Vlaknaste displazije: uzroci, simptomi, metode liječenja

Unatoč činjenici da živimo u stoljeću moderne tehnologije, i, čini se, većina bolesti temeljito je proučavana. Ipak, još uvijek postoje bolesti, čiji uzroci još nisu poznati. Takve bolesti uključuju fibroznu displaziju.

Ova je bolest vjerojatnije nasljedna anomalija povezana s oslabljenom koštanom srži i manifestira se u razvoju rane dobi. I unatoč tome, bolest se može otkriti iu ranoj fazi razvoja, a već u odrasloj dobi.

Koje su vrste fibrozne displazije klasificirane? Kakve dijagnostičke metode postoje i koje simptome prati bolest? Koji su rizici i komplikacije? Sve o bolesti možete pročitati u nastavku.

Vlaknasta displazija: epidemiologija

Vlaknasta displazija kosti prvi je put prijavljena 1927. na 19. kongresu kirurga u Rusiji. Ovo izvješće pripadalo je Brytsev V.R., čije ime bolest se sada zove. Ali to nije uvijek bio slučaj.

Unatoč činjenici da je fibroznu displaziju kostiju prvi opisao Brytsev, neko vrijeme je postala poznata kao Liechtenstein-Jaffe bolest. Ova dva znanstvenika samo su dopunili opis koji su dali Bryceans.

Nakon toga, na inicijativu TP Vinogradove 1973. godine, ova je patologija u cijeloj svjetskoj literaturi preimenovana u Bryitsev-Liechtenstein-ovu bolest. Prema otkrivaču, uzrok razvoja osteofibrozne displazije smatra se oštećenjem rada mezenhima, koji reproducira vlaknasto koštano tkivo.

Posljedica toga je nepotpuna i nepotpuna struktura. Stoga se fibroza koštane srži javlja s tendencijom rasta i formiranjem tipičnog osteoida. Slični poremećaji razvijaju se u embrionalnom razdoblju pod utjecajem neizvjesnih čimbenika. Mogu se proširiti ili na područje kosti, ili na cijelu kost, ili uključiti nekoliko kostiju u nizu.

Vlaknaste displazije čine oko 5% svih benignih koštanih lezija. Međutim, prava incidencija nije poznata, jer mnogi pacijenti nemaju simptoma. Lokalizirana fibrozna displazija čini 75-80% slučajeva.

Vlaknasta displazija je polagano rastuća lezija koja se obično javlja u razdobljima rasta kostiju i stoga se često može vidjeti u pojedinaca u ranoj adolescenciji iu kasnoj adolescenciji.

Vlaknasta displazija, koja se razvija u nekoliko kostiju, čini 20-25% svih slučajeva, a pacijenti s ovim oblikom, u pravilu, pokazuju manifestacije ove bolesti u nešto ranijoj dobi (prosječna dob je 8 godina).

Trudnoća može uzrokovati povećani rast lezije. I muškarci i žene razvijaju ovaj poremećaj jednako, iako je višestruka varijanta, koja je povezana s McCune-Albrightovim sindromom, najčešći kod žena.

Vlaknasta displazija je ne-naslijeđena anomalija razvoja kostiju, u kojoj je normalno koštano tkivo zamijenjeno fibro-koštanim tkivom. Taj je uvjet prvi put 1942. opisao Lihtenštajn i Jaffe. Stoga se fibrozna displazija ponekad naziva i Liechtenstein-Jaffe bolest. Proces bolesti može biti lokaliziran u jednoj ili više kostiju.

Lokalizirana fibrozna displazija može se pojaviti kao dio McCune-Albrightovog ili Mazzabroudovog sindroma. Vlaknaste displazije također se mogu razviti u vezi s drugim endokrinim disfunkcijama, na primjer, u hipertireoidizmu, hiperparatiroidizmu, akromegaliji, kod šećerne bolesti, Cushingovom sindromu.

Vlaknasta displazija [PD] (ili Brytsev - Liechtensteinova bolest) je benigni patološki proces u kojem vlaknasto vezivno tkivo raste u kostima kostura umjesto normalnog koštanog tkiva (u svojoj morfologiji, PD je blizu stvarnim tumorima, klasificira se kao tumorski procesi).

Osnova fibrozne displazije, prema većini stručnjaka, je nenormalan razvoj osteoblastičnog mezenhima, koji gubi sposobnost transformacije u hrskavično i koštano tkivo i pretvara se u vlaknasto vezivno tkivo.

Bolest počinje u djetinjstvu, ali zbog čestog dugotrajnog asimptomatskog tijeka može se otkriti u bilo kojoj dobi. Među izazivačima, od najveće su važnosti ozljede, lokalna infekcija, poremećaji metabolizma, toksikoza trudnica, ekstrakcija zuba, UHF terapija.

Intenziviranje tekućeg procesa raste nakon biopsije, uporabe oralnih kontraceptiva, formiranja menstrualnog ciklusa. Jedan od mogućih uzroka je učinak toksičnog industrijskog otpada na tijelo trudnice i fetusa.

Na temelju činjenice da je proces često otkriven u ranom djetinjstvu, možemo pretpostaviti njegovu prirodnu prirodu (mutacija gena koji kodira α podjedinicu G proteina u kromosomu 20q13.2 - 13.3). FD polako napreduje, a nakon početka puberteta stabilizira se, međutim, zahvaćeni organ kosti ostaje cijeli život strukturno i funkcionalno neispravan.

PD je najčešći u djetinjstvu i, prema brojnim autorima, varira od 2 do 18% tumorskih koštanih formacija, od kojih je oko 20-40% maksilofacijalna lokalizacija. Bolest se najčešće dijagnosticira u dobi od 6 do 15 godina, što odgovara razdoblju rasta skeleta lica, promjeni i rastu zuba, promjeni razine spolnih hormona. U strukturi bolesti prevladava ženski spol.

Vjeruje se da je fibrozna displazija ili prirođena nasljedna bolest, ili patologija uzrokovana mutacijom gena u fetusu. Ali pravi uzroci bolesti do kraja još nisu razjašnjeni. Nije pogodan za liječenje, a za pogoršanje simptoma je potrebna kirurška intervencija. Dakle, bolest je velika smetnja.

Klasifikacija obrazaca

Vlaknaste displazije klasificiraju se prema broju zahvaćenih kostiju u monosalnu i poliozmalnu. Ako je zahvaćena samo jedna kost, a to se često događa, oblik displazije se naziva monosupportal. Poliozomalni oblik dijagnosticira se kada je zahvaćeno više kostiju. I češće se svi žarišta nalaze na jednoj strani tijela.

Poraz također može biti:

• fokalne (fibrocistična displazija kostiju);
• difuzno.

Neke osobine manifestiraju se fibroznom displazijom u kostima lubanje. Od svih ravnih kostiju, to je najčešće zahvaćen ovim patološkim procesom. Često se oštećenje kosti lubanje može uočiti u nekoliko žarišta odjednom, ali je bolest najčešća u frontalnim i maksilarnim kostima.

Displazija gornje čeljusti očituje se simptomom koji se naziva lavica od kosti. Ako se donja čeljust promijeni, pojavljuje se simptom koji se naziva "kerubizam". Proces je lokaliziran u kutu čeljusti, zbog čega nastaju karakteristične pretjerano zaobljene obraze, poput onih u kerubina.

Dijagnoza se postavlja na temelju radioloških slika i histološkog pregleda patološkog rasta. Oštećenje gornjih ekstremiteta Lokalizacija bolesti ovisi o stupnju osteogeneze u kojoj je došlo do poremećaja.

Gornje ekstremitete obično su rijetko pogođene ovom bolešću, češće se to događa kada je poliozalni oblik. Lezija humerusa s fibroznom osteodisplazijom je jedina moguća manifestacija patologije gornjeg ekstremiteta.

Najčešće se zakrivljenost kosti ne pojavljuje, a deformacija se izražava samo u ujednačenom zadebljanju. Kosti stječu oblik klupskog oblika. Bolest se dijagnosticira nakon patološkog prijeloma. U rijetkim slučajevima moguće je blago skraćivanje ili produljenje nadlaktice.

Bolest se dijagnosticira na temelju pregleda i radioloških znakova. Lezija donjih ekstremiteta Kosti nogu doživljavaju povećano opterećenje: moraju držati cijelo tijelo, stoga, kada se koštana supstanca oštećuje fibroznom displazijom, često se promatra deformacija kosti, a deformacije su karakteristične.

