polineuropatija

Polineuropatija je heterogena skupina bolesti koju karakterizira sustavna lezija perifernih živaca. Polineuropatije se dijele na primarne aksonalne i primarne demijelinacije. Bez obzira na vrstu polineuropatije, njezinu kliničku sliku karakterizira razvoj mišićne slabosti i atrofije, smanjenje refleksa tetiva, različiti poremećaji osjetljivosti (parestezije, hipo i hiperestezija) koji se javljaju u distalnim ekstremitetima i autonomnim poremećajima. Važna dijagnostička točka u postavljanju dijagnoze polineuropatije je utvrditi uzrok njezine pojave. Liječenje polineuropatije je simptomatsko, a glavni zadatak je eliminirati uzročni čimbenik.

polineuropatija

Polineuropatija je heterogena skupina bolesti koju karakterizira sustavna lezija perifernih živaca. Polineuropatije se dijele na primarne aksonalne i primarne demijelinacije. Bez obzira na vrstu polineuropatije, njezinu kliničku sliku karakterizira razvoj mišićne slabosti i atrofije, smanjenje refleksa tetiva, različiti poremećaji osjetljivosti (parestezije, hipo i hiperestezija) koji se javljaju u distalnim ekstremitetima i autonomnim poremećajima. Važna dijagnostička točka u postavljanju dijagnoze polineuropatije je utvrditi uzrok njezine pojave. Liječenje polineuropatije je simptomatsko, glavni zadatak je eliminirati uzročni faktor ili nadoknaditi osnovnu bolest.

Etiologija i patogeneza polineuropatije

Bez obzira na etiološki faktor u polineuropatiji, otkrivena su dva tipa patoloških procesa - oštećenje aksona i demijelinacija živčanih vlakana. U aksonalnom tipu lezije dolazi do sekundarne demijelinizacije, u slučaju demijelinizirajuće lezije, aksonska komponenta se drugi put spaja. Primarni aksoni su većina toksičnih polineuropatija, aksonski tip SGB, NMSN tip II. Primarne demijelinizirajuće polineuropatije uključuju klasičnu verziju SGB, CIDP, paraproteinemijske polineuropatije, HMSN tipa I.

U aksonalnim polineuropatijama, prijenosna funkcija aksijalnog cilindra uglavnom je pod utjecajem aksoplazmatske struje, koja nosi brojne biološke tvari potrebne za normalno funkcioniranje živčanih i mišićnih stanica u smjeru od motornog neurona do mišića i leđa. Proces uključuje primarno živce koji sadrže najdulje aksone. Promjene u trofičkoj funkciji aksona i aksonalnom transportu dovode do pojave denervacijskih promjena u mišiću. Zanemarivanje mišićnih vlakana stimulira razvoj terminalnog terminala, a zatim kolateralno proklijavanje, rast novih terminala i reinnervaciju mišićnih vlakana, što dovodi do promjene u strukturi DE.

Kada se pojavi demijelinizacija, dolazi do povrede impulsa salatacijskog živca, što rezultira smanjenjem brzine provođenja duž živca. Demijelinizirajuća lezija živca klinički se očituje razvojem slabosti mišića, ranim gubitkom refleksa tetiva bez razvoja atrofije mišića. Prisutnost atrofije ukazuje na dodatnu aksonalnu komponentu. Živčana demijelinacija može biti uzrokovana autoimunom agresijom s formiranjem antitijela na različite komponente perifernog mijelinskog proteina, genetskim poremećajima, izloženosti egzotoksinima. Oštećenje aksona živca može biti uzrokovano egzogenim ili endogenim toksinima, genetskim čimbenicima.

Klasifikacija polineuropatije

Do danas, opće prihvaćena klasifikacija polineuropatije ne postoji. Prema patogenetskom obilježju, polineuropatije se dijele na aksonalne (primarna lezija aksijalnog cilindra) i demijelinizirajuće (mijelinska patologija). Po prirodi kliničke slike razlikuju se motoričke, senzorne i autonomne polineuropatije. Međutim, u čistom obliku ovi se oblici vrlo rijetko promatraju, često otkrivajući kombiniranu leziju dva ili tri tipa živčanih vlakana (motoričko-osjetilni, osjetilno-vegetativni itd.).

Prema etiološkom čimbeniku, polineuropatije se dijele na nasljedne (neuronska amiotropija, Charcot-Marie-Tutav mars zyviry-Levy sindrom, Dejerin-Sottov sindrom, Refsumova bolest, itd.), Autoimune (Miller-Flasherov sindrom, GBS aksonski tip, paraproteinemijski neurovi maceri, paraproteinemični neurovirni makeri, parapleroteinemijske neuropatije). drugi), metabolički (dijabetička polineuropatija, uremička polineuropatija, hepatična polineuropatija, itd.), prehrambeni, toksični i infektivno-toksični.

Klinička slika polineuropatije

Klinička slika polineuropatije, u pravilu, objedinjuje znakove oštećenja motornih, osjetilnih i vegetativnih vlakana. Ovisno o stupnju uključenosti vlakana različitih tipova, u neurološkom statusu mogu prevladavati motorički, senzorni ili vegetativni simptomi. Poraz motoričkih vlakana dovodi do razvoja flacidne pareze, za većinu polineuropatija tipično je oštećenje gornjih i donjih ekstremiteta s distalnom raspodjelom mišićne slabosti, s produženim aksonskim lezijama razvijaju se mišićna atrofija. Aksonalne i nasljedne polineuropatije karakterizira distalna distribucija mišićne slabosti (češće u donjim ekstremitetima), koja je izraženija u mišićima ekstenzora nego u fleksorskim mišićima. S izraženom slabošću grupe peronealnih mišića, razvija se stupanj (takozvani "penis hod").

Stečena demijelinacijska polineuropatija može se manifestirati kao slabost proksimalnog mišića. U teškim slučajevima može doći do oštećenja CHN i respiratornih mišića, što se najčešće primjećuje kod Guillain-Barré sindroma (GBS). Polineuropatiju karakterizira relativna simetrija slabosti mišića i atrofija. Asimetrični simptomi karakteristični su za višestruke mononeuropatije: multifokalna motorička neuropatija, multifokalna senzomotorna neuropatija Sumner-Lewis. Tendenski i periostalni refleksi s polineuropatijom obično se smanjuju ili odustaju, prije svega refleksi smanjenja Ahilove tetive, s daljnjim razvojem procesa - koljeno i karporadijalni, tetivni refleksi bicepsa i tricepsa mišića ramena, koji mogu dugo ostati netaknuti.

Senzorne smetnje u polineuropatiji također su često relativno simetrične, prvo se javljaju u distalnim područjima (poput “rukavica” i “čarapa”) i šire se proksimalno. U početku polineuropatije često se otkrivaju pozitivni senzorni simptomi (parestezija, disestezija, hiperestezija), ali se daljnjim razvojem procesa simptomi iritacije zamjenjuju simptomima prolapsa (hipestezija). Lezija debelih mijeliniranih vlakana dovodi do oslabljene osjetljivosti dubokih mišića i vibracija, do poraza tankih mijeliniranih vlakana - do narušavanja boli i temperaturne osjetljivosti kože.

Povreda vegetativnih funkcija najizraženija je u aksonalnim polineuropatijama, budući da su vegetativna vlakna neimelizirana. Simptomi gubitka opažaju se češće: poraz simpatičkih vlakana, koji su dio perifernih živaca, manifestira se suhom kožom, kršenjem regulacije žilnog tonusa; poraz visceralnih vegetativnih vlakana dovodi do disautonomije (tahikardija, ortostatska hipotenzija, smanjena erektilna funkcija, poremećaj stambenih i komunalnih usluga).

Dijagnoza polineuropatije

Prilikom otkrivanja polako progresivne senzorimotorne polineuropatije koja je debitirala s grupom peronealnih mišića, potrebno je razjasniti nasljednu povijest, osobito ako rodbina ima umor i slabost mišića nogu, promjene u hodu, deformaciju stopala (visok porast). S razvojem simetrične slabosti ekstenzora ruke, potrebno je eliminirati trovanje olovom. U pravilu, toksične polineuropatije karakteriziraju, osim neuroloških simptoma, opću slabost, povećani umor i rijetko abdominalne tegobe. Osim toga, potrebno je utvrditi koje lijekove pacijent uzima / uzima kako bi se isključila polineuropatija lijeka.

Polako progresivan razvoj asimetrične slabosti mišića klinički je znak multifokalne motorne polineuropatije. Za dijabetičku polineuropatiju karakterizira polagano progresivna hipestezija donjih ekstremiteta u kombinaciji s peckanjem i drugim manifestacijama u stopalima. Uremička polineuropatija javlja se, u pravilu, u pozadini kronične bolesti bubrega (CRF). S razvojem osjetilno-vegetativne polineuropatije, koju karakterizira pečenje, disestezija, uslijed naglog smanjenja tjelesne težine, nužno je isključiti amiloidnu polineuropatiju.

