lipodistrofija

Lipodistrofija (sinonim za lipoatrofiju) je bolest koja se manifestira atrofijom potkožnog masnog tkiva na glavi, vratu, gornjoj polovici tijela uz pretjeranu akumulaciju masti u donjoj polovici. Rijetko je, pogađa uglavnom žene. Etiologija je nejasna. Unutarnji organi nisu zahvaćeni, njihova funkcija nije narušena. Pacijenti idu kod liječnika zbog svog izgleda, ponekad se žale na slabost, razdražljivost. Životna prognoza je povoljna. Ne postoji kauzalni tretman, oni koriste agense za jačanje živaca i vitamine.

Lipodistrofija (grč. Lipos - mast + distrofija; sinonim lipoatrofije) - atrofija masnog tkiva određenih područja ili područja tijela, na primjer, na jednoj strani tijela s spondilitisom, u orbiti s traumatskim enoftalmom, na mjestu injiciranja inzulina (lipodistrofija insulina).

Najvažniji oblik lipodistrofije je progresivna lipodistrofija (sinonim: lipodystrophia progressiva, lipodystrophia cephalothoraciea progressiva, Barracker - Simonsova bolest) - nestanak potkožnog masnog tkiva na glavi, vratu i prsima. Bolest je rijetka, obično kod žena, a pojavljuje se od djetinjstva. Proces počinje s mršavljenjem lica, a zatim se širi do struka. U donjoj polovici tijela potkožno masno tkivo razvija se normalno, a često i pretjerano. Etiologija i patogeneza progresivne lipodistrofije nisu jasne. Postoje naznake uloge endokrinih poremećaja (tirotoksikoza, disfunkcija hipofize), nasljednih ustavnih čimbenika. Glavno značenje u patogenezi vezano je uz poremećaje trofične inervacije povezane s oštećenjem medijalnog mozga, leđne moždine i simpatičkih ganglija.

Pacijenti se žale na slabost, hladnoću, nervozu. Pozornost je usmjerena na neslaganje između iscrpljenosti gornjeg dijela tijela i pretilosti nižeg. Lice s oštrim iscrpljenjem podsjeća na "masku mrtvih". Ponekad se javljaju trofičke promjene na koži, noktima, kao i hipertrihoza, akrocijanoza, poliurija, glikozurija. Bolest napreduje u početnom razdoblju; Postizanje maksimalne raspodjele, proces se stabilizira. Ponekad napredovanje ustupa mjesto dugoročnoj remisiji.

Prognoza za život je povoljna, međutim, nije moguće zaustaviti povećanje atrofije masnog tkiva terapijskim mjerama, uključujući poboljšanu prehranu. Postoje indikacije povoljnog rezultata terapije inzulinom u malim dozama. Liječenje - utvrđivanje, simptomatska, vitaminska terapija.

Lipodistrofija (Barraquer - Simmonsova bolest) je atrofija masnog tkiva u gornjoj polovici tijela s povećanim taloženjem masti u donjoj polovici tijela, uglavnom u bedrima i abdomenu, a ponekad su mogući i inverzni omjeri u raspodjeli masnog tkiva. Moguća je atrofija ili hemiatrofija mišića lica.

Bolest se može pojaviti u djetinjstvu, tijekom puberteta ili nakon postizanja puberteta. Žene su obično bolesne.

Etiologija i patogeneza nisu jasne. Temelj bolesti vjerojatno je poraz diencefalnih vegetativnih formacija koje reguliraju trofičke učinke.

Protok je progresivan. Obično atrofira samo polovica tijela.

Uz dodatak težine, masnoća se još uvijek nakuplja samo u potkožnom tkivu donje polovice tijela. Često su obilježene trofičke promjene na koži, kostima, kosi, hiperhidrozi, akrocijanozi.

Pacijenti se žale na umor, letargiju, razdražljivost i hladnoću. Može doći do amenoreje.

Prognoza za oporavak nije povoljna.

Prevencija i učinkovite metode liječenja nisu poznate.

Osim progresivne lipodistrofije, postoji i lokalni atrofični oblik lipodistrofije, koji se sastoji u atrofiji potkožnog sloja u bolesnika sa šećernom bolešću na mjestima davanja inzulina.

S razvojem lokalne lipodistrofije preporučuje se često mijenjati mjesto davanja inzulina.

Što je atrofija masnog tkiva?

Atrofija masnog tkiva je gubitak masnog tkiva u lokaliziranom području tijela. Na drugi način, poznat je kao lipoatrofija ili lipodistrofija, može uzrokovati nastanak rupica, ožiljaka i izbočina. Atrofija masnog tkiva može dovesti do mnogih čimbenika, ali postoji mnogo mogućnosti za njegovo liječenje, osobito ako bolest dovodi do estetskih poremećaja. Liječnici također trebaju pratiti bolesnike i znakove gubitka masnoće, jer mogu biti posljedica nuspojava ili ozbiljnosti postojećih bolesti.

Iako gubitak masnog tkiva može izgledati kao plus za neke, ali atrofija masnog tkiva nema nikakve veze s gubitkom težine. Masno tkivo se razgrađuje u različitim dijelovima tijela i može se preraspodijeliti. Bolesnici s takvim poremećajima mogu se pojaviti oslabljeni i pokazuju očite promjene u fizičkom stanju. Na zahvaćenim područjima mogu se pojaviti rupice i ožiljci koji mogu biti vanjski neugodni. Pacijent također može osjetiti nelagodu i može biti osjetljiviji na hladnoću zbog gubitka izolacijskog tkiva. Neki lijekovi povezani su s atrofijom masnog tkiva.

Lijekovi za HIV i AIDS često uzrokuju lipoatrofiju.

Injekcije steroida, kao što je kortizon, također mogu dovesti do gubitka masnog tkiva i stvaranja šupljina. Injekcije se obično obavljaju u ruci ili stražnjici, a pacijent može doživjeti estetske promjene u područjima ubrizgavanja. Ovaj proces je teško kontrolirati ili spriječiti, iako liječnici, naravno, oprezno primjenjuju injekcije.

Kongenitalne i stečene bolesti također mogu dovesti do atrofije masnog tkiva. Ponekad je preraspodjela masti dijagnostički znak, au drugim slučajevima razvija se tijekom progresije bolesti. Nastavak gubitka masnoće može promijeniti izgled pacijenta, osobito ako se pojavljuje na mjestima kao što je lice, gdje je nerazmjerna raspodjela masti i ožiljaka posebno vidljiva. Koža može promijeniti boju, postati gruba ili naborana, a ostale fizičke promjene mogu se promatrati s lipoatrofijom.

Jedna od mogućnosti za liječenje atrofije masnog tkiva je premještanje masti iz zdravog dijela tijela u područje gdje su umrle masne stanice.

To može normalizirati izgled pacijenta i poboljšati kvalitetu života. Presađivanje kože može biti potrebno za pacijente s ožiljcima i promjenom boje kože. Da bi se spriječio daljnji gubitak masnoće, pomoć u režimu doziranja može pomoći. Pacijenti bi trebali razgovarati o ovom problemu sa svojim liječnicima, kao i sa savjetnicima, dermatologom, te dobiti informacije o tome kako se nositi s gubitkom masnog tkiva.

Što je atrofija kože i kako se liječi?

Atrofija kože je nepovratni patološki proces koji se očituje u stanjivanju kože i smanjenju njenog volumena. Oboljela koža ima suhu biserno-bijelu strukturu, skupljena je u male naborke, kosa nedostaje. Koža izgleda kao zgužvani i ispravljeni papir (Pospelovljevi simptomi). Patološki proces uništava površinske, duboke slojeve kože i potkožnog masnog tkiva.

Ovo kršenje smanjuje količinu elastičnih vlakana, što kožu čini mlitavom i tankom. Atrofirana područja mogu stršiti iznad površine ili naprotiv, potonuti, formirajući udubljenja, sve to je popraćeno upalom. Atrofija kože može se uočiti u lichen planusu, favusu, sklerodermi i cicatriziranju pemfigoida. Atrofični proces je podijeljen u tri vrste:

1. 1. Difuzno - zahvaćena su velika područja ruku i nogu.
2. 2. Rasprostranjena - atrofirana područja malih veličina padaju u površinu ili strše iznad nje.
3. 3. Ograničena - karakterizirana porazom malih područja kože.