Važan klinički znak bolesti je hromost. Ovaj se simptom primjećuje kod gotovo polovice bolesnika, ali se izražava u različitim stupnjevima. Najčešće se hromost pojavljuje kada se zahvaćeni udovi produljuju ili skraćuju. Promjena dužine javlja se u gotovo 100% slučajeva, tako da je šepavost stalan simptom bolesti. Femur je najveća kostura kostura.

Ona nosi značajno opterećenje, pa se tijekom patološkog procesa u kosti gotovo uvijek javlja njegova deformacija, au polovici slučajeva skraćivanje:

• femur pogođen displazijom je savijen na način koji nalikuje pastirskom štapu (hokejska palica, bumerang);
• proksimalni dio kosti je ponekad zakrivljen toliko da je veći ražanj na razini zdjeličnih kostiju;
• to dovodi do deformiteta vrata bedrene kosti, utječe na hod (pojavljuje se šepavost), što stvara dodatno opterećenje kralježnice.

Ako je femur zahvaćen, skraćivanje je obično značajnije nego u slučaju bolesti tibije: skraćivanje može biti beznačajno (oko 1 cm) ili vrlo veliko (više od 10 cm).

Skraćivanje se formira iz više razloga:

• Pod utjecajem značajnog opterećenja, kost se deformira i kao rezultat se skraćuje;
• U patološkom fokusu, rast se ne događa u dužini, već lateralno, što dovodi do zadebljanja kosti, ali u isto vrijeme gubi u dužini;
• Ako se patološki fokus nalazi u metafizi, zadebljanje ne može biti praćeno deformacijom, au ovom slučaju skraćivanje kosti će biti manje;
• Nakon patološkog prijeloma, rizik od skraćivanja kosti zbog nepravilnog prirasta fragmenata naglo se povećava.

Kosti tibije i fibule relativno rijetko postaju lezije, osobito u izoliranom obliku bolesti. Ako pacijent ima višestruke koštane lezije, tada je vjerojatnost da će jedna od lezija biti u kostima tibije vrlo visoka.

Kao posljedica oštećenja ovih kostiju, može doći do skraćivanja ekstremiteta, ali je to beznačajno i takvi slučajevi su rijetki. Skraćivanje nastaje kao posljedica deformiteta sablje (zakrivljenost prednje strane), usporavajući duljinu rasta kostiju.

U rijetkim slučajevima, fibrozna displazija utječe na kosti palcana ili stopala. U ovom slučaju, spužvasta supstanca u kosti se zamjenjuje patološkim tkivom, kost postaje krhka, a bol se često događa pri hodu. Falange prstiju postaju kratke i guste, prsti izgledaju kao odrezani.

Ako je patološki fokus lokaliziran u ishijalnoj ili ilijačnoj kosti, to dovodi do deformiteta prsnog prstena, što, zauzvrat, uzrokuje deformaciju kralježaka i zakrivljenost kralježnice.

uzroci

To dovodi do stvaranja vlaknastog disorganiziranog koštanog matriksa s formiranjem primitivnog koštanog tkiva, koje nije u stanju sazrijeti u lamelarne kosti. Sam proces mineralizacije također prolazi abnormalno.

Uzroci bolesti nisu u potpunosti shvaćeni. Moguća je genetska predispozicija, ali nisu provedena posebna istraživanja. Pretpostavlja se da bolest počinje nepravilnostima u formiranju mezenhima u embrionalnom stadiju.

Vlaknaste displazije uzrokuje somatska mutacija gena GNAS1 smještena na kromosomu 20q13.2-13.3. Ovaj gen kodira alfa podjedinicu stimulirajućeg proteina G, Gsα. Kao rezultat ove mutacije, aminokiselina arginin (u proteinu) na položaju 201 (R201) zamijenjena je aminokiselinom cisteinom (R201C) ili histidinom (R201H). Ovaj abnormalni protein stimulira G1 ciklički adenozin monofosfat (AMP) i osteoblaste (stanice) na višu stopu sinteze DNA nego u normalnim stanicama.

Uzrok fibrozne displazije još uvijek nije jasan do kraja. Prisutnost unilateralne, a ponekad i bilateralne, s prevladavanjem patoloških promjena na jednoj strani, ukazuje na rane embrionalne poremećaje u razvoju mezenhimalnog tkiva. Ne postoje uvjerljivi dokazi o genetičkom nasljeđivanju bolesti.

Vlaknaste displazije najčešće se vide u djetinjstvu i kongenitalne su, ali ponekad se bilježe mnogo kasnije. Češće su bolesne žene, u 78% je registriran polismalni oblik lezije jednog ekstremiteta.

Vlaknaste displazije karakterizira spora progresija (na samom početku bolesti nema boli), a zatim se postupno kosti zgusnu, deformiraju, savijaju.

Kod adolescenata nakon početka puberteta razvoj je donekle zaustavljen, a ako do tog trenutka nije otkrivena displazija, patologija može biti nizak godinama. Često u odraslih, bolest počinje ponovno napredovati nakon prijeloma ili neke ozbiljne ozljede u području femura ili tibije.

Godine 2006. otkriven je gen, zbog mutacije kojoj dolazi do fibrozne displazije. Danas se nastavlja rad na pronalaženju mogućnosti blokiranja ove mutacije, ali sve to ostaje na razini preliminarnih laboratorijskih studija.

Trenutno je nemoguće spriječiti razvoj fibrozne displazije kosti, a njezino liječenje uglavnom se sastoji u kirurškom uklanjanju deformiranih tkiva i njihovoj zamjeni s transplantatima.

Simptomi i manifestacije

Tijek bolesti u različitim slučajevima može biti različit. Zbog nepoznatih razloga neki pacijenti imaju spor tijek, dok drugi imaju brzu progresiju patološkog procesa.

Takav brzi rast u kombinaciji je s naglašenim staničnim polimorfizmom koji ga približava onkološkom procesu (s koštanim sarkomom). Najčešće je tibijalna kost uključena u patološki proces, što dovodi do karakterističnog izgleda pacijenta. Međutim, priroda kliničke slike ovisi o mjestu lezije.

Česti klinički simptomi su sljedeći:

• Preoblikovanje kostiju mlohavosti (ako proces utječe na kosti donjih udova, što dovodi do njihovog skraćivanja ili produljenja)
• Bol na mjestu ozljede
• Patološki prijelomi.

Bolni sindrom u fibroznoj displaziji kostiju karakteriziraju određeni znakovi.

To su sljedeće:

1. Najčešće karakterizirane oštećenjem kostiju donjih ekstremiteta i lubanje, praktički su odsutne ako su gornji udovi ili kosti tijela uključeni u patološki proces
2. Bol ima različito trajanje i, shodno tome, stupanj restrikcije pacijenta također značajno varira.
3. U nedostatku fizičkih napora i za vrijeme odmora, bol se praktički ne ometa
4. Povećana bol se primjećuje ako osoba pokreće bilo koji pokret ili podiže težinu.
5. Prisutnost šepavosti i deformacija pridonosi povećanju boli.

Poraz tibije, koja je omiljena lokalizacija fibrozne osteodisplazije, dovodi do njezine zakrivljenosti naprijed i na stranu. Istodobno dolazi do lateralnog poravnavanja kosti i područja neravnomjernog širenja.

Bol se može pojaviti ili istovremeno s pojavom deformiteta, ili neko vrijeme prije ili nakon njegovog pojavljivanja. Promjena oblika bedrene kosti također dovodi do karakteristične deformacije.

Sastoji se od izražene zakrivljenosti bedra izvana. U tom slučaju, veći trohanter može doseći gotovo krilo ilijake. To dovodi do značajne promjene u hodu. Takva deformacija u medicinskoj literaturi ima različita imena, npr. Oblik hokejske palice, ručke za posudu itd.

Patološki proces koji pogađa humerus uzrokuje njegovo širenje u tipu buzdovana. To također narušava strukturu ruke, čiji izgled nalikuje nasjeckanim prstima.

To je zbog skraćivanja i zadebljanja falanga. Zakrivljenosti kostiju uzrokuju labave spojeve. To stvara uvjete za razvoj degenerativno-distrofnog procesa u njima (deformirajući osteoartrozu), što dodatno narušava ljudsko stanje. Situacija se može pogoršati pogrešno stečenim frakturama, kod kojih je kost konačno savijena i skraćena.

