Pemfigoid - vrste, liječenje, uzroci i dijagnoza

Pemfigoid (pemfigus neacantolytic) je benigna patologija kronične naravi kože, čiji je primarni element subepidermalni mjehur bez akantolize. Lezije mogu nestati bez traga ili ostaviti ožiljke. Na temelju ove osobine razlikuju se dvije vrste pemfigoida - ožiljke i bulozni (Lever's pemphigoid). Uzroci nepoznatog, najvjerojatnije se smatraju autoalergijskim mehanizmom porijekla. Trudnoća može biti izazovni faktor.

Vrste i simptomi pemfigoida

Bulozni pemfigoid (Lever's pemphigoid) - lezije se nalaze na koži i sluznici usta, nosa i genitalija. Osobe starije od 60 godina su pretežno bolesne. Na koži se pojavljuju mjehurići subepitelnog vremena do promjera do 2 cm. Oni su najčešće na površinama fleksija šaka, prepona i trbuha. Koža može crveniti ili ostati nepromijenjena, primjećuje se svrbež, pečenje i bol. Nekoliko dana kasnije na mjestu mjehurića pojavljuju se erozije prekrivene slojem fibrina. Unutar 1-2 tjedna lezije zacjeljuju, koža se vraća u normalu. Ovaj je oblik sklon ponavljanju.

Poluga Pušeća Pemphigoid fotografija

Bullous pemphigoid trudnoće može se pojaviti od 9. tjedna trudnoće do 1-2 tjedna nakon poroda, ali najčešće se simptomi pojavljuju na 5-6 mjeseci. Osip se pojavljuje na pupku, postupno se širi na trbuh, prsa, bedra i udove. Dijete se može rađati prerano i sa hipotrofijom, u oko 5% djece dolazi do buloznog pemfigoida tijekom života.

Rezanje pemfigoida - mjehurići promjera 0,3-1,5 cm pojavljuju se u ustima, a sluznica može biti hiperemična ili nepromijenjena. Lezije su guste na dodir, lokalizirane na mekom nepcu, jeziku, tonzilama i sluznici obraza. Nakon otvaranja pojavljuje se duboka crvena erozija. Mjehurići se često nalaze na istom mjestu, što uzrokuje ožiljke i adhezije. U tom obliku javlja se i okularni pemfigoid - pojavljuju se zamućenja na veznici, smanjuje se pokretljivost očiju, a moguće je i sljepilo.

Slomljena pemfigoidna fotografija

Benigni neacantolitički pemfigus - zahvaćena je samo sluznica usta. Mali mjehurići, nakon otvaranja, mali oblici erozije brzo zacjeljuju. Pacijenti bilježe blagi peckanje u ustima. Bolest potpuno nestaje za 1-2 tjedna.

Članak u temi: Možda imate afta u ustima i na jeziku - pročitajte ovaj članak.

Pemfigoidno liječenje

Kod buloznih pemfigoidnih bolesnika propisani su glukokortikosteroidi (prednizon, početna doza od 60-80 mg, uz postupno smanjivanje). U teškim slučajevima koriste se citostatički i imunosupresivni lijekovi - Azathioprine, Cyclophosphamide. U nedostatku učinka liječenja, dopuštena je kombinacija glukokortikosteroida i imunosupresiva. Također su propisane protuupalne masti (Prednikarb) i anilinske boje (Fukortsin). Porazom sluznice usne šupljine potrebno je ograničiti unos svježih i tvrdih namirnica - čipsa, krekera, sirovog povrća i voća.

Liječenje cicatrizirajućeg pemfigoida podudara se s liječenjem buloznog, ali ako je zahvaćeno oko, treba kontaktirati oftalmologa. U takvim slučajevima propisuju se dodatni lijekovi za čišćenje rožnice i resorpciju ožiljaka. U slučaju benigne neapantolitičke pemfiguse propisuju se antihistaminici, askorbinska kiselina i vitamin P. Kada se koristi oralna nelagoda, lokalni lijekovi se koriste s anestetičkim učinkom.

Liječenje narodnim metodama

U kombinaciji s terapijom lijekovima koriste se sljedeći lijekovi:

• Osip 2-3 puta dnevno tretira se brisom umočenim u krkavinu ili maslinovo ulje.
• Za lezije usne šupljine 30 g hrastove kore ulijte čašu kipuće vode, zamotajte i inzistirajte 2 sata. Procijedite i isperite usta 4-5 puta dnevno.
• Ulijte 2 žlice žalfije u pola litre kipuće vode i ostavite da stoji na vatri 10 minuta. Ohladite i obrišite zahvaćena područja 2-3 puta dnevno.
• Pacijenti s lezijama u ustima preporuča se 3-4 puta dnevno da pojedu žličicu meda, nastojeći da ga ne progutaju odmah, već da je drže u ustima nekoliko minuta.

Prevencija i prognoza pemfigoida

Ne postoji primarna profilaksa, a ako se pojave simptomi, liječenje treba odmah započeti i pridržavati se higijene kože. Prognoza za život je povoljna, ali oporavak je rijedak. Uz adekvatnu terapiju, postoje duga razdoblja remisije, ali stariji i oslabljeni bolesnici često se povlače. Ako se simptomi pojave u djetinjstvu, onda je vjerojatnost da će se bolest potpuno izliječiti u adolescenciji. Sukobljeni pemfigoid može uzrokovati značajna oštećenja vida, pa čak i nepovratnu sljepoću.

Bullosa pemphigoid

Sadržaj članka:

Bulozni pemfigoid - uzroci, simptomi, liječenje, vrste bolesti, fotografija

Bullosa pemphigoid (parapemigigus, senilni herpetiformni dermatitis) je ponavljajuća kronična bolest autoimune prirode koju karakteriziraju lezije subepidermalnih slojeva kože s razvojem intenzivnih plikova i drugih patoloških promjena. U ovoj bolesti, za razliku od običnih pemfigusa, ne dolazi do akantolize, a pojava mjehurića u epidermisu je sekundarni proces. Prvi put je Lever to otkrio 1953. godine, što je izoliralo bulozni pemfigoid u zasebnu nozološku jedinicu - prije toga, izraz “pemfigus” kombinirao je sve vrste mjehurastog osipa. Patologije su uglavnom sklonije osobama starijim od 60-65 godina, ali gotovo 100 slučajeva opisano je u dermatologiji kada se u ljudima u djetinjstvu ili adolescenciji razvio bulozni pemfigoid. Takvi oblici bolesti počeli su se zvati infantilni i adolescentni bulozni pemfigoid.

Tu su i informacije o vezi između ove bulozne dermatoze i određenih onkoloških bolesti, koja je pokazuje kao paraneoplastični proces. Liječnici znaju pacijente s ovom patologijom, razvijajući se na pozadini raka pluća, mjehura, želuca. U nekim slučajevima bulozni pemfigoid izaziva uzimanje lijekova (amoksicilin, furosemid, kalijev jodid), traumu kože. Učestalost bolesti je oko 1-15 slučajeva na 1 milijun ljudi, među pacijentima najviše muškaraca su starije osobe. Rizik od buloznog pemfigoida raste s godinama - procjenjuje se da je najveća vjerojatnost obolijevanja od ove patologije u 85-90 godina više od 300 puta veća nego u 60-65 godina.

Vrste buloznog pemfigoida:

Postoji nekoliko oblika ove patologije:

1. Zapravo bulozni pemfigoid ili Lever's neacantolytic pemphigoid kao što se također zove. Njegovi će simptomi biti opisani u nastavku.
2. Cicatrizirani pemfigoid ili kao što se naziva i mukozno-sinehijski bulozni dermatitis. Ova je patologija osjetljivija na starije osobe (starije od 50-55 godina), češće u žena nego kod muškaraca. Karakterističan je izgled mjehurića na konjunktivnoj membrani i sluznici usne šupljine; neki pacijenti imaju osip na koži.
3. Neakantolitički benigni pemfigus samo oralne sluznice. Iz naziva je jasno da se mjehurići pojavljuju samo u ustima.

