Fibrosing kolonopatija

Fibrosing kolonopatija je rijetka bolest koja se javlja pretežno u djece s cističnom fibrozom koja uzima velike doze enzima gušterače i karakterizirana je fibrozom submukoznog sloja debelog crijeva uz nastanak svojih striktura [1, 7]. Godine 1994. Smyth i sur. opisali su 5 slučajeva izražene stenoze uzlaznog kolona koji su zahtijevali kirurško liječenje muške djece s cističnom fibrozom [11]. Međutim, u posljednje vrijeme postoje izvještaji o mogućnosti ove patologije, osim cistične fibroze, u odraslih bolesnika [1, 3, 11].

Patogeneza razvoja ove patologije ostaje nejasna. Međutim, pronađena je jasna veza između doze enzima koje su primili pacijenti i rizika od razvoja kolonopatije [1,6]. Doza lipaze povezana s njezinim razvojem je, prema različitim izvorima, od 6500 do 68000 U / kg tjelesne težine za svaki obrok [10]. Toksični učinci enzima i imunološki odgovor organizma na visoke koncentracije smatraju se mogućim mehanizmima patološkog utjecaja. Dodatni čimbenici koji doprinose razvoju ove patologije su unos laksativa, H2 histaminskih blokatora, kortikosteroida [1]. Prehrana koja sadrži malu količinu vlakana (i, prema tome, masne kiseline s kratkim dugim lancem koji igraju važnu ulogu u energetskom metabolizmu kolona) također može olakšati razvoj fibrozirajuće kolonopatije [6].

Smatra se da se fibrozirajuća kolonopatija klinički očituje u prosjeku 7–12 mjeseci nakon početka liječenja visokim dozama enzima gušterače [8]. Kod djece se bolest manifestira opstrukcijom, proljevom (uključujući krv), ascitesom i bolovima u trbuhu. jer u odraslih, opisani su izolirani slučajevi kolopatije kako bi se govorilo o karakterističnoj kliničkoj slici koja je vrlo teška. U opisanim slučajevima bolest se manifestirala bolovima u trbuhu, zatvorom i epizodama opstrukcije crijeva. Prije razvoja strikture, bolest često ima "subklinički" tijek.

Endoskopska slika nije specifična: hiperemična sluznica, područja (obično prilično duga) sužavanja crijevnog lumena [2]. Lezija se može lokalizirati u desnom dijelu (kao što je opisano u svim opažanjima fibrozirajuće kolonopatije kod odraslih osoba koje smo pronašli u literaturi) i može zauzeti cijelo debelo crijevo.

Rendgensko ispitivanje otkriva skraćivanje debelog crijeva, žarišno ili produženo sužavanje, smanjenje sposobnosti crijeva da se proteže, kršenje haustracije [4].

Ultrazvuk može pokazati zadebljanje crijevnih hrpa, što, međutim, nije patohomonski znak [5].

Tipična morfološka značajka ove bolesti je fibroza submukoznog sloja (taloženje zrelih oblika kolagena u njemu). Identifikacija upale sluznice s eozinofilijom, fokalnim neutrofilnim kriptitisom i apoptozom ima sporednu ulogu u morfološkoj dijagnozi [9].

Liječenje fibrozirajuće kolonopatije nije razvijeno i trenutno se sastoji u smanjenju doze enzimskih pripravaka na 500-2500 U lipaze / kg tjelesne težine za svaki obrok i kiruršku korekciju fenomena opstrukcije [2].

Znanstvena elektronička knjižnica

Osadchuk AM, Davydkin IL, Gritsenko TA, Yazenok NS, Kurtov IV,

2.4. Fibrosing kolonopatija

Fibrosing kolonopatija je bolest koja se javlja u bolesnika s cističnom fibrozom, kao iu bolesnika s insuficijencijom gušterače, koji uzimaju velike doze enzima gušterače.

K63 - druga bolest crijeva.

Epidemiologija. Nije proučeno.

Etiologija i patogeneza. S fibrozirajućom kolonopatijom, zreli kolagen se taloži u submukozi debelog crijeva, što rezultira njegovim sužavanjem. Patogeneza ove lezije nije istražena. Nađen je jasan odnos između doze enzima koje su primili pacijenti i rizika od razvoja kolonopatije. Prema različitim podacima, doza lipaze povezana s njegovim razvojem je od 6500 do 68000 U / kg tjelesne težine za svaki obrok. Toksični učinci enzima i imunološki odgovor organizma na visoke koncentracije smatraju se mogućim mehanizmima patološkog utjecaja. Dodatni čimbenici koji doprinose razvoju ove patologije su unos laksativa, blokatora H2-histamina, kortikosteroida, dijeta koja sadrži malu količinu vlakana.

Klinika. Fibrozirajuća kolonopatija klinički se očituje u prosjeku 7-12 mjeseci nakon početka liječenja visokim dozama enzima gušterače. Klinička slika bolesti je nespecifična i popraćena je bolovima u trbuhu, nadutosti, nelagodnosti u trbuhu, povraćanju i zatvorima do razvoja opstrukcije crijeva.

Dijagnoza. Endoskopska slika nije specifična: hiperemična sluznica, područja (obično prilično duga) sužavanja crijevnog lumena. Lezija se može lokalizirati u desnom dijelu (kao što je opisano u svim opažanjima fibrozirajuće kolonopatije kod odraslih osoba koje smo pronašli u literaturi) i može zauzeti cijelo debelo crijevo. Rendgensko ispitivanje otkriva skraćivanje debelog crijeva, žarišno ili prošireno sužavanje, smanjenje sposobnosti crijeva da se rasteže, kršenje haustracije. Ultrazvuk može pokazati zadebljanje crijevnog zida, što, međutim, nije patohomonski znak. Tipična morfološka značajka ove bolesti je fibroza submukoznog sloja (taloženje zrelih oblika kolagena u njemu). Utvrđivanje upale sluznice eozinofilijom, fokalnim neutrofilnim kriptitisom i apoptozom igraju sporednu ulogu u morfološkoj dijagnozi.

Liječenje. Liječenje fibrozirajuće kolonopatije nije razvijeno i trenutno se sastoji u smanjenju doze enzimskih pripravaka na 500 - 2500 jedinica lipaze / kg tjelesne težine za svaki obrok. Resekcija crijeva u razvoju crijevne opstrukcije.

Prevencija. Nije razvijeno.

Prognoza. Utvrđena je prisutnošću komplikacija i tijekom osnovne bolesti koja je dovela do razvoja fibrozirajuće kolonopatije.

Cistična fibroza: što je to, simptomi, liječenje, dijagnoza, znakovi, uzroci

Među sjevernim Europljanima, prevalencija je 1: 3000, genetski prijenos 1:25.

Što je cistična fibroza

Cistična fibroza je genetski sindrom u kojem je sekretorna aktivnost epitela, kao što su pluća, gušterača, jetra, genitalni trakt, crijeva, nosna sluznica i žlijezde znoja, poremećena. Među Europljanima, cistična fibroza je jedan od najčešćih smrtonosnih (pacijenti umiru u prosjeku u dobi od 40 godina) genetski defekt (javlja se s učestalošću od 1 slučaja od 5 na 2500 rođenih).

Uzroci cistične fibroze

Cistična fibroza javlja se kao rezultat mutacije gena transmembranskog regulatora vodljivosti cistične fibroze - cAMP-aktiviranog kloridnog kanala (cAMP-ciklički adenozin-monofosfat). Takvi kanali prikazani su na sekretornom epitelu. Vrlo ozbiljne posljedice genetskog defekta javljaju se u plućima i gastrointestinalnom traktu. Oni su povezani s tvorbom dehidrirane tajne bogate proteinima.

Glavna gastrointestinalna manifestacija cistične fibroze je insuficijencija pankreasa i mekonijalni ileus. Također je moguće pojave peptičkog ulkusa i patologije jetre i bilijarnog trakta.

