Fibromiksoidni sarkom - još nije rečenica

Fibromiksoidni sarkom je prije svega bolest odraslih osoba. Njezino je obilježje sporo razvijanje i nizak stupanj maligniteta. Osim toga, ovaj tip tumora ima nizak postotak metastaza. Mjesta oštećenja mogu biti deblo, kukovi, ramena, ali najčešće maligne neoplazme su lokalizirane u donjim ekstremitetima.

Čimbenici koji promiču razvoj tumora

Za razvoj fibromiksoidnog sarkoma medicina ne navodi nikakve pojedinačne razloge. Generalizirani čimbenici koji utječu na stvaranje fibrosarkoma uključuju:

• ozljede mekog tkiva, gnojenje;
• virus herpesa;
• utjecaj ionizirajućeg zračenja;
• genetska predispozicija.

Osim toga, bolest se može razviti pod utjecajem štetnih radnih uvjeta, uz stalno izlaganje tijelu kemikalija, zračenja.

Simptomi na koje treba obratiti pozornost

U početnom stadiju razvoja, tumor se ne manifestira, pa pacijent možda neće obratiti pozornost na problem. Razlog tome je što meka tkiva zbog svoje elastičnosti skrivaju tumor, koji postupno raste. I tek što je dostigao velike veličine, postaje vizualno vidljiv, postajući plavkasto-smeđi nijans. Ako na takve manifestacije ne reagirate pravodobno, povećava se rizik od ulceracije koja počinje krvariti, a ako dođe do infekcije, također oslobađa gnojni fluid.

Razvoj fibromiksoidnog sarkoma može biti popraćen bolnim osjećajima u području formiranja čvorova. Također u području zbijanja moguće povrede osjetljivosti kože. Prvi simptom koji zaslužuje pozornost je pečat s promijenjenom bojom kože.

Ako u blizini mjesta lokalizacije postoje velike krvne žile, može se pojaviti natečenost, smanjenje temperature kože, uočiti piling, što ukazuje na vaskularnu insuficijenciju.

Razvoj tumora u trbušnoj šupljini uzrokuje crijevnu opstrukciju, koja će rezultirati zatvorom i bolovima u trbuhu, mučninom.

Za glavne simptome koji upućuju na progresivnu prirodu bolesti, trebali biste dodati gubitak težine pacijenta, groznicu, anemiju, slabost, pogoršanje učinkovitosti.

Moderna dijagnostika - jamstvo ispravnog liječenja.

Tijek bolesti može biti kompliciran i intenzivirati razvoj tumora s pogrešno odabranom metodom liječenja. Potrebno je točno odrediti parametre tumora, moguće oštećenje drugih organa. Da biste to učinili, sveobuhvatna dijagnoza.

• Rendgensko ispitivanje otkriva lokalizaciju tumorskog fokusa i oštećenje tkiva u blizini.
• Biopsija je potrebna za proučavanje tkiva samog biomaterijala. Ako je tumor veličine do 5 cm, uklanja se biopsijom.
• MRI pokazuje prisutnost metastaza, metastaze - opasnost je svugdje.
• Ultrazvuk vam omogućuje da vidite cijelu sliku zahvaćenih organa.
• Izvršena je imunohistokemijska analiza za ispitivanje dijelova tumora.
• Endoskopija se radi za tumore koji su utjecali na intraartikularnu šupljinu i abdominalnu regiju.

Metoda liječenja fibromyxoidnog sarkoma odabire se ovisno o mjestu tumora, njegovoj veličini i obliku, kao i njegovom malignitetu.

Kirurška intervencija, pak, može biti različitog stupnja složenosti. Izrezivanje operacija fibromiksoidnog sarkoma niskog stupnja provodi se kada je tumor površan i ne utječe na druga tkiva. Radikalna kirurgija - odgoj je prekinut, dok su zdrava tkiva djelomično zarobljena. Amputacija udova je posljednja faza operacije kada je situacija beznadna.

Uklanjanje tumora kirurškim zahvatom povećava pacijentove šanse za pozitivan ishod, ali ova metoda je neprihvatljiva kada je obrazovanje u blizini krvnih žila ili vitalnih organa. Zatim primijenite druge tehnike.

• Kemoterapija obustavlja razvoj malignih tumora i propisana je za poboljšanje stanja pacijenta kada nije moguće izvesti operaciju. Također može postati i druga faza liječenja nakon operacije kako bi se uklonile preostale tumorske stanice.
• Radioterapija se također koristi kao neovisna metoda ili kao dio sveobuhvatnog liječenja. Njen princip je beskontaktni utjecaj na tumor (daljinsko izlaganje) ili stvaranje zračenja iznutra (brahiterapija).

Konačnu odluku o načinu liječenja onkolog donosi samo nakon dogovora s pacijentom i njegovom rodbinom.

Prevencija - prilika da se izbjegne bolest

Tumori se pojavljuju iznenada za osobu, ponekad je čak nemoguće analizirati što je točno postalo preduvjet. Nema jamstava zaštite od sarkoma, ali moguće je pokušati spriječiti bolest. To se posebno odnosi na kategoriju populacije koja je imala fibromyksoidni sarkom ili druge vrste raka u obitelji.

• Izbjegavajte mehanička oštećenja kože.
• Pravovremeno liječiti postojeće kožne bolesti.
• Izbjegavajte prekomjerno izlaganje zračenju, korozivnim sredinama, ultraljubičastim zrakama.
• Budite posebno oprezni u prisutnosti dijabetesa, kako biste u njegovoj odsutnosti proveli preventivne mjere.
• Promatrajte zdravu hranu Zdrava hrana - ne ograničavajte se na hranu, kontrolirajte tjelesnu težinu, ne dopuštajući pretilost.
• Potrošnja potrebne količine vode jedna je od obveznih točaka prevencije.
• Česte stresne situacije, depresija Depresija - nešto više od lošeg raspoloženja može također izazvati aktivaciju stanica raka.

Kod fibromiksoidnog sarkoma Sarkom - potpuni oporavak je moguća prognoza preživljavanja značajno je viša nego kod malignih tumora drugih sorti. Povrat je moguć nakon operacije. Ponovljene operacije često često stabiliziraju stanje. Glavni uvjet za pozitivan ishod - identificirati bolest na vrijeme.

Fibromiksoidni sarkom niskog stupnja

Fibrosarkom u odraslih javlja se u djece starije od 10 godina i kod odraslih, najčešće u dobnom rasponu od 40-55 godina. Lokalizacija: donji udovi i tijelo. Istovremeno, retroperitonealna i medijastinalna meka tkiva su vrlo rijetko zahvaćena ovim tumorima (tamo često raste upalni myofibroblastic tumor). Makroskopski je više ili manje jasno razgraničeni čvor različite veličine, često ima ružičastu boju ("crvena riba") u presjeku, žarišta krvarenja i nekroze. Rjeđe, tumor ima pojavu gustog, sivkastog čvora, slično fibromatozi.

