Dénergeyjevo liječenje bolesti, simptomi, uzroci

Dever'hey bolest ili crveni vlasac kose su kronična keratoza, koju karakteriziraju pojave folikularne hiperkeratoze. Tijek dermatoze razlikuje se naizmjeničnim razdobljima egzacerbacija i remisija, u nekim slučajevima dolazi do izglađene kliničke slike, u drugima bolest postaje eritematozna, ali ne i na zahvaćena područja kože i snažno su u kontrastu s folikularnim plakovima.

Gdje su promjene određene?

U slučaju bolesti Deverzh, nema definitivne lokalizacije patološkog procesa na koži. Najčešće se promjene javljaju u laktovima i koljenima (često na vanjskoj površini). Iako može doći do osipa na vlasištu (dio s dlakama), na licu, leđima, trbuhu ili bilo kojem drugom dijelu tijela. Ali čak i kod najtežih smetnji postoje nepromijenjena područja kože.

Vrlo često dolazi do promjena na koži dlanova i potplata (za razliku od Kirleove bolesti, keratoze, kod kojih s takvom lokalizacijom uvijek nema promjena). S tim u vezi, Dewergyjeva bolest je slična po svojim manifestacijama s Reiterovim sindromom, u kojem se također može promatrati i palmarna hiperkeratoza.

Često su zahvaćeni nokti, dolazi do zadebljanja ploča noktiju, pojave uzdužnih i poprečnih brazdi, ova bolest slična je psorijazi noktiju, u kojoj se također promatra da postaju distrofija, no nokti su zahvaćeni u naočalama, pa su slični naprstku.

Na većini bolesnika ne djeluju sluznice crvene kose sa slanutkom, ali u rijetkim slučajevima mogu postojati stožasti zadebljanja na sluznici nepca ili područja hiperkeratoze na sluznici obraza, što se lako može zamijeniti s leukoplakijom.

Dječja bolest

Ako se znakovi Daverijeve bolesti već promatraju pri rođenju ili u ranom djetinjstvu, onda se smatraju da su urođeni. Većina djece s manifestacijama ove patologije dolazi do oporavka u adolescenciji, što je povezano s hormonalnim promjenama u razdoblju dlakavosti.

Stečena bolest Daveri

Kod odraslih se bolest najčešće javlja u starosti, u kojem slučaju se smatra da ima stečeni karakter. Akutni tijek karakterizira pojava osipa, vrućice, opće slabosti, ali pojave se smanjuju čim se pojave.

Kronični tijek dermatoze uočava se mnogo češće, gotovo uvijek se promjene razvijaju polako, postupno napreduju, ali ih je vrlo teško liječiti. Razdoblja remisije i egzacerbacije međusobno uspijevaju, u nekim slučajevima dolazi do iznenadne remisije ili potpunog oporavka, čak i bez liječenja.

Uzroci crvene kose

Uzroci bolesti nisu uspostavljeni, nasljedni oblik povezan je s genetskom predispozicijom. Smatra se da se bolest može prenijeti od roditelja u autosomno dominantan način nasljeđivanja. Ali takav karakter pripisuje se samo bolestima Deverje u djece.

Kod odraslih je bolest egzogeno inducirana, tj. uzrokovane vanjskim čimbenicima, njegov razvoj povezan je s:

  • nedostatak vitamina A ili oštećenje;
  • endokrina patologija (promjene u štitnjači i poremećaji metabolizma ugljikohidrata mogu uzrokovati razvoj ove dermatoze);
  • nije isključena uloga patologije jetre u razvoju pityriasis lišajeve crvene kose;
  • bolest se može razviti nakon prenesenih infekcija, međutim, nije utvrđena uloga određenog agensa u razvoju patologije.

Ova bolest, koja se na latinskom jeziku naziva lichen acuminatum (ne smije se pomiješati sa šindrama), vrlo je rijetka, a njezina povezanost s bilo kojim egzogenim uzrokom nije utvrđena, stoga se smatra da postoje samo rizični čimbenici za razvoj bolesti i polyetiological.

Simptomi papularne keratoze

Glavni simptom kronične keratoze Deverzhi je folikularna papularna keratoza, tj. formiranje papula oko folikula dlaka s površinama hiperkeratoze na njihovoj površini, papule imaju tendenciju rasta i spajanja u obliku žarišta prekrivenih rožnatim ljuskama.

Na koži u slučaju Devierghijeve bolesti iznad površine se pojavljuju papule male veličine, promjera do dva centimetra, koje imaju smeđkastu ili crvenkastu boju. Na njihovoj površini pojavljuju se rožnate ljuske, koje se lako odvajaju, na njihovom mjestu ostaje udubljenje, ali se ne uočava nikakva tekućina (za razliku od suze površine druge hiperkeratoze, Kirlove bolesti).

Posebnosti crvene kose maca versicolor su:

  • nedostatak ukupnih lezija kože;
  • sporo napredovanje (u kroničnom obliku, koji se najčešće primjećuje);
  • prisutnost malih papula, koje se postupno spajaju;
  • osip ima žućkasto-crvenu boju i kontrastira na pozadini zdrave kože;
  • svrab i drugi subjektivni znakovi obično su odsutni;
  • opće stanje ne pati;
  • sluznice su rijetko zahvaćene, ali mogu biti promjene na unutarnjoj površini obraza u obliku mrlja keratinizacije i papula na tvrdom nepcu;
  • često utječe na dlanovnu površinu šake i plantarnu površinu stopala, gdje se formiraju područja hiperkeratoze;
  • nokti su često pogođeni (dolazi do njihovog zadebljanja, pojave istinga).

Red pityriasis versicolor (bolest Dever'e)

Dijagnostički pristupi

Dijagnoza vanjskog pregleda je vrlo teška, bolest se mora razlikovati od:

  • psorijaza (karakterizirana hiperkeratozom i položajem na ekstenzornoj površini zglobova);
  • sekundarna eritroderma (prisutnost papula i crvenilo kože);
  • Kirleova bolest (prisutnost područja hiperkeratoze);
  • razni oblici ekcema.

Točna dijagnoza zahtijeva histološki pregled kože, dijagnostički kriteriji su parafolikularna hiperkeratoza i manja upalna infiltracija papilarnog dermisa.

Koji je tretman za Dewergie bolest?

Terapija se temelji na primjeni velikih doza vitamina A, propisano je 100-200 tisuća jedinica dnevno, minimalni tečaj je dva mjeseca, nakon čega se preporuča da se napravi isti prekid, ako je potrebno, zatim se tečaj ponavlja.

Osim toga, propisuju se multivitaminski kompleksi ili pojedini vitamini skupine B i vitamina E, njihova uporaba, u pravilu, daje dobre rezultate.

Dobro dokazano u borbi protiv ove patologije i retinoida (roakkunt), ali odluku o njihovoj upotrebi donosi liječnik nakon što je napravio točnu dijagnozu.

Lijek terapija se preporuča dopuniti s PUVA sesijama (obično se tečaj sastoji od 10 sesija), takav tretman se provodi u slučaju teške patologije i ako nema kontraindikacija, koriste se i fizioterapeutske metode liječenja kao što su fonoforeza s glukokortikosteroidima.

Od lokalnog liječenja, prednost se daje pomastima s vitaminom A, masti za acetilsalicilnu kiselinu su u širokoj uporabi za uklanjanje upale na koži. U slučaju teškog upalnog procesa, primijeniti mast s glukokortikosteroidima, u ekstremnim slučajevima propisati sustavne glukokortikoide.

Liječenje narodnih lijekova

Djelotvornost narodnog tretmana u slučaju Devéříjeve bolesti i dalje je veliko pitanje, ali neki pristupi mogu dobro nadopuniti glavni tretman. Konkretno, korištenje mrkve ili sok od mrkve, losione s mrkvom ili sokom od repe.

Preporučuje se korištenje šipka ulje (sadržaj velike količine vitamina C može pozitivno utjecati na tijek bolesti), kamilica i kora hrasta se koriste za izradu infuzija, oni se koriste u obliku kupelji, što omogućuje da se smanji težina upalnog procesa u dermisu.

Postoje dokazi da katran ili ribani kiseljak ima pozitivan učinak (kada se primjenjuje izvana), ali uporaba bilo koje popularne metode trebala bi biti samo dodatak glavnoj terapiji.