Pococcal pemphigoid je također zarazna bolest koju uzrokuje Staphylococcus aureus, koja se razvija kod djece od 3-10 dana života. Vrlo je zarazno. Izvor zaraze može biti medicinsko osoblje rodilišta ili majka djeteta koje je nedavno imalo bolest s infekcijom stafilokokom ili je nosilac Staphylococcus aureus u nazofarinksu.

S ovom bolešću karakterizira brza pojava plikova na crvenom ili zdravom izgledu kože djeteta. Prvo se pojavljuju na tijelu i trbuhu. Mjehurići su veličine veličine krupnog graška, zatim rastu i mogu doseći promjer od 2-3 cm i gnojiti se; okruženi su ružičastim aureolom. Također, djetetova temperatura raste, opće stanje može biti poremećeno. Stafilokokni pemfigoid može dovesti do infekcije krvi, au teškim slučajevima čak i fatalno.

Simptomi buloznog pemfigoida

U većini slučajeva prve manifestacije bolesti javljaju se u osoba starijih od 60-65 godina. Prvo, prije pojave vezikula (stadija prije mjehura) simptomi bufalne pemfigoide su blagi - pacijenti se žale na svrab različitog intenziteta na kožu nogu, ruku ili donjeg trbuha. Crvenilo kože, mali eritematozni osip se rijetko primjećuju. Kasnije se na zahvaćenim područjima formiraju intenzivni mjehuri koji imaju polukružni oblik i promjer od 1-3 cm, a oko trećine slučajeva erozija buloznih pemfigoida pojavljuje se na sluznici usne šupljine i vagine. Ove formacije imaju otpornost na traumu, jer "Pokrov" mjehurića, koji se sastoji od epidermisa, vrlo je jak.

Sadržaj pelfigoida s mjehurićima je ozbiljan, ali u nekim slučajevima može se promijeniti u hemoragijski ili čak gnojni. Na otvoru mjehurića na koži ostaju erozije crvene s mekom i vlažnom površinom. Obnova epidermisa događa se prilično brzo, gotovo bez tragova nakon zacjeljivanja. U slučaju buloznog pemfigoida, osim mjehurića, rijetko se razvijaju i urtikarijski osipi različitog intenziteta i veličine. Ostali simptomi osim osipa i pruritusa mogu biti vrućica, gubitak težine, gubitak apetita. Najčešće se ove pojave javljaju kod oslabljenih i oslabljenih pojedinaca, a bulozni pemfigoid može biti uzrok smrti. Bolest ima kronični i produljeni tijek, simptomi i manifestacije na koži mogu se povući i ponovno pojaviti s vremenom. Spontani oporavak javlja se u 20-30% slučajeva.

Dijagnoza buloznog pemfigoida

Definicija bolesti poput buloznog pemfigoida nastaje nakon pregleda kod dermatologa, histološkog ispitivanja tkiva patoloških žarišta i imunoloških studija. Ovisno o stupnju razvoja, tijekom pregleda, mogu se promatrati formirani mjehurići, smješteni simetrično, eritematozni osip, urtikarijske erupcije različitog intenziteta, iscjeljujuća erozija. Zahtijeva potpunu krvnu sliku, tk. u slučajevima Poline, on pokazuje umjerenu eozinofiliju, ponekad leukocitozu. Također je moguće detektirati IgG, koji se veže na antigene BP180 i BP230, u perifernoj krvi pomoću imunoprecipitacijske reakcije.

Histološke studije uključuju jednostavnu svjetlosnu i imunofluorescentnu mikroskopiju. Kada se promatra pod mikroskopom u različitim fazama stvaranja mjehurića, može se otkriti epidermalni prorez, zatim subepidermalni mjehur, koji postaje intraepidermalni. Dermis pod patološkim fokusom je oštro edematozna, leukocitna infiltracija, koja se sastoji uglavnom od limfocita, eozinofila i neutrofila, može se izraziti različito. Imunofluorescentna mikroskopija otkriva nakupine imunoglobulina klase G i frakcije komplementa (najčešće C3) duž bazalne membrane epidermisa. U buloznom pemfigoidu, te molekule su najviše koncentrirane s vanjske strane bazalne membrane. Diferencijalnu dijagnozu treba provoditi s običnim pemfigusom, bulozom epidermolize i multiformnim eritemom.

Uzroci buloznog pemfigoida

Točni razlozi zbog kojih se pemfigoid razvija u buloznom obliku još nisu poznati. Ipak, znanstvenici su uspjeli dobiti dokaze da autoimuni čimbenici igraju važnu ulogu u razvoju ove dermatoze. U Lever-ovoj bolesti, specifična antitijela na bazalnu membranu kože pronađena su u krvi i tekućini koja je ispunjavala mjehuriće. Štoviše, što se upalni proces aktivnije razvija, veći je titar antitijela. Pretpostavlja se da je bulozni pemfigoid znak razvoja onkoloških bolesti. Stoga se svi bolesnici s ovom bolešću šalju na pregled kako bi isključili onkologiju. Također, neki liječnici pripisuju buloznom pemfigoidu skupinu bolesti buloze epidermolize.

Liječenje buloznog pemfigoida

Terapiju Leverove bolesti treba odabrati pojedinačno, liječenje pemfigoida mora biti složeno. Izbor terapijskog režima bullosa pemphigoid ovisi o prevalenciji procesa, kao io ozbiljnosti njegovog pojavljivanja, identificiranim povezanim bolestima i općem stanju pacijenta.

Glavna metoda liječenja buloznog pemfigoida jesu lijekovi koji sadrže glukokortikosteroidi. Prvi stupanj u liječenju bolesti je davanje 60-80 mg lijeka u smislu prednizona na dan. Zatim se doza podešava prema dolje. U nekim slučajevima potrebno je lijekove propisati u većim dozama. Osim toga, citostatici i imunosupresivi, na primjer, Ciklosporin A, ciklofosfamid, azatioprin, itd., Koriste se za liječenje buloznog pemfigoida, a postoje dokazi o dobivanju terapijskog učinka u liječenju pemfigoida iz kompleksne uporabe glukokortikosteroida i citostatika. Za liječenje bolesti dodatno se propisuju sustavni enzimi, čija doza ovisi o težini simptoma.

Izvana, masti koje sadrže glukokortikosteroidi i anilinske boje, na primjer, furkokin, koriste se za liječenje buloznog pemfigoida.

Liječenje narodnih lijekova

Prije korištenja biljnih lijekova za liječenje buloznog pemfigoida, posavjetujte se s liječnikom.

U slučaju bullepus pemphigoida, preporuča se uzeti 2 kapi tinkture Eleutherococcusa 2 puta dnevno.

Za liječenje bullae pemfigoid će skupljati bilje. Uzmi 50 gr. Japanski Sophora (voće), pupoljci breze, eukaliptus (lišće), serpentine (rizomi), kopriva, stolisnik i pastirska vreća. Pivo u večernjim satima za 2 žlice mješavine sa čašom kipuće vode. Potrebno je inzistirati cijelu noć. Uzimajte infuziju soja, podijelite na 3 porcije i pijte tijekom dana.

Za vanjske manifestacije buloznog pemfigoida, možete koristiti sok stisnut iz listova koprive ili aloe. Navlažite komad zavoja u soku i nanesite na mjehuriće ili eroziju. Vrh pokrijte kompresijom filmom i osigurajte žbukom ili zavojem.