Učestalost recidiva i metastaza fibrosarkoma ovisi o dubini invazije io stupnju histološke diferencijacije neoplazme. Pod mikroskopom, visoko diferencirani fnbrosarkom može nalikovati na jedan ili drugi oblik fibromatoze. Zapažen je poredan raspored relativno malih atipičnih i polimorfnih, ali uglavnom vretenastih fibroblasta, kao i vlakana. Potonji u svojoj masi mogu snažno prevladati nad stanicama. Ponekad postoje divovske stanice, postoji nekoliko figura mitoze. Za nisko diferencirani oblik fibrosarkoma karakteristična je "celularnost" mjesta tumora. Atipični polimorfni i hiperkromni fibroblasti su često u stanju mitoze. Vlakna su malobrojna, među njima prevladava argirofilni tip. Takvi sarkomi skloni su miksomatozi, što se smatra lošim prognostičkim znakom.

Imunohistokemijski marker fibroplastike - vimentin - odražava histogenetsku prirodu tumora. Oba oblika fibrosarkoma treba razlikovati od tipova fibromatoze, kao i od malignog fibroznog histiocitoma, sinovijalnog sarkoma i tumora perifernih živaca.

Infantilni fibrosarkom

Infantilni fibrosarkom (sin. Fibrosarkom djece) nađen je u djece mlađe od 10 godina, osobito do 5 godina, osobito kod novorođenčadi ili beba starih godinu dana. Brzo raste, obično bezbolno, čvor je lokaliziran u distalnim ekstremitetima, rjeđe na tijelu, glavi, vratu. Makroskopski je neizrazito razgraničeni sivkasti, fibrozni tumor s žarištima nekroze i krvarenja. Sklonost infantilnog fibrosarkoma do invazije, metastaza i relapsa je umjereno izražena. Više od 80% bolesne djece živi duže od 5 godina nakon uklanjanja tumora. Pod mikroskopom, kompaktno ležeći snopovi fusiformnih, ponekad zaobljenih fibroblasta često imaju karakterističnu strukturu riblje kosti. Stanični polimorfizam i obrasci mitoze nisu tipični. Vlakna kolagena su obično malo. Mogu postojati područja angiomatoze.
Infantilni fibrosarkom treba razlikovati od monofaznog sinovijalnog sarkoma, malignih švanoma i varijanti fibromatoze.

Fibromiksoidni sarkom

Fibromiksoidni sarkom niskog stupnja zahvaća mlade odrasle osobe, rjeđe adolescente i djecu. Lokalizacija: kukovi, torzo, ramena, rjeđe druga mjesta. Razvija se u dubinama mekih tkiva, ali povremeno postoje potkožni oblici. Makroskopski to je prilično jasno razgraničeni čvor vlaknaste i / ili miksoidne konzistencije, prosječnog promjera 7 cm, ponekad (za velike veličine) žarišnih znakova invazije. Tumor raste sporo, sklona je recidivu i povremeno metastazama. Pod mikroskopom je njegova arhitektonika predstavljena velikim žarištima labavog tkiva miksoida, okruženog gustom vlaknastom stromom. Unutar žarišta i na nekim mjestima u vlaknastom tkivu, stanice s minimalnim polimorfizmom mogu na nekim mjestima oblikovati obrasce uvojki i uvojki.

Vlaknasto tkivo gotovo da ne može sadržavati stanice, ali razvijena kolagenska vlakna u njemu također mogu tvoriti turbulenciju i kovrče. Stupanj “celularnosti” (u rekurentnim čvorovima je viši) i vaskularizacija ove neoplazme varira. Pozitivna reakcija zabilježena je za vimentin, na mjestima za aktin glatkih mišića, desmin, S1OO protein i CD34. Tumor se mora razlikovati od desmoidne fibromatoze, neurofibroma i polimorfnog miksofibrosarkoma.

Miofibrosarkoma

Miofibrosarkom je rijedak tumor miofibroblasta koji se prepoznaje imunohistokemijskom ili ultrastrukturnom analizom. Većina tih tumora tijekom praktične dijagnostike, očito, spada u skupinu fibrosarkoma ili mixofibrosarkoma. Tumor pogađa djecu, rjeđe odrasle osobe. Lokalizacija: vrat, vrat, povremeno i druga mjesta. Pod mikroskopom je jasno da su većina tumorskih stanica miofibroblasti u obliku vretena s blijedom i oskudnom citoplazmom, ovalnom ili igličnom jezgrom. Ove su stanice povezane u vlaknastu, često hijaliniziranu stromu. Oni daju pozitivnu reakciju na desmin, aktin-alfa glatkih mišića, rjeđe na mišićni aktin HHF-35.

fibrosarkoma

Fibrosarkom (fibroblastični sarkom) je maligni mezenhimski tumor koji raste iz vlaknastog vezivnog tkiva i karakterizira ga prisutnost nezrelih nekontrolirano dijeljenja fibroblasta i kolagenskih vlakana. Tumor čini oko 10% svih mišićnoskeletnih sarkoma i manje od 5% primarnih koštanih formacija. Često bolesni muškarci 30-40 godina. Najtipičniji položaj na donjim udovima (kuka, koljeno, potkoljenica).

TNM klasifikacija i ICD-10 kod

Fibrosarkom je tumor podrijetla vezivnog tkiva. Nalazi se u mekim tkivima, u kostima kao stvaranje primarnog ili sekundarnog karaktera. Prethodno je dijagnoza fibrosarkoma bila mnogo češća, bila je povezana s lošom histološkom procjenom, tijekom koje su uzimani histiocitomi, švanomi ili osteosarkomi za fibrozne maligne tumore.

Prilikom uspostavljanja faze važno je uzeti u obzir 4 parametra:

1. Veličina i opseg invazije tumora (T).
2. Prisutnost izmijenjenih regionalnih limfnih čvorova, za svaku lokalizaciju obrazovanja, oni imaju svoje (N).
3. Učinite metastatske lezije drugih organa (M). Najčešći napad pluća. Također, promatrane su projekcije u kostima, mozgu, potkožnoj masnoći, mišićima, visceralnim organima.
4. Diferencijacija sarkoma, koja se procjenjuje kao stupanj maligniteta (G).

Ovisno o karakteristikama ovih parametara, razlikuju se četiri stupnja diseminacije fibroznog sarkoma.

U ICD-10, bolest ima sljedeće kodove, koji se razlikuju na posljednjoj znamenki ovisno o lokaciji:

C49.0 - Glava, lice i vrat;

C49.1 - Gornji udovi i ramena;

S49.2 - Donji ud;

C49.3 - prsni koš;

C49.4 - Trbušna tkiva;

C49.5 - Područje tela.

Uzroci i rizične skupine

Fibrosarkomi često pogađaju muškarce. Tumori se mogu pojaviti u bolesnika bilo koje dobi, ali u više slučajeva javljaju se između trećeg i šestog desetljeća života. U starijih bolesnika, tumor je sekundaran, tj. Formiran od maligne benigne patologije. Najčešće se rađaju tumori u čeljusti, bedrima, rebrima.

Postoje nasljedni sindromi koji se manifestiraju u pojavljivanju bolesnika s višestrukim neurofibromima i fibrosarkomima. Također postoje studije koje tvrde da je rast procesa umjesto metalnog implantata za fiksiranje prijeloma kosti ili rekonstrukciju zgloba.

Fibrosarkom se češće razvija s prethodnim poremećajima kostiju i mekih tkiva. Primjeri bolesti uključuju: infarkt miokarda, fibroznu displaziju, kronični osteomijelitis, Pagetovu bolest (kosti), ozračene koštane površine. Takvi tumori imaju visoku malignost i lošu prognozu.

