloga poremećaja u metabolizmu nezasićenih masnih kiselina, linolenske i arahidonske, u patogenezi enteropatskog akrodermatitisa.

Klinička opažanja i eksperimentalna istraživanja posljednjih godina pokazala su da nedostatak cinka igra glavnu ulogu u patogenezi bolesti. Bolesnici su otkrili nizak sadržaj cinka u plazmi, serumu, punoj krvi, pljuvački, kostima, mišićima i jetri. Sadržaj cinka u krvi bolesne djece je 2-3 puta manji nego u zdravim. Nedostatak cinka u tijelu uzrokuje smanjenje enzimske aktivnosti i sinteze nukleinskih kiselina, budući da je ovaj element u tragovima kofaktor niza enzima: alkalne fosfataze, karbonske anhidraze, tiamin kinaze, karboksipeptidaze glutamin dehidrogenaze i drugih. IgM i IgM), metabolizam triptofana je poremećen. Zbog promjena u omjeru linolne i oleinske kiseline dolazi do narušavanja funkcionalne aktivnosti epidermisa.

Nedostatak cinka u krvi bolesnika ovisi o smanjenoj apsorpciji stijenke tankog crijeva. U istraživanju biopsijskih uzoraka tankog crijeva nađene su ozbiljne promjene u ultrastrukturi Panetovih stanica u obliku citoplazmatske homogenizacije, formiranja divovskih granula, inkluzija, što objašnjava malapsorpciju cinka u ovoj bolesti. Apsorpcija cinka javlja se u dvanaesniku pomoću proteina niske molekulske mase koji luči gušterača, faktora vezanja cinka (CSF). U bolesnika s enteropatskim acrodermatitisom, CSF je odsutan ili je njegova aktivnost preniska. Odavno je poznato da se bolest počinje manifestirati tijekom prijelaza iz prirodnog hranjenja u umjetno hranjenje: CSF se nalazi u majčinom mlijeku i ne postoji u kravljem mlijeku. Postoje dokazi da je osnova razvoja enteropatskog akrodermatitisa nasljedno umanjenje upotrebe cinka ili povećana potreba tijela za njim (novorođenče dobiva gen koji kontrolira aktivnost CSF-a u defektnom obliku).

Tako, dok dijete prima majčino mlijeko, koje sadrži CSF, stanje hipozinkemije se ne događa, ali nakon prekida hranjenja, zbog niske aktivnosti CSF-a u djetetovom tijelu, nedostatak cinka brzo se razvija, što dovodi do smanjenja metabolizma triptofana, smanjene sinteze aminokiselina. stanice su prezasićene masnim kiselinama, trigliceridima i razvija se tipična klinička slika enteropatskog akrodermatitisa.

Klinika za akrodermatitis. Bolest počinje pretežno u dobi od 2 tjedna i godinu i pol dana s kožnim lezijama u obliku hiperemičnih edematskih žarišta i mjehurića, mjehurića, impetignih elemenata. Inicijalna lokalizacija je stražnjica, perineum, genitalije, ingvinalni nabori, područja oko anusa i svi prirodni otvori lica, ruku i stopala. Postupno se osip širi i na druga područja kože (koljeno, zglobovi lakta, vrat, torzo). Sa svojim oštrim granicama, nepravilnim obrisima i simetričnim rasporedom, ove lezije mogu biti slične kliničkoj slici kandidijaze, ekcema, psorijaze, buloze epidermolize, što često dovodi do pogrešne dijagnoze. Primjetan svrab, grebanje se ne primjećuje, ali masivne lezije na koži (često s plakanjem, erozijama, sekundarnom pocokalnom infekcijom), naravno, trebaju izazvati nelagodu u male djece. Karakteristično je oštećenje sluznice i polumužnih membrana u obliku stomatitisa, heilitisa, blefaritisa, konjunktivitisa. Ektropija gornjeg i gornjeg. donje kapke, izražena fotofobija. Većina bolesnika ima paronihiju i onihiju (ponekad subungualna hiperkeratoza i oniholiza). Tipičan simptom ove bolesti je povreda rasta kose na glavi, obrva, trepavica u obliku stanjivanja, razbijanja, stanjivanja (do gubitka).

