Principi liječenja fibrocistične displazije mliječnih žlijezda

Cistična fibrozna bolest - patologija povezana s kršenjem histološke strukture mliječnih žlijezda. Kao rezultat različitih čimbenika, normalni omjer elemenata žlijezda i vezivnog tkiva mijenja se u tkivu dojke. Bolest ima mnogo sinonima - mastopatije, cistične displazije itd. Liječenje fibrocistične bolesti odabire se uzimajući u obzir vrstu hormonskih poremećaja, dob bolesnika, histološku prirodu displazije i druge značajke kliničke slike.

Uzroci bolesti

Brojni su objavljeni podaci da je mastopatija hormonska bolest. Najčešće se javlja protiv neravnoteže spolnih steroida koje proizvode jajnici (estrogeni i progesteron). U ovom slučaju postoji višak estrogena u krvi (hiperestrogeni) i nedovoljna koncentracija progesterona. Nedostatak progesterona može biti i apsolutan i relativan zbog viška estrogena. U slučaju prisutnosti patološkog iscjedka iz bradavica, hiperprolaktinemija se pridružuje i hiperestrogenemiji. Može biti primarno kada ovulacija nije prisutna na razini povišenog prolaktina - i to je najsigurniji put do nedostatka progesterona. Ove značajke izravno određuju značajke liječenja fibrocistične mastopatije dojke.

Displazija dojki je vrlo česta bolest u žena. Gotovo svaka treća žena ima znakove mastitisa. Bolest sama po sebi ima povoljnu prognozu i nije opasna po život. Ali hormonalni metabolički poremećaji mogu izazvati još ozbiljnije patologije, uključujući rak dojke. Utvrđivanje razloga važan je korak za ispravan izbor liječenja displazije mliječnih žlijezda.

Poremećaj hormonalne ravnoteže može biti potaknut sljedećim čimbenicima:

· Genitalne bolesti (endometrioza, ciste i tumori jajnika, upala privjesaka - adneksitis, spolne bolesti, patologija maternice);

· Bolesti endokrinih organa (gušterača i štitnjača, nadbubrežne žlijezde, hipofiza, hipotalamus);

· Nepovoljni životni i radni uvjeti (prekomjerno hlađenje, pregrijavanje, profesionalne opasnosti, itd.);

· Prekomjerna tjelesna težina (često u pozadini metaboličkog sindroma);

· Nenormalna funkcija jetre kod hepatitisa, ciroze;

· Disfunkcionalna ginekološka anamneza (medicinski pobačaj, kasna ili rana trudnoća, pobačaj, neuspjeh dojenja, komplikacije tijekom poroda i trudnoće, nepravilna menstruacija).

Osim spolnih steroida, u razvoj mastopatije mogu biti uključeni i drugi hormoni: trijodotironin, tiroksin, inzulin, foliklotropin, lutropin. Kako bi se izliječila fibrocistična bolest, sadržaj odgovarajućih hormona određuje se u krvi prije početka liječenja.

Metode liječenja

U većini slučajeva provodi se konzervativna terapija fibroadenomatoze. Uključuje sljedeće komponente:

· Lijekovi (hormonalni i nehormonski Mabyusten );

· Prestanak pušenja i alkohol;

U nekim slučajevima mastopatija je primijenila kirurško liječenje.

Hormonska terapija

Glavna sredstva u liječenju fibrocistične mastopatije su lijekovi hormonskog podrijetla. To uključuje:

· Hormonska kontraceptivna sredstva za oralnu primjenu (razne kombinacije gestagena i estrogena omogućavaju postizanje normalnih razina spolnih steroida u krvi);

· Gestagen preparati (Progestogel - za vanjsku uporabu, Norethisterone, Duphaston - za oralnu primjenu);

Antiestrogeni (tamoksifen, Fareston - smanjuju učinak estrogena na stanice mliječnih žlijezda, nehormonski Mabustin);

· Inhibitori sinteze prolaktina (Parlodel - usporava proizvodnju hormona u hipofizi);

· Antagonisti gonadotropnog faktora oslobađanja - Zoladex, Buserelin (faktor oslobađanja oslobađa hipotalamus i stimulira proizvodnju seksualnih steroida, antagonisti ovog hormona imaju suprotan učinak);

· Androgeni (Metiltestosteron - rijetko se koriste zbog nuspojava za žensko tijelo).

Izbor određenog lijeka s hormonalnom aktivnošću (ili neaktivnošću) je zadatak liječnika. Ne liječi se, jer pokupiti lijek po savjetu prijatelja, tako da je korisno, gotovo nemoguće. Stručnjak uključen u liječenje fibrocistične bolesti, odabirom farmaceutskog agensa, usredotočuje se na:

· Histološki tip displazije;

· Prisustvo popratnih bolesti;

· Želja (ili nevoljkost) pacijenta da rodi.

Kod endokrinih bolesti povezanih s mastitisom koristi se nadomjesna hormonska terapija (inzulin, hormoni štitnjače koji sadrže jod itd.).

Nehormonski proizvodi

Nehormonski lijekovi Mabustan se koriste kao adjuvantna terapija za normalizaciju metabolizma, povećanje ukupnog tonusa tijela i eliminiranje glavnih simptoma fibrocistične displazije. Najčešće propisani lijekovi su:

Homeopatski lijekovi (Remens, Cyclodinone, Mastodinon);

· Sedativi na bazi maternice, korijena valerijane i drugih sedativa;

Diuretici (diuretici doprinose smanjenju edema dojke, a time i boli i osjećaja napetosti);

· Nesteroidni analgetici za ublažavanje boli (obično se u drugoj fazi propisuju bliže menstruaciji);

· Vitaminsko-mineralni pripravci (za poboljšanje metaboličkih procesa);

· Hepatoprotektori (Kars, Essentiale - za obnavljanje funkcija jetre);

· Enzimi, prikazani u pratećoj patologiji probavnog sustava (pankreatin, mezim);

· Adaptogeni (tinkture Eleutherococcusa, ginsenga);

Za liječenje fibrocističnih bolesti uz lijekove koristite dijetu. Proizvodi kao što su meso, životinjske masti (masti, maslac), kava, začini, kakao, slatkiši i brašno potiču sintezu estrogena. Stoga ih treba značajno ograničiti. Iz istog razloga preporuča se odustati od alkohola. U isto vrijeme treba povećati unos biljne hrane (voća i povrća, žitarica), fermentiranog mlijeka i tekućine.

Kirurško liječenje

U osnovi, operacija je indicirana u lokaliziranom obliku cistične fibrozne displazije, kada se u prsima nalaze velike ciste ili fibroadenomatne konsolidacije. Čvorovi vlaknastog tkiva se obično uklanjaju pilingom. Velike ciste punktiraju i usisavaju tekućinu. Da bi se ubrzalo zacjeljivanje, sklerozirajuća sredstva se ubrizgavaju u šupljinu ciste.

Liječenje mastopatije fibroznih dojki

Treba imati na umu da kirurško liječenje displazije mliječnih žlijezda neće uspjeti. Uostalom, uz pomoć operacije nemoguće je eliminirati uzrok bolesti - hormonsku neravnotežu. Stoga se operacija često kombinira s terapijom lijekovima. Ovo i hormonsko i dodatno liječenje. Ovaj integrirani pristup izbjegava ponavljanje displazije dojke.