U onkologiji uobičajeno je izdvojiti rizične skupine za razvoj maligne patologije. Fibrosarkom ima veću vjerojatnost u sljedećoj kategoriji pacijenata:
1. Genetski sindromi i bolesti:

• obiteljska adenomatozna polipoza;
• Li-Fraumeni sindrom karakterizira povećana učestalost fibrosarkoma, raka dojke, osteosarkoma, tumora mozga, leukemije i karcinoma nadbubrežne žlijezde;
• neurofibromatoza 1;
• retinoblastom;
• Werner-ov sindrom je bolest preranog starenja.

2. Prije radioterapije.

3. Utjecaj na proizvodnju ili život sljedećih kemikalija: torijev dioksid, vinil klorid, arsen.

4. Limfedem udova.

5. Gore navedene bolesti kostiju.

6. Kosti implantata i drugih uređaja za rekonstruktivnu kirurgiju.

Ako pacijent ima jedan od rizičnih čimbenika, to ne znači da će se tumor vjerojatno formirati, ako postoji skup patologija s popisa rizika, onda postoji smisao proći preventivni pregled ili biti pregledan u medicinskom genetskom centru. U ovom slučaju, postoji šansa da se bolest identificira u početnoj fazi.

simptomatologija

Fibrosarkomi imaju različite lokalizacije. Mogu rasti u mekim tkivima, unutarnjim organima, kostima. Ovisno o tome, simptomi će se razlikovati. Poteškoća je u činjenici da je većina tumora dugo vremena asimptomatska i, u najboljem slučaju, postaju dijagnostički nalaz. Prema sljedećim znakovima može se posumnjati na fibrosarkom:

• Bol će varirati ovisno o oštećenju mekog tkiva ili kosti. Ako se tumor razvije u sloju mišića, bol će biti neizražena, trajna. U ovom slučaju, to uzrokuje cijeđenje okolnih tkiva rastućom formacijom. Ako je zahvaćena kost, bol je više kao osjećaj pri istezanju ili ozljedu, ali s obzirom na činjenicu da nije bilo opterećenja. Malignost karakterizira trajna bol.
• Prisutnost mjesta tumora u debljini mekog tkiva, pacijenti se obično identificiraju. Fibrosarkom je podmukao, jer formacija ima ograničen oblik i izgleda kao dobroćudna. No, pri proučavanju histoloških pripravaka postaje jasno da tumor još uvijek infiltrira okolna tkiva. Naravno, ako govorimo o fibrosarkomu unutarnjih organa, niti jedan čvor neće biti opipan. U mekim tkivima, tumor može doseći veličinu do 20 cm u promjeru.
• Promjene u koži tijekom procesa mekog tkiva ili kosti. Taj se simptom pojavljuje već sa značajnom količinom obrazovanja. Koža se u isto vrijeme proteže iu njoj se krši dotok krvi, pojavljuju se hematomi, oteklina, crvenilo. Poteškoća će biti u lokalizaciji procesa na koži glave, na primjer, na okcipitalnom području.
• Gastrointestinalno krvarenje je simptom rasta tumora u trbušnoj šupljini. Obrazovanje može proklijati želudac i crijeva, uz bilo kakve štetne učinke oštećenih žila i razviti krvarenje. Prije pojave takve akutne klinike, pacijent može imati žgaravicu, mučninu, povraćanje i nenormalne stolice.

• Patološki prijelomi su simptom koji nužno prati sve tumore kostiju koji postoje oko nekoliko mjeseci. Kod fibrosarkoma mogu postojati prijelome, kao kod benignog osteogenog tumora, stoga, kao i druge manifestacije, to je nepatognomonično. Obično se frakture određuju na rendgenskoj snimci, jer nemaju svijetle simptome.
• Oštećenje pokreta u zglobu može se pojaviti s tumorom mekog tkiva na mjestu koštanog zgloba ili tijekom primarne lezije ovog područja. U starijoj dobi, kada postoji artritis, zbog čega su poremećeni pokreti, nije lako posumnjati na fibrosarkom u ranoj fazi.
• Neurološki se simptomi razvijaju kada se stisnu formiranjem živčanih snopova i završetaka. To mogu biti sindromi povezani s facijalnim živcem, ako je tumor lokaliziran na vratu ili licu. Također su nastale parestezije, guske, trnce kože ruku i nogu pri stiskanju živčanih pleksusa ekstremiteta. Porazom leđa u lumbalnom području mogu se stisnuti stražnji korijeni leđne moždine i pojaviti se klinika za radiculitis.
• Često mokrenje, grčevi i drugi simptomi cistitisa u fibrozarkom zdjelice. Rastući tumor istiskuje tkivo urinarnog trakta i posredno uzrokuje gore navedene manifestacije.
• Kašalj, kratak dah, hemoptiza tijekom procesa lokalizacije u plućnom sustavu.

Također, sama prisutnost tumora u tijelu uzrokuje simptome opijenosti, koji se izražavaju u gubitku težine, depresivnom stanju, promjeni krvne slike, povećanju tjelesne temperature.

Dijagnoza fibrosarkoma

Dijagnoza fibrosarkoma napravljena je samo na temelju histoloških podataka. To je zbog velikog broja različitih sarkoma koji imaju sličan tijek i simptome. Osim toga, na početku razvoja sarkoma slični su benignim tumorima, kao što su lipomi i ateromi. Potpuno razlikovati procese samo nakon uklanjanja i histološkog ispitivanja.

Biopsija se može izvesti na dva načina:

1. Fina igla ima mali broj komplikacija, sposobnost obavljanja postupka pod kontrolom ultrazvuka, kao i ponovno uzimanje materijala u slučaju nedovoljne količine.
2. Otvorena biopsija omogućuje dobivanje potrebnog udjela materijala.

Plan istraživanja je sljedeći:

• kompletna krvna slika, klinička analiza urina;
• biokemijska slika krvi s definicijom funkcije jetre i bubrega;
• koagulogram ili sposobnost koagulacije;
• Ultrazvučna edukacija, abdominalni organi, mala zdjelica;
• radiografski snimak ili CT snimanje prsnog koša;
• kompjutorizirana tomografija trbušne šupljine, ako se sumnja na tumor ove lokalizacije;
• magnetska rezonancija u oblikovanju udova, torza, glave, vrata;
• CT lubanje;
• pozitronska emisijska tomografija.

U većini slučajeva plan ispitivanja se ne poštuje u gore navedenom redoslijedu, budući da specijalist primarne razine, poliklinika, pronalazi tumor u kojem se provodi početni dijagnostički stadij.

Rendgenska. Ovo je prva studija, jer je dostupna, jeftina i informativna. Slike su snimljene u dvije projekcije - sprijeda i sa strane. Moguća je i provedba ciljne inspekcije. Na rendgenskoj snimci određuje se tumor, može se vidjeti da li raste iz kosti ili raste iz mekih tkiva, još uvijek možete utvrditi prisutnost patološkog prijeloma. Histološki tip, pa čak i priroda procesa nije uvijek moguće utvrditi, osobito s porazom kostiju lubanje. Za detaljniju procjenu tumora korištenjem drugih tehnika.

Magnetska rezonancija. Omogućuje određivanje stupnja zahvaćenosti koštane srži kosti i mekog tkiva u procesu. MRI pomaže razjasniti odnos između tumora, živaca i krvnih žila. Ova informacija je vrlo važna pri planiranju kirurškog liječenja. U pregledu se koriste kontrastni agensi kako bi se bolje vizualizirao koroidni pleksus, poboljšao kontrast i razlikovao maligni tumor od benignog.

