Demijelinacija mozga je patološki proces karakteriziran uništenjem mijelinske ovojnice oko neurona i putova.
Mijelin je tvar koja obuhvaća duge i kratke procese živčanih stanica. Uz to, električni impuls dostiže brzinu od 100 m / s. Proces demijelinizacije narušava provodljivost signala, uzrokujući smanjenje prijenosa živčanih impulsa.
Demijelinacija je čest proces koji objedinjuje skupinu demijelinizirajućih bolesti živčanog sustava, što uključuje:
Razaranje mijelinskih omotača je dva tipa:
Druga klasifikacija određena je mjestom oštećenja:
Sve bolesti koje se temelje na demijelinizaciji su pretežno autoimune. To znači da imunitet bolesne osobe gleda na mijelin kao neprijateljsko sredstvo (antigen) i na njega proizvodi protutijela (mijelin je protein). Kompleks antigen-antitijelo se taloži na površini mijelinskog proteina, nakon čega ga uništavaju zaštitne stanice imunološkog sustava.
Postoje i drugi uzroci patološkog procesa:
Čimbenici koji dovode do vjerojatnosti razvoja velikih bolesti: česta hipotermija, loša prehrana, stres, pušenje i alkohol, rad u zagađenim i teškim uvjetima.
Klinička slika demijelinizacije mozga ne daje specifične simptome. Znakovi patološkog procesa određeni su lokalizacijom fokusa, dijela mozga gdje je mijelin uništen.
Govoreći o uobičajenim bolestima kod kojih je vodeći sindrom demijelinizacija, možemo razlikovati sljedeće bolesti i njihovu kliničku sliku:
Pogođena je piramidalna staza: povećava se podražljivost refleksa tetive, smanjuje se mišićna snaga do paralize, ubrzan umor u mišićima.
Mali mozak je zahvaćen: poremećena je koordinacija pokreta simetričnih mišića, pojavljuje se tremor u udovima i poremećena koordinacija višeg motornog djelovanja.
Prvi simptom je oštećenje vida: njegova točnost se smanjuje (do gubitka). U teškim slučajevima, zdjelični organi su narušeni: umom i mokrenjem više ne kontrolira um.
Poremećaji kretanja: parapareza - smanjenje mišićne snage u rukama ili nogama, tetraparesis - smanjenje mišićne snage svih 4 udova. Kasnije se mozak rasplamsava, pojavljuju se žarišta subkortikalne demijelinacije, što dovodi do sloma mentalnih funkcija: smanjena inteligencija, brzina reakcije, raspon pažnje. Uz kompliciranu dinamiku, kičmena moždina je nekrotizirana, što se očituje u obliku potpunog nestanka pokreta i osjetljivosti na razini zahvaćenog segmenta.
Slabost mišića u nogama se povećava. Slabljenje snage počinje mišićima nogu blizu tijela (kvadriceps, gastrocnemius mišić). Postupno, mlohava paraliza prelazi u ruke. Pojavljuju se parestezije - pacijenti osjećaju peckanje, ukočenost i puzanje guska.
Magnetska rezonancija je glavni način otkrivanja demijelinizacije. Frakcije oštećenja mijelinskih omotača vizualiziraju se na slojevima mozga.
Druga dijagnostička metoda je metoda evociranih potencijala. Uz njegovu pomoć određuje se brzina odgovora živčanog sustava na dolazni stimulus slušnog, vizualnog i taktilnog modaliteta.
Pomoćna metoda je punkcija kičmene moždine i proučavanje cerebrospinalne cerebrospinalne tekućine. Njime se identificiraju upalni procesi u cerebrospinalnoj tekućini.
Prognoza bolesti je relativno nepovoljna - ovisi o pravovremenosti dijagnoze.
Statistike pokazuju da je u posljednjih nekoliko godina, širenje bolesti povezanih s uništenjem mijelina u tkivima ljudskog tijela je povećan. To se događa svugdje, a ako su u nekim područjima takvi slučajevi ranije bili iznimka, sada se demijelinizacija mozga smatra najčešćom bolešću. Stopa incidencije se također povećava u dobnim skupinama: sve više i više mladih predstavnika čovječanstva spada u rizičnu skupinu.
Do danas nisu pronađene dovoljno učinkovite metode za identificiranje i liječenje degenerativnih procesa u mijelinskim slojevima u početnim fazama demijelinizacije mozga. Ali znanost nastavlja tražiti rješenje ovog problema. Tijekom prošlog stoljeća, čovječanstvo je značajno napredovalo u ovom području.
U ovom trenutku, poznate su osnovne ideje o tome kako se odvijaju destruktivni procesi, otkriveni su uzroci, postoji niz propisa i preporuka za liječenje - to je istina, za sada samo za određene bolesti.
Opis tijeka bolesti pomoći će razumjeti što je demijelinacija mozga.
Demijelinacija mozga započinje formiranjem velikih količina antitijela u tijelu - taj se proces naziva i autoimunizacijom. Protutijela u krvi - to je posebna vrsta formacija proteina, u ovom slučaju počinju napadati dijelove živčanog tkiva, što uzrokuje početak procesa upale u njima.
Zbog toga globalna šteta počinje procesima živčanih stanica - neurona. Nervno vlakno u normalnom stanju prekriveno je zaštitnim omotačem mijelina, ali takve okolnosti dovode do njegovog uništenja i smanjenja provodljivosti nervnih impulsa.
Glavni uzroci demijelinizacije u mozgu:
Osim toga, postoje određeni zakoni geografske raspodjele postotka morbiditeta. Stanovništvo zemalja Europe i SAD-a najviše je podložno, ljudi iz središnje Rusije i Sibira su u manjoj opasnosti. No, stanovnici toplih kontinenata i istočnih zemalja gotovo nisu pogođeni pojavom.
Tražite li uzrok u utrci, onda je europska rasa u najvećoj opasnosti.
Uzročnik nastanka autoimunog procesa može biti prirodan, zbog reakcija nasljednosti na promjene u okolini ili unutarnjem okruženju: neki mutirani geni uzrokuju sintezu antitijela.
Razaranje mijelina, koji se dogodio na pozadini infekcija, događa se na sljedeći način: ako tijelo koje je opasno ulazi u tijelo, posebni organi izlučuju određeni skup antitijela koji ga uništavaju, osmišljeni da neutraliziraju određeni tip tijela. Među njima su i oni koji su po strukturi vrlo slični stanicama tijela. Prema tome, antitijela djeluju na njih, počinje samouništenje.
