Kako se postupa s arthrogripozom

Arthrogryposis je uzrokovan poremećajima u razvoju mišićno-koštanog sustava. Oni su povezani s kontrakturama, fibrozom i deformitetom ekstremiteta. Postoje mnoge vrste anomalija. Najčešći oblici su atrogriposcija zgloba, laktovi, ramena, kukovi i koljena. Trenutno postoji nekoliko teorija o njezinu podrijetlu, ali razlog nije identificiran.

U ovom će se članku raspravljati o tome što je artrogrogpos, o njegovim uzrocima, liječenju i prognozi.

Što je artrogrogpos

Arthrogryposis je genetska bolest, kongenitalni poremećaj povezan s abnormalnim razvojem zglobova, mišića i kičmene moždine. Ova bolest je vrlo rijetka. Samo 2-3% svih razvojnih anomalija koje su povezane s muskuloskeletnim sustavom su artrogripoze.

Ova bolest ne napreduje s vremenom, ne utječe na druge unutarnje organe i ne utječe na mentalne sposobnosti djeteta.

U medicini se vjeruje da artrogripoza nije dijagnoza, već stanje tijela. Detekcija artrogripoze tijekom trudnoće važna je točka za prognozu i genetska istraživanja.

Ime bolesti dolazi od grčkog i doslovno se prevodi kao "zakrivljeni zglob". Arthrogryposis je ograničenje pokretljivosti zglobova, uzrokujući atrofiju mišića i abnormalnosti u leđnoj moždini. Ima mnogo vrsta.

Klasifikacija i podvrste

Prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti u 10. izdanju (ICD kod 10), artrogripozi je dodijeljen Q-broj 74. Kombinira kategoriju pod nazivom "Ostale kongenitalne anomalije (defekti) razvoja ekstremiteta". Među njima su takve patologije kao:

  • dodatne karpalne kosti;
  • Klavikularno-kranijalna disostoza;
  • kongenitalni pseudartroza ključne kosti;
  • makrodaktiliya;
  • Sprengelova deformacija;
  • palac s tri falange;
  • nedostatak čašice;
  • dislokacija čašice;
  • sindrom nožne patele;
  • fuzija sakroiliakalnog zgloba;
  • nenormalan razvoj skočnog zgloba;
  • kongenitalna višestruka artrogropoza.

Ovo nije cijeli popis različitih anomalija.

Saznajte što je razlika između artritisa i artroze.

Razmotrimo detaljnije kongenitalne višestruke artrogropoze i distalni oblik sindroma.

Kongenitalna višestruka artrogropoza dijeli se na:

  • abnormalnosti gornjih ekstremiteta;
  • abnormalnosti ili artrogropoziju donjih ekstremiteta;
  • generalizirani oblik;
  • generalizirani oblik s zahvaćanjem kralježnice.

Generalizirani oblik je uključenost u patološki proces ramenog, lakatnog, ručnog zgloba, kuka, koljena, šaka i stopala, skelet lica.

Arthrogryposis gornjih ekstremiteta podijeljen je u dvije skupine: nerazvijene ruke duž uzdužnog tipa i nerazvijene ruke duž poprečnog tipa. Oba oblika predstavljaju djelomičnu ili potpunu odsutnost funkcije postavljanja predmeta rukom. Mišići ruku su atrofirani, a sama ruka je skraćena u veličini od 1,5 cm do njezine potpune odsutnosti.

Arthrogryposis donjih ekstremiteta ima tri oblika patologije. To je fokomelii, amelia i peromelia. U slučaju Fokelije nema srednjih dijelova ekstremiteta, može biti jednostran ili bilateralni. Amelia je potpuno odsutnost zgloba. Permelij je vrsta fokelije koja kombinira odsutnost dijela udova s ​​anomalijom stopala.

Distalni oblik artrogripoze povezan je s abnormalnostima malih zglobova. U tom obliku zahvaćene su ruke i stopala, ponekad su uključeni i maksilofacijalni zglobovi. Uglavnom su rezultat nasljednih bolesti.

Ova kategorija kombinira 18 podvrsta. Evo nekih od njih:

  • Gordonov sindrom;
  • digitalni dysmorphism;
  • Freeman-Sheldon sindrom;
  • kongenitalna arachnodactyly;
  • pterigija;
  • trismus-psevdokamptodaktiliya.

razlozi

Podrijetlo anomalije je malo proučeno, tako da među razlozima ima mnogo teorija. Mogu se kombinirati u sljedeće grupe:

  • mehanički čimbenici (smanjenje amnionske tekućine i pritisak na fetus, abnormalni fetalni položaj, fizička trauma);
  • vaskularne patologije i poremećaji cirkulacije;
  • infektivne lezije (intrauterini periartritis, zarazne bolesti majke, rubeole, gripe, lezije roditeljskog jajeta);
  • toksine lijekova i lijekova;
  • nasljedni;
  • kisikovog izgladnjivanja fetusa.

Simptomi artrogrposisa

Uobičajeni znakovi bolesti uključuju:

  • atrofija mišića;
  • blokada zglobova;
  • deformacija zglobova.

Simptomi artrogripoze donjih ekstremiteta su:

  • vanjske rotacijske abdukcije ili kontrakcije stezanja u zglobovima kuka;
  • dislokacije kukova, ali ne uvijek;
  • fleksija ili ekstenzorne kontrakture u koljenima;
  • deformacije stopala.

Simptomi artrogripoze gornjih udova:

  • intrarotacijski u zglobovima ramena;
  • ekstenzor do lakta;
  • fleksija u radiokarpalnom;
  • na prvi prst izaziva fleksiju.

liječenje

Kako liječiti artrorogipozu? Arthrogryposis se može liječiti i omogućuje djetetu da stekne punu fizičku neovisnost. To podrazumijeva kompleksnu terapiju. Što prije započne liječenje, to je lakše ispraviti i manje vjerojatnosti operacije.

Liječenje artrogripoze gornjih i donjih ekstremiteta kod djece u ranom stadiju uključuje prevenciju sekundarne deformacije zglobova, koja se razvija zbog nedostatka ravnoteže između fleksije i ekstenzije zgloba.

Fizikalna terapija za djecu daje veliki pozitivan učinak. Dječji je organizam vrlo osjetljiv na stimulaciju živčanog sustava i dobro reagira na njegove učinke.

Uz to, provode se i manualna terapija, masažne i fizioterapijske vježbe.

Ako je potrebno, spojevi se fiksiraju gumama ili žbukom. Ponekad je potrebno 4-5 dana nakon rođenja. Spojevi su fiksirani udlagom ili udlagom, na primjer, kada je kuk dislociran.

Gume mogu biti fiksne i dinamične. Nepokretan ili stabilan, u potpunosti popraviti spoj. Dinamički sastav sustava šarki. Oni vam omogućuju pokretanje. Koriste se i za vrijeme rehabilitacije nakon operacije i za liječenje djece koja nisu trebala operirati.

Naučite kako liječiti reumatoidnu artrozu.

Gips se izvodi u fazama, s određenom frekvencijom. Prije nanošenja gipsa slijedi vježba. Korektivne vježbe i styling se također obavljaju svakodnevno nekoliko puta dnevno. Tijek gimnastike razvija se i povećava raspon pokreta, ispravlja deformacije u zglobu.

Kao fizioterapija koriste se elektroforeza lijekovima, fonoforeza, električna stimulacija, primjena ozokerita i parafina te zagrijavanje soli. Poboljšavaju cirkulaciju krvi, jačaju živčani sustav i doprinose dubljem prodiranju lijekova u tkivo.

Nekoliko puta godišnje, tečajevi neurološke terapije. Oni poboljšavaju stanje provođenja živčanih vlakana i metabolizma u tkivima.

