Hipopigmentacija kože

Fokalna hipopigmentacija kože - vitiligo

Hipopigmentacija je slabljenje pigmentacije kože uzrokovano potpunim ili djelomičnim odsustvom stanica (melanocita) koje proizvode glavni pigment kože (melanin) ili smanjenu funkciju tih stanica, što dovodi do smanjenja sadržaja melanina u stanicama kože.

Hipopigmentacija kože, kao i hiperpigmentacija, mogu biti primarni i sekundarni, prirođeni i stečeni, žarišni i difuzni. Za više informacija o klasifikaciji pogledajte: "Pigmentacija kože".

Hipopigmentacija (hipomelanoza)

• Primarna hipopigmentacija
  • rođenja:
    • Odabrane bolesti:
      • Albinizam je potpun i djelomičan.
      • Nevus bez pigmenta. Pebaldizm. Albinizam je nepotpun.
    • Sindromi depigmentacije
      • Kongenitalni sindromi:
      • Tubularna skleroza
    • Nasljedni sindromi:
      • Sindromi Chediak-Steinbrinka-Higashi, Mende, Titse, Ziprkovsky-Margolis.
    • Idiopatski sindromi:
      • Alessandrini, Vogta-Koyanagi-Harada sindromi
  • Stečena hipomelanoza:
    • vitiligo
• Sekundarna hipopigmentacija.
  • post-infektivne:
    • Jednostavan i ljuskav. Sifilitički i leprous leucoderma.
  • post-upalnih:
    • Psorijaza. Parapsoriaz. Neurodermitis. Eritematozni lupus. Sklerodermija.

Sve ove bolesti su popraćene ili mogu biti popraćene hipopigmentacijom kože. Uzrok gubitka boje kože nije uvijek moguće utvrditi samo vanjskim manifestacijama. Za ispravnu dijagnozu i postavljanje adekvatnog liječenja obavezno se obratite svom liječniku.

Hipopigmentacija se može pojaviti kod pothranjenosti: u bolesnika s nedostatkom proteina, nefrotskim sindromom i malapsorpcijom. Nakon obnove normalne prehrane, pigmentacija kože se vraća u normalu.

Najčešće su slučajevi smanjene pigmentacije kože teški za liječenje. U nekim slučajevima, lakše je osvijetliti okolnu kožu nego vratiti pigmentaciju na mrlju.

Izbijeljena koža mora biti pažljivo zaštićena od ultraljubičastog zračenja. Izloženost suncu na takvim mjestima, koja su izgubila sposobnost sunčanja, lako uzrokuje opekline, može izazvati razvoj malignih tumora. Osim toga, oni izgledaju vidljivije na pozadini kože koja je izgorjela od sunca.

Hiper- i hipopigmentacija kože

Pigmentacija je bojanje ljudske kože u određenoj boji. Ako je osoba zdrava, koža će mu biti prirodna boja. U slučaju bolesti ili ozljede, koža može promijeniti svoju nijansu, postati tamnija (hiperpigmentacija) ili lakša (hipopigmentacija).

Hiperpigmentacija uzrokuje povećanje količine melanina, tvari odgovorne za bojenje kože (pigment). Trudnoća ili određene bolesti, kao što je Edisonova bolest (disfunkcija nadbubrežne žlijezde), može izazvati povećanje proizvodnje melanina i hiperpigmentaciju. Utjecaj sunčevih zraka je glavni uzrok hiperpigmentacije i još veće zamračenosti zahvaćene kože.

Hiperpigmentacija se također može pojaviti pod utjecajem različitih lijekova, uključujući neke antibiotike, antiaritmičke i antimalarijske lijekove.

Primjer hiperpigmentacije je bolest koja se naziva melanoza kože ili kloazma. Karakterizira ga izgled, najčešće na licu, smeđih i žuto-smeđih pjega. Melanoza se može pojaviti u trudnica, u kojem slučaju se često naziva "maska ​​trudnica", ali ne samo žene, nego i muškarci pate od ove bolesti. Kod trudnica melanoza prestaje nakon poroda. Također se može liječiti s nekim recepturnim kremama (na primjer, hidrokinon).

Ako imate melanozu, pokušajte ograničiti izlaganje suncu. Uvijek koristite jaku kremu za sunčanje (sa SPF 15 i više), jer sunčeve zrake izazivaju pogoršanje melanoze u pacijentovom kožnom stanju. Kreme za sunčanje koje sadrže cinkov oksid, titanov dioksid, Parsol 1789 (avobenzon) najbolje štite kožu.

Prije neovisnog izbora određenog tipa tretmana za melanozu, svakako se posavjetujte sa svojim liječnikom.

Hipopigmentacija je rezultat smanjenja proizvodnje melanina. Primjeri hipopigmentacije su:

Materijale pripremaju liječnici Klinike za klinike Cleveland.

Manifestacije i metode liječenja hipopigmentacije kože

Značajka pigmentacije kože, kada dolazi do slabljenja procesa proizvodnje stanica melanina, je hipopigmentacija. U tom stanju dolazi do značajnog smanjenja intenziteta nastanka melanocita - stanica koje proizvode melanin i odgovorne su za stupanj obojenosti kože. Hipopigmentacija može biti i posljedica genetske predispozicije za određenu bolest i manifestirati se pod određenim organskim promjenama koje prate danu leziju epidermisa.

Značajke problema

Ovisno o stupnju manifestacije hipopigmentacije, manifestacije ovog patološkog stanja kože mogu varirati, područja oštećenja mogu također biti različita kod različitih ljudi. Smanjenje stupnja i aktivnosti u procesu proizvodnje melanina od strane stanica kože dovodi do slabljenja intenziteta boje kože, au nekim slučajevima zabilježena je njegova potpuna diskoloracija. Takva područja s kožom, potpuno bez pigmentacije, mogu se nalaziti u različitim dijelovima kože, bolni osjećaji obično ne uključuju takve manifestacije, ali mogu uzrokovati smanjenje samopoštovanja osobe.