Najčešći simptomi su gastrointestinalni poremećaji, koji se pojavljuju nakon osipa na koži ili u isto vrijeme s njima, a ponekad i prije nego se pojave. Karakterizira ga nedostatak apetita, nadutost i učestale (od 3 do 25 puta dnevno) tekuće zelenkaste stolice s sluzom, nesvarene čestice hrane i neugodan miris. Međutim, u približno 10% bolesnika s enteropatskim akrodermatitisom stolica može biti normalna. Poremećaj općeg stanja bolesnika popraćen je subfebrilnom temperaturom ili temperaturom pogrešnog tipa. Kako se manifestacije bolesti povećavaju, javlja se daljnje oštećenje dječjeg tjelesnog razvoja, što rezultira pothranjenošću, zakržljavanjem rasta i mentalnim promjenama (kada se bolest pogorša, a osobito u razdoblju povećanih erupcija i proljeva kože, dijete postaje razdražljivo, hirovito, suzno, svadljivo, slabo spava., kasnije razviti depresiju, apatiju, letargiju).

U nedostatku racionalne terapije, bolest ima progresivni tijek s spontanim kratkim remisijama i postupnim povećanjem težine recidiva. Sekundarna infekcija komplicira tijek bolesti, čiji se uzročnici (najčešće staphylococcus, C. albicans, a ponekad i pseudomonas bacillus i vulgar protei) mogu naći u sjetvi iz žarišta na koži, sluznici usta, nosa, konjunktive, tonzile, odvojeni od ušiju, i ponekad u izmetu, pa čak iu krvi. Bolest je često popraćena raznim poremećajima unutarnjih organa (upala pluća, povećanje jetre za 2-3 cm). U krvi većine bolesnika otkrivena je hipokromna anemija, koja napreduje s pogoršanjem općeg stanja, padom tjelesne težine, zaostalosti u tjelesnom razvoju, leukocitozi, povećanju ESR-a, ponekad i do 20-60 mm / h, disproteinemiji uz smanjenje ukupnih proteina, smanjenju kalcija, fosfor, kolesterol, alkalna fosfataza.

Diferencijalna dijagnoza se provodi uz sistemsku kandidozu, bulozu epidermolize, hermitiformis dermatitisa, pustularnu psorijazu.

Liječenje akrodermatitisa. Do nedavno su se pacijenti uglavnom liječili derivatima hidroksikinolin halida (dijodokin, enteroseptol) koji su uvedeni u kliničku praksu 1953. godine. Bolje je koristiti enteroseptol u dnevnoj dozi od 0,75-1,5 g da bi se postigla stabilna remisija (u prosjeku 3 puta). 4 tjedna). Nakon nestanka promjena na koži, dispeptičkih simptoma i poboljšanja općeg stanja bolesnika, doza enteroseptola se smanjuje na minimum, podržavajući (od 0,125 do 0,5 g), što se može davati vrlo dugo - od 2 do 10 godina. Ako su roditelji, na vlastitu inicijativu, zbog početka dobrog stanja djeteta, prekinuli ovu potpornu terapiju, tada su uvijek bili ozbiljni recidivi bolesti i postojala je potreba za ponovnom hospitalizacijom. Treba imati na umu da derivati ​​8-hidroksikinolina, koji uključuju enteroseptol, mogu uzrokovati komplikacije u obliku perifernog neuritisa, oštećenja mrežnice i optičkog živca.

Posljednjih godina postignut je značajan napredak u liječenju ove teške bolesti u vezi s uvođenjem različitih spojeva cinka (cinkov oksid, sulfat i glukonat) u terapeutsku praksu, pa se potreba za dugotrajnom primjenom enteroseptola naglo smanjila. Cink oksid se najbolje podnosi, kada se tretira brže nego drugim metodama, pacijenti počinju dobivati ​​tjelesnu težinu, promjene kože i crijevni poremećaji nestaju, a rast kose i noktiju se poboljšava.