Nasljedne polineuropatije karakterizira prevlast slabosti ekstenzora mišića stopala, stupanj, nedostatak refleksa Ahilove tetive, visoki luk stopala. U kasnijoj fazi bolesti nema refleksa koljena i carporadijalne tetive, razvija se atrofija mišića stopala i nogu. Oštećenje mišića, koje odgovara inervaciji pojedinih živaca, bez osjetilnih oštećenja, karakteristično je za višestruku motoričku polineuropatiju. U većini slučajeva prevladava poraz gornjih ekstremiteta.

Senzorna polineuropatija karakterizirana je distalnom distribucijom hipestezije. U početnim fazama bolesti moguće hiperestezije. Senzomotorne aksonalne neuropatije karakteriziraju distalna hipestezija i distalna mišićna slabost. U vegetativnim polineuropatijama moguća su i oborina i iritacija vlakana vegetativnih živaca. Kod vibracijske polineuropatije, hiperhidroze, tipični su poremećaji žilnog tonusa ruku, za dijabetičku polineuropatiju, naprotiv, suha koža, trofički poremećaji i autonomna disfunkcija unutarnjih organa.

Proučavanje antitijela na GM1-ganglikozide preporučuje se bolesnicima s motoričkim neuropatijama. Visoki titri (više od 1: 6400) specifični su za motoričku multifokalnu neuropatiju. Niski titri (1: 400-1: 800) mogući su s kroničnom upalnom demijelinizacijom poliradikuloneuropatije (CIDP), Guillain-Barréovog sindroma i drugih autoimunih neuropatija. Treba imati na umu da je povećan titar antitijela na GM1-gangklikozide otkriven u 5% zdravih ljudi (osobito starijih osoba). Antitijela na glikoprotein povezan s mijelinom detektirana su u 50% bolesnika kojima je dijagnosticirana paraproteinemijska polineuropatija, au nekim slučajevima i za druge autoimune neuropatije.

Ako se sumnja na polineuropatiju zbog trovanja olovom, aluminijem i živom, provode se testovi krvi i urina na teške metale. Moguće je provesti molekularno-genetičku analizu za sve glavne oblike HMSN I, IVA, IVB tipova. Provođenje elektromiografije iglom s polineuropatijom otkriva znakove trenutnog procesa denervacije-reinnervacije. Prije svega, potrebno je istražiti distalne mišiće gornjih i donjih ekstremiteta i, ako je potrebno, proksimalne mišiće. Biopsija živaca je opravdana samo ako se sumnja na amiloidnu polineuropatiju (otkrivanje amiloidnih naslaga).

Liječenje polineuropatije

Kod nasljedne polineuropatije liječenje je simptomatsko. Kod autoimunih polineuropatija, cilj liječenja je postići remisiju. Kod dijabetičkih, alkoholnih, uremičkih i drugih kroničnih progresivnih polineuropatija liječenje se svodi na smanjenje ozbiljnosti simptoma i usporavanje tijeka procesa. Jedan od važnih aspekata liječenja bez lijekova su vježbe fizioterapije s ciljem održavanja tonusa mišića i sprječavanja kontraktura. Ako se poremećaji dišnog sustava razviju u polineuropatiji difterije, može biti potrebna mehanička ventilacija. Učinkovito liječenje nasljedne polineuropatije ne postoji. Vitaminski preparati i neurotrofični lijekovi koriste se kao terapija održavanja. Međutim, njihova djelotvornost nije u potpunosti dokazana.

Za liječenje polireuropatije s porfirinom propisuje se glukoza, koja obično uzrokuje poboljšanje stanja bolesnika, kao i lijekove protiv bolova i druge simptomatske lijekove. Liječenje kronične upalne demijelinacijske polineuropatije uključuje membransku plazmaferezu, upotrebu humanog imunoglobulina ili prednizolona. U nekim slučajevima, učinkovitost plazmafereze i imunoglobulina je nedovoljna, stoga, ako nema kontraindikacija, liječenje treba odmah započeti s glukokortikosteroidima. Poboljšanje se događa u pravilu za 25-30 dana; Nakon dva mjeseca možete početi postupno smanjivati ​​dozu na održavanje. Kod nižih doza glukokortikosteroida potrebna je EMG kontrola. U pravilu, prednizon se u potpunosti eliminira unutar 10-12 mjeseci, ako je potrebno, možete "osigurati" azatioprin (ili ciklosporin ili mofetilmikofenolat).

Liječenje dijabetičke polineuropatije provodi se u suradnji s endokrinologom, čiji je glavni cilj održavanje normalne razine šećera u krvi. Triciklički antidepresivi, kao i pregabalin, gabapentin, lamotrigin, karbamazepin, koriste se za ublažavanje boli. U većini slučajeva koriste se preparati tioktične kiseline i vitamina B. Simptomi regresiraju u ranom stadiju uremičke polineuropatije, a nefrolozi postižu korekciju razine uremičkih toksina u krvi (programska hemodijaliza, transplantacija bubrega). Od lijekova koji se koriste su vitamini skupine B, u slučaju jakog bolnog sindroma - triciklički antidepresivi, pregabalin.

Glavni terapijski pristup u liječenju toksične polineuropatije je prestanak kontakta s otrovnom tvari. U slučaju doze ovisne medicinske polineuropatije, potrebno je prilagoditi dozu odgovarajućeg lijeka. Uz potvrđenu dijagnozu difterije, primjena antitoksičnog seruma smanjuje vjerojatnost razvoja polineuropatije difterije. U rijetkim slučajevima, kirurško liječenje može biti potrebno zbog razvoja kontraktura i deformiteta stopala. Međutim, treba imati na umu da produljena nepokretnost nakon operacije može negativno utjecati na motoričku funkciju.

Prognoza polineuropatije

Kod kronične upalne demijelinizirajuće polradikuloneuropatije, prognoza za život je prilično povoljna. Smrtnost je vrlo niska, međutim, puni oporavak se događa vrlo rijetko. Do 90% bolesnika s imunosupresivnom terapijom postiže potpunu ili nepotpunu remisiju. U isto vrijeme, bolest je sklona egzacerbacijama, uporaba imunosupresivne terapije može biti posljedica njenih nuspojava, što dovodi do brojnih komplikacija.

Kod nasljednih polineuropatija, rijetko je moguće postići poboljšanje stanja, kako bolest polako napreduje. Međutim, pacijenti se, u pravilu, prilagođavaju svom stanju i, u većini slučajeva, zadržavaju sposobnost za samoposluživanje u kasnijim fazama bolesti. Kod dijabetičke polineuropatije prognoza za život je povoljna, podložna pravovremenom liječenju i pažljivoj kontroli glikemije. Samo u kasnijim fazama bolesti, izraženi bolni sindrom može značajno pogoršati kvalitetu života pacijenta.

Prognoza za život u uremičnoj polineuropatiji u potpunosti ovisi o težini kroničnog zatajenja bubrega. Pravovremena programirana hemodijaliza ili transplantacija bubrega može dovesti do potpune ili gotovo potpune regresije uremičke polineuropatije.

polineuropatija

Polineuropatija (PNP) - višestruke lezije perifernih živaca, koje se manifestiraju flacidnom paralizom, vegetativno-vaskularnim i trofičkim poremećajima i poremećajima osjetljivosti. U strukturi bolesti perifernog živčanog sustava polineuropatija je na drugom mjestu nakon vertebralne patologije. Međutim, prema ozbiljnosti kliničkih znakova i posljedica, polineuropatija je jedna od najozbiljnijih neuroloških bolesti.

Ta se patologija smatra interdisciplinarnim problemom, jer uključuje liječnike raznih specijalnosti, ali prije svega neurologe. Kliničku sliku polineuropatije karakterizira smanjenje refleksa tetiva, mišićna atrofija i slabost te poremećaji osjetljivosti. Liječenje bolesti je simptomatsko i ima za cilj uklanjanje čimbenika koji su ga izazvali.

Klasifikacija polineuropatije

Prema prevladavajućim kliničkim manifestacijama, polineuropatija se dijeli na sljedeće vrste:

• osjetljivi (prevladavaju simptomi uključenosti u proces senzornih živaca);
• motor (prevlast simptoma motornih vlakana);
• vegetativni (kod simptoma izraženi su znakovi uključenosti u proces autonomnih živaca koji osiguravaju normalno funkcioniranje unutarnjih organa);
• mješoviti (simptomi oštećenja svih živaca).