Ako su u početnim fazama posljedice koje je demijelinizacija uzroka mozga reverzibilne, onda u budućnosti, u naprednijim uvjetima, takva mogućnost neće biti.
Glavni simptomi demijelinizacije mozga su znakovi neuroloških poremećaja. Njihova manifestacija počinje vizualnim poremećajima. S vremenom pacijent dolazi do spoznaje da je bilo nekih problema u njegovom tijelu i odlazi na sastanak sa specijalistom.
Međutim, problem leži u činjenici da samo verbalni opisi simptoma nisu dovoljni za postavljanje dijagnoze koja zahtijeva temeljitije ispitivanje.
Neurološki poremećaji mogu biti znak demijelinizacije mozga.
Za medicinske stručnjake najvažnije je razumjeti uzroke i na temelju njih odabrati metode liječenja. Trajanje daljnjeg života također ovisi o provokatoru bolesti. S nekim možete živjeti desetke godina, a prisutnost drugih može dovesti do smrti za dvije godine.
Glavne bolesti demijelinizacije:
Dijagnoza demijelinizacije mozga počinje, u pravilu, magnetskom rezonancijom, jer je u ovom trenutku jedna od najučinkovitijih i najpouzdanijih metoda za otkrivanje demijelinizacijskih žarišta. Obično se nalaze u bijeloj tvari u mozgu. Osim toga, siguran je za trudnice i djecu.
Magnetna rezonancija demijelinizacije
Ciljevi liječenja demijelinacije u mozgu: zaustavljanje procesa uništavanja mijelinskih vlakana, što zahtijeva neutralizaciju opasnih antitijela. Takvi lijekovi kao što su betaferon, avonex, Copaxone će poslužiti kao dobro sredstvo u ovom slučaju.
Pripravci Betaferona koriste se za liječenje multiple skleroze. Oni su u stanju značajno smanjiti vjerojatnost komplikacija kao što su invaliditet i povećana učestalost najagutabilnijih manifestacija. Smrtonosna prijetnja se smanjuje.
Imunoglobulini i njihovi lijekovi mogu smanjiti proizvodnju imunoprotektivnih kompleksa - antitijela. Koriste se tijekom pogoršanja bolesti izazvanih demijelinizacijom. Tečaj je predviđen za pet dana. Lijek se ubrizgava pod kožu intravenozno.
Vrlo učinkovita metoda je filtracija tekućine. Ovaj postupak se sastoji od prolaska spinalne tekućine kroz poseban uređaj za pročišćavanje antitijela. Zajamčeno da ih se riješimo.
Izmjena krvne plazme, jedna od tradicionalnih metoda liječenja, također uklanja imunološke tvari i antitijela.
Druga takva metoda su glukokortikoidi koji potiskuju funkcioniranje imunološkog sustava, sintezu anti-mijelinskih tijela, slabe upalu koju uzrokuju.
Liječenje simptoma leži u liječenju nootropnih lijekova, lijekova protiv bolova, antikonvulziva i neuroprotektivnih lijekova. Kako bi se povećao prijenos živčanih impulsa, propisuju se B-vitamini. U nekim slučajevima propisuju se antidepresivi.
U većini slučajeva, potpuno liječenje demijelinizacije mozga nije u potpunosti moguće. Glavni zadatak liječnika je oslabiti daljnji učinak antitijela na živčani sustav korištenjem terapijskih sredstava i sredstava. Kako bi pronašli nova, korisnija rješenja za ovaj problem, sada rade skupine znanstvenika diljem svijeta.
Demijelinacija je patološki proces u kojem se uništava mijelinska ovojnica živčanih vlakana. Mijelinski omotač ima izolacijsku funkciju: ona osigurava širenje električnog impulsa kroz vlakno bez gubitka energije. Demijelinacija postaje uzrok poremećaja funkcionalne aktivnosti struktura uključenih u patološki proces.
Najčešći uzroci demijelinizacije su:
Postoje 2 vrste demijelinacije:
Ovisno o lokalizaciji patološkog procesa, razlikuju se:
Klinička slika demijelinizacije ovisi o sljedećim čimbenicima:
Izolirana demijelinizacija motornih živaca karakterizirana je motoričkim poremećajima (pareza različite težine i paralize).
Kod izolirane demijelinizacije osjetilnih živčanih vlakana u kliničkoj slici prevladavaju simptomi oslabljene osjetljivosti u području za koje je odgovoran zahvaćeni živac (parestezija, hiperestezija, disocijacija, hipestezija, anestezija, disestezija).
Generaliziranu demijelinaciju karakteriziraju sljedeći simptomi:
Da bi se lokalizirao patološki proces, provodi se temeljito neurološko ispitivanje.
Elektromiografija (proučavanje biopotencijala skeletnih mišića) koristi se za dijagnosticiranje periferne demijelinizacije.
Najinformativnija metoda je magnetska rezonancija pomoću koje je moguće vizualizirati patološke žarišta promjera većih od 3 mm.
Ciljevi terapije su remijelinacija, odnosno obnova integriteta mijelinske ovojnice živčanog vlakna i normalizacija funkcija dijela živčanog sustava uključenog u patološki proces.
Izolirana demijelinizacija motornih živaca karakterizirana je motoričkim poremećajima (pareza različite težine i paralize).
Za stimulaciju remijelinacije propisane su sljedeće skupine lijekova:
Pravodobno otkrivanje nasljedne osjetljivosti na razvoj demijelinizirajućih bolesti na temelju proučavanja obiteljske povijesti i genetske tipizacije, kao i mjera za sprečavanje razvoja autoimunih bolesti i neuroinfekcija, može značajno smanjiti rizik od demijelinizacije živčanih vlakana.
Posljedica demijelinizacije može biti različita u smislu lokalizacije i ozbiljnosti narušenih funkcija živčanog sustava.
Informacije su generalizirane i pružene su samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti, posavjetujte se s liječnikom. Samozdravljenje je opasno po zdravlje!
Obrazovana osoba je manje sklon bolestima mozga. Intelektualna aktivnost doprinosi stvaranju dodatnog tkiva, kompenzirajući oboljele.
