Myasthenia, što je to? Uzroci i prvi simptomi miastenije

Miastenija je najčešća autoimuna bolest, koju karakteriziraju lezije neuromuskularnih sinapsi, zbog proizvodnje autoantitijela na acetilkolinske receptore ili specifičnog enzima, mišićno specifične tirozin kinaze.

Kao rezultat toga, razvija se patološki umor i slabost skeletnih mišića, mutacije u neuromuskularnim proteinima mogu dovesti do razvoja kongenitalnih mijastenskih sindroma.

Što je to?

Miastenija je rijetka bolest autoimunog tipa, karakterizirana slabošću i letargijom mišića. Kod miastenije dolazi do povrede veze između živčanog i mišićnog tkiva.

Službeno znanstveno ime ove bolesti je myasthenia gravis pseudoparalitica, koja se na ruski prevodi kao astenična bulbarna paraliza. U medicinskoj ruskoj terminologiji, pojam "miastenija gravis" široko se koristi.

Uzroci mijastanije

Do danas, stručnjaci nemaju jasne informacije o tome što točno izaziva pojavu simptoma mijastanije kod osobe. Miastenija je autoimuna bolest, jer je u serumu bolesnika pronađeno više autoantitijela. Liječnici određuju određeni broj porodičnih slučajeva mijastanije, ali nema dokaza o utjecaju nasljednog faktora na manifestaciju bolesti.

Često se mijastenija gravis pojavljuje paralelno s hiperplazijom ili tumorom žlijezde timusa. Također, mijastenički sindrom može se pojaviti kod pacijenata koji se žale na organske bolesti živčanog sustava, polidermatomiozitis i onkološke bolesti.

Češće mijastenija pati od žena. U pravilu se bolest manifestira u osoba u dobi od 20 do 30 godina. Općenito, bolest se dijagnosticira u bolesnika u dobi od 3 do 80 godina. Posljednjih godina stručnjaci su pokazali značajan interes za ovu bolest zbog visoke učestalosti mijastenije u djece i mladih, što dovodi do naknadnog invaliditeta. Prvi put je ova bolest opisana prije više od jednog stoljeća.

patogeneza

U mehanizmu razvoja miastenije imaju ulogu autoimuni procesi, pronađena su antitijela u mišićnom tkivu i timusna žlijezda. Često utječe na mišiće kapaka, tu je ptoza, koja varira u težini tijekom dana; zahvaćeni su mišići za žvakanje, poremećeno gutanje, promjene u hodu. Loše je za pacijente da budu nervozni, jer to uzrokuje bol u prsima i kratak dah.

Provocirajući čimbenik može biti stres, prenijeti na akutne respiratorne virusne infekcije, disfunkcija imunološkog sustava tijela dovodi do stvaranja antitijela protiv vlastitih stanica tijela - protiv acetilkolinskih receptora postsinaptičke membrane neuromišićnih spojeva (sinapsi). Nasljedna autoimuna miastenija se ne prenosi.

Najčešće se bolest manifestira tijekom prijelazne dobi u djevojčica (11-13 godina), rjeđe u dječaka iste dobi. Bolest se sve češće otkriva u djece predškolske dobi (5-7 godina).

klasifikacija

Ta se bolest razvija na različite načine. Najčešće, miastenija gravis počinje slabošću mišića oka i lica, a onda ovaj poremećaj ide u mišiće vrata i trupa. Ali neki ljudi imaju samo neke znakove bolesti. U skladu s tim, postoji nekoliko tipova mijastanije.

1. Očni oblik karakteriziraju lezije kranijalnih živaca. Prvi znak toga je izostavljanje gornjeg kapka, najčešće prvo na jednoj strani. Pacijent se žali na dvostruki vid, poteškoće u kretanju očne jabučice.
2. Bulbarni oblik miastenije je lezija žvačnih i gutajućih mišića. Osim narušavanja ovih funkcija, mijenja se i govor pacijenta, glas postaje miran, nazalni, postoje poteškoće u izgovaranju određenih zvukova, primjerice, "p" ili "b".
3. No, najčešći je generalizirani oblik bolesti, u kojem su prvi zahvaćeni mišići oka, a zatim se proces širi na vrat, gornji i donji ud. Pogotovo su pogođena bedra i mišići ruku, pacijentu je teško penjati se uz stepenice, držati predmete. Opasnost od ovog oblika bolesti je da se slabost širi na dišne ​​mišiće.

simptomi

Nažalost, najčešće se mijastenija gravis dijagnosticira u slučajevima kada se bolest javlja nekoliko godina za redom i pretvara se u zanemareni oblik. Iz tog razloga, svaki neobjašnjivi umor, letargija mišića, oštro povećanje slabosti tijekom ponavljajućih pokreta treba smatrati mogućim simptomom mijastenije sve dok se ova dijagnoza potpuno ne opovrgne.

Rani simptomi uključuju:

• poremećaj gutanja,
• teško žvakanje krutom hranom, čak i odbijanje hrane,
• tijekom razgovora - “prigušenje glasa”,
• brza umornost pri češljanju, penjanje uz stepenice, normalno hodanje,
• pojava koraka hodanja,
• izostavljanje kapaka.

Najčešće su zahvaćeni okulomotorni, lica, mišići za žvakanje, kao i mišići grkljana i ždrijela. Sljedeći testovi pomažu u otkrivanju skrivene mijastenije:

• Ako je od pacijenta zatraženo da brzo otvori i zatvori usta u roku od 30 sekundi, zdrava osoba će napraviti oko 100 pokreta, a pacijent s mijastenijom manje.
• Lezite na leđa, podignite glavu i držite je u tom položaju 1 minutu, dok gledate u trbuh.
• Izvucite ruke i stojite 3 minute.
• Napravite 15-20 dubokih čučnjeva.
• Brzo iscijedite i rastopite četke - to često uzrokuje padanje kapaka kod bolesnika s miastenijom.

Lokalni oblik miastenije karakterizira manifestacija mišićne slabosti određene mišićne skupine, au slučaju generaliziranog oblika mišići trupa ili udova su uključeni u proces.

Myasthenic kriza

Kako klinička praksa pokazuje, mijastenija gravis je progresivna bolest, te se stoga pod utjecajem određenih čimbenika paralize (vanjskog okruženja ili endogenih uzroka) može povećati stupanj i ozbiljnost simptomskih manifestacija bolesti. Čak i kod bolesnika s blagom miastenijom može se pojaviti mijastenična kriza.

Uzrok ovog stanja može biti:

• trauma;
• stresni uvjeti:
• bilo koje akutne infekcije;
• uzimanje lijekova s ​​neuroleptičkim ili smirujućim učinkom;
• kirurške intervencije u tijelu i tako dalje.

