Naizmjenična hemiplegija u djece

AI Krapivkin, P.A. Temin, M.A. Lobov

Moskovski istraživački institut pedijatrije i dječje kirurgije Ministarstva zdravlja Ruske Federacije; Moskovski regionalni istraživački klinički institut. MF Vladimir

Sažeti su podaci svjetske literature o sindromu izmjenične hemiplegije u djece. Prikazani su kriteriji za dijagnosticiranje bolesti i raspon različitih patoloških stanja praćenih akutnim razvojem pareze ili paralize ekstremiteta.

djeca, naizmjenična hemiplegija, napad.

Kliničke manifestacije bolesti prvi su opisali S. Verret i J. Steel 1971. [1]. U početku se to patološko stanje smatralo paroksizmalnim [2] ili kao varijanta bazilarne migrene [3, 4].

Godine 1980. I. Krageloh i J. Aicardi, na temelju opće analize slučajeva opisanih ranije u literaturi, formulirali su glavne dijagnostičke kriterije za bolest [5]: manifestacija u dobi od 2 do 18 mjeseci; ponovljeni napadi hemiplegije; prisutnost okulomotornih poremećaja u razdoblju paroksizma; autonomni poremećaji izravno povezani s epizodama hemiplegije; promjene u neurološkom statusu i neuropsihičkom razvojnom kašnjenju.

N. Sakuragawa [6] predložio je dodatni dijagnostički kriterij sindroma - isključenje mogućih metaboličkih i vaskularnih bolesti, što omogućuje postavljanje dijagnoze tog patološkog stanja.

Etiologija i patogeneza sindroma izmjenične hemiplegije nije dobro shvaćena. U literaturi postoje koncepti vaskularnih [7, 8], neurometaboličkih [9, 10] patofizioloških mehanizama koji podupiru razvoj kliničkih manifestacija bolesti. Uz izvještaje o sporadičnim slučajevima pojave patološkog stanja, opisan je i obiteljski slučaj sindroma naizmjenične hemiplegije [11]. Genealoška analiza obitelji ukazuje na mogućnost autosomno dominantnog tipa nasljeđivanja bolesti. Proučavanje kariotipa u probandama otkrilo je translokaciju 46, XY, t (3: 9) (p26; q34) [11].

Učestalost pojavljivanja naizmjenične hemiplegije u populaciji nije utvrđena.

Kliničke značajke. Bolest se javlja, u pravilu, u prvih 1,5 godina života s vrhuncem u manifestaciji kliničkih manifestacija u dobi od 5-9 mjeseci. Međutim, brojne publikacije su zabilježile slučajeve kasnijeg debitnog sindroma u dobi od 1 godine, 8 mjeseci [12], 3 godine [13], 4 godine 8 mjeseci [14], 13 godina [15].

Prema opažanjima kliničke slike djece koja pate od naizmjenične hemiplegije, paraliza jedne polovice tijela tijekom napada uočena je u 1/3 bolesnika, tetrapareza - u 2/3. Promjene u tonusu mišića u udovima tijekom napadaju u pravilu su u prirodi. Kod 13% bolesnika dolazi do promjena.

Najviše karakteristično za ovaj sindrom praćeno je distoničnim instalacijama udova, pokretima koreoatoze, nistagmusom, diskinezijom očne jabučice.

Trajanje napada izmjenične hemiplegije varira od nekoliko sati do nekoliko dana. U 70% slučajeva obnova funkcija ekstremiteta obično se odvija relativno brzo, unutar 30 minuta. Normalizacija motoričkih funkcija udova doprinosi odmoru i spavanju. U međuvremenu, ponovljena epizoda u nekim slučajevima može se pojaviti kod djece 10-20 minuta nakon buđenja.

Napadi sindroma izmjenične hemiplegije javljaju se, u pravilu, nekoliko puta mjesečno. Ponekad se učestalost epizoda povećava na nekoliko puta dnevno.

U 78,3% slučajeva dolazi do različitih promjena u neurološkom statusu. Priroda i učestalost pojavljivanja glavnih neuroloških simptoma povezanih s epizodama naizmjenične hemiplegije: abnormalni pokreti očnih jabučica - 65,2%, poremećaji perifernih živaca - 52,2%, epizode tonične napetosti - 39,1%, slabost lica - 34,8%, poremećaji gutanja - 30,4%, distonski položaji - 17,4%, koreoatetoza - 13%, dizartrija - 13%.

Također treba napomenuti da ponekad neurološki poremećaji u obliku nevoljnih pokreta, ataksije, nistagmusa mogu ustrajati u interiktalnom razdoblju.

Približno polovica pacijenata koji pate od sindroma naizmjenične hemiplegije imaju epileptičke paroksizme. U većini slučajeva napadaji su generalizirani, iako su neki pacijenti imali i djelomične napadaje.

Jedna od glavnih manifestacija sindroma naizmjenične hemiplegije je kašnjenje u neuropsihičkom razvoju: 43% pacijenata ima umjereni pad intelektualnih sposobnosti, 1/3 pokazuju duboku mentalnu i govornu retardaciju.

Kod starije djece razvoju sindroma izmjenične hemiplegije prethodi aura u obliku glavobolje, neurovegetativne hiperpneje i promjena u ponašanju (razdražljivost, agresivnost).

Provokativni čimbenici. Kod 2/3 pacijenata koji pate od sindroma izmjenične hemiplegije identificiraju se čimbenici koji izazivaju razvoj akutne epizode bolesti. Najznačajniji su: emocionalni stres, strah; snažan plač; hipotermija; promjenu atmosferskog tlaka.

Za. Sindrom izmjenične hemiplegije karakteriziraju ponavljajuće epizode hemiplegičnih napadaja koji dovode do razvoja neuroloških poremećaja i smanjenja razine mentalnog razvoja.

Podaci iz laboratorijskih i funkcionalnih studija. Kada biokemijske studije krvi i urina specifične promjene za sindrom izmjenične hemiplegije nisu otkrivene. Navedeno je povećanje broja trombocita iona klora u krvi bolesnika [14].

Prema D. Bernardini i sur. [7], pri provođenju elektroencefalografske studije kod 2/3 djece oboljele od naizmjenične hemiplegije otkrivene su specifične promjene u obliku sporih valova različite lokalizacije. Promjene u bioelektričnoj aktivnosti mozga opažene su kako u napadu tako iu interiktalnom razdoblju. Izostanak tipičnih epileptičkih znakova omogućuje korištenje anketnih podataka za diferencijalnu dijagnozu s epileptičkim sindromima.

Kompjutorizirana tomografija i magnetska rezonancija mozga specifični za sindrom izmjenične hemiplegije nisu otkriveni [13, 14]. Doppler studija može otkriti asimetriju hemodinamike velikih hemisfera mozga. Positronska emisijska tomografija u interiktalnom razdoblju otkriva smanjenje perfuzije glukoze u bazenu srednje cerebralne arterije. Prilikom provedbe ove studije tijekom akutne epizode otkriveno je ukupno značajno smanjenje metaboličkih procesa u mozgu [10, 13].

Savez dobrotvornih organizacija Rusije (ZA)

Hemiplegija (riječ izvedena iz grčkog. Hemi - polu - i plege - štrajk, poraz) je stanje koje karakterizira jednostrana paraliza, to jest, potpuni gubitak sposobnosti osobe da se dragovoljno pokreće rukom i nogom na jednoj strani. Manje je česta dvostruka hemiplegija u kojoj su sva četiri ekstremiteta skloni paralizi.

Pedijatrijska hemiplegija je često posljedica cerebralne paralize. Općenito, postoji nekoliko vrsta hemiplegije. Bolest se javlja u odraslih i djece. Ovisno o razlozima, može imati nekoliko tipova, naravno, i zahtijevaju uporabu različitih terapijskih metoda. Takav sindrom kao što je spastična hemiplegija često se javlja u infantilnoj cerebralnoj paralizi, rijetko se naizmjenično i kontralateralna hemiplegija može promatrati.

Vrste hemiplegije

Postoje dvije glavne vrste hemiplegije - organske i funkcionalne. Prvi tip se može razviti zbog umanjene moždane cirkulacije (s trombozom, cerebralnom vaskularnom embolijom ili krvarenjem), zbog prisutnosti tumora ili razvoja upalnih bolesti mozga (encefalitis, meningitis, arahnoiditis, itd.). Među uzrocima dječje hemiplegije su pretežno organski poremećaji.

Organska desna ili lijeva hemiplegija nastaje zbog oštećenja patološkog procesa središnjeg živčanog sustava. U paraliziranim udovima raste napetost mišića, povećavaju se refleksi tetiva i mogu se pojaviti patološki refleksi. Jednostrana ili dvostruka hemiplegija kombinirana je s parcijalnom disfunkcijom mišića lica.

