Idiopatska atrofoderma Pasini-Pierini

Idiopatska atrophoderma Pasini-Pierini (dopuštena je uporaba sinonima: površinska skleroderma, atrofična ravna morfija) je patološki proces s površinskom šarenom atrofijom kože u kombinaciji s hiperpigmentacijom.

Statistička gledano, mlade su žene češće pogođene.

sadržaj:

razlozi

Uzroci bolesti nisu poznati. Mogući nasljedni mehanizmi zbog činjenice da postoje opisi obiteljskih slučajeva. Također, istaknuta je neurogena geneza (lociranje patoloških elemenata uzduž živčanih trupaca), infektivna geneza (antitijela na Borrelia burdoferi), kao i autoimunska geneza (otkrivena su anti-nuklearna antitijela). Također, osim primarne atrofoderme, opisani su oblici koji su slični po manifestacijama s površinskom fokalnom sklerodermom. Moguće je i razvijanje njihove kombinacije.

simptomi

Simptomatologija bolesti nije dovoljno specifična. Na koži tijela, često uz kralježnicu, postoje veliki, površni, povučeni žarišta atrofije kože, u kojima se mogu vidjeti krvne žile, koje im daju crvenkastu ili smeđkastu boju s hiperpigmentacijom. Oblik lezija je zaobljen. Loševi, u pravilu, nisu vrlo brojni, međutim, mogu se pojaviti raštrkano rašireni žarišta na ekstremitetima, bliže tijelu i samom tijelu pacijenta. Iako broj erupcija varira od jednog do nekoliko i nije predvidljiv.

Koža oko lezije nije promijenjena, nije zabilježena konsolidacija kože u bazi. Ponekad se pojavljuju žarišta atrofoderme zajedno sa sklerodermom i skleroatrofnim lišajima.

Pojava lezija ne uzrokuje nelagodu i druge osjećaje. Bolest se odvija dugo vremena, postupno se promatra progresija i pojava novih žarišta. Ponekad se iznenada proces zaustavi ili dolazi do poboljšanja.

Neki stručnjaci smatraju da je bolest prijelazni stadij od skleroderme plaka do atrofije kože.

dijagnostika

Dijagnoza atrofoderme provodi se na temelju pregleda, odsutnosti subjektivnih pritužbi, kao i procjene patologije kože. U žarištima koja su se nedavno pojavila dolazi do oticanja kožnog tkiva, proširenih kapilara i limfnih žila s zadebljanim stijenkama. Atrofija epidermalnih tkiva događa se u starim žarištima, melanin se nakuplja u bazalnom sloju. Sama dermis je također edematna, razrijeđena u retikularnom sloju, naglašeno je zadebljanje kolagenih snopova (uglavnom u gornjim, ali iu dubokim slojevima kože). Elastična vlakna se rijetko mijenjaju, češće su samo fragmentirana. Uočeni su limfocitni infiltrati. Dodaci kože se ne mijenjaju, ponekad se samo komprimiraju ili zamjenjuju vlaknastim tkivom.

Mehanizam nastanka patološkog procesa nije istražen. Vjerojatan imunološki ili neurogeni karakter. Postoji razlog za vjerovanje da je uzrok bolesti Borreliosis (oblik Burgdoferija).

Diferencijalnu dijagnozu treba napraviti s fokalnom sklerodermom. Treba imati na umu da kada atrofoderma Pazini-pierini ima oticanje kolagenskih vlakana u donjim srednjim slojevima dermisa, nema tkivne skleroze, a dolazi do promjena u elastičnim elementima tkiva zbog oticanja i stagnacije krvi u dubokim posudama.

liječenje

Za liječenje bolesti koriste se antibakterijski lijekovi - penicilin - 1 milijun IU dnevno tijekom 2-3 tjedna. Dermotrofni i cirkulatorni lijekovi mogu se koristiti i izvana.

pogled

Prognoza bolesti je upitna. Bolest je vrlo teško izliječiti, ali ne predstavlja prijetnju životu.

Atrophodermia Pasini-Pierini

Idiopatska atrofoderma Pasini-Pierini je atrofija kože s velikom pjegom s hiperpigmentacijom. Ova patologija je oblik ograničene skleroderme.

Što je to?

Atrophoderma je vrlo rijetka. Čimbenici rizika koji mogu potaknuti razvoj bolesti su senzibilizacija, hipotermija, stres, trauma, infekcija.