Postoje brojne situacije u kojima se hipopigmentacija može pojaviti zbog pogoršanja kvalitete hrane pacijenta. Primjerice, takve manifestacije su uočene kod nedostatka proteina, oštećenja bubrega, koja su popraćena ponižavanjem stupnja probavljivosti proteina iz ulazne hrane. Stabilizacijom prehrane, odgovarajućim promjenama u dnevnoj prehrani, poboljšava se stupanj obojenosti kože, smanjuje se površina lezije, stabilizira proces proizvodnje melatonina.

Proces vraćanja prirodne boje kože je vrlo težak, čak is poboljšanjem procesa proizvodnje melatonina od strane kože dugo vremena, vidljivi su tragovi.

Da biste postavili dijagnozu "hipopigmentacije", nedovoljno vanjskog pregleda kože: pojasniti preliminarnu dijagnozu treba konzultirati liječnika koji će provesti niz kožnih testova, na temelju njihove konačne dijagnoze. Bolest nije zarazna, jer suživot s takvim pacijentom ne predstavlja opasnost za zdravlje.

Klasifikacija i lokalizacija

Ovisno o stupnju kožne lezije, intenzitetu manifestacija, postoji određena klasifikacija patološkog procesa koji prati bolest. Opći pogled na suvremenu klasifikaciju hipopigmentacije je sljedeći:

1. Kongenitalna bolest - takve hipopigmentacijske varijante popraćene su značajnim smanjenjem stupnja proizvodnje melanina od strane stanica kože zbog genetske predispozicije. Treba uzeti u obzir primjer prirođene hipopigmentacije:
   • albinizam kože i očiju, u kojem je gotovo potpuna odsutnost pigmentacije u koži, šarenici oka. Takve manifestacije su zabilježene u prisutnosti sličnih manifestacija kod najbliže rodbine. Postoje dvije vrste takve patologije kože, kose i iris-tirozin-negativnog i tirozin-pozitivnog, a stupanj aktivnosti hormona tirozinaze može varirati;
   • Patomorfologija - stanje u kojem nisu otkriveni čak ni znakovi prisutnosti melatonina u stanicama gornjeg sloja epidermisa. Istodobno, melanociti djeluju potpuno, njihova morfologija nije prekinuta, ali je stupanj stvaranja melatonina prekinut.
2. Stečeni tip hipopigmentacije očituje se u obliku vitiliga, koji također karakterizira smanjenje stupnja pigmentacije kože, koji mijenja njegove kvalitete pri izlaganju nizu vanjskih uvjeta (pogoršanje procesa proizvodnje melatonina, pogoršanje prehrane).
3. Idiopatski oblik patologije izražen je u obliku Alessandrini i Vogt-Koyanagi-Harada sindroma.

Ove vrste patologije su primarni oblici bolesti. Sekundarni oblici uključuju:

• post-infektivne bolesti koje se javljaju kao posljedica promjena stanja kože nakon patnji bolesti dermisa (na primjer, nakon pityriasis, licsodermal syphilitic ili gube);
• postupalni tip hipopigmentacije opažen nakon liječenja sistemskog eritematoznog lupusa, psorijaze, neurodermatitisa, skleroderme.

Također, hipopigmentacija može biti žarišna sa značajnim područjem promjene boje kože i difuznim, što se manifestira u obliku pojedinačnih lezija malog područja.

Prikazana klasifikacija omogućuje, nakon konačne dijagnoze, da se odluči za provedbu specifičnog terapijskog učinka, najučinkovitije metode eliminacije najočitijih manifestacija patologije.

Hiperpigmentacija i hipopigmentacija, kao i načini sprječavanja raka kože - pogledajte video-temu ispod:

uzroci

Najčešći uzroci hipopigmentacije trebali bi se smatrati nasljednim čimbenikom, a dermatološke lezije koje su oslabile kožu, izazvale su pogoršanje formiranja melanina u stanicama. I provokativni uzroci razvoja mogu biti profesionalna aktivnost s produljenom i intenzivnom izloženošću kože štetnim tvarima, upotreba određenih lijekova, kao posljedica kojih se javlja lijek leucoderma.

Simptomi hipopigmentacije

Razvoj hipopigmentacije obično prati takve promjene u gornjem sloju epidermisa kao smanjenje stupnja prirodne obojenosti kože, što se objašnjava smanjenjem brzine proizvodnje melatonina. Pojava na površini kože s učestalim promjenama boje, koji postaju posebno osjetljivi na djelovanje sunčeve svjetlosti (čak i uz blagi vremenski i intenzitet izlaganja opeklinama od ultraljubičastog zračenja u takvim područjima), treba smatrati manifestacijom hipopigmentacije.

U različitim oblicima patologije, glavni simptomi se mogu donekle mijenjati. Dakle, pri dijagnosticiranju urođenog nevusa uočava se pojava karakteristične bijele točke s jasno definiranim granicama, koje se ne mijenjaju niti tijekom vremena. Ako nađete takva mjesta bez pigmentacije, trebate odmah provesti diferencijalnu dijagnozu s tubularnom sklerozom, koja ima maligni tijek i predstavlja opasnost za ljudsko zdravlje.