Kod cistične fibroze, izlučivanje pankreasa je bogato proteinima i sluzom. Nastali gusti sok tvori čep koji začepljuje kanale gušterače, što dovodi do progresivnog uništenja acinarnih stanica. Steatorrhea je prisutna u svim slučajevima, a stolica velikog volumena predisponira rektalni prolaps. Uzrok prehrambenog nedostatka je složen: zbog ispitivanja metabolizma o respiratornom zatajenju i dijabetes melitusu, koji se razvijaju u 40% bolesnika nakon postizanja odrasle dobi.

Patogeneza cistične fibroze

Pod utjecajem mutantnog gena egzokrine žlijezde izlučuju vrlo gustu sluz koja sadrži abnormalne glikoproteine. Ova debela tajna dovodi do začepljenja žlijezda bronhopulmonarnog sustava. Blokiranje žlijezda bronhopulmonarnog sustava uzrokuje bronho-opstruktivni sindrom, koji je često kompliciran dodatkom sekundarne infekcije.

Kvar je autosomno recesivan, utječe na epitelni transportni protein CFTR (transmembranski regulator cistične fibroze). U zdravih osoba, CFTR se sastoji od 1480 aminokiselina, tvoreći 12 transmembranskih domena, 2 domene za vezanje nukleotida (NBD)₁, NBD₂) i regulatorna domena. Kroz posljednje, CFTR aktivnost regulirana je cAMP-ovisnom proteinskom kinazom A. CFTR je nosivi kanal za ione iona, koji se otvara s povećanjem koncentracije unutarstaničnog cAMP. U isto vrijeme, ATP se veže za NBD₁ (i vjerojatno se dijeli). Štoviše, intaktni CFTR blokira dio Na-kanala (kao što je ENaC). Kod cistične fibroze, većina njih je otvorena, pojačava se apsorpcija Na + iona i vode, na primjer, bronhijalnog epitela, iz sluzi izlučene u lumen; kao posljedica toga, potonje postaje gusto i viskozno.

U bolesnika s cističnom fibrozom uočene su različite CFTR mutacije, ali su teški oblici najčešće posljedica dva defekta u NBD₁ili 508. aminokiselina, fenil-alanin je odsutan, ili u položaju 551 glicin je zamijenjen aspartnim esterom.

CFTR je ugrađen u apikalnu (luminalnu) membranu mnogih epitelnih stanica. On ima važnu ulogu u funkcioniranju izlučnog kanala gušterače, jer je uključen u izlučivanje tekućine koja sadrži velike količine NaHCO₃. U tim stanicama, nosači daju anti-port HCO iona.₃ - na ion Ch. Kada se otvara CFTR, na primjer, pod djelovanjem sekretina, koji povećava unutarstaničnu koncentraciju cAMP, postaje moguće ponovno koristiti ione iona koji su ušli u stanicu za izlučivanje HCO iona₃ -, slijedi izlučivanje Na + iona i vode. Kada se koncentracija cAMP smanji, CFTR se zatvara i izlučivanje prestaje.

Kod cistične fibroze, CFTR se ne otvara ni s visokim koncentracijama cAMP. Kao rezultat toga, osobito u slučaju stimulacije acinar / izlučivanje, gusto izlučivanje s visokim sadržajem proteina nakuplja se u malim kanalima gušterače, što dovodi do njihove blokade i doprinosi razvoju kroničnog pankreatitisa s njegovim posljedicama (na primjer, malapsorpcija zbog nedostatka enzima gušterače i HCO iona₃ - u duodenumu).

Anomalija CFTR-a također ima negativan učinak na crijevni epitel, mekonij novorođenčeta postaje gust i ljepljiv, ileum nakon rođenja ga se, kao što je normalno, ne može riješiti (meconium intestinalna opstrukcija).

Kao iu pankreasu, prohodnost žučnih puteva može biti poremećena, zbog čega žutica dugo traje kod novorođenčadi. Defekt CFTR u muškim genitalijama dovodi do kongenitalne aplazije vas deferensa i neplodnosti. Kod žena je reproduktivna funkcija smanjena. Posljedice kršenja izlučivanja sluznice nosne šupljine su polipi i kronična upala paranazalnih sinusa. U znojnim žlijezdama ovaj defekt pridonosi povećanom znojenju, pri čemu se može javiti hipovolemija i čak cirkulatorni šok. Osim toga, povećava se koncentracija elektrolita u znoju, a koncentracija Na + iona premašuje koncentraciju iona Ch (normalno bi trebao postojati inverzni omjer). Ta se značajka koristi za utvrđivanje dijagnoze cistične fibroze (test znojenja).

Većina komplikacija, uključujući i smrtonosne, posljedica je promjena u epitelu bronha. Normalno, tekućina koju izlučuje razrjeđuje površinske slojeve sluzi. Defekt CFTR vodi (uz pojačavanje izlučivanja sluzi) do reapsorpcije, a ne izlučivanja tekućine. To stvara vrlo viskoznu sluz, bogatu proteinima, koja ne samo da otežava disanje, već i postaje povoljno okruženje za razvoj infekcija, osobito onih uzrokovanih Pseudomonas aeruginosa i Staphylococcus aureus. Rezultat tih promjena su kronični bronhitis, upala pluća, bronhiektazije i sekundarne promjene u kardiovaskularnom sustavu.

Klasifikacija cistične fibroze

• mekonijalni ileus novorođenčadi;
• bronhopulmonarni oblik;
• crijevni oblik;
• plućni intestinalni oblik.

Mutacije povezane s cističnom fibrozom i pankreatitisom

Nedavna opažanja ukazuju da je heterozigotnost CFTR gena povezana s akutnim pankreatitisom i idiopatskim kroničnim pankreatitisom. Nekoliko je identificiranih pacijenata prijavilo simptome bronhopulmonarnog sustava i izmijenili rezultate analize znoja. Prerano je raspravljati o patogenetskom značaju tih opažanja.

Simptomi i znakovi cistične fibroze

Kronično se bronhopulmonarni oblik u pravilu očituje u dvije godine života. U slučaju bronhopulmonarnog oblika cistične fibroze, kašalj ima paroksizmalni "lavež" karakter.

Sve više se dijagnosticiraju komplikacije koje se manifestiraju na razini gastrointestinalnog trakta. To je djelomično posljedica poboljšanja pristupa liječenju patološkog procesa u plućima i produljenja života oboljelih (medijan je 30 godina).

Kod djece je cistična fibroza najčešći uzrok insuficijencije gušterače (prisutna je u 90-95% djece oboljele od cistične fibroze), a proces manjka javlja se paralelno s promjenama u plućima. Djeca imaju kašnjenje u razvoju, steatorrhea i bol u trbuhu. Bolest uzrokuje sindrom malapsorpcije i smanjenu apsorpciju vitamina topljivih u mastima A, D, E i K. U 8-12% bolesnika prije 25. godine starosti razvija se šećerna bolest.

Opstrukcija žučnog trakta zbog gužve iz debelog izlučivanja uzrokuje spor i neprimjetan razvoj sekundarne bilijarne ciroze i portalne hipertenzije. Pacijenti mogu imati kongestiju u jetri zbog neuspjeha desne klijetke koja je posljedica plućne arterijske hipertenzije. Masna degeneracija jetre razvija se u 20% bolesnika. Već u ranoj dobi, 15% bolesnika s cističnom fibrozom dijagnosticira se kolelitijaza.

Cistična fibroza može dovesti do razvoja mekonija ileusa kod novorođenčadi (to se događa kod 12% novorođenčadi s cističnom fibrozom), au kasnijim razdobljima do sindroma niske intestinalne opstrukcije. Ponekad postoje crijevna opstrukcija, invaginacija. Pretjerano aktivna nadomjesna terapija pripravcima pankreasnih enzima popraćena je formiranjem strikture u debelom crijevu (fibrozirajuća kolonopatija).