Uz nisku učinkovitost konzervativnog liječenja koristi se kirurški zahvat. Najčešće se provodi u dobi od 2-3 godine. Operacija se vrši kako bi se prilagodila veličina mišića i tetiva, kao i promjena položaja zglobova.

pogled

Buduća prognoza artrogripoze u djece ovisi o težini bolesti. Kod manjih deformiteta i ranog liječenja artrogripoza je izlječiva. No, postoji vjerojatnost recidiva, pa se djeca promatraju u uvjetima periodičnog liječničkog pregleda tijekom cijelog razdoblja rasta kostiju.

Generalizirani artrogrogpos je neizlječiv. Pacijenti bi se trebali povremeno podvrći liječenju, rehabilitaciji i prilagodbi u specijaliziranim ustanovama.

zaključak

Unatoč poteškoćama u liječenju artrogripoze, zahvaljujući naporima roditelja i metodama moderne medicine moguće je značajno poboljšati stanje djeteta. Redoviti pregledi ortopeda omogućit će praćenje dinamike procesa.

Arthrogriposis: što je to i kako se tretira?

Arthrogryposis je teška bolest zglobova u kojoj se deformiraju i gube svoju funkcionalnost. Bolest je sustavna i urođena. Ovisno o ozbiljnosti simptoma, bolest pogađa nekoliko ili gotovo sve zglobove tijela, pri čemu se mišići i tetive uvlače u patološki proces.

Arthrogriposis: uzroci

Do danas službena medicina, nažalost, ne zna točan uzrok razvoja ove bolesti. Poznato je samo da se patologija formira u maternici, najvjerojatnije u razdoblju postavljanja budućih organa i sustava u embriju (do 12 tjedana gestacije). Čimbenici koji bi teoretski mogli imati negativan utjecaj i doprinijeti razvoju bolesti:

  • korištenje alkohola i droga;
  • zračenje (uključujući rendgenske i fluorografije);
  • lijekove s teratogenim učinkom;
  • intrauterine infekcije;
  • teška sistemska bolest trudnice;
  • mutacije gena.

Utjecaj ovih faktora narušava proces formiranja zglobnog aparata i osteogeneze (formiranje kostiju). Postoji i mehanička teorija razvoja bolesti. Njezini autori sugeriraju da zbog nedovoljne količine amnionske tekućine maternica istiskuje nerođeno dijete, uzrokujući deformaciju. U istraživanju uzoraka tkiva mozga i leđne moždine bolesnika patolozi su došli do zaključka da bolest uzrokuje promjene u živčanom sustavu, iako intelekt nije poremećen.

Prijenos impulsa u artrogripozu javlja se povremeno, stoga je dotok krvi u mišiće neadekvatan. Zakrivljenost zglobova uzrokuje zamjenu mišićnog tkiva vezivnog ili masnog tkiva, što dovodi do smanjenja motoričke aktivnosti. Struktura tetiva i kapsularni aparat zglobova također je slomljena i ne može osigurati njihovo potpuno funkcioniranje.

Kongenitalna artrogropoza: klasifikacija bolesti

Bolest može imati tri klinička stupnja ozbiljnosti. Za utvrđivanje dijagnoze usredotočuje se na vanjske (morfološke) znakove, rezultate rendgenskih snimaka i elektroneuromografiju (EMG). Detaljnije je opisano u tablici:

Klasifikacija artrogrogposa

Arthrogryposis u djece: značajke bolesti

Budući da je bolest povezana s kongenitalnim abnormalnostima, izvana se primjećuje odmah nakon rođenja djeteta. Bolest često zahvaća distalne (udaljene) i rjeđe proksimalne (blizu tijela) dijelove udova.

Bolest se može proširiti po cijelom tijelu, zahvatiti donje ili gornje udove ili utjecati samo na njihove distalne regije. Generalizirani oblik bolesti mijenja gotovo sve zglobove tijela (uključujući i kralježnicu i obrazni dio lubanje), tako da mišićni sustav ne može normalno funkcionirati. Tu je smanjenje ton ili nedostatak. Ako se djetetu dijagnosticira samo artrogripoza gornjih ekstremiteta (ili niže), što utječe na nekoliko zglobova, onda uz pravodobno liječenje postoji svaka prilika da se značajno poboljša njegovo zdravlje.

Bolest ne utječe na mentalne sposobnosti djeteta, ali je njegov psihomotorni razvoj odgođen zbog nemogućnosti normalnog kretanja.

Važno je da se tijekom artrogrposa ne utječe na unutarnje organe, ali zbog jake zakrivljenosti kralježnice ponekad se mogu pomaknuti.

Bolest ne napreduje s godinama i obično se ne nasljeđuje. Prognoza bolesti ovisi o tome koliko su rano započete terapijske mjere.

Kako prepoznati bolest?

Jedini tip prenatalne dijagnostike bolesti je ultrazvuk tijekom trudnoće u različitim fazama fetalnog razvoja. Neki znakovi upozorenja pomažu posumnjati u strašnu malformaciju. Uz vjerojatnu intrauterinsku dijagnozu "artrogrogoze" instrumentirane su sljedeće promjene:

  • kršenje motoričke aktivnosti fetusa (njegovo smanjenje ili odsustvo);
  • stanjivanje mekih tkiva udova u volumenu;
  • grube malformacije zglobova (na primjer, nepokretnost ili vizualni nedostatak stopala, ruku).

Kako bi se pregledale, trudnice moraju proći najmanje 3 obvezna ultrazvuka: 10-13 tjedana, u razdoblju oko 5 mjeseci trudnoće i nakon 30 tjedana. Prve dvije studije su posebno važne u dijagnostičkom planu, jer je nemoguće prekinuti trudnoću u trećem tromjesečju čak i iz medicinskih razloga.

Nekako je nemoguće otkriti patologiju, ona se ne određuje tijekom davanja krvi ili dodira tijekom rutinskog pregleda opstetričara-ginekologa. Nakon rođenja koriste se rendgenske snimke i EMG za dijagnozu, iako su promjene vidljive izvana golim okom.

Arthrogriposis: liječenje treba započeti u rodilištu

Za terapijske akcije su bile učinkovite, one se provode od rođenja djeteta. Do pražnjenja, važno je naučiti roditelje kako pravilno izvoditi ortopedske vježbe, koje mogu ponavljati u vlastitom svakodnevnom životu kod kuće. U bolnici se djeci obično propisuju sljedeći tretmani:

  • masaža;
  • fizioterapija (toplinska obrada);
  • tjelovježba;
  • pričvršćivanje zglobova (uz pomoć guma ili gipsanih odljeva).

Ako rezultat konzervativnog liječenja nije dovoljan za oporavak ili poboljšanje stanja djeteta, on mu je pokazao operaciju. Što se ranije provodi, to je veća njegova učinkovitost. Deformiteti nogu operirani su u dobi od 3-4 mjeseca, a ruke - 6-8 mjeseci. Liječenje u kasnijoj dobi zahtijeva više plavookih intervencija u koštanom aparatu i mekim tkivima, tako da ortopedi preporučuju da se to ne odgađa.

Arthrogryposis je potpuno izlječiv?

Bolest dovodi do kontrakture zglobova i nemogućnosti nastavka normalnog života zbog toga. Kontraktura je djelomično ili potpuno ograničenje mobilnosti (na primjer, nemogućnost savijanja ili produljenja ruke). Šanse da se ova bolest izliječi u potpunosti ili barem uz minimalne preostale komplikacije samo su njenog blagog oblika. Ako je u proces uključeno nekoliko zglobova (obično dijagnoza zvuči kao “distalni artrogropozis”) i kralježnica nije zahvaćena, onda uz pomoć konzervativnih i ponekad operativnih metoda možete postići stabilnu pozitivnu dinamiku.