U područjima kože koja su izgubila svoju prirodnu boju, najčešće se javljaju maligni tumori i druge neoplazme benigne prirode.

dijagnostika

• Metoda dijagnosticiranja hipopigmentacije temelji se na vanjskom pregledu zahvaćenog područja, koji ima manje izraženu prirodnu boju.
• Također, da biste postavili jasnu dijagnozu, posavjetujte se s dermatologom koji može propisati dodatno ispitivanje zahvaćene kože pomoću Woodove lampe.
• U prisustvu povišenih rubova izbjeljenih mjesta na tijelu, može se propisati biopsija čestica kože iz zahvaćenog područja.

liječenje

Tretman za otkrivanje hipopigmentacije je dugotrajan proces koji uključuje uporabu određenih lijekova koji stimuliraju proizvodnju melanina za kožu. Također biste trebali ukloniti uzroke i manifestacije bolesti koje su postale izazovni čimbenici u razvoju temeljne bolesti.

Terapeutski način

Primjena terapije u dijagnostici hipopigmentacije određena je korekcijom prehrane, budući da se radi o nedostatku određenih tvari u prehrani koja može uzrokovati nedovoljnu pigmentaciju kože. Da biste to učinili, unesite u dnevnu prehranu dovoljnu količinu proteinskih proizvoda, svježeg povrća, osobito izražene boje.

To također može zahtijevati analizu radnih uvjeta: ovaj faktor također može izazvati razvoj ove bolesti. Uklanjanje štetnih radnih uvjeta, uporaba određenih lijekova koji negativno utječu na proces proizvodnje melanina od strane kože važni su koraci u uklanjanju izbijeljene kože.

fizioterapija

Kao fizioterapeutske metode izlaganja trebalo bi razmotriti uporabu tretmana pročišćenih dijelova kože s doziranim ultraljubičastim zračenjem, stimulacijom kože masažom lijekovima koji stimuliraju proizvodnju melanina.

liječenje

Korištenje lijekova koji sadrže visoku koncentraciju melanina, omogućuje vam poboljšanje prirodnog procesa njegove proizvodnje. Takva sredstva se obično primjenjuju na zahvaćenu kožu na mjestima njezina poraza, ostavljaju se za utjecaj. Takvo liječenje treba provoditi tijekom nekoliko uzastopnih postupaka.

Korištenje lijekova unutar tijela, aktiviranje metabolizma u tijelu, stimuliranje proizvodnje melanina također pomaže u poboljšanju boje kože. Vitamin D, koji određuje boju kože, može se smatrati učinkovitom metodom terapijskih učinaka u otkrivanju hipopigmentacije.

Prevencija bolesti

Kao profilaktički učinak treba uzeti u obzir prehranu bogatu esencijalnim tvarima (osobito bjelančevinama u pristupačnom obliku za tijelo), uklanjanjem trenutnih dermatoloških lezija, koje mogu biti polazište za razvoj hipopimentacije.

komplikacije

Komplikacija u nedostatku potrebnog liječenja ili u slučaju njene nedostatnosti može biti povećanje područja oštećenja, povećanje intenziteta manifestacija bolesti. U područjima nedovoljne proizvodnje melatonina može se pojaviti maligna neoplazma, a pri dugotrajnom ili aktivnom izlaganju ultraljubičastom zračenju mogu nastati opekline kože.

pogled

Smatra se da patološko stanje kože ne predstavlja opasnost za život pacijenta, njegova stopa preživljavanja s pravodobnim otkrivanjem i ranim liječenjem je 99-100%.

Načini uklanjanja hiper- i hipopigmentacije opisani su u videozapisu u nastavku:

Hipopigmentacija liječenja

Čest uzrok benigne hipopigmentacije je smanjenje nastanka melanina, nakon čega slijedi upala kože. Sinonim: post-upalna hipomelanoza.

Epidemiologija hipopigmentacije nakon upale

Dob: bilo.
Spol: nije važno.
Etiologija: obično se javlja nakon rješavanja upalnih kožnih bolesti (npr. Ekcematozni ili psorijatični osip, ružičasti lišaj, opekline, bulozne bolesti, infekcije itd.).

Patofiziologija hipopigmentacije nakon upale. Upalne promjene u epidermisu mogu uzrokovati privremeno narušavanje biosinteze melanoma, proizvodnju melanina i njegov transport. Oštećenje keratinocita može rezultirati njihovom privremenom nesposobnošću da apsorbira melanin iz melanocitnih dendrita. Nakon teške upale može doći do potpunog gubitka funkcije melanocita ili nedostatka istih.

Klinika za hipopigmentaciju nakon upale

Simptomi kože: nema.
Vrsta osipa: makula, mrlje.
Boja: bjelkasta.
Oblik: linearan, ovalan, zaobljen, točkast, ovisno o primarnom procesu.
Lokalizacija: ovisi o primarnom procesu.

Povijest prethodne upalne dermatoze pomaže u razlikovanju post-upalne hipopigmentacije od pityriasis versicolor, tubularne skleroze, vitiliga, albinizma ili zarazne bolesti (gube, itd.).

Histopatologija hipopigmentacije nakon upale: utvrđena je povećana količina melanina u keratinocitima u biopsiji kože, ponekad se otkrivaju upalni infiltrati (ovisno o primarnom procesu). Woodova svjetiljka: otkrivena je hipopigmentacija. Formacije nisu depigmentirane.

Tijek i prognoza hipopigmentacije nakon upale. Unutar nekoliko mjeseci nakon razrješenja patološkog procesa, hipopigmentacija postupno nestaje sama od sebe. Uobičajeni upalni procesi koji dovode do postupalne hipopigmentacije uključuju psorijazu, seboreični i atopijski dermatitis, sklerotične lišajeve, linearne lišajeve, sistemski eritematozni lupus.

Liječenje hipopigmentacije nakon upale. Post-upalna hipopigmentacija je benigni, reaktivni proces koji ne zahtijeva liječenje. Prevencija se sastoji u zaustavljanju primarnog upalnog procesa koji doprinosi obnovi normalne funkcije melanocita. Nakon toga, hipopigmentacija će nestati sama od sebe. Bolesnike treba obavijestiti da će u odsutnosti upale centar hipopigmentacije nestati za nekoliko tjedana ili mjeseci. Lokalno izlaganje UV zračenju može pridonijeti repigmentaciji.