Ispitivanje cistične fibroze

Dijagnoza se obično uspostavlja u prvoj godini života na temelju tipičnih simptoma bronhopulmonarnog sustava i gastrointestinalnog trakta, obiteljske anamneze i pozitivnog rezultata u analizi znoja. U većini slučajeva moguće je potvrditi prirodu bolesti proučavanjem genotipa.

Skup studija za utvrđivanje prirode komplikacija gastrointestinalnog trakta, ovisi o specifičnim manifestacijama patologije.

Prikazano je određivanje sadržaja vitamina A, D, E i K u krvi.

Liječenje bolesnika s cističnom fibrozom

• Pristup upravljanju pacijentima treba uvijek biti višedimenzionalan:
• Potrebno je sudjelovanje pomoćnog stručnjaka za prehranu.
• Obnova mogućeg nedostatka vitamina.
• Postoje izvješća o uspješnoj transplantaciji jetre i pluća.
• Dugoročni cilj u liječenju cistične fibroze ostaje mogućnost provođenja korekcije gena.

Optimalno liječenje bolesnika s cističnom fibrozom temelji se na pažljivom timskom pristupu respiratornim i hepatobilijarnim komplikacijama, pothranjenosti. Konzultacije o prehrani i promatranju potrebne su kako bi bili sigurni u uporabu visoko-energetske hrane, osiguravajući 120-150% energetske vrijednosti preporučene za zdrave pojedince. Masti - važan izvor kalorija i, unatoč prisutnosti steatorrhea, njezina uporaba ne bi trebala biti ograničena. Također je potrebno dodatno imenovanje vitamina topljivih u mastima.

Enzime gušterače za oralnu primjenu treba propisati u dozama koje su dovoljne za kontrolu ozbiljnosti steatorrhee i učestalosti stolice. Inhibitori H +, K + -ATPaze potiču probavu masti, osiguravajući optimalni pH duodenuma. Bolesnici s dijabetesom obično trebaju veliku dozu inzulina u usporedbi s hipoglikemičnim lijekovima za oralnu primjenu.

Mekonijalni ileus

Uzorci bogati sluzom u crijevnom sadržaju mogu blokirati malo ili veliko crijevo. Mekonij ileus se liječi mukolitičkim lijekom N-acetilcisteinom, oralno uzimanjem klistira s gastrografinom ili intestinalnim ispiranjem pomoću polietilen glikola. U rezistentnim slučajevima mekonija ileusa može biti potrebna kirurška resekcija.

Prognoza cistične fibroze

Prognoza je ozbiljna, s kasnom dijagnozom ili neadekvatnom terapijom - pogoršava se. Trenutno većina pacijenata živi u značajnoj odrasloj dobi, a presađivanje srca / pluća može produžiti život još duže.

Panzinorm 10.000

Sadržaj

Farmakološka svojstva lijeka Panzinorm 10000

enzimi gušterače lipaza, amilaza i proteaza, koji su dio pankreatina, osiguravaju varenje masti, proteina i ugljikohidrata. Lijek kompenzira enzimatsku insuficijenciju gušterače, ubrzava katabolički metabolizam, poboljšava proces narušene probave. Nakon brzog otapanja kapsule u želucu, granule pankreatina u kućištu otpornom na kiselinu ravnomjerno se miješaju sa sadržajem želuca i ulaze u duodenum, gdje se pri pH 5,5 zaštitno se kućište brzo otapa, oslobađajući enzime s lipolitičkom, amilolitičkom i proteolitičkom aktivnošću koja osigurava fiziološki proces probave.
Visoka lipazna aktivnost igra važnu ulogu u liječenju probavnih poremećaja uzrokovanih nedostatkom probavnih enzima gušterače. Lipaze hidroliziraju masti u masne kiseline i glicerin, osiguravajući njihovu apsorpciju i apsorpciju vitamina topljivih u mastima. Amilaza hidrolizira ugljikohidrate u dekstrine i glukozu, a proteaza osigurava razgradnju proteina. Lijek ubrzava apsorpciju svih vrsta hranjivih tvari i poboljšava probavu, sprječava i smanjuje simptome steatoreje povezane s probavnim smetnjama. Pankreatin smanjuje bol kod kroničnog pankreatitisa. Taj je učinak povezan s proteazom, koja gušteraču suzbija izlučivanje enzima.
Enzimi djeluju lokalno u crijevima zbog autolize i proteolize. Mali dio nesvarenih enzima uklanja se iz tijela izmetom.

Indikacije za uporabu lijeka Panzinorm 10000

Kronična insuficijencija ekskretorne funkcije gušterače različitog podrijetla - kronični pankreatitis, cistična fibroza, stanja nakon pankreatektomije, kirurgija s gastrointestinalnom anastomozom, opstrukcija pankreasnog ili žučnog kanala. Funkcionalno ubrzani prolaz hrane kroz crijeva, s bolestima hepatobilijarnog sustava, dispepsija, uz uporabu teško probavljive biljke ili masne hrane. Uklanjanje plinova prije dijagnostičkih postupaka (rendgen i ultrazvuk) i nadutost uzrokovana navedenim bolestima.

Upotreba lijeka Panzinorm 10.000

Doza se određuje pojedinačno ovisno o stanju funkcioniranja gušterače i sastavu hrane.
Kapsule treba progutati cijele. Kako bi se olakšalo davanje lijeka, moguće je uzimati samo granule otporne na kiselinu, bez tekućine za žvakanje i cijeđenje, ili dodavanje tekućoj hrani s pH manjom od 5,0 (na primjer, ribana jabuka, jogurt, sok). Tu smjesu treba odmah konzumirati.
Kako bi se osiguralo izlučivanje enzima tijekom perioda probave, preporuča se koristiti jednu kapsulu na početku unosa male količine hrane, ostatak doze se uzima tijekom glavnog obroka.
Cistična fibroza. Preporučena početna doza za djecu mlađu od 4 godine je 1000 komada lipaze / kg tjelesne težine za svaki obrok, za djecu od 4 godine - 500 komada lipaze / kg tjelesne težine za svaki obrok. Doziranje se prilagođava ovisno o ozbiljnosti bolesti, ozbiljnosti simptoma steatorrhee i nutritivnom statusu.
Zbog mogućnosti fibrozirajuće kolonopatije pri uzimanju velikih doza enzima gušterače, većina pacijenata se ne preporuča koristiti više od 10 000 IU lipaze / kg / dan.
Ostale vrste egzokrine insuficijencije pankreasa. Dozu treba odabrati pojedinačno ovisno o individualnim potrebama pacijenta, stanju funkcioniranja gušterače i sastavu hrane.
Tretmani počinju malim dozama: 1-2 kapsule 3 puta dnevno tijekom glavnog obroka. Ako te doze nisu dovoljno učinkovite, one se mogu postupno povećavati. Ako je potrebno, pacijent može uzeti još jednu kapsulu tijekom dodatnog obroka.
Kako bi se smanjile manifestacije steatorrhea (≤15 g masti dnevno) u bolesnika s nedostatkom egzokrine funkcije gušterače, preporučuje se primijeniti minimalnu dozu od 25.000 - 40.000 U lipaze pri svakom obroku.
Trajanje liječenja Panzinormom 10000 određuje liječnik ovisno o postignutom učinku i prirodi prehrane.

Kontraindikacije za uporabu lijeka Panzinorm 10000

Povećana osjetljivost na sastojke lijeka, akutni pankreatitis ili pogoršanje kroničnog pankreatitisa.

Nuspojave lijeka Panzinorm 10.000

Alergijske reakcije (osip na koži, svrbež); vrlo rijetko - bronhospazam; mučnina, povraćanje, bol u trbuhu, konstipacija, proljev, osobito nakon uzimanja velikih doza.
Nakon uzimanja velikih doza enzima gušterače (više od 10.000 IU lipaze / kg / dan) u bolesnika s cističnom fibrozom, striktom debelog crijeva ili ileocekalnim područjem crijeva (fibrozirajuća kolonopatija) može se pojaviti kolitis. U slučaju neuobičajenih abdominalnih simptoma ili povećane boli, potrebno je isključiti mogućnost fibrozne kolonopatije. Promjene u laboratorijskim parametrima: hiperurikemija, hiperurikurija, nedostatak ftalata.