Razlozi mogu biti sljedeći:

1. 1. Dugotrajna uporaba glukokortikosteroidnih lijekova za lokalnu uporabu.
2. 2. Zarazne bolesti.
3. 3. Reumatske bolesti.
4. 4. Kožne bolesti.

Atrofija ima različite simptome. Sve ovisi o vrsti patologije.

Fiziološka atrofija uočena je u starijih osoba i posljedica je promjena u dobi. Senilna atrofija se razvija polako. Do 70. godine promjene postaju sve izraženije. Obično utječe na kožu lica, vrata i ruku. Postaje blijeda, letargična, sivkasta. Povećava se suhoća i osjetljivost kože, jasno se izražava Pospelovljev simptom. Drugi oblik senilne atrofije je pseudobubatna zvjezdasta atrofija, koja se javlja kao posljedica ozljeda kože i korištenja kortikosteroidnih masti.

Primarna, linearna patološka atrofija, opažena kod žena tijekom trudnoće, povezana je s mehaničkim rastezanjem kože, s pretilošću. Kod Ischenko-Cushingove bolesti, plavo-ružičaste pruge su lokalizirane na mliječnim žlijezdama i bedrima, stražnjici i na trbuhu. Facijalna hemiatrofija je rijetka patologija koja se temelji na progresivnoj atrofiji. Bolest se može razviti nakon ozljede glave, trigeminalne neuralgije ili zarazne bolesti. Prvo, postoji atrofija potkožnog tkiva malog područja lica. Dok napreduje, bolest zahvaća cijelu polovicu lica, oštećujući mišiće i kosti. Patologija se često razvija kod mladih u dobi od 12 do 20 godina.

Sekundarna atrofija kože najčešće se formira na mjestu prethodne kožne lezije u vezi s prethodnom bolešću, kao što je, na primjer, tuberkuloza, sifilis, lupus eritematozus, favus.

Idiopatska progresivna atrofija kože. Etiologija bolesti je nepoznata, patologija je vjerojatno povezana s zaraznom prirodom. Postoje tri stadija bolesti: početna upalna, atrofična i sklerotična. Promjene počinju na pregibu ruku i nogu, javljaju se otekline i crvenilo. U budućnosti, koža postaje tanja, postaje suha, prozirna i naborana. U nekim slučajevima mogu se formirati trakasti i žarišni pečati.

Anetodermija - uočena atrofija kože, uzroci bolesti su nepoznati. Ponekad je bolest povezana s endokrinim patologijama i bolestima živčanog sustava. Atrofiju karakterizira stvaranje zaobljenih mjesta s naboranom površinom. Često utječe na kožu ruku, trupa i lica. Foci se formiraju simetrično. Postoje tri vrste anetodermije:

1. 1. Yadassonova antodermija - zahvaćena koža ima sjajnu bijelo-plavičastu boju, može se povući ili se pojavi kila.
2. 2. Schwinger-Buzzy anetodermija - atrofične promjene izražene su višestrukim malim žarištima.
3. 3. Anetodermia Pellisari je rijetko viđena vrsta atrofije, koja se formira na ranijim mjestima elementa sličnih urticoidu.

Neurotična atrofoderma. Bolest nastaje zbog toksične ili infektivne infekcije nerava debla. Patologija je također opažena u syringomyelia i gube. Isprva, lezije nabubre i postanu crvene, a zatim postupno postaju svijetle i tanke. Prsti su najčešće zahvaćeni, struktura noktiju je poremećena. Opaženi bol neurološke prirode.

Atrofodermia wormlike. Bolest se često javlja tijekom puberteta. Na obrazima i obrvama nastaju folikularni komedoni, ostavljajući iza sebe duboke ožiljke.

Blefarochalasis je patologija koja zahvaća kožu gornjih očnih kapaka. Vjeruje se da uzrok bolesti smatra neurotrofni poremećaji, endokrini i vaskularni poremećaji. Ponekad se bolest može izazvati kroničnom recidivirajućom upalom kapaka. Rani znakovi pojavljuju se u nastanku patološkog nabora kapka. Krvne žile sjaje kroz razrijeđenu kožu. Stoljeće tkanine skupljaju se naborima i vise preko trepavica. U starijih osoba nastaje blefarohalaza. Ova atrofija nije pogodna za liječenje, moguće je popraviti kozmetički defekt kirurškim izrezivanjem viseće kože. Operacija je potrebna zbog činjenice da nabori zamagljuju gornje vidno polje.

Poikiloderma je vrsta atrofije kože. Razrijeđena koža prekrivena je hiperpigmentiranim i depigmentiranim mjestima. U agregatu, svjetlo i tamne mrlje daju koži šaren izgled. Poikiloderma je kongenitalna, manifestira se u ranom djetinjstvu. Stečena patologija razvija se s negativnim učinkom kancerogenih tvari na kožu.

Uzrok poikiloderme može biti i dermatomiozitis, leukemija, skleroderma, Hodgkinova bolest, gljivična mikoza i endokrini poremećaji. Liječenje je uklanjanje uzroka bolesti. Dodijeljena vitaminskoj terapiji za poboljšanje imuniteta. Klinički oblici poikiloderme:

1. 1. Atrofična vaskularna poikiloderma Jacobi. U ovom obliku, atrofija i pigmentacija kože popraćeni su edemom i bolovima u zglobovima.
2. 2. Neto poikiloderma lica i vrata razvija se na pozadini raznih intoksikacija.
3. 3. Thompsonova poikiloderma - rijedak prirođeni oblik bolesti, zahvaća kožu lica i stražnjice, preponske i aksilarne zone.
4. 4. Poikiloderma lokalizirana - sekundarna promjena u koži, formirana pod utjecajem x-zrake i sunčeve svjetlosti.

Kongenitalna aplazija kože je prirođena mana vlasišta. Uzrok bolesti ostaje nepoznat. Flastice aplazije kože su pojedinačne, u rijetkim slučajevima višestruke. Formirana lezija na vlasištu, zacjeljuje, formira ožiljak promjera 1-3 cm.

Atrofija potkožnog masnog tkiva

Atrofija masnog tkiva može biti više ili manje uopćena:
• Ozbiljna generalizirana atrofija masnog tkiva, koja najprije utječe na područje lica, osobito Bishovih masnih jastučića, a kasnije se ponekad širi na cijelu gornju polovicu tijela, naziva se progresivnom Morgagni-Barracker-Simons lipodistrofijom. Glava pacijenta podsjeća na lubanju leša, dio masnog tkiva „tone“ u donju polovicu tijela. Uz stečeno, postoji i urođeni oblik ovog sindroma, u kojem potkožno masno tkivo nije prisutno od rođenja.
• Izraženo smanjenje volumena potkožnog masnog tkiva moguće je unutar progerije (Werner-ov sindrom, vidi gore).
• Kod psihogene anoreksije postoji opća atrofija potkožnog masnog tkiva,
• kao u slučaju Rousselovog sindroma u djece s srednjim tumorom mozga
Ili u okviru teške somatske bolesti koja uzrokuje kaheksiju.

Uočena je lokalna atrofija potkožnog masnog tkiva:
• s lokalnim oblicima lipolistrofije, opisanim kao obiteljska djelomična lipodistrofija, lipodistrofija lica ili ekstremiteta.
• Zbog potkožnih injekcija inzulina (lipodistrofija).
• U slučaju kronične lokalne kompresije, na primjer, u praonicama (polukružna lipoatrofija), koje se pritiskaju uz rub perionice za kukove.
• Pratiti promjene kože kod skleroderme i gube.

Lokalno povećanje volumena potkožnog masnog tkiva uočeno je prije svega:
• Simetrična u vratu - s Madelung sindromom.
• Množina, sa slučajnom raspodjelom
- najčešće u odsutnosti boli - u slučaju višestrukog lipoma (diferencijalna dijagnoza s neurofibromima je nužna u slučaju Recklinghausen-ove neurofibromatoze, vidi gore);
- praćena bolom u Derkumovoj bolnoj pretilosti.