Kako se hipopigmentacija kože manifestira i liječi?

Najčešće se javlja nakon oštećenja kože ili kod bolesti povezanih s oštećenjem proizvodnje melanina - pigmentom koji je odgovoran za bojenje. Ovaj pigment proizvode posebne stanice - melanociti. Postoje brojne bolesti u kojima nema proizvodnih stanica u zahvaćenoj koži, u drugim slučajevima one jednostavno ne rade ispravno.

Što je uzrokovalo nedostatak melanina? Kako liječiti i koje preventivne mjere primjenjivati? Odgovori na ova pitanja nalaze se u našem članku.

Uzroci bijelih mrlja

1. Trudnoća, menopauza i druge hormonske promjene.
2. Upalni procesi kože.
3. Hormonska neravnoteža, endokrini poremećaj.
4. Neke vrste lišajeva, gljivičnih infekcija.
5. Nedostatak željeza u tijelu.
6. Dermatitis.
7. Lezije na koži (opekline, ozebline, injekcije).
8. Genetski poremećaji.
9. Kemikalije.

Klasifikacija depigmentacije

Može biti primarna (vitiligo, albinizam, itd.) I sekundarna (pojavljuje se na mjestu bilo kojeg drugog oštećenja ili formacije na koži).

albinizam

Nedostatak pigmentacije kože je prirođena. Osoba je u početku rođena s nedostatkom ili potpunim nedostatkom melanina. To se događa kao rezultat genetske mutacije.

U nekim slučajevima, depigmentacija se manifestira postupno, a onda se može nazvati stečenim. Kada se niska razina melanina ne širi po cijeloj površini kože, a promatra se samo u nekim njezinim područjima, to je fokalni oblik bolesti.

U albinizmu se poremećaji pigmentacije mogu nazvati difuzni ili rašireni, budući da područja koja nisu zahvaćena bolešću nisu prisutna.

U ovoj bolesti, ne samo da kosa i koža posvjetljuju. Blijeda boja dobiva šarenice očiju. Ponekad do pojave crvene nijanse. Koža postaje svijetla, s ružičastom nijansom, kroz nju možete vidjeti krvne žile.

vitiligo

Povreda povezana s nestankom melanina u određenim dijelovima kože.

Počinje s malim točkicama koje se kasnije spajaju, tvoreći opsežna bijela područja tijela. U isto vrijeme, koža zadržava svoju glatkoću, a osoba ne osjeća nikakve bolne senzacije.

Ponekad mjesta mogu nestati kada nestaje uzrok. Kada kronična bolest, izazivajući vitiligo, ode u dugu remisiju. Ili kada kontakt s agresivnim kemikalijama prestane.

Izvana, niska pigmentacija kože se pojavljuje mliječno ili svjetlija mjesta na koži. Promjene mogu rasti iz jednog malog mjesta do poremećaja pigmentacije u cijelom tijelu. Ako se na glavi pojave žarišta, kosa postaje i svjetlija.

Kod vitiliga, koža oko lezija, naprotiv, ima više zasićenih boja, ponekad se male bijele točke, tamnije od ostatka kože, pojavljuju unutar bijelih mrlja.

Opasnost od hipopigmentacije

1. Razvoj raka, kao što je nedostatak melanina, koji bi trebao štititi od ultraljubičastog zračenja.
2. Ljudi koji imaju takav kozmetički nedostatak, češće od drugih, izloženi su depresiji, apatiji.
3. Kod albinizma postoji vjerojatnost za različite vidne probleme: strabizam, funkcionalna sljepoća, nenamjerni pokreti očiju, postepeni gubitak vidne oštrine.
4. Bolest može napredovati i područje zahvaćene kože može se povećati, povećavajući rizik od opeklina od sunca i drugih komplikacija.

Metode liječenja

• Ovisno o uzroku bolesti, propisani su dodaci željeza, vitamini, beta-karoten, antioksidansi, imunomodulatori, hormoni;
• Mogu se koristiti hormonske masti, jodna tinktura, male doze ultraljubičastog zračenja.

Liječenje vitiliga i albinizma, prije svega, ima za cilj zaštitu područja kože bez melanina od izlaganja ultraljubičastom zračenju, jer oni brzo izgaraju do plikova.

U prvom slučaju možete djelomično ili potpuno obnoviti boju kože, pod uvjetom da se uspostavi ispravno funkcioniranje imunološkog sustava.

U drugom slučaju, oporavak je nemoguć, ali je važno spriječiti gubitak vida i druge moguće komplikacije.

Liječenje ovih bolesti u potpunosti nije moguće.

Hipopigmentacija kože: albinizam, vitiligo, simptomi, liječenje

Hipopigmentacija - kongenitalna ili stečena smanjena razina sinteze melanina.

albinizam

Albinizam je rijetka povreda pigmentacije s autosomno recesivnim načinom nasljeđivanja, koje karakterizira nedostatak sinteze melanina, iako u tijelu postoje melanociti. Vrlo lagana (bijela kosa), blijeda koža i ružičasta boja očiju; obično se bilježe nistagmus i poremećaji refrakcije. Albinovi lako izgaraju na suncu i često pate od kanceroznih kožnih bolesti. Trebali bi izbjegavati izlaganje suncu, nositi sunčane naočale i danju podmazivati ​​kožu bilo kojim sredstvom za zaštitu od sunca sa stupnjem zaštite (SPF) od najmanje 15.

vitiligo

Vitiligo - odsutnost melanocita, uzrokuje hipopigmentaciju na dobro definiranim i često simetrično lociranim područjima, od 1-2 mjesta do gotovo cijele površine tijela. Kosa na pogođenim područjima obično je bjelkasta, a područja koja se nalaze pod filtrom Wood izgledaju bijelo kao kreda. Vitiligo žari imaju povećanu osjetljivost na sunčevo zračenje.