Bulozni pemfigoid Kod ICD-10 L12.0

definicija

Bulozni pemfigoid (bulozni pemfigoid) je autoimuni poremećaj kože uzrokovan proizvodnjom autoantitijela na komponente polu-desmosoma (antigeni BP180 i BP230) i karakteriziran formiranjem subepidermalnih mjehurića.

Etiologija i epidemiologija

U većini slučajeva razvoj buloznog pemfigoida nije povezan s nekim provokativnim čimbenikom. Kod nekih bolesnika s buloznim pemfigoidom, pojava osipa uzrokovana je uzimanjem lijekova, izlaganjem fizičkim čimbenicima, virusnim infekcijama.

Lijekovi koji mogu biti povezani s razvojem buloznog pemfigoida su penicilamin, penicilini i cefalosporini, kaptopril i drugi inhibitori angiotenzin-konvertirajućeg enzima; furosemid, aspirin i drugi nesteroidni protuupalni lijekovi, nifedipin. Bilo je slučajeva razvoja buloznog pemfigoida nakon primjene cjepiva protiv gripe, toksoida protiv tetanusa. Opisan je razvoj buloznog pemfigoida nakon izlaganja fizikalnim čimbenicima - ultraljubičastom zračenju, zračenju, toplinskoj i električnoj opekotini nakon kirurških zahvata. Pretpostavlja se da razvoj buloznog pemfigoida može doprinijeti virusnim infekcijama (virusi hepatitisa B i C, citomegalovirus, Epstein-Barr virus).

Razvoj buloznog pemfigoida uzrokovan je proizvodnjom IgG autoantitijela na BP180 proteine ​​(kolagen XVII tip) i BP230, koji su dio polu-desmosoma, koji su strukturna komponenta bazalne membrane kože.
Prema Federalnom statističkom promatranju, učestalost buloznog pemfigoida u Ruskoj Federaciji u 2014. godini iznosila je 1,1 slučaja na 100 000 odraslih (18 godina i starijih) i 2,6 slučaja na 100 000 odraslih osoba. Bolesni uglavnom stariji ljudi. Među osobama starijim od 80 godina, učestalost buloznog pemfigoida doseže 15-33 slučaja na 100.000 relevantne populacije godišnje.

klasifikacija

Ne postoji općeprihvaćena klasifikacija.

Simptomi buloznog pemfigoida

Lezije kože s buloznim pemfigoidom mogu biti lokalizirane ili generalizirane. Osip se češće nalazi na udovima, trbuhu, preponsko-femoralnom naboru, na unutrašnjoj površini bedara.
Osip u bolesnika s buloznim pemfigoidom može biti polimorfan. Bolest obično započinje pojavom eritematoznog, papularnog i / ili urtikarijskog osipa, praćenog svrabom. Ovi osipi mogu postojati nekoliko mjeseci, nakon čega se pojavljuju žuljevi. Mjehurići imaju čvrstu, usku gumu, okrugli ili ovalni, serozni ili serozno-hemoragijski sadržaj, smješten na eritematoznoj pozadini ili na naizgled nepromijenjenoj koži. Nastala na mjestu erozije mjehurića, u nedostatku sekundarne infekcije, brzo se epitelizira, ne skloni perifernom rastu. Nikolski simptom je negativan. Sluznice su zahvaćene u 10-25% bolesnika. Bolest je karakterizirana kroničnim rekurentnim tijekom.

Stupanj ozbiljnosti buloznog pemfigoida određen je brojem pojavljivanja cističnih elemenata. Bullosa pemphigoid definira se kao ozbiljan s pojavom više od 10 mjehurića dnevno tijekom 3 uzastopna dana, što je lako kada postoji 10 mjehurića ili manje dnevno [5].

Dijagnoza buloznog pemfigoida

Dijagnoza buloznog pemfigoida temelji se na identifikaciji kliničkih znakova bolesti i otkrivanju IgG antitijela na proteine ​​komponenti bazalne membrane kože:
Histološki pregled biopsije kože svježim mjehura otkriva subepidermalnu šupljinu s optičkim dermatitisom u dermisu koji se sastoji od limfocita, histiocita i eozinofila, što ne dopušta uvijek razlikovanje bullosa pemfigoida od drugih bolesti sa subepidermalnim mjestom (herpes znoj)

Da bi se detektirali IgG za proteine ​​komponenti bazalne membrane kože, provedena je imunohistokemijska studija biopsije naizgled nepromijenjene kože pacijenta, koja otkriva linearno taloženje IgG i / ili C3 komponente komplementa u području bazalne membrane. Ako je neophodna diferencijalna dijagnostika sa stečenom bulozom epidermolize, provodi se dodatna imunofluorescentna studija uzorka biopsije kože, koji se prethodno cijepio 1 satnom otopinom natrijevog klorida. Ovo istraživanje otkriva taloženje IgG-a u gornjem dijelu (poklopca) šupljine formirane u zoni dermo-epidermalnog spoja.

Diferencijalna dijagnoza

Razlikujte bolest s buloznim oblikom dermatitisa herpetiformnog dermatitisa, eksudativnim multiformnim eritemom, vulgarnom pemfigusom, buloznom toksidermijom, stečenom bulozom epidermolize.

Liječenje buloznog pemfigoida

Opće napomene o terapiji

Kod imenovanja i liječenja bolesnika s buloznim pemfigoidom treba razmotriti:

• Ograničenja upotrebe brojnih lijekova u starijih bolesnika.
• Moguće istodobne bolesti bolesnika (dijabetes, arterijska hipertenzija, koronarna bolest srca, neurološke bolesti).
• Nuspojave povezane sa sistemskom terapijom i topikalnom terapijom.

Tijekom liječenja sustavnim glukokortikosteroidima, mjerenja krvnog tlaka su potrebna za praćenje stanja kardiovaskularnog sustava i praćenje razine glukoze u krvi.

Tijekom terapije citostaticima treba pratiti hemoglobin i eritrocite, leukocite i trombocite u perifernoj krvi, kao i pokazatelje funkcije jetre i bubrega, pokazatelje opće analize mokraće. Tijekom terapije sustavnim glukokortikosteroidima i imunosupresivima, potrebno je odmah otkriti znakove zaraznih bolesti i komplikacija.

Režimi liječenja

Kada je blagi bulozni pemfigoid:

• klobetazol dipropionat 0,05%

U nedostatku kliničkog učinka terapije s topikalnim lijekom za glukokortikosteroid tijekom 1-3 tjedna:

U teškim buloznim pemfigoidima:

• klobetazol dipropionat 0,05%
• prednizon U slučaju recidiva, doza lijeka kortikosteroida se povećava na početnu razinu [8].

Ako je potrebno, smanjite dozu sistemskih kortikosteroida propisanih:

• izmjena plazme
• azatioprin
• mofetilmikofenolata
• metotreksat
• ciklofosfamid

Osim imenovanja topikalnih kortikosteroidnih preparata, tretiraju se i veliki mjehurići i erozije:

• puknuće i pražnjenje, ostavljajući gumu
• Erozivne lezije tretiraju se antiseptičnom otopinom: klorheksidin 0,05–0,2% otopina, Miramistin, 0,01% -tna otopina, 1% -tna briljantna zelena otopina

Indikacije za hospitalizaciju

• teški tijek buloznog pemfigoida koji zahtijeva sustavnu terapiju;
• nedostatak učinka liječenja s topikalnim kortikosteroidima u ambulantnim uvjetima;
• prisutnost sekundarne infekcije u lezijama.

Zahtjevi za rezultate liječenja

• zaustavljanje napredovanja bolesti;
• smanjenje svrbeža;
• epitelizacija erozije.