Kompjutorizirana tomografija prsnog koša. Provedena je kako bi se utvrdila prisutnost metastaza, uspostavio primarni tumor u plućnom tkivu. Kod pregleda uz pomoć tehnika kostiju moguće je vizualizirati patološke frakture, stupanj invazije tumora. CT je zamjena za MR, ako postoje kontraindikacije za ovaj pregled. Također ima smisla provesti test ako je tumor pogodio rameni pojas kao mjesto složene kosti.

Angiografija. On nije uključen u standardni ispitni plan, ali se često koristi za određivanje opskrbe krvi tumorima i procjenu učinkovitosti liječenja.

Pozitronska emisijska tomografija. Omogućuje razlikovanje onkoloških procesa od drugih tjelesnih tkiva, čak i uz vrlo male veličine. Ova studija pomaže u identifikaciji primarnog tumora u ranom stadiju rasta i pronalazi metastaze u druge organe. Fibrosarkom će imati izgled vrućeg fokusa na pozadini hladnog zdravog tkiva. Ali uz svu informativnost ovog dijagnostičkog testa nemoguće je odrediti histološke karakteristike procesa.

Sve metode liječenja i rehabilitacije ponavljaju se više puta kao dio preventivnog pregleda. Svi se materijali pohranjuju elektronički ili u ruke pacijenta i uspoređuju se s novim rezultatima kako bi se utvrdila učinkovitost kemoterapije ili zračenja. Ako se, prema dijagnostičkim testovima, otkrije negativna dinamika, mijenjaju se terapijske taktike.

Vrste bolesti

Tumori su podijeljeni u sljedeće vrste:

• Niska malignost, s visokim stupnjem diferencijacije, u mikrostrukturi sadrži zrele fibroblaste (normalne stanice), koji imaju izgled vretena koji izlučuju kolagen, koji ima mali broj mitoza (stanične diobe). Stanice se stapaju u snopove, dobivajući izgled riblje kosti ili riblje kosti.
• Prosječni stupanj malignosti je umjereno diferencirana vrsta. Tumor s jednakim brojem visoko diferenciranih i slabo diferenciranih staničnih elemenata.
• Visoka razina s niskom degeneracijom anaplastičnog tkiva. Loše diferencirani tumori sastoje se od atipičnih stanica, pleomorfnih, gigantskih, multinuklearnih, sa znakovima mnoštva mitoza i smanjenjem proizvodnje kolagenih vlakana. Također identificira područja nezrelog protoka krvi, to jest, izmučenih plovila nasumice.

Svi histološki fibrosarkomi mogu se podijeliti u sljedeće skupine:

• primarna medularna;
• primarno površno;
• sekundarni fibrosarkom;
• fibromiksoidni sarkom mekog tkiva (na slici);

• Multicentrična;
• miješane varijante: dermatofibrosarkom, miofibrosarkom;
• kongenitalna.

Dodjeljivanje primarnih i sekundarnih fibroznih sarkoma.

Većina slučajeva primarnog tumora je umjerenog i visokog stupnja malignosti. Stanične strukture su vrlo različite od normalnih stanica, tj. Slabo su diferencirane. Obrazovanje ima tendenciju da utječe na zglob koljena, srednji dio tubularnih kostiju. Tumor raste u koštanoj srži ili tkivu periosta. Postoje pretpostavke o klijavosti sarkoma mekog tkiva u kosti. Primarni tumori imaju nepovoljnu prognozu, iako rastu prilično sporo.

Sekundarni fibrosarkomi imaju različita područja lokalizacije. Tumor je karakteriziran rastom od već postojećeg oblika, kao što je fibroma, nakon izlaganja zračenju iz područja kosti ili mekog tkiva. To je agresivniji sarkom, koji ima nepovoljnu prognozu, jer brzo raste i metastazira.

Prema lokalizaciji postoje sljedeće opcije:

• glavu i vrat (koža, gornja i donja čeljust);
• pluća;
• abdominalni i retroperitonealni prostor;
• zdjelični organi;
• fibrosarkom mekih tkiva.

liječenje

Terapija uključuje sudjelovanje nekoliko stručnjaka: kirurga, kemoterapeuta, radijacijskog terapeuta. Ako govorimo o dječjem sarkomu, tada se pridružuje pedijatar ili dječji onkolog.

Liječenje uključuje 3 faze:

1. Kirurška.
2. Kemoterapija.
3. Zračenje.

Plan liječenja se razvija individualno, ovisno o tipu tumora, stadiju i stanju pacijenta.

Mnogi pacijenti skloni su napuštanju tradicionalnih metoda u korist tradicionalne terapije. To je taktika koja je unaprijed osuđena na neuspjeh, jer se maligni tumor može izliječiti samo kombiniranim metodama. Folk tretman može biti istodoban, ako ne proturječi standardima terapije.

Kirurgija. Ispitivanje daje izgled da se tumor formira u kapsuli, ali zapravo maligno tkivo infiltrira zdravo. U tom smislu, s lokalizacijom fibrosarkoma u debljini resekcije mekog tkiva provodi se hvatanje okolnih struktura. To je potrebno kako bi se spriječilo stvaranje relapsa u postoperativnom području.

Ako formacija utječe na kost, tada se kost resecira protetskim implantatom. Takva intervencija se izvodi na mladom pacijentu, kada nema popratne patologije i tumor ima dobru prognozu. Ako pacijent stigne s recidivirajućim recidivom na mjestu proteze, postoje reakcije odbacivanja implantata, pacijent je stariji ili nema tehničke mogućnosti za obavljanje operacije očuvanja organa, ud je amputiran. Dokazano je da uklanjanje zahvaćenog područja dovodi do smanjenja lokalnog ponavljanja bolesti.

Radioterapija. Sljedeći stupanj liječenja je zračenje mjesta postoperativne lokalizacije ožiljaka. Mogući su slučajevi radioterapije prije operacije. Tumor se ozračuje kako bi se postiglo smanjenje veličine.

Kemoterapija. Liječenje tumora može se koristiti prije i nakon operacije. Neoadjuvantna terapija omogućuje da se smanji maligni fokus i izvrši radikalna ekscizija, što također daje šansu za spašavanje udova. Adjuvantno liječenje usmjereno je na sprječavanje razvoja udaljenih metastaza i uništavanje postojećih žarišta.

Novi tretmani

Aktivna istraživanja provode se u području kemoterapijskih lijekova za liječenje sarkoma mekih tkiva i metastatskih lezija unutarnjih organa. Primjer je droga koju su SAD nedavno odobrile i mogu se kupiti u Rusiji.

Trgovački naziv znači Yondelis, aktivnu tvar trabektedin. Glavna komponenta je prirodni alkaloid i sintetizirana iz omotnice - reprezentativna za morski okoliš. Lijek utječe na tumorsku DNA, što dovodi do poremećaja stanične diobe. Alat je prah iz kojeg se priprema otopina za intravenozno davanje.

Ciljana terapija se razvija u liječenju fibrosarkoma. Načelo djelovanja temelji se na ciljanom učinku na tumorske stanice. Pripreme su odobrene za uporabu u SAD-u, Europi i Rusiji. Primjeri su Sunitinib, Sirolimus.