Uzrok bolesti je nepoznat, obično je stečen, ali ponekad je obiteljski u prirodi (određen dominantnim autosomnim genom s nepotpunom penetracijom i različitom ekspresijom) ili se javlja nakon neke neobične ozljede, osobito glave. Vitiligo može pratiti Addisonovu bolest, diabetes mellitus, pernicioznu anemiju i disfunkciju štitnjače, a serum često sadrži antitijela na tiroglobuline, stanice nadbubrežnih žlijezda i parijetalne stanice; na temelju toga pretpostavlja se imunološka i neurokemijska priroda bolesti. U nekim slučajevima prisutna su antitijela na melanin.

Tretman je uglavnom kozmetički. Mala mjesta mogu se maskirati temeljima ili imitacijom losiona za tamnjenje, koji ne mrlje na odjeći i ostaju na koži nekoliko dana. Potrebno je koristiti kremu za sunčanje (SPF> 15). Psoraleni se koriste (iznutra i izvana) u kombinaciji s ultraljubičastom A (PUFA terapija), no ovaj tretman je dugotrajan, a rezultati su neizvjesni. Kada je izlječenje sumnjivo, postižu se kozmetički rezultati, u većini slučajeva zadovoljavajući pacijenta.

Post-upalna hipopigmentacija

Post-upalna hipopigmentacija pojavljuje se u područjima koja se liječe zbog nekih upalnih poremećaja (osobito cistične dermatoze), opeklina i kožnih infekcija, u ožiljaka i gdje je poremećen trofizam kože. Oštećena koža ne mora nužno imati boju bjelokosti, kao kod vitiliga, i na kraju se može vratiti normalna pigmentacija.

Kozmetika (temelj, prah, uključujući i stopala) daje vrlo dobre rezultate.

"Hipopigmentacija kože: albinizam, vitiligo, simptomi, liječenje" - članak iz odjeljka Dermatologija

Hipopigmentacija i depigmentacija kože. Razlozi. Simptomi. Dijagnoza. liječenje

Hipopigmentacija i depigmentacija kože popraćeni su značajnim smanjenjem ili potpunim nestankom melanina. Mogu biti kongenitalne i stečene, ograničene i difuzne. Primjer depigmentacije urođene prirode je albinizam.

Albinizam kože i očiju je heterogena bolest koju karakterizira odsutnost ili naglo smanjenje pigmenta u koži, kosi i šarenici. Dva oblika kožnog albinizma - tirozin-negativan i tirozin-pozitivan - povezana su s odsutnošću ili nedovoljnom aktivnošću tirozinaze. Mehanizam za razvoj drugih oblika (Chediak-Higashi, Germanskiy-Pudlak i drugi) još nije razjašnjen.

Patologija. Pigment melanin se ne može otkriti. Melanociti imaju normalnu morfologiju, ravnomjerno su raspoređeni (osim sindroma "crni rotor - albinizam - gluhoća"), ali je njihova funkcija sinteze pigmenta smanjena. U slučaju tirozin-negativne varijante, melanosomi su u fazi I, rjeđe u fazi II sazrijevanja, na tirozin-pozitivnom u fazi III. U sindromima germanskog Pudlaka i Chediak-Higashija opisani su divovski melanosomi. Osim toga, u Chediaka-Higashijevom sindromu otkrivene su velike citoplazmatske inkluzije u mastocitima kože (toluidin plavo).

Ograničena depigmentacija uključuje vitiligo, koji je karakteriziran hipomelanozom kože, zbog nedostatka melanocita.

Vitiligo. Priroda dermatoze je nepoznata, ali postoje podaci o ulozi imunoloških i metaboličkih poremećaja, neuroendokrinih poremećaja, izloženosti ultraljubičastim zrakama (opekline). Prisutnost obiteljskih slučajeva ukazuje na moguću ulogu genetskog faktora. Može se manifestirati kao paraneoplazija, biti rezultat egzogenih, uključujući i profesionalnih bolesti. Klinički karakterizirana prisutnošću mrlja različitih veličina i oblika, mliječno-bijelih, okruženih normalnom kožom ili trakom hiperpigmentacije. Nestanak pigmenta može biti potpun ili djelomičan, u obliku retikulacije ili malih točkastih točkica. Depigmentaciji može prethoditi stadij eritema. Vrlo često, ruka je u početku zahvaćena, što se ne uočava kod autosomno dominantnog urođenog vitiliga (pebaldizam). Lezije se mogu lokalizirati na cijeloj koži. Ovisno o prevalenciji procesa, razlikuju se fokalni, segmentni i generalizirani oblici.

Patologija. U lezijama se, u pravilu, ne promatraju velike promjene. Epidermis normalne debljine ili malo tanke, izrasline izglađene. Stratum corneum je uglavnom zadebljan, granulat se sastoji od jednog reda stanica s oskudnom granularnošću. Šljokavi sloj bez posebnih promjena, stanice bazalnog sloja gotovo da ne sadrže pigment. Međutim, s hipopigmentacijom se u nekim slučajevima može naći, iako u maloj količini. Melanociti u depigmentiranoj koži gotovo se ne pojavljuju, u hipopigmentiranim područjima manje su od normalne. U dermisu se promatraju bubrenje i homogenizacija pojedinih kolagenskih vlakana, elastična mreža bez posebnih promjena. Posude su, u pravilu, proširene, zidovi su zgusnuti, oko njih su smješteni ugniježđeni grozdovi fibroblasta, histiociti i bazofili tkiva. Epitelni folikuli dlaka u područjima depigmentacije su pomalo atrofični, njihovi otvori su povećani, ispunjeni masama rogova, lojne žlijezde su također atrofične, a elektronsko mikroskopsko ispitivanje kože na granici vitiliga pokazuje povećanje broja epidermalnih makrofaga i destruktivnih promjena u melanocitima koji se odnose na sve ove stanične strukture. U žarištima dugogodišnjih vitiliga u epitelnim stanicama nema melanocita i struktura koje sadrže melanin. Broj epidermalnih makrofaga, prema nekim autorima, u žarištima vitiliga je povećan, njihova aktivnost je značajno povećana. U područjima naizgled zdrave kože, melanociti sadrže melanosome i premelanozome, ali ne i kompleks melanosoma, koji su najviši stupanj organizacije granula melanina. To ukazuje na nedostatak funkcije melanocita.