Taktike u nedostatku učinka liječenja

Ako nema učinka terapije sustavnim i lokalnim glukokortikosteroidnim lijekovima, imunosupresivni lijekovi ili plazmafereza se dodatno propisuju nekoliko tjedana.

prevencija

Metode prevencije ne postoje.

Ako imate bilo kakvih pitanja o ovoj bolesti, onda kontaktirajte liječnika dermatovenerolog Adaev Kh.M.

Bullosa pemphigoid

Bulozni pemfigoid je dermatološka bolest povezana s oštećenjem funkcioniranja imunološkog sustava zbog izloženosti određenih autoimunih tijela tkivima. Najčešće se razvija kod starijih osoba i po simptomima je sličan simptomima pemfigusa: na koži udova i trbuha nastaju simetrično raspoređeni intenzivni mjehurići s prozirnom tekućinom. Za dijagnosticiranje bolesti potrebne su imunološke i histološke studije, za liječenje su propisani citostatski i glukokortikosteroidni lijekovi, vitamini i dijeta.

Značajke bullosa pemphigoid

Bulozni pemfigoid poluge je kronična kožna bolest koju prate brojni osipi i svrbeži. Na sluznicama osipa pojavljuje se iznimno rijetko. Ispravno dijagnosticiranje omogućuje biopsiju, imunofluorescentno ispitivanje kože i seruma. Osim glukokortikosteroida, u većini slučajeva je potrebno dugotrajno potporno liječenje uz uporabu imunosupresiva.

U rizičnu skupinu ubrajaju se muškarci stariji od 60 godina, manje je vjerojatno da će žene oboljeti, vrlo rijetko - djeca. Napeti blisteri (bullae) na površini kože nastaju zbog spajanja autoimunih antitijela klase IgG s antigenima BPAg1 ili BPAg2. Ovisno o širenju osipa postoje dva oblika buloznog pemfigoida - lokalizirani i generalizirani. Po prirodi tijeka i simptoma bolesti se dijeli na tipično i atipično.

Atipični oblik je pemfigoid:

• Dysgidroziformny (slično atopijskom ekcemu, osip je lokaliziran na tabanima i dlanovima).
• Nodularni (više čvorova na koži, svrbež).
• Vegetativni (brojni plakovi u naborima kože).
• Vezikularne skupine (skupine malih vezikula - mjehurići).
• Nodularni (čvorići na koži).
• Eritrodermički (simptomi vrlo slični eritrodermi).
• Ekcematozni (simptomi slični ekcemu).

Pojam "pemfigus" dugo je značio bilo koji oblik osipa. Tek 1953. godine dr. Lever je identificirao kliničke i histološke znakove karakteristične za bulozni pemfigoid. Deset godina kasnije, znanstvenici su otkrili da protutijela koja djeluju na bazalnu membranu kože cirkuliraju u zahvaćenim tkivima. To je dovelo do zaključka da upravo oni uzrokuju odvajanje epidermisa, zbog čega se na koži stvaraju mjehurići.

Pemphigoid se razvija u dvije faze:

• Prodromni. Traje od nekoliko mjeseci do nekoliko godina, praćeno svrbežom i nespecifičnim osipom. U ovoj fazi teško je postaviti ispravnu dijagnozu, stoga se bolest često miješa s kolinergičnom urtikarijom, dühringovim dermatitisom, prurigom, kroničnim ekcemom, različitim vrstama svrbežnog dermatoze.
• Plikova. Mjehurići se pojavljuju na koži, svrab ne postaje manje. U ovoj fazi bolest se lako dijagnosticira.

Pemfigoid je ponekad popraćen glavoboljom i vrućicom, kao i vodenicama i drugim zaraznim bolestima. Stariji pacijenti često gube apetit, osjećaju se slabima. Bolest traje dugo, periodi regresije se izmjenjuju s razdobljima pogoršanja. Vjerojatnost obolijevanja prije 60. godina je vrlo niska, nakon 60 - 8 slučajeva na milijun, nakon 90 godina - 250 na milijun. Neki istraživači povezuju pemfigoid s nizom cjepiva i transplantacija organa. Ali da li se bolest prenosi na ovaj način dok se ne dokaže. Kako se Leverova bolest promatra na različitim stupnjevima može se vidjeti na fotografijama u nastavku.

Simptomi buloznog pemfigoida

Klasični oblik buloznog pemfigoida najčešće se dijagnosticira. Tipično, osip se pojavljuje na trupu i ekstremitetima. Ponekad se može naći u velikim prirodnim naborima kože, na licu i vlasištu. Višestruki osip, simetrični žarišta. To su vezikule (vezikule, bullee) sa zategnutom površinom, ispunjene prozirnom tekućinom, rjeđe - gnojem. U nekim slučajevima, javljaju se na zdravoj koži, ali češće - na crvenilo. Karakterističan osip može se razrijediti s papulama i urtikarnymi elementima, kao s sorcaisom.

Nakon nekoliko dana, mjehurići se spontano puknu, a na njihovom mjestu nastanu erozije i ulkusi. Međutim, oni liječe dovoljno brzo, pa nemojte povlačiti na koru.
Osip na sluznici usne šupljine javlja se samo u 20% bolesnika, a onda se pojavljuju mjehurići na trupu i ekstremitetima. Osip na veznici, sluznice nazofarinksa i genitalnih organa - izolirani slučajevi.

U mjestima lokalizacije osipa javlja se osjećaj svrbeža, ponekad se pacijenti žale na glavobolju, gubitak apetita, opću slabost. Bullous pemphigoid pripada kroničnim bolestima, a njegov tijek je niz regresija i recidiva.

Uzroci buloznog pemfigoida

Bolest je po svojoj etiologiji imunološkog porijekla. Autoimuna protutijela koja djeluju na epidermu omogućuju da se to potvrdi, nalaze se u 100% bolesnika. Prisustvo ovih antitijela signalizirano je antiC3 konjugatom u reakciji imunofluorescencije. Oni utječu na transmembranski protein (kolagen) i citoplazmatski protein (BP230), koji su odgovorni za integritet epitela.

Čimbenici koji izazivaju Leverov bulozni pemfigoid su:

• Prihvaćanje penicilamina, penicilina, sulfasalazina, spironolakta, furosemida, neuroleptika i nekih drugih lijekova.
• Ultraljubičaste zrake u kombinaciji s antralinom, radijacijska terapija u liječenju raka dojke.
• Multipla skleroza, lichen planus, ulcerativni kolitis, reumatoidni artritis, šećerna bolest, neke druge kronične bolesti.

Bulozni pemfigoid u djece

Bulozni pemfigoid u djece vrlo je rijetko dijagnosticiran, pa se ne smatra posebnom skupinom bolesti. Za liječenje u ovom slučaju koriste se iste metode kao i za odrasle, ali je potreban oprezniji i uravnoteženiji pristup.

Dijagnoza buloznog pemfigoida

Dijagnoza buvarskog pemfigoidnog poluge temelji se na rezultatima kliničkih ispitivanja krvnih i laboratorijskih ispitivanja materijala uzetih iz zahvaćenih područja.