Do sada nisu utvrđeni uzroci i mehanizmi razvoja ove bolesti. Infektivna, imunološka i neurogena geneza bolesti. U medicinskoj literaturi postoje opisi obiteljskih slučajeva koji mogu ukazivati ​​na nasljednost koja utječe na razvoj atrofoderme.

Simptomi bolesti

Atrophoderma je češća u mladih žena. Bolest se manifestira stvaranjem jedne ili više lezija na koži. Imaju jasno definirane granice, plavkastu boju i kao da su utisnute u okolnu zdravu kožu.

Veličina lezija je dva ili više centimetara. U slučaju izoliranih žarišta, obrisi su ovalni. Pri spajanju oblik osipa je pogrešan. Površina lezija je glatka.

Patološki elementi su obično lokalizirani na prsima i leđima. Vodeći klinički simptom bolesti je razvoj hiperpigmentacije.

Lezije se polako povećavaju u trajanju od deset godina ili više. Uz stare lezije mogu se pojaviti novi osipi. Nisu opaženi subjektivni poremećaji. Bolest se može stabilizirati sama.

Dijagnoza i liječenje

Dijagnoza atrofoderme postavlja se na temelju pregleda, odsutnosti subjektivnih pritužbi pacijenta i patološke procjene kože.

Na početku bolesti otkrivaju se edemi kože, limfne žile s zadebljanim stijenkama i proširene kapilare. Kasnije se smanjuje broj elastičnih vlakana, na njima se pojavljuju praznine i razvija se atrofija kože. Proces se može stabilizirati čak i bez liječenja bolesti.

Razlikovati atrofodermu, prvenstveno od fokalne skleroderme. Prilikom diferencijalne dijagnoze potrebno je uzeti u obzir da u slučaju atrofodermije, u dijelu dermisa, postoji kolagenski edem, skleroza je odsutna, postoje pojave stagnacije u krvnim žilama i promjene elastičnog tkiva.

Liječenje se provodi ambulantno, pod nadzorom liječnika. U ranom stadiju bolesti, antibiotska terapija je glavna metoda liječenja. Pacijentima se propisuje penicilin, tijek liječenja je 2-3 tjedna. Osim toga, pokazuje upotrebu vanjskih sredstava koja poboljšavaju cirkulaciju krvi i prehranu tkiva.

Prognoza za atrofodermu je upitna. Bolest je teško liječiti, ali ne predstavlja opasnost za život.

Atrophodermia Pasini-Pierini

Sadržaj članka:

Pasini-Pierini atrophoderma - simptomi, uzroci, dijagnoza, liječenje, fotografija

Pazini-Pierini atrophoderma je rijetka bolest uzrokovana abnormalnom prehranom kože koja pogađa uglavnom mlade žene. Zbog nedostatka hranjivih tvari, svih se slojeva kože smanjuje volumen, bolest je lokalizirana na tijelu. Prvi simptom je pojava lagano šupljih, označenih pojedinačnih ili brojnih okruglih (ovalnih) mrlja od smeđe-ljubičaste ili plavkasto-sive boje promjera 2 cm ili više. Koža trupa ili leđa je pod utjecajem simetrično. Mjesta se s vremenom povećavaju i tvore karakteristične plakete različitih oblika veličine dlana, s konveksnim rubovima i atrofičnim, poput depresivnog središta, gdje se duboko vene kože često pokazuju.

Simptomi atrofoderme Panini Pierini

Atrophoderma Pasini Pierini smatra se oblikom skleroderme. Najčešće se nalazi kod mladih djevojaka. Na poleđini su opsežna zaobljena područja atrofije. Koža na tim mjestima postaje sve tanja i kroz nju se vidi rešetka posuda.

Često se pojavljuje hiperpigmentacija zahvaćenih područja, koja postaju smećkasta. Nema drugih simptoma primarnog oblika. Bolest ima kronični tijek, a kako se razvija, pojavljuju se novi žarišta. Već postojeće lezije postaju veće. Ponekad je sam razvoj patološkog procesa obustavljen. Neurotski tip bolesti dovodi do disfunkcije perifernog živčanog sustava. Promjene pokrivaju, prije svega, kožu prstiju. Postaje suha, dobiva nezdrav sjaj i plavu nijansu. Oboljela koža gubi kosu, nokti postaju tanji i deformirani.

