Liječenje dermatomiozitisa i njegovih prvih simptoma

Sustavni eritematozni lupus je jedna od najsloženijih bolesti vezivnog tkiva, čiji su karakteristični simptomi imunokompleksne lezije, koje se također proširuju i na mikrosele. Kako su ustanovili stručnjaci za etiologiju i imunologiju, u slučaju pojave ove bolesti, antitijela proizvedena od strane imunološkog sustava djeluju na DNK stanica vlastitog organizma, uglavnom oštećujući vezivno tkivo.

Sustavna skleroderma u medicini naziva se ozbiljna bolest u kojoj dolazi do promjena u vezivnom tkivu, što uzrokuje njeno stvrdnjavanje i stvrdnjavanje, što se naziva skleroza. Ta diferencijalna bolest utječe na kožu, male krvne žile, kao i na mnoge unutarnje organe. Uzroci medicine Ne zna se točno što uzrokuje ovu bolest. Međutim, najviše...

Dermatomiozitis, koji se naziva i Wagnerova bolest, vrlo je teška upalna bolest mišićnog tkiva koja se razvija postupno i utječe na kožu, uzrokujući oticanje i eritemu i unutarnje organe. U ovom slučaju, mobilnost je uvelike narušena. Vrlo često ova sistemska bolest može biti komplicirana odlaganjem kalcija u mišićno tkivo ili razvojem gnojnih zaraznih bolesti.

Razvoj ove bolesti u žena javlja se 2 puta češće nego kod muškaraca. Bolest je također selektivna u dobi žrtava, a kriteriji za odabir djece su od 5 do 15 godina ili odrasli od 40 do 60 godina.

uzroci

Službeno, dermatomiozitis se smatra multisimptomatskom bolešću. Pa ipak, duga povijest proučavanja nije dala svoje plodove u obliku razumijevanja njegove etiologije. Stoga se klasifikacija bolesti naziva idiopatskim. Stručnjaci vjeruju da na bolest mogu utjecati:

  • komplikacije nakon virusnih infekcija, kao što je gripa;
  • sekundarni fenomen na pozadini postojećeg raka;
  • genetska predispozicija za ovu bolest;
  • reakcija na različite lijekove;
  • reakcija na cijepljenje protiv kolere, ospica, zaušnjaka, tifusa, rubeole;
  • trudnoća;
  • insolacija;
  • alergija na lijekove;
  • trauma;
  • hipotermija;
  • borelioza.

simptomi

Da biste dijagnosticirali bolest bila uspješna, morate obratiti pozornost na ove simptome:

  • pojavu slabosti mišića, koja se može izraziti u poteškoćama u provođenju najjednostavnijih dnevnih radnji;
  • na koži, zahvaćena područja su vidljiva u obliku fotografije dermatitisa, oteklina oko očiju, promjene boje kože do područja lica i dekoltea, pojave osipa crvene boje, čija se površina ljušti preko malih zglobova ruku, hrapavosti i ljuštenja kože na dlanovima. dlanove osobe koja radi u nepovoljnim fizičkim uvjetima;
  • poteškoće u gutanju;
  • sušenje mukoznih površina tijela;
  • teži rad pluća;
  • disfunkcija srca;
  • na samom početku razvoja bolesti najčešće se javlja lezija malih zglobova, obično na rukama;
  • oticanje ruku;
  • pojavu boli i obamrlosti u prstima;
  • oštećena bubrežna funkcija.

dijagnostika

Dijagnoza poraza u slučaju bolesti relativno je teška. Uključuje takve kriterije.

Najčešća manifestacija bolesti na površini kože može biti pojava crvenih i ružičastih kvržica i plakova, koji se ponekad ljušte. Njihovo se mjesto obično pojavljuje u zglobovima ekstenzora. Ponekad se umjesto njih pojavljuje samo crvenilo koje se može ukloniti s vremenom. Također se često javlja pojavljivanje ljubičastog osipa, koji se nalazi od ruba gornjeg kapka u cijelom prostoru do linije obrva. Može se kombinirati s edemima i čine neku vrstu ljubičastih naočala. Taj je simptom odmah uočljiv, osobito u usporedbi s ranijom fotografijom pacijenta. Takav osip se temelji ne samo na ovom području, već se širi i preko lica, labav u vrat do prsnog koša, pokrivajući područje dekoltea, a također se pojavljuje na gornjem leđima i rukama. Možete je susresti na trbuhu, kao i na cijelom donjem dijelu tijela. Kada se skleroderma razvije, dermatomiozitis prelazi u dublji stadij.

Sve te manifestacije su prva zvona koja se pojavljuju mnogo prije početka oštećenja mišića. Istodobno oštećenje kože i mišićnog tkiva je iznimno rijetko. Pravovremena dijagnoza bolesti može pomoći zaustaviti ili jednostavno usporiti njegov razvoj.

Mišićna slabost jasno govori o već zahvaćenim mišićima. Dok obavljaju svoje uobičajene poslove, pacijenti primjećuju poteškoće u penjanju stubama ili u postupku uređenja. Izražava se u slabosti mišića na razini ramena i zdjelice, mišićima odgovornim za savijanje vrata, kao i trbušnim mišićima. Kada se razvija, bolest može spriječiti osobu da drži glavu, pogotovo kad zauzme vodoravni položaj ili se diže iz nje. Kada su zahvaćeni interkostalni mišići, oni utječu na funkciju dijafragme. To dovodi do respiratornog zatajenja. Dok utječe na mišiće smještene u grlu, bolest mijenja boju glasa i također uzrokuje poteškoće u gutanju. U tom razdoblju neki pacijenti mogu osjetiti pojavu boli u mišićnom tkivu, iako se to češće ne događa. Upala mišića dovodi do smanjene opskrbe krvlju, smanjuje se mišićna masa, sve više se povećava vezivno tkivo. U to vrijeme razvijaju se mišićni kontakti tetive. Ovaj stadij bolesti može zakomplicirati polimiozitis, u kojem će dermatomiozitis biti bolniji.

Kada bolest zahvati pluća, razne infektivne bolesti, upala pluća i alveolitis mogu se pridružiti respiratornom zatajenju. Osoba počinje disati često i plitko, postaje kratak dah. Ponekad se razvije fibroza. Ako je lezija izražena, tada će stalni pratitelj pacijenta biti kratkoća daha, teško disanje, škripanje u prsima i teško disanje. Naravno, volumen pluća je naglo smanjen.

Ponekad možete promatrati taloženje kalcija u mišićnom tkivu. To se najčešće događa u mladoj dobi, osobito u predškolskoj dobi. Možete ga primijetiti, obraćajući pozornost na prisutnost čvorova ispod kože, plakove na površini kože ili formacije slične tumoru. Ako je talog na površini kože, tijelo ga se pokušava riješiti, što uzrokuje gnojenje i odbacivanje u obliku mrvica. Dijagnostika duboko ležećih sedimenata može biti uspješna samo s rendgenskim pregledom.