Simptomi se manifestiraju činjenicom da se prvi put pojavljuje dvostruki vid. Tada pacijent osjeća iznenadni napad mišićne slabosti, smanjuje se motorička aktivnost mišića grkljana, što dovodi do poremećaja procesa:

• formiranje glasa;
• disanje i gutanje;
• salivacija se povećava, a puls ubrzava;
• učenici se mogu proširiti, javlja se tahikardija i potpuna paraliza se događa bez gubitka osjetljivosti.

Razvoj akutnog nedostatka kisika u mozgu može dovesti do izravne prijetnje životu, stoga je hitno potrebna reanimacija.

dijagnostika

Kako bi se postavila ispravna dijagnoza, bolesniku se propisuje složena studija, budući da klinička slika miastenije može biti slična drugim bolestima. Glavne dijagnostičke metode su:

1. Primijenjeni biokemijski testovi krvi za otkrivanje antitijela;
2. Elektromiografija - studija u kojoj možete procijeniti potencijal mišićnih vlakana kada su uzbuđeni;
3. Genetski probir koji se provodi kako bi se identificirale prirođene oblike miastenije;
4. Elektroneurografija je studija koja omogućuje procjenu brzine prijenosa živčanih impulsa na mišićna vlakna;
5. MRI - uz pomoć ove studije možete uočiti čak i najmanji znakovi hiperplazije timusa;
6. Test na zamor mišića - od pacijenta se traži da brzo otvori i zatvori usta nekoliko puta, mahne rukama i nogama, stisne i otvori ruke, čučne. Glavni sindrom miastenije je pojava povećane slabosti mišića s ponavljanjem tih pokreta.
7. Prozerinovaya test - prozerin se ubrizgava subkutano pacijentu, nakon čega oni čekaju do pola sata, a zatim procjenjuju rezultat. Pacijent s sindromom miastenije osjeća značajno poboljšanje svog stanja, a nakon nekoliko sati klinički se simptomi ponavljaju istim intenzitetom.

Kako liječiti miasteniju gravis?

Kod teške mijastenije gravis, indicirano je uklanjanje timusne žlijezde tijekom operacije. Prozerin i kalinin spadaju među najučinkovitije lijekove koji se uspješno koriste za ublažavanje simptoma bolesti. Uz njih koriste i lijekove koji povećavaju imunitet i brojne druge lijekove koji poboljšavaju pacijentovo zdravlje. Važno je zapamtiti da je ranije liječenje započeto, učinkovitije će biti.

U prvoj fazi bolesti kao antiholinesterazni lijekovi, citostatici, glukokortikoidi i imunoglobulini koriste se kao simptomatska terapija. Ako je uzrok miastenije tumor, tada se izvodi operacija kako bi se uklonio. U slučajevima kada se simptomi miastenije brzo razvijaju, prikazana je ekstrakorporalna hemokorekcija koja omogućuje pročišćavanje krvi iz antitijela. Već nakon prvog zahvata, pacijent bilježi poboljšanje, za trajniji učinak, liječenje se provodi nekoliko dana.

Krioforeza - čišćenje krvi od štetnih tvari pod utjecajem niskih temperatura je novi, učinkovit tretman. Postupak se provodi tijekom tečaja (5-7 dana). Prednosti krioforeze u odnosu na plazmaferezu su očite: u plazmi, koja se nakon čišćenja vraća pacijentu, sve korisne tvari ostaju nepromijenjene, što pomaže u izbjegavanju alergijskih reakcija i virusne infekcije.

Novim metodama hemokorekcije, korištenim u liječenju mijastenije, ubraja se i kaskadna plazma filtracija, u kojoj se pročišćena krv, nakon prolaska kroz nanofiltre, vraća pacijentu. Već nakon prvih minuta zahvata, pacijent bilježi poboljšanje zdravlja, puni tijek liječenja mijastenije zahtijeva pet do sedam dana.

Ekstrakorporalna imunofarmakoterapija je također suvremena metoda liječenja mijastenije. Kao dio postupka, limfociti se izoliraju iz krvi pacijenta, koji se obrađuju lijekovima i šalju natrag u krvotok pacijenta. Ovaj postupak u liječenju miastenije smatra se najučinkovitijim. Smanjuje aktivnost imunološkog sustava smanjenjem proizvodnje limfocita i antitijela. Takva tehnika daje stabilnu remisiju tijekom cijele godine.

Prevencija mijastenije gravis i njenih komplikacija

Nemoguće je spriječiti bolest, ali možete učiniti sve što je moguće kako biste u potpunosti živjeli s takvom dijagnozom.

1. Prvo, kontrolni liječnik. Takve pacijente vode neurolozi. Uz propisani režim liječenja i sustavne posjete neurologu, potrebno je pratiti opće stanje (šećer u krvi, tlak, itd.) Kako bi se spriječio razvoj drugih bolesti tijekom liječenja miastenije.
2. Drugo, potrebno je izbjegavati prekomjerna opterećenja - fizička i emocionalna. Stres, težak fizički rad, pretjerano aktivni sportovi pogoršavaju stanje pacijenata. Umjerena tjelovježba, šetnje čak i korisne.
3. Treće, potrebno je isključiti izlaganje suncu.
4. Četvrto, potrebno je znati kontraindikacije za bolesnike s mijastenijom i strogo ih se pridržavati.
5. Peto, strogo se pridržavajte liječničkog režima koji je propisao liječnik, nemojte preskočiti lijekove i ne uzimajte lijekove više nego što je propisao liječnik.

Liječnik je dužan izdati popis lijekova koji su kontraindicirani za takvog pacijenta. To uključuje pripravke magnezija, mišićne relaksante, sredstva za smirenje, neke antibiotike, diuretske lijekove, osim veroshpirona, koji je, naprotiv, indiciran.

Ne smijete se upuštati u imunomodulatorne lijekove i sedative, čak i one koji se čine sigurnima (na primjer, tinktura valerijana ili božura).

pogled

Ranije je miastenija gravis bila ozbiljna bolest s visokom stopom smrtnosti od 30-40%. Međutim, s modernim metodama dijagnostike i liječenja, smrtnost je postala minimalna - manje od 1%, oko 80% s pravim liječenjem postiže potpuni oporavak ili remisiju. Bolest je kronična, ali zahtijeva pažljivo praćenje i liječenje.

miastenija

Miastenija je autoimuna bolest koja uzrokuje slabost mišića zbog smanjene neuromuskularne transmisije. Rad mišića očiju, mišića lica i žvačnih mišića, ponekad i respiratornih mišića, najčešće je poremećen. To određuje simptome karakteristične za miasteniju: spuštanje donjeg kapka, nazalni glasovi, poremećaji gutanja i žvakanja. Dijagnoza mijastenije utvrđena je nakon prozerin testa i krvnog testa na prisutnost antitijela na receptore postsinaptičke membrane. Specifično liječenje mijastenije gravis je propisivanje antikolinesteraznih lijekova kao što je ambenonijev klorid ili piridostigmin. Ovi alati obnavljaju neuromišićni prijenos.

miastenija

Miastenija (ili lažna / astenična bulbarna paraliza, ili Erb-Goldflameova bolest) je bolest čija je glavna manifestacija brz (bolno brz) mišićni umor. Miastenija je apsolutno klasična autoimuna bolest u kojoj stanice imunološkog sustava, iz nekog razloga, uništavaju druge stanice vlastitog organizma. Takav fenomen može se smatrati normalnom reakcijom imunološkog sustava, samo što nije usmjeren na vanzemaljske stanice, već na vlastitu.