U situacijama kada se patologija proteže na više zglobova i leđa, glavni cilj liječenja je što je moguće više ublažiti bol i stanje pacijenta. Važno je ispraviti dislokacije što je više moguće i malo povećati tonus mišića kako bi se osoba mogla kretati samostalno ili barem raditi rukama. Kombinacija kirurških i terapijskih metoda u većini slučajeva omogućuje smanjenje težine deformiteta i poboljšanje osjetljivosti mišića. Nakon takvog primarnog liječenja, takvim pacijentima je potrebna podrška fizioterapije i masaže.

Kako se spojevi ne deformiraju, ponovno se koriste posebni ortopedski fiksatori i gume. Bez obzira na ozbiljnost bolesti, liječenje i oporavak djeteta je težak proces (psihički i fizički) za roditelje.

Bolest artrogripoze: postoji li prevencija?

Budući da su nepoznate točne patogeneze i uzroci bolesti, specifična prevencija ne postoji. Prema mnogim liječnicima, najbolja mjera za sprječavanje bolesti je odgovoran odnos prema zdravlju trudnica i žena koje u budućnosti planiraju postati majke. Tijekom razdoblja trudnoće preporučljivo je maksimalno isključiti lijekove i izbjeći bilo kakve štetne čimbenike, uključujući stres.

Tu je i prevencija egzacerbacija i recidiva bolesti kod osoba koje su dijagnosticirane pri rođenju. Da biste to učinili, morate povremeno proći liječenje u specijaliziranim sanatorijima, izvoditi gimnastiku i ne zaboraviti na planiranu masažu. U nekim slučajevima, osoba mora trajno ili privremeno nositi korektore koji sprječavaju savijanje zglobova. Redoviti pregledi ortopeda i rendgenskih studija omogućuju vam da pratite dinamiku procesa i, ako je potrebno, promijenite plan liječenja na vrijeme.

Ljudi koji se suočavaju s ovom nesrećom često se bave pitanjem: artrogrogpos, što je to i koje su šanse da ga se riješimo? Naravno, ovo je teška bolest koju je teško liječiti, ali s marljivošću roditelja i kompetentnim medicinskim pristupom mogu se postići pozitivni rezultati.

arthrogryposis

Arthrogryposis je kongenitalna bolest mišićno-koštanog sustava, koju karakterizira stvaranje kontraktura mnogih zglobova, oštećenje neurona kičmene moždine s primarnom atrofijom mišićnih struktura. Kliničku sliku čine deformitet zglobnih površina s ograničenim rasponom pokreta, mišićna hipotenzija, očuvanje u djece normalne razine inteligencije i odsutnost oštećenja unutarnjih organa. Da bi se pojasnila dijagnoza pomoću radiografije, CT i MRI. Liječenje uključuje imobilizaciju zahvaćenih zglobova u funkcionalnom položaju povoljno za njih, fizikalna terapija, u teškim slučajevima - korištenje kirurških tehnika.

arthrogryposis

Po prvi put, patologiju je 1927. detaljno opisao domaći kirurg E. Yu. Osten-Sacken, ali sam pojam "artrorogposis" predložio je američki ortopedski kirurg M. Stern 1923. godine. Doslovno se naziv bolesti prevodi kao "zakrivljeni zglob". U pedijatriji se javlja s frekvencijom od 1: 3000 do 1: 56000 novorođenčadi; učestalost je ista kod oba spola. Arthrogryposis, ili sindrom višestruke kongenitalne kontrakture, obično se otkrije prenaturalno kao dio ultrazvučnog pregleda fetusa ili prvog dana nakon rođenja, kada ga pregleda neonatolog tijekom pregleda novorođenčeta. Kako bi se spriječili onesposobljavajući učinci bolesti, djeci u ranoj dobi potrebna je intenzivna fizička rehabilitacija.

Uzroci artrogripoze

Do danas je nazvano više od stotinu razloga koji doprinose nastanku bolesti, ali glavni nije istaknut. Pouzdano je poznato da se artrogripoza razvija na 4-5 tjedana intrauterinog razvoja i nije naslijeđena (osim distalnog oblika). Mogući uzročni čimbenici uključuju sljedeće:

  • Teratogeni. Oni imaju destruktivno djelovanje na nove fetusne strukture. Ova skupina uključuje uporabu trudnih lijekova, alkoholnih pića i određenih lijekova (npr. Citostatika), ionizirajućeg zračenja, otrovnih kemikalija, zaraznih bolesti (rubeola, citomegalovirusna infekcija, toksoplazmoza) i drugih.
  • Matična ploča. Povezan s obilježjima majčinskog organizma. Oni uključuju anomalije anatomske strukture maternice (duplikat, udvostručenje, hipoplazija), placentnu insuficijenciju, prisutnost teških kroničnih bolesti (sistemski eritematozni lupus, dijabetes, dekompenzirani defekti srca) i druge.
  • Oligohidramnion. U sadašnjoj fazi mnogi autori uzimaju malo vode za osnovnu verziju razvoja artrogrogposa. Mala količina amnionske tekućine uzrokuje odsutnost normalnih fetalnih pokreta, zbog čega su zglobovi fiksirani u određenom prisilnom položaju.

patogeneza

Patogenetski mehanizmi artrogrposa nisu u potpunosti shvaćeni. Postoji nekoliko mišljenja o tome. Myogena teorija sugerira primarnu degenerativnu leziju mišićnih struktura s daljnjom promjenom u zglobno-ligamentnom kompleksu i različitim dijelovima živčanog sustava. Neurogena hipoteza sugerira da u prenatalnom razdoblju, zbog utjecaja kombinacije uzročnih čimbenika, dolazi do oštećenja motoričkih putova kičmene moždine, a zatim nastanka poremećaja u zonama koje inerviraju. Artrogena verzija povezuje kongenitalne kontrakture s početnom uključenošću aparata kapsula-ligament u patološki kompleks, atrofiju okolnih mišića i sekundarnu miodegeneraciju.

Patološka disekcija ukazuje na prisutnost promjena u mišićima hipoplastične prirode. Njihove fiziološke točke vezanja su sačuvane, ali su sama vlakna atipično smještena zbog prisilnog lociranja udova. Kapsularni aparat u artrogrogposu drži površine zglobova u čvrstom kontaktu, spojne strukture su skraćene. Cjevaste kosti su nerazvijene, atrofične. Degenerativni procesi prisutni su u gotovo svakom dijelu živčanog sustava.

klasifikacija

Prema broju zahvaćenih zglobova i na temelju općeg stanja pacijenta, artrogripozija je klasificirana u stupnjeve ozbiljnosti - blage, umjerene i teške. U međuvremenu, postoje vrste kontraktura koje su abdukcija, rotacija, ekstenzor, aduktor, fleksor i kombinacija. Međunarodna klasifikacija podrazumijeva podjelu bolesti na sljedeće oblike:

  • Generalizirati. Pojavljuje se u 54% slučajeva. Bolest može zahvatiti apsolutno sve skupine zglobova, uključujući rijetke lokalizacije kao što su temporomandibularne, sternoakromijalne, sternoklavikularne.
  • Oštećenje donjih udova. To je 30% ukupne patologije. Lezije zahvaćaju zglobove stopala, kao i kuka, gležanj, koljeno.
  • S oštećenjem gornjih udova. Promatrano u 5% slučajeva. Češće pogađa zglobove, zglobove i zglobove ruku.
  • Distalni. Broj oboljele djece iznosi 11%. Ima oko 9 podvrsta, među kojima su digitalni dysmorphism, kongenitalne arachnodactyly i Gordonov sindromi, višestruki pterigiji, Freeman-Sheldon, Trismus-pseudocamptodactylia, itd.