Oštećeni zglobovi mogu povrijediti, ponekad dolazi do oticanja, ujutro u njima postoji ukočenost. Takvi zglobovi gube pokretljivost.

Srce je organ koji je ispleten iz mišića. Stoga su zahvaćene sve njezine membrane, uzrokujući tahikardiju, prigušene tonove, poremećaje ritma srčanog ritma, a često se javljaju i srčani napadi. Dakle, bolest je fatalna ako se ne zaustavi na vrijeme.

Porazom gastrointestinalnog trakta možemo uočiti kliničku sliku karakterističnu za bolesti poput kolitisa ili gastritisa.

Dijagnostički testovi pokazuju da je aktivnost žlijezda odgovornih za seksualnu aktivnost i nadbubrežne žlijezde potopljena.

Prilikom dijagnosticiranja idiopatskog dermatomiozitisa uočavaju se male promjene u analizama:

  • ESR u ukupnoj krvnoj slici je samo neznatno povišen;
  • postoji mala leukocitoza;
  • u krvi postoji prisutnost enzima koji nastaju kao posljedica sloma mišića.

Sve ostale dijagnostičke studije provode se samo kako bi se potvrdila dijagnoza dermatomiozitisa.

liječenje

Glavni lijekovi potrebni za uspješno liječenje dermatomiozitisa su glukokortikoidi, s kojima se, ako je potrebno, koriste citostatiki. Također u procesu liječenja su uključeni lijekovi, čija je glavna funkcija obnova mikrocirkulacije i metabolizma u tijelu. Osim toga, postoji potreba za lijekovima koji podupiru unutarnje organe i pomažu u sprečavanju razvoja raznih komplikacija.

pogled

Prognoza za bolesnike s ovom bolešću nije baš ugodna. 2 od 5 pacijenata umiru u roku od samo dvije godine nakon otkrivanja. Glavni uzroci smrti su problemi s dišnim sustavom, srčani udar i gastrointestinalne komplikacije.

đermatomitoze

Dermatomiozitis (generalizirani fibromiozitis, generalizirani miozitis, angiomiozitis, sklerodermatomiozitis, poikilodermatomiozitis, polimiozitis) je sustavna upalna bolest koja utječe na mišićno tkivo, kožu, kapilare i unutarnje organe.

Uzroci i čimbenici rizika

Glavna uloga u patološkom mehanizmu razvoja dermatomiozitisa pripada autoimunim procesima, koji se mogu smatrati neuspjehom imunološkog sustava. Pod utjecajem izazovnih čimbenika, počinje opažati glatka i poprečno dlakava mišićna vlakna kao strana i razvijaju protutijela (autoantitijela) protiv njih. Oni ne utječu samo na mišiće, već se i talože u krvnim žilama.

Smatra se da razvoj dermatomiozitisa može biti posljedica neuroendokrinih čimbenika. To je djelomično potvrđeno i razvojem bolesti u prijelaznim razdobljima života (tijekom puberteta, menopauze).

  • neke virusne infekcije (Coxsackie virus, picornaviruses);
  • maligne neoplazme;
  • hipotermija;
  • hiperinsolacija (produljeno izlaganje suncu);
  • stres;
  • alergijske reakcije;
  • hipertermija;
  • trudnoća;
  • provokacije lijekova, uključujući cijepljenje.

Oblici bolesti

Ovisno o uzroku, razlikuju se sljedeći oblici dermatomiozitisa:

  • idiopatska (primarna) - bolest počinje sama, bez da je povezana s bilo kojim čimbenikom, nije moguće otkriti uzrok;
  • sekundarni tumor (paraneoplastični) - razvija se na pozadini malignih tumora;
  • djeca (maloljetnici);
  • u kombinaciji s drugim patologijama vezivnog tkiva.

Po prirodi upalnog procesa, dermatomiozitis je akutan, subakutan i kroničan.

Faza bolesti

U kliničkoj slici dermatomiozitisa postoji nekoliko faza:

  1. Prodromsko razdoblje - pojavljuju se nespecifični prekursori bolesti.
  2. Manifestno razdoblje karakterizira razvijena klinička slika s živim simptomima.
  3. Terminalno razdoblje karakterizira razvoj komplikacija [na primjer, distrofija, iscrpljenost (kaheksija)].

simptomi

Jedan od najranijih nespecifičnih znakova dermatomiozitisa je slabost mišića donjih ekstremiteta, koji se s vremenom postupno povećava. Također očito razdoblje bolesti može prethoditi Raynaudovom sindromu, poliartralgiji, kožnim osipima.

Glavni simptom dermatomiozitisa je poraz skeletnih (prugastih) mišića. Klinički se to očituje povećanjem slabosti mišića vrata, gornjih ekstremiteta, što s vremenom otežava obavljanje najčešćih rutinskih radnji. Kod teške bolesti zbog teške slabosti mišića, pacijenti gube sposobnost kretanja i brige o sebi. Kako dermatomiozitis napreduje, mišići ždrijela, gornjeg probavnog trakta, dijafragme i interkostalnih mišića sudjeluju u patološkom procesu. Zbog toga postoje:

  • poremećaji govorne funkcije;
  • disfagija;
  • oslabljena ventilacija pluća;
  • ponavljajuća kongestivna upala pluća.

Dermatomiozitis karakteriziraju manifestacije kože:

  • eritematozni pjegavi osip;
  • periorbitalni edem;
  • Gottronski simptom (periungualni eritem, strija nokatne ploče, crvenilo dlanova, eritematozne pahuljice na koži prstiju);
  • izmjene područja atrofije i hipertrofije kože, pigmentacije i depigmentacije.

Poraz sluznice na pozadini dermatomiozitisa dovodi do razvoja:

  • hiperemija i edem stijenki ždrijela;
  • stomatitisa;
  • konjunktivitis.

Sistemske manifestacije dermatomiozitisa uključuju lezije:

  • zglobovi (falangealni, radiokarpalni, lakat, ramena, gležanj, koljeno);
  • bolesti srca - perikarditis, miokarditis, miokardiofibroza;
  • pluća - pneumokleroza, fibrozni alveolitis, intersticijska pneumonija;
  • organi gastrointestinalnog trakta - hepatomegalija, disfagija;
  • živčani sustav - polineuritis;
  • bubreg - glomerulonefritis s oslabljenom bubrežnom funkcijom;
  • endokrine žlijezde - smanjuju funkciju gonada i nadbubrežnih žlijezda.

Značajke tijeka dermatomiozitisa u djece

U usporedbi s odraslim pacijentima, dermatomiozitis počinje kod djece akutnije. Za prodromalni period karakteriziraju:

  • opća slabost;
  • groznica;
  • mialgija;
  • smanjena snaga mišića;
  • artralgije;
  • opća slabost.