Otkrivene su kalcifikacije u potkožnom masnom tkivu:
• S univerzalnom subfascijalnom kalcifikacijom u mišićima, osobito kod djevojaka u vezi s miopatijom.
• S sklerodermom.

Trofični nokti se mijenjaju

Uočene su generalizirane promjene noktiju:
• Najčešće nisu važni za neurologa i nalaze se u kontekstu kožnih oboljenja, na primjer, kod mikoza, psorijaze itd.
• U praksi neurologa:
- Bijele trake Mease, koje se formiraju u području šupljine noktiju tijekom trovanja (na primjer, arsen ili talij), često su praćene gubitkom kose i polineuropatijom te se šire na vrh nokta 6 mjeseci.

Lokalne promjene noktiju često se promatraju u okviru neuroloških bolesti:
• s lezijama pojedinih perifernih živaca u obliku:
- spor rast i promjene u obliku noktiju, koji postaju konveksniji i lomljivi;
- ili izlaganje nokta, simptom Alfeld.

• Glomusni tumor je bolan kada ga dodirnete i izgleda kao plavkasto sjajno mjesto ispod nokta.

Trofične promjene kose

Poremećaji rasta i stanja kose rijetko su važni za neurološku dijagnozu. Uočen je lokaliziran gubitak kose, na primjer:
• s trigeminalnom neuropatijom;
• ali mnogo češće - u obliku alopecije areate - u okviru dermatološke bolesti uzrokovane imunološkim čimbenicima.

Generalizirane promjene kose su tipične:
• Za patološki ranu sijedu kosu, na primjer:
- s progerijom ili
- nakon teškog meningitisa.

• Promjene u kvaliteti kose uočene su u nekim stanjima nedostatka enzima koji su važni za neurologa i djecu s metaboličkim poremećajima (neurotrichosis).

Povećan rast kose:
• Lokalizirano - obilježje nevusa pigmentne kose.
• Općenito - opaženo, na primjer:
- s kongenitalnom hipertrihozom;
- kada se koriste određeni lijekovi, kao što su testosteron ili kortizon;
- s sindromom policističnih jajnika.

Paroksizmalne epizode generaliziranih pylornih reakcija i pojava "gužva", popraćenih parestezijama u cijelom tijelu, opisane su kao početni simptom privremenog napadaja.

- Vratite se na sadržaj "Neurologije".

Atrofija kože

Atrofija kože je heterogena skupina kroničnih bolesti, čiji je glavni simptom stanjivanje komponenti kože: epidermisa, dermisa i potkožnog masnog tkiva. Proces se temelji na potpunoj ili djelomičnoj razgradnji kolagena i elastičnih vlakana - jednoj od glavnih komponenti vezivnog tkiva dermisa. Gubi se elastičnost kože, a time i drugo ime - atrofija kože - elastoza. Etiologija i patogeneza su individualne za svaku vrstu atrofije, većina njih nije u potpunosti shvaćena. Klinička raznolikost manifestacija bolesti, metode liječenja, dijagnostike, prevencije, prognoze su proporcionalne broju patologija u skupini.

Atrofija kože

Atrofija kože je patološki proces kao posljedica starosnih, metaboličkih, upalnih, trofičkih promjena u svim slojevima dermisa i epidermisa, što dovodi do degeneracije vezivnog tkiva u obliku smanjenja volumena kolagena i elastičnih vlakana, što rezultira stanjivanjem kože. Ova strukturalna prilagodba kože naziva se i elastoza (koloidna distrofija zbog starenja dermisa). Razne oblike atrofije kože najprije su opisali nezavisni znanstvenici kao simptom somatske patologije. Primjerice, proučavanje progerije, nasljedne odrasle bolesti, atrofija kože opisao je njemački liječnik O. Werner 1904. godine, a kod djece je fenomen preranog starenja, praćen atrofijom kože, prvi put opisao J. Getchinson još 1886. godine. Danas nisu jasni uzroci razvoja i razvoja mnogih oblika atrofije kože. Klinička dijagnoza postavlja se na temelju patološke slike bolesti. Hitnost problema vezana je ne samo za estetske trenutke, već i za sposobnost nekih oblika atrofije kože da se degeneriraju u rak.

Uzroci atrofije kože

Prihvaćeno je razlikovati dva načina pojave i razvoj atrofije kože: fiziološki i patološki. Fiziološko je starenje i trudnoća, a svi ostali slučajevi rezultat su patologije. Starenje kože započinje oštećenjem staničnih membrana slobodnim radikalima - molekulama s nenastanjenim elektronom, koje aktivno sudjeluju u različitim kemijskim reakcijama. Slobodni radikali su rezultat prirodnih biokemijskih procesa u ljudskom tijelu, ali se mogu formirati i pod utjecajem otrovnih tvari (ispušni plinovi, dim cigarete, zagađeni proizvodi). Antioksidativni sustav organizma regulira "ponašanje" tih aktivnih elemenata - kombinaciju enzimskih i neenzimskih mehanizama inhibicije autooksidacije stanica. Normalno, slobodni radikali pomažu osobi da se nosi s infekcijama, poboljšava zgrušavanje krvi, zasićuje stanice kisikom. Međutim, s godinama se broj slobodnih radikala značajno povećava, oni prestaju igrati pozitivnu ulogu i počinju uništavati stanice. To dovodi do intradermalne neravnoteže stanica, degenerativnih procesa u koži s razvojem područja atrofije. Dermatolozi vjeruju da se taj proces pogoršava starenjem kršenja lipidne barijere kože (uzrokovano smanjenjem razine estrogena, menopauze), što dovodi do uništenja epidermalnog rožnatog sloja, uništenja struktura koje zadržavaju vlagu, što pridonosi razvoju atrofije.

Još jedan mehanizam nastanka atrofičnog ožiljka je strija - tijekom trudnoće. Jedan od najznačajnijih razloga njihovog pojavljivanja je smanjenje sposobnosti stanica kože (fibroblasti) da sintetiziraju kolagen i elastin uz održavanje sinteze enzima koji uništavaju taj kolagen i elastin. Koža gubi snagu, kolagen i elastična vlakna dermisa se lome, ne mogu izdržati konstantno prekomjerno rastezanje kože uzgojem voća, dok epidermis zadržava svoj integritet. Stvara se defekt - područje na kojem se aktivni fibroblasti protežu da ga napune kolagenom i elastinom. Započinje aktivno razdoblje ožiljaka. Kasnije se smanjuje aktivnost proizvodnje kolagena i elastina, sabija se vezivno tkivo u mjestu "neuspjeha", stisnuvši lumen krvnih i limfnih žila unutar istaknutog ožiljka. Prehrana i metabolizam ovog područja dermisa su poremećeni, a upala se zamjenjuje distrofijom. To stvara nepovratni defekt kože - istezanje ili atrofični ožiljak.

Atrofija kože kao posljedica patoloških procesa ovisi o karakteristikama bolesti, simptomu koji je. Međutim, sve vrste atrofije kože koje proizlaze iz patologije imaju zajedničke značajke. Bit u ovom slučaju je smanjiti količinu tkiva koje čini kožu. Iz jednog ili drugog razloga, neke stanice kože su uništene i prestaju obavljati svoje uobičajene funkcije: zaštitu (vodeno-masni omotač kože), termoregulaciju i disanje (pore), sudjelovanje u metaboličkim procesima (sinteza vitamina D u epidermisu), neuroregulacija (receptori) ). Kao rezultat toga, postoji kvar u opskrbi krvlju, inervacija, prehrana kože, postoje žarišta upale s povredom trofizma, njegova struktura se mijenja: broj kolagena i elastičnih vlakana u vezivnom tkivu dermisa, stanice bazalnog sloja epidermisa se smanjuju. Koža je dehidrirana. Sve to dovodi do stanjivanja njezinih slojeva, smanjenja njihovog volumena, odnosno do formiranja žarišta atrofije. Treba napomenuti da u nekim slučajevima atrofija kože može biti česta pojava.