Posebne upute za uporabu lijeka Panzinorm 10000

Rijetko, u bolesnika s cističnom fibrozom, uporaba velikih doza enzima gušterače (10.000 U / kg / dan) uzrokovala je pojavu strikture debelog crijeva ili ileocekalnog dijela crijeva (fibrozirajuća kolonopatija). Ako pacijent koji uzima lijek ima simptome opstrukcije debelog crijeva, treba ga pregledati na prisutnost fibrozirajuće kolonopatije.
Koristite tijekom trudnoće ili dojenja. Nema kliničkih podataka o sigurnosti uzimanja enzima lipaze, amilaze i proteaze u trudnica. Stoga, tijekom trudnoće i dojenja, lijek treba propisati samo kada očekivana korist za majku nadmašuje potencijalni rizik za fetus i dijete.
Utjecaj na brzinu reakcije prilikom vožnje ili rada s drugim mehanizmima. Ne utječe na to.
Djeca. Doziranje se prilagođava ovisno o ozbiljnosti bolesti i prevalenciji simptoma steatorrhee i nutritivnom statusu.

Interakcije lijekova Panzinorm 10000

enzimi gušterače inhibiraju apsorpciju folne kiseline. U slučaju istodobne primjene drugog lijeka sa sličnim učinkom (na primjer, bikarbonata i cimetidina) i uz produljeno liječenje velikim dozama enzima gušterače, preporučuje se periodično praćenje koncentracije soli folne kiseline u nadopunjavanju krvne plazme i / ili folne kiseline.
Enzimi gušterače mogu smanjiti učinkovitost akarboze i miglitola, smanjuju apsorpciju željeza.
Mikrogranule otporne na kiselinu koje se nalaze u Panzinorm 10000 kapsulama dezintegriraju se u duodenumu. Ako sadržaj duodenuma s visokom kiselošću, oslobađanje enzima se usporava. Kada se lijek uzima u malim dozama, moguće je istodobno koristiti lijekove koji smanjuju izlučivanje želučanog soka (antagonisti H2 receptora ili inhibitori protonske pumpe).

Predoziranje lijekom Panzinorm 10000, simptomi i liječenje

Simptomi: mučnina, povraćanje, proljev, iritacija kože oko anusa, hiperurikemija, urikosurija.
Liječenje: prestanak uzimanja lijeka, obilna hidratacija i simptomatsko liječenje.

Uvjeti skladištenja lijek Panzinorm 10000

Na temperaturi ne višoj od 30 ° C.

Popis ljekarni gdje možete kupiti Panzinorm 10000:

Medicinski forum za medicinske konzultacije: Fibrosing kolonopatija - Medicinski forum za medicinske konzultacije

Vrednovanje kolonopatije fibrozom:

# 1 Dr. Airmed

• administrator

• Grupa: Admin
• Poruke: 22.116
• Registracija: 17. travnja 07
• Spol: Muškarac

Fibrosing kolonopatija
______________________________________________________________

Fibrosing kolonopatija je rijetka bolest koja se javlja uglavnom u djece s cističnom fibrozom koja uzima velike doze enzima gušterače i karakterizirana je fibrozom submukoznog sloja debelog crijeva uz formiranje njegovih striktura. Godine 1994. Smyth i sur. opisao je 5 slučajeva ozbiljne uzlazne stenoze debelog crijeva koja zahtijeva kirurško liječenje u muške djece s cističnom fibrozom. Međutim, u posljednje vrijeme postoje izvještaji o mogućnosti ove patologije, osim cistične fibroze, u odraslih bolesnika.

Patogeneza razvoja ove patologije ostaje nejasna. Međutim, pronađena je jasna veza između doze enzima koje su primili pacijenti i rizika od razvoja kolonopatije. Prema različitim podacima, doza lipaze povezana s njegovim razvojem je od 6500 do 68000 U / kg tjelesne težine za svaki obrok. Toksični učinci enzima i imunološki odgovor organizma na visoke koncentracije smatraju se mogućim mehanizmima patološkog utjecaja. Dodatni čimbenici koji doprinose razvoju ove patologije su unos laksativa, H2 histaminskih blokatora, kortikosteroida. Dijeta koja sadrži malu količinu vlakana (i, prema tome, masne kiseline s kratkim dugim lancem koji igraju važnu ulogu u energetskom metabolizmu kolona) također može olakšati razvoj fibrozirajuće kolonopatije.

Vjeruje se da se fibrozirajuća kolonopatija klinički očituje u prosjeku 7-12 mjeseci nakon početka liječenja visokim dozama enzima gušterače. Kod djece se bolest manifestira opstrukcijom, proljevom (uključujući krv), ascitesom i bolovima u trbuhu. jer u odraslih, opisani su izolirani slučajevi kolopatije kako bi se govorilo o karakterističnoj kliničkoj slici koja je vrlo teška. U opisanim slučajevima bolest se manifestirala bolovima u trbuhu, zatvorom i epizodama opstrukcije crijeva. Prije razvoja strikture, bolest često ima "subklinički" tijek.

Endoskopska slika nije specifična: hiperemična sluznica, područja (često prilično proširena) sužavanja crijevnog lumena. Lezija se može lokalizirati u desnom dijelu (kao što je opisano u svim opažanjima fibrozirajuće kolonopatije kod odraslih osoba koje smo pronašli u literaturi) i može zauzeti cijelo debelo crijevo.

Rendgensko ispitivanje otkriva skraćivanje debelog crijeva, žarišno ili prošireno sužavanje, smanjenje sposobnosti crijeva da se rasteže, kršenje haustracije.

Ultrazvuk može pokazati zadebljanje crijevnog zida, što, međutim, nije patohomonski znak.

Tipična morfološka značajka ove bolesti je fibroza submukoznog sloja (taloženje zrelih oblika kolagena u njemu). Identifikacija upale sluznice s eozinofilijom, fokalnim neutrofilnim kriptitisom i apoptozom ima sporednu ulogu u morfološkoj dijagnozi.

Liječenje fibrozirajuće kolonopatije nije razvijeno i trenutno se sastoji u smanjenju doze enzimskih pripravaka na 500-2500 U lipaze / kg tjelesne težine za svaki obrok i za kiruršku korekciju fenomena opstrukcije.

Sindrom razdražljivog crijeva, on...

U skladu s Međunarodnom klasifikacijom bolesti desete revizije (ICD-10), preporučeno je da se izraz "sindrom iritabilnog crijeva" (IBS kod K58), koji nije bio prisutan u ruskoj medicini, odnosi na funkcionalne poremećaje crijeva.

IBS je kompleks funkcionalnih poremećaja crijeva koji smetaju pacijentu više od 3 mjeseca. Ova je definicija preporučena na Međunarodnom sastanku stručnjaka u Rimu (1988.) i nazvana je "Rimskim kriterijima". Glavni kriteriji uključuju bol ili nelagodu u trbuhu (smanjuje se nakon utrobe) s poremećenim pokretima crijeva i promjenama konzistencije stolice, ili kombinacijom dvaju ili više znakova kao što su oslabljeni pokreti crijeva (češće 3 puta dnevno ili manje od 3 puta tjedno), promjene u konzistentnosti izmet, kršenje čina defekacije (lažni nagon, nepotpuno pražnjenje crijeva), nadutost.

Na Zapadu liječnici široko koriste tzv. Manningove kriterije (Manning A.P. i sur., 1978), koji su odredili značaj simptoma koji karakteriziraju IBS. Otkrio je da su sljedeći simptomi najznačajniji za dijagnostiku: smanjenje učestalosti rada crijeva u prisustvu napadaja boli; povećana pokretljivost crijeva na pozadini napadaja boli; smanjenje boli nakon utrobe; nadutosti. Ako se pacijent žali na ove simptome, dijagnosticiranje IBS-a može biti vrlo vjerojatno.