Klinička slika juvenilnog dermatomiozitisa objedinjuje znakove oštećenja različitih organa i sustava, ali su upalne promjene na dijelu kože i mišića najizraženije.

Kod djece i adolescenata, u pozadini dermatomiozitisa, mogu se formirati intramuskularne, intrafascijalne i intrakutane kalcifikacije, obično lokalizirane u projekciji velikih zglobova, stražnjice, ramenog pojasa i zdjeličnog područja.

dijagnostika

Glavni dijagnostički kriteriji za dermatomiozitis:

  • klinički simptomi lezija mišića i kože;
  • karakteristične patološke promjene u mišićnim vlaknima;
  • elektromiografske promjene;
  • povećana aktivnost serumskih enzima.
Glavna uloga u patološkom mehanizmu razvoja dermatomiozitisa pripada autoimunim procesima, koji se mogu smatrati neuspjehom imunološkog sustava.

Pomoćni (dodatni) dijagnostički markeri dermatomiozitisa uključuju kalcifikaciju i disfagiju.

Dijagnoza dermatomiozitisa postavlja se u prisutnosti:

  • osip na koži, kombiniran s tri glavna kriterija;
  • kožne manifestacije, dva glavna i dva dodatna kriterija.

Za potvrdu dijagnoze provodi se laboratorijski i instrumentalni pregled:

  • kompletna krvna slika (otkriveno povećanje ESR-a, leukocitoza s pomakom leukocitne formule u lijevo);
  • biokemijska analiza krvi (za povećanje razine aldolaze, transaminaze, seromucoida, haptoglobina, sialičnih kiselina, mioglobina, fibrinogena, α2- i γ-globulina);
  • imunološko ispitivanje krvi (prisustvo nespecifičnih antitijela na endotel, miozin, tiroglobulin, povišena razina miozitis-specifičnih antitijela, mala količina antitijela na DNA i LE stanice, smanjenje IgA razina dok istodobno povećanje IgM i IgG, smanjenje broja T-limfocita, smanjenje titra) komplement);
  • histološko ispitivanje biopsije kože-mišića (gubitak poprečne trake, upalna infiltracija miocita, degenerativne promjene, izražena fibroza);
  • elektromiografija (otkrivene fibrilarne oscilacije u mirovanju, polifazne kratkotalasne promjene, povećana podražljivost mišića).

liječenje

Terapija dermatomiozitisa je usmjerena na suzbijanje aktivnosti autoimunog upalnog procesa i obično se provodi kortikosteroidima dugo vremena (1-2 godine). Ako je potrebno, shema može uključivati ​​nesteroidne protuupalne lijekove, posebno salicilate.

Uz neučinkovitost terapije kortikosteroidima propisane su citostatike s izraženim imunosupresivnim učinkom.

Za poboljšanje kontraktilne funkcije mišića koriste se injekcije Proserina, B vitamina, kokarboksilaze i ATP.

Posljednjih godina u kompleksnom liječenju dermatomiozitisa korišteni su plazmafereza i limfocitfereza.

Za prevenciju formiranja mišićnih kontraktura prikazane su redovite fizikalne terapijske vježbe.

Po prirodi upalnog procesa, dermatomiozitis je akutan, subakutan i kroničan.

Moguće komplikacije i posljedice

U nedostatku adekvatne terapije, dermatomiozitis polako napreduje, što dovodi do jake slabosti mišića, oštećenja unutarnjih organa. To postaje uzrok invalidnosti pacijenta, au teškim slučajevima - smrti.

Dugotrajna kortikosteroidna terapija dermatomiozitisa može uzrokovati brojne patologije:

  • hipertenzija;
  • pretilosti;
  • osteoporoza;
  • dijabetes.

pogled

U nedostatku adekvatnog liječenja u prve dvije godine od trenutka postavljanja dijagnoze, oko 40% bolesnika umire; uzrokuju gastrointestinalno krvarenje i respiratornu insuficijenciju.

Imunosupresivna terapija značajno poboljšava dugoročnu prognozu. Međutim, čak iu pozadini, kod nekih bolesnika nastaju ustrajne kontrakture zglobova, deformacija gornjih i donjih ekstremiteta.

prevencija

Primarne preventivne mjere za dermatomiozitis nisu razvijene. Sekundarna prevencija ima za cilj spriječiti pogoršanje bolesti i smanjiti aktivnost upalnog procesa. Uključuje:

  • rehabilitacija žarišta kronične infekcije;
  • ograničenje tjelesne aktivnosti;
  • izbjegavanje prekomjerne insolacije i hipotermije;
  • pridržavanje dana;
  • ambulantna kontrola reumatologa;
  • pažljivo pridržavanje propisanog medicinskog režima.

Dermatomiozitis: iskušenje koje zahtijeva točnu dijagnozu i pravilno liječenje

Dermatomiozitis je ponavljajuća, teška i progresivna bolest cijelog tijela s karakterističnim upalnim i degenerativnim promjenama u koži, vezivnom tkivu, skeletnim i glatkim mišićima, krvnim žilama i unutarnjim organima. O tome ćemo danas detaljno razgovarati.

Patogeneza i obilježja bolesti

Često se komplicira kalcifikacijom i gnojnim upalama tkiva, s progresijom - završava s invaliditetom zbog poremećaja motoričkih funkcija mišića. Ostale medicinske oznake su sinonimi: Wagner-ov sindrom ili Wagner-Unferricht-Heppov sindrom, bolest jorgovana.

Dermatomiozitis se razlikuje od polimiozitisa zbog prisutnosti patoloških promjena na koži. U trećem dijelu bolesnika nema dermatoloških znakova, a zatim se bolest označava kao polimiozitis, koji je karakteriziran višestrukim upalama mišićnog tkiva. Kod dermatomiozitisa, promjenama na koži često prethodi slabljenje mišića, a nakon izlaganja suncu intenziviraju se.

U usporedbi s dermatomiozitisom, karakteristične kožne manifestacije u ranoj fazi skleroderme praćene su Raynaudovim sindromom, niskom temperaturom i artropatijom (degeneracija zglobova), a patološka slabost mišića je odsutna.

Dermatomiozitis se dijagnosticira u 2 do 20 osoba na 100 tisuća, dok je kod žena 2 puta češće. Ljudi obolijevaju u bilo kojoj dobi, ali najčešće u razdoblju od 2 uzrasta: od 5 do 15 godina i od 40 do 60 godina.

Patologiju karakterizira ciklički tijek - uz pogoršanje i spuštanje procesa. Stanje bolesnika se mijenja u smjeru poboljšanja nakon liječenja i spontano.

O dermatomiozitisu i njegovim karakteristikama reći ćete u nastavku:

Klasifikacija i oblici

Postoji nekoliko oblika dermatomiozitisa tijekom tijeka i porijekla, a postoji nekoliko klasifikacija.