Prognoze i preventivne mjere

Nije razvijena prevencija lichen acuminatuma, jer su uzroci razvoja bolesti nepoznati, ali prevencija infektivnih bolesti, pravovremeni pregledi i liječenje patologije jetre, gastrointestinalnog trakta i endokrinih bolesti mogu spriječiti pojavu znakova folikularne papularne keratoze.

Prognoza je povoljna, bolest se lako može liječiti, au nekim slučajevima spontano nazaduje, čak i bez specifične terapije.

Deverzhi bolest: tradicionalno i alternativno liječenje bolesti, što je tajna oporavka

Jedna od najčešćih bolesti je versicolor, jednako uobičajena u djece i odraslih. Lišenje je različitih sorti, međutim, tzv. Daverijeva bolest je najmanje istražena.

Bolest Deveri: što je to?

Pityriasis versicolor versicolor (ili Dewergiejeva bolest) je rijetka, ali vrlo ozbiljna bolest koja pogađa kožu i male djece i ljudi u zrelijoj dobi. Taj se lišaj razvija kao posljedica narušavanja pojave prirodnog procesa keratinizacije.

Bolest je istraživala i opisivala 1856. francuski istraživač Daveri, po kojem je dobio drugo ime. Međutim, unatoč činjenici da je ovaj oblik dermatoze otkriven već dugo vremena, uzroci njegovog nastanka i razvoja sigurno nisu poznati.

Sam proces temelji se na pojavi rožnatih folikularnih čepova u kožnom sloju i rezultirajućem upalnom procesu u dermisu, koji se naziva papilarni. Drugim riječima, to je stanje u kojem pacijent ima značajno zadebljanje gornjeg sloja kože. Iako je Dewergyjeva bolest u stvarnosti rijetka, ona predstavlja značajnu opasnost.

Obično postoje dvije vrste takvog uskraćivanja. Jedna od njih je djetinjasta ili tinejdžerska i počinje se manifestirati ili od rođenja ili od prilično mladih godina. Smatra se da je djeca bez dlake naslijeđena.

Sljedeći tip lišaja je odrasla osoba. To je stečena dermatoza koja se približava starosti. U slučaju da se zaraze tijekom trudnoće, posljedice mogu biti i na vas i na dijete.

Unatoč činjenici da je nemoguće utvrditi točne uzroke nastanka lišaja kose, stručnjaci su izdvojili nekoliko teorija o mehanizmu njezina razvoja.

Najčešće je mišljenje da bolest Dewerjia utječe na tijelo u kojem je narušen proces asimilacije vitamina A. Međutim, i drugi koncepti (uključujući različite patologije endokrinog sustava, živčani i psihički poremećaji, hrana ili kemijska trovanja) također uzrokuju postojanje bolesti. U teškom prijenosu nekih zaraznih bolesti, kao posljedica oslabljenog imunološkog sustava, može se primijetiti manifestacija simptoma edema lišaja.

Simptomi bolesti i njezine manifestacije

Deverzhijeva se bolest manifestira u nekoliko faza, au ranim stadijima, zbog sličnih simptoma, bolest se može pomiješati s psorijazom ili seborejom.

Daverijeva bolest: što uzrokuje i kako se bolest nastavlja, kako je liječiti?

DeVergeyeva bolest je rijetka bolest koja čini samo 0,03% u općoj klinici patologija kože. Prema rezultatima imunoloških studija, versicolor Devergey je klasificiran kao kronična dermatoza. Patologija je popraćena formiranjem hiperkeratotskih papula u folikulima, u čijem je središtu utikač roga.

Etiologija i patogeneza

Uzroci bolesti još uvijek nisu poznati. Znanstvenici se ne slažu oko etiologije patološkog procesa. Dominantna teorija uzroka dermatoze je nasljedna predispozicija koja se prenosi autosomno dominantnim načinom.

Osim ove teorije, kao rezultat imunoblogging studije infiltracije papula, utvrđeno je da postoje promjene u keratinu karakteristične za druge dermatoze - disfunkcija keratinizacije, koja se uočava u ihtiozi i poboljšanom procesu proliferacije keratinocita, kao kod psorijaze. Mnogi pacijenti koji boluju od Dewergiejeve bolesti također imaju poremećaje u djelovanju stanica imunološkog sustava - smanjenje razine T-pomagača i povećanje broja T-supresora.

Prema statistikama, učestalost pojave patologije nema rodnu ovisnost, odnosno bolest pogađa i muškarce i žene. Također nema starosnog okvira - raspon incidencije od 5 do 75 godina. Patologiju karakterizira dug, često do desetak godina, kronični tijek.

Klinička slika

Kliničke manifestacije variraju u lokalizaciji. Vizualno je obilježena pojava šiljastih papula, koje se, kada se palpiraju, osjećaju kao grubi tvrdi osip. Osim toga, lezija je prekrivena pahuljicama epidermisa u obliku mekinja. Također obilježena eritemom (crvenilo i dilatacija kapilara), što uzrokuje ime bolesti - crveni pityriasis versicolor. Lezije se nalaze na zglobovima udova (koljena, laktovi), na licu, vlasištu.

Kod vanjske sličnosti progresivnih lezija kože, lokaliziranih na ekstenzornim površinama ekstremiteta, s manifestacijama psorijaze, postoje karakteristične razlike - izmjena zahvaćenih i zdravih dijelova kože unutar jednog fokusa i prisutnost keratinskih čepova (Bénier kukova) u papulama prstiju. Ovi znakovi su različiti pri određivanju dijagnoze.

U slučaju Dewergyjeve bolesti, dolazi do promjene u ploči nokta. Ispod površine nokta opažena je porozna vlaknasta masa, izravno zalemljena na površinu ploče nokta. Boja noktiju mijenja se u žuto-smeđu, zabilježena je uzdužna traka, zadebljanje, hiperkeratoza. Prilikom pritiska na zahvaćeni nokat, pacijent osjeća bol.

S progresijom patologije, kao i istodobno s njenim pojavljivanjem, pojavljuje se i palmarno-plantarna hiperkeratoza.

U znanstvenoj literaturi postoje dokazi o kombinaciji crvenog pityriasis lišaja s takvim bolestima kao što su hipotiroidizam, HIV, leukemija, miastenija, maligni procesi u tijelu.

Deprivirati Devergee može dovesti do brojnih komplikacija, kao što je zaostajanje od očne jabučice (ektropija), s lokalizacijom lezije na kapku i eritrodermi. Često bakterijska i virusna infekcija prodire kroz oštećenu kožu koja uzrokuje komplikacije dermatoze.

Patološki proces može se prosuti kao i jasno lokaliziran, uzbudljiv, na primjer simetrična ekstenzorna površina gornjih ili donjih ekstremiteta.

Na temelju navedenih etioloških karakteristika bolesti možete odgovoriti na pitanje koje često postavljaju dermatolozi: "Je li zaraženo ili nije pityriasis versicolor?" Ne. Bolest nije opasna za druge.

klasifikacija

Ovisno o dobi pacijenta i stupnju manifestacije, Dewerzijeva dlaka ima sljedeću klasifikaciju.

Patologija u skupini odraslih osoba:

  • klasični i atipični tip.
  • klasični;
  • ograničena;
  • atipični tipovi.

Trenutačno, nakon pažljive analize kliničkih manifestacija bolesti, odlučeno je da se kombiniraju klasični odrasli i maloljetnički tipovi, budući da, osim dobi, nema drugih razlika. Stoga moderna klasifikacija ima sljedeći oblik:

  • klasični;
  • ograničeni maloljetnik;
  • povezane s HIV-om.

Simptomi Devergyne bolesti

Bolest ima obje karakteristične manifestacije, u obliku:

  • prisutnost otoka zdravog epidermisa, naizmjeničnih osipa;
  • koža u leziji boje crvene ili mrkve;
  • stvaranje naglašenih papula s keratinskim čepovima.

Tako kao:

  • formiranje pahuljica raznih pahuljica u promjeru;
  • hiperkeratinizacija kože dlanova i stopala;
  • deformacija i diskoloracija ploče nokta;
  • stvaranje konusa benjet.

Simptomi Daverijeve bolesti nalaze se u mnogim dermatozama i manifestiraju se kao:

  • osjećaji kože;
  • bolni osjećaji zbog pukotina u hiperkeratozi;
  • svrab, piling.