Simptomi artrogrposisa

Karakteristični simptomi sastoje se od prisutnosti kontraktura, koje su prirođene i mišićne atrofije ili pothranjenosti, što pacijentu daje mnogo neugodnosti. Arthrogriposis lezije su simetrične i nisu skloni progresiji, moguće je samo ponavljanje deformiteta nakon početnog uspješnog liječenja. U mnogim slučajevima bolest zahvaća gornje dijelove tijela. Tipična slika je da su ruke sklopljene i okrenute prema unutra, da su podlaktice probušene, laktovi su odcijepljeni, ruke su savijene prema dlanovima. Oštećenje donjih ekstremiteta često se događa s nogavicom i subluksacijom zglobova kuka.

Arthrogryposis je također kombiniran s rijetkim pojavama - kožnim sindikatima (adhezijama) prstiju, amnionskim transparentima, hemangiomima i telangiektazijama, koža se povlači preko oštećenih zglobova, rascjepom nepca, defektima srca i meningomijelomelom. U 10% slučajeva otkrivene su kombinirane vaskularne malformacije koje se nalaze u mozgu ili kralježnici. Pacijenti su podložni čestim respiratornim bolestima. Važna i pozitivna značajka je prisutnost mentalnih sposobnosti koje odgovaraju dobi i odsutnosti poremećaja organa.

komplikacije

Artrogriposis nema neposrednu prijetnju životu. Komplikacije su češće u nedostatku adekvatnog ili odgođenog liječenja. No, čak i uz uspješno liječenje, moguće je da se pozitivna dinamika ne može postići. Očuvanje kontraktura sprječava dijete da obavlja najjednostavnije pokrete. Ozbiljne komplikacije su potpuna imobilizacija oštećenih zglobova i nepovratna deformacija udova. U teškim slučajevima dolazi do oštećenja zona rasta kostiju i sekundarne lezije epifiza.

dijagnostika

Arthrogryposis se obično otkrije tijekom rutinskog ultrazvučnog pregleda. Na ehografiji fetusa zabilježena je pokretljivost, smanjenje mekih tkiva udova u volumenu i razvoj kontraktura. Nakon rođenja pregled se provodi u suradnji s pedijatrijskim neurologom, ortopedskim kirurgom ili kirurgom. Dijagnostički kriteriji su prisutnost kontraktura više od tri velike zglobne površine (ruke ili stopala smatraju se 1 velikim zglobom), instrumentalno potvrđene lezije motoneurona kralježnične moždine i atrofija mišića. Kako bi se pojasnila ispravnost dijagnoze, koriste se sljedeće skupine metoda:

  • Imaging. Kao dijagnostika prve linije izvodi se radiografija modificiranih zglobova. Njime možete identificirati nerazvijenost apofize, osteoporoze i poremećaja u procesima diferencijacije skeleta. CT ili MRI se koriste u kontroverznim slučajevima i mogu otkriti i najmanje promjene na zglobnim površinama.
  • Neurofiziološki. Elektroneuromiografija (ENMG) koristi se za identifikaciju poremećaja neuromuskularne provodljivosti. Potrebno je potvrditi oštećenje kičmene moždine. Elektroencefalografija (EEG) koristi se za bilježenje aktivnosti živčanih stanica središnjeg živčanog sustava. Rjeđe, dijagnostika uključuje praćenje EEG-a, što omogućuje praćenje aktivnosti mozga tijekom dana.

Diferencijalna dijagnoza provodi se s posljedicama poliomijelitisa, dijastrofične displazije, Larsenovog sindroma, hondrodistrofije, spinalne amiotrofije, miotonične distrofije. Za konačnu dijagnozu možda će vam trebati pomoć specijalista za infektivne bolesti, kardiologa i reumatologa.

Liječenje artrogripoze

Terapijske mjere počinju od prvog dana nakon rođenja, jer je rezultat korekcije u tom razdoblju najstabilniji. Do dobi od 2-3 godine poželjne su konzervativne metode. Oni se sastoje u provedbi stupnjevite korekcije gipsa koja se provodi tjedno. Prije svake manipulacije izvode se termalni, fizioterapeutski postupci i terapijska gimnastika. Od fizioterapije koriste se fotokromoterapija, elektroforeza s prozerinom, trental, sumpor i kalcij, fonoforeza s keratolitičkim gelovima i električna stimulacija. Roditelji su dužni objasniti važnost korektivnih vježbi za artrogrpos, koje se izvode do 8 puta dnevno. Ortopedska terapija se uvijek nadopunjuje neurološkim, uključujući lijekove koji povećavaju protok krvi, povećavaju provodljivost i normaliziraju trofizam tkiva.

U slučaju negativne dinamike koristi se kirurški zahvat. U teškim situacijama počinje od 3 mjeseca, ali u većini slučajeva, pacijenti mlađi od 2 godine konzervativno se liječe. Korekcija se u početku provodi na distalnim mjestima. Ovisno o mjestu, moguće je izvesti miotenoligamentokapulomomiju, osteotomiju epikondila, produljenje kvadricepsa. Ako se desi artrorogipotska klupska noga, kirurške operacije se preporučaju na ligamentno-tetivnom aparatu (djeca mlađa od 7 godina) ili na kostur stopala (u starijoj dobnoj skupini).

Kod artrogripozije gornjih ekstremiteta operacije se izvode kako bi se skratile i produljile mišiće podlaktice, kao i kapsulotomija zgloba zgloba sa strane dlana. U adolescenata, alodez lavsan trakom ili arthrodezom se koristi kao operacija na ovom zglobu. S ekstenzornom kontraktu lakatnog zgloba, tetiva tricepsa se produžuje, transplantira i izvodi se posteriorna kapsulotomija. Kada dođe do dislokacija, njihova zatvorena repozicija izvodi se samo s netaknutom mišićnom snagom. Operacije na donjim ekstremitetima maksimalno su usmjerene na očuvanje potporno-statičke funkcionalne aktivnosti, a gornje na stvaranje uvjeta koji su važni za samoposluživanje.

Prognoza i prevencija

Prognoza izravno odražava ozbiljnost bolesti. Kod lokalnih je oblika povoljan, s generaliziranim invaliditetom pacijenta. Prevencija je potpora. U slučaju bolesti donjih ekstremiteta obvezna je upotreba ortopedskih cipela, gornja - uporaba longueta, važno je dobiti posebne korektore držanja ili korzete za fiksiranje kralježnice. Za održavanje zadovoljavajućeg oblika živčanog i mišićnog aparata korištena je terapijska masaža, tjelesni odgoj i gimnastika.

Arthrogriposis: Simptomi i liječenje

Arthrogriposis - glavni simptomi:

  • Vaskularne zvijezde
  • Ograničenje pokretljivosti zglobova
  • Deformacija stopala
  • Opće oštećenje
  • clubfoot
  • Smanjen tonus mišića
  • Deformacija strukture lica
  • Deformacija kralježnice
  • Mentalno oštećenje
  • Sklonost prema zaraznim bolestima
  • Dislokacija zglobova
  • Deformacija četki
  • Krutost spoja
  • clubhand
  • Napetost kože preko oboljelog zgloba

Arthrogryposis je kongenitalna sistemska patologija koja uzrokuje hipotrofiju mišića, oštećenje kičmene moždine i zglobne kontrakture. Postoji bolest kod 1 djeteta na 3 tisuće novorođenčadi, a među svim koštano-zglobnim bolestima iznosi oko 3%.