Postupno se pojavljuje uvođenje lijekova koji blokiraju angiogenezu u tumor. Posude ne rastu, sarkom prestaje primati hranjive tvari potrebne za rast, zbog čega prestaje razvijati. Primjer - Bevacizumab (Avastin). Lijek treba uzimati zajedno sa standardnim kemoterapijskim režimom.

Tijek i liječenje bolesti u posebnim skupinama bolesnika

Stariji ljudi su glavna kategorija pacijenata. Trudnice i dojilje vrlo rijetko su podložne nastanku ove vrste tumora. No, postoje oblici fibrosarkoma koji se razvijaju u djece mlađe od 10 godina, počevši od prvih mjeseci života.

Obrazovanje djece podijeljeno je u dvije skupine:

1. Infantilni ili kongenitalni fibrozni sarkom. Ovaj tip se nalazi kod djece mlađe od 1 godine. To je masa tumora, čije se osnove formiraju u prenatalnom razdoblju. Ovaj tip sarkoma raste polako, dobro reagira na liječenje i karakterizira ga povoljna prognoza.
2. Fibrosarkom u djece mlađe od 15 godina ima sve znakove tumora odraslih. Ona je agresivnija od infantilnog oblika, a prognoza ovog procesa je nešto lošija.

U djetinjstvu su uzroci onkologije genetske abnormalnosti. Iako zračenje igra ulogu.

Simptomi u djece otkrivaju mnogo teže, osobito u djetinjstvu. Glavni čimbenici upozorenja su:

• bol u ekstremitetu ili drugom dijelu tijela;
• prisustvo tumorske mase koja je opipljiva ili vidljiva golim okom;
• kršenje rada udova, kao što je pokret u zglobu.

Gotovo da nema simptoma unutarnjih organa, budući da tumor utječe na udove i meka tkiva i nije sklon metastaziranju.

Istraživanje uključuje iste metode kao i kod odraslih. Iznimka je dijagnoza sarkoma u dojenčadi. Nijanse testova određuje liječnik. Liječenje ne počinje sve do histološke provjere tumora, odnosno nakon biopsije.

U određivanju taktike terapije uzimaju se u obzir sljedeći čimbenici:

• dob djeteta;
• tip i stupanj malignosti tumora;
• popratna patologija;
• djelotvornosti liječenja.

Prvi korak je operacija. Ako je tumor lokaliziran u mekim tkivima, formacija se resecira iz okolnih zdravih područja. U slučaju koštane lezije, rješava se pitanje amputacije ili resekcije tumora i protetike.

Prognoza je povoljnija u bolesnika s infantilnom formom nego u odrasloj varijanti fibrosarkoma.

rehabilitacija

Proces oporavka odvija se pojedinačno, ovisno o svakoj osobi, njegovoj dobi, općem stanju tijela, vrsti liječenja i mnogim drugim čimbenicima. Najvažniji dio rehabilitacije je povratak tjelesne aktivnosti. Svaki pacijent treba rehabilitaciju nakon liječenja sarkoma.

Skupina za oporavak može se sastojati od nekoliko različitih stručnjaka iz različitih područja medicine:

• fizioterapeuti - pomažu u povratku funkcionalne aktivnosti, koristeći u svom radu fizičke vježbe s ciljem obnove mišićne snage i izdržljivosti. Oni obučavaju pacijente za poseban program obuke koji im omogućuje da dovedu različite mišićne skupine u ton.

• ergoterapeuti su specijalisti čija je glavna zadaća optimizirati okolni prostor pacijenta. Oni daju savjete o pravilnom poboljšanju doma i upotrebi uređaja koji su najpogodniji za bolesnikovo stanje.
• Protetičari su tehničari koji prolaze posebnu obuku, omogućujući im da dizajniraju, izrađuju i prilagođavaju udobne proteze za udove i druge dijelove tijela.

Preporučuje se razviti rehabilitacijski program već prije operacije, što će pacijentu omogućiti da sa stručnjacima pojasni nekoliko važnih točaka:

• očekivani ishod rehabilitacije;
• vrsta oporavka;
• uvjete početka rehabilitacije;
• vrstu proteze koju treba izraditi.

Rehabilitacija nakon radioterapije

Pacijenti koji primaju radioterapiju za fibrosarkom u udovima mogu primijetiti smanjenje mišićne snage, ukočenosti i smanjene pokretljivosti u zglobovima. Najvažnije je u ovom slučaju raditi fizičke vježbe i pridržavati se razine tjelesne aktivnosti kao prije početka liječenja. Fizioterapijski postupci pomažu u sprečavanju razvoja invalidnosti i gubitka učinkovitosti u fibrosarkomu ekstremiteta. Program vježbanja u pravilu se određuje na početku radioterapijskog tretmana.

Rehabilitacija nakon amputacije udova

Fibrosarkomi često oštećuju meka tkiva ekstremiteta, te je u tom slučaju vrlo vjerojatno oštećenje kostiju. Jedino adekvatno rješenje u takvim slučajevima je amputacija. Oko 10% fibrosarkoma zahtijevaju ovu operaciju. Operacija je osakaćena, većina ljudi gubi sposobnost za rad, a potrebna im je poseban program rehabilitacije.

Tim za oporavak, zajedno s liječnikom, daje pacijentu upute o tome kako pravilno brinuti o panju udova. Njega uključuje tri glavne točke:

• Kako održati kožu čistom i zdravom, kao i kako otkriti probleme na koži (rane, čirevi, itd.).
• Vježbe za jačanje mišića i održavanje pokretljivosti u zglobovima.

• Kako pravilno oblačiti panj nakon operacije. To će mu dati potreban oblik za protezu i spriječiti oticanje.

Osim toga, tim za rehabilitaciju može pomoći u opremanju kuće i radnog mjesta, što će omogućiti pacijentima da se samostalno kreću i da se nose s svakodnevnim zadacima.

Život s protezom

Proteza je umjetni ekstrem koji se koristi za zamjenu ruke ili noge nakon amputacije. Uređaji su dizajnirani i proizvedeni za svaku osobu pojedinačno. Prije i nakon operacije, tehničar vrši mjerenja kako bi osigurao da je proteza prikladna za pacijenta. Pacijentu se nudi izbor od nekoliko modela koji se mogu koristiti svakodnevno i za sport. Tehničar napravi protezu koja će odgovarati anatomskim značajkama i načinu života pacijenta.

Pacijentu se daje privremeno učvršćenje, koje se koristi dok se panj potpuno ne zacijeli. Kada se završi oporavak rane, tehničar će poduzeti dodatna mjerenja i pripremiti trajnu protezu. Također, tehničar provodi upute o ispravnoj instalaciji, uklanjanju, kao i kako pravilno zaviti panj.

Osobe s protetskim udovima često se bave sportom, sudjeluju u natjecanjima i vraćaju se na razinu tjelesne aktivnosti koja je bila prije operacije.

Komplikacije i recidivi

Moguće posljedice u 15% slučajeva povezane su s liječenjem.

Kirurška intervencija. Može izazvati sljedeće komplikacije:

• krvarenja;
• divergencija rubova rane;
• nekroza postoperativnog šava;
• produljena limforeja;

• razvoj upale;
• formiranje seroma.

Svi ovi problemi su akutni, što zahtijeva intervenciju i liječenje.