Ovisno o raspodjeli lezije, izolirane su distalne lezije ekstremiteta i višestruka mononeuropatija. Po prirodi tečaja polineuropatija je akutna (simptomi se pojavljuju za nekoliko dana), subakutni (klinička slika nastaje nekoliko tjedana), kronična (simptomi bolesti smetaju od nekoliko mjeseci do nekoliko godina).

Prema patogenetskom svojstvu, bolesti se dijele na demijelinizacijsku (mijelinsku patologiju) i aksonalnu (primarna lezija aksijalnog cilindra). Sljedeće vrste bolesti razlikuju se ovisno o njegovoj etiologiji:

• nasljedna (bolest Refsum, Dejerine-Sottov sindrom, Rus-Levyjev sindrom);
• autoimune (aksonski tip GBS, Miller-Flasherov sindrom, paraneoplastične neuropatije, paraproteinemijske polineuropatije);
• metabolički (uremička polineuropatija, dijabetička polineuropatija, hepatična polineuropatija);
• probavni;
• infektivni i toksični;
• otrovne.

Etiologija i patogeneza polineuropatije

Osnova polineuropatije su metabolički (dismetabolički), mehanički, toksični i ishemijski čimbenici koji izazivaju istu vrstu morfoloških promjena u mijelinskom omotaču, veznom tkivu i aksijalnom cilindru. Ako su korijeni kičmene moždine također uključeni u patološki proces, osim perifernih živaca, tada se bolest naziva i polradikuloneuropatija.

Nobinska intoksikacija može izazvati polineuropatiku: olovo, talij, živu, arsen i alkohol. Polineuropatija lijeka javlja se u slučaju liječenja antibioticima, bizmutom, emetinom, solima zlata, isoniazidom, sulfonamidima, meprobamatom. Uzroci polineuropatije mogu biti različiti:

• difuzna patologija vezivnog tkiva;
• krioglobulinemija;
• beriberi;
• vaskulitis;
• virusne i bakterijske infekcije;
• maligne neoplazme (limfogranulomatoza, rak, leukemija);
• bolesti unutarnjih organa (bubrega, jetre, gušterače);
• bolesti endokrinih žlijezda (hiper i hipotiroidizam, dijabetes, hiperkortikoidizam);
• genetski defekti enzima (porfirija).

Za polineuropatiju karakteristična su dva patološka procesa - demijelinizacija oštećenja živčanih vlakana i aksona. Aksonalne polineuropatije javljaju se zbog problema s aksijalnom funkcijom prijenosa cilindra, što dovodi do poremećaja normalnog funkcioniranja mišićnih i živčanih stanica. Zbog poremećaja u trofičkoj funkciji aksona, u mišićima se javljaju denervacijske promjene.

Za proces demijelinizacije karakteristično je kršenje živčanog sustava živčanog impulsa. Ta se patologija manifestira slabošću mišića i smanjenjem refleksa tetiva. Živčana demijelinacija može izazvati autoimunu agresiju, što je praćeno tvorbom antitijela na komponente perifernog mijelinskog proteina, izloženosti egzotoksinima i genetskim poremećajima.

Klinička slika polineuropatije

Simptomi polineuropatije ovise o etiologiji bolesti. Međutim, mogu se razlikovati znakovi koji su zajednički svim vrstama bolesti. Svi etiološki čimbenici koji provociraju bolest iritiraju živčana vlakna, nakon čega se smanjuje funkcija tih živaca. Najizraženiji simptomi iritacije živčanih vlakana su grčevi u mišićima (crampy), tremor (drhtanje udova), fascikulacije (nevoljne kontrakcije mišićnih snopova), bolovi u mišićima, parestezija (osjećaj puzanja po koži), povišeni krvni tlak, tahikardija (ubrzani rad srca),

Znakovi disfunkcije živaca uključuju:

• slabost mišića u nogama ili rukama (prvo se razvija u mišićima koji su najdalje od glave);
• atrofija mišića (stanjivanje);
• smanjen tonus mišića;
• hipestezija (smanjenje osjetljivosti kože);
• teturajući hod dok hodate s zatvorenim očima;
• hipohidroza (suha koža);
• vrtoglavica i treperenje muha pred očima kada pokušavate ustati s ležećeg položaja, fiksni puls.

Autoimuna polineuropatija

Akutni upalni oblik bolesti javlja se s učestalošću od jednog do dva slučaja na stotinu tisuća ljudi. To se dijagnosticira kod muškaraca u dobi od 20-24 i 70-74 godine. Odlikuje se pojavom simetrične slabosti u udovima. Tipičan tijek bolesti karakteriziran je bolom u telećim mišićima i parestezijama (ukočenost i peckanje) u prstima udova, koji se brzo zamjenjuju flacidnom parezom. U proksimalnim dijelovima promatraju se hipotrofija i slabost mišića, a palpacija otkriva osjetljivost živaca.

Kronični oblik patologije popraćen je sporim (oko dva mjeseca) pogoršanjem motoričkih i senzornih poremećaja. Ta se patologija često javlja kod muškaraca (40-50 godina i preko 70 godina). Njegovi karakteristični simptomi su hipotonija i hipotrofija u rukama i nogama, hipo ili arefleksija, parestezija ili obamrlost u udovima. Kod trećine bolesnika bolest se manifestira grčevima u mišićima tele.

Velika većina bolesnika (oko 80%) žali se na vegetativne i polineuritske poremećaje. U 20% bolesnika uočeni su znakovi oštećenja središnjeg živčanog sustava - cerebelarni, pseudobulbarni, piramidalni simptomi. Ponekad su u proces uključeni i kranijalni živci. Kronični oblik bolesti ima ozbiljan tijek i popraćen je ozbiljnim komplikacijama, tako da je godinu dana nakon početka polovica bolesnika imala djelomični ili potpuni invaliditet.

Upalna polineuropatija

Oblik difterije bolesti karakteriziran je ranim pojavama okulomotornih poremećaja (mydriasis, ptoza, diplopija, ograničenje pokretljivosti očne jabučice, paraliza smještaja, smanjenje reakcije pupilice na svjetlo) i bulbar simptomi (disfonija, disfagija, dizartrija). Nakon jednog ili dva tjedna od početka bolesti, palaža ekstremiteta koja preovladava u nogama postaje izražena u njezinoj kliničkoj slici. Svi ovi simptomi često su popraćeni manifestacijama opijenosti.

Polineuropatija povezana s HIV-om popraćena je distalnom simetričnom slabošću u svim udovima. Njezini rani simptomi su blaga bol u nogama i obamrlost. U više od polovice slučajeva uočeni su sljedeći simptomi:

• distalna pareza u donjim ekstremitetima;
• gubitak ili smanjenje Ahilovih refleksa;
• smanjenje vibracija, boli ili osjetljivosti na temperaturu.

Svi ovi simptomi pojavljuju se na pozadini drugih znakova HIV infekcije - vrućica, gubitak težine, limfadenopatija.

Polineuropatija Lyme borrelioze smatra se neurološkom komplikacijom bolesti. Njihovu kliničku sliku predstavljaju jaki bolovi i parastezija ekstremiteta, koje se zatim zamjenjuju amiotrofijom. Bolest se odlikuje ozbiljnijim oštećenjem ruku nego nogama. Pacijenti na rukama mogu u potpunosti pasti u duboke reflekse, ali Ahil i koljena dok se spašavaju.

Dysmetabolic polineuropatija

Dijagnosticiran u 60-80% bolesnika s dijabetesom. Rani simptomi ove patologije su razvoj u distalnim ekstremitetima parestezija i disestezija, kao i gubitak Ahilovih refleksa. Ako bolest napreduje, pacijenti se žale na jake bolove u nogama, što je lošije noću, kao i na povredu temperature, vibracija, osjetljivosti i boli. Kasnije, slabost mišića stopala, trofični ulkusi, deformacije prstiju dodaju se simptomima bolesti. Za ovu bolest karakteristična su vegetativna oboljenja: srčane aritmije, ortostatska hipotenzija, impotencija, gastropareza, poremećeno znojenje, poremećaji zeničnih reakcija, proljev.

Alimentarna polineuropatija

Alimentarna polineuropatija potaknuta je nedostatkom vitamina A, E, B. Karakterizira ga manifestacija kao što su parestezija, peckanje, disestezija u donjim ekstremitetima. U bolesnika se refleksi Ahila i koljena u potpunosti smanjuju ili nestaju, a amiotrofije se pojavljuju u distalnim dijelovima ruku i nogu. Klinička slika patologije uključuje i patologiju srca, edem u nogama, gubitak težine, ortostatsku hipotenziju, anemiju, stomatitis, chiles, proljev, dermatitis, atrofiju rožnice.