Trenutno, točni uzroci anomalija ostaju nepoznati. Međutim, stručnjaci vjeruju da neadekvatan tijek trudnoće može biti okidač.

Među najkarakterističnijim kliničkim znakovima treba istaknuti kasno kretanje i nisku fetalnu aktivnost fetusa. Nakon rođenja djeteta, glavni simptomi će biti nenormalan položaj dvaju ili više zglobova udova, njihova pokretljivost ili puna fiksacija u neprirodnom položaju.

Dijagnoza se temelji na prisutnosti karakterističnih kliničkih znakova. Pacijent treba proći niz instrumentalnih pregleda. Moguće je identificirati bolest pomoću prenatalnih dijagnostičkih tehnika u fazi intrauterinog razvoja.

U liječenju prevladavaju konzervativne metode - fazno žbukanje zahvaćenog ekstremiteta, fizioterapija i masaža. Međutim, s neučinkovitošću ovog pristupa obratiti se kirurškoj intervenciji.

Međunarodna klasifikacija bolesti desete revizije patologije ima posebno značenje. Kod ICD-10 će biti Q74.3.

etiologija

Danas je točan uzrok artrogripoze bijela točka za kliničare. Stručnjaci vjeruju da uzrok bolesti mogu biti negativni čimbenici koji utječu na tijelo trudnice u ranim fazama trudnoće.

Uzročna patologija može:

  • bolest bakterijske ili virusne prirode koja je odgođena za 4-5 tjedana gestacije - gripa i rubeola se smatraju najopasnijim;
  • učinci toksičnih tvari i zračenja;
  • neracionalna uporaba lijekova bez imenovanja liječnika, nepoštivanje dnevne norme ili trajanja davanja lijeka;
  • placentna insuficijencija;
  • ograničavanje intrauterinog prostora uzrokovanog abnormalnostima strukture;
  • ovisnost o lošim navikama dok nosi dijete;
  • trauma trbuha;
  • kisikovog izgladnjivanja fetusa;
  • visoki protok vode;
  • prisutnost majke teških kroničnih bolesti.

Postoji nekoliko teorija o mehanizmima razvoja takvog odstupanja, u kojima postoji nepravilan oblik zglobova na rukama i nogama:

  • miogena - uzrokuje pojavu problema pod utjecajem gore navedenih negativnih izvora, protiv kojih se narušava stvaranje mišićnih vlakana i razvijaju se patološke promjene u zglobno-ligamentnom aparatu i živčanom sustavu;
  • neurogena - liječi bolest kao posljedicu primarne lezije leđne moždine, a atrofija mišića i kontrakture pojedinih zglobova su sekundarne.

Arthrogryposis u djece dovodi do takvih promjena:

  • oslabljen tonus mišića zbog degenerativnih procesa;
  • ograničena pokretljivost zglobova;
  • skraćivanje ligamenata;
  • bliski kontakt susjednih površina lokaliziranih u zglobnoj kapsuli;
  • fiksiranje spojeva u neobičnom obliku;
  • nenormalan položaj točaka početka i vezivanja mišića;
  • atrofija i usporavanje rasta tubularnih kostiju;
  • preopterećenje središnjeg živčanog sustava i perifernog živčanog sustava.

U 25 do 27% slučajeva zabilježen je učinak genetske predispozicije.

klasifikacija

Na temelju učestalosti, patologija je sljedećih tipova:

  • generalizirani artrogroposis - dijagnosticiran najčešće u 54% slučajeva;
  • s lezijama donjih ekstremiteta - nepravilni oblik zglobova nogu uočen je u 30% situacija;
  • s lezijama gornjih udova - stopa incidencije je 5%;
  • distalni artrogroposis je prisutan u 11% bolesnika.

Kontrakture, tj. Ukočenost, imaju svoju klasifikaciju, su:

  • olovo i olovo;
  • fleksor i ekstenzor;
  • rotacijski;
  • kombinirani ili višestruki.

Prema metodi diseminacije artrogriposis je:

  • lokalno - utječe samo na jedan pojas udova;
  • općenito - oštećenje zglobova je zabilježeno i na rukama i na nogama;
  • ukupno - bolest se proširila ne samo na gornje i donje ekstremitete, već i na kralježnicu.

Klasifikacija ovisno o težini tijeka bolesti podrazumijeva takve mogućnosti odstupanja:

  • blage artrogripoze - karakterizirane promjenom oblika i blagim ograničenjem pokretljivosti zglobova šaka i stopala, slabe osteoporoze i hipoplazije;
  • umjerena artrogropoza - karakterizirana činjenicom da postoji povreda motoričke funkcije svih zglobova, osim proksimalnih udova, osteoporoze i hipoplazije umjerene težine;
  • teški artrogrogopis - izražava se oštrim ograničenjem mobilnosti ne samo ruku i nogu, nego i kralježnice, osteoporoze i hipoplazije se pojavljuju vedro.

Važno je napomenuti da anomalija ima velik broj podforma, među kojima su najčešći:

  • Gordonov sindrom;
  • kongenitalna arachnodactyly;
  • sindrom pterigija;
  • digitalni dysmorphism;
  • Freeman-Sheldonov sindrom.

simptomatologija

Klinička slika bolesti u potpunosti je diktirana varijantom tečaja. Na primjer, kongenitalna višestruka artrogripoza izražena je sljedećim simptomima:

  • ukočenost ramenog i lakatnog zgloba, zglobova zgloba i zglobova koljena;
  • deformacija šaka i stopala, kralježnice i kostura lica;
  • hipotenzija ili atonija mišića.

Leziju donjih ekstremiteta karakteriziraju sljedeći simptomi:

  • dislokacije i subluksacije kukova;
  • prisutnost kontraktura u zglobovima u području kuka;
  • mijenjanje oblika stopala;
  • fleksija i ekstenzorne kontrakture u koljenima.

Prikazani su simptomi artrogripoze gornjih udova:

  • intraoralne i kontrakcijske zglobove ramena;
  • ekstenzorne kontrakcije laktova;
  • fleksijske kontrakcije u radiokarpalnim zglobovima;
  • fleksija-adukcija prvog prsta.

Bilo koji oblik bolesti može biti popraćen sljedećim simptomima:

  • amnionske zastave;
  • dermalno sindikalno djelovanje ruku;
  • klackalica i klecava noga;
  • povlačenje kože, smješteno iznad oboljelog zgloba;
  • dislokacija zglobnih krajeva;
  • stvaranje hemangioma i telangiektazija na koži;
  • povećana osjetljivost na respiratorne bolesti.

Važno je napomenuti da je obilježje bolesti nepostojanje:

  • simetrija deformacija;
  • lezije unutarnjih organa;
  • pogoršanje opće dobrobiti djeteta;
  • smanjenje intelektualnih sposobnosti;
  • brzo napredovanje patološkog procesa tijekom cijelog života.

dijagnostika

Utvrđivanje ispravne dijagnoze ne uzrokuje probleme kod iskusnog liječnika, jer patologija (IC74-10 kod Q74.3) ima specifične kliničke manifestacije. Međutim, dijagnostički proces trebao bi biti integrirani pristup.

Liječnik samostalno obavlja nekoliko takvih manipulacija:

  • proučavanje povijesti bolesti ne samo pacijenta, već i bliskih srodnika;
  • informacije o tijeku trudnoće;
  • prikupljanje i analiza životne povijesti;
  • pažljivo fizičko i neurološko ispitivanje;
  • detaljno istraživanje roditelja - za izradu cjelovite kliničke slike.

Instrumentalna dijagnostika je ograničena na takve postupke:

  • Rendgenska snimka kralježnice;
  • ultrazvuk donjih i gornjih ekstremiteta;
  • CT i MRI.