Bolest ne karakterizira učinak na opće stanje pacijenta. Ponekad u akutnoj fazi može biti praćena blagom promjenom stanja.

dijagnostika

Dijagnoza je teška jer nema točnog dijagnostičkog postupka. Manifestacija i simptomi crvenog ljuskastog lišaja kose na mnogo su načina slični kompleksu simptoma takvih bolesti kao što su:

Rezultati histološkog ispitivanja nisu pouzdani, jer se promjene u strukturi epidermisa i upalne infiltracije u dubljim slojevima kože nalaze u psorijazi i ličenju.

Glavna diferencijalna značajka ostaje otkrivena kada se vizualno izoliraju otočići zdrave kože, koji nisu karakteristični za druge dermatoze i nepatogeneze (bez promjene općeg stanja). Osim toga, koristi se dinamično praćenje pacijenta.

Za bolest Deverzhi karakterizira fuzija otoka papula zbog eritemkvamnog procesa. Kombinacija simptoma manifestacije i rezultata histološkog pregleda omogućuje razjašnjenje dijagnoze.

terapija

Liječenje bolesti Deverghe uglavnom je simptomatsko. Obnova strukture kože događa se pod djelovanjem retinoida, kao što su Neotigazon ili njegovi analozi, Beroxan, Oksoralen, Ammifurin. Liječenje je dugotrajno, poboljšanje je zabilježeno nakon 1 mjeseca primanja u preporučenoj dozi za odrasle pacijente. Ponekad je potrebno povećati dozu.

Odluku o prilagodbi doze lijeka donosi liječnik. Prosječno razdoblje razrješenja patologije je 9 mjeseci, ali može doći nakon 4 godine liječenja. Kako bi se smanjili nuspojave djelovanja retinoida u obliku suhe kože i sluznica propisane kreme s vitaminom A, kupka s eteričnim uljima. Zbog činjenice da se kod većine bolesnika koji uzimaju Neotigosone uočavaju nuspojave, o prikladnosti njegove primjene, doziranju i trajanju tečaja odlučuje liječnik.

Kod liječenja Devorgyove bolesti kod djece, Neotigozon se koristi u ekstremnim slučajevima. Kako bi se nadoknadili negativni učinci lijeka na organizam, propisuje se potporna terapija lijekovima uz primjenu hepatoprotektora, želučanih enzima, vitamina B i nikotinske kiseline. Plan liječenja je razvijen od strane liječnika u svakom pojedinom slučaju, na temelju individualnih karakteristika, dobi i pridruženih bolesti.

Ako terapija lijekom Neotigozon nije učinkovita, metotreksat se može davati u malim dozama. Također pokazuje tijek tretmana s vitaminom A, u visokim dozama tijekom mjesec dana. Nakon pauze, tečaj se nastavlja.

Kako bi se osigurala asimilacija vitamina A, preporučuje se uporaba androgena kako bi se povećao protein koji veže retinol u krvi. Dodatno propisana utvrda uz upotrebu multivitaminskih kompleksa ili monopreparata vitamina B i E.

Lokalna terapija nije bitna, ali poboljšava stanje pacijenta. Imenovana mast na bazi salicilne, jabučne kiseline, koja smanjuje ozbiljnost eritema. U liječenju djece prednost se daje lokalnoj terapiji. Dodajte masti i kreme keratolitičkim djelovanjem, hranjivim i umirujućim. U slučaju teške patologije propisuju se lijekovi s kortikosteroidima.

Kao dio složenog liječenja koriste se metode fizikalne terapije:

  • elektroforeza kortikosteroida;
  • hidroterapija: sulfidne, radonske kupke.

U literaturi se navode podaci iz kliničkih studija koje pokazuju učinkovitost kombinirane primjene retinoida i PUVA terapije (fotokemoterapija). Preporučeni spa tretman, morsko kupanje.

Nema konsenzusa o ispravnosti imenovanja NLO-a, jer povećana insolacija uzrokuje eskalaciju procesa.

Dugotrajno liječenje zahtijeva pažljiv pristup izboru lijekova. Ograničene su mogućnosti retinoidne terapije u bolesnika s bolestima jetre, drugim teškim uvjetima, kao i kod djece i dobi. Stoga, kako se liječi i što je, dakle, razvoj terapijske strategije, odlučuje samo liječnik.

Povoljan ishod i brzo rješavanje su tipični za djecu i adolescente. U polovici slučajeva, u ovoj dobnoj skupini, oporavak od Dewerzijeve bolesti javlja se unutar 2 godine. U odraslih, proces ozdravljenja može biti odgođen.

Nakon oporavka pacijent je pod nadzorom dermatologa. Kako bi se spriječio povratak, provode se tečajevi vitaminske terapije.

Crveni pitiriasis versicolor ili deverge bolesti

Pityriasis versicolor je rijetko stanje koje pogađa kožu. Najčešće se ovaj dermatoza razvija kod djece, no odrasli se mogu razboljeti. Budući da je prvi potpuni opis lichen eritematozusa dao istraživač Daveri 1856. godine, dermatoza je dobila drugo ime u čast znanstvenika.

Postoje dva oblika bolesti Deverzhi - stečena i kongenitalna lichen versicolor.

Uzroci razvoja

Mehanizam razvoja i točni uzroci razvoja crvenog lišaja kose nisu poznati. U suvremenoj dermatologiji postoje dvije vrste edema lišaja. Prvi tip bolesti počinje u djetinjstvu ili adolescenciji, ponekad čak i neposredno nakon rođenja. Drugi tip edema lišaja razvija se kod odraslih, bliže starosti. I infekcija lišajima tijekom trudnoće također može imati neugodne posljedice i za vas i za dijete.

Smatra se da je dječji tip bolesti nasljedan, a lišaj koji se razvija u odraslih je stečena dermatoza.

Znanstvenici su stvorili nekoliko teorija mehanizma razvoja lišaja kose. Koncept narušavanja apsorpcije vitamina A dobio je najveće priznanje u znanstvenom svijetu, ali se ne mogu isključiti čimbenici kao što su endokrini poremećaji, živčani poremećaji, trovanje itd. Ponekad se razvoj pityriasis crvenog lišaja promatra nakon zarazne bolesti. Posljedice nakon transfera lišavanja mogu biti vrlo različite, ali o tome možete čitati ovdje.

Kliničke manifestacije

U prvoj fazi razvoja lišaja formiraju se folikularno šiljati čvorići. Nijansa osipa Divergeyeve bolesti varira od ružičaste do tamnocrvene, površina je prekrivena ljuskama, u središtu čvora možete vidjeti trn malog roga. Nakon uklanjanja formacije roga, na njegovom se mjestu primjećuje depresija.

Kako se razvija upalna bolest, povećava se veličina i broj papula, osip se stapa u žuto-crvene ili svijetlo narančaste plakete. Plakovi mogu biti jako ili blago infiltrirani. Površina formacija s ovom vrstom lišaja prekrivena je chiriformskim ljuskama.

Kod kose lišaja u lezijama uočeni su simptomi ličenja - pojavljivanje dubokih žljebova na površini plakova. Površina lezija je gruba.

Osipi s crvenim gubitkom kose mogu se pojaviti na različitim dijelovima tijela. Najčešće se na koži unutarnje površine laktova i koljena, prstiju pojavljuju lišavajući plakovi.

Karakteristični simptom ove sorte lišaja je prisutnost ograničenih područja zdrave kože koja se naglo ističu na pozadini žuto-narančastih plakova. Osip u ovom obliku pityriasis versicolor, u pravilu, su simetrični.

Na koži dlanova i stopala bolesnika s pityriasis nasuprot lišaja, često se javlja česta keratoderma, kao u Reiterovom sindromu, koji se očituje u stvaranju debelih rožnatih slojeva. Koža u područjima keratoderme je vrlo suha, često pucanja.

Nokti bolesnika s eritemom lišaja su zgusnuti, imaju uzdužne i poprečne brazde. Prisutnost takvih žljebova je simptom razvoja takve bolesti noktiju kao trachyonium. Ponekad se javlja bol prilikom pritiskanja nokta kao kod normalnih ozljeda nokta.

U ovom obliku lišaja, sluznice obično nisu zahvaćene, ali kod nekih bolesnika na tvrdom nepcu mogu nastati konusni čvorići.

Pitiriasis versicolor javlja se kronično, traje godinama. Ponekad se spontane remisije događaju bez liječenja, posebno se poboljšava stanje kože nakon odmora na moru.