Klasifikacija atrofije kože

U dermatologiji postoje mnogi pristupi klasifikaciji atrofije kože. Po našem mišljenju, najracionalnija je podjela patologije na prirođene i stečene:

1. Kongenitalna atrofija kože - displazija ektoderme (izvor epitelnih stanica kože), koja utječe ne samo na samu kožu, već i na njezine privjeske (kose, žlijezde lojnice i znojnice, ponekad i nokte, zube).

• Atrofični nevus - madež u obliku ograničenog plaka, lokaliziran u epidermisu i dermisu, bez interesa potkožnog masnog tkiva
• Atrofična aplazija - odsutnost kože na ograničenim dijelovima vlasišta
• Hemijatrofija kože lica je asimetrično stanjivanje kože koje zahvaća sve slojeve dermisa, uz uključivanje mišićnog tkiva koje se nalazi ispod njega.

1. Stečena atrofija kože - posljedica somatske patologije, učinaka fizičkih ili drugih čimbenika.

• Primarna - pojavljuje se na pozadini potpunog blagostanja, etiologija je nejasna
• Involutive - bore različite lokalizacije
• Sekundarni - posljedica izloženosti koži zračenja, rendgenskih zraka, sunčeve svjetlosti; simptom kroničnih bolesti.

Simptomi atrofije kože

Simptomi atrofije kože bilo koje etiologije i lokalizacije su identični: u središtu atrofije, koža je proredena, suha, meka, bezbolna, bez dlake, žlijezda lojnica i znoja, kroz koje prolaze posude koje su prozirne. Lako se skuplja u pregibu, kao papirnati papir, kada milovanje podsjeća na mokru antilop; obilježena dischromia (od svih nijansi crvene - do bjelkaste). Možda paralelno formiranje područja zbijanja zbog proliferacije vezivnog tkiva, što povećava šanse degeneracije atrofije kože u rak.

Atrofija kože ima mnogo lica. Tijekom puberteta nastaju trudnoća, pretilost, žarišta atrofije nalik trakama, uglavnom hormonskog porijekla s metaboličkim poremećajima (Itsenko-Cushingov sindrom). Oni se nalaze na želucu, mliječne žlijezde u obliku pruge ružičasto-bjelkaste boje, mogu ulcerirati. Opisana je lokalizacija žarišta na leđima - slična atrofija potaknuta je dizanjem utega. Uočena i bijela atrofija kože ima vaskularnu genezu. Idiopatska progresivna atrofija kože - ilustracija borelioze. U pubertetskom razdoblju uočena je atrofija kože poput crva. Ogranci atrofije su mali, simetrični, lokalizirani na obrazima, imaju inkluzije u obliku čepova s ​​folikularnim rogom, nema upale (za razliku od akni).

Atrofija kože je simptom mnogih bolesti: xeroderma pigmentosa, aktinička keratoza (elastoza), eritematozni lupus, pioderma, tuberkuloza, sifilis, bolest porfirina, poikiloderma, lichen planus, progresivna hemiatrofija lica, varičolor i mnogi drugi.

Posebna vrsta atrofije kože je atrofija kortikosteroida, koja se javlja kao odgovor na vazokonstriktorno djelovanje hormona. Oni inhibiraju sintezu dermis vlakana, povećavajući njihovo uništavanje. Vanjske masti ostavljaju površinska lokalna žarišta atrofije; injekcije kortikosteroida uzrokuju uništenje dubokih slojeva dermisa i ispod tkiva. Tablete kortikosteroida stvaraju najozbiljniji negativni učinak. Oni izazivaju univerzalnu atrofiju kože s potpunim stanjivanjem kože, s višestrukim telangiektazijama i traumatskim psevorubtsovymi promjenama na stražnjoj strani ruke - zvijezda atrofija kože.

Dijagnoza i liječenje atrofije kože

Dijagnoza atrofije kože ne uzrokuje poteškoće, u teškim slučajevima pomaže histološkom pregledu. Atrofija kože je nepovratna, narušava kvalitetu života. Prikazuju se lijekovi koji poboljšavaju trofizam (ksantin nikotinat), funkcioniranje živčanog sustava (B6 + magnezij), vitaminska terapija (A i D). Prikladne ugljikovodične kupke, parafinske kade, prirodne kreme. Kada atrofija kortikosteroida prilagodi lijekove, do njihovog potpunog ukidanja. Borrelioza se liječi antibioticima, a estetski se problemi rješavaju uz sudjelovanje kozmetologa i plastičnog kirurga.

Prevencija je liječenje temeljne patologije. Terapija kortikosteroidima treba provoditi u večernjim satima, kada je proliferacija stanica kože minimalna. Prognoza za život je povoljna. Prikazano je redovito promatranje s dermatologom kako ne bi propustila moguću transformaciju atrofije kože u rak.

Atrofija kože: uzroci i liječenje

Koncept atrofije kombinira skupinu kožnih bolesti koje se manifestiraju stanjivanjem gornjih slojeva - epidermisa i dermisa, a ponekad i ispod potkožnog masnog tkiva. Rijetko su zahvaćeni dublji slojevi. Vizualno, koža je suha, čini se da je prozirna, naborana, a na njoj je jasno vidljiva vaskularna rešetka.

Opažanja dermatologa ukazuju na učestalost atrofije u žena. Oni su podložniji restrukturiranju tijela pod utjecajem hormonalnih učinaka. Na primjer, bijele pruge, strijke koje se pojavljuju nakon poroda također su varijanta atrofije.

Bolesti koje karakterizira atrofija kože:

• atrofični ožiljci;
• poykilodermii;
• atrofični nevus;
• atrofična aplazija;
• sklerodermija;
• dermatomiozitis;
• sustavni eritematozni lupus;
• razni vaskulitis;
• pigmentna kserodermija;
• progresivnu hemiatrofiju lica;
• kronična pioderma;
• teške kronične zarazne bolesti (tuberkuloza, sifilis);
• porfirija.

Atrofija se odvija, i samostalno, bez označenih pridruženih simptoma i kao dio sindroma.

Atrofija - nepovratni poremećaji u anatomskoj strukturi kože, koje karakterizira smanjenje volumena, kao i kvalitativne promjene u staničnom i međustaničnom sastavu tkiva, više u strukturi elastičnih vlakana. Broj vlakana se smanjuje, što smanjuje rastezljivost kože, smanjuje turgor i narušava funkcionalna svojstva. Zaštitna funkcija je oslabljena - uloga barijere između okoline i unutarnjeg okoliša tijela, termostatska funkcija - zadržavanje stalne tjelesne topline, razmjena - koža je velika tvornica u kojoj se proizvode vitalne tvari (npr. Vitamin D).

Etiologija stanja je različita. Sve ovisi o vrsti atrofije. Na primjer, osnova involucijskog oblika je kršenje trofičkih (prehrambenih) procesa. Uzrok atrofije u sistemskim bolestima vezivnog tkiva je autoimuni upalni proces, narušen protok krvi. U razvoju atrofije steroida, uloga inhibicije proliferativne (stanične proliferacije) i regenerativnih (regenerativnih) procesa, smanjenja sinteze vlaknastih struktura dermisa zbog pojačane razgradnje proteina ima ulogu kolagena i elastičnih vlakana.

U patohistogenezi atrofije zabilježeno je stanjivanje epidermisa kao posljedica smanjenja broja epitelnih stanica i njihove veličine. Sposobnost epidermalnih stanica da se razmnožavaju (umnožavaju) se smanjuje, što se vidi i elektronskom mikroskopijom unutarstaničnih procesa (smanjuje se broj staničnih organela, smanjuju mitohondriji - smanjuje se potencijal metaboličkih procesa u stanici). Razrjeđivanje dermisa popraćeno je morfološkim promjenama kolagenskih i elastičnih vlaknastih struktura, zadebljanje zidova krvnih žila, atrofične promjene kožnih privjesaka (folikuli dlaka, znoj i lojne žlijezde). Umjesto vlaknaste strukture, vlakna su fragmentirana, izgledaju kao kvržice i grudice. Kako napreduje atrofični proces, broj mrtvih stanica dolazi, kolagen i elastična vlakna gube svoju funkcionalnost.