Patološki zamor mišića opisali su kliničari sredinom XVI. Stoljeća. Od tada, učestalost mijastenije brzo raste i otkriva se u 6-7 osoba na svakih 100 tisuća ljudi. Žene tri puta češće pate od miastenije gravis od muškaraca. Najveći broj slučajeva razvoja bolesti zabilježen je u osoba u dobi od 20 do 40 godina, iako se bolest može razviti u bilo kojoj dobi ili biti prirođena.

Uzroci mijastanije

Kongenitalna miastenija je posljedica mutacije gena koja sprječava normalno funkcioniranje neuromuskularnih sinapsi (takve sinapse su nešto poput "adaptora" koji dopuštaju interakciji živaca s mišićima). Stečena miastenija gravis češća je prirođena, ali je lakša za liječenje. Postoji nekoliko čimbenika koji pod određenim uvjetima mogu uzrokovati razvoj mijastenije. Najčešći patološki umor mišića nastaje na pozadini tumora i benigne hiperplazije (rast tkiva) timusne žlijezde - timomegalija. Rjeđe, druge autoimune patologije uzrokuju bolest, na primjer, dermatomiozitis ili sklerodermu.

Opisani su dovoljni slučajevi slabosti mišićnog mišića u bolesnika s onkološkim bolestima, primjerice s tumorima genitalnih organa (jajnici, prostata), rjeđe - plućima, jetrom itd.

Kao što je spomenuto, mijastenija gravis je bolest autoimune prirode. Mehanizam razvoja bolesti temelji se na tjelesnoj proizvodnji protutijela na receptorske proteine ​​koji se nalaze na postsinaptičnoj membrani sinapsa koje izvode neuromišićnu transmisiju.

Shematski, to se može opisati na sljedeći način: proces neurona ima propusnu membranu kroz koju specifične tvari mogu prodrijeti - medijatori. Potrebni su za prijenos impulsa iz živčane stanice u mišićni, na kojem postoje receptori. Potonji na mišićnim stanicama gube sposobnost vezanja posrednika acetilkolina, neuromuskularna transmisija je znatno otežana. To je ono što se događa kod miastenije gravis: antitijela uništavaju receptore na "drugoj strani" kontakta između živca i mišića.

Simptomi miastenije

Miastenija se naziva "lažna bulbarna paraliza" zbog činjenice da su simptomi ove dvije patologije stvarno slični. Bulbarna paraliza je oštećenje jezgara triju kranijalnih živaca: glosofaringealno, lutajuće i hipoglosalno. Sve su te jezgre smještene u medulla oblongata i njihov je poraz izuzetno opasan. I s bulbarnom paralizom i mijastenijom gravis javlja se slabost žvačnih, ždrenih i facijalnih mišića. Kao rezultat toga, to dovodi do najupečatljivije manifestacije - disfagije, odnosno kršenja gutanja. Patološki proces kod miastenije je obično prvi koji utječe na mišiće lica i očiju, zatim na usne, ždrijelo i jezik. Kod produljene progresije bolesti razvija se slabost respiratornih mišića i vratnih mišića. Ovisno o tome koje su skupine mišićnih vlakana zahvaćene, simptomi se mogu kombinirati na različite načine. Postoje univerzalni znakovi mijastenije gravis: promjene u težini simptoma tijekom dana; pogoršanje nakon dugotrajne napetosti mišića.

U slučaju okularne miastenije, bolest pogađa samo okulomotorne mišiće, kružni mišić oka, mišić koji podiže gornji kapak. Kao posljedica toga, glavne manifestacije će biti: dvostruki vid, zrikavost, poteškoće pri fokusiranju očiju; nemogućnost gledanja predmeta koji su vrlo daleko ili vrlo blizu. Osim toga, gotovo uvijek je vrlo karakterističan simptom - ptoza ili izostavljanje gornjeg kapka. Osobitost ovog simptoma u mijasteniji je u tome što se pojavljuje ili se uvećava. Ujutro uopće ne može biti.

Patološki umor lica, mišići za žvakanje i mišići odgovorni za govor uzrokuju promjene u glasu, poteškoće u jedenju i govoru. Glas u pacijenata s miastenijinim travama postaje gluh, "nosni" (takav govor zvuči otprilike kao da osoba jednostavno govori dok drži nos). U isto vrijeme, vrlo je teško govoriti: kratki razgovor može umoriti pacijenta toliko da će mu trebati nekoliko sati da se oporavi. Isto vrijedi i za slabost žvačnih mišića. Čvrsta hrana za žvakanje može biti fizički nemoguć zadatak za osobu s miastenijom. Pacijenti uvijek pokušavaju jasno planirati vrijeme obroka kako bi mogli jesti u vrijeme maksimalnog učinka uzetih lijekova. Čak i tijekom razdoblja relativnog poboljšanja blagostanja, pacijenti radije jedu ujutro, jer se do večeri simptomi pogoršavaju.

Naklonost mišića grla je opasniji uvjet. Ovdje je problem, naprotiv, nemogućnost uzimanja tekuće hrane. Kad pokušavate nešto popiti, pacijenti često gagiraju, a to je ispunjeno prodiranjem tekućine u respiratorni trakt s razvojem aspiracijske pneumonije.

Svi opisani simptomi značajno su gori nakon opterećenja jedne ili druge skupine mišića. Na primjer, dugi razgovor može prouzročiti još veću slabost, a žvakanje krute hrane često dovodi do dodatnog pogoršanja u radu žvačnih mišića.

I na kraju, nekoliko riječi o najopasnijoj formi mijastenije, o generaliziranom. Da je stopa smrtnosti 1% bolesnika s ovom patologijom stabilna (tijekom posljednjih 50 godina stopa smrtnosti smanjila se s 35% na 1%). Generalizirani oblik može manifestirati slabost respiratornih mišića. Respiratorni poremećaj, koji se javlja iz tog razloga, dovodi do akutne hipoksije i smrti, ako se bolesnik nije na vrijeme liječio.