U Velikoj Britaniji postoji zakon prema kojem kirurg može odbiti operaciju pacijenta ako puši ili ima prekomjernu težinu. Osoba mora odustati od loših navika, a onda možda neće trebati operaciju.
Tijekom kihanja naše tijelo potpuno prestaje raditi. Čak se i srce zaustavlja.
Američki znanstvenici proveli su pokuse na miševima i došli do zaključka da sok od lubenice sprečava razvoj ateroskleroze. Jedna grupa miševa pila je običnu vodu, a druga - sok od lubenice. Kao rezultat, posude druge skupine su bile oslobođene kolesterola.
Mnogi lijekovi su se najprije prodavali kao lijekovi. Heroin se, na primjer, prvotno stavio na tržište kao lijek za kašalj. Kokain su liječnici preporučili kao anesteziju i kao sredstvo povećanja izdržljivosti.
Lijek protiv kašlja "Terpinkod" jedan je od najboljih prodavača, a ne zbog svojih ljekovitih svojstava.
Zubari su se pojavili relativno nedavno. Još u 19. stoljeću, otkidanje loših zuba bio je odgovornost običnog brijača.
Najrjeđa bolest je Kourouova bolest. Samo predstavnici plemena krzna u Novoj Gvineji su bolesni. Pacijent umire od smijeha. Smatra se da je uzrok bolesti jedenje ljudskog mozga.
Prema studiji Svjetske zdravstvene organizacije, polusatni dnevni razgovor na mobilnom telefonu povećava vjerojatnost razvoja tumora na mozgu za 40%.
Četiri kriške tamne čokolade sadrže oko dvije stotine kalorija. Dakle, ako ne želite biti bolji, bolje je da ne jedete više od dvije kriške dnevno.
Ako se smiješ samo dva puta dnevno, možeš sniziti krvni tlak i smanjiti rizik od srčanog i moždanog udara.
Težina ljudskog mozga je oko 2% ukupne tjelesne mase, ali troši oko 20% kisika koji ulazi u krv. Ta činjenica čini ljudski mozak izrazito osjetljivim na oštećenja uzrokovana nedostatkom kisika.
Kada se ljubitelji ljube, svaki od njih gubi 6,4 kalorije u minuti, ali u isto vrijeme razmjenjuju gotovo 300 vrsta različitih bakterija.
Prema statistikama, ponedjeljkom se rizik od ozljede leđa povećava za 25%, a rizik od srčanog udara za 33%. Budite oprezni.
Padajući s magarca, vjerojatnije je da ćeš slomiti vrat nego pasti s konja. Samo nemojte pokušavati pobiti tu tvrdnju.
Posljednjih godina bilježi se stalni porast broja oboljelih od genitalnih bradavica. Unatoč činjenici da se ova patologija događa.
Svake godine sve veći broj bolesti živčanog sustava, praćen demijelinizacijom. Ovaj opasan i uglavnom nepovratni proces utječe na bijelu tvar mozga i leđne moždine, dovodi do trajnih neuroloških poremećaja, a pojedinačni oblici pacijenta ne ostavljaju priliku za život.
Demijelinizirajuće bolesti se sve češće dijagnosticiraju u djece i relativno mladih ljudi u dobi od 40 do 45 godina, postoji tendencija ka atipičnom tijeku patologije, njezino širenje na ona geografska područja gdje je incidencija bila vrlo niska.
Pitanje dijagnoze i liječenja demijelinizirajućih bolesti još uvijek je teško i slabo proučeno, ali istraživanja u području molekularne genetike, biologije i imunologije, koja se aktivno provode od kraja prošlog stoljeća, omogućila su nam da napravimo korak naprijed u tom smjeru.
Zahvaljujući naporima znanstvenika, rasvjetljavaju osnovne mehanizme demijelinizacije i njezinih uzroka, razvijaju se sheme liječenja pojedinih bolesti, a MRI kao glavna dijagnostička metoda omogućuje određivanje patološkog procesa koji je već počeo u ranim fazama.
Razvoj procesa demijelinizacije temelji se na autoimunizaciji, kada se u tijelu formiraju specifični proteini-antitijela, koja napadaju komponente stanica živčanog tkiva. Razvijanje kao odgovor na ovu upalnu reakciju dovodi do nepovratnog oštećenja procesa neurona, uništenja njihove mijelinske ovojnice i narušenog prijenosa živčanih impulsa.
Čimbenici rizika za demijelinizaciju:
Primijećeno je da demijelinacijske lezije imaju određenu geografsku ovisnost. Najveći broj slučajeva zabilježen je u središnjem i sjevernom dijelu SAD-a, Europi, što je prilično visoka učestalost u Sibiru, središnjoj Rusiji. Nasuprot tome, među ljudima u afričkim zemljama, Australiji, Japanu i Kini, bolesti demijelinizacije vrlo su rijetke. Rasa također igra određenu ulogu: bijelci su dominantni među demijelinizirajućim pacijentima.
Autoimuni proces može započeti sam pod nepovoljnim uvjetima, a potom i nasljednost. Prijenos određenih gena ili mutacija u njima dovodi do neadekvatne proizvodnje antitijela koja prodiru u hemato-encefalnu barijeru i uzrokuju upalu s uništenjem mijelina.
Drugi važan patogenetski mehanizam je demijelinizacija protiv infekcija. Put upale je u ovom slučaju nešto drugačiji. Normalna reakcija na prisutnost infekcije je stvaranje antitijela protiv proteinskih komponenti mikroorganizama, ali se događa da su bakterije i virusi toliko slični onima u tkivima pacijenta da tijelo počinje "brkati" svoje i druge, napadajući i mikrobe i vlastite stanice.
Upalni autoimuni procesi u ranim stadijima bolesti dovode do reverzibilnih poremećaja provođenja impulsa, a djelomični oporavak mijelina omogućava neuronima da djeluju barem djelomično. S vremenom, uništavanje membrana živaca napreduje, procesi neurona "postaju goli" i jednostavno nema signala. U ovoj fazi pojavljuje se trajni i nepovratni neurološki deficit.
Simptomatologija demijelinizacije izuzetno je raznolika i ovisi o mjestu lezije, tijeku određene bolesti, brzini progresije simptoma. Pacijent obično razvija neurološke poremećaje koji su često prolazni. Prvi simptomi mogu biti smetnje vida.