Kod propisivanja cinkovih pripravaka, promjene na koži počinju nestajati već na 5-7 dan nakon početka liječenja i vrlo brzo regresiraju.

Pacijent treba primiti najmanje 100-150 mg cinka dnevno. Prema E. Torok, potrebno je propisati dozu koja višestruko premašuje fiziološku potrebu za cinkom (200-400 mg dnevno). Tada se dnevna doza može postupno smanjivati ​​na 50 mg (niža doza uzrokuje relaps). Svi bolesnici se dobro podnose terapiju cinkom, koja se mora primjenjivati ​​dugo vremena - dugi niz godina, jer je zamjena. Smanjenje doze cinkovih lijekova, kao i kratkotrajna terapija (kao kod imenovanja enteroseptola) prirodno uzrokuje povratak bolesti.

U kompleksu tretmana koriste se različita stimulativna sredstva - proteinski pripravci, γ-globulin, inzulin s glukozom, vitamini kompleksa B, askorbinska kiselina. Kod vrlo teškog tijeka bolesti propisane su transfuzije krvi i plazme, glukokortikoidi u 0,5-1 mg na 1 kg tjelesne težine (po prednizolonu). U slučaju žarišta pocokalne infekcije, uz povišenu temperaturu, koristite antibiotike širokog spektra ili polusintetske peniciline. Popratne manifestacije kandidijaze zahtijevaju liječenje nistatinom i levorinom. U prisutnosti disbakterioze, djeca pokazuju bifidumbaktein ili laktobakterin, a kod djece starije od 1 godine bifidumbacterin ili lactobacterin. Pacijenti trebaju dobiti racionalnu prehranu. Dojenčad treba dojiti majčinim mlijekom. Izvana, ovisno o prirodi lezije kože, koristite vodene 1% otopine anilinskih boja, indiferentne paste ili masti s bizmutom, ihtiolom, naftalanom u 2-3% koncentraciji.

Prognoza za akrodermatitis. Teška bolest s iracionalnim liječenjem obično dovodi do smrtonosnog ishoda koji se javlja u prvim godinama života djeteta zbog iscrpljenosti tijela i dodatka infekcije, posebno dišnog. U međuvremenu se mogu opaziti izbrisani oblici enteropatskog akrodermatitisa, kada proljev nije prisutan u prisutnosti tipičnih kožnih erupcija, nokti i kosa se ne mijenjaju, zaostajanje u rastu i dobivanje na težini su blagi. Moguće je ublažavanje bolesti u razdoblju puberteta, pa čak i, ponekad, spontanog izlječenja. Međutim, u odraslih bolesnika prekid liječenja, u pravilu, dovodi do relapsa i pogoršanja tijeka bolesti.

Bolesnici bi trebali biti pod stalnim praćenjem i primati doze za održavanje cinka. J. Baudon sugerira da potreba za cinkom može biti čak i tijekom cijelog života. To je osobito važno kod žena, s obzirom na rizik od pogoršanja bolesti tijekom trudnoće, pobačaja i mogućnosti razvoja deformiteta kod novorođenčadi uzrokovane nedostatkom cinka.

Enteropatski acrodermatitis je sve o uzrocima, simptomima i liječenju.

Enteropatski akrodermatitis odnosi se na sistemske bolesti koje se javljaju u 2 klinička slučaja od 100. Glavna manifestacija patologije je kožni osip u obliku mjehurića, obilan gubitak kose na pozadini ozbiljnih simptoma dijabetesa. Uzrok acrodermatitisa je nedostatak cinka. Bolest se smatra autosomnom, tj. Moguća je nasljedna transmisija oštećenog gena - X-vezano nasljeđivanje.

U riziku od enteropatskog akrodermatitisa su mala djeca od rođenja do 2 godine. Rijetko se bolest javlja u odraslih. Vrlo često, acrodermatitis je zbunjen simptomima s ekcemom, dermatitisom i kandidijazom. O drugom dermatitisu kod djece možete naći ovdje. Kao rezultat pogrešne taktike liječenja, zdravlje pacijenta se dramatično pogoršava, uključujući invalidnost pa čak i smrt. Kako pravilno prepoznati bolest i shvatiti da postoji ozbiljna patologija iza običnog dermatitisa?