Radioterapija. Kronične komplikacije uključuju:

• fibroza;
• bubri;
• neurološki poremećaji;
• upala kostiju;
• patoloških fraktura.

• mučnina, povraćanje, gubitak apetita;
• anemija, leukopenija, trombocitopenija;
• gubitak kose;
• razvoj stomatitisa, glositisa, gingivitisa;
• pojavu zatajenja bubrega i jetre.

Relapsi se razvijaju s frekvencijom od 2 do 10%, ovisno o karakteristikama tumora. Ako je pacijent podvrgnut profilaktičkom pregledu s ispravnom učestalošću, nastavak bolesti otkriven je u ranoj fazi. To opet pokazuje kombinirano liječenje u količini koju je propisao liječnik.

pogled

Dugoročno preživljavanje i krajnji rezultat liječenja fibrosarkomom ovisi o mnogim međusobno povezanim čimbenicima. Među njima su veličina i položaj tumora, njegove histološke karakteristike, prisutnost metastatskih lezija. Ti se čimbenici uzimaju u obzir pri određivanju faze prije početka terapije, kao iu procesu procjene učinkovitosti liječenja. Stopa preživljavanja prvenstveno je pogođena tipom tumora.

fibrosarkoma

Fibrosarkom je maligni tumor podrijetla vezivnog tkiva. Razvija se u debljini mišića, može dugo biti asimptomatska. To je bezbolan, okrugli, gusti, mali brdoviti čvor, dobro razgraničen od okolnih tkiva. Koža preko tumora se ne mijenja. Visoko diferencirani fibrosarkomi obično se javljaju prilično povoljno, slabo diferencirani mogu proizvesti hematogene i limfogene metastaze. Dijagnoza se temelji na kliničkim simptomima, rendgenskom snimanju, CT-u, MR-u, biopsiji i drugim studijama. Liječenje - operacija, radioterapija, kemoterapija.

fibrosarkoma

Fibrosarkom je maligna neoplazma koja se razvija iz nezrelog vlaknastog vezivnog tkiva. Uključeno u skupinu sarkoma. Obično pogađa duboko locirana tkiva (mišiće, tetive, fascije). Kod prethodnih traumatskih ozljeda i izloženosti ionizirajućem zračenju, može se pojaviti u potkožnom masnom tkivu. Do nedavno se fibrosarkom smatrao raširenim rakom, ali kao rezultat imunohistokemijskih istraživanja ustanovljeno je da značajan udio patoloških žarišta, koji su prethodno smatrani fibrosarkomima, su fibromatoza i fibrozni histiocitomi. U odraslih je rijetko, obično se razvija između 20 i 50 godina. Kod male djece se vrlo često otkriva. U dobnoj skupini do 5 godina, fibrosarkom čini oko 50% ukupnog broja karcinoma mekih tkiva. Obično zahvaćaju proksimalne udove (donji udovi češće trpe gornji), ali se mogu otkriti iu drugim dijelovima ljudskog tijela. Liječenje fibrosarkom obavljaju stručnjaci iz područja onkologije i ortopedije.

Uzroci fibrosarkoma

Uzroci fibrosarkoma još nisu razjašnjeni. Kao mogući predisponirajući čimbenik u djece, razmatraju se kromosomske abnormalnosti, otežane kršenjem embriogeneze kao posljedica nepovoljnih vanjskih utjecaja. Kod odraslih se rizik od fibrosarkoma povećava s prethodnim višestrukim ionizirajućim zračenjem (na primjer, tijekom radioterapije zbog drugog malignog tumora). U tom slučaju, vremenski interval između primanja visoke doze ionizirajućeg zračenja i pojave prvih simptoma fibrosarkoma može biti od 4 do 10-15 godina.

Među ostalim nepovoljnim čimbenicima, stručnjaci ukazuju na ozljede i promjene ožiljaka koje se javljaju nakon nekih bolesti mekih tkiva. Istodobno se pretpostavlja da traumatske ozljede ne uzrokuju razvoj fibrosarkoma, već potiču rast već postojećeg klice tumora. Malignost benignih neoplazmi se smatra nevjerojatnom, ali neki istraživači ukazuju na moguću malignost fibroida, fibroida i fibroadenoma. Većina fibrosarkoma smatra se spontanom.

Klasifikacija fibrosarkoma

Postoje dvije glavne vrste fibrosarkoma: visoko diferencirane i nisko diferencirane. Tumori se sastoje od okruglih ili vretenastih stanica koje se nalaze između kolagenskih vlakana. U tkivu visoko diferenciranog fibrosarkoma otkriveno je ispravno mjesto vretenastih stanica i kolagenskih vlakana. Postoji slaba vaskularizacija, mali broj mitoza i polimorfizam stanica različite težine. Nekroza je slaba ili odsutna. Visoko diferencirani fibrosarkomi uglavnom su lokalno destruktivni, metastaze nisu karakteristične.

Karakteristična značajka slabo diferenciranih fibrosarkoma je dominacija stanica nad kolagenskim vlaknima. Utvrđena je intenzivna vaskularizacija, izraženi stanični polimorfizam, nuklearna hiperkromatoza i veliki broj mitoza. Tkivo fibrosarkoma pokazuje velika područja koja se sastoje od poligonalnih stanica. S progresijom onkološkog procesa u području tih mjesta razvijaju se žarišta nekroze, koja se šire u susjedne zone i uzrokuju raspadanje tumora.

Fibrosarkomi niskog stupnja su agresivniji rast, mogu utjecati na limfne čvorove i davati hematogene metastaze, uglavnom u plućima, rjeđe u kostima i jetri. Oba tipa fibrosarkoma imaju visoku sklonost ponovnom pojavljivanju. Neki stručnjaci primjećuju da je broj pacijenata koji traže ponavljanje fibrosarkoma veći od broja pacijenata s novodijagnosticiranim tumorima. Razlozi za nastanak relapsa su odsutnost kapsule, mogućnost postojanja nekoliko klica tumora u jednoj anatomskoj zoni, sklonost agresivnom rastu i nedovoljno radikalna kirurška intervencija. Za procjenu prevalencije fibrosarkoma koriste se tradicionalna klasifikacija u četiri faze i TNM klasifikacija.

Simptomi fibrosarkoma

Kliničke manifestacije ovise o mjestu tumora i opsegu procesa. Kada se postavi duboko u meko tkivo, fibrosarkomi mogu dugo biti asimptomatski. Neoplazme postaju slučajan nalaz prilikom provođenja ankete u vezi s drugom bolešću. Mnogi pacijenti po prvi put idu kod liječnika samo kada fibrosarkom dosegne značajnu veličinu, uzrokuje deformaciju zahvaćenog područja ili postane uzrok razvoja kontrakture obližnjeg zgloba. Fibrosarkomi proksimalnih ekstremiteta mogu se otkriti ranije zbog razvoja boli uzrokovane kompresijom živaca ili zahvaćanjem periosta.

Koža preko tumora se obično ne mijenja. Kod brzorastućih velikih i površinskih fibrosarkoma, stanjivanje kože, može se primijetiti plavkasti ton kože i proširena mreža vena safena u neoplazmi. Prilikom palpacije nađena je jedna jedina ovalna ili okrugla tumorska formacija guste konzistencije. Karakteristično obilježje svih vrsta sarkoma, uključujući fibrosarkom, je dojam ograničenosti čvorova, "lažne kapsule" ili pseudo-kapsule, koja je sloj vlaknastog tkiva. S progresijom lažnih granica tumora postaju manje izražene.