Atrophoderma u trudnica razvija se zbog istezanja kože. Provocirajući faktor nisu mehanička oštećenja, već pothranjenost dermisa povezana s kroničnim patologijama. Na koži se formiraju cik-cak ili čak pruge koje na početku imaju ljubičastu nijansu. Nadalje, oni dobivaju žućkasto-bijelu boju. Nalaze se ispod razine kože i imaju izražene granice.

Atrophoderma je niz patoloških procesa koji se razlikuju po nekoliko parametara. Do pojave bolesti može biti prirođena. Ova kategorija uključuje madeže, aplaziju i nevuse. U početku se bolest razvija bez očiglednog razloga. Sekundarni oblik razvija se na pozadini lokalne ili sistemske bolesti. U starosti, involucijski oblici poremećaja ishrane kože povezani su s promjenama koje su povezane s dobi.

dijagnostika

Dijagnoza atrofoderme provodi se na temelju pregleda, odsutnosti subjektivnih pritužbi, kao i procjene patologije kože. U žarištima koja su se nedavno pojavila, proširene su kapilare i limfne žile s zadebljanim stijenkama, a dolazi do oticanja tkiva kože. Atrofija epidermalnih tkiva javlja se u starim žarištima, a melanin se nakuplja u bazalnom sloju. I sama koža je edematozna, razrijeđena u mrežastom sloju, naglašeno je zadebljanje kolagenskih snopova (uglavnom u gornjim, ali iu dubokim slojevima kože). Elastična vlakna se rijetko mijenjaju, češće se uočava samo njihova fragmentacija. Uočeni su limfocitni infiltrati. Dodaci kože se ne mijenjaju, samo povremeno komprimirani ili zamijenjeni vlaknastim tkivom.

Mehanizam nastanka patološkog procesa nije istražen. Karakter imunološki ili neurogeni. Smatra se da je uzrok bolesti boleljioza (oblik burgdoferi).

Diferencijalna dijagnoza počinje s fokalnom sklerodermom. Treba imati na umu da se u slučaju atrofoderme Pazini-pierini, edem kolagenskih vlakana javlja u donjim srednjim slojevima dermisa, nema skleroze tkiva, a postoje promjene u elastičnim elementima tkiva zbog oticanja i stagnacije krvi u dubokim posudama.

Uzroci atrofoderme Panini Pierini

Bolest se može razviti iz nekoliko razloga. Na primjer, kršeći prehranu kože, brzo dobivanje na težini ili pojavu strija tijekom trudnoće. Drugi, ne manje čest uzrok razvoja bolesti su promjene u tijelu povezane sa starenjem. Ovaj oblik atrofoderme dijagnosticira se u osoba starijih od 45-50 godina. Razorni čimbenici su:

• dijabetičku nekrozu;
• sustavni eritematozni lupus;
• zoster;
• fokalna skleroderma;
• ionizirajućeg zračenja.

Negativne kožne reakcije mogu se uočiti pri uzimanju određenih lijekova, kao što su hormoni. U nekim slučajevima, uzroci atrofoderme Pasini Pierini ne mogu se identificirati.

Postoji mišljenje o autoimunom porijeklu, neurogenim, infektivnim bolestima, koje su službeno potvrđene. Nije bilo moguće utvrditi uzroke atrofoderme crva. Ovaj oblik može biti uzrokovan nedostatkom vitamina A i endokrinih poremećaja.

Liječenje atrofoderme Panini Pierini

Liječenje se provodi ambulantno, pod nadzorom liječnika. U početnoj fazi bolesti glavna metoda liječenja je antibiotska terapija. Pacijentima se propisuje penicilin tijekom 2 do 3 tjedna liječenja. Osim toga, pokazuje upotrebu vanjskih sredstava koja poboljšavaju cirkulaciju krvi i prehranu tkiva.

atrophoderma

Atrophoderma je varijanta atrofije kože koja obuhvaća brojne bolesti na temelju degenerativno-atrofičnih procesa u epidermisu i dermisu. Bolest ima tendenciju ka dugotrajnom tijeku, nema spolnu komponentu, nije sezonska. Klinika svake patologije koja pripada grupi atrofoderme je specifična; zajednička značajka je stvaranje atrofičnih lezija na koži. U dijagnozi od presudne važnosti pripada histološkom pregledu biopsije kože. Simptomatsko liječenje (vitaminska terapija, fizioterapija i balneoterapija), prognoza je povoljna. Tijekom atrofoderme postoji onkološki vektor.