Kada pacijent osjeća da nešto nije u redu, ali više ne uspijeva opravdati promjene umorom ili stresom, odlazi liječniku. Izuzetno je problematično posumnjati na određenu vrstu demijelinizacijskog procesa samo na temelju klinike, a stručnjak ne uvijek ima jasno povjerenje u demijelinizaciju, stoga nije potrebno dodatno istraživanje.
primjer demijelinacijskih žarišta kod multiple skleroze
Glavni i vrlo informativan način dijagnosticiranja demijelinizacijskog procesa tradicionalno se smatra MRI. Ova metoda je bezopasna, može se koristiti za pacijente različite dobi, trudnica, a kontraindikacije su prekomjerna težina, strah od zatvorenih prostora, prisutnost metalnih konstrukcija koje reagiraju na snažno magnetsko polje, duševne bolesti.
Okrugli ili ovalni hiperintenzivni žarišta demijelinizacije na MR-u nalaze se uglavnom u bijeloj tvari ispod kortikalnog sloja, oko komora mozga (periventrikularno), difuzno raspršenih, različitih veličina - od nekoliko milimetara do 2-3 cm. ova "mlađa" polja demijelinacije akumuliraju kontrastni agens bolji od dugovječnih.
Glavni zadatak neurologa u otkrivanju demijelinizacije je određivanje specifičnog oblika patologije i odabir odgovarajućeg liječenja. Prognoza je nejasna. Na primjer, moguće je živjeti desetak ili više godina s multiplom sklerozom, a kod drugih sorti očekivano trajanje života može biti godinu dana ili manje.
Multipla skleroza (MS) je najčešći oblik demijelinizacije, zahvaćajući približno 2 milijuna ljudi na Zemlji. Među pacijentima prevladavaju mladi i sredovječni ljudi, 20-40 godina, žene su češće bolesne. U kolokvijalnom govoru, ljudi daleko od medicine često koriste izraz "skleroza" u odnosu na promjene povezane s dobi koje su povezane s poremećenim pamćenjem i misaonim procesima. MS s ovom "sklerozom" nema nikakve veze.
Bolest se temelji na autoimunizaciji i oštećenju živčanih vlakana, razgradnji mijelina i naknadnoj zamjeni tih žarišta vezivnim tkivom (otuda i "skleroza"). Karakterizirana difuznom prirodom promjena, tj. Demijelinizacijom i sklerozom, nalaze se u različitim dijelovima živčanog sustava, ne pokazujući jasan obrazac u njegovoj distribuciji.
Uzroci bolesti do kraja nisu riješeni. Pretpostavlja se složeni učinak nasljednosti, vanjskih stanja, infekcije bakterijama i virusima. Primijećeno je da je PC frekvencija viša tamo gdje je manje sunčeve svjetlosti, dakle dalje od ekvatora.
Obično je nekoliko dijelova živčanog sustava zahvaćeno odjednom, a moguće je i zahvaćanje i mozga i leđne moždine. Posebna značajka je otkrivanje na MRI plakova različitih propisa: od vrlo svježih do sklerotičnih. To ukazuje na kroničnu, upornu prirodu upale i objašnjava različite simptome s promjenom simptoma kako napreduje demijelinacija.
Simptomi MS su vrlo raznoliki, budući da lezija istodobno zahvaća nekoliko dijelova živčanog sustava. Tu su:
Opisani simptomi su kombinirani s promjenama u mentalnoj sferi. Pacijenti su depresivni, emocionalna pozadina se obično smanjuje, postoji tendencija depresije ili, obrnuto, euforija. Kako se broj i veličina žarišta demijelinizacije u bijeloj tvari u mozgu povećava, smanjenje intelekta i kognitivne aktivnosti povezuje promjene u motornim i osjetljivim sferama.
Kod multiple skleroze, prognoza će biti povoljnija ako bolest započne poremećajem osjetljivosti ili vizualnim simptomima. U slučaju pojave prvih poremećaja kretanja, ravnoteže i koordinacije, prognoza je lošija, jer ti znakovi ukazuju na oštećenje malog mozga i potkožnih vodljivih putova.
Marburgova bolest je jedan od najopasnijih oblika demijelinizacije, jer se naglo razvija, simptomi se ubrzano povećavaju, što dovodi do smrti pacijenta u nekoliko mjeseci. Neki znanstvenici ga pripisuju oblicima multiple skleroze.
Početak bolesti podsjeća na opći infektivni proces, groznicu, moguće su generalizirane konvulzije. Brzo formiranje žarišta razaranja mijelina dovodi do raznih teških motoričkih poremećaja, poremećaja osjetljivosti i svijesti. Odlikuje se meningealnim sindromom s jakom glavoboljom, povraćanjem. Često povećava intrakranijski tlak.
Maligna bolest Marburga povezana je s prevladavajućom lezijom moždanog debla, gdje su koncentrirani glavni putevi i jezgre kranijalnih živaca. Smrt pacijenta nastupa u roku od nekoliko mjeseci od početka bolesti.
Devikova bolest je demijelinizirajući proces u kojem su zahvaćeni optički živci i leđna moždina. Počevši akutno, patologija ubrzano napreduje, što dovodi do ozbiljnih poremećaja vida i sljepoće. Uključenost leđne moždine je uzlazna i popraćena je parezom, paralizom, oslabljenom osjetljivošću i poremećajem zdjeličnih organa.
Primijenjeni simptomi mogu se pojaviti za oko dva mjeseca. Prognoza bolesti je loša, osobito u odraslih bolesnika. Kod djece je nešto bolje s pravodobnim imenovanjem glukokortikosteroida i imunosupresiva. Programi liječenja još nisu razvijeni, pa se terapija svodi na ublažavanje simptoma, propisivanje hormona, potporne aktivnosti.
PMLE je demijelinizirajuća bolest mozga koja se češće dijagnosticira kod starijih osoba i koja je popraćena višestrukim oštećenjem središnjeg živčanog sustava. U klinici postoje pareze, konvulzije, neravnoteže i koordinacija, poremećaji vida, koje karakterizira smanjenje inteligencije, do teške demencije.
Demijelinacijske lezije bijele tvari u mozgu s progresivnom multifokalnom leukoencefalopatijom
Karakteristično obilježje ove patologije smatra se kombinacijom demijelinizacije s oštećenjima stečenog imuniteta, koja je vjerojatno glavni čimbenik u patogenezi.