Alkoholna polineuropatija

Alkoholna polineuropatija smatra se varijantom nutricionističke polineuropatije. To je uzrokovano nedostatkom vitamina PP, E, A i skupine B, koja se aktivira izlaganjem tijelu etanola. Ova se bolest manifestira bolovima u nogama, disestezijom, zgrušavanjem. Bolesnici imaju izražene vegetativno-trofičke poremećaje: promjene u tonusu kože, anhidrozu šaka i stopala. U distalnim nogama i rukama nalazi se simetrično smanjenje osjetljivosti.

Kritične polineuropatije

Kritične polineuropatije uzrokovane su teškim ozljedama, infekcijama ili intoksikacijom tijela. Za takva stanja karakterizira višestruko zatajenje organa. Rani znakovi slabosti mišića i kontraktura u distalnim dijelovima ruku i nogu, gubitak dubokih refleksa, nedostatak spontanog disanja nakon zaustavljanja ventilatora, što nije posljedica kardiovaskularne ili plućne patologije, smatraju se izraženim znakovima bolesti.

Nasljedna polineuropatija

Polineuropatija, koja ima nasljednu etiologiju, obično se manifestira u bolesnika u dobi od 10-16 godina. Ovu bolest karakterizira sljedeća trijada simptoma: oslabljena površinska osjetljivost, atrofija šaka i stopala, hipo ili arefleksija. Pacijenti također imaju deformitete stopala.

Dijagnoza polineuropatije

Dijagnoza polineuropatije započinje prikupljanjem povijesti bolesti i pritužbi pacijenata. Naime, liječnik bi trebao pitati pacijenta koliko dugo se pojavljuju prvi simptomi bolesti, posebno slabost mišića, obamrlost kože i drugi, koliko često uzima alkohol, jesu li njegovi rođaci bolovali od ove bolesti, bez obzira na to je li bolovao od dijabetesa. Liječnik također pita pacijenta je li njegova aktivnost povezana s uporabom kemikalija, osobito soli teških metala i benzina.

U sljedećoj fazi dijagnoze provodi se temeljiti neurološki pregled radi otkrivanja znakova neurološke patologije: slabosti mišića, zona utrnulosti kože, poremećaja trofizma kože. Potrebni su testovi krvi za utvrđivanje svih vrsta toksina, određivanje proteinskih proizvoda i razine glukoze.

Za točnu dijagnozu, neurolog može dodatno naručiti elektroneuromografiju. Ova tehnika je neophodna za prepoznavanje znakova oštećenja živaca i procjenu brzine impulsa kroz živčana vlakna. Izvršena je biopsija živca, koja uključuje pregled dijela živca koji se uzima od pacijenta s posebnom iglom. Osim toga, možda ćete se morati posavjetovati s endokrinologom i terapeutom.

Liječenje polineuropatije

Taktika liječenja polineuropatije odabire se ovisno o njezinoj etiologiji. Za liječenje nasljedne bolesti odabrana je simptomatska terapija koja ima za cilj uklanjanje najizraženijih znakova patologije koji pogoršavaju kvalitetu života pacijenta. Cilj autoimunog oblika polineuropatije bit će postizanje remisije. Liječenje alkoholnih, dijabetičkih i uremičkih polineuropatija svodi se na usporavanje tijeka bolesti i uklanjanje simptoma.

Važno mjesto u liječenju svih vrsta polineuropatije je fizioterapija koja pomaže u sprječavanju pojavljivanja kontraktura i održavanju tonusa mišića u normalnim uvjetima. Ako pacijent ima problema s disanjem, preporuča se ventilator. Danas ne postoji djelotvorno liječenje polineuropatije, koje bi joj omogućilo da se zauvijek riješi. Stoga liječnici propisuju potpornu terapiju koja ima za cilj smanjiti ozbiljnost simptoma bolesti.

1. Liječenje porfirin polineuropatije uključuje imenovanje glukoze, simptoma i lijekova protiv bolova pacijentu.
2. Za liječenje kronične upalne demijelinizirajuće polineuropatije koristi se membranski plazmafereza (metoda pročišćavanja krvi pacijenta izvan tijela). Ako je ova tehnika bila neučinkovita, tada liječnik propisuje glukokortikosteroidi. Nakon početka terapije stanje se poboljšava nakon 25-30 dana. Nakon dva mjeseca liječenja možete početi smanjivati ​​dozu lijeka.
3. U liječenju dijabetičke polineuropatije, osim neurologa, važnu ulogu ima i endokrinolog. Cilj liječenja je postupno snižavanje razine šećera u krvi. Kako bi se uklonila intenzivna bol iz koje pacijent pati, prepisuju se lijekovi kao što su gabapentin, pregabalin, karbamazepin, lamotrigin.
4. Uremička polineuropatska terapija omogućuje korekciju uremičkih toksina u krvi zbog transplantacije bubrega ili programirane hemodijalize.
5. Uspjeh liječenja toksične polineuropatije ovisi o tome kako brzo se zaustavlja kontakt pacijenta s otrovnom tvari. Ako je bolest postala posljedica uzimanja lijekova, njezino liječenje treba započeti smanjenjem njihove doze. Uz potvrđenu dijagnozu difterije, pravovremeno uvođenje antitoksičnog seruma pomoći će spriječiti pogoršanje polineuropatije difterije.

Prognoza polineuropatije

Pacijenti s dijagnozom kronične upalne demijelinacijske polineuropatije imaju povoljnu prognozu za zdravlje. Smrtnost bolesnika s takvom dijagnozom vrlo je niska. Međutim, nemoguće je potpuno izliječiti patologiju, pa liječenje osigurava eliminaciju simptoma. Imunosupresivna terapija omogućuje postizanje remisije bolesti u više od 90% slučajeva. Međutim, treba imati na umu da je polineuropatija popraćena brojnim komplikacijama.

Nasljedna polineuropatija napreduje vrlo sporo, pa je liječenje teško, a prognoza za pacijente je nepovoljna. Međutim, mnogi pacijenti uspijevaju se prilagoditi i naučiti živjeti sa svojim bolestima. Povoljna prognoza dijabetičke polineuropatije moguća je samo ako se odmah liječi. Liječnici obično normaliziraju stanje pacijenta. Samo u kasnim stadijima polineuropatije pacijent se može žaliti na sindrom jake boli. Prognoza za život bolesnika s uremičnom polineuropatijom ovisi o težini kroničnog zatajenja bubrega.

Polineuropatija: simptomi i liječenje

Polineuropatija - glavni simptomi:

• konvulzije
• vrtoglavica
• Lupanje srca
• Slabost mišića
• Atrofija mišića
• zatvor
• Visoki krvni tlak
• Bol u udovima
• Puzavi osjećaj
• Tresući udovi
• Smanjen tonus mišića
• Smanjena osjetljivost prsta
• Gubitak kose nogu
• Suha koža na udovima
• Trzanje mišića
• Trzanje mišića nogu
• Gubitak kose na rukama

Polineuropatija je kompleks poremećaja koje karakterizira oštećenje motornih, senzornih i vegetativnih živčanih vlakana. Glavna značajka bolesti je da je veliki broj živaca uključen u proces bolesti. Bez obzira na vrstu bolesti, ona se očituje u slabosti i atrofiji mišića donjih i gornjih ekstremiteta, odsustvu njihove osjetljivosti na niske i visoke temperature, u pojavi bolnih i neudobnih osjeta. Često se izražava paraliza, puna ili djelomična.

U prvoj fazi zahvaćena su područja distalnih živaca, a kako bolest napreduje, patološki se proces širi na dublje slojeve živčanog vlakna. Ponekad se javlja nasljedna polineuropatija. Počinje se manifestirati u prvom ili drugom desetu života osobe. Dijagnoza uzima u obzir uzroke bolesti, provodi neurološki pregled i laboratorijsko ispitivanje krvnih testova. Glavni ciljevi liječenja su smanjiti pojavu simptoma i eliminirati glavni čimbenik koji je uzrokovao ovaj poremećaj.

etiologija

Takav poremećaj može se razviti iz učinaka različitih čimbenika:

• genetska predispozicija;
• poremećaji imuniteta kada tijelo počinje napadati vlastite mišiće i živčana vlakna, dok proizvodi imunološka protutijela;
• dijabetes;
• trovanje kemijskim elementima, lijekovima ili alkoholnim pićima;
• infektivni procesi u tijelu, na primjer, kod HIV-a ili difterije;
• maligne neoplazme;
• sistemske bolesti, uključujući sklerodermu i vaskulitis;
• nedostatak vitamina skupine B;
• ciroza jetre;
• autoimune bolesti, na primjer, kod Guillain-Barré sindroma.

vrsta

Ovisno o mehanizmu oštećenja živaca mišića donjih i gornjih ekstremiteta, polineuropatija se dijeli na:

• demielinacija - razvoj se odvija u pozadini sloma mijelina, specifične supstance koja zahvaća živce i omogućuje brz prijenos impulsa. Ovaj tip karakterizira najpovoljnija prognoza, podložna pravovremenom pristupu liječniku i učinkovitom liječenju;
• aksonalna - bolest se razvija na pozadini lezije aksona, koji je jezgra živca koji ga hrani. Tijek ove vrste bolesti je ozbiljniji. Liječenje - uspješno, ali dugo;
• neuropatska - bolest nastaje zbog patoloških učinaka na tijelo živčanih stanica.