Zaštitni znak MABUSTEN - MABUSTEN (TM), (R), nositelj prava BRADNER DEWORD GmbH, registriran u Državnom registru Ruske Federacije od strane Savezne službe za intelektualno vlasništvo

MABUSTEN WOMEN'S BULLETIN iz tvrtke BRADNER DEWORD GmbH SVE O FIBROADENOMATOZI I MASTOPATIJI STAKLA

Uzroci, simptomi i liječenje fibroznih displazija

Ova bolest ima zanimljivu povijest. Točnije, ime bolesti. Naposljetku, općenito je prihvaćeno da se po imenu američkih patologa naziva bolesti Jaffe-Lihtenštajn. No, ruska medicinska škola tvrdi da ruski kirurg V. Bryitsev, koji je opisao simptome bolesti 10 godina prije Lihtenštajna, ima pravo dati ime bolesti. Dok su američki patolozi samo razjasnili simptome bolesti.

No, bez obzira na to kako se naziva fibrozna displazija (osteodisplazija) - cistični osteitis, deformirajući osteofibrozu, Brytsevovu bolest ili Liechtensteinovu bolest (Jaffe) - ostaje benigna tumorska bolest, čiji su uzroci nejasni.

Opće informacije

Definicija bolesti kao tumorskog procesa sugerira da fibrozna displazija nije pravi tumor. Proces je povezan s zamjenom vlaknastog tkiva koštane tvari. U isto vrijeme kompaktna supstanca atrofira - jedna od vrsta tkiva koje formiraju kost. Drugi tip je spužvasta tvar.

Kada je Brytsevova bolest deformirana, to jest, proširiti se i saviti:

1. Cjevaste kosti. počevši od ramena i završavajući s fibulom.
2. Oštećene kosti i plosnati (rebra, zdjelica itd.).

Promjene se najčešće nalaze u zoni metafize tubularnih kostiju nogu. Tumorska formacija gusta, strukturno se sastoji od gustih kalcificiranih mjesta i omekšanih fragmenata.

Smatra se da je uzrok bolesti abnormalna osifikacija kostiju u embrionalnom razdoblju. Priroda ovog poremećaja je vjerojatno genetska. Tijekom perioda prenatalnog razvoja fetusa, nepravilno se razvija osteogeni mezenhim, to jest tkivo iz kojeg se formira kost.

Prvi simptomi bolesti Lihtenštajna obično se manifestiraju u djetinjstvu, ali postoji poznati slučaj primarne dijagnoze bolesti u starijih osoba.

U adolescenciji, proces se donekle usporava. A ako do tog trenutka bolest nije otkrivena, može dugi niz godina "ležati".

klasifikacija

Postoji nekoliko klasifikacija koje se uspješno primjenjuju u medicini. Prvo, podjela se odvija po broju zahvaćenih kostiju. Drugo, oni također razlikuju po tome što se događaju promjene.

Prema načelu koliko je kosti zahvaćeno, razlikuju se 2 oblika bolesti:

• Uz poraz samo jedne kosti (monoossalnaya).
• S promjenama u nekoliko kostiju (polioosomalna fibrozna displazija).

Višestruke lezije najčešće zahvaćaju jednu stranu tijela. Razvijaju se kod djece i često se kombiniraju s drugim bolestima (bolestima povezanih s hormonalnim poremećajima ili melanozom kože).

Po klasifikaciji Volkova M.V. osim mono-i polioseozne osteodisplazije, još se dva oblika bolesti razlikuju po prirodi promjena u koštanom materijalu:

Žarišta zahvaćene kosti očito su ograničena od zdravog tkiva s karakterom sklerotičnog ruba. Vlaknasta displazija kosti dovodi do deformacije koštanog tkiva. Kost ima oblik tikvice, kortikalna tvar postaje vrlo tanka.

Najčešće se razvija osteofibroza bedrene kosti. Tijekom patološkog procesa postaje savijen, postaje poput pastirskog štapa i skraćuje se. Pacijent je hrom, zabrinut je za bol, mišići će atrofirati. Drugi dijelovi kostura također mogu biti pogođeni.

Cistična bolest može utjecati na tkiva lubanje, tibije i humerusa. Ostale kosti mogu biti zahvaćene, ali to je rjeđe.

Vlaknasta displazija prema kliničkoj slici nije specifična. Simptomatologija se razvija polako, jer sama fibrozna supstitucija nije brza. Dugo vremena osoba možda ne zna da je bolestan.

Zatsepin klasifikacija

Domaći liječnici klasificiraju za Zatsepina. Temelji se na manifestacijama bolesti. Prema ovoj klasifikaciji postoje:

• Vlaknasto-hrskavični oblik.
• Intraosna (poli-, monoasalna).
• Obezvystvlyayuschuyu.
• Tumora.
• Ukupna promjena kosti.
• Albrightov sindrom.

Prvi oblik uključuje promjenu hrskavice, u nekim slučajevima, displazija se ponovno rađa u hondrosarkom. Unutrašnjost je reducirana na formiranje vlaknastih žarišta (pojedinačnih, višestrukih) u kosti, ponekad kroz cijelu njegovu dužinu. U ovom slučaju, kortikalna tvar ne podliježe ponovnom rađanju, deformacija je odsutna.

Tibia u nekim slučajevima "dobiva" iz tako rijetkog oblika patologije, kao kalcifirajući fibrom. Opisano je nekoliko slučajeva oštećenja tibije, a još rjeđe pronađena je tumorska formacija u humerusu.

Histologija tumora na tim mjestima identična je formacijama iz kojih se mijenjaju čeljusti i druge kosti lubanje lica.

Drugi rijedak oblik bolesti je tumor. Tako je nazvan jer žarišta vezivnog tkiva rastu do znatne veličine.

Uz ukupnu leziju, zahvaćaju se svi elementi kosti. Ovaj oblik karakterizira oblik sindroma oštećenja pamćenja za kosti. Zbog toga se deformacije i zamor pretvaraju tijekom vremena. To se ne odnosi samo na kosti nogu, nego i na nadlaktičnu, te na druge tubularne kosti ruku (lakat i radijus), češće se javlja brojna lezija kostura.

U Albrightovom sindromu postoje višestruke lezije kostura, sve do generaliziranog oblika. Upravo to je u kombinaciji s poremećajima u radu unutarnjih organa, prije svega endokrinih žlijezda, kao i s teškim zakrivljenjem skeletnog sustava, promjenom omjera tijela. Kod žena je utvrđen ubrzani pubertet. To je poseban oblik patologije, koji je popraćen kršenjem u radu unutarnjih organa, prije svega miokarda. Ovaj oblik bolesti multivarijatan je i na klinici iu histologiji.

U nekim slučajevima, fibrozna displazija lubanje je izolirana u posebnom obliku. To nema puno smisla. Jedino opravdanje za takav iscjedak može biti tijek bolesti. Kosti lica dijela lubanje pate češće - to su frontalne, etmoidne kosti, sfenoidna i gornja čeljust. Mnogo rjeđe, u patološkom procesu sudjeluju parijetalne kosti i okcipitalni dio lubanje.

Kolesova klasifikacija

Kolesov A.A. dijeli ovu bolest na tri oblika, odabirajući histologiju kao glavnu značajku. Identificira glavne, proliferirajuće i osteoklastične oblike. U prvom slučaju raste stanično-vlaknasto tkivo s uključenjima kosti. U drugom - uključivanje kostiju je čvrsto. U potonjem se velikom broju osteoklasta (velikih multinuklearnih stanica) grupiraju u nodule.

simptomatologija

Unatoč činjenici da bolest duguje svoj razvoj promjenama mezenhima čak iu majčinoj utrobi, bebe se vrlo rijetko rađaju s teškim deformitetima kostiju. To, naravno, osim za pacijente s Albrightovim sindromom. Doista, kod ove vrste osteofibroze, dijete se može roditi s izraženim deformitetima i karakterističnom hiperpigmentacijom određenih područja kože (s pigmentnom mrljom).

Vrlo često se prva patologija dijagnosticira nakon prijeloma umora zahvaćenog područja. Do tog trenutka pacijent je zabrinut zbog nejasnih bolova u zoni bedrene kosti.