Funkcionalna hemiplegija javlja se kao manifestacija histerije. Lako je razlikovati ga od organskog zbog odsutnosti sličnih simptoma, osim, izravno, paraliza udova na jednoj strani tijela (lijeva ili desna hemiplegija). Ona prolazi, za razliku od organske - jedno- ili bilateralne, kontralateralne ili spastične hemiplegije, bez traga.

Kontralateralna hemiplegija je paraliza križa. Može se pojaviti u raznim sindromima oštećenja mozga. Razvoj izmjeničnog hemiplegijskog sindroma karakteriziraju epizodni napadi paralize, koji traju od nekoliko minuta do nekoliko dana. To je rijetko stanje koje se javlja u ranoj dobi, u kojem se javlja paraliza strane tijela nasuprot leziji. Naizmjenična hemiplegija popraćena je diskinezijom očne jabučice, distoničnim instalacijama i drugim karakterističnim simptomima. Kao i neke druge vrste, naizmjenična hemiplegija dovodi do progresije kognitivnog oštećenja.

Liječenje hemiplegije

Kada je liječenje hemiplegije usmjereno na uklanjanje temeljne bolesti, koja je postala njezin uzrok. Da bi se povećala učinkovitost terapije, potrebno je pravovremeno započeti s terapijskom masažom i posebno odabranom gimnastikom za jednostranu, dvostruku ili kontralateralnu hemiplegiju. Da bi se udovi vratili normalnoj pokretljivosti, pacijentima se propisuju lijekovi za stimulaciju živčanog sustava i sredstva za smanjenje mišićnog tonusa u spastičnoj hemiplegiji.

Važno je rano započeti primjenu svih dostupnih terapijskih metoda i njihovog kontinuiteta. Na primjer, liječenje spastične hemiplegije može u potpunosti vratiti motoričke sposobnosti. Mentalni razvoj i sposobnost učenja mogu se nadoknaditi i normalizirati ovisno o tome koja područja mozga su zahvaćena i koliko su teška.

Pomozite djeci s hemiplegijom

Trenutno skrb naše zaklade nema djece s ovom dijagnozom. Međutim, bolesnoj djeci možete pomoći s drugim dijagnozama!

Naizmjenična hemiplegija u djece

HEMIPLEGIA (hemiplegija; grčki. Hemi-semi + plege moždani udar) - paraliza mišića jedne polovice tijela kao posljedica poremećaja provođenja središnjeg neurona kortiko-spinalnog (piramidalnog) puta. Paraliza jednog ekstremiteta naziva se monoplegija. Djelomično izražena paraliza naziva se pareza; pareza mišića jedne strane tijela - hemipareza, pareza jednog ekstremiteta - monopareza; G., koji se javlja kod oštećenja "leđne moždine" na strani istog imena sa središtem oštećenja, - ipsilateralna hemiplegija.

Sadržaj

Etiologija i patogeneza

G. se razvija s organskim oštećenjima mozga i kralježnične moždine, poremećajima moždane cirkulacije (hemoragija, arterijska tromboza i embolija, venska tromboza, cerebralni vazospazam), infektivni procesi (fokalni encefalitis, apsces mozga, meningitis), porodne ozljede, demijelinizacija i nasljedne bolesti, ozljede, tumori, paraziti u mozgu ili kralježničnoj moždini.

G. nastaje kada motorički neuron kortiko-spinalnog (piramidalnog) puta ide od moždane kore do motornih stanica prednjeg roga kičmene moždine. Kortiko-spinalni put uglavnom počinje u stanicama korteksa (3. i 5. sloj) precentralnog gyrusa i paracentralnog lobule i ide u unutarnju kapsulu, tvoreći zračnu krunu, prolazi kroz stražnje bedro kapsule, zauzimajući prednju 2/3 moždanog stabljike., most (varoles), medula, u kaudalnom dijelu na koji se događa sjecište većine vlakana, a zatim ide do leđne moždine do stanica prednjeg roga. Prekrižena vlakna prolaze u lateralnim žicama kičmene moždine, a neprosna vlakna - u prednjem dijelu. Zbog preklapanja većeg dijela piramidalne staze s lezijom u mozgu, G. se javlja na strani suprotnoj od faze lezije. Kortiko-nuklearni put ide iz moždane kore precentralnog gyrusa mozga kroz koljeno unutarnje kapsule, prelazi na različitim razinama moždanog stabla i završava u stanicama motornih jezgri kranijalnih živaca. U G. postoji paraliza ne samo ekstremiteta, nego i mišića lica i jezika.

Piramidalni sustav (vidi) funkcionira u uskoj vezi s različitim sustavima, osobito ekstrapiramidnim sustavom (vidi), strialnim blijedim sustavom, malim mozgom (vidi), retikularnom formacijom (vidi) i talamusom (vidi) i djeluje međusobno. s sustavima koji percipiraju aferentne (proprioceptivne, itd.) impulse. Aksoni divovskih piramidalnih neurotita (Betz stanice), koji dolaze iz moždane kore, na svom putu imaju vezu s nekoliko interkaliranih neurona; to osigurava ne samo monosinaptalno provođenje, već i multisinaptalno provođenje impulsa i originalnost različitih oblika G. - piramidalni, piramidalno-ekstrapiramidalni, piramidalno-cerebelarni, piramidalno-talamički G.

Klinička slika

Paraliza pod G. ima sva svojstva paralize koja se razvija kada je pogođen središnji motorni neuron, tzv središnja paraliza (vidi Paraliza, pareza).

Refleksni lukovi pri središnjoj paralizi su sačuvani i postupno dolaze u stanje povećane razdražljivosti, zbog čega su povišeni refleksi i tonus mišića paraliziranih mišića - hiperrefleksni, hipertenzivni paralizi. Kod piramidalnih G. uočeni su sljedeći karakteristični simptomi:

1) paraliza udova, odnosno odsustvo aktivnih pokreta i snage u gornjim i donjim ekstremitetima na strani suprotnoj od lezije;

2) spastična hipertenzija, mišićni tonus se povećava kod fleksora, pronatora i adduktora ekstenzora ruke i noge i aduktora bedra; U proučavanju tonusa mišića otkriva se simptom "noža" (u početnoj fazi, na primjer, kada je podlaktica izvučena, dolazi do pritiska zbog napetosti mišića, koji se zatim smanjuje);

3) povećavaju se tetive i periostalni refleksi u paraliziranim ekstremitetima (hiperrefleksija), povećava se amplituda refleksnih pokreta, širi se refleksogena zona;

4) abdominalni refleksi na strani G. smanjuju se;

5) smanjenje refleksa zglobova: Mayerov simptom (opiranje palca kada se savija glavni falanga III i: IV prsti) i Lerin simptom (fleksija lakta ruke pri pasivnoj fleksiji šake i prstiju);

6) patol i refleksi se pojavljuju na donjim i gornjim ekstremitetima: Babinsky, Gordon, Oppenheim, Sheffer, Redlich (ekstenzorski) i Rossolimo, Bechterew-Mendel, Zhukovsky, Bekhterev II (fleksijski tip) refleksi, aduktorski refleksi (smanjenje nogu pri udaraljki, potplat, zdjelična kost;

7) zaštitni refleksi s nociceptivnim iritacijama - savijanje nogu pri ubodu, hlađenje etrom ili savijanje prstiju po Mari-Fua (vidi Marie-Foy refleksi, Reflex patološki);

8) prijateljske pokrete u obliku globalne, koordinirane ili rjeđe imitativne sinkineze, osobito Raimistine sinkineze (vidi Synkinesia). Na EMG-u se otkrivaju promjene karakteristične za središnju paralizu, a kod proučavanja električne ekscitabilnosti nema reakcije ponovnog rođenja. Uz dugotrajnu G. razvija se blaga atrofija mišića. Postoje i vegetativni poremećaji (vazomotorni, trofički, pilomotorni, narušavanje temperature kože, znojenje itd.). Kompleksi hemiplegičnih i hemiparetskih simptoma uključuju ograničenje ili odsutnost pokreta, smanjenu snagu mišića, promjene u mišićnom tonusu, patol, sinkinezu i zaštitne reflekse.

G. ima različite mogućnosti, ovisno o lokalizaciji poraza (tab.), Stadiju i karakteru, procesu i etiologiji bolesti.

Razvoj gena i težina oštećenja motoričkih funkcija i njihova dinamika ovise o veličini i dubini oštećenja piramidalnog sustava i kompenzacijskih sposobnosti. Što je uža lezija i što je bliže korteksu, to je više uvjeta za pojavu pareze, a ne paralize.