U suprotnosti s određenom funkcijom živca, polineuropatija je:

• senzorni - zbog procesa bolesti, poremećena je osjetljivost živaca. Vani se to manifestira osjećajem pečenja i obamrlosti udova;
• motor - postoje znakovi oštećenja vlakana motora. Simptom je slabost mišića;
• senzorni motor - pojavljuju se simptomi gornjih dvaju oblika;
• vegetativno - to dovodi do oštećenja živaca odgovornih za osiguravanje normalnog funkcioniranja unutarnjih organa i sustava. Znakovi za koje se to može identificirati su povećano znojenje, ubrzani otkucaji srca i zatvor;
• mješoviti - postoje znakovi oštećenja svih vrsta živaca.

Prema etiologiji, ova upalna bolest dijeli se na sljedeće vrste:

• idiopatski - uzroci njegove manifestacije nisu u potpunosti poznati, ali poremećaji imunološkog sustava nisu isključeni;
• nasljedni;
• dijabetes - razvija se na pozadini kompliciranog tijeka šećerne bolesti;
• dismetabolički - kao rezultat metaboličkih poremećaja;
• toksični - pojavljuje se na pozadini kemijskog trovanja;
• postinfektivno - izražava se zbog toga što je osoba zaražena HIV-om ili difterijom;
• paraneoplastik - razvoj se odvija paralelno s onkološkom bolešću;
• sistemski - pojavljuje se kada se odvija sustavni poremećaj vezivnog tkiva.

simptomatologija

Različiti razlozi koji uzrokuju polineuropatiju prvenstveno dovode do iritacije živčanih vlakana mišića ekstremiteta, a kako napreduju, dovode do poremećaja u funkcioniranju živaca. Skupina prvih simptoma polineuropatije uključuje:

• izrazito drhtanje ruku ili stopala;
• nenamjerno trzanje mišićnih struktura, vidljivo ljudima oko njih;
• pojavu bolnih grčeva;
• izražavanje boli različitog intenziteta;
• osjećaj peckanja na koži;
• povećanje krvnog tlaka.

Simptomi disfunkcije živaca su:

• slabost mišića;
• stanjivanje mišića;
• smanjen tonus mišića;
• napadi ozbiljne vrtoglavice;
• lupanje srca;
• suha koža zahvaćenih udova;
• pojavu zatvora;
• značajan gubitak kose na patološkom mjestu;
• smanjivanje ili potpuni gubitak osjetljivosti vrhova prstiju na rukama i nogama.

komplikacije

Ako se specijalist ne liječi na vrijeme za kvalificiranu pomoć, slijedeće posljedice upalnog procesa u živcima gornjih i donjih ekstremiteta mogu se razviti:

• oslabljena motorna funkcija - opažena s teškom slabošću, osobito kod dijabetičke polineuropatije;
• oštećenje živaca odgovornih za respiratorni proces, što može dovesti do nedostatka kisika;
• iznenadna srčana smrt - nastala zbog nepravilnog otkucaja srca.

Dijagnostičke mjere

Važan korak u postavljanju dijagnoze je otkriće uzroka koji je doveo do pojave polineuropatije. To se postiže sljedećim aktivnostima:

• prikupljanje detaljnih informacija o tijeku bolesti. To je potrebno kako bi se utvrdio predisponirajući čimbenik. Na primjer, u nasljednom ili dijabetičkom obliku poremećaja, simptomi se razvijaju prilično sporo;
• neurološki pregled, pomoću kojeg je moguće odrediti mjesto lokalizacije neugodnih znakova u obliku pečenja ili ukočenosti;
• test krvi, koji pomaže u otkrivanju prisutnosti kemijskih elemenata, kao i za utvrđivanje razine šećera, uree i kreatinina;
• elektroneuromografija je tehnika koja omogućuje procjenu brzine impulsa kroz živce donjih i gornjih ekstremiteta;
• biopsija živaca - izvršena za mikroskopsko ispitivanje male čestice živaca;
• dodatne konzultacije specijalista kao što su terapeut i endokrinolog u slučajevima pojave takve bolesti u trudnica - opstetričar-ginekolog. Ako je pacijent dijete, potrebno je provesti dodatni pregled kod pedijatra.

Nakon primanja svih rezultata ispitivanja, specijalist će propisati najučinkovitiji tretman za upalni proces gornjih i donjih ekstremiteta.

liječenje

Kod nasljedne polineuropatije liječenje je usmjereno isključivo na uklanjanje neugodnih simptoma, au slučajevima dijabetičke, alkoholne ili droge liječenje ima za cilj smanjiti simptome i usporiti razvoj procesa. Sveobuhvatno liječenje polineuropatije uključuje:

• lijekove na recept. Ovisno o razlogu, to mogu biti - glukokortikosteroidi, imunoglobulini, lijekovi protiv bolova i lijekovi koji snižavaju razinu šećera u krvi;
• transplantacija bubrega u dismetaboličkom tipu poremećaja;
• ograničiti kontakt s toksinima;
• kirurške intervencije za uklanjanje malignih neoplazmi;
• uzimanje antibiotika kako bi se uklonili upalni ili infektivni procesi u tijelu;
• injekcije vitamina skupine B;
• nošenje ortoza za potporu donjim ili gornjim ekstremitetima s jakom slabošću.

prevencija

Da bi osoba imala takvu bolest kao polineuropatija, potrebno je slijediti jednostavna pravila:

• voditi zdrav način života, odbiti uporabu alkoholnih pića;
• kako se najbolje zaštititi od toksina pri radu s njima;
• praćenje razine šećera u krvi;
• uzimajte lijekove samo na način koji vam je propisao liječnik;
• podvrgavaju se rutinskom pregledu na klinici nekoliko puta godišnje.

U većini slučajeva prognoza nakon oporavka je pozitivna. Iznimka su bolesnici s nasljednim upalnim procesom donjih i gornjih ekstremiteta, za koje nije moguće postići potpuni oporavak. Osobe s dijabetičkom polineuropatijom imaju velike šanse za ponavljanje bolesti.

Ako mislite da imate polineuropatiju i simptome karakteristične za ovu bolest, tada vam neurolog može pomoći.

Također predlažemo korištenje naše online usluge dijagnostike bolesti, koja odabire moguće bolesti na temelju unesenih simptoma.

Polineuropatija je skupina bolesti koje pogađaju veliki broj živčanih završetaka u ljudskom tijelu. Bolest ima različite uzroke. Čimbenici koji uzrokuju pojavu bolesti, prvenstveno iritiraju živčana vlakna, a tek onda dovode do kršenja njihovog funkcioniranja. Karakteristični znakovi bolesti su slabost mišića i bol u zahvaćenom području tijela.

Hipertenzivna kriza - sindrom u kojem postoji značajan porast krvnog tlaka. Istovremeno se razvijaju simptomi oštećenja glavnih organa - srca, pluća, mozga itd. Ovo stanje je vrlo ozbiljno i zahtijeva hitnu skrb, jer se inače mogu razviti ozbiljne komplikacije.

Spazmofilija je bolest koju karakterizira pojava napadaja i spastičnih stanja izravno povezanih s hipokalcemijom u krvi. U medicini se patologija naziva i tetanija. Obično se dijagnosticira u djece od 6 do 18 mjeseci.

Anoreksija podrazumijeva poseban sindrom u različitim varijantama njegove manifestacije, koji se javlja pod utjecajem određenog broja razloga i očituje se u apsolutnom nedostatku apetita pacijenata, bez obzira na činjenicu da postoji objektivna potreba za prehranom samog organizma. Anoreksija, čiji se simptomi javljaju u trenutnim metaboličkim bolestima, gastrointestinalnim bolestima, parazitskim i infektivnim bolestima, kao iu određenim mentalnim poremećajima, može dovesti do nedostatka proteina i energije.