U slučaju višestrukih lezija, simptomi su različiti. Uz blagi bolni sindrom i deformitete, problemi s unutarnjim organima, najčešće srcem, mogu biti zabrinjavajući.

Prema Jaffeu, fibroznu displaziju karakterizira sljedeće:

• Može imati kombinirani tijek s hiperteroidizmom.
• Neki pacijenti su imali atrofiju vidnog živca i kongenitalne. Ili je postojao rudimentarni bubreg.
• Zabilježeni su slučajevi stvaranja velikog broja fibromiksoidnih tumora. Ovaj tumor utječe na meko tkivo. Takve novotvorine su rijetke, uglavnom kod muškaraca od 14 do 75 godina.
• Njezino omiljeno mjesto su meka tkiva donjih ekstremiteta, ali mogu utjecati na meka tkiva lubanje, usne šupljine, retroperitonealnog prostora i medijastinuma.

Transformacije poliozmalne osteofibroze (s porazom mnogih kostiju):

• Velike kosti. Počevši od bedrene kosti i završavajući s fibulom.
• Patiti i gornje udove. Počevši od nadlaktične kosti, ulne i polumjera.
• Ne prolazite kroz patološki proces i ravne kosti. Prvo, to su kosti zdjelice, zatim lubanje. Sljedeća po učestalosti je kičma, ramena kosti i rebra. To može utjecati na noge i šake. Postupak zapešća ne utječe.

Za osteofibrozu je karakteristično da se zglob blizu ognjišta nikada ne uključuje u patološki proces.

Vanjske manifestacije

Izgled soja izravno ovisi o stupnju pritiska na kost. Primjerice, promjene u nadlaktičnoj i drugim velikim kostima ruku obično završavaju u zadebljanju u obliku kluba u zahvaćenom području. Ako promjena utječe na falange prstiju, one postaju kraće i izgledaju kao panjevi.

Kako se bolest manifestira:

1. Ako se fibularna displazija nađe u fibuli, tada je obično ostao bez deformiteta.
2. S porazom većeg od peronealnog, kosti potkoljenica poput potkoljenice. Ona sama raste u dužini mnogo sporije nego što bi trebala. Takvo skraćivanje ekstremiteta ne može utjecati na stanje kralježnice.
3. Kičma pacijenta je savijena. Osobito je poremećena osovina tijela tijekom istovremenog patološkog procesa u bedru i zdjelici.
4. Noge drže težinu cijelog tijela. Takvo opterećenje ne može utjecati na oslabljeni fibrozni proces koštane strukture.

U jednofunkcionalnom obliku, bolest je manje bolna i ima manje poremećaja. Promjene izvan skeletnog sustava nisu uočene. Međutim, ako je lezija prilično velika, a zahvaćeni donji ud, pacijent može biti u bolovima, a pacijent je vrlo jak s opterećenjem, šepavošću. U mjestu proliferacije vezivnog tkiva postoji visok umor. Potonji je vidljiv s porazom humerusa sa značajnim opterećenjima. Također su vrlo moguće zamorne frakture s ovim oblikom.

Deformacija donjeg dijela kostura jača je od kosti gornjih ekstremiteta (npr. Humeralno ili radijalno) zbog jake kompresije.

Prilikom promjene kosti lubanje, osobito lica, proliferacija struktura vezivnog tkiva dovodi do tipičnih promjena, koje se obično nazivaju "lavljem licu". Uz "pastirsku kost", ova manifestacija je karakterističan vanjski znak Brycevove bolesti.

Kod teških deformiteta mogu se pojaviti simptomi kompresije odgovarajućih moždanih struktura, iako je to rijetko. Ipak, moguće su sljedeće manifestacije:

• Letargija.
• Povreda intelektualnog razvoja.
• Angiodystonia.
• Glavobolje.
• Vrtoglavica.
• Znakovi "frontalne psihe".
• Binokularno oštećenje vida.
• Okulomotorne patologije.

Vizualno određen egzoftalmus (miješanje, "ispupčenje" očne jabučice), hipertelorizam očiju (abnormalno povećana udaljenost između uparenih organa, u ovom slučaju orbita očiju), zadebljanje čela.

dijagnostika

Zlatni standard u prepoznavanju takvih bolesti kao što je fibrozna displazija je rendgensko ispitivanje. U nekim slučajevima, primjerice, u asimptomatskom tijeku patološkog procesa koristi se posebna radiološka metoda koja omogućuje određivanje mineralne gustoće koštanog matriksa. To se naziva denzitometrija.

To je vrlo osjetljiva metoda, koja vam omogućuje da odredite gubitak koštanog tkiva na razini od nekoliko posto. Štoviše, takva točnost postaje moguća zbog različite radiopaćnosti koštane matrice različite gustoće. I što je jača, to se više raspršuje. Dobiveni rezultati uspoređeni su s pokazateljima mladića relevantnih spolnih i prosječnih podataka o populaciji.

Mnogi ljudi smatraju da su X-zrake malo opasne po zdravlje. Nema razloga za odustajanje od studije, jer je doza zračenja primljena tijekom provođenja vrlo mala.

X-zrake za dijagnozu su prilično informativne. Na samom početku patološkog procesa mogu vidjeti područja koja izgledaju kao matirano staklo. To su zone vlaknaste zamjene koštane tvari. Potražite ih u području metafize ili dijafize kosti. U slučaju neliječenog procesa u kasnijim fazama, rendgenska slika prikazuje karakterističnu sliku zahvaćene površine - izmjena zbijenih i razrijeđenih područja je jasno vidljiva. Ako postoji deformacija, u ovoj fazi je jasno vidljiva.

Koji testovi također pomažu u određivanju fibrozne displazije:

• Osim radiografije, metoda kompjutorske tomografije može se dodatno upotrijebiti.
• Od velike važnosti za dijagnozu su simptomi koji prate bolest. Vizualni pregled pacijenta pomaže u utvrđivanju očitih znakova bolesti.
• Konzultacije s odgovarajućim stručnjacima (kardiologom, endokrinologom, onkologom ili ftiologijom) mogu biti potrebne za diferencijalnu dijagnozu s drugim bolestima.

Dijagnoza ove bolesti, osobito njenih malih žarišnih oblika, koji pogađaju samo jedan element kostura, predstavlja poteškoće ako se ne radi o kostima lubanje. Koštano tkivo lubanje, kada je podvrgnuto deformaciji, čak iu maloj mjeri - postaje vidljivo. Iako u ovom slučaju, s vrlo malim epidemijama, bolest možda neće biti otkrivena dugo vremena. Ako dođe do lagane deformacije velikih kostiju gornjih udova (npr. Kosti kostiju), to se može preskočiti.

liječenje

Možete pronaći informacije da se rani stadiji osteofibroze savršeno liječe lijekovima. Do danas, nitko od poznatih autora ne potvrđuje. Međutim, po potrebi se mogu primijeniti elementi konzervativne terapije.

U nekim slučajevima, pozitivni rezultati u liječenju bolesti daju kalcitonin. Na primjer, ponavljana liječenja kalcitoninom propisuju se pacijentima koji su pretrpjeli nekoliko rebara ili većinu. U takvoj situaciji jednostavno ih je nemoguće ukloniti, a kako bi se ublažila bol, samo najteže rebro može se izrezati i obraditi kalcitoninom.

Kompleksni pacijenti i preparati vitamina D3 mogu biti propisani starijim pacijentima, po mogućnosti aktivnim metabolitima, jer zamjenski centri, osobito nakon prijeloma, mogu biti okošteni i kalcificirani.

Operativna intervencija

Vlaknasta displazija je vrlo ozbiljna i ozbiljna bolest. Uostalom, osnova terapije osteodisplazija je operacija. To može biti:

1. Regionalna resekcija.
2. Radikalno uklanjanje koštanog ulomka s izdubljenjem zahvaćenog područja dlijetom ili struganjem oštrom žlicom.
3. Radikalno uklanjanje koštanog fragmenta uporabom metalnih ploča, igala i drugih uređaja koji omogućuju vraćanje kosti na normalnu dužinu i fragmente kostiju.

U radikalnim radnjama, uklonjen je cijeli fragment koji je podvrgnut vlaknastoj zamjeni, čak i ako je to veliko područje koštane matrice. U tom slučaju udaljeni dio zamjenjuje se koštanim transplantatom (auto ili alograftom).

Kontraindikacije za operaciju

Postoje slučajevi u kojima se ne preporuča operacija. Koje su kontraindikacije za operaciju?

Prvo, kada su žarišta vlaknastog nadomjestka mala, nisu opasna, a djeci se ne može dati operacija. Uostalom, još uvijek postoji nada da će se deformacija zaustaviti. Posebno se to odnosi na patološki fokus, koji nije podvrgnut jakoj kompresiji (na primjer, nalazi se u lakatu ili nadlaktici). Takvim pacijentima je potreban liječnički nadzor kako bi se spriječilo širenje bolesti.

Drugo, kirurgija nije moguća kada je tumorski proces zahvatio veliki broj kostiju, uključujući kralješke i rebra. To je upravo situacija u kojoj liječnici koriste kalcitonin.

Projekcije za pacijente

Prognoza, osobito s pravodobnom dijagnozom, je povoljna. Za male lezije lokalizirane u jednoj kosti, prognoza je bolja. Maligni takvi tumori postaju vrlo rijetki. No, slučajevi su prijavljeni kada je fibrozna displazija postala gorka, dobivajući oblik osteosarkoma.

Ponekad patološki žarišta tumorskog procesa postaju benigni tumor. To može biti ne-fibromusni ili divovski-tumorski tumor.

Nije najsvjetlija perspektiva ako se dijagnoza zakasni, liječenje i ortopedska profilaksa nisu provedene. U takvim slučajevima, bolest, osobito u polisingalnom obliku s višestrukim difuznim žarištima, može uzrokovati sakaćenje. Ovo i zakrivljenost kostiju, i ispupčeni deformiteti.

U difuznom obliku mogu se promatrati višestruki dugotrajni prijelomi, pa čak i stvaranje lažnih zglobova. To vrijedi i kada su zahvaćene kosti gornjih udova. Zato je liječenje i medicinsko promatranje osteofibroze tako važno.

Vlaknaste displazije: uzroci, simptomi, metode liječenja

Unatoč činjenici da živimo u stoljeću moderne tehnologije, i, čini se, većina bolesti temeljito je proučavana. Ipak, još uvijek postoje bolesti, čiji uzroci još nisu poznati. Takve bolesti uključuju fibroznu displaziju.

Ova je bolest vjerojatnije nasljedna anomalija povezana s oslabljenom koštanom srži i manifestira se u razvoju rane dobi. I unatoč tome, bolest se može otkriti iu ranoj fazi razvoja, a već u odrasloj dobi.

Koje su vrste fibrozne displazije klasificirane? Kakve dijagnostičke metode postoje i koje simptome prati bolest? Koji su rizici i komplikacije? Sve o bolesti možete pročitati u nastavku.

Vlaknasta displazija: epidemiologija

Vlaknasta displazija kosti prvi je put prijavljena 1927. na 19. kongresu kirurga u Rusiji. Ovo izvješće pripadalo je Brytsev V.R., čije ime bolest se sada zove. Ali to nije uvijek bio slučaj.

Unatoč činjenici da je fibroznu displaziju kostiju prvi opisao Brytsev, neko vrijeme je postala poznata kao Liechtenstein-Jaffe bolest. Ova dva znanstvenika samo su dopunili opis koji su dali Bryceans.

Nakon toga, na inicijativu TP Vinogradove 1973. godine, ova je patologija u cijeloj svjetskoj literaturi preimenovana u Bryitsev-Liechtenstein-ovu bolest. Prema otkrivaču, uzrok razvoja osteofibrozne displazije smatra se oštećenjem rada mezenhima, koji reproducira vlaknasto koštano tkivo.

Posljedica toga je nepotpuna i nepotpuna struktura. Stoga se fibroza koštane srži javlja s tendencijom rasta i formiranjem tipičnog osteoida. Slični poremećaji razvijaju se u embrionalnom razdoblju pod utjecajem neizvjesnih čimbenika. Mogu se proširiti ili na područje kosti, ili na cijelu kost, ili uključiti nekoliko kostiju u nizu.

Vlaknaste displazije čine oko 5% svih benignih koštanih lezija. Međutim, prava incidencija nije poznata, jer mnogi pacijenti nemaju simptoma. Lokalizirana fibrozna displazija čini 75-80% slučajeva.

Vlaknasta displazija je polagano rastuća lezija koja se obično javlja u razdobljima rasta kostiju i stoga se često može vidjeti u pojedinaca u ranoj adolescenciji iu kasnoj adolescenciji.

Vlaknasta displazija, koja se razvija u nekoliko kostiju, čini 20-25% svih slučajeva, a pacijenti s ovim oblikom, u pravilu, pokazuju manifestacije ove bolesti u nešto ranijoj dobi (prosječna dob je 8 godina).

Trudnoća može uzrokovati povećani rast lezije. I muškarci i žene razvijaju ovaj poremećaj jednako, iako je višestruka varijanta, koja je povezana s McCune-Albrightovim sindromom, najčešći kod žena.

Vlaknasta displazija je ne-naslijeđena anomalija razvoja kostiju, u kojoj je normalno koštano tkivo zamijenjeno fibro-koštanim tkivom. Taj je uvjet prvi put 1942. opisao Lihtenštajn i Jaffe. Stoga se fibrozna displazija ponekad naziva i Liechtenstein-Jaffe bolest. Proces bolesti može biti lokaliziran u jednoj ili više kostiju.

Lokalizirana fibrozna displazija može se pojaviti kao dio McCune-Albrightovog ili Mazzabroudovog sindroma. Vlaknaste displazije također se mogu razviti u vezi s drugim endokrinim disfunkcijama, na primjer, u hipertireoidizmu, hiperparatiroidizmu, akromegaliji, kod šećerne bolesti, Cushingovom sindromu.

Vlaknasta displazija [PD] (ili Brytsev - Liechtensteinova bolest) je benigni patološki proces u kojem vlaknasto vezivno tkivo raste u kostima kostura umjesto normalnog koštanog tkiva (u svojoj morfologiji, PD je blizu stvarnim tumorima, klasificira se kao tumorski procesi).

Osnova fibrozne displazije, prema većini stručnjaka, je nenormalan razvoj osteoblastičnog mezenhima, koji gubi sposobnost transformacije u hrskavično i koštano tkivo i pretvara se u vlaknasto vezivno tkivo.

Bolest počinje u djetinjstvu, ali zbog čestog dugotrajnog asimptomatskog tijeka može se otkriti u bilo kojoj dobi. Među izazivačima, od najveće su važnosti ozljede, lokalna infekcija, poremećaji metabolizma, toksikoza trudnica, ekstrakcija zuba, UHF terapija.

Intenziviranje tekućeg procesa raste nakon biopsije, uporabe oralnih kontraceptiva, formiranja menstrualnog ciklusa. Jedan od mogućih uzroka je učinak toksičnog industrijskog otpada na tijelo trudnice i fetusa.

Na temelju činjenice da je proces često otkriven u ranom djetinjstvu, možemo pretpostaviti njegovu prirodnu prirodu (mutacija gena koji kodira α podjedinicu G proteina u kromosomu 20q13.2 - 13.3). FD polako napreduje, a nakon početka puberteta stabilizira se, međutim, zahvaćeni organ kosti ostaje cijeli život strukturno i funkcionalno neispravan.

PD je najčešći u djetinjstvu i, prema brojnim autorima, varira od 2 do 18% tumorskih koštanih formacija, od kojih je oko 20-40% maksilofacijalna lokalizacija. Bolest se najčešće dijagnosticira u dobi od 6 do 15 godina, što odgovara razdoblju rasta skeleta lica, promjeni i rastu zuba, promjeni razine spolnih hormona. U strukturi bolesti prevladava ženski spol.

Vjeruje se da je fibrozna displazija ili prirođena nasljedna bolest, ili patologija uzrokovana mutacijom gena u fetusu. Ali pravi uzroci bolesti do kraja još nisu razjašnjeni. Nije pogodan za liječenje, a za pogoršanje simptoma je potrebna kirurška intervencija. Dakle, bolest je velika smetnja.

Klasifikacija obrazaca

Vlaknaste displazije klasificiraju se prema broju zahvaćenih kostiju u monosalnu i poliozmalnu. Ako je zahvaćena samo jedna kost, a to se često događa, oblik displazije se naziva monosupportal. Poliozomalni oblik dijagnosticira se kada je zahvaćeno više kostiju. I češće se svi žarišta nalaze na jednoj strani tijela.

Poraz također može biti:

• fokalne (fibrocistična displazija kostiju);
• difuzno.

Neke osobine manifestiraju se fibroznom displazijom u kostima lubanje. Od svih ravnih kostiju, to je najčešće zahvaćen ovim patološkim procesom. Često se oštećenje kosti lubanje može uočiti u nekoliko žarišta odjednom, ali je bolest najčešća u frontalnim i maksilarnim kostima.

Displazija gornje čeljusti očituje se simptomom koji se naziva lavica od kosti. Ako se donja čeljust promijeni, pojavljuje se simptom koji se naziva "kerubizam". Proces je lokaliziran u kutu čeljusti, zbog čega nastaju karakteristične pretjerano zaobljene obraze, poput onih u kerubina.

Dijagnoza se postavlja na temelju radioloških slika i histološkog pregleda patološkog rasta. Oštećenje gornjih ekstremiteta Lokalizacija bolesti ovisi o stupnju osteogeneze u kojoj je došlo do poremećaja.

Gornje ekstremitete obično su rijetko pogođene ovom bolešću, češće se to događa kada je poliozalni oblik. Lezija humerusa s fibroznom osteodisplazijom je jedina moguća manifestacija patologije gornjeg ekstremiteta.

Najčešće se zakrivljenost kosti ne pojavljuje, a deformacija se izražava samo u ujednačenom zadebljanju. Kosti stječu oblik klupskog oblika. Bolest se dijagnosticira nakon patološkog prijeloma. U rijetkim slučajevima moguće je blago skraćivanje ili produljenje nadlaktice.

Bolest se dijagnosticira na temelju pregleda i radioloških znakova. Lezija donjih ekstremiteta Kosti nogu doživljavaju povećano opterećenje: moraju držati cijelo tijelo, stoga, kada se koštana supstanca oštećuje fibroznom displazijom, često se promatra deformacija kosti, a deformacije su karakteristične.

Važan klinički znak bolesti je hromost. Ovaj se simptom primjećuje kod gotovo polovice bolesnika, ali se izražava u različitim stupnjevima. Najčešće se hromost pojavljuje kada se zahvaćeni udovi produljuju ili skraćuju. Promjena dužine javlja se u gotovo 100% slučajeva, tako da je šepavost stalan simptom bolesti. Femur je najveća kostura kostura.

Ona nosi značajno opterećenje, pa se tijekom patološkog procesa u kosti gotovo uvijek javlja njegova deformacija, au polovici slučajeva skraćivanje:

• femur pogođen displazijom je savijen na način koji nalikuje pastirskom štapu (hokejska palica, bumerang);
• proksimalni dio kosti je ponekad zakrivljen toliko da je veći ražanj na razini zdjeličnih kostiju;
• to dovodi do deformiteta vrata bedrene kosti, utječe na hod (pojavljuje se šepavost), što stvara dodatno opterećenje kralježnice.

Ako je femur zahvaćen, skraćivanje je obično značajnije nego u slučaju bolesti tibije: skraćivanje može biti beznačajno (oko 1 cm) ili vrlo veliko (više od 10 cm).

Skraćivanje se formira iz više razloga:

• Pod utjecajem značajnog opterećenja, kost se deformira i kao rezultat se skraćuje;
• U patološkom fokusu, rast se ne događa u dužini, već lateralno, što dovodi do zadebljanja kosti, ali u isto vrijeme gubi u dužini;
• Ako se patološki fokus nalazi u metafizi, zadebljanje ne može biti praćeno deformacijom, au ovom slučaju skraćivanje kosti će biti manje;
• Nakon patološkog prijeloma, rizik od skraćivanja kosti zbog nepravilnog prirasta fragmenata naglo se povećava.

Kosti tibije i fibule relativno rijetko postaju lezije, osobito u izoliranom obliku bolesti. Ako pacijent ima višestruke koštane lezije, tada je vjerojatnost da će jedna od lezija biti u kostima tibije vrlo visoka.

Kao posljedica oštećenja ovih kostiju, može doći do skraćivanja ekstremiteta, ali je to beznačajno i takvi slučajevi su rijetki. Skraćivanje nastaje kao posljedica deformiteta sablje (zakrivljenost prednje strane), usporavajući duljinu rasta kostiju.

U rijetkim slučajevima, fibrozna displazija utječe na kosti palcana ili stopala. U ovom slučaju, spužvasta supstanca u kosti se zamjenjuje patološkim tkivom, kost postaje krhka, a bol se često događa pri hodu. Falange prstiju postaju kratke i guste, prsti izgledaju kao odrezani.

Ako je patološki fokus lokaliziran u ishijalnoj ili ilijačnoj kosti, to dovodi do deformiteta prsnog prstena, što, zauzvrat, uzrokuje deformaciju kralježaka i zakrivljenost kralježnice.

uzroci

To dovodi do stvaranja vlaknastog disorganiziranog koštanog matriksa s formiranjem primitivnog koštanog tkiva, koje nije u stanju sazrijeti u lamelarne kosti. Sam proces mineralizacije također prolazi abnormalno.

Uzroci bolesti nisu u potpunosti shvaćeni. Moguća je genetska predispozicija, ali nisu provedena posebna istraživanja. Pretpostavlja se da bolest počinje nepravilnostima u formiranju mezenhima u embrionalnom stadiju.

Vlaknaste displazije uzrokuje somatska mutacija gena GNAS1 smještena na kromosomu 20q13.2-13.3. Ovaj gen kodira alfa podjedinicu stimulirajućeg proteina G, Gsα. Kao rezultat ove mutacije, aminokiselina arginin (u proteinu) na položaju 201 (R201) zamijenjena je aminokiselinom cisteinom (R201C) ili histidinom (R201H). Ovaj abnormalni protein stimulira G1 ciklički adenozin monofosfat (AMP) i osteoblaste (stanice) na višu stopu sinteze DNA nego u normalnim stanicama.

Uzrok fibrozne displazije još uvijek nije jasan do kraja. Prisutnost unilateralne, a ponekad i bilateralne, s prevladavanjem patoloških promjena na jednoj strani, ukazuje na rane embrionalne poremećaje u razvoju mezenhimalnog tkiva. Ne postoje uvjerljivi dokazi o genetičkom nasljeđivanju bolesti.

Vlaknaste displazije najčešće se vide u djetinjstvu i kongenitalne su, ali ponekad se bilježe mnogo kasnije. Češće su bolesne žene, u 78% je registriran polismalni oblik lezije jednog ekstremiteta.

Vlaknaste displazije karakterizira spora progresija (na samom početku bolesti nema boli), a zatim se postupno kosti zgusnu, deformiraju, savijaju.

Kod adolescenata nakon početka puberteta razvoj je donekle zaustavljen, a ako do tog trenutka nije otkrivena displazija, patologija može biti nizak godinama. Često u odraslih, bolest počinje ponovno napredovati nakon prijeloma ili neke ozbiljne ozljede u području femura ili tibije.

Godine 2006. otkriven je gen, zbog mutacije kojoj dolazi do fibrozne displazije. Danas se nastavlja rad na pronalaženju mogućnosti blokiranja ove mutacije, ali sve to ostaje na razini preliminarnih laboratorijskih studija.

Trenutno je nemoguće spriječiti razvoj fibrozne displazije kosti, a njezino liječenje uglavnom se sastoji u kirurškom uklanjanju deformiranih tkiva i njihovoj zamjeni s transplantatima.

Simptomi i manifestacije

Tijek bolesti u različitim slučajevima može biti različit. Zbog nepoznatih razloga neki pacijenti imaju spor tijek, dok drugi imaju brzu progresiju patološkog procesa.

Takav brzi rast u kombinaciji je s naglašenim staničnim polimorfizmom koji ga približava onkološkom procesu (s koštanim sarkomom). Najčešće je tibijalna kost uključena u patološki proces, što dovodi do karakterističnog izgleda pacijenta. Međutim, priroda kliničke slike ovisi o mjestu lezije.

Česti klinički simptomi su sljedeći:

• Preoblikovanje kostiju mlohavosti (ako proces utječe na kosti donjih udova, što dovodi do njihovog skraćivanja ili produljenja)
• Bol na mjestu ozljede
• Patološki prijelomi.

Bolni sindrom u fibroznoj displaziji kostiju karakteriziraju određeni znakovi.

To su sljedeće:

1. Najčešće karakterizirane oštećenjem kostiju donjih ekstremiteta i lubanje, praktički su odsutne ako su gornji udovi ili kosti tijela uključeni u patološki proces
2. Bol ima različito trajanje i, shodno tome, stupanj restrikcije pacijenta također značajno varira.
3. U nedostatku fizičkih napora i za vrijeme odmora, bol se praktički ne ometa
4. Povećana bol se primjećuje ako osoba pokreće bilo koji pokret ili podiže težinu.
5. Prisutnost šepavosti i deformacija pridonosi povećanju boli.

Poraz tibije, koja je omiljena lokalizacija fibrozne osteodisplazije, dovodi do njezine zakrivljenosti naprijed i na stranu. Istodobno dolazi do lateralnog poravnavanja kosti i područja neravnomjernog širenja.

Bol se može pojaviti ili istovremeno s pojavom deformiteta, ili neko vrijeme prije ili nakon njegovog pojavljivanja. Promjena oblika bedrene kosti također dovodi do karakteristične deformacije.

Sastoji se od izražene zakrivljenosti bedra izvana. U tom slučaju, veći trohanter može doseći gotovo krilo ilijake. To dovodi do značajne promjene u hodu. Takva deformacija u medicinskoj literaturi ima različita imena, npr. Oblik hokejske palice, ručke za posudu itd.

Patološki proces koji pogađa humerus uzrokuje njegovo širenje u tipu buzdovana. To također narušava strukturu ruke, čiji izgled nalikuje nasjeckanim prstima.

To je zbog skraćivanja i zadebljanja falanga. Zakrivljenosti kostiju uzrokuju labave spojeve. To stvara uvjete za razvoj degenerativno-distrofnog procesa u njima (deformirajući osteoartrozu), što dodatno narušava ljudsko stanje. Situacija se može pogoršati pogrešno stečenim frakturama, kod kojih je kost konačno savijena i skraćena.

U slučaju fibrozne displazije kostiju mogu se pojaviti rijetki oblici bolesti u kojima su pogođene sljedeće anatomske strukture:

Važno je istaknuti jednu značajku fibrozne osteodisplazije. Ta bolest uvijek počinje od djetinjstva, a zatim se uočava njegova progresija (sporo ili brzo, ovisno o učinku uzročnih čimbenika).

Nakon početka puberteta uočava se stabilizacija patološkog procesa. Stoga, liječenje ove bolesti treba započeti što je prije moguće kako bi se što više kosti održalo što je moguće normalnijim.

Pacijenti s manjim pojedinačnim lezijama možda uopće ne osjećaju nikakve simptome i ne pokazuju znakove, a njihove koštane patologije mogu se slučajno otkriti tijekom rendgenskih pregleda iz potpuno različitih razloga.

Međutim, bol, oteklina i osjetljivost kostiju najčešći su simptomi i manifestacije u simptomatskih bolesnika. Endokrini poremećaji mogu biti početne manifestacije kod nekih pacijenata.

Najčešća skeletna mjesta na kojima se razvija pojedinačna fibrozna displazija uključuju:

1. rebra
2. proksimalni femur,
3. kraniofacijalne kosti,
4. leđa gornje čeljusti.

Ove pojedinačne lezije obično pokrivaju samo mali dio kosti, ali u nekim slučajevima, ovo vlaknasto tkivo može zauzeti cijelu dužinu kosti. Kod višestruke fibrozne displazije, bolest se može razviti od najmanje dvije kosti do više od 75% kostiju kostura.

Ovaj oblik fibrozne displazije najčešći je u kuku, potkoljenici, zdjeličnim kostima i kostima nogu. Ostala mjesta na kojima se bolest razvija, ali rjeđe, uključuju: rebra, lubanju i kosti gornjih udova. I još rjeđe (pa čak i neuobičajeno), ovaj oblik bolesti može se razviti u lumbalnoj, vratnoj kralježnici i ključnoj kosti.

Najčešće fizičke malformacije ove bolesti su nedosljednosti u dužinama nogu, asimetrija lica i deformacije rebara. Fraktura je najčešća komplikacija fibrozne displazije svih dviju vrsta.

Prijelomi kostiju zabilježeni su kod više od polovice bolesnika. Mnogi pojedinci također razvijaju deformitete nosivih kostiju. Gotovo 75% bolesnika s fibroznom displazijom pati od bolova, deformiteta kostiju ili patoloških fraktura.

Maligna transformacija fibrozne displazije javlja se vrlo rijetko, zabilježena frekvencija je oko 0,4-4%. Više od polovice bolesnika s malignom transformacijom prošlo je radijacijsku terapiju.

Najčešći maligni tumori su osteosarkom, fibrosarkom i hondrosarkom. Većina bolesnika je starija od 30 godina. Većina tih karcinoma razvija se u kostima lubanje, zatim u kukovima, nogama i zdjelici. Stopa maligne transformacije veća je kod pojedinačnih lezija nego u višestrukim lezijama.

Dijagnoza bolesti

Dijagnoza fibrozne displazije kostiju uvelike se temelji na rezultatima rendgenskog pregleda. Njegovo ponašanje u vezi s procjenom kliničkih manifestacija dramatično smanjuje postotak dijagnostičkih pogrešaka.

Glavne značajke ove bolesti koje se mogu otkriti na rendgenskoj snimci su sljedeće:

• Varsko odstupanje femura, tj. Više prema vanjskoj površini
• Veći pljuvački je iznad normalne razine, približavajući se krilu ilija
• Povećanje kostnih naslaga u lubanji - frontalno, zatiljno i parijetalno
• Povećanje debljine vremenskog luka
• Glatka stražnjica nosa
• Skraćivanje kosti gornjih i donjih udova
• Ljekovite inkluzije na općoj pozadini kosti
• Karakteristično - "matirano staklo", koje se određuje na slici zahvaćene kosti
• Gotovo potpuno odsustvo medularnog kanala, što je povezano s patološkim rastom nesavršene kosti
• Izmjena žarišta prosvjetljenja žarištima zbijanja.

Prisutnost određenih radioloških znakova bolesti ovisi o trajanju bolesti i broju kostiju uključenih u patološki proces. Nije potrebno kombinirati sve simptome kod jednog pacijenta. Dijagnoza fibrozne osteodisplazije trebala bi biti pravodobna, kao i naknadno liječenje, jer je ova bolest povezana s pretumorskim procesima.

Sljedeći znakovi ga približavaju onkološkim uvjetima:

• Mogućnost prijelaza fibrozne osteodisplazije u pravi tumor, osobito u djece
• Povratak patološkog procesa nakon kirurškog uklanjanja lezije
  Neke značajke morfologije
• Malignost, tj. Malignost procesa.

Dakle, Braytsev-Liechtensteinova bolest je displastični proces u kojem postoji realna mogućnost potpuno nerazvijenog koštanog tkiva u tumoru s patološki brzim rastom i podjelom.

Pri provođenju radiografije, operateri aparata i drugi stručnjaci nadležni za ovu materiju mogu otkriti fibroznu displaziju kao intramedularni i dobro definirani fokus u području dijafize ili metafize kostiju.

Lezije se mogu kretati od potpuno prosvijetljenog do potpuno sklerotičnog. Međutim, većina lezija ima karakterističan maglovit izgled ili se nazivaju i izgledom od mutnog stakla.

Stupanj zamućenosti na rendgenskoj slici izravno je povezan s njegovom glavnom histopatologijom. Više radiolucentne lezije sastoje se uglavnom od vlaknastih elemenata, dok više radiopaque lezija sadrži veliki udio koštanog tkiva. Osim toga, lezije mogu biti okružene debelim slojem sklerotičnog reaktivnog tkiva, koje se naziva "kože".

Scintigrafija se može primijeniti u određivanju opsega bolesti. Aktivne fibrozne lezije, posebice kod mladih bolesnika, značajno povećavaju apsorpciju izotopa, a apsorpcija će postati slabija s dozrijevanjem lezije.

Ali najbolje od svega, opseg lezije je prikazan na kompjutorskoj tomografiji. Na CT-u, većina pacijenata lako može razlikovati fibroznu displaziju od drugih lezija u diferencijalnoj dijagnozi.

Dijagnoza se postavlja na temelju prikupljanja anamneze, pregleda pacijenta, rendgenskog pregleda. Činjenice kao što su brojni prijelomi kostiju, patološki prijelomi dijagnostički su značajni.

Uporna bol može ukazivati ​​na bolest (znak je tipičniji za odrasle), deformitet ekstremiteta. Bol je prisutna u samo polovici odraslih bolesnika i gotovo uvijek ne postoji kod djece.

To je zbog činjenice da se dječje kosti u tijeku rasta postupno fiziološki preuređuju, imaju značajne kompenzacijske sposobnosti. Pokošnica u djece zahvaćena je mnogo rjeđe i kasnije. Prisutnost i ozbiljnost bolnog sindroma također ovisi o mjestu lezije u kosti.

Posebno mjesto u dijagnostici fibrozne displazije je rendgensko snimanje:

• često u ranim fazama, koštano tkivo poprima oblik mat stakla;
• žarišta prosvjetljenja izmjenjuju se s područjima zbijanja;
• kost je na slici vidljiva mrljasta (karakterističan rendgenski simptom za ovu bolest);
• Jasno je vidljiva deformacija kostiju.

Kada se pronađe jedan fokus displazije, potrebno je osigurati da je to doista jedno, da se isključi prisutnost drugih lezija koje su još uvijek asimptomatske. Stoga se pacijenti šalju na rendgensku snimku svih kostiju.

CT se koristi za razjašnjavanje kliničke situacije. Ako kliničke manifestacije nisu izražene, često se konačna dijagnoza može napraviti tek nakon dugog dinamičkog promatranja.

Bolest se diferencira, prije svega, s tumorima, tuberkulozom kostiju, osteodistrofijom štitnjače. Pomoć u dijagnozi će također biti: revizija paratireoidne žlijezde; konzultacije s ftisicijatrom; proizvodnju specifičnih uzoraka za tuberkulozu.

Dijagnoza se provodi na temelju povijesti i rendgenskog pregleda. Provođenje potonjeg je nužno, jer je to najbolji način za proučavanje stanja kostura i njegovih tkiva. Čak i ako pacijent zatraži pomoć u ranim fazama bolesti, rendgenski snimak jasno pokazuje deformitete.

Na slici ova područja izgledat će kao matirano staklo i sadržavati specifične inkluzije. Ako je prisutan jedan ili više čimbenika, pacijent može biti poslan na denzitometriju i CT kosti.

Treba zapamtiti da u vrlo ranim fazama, s malim brojem simptoma i jednim malim fokusom, čak is rendgenskim pregledom, nije uvijek lako dijagnosticirati bolest. Radi potpunosti i isključivanja drugih mogućih uzroka, pacijentu se može preporučiti da se posavjetuje i provjeri kod brojnih specijalista (kardiologa, onkologa, itd.).

liječenje

Liječenje fibrozne displazije kostiju povezano je s različitim poteškoćama. Najveći od njih je da nema sredstava za patogenetsku terapiju, jer je bolest povezana s narušenim embrionalnim razvojem.

Osim toga, uzročni čimbenici ove patologije nisu potpuno poznati. Dakle, Schlumberger je smatrao da je osnova fibrozne osteodiplazije iskrivljene reakcije koštanog tkiva na traumatsko oštećenje.

Nisu svi bolesnici osteoblasti normalno funkcionirali, kako bi u potpunosti nadoknadili nastali defekt u kosti. Netko je formiranje nezrelog tkiva, što je povezano s razvojem bolesti. Neki autori pokušali su objasniti patološke promjene do kojih dolazi zbog nepravilnog funkcioniranja endokrinog sustava.

Kao podršku, naveli su Albrightov sindrom. Međutim, endokrini poremećaji nisu pronađeni kod svih bolesnika. Recklinghausen je ovu patologiju smatrao lokalnom manifestacijom neurofibromatoze. Trenutno je usvojen neki uvjetni koncept koji se odnosi na uzroke i mehanizme razvoja ove bolesti.

Vjeruje se da je to poremećaj embrija koji se javlja nakon rođenja zbog prisutnosti kongenitalnog neurološkog poremećaja. To potvrđuje prisutnost središnjih poremećaja u sustavu hipofize i kore nadbubrežne žlijezde. Ova okolnost može otvoriti nove mogućnosti liječenja (korištenje određenih farmakoloških lijekova s ​​endokrinim djelovanjem).

Glavni zadatak u liječenju takvih bolesnika je smanjiti ozbiljnost manifestacija ove patologije i poboljšati sposobnost samostalne njege i profesionalnih aktivnosti. Za postizanje tog zadatka u većini slučajeva primjenjuje se ortopedski tretman.

Također vrlo važne mjere za prevenciju patološki nastalih prijeloma. U ovom slučaju, taktika će biti određena mineralnom gustoćom kosti, razinom kalcija i fosfora u krvi. Kirurško liječenje fibrozne displazije kostiju nije rutinsko. Postoje određene indikacije za njihovo korištenje kada je vjerojatnost dobivanja najpovoljnijeg rezultata visoka.

Glavni pokazatelji su sljedeći:

• Brz rast nidusa
• Stalni bolni sindrom povezan s fibroznom osteodisplazijom
• Prisutnost prijeloma određenog mjesta, u kojem postoji velika prijetnja životu pacijenta
• Prisutnost fokalnih cista.

Glavne faze kirurškog liječenja su sljedeće:

1. Uklanjanje koštanog područja zahvaćenog patološkim procesom
2. Brisanje sadržaja
3. Punjenje šupljine homograftom
4. Dugi period imobilizacije uda za stvaranje jakog kost kosti.

U djetinjstvu se najčešće koristi radikalna operacija. Cilj mu je potpuno ograničiti širenje bolesti. Daljnji rast kostiju osiguran je stimulacijom osteoblastom. Ako se formiraju lažni zglobovi bez obzira na dob pacijenta, tada se upotrebljavaju naprave Iliazarov. Oni pomažu u sprečavanju skraćivanja ekstremiteta.

Rast fibroznog tkiva u predjelu lubanje uvijek dovodi do njegove deformacije i asimetrije, ali točnije manifestacije određuju lokalizacija fokusa:

• Naklonost čeljusti odlikuje se zadebljanjem i vizualnim širenjem gornjeg ili donjeg dijela lica. Fibrozna displazija mandibule je češća. Razvija se u blizini velikih i malih kutnjaka i izgleda kao oticanje obraza.
• Patologija u čelu ili krunici glave posebno je opasna jer može uzrokovati pomicanje koštane ploče i pritisak na mozak.
• U pozadini endokrinih poremećaja, bolest može izazvati proliferaciju vlaknastog tkiva u podnožju lubanje i kvarove hipofize.

Posljedice: disproporcija tijela, lokalna pigmentacija, gubitak komunikacije u radu unutarnjih organa i sustava. Ako se u djetinjstvu dijagnosticira fibrozna displazija kostiju lubanje, liječenje uključuje štedljiv kirurški zahvat.

Odrasli će podvrgnuti resekciji oštećenog područja kosti, nakon čega slijedi transplantacija. Tijekom liječenja mogu se pokazati lijekovi koji inhibiraju razvoj lezije, ublažavaju bolni simptom i potiču konsolidaciju kosti.

Budući da je femur stalno podvrgnut velikom fizičkom naporu, deformacijski procesi u njegovoj strukturi brzo postaju vidljivi. Obično ih karakterizira zakrivljenost kuka prema van i skraćivanje ekstremiteta. U prvim fazama to dovodi do promjene u hodu, zatim do jakog šepanja. Zakrivljenost kostiju izaziva razvoj osteoartritisa, što dodatno pogoršava situaciju.

Budući da promjene u bedrene kosti utječu na rad cijelog kostura, posebno je važno identificirati patologiju u početnoj fazi. Međutim, kad god se otkrije fibrozna displazija femura, liječenje će nužno uključiti operaciju. Kaže se da je u većini slučajeva uspješna i ne dovodi do komplikacija.

Poraz tibije, u pravilu, ostaje neopažen dugo vremena i ne povlači za sobom tešku deformaciju udova. Čak se i bol često ne javlja odmah, već tek nakon nekog vremena. U usporedbi s gore navedenim slučajem, s dijagnozom fibrozne displazije kosti male tibije, liječenje je brže i učinkovitije, iako uključuje i operaciju s resekcijom i transplantacijom.

Najčešće je učinak patologije ograničen na lokalno područje kosti i ne šteti radu unutarnjeg sustava tijela. Ako lezija nije opsežna i prisutna je samo na jednoj kosti, prognoza liječenja je povoljna i gotovo uvijek ima pozitivan ishod.

Rizici i komplikacije

Vlaknasta displazija, koja se nije liječila na vrijeme, često dovodi do invalidnosti. Osim toga, posljedica zanemarenih oblika mogu biti: tumorski procesi (benigne i maligne neoplazme), razvoj popratnih bolesti (sluh, vid, srčana funkcija, itd.), Prekomjerna aktivnost hormona rasta.

Nemojte riskirati svoje zdravlje, ako ste pronašli fibroznu displaziju kosti, liječenje treba povjeriti samo visokokvalificiranim stručnjacima koji se s tom patologijom bave dugi niz godina. Takva briga o uskom profilu na odgovarajućoj razini može se pružiti daleko od svuda, dok je u našoj klinici fibrozna displazija jedno od ključnih područja.

Kirurška intervencija u liječenju fibrozne displazije ima kontraindikacije i nije preporučljiva svima. Odaberite druge metode izlaganja kada:

• Bolest se tek počela razvijati, 1-2 njezina fokusa su još uvijek mala i ne nose posebnu prijetnju.
• Ovo je dijete i mjesto malog ognjišta nije podvrgnuto jakoj kompresiji. U ovom slučaju, ostaje vjerojatnost da će razvoj patologije sam po sebi propasti, ali je još uvijek potreban stalni medicinski nadzor.
• Proces se širi u velikom opsegu i uključuje mnoge kosti. Takvim se pacijentima preporučuju druge metode liječenja, uključujući lijekove.

Važno: bez obzira na stupanj fibrozne displazije, kontraindikacije za kirurško liječenje nisu razlog za očajanje. Danas, medicina ima dovoljno mogućnosti da napravi pozitivna predviđanja u slučajevima s najopsežnijim lezijama.

Vlaknasta displazija se, nažalost, ne liječi lijekovima. Najbolji rezultat u ublažavanju simptoma pokazuje operacija, osteotomija, kiretaža i koštani transplantati.

Operacija u ranoj dobi (3-4 godine) poboljšava prognozu, sprječava skraćivanje ekstremiteta i razvoj deformiteta. Uz dramatičnu promjenu u bedru, aloplastija se kombinira s fiksacijom kosti s metalnom pločom i korektivnom osteotomijom.

Pri skraćivanju ekstremiteta, produljenje kosti se izvodi pomoću aparata za distrakciju-kompresiju. U slučaju poliozaloznog oblika fibrozne displazije, višestruke promjene ograničavaju mogućnost korištenja kirurških intervencija. Pacijentu je dodijeljena posebna ortopedska obuća, terapija vježbanjem, masaža.

Pacijentima s fibroznom displazijom preporuča se da preispitaju svoj način života kako bi se uklonilo opterećenje na kosti femura i tibije (posebno pate od dugotrajnog stajanja i sjedenja u istom položaju). Također je važno slijediti dijetu i kontrolnu težinu.

Prognoza patološkog liječenja općenito je povoljna (komplikacija fibrozne displazije je uočena samo u 2% slučajeva i uglavnom ako se patologija manifestira u bolesnika starijeg od 30 godina, u djece komplikacija nakon operacije i oporavak se očituje samo u 0,4% slučajeva). Glavni uvjet za dobar rezultat je pravodobno otkrivanje bolesti i kompetentno ortopedsko liječenje.

Metoda obnavljanja i ublažavanja simptoma fibrozne displazije odabrana je za svakog pacijenta pojedinačno. Treba imati na umu da jedan tretman ne može biti ograničen - nakon njegovog završetka potrebno je stalno promatranje od strane specijalista, što će smanjiti vjerojatnost recidiva, sve do potpunog nestanka svih znakova patologije.

Stopa recidiva fibrozne displazije, čak i nakon struganja i presađivanja kostiju, je visoka. Međutim, većina pojedinačnih lezija stabilizira se sa zrelošću skeleta. Po pravilu, jedan oblik nije pretvoren u množinu.

Višestruki oblici mogu biti vrlo ozbiljni (u svojim manifestacijama), ali se također (najčešće) stabiliziraju tijekom puberteta. Međutim, postojeće deformacije mogu napredovati.

Kao preventivna mjera može se razmotriti opće zdravlje tijela: sanacijska gimnastika, jačanje mišićnog sustava, masaža, terapeutske kupke, prevencija prijeloma, uporaba vitamina, itd. Preporučuje se odustati od loših navika i izbjegavati fizičko preopterećenje.