Nakon razgovora i pregleda pacijenta, liječnik propisuje:

• Test pilinga (Nikolskyjev simptom) - s blagim mehaničkim utjecajem na oštećena područja, negativan je, s pemfigusom - pozitivnim.
• Istražuju se elektroničko i svjetlosno mikroskopsko ispitivanje - fibrinska mreža šupljine mjehura (bullae), monoklearni infiltrati (zbijanje), epidermalni rascjep, eozinofilno zadebljanje kože.
• Imunofluorescencija (izravno i neizravno) - na subjektu cirkulirajućih antitijela na bazalnu epidermalnu membranu, detekciju C3 i (ili) lgG1, lgG4 uzduž njega, kao i odsustvo akantolize.
• Imunološki mikroskopski pregled - pomoću električne struje i zlata.
• Imunološka kemijska ispitivanja metodom imunoblot ekstrakta keratinocita ili imunoprecipitacijom - za određivanje autoantitijela klase G.
• Analiza eozinofila - na njihov broj u krvi i sadržaj mjehurića.
• Test joda (uzorak Yadassona) - test se smatra pozitivnim ako se nakon uzimanja 5% -tne otopine kalijevog jodida i nanošenja masti na 50% sadržaja kože na oštećena područja tvari, uoči nagla reakcija epidermisa.

Ako je bolest teška, kalijev jodid se ne uzima unutra zbog opasnosti od ozbiljnog pogoršanja.

Bulozni pemfigoid poluge razlikuje se od:

• Kolinergijska urtikarija.
• Atopijski ekcem.
• Sorkaidoza.
• Dermatitis Dühring.
• Prurigo.
• Kronični ekcem.
• Eritroderma.
• Polimorfna eritema.
• Bullous toksikodermii.
• Neacantolytic pemphigus.
• Istinski akantolitički pemfigus.

Liječenje buloznog pemfigoida

Osnova liječenja buloznog pemfigoida sastoji se od hormonskih lijekova. Srednje doze lijekova ove skupine propisane su postupnim smanjivanjem kako se pacijent oporavlja.

U težim slučajevima, imenuje:

• Citostatički agensi.
• Antihistaminici.
• Vitamini.

Za ublažavanje svraba i liječenje osipa, koristite vanjska sredstva - posebne kreme i masti. Ako liječnik dopusti, možete se obratiti tradicionalnoj medicini.

Narodni lijekovi:

• Tinktura Eleutherococcus - uzmite 30 kapi 2 puta dnevno.
• Biljna kolekcija - pomiješajte u jednakim udjelima stolisnika, pastirske torbice, listova koprive, korijena serpentina, pupova breze, listova eukaliptusa i plodova japanske Sophore. 2 žlice. žlice smjese ulijte 200 ml kipuće vode, ostavite 10-12 sati. Procijedite, uzmite 70 ml tri puta dnevno.
• Kopriva ili aloe - iscijedite sok iz lišća. Namočite zavoj i nanesite ga na mjesta erupcije. Gornji poklopac s folijom za obloge, osigurajte žbukom ili zavojem.

Komplikacije s buloznim pemfigoidom

Uz pogrešno liječenje pelfigoida ili njegove odsutnosti, vjerojatnost vezanja sekundarne bakterijske ili virusne infekcije je visoka. Kao rezultat toga, postoji povreda imunološkog sustava, u teškim slučajevima - sepsa i smrt. Još uvijek je nejasno da li se pelfigoid može ponovno roditi u tumorima raka.

Prevencija buloznog pemfigoida

Nema primarnih preventivnih mjera za sprječavanje Leverovog buloznog pemfigoida, a kako bi se produžila remisija i izbjeglo pogoršanje, pacijent mora slijediti dijetu bez glutena, izbjegavati izlaganje sunca koži, mehaničke i toplinske ozljede.

Prognoza za liječenje je neizvjesna, jer je to kronična, teško predvidljiva bolest, a većina bolesnika su stariji s različitim komorbiditetima. Prema nekim izvješćima, stopa smrtnosti je 30%, ali se ovdje ne razmatraju otežavajući faktori i druge bolesti. U djece i adolescenata, Lever-ov sindrom se lako izliječi.

Ne zaboravite da se bulozni pemfigoid često razvija kao sekundarna bolest u usporedbi s drugim patološkim procesima. Smatra se oznakom onkologije. Stoga, kada se pojave prvi znakovi, trebate se što prije obratiti liječniku. On će dijagnosticirati, propisati liječenje i poslati sveobuhvatan pregled koji može otkloniti sumnju na rak. Ako je dijagnoza razočaravajuća, s velikom vjerojatnošću može se tvrditi da je to karcinom kože pločastih stanica.

Bullosa pemphigoid

Bullosa pemphigoid je kronična autoimuna kožna bolest koja pogađa uglavnom starije osobe. Simptomi su slični onima kod pemfigusa i smanjeni su na stvaranje intenzivnih plikova na koži ruku, nogu i trbuha; raspodjela patoloških žarišta u pravilu je simetrična. Dijagnoza buloznog pemfigoida nastaje ispitivanjem pacijenta, histološkim pregledom kožnog tkiva u zahvaćenim područjima, imunološkim istraživanjima. Liječenje bolesti uključuje imunosupresivnu i citotoksičnu terapiju pomoću glukokortikosteroida i citotoksičnih lijekova.

Bullosa pemphigoid

Bullosa pemphigoid (parapemigigus, senilni herpetiformni dermatitis) je kronična recidivirajuća bolest autoimune prirode, koju karakteriziraju lezije superspidermalnih slojeva kože s razvojem intenzivnih mjehurića i drugih patoloških promjena. Za razliku od običnih pemfigusa, akantoliza se ne pojavljuje u ovoj bolesti, a stvaranje mjehurića u epidermisu je sekundarni proces. Po prvi put, Lever je skrenuo pozornost na to 1953. godine, i izdvojio je bulozni pemfigoid u zasebnu nozološku jedinicu - prije toga, pojam "pemfigus" kombinirao je sve vrste osipa. Patologije su uglavnom skloni osobama starijim od 60 godina, ali u dermatologiji je opisano oko 100 slučajeva kada se bulozni pemfigoid razvio u djetinjstvu ili adolescenciji. Takvi oblici bolesti nazivaju se infantilni i adolescentni bulozni pemfigoid.

Postoje i naznake o povezanosti ove bulozne dermatoze i određenih onkoloških oboljenja, što je čini mogućom da se smatra paraneoplastičnim procesom. Opisani su bolesnici s ovom patologijom koja se razvija na pozadini raka želuca, pluća, mjehura. U nekim slučajevima, bulozni pemfigoid može se potaknuti uzimanjem lijekova (furosemid, kalijev jodid, amoksicilin), trauma kože. Incidencija bolesti je oko 1-13 slučajeva na 1 milijun populacije, među pacijentima kojima dominiraju stariji muškarci. Rizik od razvoja buloznog pemfigoida uvelike se povećava s godinama - procjenjuje se da je vjerojatnost obolijevanja od te patologije u 90 godina više od 300 puta veća od 60 godina.

Uzroci buloznog pemfigoida

Etiologija buloznog pemfigoida trenutno ostaje predmetom znanstvene rasprave, a istraživanja u ovom području pomogla su u formiranju nekoliko osnovnih hipoteza koje objašnjavaju uzroke tog stanja. Najviše se vjeruje da se ova autoimuna bolest razvija zbog prisutnosti određenih mutacija koje mijenjaju glavni kompleks histokompatibilnosti. To je djelomično potvrđeno i činjenicom da je među bolesnicima s buloznim pemfigoidom povećan broj ljudi s DQB1 0301 GCGS kao alel druge klase, no do danas nisu identificirane nikakve mutacije ili drugi genetski poremećaji koji bi mogli biti povezani s ovom kožnom bolešću.

Patogeneza buloznog pemfigoida istraživana je nešto bolje od etiologije, što omogućuje pouzdanu raspravu o autoimunoj prirodi ovog stanja. Glavni cilj napada na imunološki sustav su dva proteina epidermisa - jedan od njih, BP180, je transmembranski protein i trenutno je povezan s kolagenom tipa 17. t Drugi antigen uključen u razvoj pelfigoida buloze, BP230, nalazi se unutar citoplazme stanica epiderma i, vjerojatno, pripada skupini plakina. Oba ova proteina povezana su u svojoj funkciji - sudjeluju u formiranju polu-desmosmosa i održavaju uređenu strukturu višeslojnog epitela.