Važno je! Bolest, praćena atrofijom kože, javlja se u bilo kojoj dobi, ali češće kod starijih osoba. Oni imaju ekstenzivnu ili lokaliziranu prirodu različitog stupnja težine, što je određeno odgovorom na terapijske mjere. Atrofična područja lako se ozlijede i, naprotiv, teško se oporavljaju, što zahtijeva od pacijenata da budu oprezni i oprezni.

Atrofija, kao što je već spomenuto - prirodni fenomen sa starenjem tijela. Ali patološka, ​​često "mlada" atrofija, simptom je određene bolesti. razlozi:

• upalne bolesti različite prirode;
• hormonske bolesti;
• bolesti živčanog sustava;
• autoimune bolesti, posebno sistemska kolagenoza;
• produljeni traumatski učinci različitih čimbenika;
• dugotrajnu terapiju glukokortikoidima;
• bolesti metabolizma;
• opekline (termalne i solarne);
• kongenitalni poremećaji.

Često nije moguće pronaći točan uzrok tog procesa - onda govore o idiopatskoj atrofiji.

Čimbenici rizika uključuju:

• starosna dob - kod starijih osoba tendencija ka atrofiji je veća;
• spol - žene malo više;
• genetika - genotip najsnažnije određuje sklonost za različite bolesti, uključujući i one koje prati atrofija;
• štetni radni uvjeti - težak fizički rad s povećanim mehaničkim, kemijskim i toplinskim stresom na koži.

Klasifikacija atrofije kože opisana je u donjoj tablici.

LIPODISTROFIJA (LIPOATROFIJA) SUBKUTANSKE MASTNE STANICE

LIPODISTROFIJA (LIPOATROFIJA) SUBKUTANSKE MASTNE STANICE

LIPODISTROFIJA (LIPOATROFIJA) SUBKOMATSKIH MASTNIH STANICA Razrjeđivanje ili nestanak potkožnog masnog tkiva u ograničenim dijelovima tijela (djelomičnim) ili ukupnim (generaliziranim). Razvoj lipodistrofije može se uočiti kod inzulinski rezistentnog diabetes mellitusa, panikulitisa, injekcija inzulina na licu mjesta, kortikosteroida. Stanje masnog tkiva kontroliraju hormoni. Stimulacija receptora inzulina smještenih na površini masnih stanica pojačava lipogenezu i inhibira lipolizu, dok stimulacija p-adrenergičkih receptora plazma membrane masnih stanica pojačava lipolizu, čemu također može doprinijeti glikogen. Djelomična maligna lipodistrofija - bolest nepoznatog podrijetla. Kod nekih bolesnika otkriveni su poremećaji metabolizma glukoze i lipida. Karakterizira ga atrofija masnog tkiva hipodermisa u ograničenim dijelovima tijela. Češći je u djevojčica. Subkutano masno tkivo postupno nestaje na licu, gornjoj polovici tijela, zatim u gornjim ekstremitetima bez prethodne upalne reakcije. Djelomična lokalizirana lipodistrofija, koja se javlja na mjestu injiciranja lijekova, očituje se u obliku udubljenja depresije zbog lokalne atrofije potkožnog masnog tkiva. Boja kože u leziji nije promijenjena ili blijedo ružičasta. Prstenasti omotač vrste lokalizirane lipodistrofije također se razlikuje u obliku prstenastog uvlačenja širine 1-2 cm, koji obično prekriva podlakticu u obliku struka. Lipodistrofija kongenitalne generalizacije - nasljedna bolest koju karakterizira progresivna sistemska lezija masnog tkiva. Naslijeđena autosomno recesivnim tipom. Pojavljuje se generaliziranim gubitkom potkožnog i visceralnog masnog tkiva već u neonatalnom razdoblju ili u ranom djetinjstvu. To dovodi do ozbiljnosti uzorka površinskih vena kože, hirzutizma i narušene pigmentacije kože s povećanim obrascem kožnih nabora kao što je pigmentno-vaskularna distrofija. U tom kontekstu, rast kostura, mišića, ubrzava, hiperlipidemija, hiperinzulinemija, inzulinski rezistentni dijabetes, hepatomegalija (zbog masne infiltracije i ciroze jetre), narušena aktivnost hipotalamusa. Poseban oblik lipodistrofije, koja se javlja u starijih osoba, je pingraillosa, koju karakterizira stvaranje potkožnih čvorova koji sadrže ukapljene masne tvari.

Liječenje je usmjereno na otkrivanje i eventualno uklanjanje neuroendokrinih poremećaja. Dodijeliti multivitamine, angioprotectors.

LIPODISTROFIJA I OSTALA, POREMEĆA PATOLOGIJA MASNOG TKIVA

Daniel W. Foster (Daniel W. Foster)

Ovo poglavlje posvećeno je patologiji masnog tkiva. Rijetko je, patofiziologija je često nejasna, a trenutno se mogu navesti samo njezine kliničke značajke.

Lipodistrofije su karakterizirane generaliziranim ili djelomičnim nestankom masnih i metaboličkih poremećaja, uključujući rezistenciju na inzulin, hiperglikemiju i hipertrigliceridemiju.

Razvrstavanje lipodistrofija dano je u tablici. 318-1. S generaliziranom lipodistrofijom, gotovo sve rezerve masti nestaju, dok s djelomičnim atrofiranjem masnog tkiva na ograničenim područjima. Jednostavan, stečeni oblik djelomične lipodistrofije obično se proteže do polovice tijela, obično do gornjih dijelova. Kada se dominantno naslijedi djelomična lipodistrofija, područje lica obično ne pati. Jedna od varijanti ovog stanja praćena je malformacijama očiju i zuba (Riegerov sindrom). Fokalna lipodistrofija može imati upalnu ili ne-upalnu prirodu. Najviše je proučavana centrifugalna lipodistrofija, u kojoj se kod djece mlađe od 3 godine, počevši od preponske ili aksilarne regije, javlja atrofija masnog tkiva prema središtu i kroz trbušnu stijenku. Uz rubove ovog područja pojavljuju se crvenilo i skaliranje, a upalna infiltracija vidljiva je histološkim pregledom. Do dobi od oko 13 godina atrofija obično nestaje spontano.

Tablica 318-1. Klasifikacija lipodistrofije

1. Generalizirana lipodistrofija

Urođena (obiteljska ili sporadična)

2. Djelomična lipodistrofija

S porazom udova i trupa

S Riegerovim sindromom

3. Fokalna lipodistrofija upalna neupalna

Generalizirana lipodistrofija. Ova vrsta lipodistrofije (koja se naziva i lipoatrofni dijabetes) može biti prirođena ili stečena. Kongenitalna se nasljeđuje kao autosomno dominantna osobina. Muškarci i žene obolijevaju s istom učestalošću. Nedostatak masti obično je vidljiv pri rođenju, ali se drugi simptomi mogu pojaviti mnogo kasnije (do dobi od 30 godina). Dobiveni oblik često se razvija nakon neke druge bolesti. Najčešće ga izazivaju ospice, ospice, magareći kašalj ili infektivna mononukleoza, ali se lipodistrofija može pojaviti i tijekom hipo-i hipertireoze i trudnoće. U nekim slučajevima, početni znakovi lipodistrofije su bolni noduli masnog tkiva, slični akutnom panikulitisu (vidi dolje). Kliničke manifestacije urođenih i stečenih oblika slične su (Tablica 318-2).

Atrofija masnog tkiva. Karakteristične značajke uključuju nestanak masti. U prirođenom obliku, koža na licu čvrsto kosti kosti i cijelo tijelo je lišeno masti. Rijetko, male količine masnog tkiva ostaju u području grudnog koša. Kada se formira na licu, može ostati netaknut, ali nestaje u svim drugim odjelima. Mikroskopskim pregledom mogu se vidjeti masne stanice, ali im nedostaju rezerve triglicerida. Paradoksalno, jetra je preopterećena s mastima; u retikuloendotelnom sustavu određeni su masno tkani makrofagi (stanice pjene). Uzrok atrofije masnog tkiva nije poznat. Prijavljeno je da su u urinu pacijenata s generaliziranom lipodistrofijom pronađeni polipeptidi koji aktiviraju masnoću, ali njihova uloga u patogenezi bolesti ostaje neistražena.