Prirodne boginje (ili crne boginje, kako su je prije zvali), vrlo je zarazna virusna infekcija koja pogađa samo ljude. Velike boginje, čiji se simptomi manifestiraju kao opća intoksikacija u kombinaciji s karakterističnim osipima koji pokrivaju kožu i sluznicu, završavaju se za pacijente koji su pretrpjeli, djelomični ili potpuni gubitak vida iu gotovo svim slučajevima ostali nakon ožiljaka od ulkusa.

S vježbom i umjerenošću, većina ljudi može bez lijekova.

Polineuropatija: što je to, liječenje, simptomi, uzroci, znakovi

Opće informacije o kliničkoj slici i dijagnozi.

Simptomi i znakovi polineuropatije

Polineuropatija - sustavna bolest perifernog živčanog sustava, najčešće promatrana među starijim osobama. Etiologija polineuropatije je raznolika. Najčešći oblici su dijabetički i alkoholni seks i neuropatija. Podrijetlom razlikuju se toksični, metabolički, imunološki i nasljedni oblici polineuropatije.

Patogeneza u mnogim slučajevima ostaje nejasna. Uzroci nekih metaboličkih polineuropatija (npr. Kod porfirije, amiloidne polineuropatije) također su genetske mutacije.

Kod polineuropatije uočena su 3 oblika oštećenja živčanih vlakana:

1. Aksonalna degeneracija - otkrivena prvenstveno u velikim i dugim vlaknima, započinje s najudaljenijim područjima živčanih vlakana (retrogradna degeneracija), glavni uzroci: intoksikacija, sistemske bolesti (npr. Vaskulitis), metabolički poremećaji, nutritivni nedostatak.
2. Segmentalna demijelinacija: primarna lezija mijelinskog omotača (Schwannove stanice), u kojoj aksoni na početku bolesti ostaju netaknuti, ali u teškim oblicima mogu patiti po drugi put.
3. Neuronopatija: primarna lezija staničnih tijela.

Klasični simptomi polineuropatije uključuju: hipo ili arefleksiju, senzorne poremećaje (hipestezija) ili manifestacije iritacije osjetilnih vlakana (disestezija, parestezija, osjećaj pečenja), poremećaji kretanja, a ponekad i grčevi mišića (grčevi). Porazom vegetativnih vlakana javljaju se poremećaji u vodljivosti srca, ortostatska hipotenzija, poremećaji zjenica. Vegetativni poremećaji u polineuropatiji, osobito poremećaji srčanog ritma, mogu biti opasni po život.

Najčešće se polineuropatija klinički manifestira simetričnim oštećenjem motoričkih i senzornih funkcija distalnih ekstremiteta. No postoje i asimetrični oblici. To uključuje višestruku mononeuropatiju, asimetričnu senzornu neuropatiju, plexopathy i lezije kranijalnih živaca.

Dijagnoza polineuropatije

Glavnu ulogu igraju elektrofiziološke dijagnostičke metode koje omogućuju otkrivanje objektivnih znakova polineuropatije, diferencijalna dijagnostika između demijelinizacije i degeneracije aksona, kontrola dinamike bolesti.

• Elektroneurografija (ENG): identificira vrstu zahvaćenih vlakana i oblik lezije (aksonalna degeneracija, demijelinacija). Ocjenjuju se sljedeći parametri: distalna latencija, amplituda akcijskog potencijala i brzina ekscitacije (SPV) duž živčanih vlakana. U slučaju aksonalne lezije uočava se smanjenje amplitude akcijskog potencijala, dok se distalna latencija i PWV ili ne mijenjaju ili mijenjaju umjereno (zbog relativnog očuvanja brzo provodljivih vlakana velikog kalibra). Glavni znakovi demijelinizacije su povećanje distalne latencije i usporavanje SST-a (više od 80% u usporedbi s normom). Ako se uz pomoć ENG ne otkriju promjene distalnih dijelova, preporuča se proučavanje proksimalnih dijelova.
• Elektromiografija (EMG). Uz pomoć EMG postavlja se diferencijalna dijagnoza između akutnog i kroničnog oštećenja aksona. Kod akutne lezije aksona nakon latentnog razdoblja (u prosjeku 14 dana) otkrivena je patološka spontana aktivnost. Kod kroničnog oštećenja aksona uočeni su znakovi reinervacije motoričkih jedinica u obliku višefaznih, proširenih i visokih amplitudnih potencijala s modificiranom konfiguracijom.
• Vegetativni funkcionalni testovi. Za kliničku praksu:
  
  • Varijabilnost otkucaja srca; Proučavamo vazomotorne reakcije (niskofrekventne oscilacije koje odražavaju stanje simpatičkog živčanog sustava), promjene srčanog ritma ovisno o respiratornoj fazi (visokofrekventne oscilacije) i baroreceptorske reakcije. Kod polineuropatije s lezijom autonomnog živčanog sustava može se primijetiti smanjenje i povećanje varijabilnosti srčane frekvencije.
  • Shellong test s izometrijskim stiskanjem šake u šaku (odražava stanje simpatičke inervacije).
  • Ispitivanje galvanske reakcije kože za procjenu sudomotorne funkcije i, prema tome, stanja simpatičke inervacije.

Identificirati etiologiju polineuropatije provoditi laboratorijsko ispitivanje.

• Krvne pretrage: klinička analiza krvi s određivanjem ESR-a, koncentracije glukoze i glikemijskog profila, sadržaj albumina, elektroforeza proteina i imunoelektroforeza u serumu, određivanje metabolizma lipida i funkcije jetre, razine bubrega, vitamina skupine B, folne kiseline, metilmalonske kiseline, homocisteina. Osim toga, provode se i posebni testovi, uključujući one sa sumnjom na vaskulitis: određivanje krioglobulina, antineutrofilnih citoplazmatskih antitijela (ANCA), antitijela na dvostruki lanac DNA, antitijela na SS-A i SS-B antigena, antitijela na DM1. Prema indikacijama provedena je studija o sadržaju porfirinskih prekursora (8-aminolevulinska kiselina, Schwarz-Watsonov uzorak), vitamina E, teških metala u urinu i HIV testa.
• Studija CSF-a. Kod upalnih polineuropatija, osobito s uključivanjem korijena (ARP, CIDP), opaža se značajno povećanje razine proteina, otkriveno tjedan dana nakon pojave simptoma. Povećanje razine proteina može se primijetiti iu drugim oblicima polineuropatije, posebno u slučaju dijabetesa (zbog kršenja propusnosti krvno-moždane barijere). Blagi porast citoze (do 50 / mm3) moguć je kod poliradikulitisa, značajno povećanje citoze ukazuje na radikulopatiju različitog porijekla (na primjer, neuroborreliozu), obično je također popraćena povećanjem razine proteina. Detekcija atipičnih stanica potvrđuje dijagnozu karcinomatoze meninge. Oligoklonska antitijela otkrivaju se prvenstveno u upalnim polineuropatijama (s OVDP - s učestalošću od 6%, s CIDP - 16%).
• Živčana biopsija (obično teleći živac) provodi se prema strogim indikacijama - ne potvrđuje dijagnozu polineuropatije, već određuje njezinu etiologiju. Preporučljivo je pregledati bioptat živaca u slučaju sumnje na sljedeće bolesti: imunološke polineuropatije (osobito CIDP), NMSN i NSVN, vaskulitis, amiloidnu polineuropatiju, sarkoidozu. Kod metaboličke i alimentarne polineuropatije, biopsija živaca je manje značajna, jer su njezini rezultati u većini slučajeva nespecifični. Glavni preduvjet biopsije je prisutnost modernog laboratorija sa širokim spektrom istraživačkih metoda (svjetlosna mikroskopija, elektronska mikroskopija, imunohistokemijske metode).

Imunološka neuropatija

Imunološke neuropatije uključuju polradikuloneuropatiju, koja može biti akutna (akutna upalna demijelinacijska polradikuloneuropatija ili akutni Guillain-Barré sindrom) i kronična (kronična upalna demijelinacijska polradikuloneuropatija). Varijanta imunološke neuropatije je i multifokalna motorička neuropatija, koja utječe samo na motorne živce.

Multifokalna motorna mononeuropatija (MMN)

Simptomi i znakovi: polagano progresivna slabost i atrofija pojedinih mišića, uglavnom gornjih ekstremiteta, s multifokalnom distribucijom. Bolesni uglavnom mladi ljudi. Klinička slika može sličiti UAS-u izvana. Elektrofiziološki pregled otkriva lokalne blokove provodljivosti ograničene s nekoliko odvojenih živaca. Pažljivim ispitivanjem obično se otkrivaju manji senzorni poremećaji koji podupiru hipotezu da je MCM varijanta CIDP s pretežno motoričkim poremećajima.

liječenje

Prednosti imunoglobulina također uključuju relativnu lakoću upotrebe i odsustvo ozbiljnih nuspojava.