Problemi se javljaju češće nego što im se kaže.

Liječnici opće prakse često moraju slušati pritužbe pacijenata (do 40-60% svih bolesnika) o različitim funkcionalnim poremećajima crijeva (Ivashkin V.T., 1999). Međutim, samo oko 10% osoba s takvim kršenjima odlazi kod liječnika, a ostali preferiraju da se liječe sami. Mnogi ljudi pate od sličnih poremećaja dugi niz godina, pribjegavajući uzimanju lijekova za simptomatsko liječenje manifestnih manifestacija bolesti (konstipacija, proljev), bez eliminiranja samog uzroka. Neki pacijenti uporno traže "svog" liječnika koji ih može spasiti od patnje, što je često neuspješno. U tom smislu, savjet liječnika ljekarnika - ljekarnika, ljekarnika dobiva posebnu važnost za pacijente. Ovaj savjet ponekad postaje presudan pri odabiru lijeka koji može pomoći u “osjetljivoj situaciji”.

Liječnici kažu da se IBS najčešće razvija u dobi od 30-40 godina i značajno pogoršava kvalitetu života pacijenata.

Kako dolazi IBS?

Trenutno je dokazano da je jedan od etioloških čimbenika za razvoj IBS-a preosjetljivost receptora debelog crijeva na istezanje, što pridonosi nastanku boli i nelagode na nižem pragu pobuđenosti nego kod zdravih ljudi (Francis C.Y., Whorwell P.J., 1994).

Jednako važan u nastanku IBS je poremećaj prehrane. Uravnotežena prehrana i redoviti obroci mogu u nekim slučajevima pomoći eliminirati IBS i vratiti funkciju crijeva. Primjerice, kod proučavanja intestinalne motoričke funkcije, utvrđeno je da se u fiziološkim uvjetima najveća propulzivna aktivnost debelog crijeva uočava ujutro nakon jela, što uzrokuje normalnu defekaciju ujutro. Odbijanje od punog doručka, žurbe prilikom jela često dovode do potiskivanja normalnog gastrointestinalnog refleksa, što može uzrokovati zatvor i razvoj IBS-a. Mjere usmjerene na vraćanje refleksa (uključujući puni doručak, temeljito žvakanje hrane, itd.) Doprinose smanjenju ozbiljnosti IBS-a bez uporabe lijekova.

Ginekološke bolesti imaju određeno značenje u razvoju IBS. Rezultati nekih studija pokazali su da se IBS često dijagnosticira kod žena koje se odnose na ginekologa. U jednoj od tih studija (Walker, E.A. i sur., 1991), ustanovljeno je da 79% žena primljenih u ginekološke odjele ima pritužbe koje ukazuju na to da imaju IBS. Godine 1987. P. Hogston pregledao je 50 bolesnika s kroničnim bolom u trbuhu u ginekološkoj klinici. Tijekom laparoskopije nisu otkrili patologiju zdjeličnih organa. Žene su odgovorile na niz pitanja na temelju Manningovih kriterija, zatim su ih pregledali liječnici. Autor navodi da je 30 od 50 pacijenata imalo najmanje 3 simptoma uzrokovana IBS-om, a najvjerojatnije su imali ovu bolest.

Često se simptomi IBS-a javljaju nakon akutnog infektivnog gastroenterokolitisa, nakon čega slijedi promjena u mikrobnoj biocenozi crijeva.

U razvoju IBS je kršenje crijevne pokretljivosti. Očito, promjene u prirodnoj crijevnoj mikroflori su važni patogenetski mehanizmi u razvoju IBS-a, budući da se probavni procesi i apsorpcija mogu narušiti, a crijevni himus (zbog agresivnosti) dovodi do poremećaja motorno-evakuacijske funkcije debelog crijeva (Sheptulin AA, 1997; Thompson WG, 1993).

Kako dijagnosticirati bolest i liječiti pacijenta

Funkcionalni poremećaji koji se javljaju kod IBS-a, i pacijenti i liječnici često smatraju ozbiljnom organskom patologijom. To dovodi do činjenice da su nerazumno ponavljane instrumentalne metode istraživanja i propisuju terapiju koja ne donosi očekivani učinak, značajno povećava troškove liječenja, a utječe i na kvalitetu života pacijenata.

Potrebno je razlikovati IBS i bolesti sa sličnim pojavama. Dakle, primjesa krvi u fecesu, zajedno s drugim simptomima karakterističnim za IBS, groznica, gubitak težine, anemija, povećani ESR ukazuju na prisutnost organske patologije i odbacuju dijagnozu IBS. Takve studije kao što su sigmoidoskopija, kolonoskopija omogućuju isključivanje raka debelog crijeva i rektuma, kolitisa, divertikuloze, crijevnih polipoza i Crohnove bolesti.

Bolesnici s IBS-om moraju se pridržavati režima rada i odmora, kao i pridržavati se određene prehrane. Učinkovita psihoterapija, imenovanje (ako je potrebno) psihotropnih lijekova i ciljanu simptomatsku farmakoterapiju, što doprinosi normalizaciji motorno-evakuacijske funkcije crijeva i činu defekacije, procesima probave i apsorpcije, obnovi normalne biocenoze.

Ako se IBS manifestira zatvorom, važno je obratiti pozornost na korekciju prehrane. Preporučuje se uporaba hrane koja sadrži krupna vlakna (integralni kruh, kuhana mrkva, repa, jabuke, kupus) i dovoljnu količinu tekućine. Trenutno se ne preporučuje uključivanje prehrambenih mekinja u prehranu, budući da su rezultati studija provedenih u posljednjih nekoliko godina pokazali da se njihova učinkovitost ne razlikuje od one kada se koristi placebo, au nekim slučajevima upotreba mekinja čak pogoršava tijek bolesti, jer povećava nadutost i bol. (Prior A., ​​Whorwell PJ, 1989). Osmotični laksativi uspješno se koriste za omekšavanje izmeta i olakšavaju čin defekacije. Na primjer, u liječenju konstipacije, FORLAX (makrogol), koji proizvodi farmaceutska tvrtka Bofour Ipsen (Francuska), dobro se dokazao.

Ako se IBS manifestira proljevom, mogu se upotrijebiti antagonisti opijatnih receptora crijeva, koji blokiraju crijevnu pokretljivost, antacide koji sadrže aluminij, enterosorbente, primjerice pripravak SMEKTA (dioktaedarski smektit) (Bofur Ipsen).

Ako se IBS manifestira uglavnom nadutošću i boli, tada je najprikladnije imenovanje antispazmodika, jer se bol IBS-a temelji na grču glatkih mišića crijeva. U tu svrhu koristi se širok raspon antispazmodika, na primjer, antikolinergici (aprofen, papaverin hidroklorid, drotaverin). Većina lijekova u ovoj skupini smanjuje crijevni spazam djelujući neizravno kroz autonomni živčani sustav i blokirajući muskarinske receptore na membrani crijevnih stijenskih miocita. Antikolinergički lijekovi ometaju interakciju acetilkolina s receptorima, ali ne inhibiraju njegove proizvode. Oni učinkovito uklanjaju grčeve mišića crijeva, ali predoziranje blokiraju muskarinske receptore, što dovodi do razvoja takvih nuspojava kao što su smanjenje salivacije i suhog osjećaja u ustima, zadržavanje mokraće (lijekovi su kontraindicirani ili se koriste s oprezom u bolesnika s hipertrofijom prostate), konstipacija kao posljedica suzbijanja peristaltike i evakuacije crijevnog sadržaja, pospanosti, poremećaja vida (zamagljen vid, proširene zjenice, fotofobija i povećano intraokularno Kandidati).

OTPAD: učinkovito rješenje

Ne tako davno, na farmaceutskom tržištu pojavili su se novi miotropni antispazmodici, selektivno blokirajući kalcijeve kanale membrana glatkih mišićnih stanica crijeva. To uključuje lijek DITSETEL (Pinavery bromid) koji proizvodi francuska tvrtka "Bofur Ipsen".