Što je enteropatski akrodermatitis?

Enteropatski akrodermatitis - što je to? Acrodermatitis enteropathica ili Brandtov sindrom - utječe na djecu u neonatalnom razdoblju ili se razvija u prvih nekoliko godina života. Sindrom ima latentne oblike manifestacije, stoga liječnici često griješe i dijagnosticiraju jedan od simptoma - osip na tijelu. Nepravilno liječenje povećava rizik od smrti.

O akrodermatitisu je postao poznat 1935. na kongresu dermatologa. Dr. Brandt je predstavio fotografije djece s erozivnim oštećenjima kože i kroničnim poremećajem apsorpcije hrane. Stručnjak je naglasio odnos između osipa na koži i funkcioniranja probavnih organa.

Uzrok razvoja i pojave enteropatskog akrodermatitisa je kršenje apsorpcije cinka u crijevu. Cink je mineral koji sudjeluje u metabolizmu lipida i proteina, sintezi nukleinskih kiselina. Također, cink je potreban da bi se dijete razvilo, funkcioniralo. Bez toga se smanjuje imunitet, razvijaju se kardiovaskularne bolesti, pogoršava zdravstveno stanje i otpornost tijela na viruse i infekcije.

Cink počinje ulaziti u tijelo djeteta tijekom fetalnog razvoja, počevši od 30. tjedna trudnoće. Odrasla osoba starija od 18 godina ima do 3 grama cinka u tijelu. Njegov glavni sadržaj pada na koštanu i mišićnu masu i kožu. Dnevni unos cinka za zdravo tijelo je 15 mg.

Brandtov sindrom razvrstava se u:

• Nasljedni - prenosi se kroz neispravan gen SLC39A4, čija prisutnost krši prirodni proces apsorpcije cinka u crijevu. Najčešće u novorođenčadi;
• Stečena - razvija se u bilo kojoj dobi.

Kod akrodermatitisa kod pacijenta, pokazatelji cinka u krvi su 3 puta niži od normalnih. Ta količina elemenata u tragovima nije dovoljna za potpuno stvaranje enzima fosfataze, tiamin kinaze, glutamin dehidrogenaze. Kod bolesnika se smanjuje razina imunoglobulina IgA i IgM, poremećaju metabolički procesi i smanjuje se aktivnost epidermisa.

Klasifikacija i uzroci

U dermatologiji postoje tri glavne klasifikacije Brandtovog sindroma:

• Enteropatska akrodermatitisa;
• Atrofični akrodermatitis u kroničnom obliku;
• Papularni acrodermatitis ili patologija Allopo.

Acrodermatitis enteropathica razvija se u male djece nakon prestanka dojenja. Oko 3% beba je već rođeno s oštećenim genom SLC39A4, koji je odgovoran za sintezu enzima i apsorpciju cinka u crijevu.

Majčino mlijeko sadrži enzim ligandin, koji je odgovoran za apsorpciju cinka. U isto vrijeme, ligandin nije prisutan u kravljem mlijeku, koje se često zamjenjuje dojenjem. U djetetovom tijelu, nakon prelaska na drugu vrstu hrane, nedostatak cinka se brzo razvija. To dovodi do poremećaja metaboličkih procesa i sinteze aminokiselina. U stanicama tijela povećava se sadržaj masnih kiselina, protiv kojih epiderma prolazi distrofične promjene.

U Brandtovom sindromu dijete ima svrbež kože, bolne crvene mrlje i mrlje po cijelom tijelu. Nakon nekoliko tjedana točke se pretvaraju u oblik vlažnih erozija s gnojnim sadržajem. Kosa pacijenta ispada, ploče nokta postaju tanje, a sluznica usne šupljine se rasplamsa. Dijete postaje teško za jesti, zbog čega je poremećen probavni proces - broj utroba dnevno može ići i do 20 puta.

Papularni acrodermatitis ili Allopo najčešće pogađa žene. Po prirodi osipa patologija se klasificira u:

• Pustularni oblik;
• vezikularne;
• Erythematous squamous.