Ako je crvenkast lišaj debitirao u dječjoj dobi, ponekad u razdoblju puberteta dermatoza spontano prestaje i pacijent se oporavlja. Kako odrediti što je sve prošlo možete saznati ovdje. U slučajevima kada se crvena dlaka akutno pojavljuje s pojavom teških osipa, groznice, naglog porasta temperature, oporavak se, u pravilu, događa puno brže nego s postupnim razvojem dermatoze.

Dijagnostičke metode

Dijagnoza lišaja crvene kose temelji se na vanjskom pregledu i histološkom pregledu materijala dobivenih biopsijom. U istraživanju tkiva otkrivena je hiperkeratoza, neravnomjerno raspoređena akantoza, lagana infiltracija u dermisu.

Potrebno je razlikovati manifestacije kose lišaja od manifestacija psorijaze, sekundarne eritrodermije, ekcema.

liječenje

Za liječenje crvenog lišaja kose preporučuje se uporaba vitamina A u visokim dozama, obično 100-200 tisuća jedinica dnevno. Tijek unosa vitamina trebao bi biti 60 dana, zatim napraviti dvomjesečni prekid i opet ponoviti tijek vitaminske terapije. Kao što praksa nalaže, najbolji učinak u liječenju lišaja daje uvođenje vitamina injekcijom.

Osim toga, retinoidi, osobito roakcutani, sve se više koriste za liječenje ove vrste lišaja. Doza lijeka se bira ovisno o dobi i težini pacijenta. Tijek prijema od 1 do 2 mjeseca.

Kako bi se isključio razvoj recidivirajuće crvene kose, preventivno liječenje s roakcutanom provodi se u dozi od 20 mg dnevno. Podupirući tečaj provodi se nakon 2 mjeseca čekanja nakon završetka glavnog tijeka liječenja.

U liječenju pityriasis lišaja uključuju sredstva za jačanje - pivski kvasac, aloe sirup koji sadrži željezo, vitamine PP, E, C, apilak, splenin itd.

Antimikrobno sredstvo - streptomicin, rifampicin, itd., Koristi se za dezinfekciju lezija u bezdlaku.

U teškim crvenim lišajima provedite prednizon u dozama od 15-50 mg dnevno. Također, ovaj lijek se propisuje u liječenju vaskulitisa. Prijem kortikosteroida može se kombinirati s primanjem retinoida.

Osim toga, propisana je i terapija vitaminom - uzimanje aevite, infuzija askorbinske kiseline, natrijevog tiosulfata.

Za vanjsko liječenje osipa u slučaju ljuskavog crvenog lišaja, možete koristiti masti koje sadrže salicilnu kiselinu, retinol, tokoferol. U nekim se slučajevima preporučuje uporaba masti koje sadrže kortikosteroidi.

U područjima s izraženom keratozom preporučuje se nanošenje masti koje sadrže ureju, salicilnu kiselinu. Pripravci se primjenjuju pod okluzivnim umakom.

Dobar učinak u liječenju lišaja kose je upotreba fonoforeze pomoću hidrokortizonske masti i aevita. Morate provesti najmanje 20 sesija, s pauzom od jednog dana između postupaka.

PUVA-terapija se široko koristi za liječenje crvenog lišaja kose. Preporučuje se provesti 10 sesija s ukupnom dozom od 90 J po kvadratnom centimetru lezija.

U slučaju kompliciranog tijeka bolesti, PUVA terapija se koristi u kombinaciji s tigazonom. Međutim, ovu metodu liječenja treba primjenjivati ​​s oprezom, jer u nekih bolesnika PUVA terapija može pogoršati proces.

Liječenje narodnim metodama

Za tretman ove vrste lišaja možete koristiti stare narodne recepte:

  1. Od lišajeve kose pomaže breza katran. Ova tvar treba primijeniti na mjestu erupcije do 4 puta dnevno. Mora se reći da oduzimanje ove metode liječenja nije previše ugodno, budući da katran ima specifičan miris i tkaninu vrlo teško, ali je vrlo učinkovit.
  2. Manje "mirisni" lijek za liječenje tretmana kose može se proizvesti iz kiselice. Trebat će vam sjeme i korijenje ove biljke. Na žlicu mješavine uzmite 250 ml kipuće vode, što je pivo sirovina. Nakon hlađenja, infuzijski filtar, dobro iscijedi talog. Odvojena otopina koristi se za izvođenje losiona i obloga s lišajima kose.
  3. Za vanjski tretman crvene kose lišaja, možete koristiti domaću mast, pripremljenu na bazi šipka. U bazu (20 ml) dodajte 10 ml soka aloe i tri kapi ulja čajevca, dobro protresite i podmažite zahvaćenu kožu.
  4. Uz crvenu maca lišajeva korisna zajednička kupka s dodatkom izvaraka bilja. Možete koristiti seriju, kamilicu, hrastovu koru. 100 grama sirovina (jedna vrsta trave ili mješavina) skuha se s litrom kipuće vode, oko sat vremena. Zatim se filtrira i ulije u kadu.

Prognoza i prevencija

Sprečavanje stečenog oblika pityriasis lichen erythematosus je pravodobno liječenje endokrinih bolesti, štiteći kožu od izloženosti kemikalijama.

Prognoza za sve oblike pityriasis crvenog lišaja je dobra, uporaba suvremenih režima liječenja može postići trajnu remisiju.

Bolest Daveri

Deverijeva bolest, ili Devergeyjeva crvena dlaka, pititiaz, crvena kosa modrica - rijetka upalna bolest kože. Može se pojaviti i kod djece i kod odraslih, dok se bolest manifestira na različite načine - kod odraslih je obično mnogo teže. Bolest može trajati desetljećima, a može potrajati i nekoliko godina - ovisno o vrsti.

Vrste i atipični oblici

U okviru standardne klasifikacije postoji šest vrsta bolesti:

  1. Klasična odrasla osoba je najraširenija (više od polovice svih slučajeva). Karakterizira ga nagli razvoj: za nekoliko tjedana osip postaje brojan. Ponekad se može razviti eritroderma. Iako je bolest teška, pacijenti ponekad čak postaju privremeno nesposobni za rad, ali brže ide u odnosu na kronični oblik - u većini slučajeva remisija se događa za najviše tri godine.
  2. Atipična odrasla osoba - svojstvena je oko 5% bolesnika s ovom bolešću. Po manifestacijama sličnim ichthyosis vulgaris, nastavlja se polako. Liječenje je komplicirano, u njegovoj odsutnosti se ne događa desetljećima.
  3. Klasični mališani - za razliku od tipa I, bolest počinje kod djece. Bolje se podnosi nego tip I (iako postoje teški slučajevi), a remisija se najčešće javlja u roku od godinu dana.
  4. Ograničeni maloljetnik - razvija se u djece od tri godine života. Odlikuje se jasnom lokalizacijom zahvaćenih područja, ne prelazi u klasični tip. Bolest se može odvijati na različite načine: otprilike trećina slučajeva prolazi tri godine nakon početka bolesti, u ostalom slučaju se produžuje; gotovo se ne može očitovati ili imati izražene periode.
  5. Atipični maloljetnik - opažen kod novorođenčadi, je nasljedan. Tijek bolesti je kroničan.
  6. HIV-povezan - može se pojaviti u bilo kojoj dobi, sličan je simptomima i tijeku tipa I, ali ima lošu prognozu. Može biti prvi znak koji ukazuje na HIV infekciju. Ponekad postoji folikularni sindrom povezan s HIV-om.

Ovo je klasifikacija koju je usvojilo Rusko društvo dermatovenerologa i kozmetologa, ali postoje i druge.

Prema klasifikaciji usvojenoj u Europi, razlikuju se samo tri oblika:

  1. Classic - kombinira tipove I i III iz prethodne klasifikacije.
  2. Ograničeni maloljetnici - kombiniraju tipove II i V.
  3. HIV-povezana.

Osim toga, ne isključuje se postojanje intermedijarnih varijanti, zbog čega se ne može odrediti točan tip bolesti.

uzroci

Smatra se da bolest može biti i nasljedna i stečena, ali potonja se ne uspostavlja pouzdano. Čak i ako postoji neispravan gen u tijelu, koji se prenosi od roditelja i dovodi do razvoja Deverzhijeve bolesti, to još uvijek ne znači da će se nužno razviti.