Zahvaljujući mehanizmu djelovanja, uporaba WILDERS-a sprječava razvoj spazma. Lijek opušta glatke mišiće, kao i drugi antagonisti kalcija koji se koriste u bolestima kardiovaskularnog sustava. Međutim, djeluje na probavni sustav, ne uzrokujući kardiovaskularne učinke iz sljedećih razloga: kardiovaskularni učinci nastaju kada je prisutan antagonist kalcija u sistemskoj cirkulaciji. DICETEL se slabo apsorbira, većina ostaje u probavnom sustavu. Zbog kemijske strukture prolaza lijeka kroz staničnu membranu je ograničena, tako da je bioraspoloživost manja od 0,5%. Približno 5-10% doze pinaverbium bromida, uzetog oralno, resorbira se u probavnom traktu, metabolizira i izlučuje iz tijela s izmetom. Maksimalna koncentracija lijeka u serumu opažena je nakon 1 h, vrijeme poluraspada je 1,5 sati

DICETEL ima izraženiji farmakološki učinak na glatke mišiće crijeva nego na miokard, tj. Ima tkivnu selektivnost. U eksperimentalnim uvjetima, čak i kod intravenske primjene, nije utjecala na razinu krvnog tlaka, EKG pokazatelje.

Za razliku od drugih miotropnih antispazmodika, DICETEL nema antikolinergično djelovanje i ne utječe na kardiovaskularni sustav, pa se lijek može koristiti za liječenje IBS-a u bolesnika s glaukomom i bolestima prostate.

Kliničku učinkovitost lijeka DICETEL potvrđuju rezultati brojnih istraživanja provedenih u raznim zemljama svijeta. Tako je 1998. pod vodstvom akademika RAMSa prof. Vermont Ivashkina provela studiju o učinkovitosti lijeka DICETEL, propisan kao monoterapija u bolesnika s IBS. Tretman je proveden prema sljedećoj shemi: prvih 7 dana, 100 mg (2 tablete) lijeka 3 puta dnevno s obrocima, sljedećih 14 dana - 50 mg (1 tableta) 3 puta dnevno uz obroke. Utvrđeno je da je već 40-50 minuta nakon uzimanja prve tablete lijeka 65% pacijenata prijavilo smanjenje boli. Poboljšanje općeg stanja (značajno smanjenje težine boli) zabilježeno je u 55% bolesnika do 5. dana, a do 14. dana liječenja bolni sindrom zaustavljen je u 95% bolesnika. Do 7. dana liječenja nadutost je nestala u 75% bolesnika, a do 14. i 21. dana - u 80%.

U istraživanju koje je proveo B. Noel (1988), sudjelovalo je 1537 bolesnika s IBS. Dominantni simptomi su bili bol u trbuhu (99% bolesnika), nadutost (98%), konstipacija (86%) i proljev (54%). Bolesnici su uzimali DICETEL u dozi od 50 mg 3 puta dnevno tijekom 31 dana. Autor zaključuje da je više od 90% pacijenata olakšalo ili olakšalo bol, bez obzira na spol. Nadutost, konstipacija, proljev, mučnina i povraćanje nestali su u više od 90% bolesnika. U svim je ispitivanjima tolerancija lijeka DICETEL ocijenjena kao "dobra".

DITSETEL je studirao ukrajinske znanstvenike

Godine 1999. na Institutu za terapiju Akademije medicinskih znanosti Ukrajine pod vodstvom profesora O.Ya. Babak je pregledao 40 bolesnika (28 žena i 12 muškaraca) u dobi od 30 do 60 godina s IBS. Dvadeset bolesnika (glavna skupina) primali su DICETEL u dozi od 50 mg 3 puta dnevno tijekom 14 dana. Pacijenti kontrolne skupine (20 osoba) uzimali su skopolamin u dozi od 20 mg 3 puta dnevno. Rezultati usporedne studije pokazali su da je motorno-evakuacijska funkcija crijeva normalizirana (95% bolesnika glavne skupine i 25% bolesnika kontrolne skupine) pod utjecajem DICETEL-a na pozadini smanjenja bolnog sindroma; bolni sindrom je nestao u 90% slučajeva kada je uzimao WILDER, u 70% - kada je korišten skopolamin. Valja napomenuti da je prijem DICETE pridonio normalizaciji čina i učestalosti defekacije, koja se javila u 20% bolesnika nakon 18-24 sata, au 80% - nakon 36 sati.

Publikacija pripremljena na materijalima
, osigurava predstavništvo tvrtke
"Bofur Ipsen" u Ukrajini:
Kijev, st. Shelkovichnaya, 36/7, ured 8
Tel / Fax: (044) 293-38-67

Cistična fibroza. Postignuća i izazovi u sadašnjoj fazi

Glavni uzrok većine poremećaja gastrointestinalnog trakta (GIT) u cističnoj fibrozi je primarni genetski defekt, ali treba imati na umu mogućnost kombiniranja cistične fibroze s drugim GIT bolestima (upalne, infektivne, onkološke itd.) (Tablica 4),

Strani autori također uključuju fibrozirajuću kolonopatiju (strikture debelog crijeva) i onkološke bolesti probavnog trakta [21, 35].

Prva izvješća o razvoju fibrozne kolonopatije u bolesnika s CF pojavila su se u tiskanom obliku 1994. godine. U nekim zemljama, na primjer u Velikoj Britaniji, ograničena je ne samo doza enzima, nego se ne preporučuje Pancrease HL, Nutrizym 22, Panzitrat 25000, zbog prisutnosti kopolimera metakrilne kiseline Eudragit L30 D55 u njihovim školjkama, bolesnika mlađih od 15 godina. Treba napomenuti da u literaturi nije bilo niti jednog histološki dokazanog slučaja fibrozirajuće kolonopatije pri uporabi lijeka Creon. Niti jedan od pacijenata koje smo primijetili, kao i, prema dostupnim informacijama iz regionalnih centara MVPo-a u cijeloj Rusiji, nije došlo do fibroze debelog crijeva, unatoč činjenici da više od 30% bolesnika prima visoke doze (> 10 tisuća jedinica lipaze / kg) / dan) enzima gušterače.

U proučavanju učestalosti raka probavnog trakta u populacijama brojnih europskih zemalja i Sjedinjenih Američkih Država kod pacijenata s CF-om, u posljednjem je porastu učestalost od 5 do 7 puta. Ako govorimo o raku gušterače, tada je njegova očekivana učestalost 6,2 puta veća u bolesnika s CF nego u populaciji [28, 35]. Među bolesnicima s CF-om u Rusiji, kao što znamo, nisu otkriveni nikakvi zloćudni tumori gastrointestinalnog, pankreasnog ili jetrenog. Međutim, uzimajući u obzir podatke stranih kolega, moramo se sjetiti mogućnosti njihovog razvoja, pogotovo u kontekstu konstantnog povećanja životnog vijeka bolesnika s CF-om.

Dijagnoza CF, kao što je poznato, temelji se na prisutnosti: kroničnog bronhopulmonarnog procesa, intestinalnog sindroma, pozitivnog testa znojenja, CF u braće i sestara. U isto vrijeme, kombinacija bilo koja dva od ova četiri znaka dovoljna je za postavljanje dijagnoze cistične fibroze. Nedavno su razvijeni novi kriteriji za dijagnozu CF, uključujući dvije dijagnostičke jedinice: 1) jedan od karakterističnih kliničkih simptoma ili slučaj cistične fibroze u obitelji ili pozitivan rezultat neonatalnog probira za imunoreaktivni tripsin 2) povećana koncentracija klorida znoja (> 60 mmol / l) ili dvije identificirane mutacije ili pozitivne test za mjerenje razlike nosnih potencijala (u rasponu od -40 do -90mV). Dijagnoza se smatra pouzdanom ako postoji barem jedan kriterij iz svakog bloka [33].