1. Intenzivno jačanje mišićne slabosti, do teške ukočenosti u pokretima, poteškoća s gutanjem i disanjem.

2. Bez liječenja, u roku od šest mjeseci, vjerojatnost umiranja pacijenta zbog slabljenja miokarda, razvoja respiratornog zatajenja, upale pluća je visoka.

1. Ciklična struja s povećanjem intenziteta svih simptoma i pogoršanja.

2. Bez terapije pacijent može umrijeti.

3. Kod aktivnog pravodobnog liječenja moguć je oporavak, prelazak u stabilnu remisiju, u tromu obliku.

1. Fokalna patologija kože, poraz pojedinih mišića.

2. Opće stanje nije ozbiljno.

3. U nekim slučajevima razvija se kalcifikacija - stvaranje soli u kalcijima u potkožnom tkivu, što može dovesti do značajne krutosti pokreta.

Prema podrijetlu, dermatomiozitis se definira kao:

  • primarni ili idiopatski (nepoznatog podrijetla), dijagnosticiran u 30-40% slučajeva. Često se razvija nakon cijepljenja cjepivima. Ako se manifestira u djetinjstvu, klasificira se kao maloljetnik. Posebnost je smanjenje funkcije gonada, hipotalamusa i nadbubrežnih žlijezda.
  • maloljetnik (djeca), koji je registriran u 20 do 30 bolesnika od 100 pacijenata. Obilježje juvenilnog oblika je kalcifikacija mišićnog tkiva, što je češće definirano kod mladih bolesnika, rjeđe u odraslih.
  • paraneoplastični (tumorski ili sekundarni), obično se razvijaju kod starijih pacijenata;
  • u kombinaciji s drugim lezijama vezivnog tkiva.

uzroci

Još se proučavaju uzroci i mehanizmi razvoja patologije. No, postoje razumne pretpostavke da dermatomiozitis počinje napredovati kao posljedica: infektivnih događaja u tijelu koji su se pojavili 3 do 4 mjeseca prije prvih abnormalnih simptoma;

Pikornavirusi, citomegalovirusi, influenca, Coxsackie enterovirus, hepatitis B, toksoplazmoza, lajmska bolest, HIV, parvovirus, kao i bakterijske lezije - borrelioza i agresija beta-hemolitičkog streptokoka A.

  • abnormalnosti štitnjače;
  • onkološki (30%) i autoimuni procesi (povezani s razgradnjom imunološkog sustava, napadajući vlastite stanice);
  • davanje cjepiva protiv tifusa, ospica, kolere, zaušnjaka, rubeole;
  • uzimanje hormona rasta, D-penicilamin;
  • nasljedne promjene u genima.

Osim toga, smatra se da izazivaju sljedeće čimbenike:

simptomi

Česti klinički znakovi

Za početak, razmotrite osnovne simptome.

polimorfan

Polimorfni (višestruki) upalni i degenerativni procesi na koži, u potkožnom tkivu, koji se mogu manifestirati zasebno ili u kompleksu u različitim fazama. U pravilu, manifestacije kože se pojavljuju prije mišića nekoliko mjeseci (i godina), au ranom stadiju češće se bilježe odvojeno, a ne istodobno s upalom mišića.

  • Dermatitis: upala, osip u obliku papula (kvržica), mjehurići, erozije, ulceracije.
  • Oteklina kože, otekline na očnim kapcima i oko očiju (periorbitalna).
  • Telangiektazija (paukove vene i zvjezdice), petehije (krvave krvave subkutane krvarenje).
  • Područja povećane pigmentacije ili promjene boje, hiperkeratoza (prekomjerna keratinizacija, zadebljanje epidermisa).
  • Erythema (crvenilo) s posebnim lila nijansom na kapcima i oko očiju (simptom "čaša") jedan je od važnih dijagnostičkih znakova.
  • Crveni eritem na krilima nosa, iznad usana, na jagodicama, nalik leptiru poput eritematoznog lupusa, na vratu, prsima, ispod dlake na glavi, gornjem dijelu leđa.
  • Crveno-ružičaste ljuskaste mrlje i kvržice preko zglobova prstiju, zapešća, laktova, koljena (Gottron-ov sindrom), na rukama i potkoljenicama, ispred bedara. Za razliku od eritematoznog lupusa, eritem se razlikuje u slučajevima dermatomiozitisa s plavom bojom, upornošću i pratećom desquamation, a ponekad i svrbež.
  • Fotodermatitis (abnormalna reakcija kože na sunčevo zračenje).
  • Povećana suhoća kože, ljuštenje i pucanje kože na dlanovima („mehanička ruka“).
  • Mreža i stablo žive s pojavom plavo-kestenjastih mrlja u obliku rešetke ili grana na koži ruku i nogu, prsima kao rezultat stagnacije krvi.
  • Krhkost ploča nokta, njihova uzdužna crta.
  • Upala, crvenilo periungualnih grebena s proliferacijom kože.
  • Oteklina ruku i nogu u području zahvaćenih mišića, gusto oticanje lica preko mišića lica, pri čemu lice nalikuje pastoznoj maski.
  • Manifestacije Sjogrenovog sindroma u obliku povećane suhoće očiju, sluznice nosa, dišnih organa, probave, reprodukcije s razvojem konjunktivitisa, stomatitisa, traheobronhitisa, gastritisa.
  • Simptomi Raynaudovog sindroma (vaskularni spazam zbog poremećaja regulacije živčanog sustava) - hladnoća kože, oticanje i plavkasta boja prstiju.

Uništavanje mišića

Počinje općom slabošću, malom temperaturom. Od prvih znakova bolesti do ozbiljnih simptoma, u većini slučajeva, prolaze 4-6 mjeseci. Progresiju patologije karakteriziraju:

  • bolovi u mišićima (slično boli nakon tjelesne aktivnosti), a ne samo tijekom pokreta, već i u mirovanju i pod pritiskom;
  • povećanje simetrične slabosti mišića vrata, ruku i nogu, trbušnog pojasa, koji ne ovisi o fizičkom naporu ili mirovanju i traje cijeli dan. To je zbog upalnog procesa u mišićnim vlaknima, koji se počinju lomiti. Postoje poteškoće pri ustajanju, hodanju, pranju zuba, češljanju. Progresija bolesti dovodi do nemogućnosti držanja glave;
  • abnormalno povećanje i otvrdnjavanje mišića, naizmjenično s njihovim smanjenjem volumena i atrofijom;
  • promjena glasa, oštećenje govora, nazalnost zbog lezija ždrijela
  • disfagija (nemogućnost gutanja) zbog slabljenja mišića grkljana i jednjaka s pojavom "gušenja", nemogućnosti zadržavanja tekućine u ustima i izlijevanja kroz nosne prolaze.