Na rizik razvoja također utječu vanjski čimbenici, kao što su:

  • nedostatak vitamina A ili njegova slaba apsorpcija u tijelu;
  • poremećaj živčanog ili endokrinog sustava;
  • kronične bolesti jetre;
  • smanjeni imunitet;
  • nezdrav životni stil;
  • zarazne bolesti - međutim, njihov učinak nije dokazan.

simptomi

Postoji nekoliko faza u tijeku bolesti, tijekom kojih se simptomi jasnije pojavljuju:

  • Najprije se na nekim folikulima pojavljuju igličasti čvorići.
  • Tada njihov broj raste, pojavljuje se osip crvene boje - od ružičaste do kestenjaste. Ako skinete čvor, onda će fossa ostati na svom mjestu.
  • Stvara se sve više i više papula.
  • Oni rastu u veličini i povezuju se sa susjednim, što rezultira stvaranjem ljuskastih mrlja boje od žute do crvene. Na površini se mogu vidjeti bijele ljuske.
  • Na plakovima se pojavljuju duboki utori.

Bolest se obično počinje manifestirati laktovima i koljenima, ponekad se može odmah utjecati na vlasište, leđa, trbuh, lice, vrat. Koža na zahvaćenim područjima postaje suha, s pukotinama. Kada držite ruku na tom području, pacijent ima neugodan osjećaj. Najčešće, osip se pojavljuje na rukama sa stražnje strane prstiju, ali i druga mjesta mogu biti pogođena.

Još jedan simptom koji omogućuje izdvajanje Dewerjijeve bolesti među bolestima sličnih simptoma je da se zdrava koža uvijek zadržava među inficiranom kožom, na kojoj se obično može vidjeti trnovit rog. U vlasištu su nakupine ljusaka, koža lica postaje crvena i ljuskava.

Kosa postaje tanja. Koža na dlanovima i stopalima stopala gotovo se uvijek zgušnjava, u njoj se pojavljuju duboke brazde zbog kojih je potrebno držati ruke u polu-savijenom stanju.

Ako se opazi veliko oštećenje kože, moguća je limfadenopatija. Neki dermatolozi ukazuju na to da su u bolest uključeni i drugi tjelesni sustavi - promjene u mišićima, kao što su distrofija i miopatija, ponekad se promatraju u bolesnika.

Rijetko, ali ipak, događa se poraz sluznice: tada se na tvrdom nepcu pojave mali oštri noduli i bjelkaste mrlje. Mogu se pojaviti rubovi oka i ruba.

Osip na različitim dijelovima tijela manifestira se na različite načine: ako folikularni čvorovi prevladavaju na trupu i ekstremitetima, onda se na dlanovima i tabanima uočava keratodermija, uzduž dubokih žljebova i pukotina kože.

Specifične manifestacije bolesti kojima se može razlikovati od drugih dermatoloških oboljenja:

  • papule imaju stožasti oblik, a kad su opipljive, pacijent se osjeća kao da mu se koža trlja po grabljama;
  • zdrava koža uvijek ostaje na pogođenim područjima;
  • koža na dlanovima i tabanima zgrušava se, postaje gruba i crveno-smeđa;
  • nokte potamnjuju, dobivaju boju sličnu boji joda, dok ostaju svjetle točke;
  • na naborima - ispod koljena, laktova, itd., pojavljuju se pukotine.

Drugi važan znak: ako je tijek kroničan, pacijentovo opće stanje ostaje normalno, iako mogu postojati razdoblja egzacerbacija kada temperatura raste i postoji opća slabost. Obično su kratki i zamjenjuju ih remisije, tijekom kojih osip brzo nestaje.

Fotografije bolesti Deverzhi: kako izgleda

Slike ilustriraju razvoj Daverijeve bolesti: oštećenje ruku, koljena i leđa. Ovisno o stadiju bolesti, lezija kože može biti i relativno lagana i vrlo teška.

dijagnostika

Klinička slika eritematozusa lišajeva slična je značajnom broju drugih dermatoloških bolesti, što komplicira dijagnozu. Osobito je teško postaviti dijagnozu ako je tijek skriven, a patologija, dok je u tijelu, ne daje specifične simptome. Manifestacije nalikuju lichen planusu, psorijazi i drugim bolestima, pa stoga samo iskusni stručnjak može napraviti točnu dijagnozu.

U početnoj fazi dijagnoza će biti posebno teška, jer se klinička slika bolesti formira dugo vremena. Zbog toga mnogi pacijenti prvo dobiju dijagnozu psorijaze (oko 65%).

Najčešće se dijagnoza sastoji od tri elementa:

  1. Pregled pod fluorescentnom lampom Drvo. Izvodi se na čistu kožu, dva dana prije pregleda potrebno je prestati primjenjivati ​​lijek na njemu. Sam proces je brz i bezopasan - zračenje može oštetiti samo oči, pa su zatvorene zavojem ili čašama. Prema boji u kojoj Woodova lampa oboji kožu, moguće je odrediti bolest.
  2. Histološki pregled.
  3. Grebanje s površine kože.

Provođenje sva tri postupka osigurat će da pacijent boluje od ove bolesti, a nije sličan simptomima. Izvođenje dijagnostike u cijelosti i na vrijeme je vrlo važno, jer će vam omogućiti da brzo propisati liječenje, a relativno brzo postići stabilnu remisiju, a zatim oporavak.

Liječenje bolesti

Obično nije lako izliječiti Deverijevu bolest - premda ona ponekad odlazi sama od sebe. Ali ako se to ne dogodi, onda će biti potrebno nekoliko mjeseci do dvije godine da se riješi toga. Čak i nakon oporavka, potrebno je svake godine piti vitaminsko-mineralni kompleks koji je propisao liječnik kako bi se spriječilo ponavljanje.

Terapijski učinak daje ultraljubičasto zračenje u malim dozama - ali morate biti oprezni zbog prekomjerne izloženosti, jer se zbog toga bolest može pogoršati.

Površina kože mora biti tretirana antimikrobnim i antiseptičkim pripravcima. To su klorheksidin, fukortsin, sjajna zelena otopina.

Osim lijekova, može se koristiti i fizioterapija. Na primjer, fonoforeza s glukokortikosteroidima i aevitisom provodi se svaki drugi dan. Istraživanja su pokazala da je kombinacija fotokemoterapije s retinoidima vrlo učinkovita.

Lezije se svakako moraju tretirati salicilnom kremom 2% - uklanja upalu, širi kapilare i eliminira crvenilo.

Nakon što preparati koji sadrže saliciju kožu osuše, nanesite katransku mast na ljekoviti učinak. Kreme s omekšavajućim i hranjivim učinkom, pimecrolimus 1%, kalcipotriol će biti korisne.

Za velike upale koriste se masti koje sadrže glukokortikosteroidi (prednizon, hidrokortizon, fluorocort, itd.).

tablete

Tečajevi retinoida, kao što su izotrenoin, neotigazon, oksoralen, potrebni su za brži oporavak kože. Stanje bi se trebalo poboljšati već mjesec dana nakon početka recepcije, ali ako se to nije dogodilo, liječnik obično povećava dozu - ali važno je da je liječnik to učinio, jer samostalno djelovanje može dovesti do neželjenih nuspojava. Zbog potencijalno negativnih učinaka retinoida, oni se pažljivo propisuju djeci (obično uzimaju acitretin ili izotretinoin), a tijekom liječenja pacijenti moraju redovito posjećivati ​​liječnika.

Osim retinoida, uzima se i vitamin A, ali kod propisivanja potrebno je uzeti u obzir rizik od razvoja hipervitaminoze A. Ako je problem slaba apsorpcija vitamina, može se propisati androgeni koji povećavaju njegovu probavljivost.

Kako bi se spriječili poremećaji u radu tijela, mogu se koristiti vitamini skupine B, hepatoprotektori, niacin, enzimi gušterače, a propisan je i vitamin E - liječnik odabire lijek za svakog pacijenta, uzimajući u obzir osobitosti tijela.

Ako je bolest akutna, mogu se propisati lijekovi kao što je infliksimab, etanerceptili adalimumab.

Ljekovite kupke

Retinoidi suše kožu, kupka s eteričnim uljima pomoći će u borbi protiv toga. Također će biti korisne i biljne kupke - one koriste kamilicu, žicu, kadulju, divljač. Ove biljke će biti učinkovite i pojedinačno i kao zbirka. Dvije žlice biljaka treba sipati dvije litre kipuće vode, inzistirati na sat vremena, zatim dodati napete vare u kupku. Nakon takvog kupanja, tijelo je premazano masti za zacjeljivanje rana (solkozeril, levomekol), salicilna mast, a ako se svrbi, koriste se masti s glukokortikosteroidima.

dijeta

Prehrana treba biti visokokalorična, s mnogo proteina i vitamina. Jetra, kao što su govedina ili svinjetina, kao i riba, maslac, jaja, mlijeko, mrkva, rajčica, bundeva, pasulj će učiniti. Da bi se vitamin A bolje apsorbirao, u prehrani mora postojati masnoća.