Laboratorijski testovi nemaju dijagnostičku vrijednost, ali podrazumijevaju opće i biokemijske testove krvi.

Dijagnoza "artrogrposisa" može se napraviti u fazi intrauterinog razvoja fetusa. To se radi ultrazvukom, koji vam omogućuje da vidite deformacije zglobova i atrofiju mekih tkiva šaka i stopala. Glavni znak prenatalne dijagnoze je niska pokretljivost fetusa. Odluka o tome hoće li abortirati, svaka žena uzima osobno.

Treba napomenuti da bi se artrogripoza trebala razlikovati od takvih bolesti:

liječenje

Ako se konzervativna terapija započne u prvim mjesecima života djeteta, oblik zglobova će se obnoviti uz pomoć korak-po-korak žbukanja ruku ili nogu, koja se izvodi jednom tjedno. Vrlo je važno prije zahvata voditi terapijsku gimnastiku. Nakon završetka tečaja za gips, dijete je pojedinačno opremljeno ortozama.

Liječenje uključuje provedbu fizioterapijskih postupaka, uključujući:

  • photochromotherapy;
  • medicinska elektroforeza;
  • fonoforezom;
  • električni;
  • primjena s parafinom i ozokeritom;
  • grijači slane vode.

Terapija mora nužno uključivati ​​prolazak terapijske masaže, terapiju vježbanjem i primjenu tehnika neurološkog liječenja.

Kada se artrogripoza kod novorođenčadi ne može eliminirati na konzervativan način, oni se okreću kirurškoj intervenciji. Tijekom operacije liječnici podešavaju oblik i veličinu mišića ili tetiva, mijenjaju položaj zglobova. U većini slučajeva operacija se izvodi kada je dijete staro 2-3 godine.

Prevencija i prognoza

Kliničari ne mogu otkriti točne razloge za nastanak devijacija u djece, pa su preventivne mjere usmjerene na adekvatno liječenje trudnoće:

  • potpuno odbacivanje loših navika;
  • zdrava i hranjiva hrana;
  • izbjegavajte traumu trbuha;
  • uzimanje samo onih lijekova koje će propisati liječnik;
  • nema utjecaja na tijelo kemikalija i zračenja;
  • rano otkrivanje i cjelovito liječenje akutnih ili kroničnih bolesti koje povećavaju šanse da se mijenjaju zglobovi ruku, nogu i kralježnice;
  • redovite posjete opstetričaru-ginekologu.

Prognozu uvjetuje oblik tijeka bolesti. Primjerice, generalizirani artrogrpos ima nepovoljnu prognozu, dok je lokalizirani oblik potpuno eliminiran.

Potpuni izostanak terapije pun je komplikacija - nepovratne deformacije i potpune imobilizacije bolnog zgloba, što dovodi do invalidnosti.

Ako mislite da imate Arthrogriposis i simptome karakteristične za ovu bolest, liječnici vam mogu pomoći: ortoped, ortopedski traumatolog, pedijatar.

Također predlažemo korištenje naše online usluge dijagnostike bolesti, koja odabire moguće bolesti na temelju unesenih simptoma.

Ravne stopice - to je vrsta deformiteta stopala, pri čemu su njezini lukovi podložni spuštanju, zbog čega dolazi do potpunog gubitka inherentnih prigušnih i opružnih funkcija. Ravne noge, čiji simptomi leže u glavnim manifestacijama kao što su bol u mišićima tele i osjećaj ukočenosti u njima, povećan umor tijekom hodanja i dugotrajno stajanje, povećani bolovi u nogama do kraja dana, itd., Najčešća je bolest koja pogađa stopala.

Arnold-Chiari sindrom ili anomalija (Arnold-Chiari malformacija) je skupina razvojnih patologija mozga. Kršenja povezana s funkcioniranjem malog mozga, koji je odgovoran za ravnotežu osobe. Ova skupina uključuje i patologiju medulle oblongata, koja se očituje u poremećajima centara koji su odgovorni za dišni sustav, kardiovaskularni i središnji živčani sustav.

Mukopolisaharidoza je genetska bolest povezana s narušenom proizvodnjom određenih enzima u tijelu, što pridonosi razvoju teških fizičkih i neuroloških simptoma. Nasljedne patologije su uvijek vrlo ozbiljne, jer se u većini slučajeva ne mogu u potpunosti izliječiti. Ove patologije uključuju mukopolisaharidozu, koja je prilično velika skupina bolesti, koja se razvija zbog činjenice da je proces enzimatske katalize glikozaminoglikana u lizosomima poremećen.

Shereshevsky-Turner-ov sindrom je genetska patologija uzrokovana odsustvom jednog od kromosoma reproduktivnog sustava u kariotipu pojedinca. Karakteristična razlika bolesti je u tome što utječe samo na djevojčice. Učestalost bolesti je jedan slučaj na pet tisuća novorođenčadi. Često kod ove bolesti dolazi do spontanog prekida razdoblja rađanja (u ranoj fazi). Zbog toga je nemoguće točno odrediti učestalost pojave bolesti. Značajka bolesti je da ima vrlo povoljan ishod.

Osteoskleroza je patološki proces tijekom kojeg je zahvaćeno koštano tkivo, koštane trabekule, koje karakterizira povećanje gustoće tkiva, ali se veličina same kosti ne mijenja. Treba napomenuti da se osteoskleroza zglobnih površina, kralježaka i drugih lokalnih dijelova mišićno-koštanog sustava najčešće razvija upravo u pozadini već postojećih bolesti koštanog tkiva. Odvojeno se razmatra fiziološka osteoskleroza, koja se razvija samo u djece i adolescenata u procesu rasta.

S vježbom i umjerenošću, većina ljudi može bez lijekova.

arthrogryposis

Arthrogryposis je kongenitalna sistemska bolest koju karakteriziraju kontrakture (ukočenost) zglobova, kao i hipotrofija mišića i oštećenje motoneurona kičmene moždine.

Sadržaj

razlozi

Pojam "artrorogposis" uveo je ortoped iz SAD-a M. Stern 1923. godine. Bolest se nalazi u 1 od 3.000 novorođenčadi. Njegova učestalost među ostalim kongenitalnim patologijama koštano-zglobnog aparata je 2-3%.

Uzroci artrogrposa nisu u potpunosti shvaćeni. Utvrđeno je da se bolest ne nasljeđuje, već se javlja sporadično. Stručnjaci identificiraju nekoliko čimbenika koji djeluju u ranoj trudnoći i izazivaju artrogrpos u fetusu. Među njima su:

  • infekcije virusnog ili bakterijskog podrijetla;
  • utjecaj otrovnih tvari i lijekova;
  • ograničavanje intrauterinog prostora zbog strukturnih anomalija;
  • placentna insuficijencija i tako dalje.

patogeneza

Nije ustanovljeno kako se artrorogipoza razvija kod djece. Postoje dvije glavne teorije patogeneze bolesti: miogene i neurogene.

Prema miogenskoj teoriji, pod utjecajem teratogenih čimbenika nastaje (histogeneza) mišićnih vlakana u prvom tromjesečju trudnoće. Posljedica toga su negativne promjene u zglobno-ligamentnom aparatu i živčanom sustavu.

Zagovornici neurogene hipoteze smatraju da patološki proces počinje zbog primarne lezije leđne moždine, a selektivna atrofija mišića i kontrakture pojedinih zglobova su sekundarni.