drugo

Među ostalim ozbiljnim znakovima koji se javljaju tijekom razvoja bolesti:

  • groznica, često do visokog broja 38-39C (rijetko u odraslih), gubitak kose;
  • pojava kratkog daha, teško disanje, kašljanje, otežano disanje, pojačano kisikanje;
  • pneumonija različite prirode, alveolarna fibroza (5 - 46%);
  • bolovi u zglobovima (poliartralgija), ograničena pokretljivost i upala zglobova na zapešćima, prstima, koljenima i laktovima;
  • poremećaj ritma, učestalost kontrakcija i miokardijsku insuficijenciju, srčani udar;
  • bolesti želuca, crijeva zbog poremećaja cirkulacije, permeabilnosti živaca i razaranja mišića, uključujući gastritis, kolitis, ulcerozni procesi, perforacija zidova, krvarenje;
  • proteinurija (protein u urinu) na pozadini razgradnje mišićnih proteinskih spojeva, nefrotskog sindroma, zatajenja bubrežne funkcije;
  • subkutane i mišićne kalcifikacije (uglavnom u djece).

Kod djece

Značajke razvoja patologije u mladoj dobi:

  • izraženije na simptomima početka upalnog procesa;
  • groznica do 39 ° C, teški umor;
  • gubitak težine;
  • lezije kože slične onima kod odraslih pacijenata, ali intenzivnije, sa svijetlim eritemom;
  • pedijatri često imaju petehije u djece u obliku crvenih točkica na noktima i kapcima;
  • povećano smanjenje mišićne snage, bol u mišićima tijela, trbuh, vrat, leđa, udovi;
  • oticanje zglobova, kontrakture s poteškoćama u pokretljivosti, u kojima su često savijeni laktovi i koljena, a dijete je teško izravnati ruku ili nogu;
  • razvoj kalcifikacije, što je obilježje juvenilnog oblika dermatomiozitisa, karakteristično za mlade pacijente.

Kalcifikacija kod djece i adolescentskog dermatomiozitisa javlja se u 40 od ​​100 bolesne djece u 1-5. Godini od početka bolesti, i 4 do 5 puta češće nego u bolesnika povezanih s dobi. Osobito često dijagnosticirana u predškolskoj dobi. Razvoj kalcifikata dijagnosticira se nakon otprilike 14-16 mjeseci od registracije prvih znakova.

  • Kalcijacije (hidroksiapatitne naslage) u obliku gustog otvrdnjavanja formiraju se ispod kože, unutar i oko mišićnih vlakana, duž tetiva, u području koljena, laktova, na ramenima, stražnjici, bedrima, na mjestima ubrizgavanja.
  • Kada se palpiraju, abnormalne guste zone identificiraju se u obliku čvorova, tumora i potkožnih plakova. Bolest se pojavljuje u fazi pojave.
  • Ako se na površini nalazi otvrdnjavanje soli, često se razvija upala susjednih tkiva i gnojnica.
  • Koža iznad kalcijevog klorida može biti prekrivena čirevima, od kojih se izlučuje bjelkasta tekućina.
  • Kalcifikacija se očituje ili u difuznom (široko rasprostranjenom) obliku ili je lokalizirana u određenim područjima. Duboke pojedinačne kalcifikacije nalaze se samo na radiografiji.

dijagnostika

Osnovni kriteriji za dijagnozu dermatomiozitisa, koji omogućuju razlikovanje patologije od drugih bolesti koje imaju slične simptome:

  1. Karakteristične upalne i degenerativne manifestacije na koži, uključujući heliotropni (ljubičasto-ljubičasti) pjegavi osip na kapcima i Gottron-ov simptom najmanje 1 do 2 mjeseca.
  2. Nenormalan gubitak snage u mišićima ruku, nogu, vrata, leđa najmanje 1 mjesec.
  3. Bolovi u mišićima bez gubitka osjetljivosti kože najmanje 1 mjesec.
  4. 10 puta ili više povećane aktivnosti kreatin fosfokinaze (CPK) i laktat dehidrogenaze (LDH) u krvi je glavni laboratorijski dijagnostički pokazatelj.

Osim toga, laboratorijski testovi pokazuju:

  • povećanje razine aldolaze u serumu, ALT, AST - "enzimi razgradnje mišića";
  • kreatinurija (abnormalno visoka koncentracija kreatina u mokraći) veća od 200 mg dnevno, što se opaža u razaranju mišićnog tkiva s povećanim razgradnjom proteina u gotovo polovici bolesnika;
  • povećan ESR (više od 20);
  • miospecifični marker AT Jo-1 (AT na histidil tRNA sintetazu);
  • mioglobinurija (pigment mioglobina u urinu);
  • prisutnost u krvi antinuklearnih antitijela ANF (biljezi bolesti vezivnog tkiva) u 50 - 80% slučajeva;
  • povećanog C-reaktivnog proteina.
  1. EKG pokazuje tahikardiju, poremećaj ritma, provođenje srca.
  2. Elektromiografija ENMG potvrđuje mišićne lezije (povećana ekscitabilnost), te je potrebno isključiti neurološke patologije.
  3. Biopsija mišićnog tkiva (zarobljena upalnim procesom) provodi se kako bi se potvrdila dijagnoza, pokazujući karakteristične strukturne promjene u 75% bolesnika.
  4. MRI i P-spektroskopija detektiraju upalu mišićnih vlakana.
  5. Radiografija, provedena u djece, omogućuje vam da vidite kalcinate, lokalizirane duboko u mekim tkivima.
  6. Rentgenska pluća (CT) detektiraju pneumosklerozu i alveolarnu fibrozu.
  7. Histologija otkriva patološka degenerativna žarišta ili nekrotična područja u skeletnim mišićima.

Prije postavljanja dijagnoze vrlo je važno razlikovati (razlikovati) dermatomiozitis od sličnih patologija. Treba biti isključen:

  • druge dermatološke bolesti. Važna razlika je u progresiji kožnih promjena u dermatomiozitisu nakon izlaganja suncu, dok s drugim (ali ne svim) dermatitisom osip se može smanjiti.
  • procesi raka;
  • reumatske i endokrine patologije;
  • neurologija s oštećenjem mišića, medicinske miopatije;
  • infektivni miozitis;
  • neravnoteža elektrolita.

Da bi se postavila dijagnoza dermatomiozitisa, obvezatan je pregled kod reumatologa, urologa, ginekologa i drugih specijaliziranih liječnika. Ako primijetite početne simptome, morate pregledati sve organe i sustave (radiografija pluća, zglobova, mišića, gastroskopija, kolonoskopija), dati krv za tumorske biljege.