U slučaju fibrozne displazije kostiju mogu se pojaviti rijetki oblici bolesti u kojima su pogođene sljedeće anatomske strukture:

Važno je istaknuti jednu značajku fibrozne osteodisplazije. Ta bolest uvijek počinje od djetinjstva, a zatim se uočava njegova progresija (sporo ili brzo, ovisno o učinku uzročnih čimbenika).

Nakon početka puberteta uočava se stabilizacija patološkog procesa. Stoga, liječenje ove bolesti treba započeti što je prije moguće kako bi se što više kosti održalo što je moguće normalnijim.

Pacijenti s manjim pojedinačnim lezijama možda uopće ne osjećaju nikakve simptome i ne pokazuju znakove, a njihove koštane patologije mogu se slučajno otkriti tijekom rendgenskih pregleda iz potpuno različitih razloga.

Međutim, bol, oteklina i osjetljivost kostiju najčešći su simptomi i manifestacije u simptomatskih bolesnika. Endokrini poremećaji mogu biti početne manifestacije kod nekih pacijenata.

Najčešća skeletna mjesta na kojima se razvija pojedinačna fibrozna displazija uključuju:

1. rebra
2. proksimalni femur,
3. kraniofacijalne kosti,
4. leđa gornje čeljusti.

Ove pojedinačne lezije obično pokrivaju samo mali dio kosti, ali u nekim slučajevima, ovo vlaknasto tkivo može zauzeti cijelu dužinu kosti. Kod višestruke fibrozne displazije, bolest se može razviti od najmanje dvije kosti do više od 75% kostiju kostura.

Ovaj oblik fibrozne displazije najčešći je u kuku, potkoljenici, zdjeličnim kostima i kostima nogu. Ostala mjesta na kojima se bolest razvija, ali rjeđe, uključuju: rebra, lubanju i kosti gornjih udova. I još rjeđe (pa čak i neuobičajeno), ovaj oblik bolesti može se razviti u lumbalnoj, vratnoj kralježnici i ključnoj kosti.

Najčešće fizičke malformacije ove bolesti su nedosljednosti u dužinama nogu, asimetrija lica i deformacije rebara. Fraktura je najčešća komplikacija fibrozne displazije svih dviju vrsta.

Prijelomi kostiju zabilježeni su kod više od polovice bolesnika. Mnogi pojedinci također razvijaju deformitete nosivih kostiju. Gotovo 75% bolesnika s fibroznom displazijom pati od bolova, deformiteta kostiju ili patoloških fraktura.

Maligna transformacija fibrozne displazije javlja se vrlo rijetko, zabilježena frekvencija je oko 0,4-4%. Više od polovice bolesnika s malignom transformacijom prošlo je radijacijsku terapiju.

Najčešći maligni tumori su osteosarkom, fibrosarkom i hondrosarkom. Većina bolesnika je starija od 30 godina. Većina tih karcinoma razvija se u kostima lubanje, zatim u kukovima, nogama i zdjelici. Stopa maligne transformacije veća je kod pojedinačnih lezija nego u višestrukim lezijama.

Dijagnoza bolesti

Dijagnoza fibrozne displazije kostiju uvelike se temelji na rezultatima rendgenskog pregleda. Njegovo ponašanje u vezi s procjenom kliničkih manifestacija dramatično smanjuje postotak dijagnostičkih pogrešaka.

Glavne značajke ove bolesti koje se mogu otkriti na rendgenskoj snimci su sljedeće:

• Varsko odstupanje femura, tj. Više prema vanjskoj površini
• Veći pljuvački je iznad normalne razine, približavajući se krilu ilija
• Povećanje kostnih naslaga u lubanji - frontalno, zatiljno i parijetalno
• Povećanje debljine vremenskog luka
• Glatka stražnjica nosa
• Skraćivanje kosti gornjih i donjih udova
• Ljekovite inkluzije na općoj pozadini kosti
• Karakteristično - "matirano staklo", koje se određuje na slici zahvaćene kosti
• Gotovo potpuno odsustvo medularnog kanala, što je povezano s patološkim rastom nesavršene kosti
• Izmjena žarišta prosvjetljenja žarištima zbijanja.

Prisutnost određenih radioloških znakova bolesti ovisi o trajanju bolesti i broju kostiju uključenih u patološki proces. Nije potrebno kombinirati sve simptome kod jednog pacijenta. Dijagnoza fibrozne osteodisplazije trebala bi biti pravodobna, kao i naknadno liječenje, jer je ova bolest povezana s pretumorskim procesima.

Sljedeći znakovi ga približavaju onkološkim uvjetima:

• Mogućnost prijelaza fibrozne osteodisplazije u pravi tumor, osobito u djece
• Povratak patološkog procesa nakon kirurškog uklanjanja lezije
  Neke značajke morfologije
• Malignost, tj. Malignost procesa.

Dakle, Braytsev-Liechtensteinova bolest je displastični proces u kojem postoji realna mogućnost potpuno nerazvijenog koštanog tkiva u tumoru s patološki brzim rastom i podjelom.

Pri provođenju radiografije, operateri aparata i drugi stručnjaci nadležni za ovu materiju mogu otkriti fibroznu displaziju kao intramedularni i dobro definirani fokus u području dijafize ili metafize kostiju.

Lezije se mogu kretati od potpuno prosvijetljenog do potpuno sklerotičnog. Međutim, većina lezija ima karakterističan maglovit izgled ili se nazivaju i izgledom od mutnog stakla.

Stupanj zamućenosti na rendgenskoj slici izravno je povezan s njegovom glavnom histopatologijom. Više radiolucentne lezije sastoje se uglavnom od vlaknastih elemenata, dok više radiopaque lezija sadrži veliki udio koštanog tkiva. Osim toga, lezije mogu biti okružene debelim slojem sklerotičnog reaktivnog tkiva, koje se naziva "kože".

Scintigrafija se može primijeniti u određivanju opsega bolesti. Aktivne fibrozne lezije, posebice kod mladih bolesnika, značajno povećavaju apsorpciju izotopa, a apsorpcija će postati slabija s dozrijevanjem lezije.

Ali najbolje od svega, opseg lezije je prikazan na kompjutorskoj tomografiji. Na CT-u, većina pacijenata lako može razlikovati fibroznu displaziju od drugih lezija u diferencijalnoj dijagnozi.

Dijagnoza se postavlja na temelju prikupljanja anamneze, pregleda pacijenta, rendgenskog pregleda. Činjenice kao što su brojni prijelomi kostiju, patološki prijelomi dijagnostički su značajni.

Uporna bol može ukazivati ​​na bolest (znak je tipičniji za odrasle), deformitet ekstremiteta. Bol je prisutna u samo polovici odraslih bolesnika i gotovo uvijek ne postoji kod djece.

To je zbog činjenice da se dječje kosti u tijeku rasta postupno fiziološki preuređuju, imaju značajne kompenzacijske sposobnosti. Pokošnica u djece zahvaćena je mnogo rjeđe i kasnije. Prisutnost i ozbiljnost bolnog sindroma također ovisi o mjestu lezije u kosti.

Posebno mjesto u dijagnostici fibrozne displazije je rendgensko snimanje:

• često u ranim fazama, koštano tkivo poprima oblik mat stakla;
• žarišta prosvjetljenja izmjenjuju se s područjima zbijanja;
• kost je na slici vidljiva mrljasta (karakterističan rendgenski simptom za ovu bolest);
• Jasno je vidljiva deformacija kostiju.

Kada se pronađe jedan fokus displazije, potrebno je osigurati da je to doista jedno, da se isključi prisutnost drugih lezija koje su još uvijek asimptomatske. Stoga se pacijenti šalju na rendgensku snimku svih kostiju.

CT se koristi za razjašnjavanje kliničke situacije. Ako kliničke manifestacije nisu izražene, često se konačna dijagnoza može napraviti tek nakon dugog dinamičkog promatranja.

Bolest se diferencira, prije svega, s tumorima, tuberkulozom kostiju, osteodistrofijom štitnjače. Pomoć u dijagnozi će također biti: revizija paratireoidne žlijezde; konzultacije s ftisicijatrom; proizvodnju specifičnih uzoraka za tuberkulozu.

Dijagnoza se provodi na temelju povijesti i rendgenskog pregleda. Provođenje potonjeg je nužno, jer je to najbolji način za proučavanje stanja kostura i njegovih tkiva. Čak i ako pacijent zatraži pomoć u ranim fazama bolesti, rendgenski snimak jasno pokazuje deformitete.