Svi bolesnici s buloznim pemfigoidom u krvnoj plazmi otkrili su antitijela klase G, koja imaju sposobnost vezanja antigena BP180 i BP230. Njihov izgled povezan je s razvojem autoreaktivnih T-limfocita u tijelu protiv gore spomenutih proteina epitelnih stanica. T-limfociti su odgovorni za stanični imunološki odgovor, istovremeno aktivirajući B-limfocite koji proizvode antitijela. Vezanje T-limfocita i antitijela s vlastitim proteinima kože i sluznica aktivira sustav komplementa, koji privlači druge imunokompetentne stanice, uglavnom neutrofile i eozinofile, u patološki fokus. Kod nekih bolesnika s buloznim pemfigoidom utvrđeno je značajno sudjelovanje mastocita (mastocita) u patogenezi bolesti.

U početku su pogođeni hemismosomi u bazalnom sloju epidermisa, a pojavljuju se brojne vakuole između procesa stanica. Njihovo međusobno spajanje dovodi do stvaranja subepidermalnog mjehura ispunjenog eksudatom, odozgo je prekriven nepromijenjenom epidermom, u kojoj su očuvane međustanične veze. Međutim, on tada prolazi nekrozu, a regeneracija bazalnog sloja vodi do pokrivanja dna mjehura slojem novoformiranih stanica, a fokus postaje intraepidermalni. Dakle, u ovoj fazi razvoja buloznog pemfigoida, on najsličniji je običnom pemfigusu, uz iznimku da razvoj mjehurića nije bio posljedica akantolize, već uništavanje međustaničnih mostova samo u bazalnom sloju s kasnijom regeneracijom.

Upalni procesi u buloznom pemfigoidu nejednako su izraženi kod različitih bolesnika, ali su uvijek prisutni znakovi najmanje minimalne infiltracije kože pomoću limfocita, neutrofila i eozinofila. Epidemije mogu biti locirane perivaskularne u slučaju manjih upala i ispuniti cijelu debljinu kože teškim upalnim procesima, ponekad prateći bulozni pemfigoid.

Simptomi buloznog pemfigoida

U većini slučajeva prve manifestacije bolesti javljaju se u osoba starijih od 60 godina. U početku, prije formiranja mjehurića (pred-mjehurićni stadij), simptomi buloznog pemfigoida su blagi i prilično nespecifični - pacijenti se žale na svrab različitog intenziteta, lokaliziran na koži ruku i stopala ili donjeg trbuha. Ponekad može doći do crvenila kože, blagog eritematoznog osipa. Tijekom vremena napeti mehurići imaju polukružni oblik i promjer od 1-3 cm na zahvaćenim područjima. U oko jedne trećine slučajeva buloznog pemfigoida nastaju erozije na sluznici usne šupljine i vagine. "Poklopac" mjehurića, koji se sastoji od epidermisa, dovoljno je jak, tako da ove formacije imaju određenu otpornost na ozljede. Sadržaj pelfigoida s mjehurićima je ozbiljan, ali u nekim slučajevima može se promijeniti u hemoragijski ili čak gnojni.

Na otvaranju mjehurića na površini kože erozija ostaje crvena s mekom i vlažnom površinom. Obnova epidermisa nad njima odvija se prilično brzo, tragovi nakon izlječenja su nevažni. Osim mjehurića buloznog pemfigoida, često se razvijaju i urtikarijski osipi različitih veličina i intenziteta. Od ostalih simptoma, osim pruritusa i osipa, pacijenti mogu osjetiti vrućicu, gubitak apetita i gubitak težine. Pogotovo se takve manifestacije javljaju kod oslabljenih i oslabljenih pojedinaca, a bulozni pemfigoid može biti uzrok smrti. Bolest ima dug i kroničan tijek, simptomi i manifestacije kože mogu se povući i ponovno aktivirati s vremenom. Prije razvoja djelotvornog liječenja buloznog pemfigoida, utvrđeno je da u 15-30% slučajeva može doći do spontanog oporavka.

Dijagnoza buloznog pemfigoida

Definicija bolesti kao što je bulozni pemfigoid izrađuje se na temelju pregleda dermatologa, imunoloških studija i histološkog ispitivanja tkiva patoloških žarišta. Na pregledu, ovisno o stupnju razvoja patologije, može se primijetiti eritematozni osip, formirani mjehurići, smješteni simetrično, urticarijalne erupcije različitog intenziteta, iscjeljujuća erozija, ponekad krasta. Potpuna krvna slika u oko polovici slučajeva buloznog pemfigoida pokazuje blagu eozinofiliju, ponekad leukocitozu. Također, u perifernoj krvi, pomoću imunoprecipitacije, moguće je detektirati IgG, koji imaju sposobnost vezanja s antigenima BP180 i BP230.

Histološke studije s buloznim pemfigoidom uključuju jednostavnu svjetlosnu mikroskopiju i imunofluorescentnu mikroskopiju. Kada se promatra pod mikroskopom u različitim fazama stvaranja mjehurića, može se otkriti epidermalni jaz, zatim subepidermalni mjehur, koji postaje intraepidermalni. Dermis pod patološkim fokusom je oštro edematozna, leukocitna infiltracija, koja se sastoji uglavnom od limfocita, eozinofila i neutrofila, može se izraziti različito. Imunofluorescentna mikroskopija otkriva nakupine imunoglobulina klase G i frakcije komplementa (najčešće C3) duž bazalne membrane epidermisa. U buloznom pemfigoidu, te molekule su uglavnom koncentrirane na vanjskoj strani bazalne membrane. Diferencijalnu dijagnozu treba provoditi s običnim pemfigusom, multiformnim eritemom i bulozom epidermolize.

Liječenje buloznog pemfigoida

Lijekovi prve linije koji se koriste za liječenje buloznog pemfigoida su glukokortikosteroidi, prednizon, metilprednizolon i drugi. Liječenje je dugotrajno, terapija započinje visokim dozama steroida, postupno snižavajući dozu tijekom 6-9 mjeseci. S obzirom da su mnogi bolesnici s buloznim pemfigoidom stariji ljudi, nije moguće provesti potpunu terapiju s glukokortikosteroidima zbog značajnih nuspojava. Često se u takvoj situaciji liječenje provodi kombiniranjem smanjene doze steroida oralno i topikalne primjene masti na temelju njih.

Dobri rezultati imaju terapiju buloznog pemfigoida pomoću imunosupresivnih lijekova - primjerice ciklosporina. Slično se koriste citotoksični lijekovi - metotreksat, ciklofosfamid. Plazmafereza s dvostrukom filtracijom može značajno ubrzati oporavak i povećati učinkovitost terapije u slučaju buloznog pemfigoida. Izvana, osim masti s glukokortikosteroidima, koriste se antiseptici (na primjer, anilinske boje) kako bi se spriječile komplikacije kao što je sekundarna infekcija. Međutim, u svakom slučaju, liječenje ove bolesti je vrlo dugo i traje najmanje godinu i pol godina, pa čak i tada, 15-20% bolesnika tada se relapsira.

Prognoza i prevencija buloznog pemfigoida

Prognoza klasičnog buloznog pemfigoida u većini slučajeva je neizvjesna. To se objašnjava činjenicom da bolest ima kronični i teško predvidivi karakter, a većina pacijenata su stariji, često s drugim komorbiditetima. Rane visoke procjene smrtnosti od buloznog pemfigoida (od 10 do 40%) sada se smatraju donekle netočnima, budući da izračun nije uzeo u obzir dob, prisutnost drugih bolesti i druge čimbenike. Dječji i adolescentski oblici ove patologije u većini su slučajeva uspješno izliječeni. Osobe koje pate od buloznog pemfigoida ili koje su uspješno liječene trebaju izbjegavati izlaganje kože traumatskim čimbenicima - UV, visokim ili niskim temperaturama, mehaničkim ozljedama. To može potaknuti ponavljanje bolesti.