Ovisno o mjestu lezije, razlikuju se sljedeći oblici G.

Kortikalna hemiplegija nastaje kada je motorni korteks zahvaćen; s porazom gornjeg dijela prednjeg središnjeg girusa i paracentralnog lobula (kruralna G.), funkcija nogu je pretežno umanjena, a pri porazu donjeg dijela, funkcija ruke i mišića lica i jezika (brahiocefalični G.). U tim slučajevima možemo govoriti o hemiparezi, jer se ne primjećuje potpuna paraliza. S porazom gornjih dvaju slojeva korteksa u prednjem središnjem gyrusu pojavljuje se supranuklearni G., rub je karakteriziran brzim oporavkom funkcija. S porazom svih šest slojeva G. je izraženiji, a oporavak je sporiji. Kortikalni G., koji se javlja s lezijom premotorne regije, karakteriziraju rana spastičnost, hiperrefleksija tetiva, klonus stopala, šake, prsti, globalna sinkineza, unutarnja rotacija stopala, koordiniranje sinkinezije, Rossolimov refleks, cervikalni i tonički refleksi, itd. s porazom polja 4.

Desni kortikal G. s širenjem lezije na stražnjem dijelu frontalnog režnja ili temporalnog režnja lijeve hemisfere često se kombinira s oštećenjem govora i pisanja (kod desničara).

Suprakapsularnu hemiplegiju karakterizira tendencija prema disociranom tipu s lokalizacijom lezije u blizini korteksa moždane hemisfere i relativno ravnomjerna lezija ruke i noge s lokalizacijom lezije bliže unutrašnjoj kapsuli.

Piramidno-ekstrapiramidna hemiplegija (kortikalno-subkortikalna) očituje se simptomima centralne paralize u kombinaciji sa simptomima lezije ekstrapiramidnog sustava, razrađenim položajem ruku i prstiju, toničkim grčevima ("pokretnim" kontrakturama), hiperkinezom (choreiform, atetoid, hemiballic, miokardiomiopatija i miokardiomiopatija. ponekad "automatizirane geste" u homolateralnim lezijama udova. Piramidalna cerebralna hemiplegija karakterizirana je kombinacijom znakova G. s cerebelarnim poremećajima.

Piramidalna hemoplegija. Porazom piramidalne staze i brežuljka uzrokuje G. u kombinaciji s hiperpatijom i prekomjernim refleksnim pokretima, pseudoatetozom, imitativnom sinkinezom, sklonošću kontrakturiranja fleksora i ekstenzorske ugradnje prstiju (Slika 1).

Kapsularna hemiplegija s lezijom unutarnje kapsule karakterizirana je kombinacijom G. s hemianestezijom, ponekad s homonimnom hemianopijom (vidi), postojanošću paralize, sporim i nepotpunim oporavkom oštećenih funkcija.

Naizmjenična hemiplegija očituje se lezijom kranijalnih živaca na strani fokusa i G. na suprotnoj strani (vidi Alternativni sindromi).

Naizmjenična optičko-piramidalna hemiplegija nastaje kao rezultat okluzije karotidne arterije. Ona se očituje sljepoćom u jednom oku i G. na suprotnoj strani.

Križne hemiplegije nastaju kada se piramide sijeku u donjem dijelu medule.

Spinalna hemiplegija javlja se s oštećenjem kičmene moždine i razlikuje se od moždanih oblika u nedostatku oštećene funkcije kranijalnih živaca. G. se događa na pola oštećenja leđne moždine (vidi Brown-Sekara sindrom), pri lokalizaciji središta u gornjoj cervikalnoj kralježničnoj moždini (kod oštećenja donjeg vratnog i gornjeg dijela leđne moždine razvija se usporena pareza ruke i spastična paraliza noge).

Ovisno o stupnju, postupku se dodjeljuju sljedeći oblici:

Dijazikemijska hemiplegija javlja se u akutnom razdoblju kome, uzrokovana ne samo fokalnim oštećenjem mozga, već i "živčanim šokom" ili asnepsijom transneuronskih reperkusija (vidi Diaskhiz). Karakteristična je hipotonija mišića s nedostatkom spastičnosti, uobičajena za G.. Postoji simptom rotacije stopala prema van (sl. 2); promijenite položaj paraliziranog stopala i zauzmite taj položaj, u rezu je zdrava noga, to je nemoguće. Karakteristični simptom hipotenzije stoljeća na strani G., koji se sastoji u činjenici da paralizirani gornji kapak može biti podignut bez ikakvog otpora i spušta se polako, bez potpunog zatvaranja očne jabučice. Na strani G. "jedri" obraz sa svakim izdisanjem, koža (abdominalna, plantarna), refleksi rožnice su odsutni, tetive refleksi su smanjeni u prisutnosti patola, Babinskog refleksa i zaštitnih refleksa savijanja s skraćivanjem (savijanjem) nogu u tri zglobova. Ponekad na strani lezije postoji zaštitno-refleksna reakcija udova tijekom stimulacije koja se primjenjuje na strani G. i automatizirana gestikulacija. U akutnom razdoblju apoplektične kome pri G. ranoj hiperkineziji može se primijetiti rani klon stopala i čašice, nasilne promjene u položaju udova - gormetoniya, ili nestabilna rana mišićna hipertenzija.

Napredujuća hemiplegija nastaje pri dugom tijeku patola, procesa. Karakterizira ga prisilan položaj udova, kontraktura, različitih oblika (fleksija, ekstenzor, pronator), lokalizacija (kontraktura šake, stopala), prema načinu manifestacije (uporni, u obliku toničkih grčeva), te prema vremenu pojavljivanja (rano i kasno). Hiperpronatorna kontraktura karakterizirana je hemi-hiperpronacijom šake s produljenjem ili prekomjernom fleksijom prstiju, teškom hipertenzijom u pronatorima (Slika 3). Hipersupinacijsku kontrakturu paralizirane ruke karakterizira pretjerana supinacija podlaktice i šake. Osobne kontrakture s razrađenim položajem udova opažene su s porazom subkortikalnih čvorova: indikativna kontraktura (indeksni i srednji prst); "Thalamic" ruka s hiperekstenzijom prstiju u glavnim falangama; hiper-supinatorna kontraktura s oštrom supinacijom stopala; hemifleksna hemiplegična kontraktura (fleksija gornjih i donjih ekstremiteta na paraliziranoj strani) u kombinaciji s fleksijom potkoljenice i bedra, abdukcijom ili, rjeđe, hiperaddukcijom. Do kraja hemiplegic kontraktura odnosi kontraktura Wernicke - Mann, koji nastaje kao posljedica dugotrajnog očuvanje držanja Wernicke - Mann: gornji ud dao do prtljažnika, ramenog obruča izostavljen podlaktica savinuta, pronated, ručni zglob i prsti umjereno savijen, donji ud prikazan, butina i potkoljenica odvijao, noga je uključen iznutra.

Regresirajuća hemiplegija očituje se u restorativnom razdoblju bolesti. Karakterizira ga dosljedna obnova poremećenih pokreta. Funkcija paralizirane noge obično se oporavlja brže od ruku, pokreti u proksimalnim ekstremitetima pojavljuju se ranije nego u distalnim. Posebno kasni povratak najrazličitijih pokreta prstiju. Funkcija produženja ruke i prsta daleko zaostaje za fleksijom, što rezultira sinergijom fleksija koja vlada tijekom prijateljskih pokreta i držanja fleksije tijekom kontraktura. Pokreti u proksimalnom dijelu obnavljaju se prilično brzo, jer su u njihovu realizaciju uključeni ne samo piramidalni, već i ekstrapiramidalni sustavi. Hod s spastičnom regresijom G. akutno, s epiduralnim hematomom - nakon laganog perioda i subduralnim hematomom - neobično je: stopalo se pomiče prema naprijed i prema van, kao da opisuje polukrug ili pokret, koji napravi rezač ("škiljenje"), a stopalo na Ovo je u nepomičnom položaju i dodiruje pod kada hodate s nožnim prstom.

Povratni poremećeni pokreti su u početku diskoordinirani, izvode se naporno i prate ih sinkinezije. U procesu vraćanja pokretljivosti, mišićni tonus se u početku povećava, u tim se mišićima javljaju prijateljski pokreti. Sinkinezije se pojavljuju ranije: fleksija i pronacija šake, podlaktica (slika 4) i apstrakcija ruke i ekstenzija bedra, potkoljenice i stopala. Zatim postoje prijateljski pokreti stopala (Strumpellova sinkinezija) ili palca (Lograina sinkinezija) kada pacijent pokušava aktivno saviti koljeno, aduktor i abdukciju Raimistine sinkinezije, savijajući potkoljenicu na strani G. kada savija torzo naprijed i druge sinkinezije.