Guillain-Barre sindrom karakteriziraju lezije perifernih živaca tipa progresivne polineuropatije. Među pacijentima s takvom dijagnozom ima dva puta više muškaraca, a patologija nema dobnu granicu.
Simptomi su svedeni na parezu, paralizu, bol u leđima, zglobovima, mišićima udova. Česte aritmije, znojenje, fluktuacije krvnog tlaka, što ukazuje na autonomnu disfunkciju. Prognoza je povoljna, ali u petom dijelu bolesnika ostaju zaostali znakovi oštećenja živčanog sustava.
Za liječenje demijelinizacije koriste se dva pristupa:
Patogenetska terapija usmjerena je na suzbijanje procesa razaranja mijelinskih vlakana, eliminaciju cirkulirajućih autoantitijela i imunoloških kompleksa. Interferoni - betaferon, Avonex, Copaxone - obično se prepoznaju kao lijekovi izbora.
Betaferon se aktivno koristi u liječenju multiple skleroze. Dokazano je da se dugotrajnim imenovanjem u iznosu od 8 milijuna jedinica smanjuje rizik progresije bolesti za trećinu, smanjuje se vjerojatnost invalidnosti i učestalost pogoršanja. Lijek se ubrizgava pod kožu svaki drugi dan.
Imunoglobulinski pripravci (sandoglobulin, ImBio) usmjereni su na smanjenje proizvodnje autoantitijela i smanjenje formiranja imunoloških kompleksa. Upotrebljavaju se u egzacerbaciji mnogih demijelinizirajućih bolesti u roku od pet dana, intravenozno u količini od 0,4 grama po kilogramu tjelesne težine. Ako željeni učinak nije postignut, liječenje se može nastaviti na pola doze.
Krajem prošlog stoljeća razvijena je metoda filtriranja tekućine u kojoj su uklonjena autoantitijela. Tijek liječenja uključuje do osam postupaka, tijekom kojih kroz posebne filtre prolazi do 150 ml cerebrospinalne tekućine.
Tradicionalno se za demijelinizaciju koriste plazmafereza, hormonska terapija i citostatici. Plazmafereza je usmjerena na uklanjanje cirkulirajućih antitijela i imunih kompleksa iz krvotoka. Glukokortikoidi (prednizon, deksametazon) smanjuju aktivnost imuniteta, suzbijaju proizvodnju antimijelinskih proteina i djeluju protuupalno. Oni su propisani do tjedan dana u velikim dozama. Citostatici (metotreksat, ciklofosfamid) primjenjivi su u teškim oblicima patologije s teškom autoimunizacijom.
Simptomatska terapija uključuje nootropne lijekove (piracetam), lijekove protiv bolova, antikonvulzive, neuroprotektore (glicin, semaks), relaksante mišića (mydocalms) za spastičnu paralizu. Za poboljšanje prijenosa živaca propisani su vitamini B, au depresivnim stanjima propisani su antidepresivi.
Liječenje demijelinacijske patologije nema za cilj potpuno oslobađanje pacijenta od bolesti zbog osobitosti patogeneze tih bolesti. Cilj mu je odvraćanje destruktivnog djelovanja antitijela, produljenje života i poboljšanje kvalitete. Stvorene su međunarodne skupine za daljnje proučavanje demijelinizacije, a napori znanstvenika iz različitih zemalja već pružaju učinkovitu pomoć pacijentima, iako je prognoza u mnogim oblicima i dalje vrlo ozbiljna.
Demijelinacijska bolest mozga u većini slučajeva razvija se u djetinjstvu i kod osoba u dobi od 40 godina. Ovaj patološki proces karakterizira poraz bijele tvari i leđne moždine, koja uzrokuje trajne neurološke poremećaje, u nekim slučajevima nespojive s životom.
Suvremeni napredak u znanosti i medicini omogućio je utvrđivanje uzroka problema i pružanje mogućnosti za otkrivanje kršenja u ranim fazama razvoja.
Što je demijelinacija? Proces se razvija kao posljedica negativnih učinaka proteinskih antitijela na živčano tkivo. To je popraćeno razvojem upalne reakcije, oštećenjem neurona, razaranjem mijelinske ovojnice i narušenim prijenosom živčanih impulsa.
Školjke živčanih vlakana oštećuju:
Svi ovi nepovoljni uvjeti dovode do razvoja autoimunog procesa, ali genetska predispozicija igra najvažniju ulogu. Određeni geni i njihove mutacije dovode do razvoja abnormalnih antitijela koja prodiru u barijeru između krvi i živčanog tkiva, štiteći mozak od oštećenja. Kao rezultat, protein mijelin se uništava pod utjecajem upalnog procesa.
Drugi poticajni čimbenik su zarazne bolesti. Razaranje normalnog mijelina dolazi malo drugačije. U normalnom stanju, imunološki sustav, nakon što uđe u tijelo, počinje proizvoditi antitijela za borbu protiv njega. Ali ponekad su proteini patogena toliko slični proteinima u tkivima ljudskog tijela da ih protutijela zbunjuju i zajedno s bakterijama uništavaju vlastite stanice.
U početnim stadijima oštećenja živčanih vlakana, kada se upalni autoimuni proces tek počeo razvijati, patološke promjene se još uvijek mogu preokrenuti. Postoji mogućnost djelomičnog oporavka mijelina, koji će neuronima omogućiti obavljanje određenog dijela njihovih funkcija. Ali s razvojem bolesti, živčane membrane se sve više uništavaju, živčana vlakna su izložena i gube sposobnost prijenosa signala. Nemoguće je riješiti se nervnog nedostatka i vratiti izgubljene funkcije u mozak u ovoj fazi.
Manifestacije demijelinizacijskih procesa ovise o dijelu mozga u kojem je počeo patološki proces i stupnju oštećenja. Na početku razvoja patologije javljaju se poremećaji vidne funkcije. U početku, pacijent vjeruje da je jednostavno umoran, ali postupno ne može ignorirati manifestacije i odlazi liječniku.
Teško je odrediti vrstu demijelinizacije samo na temelju simptoma. Stoga su potrebni dodatni pregledi. Manifestacije ovise o obliku patoloških promjena.