Nakon početne primjene imunoglobulina, preporučuje se suportivno liječenje. Imunosupresivi, posebno ciklofosfamid, imaju približno istu učinkovitost. No, zbog izraženog toksičnog učinka, ovaj lijek nije lijek prve linije, osobito kod liječenja mladih pacijenata, kao i pacijenata s blagim oblicima bolesti.

Polineuropatija s monoklonalnom gamopatijom

Približno 10% bolesnika s idiopatskom polineuropatijom otkrilo je monoklonalni paraprotein (M-protein) u plazmi ili urinu, što ukazuje na monoklonalnu gamopatiju. Polineuropatski sindrom često postaje prva klinička manifestacija ove bolesti.

Simptomi i znakovi. Nema jasne veze između vrste gamopatije i oblika polineuropatije. Polineuropatija je često karakterizirana prevladavanjem poremećaja osjetljivosti s upornom parestezijom i disestezijom. Simptomi iritacije osjetilnih vlakana u kombinaciji s teškim vegetativnim poremećajima su u korist amiloidne polineuropatije. Polineuropatija povezana s IgG-gamopatijom i osteosklerotičnim mijelomom karakterizirana je prevalencijom poremećaja kretanja, štoviše, ponekad podsjeća na akutnu aksonalnu varijantu Guillain-Barre sindroma u tijeku. Treba napomenuti da se polineuropatija može pojaviti nekoliko mjeseci ili godina prije dijagnoze mijeloma. Pitanje općenitosti patogeneze ove vrste polineuropatije i CIDP, kod kojih se paraprotein otkriva u 25% slučajeva, ostaje otvoreno.

Dijagnoza paraproteinemije potvrđena je rezultatima imunoelektroforeze. U istraživanju približno 1/3 slučajeva otkrivene su neplastične bolesti kao što je multipli mijelom s hiperprodukcijom imunoglobulina tipa G, A, D ili E, Waldenstrom makroglobulinemija (IgM hiperprodukcija) ili limfoma. Amiloidoza se također može primijetiti, posebice njezina stečena forma, koja je u 90% slučajeva povezana s prisutnošću IgG-paraproteina.

U otprilike 2/3 slučajeva, paraproteinemija nema neoplastično podrijetlo i takozvana je "benigna esencijalna gamopatija". Ovaj oblik se također naziva monoklonska gamopatija nepoznate važnosti (MGS). Podijeljen je u nekoliko tipova - ovisno o proizvedenom imunoglobulinu (IgG, IgA i IgM). MGUS se ranije nazivao “benignom gamopatijom”, ali je sada pokazano da oko 20% pacijenata razvija neoplastične sindrome (često multipli mijelom).

Razlozi. Polineuropatije s gamopatijama vjerojatno imaju autoimunu genezu. Identificirani u tim bolestima, imunoglobulini posjeduju svojstva antitijela na komponente mijelinskog perifernog živca. Dakle, kada je IgM-gammopatii makroglobulin, sposoban za interakciju s MAG (mijelin-povezan glikoprotein). U pokusima na životinjama polineuropatija može biti uzrokovana davanjem protutijela MAG. Uz to, identificirani su imunoglobulini sa svojstvima antitijela na gangliozide i sulfatne glikolipide. Kada IgG- i IgA-gammopatii polineuropatija opažaju rjeđe, a prisutnost antitijela nije uvjerljivo dokazana.

liječenje

Napredak u liječenju polineuropatije povezan s gammopatiji općenito je mali. Trenutno ne postoje opće prihvaćeni režimi liječenja i indikacije.

Kod neoplastičnih gamopatija, terapijski režimi u svakom slučaju trebaju biti razvijeni zajedno s terapeutima.

• Radioterapija se koristi za solitarni plazmacitom, kombiniranu imunosupresivnu terapiju s melfalanom i prednizonom - za multipli mijelom. Osnovna shema uključuje primjenu melfalana i prednizolona; tečaj se ponavlja nakon 6 tjedana. Ako je potrebno, u intervalu između tečajeva propisan je prednizon.
• Plazmafereza u liječenju polineuropatije kod multiplog mijeloma je neučinkovita.
• Kada makroglobulinemija Waldenstrom pokazuje kratak tijek liječenja klorambucilom (leukeran) u kombinaciji s prednizolonom. Alternativno, moguće je dugotrajno liječenje klorambucilom ili ciklofosfamidom.
• S progresijom simptoma polineuropatije preporuča se plazmafereza.

U slučaju polineuropatije povezane s “benignom” gamopatijom, propisivanje imunosupresivne terapije ovisi o težini manifestacija i stupnju progresije polineuropatskog sindroma.

• Za blage i umjerene oblike (najčešće za IgG ili IgA-gammopatiju) koristi se prednizon. Ovisno o liječenju, moguće je uzimanje azatioprina.
• Najčešće je disproteinemična polineuropatija povezana s IgM gamopatijom, koju karakterizira prisutnost protutijela na MAG (glikoprotein povezan s mijelinom). Obično se ova varijanta polineuropatije slabo liječi. Korištenje samo prednizolona je nedjelotvorno, međutim može doći do određenog poboljšanja u dodatku ciklofosfamida ili klorambucila. Dodatni tretman je plazmafereza.
• Kod najtežih oblika polineuropatije, povezanih s prisutnošću protutijela na MAG, mjesečna plazmafereza je indicirana u kombinaciji s dugotrajnom oralnom primjenom ciklofosfamida ili davanjem ovog lijeka intravenskom pulsnom terapijom.

Polineuropatija kod vaskulitisa i sistemskih bolesti vezivnog tkiva

Kod bilo koje neuropatije, posebice u odsutnosti faktora rizika kod mladih bolesnika, kao iu otkrivanju patologije drugih organa, vaskulitis treba isključiti.

Najčešće se polineuropatija razvija s poliarteritis nodozom. S ovom bolešću, ona se primjećuje u 50-70% slučajeva.

Simptomi i znakovi. Najčešće (u oko 50% slučajeva) postoji višestruka mononeuropatija s oštećenjem jednog ili više perifernih živaca. Asimetrična senzorna neuropatija i distalna simetrična polineuropatija zapažaju se rjeđe (oba oblika su otkrivena u otprilike 25% slučajeva). Zbog specifične prirode liječenja raznih bolesti, često je neophodna biopsija živaca za njihovu dijagnozu.

Razlozi. Ove polineuropatije su rezultat infiltracije upalnih stanica u zidovima vasa nervorum s proliferacijom segmentne intime, stenozom ili obliteracijom krvnih žila.

liječenje

Glavno načelo terapije je imunosupresija.

• Prednizolon.
• Ovisno o ozbiljnosti stanja, ciklofosfamid ili azatioprin dodaju se kortikosteroidu od početka liječenja. Imunoglobulin je također indiciran za fulminantnu bolest i sistemski nekrotizirajući vaskulitis.
• Dodatno je propisana acetilsalicilna kiselina.

Metabolička polineuropatija

Porfirija Polineuropatija

Zbog nedostatka enzima uključenih u sintezu hemoglobina dolazi do nakupljanja prekursorskih produkata. Akumulacija tih tvari doprinosi razvoju polineuropatije.

liječenje

• Sprečavanje pogoršanja porfirije: izbjegavajte izazovne čimbenike kao što su alkohol, hipnotici, antiepileptici (osim diazepama i bromida), sulfonamidi, hormoni (estrogeni, gestageni), fenilbutazon, soli teških metala.
• Liječenje tijekom pogoršanja: ukidanje lijekova koji izazivaju pogoršanje, kontrolu ravnoteže vode i elektrolita, uvođenje glukoze oralno (300-500 mg dnevno) ili intravenozno (2000 ml 20% otopine), prisilna diureza, ako je potrebno hemo- ili peritonealna dijaliza.
• Simptomatsko liječenje tijekom pogoršanja: analgetici za bol, antipsihotici niskog stupnja za psihomotornu agitaciju, propranolol ili rezerpin za tahikardiju i hipertermiju, za konstipaciju - neostigmin (prozerin), 0,25-1,0 mgv / m.

Polineuropatija s nedostatkom vitamina

Alitaminoze u razvijenim zemljama postale su rijetke, ali se mogu pojaviti s teškim alkoholizmom i strogom vegetarijanskom prehranom. U drugim slučajevima, avitaminoza je posljedica malapsorpcije, povećanih potreba za hranjivim tvarima (za maligne tumore) ili ima iatrogene uzroke (lijekove).

Simptomi i znakovi. U pravilu postoje simetrične distalne polineuropatije, koje se temelje na primarnoj aksonomskoj degeneraciji sa sekundarnom demijelinizacijom. Glavne manifestacije su najčešće neugodni osjećaji u obliku pečenja u nogama i trofičkih poremećaja. Diferencijalna dijagnostika polineuropatije uzrokovana nedostatkom vitamina provodi se s lezijama kičmene moždine, primjerice mijeelozom uspinjače s interesom stražnjih stupova i piramidalnih znakova.