Videozapis u nastavku posvećen je dermatomiozitisu u djece:

liječenje

liječenje

Tradicionalno se koriste lijekovi 7 vrsta.

kortikosteroidi

Najoptimalniji izbor prednizolona propisuje se u iznosu od 1 mg dnevno po 1 kg tjelesne težine odraslog bolesnika u akutnoj fazi. U teškim slučajevima, dnevna doza tijekom mjeseca povećala se na 2 mg / kg. Kada se postigne terapijski učinak, vrlo polako prelaze na smanjene doze (prema ¼ od primijenjene). Nedopustivo je brzo smanjiti dozu kako bi se izbjegle ozbiljne egzacerbacije.

Imunosupresivni citostatici

Odrediti nisku terapijsku učinkovitost steroida. Glavni: metotreksat, ciklosporin, azatioprin, ciklofosfamid (za plućnu fibrozu).

  • Početna doza metotreksata peroralno je 7,5 mg tjedno s povećanjem od 0,25 mg tjedno kako bi se postigao učinak (maksimalna tjedna doza - 25 mg).
  • Intravenska infuzija (intramuskularno metotreksat se ne primjenjuje) započinje od 0,2 mg na 1 kg tjelesne težine pacijenta tjedno, povećavajući dozu za 0,2 mg / kg tjedno.
  • Očekivani terapeutski rezultat opaža se nakon 1 - 1,5 mjeseca, maksimalni terapijski učinak - nakon 5 mjeseci. Smanjite dozu vrlo sporo (za četvrtinu upotrijebljenih tjedno).
  • Režim liječenja uključuje zajedničku uporabu metotreksata s prednizonom.
  • Azathioprine počinje uzimati s dozom od 2 do 3 mg / po kilogramu dnevno. Lijek daje manje komplikacija na krvnom sustavu, a liječenje može biti dugo. Budući da se Azathioprine smatra manje potentnim od metotreksata, često se kombinira s kortikosteroidima.
  • Uvođenje vitamina B9 (folne kiseline) smanjuje rizik od nuspojava, osobito onih koje su povezane s poremećajem funkcije jetre.

Druga sredstva

  • Aminokinolinski lijekovi u niskim dozama. Dodijelite da ublažite manifestacije kože kao potpornu terapiju, obično - u kroničnim i kombiniranim s drugim lijekovima. Glavni: Plaquenil, Delagil, Hydroxychloroquine 200 mg / dan.
  • Intravenska infuzija imunoglobulina u dozi od 0,4 - 0,5 grama po kilogramu dnevno provodi se s ciljem povećanja pacijentovog pozitivnog odgovora na standardnu ​​terapiju hormonskim lijekovima. Kod mnogih bolesnika imunoglobulin smanjuje upalu i djeluje na imunološki sustav.
  • Prozerin (u remisiji), kokarboksilaza, neostigmin, ATP, B vitamini u injekcijama, za normalizaciju mišićne funkcije.
  • Anabolički steroidi kao što je Nerobol, Retabolil, često se koriste kao sredstvo za jačanje mišićnog tkiva tijekom dugotrajnog prednizolona.
  • Ako se formiraju male kalcifikacije, određeni medicinski rezultat se postiže internom primjenom kolhicina, probenecida, intravenske primjene Na 2 EDT, lokalne primjene Trilona B.

terapeutski

  • Plazmafereza i limfocitofreza koriste se uglavnom u bolesnika s teškom bolešću, koja je teško odgovoriti na tradicionalno liječenje, sa znakovima vaskulitisa i teške mišićne patologije.
  • Potrebna je fizikalna terapija, namijenjena sprječavanju mišićnih kontraktura, osobito kod djece, ali samo u razdoblju remisije.

kirurgija

  • Ponekad se kirurški uklone pojedinačne kalcifikacije. Ali to nije jako učinkovito, a glavni zadatak je rano otkrivanje i prevencija naslaga soli, osobito u pedijatrijskom dermatomiozitisu, uz primjenu visoke doze hormonske terapije, ponekad čak i "agresivne".
  • Ista shema se koristi za suzbijanje rasta tumorskih formacija s paraneoplastičnom dermatomijatizom. Kirurško liječenje u kombinaciji s lijekovima vrlo često pomaže eliminirati ili značajno smanjiti ozbiljnost abnormalnih manifestacija.

Značajke terapije

  • Nedavno je počela uporaba novih, genetski modificiranih bioloških proizvoda, ali strogo individualno i prema shemi koju je razvio liječnik specijalist.
  • S obzirom da Prednizolon i Metipred imaju ozbiljne nuspojave, propisuju lijekove koji štite želučanu sluznicu (gastroprotektora), uključujući Omeprazol, Ranitidin, dodatke kalcija i vitamin D, bisfosfonate kako bi se spriječila osteoporoza.
  • Tijekom tečaja Metipreda ne smije koristiti šećer i slatku hranu kako bi se izbjegla tolerancija tijela na glukozu.
  • Kada egzacerbacije strogo ukazuju na mir. Kada se taj proces smanji, možete postupno prakticirati manji fizički napor, raditi fizikalnu terapiju, ali budite vrlo oprezni da ne izazovete pogoršanje bolesti.

Prevencija bolesti

Mjere koje bi mogle spriječiti razvoj dermatomiozitisa još nisu razvijene. Mjere sekundarne prevencije, nakon dijagnoze bolesti, uključuju:

  • potporno liječenje kortikosteroidima,
  • preglede s dermatologom, reumatologom,
  • testovi za onkologiju,
  • pravovremeno liječenje upalnih bolesti,
  • uklanjanje žarišta infekcije u tijelu.

komplikacije

S dugotrajnim trenutnim dermatomiozitisom bez liječenja, razviti:

  • preležanine i trofički ulkusi;
  • kontrakture, deformiteti kostiju;
  • gubitak mišićne mase;
  • kalcifikacija.

Najozbiljnije komplikacije koje ugrožavaju bolesnika s uznapredovalim dermatomiozitisom, od kojih do 40% bolesnika umire bez odgovarajućeg liječenja u prve 2 godine:

  • aspiracijska pneumonija, alveolarna fibroza;
  • uništavanje mišića dišnih organa, jednjaka i ždrijela;
  • gastrointestinalno krvarenje;
  • bolesti srca;
  • opća distrofija, iscrpljenost

pogled

Prije toga, patologija je dovela do smrti gotovo 2/3 pacijenata. Danas uporaba kortikosteroida daje izražen terapeutski rezultat, potiskuje agresivnost bolesti i, ako se pravilno koristi, značajno poboljšava dugoročnu prognozu.

  • Dermatomiozitis se može manifestirati u jednoj epizodi, odlazeći u fazu (neaktivni tijek (remisija) unutar 2 godine nakon prvih znakova, i dalje - ne davanje relapsa.
  • U policikličkom razdoblju, duga razdoblja remisije izmjenjuju se s relapsima. To se često događa ako se doza drastično smanji ili se zaustavi uporaba prednizolona.
  • Kronični dermatomiozitis, unatoč liječenju, ima veću vjerojatnost komplikacija.