Frakcije demijelinizacije mozga najčešće se javljaju kod multiple skleroze. Bolest je praćena autoimunizacijom, oštećenjem živčanih vlakana, raspadom mijelinskih ovojnica i zamjenom oštećenih područja vezivnim tkivom.
Procesi demijelinizacije i skleroze nalaze se u različitim dijelovima mozga, pa ih je prvo teško povezati.
Potpuno utvrđivanje uzroka kršenja još nije moguće. Smatra se da je mozak najviše pogođen lošom nasljednošću, vanjskim stanjima, infekcijom virusima i bakterijama. Mozak i kičmena moždina obično su pogođeni.
Patologija se može očitovati:
Opisani simptomi mogu biti popraćeni depresijom, smanjenjem emocionalne pozadine, euforijom ili obeshrabrenjem. Ako se pojavi više žarišta, smanjuju se inteligencija i razmišljanje.
To je najopasniji oblik oštećenja tvari u mozgu. Patologija se javlja oštro i popraćena je naglim porastom simptoma. To se odražava na stanje pacijenta na najnegativniji način. Osoba može umrijeti za nekoliko mjeseci.
Bolest na početku podsjeća na infekciju i prati je groznica, grčevi. Uništavanjem mijelina, oštećene su motoričke funkcije, osjetljivost i svijest. Karakterizira se pojavom jakih bolova u glavi i povraćanjem, povećanim intrakranijalnim tlakom. U slučaju malignog tijeka zahvaća se moždana stabljika u kojoj se skupljaju jezgre kranijalnih živaca.
Kada se to dogodi, oštećenje vidnih živaca i leđne moždine. Akutni razvoj patološkog procesa dovodi do potpune sljepoće. Budući da bolest pogađa kralježničnu moždinu, osoba pati od pareze, paralize, poremećaja funkcija zdjeličnih organa, poremećaja osjetljivosti.
Jake manifestacije pacijenta javljaju se unutar dva mjeseca od početka razvoja patologije. Kod odraslih osoba nema izgleda za povoljan ishod. U djece s patologijom, zbog korištenja imunosupresiva i glukokortikosteroida, stanje se može poboljšati.
Ova vrsta demijelinizacije javlja se kod starijih osoba. Pacijent pati od konvulzija, pareze, paralize, poremećaja vida, smanjenja intelektualnih sposobnosti, mogućeg razvoja demencije.
Proces uništavanja mijelinskih omotača popraćen je kršenjem imunološkog sustava.
U isto vrijeme, moždane funkcije su poremećene kao posljedica oštećenja perifernih živaca. Najčešće patologija utječe na muškarca. U bolesnika istodobno se javljaju pareze, mišići, bolovi u zglobovima, poremećaj srčanog ritma, povećava se dijaforeza, dramatično se mijenja arterijski tlak.
Dijagnoza u prisutnosti demijeliniziranih poremećaja u mozgu može se napraviti samo uz pomoć magnetske rezonancije. To je visoko informativna i sigurna tehnika koja ima najmanje kontraindikacija. To se ne može učiniti samo s klaustrofobijom, pretilošću, mentalnim poremećajima, prisutnošću metalnih struktura u tijelu, jer je tomograf veliki magnet.
Uz pomoć magnetske rezonancije otkrit će se patološki žarišta na bijeloj tvari i oko komora. Oni su ovalnog oblika, dimenzija do tri centimetra i difuzni.
Da bi se potvrdila prisutnost formacija, postupak se može provesti s poboljšanjem kontrasta. Istodobno u novim žarištima kontrastni se agent akumulira bolje nego u starim.
U procesu dijagnostike bolesti na prvom mjestu odrediti oblik demijelinacije. To je potrebno za izbor taktike liječenja.
Prognoza za takav patološki proces može biti različita. Ako uništenje mijelina uzrokuje multiplu sklerozu, tada pacijent može živjeti više od deset godina, u drugim slučajevima, očekivano trajanje života ne prelazi jednu godinu.
Metode liječenja demijelinizirajuće bolesti mogu se razlikovati. Obično se provodi patogenetska terapija. Pomoću posebnih preparata usporavaju proces uništavanja mijelina, uklanjaju pogrešna antitijela i normaliziraju rad imunološkog sustava. Sličan učinak obično se postiže pomoću:
Simptomatsko liječenje je također potrebno. Smanjenje manifestacija patološkog procesa postiže se uz pomoć nootropnih lijekova u obliku Piracetama, lijekova protiv bolova, antikonvulziva, neuroprotektora, mišićnih relaksanata koji ublažavaju paralizu.
Prijenos živčanih impulsa se normalizira uz pomoć B vitamina, a depresija se eliminira antidepresivima.
Terapija lijekovima i druge metode ne mogu potpuno eliminirati patologiju. Sve terapijske mjere samo obustavljaju uništavanje mijelinskih omotača, poboljšavaju kvalitetu života i povećavaju trajanje.
Uklonite neugodne manifestacije patologije i spriječite razvoj drugih poremećaja uz pomoć narodnih lijekova. Da biste poboljšali stanje mozga, možete koristiti:
Ta sredstva doprinose poboljšanju metaboličkih procesa i cirkulacije krvi. Kada koristite decoctions, trebali konzultirati sa stručnjacima, jer u kombinaciji s određenim lijekovima, oni mogu izazvati neželjene nuspojave.
Demijelinacija je patološki proces kada se deformira mijelinska ovojnica koja deformira živčana vlakna.
Budući da ova membrana obavlja funkciju zaštite živčanih vlakana, održavajući električnu ekscitaciju kroz vlakno bez gubitka, demijelinacija dovodi do povrede.
Funkcionalnost živčanih vlakana i patologija središnjeg (CNS) i perifernog živčanog sustava i mozga.
Ako se ova vlakna oštete, mogu se razviti višestruki patološki procesi, čije je opće ime demijelinacijska bolest mozga.
Uništavanje ljuske može biti izazvano pojedinačnim virusnim ili zaraznim bolestima, kao i alergijskim procesima ljudskog tijela.
U većini slučajeva, proces demijelinizacije dovodi do daljnjeg invaliditeta.
Takvo patološko stanje tijela, najčešće, dijagnosticira se u djetinjstvu i kod ljudi do četrdeset i pet godina. Bolest ima karakter aktivnog napredovanja čak iu onim geografskim područjima u kojima nije bila tipična.