Myasthenia stalno napreduje tijekom vremena. Stopa pogoršanja može se značajno razlikovati kod različitih bolesnika, možda čak i privremeno prestanak progresije bolesti (međutim, to je vrlo rijetko). Moguće su remisije: u pravilu se spontano javljaju i završavaju na isti način - "same". Egzacerbacije miastenije mogu biti epizodične ili produljene. Prva opcija se naziva myasthenic epizoda, a druga je myasthenic stanje. Tijekom "epizode", simptomi prolaze vrlo brzo i potpuno, tj. Tijekom remisije nisu uočeni ostatni učinci. Myasthenic stanje je dugotrajno pogoršanje uz prisutnost svih simptoma, koji, međutim, ne napreduju. Ovo stanje može trajati nekoliko godina.

Dijagnoza miastenije

Najznačajnija studija za mijasteniju, koja neurologu može dati mnogo informacija o bolesti, je procerinski test. Proserin blokira enzim koji razgrađuje acetilkolin (medijator) u prostoru sinapse. Tako se povećava broj posrednika. Prozerin ima vrlo snažan, ali kratkoročan učinak, pa se ovaj lijek gotovo nikada ne koristi za liječenje, ali prozerin je potreban u procesu dijagnosticiranja mijastenije. S potonjim se provodi nekoliko studija. Prvo, pacijent je pregledan kako bi procijenio stanje mišića prije testa. Nakon toga, prozerin se ubrizgava subkutano. Sljedeća faza studije je 30-40 minuta nakon uzimanja lijeka. Liječnik ponovno pregledava pacijenta i time objašnjava odgovor tijela.

Osim toga, slična shema se koristi za elektromiografiju - bilježenje električne aktivnosti mišića. EMG se provodi dvaput: prije uvođenja prozerina i jedan sat nakon njega. Studija omogućuje da se utvrdi je li problem u kršenju neuromuskularnog prijenosa ili funkcije mišića ili živca u izolaciji. Ako, čak i nakon EMG-a, ostaju sumnje u prirodi bolesti, možda će biti potreban niz studija provodljivosti živaca (elektroneurografija).

Važno je proučiti test krvi na prisutnost specifičnih antitijela u njemu. Njihovo otkrivanje dovoljan je razlog za postavljanje dijagnoze mijastanije. Ako je potrebno, napravite biokemijski test krvi (prema individualnim indikacijama).

Kompjutorizirana tomografija organa medijastinalnog sustava može pružiti vrijedne informacije. S obzirom na činjenicu da veliki postotak slučajeva mijastanije može biti povezan s volumetrijskim procesima u timusu, CT skener medijastinuma se često izvodi kod takvih pacijenata.

U procesu dijagnosticiranja mijastenije potrebno je isključiti sve druge opcije - bolesti koje imaju slične simptome. Prije svega, to je, naravno, bulbarni sindrom koji je već gore opisan. Osim toga, diferencijalna dijagnoza se provodi s upalnim bolestima (encefalitis, meningitis) i tumorskim masama u moždanom stablu (gliom, hemangioblastom, itd.), Drugu neuromišičnu patologiju (ALS, Guillain sindrom, miopatija). U nekim slučajevima, simptomi slični miasteniji mogu biti umanjeni za cerebralnu cirkulaciju (ishemijski moždani udar) u bazenu kralježnice.

Liječenje miastenije

Cilj liječenja mijastenije je povećanje količine acetilkolina u neuromuskularnim sinapsi. To se ne postiže povećanjem sinteze ove tvari (to je prilično teško), već inhibicijom njezina uništenja. Da bi se to postiglo, u praktičnoj neurologiji koriste se lijekovi iz iste skupine kao i neostigmin. Za dugotrajno liječenje odabrani su lijekovi različitog tipa: najbolja opcija ovdje se smatra lijekom s blagim i dugotrajnim učinkom. Najčešće korišteni derivati ​​su piridostigmin i ambenonij.

U slučaju teškog tijeka i brzog napredovanja bolesti propisani su lijekovi koji potiskuju imunološki odgovor. U pravilu se koriste glukokortikoidi, rjeđe - klasični imunosupresivi. Prilikom odabira steroida uvijek vrijedi maksimalni oprez. Pacijenti s mijastenijom su kontraindicirani lijekovi koji sadrže fluorid, tako da raspon lijekova koje odaberete nije jako velik. Timusna žlijezda je uklonjena za sve bolesnike s mijastenijom preko 69 godina. Također, ovom metodom se pribjegava kada se u timusu nađe volumenski proces, au slučaju mijastenije otporne na liječenje.

Pripreme za simptomatsko liječenje biraju se pojedinačno, na temelju karakteristika svakog pacijenta. Osoba s miastenijom mora slijediti neka pravila u svom životnom stilu kako bi ubrzala oporavak ili produžila remisiju. Ne preporučuje se trošiti previše vremena na suncu i izdržati nepotrebne fizičke napore. Prije nego što počnete uzimati bilo koji lijek, savjetovanje s liječnikom je apsolutno neophodno. Kod mijastenije gravis, neki lijekovi su kontraindicirani. Primjerice, uzimanje određenih antibiotika, diuretika, sedativa i lijekova koji sadrže magnezij - potonji mogu značajno pogoršati stanje pacijenta.

Prognoza i prevencija mijastanije

Prognoza za mijasteniju ovisi o masi čimbenika: o obliku, vremenu početka, vrsti toka, uvjetima, spolu, dobi, kvaliteti ili prisutnosti / odsutnosti liječenja, itd. Najlakši je oblik mijastenije u oku, najopćenitiji je. U ovom trenutku, uz strogo pridržavanje preporuka liječnika, gotovo svi pacijenti imaju povoljnu prognozu.

Budući da je miastenija gravis kronična bolest, pacijenti su najčešće prisiljeni stalno se liječiti (u tijeku ili neprekidno) kako bi održali dobro zdravlje, ali njihova kvaliteta života ne pati mnogo od toga. Vrlo je važno pravovremeno dijagnosticirati miasteniju i zaustaviti njezino napredovanje dok se ne pojave nepovratne promjene.

Miastenija: simptomi i liječenje

Miastenija je glavni simptom:

• Slabost mišića
• Atrofija mišića
• Povećana salivacija
• Gubitak glasa
• Poremećaj gutanja
• Teško disanje
• Poteškoće u pokretu
• promuklost
• Mudrost govora
• Izostavljanje gornjeg kapka
• Neposlušnost mišića
• Pojava dubokih bora
• Povećan umor mišića
• Promjena izraza lica
• Poremećaj žvakanja

Miastenija je neuromišićna bolest s karakterističnim kroničnim povratnim ili kroničnim progresivnim tijekom. Miastenija, čiji se simptomi manifestiraju u brzom patološkom umoru, obilježenom u području prugastih mišića, može napredovati do ove vrste stanja, čije su osobine slične paralizi.