Na slici ova područja izgledat će kao matirano staklo i sadržavati specifične inkluzije. Ako je prisutan jedan ili više čimbenika, pacijent može biti poslan na denzitometriju i CT kosti.

Treba zapamtiti da u vrlo ranim fazama, s malim brojem simptoma i jednim malim fokusom, čak is rendgenskim pregledom, nije uvijek lako dijagnosticirati bolest. Radi potpunosti i isključivanja drugih mogućih uzroka, pacijentu se može preporučiti da se posavjetuje i provjeri kod brojnih specijalista (kardiologa, onkologa, itd.).

liječenje

Liječenje fibrozne displazije kostiju povezano je s različitim poteškoćama. Najveći od njih je da nema sredstava za patogenetsku terapiju, jer je bolest povezana s narušenim embrionalnim razvojem.

Osim toga, uzročni čimbenici ove patologije nisu potpuno poznati. Dakle, Schlumberger je smatrao da je osnova fibrozne osteodiplazije iskrivljene reakcije koštanog tkiva na traumatsko oštećenje.

Nisu svi bolesnici osteoblasti normalno funkcionirali, kako bi u potpunosti nadoknadili nastali defekt u kosti. Netko je formiranje nezrelog tkiva, što je povezano s razvojem bolesti. Neki autori pokušali su objasniti patološke promjene do kojih dolazi zbog nepravilnog funkcioniranja endokrinog sustava.

Kao podršku, naveli su Albrightov sindrom. Međutim, endokrini poremećaji nisu pronađeni kod svih bolesnika. Recklinghausen je ovu patologiju smatrao lokalnom manifestacijom neurofibromatoze. Trenutno je usvojen neki uvjetni koncept koji se odnosi na uzroke i mehanizme razvoja ove bolesti.

Vjeruje se da je to poremećaj embrija koji se javlja nakon rođenja zbog prisutnosti kongenitalnog neurološkog poremećaja. To potvrđuje prisutnost središnjih poremećaja u sustavu hipofize i kore nadbubrežne žlijezde. Ova okolnost može otvoriti nove mogućnosti liječenja (korištenje određenih farmakoloških lijekova s ​​endokrinim djelovanjem).

Glavni zadatak u liječenju takvih bolesnika je smanjiti ozbiljnost manifestacija ove patologije i poboljšati sposobnost samostalne njege i profesionalnih aktivnosti. Za postizanje tog zadatka u većini slučajeva primjenjuje se ortopedski tretman.

Također vrlo važne mjere za prevenciju patološki nastalih prijeloma. U ovom slučaju, taktika će biti određena mineralnom gustoćom kosti, razinom kalcija i fosfora u krvi. Kirurško liječenje fibrozne displazije kostiju nije rutinsko. Postoje određene indikacije za njihovo korištenje kada je vjerojatnost dobivanja najpovoljnijeg rezultata visoka.

Glavni pokazatelji su sljedeći:

• Brz rast nidusa
• Stalni bolni sindrom povezan s fibroznom osteodisplazijom
• Prisutnost prijeloma određenog mjesta, u kojem postoji velika prijetnja životu pacijenta
• Prisutnost fokalnih cista.

Glavne faze kirurškog liječenja su sljedeće:

1. Uklanjanje koštanog područja zahvaćenog patološkim procesom
2. Brisanje sadržaja
3. Punjenje šupljine homograftom
4. Dugi period imobilizacije uda za stvaranje jakog kost kosti.

U djetinjstvu se najčešće koristi radikalna operacija. Cilj mu je potpuno ograničiti širenje bolesti. Daljnji rast kostiju osiguran je stimulacijom osteoblastom. Ako se formiraju lažni zglobovi bez obzira na dob pacijenta, tada se upotrebljavaju naprave Iliazarov. Oni pomažu u sprečavanju skraćivanja ekstremiteta.

Rast fibroznog tkiva u predjelu lubanje uvijek dovodi do njegove deformacije i asimetrije, ali točnije manifestacije određuju lokalizacija fokusa:

• Naklonost čeljusti odlikuje se zadebljanjem i vizualnim širenjem gornjeg ili donjeg dijela lica. Fibrozna displazija mandibule je češća. Razvija se u blizini velikih i malih kutnjaka i izgleda kao oticanje obraza.
• Patologija u čelu ili krunici glave posebno je opasna jer može uzrokovati pomicanje koštane ploče i pritisak na mozak.
• U pozadini endokrinih poremećaja, bolest može izazvati proliferaciju vlaknastog tkiva u podnožju lubanje i kvarove hipofize.

Posljedice: disproporcija tijela, lokalna pigmentacija, gubitak komunikacije u radu unutarnjih organa i sustava. Ako se u djetinjstvu dijagnosticira fibrozna displazija kostiju lubanje, liječenje uključuje štedljiv kirurški zahvat.

Odrasli će podvrgnuti resekciji oštećenog područja kosti, nakon čega slijedi transplantacija. Tijekom liječenja mogu se pokazati lijekovi koji inhibiraju razvoj lezije, ublažavaju bolni simptom i potiču konsolidaciju kosti.

Budući da je femur stalno podvrgnut velikom fizičkom naporu, deformacijski procesi u njegovoj strukturi brzo postaju vidljivi. Obično ih karakterizira zakrivljenost kuka prema van i skraćivanje ekstremiteta. U prvim fazama to dovodi do promjene u hodu, zatim do jakog šepanja. Zakrivljenost kostiju izaziva razvoj osteoartritisa, što dodatno pogoršava situaciju.

Budući da promjene u bedrene kosti utječu na rad cijelog kostura, posebno je važno identificirati patologiju u početnoj fazi. Međutim, kad god se otkrije fibrozna displazija femura, liječenje će nužno uključiti operaciju. Kaže se da je u većini slučajeva uspješna i ne dovodi do komplikacija.

Poraz tibije, u pravilu, ostaje neopažen dugo vremena i ne povlači za sobom tešku deformaciju udova. Čak se i bol često ne javlja odmah, već tek nakon nekog vremena. U usporedbi s gore navedenim slučajem, s dijagnozom fibrozne displazije kosti male tibije, liječenje je brže i učinkovitije, iako uključuje i operaciju s resekcijom i transplantacijom.

Najčešće je učinak patologije ograničen na lokalno područje kosti i ne šteti radu unutarnjeg sustava tijela. Ako lezija nije opsežna i prisutna je samo na jednoj kosti, prognoza liječenja je povoljna i gotovo uvijek ima pozitivan ishod.

Rizici i komplikacije

Vlaknasta displazija, koja se nije liječila na vrijeme, često dovodi do invalidnosti. Osim toga, posljedica zanemarenih oblika mogu biti: tumorski procesi (benigne i maligne neoplazme), razvoj popratnih bolesti (sluh, vid, srčana funkcija, itd.), Prekomjerna aktivnost hormona rasta.

Nemojte riskirati svoje zdravlje, ako ste pronašli fibroznu displaziju kosti, liječenje treba povjeriti samo visokokvalificiranim stručnjacima koji se s tom patologijom bave dugi niz godina. Takva briga o uskom profilu na odgovarajućoj razini može se pružiti daleko od svuda, dok je u našoj klinici fibrozna displazija jedno od ključnih područja.

Kirurška intervencija u liječenju fibrozne displazije ima kontraindikacije i nije preporučljiva svima. Odaberite druge metode izlaganja kada:

• Bolest se tek počela razvijati, 1-2 njezina fokusa su još uvijek mala i ne nose posebnu prijetnju.
• Ovo je dijete i mjesto malog ognjišta nije podvrgnuto jakoj kompresiji. U ovom slučaju, ostaje vjerojatnost da će razvoj patologije sam po sebi propasti, ali je još uvijek potreban stalni medicinski nadzor.
• Proces se širi u velikom opsegu i uključuje mnoge kosti. Takvim se pacijentima preporučuju druge metode liječenja, uključujući lijekove.

Važno: bez obzira na stupanj fibrozne displazije, kontraindikacije za kirurško liječenje nisu razlog za očajanje. Danas, medicina ima dovoljno mogućnosti da napravi pozitivna predviđanja u slučajevima s najopsežnijim lezijama.

Vlaknasta displazija se, nažalost, ne liječi lijekovima. Najbolji rezultat u ublažavanju simptoma pokazuje operacija, osteotomija, kiretaža i koštani transplantati.

Operacija u ranoj dobi (3-4 godine) poboljšava prognozu, sprječava skraćivanje ekstremiteta i razvoj deformiteta. Uz dramatičnu promjenu u bedru, aloplastija se kombinira s fiksacijom kosti s metalnom pločom i korektivnom osteotomijom.