Stupanj pokretljivosti fibrosarkoma određen je učestalošću procesa. Male lokalne formacije mogu se pomaknuti (češće - u poprečnom smjeru). Uz klijanje okolnog tkiva, fibrosarkom postaje nepokretan. Kada se neoplazma nalazi u intermuskularnom prostoru, čvorovi se dobro opipavaju tijekom relaksacije mišića, gube konture i gube pokretljivost pod napetošću mišića. U početnim stadijima, fibrosarkom je obično bezbolan. Kod preljeva živaca zabilježena je bol na palpaciji. Porazom kosti bol postaje trajna.

U kasnim stadijima fibrosarkoma otkrivaju se simptomi opće intoksikacije. Pacijent gubi težinu i apetit. Tu je porast temperature, anemija, povećanje slabosti, emocionalna labilnost, depresija ili subdepresija. Kada se pojave udaljene metastaze, uočavaju se znakovi oštećenja odgovarajućih organa. U slučaju metastatske koštane lezije dolazi do upornog bolnog sindroma koji se ne može eliminirati anestetičkim lijekovima. S metastazama u plućima kašalj, otežano disanje i hemoptiza; u metastatskom raku jetre otkrivaju se žutica i povećani organ.

Dijagnoza fibrosarkoma

Pravodobna dijagnoza ove bolesti jedan je od hitnih problema onkologije. Duga asimptomatska, imaginarna nevinost fibrosarkoma i nedostatak onkološkog opreza među liječnicima opće prakse dovode do činjenice da se 70-80% slučajeva dijagnosticira u uznapredovalim stadijima bolesti. Djelomično rješenje ovog problema je pažljivo prikupljanje anamneze i povećana pažnja na okolne formacije mekog tkiva koje se nalaze na mjestima tipičnim za fibrosarkom, u području proksimalnih ekstremiteta.

U fazi primarne dijagnoze bolesnika s sumnjom na fibrosarkom poslan na rendgensko ispitivanje. Prema podacima rendgenskih zraka, određen je čvor jajolikog oblika s jednolikom strukturom i neizrazitim granicama. Mjesta kalcifikacije mogu se otkriti u čvornom području, a kod uobičajenih procesa dolazi do azuracije kostiju. Da bi se razjasnila dijagnoza, propisan je ultrazvuk mekih tkiva, koji omogućuje točniju procjenu veličine i strukture fibrosarkoma, kao i razine vaskularizacije. Tijekom studije vrši se punkcija ili igla-igla.

Za određivanje stadija bolesti i dobivanje potpunijih podataka o strukturi, veličini i mjestu fibrosarkoma, ako je potrebno, propisati CT i MRI. Za otkrivanje udaljenih metastaza koriste se radiografija prsnog koša, CT prsnog koša, ultrazvuk abdominalnih organa i scintigrafija kostiju kostura. Da bi se procijenilo opće stanje bolesnika i donijela odluka o mogućnosti kirurške intervencije, propisani su opći testovi krvi i urina, biokemijski testovi krvi i druga istraživanja (ovisno o utvrđenoj patologiji).

Liječenje i prognoza fibrosarkoma

Ovisno o opsegu postupka, liječenje fibrosarkoma može biti radikalno ili palijativno. Cilj radikalnog liječenja je potpuno uništenje malignih stanica, sprječavanje recidiva i metastaza, kao i obnova funkcije zahvaćenog područja. Glavni ciljevi liječenja palijativnim fibrosarkomom su poboljšanje kvalitete i povećanje životnog vijeka pacijenta.

U procesu radikalnog liječenja uglavnom se koriste operacije očuvanja organa - lokalna, radikalna ili sektorska resekcija. Minimalna količina izrezanog vizualno nepromijenjenog tkiva u fibrosarkomu mora biti najmanje 5-6 cm, operacija može uključivati ​​plastiku velikih krvnih žila, zamjenu nastalih oštećenja kostiju i mekih tkiva. Amputacije i ekstartikulacije potrebne su u ne više od 10% slučajeva i koriste se za velike uobičajene novotvorine u fazi propadanja. U II i kasnijim fazama fibrosarkoma u pred- i postoperativnom razdoblju provodi se terapija zračenjem. Možda korištenje intraoperativnog zračenja i brahiterapije. U fazi III, plan liječenja dodatno uključuje kemoterapiju. U stadiju IV propisuju se kemoterapija i simptomatska sredstva.

Visoko diferenciranim fibrosarkomom i ranim stadijima tumora niskog stupnja prognoza je vrlo povoljna. Kod čestih fibrosarkoma niskog stupnja, stopa preživljavanja od pet godina ne prelazi 40-50%. Rizik od recidiva ovisi o prevalenciji primarnog onkološkog procesa. Svi bolesnici s fibrosarkomom unutar 3 godine nakon završetka liječenja trebaju proći opći pregled na tromjesečnoj osnovi, ultrazvučni pregled zahvaćenog područja, ultrazvučni pregled abdominalnih organa i rendgensko snimanje prsnog koša. Tijekom sljedeće dvije godine ankete se provode svakih šest mjeseci.

Fibrosarkom - fotografije i razlozi za obrazovanje

Fibrosarkom (fibrozarkom) je maligni tumor mekog tkiva koji se temelji na koštanom tkivu. Tumor, koji se razvija u debljini mišića, može trajati dugo vremena bez ikakvih simptoma. Bolest je češća u mladih i djece (oko 50% slučajeva iz svih vrsta tumora mekih tkiva) nego u starijih osoba.

Najčešće tumor utječe na donje udove. Budući da je lokaliziran u mišićima, ligamentima, fascijama i ispod sloja masti, tumor može dugo ostati nevidljiv.

Fibrasarcoma, iako je onkološka bolest, ne može se smatrati kancerogenim tumorima, budući da se formira iz vezivnog tkiva, a rak od epitelnog.

Pogledajmo bliže što je fibrosarkom, koje vrste postoje, iz kojih razloga se formira i kako ga liječiti.

Razlozi za obrazovanje

Iz bilo kojeg razloga se razvoj fibrosarkoma još uvijek ne zna. Postoji inačica da kromosomske mutacije mogu izazvati razvoj tumora, čak iu maternici. Zbog toga se može pojaviti tumor kod djeteta.

Kod odrasle osobe fibrosarkom se može pojaviti kao posljedica ponavljane izloženosti rendgenskim zrakama i ionizirajućim zrakama (na primjer, u liječenju druge bolesti raka). Štoviše, vremenski interval od izlaganja stvaranju fibrosarkoma može biti 10-15 godina.

Također, liječnici ne isključuju verziju da teške modrice i ozljede mogu utjecati na razvoj bolesti. Ili aktiviraju proces rasta već postojećeg tumora vezivnog tkiva.

vrste

Fibrosarkomi su podijeljeni u dva glavna tipa:

1. Visoko diferencirano;
2. Nisko diferencirano.

Visoko diferencirani fibrosarkom ima nizak stupanj maligniteta, sporiji rast nego slabo diferenciran. Njezine stanice, okružene kolagenskim vlaknima, slične su zdravim stanicama. Takav tumor nema poseban učinak na tijelo i ne metastazira u susjedne strukture.