Opći opis

Miastenija, koja se također definira kao astenična bulbarna paraliza, karakterizira jaka slabost mišića i povećan umor. Bolest uključuje poraz kolinergičkih receptora u postsinaptičkim membranama. Moguće je da je bilo koji mišić uključen u proces, a u međuvremenu se najčešće primjećuje sklonost prema mišićima vrata, lica, ždrijela, jezika i očiju.

Nije točno definirano što točno uzrokuje mijasteniju. Uočena je mogućnost obiteljskih slučajeva, ali nasljednost u incidenciji nije dokazana.

Često se spominje kombinacija ove bolesti s hiperplazijom ili s tumorom žlijezde timusa. U nekim slučajevima, mijastenski sindrom se javlja u slučaju stvarnih organskih bolesti koje pogađaju živčani sustav (osobito se može identificirati amiotrofna lateralna skleroza, kao i druge slične bolesti). Oni se također javljaju u dermatomiozitisu, u raku dojke, pluća, prostate ili jajnika. Uočena je ova bolest u slučaju letargičnog encefalitisa i tirotoksikoze. Važno je napomenuti da miastenija najčešće pogađa žene nego muškarce (2: 1). Što se tiče starosne kategorije koja spada u posebnu rizičnu skupinu, ovdje razlikuju dob od 20 do 40 godina.

Myasthenia: Simptomi

Bolest je posebno karakterizirana manifestacijom njenog glavnog simptoma, kao što je slabost, kao što smo već rekli, i povećan umor koji se javlja u skeletnim mišićima u slučaju produljenog rada ili intenzivnog stresa. Povećanje mišićne slabosti javlja se kod ponavljanja pokreta, osobito ako se izvode brzim tempom. To dovodi do zamora mišića, što rezultira time da jednostavno prestaje slušati, što je, pak, dovodi do stanja sličnog potpunoj paralizi. Sličan je, jer je stanje reverzibilno - dovoljno je odmora, nakon čega se funkcionalnost obnavlja. Nakon noćnog sna, pacijent u potpunosti dolazi do normalnog zdravlja. Nekoliko sati nakon buđenja počinje rast mijastenskih simptoma.

Myasthenia se može manifestirati u tri glavna oblika:

• Okularna miastenija;
• Myasthenia bulbar;
• Miastenija je generalizirana.

U početku su pogođeni mišići koji su inervirani kranijalnim živcima. Nakon toga lezija se može proširiti na mišiće vrata, a najmanje na mišiće udova i trupa.

Prvi znakovi bolesti sastoje se u izostavljanju gornjeg kapka, kao iu udvostručenju, koje je posljedica oštećenja vanjskih mišića oka, mišića, zbog čega se podižu gornji kapak i kružni mišići oka. U slučaju da pacijent nakon buđenja može slobodno i potpuno otvoriti oči, naknadno treptanje u slučaju progresivne patologije izaziva slabljenje mišića, zbog čega kapak "visi". Ovi znakovi su karakteristični, kao što se može razumjeti iz simptoma, za očni oblik miastenije.

Što se tiče bulbarnog oblika miastenije, karakterizira ga oštećenje mišića koji su inervirani, odnosno, bulbarnim živcima. Aktualne manifestacije simptoma u ovom slučaju je kršenje žvakanja i gutanja. Govor se također mijenja, dobiva nos, promuklost i promuklost. Osim toga, također postaje tiho, štoviše, iscrpljivanje glasa će se dogoditi dok govor ne postane potpuno tih.

Najčešće, među pacijentima postoji generalizirani oblik bolesti, u kojem se procesom zahvaća očne mišiće, a nakon toga sudjeluju i preostali mišići. Prvi mišići koji počinju patiti od generaliziranog oblika miastenije su oponašati mišiće i vratne mišiće. Takva obilježja tijeka bolesti dovode do činjenice da pacijentu postaje teško zadržati glavu. Stjecanje karakterističnog izraza lica, u kojem se pojavljuje neobičan poprečni osmijeh, pojavljuju se duboke bore na čelu. Vrlo izražen simptom je slinjenje.

Sljedeći je uvod u proces simptoma u obliku slabosti mišića udova. To dovodi do poteškoća u hodanju, osim toga, pacijent gubi sposobnost samoposluživanja. Ujutro se njegovo stanje poboljšava, a navečer dolazi do pogoršanja stanja. Bilo koji od sljedećih pokreta pacijentu daje se sve više i više s velikim poteškoćama. Tijekom vremena pojavljuje se atrofija mišića. Najviše su pogođeni proksimalni dijelovi, tj. Kukovi i ramena. Tu je i brzo iscrpljivanje refleksa tetiva, koji se nakon odmora ponovno uspostavljaju.

Mijastenska kriza: simptomi

Miastenija je, kao što smo već utvrdili, progresivna bolest, što znači povećanje simptoma povezanih s ovom bolešću, kao i povećanje njegove ozbiljnosti. Teška mijastenija gravis dovodi do stanja kao što su mijastenske krize.

Izraz "mijastenska kriza" znači iznenadni napad slabosti koncentriran u području ždrijela i respiratornih mišića. To dovodi do ozbiljnih problema s disanjem - postaje zviždanje i ubrzanje. Također povećava puls, salivacija postaje izražena. Važno je napomenuti da je paraliza, koja u ovom stanju u teškom obliku testira respiratorne mišiće, izravna prijetnja životu pacijenta.

S obzirom na kroničnu i progresivnu prirodu miastenije i težinu njezinih manifestacija, često se bilježe slučajevi invaliditeta, odnosno, kada se pojave prvi alarmantni simptomi, potrebno je ne samo pažljivo promatranje već i odgovarajuće liječenje pacijenta.

Dijagnosticiranje miastenije

U dijagnostici bolesti koristi se elektromiografija, pomoću koje je moguće otkriti mijasteničnu reakciju. Također su korišteni farmakološki i imunološki testovi, kompjutorska tomografija s kojom se pregledavaju organi prednjeg medijastinuma.

Liječenje miastenije

U liječenju miastenije glavni fokus je na primjeni antikolinesteraznih lijekova (prozerin, kalimin). Doze koje određuje liječnik moraju se strogo poštivati, jer se inače može dogoditi predoziranje s razvojem kolinergičke intoksikacije (tj. Kolinergijske krize), koja se očituje u trzanju, konvulzijama, suženju zjenica i usporavanju pulsa, kao i kod grčeva i bolova. u trbuhu, u obilnom salivaciji.

Liječenje antikolinesteraznim lijekovima provodi se godinama s potrebnom prilagodbom doze u skladu s težinom bolesti. Kalijeve soli također se koriste kao poboljšanje djelovanja ovih lijekova, a kalij u tijelu kasni ciljanom terapijom. Težak tijek bolesti uključuje upotrebu citostatika i hormonske terapije.