Glavni fokus akrodermatitisa su gornji udovi. Erozija se na početku pojavljuje na jednom od prstiju i, ako se ne liječi, pomiče se cijelom rukom. Ispod grebena noktiju razvija se upalno-infektivni proces. Prilikom pritiska na nokat pojavljuje se gnojni sadržaj s neugodnim mirisom. Patologija poprima ozbiljne oblike - pacijentu je teško stisnuti ruku u šaku i pokrenuti se.

Atrofični akrodermatitis razvija se u odrasloj dobi u osoba starijih od 40 godina. Uzrok može biti ne samo nasljedni čimbenik, nego i bolesti gušterače u kombinaciji s lošom prehranom.

Pacijent se osjeća još gore, javlja se apatija, smanjuje se apetit. U infiltrativno-edematoznom stadiju sudjeluju udovi - gube osjetljivost. Nakon što se na koži ruku pojavi plavkasti eritem: koža postaje tanja, kroz nju se vidi venski uzorak. Uz neadekvatno liječenje, zahvaćena područja zamjenjuju atrofični čirevi, što povećava rizik od razvoja onkoloških procesa.

simptomi

Glavni simptom enteropatskog akrodermatitisa je stvaranje plikova s ​​gnojnim sadržajem na koži. Prvi papuli se pojavljuju na rukama, a zatim se šire na sve udove. Nakon što se lezije prošire na lice, usnu šupljinu, ingvinalne nabore i sluznicu genitalnih organa. Nedostatak liječenja dovodi do činjenice da je osip lokaliziran u cijelom tijelu.

Klinički simptomi acrodermatitisa enteropathica bolesti slični su onima kod egzantema. Ali, za razliku od uzroka acrodermatitis, exanthema je reakcija na herpes virus tipa 1 ili enterovirus u tijelu. Popratni simptomi u virusnom egzantemu su: povećanje limfnih čvorova vrata maternice, povećanje tjelesne temperature, oticanje kapaka i probavni poremećaji.

Kod bolesnika s akrodermatitisom:

• Bogata erozijska, vlažna kožna lezija;
• Poraz ulkusa sluznice usne šupljine;
• Strah od sunčeve svjetlosti, koji se pojavljuje oštro i naglašeno;
• alopecije;
• Lomljenje trepavica;

Stanjivanje i gubitak ploča noktiju, formiranje gnojnih sadržaja ispod valjka za nokte.
Pacijent ima poremećaj gastrointestinalnog trakta:

• Želudac je otečen;
• Broj činova defekacije povećava se do 20 puta dnevno;
• Ta stolica ima smrdljiv miris i žuto-zeleni ton;
• Hrana se ne probavlja;
• Nedostatak apetita;
• Težina se smanjuje na distrofične oznake.

Kod djece dolazi do kašnjenja u fiziološkom razvoju, poremećena je psiha, a dolazi do poremećaja u razdoblju pogoršanja bolesti (kada je koža svrbež i gnojnica). Dijete ne spava dobro, postaje letargično, apatično, depresivno.

U nedostatku pravodobne dijagnoze i liječenja, infektivni proces spaja glavne simptome. Oslabljeno tijelo počinje napadati patogene mikroorganizme u obliku bakterija, infekcija, virusa: stafilokoka, Pseudomonas aeruginosa, gljivica Candida, vulgarnog Proteusa. Pogoršanje opće dobrobiti odvija se u pozadini upale pluća, patologije jetre (povećanje organa), anemije, leukocitoze, anoreksije. U krvi bolesnika, povećanoj brzini sedimentacije eritrocita do 60 mm / h, smanjenju razine proteina, otkriveno je smanjenje količine alkalne fosfataze.

dijagnostika

Dijagnoza enteropatskog akrodermatitisa temelji se na prikupljanju kliničkih podataka i povijesti bolesti te laboratorijskim testovima. Dermatolog uzima u obzir: pritužbe pacijenta na erozivni osip na koži, peckanje, svrab, iscjedak iz gnijezda ispod ploča noktiju, ćelavost i probavne smetnje.