Liječenje narodnih lijekova kod kuće

Folk lijekovi mogu pomoći, ali to ne znači da bi trebali biti ograničeni - vrijedi ih koristiti samo kao dodatak liječenju lijekovima.

Dajemo najučinkovitija sredstva:

  • decoction devayasila - skuhati toplu vodu po stopi od 10 grama. devyasila na 100 ml., uzeti tri puta dnevno za žlicu;
  • trljanjem zahvaćenih područja s grožđicama ili grožđicama - potrebno je sipati kipuću vodu preko bobica (2 žlice na 100 grama), inzistirati, zatim isušiti i mijesiti;
  • losione od tinkture nevena - možete ih kupiti u ljekarni;
  • tinkture s kamilicom i hrastovom korom - uzeti 100 gr. bazu i sipati kipućom vodom, zatim se infundira jedan sat i doda u kupelj;
  • katran u različitim varijantama - smole za katran i maslac, koncentrirani katran u kombinaciji sa salicilnom kiselinom, sapun od katrana.

Mnogi od tih lijekova imaju vlastite kontraindikacije, pa ih stoga ne smijete koristiti sve nepromišljeno odjednom, bolje je da se o tome posavjetujete sa svojim liječnikom. Također, kod nanošenja masti prvo ih nanesite na malu površinu kože kako biste provjerili postoji li alergija.

preporuke

Olakšava stanje u blizini mora, tretira se u lječilištu. Ne postoje posebne preporuke za bolest, ako je tijek kroničan, osoba je potpuno funkcionalna.

prevencija

Najbolja prevencija će biti pravodobno liječenje drugih bolesti, osobito lezija endokrinog sustava. Također je preporučljivo izbjegavati štetne kemikalije, pravilno jesti, uključujući najvažnije vitamine u prehrani (vitamin A važan je prije svega). Sve ove mjere pomoći će u jačanju stanja cijelog tijela.

Komplikacije i posljedice

Ako se ne liječi dugo vremena, mogu se pojaviti komplikacije:

  • zahvaćena mjesta kože su pod rizikom od infekcije, nakon čega slijedi komplikacija dermatoze;
  • moguća pojava malignih neoplazmi;
  • ako je lezija lokalizirana na kapku, postoji rizik od ektortiranja - zaostajanje kapka iz očne jabučice;
  • razvija eritrodermu.

Zbog rijetkosti bolesti, njezine komplikacije nisu u potpunosti shvaćene, ali čak i gore navedeni popis jasno pokazuje da se ne smije započeti, a trenutačno liječenje spasit će vas od dodatnog rizika.

Je li kontaminirana i kako se prenosi

Prenosi se nasljeđivanjem. Ako su oba roditelja bolesna, djetetova će bolest biti teža. Kontakt se ne prenosi.

Značajke kod djece

Bolest može biti kongenitalna - tada se pojavljuje odmah pri rođenju ili u prvim tjednima života. Ako se razvije u ranoj dobi, obično se odvija lakše nego u odraslih i traje mnogo kraće razdoblje - nakon dvije godine, u većini slučajeva, prolazi. No, ona također može postati kronična i pogoršati s vremena na vrijeme. Zbog hormonalnih promjena može se dogoditi tijekom adolescencije. Liječenje se provodi pažljivije, a posebno je ograničeno imenovanje retinoida za djecu.

Tijekom trudnoće

U vezi s trudnoćom može se razlikovati nekoliko nijansi: tijek bolesti može se pogoršati zbog toga (to je moguće i tijekom menstruacije); upotreba određenih lijekova za liječenje kontraindiciranih, posebno retinoida. Za potpuni popis zabrana, obratite se liječniku.

Videozapis o lišajima

Nažalost, ne postoje tematski videozapisi posvećeni isključivo Daverijevoj bolesti na ruskom - to je zbog njegove niske prevalencije. Nudimo vam pregled videozapisa koji sadrži savjete o liječenju kožnih bolesti općenito.

pogled

Primjena kompleksne terapije dovodi do značajnog poboljšanja ili oporavka kod većine pacijenata. Međutim, terapija može trajati godinama - do pet godina. Moguće je pogoršanje ili ponavljanje. Akutni oblici bolesti lakše se liječe od kroničnih.

Deveri bolest: ICD-10 L44.0

Bolest Deveri, definicija:

Pitiriaz crvena kosa pitiriasis (versicolor crvena kosa u obliku uha, Devergi bolest) je upalna bolest kože uzrokovana kršenjem keratinizacije i manifestira se folikularnim hiperkeratotskim papulama, hiperkeratozom dlanovitog tabana i eritematoznim ljuspicama s narančastim nijansama.

Etiologija i epidemiologija

Pitiriaz crvena kosa (SCV) je rijetka bolest. Procjenjuje se da je oko 1 od 5.000 pacijenata koji prvi put posjećuju dermatovenerologa zbog bolesti kože pacijent s PCR-om. Bolest jednako pogađa muškarce i žene svih rasa. Postoje 2 vrhunca starosti u učestalosti PCVO - prvog i petog desetljeća života.
Etiologija i patogeneza SCV nisu poznati. Kao mogući etiološki čimbenik bolesti razmatraju se poremećaji metabolizma vitamina A i povezanost s autoimunim bolestima. Pretpostavlja se razvoj patološkog imunološkog odgovora na nepoznate antigene koji interferiraju s prijenosom signala retinoida u epidermu i, konačno, terminalnoj diferencijaciji keratinocita. Smatra se da se razvoj bolesti temelji na defektu u sintezi retinol-vezujućeg proteina, specifičnog proteina nosača vitamina A. Opisani su obiteljski slučajevi PCVO s autosomno dominantnim i autosomno recesivnim nasljeđivanjem bolesti, au nekim slučajevima razvoj PCVO-a povezan je s infekcijama i malignim neoplazmama unutarnjih organa., Vjerojatni faktori okidanja bolesti uključuju streptokoknu infekciju, citomegalovirus, virus Varicella zoster, HIV. Postoje dokazi o povezanosti PCVO s rakom bubrega, rakom Merkelovih stanica, karcinomom skvamoznih stanica, adenokarcinomom, rakom jetre, karcinomom larinksa.

klasifikacija

Ne postoji općeprihvaćena klasifikacija.

Simptomi (klinička slika) Daverijeve bolesti

Klasični odrasli PCR (tip I) obično počinje s pojavom eritematoznih mjesta na koži lica, vlasišta i gornje polovice tijela.
Zatim se, tijekom nekoliko tjedana ili mjeseci, osip širi na donji dio tijela. Pojavljuju se folikularni papule i eritematozni plakovi žućkasto-narančaste boje koji se spajaju u mnogim dijelovima tijela. Unutar granica uobičajenog eritema obično se nalaze otočići naizgled zdrave kože. U teškim slučajevima razvija se eritrodermija. Palmarna i plantarna keratoderma razlikuje se primjetnu žućkasto-narančastu nijansu, razvija se u roku od nekoliko tjedana i prati oštećenje noktiju. Na vrhuncu razvoja PCRT tip I često je praćen pojavom ektropije. Ova vrsta bolesti ima dobru prognozu. Unatoč ozbiljnosti bolesti, koja može biti popraćena invaliditetom, više od 80% bolesnika unutar 3 godine dolazi do potpune remisije.

Bolest Daveri, klasični tip

Atipični PCVA odrasli (tip II) karakterizira dugačak (do 20 godina ili više) tečaj. Kliničke manifestacije nalikuju vulgarnoj ihtiozi. Pacijenti mogu osjetiti gubitak kose na vlasištu. Ispituje se hiperkeratoza dlanom i plantarom, koja se manifestira lamelarnim pilingom.

Divergeyeva bolest, atipični tip

Klasični maloljetni PCVO (tip III) u kliničkim je manifestacijama sličan klasičnom CVR-u odraslih, koji se razlikuje samo u dobi početka bolesti i karakteristikama tijeka bolesti. Ova vrsta bolesti obično počinje u dobi od 5 do 10 godina. Prvi osip kod djece u pravilu je lokaliziran na donjem dijelu tijela, a zatim se širi prema gore. Tijek bolesti kod djece je povoljniji nego u odraslih, budući da se spontano izlučivanje osipa javlja unutar 1 godine nakon početka bolesti. Opisujemo obiteljske slučajeve tipa III PCO.