Uočena je značajna djelotvornost u "pulsoterapiji", u kojoj se koriste velike doze hormonskih lijekova uz njihovo postupno smanjivanje. Također se koriste imunosupresivi (ciklofosfamid, ciklosporin, azotioprin). Ako se kod pacijenta pronađe timom, nužna je kirurška intervencija.

Teški slučajevi mijastenske krize uključuju potrebu za umjetnim disanjem i plazmaforezom u uvjetima intenzivne njege. Osim toga, potrebna je primjena imunoglobulina, efedrina i prozerina.

Što se tiče prehrane, nije osigurana posebna dijeta. Jedina stvar koja je glavna preporuka na ovu temu - je potrošnja hrane zasićene kalijem (krumpir, grožđice, suhe marelice, itd.).

U slučaju simptoma karakterističnih za miasteniju, simptome treba uputiti neurologu.

Ako mislite da imate miasteniju gravis i simptome karakteristične za ovu bolest, tada vam neurolog može pomoći.

Također predlažemo korištenje naše online usluge dijagnostike bolesti, koja odabire moguće bolesti na temelju unesenih simptoma.

Difterija je infektivna bolest izazvana izlaganjem određenoj bakteriji čije prijenos (infekcija) provodi kapljicama u zraku. Difteriju, čiji se simptomi sastoje u aktivaciji upalnog procesa uglavnom u području nazofarinksa i orofarinksa, karakteriziraju i prateće manifestacije u obliku opće intoksikacije i brojne lezije koje izravno utječu na izlučni, živčani i kardiovaskularni sustav.

Rak štitnjače je maligna patologija u kojoj se formira kvržica (kvržica) koja zahvaća štitnu žlijezdu i razvija se na temelju folikularnog epitela ili parafolikularnog epitela. Rak štitnjače, čiji se simptomi pretežno otkrivaju u žena u dobi od 40 do 60 godina, dijagnosticira se u prosjeku u 1,5% slučajeva kada se razmatra bilo koja vrsta malignih tumorskih formacija određenog područja lokalizacije.

Uzroci ove bolesti vezivnog tkiva još uvijek nisu u potpunosti shvaćeni, unatoč činjenici da njegovi simptomi utječu na kožu osobe od davnina. Skleroderma se može nazvati slabo proučenom bolešću difuzne prirode, s njezinim razvojem na koži vidljivi su pečati, mogu zahvatiti pojedine dijelove tijela ili se proširiti po cijelom tijelu. Ono što karakterizira ovaj fenomen, kako se dijagnosticira i koliko je opasna skleroderma - pročitajte naš članak. Također ćemo vam detaljno objasniti uzroke i simptome manifestacije bolesti, podijeliti vrijedne savjete za liječenje bolesti, uključujući narodne lijekove.

Zagulum apsces - gnojna upala labavog tkiva i limfnih čvorova u prostoru ždrijela. Okcipitalni prostor je mjesto anatomski lokalizirano iza farinksa. Važno je napomenuti da je faringealni apsces češće dijagnosticiran u djece nego kod odraslih. To je zbog strukturnih obilježja njihovog ždrijela i područja ždrijela. U medicinskoj literaturi ovo se patološko stanje naziva i stražnji-ždrijelni apsces ili retrofaringealni apsces.

Verdnig-Hoffmanova spinalna amiotrofija je genetska patologija živčanog sustava u kojoj se mišićna slabost očituje u cijelom tijelu. Takva bolest narušava sposobnost osobe da sjedi, kreće se samostalno i brine o sebi. U suvremenom svijetu ne postoji učinkovita terapija koja bi dala pozitivan rezultat.

S vježbom i umjerenošću, većina ljudi može bez lijekova.

Myasthenic sindrom: razvoj, znakovi, dijagnoza, liječenje, prognoza

Myasthenia gravis je bolest neuromuskularnog aparata s kroničnim, rekurentnim ili progresivnim tijekom, koji pripada klasi autoimunih procesa koji se razlikuju u kliničkim manifestacijama. Patološka proizvodnja autoantitijela javlja se kao posljedica disfunkcije vlastitog imunološkog sustava u cjelini ili njegovih pojedinačnih komponenti, što dovodi do uništenja organa i tkiva tijela. Myasthenic sindrom se očituje u čitavom nizu kliničkih znakova: niži prolaps kapaka, nosni glasovi, disfonija, disfagija i problemi s žvakanjem. Poremećaj neuromuskularnog prijenosa dovodi do slabosti mišića mišića očiju, lica, vrata. Takvi procesi određuju simptome tipične za mijasteniju.

Izraz "miastenija" u prijevodu sa starogrčkoga jezika znači "slabost ili slabost mišića". To je klasična autoimuna patologija koja se temelji na samouništenju tjelesnih stanica. Uobičajena reakcija imuniteta mijenja fokus s stranih stanica na vlastite.

Bolest je prvi put opisana u 16. stoljeću. Trenutno se mijastenija gravis nalazi u 6 osoba na svakih 100 tisuća. Žene pate od patologije mnogo češće od muškaraca. Vrhunska incidencija javlja se u osoba u dobi od 20 do 40 godina. Također su poznate kongenitalne forme mijastenije. Ova bolest nije registrirana samo kod ljudi, već i kod mačaka i pasa.

Mišićna slabost može biti neovisna nosologija - miastenija, ili manifestacija drugih psihosomatskih bolesti - mijastenskog sindroma. No, bez obzira na glavni klinički oblik, simptomi patologije su dinamični i labilni. Oni su pojačani fizičkom aktivnošću ili emocionalnim stresom, osobito u vrućoj sezoni. Nakon odmora, dolazi do brzog oporavka. Miastenija može dugo trajati kod pacijenta. Istodobno, i on sam ne sumnja na postojeću bolest. Prije ili kasnije progresivna će se bolest i dalje deklarirati.

Liječenje miastenije ima za cilj obnavljanje neuromuskularnog prijenosa. Budući da je osnova bolesti autoimuni proces, pacijentima se propisuju hormonalni lijekovi.

Etiologija i patogeneza

Trenutno etiopatogenetski čimbenici mijastenskog sindroma nisu u potpunosti definirani.

Mogući uzroci mijastenije gravis:

• Nasljedna predispozicija - obiteljski slučajevi bolesti poznati su. Prirođena forma mijastenije uzrokovana je mutacijom gena koja narušava normalno funkcioniranje miouralnih sinapsa i ometa proces interakcije živaca i mišića.
• Tumus ili benigna hiperplazija timusa - timomegalija.
• Organska lezija živčanog sustava.
• Sistemske bolesti - vaskulitis, dermatomiozitis, sistemski eritematozni lupus.
• Benigne i maligne neoplazme unutarnjih organa.
• Hipertireoidizam - pojačava funkciju štitnjače.
• Spavajuća bolest.