Pri skraćivanju ekstremiteta, produljenje kosti se izvodi pomoću aparata za distrakciju-kompresiju. U slučaju poliozaloznog oblika fibrozne displazije, višestruke promjene ograničavaju mogućnost korištenja kirurških intervencija. Pacijentu je dodijeljena posebna ortopedska obuća, terapija vježbanjem, masaža.

Pacijentima s fibroznom displazijom preporuča se da preispitaju svoj način života kako bi se uklonilo opterećenje na kosti femura i tibije (posebno pate od dugotrajnog stajanja i sjedenja u istom položaju). Također je važno slijediti dijetu i kontrolnu težinu.

Prognoza patološkog liječenja općenito je povoljna (komplikacija fibrozne displazije je uočena samo u 2% slučajeva i uglavnom ako se patologija manifestira u bolesnika starijeg od 30 godina, u djece komplikacija nakon operacije i oporavak se očituje samo u 0,4% slučajeva). Glavni uvjet za dobar rezultat je pravodobno otkrivanje bolesti i kompetentno ortopedsko liječenje.

Metoda obnavljanja i ublažavanja simptoma fibrozne displazije odabrana je za svakog pacijenta pojedinačno. Treba imati na umu da jedan tretman ne može biti ograničen - nakon njegovog završetka potrebno je stalno promatranje od strane specijalista, što će smanjiti vjerojatnost recidiva, sve do potpunog nestanka svih znakova patologije.

Stopa recidiva fibrozne displazije, čak i nakon struganja i presađivanja kostiju, je visoka. Međutim, većina pojedinačnih lezija stabilizira se sa zrelošću skeleta. Po pravilu, jedan oblik nije pretvoren u množinu.

Višestruki oblici mogu biti vrlo ozbiljni (u svojim manifestacijama), ali se također (najčešće) stabiliziraju tijekom puberteta. Međutim, postojeće deformacije mogu napredovati.

Kao preventivna mjera može se razmotriti opće zdravlje tijela: sanacijska gimnastika, jačanje mišićnog sustava, masaža, terapeutske kupke, prevencija prijeloma, uporaba vitamina, itd. Preporučuje se odustati od loših navika i izbjegavati fizičko preopterećenje.

Vlaknasta displazija: simptomi i liječenje

Vlaknaste displazije - glavni simptomi:

• Bol u koljenu
• Odgođeni spolni razvoj
• Loše držanje
• hromost
• Krckanje u zahvaćenom zglobu
• Nesrazmjerna tjelesna građa
• Deformacija strukture lica
• Smanjena pokretljivost udova
• Zakrivljenost koljena
• Patološki prijelomi
• Smanjena formacija zuba
• Zatezanje čeljusti
• Prijelomi tibije
• Preoblikovanje donjih udova
• Skraćivanje femura
• Preklapanje mozga lubanje preko lica
• Promjena volumena paranazalnih sinusa
• Povećajte pokretljivost koljena
• Deformacija prvog kralješka
• Smanjenje kranijalne šupljine

Vlaknasta displazija je bolest koju karakterizira sustavna lezija kostura, u kojoj postoji zamjena zdravog vezivnog koštanog tkiva. Glavni čimbenik u razvoju bolesti je mutacija gena, ali kliničari identificiraju mnoge druge izvore bolesti koji se mogu razlikovati ovisno o obliku njegovog tijeka.

Bolest se odlikuje izrazitom kliničkom slikom u kojoj prevladavaju bolni sindrom i patološki prijelomi, osim vanjskih deformiteta.

Moguće je postaviti ispravnu dijagnozu na temelju simptoma, ali glavnu ulogu imaju instrumentalna ispitivanja, posebice MRT. Liječenje u svim slučajevima uključuje operaciju.

etiologija

Trenutno glavni uzroci i mehanizmi nastanka bolesti još uvijek nisu u potpunosti shvaćeni. Međutim, kliničari vjeruju da su izvor mutacije gena i fetalne abnormalnosti.

Kliničari vjeruju da sljedeći predisponirajući čimbenici igraju značajnu ulogu u nastanku bolesti:

• hormonalni poremećaji;
• značajno oštećenje stvaranja i razvoja hrskavice i kostiju;
• patologije mišića i ligamenata u zglobovima;
• genetska predispozicija;
• loša prehrana buduće majke - to bi trebalo uključivati ​​odsutnost svježeg povrća i voća u prehrani, kao i drugih proizvoda obogaćenih vitaminima i hranjivim tvarima;
• ovisnost o lošim navikama i nepovoljnim uvjetima okoliša koji utječu na žensko tijelo tijekom trudnoće;
• pogoršanje kroničnih bolesti ili teških zaraznih bolesti u razdoblju rađanja;
• nekontrolirani unos određenih lijekova tijekom trudnoće;
• utjecaj toksičnih ili kemijskih tvari na žensko tijelo u položaju;
• buduća majka ima ginekološke probleme koji su izravno povezani s maternicom;
• teška toksikoza;
• nedostatak vode.

Iz toga slijedi da glavnu rizičnu skupinu čine djeca, ali ima slučajeva kada je slična bolest prvi put dijagnosticirana kod starije osobe. Važno je napomenuti da se kod ženki ova patologija dijagnosticira nekoliko puta češće nego u jakoj polovici čovječanstva.

klasifikacija

U djece i odraslih postoji nekoliko glavnih oblika fibrozne displazije:

• monoosal - karakterizira ga oštećenje samo jedne kosti, a simptomi se mogu pojaviti u bilo kojoj dobi;
• poliozal - odlikuje ga činjenica da je u patologiju uključeno nekoliko kostiju, primjerice bedro ili rame, ali samo na jednoj strani tijela.

Do danas se Zatsepinova klasifikacija naširoko koristi, što podrazumijeva njezinu podjelu na:

• unutarplodna displazija - može se pojaviti u monoosalnim i poliozormalnim oblicima. Tijekom mikroskopije uočava se prisutnost fokalnih formacija, ali u nekim slučajevima fibrozno tkivo može utjecati na cijelo tijelo kosti. Međutim, kod pacijenata s ovom vrstom bolesti nisu izraženi deformiteti kostiju;
• ukupno oštećenje - razlikuje se od prethodnog tipa u tome što su zahvaćeni svi slojevi kosti, što uzrokuje razvoj deformiteta kostiju, što dovodi do čestih prijeloma. Polazeći od naziva, postaje jasno da se ova vrsta bolesti javlja u poliozaloznom obliku, a najčešće su zahvaćene tibia i femur;
• oblik tumora - u svim slučajevima dovodi do proliferacije vlaknastog tkiva. Ova vrsta bolesti je izuzetno rijetka;
• Albrightov sindrom je najčešći oblik koji se dijagnosticira među djecom. Patologija brzo napreduje i brz je;
• fibrocartilaginoznog tipa - razlikuje se od drugih vrsta bolesti tako što se u gotovo svim slučajevima pretvara u maligni oblik;
• oblik kalcifikacije - ovaj određeni oblik bolesti rijetko se dijagnosticira.

Lokalizacija bolesti također može biti različita, najčešće uključena u patologiju:

• velike i male tibije;
• rebra i kralježnice;
• kosti čeljusti i lubanje;
• koljena i nadlaktica.

Vlaknasta displazija kostiju lubanje ima svoju klasifikaciju i:

• sclerotic - karakterizira stvaranje područja izražene pregradnje kostiju, koja postaje uzrok njezine konsolidacije. Najčešće se takve promjene promatraju u podnožju lubanje, kostiju nosa, frontalnih i maksilarnih kostiju;
• cista - često utječe na mandibularnu kost. Cistozne neoplazme mogu biti višestruke i pojedinačne
• pedget-like - deformitet lubanje javlja se s Pagetovom bolešću i izražava se u značajnom povećanju volumena moždane regije lubanje.

simptomatologija

Kliničke manifestacije bolesti malo će se razlikovati ovisno o mjestu patološkog procesa.

Fibrozna displazija tibije ima sljedeće kliničke manifestacije:

• skraćivanje femura;
• patološki prijelomi;
• pauze tibije;
• šepati dok hoda.