Klasični maloljetni PKVO

Ograničeni juvenilni PCO (tip IV) opažen je u djece predpubertetske dobi i mladih. Ovu vrstu bolesti karakteriziraju jasno definirana područja eritema i folikularne hiperkeratoze, koja se uglavnom nalaze na koljenima i laktovima. U drugim dijelovima tijela osip je manje izražen. Ova vrsta bolesti karakterizirana je oštećenjem dlanova i tabana, ali može biti odsutna. Osip ostaje ograničen, bolest ne ulazi u klasični tip PCVO s čestim oštećenjima kože. Početak remisije unutar 3 godine od početka bolesti uočen je u 30-32% bolesnika s ovom vrstom PCVO, što je značajno manje u odnosu na klasični tip PCVO u odraslih. Bolest može imati minimalne manifestacije, ali je moguće i tijek bolesti s ozbiljnim egzacerbacijama i remisijama.

Ograničeni maloljetnički PCO

Atipični juvenilni PCO (tip V) karakterizira rana dob početka i kronični tijek bolesti. Ona se manifestira uglavnom u hiperkeratotičnim osipima folikula i ihtioziformnim lezijama kože. Kod nekih bolesnika dolazi do promjena na dlanovima i tabanima. Većina porodičnih slučajeva PCVO spada u bolest tipa V.

Atipični maloljetnički PCO

HIV-povezan PCR (tip VI) odlikuje se raznim kliničkim manifestacijama i nepovoljnijom prognozom u usporedbi s tipom PCR I. PCVO može biti prva manifestacija HIV infekcije. Obično započinje pojavom eritematoznih ljuskastih folikularnih papula simetrično smještenih na ekstenzornim površinama ekstremiteta. U bolesnika s HIV-om povezanim tipom PCVO tipična manifestacija su izraženi čepovi folikularnog roga s formiranjem bodlji, koji su rjeđi u klasičnom tipu I. Ozbiljnost lezija dlanova, potplata i noktiju široko varira, ali može biti odsutna. Eritroderma je česta pojava bolesti, ali na njenoj pozadini postoje i otoci nepromijenjene kože. Za razliku od klasične bolesti tipa I, utikači rogova i bodlje nisu skloni regresiji. HIV-povezan PCVO može se pojaviti na pozadini konglobatnih akni, hidradenitisa i bodljikavog lišaja. Takve kliničke manifestacije nazivaju se folikularnim sindromom povezanim s HIV-om.

Možda postojanje intermedijarnih tipova PCVO-a, pa stoga vrsta bolesti ne mora uvijek biti određena.

Dijagnoza bolesti Deverzhi

Dijagnoza PCVO temelji se na kliničkim manifestacijama bolesti i rezultatima histološkog pregleda biopsije zahvaćene kože pacijenta.

Glavne kliničke manifestacije koje karakteriziraju PCVO su folikularni papule s keratotičnim čepovima, narančasta ili lososna boja eritematoznih plakova, prisutnost otočića očigledno neoštećene kože unutar njih, palmito-plantarna hiperkeratoza i oštećenje noktiju.

Histološka obilježja SCV su akantoza s ortokeratozom i parakeratoza s zadržanim granuliranim slojem. Folikuli dlake su prošireni, tu su rogovi. U temeljnoj dermi često postoji površinski perivaskularni i perifolikularni infiltrat.

Diferencijalna dijagnostika

Kliničke razlike između običnih PCVO i psorijaze su narančasti nijansi kožnih lezija, prisutnost otoka naizgled zdrave kože i prisutnost folikularnih papula na dorzumu prstiju. Histološki, PCR i obična psorijaza karakterizirani su hiperplazijom epidermisa i hiperkeratoze, međutim, u bolesnika s PCV-om, granularni sloj epidermisa donekle je zgusnut i gotovo uvijek prisutan, za razliku od psorijaze. I kod PCVD i kod psorijaze, kapilare dermalnih papila su dilatirane, ali kod psorijaze jačina vaskularne ekspanzije je mnogo veća. Upalni infiltrat u dermisu u PCV-u sastoji se isključivo od limfocita i monocita, dok u psorijazi mogu biti prisutni polimorfonuklearni neutrofili i Munro mikroabjeci.

Eritroderma u PCVO-u može nalikovati eritrodermi u toksičnoj dermiji, međutim, za razvoj toksičnih dermija karakterističan je brzi razvoj procesa i regres u kraćem vremenskom razdoblju. Drug toksidermiya često popraćena teškim svrbež.

Kongenitalna ihtiosiformna eritroderma razlikuje se od PCVO-a izrazitom hiperkeratozom u području nabora, ponekad sa simptomima papiloma, prisutnošću hiperhidroze, ubrzanim rastom kose i noktiju te prirođenom prirodom bolesti.

Kongenitalna ihtiosiformna eritroderma

Eritroderma kod ekcema i atopijskog dermatitisa razlikuju se od PCV-a u čestom razvoju u kontekstu dugog tromog tijeka patološkog procesa pod utjecajem iritantne terapije, a mogu se otkriti i kliničke manifestacije karakteristične za te bolesti.

Liječenje bolesti

    • postizanje remisije;
    • poboljšanje kvalitete života pacijenata.

Opće napomene o terapiji

Sistemska i vanjska terapija bolesnika s PCR. Bolest je često otporna na terapiju, ali se mogu razviti spontane remisije.

Indikacije za hospitalizaciju

  • strogi kurs PCVO;
  • nedostatak učinka liječenja u ambulantnim uvjetima.

Režimi liječenja bolesti

Sistemska terapija odraslih

  • 1 mg / kg tjelesne težine dnevno
  • metotreksat 5-30 mg

U slučaju nepodnošenja izotretinoina i metotreksata:

  • Acitretin 25-50 mg
  • acitretin 25 mg
  • acitretin 50 mg
  • ciklosporin
  • azatioprin 150-200 mg

Sistemska terapija djece s Daverijevom bolesti

  • acitretin 0,5 mg po kg tjelesne težine
  • izotretinoin 0,5–1 mg po kg tjelesne težine

U teškim slučajevima otporan na terapiju

  • ciklosporina 3,0 mg po kg tjelesne težine

Topikalna terapija PCVO provodi se u kombinaciji sa sistemskom terapijom kako bi se smanjila učestalost razvoja i ozbiljnost štetnih događaja u potonjem.

Na lezije se primjenjuju:

S ograničenim osipom

  • pimekrolimus 1% krema
  • Kalcipotriol 50 ug / g

Sa uobičajenim osipima:

  • topikalni glukokortikosteroidni lijekovi

Pacijenti s PCRV-om povezanim s HIV-om (tip VI) upućeni su liječniku za zarazne bolesti za antiretrovirusnu terapiju.

Zahtjevi za rezultate liječenja

  • zaustavljanje napredovanja bolesti;
  • regresija osipa;

Taktike u nedostatku učinka liječenja

Za teške, otporne na terapiju, za liječenje odraslih pacijenata koji koriste biološke lijekove:

  • infliksimab 5 mg po kg tjelesne težine
  • etanercept 25–50 mg
  • adalimumab

Kontrola sigurnosti terapije

Za otkrivanje bolesti i stanja koja su kontraindikacije za sustavno liječenje PCVO prije početka liječenja i za identifikaciju štetnih događaja povezanih s terapijom, pacijenti se pregledavaju tijekom liječenja.

Ako se proguta zahtijeva redovito praćenje funkcije jetre i razine lipida u plazmi prije liječenja, 1 mjesec nakon početka terapije, a zatim svaka 3 mjeseca.

Kod dijabetesa, pretilosti, alkoholizma ili poremećaja metabolizma lipida preporučuje se češće praćenje laboratorijskih parametara. Kod dijabetesa ili sumnje da je potrebno strogo kontrolirati razinu glukoze u plazmi.

Preporučuje se praćenje funkcije jetre i razine jetrenih enzima u krvi prije liječenja, 1 mjesec nakon početka terapije, a zatim svaka 3 mjeseca ili ako je indicirano. Ako razina transaminaza u jetri premašuje normu, potrebno je smanjiti dozu lijeka ili je otkazati.