Razlozi. Najčešći uzroci su nedostatak folne kiseline i vitamina skupine B. Oni su koenzimi u raznim metaboličkim procesima, osobito metabolizam masnih kiselina i aminokiselina, uključeni su u metabolizam folata (neophodni za sintezu DNA), fosfolipidi (vitamin B).₁₂), purini i pirimidini (folna kiselina). Kao mogući uzrok polineuropatije raspravlja se o nedostatku vitamina E (tokoferola), što također može uzrokovati degeneraciju spinocerebelara.

liječenje

• Nedostatak vitamina B₁₂: potrebno 2-5 µg / dan. Dopuna: početna doza od 1000 mcg / dan. cijano ili hidroksikobalamin; ako je potrebno, dodatno propisati folnu kiselinu. Zatim se hidroksikobalamin propisuje za razdoblje od 1 godine, nakon što se daje jednom mjesečno. dugo vremena.
• Nedostatak folne kiseline: potrebno je oko 50 µg / dan. Nadopunjavanje: u akutnim stanjima (npr. Megaloblastična anemija), hidroksikobalamin se propisuje u prvim danima.
• Nedostatak vitamina B₆: sadržaj piridoksina uvelike ovisi o sadržaju bjelančevina u hrani. Prevencija: kod liječenja isoniazidom propisati piridoksin, piridoksin izoniazid (većina preparata izonijazida sadrži dovoljnu količinu vitamina B₆).
• Nedostatak vitamina B₁: dnevni zahtjev za tiamin. U slučaju polineuropatije primjenjuje se oralno (kada je malapsorpcija parenteralna); u teškom alkoholizmu, lijek se propisuje dugo vremena.
• Nedostatak vitamina B₂Dnevna potreba za riboflavinom (2/3 dnevne količine koja se koristi za sintezu triptofana). Specifični sindrom s nedostatkom pantotenske kiseline (komponenta vitamina B₂) nisu identificirani. Pantotenska kiselina nalazi se u kvascu, mesu, rajčici itd.

Toksična polineuropatija

Alkoholna polineuropatija

Simptomi i znakovi. Zbog retrogradne degeneracije aksona karakteristične za toksične lezije, noge su uključene ranije od ruku. Anatomski pregled otkriva aksonalnu degeneraciju pretežno velikih, mijeliniranih vlakana.

Razlozi. Raspravlja se o nekoliko etioloških čimbenika: nedostatak tiamina (vitamin B)₁), drugih vitamina skupine B, folne kiseline (na primjer, zbog malapsorpcije u kroničnom atrofičnom gastritisu).

Medicinska polineuropatija

Učestalost medicinske polineuropatije je u stalnom porastu, posebno oni su karakteristični za pacijente koji su podvrgnuti kemoterapiji za rak. Najveći rizik od teške polineuropatije kod uzimanja sljedećih lijekova: almitrin, amiodaron, ciplatin, taksol, talidomid, vinkristin. Simptomi polineuropatije mogu se pojaviti tijekom liječenja kolhicinom, disulfiramom, fenitoinom, kloramfenikolom, klorokinom, dapsonom, doksorubicinom, preparatima zlata, isoniazidom, metronidazolom i nitrofuranom.

Simptomi i znakovi. Simptomi se pojavljuju kada se lijek kumulira, u većini slučajeva dominiraju znakovi aksonalne degeneracije.

liječenje

• Dinamičko promatranje pacijenta.
• Otkazivanje (ako je moguće) ili smanjenje doze lijeka obično rezultira poboljšanjem ili remisijom. Upozorenje! Možda privremeno napredovanje polineuropatije, unatoč ukidanju otrovnog agensa.
• Isoniazid: znakovi polineuropatije opadaju uz istovremenu primjenu vitamina B₆.

Toksična polineuropatija u slučaju trovanja kemikalijama i otrovima u kućanstvu

Polineuropatije se razvijaju prvenstveno u slučaju trovanja sljedećim tvarima: otapala, pesticidi (organofosforni spojevi), teški metali, dušikov oksid.

Simptomi i znakovi: polineuropatije uzrokovane neurotoksičnim kemikalijama ili teškim metalima, najčešće se javljaju simetrični distalni senzomotorni poremećaji s aksonalnim lezijama, uglavnom dugim aksonima velikog promjera. Uočeni su sljedeći simptomi: arefleks, pareza, atrofija, hipestezija ili iritacijski simptomi osjetilnih vlakana. Prvo su uključeni donji udovi, pri visokim dozama toksičnog agensa razvija se degeneracija kraćih aksona.

liječenje

Mogućnosti liječenja polineuropatija uzrokovanih kemikalijama i otrovima u kućanstvu ostaju ograničene. Glavna metoda terapije je prestanak izlaganja toksičnom agensu i njegovo uklanjanje. Nakon toga je moguća spora pojava remisije.

U nekim slučajevima koristite sljedeće metode liječenja:

• Polineuropatija u trovanju olovom: vezanje toksičnog sredstva s BAL-om (britanski anti-luizit, 3 mg dnevno) i EDTA (etilendiaminetetraacetat). Oba lijeka imaju toksična svojstva pa ih treba primjenjivati ​​isključivo prema indikacijama. Možda imenovanje D-penicilamina. (Uz dugotrajno liječenje preporučuje se kombinacija s vitaminom B6, 50 mg dnevno).
• Polineuropatija s trovanjem živom: D-penicilamin je sredstvo izbora.
• Polineuropatija s trovanjem arsenom: dimercaprol.

Upalna polineuropatija

Polineuropatija se može razviti kod različitih zaraznih bolesti (bakterijske, virusne, parazitske). Patogenetsko liječenje je usmjereno na uklanjanje temeljne bolesti. Ako to nije moguće, preporučuje se simptomatska terapija.

Nasljedna polineuropatija

Posljednjih godina u posljednjih nekoliko godina otkrivene su promjene u genima koji kodiraju mijelinske proteine ​​perifernih živaca. Približno 70% bolesnika s kliničkom slikom karakterističnom za NSMN tipa 1 otkrilo je dupliciranje u genu koji kodira periferni mijelinski protein PMP22, dok su drugi pacijenti pokazali promjene u genu koji kodira mijelinski nulti protein (MPZ) na 1. kromosomu. Brisanje u genu koji kodira protein PMP22 detektirano je u 80% bolesnika s NNPS, a kod nekih pacijenata s X-vezanim NMSN-om detektirana je mutacija u genu koji kodira protein protein-32 na dugom kraku kromosoma 13.

liječenje

Usprkos napretku u molekularnoj biologiji, patogenetsko liječenje ne postoji. Na raspolaganju liječnicima su samo metode simptomatske terapije, posebice fizioterapijske vježbe i pomoćna sredstva (npr. Udlage za stopala, šetači itd.).

Ostali oblici polineuropatije

Paraneoplastična polineuropatija

Simptomi i znakovi. Promatra se kao izolirani senzorni oblik s parestezijama i bolovima, te senzomotorni oblici s popratnim motoričkim poremećajima. Kliničke manifestacije paraneoplastične polineuropatije mogu prethoditi dijagnozi tumora. Uzrok paraneoplastične polineuropatije je najčešće karcinom malih stanica pluća, rjeđe drugi tumori.

Uzroci i patogeneza. Mehanizmi razvoja paraneoplastičnih polineuropatija nisu jasni. Oni mogu biti slični patogenezi neuropatija u monoklonskim gamopatijama i povezani su s djelovanjem humoralnih imunoloških čimbenika koje izlučuje tumor. Također se raspravlja o mogućoj ulozi metaboličkih i toksičnih čimbenika u razvoju polineuropatije.

liječenje

Specifično liječenje nije razvijeno. Nakon uklanjanja tumora, simptomi polineuropatije često se povlače.

• S polineuropatijom povezanom s limfomom ili leukemijom, pokušaj liječenja prednizonom je opravdan. S lokalnom infiltracijom tumora postoje izvješća o učinkovitosti kobaltnog zračenja.
• Ako se nadražuju osjetilna vlakna, preporuča se uporaba karbamazepina, tricikličkih antidepresiva (amitriptilin ili doksepin) ili fluvoksamina ili fluoksetina.

Kritična polineuropatija

Ovaj rijetki oblik polineuropatije razvija se kod teško bolesnih bolesnika. Glavni simptomi su pareza i arefleksija. Patogeneza je nepoznata. Postoji tendencija spontane remisije nakon rješavanja izvanrednog stanja.