Histogeneza vitiliga je još uvijek nejasna. Neki autori povezuju vitiligo s disfunkcijom autonomnog živčanog sustava, drugi - smanjenjem proizvodnje hormona koji stimulira melanocite. RS Babayants i Yu.I. Lonshakov (1978) smatra da su melanociti u ovoj bolesti nepotpuni i da ne mogu odgovoriti na djelovanje melanocit-stimulirajućeg hormona, Yu.N. Koshevenko (1986) je dobio podatke koji ukazuju na prisutnost u depigmentiranoj koži staničnih imunoloških odgovora koji uključuju C3 komponentu komplementa, koja može uzrokovati oštećenje melanocita.

Stečena depigmentacija može se uočiti kod profesionalnih opasnosti (profesionalni leucoderma), uporabe lijekova (ljekovita leucoderma), umjesto upalnih elemenata (psorijaza, sarkoidoza, guba) u sifilisu, višebojni lišaj (sekundarni leucoderma).

Depigmentirana mjesta na koži: značajke i uzroci manifestacije

Depigmentacija kože je stanje pokrova dermisa, kojeg karakterizira neujednačeno bojanje dermisa i nastaje zbog nedostatka melanina za bojenje. On je uzrokovan genetskim čimbenicima ili fizičkim (izloženost ultraljubičastom zračenju). Glavni simptom ove patologije je prisutnost izbijeljenih područja na površini kože. Ovisno o stadiju bolesti, oni mogu imati različite oblike ozbiljnosti.

Što je depigmentacija kože i njezine značajke?

Depigmentacija je karakteristična manifestacija poremećaja metabolizma pigmenata u ljudskom tijelu. Ima jasnu vezu s smanjenjem količine melanina ili njegovom potpunom odsutnošću.

Laži u sljedećim oblicima:

• hipohromija - ukazuje na smanjenu količinu pigmenta u stanicama kože;
• ahromija - karakterizirana potpunim nedostatkom melanina.

Kožne manifestacije u većini slučajeva smatraju se jedinim simptomom depigmentacije. Budući da je melanin prisutan u kosi, unutarnjem uhu i šarenici, boli i njihova boja i boja. Svjetlosni dijelovi dermisa su potpuni i nepotpuni. U prvom slučaju govorimo o bijeloj koži u određenim područjima, u drugom - neujednačenoj izmjeni svijetlih točaka s tamnijim (normalnim).

Uzroci i simptomi

Uzroci depigmentacije mogu se podijeliti na prirođene i stečene. Oni su međusobno povezani s odsutnošću bojila u određenom području dermisa. Ponekad stanice kože uopće nemaju pigment. Primjer je albinizam, koji je urođen.

Među stečenim razlozima postoje:

• disfunkcija endokrinih žlijezda;
• kronične bolesti;
• autoimune bolesti;
• dugotrajno izlaganje izravnoj sunčevoj svjetlosti, ultraljubičasto zračenje;
• povezane dermatološke bolesti: psorijaza, guba, streptoderma;
• upalni procesi;
• dugotrajnu terapiju kortikosteroidima;
• nedostatak željeza (trudnoća, loša prehrana).

Ponekad dolazi do depigmentacije nakon opeklina ili do prenesenih ozljeda s kožnim lezijama (posttraumatskim).

Postoji nekoliko oblika poremećaja pigmentacije koji se javljaju zbog određenih uvjeta.

To je češće u žena starijih od 30 godina s blagim tonovima kože.

Koža počinje depigmentirati kao rezultat prekomjernog sunčanja.

Prve manifestacije u obliku svijetlih žarišta pojavljuju se na ekstenzornoj površini gena. Imaju ovalni ili okrugli oblik promjera do 1 cm, a postupno se ovo područje proteže do leđa, trbuha i prsnog koša. Lice i vrat su rijetko pogođeni.

Ona se manifestira u različitim dobnim kategorijama, često zahvaćajući srednju skupinu.

Često je nasljedno.

Manifestira se lokalnim ili generaliziranim položajem svijetlih mrlja na koži (gotovo bijelo). Nalazi se na površinama savijanja laktova, koljena i ruku, usta i očiju.

Često se javlja u ranoj dobi. Jednako utječe na žene i muškarce.

Ima genetsku prirodu.

Odlikuje se pojavom valovitih i cik-cak traka na koži različite lokalizacije i veličine. S godinama se njihova težina smanjuje, kod adolescenata često nestaju. Često su praćene urođenim malformacijama.

Pojavljuju se u raznim oblicima pročišćenih dijelova kože, od kapi do velikih žarišta.

Značajke depigmentacije kod djece

Često se depigmentacija kože događa kod djeteta od rođenja. Dobar primjer za to je albinizam. Češće se javljaju problemi koji rastu i utječu na određeni dio tijela - leđa, lice, udove. Djeca obično ne osjećaju tjelesnu nelagodu. S vremenom počinju shvaćati da imaju kozmetički nedostatak, zbog čega nastaju psihološki problemi.