Vlaknasta displazija koljenskog zgloba izražena je u:

• senzacija boli, čiji se intenzitet povećava pod utjecajem teških fizičkih napora ili s oštrom promjenom vremenskih uvjeta;
• karakteristično krckanje zglobova tijekom savijanja i pomicanja koljena;
• preoblikovanje ne samo zgloba, nego i čašice;
• djelomična ili potpuna promjena oblika donjih ekstremiteta;
• povećati pokretljivost koljena.

Vlaknaste displazije čeljusti karakteriziraju:

• zadebljanje donje ili gornje čeljusti;
• deformacija lica;
• spor pubertetski proces.

Vlaknasta displazija lubanje kosti dovodi do sljedećih simptoma:

• malformacije zuba;
• smanjenje kranijalne šupljine;
• nadvisivanje cerebralne lubanje preko lica;
• promjena volumena paranazalnih sinusa;
• deformacija prvog kralješka.

Često ova vrsta bolesti dovodi do displazije kuka i kralježnice, što dovodi do različitih poremećaja u posturalnom stanju.

U slučajevima lokalizacije patologije u nadlaktičnoj kosti dolazi do izražaja povreda pokretljivosti zahvaćenog gornjeg ekstremiteta.

Albrightov sindrom ima najizraženije simptome, među kojima su:

• endokrini poremećaj;
• preuranjeni pubertet u djevojčica;
• kršenje proporcija tijela;
• pigmentacija fokalne prirode kože;
• teške deformitete kosti.

Osim toga, ovaj oblik ove bolesti često je praćen neispravnim funkcioniranjem unutarnjih organa i sustava.

dijagnostika

Iskusni liječnik moći će napraviti ispravnu dijagnozu na temelju prisutnosti određenih znakova. Početno ispitivanje treba uključivati:

• Detaljan pregled pacijenta potreban za određivanje prvog pojave i intenziteta simptoma;
• proučavanje povijesti bolesti i povijesti života - potraga za predispozicijskim etiološkim čimbenikom;
• temeljit fizički pregled zahvaćenog područja, njegova palpacija i udaranje.

Dijagnosticiranje fibrozne displazije kosti ne omogućuje laboratorijske testove krvi, urina i fecesa jer nemaju dijagnostičku vrijednost.

Među instrumentalne metode dijagnoze valja istaknuti:

liječenje

Primjena konzervativnih metoda liječenja u većini slučajeva ne daje pozitivne rezultate, pa je nakon uspostave konačne dijagnoze za odraslu osobu ili dijete propisana operacija.

Liječenje fibrozne displazije provodi se:

• osteotomije;
• resekcija zahvaćenog područja kosti, nakon čega slijedi zamjena koštanim transplantatom;
• produljenje kosti - samo u prisutnosti skraćivanja.

Poliostozna fibrozna displazija može ograničiti mogućnost operativne terapije. U takvim slučajevima, liječenje će uključivati:

• nošenje ortopedskih cipela i drugih uređaja koji smanjuju opterećenje kostiju i zglobova;
• u tijeku terapijske masaže;
• fizioterapiju;
• Terapija tjelovježbom.

Prevencija i prognoza

Budući da je mehanizam razvoja patologije nepoznat, kako bi se izbjegao razvoj takve bolesti, potrebno je slijediti opća pravila:

• voditi zdrav način života tijekom trudnoće i ne propustiti posjete opstetričara-ginekologa;
• poštivati ​​sigurnosna pravila pri radu s opasnim tvarima;
• jesti ispravno i uravnoteženo;
• održava normalnu tjelesnu težinu;
• eliminirati učinak pretjeranog fizičkog napora na najčešća mjesta lokalizacije patologije;
• redovito redovito obavljati preventivni liječnički pregled.

Ishod fibrozne displazije je često povoljan, samo poliozmalni oblik može dovesti do grube mutilacije. Komplikacija u obliku formiranja benigne neoplazme uočena je u 4% svih slučajeva, a malignost - u 0,2%.

Ako mislite da imate fibroznu displaziju i simptome karakteristične za ovu bolest, liječnici vam mogu pomoći: ortoped, ortopedski traumatolog.

Također predlažemo korištenje naše online usluge dijagnostike bolesti, koja odabire moguće bolesti na temelju unesenih simptoma.

Osteokondroza koljenskog zgloba (disekcija) je bolest distrofičnog-degenerativnog tipa. To uglavnom pogađa ljude u ranoj dobi, u većini slučajeva ima povoljan tijek i završava oporavkom pacijenata.

Koksartroza je prilično česta bolest, dijagnosticirana uglavnom kod bolesnika srednje i starije dobi kao degenerativno-distrofična patologija zgloba kuka. Koksartroza, čiji se simptomi u kasnim stadijima njegovog tijeka manifestiraju kao atrofija mišića zahvaćenog područja u kombinaciji s skraćivanjem ekstremiteta, razvija se postupno tijekom nekoliko godina.

Ravne stopice - to je vrsta deformiteta stopala, pri čemu su njezini lukovi podložni spuštanju, zbog čega dolazi do potpunog gubitka inherentnih prigušnih i opružnih funkcija. Ravne noge, čiji simptomi leže u glavnim manifestacijama kao što su bol u mišićima tele i osjećaj ukočenosti u njima, povećan umor tijekom hodanja i dugotrajno stajanje, povećani bolovi u nogama do kraja dana, itd., Najčešća je bolest koja pogađa stopala.

Osteoartritis je prilično česta bolest u kojoj su zglobovi podvrgnuti degenerativno-distrofičnoj leziji. Osteoartritis, čiji su simptomi u početku povezani s postupnim raspadom tkiva hrskavice, a kasnije s kolapsom subhondralne kosti i drugih strukturnih komponenti zgloba, razvija se u pozadini nedostatka kisika u njima i može se manifestirati u različitim oblicima s različitim područjima lokalizacije patološkog procesa. U osnovi, ova se bolest dijagnosticira u bolesnika u dobi od 40 do 60 godina.

Osteoartritis zgloba kuka je bolest koja se također javlja pod imenom koksartroza i obično pogađa osobe starije od četrdeset godina. Njen uzrok je smanjenje količine izlučivanja sinovijalne tekućine u zglobu. Prema medicinskoj statistici, žene češće pate od koksartroze nego muškarci. Utječe na jedan ili dva zgloba kuka. Kod ove bolesti poremećena je prehrana tkiva hrskavice, što uzrokuje njeno kasnije uništenje i ograničava pokretljivost zgloba. Glavni simptom bolesti je bol u području prepona.

S vježbom i umjerenošću, većina ljudi može bez lijekova.

Vlaknasta displazija: simptomi i liječenje

Vlaknasta displazija je lezija koštanih struktura, u kojoj vezivno tkivo zamjenjuje segment normalnog koštanog tkiva.

Patologija pripada kategoriji tumorskih bolesti. Može biti lokalna (ograničena) ili raširena, a pogađa jednu ili više kostiju.

Uzroci fibrozne displazije još nisu u potpunosti shvaćeni, ali kliničari i znanstvenici ne isključuju genetsku predispoziciju.

Manifestacije bolesti su prilično nespecifične - to su bolovi u zahvaćenim kostima, njihova deformacija, skraćivanje ili produljenje, kao i patološki prijelomi koji nastaju zbog slabosti zahvaćene površine kosti.

Dijagnoza se provodi tradicionalnim metodama traumatologije - radiografijom, kompjutorskom i magnetskom rezonancijom. Liječenje je često kirurško.

Vlaknasta displazija: što je to

Vlaknasta displazija je sustavna lezija kostura - to znači da se bilo koja kost lokomotornog sustava može povući u patološki proces. Patologija se odnosi na bolesti slične tumoru, ali to nije pravi tumor kostiju.

Prvi znakovi bolesti često se javljaju već u djetinjstvu, ali je općenito moguće i kasnije. Praktikanti su opisali slučajeve u kojima je mono-esencijalna fibrozna displazija (tip opisane patologije) prvi put identificiran u starijih osoba. Pretpostavlja se da kasna detekcija ovog poremećaja nije posljedica kasnog morbiditeta, već činjenice da patologija u djetinjstvu nije dijagnosticirana, a otkrivena je mnogo kasnije. Takvi zaključci nisu besmisleni: fibrozna displazija je posljedica intrauterinih poremećaja (o tome će biti riječi u daljnjem tekstu), dakle, dijete je već rođeno s njom, ali se možda ne manifestira, stoga se može naći u kasnijem razdoblju života.

Predstavnici žena češće pate, često muškarci.

Rasprostranjeno vlaknasto tkivo može se ponovno roditi u benignu neoplazmu. Malignost (maligna degeneracija) se rijetko otkriva.