U velikoj većini slučajeva, proces prenošenja demijelinizirajućih bolesti događa se s nasljednom predispozicijom.
Temeljni mehanizam za razvoj demijelinizacije je autoimuni proces, kada se antitijela na stanice živčanog tkiva počinju sintetizirati u zdravom organizmu.
Kao rezultat toga dolazi do upalnog procesa koji dovodi do ireverzibilnog prekida neurona i dovodi do uništenja mijelinske ovojnice živca.
Ovaj proces dovodi do prekida prijenosa živčanih pobuđenja duž živčanih vlakana, što narušava normalne procese u tijelu.
Središnji živčani sustav
Klasifikacija tijekom demijelinizacije odvija se u dvije vrste:
Također, proces klasifikacije odvija se prema mjestu patološkog procesa.
Među njima se ističu:
Konačna podjela demijelinizacije javlja se u prevalenciji.
Razlikuju se sljedeće podvrste:
Primijećeno je da demijelinacija ima veći broj zabilježenih lezija, prema geografskom položaju i rasi. Bolest je zabilježena uglavnom kod ljudi bijele rase nego u crnaca i drugih rasnih predstavnika.
Što se tiče geografije, demijelinacija je registrirana uglavnom u Sibiru, središnjem dijelu Ruske Federacije, u središnjem i sjevernom dijelu SAD-a, Europi.
U nastavku su navedeni najčešći uzroci rizika:
Napredovanje autoimunog procesa može početi samo od sebe, pod nepovoljnim uvjetima okoline. U ovom slučaju, nasljednost je izvorni faktor.
Ako osoba ima određene gene, ili normalni geni mutiraju, tada se može pojaviti veliki broj sintetiziranih antitijela koja prodiru kroz krvno-moždanu barijeru i dovode do upalnih procesa i mijelinske deformacije.
Jedan od najrazvijenijih načina za napredovanje demijelinizacije je infektivna lezija tijela.
U prisutnosti infektivnih agensa u ljudskom tijelu dolazi do stvaranja antitijela na virus, što je normalna reakcija zdravog organizma. Ponekad su parazitske bakterije slične mijelinskoj ovojnici, a tijelo napada oboje, uzimajući ih kao izvanzemaljce.
Poremećaji provodljivosti živčanih ekscitacija koje se mogu nastaviti, uključuju upalne autoimune bolesti.
Parcijalno uništenje mijelinskog omotača uzrokuje stanje u kojem se impulsi ne provode u potpunosti, ali obavljaju dio njihovih funkcija.
Ako ne liječite ovo stanje, nedostatak mijelina će dovesti do potpunog uništenja membrane i nemogućnosti prijenosa signala kroz živčana vlakna.
Kliničke manifestacije demijelinizacije ovise o mjestu lezije, stupnju njegovog razvoja, kao io sposobnosti tijela da samostalno obnavlja mijelinsku ovojnicu.
Deformacija mijelinskog omotača u određenim lokalnim područjima određena je parcijalnom paralizom. S djelomičnom demijelinacijom dolazi do povrede osjetljivosti područja na koje je zahvaćeni živac vodio.
Kada se mijelinska ovojnica generaliziranog tipa uništi, uočavaju se sljedeći simptomi:
Ako nađete jedan od gore navedenih simptoma, odmah se obratite kvalificiranom neurologu.
Praktički je nemoguće u potpunosti zaustaviti proces demijelinizacije, ali se napredovanje bolesti može unaprijed spriječiti.
Dijagnosticiranje i liječenje takvih patoloških stanja je do sada složen i praktički neistražen proces. Međutim, postignut je veliki napredak u istraživanjima u području imunologije, biologije i molekularne genetike, koja se provode već duže vrijeme.
Ogromni napori znanstvenika omogućili su proučavanje osnovnih mehanizama progresije demijelinizirajućih bolesti i čimbenika koji izazivaju njegov početak.
Zahvaljujući tome izumljene su nove metode liječenja.
Glavni način dijagnosticiranja bolesti bio je proučavanje organizma na MRI, koji pomaže identificirati žarišta demijelinizacije čak iu početnim fazama razvoja.
Osobitost multiple skleroze posljedica je činjenice da je često registrirani oblik razaranja mijelinske ovojnice. Ovaj oblik skleroze nije povezan s uobičajenim pojmom "skleroza", što ukazuje na slabljenje pamćenja i intelektualne aktivnosti.
Prema statistikama, ova bolest pogađa oko dva milijuna ljudi na planetu. Većina pacijenata pripada mlađoj skupini i onima srednje dobi (od dvadeset do četrdeset godina), uglavnom ženskim.
Glavni mehanizam je uništavanje živčanih vlakana antitijelima koje proizvodi tijelo.
Posljedica toga je razgradnja mijelinskih omotača, uz njezinu daljnju zamjenu vezivnim tkivima. "Raspršeno" obilježava činjenicu da demijelinacija može napredovati u bilo kojem dijelu živčanog sustava, bez praćenja jasne ovisnosti o mjestu lezije.
Čimbenici koji izazivaju ovu bolest nisu definitivno određeni.
Liječnici sugeriraju da na njegov razvoj utječe kompleks čimbenika, uključujući: genetsku predispoziciju, vanjske čimbenike, kao i poraz tijela s virusnim ili bakteriološkim bolestima.
Primijećeno je da je dominantna registracija multiple skleroze veća u zemljama gdje je manje sunčeve svjetlosti.
Najčešće je zahvaćeno nekoliko mjesta živčanog sustava, a procesi se također razvijaju u leđnoj moždini i mozgu. Karakteristična značajka multiple skleroze je fiksacija plakova različitih stupnjeva recepture tijekom pregleda na magnetsku rezonanciju (MRI).
Otkrivanje mladih i starih plakova ukazuje na progresivnu upalu i objašnjava razliku u simptomima koji se zamjenjuju stupnjem razvoja bolesti.
Pacijente koji su pod utjecajem multiple skleroze s progresivnom demijelinizacijom karakteriziraju depresija, smanjena emocionalna pozadina, sklonost tugi ili potpuno suprotan osjećaj euforije.
Kako broj žarišta i njihova dimenzija raste, tako se javljaju promjene u motoričkom aparatu i osjetljivosti, kao i pad intelektualne aktivnosti i razmišljanja.