Pacijent se šalje na biokemijski test krvi, koji će pokazati da li se snižava razina cinka u krvi ili se smanjuje količina enzima alkalne fosfataze. Također u krvi pacijenta će se povećati ESR, razina bijelih krvnih stanica na pozadini smanjene razine proteina, kalcija, cinka, fosfataze, kolesterola.

Pacijent ima smanjenu koncentraciju imunoglobulina u krvi, što dovodi do gubitka imuniteta. Da biste potvrdili mutaciju gena, morate proći kroz genetske konzultacije. Kada je slijed lanca lanca SLC39A4 poremećen, pacijentu se propisuje cjeloživotna terapija cinkom.

Napredovanje bolesti kod djece podrazumijeva kršenje bezuvjetnih refleksa, smanjenu motoričku funkciju, gubitak koordinacije, neuspjeh središnjeg živčanog sustava.

Liječenje enteropatskog akrodermatitisa

Liječenje enteropatskog akrodermatitisa započinje obnavljanjem nedostatka cinka u tijelu. U tu svrhu pacijentu se propisuju preparati oksida, sulfata, acetata, cinkovog glukonata. Doza minerala za dijete ne smije prelaziti 120 mg dnevno. Nakon pojave pozitivne dinamike: zacjeljivanje erozija na tijelu, zaustavljanje gubitka kose, rast ploče nokta, itd. - doza se povećava 0,5 puta.

Da bi se održalo zdravlje i zdravlje djetetova tijela, dnevna doza cinka trebala bi biti 50 mg. Neki pacijenti s dijagnozom genetske mutacije moraju uzeti mineral za život.

Kako bi se dodatno stimulirao imunološki sustav koristi se:

• Vitamini skupine B;
• Vitamin C;
• Injekcijski gama globulin;
• albumin;
• Vitaminsko-mineralni kompleksi s povećanim doziranjem cinka;
• Inzulin u kombinaciji s glukozom.

Za normalizaciju probave potrebno je uzeti festalne ili pankreatinske enzime, uz istovremeno smanjenje razine korisnih bakterija u želucu (fenomen disbakterioze) - laktobakterin, laktovit, bifidumbakterin, linex, bifikol.

Vanjski se preporučuje svakodnevno liječenje erozivno vlažnih područja antibiotskim masti, antifungalima i drugim tvarima - levorinom, nistatinom, bizmutom, ihtiolom, kanestenom, nafatalanom, klotrimazolom. U težim slučajevima propisuje se intramuskularno davanje antibakterijskih lijekova. Odraslim se propisuje hormonska terapija glukokortikoidima - prednizon u dozi od 1 mg / kg.

Pacijentima se propisuju terapeutski i daljnji profilaktički fizioterapeutski postupci: darsonval, dijatermija, tople kupke s parafinom, medicinski oblozi na bazi prerađenog ulja i naftalena.

Liječenje se ne preporučuje za zaustavljanje čak i uz poboljšanje dobrobiti i normalizaciju metaboličkih procesa u tijelu. U suprotnom, povećava se rizik od recidiva. Pacijentima se preporučuje svaka 2-3 mjeseca da prate razinu cinka u krvi.

Prognoza i prevencija

Prognoza za oporavak od akrodermatitisa je povoljna, uz pravovremenu dijagnozu. Kako bi se izbjeglo ponavljanje, bolesnik treba:

• Stalno pratite svoju prehranu (koristite namirnice s visokim sadržajem cinka: mlijeko, riba, meso, jaja, žitarice, povrće i voće);
• Redovito uzimajte vitaminske i mineralne komplekse kako bi spriječili nedostatak cinka u tijelu;
• Jednom svaka 2-3 mjeseca radi biokemijskog testa krvi;
• Trudnicama se preporuča uzimanje cinkovih lijekova, uzimajući u obzir pogoršanje deficita tijekom hormonalnih promjena;
• Odustani od loših navika (alkohol, pušenje).

Pogrešna dijagnoza bolesti (umjesto acrodermatitisa - exanthema) može dovesti do naglog pogoršanja zdravlja, pa čak i smrti djece. Posebnu pozornost treba posvetiti prehrani, kao i analizi pokazatelja rasta i razvoja djece u prvim godinama života. Proljev, prisutnost lezija na koži, stanjivanje kose i noktiju - to je razlog trenutnog liječenja liječniku.