Vlaknasta displazija opisana je relativno nedavno - u prvoj polovici prošlog stoljeća. Istodobno su identificirane i njezine kliničke sorte (osobito fibrozna displazija na pozadini preranog puberteta, praćena povećanom pigmentacijom kože tipa „kave s mlijekom“).

Vlaknasta displazija ima druga imena koja su češća među znanstvenicima nego u medicinskoj dokumentaciji koja je sastavljena u klinikama - to je bolest Lihtenštajna, bolest Lihtenštajn-Jaffa i bolest Lihtenštajn-Braytsov.

razlozi

Vlaknasta displazija nastaje zbog abnormalnog razvoja osteogenog mezenhima, srednjeg tkiva iz kojeg se formira punokrvna jaka kost. Takav poremećaj razvija se u embrionalnom razdoblju fetalnog razvoja, koji je rani stadij fetalnog razvoja i tijekom kojeg se polažu svi organi i tkiva. Međutim, neposredni uzrok koji dovodi do nepravilnog umetanja kosti je nepoznat. Kao iu slučaju bilo kakvih poremećaja koji se javljaju čak iu fazi intrauterinog razvoja, čimbenici koji mogu negativno utjecati na tijelo trudnice i, posljedično, na razvoj fetusa, mogu doprinijeti tome.

Ima ih mnogo - prije svega:

• fizički faktori;
• kemijski čimbenici;
• somatske bolesti trudne;
• njegove endokrine patologije;
• psihološki čimbenici;
• loše navike buduće majke.

Sljedeći čimbenici pripadaju kategoriji fizičkih:

Kritične promjene temperature, i gore i dolje, mogu utjecati na tijek trudnoće, a time i na razvoj fetusa. Otkriveno je da konstantno pregrijavanje trudnice ili njezina hipotermija može izazvati neuspjeh fetalnog razvoja fetusa, osobito stvaranje normalnog koštanog tkiva.

Trudnica može biti izložena zračenju u takvim okolnostima kao:

• kontakt s radioaktivnim tvarima ili opremom zbog profesionalnog zapošljavanja - naime, ako se ne poštuju pravila zaštite na radu ili ako nema uvjeta za njihovo poštivanje;
• dijagnostički postupci - osobito rendgensko ispitivanje;
• radijacijska terapija malignih neoplazmi.

Takvo zračenje je moguće u ranim stadijima trudnoće, kada još nije uspostavljeno, a ženama nije zabranjeno kontaktiranje s radioaktivnim tvarima i opremom.

Mehanički čimbenici koji negativno utječu na razvoj fetusa su ozljede trbuha trudnice. Mogu biti:

• domaće - slučajno ili zbog nasilja u obitelji;
• proizvodnja;
• sport, kada je trudna, već je svjesna svog položaja, nastavlja sportske aktivnosti.

Kemijski čimbenici koji negativno utječu na fetalni razvoj fetusa i dovode do kršenja polaganja tkiva (u ovom slučaju - kosti), dijele se u dvije skupine:

Egzogeni su oni koji u organizam trudne žene ulaze izvana na različite načine - inhalacijom, kroz gastrointestinalni trakt, kroz kožu. To su uglavnom kućne kemikalije i agresivne kemikalije koje se koriste u proizvodnji ili u poljoprivredi.

Endogeni uključuju toksine koji:

• nastaju u procesu vitalne aktivnosti mikroorganizama kod trudnica zaraženih njima, a također se izlučuju pri raspadanju mrtvih bakterija i / ili virusa;
• nastaju u tkivima tijekom razvoja patološkog procesa u njima - uglavnom gnojidba ili nekroza (nekroza) tkiva.

Kod somatskih bolesti trudnice kronične bolesti vitalnih organa (kardiovaskularni i dišni sustav), kao i sistemske patologije (npr. Autoimune) opasne su za fetus.

Gotovo svaka endokrna patologija trudnice može utjecati na polaganje fetalnog tkiva - u ovom slučaju kosti s naknadnim razvojem fibrozne displazije.

Psihološki čimbenici koji mogu negativno utjecati na razvoj nerođenog djeteta su akutni ili kronični stres u svakodnevnom životu, na poslu ili u društvu.

Bilo kakve loše navike koje trudnica nije odustala tijekom trudnoće (pušenje, konzumiranje alkohola i / ili lijekova) mogu imati vrlo destruktivan utjecaj na proces intrauterinog razvoja tkiva i organa fetusa - a osobito na formiranje koštanog tkiva.

Razvoj patologije

Postoje dvije glavne vrste fibrozne displazije:

• monosore - istovremeno je zahvaćena jedna kost;
• poliossalnaya - nekoliko kosti su pogođene, a često se nalazi na jednoj polovici tijela.

Otkriveno je da se često pojavljuje poliozalna raznolikost patologije u djetinjstvu. Međutim, često se kombinira s:

• endokrini poremećaj;
• melanoza kože (Albrightov sindrom).

U bilo kojoj dobi - od djetinjstva do starosti - dijagnosticira se jednoznačan oblik fibrozne displazije. Istodobno se ne otkrivaju endokrine patologije i pigmentacija kože kod bolesnika.

Za sistematiziranje ove bolesti, ruski liječnici koriste kliničku klasifikaciju Zatsepina. Prema tome, istaknuti su sljedeći oblici opisane patologije:

• intrakoštalnoj;
• ukupna;
• tumora;
• Albrightov sindrom;
• fibro hrskavicu;
• kalcificirani fibrom.

Unutar koštane vrste fibrozne displazije može doći do uključivanja jedne ili više kostiju u patološki proces. Istodobno se formiraju pojedinačni ili višestruki žarišta fibroznog tkiva, a kod velikog broja bolesnika otkrivena je degeneracija cijele kosti.

No, u ovom slučaju, struktura kortikalnog sloja se ne mijenja, pa se deformacija (zakrivljenost) ne promatra.

U slučaju potpunog oštećenja kosti, svi njegovi strukturni elementi su uključeni u patološki proces, uključujući kortikalni sloj i zonu medularnog kanala. Zbog potpunog oštećenja kosti s vremenom nastaje njegova zakrivljenost, kao i tzv. Frakture umora - povreda integriteta kosti zbog stalnog pritiska na njezinu tjelesnu težinu. U slučaju ukupne raznolikosti opisane patologije, poliozamna lezija dugih tubularnih kostiju - femoralne, tibialne, radijalne i druge - uglavnom se razvija.

Kada je tumorska fibrozna displazija raznovrsna, fibrozno tkivo raste, oni su vizualno slični tumoru. Ovaj oblik fibrozne displazije je vrlo rijedak.

U Albrightovom sindromu, nekoliko kostiju je zahvaćeno odjednom, štoviše, postoji gotovo potpuna promjena u svakoj od kostiju uključenih u patološki proces.

Također u Albrightovom sindromu, pored fibrozne displazije, pacijenti su identificirani:

• endokrini poremećaji;
• preuranjeni pubertet u djevojčica;
• mijenjanje proporcija tijela;
• pigmentacija kože u obliku pojedinačnih lezija (mogu se raspršiti po cijelom tijelu);
• teške deformitete kostiju trupa, gornjih i donjih ekstremiteta;
• progresivni poremećaji različitih organa i sustava - često kardiovaskularni, respiratorni, gastrointestinalni i drugi.

Vlaknasta displazija hrskavice je istodobna degeneracija tkiva kostiju i hrskavice, ali prevladavaju strukturni poremećaji hrskavice. Ovaj oblik fibrozne displazije treba uzrokovati kliničku budnost - često se uočava njegova degeneracija u hondrosarkom (tumor malignog tkiva hrskavice).

Kalcificirani fibrom specifična je vrsta fibrozne displazije - s njom, u rastućem vezivnom tkivu nastaju žarišta kalcijevih soli. Vrlo rijetko se dijagnosticira kalcificirani fibrom, pri čemu je najčešće zahvaćena tibijalna kost.

Simptomi fibrozne displazije

U vrijeme rođenja djeteta s oštećenjem kostiju često su izostale izražene kongenitalne deformacije kostiju. U slučaju poliozomalne raznolikosti patologije, početni se simptomi javljaju u ranom djetinjstvu. U ovom slučaju najčešće se dijagnosticira lezija dugih tubularnih kostiju:

• butina;
• tibijalne;
• fibula;
• ramena;
• zračenje;
• lakta.