U preostalom razdoblju, pri ponovnom uspostavljanju oštećenih funkcija, hemipareza obično ostaje s povećanim tetivnim refleksima, tonusom mišića i patolom, refleksom fleksije i ekstenzora te hodom tipa Wernicke-Mann.

Tijek G. ovisi o prirodi patološkog procesa i etiologiji bolesti. Kod ekstracerebralnih procesa (tumor, cista, subarahnoidna hemoragija) G. ponekad u kombinaciji s lokalnim epileptičkim napadajima. Kada se unutarnja karotidna arterija blokira i kolateralna cirkulacija se ponavlja, može se pojaviti povremeni G. U hemiplegičnom obliku migrene, prolazni G. (hemipareza) pojavljuje se nakon jakog paroksizma glavobolje uzrokovanog grčenjem cerebralnih žila. Kod kontuzije mozga G. se obično razvija nekoliko dana ili tjedana nakon kraniocereberalne ozljede. Progresivni razvoj G. - prvi, paraliza donjeg ekstremiteta, a zatim i gornji, u kombinaciji s atrofijom mišića i fibrilarnim trzanjem, povećanjem refleksa tetiva (tzv. Millsov sindrom) - uočava se kod amiotrofne lateralne skleroze.

Dijagnoza

Da bi se identificirala hemi-pareza, koristi se određeni broj uzoraka. Uzorak Barre - podignuta paretična noga ležećeg pacijenta postupno se spušta, dok se zdravi drži u zadanom položaju. Mingazzinijev test - paretička ruka ispružena naprijed spušta, zdravi se drži na horizontalnoj razini. Garkinov test - pacijent savija podlakticu i vertikalno podiže ruku s raširenim prstima, na paretičnoj strani I prst u zglobnom zglobu polako se pomiče u položaju adukcije i blago se savija. Hoffmannov simptom - pacijent drži ruke s dlanovima prema dolje, a vrh srednjeg prsta dodiruje prste istraživača, kao odgovor na oštar pritisak srednjeg prsta, svi prsti paretičke ruke su savijeni. Venderovićev simptom - slabost dovođenja V i IV prstiju ruke - rani je znak piramidalne insuficijencije. Karakter patol, proces koji je uzrokovao G., razlikuju se pomoću posebnog klina, istraživanja.

Diferencijalna dijagnoza

Piramidalni G. razlikuje se od cerebelarnog odsutnosti cerebelarnih simptoma, mišićne hipertenzije. Kod multiple skleroze, piramidna G. (pareza) se promatra s hipotenzijom mišića kao posljedicom kombinirane lezije piramidnog sustava i malog mozga. S teškim hemiparkinsonizmom u paraliziranim udovima, opažena je plastična hipertenzija s simptomom zupčanika i Westfalovim i Tevenar-Fua posturalnim refleksima. Piramida G. razlikuje se od histeričnog (funkcionalnog) prisustvom patola, refleksa, Wernickeovog hoda - Mann.

liječenje

Da bi se vratile oslabljene funkcije u G., provodi se etiološko liječenje, patogenetski (prozerin, galantamin, nivalin, gammalon, glutamin do-to), propisuju se vitamini skupine B. U spastičnoj hipertenziji mišića prikazani su mellicin, mydocalm, scutamil, tropacin. Terapijska gimnastika i masaža za hemiplegiju - vidi Paraliza, pareza.

pogled

Prognoza ovisi o lokalizaciji lezije, njezinoj veličini i prirodi patološkog procesa.

Naizmjenična hemiplegija djetinjstva

Sadržaj članka:

Naizmjenična hemiplegija je rijetka neurološka bolest u ranom djetinjstvu, koju karakteriziraju epizodni napadi hemi- i / ili kvadriplegije u trajanju od nekoliko minuta do nekoliko dana, dok su popraćeni diskinezijom očne jabučice, distoničnim instalacijama i koreoatnim pokretima koji dovode do progresivnih poremećaja kognitivnih funkcija. Simptomi ove bolesti obično se pojavljuju prije dobi od 18 mjeseci. Učestalost pojavljivanja naizmjenične hemiplegije u populaciji još nije utvrđena, prema nekim podacima prevalencija ove bolesti je 1 na 1.000.000.

Konkretno, 75% slučajeva naizmjenične hemiplegije nastaje zbog mutacije ATP1A3 gena koji kodira podjedinicu pumpe Na + / K + (Heinzen et al., 2012). Ovaj gen je također odgovoran za razvoj distonije i parkinsonizma s ranim debutom. Preostali slučajevi su posljedica mutacije u genu ATP1A2, koji kodira α2-podjedinicu Na + / K + -adenozin trifosfataze i gen CACNA1A kalcijevog kanala. Do danas se ovo stanje smatra bolešću kršenja energetskog supstrata. Bolest se prenosi autosomno dominantno, međutim, u većini slučajeva - de novo mutacije.

Kliničke manifestacije bolesti prvi su opisali S. Verret i J. Steel (1971). U početku se ovo patološko stanje smatralo paroksizmalno (Dittrich, 1979) ili kao varijanta bazilarne migrene (Golden, 1975; Hosking, 1978). Na temelju opće analize slučajeva I. Krageloha i J. Aicardija (1980) opisanih ranije u literaturi, bilo je moguće formulirati glavne dijagnostičke kriterije za ovu bolest:

• manifestacija u dobi od 2 do 18 mjeseci;
• ponovljeni napadi hemiplegije;
• prisutnost okulomotornih poremećaja u razdoblju paroksizma;
• autonomni poremećaji izravno povezani s epizodama hemiplegije;
• promjene u neurološkom statusu i neuropsihičkom razvojnom kašnjenju.

N. Sakuragawa (1988) predložio je dodatni dijagnostički kriterij za spomenuti sindrom - isključenje mogućih metaboličkih i vaskularnih bolesti, što omogućuje preciznije dijagnosticiranje tog patološkog stanja.

Dakle, vašoj pozornosti predstavljen je klinički slučaj naizmjenične hemiplegije djetinjstva.

Klinički slučaj

Obitelj s dječakom (1 godina i 4 mjeseca) žalila se na povratnu hemiparezu (koja se pojavljuje naizmjenično desno, zatim lijevo), koja se pojavila u dobi od 4 mjeseca, otišla je u 11. ogranak Teritorijalnog liječničkog društva (TMO) "Psihijatrija" u Kijevu. Njihovo trajanje varira od 10-15 minuta do 2-3 dana. Napadaji koji počinju u obliku brzog disanja (hiperventilacija) također su zabilježeni, postoji plakanje, dijete počinje okretati u smjeru pareze, ponekad se u paretičnim udovima pojavljuju distonični pokreti.

U snu, pareza i distonija nestaju i u roku od 10 minuta nakon buđenja odsutni su, a zatim se nastavljaju. Obiteljska anamneza neuroloških i mentalnih bolesti nije opterećena.

Anamneza života i bolesti

Dijete od 4. trudnoće, 2. porođaj (1. trudnoća okončana rođenjem kćeri, sada je 12 godina - zdrava; 2. trudnoća je pobačaj iz socijalnih razloga; treća trudnoća je zamrznuti fetus 12. tjedna), Posljednja trudnoća bila je normalna, u 41-tjednom razdoblju počelo je fiziološko liječenje. Dijete je rođeno 4.120 g, visina - 54 cm, na Apgar skali - 9 bodova. Drugog dana nakon rođenja, fototerapija je provedena zbog fiziološke žutice. Dom je otpušten na 6. dan s dijagnozom: zdrav. Dijete do 3 mjeseca normalno je raslo i razvijalo se, a 3 mjeseca nakon kupanja dječak je imao konvergentnu zrikavost, napetost mišića cijelog tijela. Slično se stanje ponavlja za tjedan dana.

Nakon 4 mjeseca nakon terapije citicolinom, dijete je imalo proljev, postao je nemiran, počeo je distonski pokret - glava mu je bila okrenuta u stranu, ruke su mu bile podignute na glavu i stisnute u šaku (ovaj slučaj smatran je epileptičkim napadom). Ali sljedećih dana majka je primijetila ravnodušnost i letargiju djeteta, prestao se okretati na trbuhu i hukao, što se nastavilo tek nakon 2-3 dana. Tjedan dana kasnije, napad je ponovljen, dijete je ponovno prestalo prevrtati se i urlati. Napadi su se počeli ponavljati svaki tjedan. Nakon toga, majka je skrenula pozornost na činjenicu da je dječak često tijekom napada djelovao kao trzanje desnog ili lijevog oka, ali ne zajedno (slika 1). Dijete je također imalo napadaje u obliku hiperventilacije.