Kandidat za ulogu faktora u izazivanju lipodistrofije je supstanca kao što je cachectin (faktor tumorske nekroze), koja ima snažan inhibitorni učinak na lipoprotein lipazu i, kada se daje životinjama, uzrokuje smanjenje rezervi masti i hipertrigliceridemije. U generaliziranoj lipodistrofiji, aktivnost lipoprotein lipaze je smanjena, kao što bi se očekivalo ako je uzrok supstanca slična kahektinu. Jetrena lipaza ostaje netaknuta. Budući da je sadržaj triglicerida u adipocitu određen ravnotežom sinteze i razgradnjom masti, alternativni mehanizam bi mogao biti aktiviranje hormona osjetljive lipaze koja katalizira hidrolizu triglicerida u masnoj stanici. Prema tome, neuspjeh prirodnog inhibitora lipaze, kao što je adenozin, može dovesti do povećanog odgovora na fiziološke (ne pretjerane) koncentracije lipolitičkih hormona. U lipodistrofiji, povećanje razine slobodnih masnih kiselina u plazmi nakon primjene norepinefrina je smanjeno, ali to može jednostavno odražavati smanjenje triglicerida.

Unatoč činjenici da s generaliziranom lipodistrofijom u krvi može biti prisutna neka molekula koja djeluje kao hormon, to se ne može dogoditi s parcijalnom lipodistrofijom, u kojoj autotransplantacija adipocita iz zahvaćenog područja u netaknutu dovodi do reakumulacije masti u njima i reverzne transplantacije iz normalne regije. u pogođenom dovodi do nestanka masti. Može se pretpostaviti uloga autokrinog ili parakrinog faktora. U prvom slučaju, stanica bi trebala proizvoditi tvar koja djeluje na nju, au drugoj bi ta tvar trebala djelovati na susjedne stanice, ali ni u jednom slučaju navodni induktor lipodistrofije ne bi trebao ulaziti u krv i djelovati kao tipičan hormon.,

Tablica 318-2. Značajke lipodistrofije

Rast i zrenje. U prirođenom obliku, kao i stečenom obliku lipodistrofije, koja počinje u ranom djetinjstvu, ubrzava se linearni rast u prvih nekoliko godina života. Međutim, epifize su rano zarasle i stoga konačni rast obično ostaje unutar normalnih granica. Postoji istinska hipertrofija mišića, a pacijent može dobiti akromegaloidni izgled (grube crte lica i velike ruke i stopala). U urođenom obliku, „izbočene“ uši često privlače pozornost. Mnogi unutarnji organi su prošireni, i može se pridružiti generalizirana limfadenopatija. Uzrok poremećaja rasta nije poznat Razine hormona rasta i inzulinu sličnog faktora rasta I (IGF-1 / CM-C) se ne mijenjaju ili smanjuju. Nema pouzdanih podataka o sadržaju inzulinu sličnog faktora rasta II. Moguće je da su ubrzani rast i pseudo-akromegalija povezani s visokom koncentracijom inzulina u plazmi, što je uzrokovano rezistencijom na inzulin (vidi dolje). Na visokoj razini, inzulin može unakrsno reagirati s IGF-1 / CM-C receptorima u mišićima i hrskavicama, čime se stimulira rast.

Jetra. Povećanje veličine jetre dovodi do izbočenja trbuha. Njegova pretilost može napredovati do ciroze, osobito u stečenom obliku lipodistrofije. Nekoliko bolesnika umrlo je od krvarenja iz varikoziteta jednjaka. Ako se portalna hipertenzija ne razvije, slezena se ne povećava.

Bubrega. Veličina bubrega se obično povećava. U stečenom obliku lipodistrofije, iako ne tako često kao kod parcijalne lipodistrofije, može se odrediti proteinurija i nefrotski sindrom. Često umjereno povišen krvni tlak.

Genitalije. Kod kongenitalne lipodistrofije, vanjski genitalni organi (penis i testisi kod muškaraca, klitoris i velike stidne usne kod žena) obično su hipertrofirani. U žena se često otkriva bolest policističnih jajnika, što pridonosi kliničkoj slici Stein-Leventhal sindroma. Uzrok ovih kršenja je nepoznat. Nije provedeno sustavno proučavanje metabolizma gonadotropina, estrogena i androgena.

Koža. Većina pacijenata pati od akantoze nigrikans. Često se pridružuje hipertrihoza lica, vrata, torza i udova. Kosa na glavi je obično debela i kovrčava, osobito u djetinjstvu.

Središnji živčani sustav. Gotovo polovica bolesnika s kongenitalnom lipodistrofijom zaostaje u mentalnom razvoju. Pneumoencefalografija omogućuje otkrivanje širenja treće moždane komore i bazalnih cisterni. Uz stečenu generaliziranu lipodistrofiju, poremećaji u središnjem živčanom sustavu su očito manje izraženi, iako su dva pacijenta identificirana s astrocitomima koji potječu s dna treće komore. Kompjuterizirana tomografija ili magnetska rezonancija provedena je u samo nekoliko bolesnika.

Ostale anomalije. U generaliziranoj lipodistrofiji često dolazi do koštane skleroze i razvija se cistična angiomatoza. Srce je obično prošireno, ali se srčana insuficijencija rijetko događa. Mnogi pacijenti imaju gušavost. Kršenja koja prate generaliziranu lipodistrofiju navedena su u tablici. 318-3.

Tablica 318-3. Anomalije povezane lipodistrofije

Metaboličke i endokrine abnormalnosti. Metaboličke abnormalnosti tipične za generaliziranu lipodistrofiju mogu se podijeliti u tri velike skupine.

1. Teška inzulinska rezistencija s hiperglikemijom. Otpornost na inzulin može biti izraženija i slabija. Apsolutne ili relativne koncentracije inzulina i C-proteina su povećane, a odgovor na egzogeni inzulin je smanjen. Inzulinska rezistencija uzrokovana je s nekoliko razloga, a kod bolesnika s braćom i sestrama mogu se razlikovati. Poznate su mnoge opcije: povećanje klirensa inzulina, smanjenje broja receptora za inzulin, smanjenje njihovog afiniteta za inzulin i nedostatak postreceptora. Plazma sadrži biološki aktivan oblik inzulina. Unatoč visokom stupnju glukagona (koji ukazuje na inzulinsku rezistenciju alfa stanica Langerhansovih otočića) i povećane koncentracije slobodnih masnih kiselina, ketoacidoza se rijetko razvija. Kod jednog bolesnika došlo je do pojave metaboličke acidoze, koja se smatra ketoacidozom. Međutim, koncentracije acetoacetona i P-hidroksibutirata bile su tipične za ketozu tijekom gladovanja, a ne za ketoacidozu; očito se u ovom slučaju mijenja koncentracija laktata ili drugih organskih kiselina.

Rijetko, razvoj ketoacidoze može biti posljedica činjenice da se rezistencija na inzulin ne proteže na jetru i skeletne mišiće (ili je manje izražena u tim tkivima). Razina glikogena u jetri je povišena (inzulin stimulira sintezu glikogena), a sadržaj aminokiselina razgranatog lanca u krvi se smanjuje kada se primjenjuje inzulin na isti način kao kod zdrave osobe. Povišeni krvni inzulin u portalnoj veni morao bi se suprotstaviti učinku glukagona na hepatocite osjetljive na inzulin. Time bi se spriječila aktivacija sinteze ketonskih tijela u jetri i osiguralo korištenje dolaznih masnih kiselina za sintezu triglicerida i proizvodnju lipoproteina vrlo niske gustoće. Povećava se razina masnih kiselina dugih lanaca u plazmi, budući da ograničenje unosa masti normalizira njihovu koncentraciju. Slijedeći lipodistrofijski dijabetes melitus, uz iznimku inzulinske rezistencije, čini se tipičnim, uključujući i razvoj kasnih komplikacija u obliku degenerativnih procesa.