Kongenitalna artrogropoza popraćena je sljedećim patološkim značajkama:

  • poremećen je tonus mišića, u njima se javljaju degenerativni procesi;
  • ograničena pokretljivost zglobova;
  • aparat za vrećice za vrećice je skraćen;
  • susjedne površine u zglobnoj čahuri su u bliskom kontaktu;
  • spojevi su učvršćeni u određenom položaju;
  • mjesta porijekla i vezanje mišića imaju nenormalno mjesto;
  • duga tubularna kost atrofira, njihov rast se usporava;
  • zahvaćeni središnji i periferni živčani sustav.

simptomi

Kongenitalna višestruka artrogripoza klasificirana je prema nizu karakteristika:

  • Prevalencija je generalizirana (54% slučajeva), s lezijama donjih ekstremiteta (30%), gornjim udovima (5%), distalnim (11%).
  • Po vrsti kontrakture - iscjedak, aduktor, fleksor, ekstenzor, rotacijski, kombinirani.
  • Prema težini deformiteta - blagim, srednjim i teškim oblicima.

Generalizirani artrogrogpres popraćen je:

  • ukočenost zglobova ramena, zgloba, lakta, kuka i koljena;
  • deformacije ruku, stopala, kostura lica, kralježnice;
  • hipotenzija ili atonija mišića.

Arthrogryposis donjih ekstremiteta očituje se u obliku:

  • vanjske rotacijske abdukcije ili kontrakture koje privlače fleksiju u zglobovima kuka;
  • dislokacije kuka (ne uvijek);
  • fleksija ili ekstenzorne kontrakture u koljenima;
  • deformacije stopala.

Arthrogryposis gornjih ekstremiteta karakteriziraju sljedeće kontrakture:

  • intrarotacijski u zglobovima ramena;
  • ekstenzorni ulnar;
  • fleksor u radiokarpalnom;
  • na prvi prst izaziva fleksiju.

U distalnoj verziji patologije promatraju se deformacije šaka i stopala.

U mnogim slučajevima, artrogripoza je dopunjena takvim manifestacijama kao:

  • amnionske zastave;
  • dermalno sindikalno djelovanje ruku;
  • obnavljanje kože preko izmijenjenih zglobova;
  • pterigije u zglobovima;
  • klackalica i klecava noga;
  • dislokacija zglobnih krajeva;
  • hemangiome i telangiektazije na koži;
  • sklonost za bolesti dišnog sustava.

Sistemske lezije unutarnjih organa i zaostajanje u intelektualnom razvoju nisu karakteristične. Deformiteti zglobova i atrofija mišića razvijaju se simetrično i ne napreduju tijekom života.

dijagnostika

Dijagnoza artrogripoze može se napraviti u prenatalnom razdoblju. Bolest se otkriva ultrazvukom, što pokazuje deformaciju zglobova i atrofiju mekih tkiva ekstremiteta. Indirektni znak patologije je niska pokretljivost fetusa.

Nakon poroda, artrogripoza se dijagnosticira na temelju kliničkih simptoma i neurološkog pregleda. Osim toga, može se obaviti ultrazvučno skeniranje i radiografija.

Bolest se razlikuje od komplikacija poliomijelitisa, poliartritisa, miopatije i drugih sistemskih i neuromuskularnih patologija.

liječenje

U slučaju kongenitalnih višestrukih artrogropozija, ortopedski kirurg prati i liječi.

Konzervativna terapija treba započeti u prvim mjesecima djetetova života. To uključuje postupno žbukanje udova jednom tjedno. Prije gipsa održana je sesija gimnastike. Fizikalna terapija za artrogripozu je usmjerena na povećanje raspona pokreta u zglobovima i ispravljanje deformiteta. Osim toga, korektivne vježbe i styling treba provoditi 6-8 puta dnevno. Nakon završetka tečaja gipsa, proizvodi za ortoze se pojedinačno odabiru za dijete.

Liječenje artrogripoze nadopunjuje fizioterapija, čiji je cilj poboljšati funkcije i cirkulaciju krvi neuromuskularnog aparata, kao i terapiju osteoporoze. Osnovne tehnike:

  • masaža;
  • photochromotherapy;
  • elektroforezu s pentoksifilinom, askorbinskom kiselinom, kalcijem, aminofilinom, sumporom;
  • električni;
  • fonoforezom;
  • grijači soli;
  • primjene s ozokeritom i parafinom.

Osim toga, tečajevi neurološkog liječenja održavaju se 3-4 puta godišnje, što uključuje lijekove za poboljšanje provođenja živčanih vlakana i poboljšanje trofizma tkiva.

Ako je konzervativna terapija neučinkovita, provodi se kirurško liječenje. U pravilu, operacije se provode nakon 2-3 godine. Tijekom zahvata podešavaju se veličina mišića i tetiva, te se mijenjaju pozicije zglobova.

pogled

Generalizirani artrogrpos ima nepovoljnu prognozu. Bolesnici trebaju periodično liječenje, mjere rehabilitacije, prilagodbe u specijaliziranim ustanovama.

Lokalizirana blaga artrogropoza potpuno je izlječiva, pod uvjetom da se terapija započne pravodobno. Budući da su kontrakture i deformiteti skloni recidivu, djeca s ovom dijagnozom podliježu praćenju do kraja rasta kostiju.

prevencija

Glavna mjera prevencije artrogripoze je prevencija djelovanja teratogenih čimbenika na fetus tijekom trudnoće.

arthrogryposis

Arthrogryposis je kongenitalna bolest koju karakterizira ograničavanje pokretljivosti dvaju ili više velikih zglobova u ne-susjednim područjima, kao i oštećenje mišića (hipo- i atrofija) i leđne moždine u nedostatku drugih poznatih sistemskih bolesti.

Prvi put se spominje bolesno dijete, čije manifestacije bolesti podsjećaju na artrogripozu, a nalazi se u spisima francuskog kirurga A. Parea (XVI. St.). Potpuni opis patološke slike artrogrogposa iz 1905. pripada Rosencrantzu. U različitim vremenskim razdobljima u literaturi korišteni su mnogi sinonimi koji upućuju na bolest: prirođene višestruke kontrakture s defektima mišića, kongenitalna amioplazija, artro-diskinezija, kongenitalna deformirajuća miopatija, kongenitalni sindrom višestruke kontrakture, višestruki urođeni kruti zglobovi. Izraz "kongenitalni višestruki artrogrogposis", koji se u ovom trenutku najčešće koristi, predložio je američki ortopedski kirurg W.G. Stern 1923. godine.

Većina stranih izvora ukazuje na vjerojatnost da dijete s artrogripozom ima 1: 3000. Ipak, postoje značajne razlike u učestalosti bolesti u različitim zemljama: u Australiji, na primjer, ova vjerojatnost je 1:12 000, au Škotskoj 1:56 000.

Među kongenitalnim poremećajima mišićnoskeletnog sustava, artrogripozija je jedna od najozbiljnijih bolesti.

Uzroci i čimbenici rizika

Trenutno postoje mnogi čimbenici koji mogu dovesti do pojave artrogripoze, ali mehanizam njegovog razvoja nije u potpunosti istražen.

Iako je bolest kongenitalna, javlja se spontano, u ranim stadijima fetalnog razvoja (4-5 tjedana) i nije naslijeđena (osim distalnog oblika, koji se nasljeđuje u autosomno dominantnom tipu). Štetni učinak u fazi formiranja mišićnih vlakana i zglobnih struktura dovodi do njihove deformacije.

Moguće je i sekundarno oštećenje mišića i zglobova zbog oštećenja motornih neurona kralježnice. U tom slučaju, promjena inervacije mišića dovodi do narušavanja njihovog tona, što ograničava kretanje u zglobovima, dovodi do deformacije ligamentnog aparata i klinički se manifestira fiksacijom zgloba u određenom (atipičnom) položaju.