Dječja koža ima nježnu strukturu i blijedi ton, manifestacije nekih oblika bolesti ne mogu se odmah otkriti. Posebno su opasne kongenitalne malformacije koje prate nasljedne oblike depigmentacije.

U tim slučajevima, dijete boluje više od ozbiljnih popratnih pojava (epileptički napadi, kašnjenja u razvoju) od dermatoloških.

Važno je pratiti stanje kože djeteta i konzultirati se s liječnikom na vrijeme. Nemojte je izlagati dugotrajnoj insolaciji na suncu, što ponekad ima štetan učinak na kožu djece.

Metode liječenja

Liječenje manifestacija depigmentacije kože ima za cilj uklanjanje uzroka. U nekim situacijama s hipopigmentacijom moguće je izaći na kraj nakon učinkovite kompleksne terapije. No, u slučaju albinizma, hipomelanoze i vitiliga, to nije moguće jer ne postoji etiopatogenetska terapija za te bolesti.

Tada je tretman usmjeren na uklanjanje poremećaja pigmenta uz pomoć lokalnih lijekova koji se koriste kao intradermalne injekcije:

• kortikosteroidi;
• preparat na bazi ekstrakta placente;
• retinoidi.

Kod vitiliga se određeni učinak može postići primjenom jodne mreže na depigmentirana područja i njihovo naknadno ultraljubičasto zračenje. Ponekad se provodi laserska depigmentacija. Pravilna prehrana, vitamini, dodaci željeza, domaći lijekovi i kozmetički postupci imaju određenu ulogu.

prevencija

Preventivne mjere pomažu usporiti širenje bolesti ili čak spriječiti njezino pojavljivanje. One uključuju sljedeće preporuke:

• kronične bolesti treba odmah liječiti;
• treba izbjegavati pretjerano sunčanje (ultraljubičasto zračenje);
• pokušajte izbjeći ozljede i opekline;
• Potrebno je pravodobno proći liječničke preglede i prijaviti se za trudnoću.

Mladi parovi koji planiraju dijete trebaju posjetiti genetiku i biti testirani na nasljednu sklonost depigmentaciji.

Depigmentirana mjesta na površini kože - manifestacija različitih genetskih neuspjeha ili posljedica vanjskih fizičkih čimbenika. Negativno utječe na kvalitetu života, emocionalnu komponentu, koju je teško liječiti. Ali ne nose izravnu prijetnju zdravlju i imaju dobar prognostički tijek. Uz adekvatan odnos prema vašem stanju s tom bolešću, možete živjeti mnogo godina.

Hipopigmentacija kože: albinizam, vitiligo, simptomi, liječenje

Hipopigmentacija - kongenitalna ili stečena smanjena razina sinteze melanina.

albinizam

Albinizam je rijetka povreda pigmentacije s autosomno recesivnim načinom nasljeđivanja, koje karakterizira nedostatak sinteze melanina, iako u tijelu postoje melanociti. Vrlo lagana (bijela kosa), blijeda koža i ružičasta boja očiju; obično se bilježe nistagmus i poremećaji refrakcije. Albinovi lako izgaraju na suncu i često pate od kanceroznih kožnih bolesti. Trebali bi izbjegavati izlaganje suncu, nositi sunčane naočale i danju podmazivati ​​kožu bilo kojim sredstvom za zaštitu od sunca sa stupnjem zaštite (SPF) od najmanje 15.

vitiligo

Vitiligo - odsutnost melanocita, uzrokuje hipopigmentaciju na dobro definiranim i često simetrično lociranim područjima, od 1-2 mjesta do gotovo cijele površine tijela. Kosa na pogođenim područjima obično je bjelkasta, a područja koja se nalaze pod filtrom Wood izgledaju bijelo kao kreda. Vitiligo žari imaju povećanu osjetljivost na sunčevo zračenje.

Uzrok bolesti je nepoznat, obično je stečen, ali ponekad je obiteljski u prirodi (određen dominantnim autosomnim genom s nepotpunom penetracijom i različitom ekspresijom) ili se javlja nakon neke neobične ozljede, osobito glave. Vitiligo može pratiti Addisonovu bolest, diabetes mellitus, pernicioznu anemiju i disfunkciju štitnjače, a serum često sadrži antitijela na tiroglobuline, stanice nadbubrežnih žlijezda i parijetalne stanice; na temelju toga pretpostavlja se imunološka i neurokemijska priroda bolesti. U nekim slučajevima prisutna su antitijela na melanin.

Tretman je uglavnom kozmetički. Mala mjesta mogu se maskirati temeljima ili imitacijom losiona za tamnjenje, koji ne mrlje na odjeći i ostaju na koži nekoliko dana. Potrebno je koristiti kremu za sunčanje (SPF> 15). Psoraleni se koriste (iznutra i izvana) u kombinaciji s ultraljubičastom A (PUFA terapija), no ovaj tretman je dugotrajan, a rezultati su neizvjesni. Kada je izlječenje sumnjivo, postižu se kozmetički rezultati, u većini slučajeva zadovoljavajući pacijenta.

Post-upalna hipopigmentacija

Post-upalna hipopigmentacija pojavljuje se u područjima koja se liječe zbog nekih upalnih poremećaja (osobito cistične dermatoze), opeklina i kožnih infekcija, u ožiljaka i gdje je poremećen trofizam kože. Oštećena koža ne mora nužno imati boju bjelokosti, kao kod vitiliga, i na kraju se može vratiti normalna pigmentacija.

Kozmetika (temelj, prah, uključujući i stopala) daje vrlo dobre rezultate.

"Hipopigmentacija kože: albinizam, vitiligo, simptomi, liječenje" - članak iz odjeljka Dermatologija

hypopigmentation

Postoje fokalne hipopigmentacije i difuzne hipopigmentacije (tab. 57.13). Primjer potonjeg je potpuni ili kožni albinizam oka.