Pemfigoid: vrste bolesti i njezine manifestacije, principi terapije

Pemfigoid je kronična, benigna bolest kože koja se javlja uglavnom kod starijih osoba. Osnova patologije je odvajanje područja epidermisa bez gubitka međustaničnih veza u jednom od najšireg reda. Ova situacija nastaje zbog različitih razloga zbog kojih se u ljudskom tijelu pojavljuju antitijela na vlastitu kožu.

Patologiju dijagnosticira dermatolog kombinacijom nekoliko instrumentalnih tehnika. Liječenje uključuje i sistemsku, supresivnu hiperaktivnost imunološkog sustava, terapiju i lokalne lijekove. Bolest dobro reagira na terapiju koja je u tijeku, ali trebat će dugo vremena da bi se upotrijebili lijekovi kako bi se izbjegao recidiv.

Što je pemfigoid

Ova bolest pogađa samo gornji sloj kože - epidermis. Da bi procesi koji se odvijaju u isto vrijeme bili jasni, ukratko ćemo razmotriti strukturu ovog sloja.

Prema strukturi, epidermis podsjeća na kuću od 13-16 katova, koja leži na brežuljcima (takve visine i udubljenja stvaraju dermis) s vrlo širokim krovom. Ovaj se sloj sastoji od četiri, a na dlanovima i tabanima pet anatomski različitih slojeva:

• oni koji sačinjavaju "cigle" su slojevi klijanja. Dva su: bazalna ("cigle" leže u jednom ili dva sloja) i spinous (ima 10 ili više redova stanica);
• “Krov” je preostalih 2 ili 3 sloja. Oni dolaze iz klica, ali su u svakom retku sve manje nalik na stanice (posljednji sloj ne uključuje skale).

Sloj klina je poseban: višeslojni, a njegove su stanice opremljene izdancima - „bodljama“. Oni su povezani. U pravom pemfigusu (pemphigus), kao rezultat upalnog procesa, veza između tih bodljama se prekida. U slučaju pemfigoida (sufiks "-oid" znači "sličan", tj. Patologija nalik mjehuriću), odnos između stanica spinoznog sloja ostaje "na snazi". To je glavna razlika između ove dvije patologije, koja se očituje pojavom mjehurića na koži.

Pod utjecajem dolje opisanih razloga, protutijela-imunoglobulini se formiraju protiv membrane na kojoj leži bazalni sloj epidermisa. To je, zapravo, separator između epidermisa i dermisa, sadrži čimbenike koji stimuliraju rast gornjeg dermalnog sloja. Kada se dio bazalne membrane podvrgne "napadu" antitijela, aktivira se kaskada imunoloških reakcija, u koju ulaze neutrofilne stanice. Od njih se oslobađaju različiti enzimi koji uništavaju "niti" koje vežu epidermu na dermis. Isto se događa s pemfigusom, samo kada je povezan s antigenima glavne tkivne kompatibilnosti koji su lokalizirani na leukocitima, što se ne događa s pemfigoidom.

Mjehurići (bullae) s bule pemfigoidom nastaju kako slijedi:

• između procesa stanica najnižeg sloja, uz pomoć kojih se vežu jedna s drugom, kao rezultat autoimunog procesa, mjehurići se pojavljuju ispunjeni vakuolama;
• osim toga, edem donjeg sloja kože - dermis;
• postupno stapanje vakuola, zajedno s kožnim edemom, dovodi do stvaranja velikih tekućih šupljina. Poklopci mjehura - istegnute stanice epiderma, mostovi između kojih su sačuvani;
• zatim stanice epidermisa odumiru;
• istovremeno se u epidermi pokreću regenerativni procesi: nove stanice puzaju s rubova mokraćnog mjehura, postupno ga zahvaćaju na dno. To čini mjehurić intraepidermalnim.

Bullae se može nalaziti na neupaljenoj koži, a zauzimaju položaj oko posuda. Ako je okolna koža upaljena, u dermisu se javljaju izraženi infiltrati. Tekućina koja ispunjava bulla sadrži mnoge limfocite, histiocite (tkivne imunološke stanice), mali broj eozinofila (vrsta bijelih krvnih stanica odgovornih za alergijske manifestacije).

No ipak, bez obzira na procese, očuvani su ligamenti između stanica spinoznog sloja, tj. Ne dolazi do akantolize (njihovo uništavanje). Stoga se bolest naziva neocantolitičkim procesom. Njegovo drugo ime je Leverov bulozni pemfigoid.

Klasifikacija bolesti

Postoji nekoliko oblika ove patologije:

1. Zapravo bulozni pemfigoid, to je Neacantolytic pemphigoid Lever. Njegovi će simptomi biti opisani u nastavku.
2. Cicatrizirani pemfigoid, koji se naziva i mukozinhijalnim buloznim dermatitisom. Patologija je podložna starijoj dobnoj skupini (osobe iznad 50 godina), više žena. Karakterizira se pojavom mjehurića na membrani konjunktive i sluznici usne šupljine; kod nekih bolesnika osip na koži.
3. Neakantolitički benigni pemfigus samo oralne sluznice. Kao što ime kaže, mjehurići se pojavljuju samo u ustima.

Postoji i posebna vrsta pemfigoida - piokoknog pemfigoida. To je zarazna bolest koju uzrokuje Staphylococcus aureus, koja se kod djece razvija od 3-10 dana života. Vrlo je zarazno. Izvor zaraze može biti medicinsko osoblje rodilišta ili majka djeteta koje je nedavno imalo bolest s infekcijom stafilokokom ili je nositelj Staphylococcus aureus u nazofarinksu.

Karakterizira ga brzo pojavljivanje mjehurića na crvenilu kože ili zdravog izgleda djeteta. Prvo se pojavljuju na tijelu i trbuhu. Mjehurići u početku imaju veličinu velikog graška, zatim rastu i mogu dostići nekoliko centimetara u promjeru i gnojiti se; okruženi su ružičastim aureolom. Osim toga, temperatura raste, opće stanje djeteta može biti poremećeno. Stafilokokni pemfigoid može dovesti do infekcije krvi, u teškim slučajevima može završiti smrću.

Uzroci pemfigoida

Zašto se ova bolest razvija ne zna se točno. Smatra se da se patologija može pojaviti zbog:

• ultraljubičasto zračenje;
• uzimanje određenih lijekova: penicilin, furosemid, 5-fluorouracil, salazopiridazin, fenacetin, kalijev jodid, ciprofloksacin, amoksicilin ili čak Captopril;
• tumorski proces bilo koje lokalizacije (dakle, kada se ustanovi dijagnoza Bullosa pemphigoida, liječnici traže rak u svim mogućim lokalizacijama).

Simptomi patologije

Bolest ima kronični tijek, kada se razdoblje odsutnosti simptoma (remisija) izmjenjuje s periodom obnove simptoma (pogoršanje), a patologija se može širiti svakim novim pogoršanjem.