Loše diferencirani fibrosarkom je agresivniji oblik bolesti. Stanice takvog tumora oštro se razlikuju od zdravih i brzo rastu. Zbog toga se ubrzano povećava, metastazirajući u druga tkiva.

Stanice fibrozarkoma mogu se širiti po cijelom tijelu kroz krvne i limfne žile. Hematogeni put je češći. Uglavnom daje metastaze u jetru, pluća i koštane strukture. Metastazirajući susjedna tkiva i organe, fibrosarkom dovodi do njihovog uništenja, a također raste u kosti, oštećuje živčana vlakna i krvne žile.

Postoje i takve vrste:

• Fibromiksoidni sarkom - javlja se u osoba zrelije dobi. Utječe na kosti tijela, ramena, kukove, noge i ima nizak stupanj malignosti;
• Oticanje dermatofibrosarkoma (dermatosarkom) - rijedak je oblik bolesti. Novotvorina se razvija u vezivnom tkivu i nalazi se na površini kože. Također se naziva Daria-Ferranov tumor;
• Neurofibrosarkom je opasan oblik bolesti. Razvija se oko živčanih vlakana. U 50% slučajeva javlja se kod osoba s neurofibromatoznom bolesti;
• Fibxo je rijedak oblik bolesti koji pogađa hrskavicu. Obrazovanje je benigno i čini oko 1% svih tumora kostiju;
• Infantilni fibrosarkom je malignitet koji se javlja u dojenčadi i djece mlađe od 5 godina. Razlikuje se po agresivnom rastu i visokom malignitetu. Utječe na udove, ali se može pojaviti na glavi i vratu;
• Fibrosarkom jajnika je rijedak oblik onkologije jajnika, što čini oko 4%.

Kako se manifestira? Simptomi bolesti

Manifestacija fibrosarkoma ovisi o mjestu njezine lokalizacije, veličini i malignitetu tumora. Visoko diferencirani tumori već duže vrijeme ne mogu biti poznati i detektirani slučajnim odabirom prilikom probira za druge bolesti. Pacijent se obraća liječniku kada tumor već dosegne značajnu veličinu. Ako visoko diferencirani fibrosarkom može biti asimptomatski do 15 godina, tada se fibrosarkom niskog stupnja manifestira u prvoj godini nakon nastanka.

Ponekad je fibrosarkom otkriven ranije zbog sindroma boli koji je posljedica kompresije živčanih vlakana i deformiteta kosti.

Iznad površine tumora, koža se ne mijenja. Samo s brzorastućim oblikom fibrosarkoma, stanjivanjem i plavom kožom opažamo na mjestu lokalizacije neoplazme, formira se venska mreža. Fibrosarkom na palpaciji može se pomiješati s benignom formacijom, jer nastoji formirati zaobljenu kapsulu s jednakim granicama.

Fibrosarkomi malih veličina mogu se pomicati pri sondiranju, ali kada tumor raste, izuzetno ga je teško pomicati zbog njegovog rasta u koštano tkivo. Bolni sindrom javlja se pri stiskanju živčanih vlakana i krvnih žila. Uvođenjem fibrosarkoma u kost bolovi postaju bolni i postaju kronični.

Povećanje veličine utječe na opće stanje pacijenta. Postoji oštar pad tjelesne težine, anemija, vrućica, tijelo je iscrpljeno i gubi snagu uslijed apsorpcije hranjivih tvari i energije od strane tumora. Proizvodi tumorskih stanica truju tijelo otrovima, pojavljuje se vrućica koja je trajna. Pacijent se ne osjeća dobro zbog jakog bola i ograničene pokretljivosti. To može dovesti do depresije.

Fibrosarkom u terminalnom stadiju metastazira u druge strukture, naime u jetru i pluća. Postoje bolovi u trbuhu, otežano disanje i kašalj s hemoptizom.

dijagnostika

Zbog činjenice da bolest može dugo trajati u latentnom obliku, 70% pacijenata traži pomoć već u kasnijim fazama bolesti. Na najmanjoj sumnji na prisutnost fibrosarkoma pacijenta za početnu dijagnozu upućuje se na rendgen i ultrazvuk. To vam omogućuje da otkrijete gdje se nalazi tumor, koja veličina ima.

Za otkrivanje sekundarnih metastaza provodi se radiografija sternuma, ultrazvuka abdomena i scintigrafije skeleta. Biokemijska analiza krvi i urina provodi se kako bi se procijenila opća dobrobit pacijenta i, unatoč tome, odlučeno je je li moguće provesti operaciju za uklanjanje raka.

Metoda konačne dijagnoze je biopsija. Tijekom postupka, dio neoplazme je sakupljen za histološku analizu.

Postoje dvije vrste biopsije:

1. Biopsija uboda je injekcija s posebnom iglom, kroz koju se uzima točka (sadržaj formacije);
2. Otvorena biopsija - izvodi se operacijom. Ova metoda daje točniji rezultat, ali je opasna zbog moguće aktivacije rasta tumora.

liječenje

Način liječenja odabire liječnik ovisno o mjestu, veličini, stadiju bolesti i općem stanju pacijenta. Moderna medicina nudi sljedeće metode liječenja:

• Kirurško uklanjanje - omogućuje potpuno oslobađanje nove formacije. Ova metoda liječenja je najučinkovitija u uklanjanju visoko diferenciranih fibrosarkoma. Ako tumor ima visok stupanj maligniteta, uz operaciju se propisuje i terapija zračenjem ili kemoterapijom;
• Radioterapija - provodi se u obliku brahiterapije ili daljinskog izlaganja zrakama. U mjesto lokalizacije tumora uvedena je posebna komponenta koja pojačava učinak zraka na fibrosarkom. Pomoću radijacijske terapije moguće je ukloniti onaj dio tumora koji se ne može ukloniti operacijom (prakticira se pri uklanjanju visoko diferenciranih tumora). Zračenje se također koristi kao neovisna metoda liječenja ako bolesničko stanje ne dopušta uklanjanje formacije drugim metodama;
• Liječenje lijekovima - kemoterapija. Upotrijebljeni su tako jaki lijekovi kao cisplatin, ciklofosfamid, doksorubicin, vinkristin. Lijek se odabire pojedinačno ovisno o veličini, strukturi tumora i dobrobiti pacijenta.

Postoje neoadjuvantne i adjuvantne kemoterapije. Prvi se primjenjuje prije kirurškog zahvata kako bi se smanjila formacija i uništavanje metastaza. To omogućuje olakšavanje uklanjanja tumora tijekom operacije. Druga vrsta kemoterapije koristi se nakon operacije za uklanjanje eventualno preostalih dijelova tumora.

Po završetku liječenja, liječnik nastavlja dugo promatrati pacijenta. U prve tri godine pacijent mora posjetiti onkologa svaka 3 mjeseca, a zatim jednom u šest mjeseci ili godinu dana.

Koliko ih živi s fibrosarkomom? pogled

Lokalizacijom visoko diferenciranog fibrosarkoma u udovima i njegovom identifikacijom u ranim fazama, prognoza će biti povoljna. Mnogo je gore ako se tumor otkrije u kasnijim fazama, kada je već metastazirao u druge organe.

Kod visoko diferenciranog tumora 90% bolesnika živi u prosjeku 5 godina. S niskokvalitetnim indikatorom, on pada na 30%.