Značajnu ulogu u razvoju artrogrposa, prema nekim istraživačima, ima i prisilno ograničavanje pokretljivosti fetusa u šupljini maternice.

Bolest se obično dijagnosticira u prenatalnom razdoblju tijekom rutinskog ultrazvučnog pregleda.

  • infektivne i upalne bolesti (ospice, rubeola, gripa, citomegalo-i parvovirusna infekcija, toksoplazmoza, itd.), akutno razvijene u ranoj trudnoći ili imaju dugi kronični tijek;
  • ionizirajuće zračenje;
  • abnormalnosti strukture maternice;
  • placentna insuficijencija;
  • lijekove (imunosupresivi, androgeni, lijekovi teških metala, anti-tuberkuloza, antitumorski, antikonvulzivni, neki antibakterijski, antivirusni agensi, itd.);
  • teška kronična bolest majki;
  • uporaba zabranjenih tvari, alkohola tijekom trudnoće;
  • trauma;
  • otrovne kemikalije; i tako dalje

Oblici bolesti

Ovisno o lokalizaciji patoloških promjena, postoje 4 glavna oblika bolesti:

  1. Generalizirani (rašireni) artrogripozi (više od 50% slučajeva).
  2. Arthrogryposis s lezijama donjih ekstremiteta (oko 30%).
  3. Arthrogryposis s lezijama gornjih ekstremiteta.
  4. Distalni artrogripozi.

Ugovori za artrogrpos su:

  • skretanje;
  • vodeća;
  • savijanje;
  • ekstenzor;
  • rotacijski;
  • u kombinaciji.

Prema težini, razlikuju se lagana, umjerena jačina i teški artrogrogposi.

Glavne komplikacije artrogrposa su ireverzibilni deformitet i potpuna imobilizacija zahvaćenih zglobova.

simptomi

Karakteristična slika bolesti posljedica je sljedećih patoloških značajki:

  • hipo i atoniju mišića, degenerativne promjene u mišićnom tkivu;
  • ograničena pokretljivost i deformacija zglobova, fiksiranje u određenom položaju;
  • skraćivanje i deformacija ligamenta;
  • nenormalno mjesto vezanja mišića na duge kosti;
  • deformacija i spor rast tubularnih kostiju;
  • oštećenja motornih neurona kičmene moždine, perifernih živaca, oštećenja supraspinalnih veza.

U slučaju generaliziranog oblika bolesti, zglobovi ramena, lakta, zgloba i koljena češće su oštećeni. Mišićni ton se smanjuje, dolazi do oštrog ograničenja pokreta u zglobovima zahvaćenih udova (ovisno o vrsti kontraktura), njihovoj ukočenosti. Lezija zglobova u pravilu je simetrična.

Gornji udovi bolesnika s artrogripozom imaju karakterističan izgled od trenutka rođenja: adukcija i okretanje prema unutra u ramenskim zglobovima, ekstenzorske (rjeđe fleksijske) kontrakture u zglobovima lakta, fleksijske kontrakture u zglobovima zglobova, fiksacija u pogrešnom položaju i odstupanje vanjskih dijelova ruku i prstiju. teška hipoplazija mišića ramenog pojasa i čitavog ekstremiteta, ograničavanje pasivnih i aktivnih pokreta u zglobovima.

Osim velikih zglobova, ponekad su zahvaćeni i zglobovi šaka i stopala, a zabilježena je i deformacija lubanje lica. Moguća zakrivljenost kralježnice različite težine.

Kod drugih oblika artrogripoze, zglobova šaka i stopala zahvaćeni su veliki zglobovi gornjih i donjih ekstremiteta.

Karakterizira ga nedostatak progresije bolesti nakon porođaja. Arthrogryposis nije praćen patologijom unutarnjih organa ili poremećaja intelektualne sfere.

Ponekad postoje dodatni nespecifični simptomi:

  • obnavljanje kože preko izmijenjenih zglobova;
  • krvarenja malih točkica i vene pauka;
  • sklonost čestim respiratornim bolestima;
  • clubfoot;
  • fuzija prstiju; i drugi
Pogledajte i:

dijagnostika

Dijagnoza artrogrposa, u pravilu, ne zahtijeva dodatne metode istraživanja i temelji se na objektivnom pregledu pacijenta (otkriveno je karakteristično mjesto udova, aplazija mišića i deformacija zglobova).

Prvi put se spominje bolesno dijete, čije manifestacije bolesti podsjećaju na artrogripozu, a nalazi se u spisima francuskog kirurga A. Parea (XVI. St.).

Bolest se obično dijagnosticira u prenatalnom razdoblju tijekom rutinskog ultrazvučnog pregleda.

liječenje

Konzervativnu terapiju treba započeti od prvih dana života (zbog visoke elastičnosti vezivnog tkiva u djece u neonatalnom razdoblju i, kao posljedica, povoljne prognoze) i uključuju:

  • masaža;
  • fizikalna terapija;
  • najjednostavnije fizioterapeutske mjere (zagrijavanje slanom vodom, primjena parafina ili ozokerita);
  • elektroforeza s vaskularnim pripravcima, sredstva za poboljšanje provođenja živčanih impulsa, apsorpcijske pripravke;
  • farmakoterapija antioksidacijskim lijekovima, kolinergičkim i GABA-ergističkim procesima;
  • neurostimulation.

Od prvih dana života, dijete je postavljeno u žbukanje kako bi se uklonili deformiteti tubularnih kostiju i zglobova. Za korekciju kontraktura manjih zglobova izrađuje se specijalna žbuka.

Korektivne vježbe i styling (30-minutne sesije) izvode se 4 do 6 puta dnevno, nakon čega se stavljaju udlage na zahvaćene zglobove kako bi se udovi držali u ispravnom položaju kako bi se spriječilo ponavljanje deformiteta zgloba.

Značajno povećanje amplitude pokreta u zglobovima smatra se povoljnim prognostičkim znakom, u nedostatku dinamike u roku od mjesec dana značajno su smanjene šanse za uspjeh konzervativnog liječenja.

Među kongenitalnim poremećajima mišićnoskeletnog sustava, artrogripozija je jedna od najozbiljnijih bolesti.

Nekirurška korekcija manifestacija artrogripoze najučinkovitija je u prvih šest mjeseci života djeteta, s neučinkovitošću u dobi od 1,5-2 godine, indicirano je kirurško liječenje.

Moguće komplikacije i posljedice

Glavne komplikacije su ireverzibilni deformitet i potpuna imobilizacija zahvaćenih zglobova.

pogled

Uobičajena artrogripoza je prognostički nepovoljna, što dovodi do invaliditeta pacijenta. Tijekom života, periodično liječenje, potrebne su mjere rehabilitacije u specijaliziranim ustanovama.

Lokalizirani artrogrpos je u potpunosti (ili u većoj mjeri) izlječiv (ovisno o ozbiljnosti procesa), pod uvjetom da se terapija započne pravodobno. Budući da su kontrakture i deformiteti skloni recidivu, djeca s ovom dijagnozom podliježu praćenju do kraja rasta kostiju.

YouTube videozapisi vezani uz članak:

Obrazovanje: viši, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), specijalnost "Opća medicina", kvalifikacija "Doktor". 2008-2012. - poslijediplomski student Zavoda za kliničku farmakologiju, SBEI HPE "KSMU", doktor medicinskih znanosti (2013., specijalnost "Farmakologija, klinička farmakologija"). 2014-2015 gg. - stručna prekvalifikacija, specijalnost "Menadžment u obrazovanju", FSBEI HPE "KSU".

Informacije su generalizirane i pružene su samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti, posavjetujte se s liječnikom. Samozdravljenje je opasno po zdravlje!