2. Hipertrigliceridemija s povišenim razinama hilomikrona u krvi i lipoproteina vrlo niske gustoće. Može se pojaviti eruptivna ksantoma, retinalna lipemija i rekurentni pankreatitis. Usprkos smanjenoj razini lipoprotein lipaze i poremećenim procesima taloženja triglicerida u atrofiranom masnom tkivu, glavni uzrok hipertrigliceridemije je hiperprodukcija lipoproteina vrlo niske gustoće (VLDL) u jetri. To je vjerojatno zbog povećanja količine slobodnih masnih kiselina u krvi, budući da ograničavanje unosa masti prati smanjenje brzine proizvodnje VLDL. Hiperinzulinemija također može igrati ulogu u poticanju sinteze masti u jetri.

3. Hipermetabolizam s normalnom funkcijom štitnjače. Bazalni metabolizam je obično povišen, iako sadržaj tiroidnog hormona (tiroksin, trijodtironin, reverzibilni trijodotironin) ostaje u normalnim granicama. Uz pretjeranu potrošnju kalorija, pacijentova tjelesna težina se ne povećava, što ukazuje na povećanje cijene kalorija u obliku gubitka topline. Često pacijent uzima hranu 5.000 kcal dnevno. Tako je promatrano dijete u dobi od 16 mjeseci, u kojem je dnevno potrošeno 2400 kalorija. Kod jednog bolesnika tiroidektomija je dovela do smanjenja, ali ne do potpune normalizacije bazalnog metabolizma; pojavili su se znakovi i simptomi hipotireoze, što je rezultiralo liječenjem hormonima štitnjače, usprkos stalnom hipermetabolizmu. Dakle, hipermetabolizam očito nije posljedica hipertireoze. Također nema znakova mitohondrijske patologije. Očigledno, razlog povećanja metabolizma je nenormalna termogeneza hrane. Metabolizam se povećava nakon konzumiranja bilo koje važne komponente u prehrani (masti, ugljikohidrati i proteini), ali protein ima najveću ulogu. Nedostaju podaci o disfunkciji nadbubrežne medule.

Tijek i metode liječenja. Često je uzrok smrti bolesnika s generaliziranom lipodistrofijom u mladoj dobi otkazivanje jetre, krvarenje iz varikoziteta jednjaka i zatajenje bubrega. Usprkos gotovo konstantnoj hipertrigliceridemiji, simptomi koronarne bolesti srca su rijetki. Specifične metode liječenja nisu razvijene, iako obično preporučuju umjereno ograničenje kalorija i sadržaj masti u prehrani (ali ne dovode do smanjenja tjelesne težine).

Prijavljena je izvedivost dodavanja triglicerida, koji uključuju masne kiseline s prosječnom dužinom lanca. Liječenje pimozidom, hipofizektomijom i plazmaferezom je neučinkovito.

Stečena djelomična lipodistrofija. Ovaj oblik lipodistrofije dijagnosticira se češće od drugih i obično kod žena. Masno tkivo atrofira u gornjim dijelovima tijela, uključujući i lice, ali noge ne pate. Manje često, donja polovica je zahvaćena tijekom intaktnog gornjeg torza. Ponekad masnoća atrofira samo na jednoj strani. Ostale anatomske značajke karakteristične za generaliziranu lipodistrofiju obično su odsutne, kao i oštećenje jetre. Češće nego u drugim oblicima, zabilježena je proteinurija s nefrotskim sindromom ili bez njega. Sustav komplementa može biti poremećen smanjenjem razine C3. U serumu se određuje C3-nefritski faktor - poliklonski imunoglobulin G, koji interagira s alternativnim načinom pretvorbe, pojačavajući aktivaciju C3. Razine C3 mogu se smanjiti u naizgled zdravih rođaka prvog stupnja, ali nemaju C3 nefrotski faktor. Dermatomiozitis i Sjogrenov sindrom mogu se pridružiti. U rijetkim slučajevima, djelomična lipodistrofija napreduje i pretvara se u generalizirani oblik.

Lipodistrofija s dominantnim nasljeđivanjem. Ovu opciju karakterizira atrofija masnog tkiva udova i trupa, ali ne i lice, koje se može čak i zaokružiti. Područje vrata također može biti bez atrofije. Bolest obično počinje u pubertetu, ali ponekad ostaje skrivena do zrelih godina. Muškarci se rijetko razboli. U obiteljima čiji članovi pate od Riegerovog sindroma, ova varijanta lipodistrofije obično se javlja u ranom djetinjstvu. U pravilu, inzulinska rezistencija i hiperglikemija su detektirane u pacijentu. Mogu se razviti i teške hipertrigliceridemije i eruptivne ksantome. Velike usne hipertrofirane, određuje se policistični jajnik. Pacijenti obično pate od acanthosis nigricans. Patologija jetre i bubrega nije prisutna.

Višestruka simetrična lipomatoza

Višestruka simetrična lipomatoza, koja uglavnom pogađa muškarce, karakterizirana je formiranjem višestrukih neokapsiranih lipoma u različitim dijelovima tijela. Postoje dvije vrste lokalizacije lipoma. S tipom! Lipomi se javljaju uglavnom u okcipitalnim, suprlavlavularnim regijama iu području deltoidnog mišića, što pacijentu daje osebujan izgled osobe s “vratom bikova” (Madelung ovratnik). Lipomatoza može uzrokovati opstrukciju traheje ili šuplje vene, šireći se do medijastinuma. U ostatku tijela održava se normalno masno tkivo. U drugom slučaju, lipomatoza nije ograničena na vrat, već se širi po cijelom tijelu, simulirajući jednostavnu pretilost. Da bi se uspostavila točna dijagnoza, potrebno je osigurati simetriju rasporeda masnih masa i netaknutost distalnih ruku i nogu. U tipu 2 nema duboke lipomatoze i ne postoji opstrukcija šupljine vene i dušnika.

Višestruka simetrična lipomatoza može biti sporadična ili obiteljska. U potonjem slučaju pretpostavlja se autosomno dominantno nasljeđivanje. Mnogi pacijenti pate od alkoholizma. Istovremeni nedostatak folata, makrocitna anemija i oštećena funkcija jetre mogu biti povezani s alkoholizmom, a ne s lipomatozom. Određena je teška neuropatija: senzorni, motorički ili autonomni, tako da se u području stopala mogu formirati neuropatski ulkusi.

Metabolički poremećaji uključuju hiperurikemiju, hipertrigliceridemiju (VLDL, hilomikroni) i, paradoksalno, povećanje razine lipoproteina visoke gustoće (HDL). Dijabetes nije zabilježen, iako se može otkriti hiperinzulinizam. U nekih bolesnika otkrivena je tubularna acidoza.

Uzrok višestruke simetrične lipomatoze nije jasan. Veličina masnih stanica je donekle smanjena u usporedbi s normom, što ukazuje na njihovu hiperplaziju. U izoliranim adipocitima, aktivnost lipoprotein lipaze je značajno povećana, a adrenergička lipoliza je smanjena. Lipolitička reakcija na ciklični AMP ostaje netaknuta, što ukazuje na lokalizaciju defekta na razini kompleksa hormonskog receptora-adenilat ciklaze. Biokemijski poremećaji se ne događaju uvijek.

Metode liječenja nisu razvijene, osim kirurškog uklanjanja lipoma koji uzrokuju kompresiju. Također se mogu ukloniti iz kozmetičkih razloga.

Ovaj sindrom može biti varijanta višestruke simetrične lipomatoze. Ona se manifestira: 1) kratkim dahom tijekom napora uslijed kompresije lipoma u medijastinumu gornjih dišnih putova; 2) značajno povećanje volumena trbuha (pseudoascitis) zbog nakupljanja masti u trbušnoj šupljini i retroperitonealnom prostoru, i 3) oštećenje tolerancije glukoze ili dijabetesa. Metabolički poremećaji i poremećaji enzima u adipocitima ne razlikuju se od onih opaženih kod višestruke simetrične lipomatoze, uz iznimku da se u ovom slučaju razina HDL kolesterola ne povećava.