Simptomi buloznog pemfigoida

Raspon simptoma je prilično širok. Obično je to:

• pojavu napetih mjehurića veličine 0,5–3 cm na crvenu i edematoznu, rjeđe normalnu kožu;
• u velikim količinama;
• svrbež, rijetko svrbež i uzrokovanje boli;
• lokaliziran uglavnom: u naboru kože, na trbuhu, na unutarnjoj površini bedara i ramena, podlaktice. U trećini slučajeva, oni su veličine 0,5-2 cm na sluznici usta: na obrazima, na granici između tvrdog i mekog nepca, na desni;
• najčešće su mjehurići raspoređeni simetrično;
• imaju jasan sadržaj, koji tijekom vremena može postati gnojni (žuti ili bijeli) ili krvavi;
• u isto vrijeme, kao i bullae, pojavljuju se elementi urtikarije nalik na osip, crvene ili ružičasto-crvene boje. Takvi mjehurići su posebno uočljivi kada crvenilo kože na kojoj se nalaze mjehurići splasnu;
• nakon što se mjehur otvori, ostaje vlažno područje ružičasto-crvene boje, koje se brzo liječi sa ili bez stvaranja kore;
• opće stanje kod većine ljudi ne pati: nije depresivna svijest, nema temperature, slabosti, mučnine ili povraćanja. Kod iscrpljenih pacijenata i starih ljudi može se uočiti gubitak apetita, slabost; mogu izgubiti težinu.

U početnim stadijima bolesti ne može biti plikova, samo kora, polimorfnih elemenata nalik ekcemima ili plikova kao u slučaju urtikarije. Osip može biti praćen svrbežom različitog intenziteta, kojeg je teško izliječiti. Kasnije pogoršanje nastavlja s uobičajenim simptomima, ako je klasični oblik pemfigoida, ili s ponavljanjem istih znakova, s atipičnim oblicima.

Manifestacije cicatriziranja pemfigoida

Osip se može naći na mekom nepcu, sluznici obraza, jezika i krajnika, dok je oralna sluznica crvena i natečena, ali se ne može mijenjati. Ponekad sypynye elementi se pojavljuju na usnama, na konjunktivi očiju, i, razvijajući se na koži, lokalizirani su na licu, u naborima (posebno na bedrima), na vlasištu. Također može utjecati na unutarnje organe.

Osip je napeti blister, čiji je sadržaj jasan ili krvav. Nakon otvaranja vidljiva je duboka erozija crvene boje.

Karakterističan znak cicatriziranja pemfigoida je stalno pojavljivanje mjehurića na nekim mjestima, što pridonosi razvoju ožiljaka. Takve ožiljke u području usana dovode do poteškoća pri otvaranju usta. Aktiviranjem na konjunktivalnoj membrani oka, cicatricial proces dovodi do njegovog nabiranja, ograničenja pokreta očne jabučice, smanjene prohodnosti suznih kanala. Lokalizacija očiju također može uzrokovati pojavu čireva na rožnici, zbog čega postaje mutna i dopušta samo ljudsku percepciju svjetla.

Lokalizacija ovog oblika patologije uzrokuje ožiljke koji su ispod razine ispod kože. Razvijajući se na unutarnjim organima, bolest može biti komplicirana pogoršanjem prolaznosti grkljana, jednjaka, uretre, vagine ili anusa.

dijagnostika

Dijagnoza “bulozni pemfigoid” ili “cicatrizirajući pemfigoid” postavlja se na sljedećoj osnovi.

1. Pregled: pemfigoid ima karakterističnu lokalizaciju i tipičnu gustoću mjehurića.

2. Biopsija kože prema kojoj:

• konvencionalna mikroskopija: spriječena akantoliza (gubitak komunikacije između bodljikača spiniziranih stanica);
• imunofluorescencijska mikroskopija, koja omogućuje dermatologu da vidi sjaj kože na području ne spinoznog sloja i bazalne membrane;
• imunoelektronska mikroskopija: koristi se obilježavanje imunoglobulina zlatom, nakon čega se proučava njegovo mjesto;
• metoda imunoblotinga i imunoprecipitacije.

terapija

Liječenje buloznog pemfigoida sastoji se u uvođenju u tijelo lijekova koji će blokirati rad imunološkog sustava:

1. Glukokortikoidni hormoni: prednizon, deksametazon, počevši s malim dozama (30-40 mg prednizolona dnevno).
2. Citostatici (slični lijekovi se koriste u kemoterapiji raka): Azathioprine, Cytoxan, Methotrexate.

Kod teške patologije tijekom prva 2 tjedna preporučuje se istovremena uporaba glukokortikosteroida i citostatika.

Za poboljšanje učinkovitosti gore navedenih alata koriste se:

• sistemski enzimi: Phlogenzym, Wobenzym;
• vitamini potrebni za jačanje žilnog zida: vitamin P, C, nikotinamid;
• lijekovi za imunoterapiju: rituksimab.

Ako se dokaže da je bulozni pemfigoid nastao kao posljedica razvoja malignog tumora u tijelu, provodi se antitumorska terapija. To će ovisiti o mjestu tumora, njegovom stupnju maligniteta i stadiju bolesti. To može biti kirurško, zračenje, lijek (kemoterapija, ciljana terapija).

Lokalno liječenje ovisi o lokalizaciji lezija:

• Ako se nalaze na koži, tretiraju se pomastima na bazi glukokortikoidnih hormona: prednizolon, hidrokortizon, Aklovet, Afloderm, Topikort, Oksikort.
• S okularnom lokalizacijom mjehurića, oftalmolog će propisati lokalnu terapiju. To su kapi za oči s glukokortikoidima (kapi deksametazona), antibakterijska i antiseptička sredstva (Okomistin, kloramfenikol kapi) - za prevenciju gnojnih komplikacija. Ako, nakon oštećenja mjehurića, erozija na konjunktivnoj membrani nije epitelizirana, propisan je lijek Korneregel.
• Ako su sifonski elementi smješteni na sluznici usne šupljine, ispire se antisepticima: s vodenom otopinom furacilina, klorheksidina, miramistina.

Njega kože za bulozni pemfigoid uključuje mjehure s antisepticima poput otopine briljantne zelene, metilen plave ili fucorcina. Ovi preparati će osušiti bule i spriječiti njihovu infekciju. U prisutnosti mjehurastog osipa plivanje se ne preporuča. Higijena se provodi gaznim ubrusima navlaženim u vodenim otopinama antiseptika: klorheksidin, furacilin. Učinite to potrebno promakivayuschim pokreta.

Što učiniti s erozijom pemfigoida koja ne zacjeljuje?

To se događa bilo s infekcijom ili s lošim regenerativnim sposobnostima. U prvom slučaju, umjesto jednokomponentnih masti koje sadrže samo glukokortikoide, propisuju se kombinirana sredstva s hormonima i antibioticima: Pimafukort, Imacort, Aurobin.

Loše regenerativne sposobnosti zahtijevaju daljnje objašnjenje uzroka: može biti dijabetes ili vaskularna patologija. Zatim, kada se propisuje odgovarajući tretman, erozija će zacijeliti. Dok se etiologija ne razjasni ili ostane nepoznata, kao i uz liječenje uzročne bolesti, primjenjuje se dekspantenol u obliku Bepanten kreme ili metiluracila u obliku gel-preparata Levomekol.

Trebam li dijetu?

Dijeta za bulozni pemfigoid je potrebna da se tijelo, u kojem je imunološki sustav napet, ne izloži dodatnim alergijskim utjecajima. U skladu je sa sljedećim pravilima:

1. u prehrani treba biti dovoljno povrća;
2. zamijenite meso ribom;
3. mliječni proizvodi - barem;
4. šećer treba pokušati potpuno eliminirati;
5. trans masti - margarin, majoneza, umaci, pržena hrana, masti, šunka, kobasice - treba isključiti.

Što možete jesti?

Zeleni, povrće, voće, morska riba, jetra, pšenični kruh, žitarice, zeleni čaj, kuhano ili pečeno nemasno meso (piletina, teletina), juhe u drugoj juhi ili vegetarijanci.