U miasteniji je poremećen odnos između živčanog i mišićnog tkiva. Provokativni čimbenici za razvoj patologije su: stres, infekcija, imunodeficijencija, trauma, dugotrajna uporaba neuroleptika ili trankvilizatora, kirurška intervencija. Oni pokreću kompleksan autoimuni proces u kojem tijelo proizvodi antitijela na vlastite stanice tijela, acetilkolinske receptore.

Patogenetske veze sindroma:

1. razvoj autoantitijela za acetilkolinski receptor;
2. lezija neuromuskularne sinapse;
3. uništavanje postsinaptičke membrane;
4. kršenje sinteze, metabolizma i oslobađanja acetilkolina - posebna kemikalija koja osigurava prijenos živčanih impulsa iz motornog živca u mišić;
5. oštećenje neuromuskularnog provodenja - nedovoljan protok impulsa u mišić;
6. poteškoće u izvođenju pokreta;
7. potpuna nepokretnost mišića.

Trenutno su medicinski znanstvenici zainteresirani za mijastenciju zbog visoke učestalosti njezine pojave kod djece i mladih. U ovoj kategoriji osoba bolest se često završava invaliditetom.

simptomatologija

Kliničke manifestacije patologije ovise o tome koje su mišićne skupine uključene u patološki proces. Težina simptoma se mijenja tijekom dana: povećava se nakon dugotrajnog fizičkog napora i smanjuje se nakon kratkog odmora. Pacijenti nakon buđenja osjećaju se potpuno zdravi i snažni, ali nakon samo nekoliko sati, ovi osjećaji nestaju bez traga, ustupajući mjesto slabosti i slabosti.

• Očnu vrstu patologije karakterizira oštećenje očnih mišića, kružnih mišića oka i mišića koji podižu gornji kapak. Kod bolesnika s dvostrukim vidom postoje poteškoće s fokusiranjem oka i kretanjem očne jabučice, razvija se strabizam, postaje nemoguće prenijeti oko s udaljenog objekta na susjeda. Jednostrana ptoza je patognomonski simptom mijastanije. Očni kapci padaju uvečer. Ujutro ptoza ne može biti vidljiva.
• Uz poraz mišića odgovornih za govor, poteškoće nastaju uz izgovor zvuka. U bolesnika se mijenja glas. On postaje gluh i nosan, promukao i promukao, kao da "izumire" tijekom razgovora, postajući potpuno tih. Drugi dobiju osjećaj da osoba govori dok drži nos. Sam proces komunikacije za pacijenta postaje vrlo težak. Čak ga i kratki razgovor brzo zamara. Za potpuno oporavak potrebno im je nekoliko sati. Ovaj se oblik naziva bulbar.
• Slabost žvačnih mišića narušava proces prehrane. To je osobito istinito žvakanje krute hrane. Rani simptomi patologije uključuju kršenje gutanja i odbijanje jesti. Pacijenti obično jedu tijekom maksimalnog učinka lijekova. Ujutro se osjećaju puno bolje nego navečer, pa je njihov obrok zakazan za jutro.
• Uz uključivanje mišićnih vlakana ždrijela u proces, stanje bolesnika se pogoršava što je više moguće. Čak je i unos tekuće hrane težak. Pacijenti izlaze kada piju vodu. Tekućina ulazi u respiratorni trakt, što može dovesti do aspiracije.
• Generalizirani oblik je najopasniji i karakterizira ga zahvaćanje mišića trupa i udova. Pacijenti razvijaju slabost u mišićima očiju, vrata, ruku i nogu. Jedva drže glavu. Porazom mimičkih mišića, lice poprima karakteristike: pojavljuje se poseban poprečni osmijeh, na čelu se pojavljuju duboke bore. Pacijentima je teško izraziti svoje emocije: mrštiti se i teško se nasmijati. Pacijenti se snažno penju stepenicama i drže predmete, brzo se umaraju dok češljaju i hodaju, ne mogu podići ruke ili ustati sa stolice. Pojavljuje se pomicanje. Postupno pacijenti gube sposobnost samoposluživanja. Kada se proces širi na respiratorne mišiće, situacija se znatno pogoršava. U nedostatku pravodobne i adekvatne medicinske skrbi razvija se akutna hipoksija, smrt.

Miastenija gravis ima progresivni ili kronični tijek s razdobljima remisije i pogoršanja. Exacerbations pojaviti povremeno, su dugi ili kratkoročni.

Posebni oblici miastenije:

1. Myasthenic epizoda karakterizira brzi i potpuni nestanak simptoma bez ostatnih učinaka.
2. S razvojem mijastenskog stanja pogoršanje traje dugo i manifestiraju se svi simptomi koji obično ne napreduju. U isto vrijeme, remisije su kratke i rijetke.
3. Pod utjecajem endogenih ili egzogenih uzročnih čimbenika, bolest napreduje, a stupanj i težina simptoma se povećava. Tako dolazi do mijasteničke krize. Bolesnici se žale na dvostruki vid, slabost paroksizmalnih mišića, promjene u glasu, poteškoće u disanju i gutanju, hipersalivaciju i tahikardiju. U tom slučaju, lice postaje crveno, tlak doseže 200 mm Hg. Art., Disanje postaje bučno i zviždanje. Umorni mišići potpuno prestaju slušati. Kao rezultat toga, može se dogoditi potpuna paraliza bez gubitka osjetljivosti. Pacijenti se onesvijeste, disanje prestaje. Za razliku od paralize, mišićne funkcije miastenije se vraćaju nakon odmora. Nakon nekoliko sati, simptomi sindroma ponovno počinju rasti.

Miastenija u djece

Miastenija gravis kod djece može biti 4 vrste: kongenitalna, mijastenija gravis novorođenčadi, rana dječja patologija, juvenilna mijastenija.

• Prirođena forma dijagnosticira se intrauterino tijekom profilaktičkog ultrazvuka. Fetalni pokreti su neaktivni. Moguća smrt uslijed respiratornog zatajenja.
• Kod novorođenčadi patologija se otkriva odmah nakon rođenja. U procesu embriogeneze kod djece se razvija mijastenija. Naslijeđena je od bolesnih majki. Bolest se manifestira plitkim disanjem, odbacivanjem prsnog koša, čestim gaganjem, fiksiranim pogledom. Bolesna djeca su vrlo slaba i neaktivna. U dojenčadi, respiratorni mišići su atrofirani, tako da ne mogu sami disati. Novorođenčad s prirođenim oblikom miastenije često umiru odmah nakon rođenja.
• Miastenija gravis u ranom djetinjstvu pogađa djecu od 2 do 3 godine. Njihov vid je oštećen, pojavljuje se ptoza, oči počinju kositi. Bolesna djeca se ne kreću dobro i stalno traže svoje ruke. Oni često pokrivaju kapke, padaju u procesu hodanja prebrzo ili kada trče.
• Juvenilna mijastenija nalazi se kod adolescenata. Žale se na umor i poremećaje vida. Učenici često ispuštaju aktovku jer ih ne mogu dugo držati u rukama. Neki ljudi ne mogu čak ni pedalirati bicikl.