Važnost rane dijagnoze MW povezana je s činjenicom da rana adekvatna terapija poboljšava tijek i prognozu bolesti, čime se izbjegava razvoj ireverzibilnih bronhopulmonalnih lezija; pravodobna korekcija gastrointestinalnih poremećaja sprječava razvoj pothranjenosti; ispravna rana dijagnoza MB izbjegava nepotrebne, teške, skupe dijagnostičke i terapijske intervencije; pravodobno uključivanje roditelja u proces liječenja i rehabilitacije značajno utječe na kvalitetu života ove skupine pacijenata; pravovremeno rješavanje problema prenatalne dijagnoze u perspektivnim i informativnim obiteljima doprinosi takozvanoj primarnoj prevenciji CF, smanjujući broj novih bolesnika s ovom ozbiljnom bolešću. Trenutno se masovni skrining za CF ne provodi u Ruskoj Federaciji iz više razloga, stoga se dijagnoza cistične fibroze provodi u tzv. Pretražnim skupinama ili "rizicima" [4, 5, 6].

Dijagnoza cistične fibroze obično potvrđuje visoka razina natrija i klora u znoju. Kod većine zdrave djece koncentracija natrija i klora u znoju ne prelazi 40 mmol / l, au nekim slučajevima ne doseže 20 mmol / l. Ako je ova vrijednost između 40 mmol / l i 60 mmol / l, treba ponoviti test znojenja. Pri dobivanju sličnih ponovljenih rezultata, formulacija konačne dijagnoze zahtijeva pažljivu analizu svih kliničkih znakova kod datog pacijenta. Iako većina djece s cističnom fibrozom ima koncentraciju klora iznad 80 mmol / l, vrijednosti veće od 60 mmol / l smatraju se dijagnostičkim. U bolesnika zrele dobi s relativno blagim kliničkim manifestacijama dijagnoza CF utvrđena je na temelju povećanog sadržaja elektrolita u žlijezdama znoja, što je potvrđeno nizom ponovljenih testova znojenja, uzimajući u obzir glavne simptome bolesti, kao što su: polipoza u nosu, rekurentni pankreatitis, azoospermija ili neplodnost u muškaraca. plodnost u žena, nedostatak elektrolita i ciroza jetre. U novije vrijeme genetska analiza postaje sve dostupnija, što često omogućuje rješavanje problema dijagnosticiranja cistične fibroze [6].

U tablici 5. navedeni su uvjeti, u nekim slučajevima praćeni povećanjem sadržaja klorida znoja. Treba imati na umu da su takve situacije iznimno rijetke, a pozitivan test znojenja je vrlo specifičan test za dijagnosticiranje CF [6].

Vrlo niska ili nedetektabilna koncentracija imunoreaktivnog tripsina (RTI) ukazuje na egzokrinu insuficijenciju pankreasa, koja se kod većine pacijenata s CF događa u prvoj godini života.

Dijagnoza CF obično ne zahtijeva proučavanje svih funkcija gušterače: sve ovisi o ozbiljnosti kliničkih znakova koji omogućuju sumnju na CF i rezultate testa znojenja. Međutim, prije propisivanja nadomjesne terapije enzimima gušterače potrebno je provesti skatološku studiju i potvrditi prisutnost steatorrhea (neutralne masti).

Test za određivanje elastaze-1 u fecesu, koji objektivno odražava stupanj insuficijencije egzokrine funkcije pankreasa i ne ovisi o terapiji nadomjestka pankreasa, danas je najinformativniji i pristupačniji danas [6, 8, 45].

Liječenje pacijenata s CF je poželjno provedeno u specijaliziranim centrima gdje rade iskusni medicinski stručnjaci. CF terapija nije ograničena na opseg liječenja: bolesnici s CF-om trebaju cjelovitu medicinsku skrb uz aktivno sudjelovanje ne samo liječnika, već i medicinskih sestara, nutricionista, fizioterapeuta, psihologa i socijalnih radnika.

Obvezne komponente liječenja bolesnika s CF su: fizikalna terapija (fizioterapija, kineziterapija); mukolitička terapija; antimikrobna terapija; enzimska terapija lijekovima za gušteraču; vitaminska terapija; dijetalna terapija; liječenje komplikacija CF.

Temelj terapije su mikrosferični enzimi gušterače s pH-osjetljivom membranom, koji omogućuju ispravljanje sindroma malapsorpcije MB u bolesnika s MV i normalizaciju fizičkog statusa [36].

Enzimi gušterače koriste se tijekom obroka - ili cjelokupna doza neposredno prije obroka, ili u 2 doze - prije obroka i između prvog i drugog ciklusa. Enzimi gušterače ne smiju se davati nakon obroka. Kapsule koje sadrže male (mini) mikrosfere (CREON 10000 i CREON 25000, Solvay pharma, Njemačka) ili mikrotablete mogu se otvoriti i uzeti u isto vrijeme s malom količinom hrane ili uzeti kao cjelina bez otvaranja djeteta ako je već dovoljno velika. i može progutati kapsulu [6, 8].

Izbor doza enzima gušterače za CF pacijente provodi se pojedinačno. Adekvatnost doze može se procijeniti na temelju kliničke (normalizacije učestalosti i prirode stolice) i laboratorijskih parametara (nestanak steatorrhee i kreatorije u koprogramu, normalizacija koncentracije triglicerida u lipidogramu stolice). Prilikom odabira doze enzima možete koristiti sljedeće preporuke (tablica 6).

Bolesnici s CF koji uzimaju velike doze (više od 20 kapsula dnevno) standardnog pripravka, na primjer CREON 10.000 (1 kapsula sadrži 10.000 IU lipaze), indiciran je za aktivniji CREON 25.000 (1 kapsula koja sadrži 25.000 IU lipaze). Omjer kapsula pri rekalkulaciji je 2,5: 1 [6, 8].

Prehrana bolesnika s CF u sastavu treba biti što je moguće bliže normalnom, visokom udjelu bjelančevina, bez ograničenja u količini masti, te uključiti uporabu pristupačne hrane dostupne u svakom domu. Vjeruje se da broj kalorija u prehrani bolesnika s CF treba biti 120-150% kalorija preporučenih za zdravu djecu iste dobi, 35-45% ukupne energetske potrebe treba osigurati s mastima, 15% s proteinima i 45-50% s ugljikohidratima. Ovaj se pristup temelji na mogućnosti kompenzacije steatorrhee i vraćanju adekvatne asimilacije masti korištenjem visoko učinkovitih suvremenih enzima gušterače. U njihovoj primjeni, u većini slučajeva, moguće je nadomjestiti steatorrheu i poboljšati nutritivni status bolesnika bez korištenja specijaliziranih medicinskih dodataka prehrani [8, 36].

Starijoj djeci i odraslima s neodgovarajućim prehrambenim statusom preporučuje se uvođenje dodatne kalorijske hrane u obliku milkshakes ili pića s visokim sadržajem glukoze. Gotovi dodaci prehrani koji se proizvode u komercijalne svrhe ne smiju se propisivati ​​bez posebne potrebe, jer takvi dodaci mogu, uz visoku cijenu, imati i neugodan okus i potisnuti pacijentov apetit kada se vraćaju u uobičajenu prehranu obitelji. Treba imati na umu da dopunsko hranjenje ne smije postati zamjena [6, 8, 36].

Dodatna prehrana preporuča se djeci s omjerom masenog rasta (MRS je omjer stvarne tjelesne težine i idealnog spola i dobi) <90% и взрослым с массо-ростовым индексом (МРИ - отношение массы к квадрату роста) <18,5кгм2 [36].

Postoje vrlo složene formule za izračunavanje potrebnih dodatnih kalorija, ali u svakodnevnoj praksi možete koristiti sljedeće smjernice: 1-2 godine - 200 kcal, 3-5 godina - 400 kcal, 6-11 godina - 600 kcal, preko 12 godina - 800 kcal dan.