Što se prije postavi točna dijagnoza i započne liječenje, to će bolja dugoročna prognoza. Kod djece, dermatomiozitis može rezultirati gotovo potpunim oporavkom ili trajnom remisijom.

Još više o dermatomiozitisu i srodnim bolestima reći će vam video ispod:

Dermatomiozitis ili Wagnerova bolest

Dermatomiozitis (Wagner-ova bolest) je sustavni poremećaj koji pogađa glatke i prugaste mišiće, kao i kožu s nastankom edema i eritema. U slučaju da se bolest odvija bez lezija kože, naziva se polimiozitis.

Dermatomiozitis se može razviti u oba spola, bez obzira na dob. Opisani su slučajevi Wagnerove bolesti u djece mlađe od jedne godine.

Međutim, najčešće dermatomiozitis utječe na adolescente u dobi od 10-14 godina, u ovom slučaju govorimo o juvenilnom obliku bolesti. Drugi vrhunac starosti Wagnerove bolesti javlja se u dobi od 45-60 godina, kod ovih bolesnika dijagnosticira se sekundarni oblik bolesti.

Klasifikacija sorti i oblika

U medicini se vrste dermatomiozitisa klasificiraju prema nekoliko kriterija. Kao što je već navedeno, Wagnerova se bolest podrijetlom može podijeliti na primarni (juvenilni) i sekundarni (rani poreoplastični) dermatomiozitis.

Ovisno o tijeku bolesti razlikuje se akutni, subakutni i kronični oblik Wagnerove bolesti.

Tijekom dermatomiozitisa uobičajeno je razlikovati tri razdoblja:

  1. Prodromal, koji traje najviše mjesec dana.
  2. Simptomatsko. U ovom trenutku, manifestira se mišićni, dermalni i opći sindrom dermatomiozitisa.
  3. Distrofno razdoblje dermatomiozitisa karakterizira pojava komplikacija.

Osim toga, tijekom dermatomiozitisa ispuštaju tri stupnja djelovanja - prvi, drugi i treći.

Uzroci bolesti

Do danas nije bilo moguće utvrditi točne uzroke Wagnerove bolesti, pa je bolest klasificirana kao multifaktorijalna.

Provocirajući čimbenik u razvoju dermatomiozitisa su često virusne bolesti, osobito gripa, hepatitis, parvovirusna infekcija, itd. Veza između razvoja dermatomiozitisa i infekcije bakterijskim infekcijama, kao što je borelioza, nije uskraćena.

Primijećeni su slučajevi razvoja dermatomiozitisa, kao reakcije na cjepivo ili nakon uvođenja određenih lijekova parenteralno.

Čimbenici koji izazivaju pojavu Wagnerove bolesti trebali bi uključivati:

  • Hipotermija i osobito ozebline;
  • Prekomjerna insolacija;
  • trauma;
  • Alergijske reakcije na lijekove.
  • Hormonske promjene, uključujući tijekom trudnoće.
  • Trećina svih bolesnika s dermatomiozitisom ima maligne tumore.

Klinička slika

U klinici dermatomiozitisa vodeću ulogu imaju manifestacije sindroma mišića i kože. Rijetko, Wagnerova bolest utječe na unutarnje organe.

Sindrom mišića je najkarakterističniji simptom dermatomiozitisa. U ranoj fazi postoji bol i slabost u mišićima. Najčešće se sindrom dermatomiozitisa očituje u mišićima vrata i proksimalnih dijelova ruku i nogu.

Slabost mišića u dermatomiozitisu može biti tako snažno izražena da je pacijentu uskraćena mogućnost samostalnog držanja glave, ustajanja iz kreveta, kretanja, odnosno, pacijentu je potrebna pomoć za izvođenje bilo kakve elementarne akcije.

Dermatomiozitis je praćen slabošću mišića.

U teškim slučajevima Wagnerove bolesti postoji značajno ograničenje mobilnosti, hodanje postaje nemoguće.

Kod Wagnerove bolesti može se primijetiti povećanje volumena zahvaćenih mišićnih skupina (zbog edema). Na palpaciji pacijenti bilježe bol.

U bolesnika s dermatomiozitisom često su zahvaćeni mišići ždrijela, što uvelike otežava proces hranjenja. Porazom dermatomiozitisa mišića dijafragme i interkostalnih mišića nedostaje ventilacija pluća, što izaziva razvoj kongestivnih procesa, upale pluća.

Dermatomiozitisni sindrom kože karakteriziran je pojavom eritema na otvorenim dijelovima tijela - na licu, vratu, području zgloba. Koža pacijenata s dermatomiozitisom je natečena, ljubičasto-ljubičasta.

Karakteristični sindrom dermatomiozitisa je pojava naočala dermatomiozitisa. To je pojava eritema kapaka u kombinaciji s donjim edemom i pigmentacijom očnog kapka.

Artralgija u Wagnerovoj bolesti nije vrlo česta i, u većini slučajeva, artralgija se manifestira kao kod Sweetenovog sindroma.

Lezije visceralnih organa u dermatomiozitisu su rijetke. Češće od drugih organa zahvaćeni su srčani mišići. To se očituje palpitacijama, gluhim tonovima, pojavom sistoličkog šuma na vrhu. U rijetkim slučajevima, u pozadini dermatomiozitisa, razvija se difuzna lezija srčanog mišića s teškom slikom zatajenja srca.

U slučaju Wagnerove bolesti, bolesti dišnog sustava se češće razvijaju, što je uzrokovano porazom interkostalnih i phrenic mišića s dermatomiozitisom. Kao posljedica plućne hipoventilacije, razvija se upala pluća. Mora se reći da su pneumonske komplikacije (razvoj upala pluća, apscesa) dermatomiozitisa čest uzrok smrtnog ishoda bolesti.

Porazom organa probavnog trakta obilježena je disfagija, koja napreduje kako bolest napreduje. Kršenje procesa gutanja s dermatomiozitisom povezano je s oštećenjem mišića ždrijela.

Na dijelu živčanog sustava u bolesnika s dermatomiozitisom, parestezijom, smanjenjem tetivnih refleksa uočava se hiperalgezija. Što se tiče parestezije, ovo stanje je još uvijek karakteristično za paukovu ugriz i krioglobulinemiju.

Uobičajeni simptomi dermatomiozitisa su gubitak težine, kod nekih bolesnika javlja se izražena anoreksija, stalno povišena tjelesna temperatura.

Tijek bolesti

Tijek Wagnerove bolesti je valovit i progresivan. U akutnom obliku dermatomiozitisa, javljaju se vrućica, ubrzano raste simptomi mišića mišića na oprugama, rašireni osip na koži i progresivno oštećenje unutarnjih organa.