Dijagnostičke mjere

Dijagnoza mijastenije gravis započinje ispitivanjem pacijenta i određuje povijest bolesti. Zatim procijenite stanje mišića i prijeđite na glavne dijagnostičke metode.

Neurolozi traže od pacijenata sljedeće vježbe:

1. Brzo otvorite i zatvorite usta.
2. Stanite s ispruženim rukama nekoliko minuta.
3. Sjednite duboko 20 puta.
4. Zamahni rukama i nogama.
5. Brzo istisnite i odlepite četke.

Pacijent s miastenijom može ili ne raditi ove vježbe, ili ih izvoditi vrlo sporo, u usporedbi sa zdravim ljudima. Djelovanje ruku pacijenta uzrokuje padanje kapaka. Porast mišićne slabosti s ponavljanjem istih pokreta glavni je simptom mijastanije, otkriven u ovim funkcionalnim testovima.

Osnovne dijagnostičke procedure:

• Test s prozerinom pomaže neurolozima u postavljanju dijagnoze. Budući da ova tvar ima vrlo snažan učinak, koristi se samo za dijagnozu. Njegova uporaba kao lijek je neprihvatljiva. Proserin blokira enzim koji razgrađuje acetilkolin, čime povećava količinu medijatora. Lijek je u ovom slučaju namijenjen subkutanoj primjeni. Nakon injekcije, pričekajte 30-40 minuta, a zatim odredite reakciju tijela. Poboljšanje općeg stanja bolesnika je u korist mijastenije gravis.
• Elektromiografija omogućuje registriranje električne mišićne aktivnosti. Dobiveni podaci ukazuju na kršenje neuromuskularne kondukcije.
• Elektroneurografija se provodi ako gore navedene metode ne daju nedvosmislene rezultate. Tehnika nam omogućuje procjenu brzine prijenosa živčanih impulsa na mišićna vlakna.
• Serološka analiza autoantitijela omogućuje potvrdu ili odbijanje navodne dijagnoze.
• Analiza krvi za biokemijske parametre provodi se prema indikacijama.
• CT ili MRI medijastinuma pomaže u otkrivanju promjena u timusu, koje često uzrokuju mijasteniju gravis.
• Genetski probir je namijenjen otkrivanju kongenitalne miastenije gravis.

Video: ENMG u dijagnostici miastenije

liječenje

Da bi se nosili s miastenijom, potrebno je povećati količinu acetilkolina u sinapsi. To je prilično teško učiniti. Sve terapijske mjere usmjerene su na suzbijanje uništenja ovog medijatora.

1. Pacijentima se propisuju antikolinesterazni lijekovi - "Physostigmine", "Galantamine", "Kalimin". Ovi lijekovi mogu nadoknaditi poremećaje neuromuskularne kondukcije.
2. Progresivni oblik patologije zahtijeva uporabu lijekova koji potiskuju imunološki odgovor. Pacijentima se propisuju prednizolonski glukokortikosteroidi i klasični imunosupresivi Cyclosporin, Azathioprine. Ovi lijekovi inhibiraju autoimuni proces i smanjuju broj imunoloških stanica.
3. Osim toga, propisati simptomatska sredstva - "Spironolakton", "Acesol", "Efedrin".
4. U slučaju mijastenske krize, pacijentima se daje intravenski "Proserin".
5. Pripravci kalija potiču živčane impulse i kontraktilnost mišića - Panangin, Asparkam.
6. Antioksidansi poboljšavaju metaboličke procese u tijelu - Actovegin, Cerebrolysin.
7. Imunoglobulin se primjenjuje intravenski kako bi se održalo normalno funkcioniranje imunološkog sustava na optimalnoj razini.
8. Bolesnici u dobi od 70 godina, uklanjaju timusnu žlijezdu - provode timmektomiju. Ova operacija je prikazana svim pacijentima kada se u timusu pronađe tumor.
9. Rentgenska terapija zbog djelovanja energije zračenja inhibira autoimuni proces.
10. Liječenje u sanatorijskim centrima indicirano je svim bolesnicima tijekom remisije.

Mijastenska kriza liječi se na intenzivnoj njezi mehaničkom ventilacijom i plazmaferezom. Ekstrakorporalna hemokorekcija omogućuje čišćenje krvi od antitijela. U bolesnika se provode krioforeza, kaskadna plazma filtracija, imunofarmakoterapija. Ovim postupcima možete postići stabilnu remisiju koja traje godinu dana.

Preporuke stručnjaka za svakog pacijenta s mijastenijom:

• izbjegavajte izravnu sunčevu svjetlost
• eliminirati pretjeranu vježbu
• ne uzimajte antibiotike, diuretike, sedative, lijekove koji sadrže magnezij bez recepta liječnika,
• koristiti namirnice bogate kalijem - krumpir, grožđice, suhe marelice,
• ne treba naglasiti.

Kako bi prognoza patologije bila što povoljnija, svi bolesnici moraju biti u ambulanti kod neurologa, uzimati propisane lijekove i strogo se pridržavati svih medicinskih preporuka. To će pomoći u održavanju dugoročne radne sposobnosti i zadovoljavajuće dobrobiti.

Miastenija je neizlječiva bolest koja zahtijeva lijek za život, s kojim svaki pacijent može postići trajnu remisiju.

Prevencija i prognoza

Budući da znanstvenici nisu točno odredili etiologiju i patogenezu mijastanije, trenutno ne postoje učinkovite preventivne mjere. Poznato je da su izazovni čimbenici ozljede, emocionalni i fizički napori, infekcija. Da bi se spriječio razvoj mijastenskog sindroma, potrebno je zaštititi tijelo od njihovih učinaka.

Sve bolesnike s dijagnozom mijastenije gravis treba nadzirati i nadzirati neurolog. Osim toga, trebali biste redovito mjeriti pokazatelje općeg stanja tijela - glukoze u krvi, pritiska. To će spriječiti razvoj popratnih somatskih patologija. Pacijenti ne smiju propustiti lijekove koje je propisao liječnik i slijediti sve medicinske preporuke.

Miastenija je ozbiljna bolest s visokom smrtnošću. Potpuna dijagnoza i pravodobno liječenje mogu postići stabilnu remisiju, au nekim slučajevima čak i oporavak. Bolest zahtijeva pažljivo promatranje i liječenje.

Prognoza patologije ovisi o obliku, općem stanju pacijenta i učinkovitosti terapije. Najbolje je liječiti okularni oblik miastenije, a još teže - generalizirati. Strogo pridržavanje medicinskih recepata čini prognozu bolesti relativno povoljnom.