U svom istraživanju dr. Brand je preporučio pacijentima koji su imali akrodermatitis cjeloživotnu terapiju s cinkom. Ova je stavka posebno važna za žene koje su podvrgnute pobačaju, operaciji i ponovnoj trudnoći. Tijekom druge i naknadne trudnoće, rezerve cinka u ženskom tijelu su osiromašene i ona nema što prenijeti fetusu u trećem tromjesečju fetalnog razvoja. Kako bi se spriječilo ovo stanje, trudnice su pokazale cink u sastavu mineralnih kompleksa. U slučaju pritužbi, odmah se obratite liječniku.

Enteropatski akrodermatitis je ozbiljna sistemska bolest, koju je teško prepoznati zbog sličnosti simptoma s dermatološkim patologijama (exanthema). Uzrok Brandtovog sindroma je kršenje apsorpcije cinka u crijevu genetskim ili stečenim tipom. Ako je osoba već rođena s oštećenim genom, simptomi bolesti pojavljuju se u prvim godinama života.

Stečeni oblik akrodermatitisa očituje se nakon 40 godina, najčešće u žena. Za oporavak se pacijentima preporuča vanjski tijek lijekova koji sadrže cink i antibiotsku terapiju. Prognoza je povoljna, ali podložna pravodobnoj i odgovarajućoj dijagnozi i taktici liječenja.

Enteropatska acrodermatitis kod djece

Ova rijetka bolest u pravilu pogađa malu djecu i dojenčad. Ponekad se bolest pogrešno dijagnosticira kao dispepsija s različitim kožnim bolestima, koja u nedostatku pravilnog i pravodobnog liječenja može dovesti do smrti.

Patogeneza i etiologija akrodermatitisa

Zapažanja posljednjih godina pokazuju da je akrodermatitis enteropatska genska dermatoza, koja se prenosi autosomnim recesivnim načelom. O nasljednoj prirodi bolesti ukazuju na činjenice o njenom porijeklu kod djece iz braka s incestom. Patogeneza bolesti još nije u potpunosti dešifrirana, čini se da se temelji na nekoj vrsti genetski determinirane enzimopatije. N. Danbolt vjeruje da bolest počinje s crijevnom alkalozom (lezijama tankog crijeva), koja inicira promjene u metabolizmu. Značajna važnost pridaje se kršenju metabolizma triptofana, koji se razvija kao posljedica nedostatka enzima.

Diferencijalna dijagnoza:

• Kandidijaza.
• Uporni pustular.
• Acrodermatitis Allopo.
• Kongenitalna buloza epidermolize.
• Ekcem.

Vjeruje se da enzimska disfunkcija tankog crijeva dovodi do djelomičnog raspada proteina, nakon čega se tetrapeptidi apsorbiraju u krvotok, koji imaju toksična svojstva i uzrokuju oštećenje kože i drugih sustava. U patogenezi je utvrđena uloga enteropatskog akrodermatitisa u metaboličkim poremećajima nezasićenih masnih kiselina, arahidonskih i linolenskih.

Eksperimentalna istraživanja i klinička promatranja posljednjih godina pokazala su da nedostatak cinka igra glavnu ulogu u patogenezi bolesti. Bolesnici su otkrili niske razine cinka u serumu, plazmi, slini, punoj krvi, kostima, jetri i mišićima. Sadržaj cinka u bolesne djece je dva do tri puta niži nego u zdravih. Nedostatak cinka u tijelu ubrzava smanjenje sinteze nukleinskih kiselina i enzimsku aktivnost, budući da je ovaj element u tragovima kofaktor niza enzima: karbonske anhidraze, alkalne fosfataze, karboksipetaze pankreasa, tiamin kinaze, glutamin dehidrogenaze. Kod nedostatka cinka smanjuje se intenzitet humoralnog i staničnog imuniteta (smanjuje se stupanj imunoglobulina, osobito IgM i IgA), ometa se metabolizam triptofana. Kao posljedica promjena u omjeru oleinske i linoleinske kiseline dolazi do povrede aktivnosti epidermisa.