Ravne kosti trpe rjeđe, ali od njih, zbog opisane patologije, uglavnom pate:

• zdjelične kosti;
• kosti lubanje;
• kralješci različitih dijelova kralježnice;
• rebra;
• lopatice.

Kosti ruku i stopala su nešto manje pogođene, ali kosti zgloba nisu uključene u patološki proces.

Glavni simptomi su:

• osjeti boli;
• progresivnu deformaciju zahvaćenih kostiju;
• pojava patoloških fraktura - narušavanje integriteta kosti bez utjecaja na traumatski faktor;
• tamnjenje kože;
• znakovi koji ukazuju na kvar kardiovaskularnog sustava.

Značajke boli:

• lokalizacija - obično u području femura;
• na raspodjelu - nema klasičnog zračenja;
• po prirodi, bol, povlačenje, ponekad u obliku neodređene nelagode;
• intenzitet - neizražen;
• na izgled - često se pojavljuju kada dijete počne stajati, a zatim hoda.

Stupanj zakrivljenosti ovisi o tome koje su kosti razvile vlaknasti deformitet.

Kada se deformacije pojavljuju u cjevastim kostima gornjih ekstremiteta, dijagnosticira se samo njihova ekspanzija u obliku kluba.

Ako su zahvaćene falange prstiju, one se skraćuju, izgledaju kao odrezane.

Kosti donjih udova su deformirane pod težinom tijela. Posebno je izražena deformacija na strani bedrene kosti, u 50% svih dijagnosticiranih slučajeva se skraćuje. Zbog progresivne zakrivljenosti proksimalnih dijelova (onih bliže zglobu kuka), uočeni su sljedeći poremećaji:

• femur postaje poput bumeranga, pastirskog štapa ili štapa za hokej;
• velika pljuvača se pomiče prema gore (često do razine zdjeličnih kostiju);
• deformiran je femoralni vrat;
• bedro je skraćeno - njegovo skraćivanje može biti od 1 do 10 cm;
• šepavost nastaje i napreduje.

Ako fibrozna distrofija utječe na fibulu, tada deformacija može biti odsutna.

Kada dođe do patologije u tibiji, karakteristično je sljedeće:

• zakrivljenost sablje noge;
• usporavanje rasta kosti u dužini.

Skraćivanje tibije je često manje izraženo nego u slučaju lezija bedrene kosti.

Kod fibrozne displazije ileuma i bedrene kosti, prsni prsten je deformiran. Zbog toga se razvijaju patološke promjene u kralježnici:

• kršenje držanja;
• skolioza - zakrivljenost kralježnice u lateralnom smjeru;
• Kifoza - zakrivljenost kralježnice u smjeru od naprijed prema natrag.

Poremećaji postaju izraženiji ako se fibrozna deformacija istodobno razvija u kostima femoralne i karlične kosti. Razlog tome je što se osovina tijela još više pomiče, a opterećenje na kralježnici se povećava.

Imajte na umu:

Pojava patoloških fraktura u nekim slučajevima može imati neku vrstu dijagnostičke uloge kada bol i drugi znakovi fibrozne displazije nisu prisutni.

Tijek mono-esencijalne raznolikosti bolesti povoljniji je, nema poremećaja izvan kostiju. Stupanj i priroda deformacije zahvaćene kosti uvelike variraju - ovise o lokalizaciji patološkog fokusa, njegovoj veličini i karakteristikama lezije (može biti totalna ili intraosečna). Simptomi ove vrste opisane patologije su:

• bol u zahvaćenom segmentu;
• povećan i ubrzan umor nakon opterećenja;
• hromost;
• patoloških fraktura.

Značajke boli su iste kao iu slučaju boli u slučaju razvoja polioosomalnog oblika bolesti.

dijagnostika

Za dijagnozu, pritužbe pacijenta, anamnezu (povijest) bolesti, objašnjenje stanja intrauterinog razvoja fetusa važni su rezultati dodatnih metoda istraživanja (fizikalnih, instrumentalnih, laboratorijskih).

Fizikalni pregled se provodi:

• pregled - istodobno je otkrivena zakrivljenost zahvaćenog segmenta kosti i pigmentacija kože;
• palpacija - bez značajki.

Sljedeće instrumentalne metode istraživanja su informativne u dijagnostici fibrozne displazije:

• X-ray - u početnim fazama razvoja bolesti, x-ray slike pokazuju područja koja nalikuju matirano staklo, a zatim zahvaćeni segment poprima stanični oblik: područja brtvljenja izmjenjuju se s žarištima prosvjetljenja. S progresijom patologije obilježena je deformacija zahvaćene kosti;
• Denzitometrija - X-ray pregled, koji omogućuje određivanje gustoće koštanog tkiva. Ova metoda dijagnoze privlači se ako se pronađe jedan fokus, ali više koštanih lezija mora biti isključeno;
• kompjutorizirana tomografija (CT) - računski dijelovi su informativniji od rendgenske slike i pružaju detaljnije informacije o pogođenoj kosti.

Metode laboratorijskih istraživanja nisu metoda izbora u dijagnostici fibrozne displazije, ali je smisleno uključiti ih kada je potrebno provesti diferencijalnu (prepoznatljivu) dijagnozu s drugim patologijama sa sličnim simptomima. Najčešće korišteni:

• kompletna krvna slika - ako postoji porast broja leukocita (leukocitoza) i ESR, to ukazuje na upalnu prirodu patologije, ali ne i na strukturnu;
• biokemijska analiza krvi - smanjenje broja elemenata u tragovima ukazuje na nastanak osteoporoze, a ne na fibroznu distrofiju.

Često, otkrivanje opisane patologije (osobito kod poraza jedne kosti) može biti teško - osobito s neizraženim kliničkim simptomima. U tom slučaju će biti potrebno dinamičko promatranje s redovnim ponovnim pregledom pacijenta.

Diferencijalna dijagnostika

Diferencijalna (prepoznatljiva) dijagnoza fibrozne displazije često se izvodi s takvim bolestima i patološkim stanjima kao:

• osteodistrofija - narušen razvoj koštanog tkiva kao posljedica pogoršanja njegove prehrane;
• osteoporoza - krhkost kostiju zbog ispiranja mineralnih elemenata iz nje;
• osteomijelitis - gnojno oštećenje kosti uz nastanak fistule (patološkog tijeka) u njemu.

komplikacije

Najčešće komplikacije fibrozne distrofije su:

• skraćivanje zahvaćenog segmenta kosti;
• kršenje potporne funkcije - s porazom kostiju gornjih ili donjih ekstremiteta;
• kršenje motoričkih aktivnosti - s porazom kostiju ruku, nogu, kralježnice i prsnog prstena;
• patološki prijelom.

Liječenje fibrozne displazije

Zamjena koštanog tkiva vezivnim tkivom je nepovratni proces. Stoga konzervativno liječenje nije takvo da može utjecati na razvoj patološkog procesa, a korekcija patologije provodi se uz pomoć kirurškog liječenja. Tijekom operacije izvodi se segmentna resekcija (rezbarenje) kompromitirane površine kosti koja se provodi unutar zdravih tkiva. Nastali defekt zamijenjen je koštanim transplantatom.

Ako dođe do patološkog prijeloma udova, liječenje se provodi prekrivanjem aparata Ilizarov - posebne metalne konstrukcije.

prevencija

Budući da se fibrozna displazija razvija zbog poremećaja razvoja intrauterine kosti, nisu razvijene specifične metode prevencije. Rizik od nastanka ove bolesti može se smanjiti ili čak izbjeći ako se osigura da su uvjeti trudnoće normalni.

U slučaju fibrozne displazije, komplikacije se sprječavaju, osobito patološki prijelomi. Sljedeće radnje su relevantne:

• stalno praćenje tjelesne težine kako bi se smanjilo opterećenje kostiju;
• jačanje koštanog tkiva na sve moguće načine - posebno, to je uravnotežena prehrana s unosom namirnica koje su bogate elementima u tragovima (mlijeko, svježi sir, riba, meso i drugo).

pogled

Prognoza za fibroznu displaziju za život je povoljna, za zdravlje je drugačija. Ako se ne liječi, može doći do grubih deformiteta kostiju.

Pravodobno kirurško liječenje s elementima koštanog presađivanja pomoći će ispraviti kozmetičke nedostatke koji nastaju zbog fibrozne displazije i poboljšati kvalitetu života tih bolesnika.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medicinski komentator, kirurg, savjetnik liječnik

1,458 Ukupno pregleda, 7 pogleda danas