Slika 1. Okulomotorni poremećaji
tijekom napada (desno oko)

Slika 1. Okulomotorni poremećaji
tijekom napada (desno oko)

Te su se manifestacije smatrale epileptičkim napadajima, a za potrebe odabira terapije propisane su valproinska kiselina, levetiracetam, karbamazepin, okskarbazepin, klonazepam. Pozitivan učinak zabilježen je samo u slučaju uzimanja valproinske kiseline i klonazepama.

Podaci o objektivnom pregledu

Oblik glave kada se gleda - normotsefalnaya, opseg - 45,5 cm (donja granica normalne). Kranijalni živci - bez patologije. Poza je prisiljena, desna noga i desna ruka visi, ne sudjeluju u pokretima (sl. 2).

Slika 2. Dolazi flacidna pareza desne ruke i noge

Slika 2. Dolazi flacidna pareza desne ruke i noge

Mišićni ton je donekle smanjen difuzan. Refleks tetive je normalan (D = S, 2+). Dječak ne hoda, ne govori, govor koji razumije je loš.

Rezultati video EEG-a

Kod provođenja video-elektroencefalografske (EEG) studije otkriveno je difuzno usporavanje pozadinske aktivnosti - 4,5 Hz (norma 6 Hz).

Epileptiformne, ictal fenomene tijekom pojave mišićne distonije, flacidne paralize nisu zabilježene (sl. 3).

Slika 3. Usporavanje aktivnosti difuzne pozadine.

Slika 3. Usporavanje aktivnosti difuzne pozadine.

Rezultati MRI

Prilikom izvođenja magnetne rezonancije (MRI) mozga, u lijevoj frontalno-temporalnoj regiji pronađena je arahnoidna cista (Slika 4).

Slika 4. Aristeidna cista u lijevoj fronto-temporalnoj regiji

Slika 4. Aristeidna cista u lijevoj fronto-temporalnoj regiji

Laboratorijski podaci

U biokemijskim ispitivanjima krvi i urina nisu pronađene specifične promjene za sindrom izmjenične hemiplegije.

U literaturi se može uočiti povećanje broja trombocita i iona klora u krvi.

Genetski pregled

Sekvenciranje je otkrilo heterozigotnu mutaciju gena ATP1A3. (c.2443G> A p. (Glu815Lys)), što je karakteristično za naizmjeničnu hemiplegiju djetinjstva.

Opravdanost dijagnoze

Podaci o instrumentalnim i laboratorijskim istraživačkim metodama omogućuju dijagnosticiranje izmjenične hemiplegije djetinjstva.

rasprava

Značajka naizmjenične hemiplegije djetinjstva često se javlja u epizodama prolazne hemiplegije, koja naizmjenično može uključivati ​​jednu ili drugu stranu, a ponekad i cijelo tijelo. U većini slučajeva pojavljuje se do 18 mjeseci. Napadi traju od nekoliko minuta do nekoliko dana, u pravilu nisu podložni korekciji i popraćeni su polaganim razvojem neurološkog deficita (kognitivno oštećenje).

Osim hemipareze, zauzvrat dolazi do iznenadnih napada u obliku choreoathetosis, distonije, nistagmusa i dispneje. Odgođeni neuropsihički razvoj je jedna od glavnih manifestacija sindroma izmjenične hemiplegije. Također karakteristično za ovaj sindrom je nestanak manifestacija tijekom spavanja.

Diferencijalnu dijagnozu izmjenične hemiplegije treba provesti sa širokim rasponom nasljednih ili stečenih bolesti koje mogu uzrokovati akutne epizode cerebralne cirkulacije u djece, kao i patološka stanja praćena iznenadnim razdobljima gubitka motoričke aktivnosti.

Također je potrebno isključiti:

1. metaboličke bolesti (homocistinurija, Fabryjeva bolest, MELAS-ov sindrom ("mitohondrijska encefalomiopatija, laktička acidoza, epizode nalik na uvredu"), Menkesova bolest u male djece, nedostatak metilen tetrahidrofolat-reduktaze, neurofibromatoza, nasljedna dislipoproteinemija i nasljedna dislipoproteinemija)
2. bolesti vezivnog tkiva (Ehlers-Danlosov sindrom, tip IV, elastična pseudoksantom, progerija);
3. hematološke patologije (anemija srpastih stanica, nasljedna policitemija, koagulopatija, heparinski kofaktor II, patologija trombocita, kardiopatija (koja može biti popraćena embolijom), obiteljski miksom itd.).

Strategija liječenja

Posebno liječenje naizmjenične hemiplegije djetinjstva trenutno ne postoji. Kao mogućnost liječenja možete razmotriti ketogenu prehranu - dijetu s niskim udjelom ugljikohidrata s visokim udjelom masti i umjerenim u proteinima (Roubergue i sur., 2015). U 11. odjelu Psihijatrijskog zdravstvenog centra, dijete je u početku dobilo klasičnu ketogenu prehranu (omjer masnoća, bjelančevina i ugljikohidrata bio je 4: 1), što je uključivalo i pojačavalo napade hemiplegije i distonije mišića. Nakon toga, dijete je prebačeno u omjer 1: 1, što je dovelo do smanjenja učestalosti i intenziteta napadaja, ali u stanju prije početka ketogene prehrane.

Prema tome, naša opažanja pokazuju da ketogena dijeta ne pokazuje uvijek učinkovitost u danom stanju.

Vrste i liječenje hemiplegije u djetinjstvu

Hemiplegija je potpuna paraliza ruke ili noge na jednoj strani. Ekstremnost u potpunosti gubi pokretljivost. Ponekad hemiplegija jezika ili lica. Kod odraslih se ova patologija često javlja nakon moždanog udara ili drugih lezija ili ozljeda mozga ili leđne moždine.

Postoji nekoliko vrsta hemiplegije:

• naizmjenično (utječe na mišiće s druge strane patologije);
• homolateralno (paraliza na istoj strani);
• trom (smanjen tonus mišića);
• histeričan (javlja se tijekom emocionalnog stresa i nestaje u mirnom stanju);
• križ (pokriva suprotnu ruku i nogu zbog oštećenja medulle oblongata);
• središnji ili spastički (paraliza, hipertonija i patološki refleksi zbog poraza piramidalnog trakta);
• spinalna (lezija u cervikalnoj regiji, paraliza na strani lokalizacije lezije).

Kod djece

Pedijatrijska forma, u pravilu, nastaje zbog prijenosa encefalitisa. Nastaje vrlo kasno. Nakon što je dijete gotovo izliječeno, on počinje paralizirati jednu stranu tijela, koja ima spastički karakter.

Pedijatrijska izmjenična hemiplegija je rijedak sindrom za dijete.

Pojavljuje se u prvoj ili dvije godine života. Karakterizira ga epizodni napad kvadrilgije ili hemiplegije, koji može trajati od nekoliko minuta do nekoliko dana. Oni su popraćeni sljedećim značajkama:

• diskinezija oka;
• distonijske instalacije;
• pokreti koreoetoze.

Oni mogu dovesti do kršenja kognitivnih funkcija i vještina djeteta. Također je važno da se ataksija, nistagmus i nevoljni pokreti mogu održavati između napada.

Često ova bolest dovodi do mentalne retardacije i emocionalne nestabilnosti.

Uzroci pojave nisu u potpunosti definirani. Postoje teorije da je povezan s neurometaboličkim i vaskularnim poremećajima u mozgu. Ponekad dijagnosticiram obiteljske slučajeve, što daje pravo govoriti o nasljednoj predispoziciji.

Pojava izmjenične hemiplegije može izazvati neke čimbenike:

• strah;
• stres;
• Jaki plač;
• Promjena tlaka;
• Hipotermija, itd.

Pedijatrijska hemiplegija često nastaje zbog traume pri rođenju, spastični oblik može biti popraćen cerebralnom paralizom.

Strana tijela koja je zahvaćena je otečena, gubi osjetljivost i može postati plava.

Prognoza ovisi o uzroku patologije - dijete se može potpuno izliječiti ili postati odraslo lice.

liječenje

Cilj liječenja je osloboditi se osnovne bolesti koja uzrokuje hemiplegiju.

Pacijent bi trebao uzeti vitamine skupine B i C, podvrći se tečajevima masaže i fizikalnoj terapiji. Mišićni ton treba smanjiti i stimulirati živčani sustav.

Motorne funkcije vraćaju prozerin, a tonus mišića smanjuje se uz pomoć melaktina.

Kako bi se izbjegla kontraktura, položaj udova mora se stalno mijenjati.

Vježbe se izvode pod nadzorom stručnjaka.

U odraslih se najčešća patologija javlja nakon moždanog udara, ali uz pravo liječenje nakon mjesec dana osoba može sjediti, a nakon šest mjeseci dolazi do poboljšanja motoričke funkcije.