Nedostatak cinka u krvi ovisi o oslabljenoj apsorpciji funkcije zidova tankog crijeva. U istraživanju uzoraka crijevne biopsije nađene su promjene u ultrastrukturi Panetovih stanica u obliku citoplazmatske homogenizacije, što objašnjava malu apsorpciju cinka u ovoj bolesti.

Simptomi akrodermatitisa

Bolest počinje, obično u dobi od dva tjedna do jedne i pol godine. Glavni simptom acrodermatitisa je da na kožu djeluju hiperemična edematska žarišta i vezikule impetignih elemenata. Inicijalna lokalizacija - perineum, genitalije, stražnjica, ingvinalni nabori, mjesta u blizini anusa i otvore lica, stopala i ruku. Postupno se osip prebacuje na druga područja kože (lakat, zglobovi koljena, vrat, tijelo). Ove su lezije slične kliničkoj kandidozi, ekcemu, psorijazi i epidermolizi s oštrim granicama, simetričnim položajem i nepravilnim obrisima, što često dovodi do pogrešne dijagnoze. Uočljivo grebanje, svrab nije uočen, ali masivna lezija kožnog pokrova (često s piokoknom infekcijom, erozijama, plakanjem), naravno, uzrokuje nelagodu u djece. Simptomi akrodermatitisa su karakteristične lezije sluznice i sluznice u obliku cheilitisa, stomatitisa, konjunktivitisa, blefaritisa. Može se promatrati ektropija donjeg i gornjeg kapka, izražena fotofobija. Većina bolesnika ima onihiju i paronihiju (ponekad subungualnu oniholizu i hiperkeratozu). Tipičan simptom ove bolesti je narušen rast vlasišta, trepavica, obrva u obliku stanjivanja, prorjeđivanja, razbijanja (do gubitka).

Najčešći simptomi su:

• Gastrointestinalni poremećaji koji se javljaju nakon osipa.
• Trbušna distanca, nedostatak apetita i česte tekuće zelene stolice s sluzom.
• Poremećaj općeg stanja bolesnika popraćen je vrućicom ili niskim temperaturama. S porastom bolnih manifestacija dolazi do narušavanja tjelesnog razvoja.
• Kašnjenje rasta, izraženo u nedostatku tjelesne težine.
• Promjene u mentalnoj sferi.

Liječenje akrodermatitisa

Do nedavno, bolesnici su liječeni hidroksidinolinskim halidnim tvarima (enteroseptolom, dijodokinom), koji su se primjenjivali 1953. godine. Nakon nestanka kožnih promjena i dispeptičkih simptoma, doza enteroseptola se svodi na minimalnu razinu.

Liječenje akrodermatitisa uključuje sljedeće mjere:

• Cink sulfat 2-3 mjeseca, enzimski pripravci;
• Predviđanja za rano otkrivanje bolesti i liječenje benignim lijekovima;
• Prevencija - pridržavanje pravila hranjenja u skladu s dobi bolesnika.

Ako su roditelji, na vlastitu inicijativu, prekinuli ovu terapiju, često su se pojavljivale recidivi bolesti i postojala je potreba za hospitalizacijom. Treba imati na umu da derivati ​​hidroksikinolina, koji uključuju enteroseptol, mogu uzrokovati komplikacije u obliku neuritisa, oštećenja vidnog živca i mrežnice.

Znatan nedavni napredak u liječenju ove bolesti postignut je uvođenjem spojeva cinka (cinkov oksid, glukonat i sulfat) u terapijsku praksu, te je stoga smanjena potreba za primjenom enteroseptola. Djeca najbolje podnose cinkov oksid, čije je liječenje mnogo brže nego drugim metodama, pacijenti počinju rasti tjelesnu težinu, promjene kože i crijevni poremećaji nestaju, rast noktiju i kose se poboljšava. Prilikom propisivanja cinkovih pripravaka, promjene na koži počinju blijedjeti unutar tjedan dana.