Razinu lipida u serumu trebate odrediti na prazan želudac prije tretmana, 1 mjesec nakon početka terapije, a zatim svaka 3 mjeseca ili prema indikacijama. Potrebno je kontrolirati razinu triglicerida u krvnom serumu, budući da klinički značajno povećanje njihove razine iznad 800 mg / dl ili 9 mmol / l može biti popraćeno razvojem akutnog pankreatitisa, mogućeg fatalnog. U slučaju trajne hiperlipidemije ili simptoma pankreatitisa, izotretinoin treba povući.

Zbog činjenice da je moguće smanjiti oštrinu vida tijekom primanja izotretinoina, razvoja keratitisa, suhe konjunktive, bolesnike koji se žale na vid trebaju uputiti oftalmologu i razmotriti povlačenje lijeka.

Žene bi trebale imati negativan rezultat pouzdanog testa na trudnoću u roku od 11 dana prije početka primjene lijeka. Test trudnoće preporučuje se mjesečno tijekom liječenja i 5 tjedana nakon završetka liječenja. Preporučuje se uporaba kontraceptiva.

Prije početka liječenja acitretinom potrebno je pratiti funkciju jetre, svakih 1-2 tjedna tijekom prvog mjeseca nakon početka liječenja, a zatim svaka 3 mjeseca. Ako rezultati ispitivanja pokažu patologiju, praćenje treba provoditi tjedno. Ako se funkcija jetre ne normalizira ili pogorša, lijek treba povući. U tom se slučaju preporuča nastaviti s praćenjem funkcije jetre najmanje 3 mjeseca.

Potrebno je kontrolirati razinu kolesterola i serumskih triglicerida.

U bolesnika sa šećernom bolešću acitretin može narušiti toleranciju na glukozu, stoga u ranim fazama liječenja treba provjeravati koncentraciju glukoze u krvi češće nego obično.

Kod djece je potrebno pratiti parametre rasta i razvoja kostiju.

Zbog mogućnosti oštećenja u noćnom vidu potrebno je pažljivo praćenje oštećenja vida.

Zbog velike teratogenosti acitretina 2 tjedna prije početka liječenja, potrebno je dobiti negativan test na trudnoću. Tijekom liječenja preporuča se provesti dodatne preglede za trudnoću najmanje jednom mjesečno. Apsolutno je neophodno da svaka žena sposobna za rađanje koristi učinkovita kontracepcijska sredstva bez prekida 4 tjedna prije početka liječenja, tijekom procesa liječenja i dvije godine nakon završetka liječenja acitretinom.

Potrebno je redovito praćenje koncentracije kreatinina u plazmi - povećanje može ukazivati ​​na nefrotoksične učinke i zahtijevati smanjenje doze: za 25% s povećanjem razine kreatinina za više od 30% u odnosu na početnu vrijednost, te za 50% ako se udvostruči. Ako smanjenje doze unutar 4 tjedna ne dovede do smanjenja razine kreatinina, ciklosporin se poništava. Preporučuje se praćenje krvnog tlaka, razine kalija u krvi, mokraćne kiseline, bilirubina, transaminaza, profila lipida.

Tijekom razdoblja liječenja, žene u reproduktivnoj dobi trebale bi koristiti pouzdane metode kontracepcije.

Tijekom prvih 8 tjedana liječenja potrebno je provoditi kliničku analizu krvi tjedno, uključujući određivanje trombocita (naknadno, 1-2 puta mjesečno), kao i periodično praćenje aktivnosti serumskih transaminaza u jetri, razine alkalne fosfataze i bilirubina.

U budućnosti, krvne se testove može pratiti rjeđe, ali klinički test krvi s određivanjem trombocita treba provoditi mjesečno ili barem u razmacima od najviše 3 mjeseca.

Bolesnicima koji primaju azatioprin treba uputiti da odmah prijave sve slučajeve infekcija, neočekivanih modrica, krvarenja ili drugih znakova depresije koštane srži.

Kako bi se smanjila vjerojatnost nastanka štetnih događaja, liječenju metotreksatom treba slijediti oralna terapija folnom kiselinom s 5 mg jednom tjedno, 1-3 dana nakon uzimanja metotreksata.

Kako bi se pravovremeno otkrile nuspojave, potrebno je pratiti stanje periferne krvi, za koju se jednom tjedno provodi kompletna krvna slika kako bi se odredio broj leukocita i trombocita. Potrebno je pratiti aktivnost jetrenih transaminaza, funkcioniranje bubrega, ako je potrebno, za obavljanje rendgenskog pregleda prsnog koša. Terapija metotreksatom se zaustavlja ako je broj leukocita u krvi manji od 1,5 × 10 9 / l, broj neutrofila je manji od 0,2 × 10 9 / l, broj trombocita je manji od 75 × 10 9 / l. Povećanje razine kreatinina za 50% ili više od izvornog sadržaja zahtijeva ponovljeno mjerenje razine kreatinina. Povećanje razine bilirubina zahtijeva intenzivnu detoksikacijsku terapiju.

S razvojem proljeva i ulceroznog stomatitisa, terapija metotreksatom mora biti prekinuta. Ako postoje znakovi plućne toksičnosti (osobito suhi kašalj bez iskašljaja), liječenje metotreksatom se preporučuje prekinuti. Znakovi ugnjetavanja funkcije koštane srži, neobično krvarenje ili krvarenje, crna stolica s mrljama, krv u mokraći ili izmet, ili crvene mrlje na koži zahtijevaju hitnu liječničku konzultaciju.

Muškarci i žene u reproduktivnoj dobi tijekom liječenja metotreksatom i najmanje 3 mjeseca nakon primjene trebaju koristiti pouzdane metode kontracepcije.

Biološka terapija infliksimabom, etanerceptom, adalimumabom

Prije početka biološke terapije lijekovima infliksimab, etanercept, adalimumab, neophodna su sljedeća ispitivanja:

  • klinički test krvi, uključujući određivanje formule leukocita i broja trombocita;
  • biokemijska analiza krvi, uključujući proučavanje razine kreatinina, ureje, bilirubina, određivanje aktivnosti aspartat aminotransferaze, alanin aminotransferaze, gama glutamiltransferaze i alkalne fosfataze;
  • mokrenje,
  • rendgenski snimak prsnog koša u 2 projekcije, tuberkulinski testovi, konzultacija specijalista za tuberkulozu da se isključi infekcija tuberkulozom;
  • skrining na HIV, virusni hepatitis B i C;
  • test trudnoće.

Biološka terapija se ne preporučuje tijekom trudnoće. U tom smislu, prije početka biološke terapije, žene u reproduktivnoj dobi moraju dobiti negativan rezultat testa na trudnoću. Kod provedbe biološke terapije i najmanje 6 mjeseci nakon njenog prestanka, žene u reproduktivnoj dobi trebaju koristiti pouzdane metode kontracepcije.

U procesu biološke terapije prate se neželjeni događaji i prate se laboratorijski pokazatelji:

  • klinička procjena stanja bolesnika - svaka 3–6 mjeseci;
  • pregled neurologa svakih 3-6 mjeseci kako bi se utvrdile manifestacije neuroloških, uključujući demijelinizirajuće, bolesti;
  • konzultacija kardiologa svaka 3 do 6 mjeseci radi utvrđivanja znakova kardiovaskularne insuficijencije;
  • phthisiatric konzultacije 2 puta godišnje kako bi se spriječio razvoj tuberkuloze;
  • CBC jednom u 3 do 6 mjeseci (za infliksimab - prije svake intravenske primjene);
  • biokemijski test krvi (proučavanje razine kreatinina, ureje, bilirubina, određivanje aktivnosti aspartat aminotransferaze, alanin aminotransferaze, gama glutamiltransferaze i alkalne fosfataze u krvi) 1 put u razdoblju od 3 do 6 mjeseci (za infliksimab - prije svake intravenske primjene);
  • pregled urina 1 svaka 3-6 mjeseci (za infliksimab - prije svake intravenske primjene);
  • krvni test za hepatitis B, C i HIV infekciju - svakih 6 mjeseci;
  • test na trudnoću (za infliksimab - prije svake intravenske primjene), kao i vjerojatnost trudnoće;
  • radiografija prsnog koša 2 puta godišnje;
  • ultrazvučni pregled abdominalnih organa, zdjeličnih organa, prostate prema indikacijama.

prevencija

AKO IMATE BILO KOJA PITANJA O OVOM BOLESTU, KONTAKTIRAJTE DERMATOVEROVEROLOGA ADHAM H. M: