Sindrom hipermobilnost zglobova. Liječenje hipermobilnosti

Znakovi sindroma hipermobilnosti: prekomjerna fleksibilnost zglobova i kralježnice, krckanje u zglobovima, krckanje u koljenima, krckanje u leđima, loše držanje, bol u leđima i zglobovima.

Sindrom hipermobilnosti zglobova je kongenitalna povećana fleksibilnost zglobova i kralježnice. Kongenitalna hipermobilnost često je popraćena neugodnim osjećajima u zglobovima ili leđima.

Najčešće je to krckanje u zglobovima (osobito često - krckanje u koljenima), krckanje u leđima i slab bol u tim ili drugim zglobovima. Na primjer, bol u koljenima ili ramenima, ili u zglobovima skočnog zgloba, rjeđe - bol u kukovima, zapešćima, prstima ili prstima. Bol u zglobovima takvih pacijenata rijetko traje dugo i rijetko je prejaka, ali ponekad ipak daje osobi osjećaj opipljivosti.

Sindrom hipermobilnosti zglobova je genetski određena bolest. To jest, naslijedio. Liječnici koji proučavaju medicinsku povijest pacijenta gotovo uvijek mogu odrediti da nekoliko generacija rođaka pati od sindroma hipermobilnosti u njegovoj obitelji.

Zbog činjenice da svi srodnici imaju istu visoku fleksibilnost, ljudi koji su naslijedili hipermobilnost uvjereni su da je takva fleksibilnost norma. I, u pravilu, nemojte to prijaviti liječnicima. Stoga liječnici najčešće hipermobilnost otkrivaju slučajno - na specijaliziranim ortopedskim ili artrološkim pregledima.

Važno je znati! Osobe koje su od rođenja stekle hipermobilnost zglobova, osobito se lako uče balet, joga i one vrste plesa i sporta koje potiču povećanu fleksibilnost. Ali takve aktivnosti obično pogoršavaju problem! Istezanje hipermobilnih zglobova i ligamenata često dovodi do njihove kronične traumatizacije.

Prevalenciju sindroma hipermobilnosti zglobova teško je točno procijeniti. Prema različitim statistikama, vjeruje se da se hipermobilnost zglobova može naći u svakom desetom europskom. U Rusiji se hipermobilnost otkriva u 8-12% populacije. Predstavnici afričke i azijske populacije češće imaju sindrom hipermobilnosti zglobova - oko 15-25% populacije.

Zbog karakteristika hormona (utjecaj spolnih hormona na tijelo), hipermobilnost zglobova kod žena je izraženija nego u muškaraca. I stoga se u njima nalazi nekoliko puta češće nego u predstavnicima jačeg spola.

U znanstvenoj literaturi sindrom hipermobilnosti zglobova označen je akronimom SGMS (sinonimi: displazija vezivnog tkiva, nasljedna kolagenopatija). Osim sindroma hipermobilnosti zglobova (što se smatra relativno blagom patologijom) postoje i druge, rjeđe, ali teže nasljedne bolesti kod kojih se hipermobilnost zglobova kombinira sa sistemskim oštećenjem čitavog vezivnog tkiva u tijelu. To su Marfanov sindrom, Ehlers-Danlosov sindrom, Sticklerov sindrom, osteogeneza imperfekta, itd.

Osim toga, promjene u fleksibilnosti zglobova također se promatraju tijekom trudnoće i brojnih bolesti endokrinih žlijezda - na primjer, u akromegaliji i hiperparatiroidizmu.

Važno je znati! Sindrom hipermobilnost ne može se smatrati stečenom pretjeranom pokretljivošću zglobova, što se primjećuje kod ljudi koji specifično istežu zglobove i ligamente: plesače, sportaše, gimnastičare.

Simptomi sindroma hipermobilnosti

Sindrom hipermobilnosti zglobova (SGMS) javlja se kod ljudi koji su "naslijeđeni", prenosi se na neobično obilježje glavnog vezivnog proteina kolagena - njegova povećana elongacija, jer je kolagen dio bilo kojeg vezivnog tkiva (zglobne kapsule, ligamenti, tetive, mišići, potkožno tkivo, povećana elastičnost dovodi do mikrotrauma, suza i ranog trošenja zglobnih kapsula, zglobova, ligamenata i tetiva.

Kao rezultat toga, ti ljudi češće od drugih imaju nelagodu i bol u zglobovima, kao i bol u mišićima i leđima. Nelagodnost i bol u zglobovima obično se pogoršavaju promjenom vremena, stresa, pogoršanja raspoloženja i tijekom menstruacije.

Istodobno, unatoč neudobnosti i bolovima u zglobovima, liječnici često ne uspijevaju otkriti bilo kakvo fizičko oštećenje zglobova ili zamjetne promjene u njihovom izgledu (osim pretjerane pokretljivosti). Samo u rijetkim slučajevima kod takvih bolesnika javlja se oticanje zglobova - sinovitis.

Osim neugodnih osjećaja u zglobovima, mišićima i leđima, često se javljaju hipermobilni ljudi i ponavljaju uganuća, dislokacije i subluksacije zglobova (najčešće - skočnog zgloba). Osim toga, hipermobilnost doprinosi razvoju plosnatog tijela i skolioze.

Postoje i druge neartikularne manifestacije sindroma hipermobilnosti povezane s povećanim produljenjem kolagenskog proteina:

- prekomjerna rastezljivost kože, njena krhkost i ranjivost; sklonost stvaranju strija (strijama kože), i to ne samo tijekom trudnoće, već i tijekom života; ne samo kod žena, već i kod muškaraca;

- proširene vene, često počinju već u mladim godinama;

- sklonost stvaranju kile - pupčana, preponska, postoperativna itd.

- izostavljanje unutarnjih organa - želudac, bubrezi, zidovi vagine, maternica, rektum; mogući prolaps maternice;

- nenormalan raspored ili nepravilno stvaranje zubi;

- sklonost razvoju vegetativno-vaskularne distonije;

- manifestacije očiju: viseći kapci, kratkovidost.

Liječenje sindroma hipermobilnosti

Liječenje bolesnika s sindromom hipermobilnosti ovisi o specifičnoj situaciji i intenzitetu boli.

Prvo što treba učiniti je objasniti pacijentu da nema ozbiljnu bolest koja prijeti invalidnošću. Uz umjerenu bol u zglobovima, samo je ovo objašnjenje dovoljno za poboljšanje raspoloženja i dobrobiti pacijenta.

Drugi. Potrebno je preporučiti pacijentu da isključi ona opterećenja koja sama po sebi uzrokuju bol ili nelagodu u zglobovima. Osim toga, poželjno je smanjiti mogućnost profesionalnih ili sportskih ozljeda.

S upornim bolovima u pojedinim zglobovima koriste se elastične stezaljke zglobova kako bi se istovarili, takozvane ortoze: koljeni jastučići, narukvice, jastučići za laktove itd. Uz jake bolove u zglobovima ponekad se mogu koristiti analgetici (paracetamol, analgin, tramadol). Nekim pacijentima dobro pomažu zagrijavanje masti i masti s nesteroidnim protuupalnim lijekovima, oblozi s bischofiteom, liječenje parafinom, laserska terapija i ljekovito blato.

No, glavni tretman za sindrom hipermobilnosti je prava gimnastika!

Štoviše, u osiguravanju stabilnosti zgloba značajnu ulogu igraju ne samo ligamenti, nego i mišići koji okružuju zglob. Iako je uz pomoć vježbi gotovo nemoguće utjecati na stanje ligamenata, možemo ojačati mišiće bez većih poteškoća.

Međutim, za liječenje bolesnika s sindromom hipermobilnosti važno je odabrati gimnastiku koja će vam omogućiti opterećenje mišića, ali neće prisiliti zglobove da se aktivno savijaju i rastavljaju. To jest, za liječenje morate koristiti statičke vježbe (fiksne položaje) ili vježbe snage koje se izvode sporim tempom, i što je najvažnije - bez uporabe utega.

Primjer takve gimnastike je gimnastika Lane Paley, jer u gimnastici Lane Paley nema vježbi s utezima, gotovo se ne koriste vježbe za istezanje zglobova, ali postoji mnogo statičkih i sporih dinamičkih vježbi za jačanje dubokih mišića leđa, trbuha, nogu i ruku. Takve vježbe imaju vrlo visoku učinkovitost u liječenju sindroma zglobne hipermobilnosti!

Važno je znati: vježbe istezanja (vježbe za povećanje fleksibilnosti), koje se često koriste u plesu, orijentalnoj gimnastici i klasičnoj jogi, strogo su kontraindicirane u bolesnika s hipermobilnošću.

* Autori članka su dr. Evdokimenko i Lana Paley.

Novo! Video: Gimnastika Lane Paley za ispravljanje položaja i vježbe za jačanje mišića leđa Kompleks vježbi s hipermobilnošću leđa i zglobova, skolioza, pognutost, kifoza, osteohondroza. Ažurirano 7. siječnja 2017.

Što je sindrom hipermobilnosti zglobova u djece i odraslih?

Spojevi su oblikovani tako da osiguravaju fleksibilnost i pokretljivost tijela, ali ponekad ta svojstva postaju prekomjerna. A onda liječnici govore o sindromu hipermobilnosti ili hipermobilnosti zglobova.

Određivanje hipermobilnosti

Bilo koji spoj može omogućiti kretanje samo u određenom volumenu. To se događa zbog ligamenata koji ga okružuju i djeluju kao limiter.

U slučaju kada se ligamentalni aparat ne nosi sa svojim zadatkom, opseg kretanja u zglobu se značajno povećava.

Na primjer, zglobovi koljena ili lakta u ovom stanju će moći ne samo savijati, nego će se i savijati u drugom smjeru, što je nemoguće tijekom normalnog rada ligamenata.

Uzroci hipermobilnosti zglobova

Postoje različite teorije razvoja ovog stanja. Većina liječnika i znanstvenika vjeruje da je prekomjerna pokretljivost zglobova povezana s rastezljivošću kolagena. Ova tvar je dio ligamenata, međustanična supstanca hrskavice i prisutna je svugdje u ljudskom tijelu.

Kada se vlakna kolagena protežu više nego obično, pokreti u zglobovima postaju slobodniji. Ovo stanje se naziva i slabim ligamentima.

rasprostranjenost

Sindrom hipermobilnost zglobova je vrlo čest među populacijom, njegova učestalost može doseći 15%. Liječnici to ne utvrđuju uvijek zbog manjih pritužbi. Pacijenti to rijetko naglašavaju, s obzirom da oni jednostavno imaju slabe ligamente.

Često postoji hipermobilnost zglobova kod djece. Povezan je s poremećajima metabolizma, nedovoljnim unosom vitamina iz hrane, brzim rastom.

U ranoj dobi, sindrom je češći u djevojčica. Starije osobe se rijetko razboljevaju.

Vrste hiper mobilnosti

Sindrom hipermobilnost zglobova - u većini slučajeva, prirođena patologija. Ali u isto vrijeme ne može se pripisati neovisnoj bolesti. Hipermobilnost zglobova samo je posljedica bolesti vezivnog tkiva u kojem se nalaze zglobovi i ligamenti.

Često, čak i uz najpažljiviji pregled bolesti vezivnog tkiva ne može se identificirati. Tada liječnici govore samo o kršenju njegovog razvoja. Na dijelu zglobova, manifestacije će biti iste, ali prognoza za pacijenta je povoljnija, ima manje komplikacija.

Događa se i umjetna pretjerana pokretljivost zglobova. Pojavljuje se u sportu - gimnastici, akrobacijama. Za glazbenike i plesače, koreografe, hipermobilni zglobovi su velika prednost. U ovom slučaju, hipermobilnost se razvija posebno - uporni trening, istezanje mišića i ligamenata. Elastični ligamenti pružaju tijelu potrebnu fleksibilnost.

Ali čak i najduži trening za prosječnu osobu teško je postići veliki uspjeh.

Obično je moguće za one koji u početku imaju predispoziciju za sindrom hipermobilnosti. Stoga se umjetna hipermobilnost zglobova ponekad može smatrati patološkom opcijom zajedno s prirođenim.

Hipermobilnost

Hipermobilnost zglobova može biti jedna od manifestacija drugih patologija. Danas medicina poznaje nekoliko takvih bolesti:

1. Najčešća bolest u kojoj je izražena prekomjerna pokretljivost zglobova je Marfanov sindrom. Do nedavno su svi slučajevi "slabih ligamenata" povezani s njom. Osobe s Marfanovim sindromom su visoke, tanke, s dugim rukama i vrlo pokretnim, iznimno fleksibilnim zglobovima. Ponekad njihovi spojevi u smislu fleksibilnosti nalikuju gumi, osobito u prstima.
2. Kasnije je skrenuo pozornost na još jednu bolest - Ehlers-Danlosov sindrom. Kod njega je opseg pokreta zglobova također iznimno širok. Također dodaje višak protežu kože.
3. Bolest s lošom prognozom - osteogeneza imperfektom - kao i druge, manifestira se značajnom slabošću ligamentnog aparata. No, osim slabih ligamenata, frakture kostiju, gubitak sluha i druge ozbiljne posljedice karakteristične su za nesavršenu osteogenezu.

Prijelazna hipermobilnost zglobova

Tijekom trudnoće može doći do neke labavosti zglobova. Iako trudnoća nije bolest, hormonalne promjene se promatraju u ženskom tijelu.

To uključuje proizvodnju relaksina - posebnog hormona koji povećava elastičnost i rastezljivost ligamenata.

U ovom slučaju slijedi dobar cilj - pripremiti stidni zglob i rodni kanal da se protežu tijekom poroda. Budući da relaksin ne djeluje na određeni zglob, već na sve vezivno tkivo pojavljuje se hiperpokretnost u drugim zglobovima. Nakon rođenja sigurno nestaje.

Simptomi hiper pokretljivosti

Svi simptomi povezani s ovom patologijom promatrat će se isključivo sa strane udruženog aparata. Osobe s sindromom hiper-mobilnosti podnose sljedeće pritužbe:

1. Česti bolovi u zglobovima, čak i nakon lakših ozljeda i normalnog fizičkog napora. Pogotovo s ovim sindromom zahvaćaju se zglobovi koljena i skočnog zgloba.
2. Dislokacije, subluksacije zglobova.
3. Upala sluznice zglobne šupljine je sinovitis. Važno je da u tom slučaju uvijek možete primijetiti vezu s teretom ili ozljedom.
4. Stalna bol u torakalnoj kralježnici.
5. Zakrivljenost kralježnice - skolioza. Čak i uz normalno opterećenje - nošenje torbe na ramenu, nepravilno sjedi za stolom - skolioza će se pojaviti rano i zakrivljenost će biti značajna.
6. Bolovi u mišićima.

dijagnostika

Pažljivi liječnik prepoznaje hipermobilni sindrom pri prvom liječenju pacijenta. Dovoljno je temeljito ga pitati o pritužbama, njihovoj povezanosti s opterećenjem i provesti najjednostavnije dijagnostičke testove:

1. Zamolite palcem da dođe do unutarnjeg dijela podlaktice.
2. Predložite donijeti mali prst prema van.
3. Provjerite može li osoba, naslonjena na njega, spustiti dlanove na pod. Noge ostaju ravne.
4. Pogledajte što se događa kada izravnate koljena i koljena. U hipermobilnom sindromu, oni su pretjerani u drugom smjeru.

Potrebni su dodatni pregledi ako liječnik posumnja na određenu bolest vezivnog tkiva. Zatim se koriste sljedeće metode:

• X-zrake;
• računalna tomografija;
• biokemijsko ispitivanje krvi;
• konzultacije srodnih stručnjaka - kardiologa, reumatologa, okulista.

Uvijek morate imati na umu da je pokretljivost zglobova samo jedan od simptoma bolesti vezivnog tkiva. I svi će organi kojima će pripadati trpjeti.

Često se kod takvih pacijenata javljaju pritužbe na srce, vid, glavobolju, umor, slabost mišića i zujanje u ušima.

liječenje

Metoda koja bi uklonila uzrok hipromobilnog sindroma ne postoji. Ali to ne znači da takvi ljudi ostaju bez medicinske skrbi. Terapija je uglavnom usmjerena na rješavanje pritužbi.

Kada je izražena zglobna bol koristi protuupalni lijekovi (Nimesulid, Revmoksikam).

U slučaju kada su spojevi vrlo pokretni, koriste se ortoze. Oni pomažu slabim ligamentima da drže zglobove. Dobri rezultati postižu se fizikalnom terapijom. Njegova značajka je treniranje i jačanje mišića uz fiksnu artikulaciju - izometrijske vježbe. U ovom slučaju, mišići, poput ortoza, djelovat će kao čep.

Osobe s hipermobilnim sindromom, važno je zapamtiti da ozbiljnost njihovog stanja ovisi o načinu života. Prilikom fizičkih vježbi, izbjegavajući ozljede, slijedeći medicinske preporuke, vjerojatnost komplikacija se značajno smanjuje. I kvaliteta života praktički ne pati.

Hiperaktivnost zglobova u djece

Je li hipermobilnost zglobova opasna u djece?

Već dugi niz godina, neuspješno se boreći s bolovima u zglobovima?

Voditeljica Instituta: “Začudit ​​ćete se kako je lako izliječiti vaše zglobove uzimajući 147 rubalja dnevno svaki dan.

Zajednička hipermobilnost je stanje koje karakterizira višak amplitude pokreta u zglobu u usporedbi s njegovom fiziološkom normom.

Stupanj pokretljivosti zglobova određen je elastičnošću i elastičnošću struktura kao što su kapsula, tetive i ligamenti.

Za liječenje zglobova naši čitatelji uspješno koriste Artrade. Vidjevši popularnost ovog alata, odlučili smo ga ponuditi vašoj pozornosti.
Pročitajte više ovdje...

Stoga se vjeruje da je osnova razvoja sindroma hipermobilnosti zglobova nasljedno prenesena značajka strukture kolagena, koji je glavni protein vezivnog tkiva.

U tom smislu, postoji povećana rastezljivost vlakana.

Budući da je pokretljivost zgloba uzrokovana okolnim tkivima, pretpostavljena je pretjerana pokretljivost zglobova, dolazi do habanja zglobnih površina s okolnim tkivima, što dovodi do pojave simptoma.

Klinička opažanja su pokazala da se uz pretjeranu upotrebu hipermobilnih zglobova simptomi povećavaju.

Iako je sindrom labavosti relativno benigni uvjet, neki potencijalno značajni problemi češće su identificirani u bolesnika s ovom bolešću.

Tijekom istraživanja, nogometaši i baletni plesači s hipermobilnim zglobovima imali su veću vjerojatnost da imaju suze ligamenta, dislokaciju zglobova i druge poremećaje traume.

Kliničke manifestacije

Hipermobilnost zglobova u djece i odraslih izražava se osjećajem nelagode, javlja se nakon fizičke aktivnosti, osobito često u razdobljima koje karakterizira brz rast.

Lokaliziraju se najčešće u donjim ekstremitetima, ali mogu biti prisutne u gornjem dijelu.

Bolovi u zglobovima obično se javljaju u zglobovima koljena, ali se mogu osjetiti iu zglobovima skočnog zgloba. Kod ljudi koji se aktivno bave sportom, može doći do izljeva u zglobovima i oticanja mekih tkiva.

U histološkim istraživanjima, znakovi upale su obično odsutni, općenito, slika je slična traumi. Sinovijalna tekućina sadrži malu količinu stanica i proteina.

Vrste manifestacija

Postoje dvije vrste kliničkih manifestacija: zglobni i izvanzglobni.

Za bolesnike s hipermobilnošću zglobova karakteristična je povećana osjetljivost na tjelesnu aktivnost i stalna pojava uganuća, uganuća i drugih ozljeda. Drugim riječima, postoji povreda funkcije vezivnog tkiva.

Zglobne manifestacije uključuju zglobnu i periartikularnu patologiju, koja se odvija u akutnom obliku.

Obično postoji vezanost upale zglobne vrećice i intraartikularne tekućine. Nakon toga dolazi do bolova, često lokaliziranih u zglobu koljena, u zglobu skočnog zgloba i malim zglobovima ruke.

Periartikularna lezija nastaje zbog prekomjernog opterećenja ili male ozljede. Stalno se ponavljaju dislokacije i subluksacije zglobova, uganuća skočnog zgloba.

Artikularne manifestacije također uključuju: sekundarni osteoartritis i bol u leđima. Ponekad osobe s hipermobilnošću imaju valgusnu deformaciju donjih ekstremiteta ili deformaciju prstiju sličnu čekiću.

Izvanzglobne manifestacije sindroma uključuju prekomjernu rastezljivost kože, njenu krhkost i ranjivost, rani početak proširenih vena, umbilikalnu, ingvinalnu i postoperativnu kilo, mitralnu bolest srca, prolaps bilo kojeg unutarnjeg organa.

Zbog pretjeranog rastezanja kože, kod osoba s ovom patologijom javljaju se strijama.

Sindrom hiper pokretljivosti u djece

Djeca koja pate od hipermobilnog sindroma mogu izazvati različite pritužbe iz mišićno-koštanog sustava.

Najčešći simptom je bol u zglobovima, koji se javlja nakon vježbanja povezanog s ponovnom primjenom zahvaćenog zgloba. Bol se može pojaviti u jednom ili više zglobova, može biti simetrična i generalizirana.

Najčešće se pojavljuje bol u zglobu koljena, ali mogu biti pogođeni svi zglobovi, uključujući i kralježnicu.

Bol obično prolazi sama od sebe, ali se može dogoditi s bilo kojom fizičkom aktivnošću. Mnogo rjeđe u djece su bolovi u mišićima, grčevi i druge izvan-zglobne boli u udovima.

Komunikacijska patologija s razvojem malformacija kardiovaskularnog sustava je kontroverzna. Međutim, studije su pokazale da je bolest mitralnih zalistaka češća kod djece koja pate od ovog sindroma.

To je zbog poraza vezivnog tkiva, jer kao što je već spomenuto, osnova bolesti je promjena strukture kolagenskog proteina.

Kako dijete raste, vezivno tkivo sazrijeva, što rezultira smanjenjem manifestacija sindroma.

Liječenje patologije

Izbor vrste liječenja ako se dijagnosticira hipermobilnost zglobova zglobova temelji se na uzroku sindroma, njegovim simptomima i intenzitetu boli.

Važno je da pacijent shvati da bolest ne dovodi do invaliditeta, a uz pravilno liječenje njegovo stanje će se brzo poboljšati.

Da bi se postiglo ovo stanje, pacijent mora eliminirati opterećenja koja uzrokuju pojavu boli i nelagode u zglobovima.

Uz intenzivnu bol u pojedinim zglobovima koriste se posebne elastične stezaljke, nazvane ortoze. To uključuje jastučiće za koljena, jastučiće za lakat.

Možete koristiti lijekove za jaku bol. Obično se analgetici (deksalgin, ketan, analgin) koriste za ublažavanje boli. Mnogi pacijenti koriste masti koje imaju učinak zagrijavanja i masti koje sadrže nesteroidne protuupalne tvari.

Također će biti korisni fizioterapijski postupci kao što su ljekovito blato, laserska terapija, parafin i drugi.

Najosnovnija metoda liječenja je vježbanje fizioterapije, odnosno gimnastičke vježbe, jer snagu i stabilnost zgloba pružaju ne samo ligamenti, već i mišići koji ga okružuju.

Stoga su odabrane gimnastičke vježbe koje omogućuju ne samo da se zglobovi savijaju i razdvajaju nego i vježbe koje opterećuju mišiće. Da biste to učinili, upotrijebite vježbe statičnosti i snage koje se izvode polako i bez uporabe utega.

Funkcioniranje mišićno-koštanog sustava uvelike ovisi o stanju struktura vezivnog tkiva koje okružuju zglobove: ligamente, tetive, kapsule. Imaju dovoljnu čvrstoću da stabiliziraju pokretne spojeve, ali istodobno ih karakterizira elastičnost i fleksibilnost, što omogućuje očuvanje cjelovitosti vlakana pod naponom pod opterećenjem. Kod nekih ljudi, ova svojstva su unutar prosječnih pokazatelja koji se smatraju normalnim, dok su drugi povećali pokretljivost zglobova.

Hyper-mobile sindrom - tako u medicini sada nazivaju stanje, koje se prethodno razmatralo pod različitim generalizirajućim pojmovima: displazija vezivnog tkiva, nasljedna kolagenopatija, diembriogeneza.

Uzroci i mehanizmi

Problem patološke pokretljivosti zglobova karakterističan je za ljude koji imaju prekomjerno produljenje ligamentno-tetivnih vlakana, koja su genetski određena. Kao posljedica naslijeđenih mutacija, dolazi do promjene kolagena, proteoglikana, glikoproteina i enzima odgovornih za njihov metabolizam. Određeni nedostatak u procesima sinteze, sazrijevanja i raspadanja komponenti vezivnog tkiva upravo se otkriva povećanom elastičnošću.

Ove promjene mogu biti izazvane vanjskim utjecajima na ženino tijelo tijekom trudnoće. Pogotovo ako se dogodi u prvom tromjesečju, kada se tek počinju postavljati sustavi fetalnih organa. Na razvoj vezivnog tkiva utječu sljedeći štetni čimbenici:

• Ekološko onečišćenje.
• Neadekvatna prehrana.
• Infekcija.
• Stres.

Stoga je hipromobilni sindrom kongenitalno stanje, kao i subhondralna koštana skleroza. Međutim, treba je razlikovati od drugih nasljednih bolesti za koje postoji nedostatak strukture vezivnog tkiva (Marfan, Ehlers-Danlos). Također, nemojte zaboraviti na ustavnu fleksibilnost, koja nije patološka. Mnogi ljudi čak i ne sumnjaju da imaju takvu osobinu još od djetinjstva, smatrajući je običnom. Stečena hipermobilnost otkriva se kod sportaša ili plesača, ali je rezultat treninga i ima samo lokalni karakter, često zahvaćajući donje udove. Stoga je problem povećane pokretljivosti zglobova iznimno zanimljiv i istodobno prilično težak s dijagnostičkog stajališta.

Uzrok zglobne hipermobilnosti smatra se genetskim defektom u strukturi vezivnog tkiva, uzrokujući njegovo prekomjerno produljenje.

simptomi

Sindrom hipermobilnosti zglobova odnosi se na sustavne neupalne bolesti mišićno-koštanog sustava. Njezine su manifestacije toliko različite da se mogu sakriti iza potpuno različitih bolesti. Stoga su ti bolesnici često postavljeni pogrešne dijagnoze, često reumatološke prirode.

Za liječenje zglobova naši čitatelji uspješno koriste Artrade. Vidjevši popularnost ovog alata, odlučili smo ga ponuditi vašoj pozornosti.
Pročitajte više ovdje...

Dijagnostički kriteriji za hipermobilni sindrom, usvojeni u medicinskoj praksi, omogućuju da se odrede njegove granice i razlikuju od drugih bolesti sa sličnim simptomima. U kliničkoj slici treba navesti lokalne (zglobne) i sistemske (izvan-zglobne) manifestacije ovog stanja.

zglobni

Prvi simptomi se obično javljaju u djetinjstvu i adolescenciji, kada dijete vodi aktivan životni stil. No, oni se često ne smatraju posljedicom patoloških promjena i smatraju se varijantom norme zbog koje se dijagnoza odgađa. Prvo primjetna krckanja ili klikovi u zglobovima, koji se javljaju potpuno neočekivano ili kada se mijenja razina tjelesne aktivnosti. Tijekom vremena mogu spontano nestati, ali kliničku sliku dopunjuju drugi znakovi koji upućuju na hipermobilnost zglobova u djece i odraslih:

• Bolovi (artralgija i mialgija).
• Ponavljajuće subluksacije i dislokacije.
• Skolioza.
• Policajac.

Bolovi u zglobovima javljaju se nakon vježbanja i do kraja dana. Oni su češće lokalizirani u donjim ekstremitetima (koljena, gležnjevi, kukovi), ali su zahvaćena i ramena, laktovi i donji dio leđa. Karakterizira ga stalna miofascijalna bol u ramenom pojasu. Mala djeca brzo se umaraju i traže ruke. Uz pretjerane pokrete, zglobovi i okolna tkiva su oštećeni - sljedeća stanja su česta u osoba s hipermobilnošću:

• Uganuća i suze ligamenata.
• Tenosinovitost, burzitis.
• Posttraumatski artritis.
• Tunelski sindromi.

Česti pratilac takvih pacijenata je osjećaj nestabilnosti u zglobovima, koji je posljedica smanjenja uloge kapsule i ligamenata. To se uglavnom odnosi na koljena i gležnjeve, što doprinosi maksimalnom opterećenju u svakodnevnom životu. U budućnosti, hipermobilni sindrom postaje čimbenik rizika za degenerativno-distrofične bolesti zglobova, osobito osteoartritisa.

Procjenjujući kretanje u zglobovima, liječnik određuje njihov volumen. Ako prelazi normalne performanse, onda možemo pouzdano govoriti o hipermobilnosti. Ovi kriteriji su sljedeća klinička ispitivanja:

• Dovedite palac ruke na istu podlakticu.
• Ponovno savijte zglob koljena ili koljena (pod kutom većim od 10 stupnjeva).
• Dotaknite pod s dlanovima bez savijanja koljena.
• Savijte metakarpofalangealne zglobove (više od 90 stupnjeva).
• Podignite kuk (pod kutom većim od 30 stupnjeva).

To vam omogućuje da jasno dijagnosticirate višak fleksibilnosti u zglobovima, što je važan znak disfunkcije ligamenata, tetiva i kapsula. S druge strane, rano otkrivanje takvih simptoma spasit će se od ozbiljnijih posljedica za mišićno-koštani sustav.

Zglobni znakovi hipermobilnog sindroma jasan su dokaz displazije vezivnog tkiva. Ali oni nisu jedini u kliničkoj slici.

Ekstra-zglobne

Budući da sindrom hipermobilnosti ima sustavnu prirodu, u njemu su svojstvene i izvanzglobne manifestacije. Poznato je da je vezivno tkivo osnova mnogih sustava i organa ljudskog tijela, stoga displazija može utjecati na njihovu funkciju i čak dovesti do strukturalnih poremećaja. Kostni sustav postaje najčešća lokalizacija patoloških poremećaja. Osim zglobne disfunkcije, vidljivi su i neki vizualni znakovi: visoko nepce, zaostajanje u rastu gornje ili donje čeljusti, zakrivljenost prsa, dugi prsti itd. Razvijaju se i drugi simptomi:

• Prekomjerna rastezljivost i ranjivost kože, strije.
• Proliferacija mitralnog ventila.
• Proširena bolest donjih ekstremiteta.
• Propuštanje želuca, bubrega, crijeva, maternice.
• Različite kile (pupčana kila, ingvinalni itd.).
• Strabizam, plava bjeloočnica, epikant.

Među tegobama su takvi nespecifični znakovi kao povećani umor, opća slabost, razdražljivost, tjeskoba, glavobolje i nesanica - objašnjavaju se neurovegetativnom disregulacijom. S obzirom na to, bolesnici kojima je dijagnosticiran articularni simptom, trebaju biti podvrgnuti temeljitom liječničkom pregledu u potrazi za sistemskim manifestacijama displazije vezivnog tkiva. Doista, mnogi od njih mogu biti pogrešno uključeni u strukturu patologije koja ima različito podrijetlo od sindroma hipermobilnosti zglobova.

dijagnostika

Prekomjerna fleksibilnost zglobova može se utvrditi na temelju usredotočenog liječničkog pregleda koji se provodi radi utvrđivanja dijagnostičkih kriterija za hipromobilni sindrom. No, s obzirom na njegove sistemske manifestacije, kao i sličnosti s pojedinim reumatskim bolestima, potrebna su dodatna istraživanja, uključujući laboratorijska i instrumentalna ispitivanja. One uključuju sljedeće aktivnosti:

• Biokemijska analiza krvi (reumatski testovi, elektroliti).
• Rendgenske snimke zglobova.
• Magnetska rezonancija.
• Ultrazvuk srca, abdominalnih organa, bubrega.
• Doppler sonografija donjih ekstremiteta.
• EKG.

Budući da je problem displazije vezivnog tkiva multidisciplinarni, potrebno je sudjelovanje susjednih stručnjaka u dijagnostičkom procesu: reumatolog, kardiolog, okulist, kirurg i genetika. Čak i kod osoba s naizgled asimptomatskom patologijom mogu se otkriti promjene karakteristične za sindrom hipermobilnosti. No, njegova prisutnost ne isključuje mogućnost reumatskih bolesti ili drugih patologija mišićno-koštanog sustava, koje treba dijagnosticirati što je prije moguće.

Hipermobilnost zglobova, iako nije povezana s upalnim bolestima, još uvijek je izvor osjetne nelagode, pa čak i boli.

Međutim, njegov tijek je vrlo benigan, ako ne uzmete u obzir rizik od ranog osteoartritisa. Raznolikost simptoma donekle otežava dijagnostički proces, ali za iskusnog stručnjaka s dovoljnim iskustvom to neće biti problem. Nakon utvrđivanja lokalnih i sistemskih znakova displazije vezivnog tkiva, preporučuje se konzervativno liječenje koje se temelji na diferenciranom pristupu svakom pacijentu na temelju težine zglobnog sindroma i disfunkcije unutarnjih organa.

Manifestacije i liječenje hipermobilnosti zglobova u djece

Hipermobilnost zglobova je stanje koje se najčešće smatra značajkom organizma i samo povremeno može djelovati kao patologija. U nekim slučajevima to može biti nasljedna osobina, osobito ako se ne otkriju druge patologije ili genetska bolest u kojoj zglobovi i hrskavica postaju rastezljiviji, ali i krhkiji, što često dovodi do njihovog pucanja ili drugih ozljeda. Zbog toga je hipermobilnost značajna kontraindikacija za sport, gdje je potrebna fleksibilnost i istezanje, jer postoji rizik od ozljeda.

Popratne bolesti

Hipermobilnost zglobova kod djece nije samo patološka pokretljivost zglobova, već i neke druge bolesti koje mogu biti istodobne. To uključuje:

1. Povećana elastičnost kože.
2. Valvularne bolesti srca.
3. Kila unutarnjih organa.
4. Propuštanje unutarnjih organa.
5. Nastajanje velikih krvarenja nakon manjih ozljeda.
6. Rani početak i brzo napredovanje proširenih vena.
7. Česti prijelomi.
8. Hipotonusni sindrom, koji se izražava u činjenici da djeca počinju hodati i kasniti.
9. Kratkovidnosti.
10. Strabizam.

Svi navedeni simptomi ili prisutnost nekoliko njih sugerira da je hipermobilnost nasljedna patologija koja zahtijeva liječenje, a ne obilježje vezivnog tkiva. Stoga, u takvim slučajevima, sindrom hipermobilnosti zglobova zahtijeva pažljivu dijagnozu i hitno liječenje.

Klinička slika

Glavni simptom koji najčešće privlači pozornost je bol u zglobovima i mišićima koji se pojavljuju kada se vremenske prilike promijene, tijekom emocionalnih iskustava. Takvi ljudi često idu kod liječnika s dislokacijama i subluksacijama, koje su kronične i mogu se pojaviti čak i same. Češće od drugih pate gležanj i rame.

Još jedna karakteristična značajka su dugotrajni upalni procesi u zglobovima i okolnim tkivima, na primjer, burzitis ili sinovitis, koji se javljaju na pozadini snažnog fizičkog napora.

Bolni osjećaji mogu se pojaviti ne samo u velikim zglobovima, već iu nogama, dok pacijenti imaju različite stupnjeve stopala, što dovodi do zakrivljenosti nogu i razvoja preranog osteoartritisa. Kičma, koja dijagnosticira bol, deformitete, hernijaciju diska, također pati. Sve se to često javlja kod žena koje nemaju sindrom hipermobilnosti, ali u drugom slučaju prvi znakovi bolesti počinju se otkrivati ​​u ranoj dobi, što nije tipično za bolesti kralježnice.

Kod novorođenčadi prvih tjedana života, zbog fiziološke hipertonije mišića gotovo je nemoguće identificirati sindrom hipermobilnosti zglobova. Kasnije se ovaj sindrom pojavljuje jednako često i kod dječaka i kod djevojčica, ali se situacija mijenja, a tijekom puberteta bolest se dijagnosticira gotovo isključivo u djevojčica. Kako dijete raste, a tkivo kosti i hrskavice sazrijeva, ta se bolest sama razgrađuje, bez ikakvog liječenja, ali ponekad se to ne događa, a onda je za gotovo cijeli život potrebno aktivno liječenje.

Kriteriji ocjenjivanja

Za dijagnozu "sindroma hipermobilnosti zglobova", koji se može vidjeti na fotografiji, slijedi test, nakon kojeg se postavlja konačna dijagnoza i propisuje liječenje. Test se provodi na sljedećim parametrima:

1. Savijanje petog prsta u oba smjera.
2. Savijte prvi prst u smjeru podlaktice kada savijate zglob zgloba.
3. Ponovno proširenje lakta više od 10 stupnjeva.
4. Koljeno se savija više od 10 stupnjeva.
5. Prilikom naginjanja prema naprijed i fiksiranih koljena, dlanovi potpuno leže na podu.

Konzervativna terapija

Liječenje hipermobilnosti zglobova mora biti strogo individualno. Vrlo je važno isključiti čimbenike koji mogu dovesti do ozljeda, tako da djeca ne smiju sudjelovati u sportskim igrama, pohađati sportske klubove. Potrebno je osigurati da se, kada se dijete kreće, bol u zglobovima ne pojavi, a kad se pojave, opterećenja, uključujući i fizička, moraju biti strogo određena.

Kada trajna i uporna bol zahtijeva nošenje elastičnih ortoza. Prevencija plosnatog stopala je vrlo važna, a kod prvih znakova manifestacije ove bolesti potrebno je hitno liječenje.

Vježbe su vrlo korisne, ali ih treba provoditi pod strogim nadzorom stručnjaka i biti sigurni da ste nježni. Budući da je bolest genetske prirode, ne može se izliječiti, ali se opće stanje može značajno poboljšati.

Sindrom hipermobilnosti zglobova

Povećana fleksibilnost, rastezljivost tkiva hrskavice, ligamenata i zglobova može se otkriti u bilo kojoj dobi tijekom rutinskog liječničkog pregleda. Sam pacijent ne privlači ovu pozornost sve dok se ne pojave neugodni simptomi. Bolovi u zglobovima, krckanje tijekom pokreta čine vas liječnicima bliže adolescenciji.

Što je hipermobilnost zglobova?

Osnova stanja je nasljedna osobina nastanka kolagena ili genetske patologije. Stoga, ako se javlja kod srodnika i ne uzrokuje značajnu nelagodu, onda se ona smatra kao varijanta norme kod djeteta u obitelji. Takva su djeca fleksibilnija, plastičnija od svojih vršnjaka, a roditelji su u iskušenju da identificiraju dijete u gimnastičkoj sekciji, yogi, ili da ga usmjere na bilo koji sport gdje su te kvalitete potrebne. No, da se takve prenagljene odluke ne bi trebalo biti.

Sindrom hipermobilnosti zglobova je defekt u razvoju vezivnog tkiva. Zglobne vrećice i hrskavice su rastezljivije, ali istodobno krhkije. Vježbe u kojima su potrebni naponi naprezanja doprinose ozljedama i suzama tetiva i zglobnih vrećica.

Hipermobilnost zglobova kod djece bit će kontraindikacija za one sportove koji zahtijevaju istezanje, fleksibilnost, iznenadne pokrete, trčanje i okretanje. Fleksibilnost i plastičnost u plesačima i sportašima nisu samo prirodne sposobnosti, već i rezultat treninga.

Kako razlikovati prirodnu fleksibilnost od patološkog?

Znak hipermobilnosti je povećanje kuta proširenja u brojnim zglobovima (koljeno, lakat, kuk), zglobovima ruku i kralježnici. Da bi postavili dijagnozu, liječnici koriste Baytonovu skalu (ukupni rezultat za glavne zglobove u bodovima), ali ti podaci su varijabilni i uzimaju u obzir dob, spol i stanje pacijenta. Na primjer, u žena tijekom trudnoće, rastezljivost vezivnog tkiva će biti veća, a to je zbog fiziologije. Mladi ljudi imaju normalnu ocjenu višu od starije generacije. Kod žena je veća nego kod muškaraca.

Fleksibilnost u jednom ili dva zgloba može biti varijanta norme, ali generalizirana (opća) hipermobilnost često ukazuje na prisutnost genetskog poremećaja i možda nije jedini znak.

Dakle, dijagnoza genetske patologije je napravljena na temelju skupa simptoma, genetske analize, a ne samo na temelju povećanog istezanja vezivnog tkiva.

Koji su neki simptomi koji upućuju na urođenu abnormalnost?

• Neobična elastičnost, mršavost kože. Pojava strija (tijekom trudnoće je varijanta norme), ožiljci, starosne točke nakon ozljede.
• Prisutnost valvularne bolesti srca (najčešće - prolaps).
• Kile različitih lokalizacija (uključujući postoperativnu) i prolaps unutarnjih organa.
• Rani početak proširenih vena, kao i brzo formiranje modrica nakon lakših ozljeda. Vegetativna disfunkcija kao hipotenzija.
• Nedostaci koštanog tkiva, česti prijelomi.
• Hipotonusni sindrom u djece. Takva djeca kasnije počinju sjediti i hodati.
• Prisutnost mijopije, strabizma također ukazuje na mogućnost defekta u stvaranju kolagena. Ove patologije su povezane sa slabim vezivnim tkivom.

To su simptomi koji ukazuju na sistemsko oštećenje i prisutnost genetskog defekta (na primjer, Marfanov sindrom, Ehlers-Danlosov sindrom). Ali hipermobilnost zglobova nije uvijek povezana s tako velikim promjenama u tijelu. Tada govorimo o benignoj hipermobilnosti.

U svakom slučaju, kada se pojave sljedeće pritužbe, potrebno je proći pregled i započeti liječenje:

• Bolovi u zglobovima i mišićima, često zbog vremenskih promjena, emocionalnih iskustava, faza menstrualnog ciklusa.
• Česte (kronične) dislokacije i subluksacije. Uganuća velikih zglobova: gležanj, rame.
• Upala u zglobovima i na području oko njih (sinovitis, burzitis), često povezani s tjelesnom aktivnošću.
• Prijevremeni osteoartritis i razni deformiteti nogu i stopala, budući da glavno opterećenje tijela pada na noge (ravna uzdužna ili poprečna, O ili X-oblika zakrivljenosti nogu).
• Bolovi i deformacije kralježnice. Intervertebralna kila. Takve manifestacije nisu rijetke u žena, ali njihova prijašnja pojava privlači pozornost.

Što je liječenje?

Sam se defekt ne može ispraviti, ali treba se pridržavati načina života koji će osigurati potrebnu zaštitu zglobova.

Prvo, tjelesni odgoj, koji će ojačati mišiće. Trening snage bez povećanog opterećenja na fleksiju-produžetak ligamenata. Pri odabiru kompleksa konzultirajte liječničku terapiju. To bi trebalo biti samo tjelesno obrazovanje, a ne sport! Plivanje je vrlo korisno.

Pravovremena korekcija plosnatog stopala. Kod bolesnika sa slabim ligamentima, drugi zglobovi nogu počinju se brže deformirati: zglobovi koljena i kuka. Stoga ovom problemu treba posvetiti pozornost i, ako je potrebno, započeti liječenje s ortopedom i nositi ortopedske uloške.

Kada bol u zglobovima, mialgija će pomoći lijekovima protiv bolova. Također, za jačanje hrskavičnog tkiva, liječnik može propisati kondroprotektore, lijekove koji utječu na stvaranje kolagena, vitamine i lijekove za ublažavanje upale.

Fizioterapija ima dobar učinak. Elektro i fonoforeza, primjena parafina, amplipulzija. Postupci propisani za bol, ozljedu i upalu.

Što bi se trebao sjetiti pacijenta?

Taj je nedostatak u kombinaciji s ozbiljnim promjenama u cijelom organizmu vrlo rijedak. Ali čak iu slučaju benignih, neizraženih promjena, ligamentni aparat ne može izdržati povećana opterećenja. Potrebno ih je smanjiti, a jača mišiće. Treba izbjegavati moguće ozljede s rupturom zglobova i dislokacijom.

Tamo gdje postoji opasnost da se ne suočite s naglim pokretima, okretima, opterećenjima na ligamentu, morate se zaštititi.

Žene tijekom trudnoće ne preporučuju se da dopuste značajno povećanje težine, au razdoblju nakon poroda - oštre zavoje i utege. Tijekom trudnoće, hrskavica fiziološki postaje mekša i povećava se rizik od ozljede.

Sindrom hiper pokretljivosti u djece

Hipermobilnost se definira kao abnormalno povećan volumen pokreta zglobova zbog prekomjerne slabosti (otpuštanja?) Ograničavanja mekih tkiva. Iako je hipermobilnost obično benigna klinička manifestacija s malim brojem ozbiljnih posljedica, trebala bi povećati razinu budnosti kliničara u vezi s prisutnošću bilo kojeg osnovnog poremećaja, osobito poremećaja koji utječe na vezivno tkivo. Osim toga, zbog svoje povezanosti sa simptomima zglobova, hipermobilnost je važna klinička manifestacija u djece s pritužbama iz mišićno-koštanog sustava.

U teoriji, razlika između hipermobilnosti i gornje granice normalne pokretljivosti je proizvoljna, jer je kretanje zglobova različito u općoj populaciji. Međutim, u praksi je kod većine djece teško razlikovati hipermobilnost od opće prihvaćene kliničke norme.
Hipermobilnost može biti lokalizirana, uključujući jedan ili više zglobova, ili generalizirana, uključujući brojne zglobove po cijelom tijelu. Iako je prekomjerna labavost zglobova izražena značajka mnogih sistemskih poremećaja, često se javlja u izolaciji.

Sindrom hiper mobilnosti je izraz koji se koristi za opisivanje zdravih ljudi koji razvijaju generaliziranu hipermobilnost povezanu s pritužbama iz mišićno-koštanog sustava. Pojam je 1967. predložio Kirk i njegovi kolege koji su izvijestili o pojavnosti reumatskih simptoma u skupini djece s hipermobilnošću u odsutnosti poremećaja vezivnog tkiva ili drugih oblika sistemske bolesti. Neki kliničari preferiraju termin "sindrom benigne zglobne hipermobilnosti" kako bi razlikovali one koji pate od njega od onih s hipermobilnošću kao dio ozbiljnijeg poremećaja. Budući da sindrom hiper-mobilnosti ima jaku genetsku komponentu, naziva se i obiteljska hipermobilnost zglobova.

Tablica 1. Bolesti koje karakterizira hipermobilnost

1. Nasljedne bolesti vezivnog tkiva
   • Marfanov sindrom
   • Ehlersov sindrom - Danlos
   • Osteogenesis imperfecta
   • Marfanoidni sindrom hipermobilnosti
   • Williamsov sindrom
   • Sticklerov sindrom
2. Kromosomske abnormalnosti
   • Downov sindrom
   • Killianov sindrom / Tescgler-Nicola
3. Ostali genetski sindromi
   • Autosomno dominantan
     • Velo-kardiofacijalni sindrom
     • Hajdu-Cneneyjev sindrom
     • Pseudo-akhondroplastična spondiloepifizalna displazija
     • Myotonia congenita
   • Autosomno recesivno
     • Cohenov sindrom
   • Heterogena (autosomno dominantna ili autosomno recesivna)
     • Larsenov sindrom
     • Pseudoksantom elasticum
   • Dominantna skupina X
     • Lijes-niski sporadični sindrom
     • Goltzov sindrom

• Kongenitalna displazija bedra
• Povremena dislokacija ramena
• Povratna patelarna dislokacija
• clubfoot

1. neurološka
   • dječja paraliza
   • Tabes dorsalis
2. reumatološka
   • Juvenilni reumatoidni artritis
   • Reumatska groznica

EPIDEMIOLOGIJA I ETIOLOGIJA

Generalizirana hipermobilnost u odsutnosti sistemske bolesti je čest poremećaj koji ima prevalenciju od 4-13% u općoj populaciji. Vjerojatno je ovdje podcjenjena prava učestalost, jer mnogi ljudi s hipermobilnošću još uvijek ne razvijaju simptome na dijelu zglobova ili ne traže liječničku pomoć. Osim toga, učestalost hipermobilnosti znatno varira ovisno o dobi, spolu i etničkoj pripadnosti populacije koja se ispituje.

Dobro je poznato da djeca imaju relativno labave zglobove u usporedbi s odraslima; ova normalna prekomjerna pokretljivost brzo se smanjuje u razdoblju starije djece ili rane adolescencije i sporije tijekom razdoblja zrelosti. Smanjenje pokretljivosti zglobova povezano sa starenjem pripisuje se progresivnim biokemijskim promjenama strukture kolagena, što dovodi do povećanja krutosti komponenti vezivnog tkiva u zglobovima. U bilo kojoj dobi, žene imaju veći stupanj pokretljivosti zglobova.

Hipermobilnost se također značajno razlikuje u različitim etničkim skupinama: češća je kod ljudi afričkog, azijskog i bliskoistočnog podrijetla. U tim etničkim skupinama i dalje postoje razlike zbog starosti i spola.

Istraživači proučavaju učestalost sindroma hipermobilnosti, često pregledavaju pacijente u reumatološkim klinikama, gdje se šalju radi procjene pritužbi mišićno-koštanog sustava. Sustavno ispitivanje tih osoba za znakove generalizirane hipermobilnosti u odsutnosti sistemske bolesti dalo je stope prevalencije hipermobilizacijskog sindroma od 2 do 5%, uz relativnu prevalenciju sindroma u mladih djevojaka. Kao iu slučaju generalizirane hipermobilnosti, te brojke vjerojatno ne odražavaju istinsku prevalenciju sindroma, budući da mnogi pojedinci ne traže medicinsku pomoć za blage ili ponavljajuće mišićno-koštane simptome.

U podskupini bolesnika s epizodičnom i nejasnom bolešću u zglobovima, učestalost sindroma hipermobilnosti može biti mnogo veća. Gedalia i kolege otkrili su hipermobilnost u 66% učenika s recidivirajućim artritisom ili artralgijom nejasne etiologije. Iako se artritis obično ne smatra znakom sindroma hipermobilnosti, ovi podaci upućuju na povećanu prevalenciju ovog stanja u djece s recidivirajućim mišićno-koštanim simptomima.

Primarne bolesti koje mogu uključivati ​​hipermobilnost navedene su u tablici 1. Generalizirana hipermobilnost je naglašena značajka naslijeđenih bolesti vezivnog tkiva, uključujući Marfanov sindrom, Ehlers-Danlosov sindrom i osteogenesis imperfecta. U sindromu marfanoidne hipermobilnosti opća hipermobilnost opažena je u kombinaciji s tipičnim skeletnim manifestacijama i kožnom hiperelastičnošću Marfanovog sindroma, ali nema očnih vidova i kardiovaskularnog sustava. Hipermobilnost se često primjećuje u metaboličkim bolestima, kao što su homocistinurija i hiperlineinemija, kromosomski poremećaji, kao što je Downov sindrom, te u raznim obiteljskim i sporadičnim genetskim sindromima. Opuštenost zglobova može biti povezana s ortopedskim poremećajima, uključujući kongenitalnu hiperplaziju kuka i rekurentne dislokacije ramena i čašice.

Hipermobilnost se može steći u neurološkim bolestima kao što su dječje paralize i spinalni lekovi (tabes dorsalis) i neurološke bolesti. Premda se kod juvenilnog reumatoidnog artritisa može razviti hipermobilnost, veća je vjerojatnost pokretljivosti zglobova.

Obiteljska asimptomatska hipermobilnost je pojam koji se koristi za opisivanje "zmijskog čovjeka", koji ima značajnu generaliziranu labavost zglobova, ali još uvijek ne razvija simptome. Konačno, važno je razlikovati pravu hipermobilnost zglobova od očitih zglobova, koja se javlja u vezi s mišićnom hipotenzijom.

Iako je nepoznata točna etiologija sindroma hipermobilnosti, ona nesumnjivo ima jaku genetsku komponentu. Roditelji pogođeni prvim redom otkriveni su u 50% slučajeva. Najčešći je autosomno dominantan tip nasljeđivanja, iako su također zabilježeni autosomno recesivni i X-vezani tipovi.

Dominacija žena s sindromom hipermobilnosti doprinijela je pretpostavci uloge rodno uvjetovanih čimbenika u razvoju i manifestaciji ovog poremećaja. Neki kliničari zabilježili su fenotipske razlike, uključujući razlike u položaju, prirodi i ozbiljnosti simptoma zglobova, između muškaraca i žena iz iste obitelji. Relativna uloga vanjskih utjecaja, kao što su genetski čimbenici vezani uz estrogen ili X, nije jasna.

Postoje pitanja o tome je li sindrom hipermobilnosti gornja granica varijante norme pokretljivosti zglobova ili odražava blagu povredu vezivnog tkiva. U prilog navedenom stajalištu, stigmata je generalizirana lezija vezivnog tkiva, uključujući marfanoidni habitus. Kod nekih bolesnika s sindromom hipermobilnosti primijećeno je visoko nepce, kožna strija, hiperelastična ili tanka koža, proširene vene i anomalije kralježnice. Dodatne studije potvrdile su povećanu učestalost prolapsa mitralnih zalistaka kod osoba s hipermobilnošću, ali ta je povezanost bila kontroverzna.

Biokemijske i molekularne studije potvrdile su klasifikaciju sindroma hipermobilnosti kao povredu vezivnog tkiva. Kolagenska analiza uzoraka kože bolesnika s sindromom hipermobilnosti pokazala je poremećene normalne odnose kolagenih podtipova i anomalija mikroskopske strukture vezivnog tkiva. Godine 1996. Britansko društvo reumatologije izvijestilo je o identificiranju mutacija u genima fibrilina u nekoliko obitelji s sindromom hipermobilnosti.

Unatoč dubinskom promišljanju, patogeneza generaliziranih labavih zglobova u sindromu hipermobilnosti ostaje nejasna. Čini se vjerojatnim da normalan razvoj i funkcija zglobova zahtijeva interakciju brojnih gena koji kodiraju strukturu i skupinu proteina povezanih s zglobovima vezivnog tkiva. Premda se sindrom hipermobilnosti može pojaviti kao rezultat jedne ili više mutacija u tim genima, važnost patogenetske klasifikacije za općeg pedijatra je semantički, a ne klinički problem.

Patogenezu oboljenja zglobova u bolesnika s sindromom hipermobilnosti najbolje se može razumjeti ispitivanjem osnovne strukture zgloba. Stupanj pokretljivosti zglobova određen je snagom i fleksibilnošću okolnih mekih tkiva, uključujući zglobnu kapsulu, ligamente, tetive, potkožne mišiće i mišiće kože. Pretpostavlja se da prekomjerna pokretljivost zglobova dovodi do neprikladnog trošenja i suzenja zglobnih površina i okolnih mekih tkiva, što rezultira simptomima koji se mogu pripisati tim tkivima. Klinička promatranja porasta simptoma povezanih s prekomjernom uporabom hipermobilnih zglobova još su jedna potvrda te hipoteze. Nedavna opažanja su također potvrdila smanjenje proprioceptivne osjetljivosti u zglobovima bolesnika s sindromom hipermobilnosti.

Takvi su nalazi doveli do pretpostavke da oslabljena osjetilna povratna informacija pridonosi prekomjernoj ozljedi zglobova bolesnih ljudi.

Kod djece s sindromom hipermobilnosti može doći do raznih pritužbi iz mišićno-koštanog sustava. Najčešći simptom je bol u zglobovima, koji se često javlja nakon fizičke aktivnosti ili sporta, tijekom kojih se zahvaćeni zglob (i) koristi više puta. Bol se može lokalizirati u jednom ili više zglobova ili općenito i simetrično.

Iako je bol u koljenu najčešće zabilježena, bilo koji zglob može patiti, uključujući i one u kralježnici. Bol je obično samoodrživ, ali se može pojaviti s fizičkom aktivnošću. Djeca se rjeđe susreću s ukočenošću zglobova, mijalgijom, mišićnim grčevima i ne-zglobnom (izvan zajedničkog područja). Bolovi u udovima. Iako se kratki slučajevi oticanja zglobova mogu pojaviti s sindromom hipermobilnosti, rijetko se susreću i trebali bi potaknuti razmatranje alternativne dijagnoze. U nekim slučajevima, simptomima prethodi nedavni porast šiljaka, a bolesne žene često javljaju predmenstrualne egzacerbacije.

Budući da su simptomi obično povezani s tjelesnom aktivnošću, oni se na kraju dana pogoršavaju. Za razliku od artritičnih poremećaja, jutarnja ukočenost je rijetka u djece s sindromom hipermobilnosti. Naprotiv, mogu se probuditi noću, žaleći se na bolove u zglobovima ili udovima, osobito nakon aktivnog dana. Često bolesna djeca imaju sličnu obiteljsku povijest ili dvostruku zglobnost u djece s rodbinom prvog reda. Uz relativno nespecifične mišićno-koštane smetnje, neki bolesnici s anamnezom urođene displazije kuka, povremene dislokacije ili subluksacije zgloba, rupture ligamenata ili tetiva, brzog formiranja modrica, fibromialgije ili disfunkcije temporomandibularnog zgloba.

Uz početne manifestacije generalizirane hipermobilnosti zglobova, fizički pregled može otkriti bol tijekom manipulacije zglobova i, u rijetkim slučajevima, blagi stupanj izlijevanja (izljev). Nema znakova aktivne upale, uključujući značajne bolove, otekline, crvenilo, osjećaj topline i vrućicu. Ako se takvi simptomi pojave, oni sugeriraju drugačiju dijagnozu.

Ispitivanje bolesnika s hipermobilnim sindromom može otkriti i izvan-zglobne abnormalnosti, koje su tipičnije za ozbiljne bolesti vezivnog tkiva. Takve manifestacije uključuju pes planus, skoliozu, lordozu, genu valgum, lateralno pomicanje kapice koljena, marfanoidni habitus, visoko nepce, kožne strije, razrijeđenu kožu i proširene vene.

Iako većina pogođene djece još uvijek nemaju abnormalnosti u kardiovaskularnom sustavu, podskupina bolesnika može imati znakove prolapsa mitralnih zalistaka (MVP). Kao što je ranije spomenuto, povezanost MVP-a s sindromom hipermobilnosti je kontroverzna. Iako su rana istraživanja ukazivala na povećanu prevalenciju MVP-a u ovih bolesnika, novije studije koje su koristile strože ehokardiografske dijagnostičke kriterije za MVP bacile su sumnju na tu povezanost.

Međutim, ozbiljne kardiovaskularne abnormalnosti uočene su u nekim bolestima vezivnog tkiva, u kojima se također javlja hipermobilnost. Iz tog razloga, svako dijete s hipermobilnošću i sumnjivim simptomima srca ili fizičkim manifestacijama zahtijeva daljnje ispitivanje od strane kardiologa.

DIJAGNOZA

Ključ za dijagnosticiranje sindroma hipermobilnosti je točna procjena djeteta za znakovima generalizirane labavosti zglobova. To je učinjeno uz pomoć 5 jednostavnih kliničkih tehnika koje ne zahtijevaju posebnu opremu i koje može obaviti bilo koji liječnik opće prakse u roku od 30-60 sekundi. Sindrom hipermobilnosti može se pojaviti u bilo kojoj dobi.

Valja napomenuti da je opuštenost zglobova u bolesnika s sindromom hipermobilnosti u biti uvijek simetrična, osim prisutnosti drugih mišićno-koštanih abnormalnosti koje mogu ograničiti kretanje zglobova. Osim toga, neki smatraju da je hiperekstenzija svih 5 prstiju, a ne samo 5., fizička manifestacija koju treba istražiti sa sindromom hipermobilnosti.

Razvijeno od strane Carter i Wilkinson, a kasnije preinačeno od strane Beightona kako bi se proučavale velike populacije, ovo istraživanje je postalo najšire prihvaćena metoda za otkrivanje generalizirane hipermobilnosti. Dobro korelira s kvantitativnim instrumentalnim metodama. Pacijenti se ocjenjuju na ljestvici od 9 bodova, pri čemu se za svaki segment hipermobilnosti daje 1 bod. Nakon toga se zbrajaju bodovi i dobiva se ukupni rezultat ili rezultat Beightona. Beightonova ocjena od 4 ili više bodova obično se smatra karakterističnom za generaliziranu hipermobilnost.