Akutni panikulitis (nodularna nekroza masnog tkiva)

Karakteristike akutnog panikulitisa uključuju jednostruke ili višestruke bolne nodule u potkožnoj masti s histološki otkrivenom nekrozom adipocita, infiltracijom upalnih stanica i prenapučenim makrofagima (stanice pjene). Veličina kvržica je 0,5-10 cm; mogu biti i guste i fluktuirajuće. Obično, ali ne uvijek, bolne su. Ponekad se iz njih oslobađa uljasta tekućina, koja se može gnojiti. Odvojeni žarišta upale traju 1 tjedan ili 2 mjeseca, a nakon njihovog nestanka pigmentirano područje kože ostaje uvučeno. Ako neki pacijenti imaju samo nodularni panikulitis sa ili bez relapsa, drugi imaju grozničavo stanje, funkcije jetre i koštane srži poremećene su leukemoidnom reakcijom, dolazi do krvarenja, formiraju se čvorovi u plućima i pojavljuju se znakovi patologije gušterače s povećanom razinom amilaze i lipaze u plazmi. U prošlosti je ta kombinacija simptoma bila nazvana Weber-kršćanska bolest. Međutim, budući da bolni ili bezbolni panikulitis može pratiti razna stanja, Weberovu kršćansku bolest ne možemo smatrati posebnim nozološkim oblikom, te bi se taj naziv vjerojatno trebao napustiti.

Nemoguće je dati strogu klasifikaciju akutnog panikulitisa, jer se povrede mogu pojaviti sporadično u mnogim uvjetima. Jedan od klasifikacijskih sustava dan je u tablici. 318-4.

Tablica 318-4. Uzroci panikulitisa

1. Panikulitis bez sistemskih bolesti Trauma Hlađenje Nekroza potkožnog masnog tkiva u novorođenčadi

2. Panikulitis na pozadini sistemskih bolesti

Bolesti vezivnog tkiva (lupus eritematozus, skleroderma) Limfoproliferativne bolesti (limfom, histiocitoza) i-antitripsin insuficijencija Bolesti gušterače (rak, pankreatitis) Generalizirana lipodistrofija

Pannikulitis u odsustvu sistemskih bolesti obično je povezan s ozljedom ili hlađenjem. Na primjer, kod osoba koje su provele nekoliko sati u sedlu u hladnom vremenu, panikulitis se razvija na vanjskoj površini bedara. Jedna od mogućnosti - nekroza potkožnog masnog tkiva u novorođenčadi - može biti rezultat kombinacije porodnih ozljeda i hipotermije.

Panikulitis na pozadini sistemskih bolesti može se podijeliti u nekoliko velikih skupina. Česti uzrok je vaskularna kolagenoza, iako se ta komplikacija javlja samo kod malog broja oboljelih od vezivnog tkiva. Prvo mjesto po učestalosti je vjerojatno lupus, a drugo je sklerodermija. Nodularna nekroza masnog tkiva zabilježena je u približno 2-3% bolesnika s lupusom; češće se razvija s diskoidnim lupusom nego s sistemskim lupusom. Drugu skupinu čine limfomi i histiocitoza. Citofagni histiocitični panikulitis, karakteriziran teškom hemoragičnom dijatezom i visokom stopom smrtnosti, može pratiti limfom, kao i pojaviti se kao samostalna bolest. U velikom broju bolesnika s akutnim panikulitisom utvrđen je nedostatak α-antitripsina. Vjeruje se da predisponira traumatskom panikulitisu i povećava imunološki odgovor. Uzrok panikulitisa mogu biti neke bolesti gušterače. Jedan od specifičnih sindroma, koji se naziva diseminirana nekroza masnog tkiva, razmatra se dalje. Konačno, panikulitis može biti povezan s generaliziranom lipodistrofijom, osobito stečenom.

Dijagnoza akutnog panikulitisa može se utvrditi samo histološkim pregledom. Nakon identifikacije bolesti potrebno je tražiti njezin uzrok. Kod sistemskih manifestacija i brzog napredovanja simptoma, potrebno je napraviti diferencijalnu dijagnozu između vaskularne kolagenoze, limfoproliferativnih bolesti i pankreatitisa ili raka gušterače. U blažih slučajeva može se posumnjati na nedostatak i-antitripsina.

Liječenje je neučinkovito, ali možete pokušati koristiti steroide i imunosupresante.

Diseminirana nekroza masnog tkiva

Diseminirana nekroza masnog tkiva (također poznata kao metastatska nekroza masti) je sindrom u kojem bolesnici s pankreatitisom (2/3 slučaja) ili rakom gušterače (1/3) razvijaju lezije koje se izvana ne mogu razlikovati od nodularnog panikulitisa. Pretežno masno tkivo oko zglobova je nekrotizirano. Gotovo uvijek temperatura tijela raste. Oko 60% pacijenata razvija artritis, ponekad teške oblike, što dovodi do uništenja zgloba. Često se formiraju fistulozni prolazi iz područja nekroze masti u zglobnu šupljinu, što je praćeno taloženjem nekrotičnih masa u njemu. Koštano tkivo se može lizirati u područjima nekroze. Ponekad su otkriveni poliserozitis i vaskulitis. Budući da je razina komplementa smanjena, a imunofluorescentno bojenje ukazuje na naslage komplementa i IgG, ovaj sindrom u nekim pogledima podsjeća na panikulitis koji prati lupus. Sustavni serološki testovi na lupus u tim slučajevima nisu provedeni. Anti-nuklearna antitijela i reumatoidni faktor nisu otkriveni kod jednog pacijenta.

Diseminirana nekroza masnog tkiva može biti posljedica oslobađanja enzima gušterače u krv ili limfu koji uzrokuju nekrozu u udaljenim dijelovima tijela. Masne kiseline oslobođene pankreasnom lipazom i fosfolipazom A mogu imati nekrotizirajuća svojstva kada se razina tih enzima u krvi poveća; tripsin bi mogao imati sporednu ulogu. Doista, tijekom vezivanja kanala gušterače, perikardijalno, subpleuralno i potkožno masno tkivo je nekrotizirano, a razina amilaze i lipaze povećava se u pleuralnim, perikardijalnim i ascitnim tekućinama. Ovi enzimi se također nalaze u tekućini usisanu iz potkožnih čvorova. Jedan je pacijent imao fistulu između pseudociste gušterače i donje šuplje vene, a ubrzo nakon toga razvila se nodularna nekroza masnog tkiva u većini dijelova tijela. S druge strane, s obzirom na učestalost poliserozitisa, smanjenje razine komplementa i vaskulitisa, uzročna uloga imunoloških mehanizama ne može se isključiti. Vrijednost eozinofilije, koja često prati diseminiranu nekrozu masnog tkiva, ostaje nepoznata.

Stopa smrtnosti je visoka (čak iu odsutnosti raka gušterače), a smrt se može dogoditi nekoliko tjedana ili mjeseci nakon početka bolesti. Metode liječenja nisu razvijene. Kod jednog pacijenta, učinak se dogodio nakon primjene inhibitora proteaze, aprotinina.

Bolnu adipozu (Derkumov sindrom) karakteriziraju bolne, ograničene masne naslage u potkožnom tkivu ruku i nogu i drugih dijelova tijela. Najčešće se nanosi u periartikularnim područjima, osobito u području zglobova koljena. Dimenzije masnih naslaga su 0,5–5 cm, a bol i parestezije nastaju spontano ili kao rezultat pritiska. Među pacijentima ima više žena (30: 1) koje su obično pretile. Sindrom je praćen slabošću, umorom, emocionalnom nestabilnošću, a ponekad i demencijom. Rijetko se razvija prije menopauze. U većini slučajeva bolest je sporadična, no identificirani su i obiteljski slučajevi s dominantnim tipom nasljeđivanja. Utvrđeno je da je sindrom povezan s brojnim bolestima, ali vjerojatno su to bile slučajne kombinacije. Rezultati obdukcije, objavljeni početkom stoljeća, ukazuju na patologiju hipofize i drugih endokrinih žlijezda, ali nisu provedena suvremena endokrinološka istraživanja.

Kada biopsija zahvaćenih područja ne može otkriti patološke promjene, ali u većini slučajeva otkriveni su granulomi s divovskim stanicama. Nekroza masnog tkiva rijetko je viđena, što razlikuje ovaj sindrom od akutnog panikulitisa.

Liječenje je neučinkovito, iako je dvjema bolesnicima pomogao intravenski lidokain.