Hemiplegija u djece

Hemiplegija se obično naziva apsolutnom jednostranom paralizom udova. Kao rezultat bolesti, mišići s bilo koje strane tijela gube svoju pokretljivost. Tijekom tog stanja može doći do disfunkcije jezika i mišića lica.

razlozi

Ovo stanje se javlja u procesu nekih neuroloških poremećaja, cirkulacijskih problema u mozgu, zaraznih bolesti, poremećaja piramidalne putanje mozga, razvoja neoplazmi u mozgu i drugih patoloških procesa. U 10% slučajeva ova se bolest javlja nakon encefalitisa. Osim toga, čest uzrok pareze udova naziva se ozljeda glave.

Hemiplegija u djece također može biti posljedica bolesti poput cerebralne paralize. Osim toga, liječnici su identificirali čimbenike koji doprinose nastanku takvog stanja kod djeteta. To uključuje:

• stresne situacije
• ozljeda
• jak plač, strah,
• hipotermija,
• padovi atmosferskog tlaka
• značajne magnetske oluje i druge prirodne anomalije.

simptomi

Ovo je stanje podijeljeno u dvije vrste. Postoji organska hemiplegija i funkcionalna.

Organska hemiplegija javlja se sa sljedećim simptomima:

• povećava tonus mišića i refleks tetive;
• abnormalni refleksi javljaju se u zahvaćenim ekstremitetima;
• udovi postaju nepokretni (najčešće trpi gornji ud), a može se primijetiti kršenje motoričke funkcije mišića lica na strani gdje je paraliza udova;
• ožiljci na paraliziranim mjestima imaju plavičastu nijansu;
• pojava edema paraliziranih udova;
• zahvaćeni udovi hladni na dodir.

Ako dijete razvije funkcionalnu hemiplegiju, nema poremećaja tonusa mišića i refleksnih promjena. U tom slučaju, hemiplegija može spontano nestati.

Brz razvoj hemipareze je još jedna karakteristika ove bolesti.

Dijagnoza hemiplegije kod djeteta

Dijagnoza ove bolesti počinje neurološkim pregledom djeteta, razgovorom s roditeljima, poviješću bolesti i životom pacijenta. Nakon toga se provodi niz laboratorijskih ispitivanja, a njihov popis u svakom pojedinom slučaju određuje se pojedinačno, na temelju bolesti koja je uzrokovala oštećenje mišića ekstremiteta.

Iz općeg istraživanja provedeno je sljedeće:

• test krvi (biokemijski i opći);
• analiza urina;
• izvođenje EKG-a;
• ako je indicirano, potražite hematološke, metaboličke i druge visceralne poremećaje,
• CT ili MRI dijagnostika mozga i vratne kralježnice;
• istraživanje alkoholnih pića;
• EEG;
• Dopplerografija glavnih arterija glave pomoću ultrazvučnog senzora.

komplikacije

Posljedice i komplikacije hemiplegije kod djeteta ovise o tome koliko je oštećen živčani sustav, postoje li ireverzibilni procesi u mozgu i drugi čimbenici. U nekim slučajevima, primjerice, u cerebralnoj paralizi, znakovi disfunkcije pokreta mišića mogu trajati cijeli život, u drugima je moguće nositi se sa situacijom ili djelomično ispraviti.

liječenje

Što možete učiniti

Ako u djetetu vidite znakove paralize udova, odmah trebate nazvati hitnu pomoć. Ovo stanje nastalo je kao posljedica drugih ozbiljnih poremećaja u tijelu i zahtijeva profesionalnu medicinsku skrb.

Potrebno je slijediti sve preporuke liječnika, pohađati fizikalnu terapiju i tečajeve masaže, a ne propustiti lijekove s ciljem obnove motoričkih funkcija zahvaćenih mišića.

Psihološko stanje djeteta je od velike važnosti, potrebno ga je podesiti na pozitivan način i mogući oporavak. Ovaj trenutak posebno treba kontrolirati roditelji djeteta, jer se inače bolest može odgoditi.

Što liječnik radi

Mnogi roditelji osjećaju paniku kad se susreću sa sličnom bolešću, ali u medicini je eliminacija takvog patološkog stanja već dugo razrađena. Ova bolest omogućuje sveobuhvatno liječenje, koje se svodi na uklanjanje uzroka hemiplegije. U teškim slučajevima terapija se provodi u bolnici uz stručnu pomoć stručnjaka kao što su neurolog i fizioterapeut.

Pacijentu se može odrediti da prima vitaminske komplekse skupina B i C, stimulaciju živčanog sustava (uključujući magnetske), gimnastiku, vježbe fizikalne terapije.

Korekcija povećanog tonusa mišića uz određene lijekove. Osim toga, liječnici preporučuju stalnu promjenu položaja zahvaćenih udova kako bi se izbjegao nastanak rana i zatezanje zglobova.

Klase fizikalne terapije mogu biti približno planirane za početak tjedan dana nakon početka paralize. Sve vježbe moraju se izvoditi pod strogim nadzorom medicinskog osoblja. Tijekom zahvata liječnik promatra pacijentov pritisak, puls i disanje. Kod dugotrajnog liječenja i pravilnog izvođenja nastave, prognoza može biti pozitivna.

prevencija

Preventivne mjere koje se mogu poduzeti kako bi se spriječilo ovo stanje su najčešće, među njima:

• održavanje zdravog načina života i odustajanje od loših navika (za tinejdžera);
• uravnotežena prehrana;
• liječnički pregledi;
• umjerena tjelovježba;
• izbjegavajte ozljede;
• Usklađenost s podacima liječnika specijalista (za pacijente u riziku).

Ako govorimo o hemiplegiji za uzroke perinatalnih patologija, tada je prevencija pravovremeno otklanjanje zdravstvenih problema djece u njihovom neonatalnom razdoblju.

Sindrom naizmjenične hemiplegije u djece (slučaj iz prakse) Tekst znanstvenog članka u specijalnosti "Neurokirurgija"

Označavanje znanstvenog članka o medicini i javnom zdravlju, autor znanstvenog rada - S.Sh. Tursunhuzhayeva, E.Y. Madzhidova, D.A. Alidzhanova

Naizmjenična hemiplegija je rijedak sindrom u ranom djetinjstvu. Učestalost pojavljivanja naizmjenične hemiplegije u populaciji nije utvrđena. Sindrom izmjenične hemiplegije karakteriziraju ponavljajuće epizode hemiplegičnih napadaja koji dovode do razvoja neuroloških poremećaja i smanjenja razine mentalnog razvoja. Ovaj članak daje analizu kliničkog slučaja sindroma naizmjenične hemiplegije, na primjeru djeteta A. 9 godina.

Srodne teme u medicinskim i zdravstvenim istraživanjima, autor istraživanja je S.Sh. Tursunhuzhayeva, E.Y. Madzhidova, D.A. Alidzhanova,

ALTERNATIVNI SINDROM HEMIPLEGIJE U DJECE (KLINIČKI SLUČAJ)

Naizmjenična hemiplegija je rijedak sindrom ranog djetinjstva. Hemiplegija se nalazi u populaciji. Sindrom izmjeničnih napada hemiplegije, koji je karakteriziran ponovljenim epizodama hemiplegičnih napada. Ovaj članak daje pregled 9-godišnjeg slučaja naizmjeničnog sindroma hemiplegije.

Tekst znanstvenog rada na temu „Naizmjenična hemiplegija u djece (slučaj iz prakse)“

Kirgiška državna medicinska akademija, Odsjek za neurokirurgiju. Biškek, Kirgistan

ZATVORENA REKLINACIJA U KIRURŠKOM UPRAVLJANJU ZA KOMPLICIRANE POVREDE VRIJEME

Rezime: Autori su prikazali rezultate na 102 bolesnika s kompliciranim ozljedama torakolumbarnog dijela kralježnice u dobi od 16 do 65 godina. Dinamička kontrola liječenja ozljeda kralježnice. On je određen. Ključne riječi: ozljede torakolumbalne kralježnice, diferencijalna dijagnoza, kirurško liječenje.

SS TURSUNHUZHAYEVA, E.N. MADZHIDOVA, D.A. ALIDZHANOVA

Taškentski pedijatrijski medicinski institut, Zavod za neurologiju, dječju neurologiju s medicinskom genetikom, Taškent, Uzbekistan

SINDROM izmjenične hemiplegije u djece

(SLUČAJ IZ PRAKSE)

Naizmjenična hemiplegija je rijedak sindrom u ranom djetinjstvu. Učestalost pojavljivanja naizmjenične hemiplegije u populaciji nije utvrđena. Sindrom izmjenične hemiplegije karakteriziraju ponavljajuće epizode hemiplegičnih napadaja koji dovode do razvoja neuroloških poremećaja i smanjenja razine mentalnog razvoja. Ovaj članak daje analizu kliničkog slučaja sindroma naizmjenične hemiplegije, na primjeru djeteta A. 9 godina. Ključne riječi: sindrom izmjenične hemiplegije, paroksizmi, hiperkineza, djeca.