Predikcija kod multiple skleroze povoljnija je ako se patologija pojavi s odstupanjima u osjetljivosti i oštećenju vida.
Ako se prvo pojave poremećaji lokomotornog sustava, gubitak koordinacije, tada se predviđanje pogoršava, što ukazuje na poraz subkortikalnih puteva i malog mozga.
S progresijom ove bolesti uočava se demijelinizacija koja utječe na vidni aparat i leđnu moždinu. Ta se bolest počinje razvijati brzo i brzo, što dovodi do ozbiljnog oštećenja vida i potpune sljepoće.
Oštećenje kičmene moždine očituje se u gubitku osjetljivosti, poremećenom funkcioniranju zdjeličnih organa, kao i djelomičnoj ili potpunoj paralizi.
Tijekom dva mjeseca mogu se razviti potpuni simptomi.
Prognoza Devićeve bolesti je nepovoljna, posebno za odraslu dobnu skupinu.
Povoljna prognoza u djece, s pravodobnim imenovanjem imunosupresiva i glukokortikosteroida.
Točne metode liječenja za danas nisu završene. Glavni cilj terapije je ublažiti simptome, koristiti hormone i održavati terapiju.
Ovaj sindrom karakterizira karakteristična lezija perifernog živčanog sustava, slična progresivnom oštećenju više živaca. Ova bolest zahvaća pretežno muškarce, bez dobne granice.
Simptomi se mogu svesti na bol u udovima, zglobovima, bolovima u leđima, punu ili parcijalnu paralizu.
Tu je česta povreda ritma srčanih kontrakcija, povećano znojenje, odstupanja krvnog tlaka, što ukazuje na kršenje vaskularnog sustava.
Predviđanje s ovim sindromom je povoljno, ali jedna petina pacijenata još uvijek pokazuje znakove oštećenja živčanog sustava.
Ova bolest je jedan od najopasnijih oblika demijelinizacije. To je zbog činjenice da počinje neočekivano napredovati, simptomi se ubrzavaju i pojačavaju, što za nekoliko mjeseci dovodi do smrti.
Početak bolesti nalikuje jednostavnom porazu tijela s zaraznom bolešću, može se manifestirati groznica, a tijelo će imati konvulzije.
Lezije se brzo razvijaju, što dovodi do ozbiljnog oštećenja lokomotornog sustava, gubitka osjeta i gubitka svijesti. Inherentni meningealni sindrom s povraćanjem i nasilnim glavoboljama. Često se povećava pritisak unutar lubanje.
Nije povoljna prognoza zbog poraza velikog dijela moždanog stabla, koji koncentrira glavne putove i nuklearne živce lubanje.
U roku od nekoliko mjeseci nastupi smrt.
Smanjenje ove bolesti zvuči kao PMLE, a karakterizira ga demijelinacija mozga, češće zabilježena kod ljudi u starijoj dobi i popraćena velikim brojem središnjeg živčanog sustava.
Simptomatologija se očituje u parezi, konvulzijama, gubitku prostora, gubitku vida i intelektualnoj aktivnosti, što dovodi do demencije teških oblika.
Posebnost ove bolesti je u činjenici da postoji demijelinacija zajedno s oštećenjem imunološkog sustava.
Demijelinacijske lezije bijele tvari u mozgu s progresivnom multifokalnom leukoencefalopatijom
Prvi znak koji se može otkriti tijekom početnog pregleda je povreda govornog aparata, kršenje motoričke koordinacije i osjetljivosti.
Za konačnu dijagnozu koristi se magnetska rezonancija (MRI). Samo na temelju ove studije liječnik može dati konačnu dijagnozu. MRI je najtočnija metoda za dijagnosticiranje mnogih bolesti.
Također, laboratoriju se daje krvni test. Odstupanja u broju limfocita ili trombocita mogu ukazivati na pogoršanje bolesti.
Najpreciznija metoda dijagnostike je MR s uvođenjem kontrastnog sredstva.
Upravo kroz ovo istraživanje može se identificirati i jedan fokus demijelinizacije i višestruko oštećenje mozga i živaca.
Ako se tijekom prvog snimanja s magnetnom rezonancijom otkriju žarišta, a na slijedećem pasusu uočava se da je jedan od žarišta nestao, onda je to karakteristično za multiplu sklerozu.
Na MRI ekranu, žarišta su prikazana kao bijele točke, koje se ne mogu koristiti za određivanje upalnog procesa, demijelinacije, remijelinacije ili koji se drugi proces odvija u tkivima.
Ako fokus nestane tijekom ponovnog ispitivanja, to ukazuje na to da nije došlo do oštećenja dubokog tkiva, što je dobar znak.
Za liječenje bolesti u ovoj skupini koriste se dvije metode: patogenetsko liječenje i simptomatska terapija.
Primjenjuje se simptomatsko liječenje kako bi se uklonili bolesni simptomi.
Sastoji se od nootropika (Piracetam), lijekova protiv bolova, lijekova protiv grčeva, neuroprotektora (Semax, Glycine), kao i relaksanata mišića (Mydocalm).
B vitamini se koriste za poboljšanje prijenosa živčanih uzbuđenja. Možda imenovanje antidepresiva za depresiju.
Liječenje usmjereno na sprječavanje daljnjeg uništenja mijelinske ovojnice naziva se patogenetskim. Također uklanja antitijela i imunološke komplekse koji utječu na membranu.
Najčešći lijekovi su:
Svaki tretman za demijelinizaciju propisuje liječnik na temelju individualnih pokazatelja pacijenta.
Prilikom dijagnosticiranja demijelinizacije, kako biste izbjegli opterećenja, morate slijediti sljedeći popis radnji:
Predviđanje tijekom demijelinizacije nije povoljno. Ako ne provodite pravovremeni tijek terapije, bolest može napredovati do kroničnog oblika, što dovodi do paralize, atrofije mišića i demencije. Potonje može biti fatalno.
S rastom žarišta u mozgu, doći će do povrede funkcioniranja tijela, odnosno kršenja respiratornih procesa, gutanja i govornog aparata.
Poraz multiple skleroze dovodi do invalidnosti. Važno je razumjeti da je nemoguće izliječiti multiplu sklerozu, može se samo spriječiti njen razvoj.
Ako primijetite bilo kakve znakove demijelinizacije, obratite se svom liječniku.
Nemojte samozapošljavati i biti zdravi!