Uzrok potpunog albinizma je mutacija gena tirozinaze (albinizam tipa I) ili mutacija gena OCA2 (albinizam tipa II). Obje vrste potpunog albinizma pri porodu su iste (bijela kosa, svijetlo sive oči, mliječno bijela koža). Kod nekih osoba s albinizmom tipa I aktivnost tirozinaze je potpuno odsutna, a taj fenotip traje cijeli život. Ostatak tijekom vremena razvija djelomičnu pigmentaciju šarenice, dlake i kože, čiji stupanj ovisi o rasi. Međutim, u usporedbi s rodbinom prvog stupnja, albini uvijek izgledaju sjajnije.

Promjene očiju s potpunim albinizmom uključuju smanjenu oštrinu vida, nistagmus, fotofobiju i poremećaj binokularnog vida. Težina oštećenja oka odgovara stupnju hipopigmentacije kože.

Rijetki uzroci difuzne hipopigmentacije uključuju univerzalni vitiligo, fenilketonuriju i homocistinuriju. Za razliku od potpunog albinizma, vitiligo nema melanocite u zahvaćenoj koži. Fenilketonurija i homocistinurija su isključene uz pomoć laboratorijskih testova.

Povijest seroznog meningitisa, kroničnog uveitisa, tinitusa, gubitka sluha i diskuze ukazuju na Vogt-Koyanagi sindrom. Centri depigmentacije u ovoj bolesti obično se nalaze na licu i vlasištu.

Kod sistemske skleroderme, fokalna depigmentacija nije uočena kod svih bolesnika. Slika podsjeća na vitiligo u procesu liječenja (normalna pigmentacija oko folikula dlaka unutar depigmentiranih lezija). Patogeneza je nepoznata; nema znakova upale u pogođenim područjima. Osip se može riješiti tijekom remisije.

Kada se melanom, za razliku od vitiliga, pojavljuje depigmentacija na tijelu. Vjeruje se da je uzrokovano uništavanjem normalnih melanocita antitijelima na tumorske melanocite. Prilikom otkrivanja depigmentacije kod bolesnika s melanomom, prije svega je potrebno isključiti metastaze.

Djelomični albinizam javlja se u dvije unutarnje bolesti, Hirshsprung-ovoj bolesti i Waardenburg-ovom sindromu (Tablica 57.14). Vjeruje se da su oba uzroka poremećaja migracije dvaju derivata neuralnog grebena, od kojih je jedan melanocita, a drugi neurona intermuskularnog pleksusa (s Hirshsprungovom bolesti) ili kohlearnih ganglijskih stanica (s Waardenburg sindromom).

Kod nekih osoba s djelomičnim albinizmom u kombinaciji s Hirshsprung-ovom bolesti, detektirana je mutacija gena koji kodira jedan od dva endotelinska receptora.

Hipopigmentirana mjesta su najranija kožna manifestacija tubularne skleroze. U pravilu, oni su višestruki i postoje od rođenja. Međutim, za njihovu identifikaciju može zahtijevati pregled pod lampom Drvo, osobito za svjetlo-kože. Količina melanina se smanjuje unutar mrlja, ali melanociti ne nestaju. Prosječna veličina mrlja je 1-3 cm; oblik - ovalni, kopljasti (točkasti listovi) ili poligonalni (mrlje-otisci). Moguća su i višestruka mjesta (konfetne točke) i velika mjesta koja zauzimaju cijeli dermatitis. Ako je hipopigmentirana točka lokalizirana na vlasištu, to dovodi do pojave pramenova sijede kose. Ostali znaci tubularne skleroze su angiofibrome (višestruke crvenkaste papule na licu), Kenenov tumor (periungalni fibromi), fibromi desni i nevus vezivnog tkiva ("šagreen" plakovi). Bolest se manifestira epileptičkim napadajima, mentalnom retardacijom, hamartomima središnjeg živčanog sustava i mrežnice, angiomiolipomama bubrega, rabdomomima srca. Srčana rabdomiom u EchoCG-u nalazi se u oko 60% djece i adolescenata koji boluju od tubularne skleroze.

Pigmentirani nevus je prirođena hipopigmentirana točka s jasnim granicama, koja se s vremenom ne mijenja. Oblik - okrugli ili pravokutni, rjeđe su mjesta u obliku uvojka ili mjesta koja zauzimaju cijeli dermat. To je obično jedna formacija, ali postoje i višestruki ne-pigmentirani neviji. U ovom je slučaju posebno važna diferencijalna dijagnoza s tubularnom sklerozom.

Inkontinencija akromnog pigmenta (Ito hypomelanosis) očituje se hipopigmentiranim uvojcima i hipopigmentiranim žilama raspoređenim paralelno i nalik na "mramorni" kolač. Rasipi tijekom vremena mogu napredovati i biti riješeni. Smatra se da je osnova patogeneze migracija u kožu dvaju klonova melanocita s različitim aktivnostima. Kromosomski mozaicizam i prisutnost klonova heteroploidnih stanica karakterističnih za pacijente potvrđuju ovu hipotezu. Najmanje jedna trećina bolesnika pokazuje patologiju mišićno-koštanog sustava, patologiju središnjeg živčanog sustava (epileptičke napade, mentalnu retardaciju), patologiju oka (strabizam, hipertelorizam).

Fokalna hipopigmentacija može biti posljedica upalnih procesa u koži. To su post-upalna hipopigmentacija (tablica 57.14) i hipopigmentacija uočena kod sarkoidoze i gljivične mikoze. Tuberkuloidnu gubu karakteriziraju asimetrične hipopigmentirane točke, unutar kojih nedostaje osjetljivost na bol, anhidrozu i alopeciju. Biopsija povišenih rubova mrlja u dermisu otkriva granulomatoznu upalu; Muscarbacterium leprae su obično odsutne.