Ako se ne liječi, smrtnost u bolesnika s akutnim dermatomiozitisom javlja se unutar 2-12 mjeseci od početka bolesti. Uzrok smrti najčešće je aspiracijska pneumonija, zatajenje bubrega ili srce. Liječenje započeto u vremenu omogućuje zaustavljanje patološkog procesa u akutnom dermatomiozitisu i čak postizanje kliničke remisije.

U slučaju subakutne Wagnerove bolesti simptomi rastu sporo, a puna klinička slika dermatomiozitisa počinje se manifestirati 1-2 godine nakon početka bolesti.

Subakutni proces Wagnerove bolesti počinje postupno progresivnom slabošću mišića, rjeđe, početak bolesti karakterizira pojava kožnog sindroma. Ako se ne liječi, prognoza za ovaj oblik dermatomiozitisa je nepovoljna. Moderna terapija omogućuje vam da se nosite s manifestacijama bolesti i postignete trajnu remisiju.

Kronični dermatomiozitis se javlja u ciklusima, bolest traje godinama. U ovom slučaju, unutarnji organi praktički nisu zahvaćeni, prognoza za ovaj oblik bolesti je uvijek povoljna.

Dijagnostičke metode

Valja napomenuti da dijagnoza dermatomiozitisa predstavlja prilično značajne poteškoće, unatoč činjenici da je klinička slika prilično izražena.

Pravilnoj dijagnozi često prethodi pogrešna dijagnoza. A s izraženim mišićnim sindromom često se stvaraju neurološke dijagnoze, a kod kožnih simptoma dermatološki.

Da bi se dobila točna dijagnoza za Wagnerovu bolest, koristi se 7 dijagnostičkih kriterija:

  • Progresivna slabost mišića.
  • Povećajte koncentraciju jednog ili više serumskih mišićnih enzima.
  • Detekcija miopatskih promjena tijekom elektromiografije.
  • Identifikacija tipičnog uzorka u histološkom pregledu mišićne biopsije.
  • Povećana koncentracija kreatina u urinu.
  • Smanjena slabost mišića kod kortikosteroida.

Uz prisutnost prvog i bilo kojeg tri dolje navedena kriterija, definitivno se može napraviti dijagnoza dermatomiozitisa. Ako pacijent ima prvi i bilo koji od sljedeća dva kriterija, onda govorimo o vjerojatnom dermatomiozitisu, i ako je, osim prvog, prisutan samo jedan od sljedećih kriterija, dijagnoza dermatomiozitisa se smatra mogućom.

Metode liječenja

Liječenje dermatomiozitisa ima za cilj zadržavanje procesa u akutnom i subakutnom obliku i postizanje remisije u kroničnom tijeku bolesti.

Za liječenje dermatomiozitisa koristiti prednizon.

Glavni lijek koji se koristi za liječenje dermatomiozitisa je prednizon. U početnoj fazi liječenja, koja traje do tri mjeseca, prednizon se primjenjuje u visokim dozama. Tada se doza stalno smanjuje na razinu potpore. Potrebno je provoditi terapiju održavanja, koja bi trebala trajati nekoliko godina, povlačenje lijekova je moguće samo uz postojano odsustvo kliničkih i laboratorijskih znakova bolesti. Ovaj se lijek također koristi u liječenju Sharpeovog sindroma, elastične pseudoksantomije, bolesti poluge itd.

U nedostatku učinka u liječenju dermatomiozitisa s kortikosteroidima ili u prisutnosti kontraindikacija za njihovu primjenu, propisani su imunosupresivi - metotreksat ili azatioprin. Ta sredstva mogu se propisati iu kombinaciji s prednizonom, ako je potrebno, smanjiti dozu uzetih kortikosteroida.

U kroničnom obliku dermatomiozitisa, u prvoj fazi propisuju se umjerene doze prednizona. Kako se doza prednizolona smanjuje, propisuje se dodatna doza salicilata.

Da bi se spriječio razvoj mišićnih kontraktura u najranijim fazama bolesti, indicirane su masažne i terapeutske vježbe. Spa tretman se ne preporučuje.

Liječenje narodnim metodama

Dermatomiozitis se može liječiti metodama fitoterapije. Moraju se koristiti kao dodatno liječenje za liječenje Wagnerove bolesti, koje je propisao liječnik.

Komprimira se iz pupoljaka vrbe dermatomiozitisom. U čašu se stavlja žlica pupoljaka vrbe, a zatim se u ovo posudu ulije 100 ml vrele vode. Vrijeme infuzije - 40 minuta, a zatim se koristi za pripremu obloga na područjima kože pogođenim dermatomiozitisom. Umjesto pupoljaka vrbe, možete uzeti istu količinu Althea officinalis.

Kao vanjski lijek za liječenje dermatomiozitisa, može se pripremiti i biljna mast. Kao što je baza masti treba uzeti unutarnje svinjske masti. Masne baze moraju se rastopiti i preliti biljnim sirovinama. Za liječenje dermatomiozitisa, možete koristiti slomiti pupoljke vrbe, sjemenke s estragonom, biljke rjeđe. Gotova smjesa se prenosi u posude otporne na toplinu i stavlja se u pećnicu 5 sati, gdje se zagrijava na temperaturi od 90-100 stupnjeva. Nakon toga, mast treba filtrirati i ostaviti da se stvrdne. Spremite pripremljeni proizvod u hladnjak, nanesite na podmazivanje zahvaćene Wagnerove kože.

Za gutanje dermatomiozitisom preporučuje se kuhati zob u mlijeku. Za kuhanje morate uzeti dvije čaše zobene kaše (ne pahuljice). Zrnce treba preliti s pet šalica kipućeg mlijeka i smjesu se grije trideset minuta stavljanjem posude u vodenu kupku. Isušite mlijeko i uzmite tri puta dnevno pola čaše. Tijek liječenja dermatomiozitisa s zobenom kašom na mlijeku je mjesec dana. Tada morate uzeti pauzu za takvo razdoblje i ponoviti tečaj.

U Wagnerovoj je bolesti korisno uzeti dekocije od lišća brusnica ili hmelja.

Prevencija i prognoza

Prije uporabe za liječenje dermatomiozitisa, prognoza za ovu bolest bila je izrazito nepovoljna. Smrtonosni ishod unutar 1-5 godina dogodio se u 65% Wagnerovih pacijenata. Uporaba lijekova prednizon značajno je poboljšala prognozu. Suvremene metode liječenja u većini slučajeva mogu zaustaviti atrofične procese i postići remisiju.

Specifična prevencija dermatomiozitisa ne postoji, jer je ova bolest multifaktorijska. Oni koji su bolesni s Wagnerovom bolešću moraju dugo biti pod liječničkim nadzorom. Sekundarna prevencija dermatomiozitisa je aktivna terapija i terapija održavanja.