Ako će povećanje učestalosti i energetske vrijednosti hrane, optimizacija enzimske nadomjesne terapije, uklanjanje svih mogućih psiholoških stresova biti neučinkovito tijekom 3 mjeseca u djece i 6 mjeseci u odraslih ili će indeks težine padati ispod 85% odnosno 80%, više ozbiljne intervencije uključujući hranjenje enteralnom cijevi (nazo-želučano sondiranje, ejno- i gastrostomija).

Samo u teškim slučajevima treba pribjeći djelomičnoj ili potpunoj parenteralnoj prehrani.

Vitamini topljivi u mastima (A, D, E i K) i beta-karoten trebali bi se svakodnevno dodavati u hranu. Dnevna doza vitamina topivih u mastima za bolesnike s CF-om trebala bi biti veća od standardne preporučene doze za zdravu djecu 2 ili više puta, posebno za vitamin E.

Vitamini topljivi u vodi, u prisutnosti mikrosfernih enzima gušterače, postavljeni su u doznoj dobi. Jedina iznimka je vitamin B12, koji treba dodatno primijeniti kod pacijenata koji se podvrgavaju kirurškim zahvatima na crijevima (s resekcijom ileuma). Minerale i elemente u tragovima treba imenovati pojedinačno, nakon dodatnog pregleda [36].

Do danas, nema liječenja koje bi moglo spriječiti razvoj ciroze u bolesnika s CF. Posljednjih godina, ursodeoksiholna kiselina (UDCA) privukla je pozornost znanstvenika, što su hepatolozi uspješno koristili za liječenje žučnih kamenaca pozitivnih na kolesterol. Dugotrajna (preko 3 mjeseca) uporaba UDCA u visokim dozama (20-30 mg / kg / dan) u bolesnika s CF ima choleretic, cholekinetic, citoprotektivne, antioksidativne i imunomodulatorne učinke [7, 21, 24]. Od 1994. godine UDCA u Ruskom centru za cističnu fibrozu propisana je za sve bolesnike s CF-om s hepatomegalijom, sindromom kolestaze i cirozom jetre sa i bez sindroma portalne hipertenzije (sa ili bez citolize). Oko 30% bolesnika s CF iz različitih regija Rusije i 80% djece iz Moskve primaju UDCA (URSOSAN, PRO.MED.SC Prague AO, Češka, URSOFALK, Dr.Falk, Njemačka) u dozi od 15 do 30 mg / kg / dan je konstantno u kompleksu osnovne MV terapije (trajanje kontinuirane terapije kod neke djece je više od 6 godina) [7, 8].

Kako bi se spriječilo krvarenje iz veneze jednjaka s sindromom portalne hipertenzije u pozadini ciroze jetre, prikladne su takve metode liječenja kao endoskopska skleroza ili ligacija, transjugularni intrahepatički portosistemski manevriranje, nakon čega slijedi transplantacija jetre. Djelomična transplantacija jetre od živih donora trenutno je moguća u Rusiji. Portosistemsko manevriranje, unatoč njihovoj učinkovitosti u prevenciji gastroezofagealnog krvarenja, nije pokazano zbog velikog rizika od zatajenja jetre [11, 21, 24]. S razvojem sindroma hipersplenizma, parcijalna splenektomija može biti alternativa [11, 27, 38].

Poznato je da je uzrok nepovoljnog ishoda u 95% bolesnika s bronhopulmonarnom patologijom, u borbi protiv koje je antibiotska terapija vrlo važna.

Posljednjih godina u taktici antibakterijske terapije CF postoji jasna tendencija prema ranijim (pri prvim znakovima pogoršanja bronhopulmonalnog procesa) propisivanju antibiotika i njihovoj dugotrajnijoj uporabi, kao i njihovoj uporabi u profilaktičke svrhe.

Izbor antibiotika određen je tipom mikroorganizama koji se luče iz bronhijalne sekrecije bolesnika s CF i njihovom osjetljivošću na antibiotike. Mikrobiološku analizu sputuma u bolesnika s CF treba provesti najmanje 1 put u 3 mjeseca.

Mikrobiološki krajolik bronhijalnog sekreta u CF u ranim stadijima bolesti predstavljen je: stafilokokama (61%), hemophilus bacillus (46%). Obično pseudomonas sutum (77%) počinje dominirati u dobi od preko 3 godine, a osjetljivost na antibiotike varira [4, 5, 6].

Farmakokinetika antibiotika za CF (povećanje sistemskog klirensa, ubrzanje metabolizma u jetri i povećanje renalnog klirensa, maksimalna koncentracija antibiotika u krvnom serumu MV bolesnika niža je nego kada je ista doza davana bolesnicima s različitom patologijom), intrabronhijalni raspored mikroorganizama, slaba penetracija u sputuma većine antibiotika, često pronađenih u bolesnika s rezistencijom mikroorganizama na antibiotike CF, zahtijeva uvođenje visokog pojedinačnog i dnevnog Jezero antibiotici [6, 16, 21, 22].

S obzirom na nedavno smanjenje osjetljivosti P.aeruginosa na ceftazidim zbog njegove dugotrajne kontinuirane primjene, počeli smo koristiti nove antibakterijske lijekove iz serije cefalosporina i drugih skupina (karbapenemi, penicilini aktivni protiv P.aeruginosa) u kombinaciji s aminoglikozidima.

Određene nade za uspješniju borbu protiv P.aeruginosa pojavile su se s dugotrajnom primjenom subterapeutskih doza makrolida koji potiskuju alginatne proizvode, kao i uništavanjem biofilma koji štite mikrokolonije P.aeruginosa [5, 9, 14, 19].

Naša 3-godišnja klinička i funkcionalna promatranja 70 pacijenata koji su primali Pulmozim (Dornaza-alpha, Hoffmann-la-Roche, Švicarska) dokazala su svoju visoku učinkovitost. Smanjili su učestalost respiratornih epizoda (za 29%), smanjili ozbiljnost bronhopulmonalnih egzacerbacija, učestalost i trajanje hospitalizacija i tijekove antibakterijske terapije. Klinički značajno povećanje indeksa tjelesne težine za 7%, poboljšanje respiratorne funkcije prisilnog vitalnog kapaciteta (FVC) i prinudni izdisajni volumen u 1 sekundi (FEV1) za 4, odnosno 3%, s njihovim prirodnim smanjenjem za 4-6% u kontrolnu skupinu. U pozadini terapije PULMOSIS-om smanjen je stupanj širenja sputuma kod St.aureus i P.aeruginosa [5, 6, 21].

Jedna od važnih i jeftinih komponenti terapije CF-a je kineziterapija, čija je glavna svrha očistiti bronhijalno stablo od viskoznog sputuma. Najčešće se koriste udarci i vibracije prsnog koša (klopfmassazh), aktivni ciklus disanja i autogena drenaža. Također su razvijene vježbe disanja pomoću flutter, cornet i peep maski [10].

1998 U Moskvi, Naredba br. 636 od 3. prosinca 1998., "O osiguranju djece s cističnom fibrozom i njihove rehabilitacije u uvjetima dječje gradske poliklinike" s lijekovima, uveden je program za rehabilitaciju i medicinsku opskrbu bolesnika s cističnom fibrozom. Na temelju tog naloga 110 pacijenata u Moskvi dobiva lijekove koji spašavaju život prema slobodnim receptima: antibiotike, mukolitike, mikrosferne enzime gušterače, hepatoprotektore i vitamine.

Djeca su u aktivnom praćenju - 4 puta godišnje, redovni pregledi bolesnika provode se prema protokolu.

Zadaci liječnika tijekom ambulantnog prijema uključuju: korekciju terapije, pitanje potrebe za hospitalizacijom i intravensku antibiotsku terapiju kod kuće. Jednom godišnje, svi pacijenti prolaze detaljan pregled prema protokolu. Prednosti aktivnog sustavnog promatranja u ambulantnom okruženju uključuju psihološku (pogodnost za pacijenta i obitelj), kliničku (u mnogim slučajevima mogu se izbjeći teške egzacerbacije povezane s križanjem i superinfekcijom) i ekonomske čimbenike.