Sindrom naizmjenične hemiplegije karakteriziraju epizodični napadi hemi- i / ili kvadriplegije u trajanju od nekoliko minuta do nekoliko dana, praćeni diskinezijom očne jabučice, distoničnim jedinicama, pokretima koreoettoida, što dovodi do progresivnog oštećenja kognitivnih funkcija.

Kliničke manifestacije bolesti prvi su opisali S. Verret i J. Steel 1971. godine. U početku se to patološko stanje smatralo paroksizmalno ili kao varijanta bazilarne migrene. Etiologija i patogeneza sindroma izmjenične hemiplegije (SAG) nije dobro shvaćena. Genealoška analiza obitelji ukazuje na mogućnost autosomno dominantnog tipa nasljeđivanja bolesti. Učestalost pojavljivanja naizmjenične hemiplegije u populaciji nije utvrđena. Glavni dijagnostički kriteriji za bolest:

1. manifestacija u dobi od 2 do 18 mjeseci;

2. ponovljeni napadi hemiplegije;

3. prisutnost u periodu paroksizma okulomotornih poremećaja, autonomni poremećaji izravno povezani s epizodama hemiplegije;

4. promjene u neurološkom statusu i odgođenom neuropsihičkom razvoju.

Kliničke karakteristike: Bolest se po pravilu javlja u prvih 1,5 godina života s vrhuncem u manifestaciji kliničkih manifestacija u dobi od 5-9 mjeseci. Međutim, brojne publikacije navode slučajeve kasnijeg pojavljivanja sindroma u dobi od 1 godine, 8 mjeseci, 3 godine, 4 godine, 8 mjeseci, 13 godina. Prema opažanjima kliničke slike djece oboljele od SAH, hemiplegija se primjećuje tijekom napada, tetraplegija i promjena mišićnog tonusa u udovima su "tromi" i spastični. osim

uz udove, nistagmus i trajanje

Osim toga, većina napada s distoničnim jedinicama

pokreti koreoetoze, diskinezija očne jabučice. napadaji variraju od nekoliko minuta do nekoliko dana. U 70% slučajeva obnova funkcija ekstremiteta obično se odvija relativno brzo, unutar 30 minuta. Normalizacija motoričke funkcije udova

promicati odmor i spavanje. Napadi sindroma izmjenične hemiplegije javljaju se, u pravilu, nekoliko puta mjesečno. Ponekad se učestalost epizoda povećava na nekoliko puta dnevno. U neuropsihijatrijskom statusu SAG: kašnjenje u razvoju neuropsihije, simptomi povezani s epizodama naizmjenične hemiplegije: abnormalni pokreti očnih jabučica, poremećaji perifernih živaca, epizode tonične napetosti, slabost mišića lica, poremećaji gutanja, distonijski položaji, koreoatoza, disartrija. Neurološki simptomi kao što su ataksija, nistagmus i hiperkineza mogu trajati u interiktalnom razdoblju.

Kod starije djece razvoju sindroma izmjenične hemiplegije prethodi aura u obliku glavobolje, neurovegetativne hiperpneje i promjena u ponašanju (razdražljivost, agresivnost). Provokativni čimbenici. Najznačajniji su: emocionalni stres, strah, plač, hipotermija, promjene u atmosferskom tlaku. Klinički primjer. Djevojčica od 8 godina primljena je na odjel s pritužbama na slabost u desnoj (lijevoj) ruci i desnoj (lijevoj) nozi, praćena slinjanjem, afonijom. Napadi traju od pet minuta do tri dana, svaki tjedan. Iz anamneze je poznato: trudnoća je bila normalna, porođaj je hitan, uz stimulaciju lijekom. Rani razvoj po dobi. Prema mami, bolest je počela u 2 mjeseca i 8 mjeseci. starosti, s epizodama sisanja donje usne, naginjanjem glave i zatvaranjem očiju tijekom igre, nakon čega je dan ležao nepomičan. Nadalje, dijete ima hemiplegične paroksizme koji traju od pet minuta do nekoliko dana. U pratnji sline, disfagije, asimetrije lica, dizartrije, disfonije i mokrenja. Tijekom napada moguće je povećanje napetosti u zahvaćenoj ruci, nakon čega slijedi obnova funkcije i prijenos lezije na suprotnu stranu tijela. Djevojka majka napominje da ako napad traje više od jednog dana, a noću tijekom spavanja dolazi do djelomičnog obnavljanja funkcije, nastavljajući se samo tijekom spavanja. Napadi se obično događaju

izazvani izletima u trgovinu, emocionalnim prenaprezanjem, kupanjem u rijeci.

Djevojčica je mnogo puta hospitalizirana i primala različite tretmane (nootropna, neurometabolička,

vitaminska terapija, hormonska, vaskularna,

Antikonvulzivi). Na antikonvulzivnoj terapiji paroksizmi izmjenične hemiplegije nisu prošli, dok su primali antikonvulzive, došlo je do značajnog pogoršanja stanja - povećanih napadaja, njihovog intenziteta i trajanja. Uvođenjem GHB jet-a tijekom napada zabilježeno je disanje, izvedena kardiopulmonalna reanimacija - neizravna masaža i umjetno disanje. Tijekom liječenja metipredom nije bilo napada mjesec dana, a zatim su nastavljeni, u vezi s kojima je droga otkazana. U kolovozu 2010. započela je terapija flunarizinom od 5 mg / dan, s obzirom na pozadinu u kojoj je opažena remisija napadaja tijekom 20 dana, nakon što je zabilježen tetraplegični napad (5 puta dnevno, do 20 minuta), nakon čega je lijek otkazan.

Djevojka je od 2009. godine pod nadzorom neurologa. (od 7 godina). U bolnicama, dijete je isključeno:

aminoacidopatije, organska acidurija (TMS), GM2-gangliozidoza, česte mutacije u mitohondrijskom genomu (MELAS / MERRF / NARP), prisutnost IgG antitijela za krpeljni encefalitis, IgG antitijela za borreliju, autoimune bolesti, epilepsija.

Prema MRI mozga: odgođena mielinacija u bijeloj tvari u parijetalno-okcipitalnom području. EEG: Umjerene difuzne promjene s znakovima disfunkcije subkortikalnih i diencefalnih struktura na pozadini netaknutog, ali nepravilnog, često potisnutog osnovnog ritma moždane kore. Uočeni su znakovi difuzne iritacije kortikalnih struktura. Tipična epileptička aktivnost nije zabilježila bruto fokalne promjene.

Zaključak logopeda: mentalna retardacija u fazi slabosti. Razina ONR II-III.

U psihoneurološkom statusu: opseg glave 53 cm. Cerebralni, meningealni simptomi su odsutni. Kad se gleda s djevojke malo emocionalno. Odgovara na pitanja u jednosložnim riječima, ne gleda u oči. Lice

gipomimichno. Hoda s otvorenim ustima. Kontakt teško. Kretanje hoda (dinamička ataksija), bazirano na rotaciji unutar stopala. Motorly nespretan. Fina motorička umijeća su neugodna, s napetošću se javlja drhtanje ruku. Govor polagan, dizartričan, s nazalnim dodirom, vokabular je ograničen. CHN: strabizam periodično divergentan. Očuvan je nedostatak konvergencije smještaja. Lice je hipomično. Glatkoća nazolabijalnog nabora na desnoj strani. Gutanje besplatno. Glas je tih, hrapav. Blago odstupanje jezika na lijevo, hiperkineza jezika. Dizartrija. Motorna sfera: atrofija, odsutna hipertrofija. Mišićni ton se smanjuje. Hypermobile sindrom. Raspon pokreta je aktivan, pasivan, pun. Mišićna snaga B = 4b., 5 = 3-4b. Refleksi tetive ruku i nogu su se ubrzali, B = 5. Patološki refleks Babinsky (+), B = 5. Abdominalni refleksi su uzrokovani simetrično. Nesigurno hoda s elementima ataksije. Sfera koordinatora: Test prst-nos obavlja naglašenu namjeru i prekid, koljeno pete izvodi motornu nespretnost. U poziciji Romberg - nestabilna (statična ataksija), postoji blago kretanje athetoida prstiju. Osjetljivost nije umanjena. Zdjelične funkcije nisu smanjene.

Tekuća terapija: cinarizin (6 tableta dnevno), antioksidansi, lijekovi koji poboljšavaju metabolizam mozga.

Zaključak. Dakle, naizmjenični hemiplegijski sindrom je nozološki neovisan sindrom, karakteriziran ponovljenim epizodama hemiplegičnih napada, koji dovode do razvoja neuroloških poremećaja i smanjenog mentalnog razvoja, čijim tretmanom se učinkovito koristi blokator kalcijevih kanala. Korištenje antikonvulzivnih lijekova i lijekova koji se koriste u liječenju migrene, za liječenje CAH, u pravilu, je nedjelotvorno. Patogeneza sindroma izmjenične hemiplegije nije dovoljno jasna. Dijagnoza patološkog stanja temelji se na kliničkim kriterijima.

1 Verret S., Steele J.C. Naizmjenična hemiplegija u djetinjstvu, izvješće 8 pacijenata s kompliciranim migrenama koje počinju u djetinjstvu. // Pedijatrija. - 1971. - №47. - 675-680.

2 Krageloh I., Aicardi J. Izmjenjiva hemiplegija u dojenčadi: izvješće o pet slučajeva. // Dev Med Child Neurol. - 1980. - №22. - 784-791.

3 Veltishchev Yu.E., Temin PA Nasljedne bolesti živčanog sustava. - M: 1998. - 496 str.

4 Temin PA, Nikanorova M.Yu. Dijagnoza i liječenje epilepsije u djece. - M: 1997. - 656 str.

5 Troshin V.M., Burtsev E.M., Troshin V.D. Angioneurologija djetinjstva. - Nižnji Novgorod: 1995. - 480 str.

6 Shmidt E.V., Lunev D.K., Vereshchagin N.V. Vaskularne bolesti mozga i leđne moždine. - M: 1976. - 284 str.

7 Casaer P., Azou M. Flunarizin u izmjeničnoj hemiplegiji u djetinjstvu. // Lancet. - 1984. - №11. - 579 str.

SS TURSUNHUZHAYEVA, Y.N. MADZHIDOVA, D.A. ALIDZHANOVA

Taškent pedijatrija i medicinski instituti neurologija, medicinska genetika kursmenman balalar neurološki odjeli Taškent tsalasy, vbekstan

HALIPLEGIJA SINDROMA ALTERNATIOSALNIH BALALDAŽA (TEZH1RIBEDEP ZHAGGAY)

Tuysh: Alternacial hemiplegia - ovdje su koraci balalard syrek kdezsesetsts sindrom. Sindrom sindroma hemiplegije alternances na kezdes zhtlsh populacije anyktalmagan. Allah alyn aly arapski naklonost saveznika Tuischd sodezers: sindromi alternaternylyk hemiplegije, paroksismder, hiperkinesur, balalar.

S.SH.TURSUNKHOJAYEVA, Y.N. MAJIDOVA, D.A. ALIJANOVA

Taškentski medicinski institut za pedijatriju, katedra za neurologiju, dječja neurologija s medicinskom genetikom

ALTERNATIVNI SINDROM HEMIPLEGIJE U DJECE (KLINIČKI SLUČAJ)

Nastavi: Izmjenična hemiplegija je rijedak sindrom ranog djetinjstva. Hemiplegija se nalazi u populaciji. Sindrom izmjeničnih napada hemiplegije, koji je karakteriziran ponovljenim epizodama hemiplegičnih napada. Ovaj članak daje pregled 9-godišnjeg slučaja naizmjeničnog sindroma hemiplegije. Ključne riječi: izmjenični hemiplegijski sindrom, paroksizmi, hiperkineza, djeca.

ST TURUSPEKOVA 1 DA MITROKHIN 1 A.S. OSTAPENKO 1 E.Š. KUDABAEV 2, J.H. ZHELDYBAEVA 1

KazNMU nazvana po SD Asfendiyarov1 Odjel za istraživanje i razvoj u neurologiji, GKB №12

OBILJEŽJA NEURORABILITACIJE BOLESNIKA S SINDROMOM RADA NEDOSTATAKA

Provedena je procjena učinkovitosti lijeka milgamma u bolesnika s diskogenim radikulopatijama koje su podvrgnute discektomiji, pregledano je 39 bolesnika u dobi od 38 do 54 godine. Utvrđena je visoka klinička djelotvornost milgamme, koja se očituje analgetskim učinkom, pozitivnim promjenama u psiho-emocionalnoj sferi i bihevioralnoj instalaciji. Ključne riječi: diskektomija, neurorehabilitacija, neurotropna terapija, milgamma.

Uvod: Usprkos uspjesima vertebralne neurologije posljednjih godina, razvoj taktike liječenja degenerativno-distrofičnih lezija

intervertebralni disk ostaje hitan problem [1]. Liječenje pacijenata s dorzopatijama u većini slučajeva provodi se konzervativno [2], ali često postoji potreba za kirurškim zahvatima, čije se metode stalno poboljšavaju [3]. i njegovim recidivima. Vodeći uzrok sindroma boli nakon operacijske discektomije je očuvanje patogenetskih čimbenika koji podržavaju disfunkciju radikularnih živčanih vlakana: nepotpuna eliminacija degenerativnih promjena u tkivu korijena, posebno senzornih vlakana, trofičke, ishemijske, upalne komponente i drugih. Posebnu ulogu igra faktor radikularne opskrbe krvlju i

mikrocirkulacija, samo uz punu obnovu perfuzije korijena, obnavljanje njegove strukture, moguća je nagla regresija bolnog sindroma.

S obzirom na gore navedeno, postaje očigledno da nije potrebno samo eliminirati bol diferenciranom farmakoterapijom, već i vratiti funkcionalno stanje perifernog i središnjeg živčanog sustava. S ove točke gledišta, našu pozornost privukla je droga Milgamma, koja je kombinacija vitamina skupine B. Dobro je poznato da su vitamini skupine B neurotropni i značajno utječu na procese u živčanom sustavu (metabolizam, metabolizam medijatora, prijenos stimulacije).

farmakološki učinak na različite veze patološkog bolnog procesa: oni su u stanju inhibirati prolaz bolnih impulsa na razini stražnjih rogova i talamusa; pojačavaju djelovanje antinociceptivnih neurotransmitera - norepinefrina i serotonina; potiču regeneraciju živčanih vlakana; blokiraju djelovanje i / ili inhibiraju sintezu upalnih medijatora [4]. U tijeku su kliničke i eksperimentalne studije.

o uporabi vitamina kao aktivnih lijekova s ​​novim mehanizmima djelovanja [5-7].

Sve gore navedeno motivirano je provesti kliničku studiju.

Cilj: procijeniti učinkovitost primjene lijeka Milgamma u rehabilitaciji bolesnika s sindromom neuspješne operacije.

Materijali i metode: Ispitivanje je provedeno na 39 bolesnika s jakim bolom u dobi od 38 do 54 godine (među njima 15 žena, 24 muškarca) s diskogenom radikulopatijom, refleksnim spinalnim bolnim sindromima. 17 bolesnika bolovalo je od dorsopatije vratne kralježnice, radikulopatije zbog hernije diska C4-C5-C6. Kod 22 bolesnika dijagnosticirana je dorsopatija lumbosakralne kralježnice, L4-L5-S1 disk kila i radikulopatija. Svi pacijenti su podvrgnuti

dugotrajan proces liječenja konzervativnim metodama, međutim, ublažavanje bolnog sindroma nije se moglo postići, nakon čega je svatko podvrgnut discektomiji. Međutim, čak i nakon neurokirurške intervencije, nije bilo moguće potpuno eliminirati i radikularni bolni sindrom i njegovu ponovnu pojavu. S tim u vezi, pacijenti su upućeni na daljnje liječenje u odjel za neurorehabilitaciju Gradske kliničke bolnice br. 1 u Almatyju.

Klinička i neurološka analiza, neuroizazivanje (MRI, CT, X-ray), vizualno-analogna skala (VAS), skala procjene verbalne vrijednosti (SHO) korištene su za procjenu intenziteta bolnog sindroma (dnevno), kao i za McGillovo istraživanje boli. Procjena bihevioralne komponente boli provedena je pomoću upitnika gradacije boli (CPG), neurotske ljestvice (MMPI upitnik i Spielbergerov upitnik postali su osnova za izbor pitanja). Također su ispunili upitnike o zadovoljstvu bolesnika liječenjem, skalu dojma o učinkovitosti terapije, analizu nuspojava terapije. Statistička analiza provedena je pomoću parametarskih i neparametarskih metoda (program Statistica 5.0).

Postupna terapija propisana je svim pacijentima: Milgammma, 2,0 ml intramuskularno 5 dana, zatim prelazak na oralni lijek