atrophoderma

Atrophoderma - nekoliko rijetkih kroničnih patologija koje se temelje na kompleksu degenerativnih promjena na koži, koje zauzimaju središnje mjesto između klasične atrofije kože i klasične skleroderme. Mogu biti kongenitalne i stečene, simptomatske ili samostalne bolesti. Uzroci i mehanizmi razvoja atrofoderme predmet su dermatoloških istraživanja već stoljeće, ali danas nisu u potpunosti shvaćeni. Primjerice, atrofoderma poput crva opisana je krajem XIX. Stoljeća u proučavanju folikularne keratoze obrva (eritem obrva Unna), kao ishod ove bolesti. Mrežna atrofoderma poznata pod imenom Jacobi poikiloderma od 1906. godine (mrežasta eritematozna atrofoderma Muller, eritematozno-atrofična poikiloderma Milian - Peren, atrofični Gluck dermatitis, Thomsonov sindrom, Rotmundov sindrom). Ograničena atrofodermija Pasini-Pierini prvi je put opisana 1875. godine, a neurotska atrofodermija 1864. godine od strane engleskog kirurga Pedzheta.

Klinička slika atrofoderme u svakom slučaju ima svoje osobine. Budući da nije utvrđena točna etiologija bolesti, liječenje je simptomatsko. Relevantnost povezana s mogućnošću ponovnog rođenja poykoilodermicheskogo procesa u maligne neoplazme.

Uzroci atrofoderme

Atrophoderma nastaje zbog pothranjenosti svih slojeva kože kao posljedica nedovoljno utvrđenih uzroka. Dermatolozi vjeruju da su osnove retikularne atrophoderma (poikiloderma) vaskularni poremećaji - pustoš, sužavanje lumena krvnih žila koje hrane kožu - neuroendokrina ili infektivno-toksična priroda (izloženost zračenju, UVR, sustavna dermatoza).

Crvopropusnost se javlja zbog promjena u trofizmu kože, razaranja žlijezda zbog endokrinih i autonomnih poremećaja (oštećenje sinteze vitamina A, šećerne bolesti). Neurotska atrofoderma je posljedica poremećaja u središnjem i perifernom živčanom sustavu, što dovodi do sloma metaboličkih procesa (polineuritis, oštećenje živaca). Ograničena atrofoderma Pasini-Pierini temelji se na kombinaciji svih gore navedenih razloga na pozadini oštrog slabljenja općeg i lokalnog imuniteta.

Klasifikacija atrofoderme

Klasifikacija atrofoderme je kvantitativna interpretacija bolesti u svojoj skupini. Postoje:

1. Atrofoderma poput crva bolest je mladih, glavni element je folikularna cijev smještena simetrično na obrazima s ishodom u malom atrofičnom ožiljku. Takva oštra koža kože nalikuje kori stabla ili meda.
2. Idiopatska atrofoderma Pasini-Pierini je rijetka bolest koja pogađa uglavnom mlade žene. Lokalizirano na tijelu. Primarni element je ovalno mjesto koje pada u središte, koje se pretvara u plak, a zatim u ograničeni fokus atrofije.
3. Neurotična atrofoderma - zahvaćena je koža ekstremiteta, trofičnost tkiva je narušena pojavom atrofičnih žarišta, stanjivanje noktiju i gubitak kose.
4. Atropoderma retikularna (poikiloderma) - bolest izvan dobi i spola. Lokalizira se najčešće u otvorenim područjima kože u obliku eritema s ishodom u fokusiranoj pigmentnoj atrofiji.

Simptomi atrofoderme

Klinika atrofoderme je individualna za svaku bolest uključenu u skupinu ove patologije. Crvolika atrofoderma ima najkarakterističniju kliničku sliku: mladi ljudi na obrazima imaju simetrično smještene male (1-3 mm), opuštene defekte kože bizarnih obrisa dubine od 1 mm. To su deformirani folikuli, obično ispunjeni lojnim čepovima. Oni se stapaju tako da tvore "valove", "linije", "ćelije", koje, zajedno s područjima normalne kože između njih, nalikuju uzorku kore drveta, pojede od crva ili saća. S godinama se simptomi poravnavaju.

Idiopatska klinika nalikuje ograničenom fokusu površne skleroderme, prešana je u okolnu zdravu kožu, male veličine (do 2 cm), ovalnog oblika, mekana do palpacije, boja tijela, jednostruka ili višestruka, teži spajanju s formiranjem zaobljenih oblika. Nalazi se na trbuhu ili leđima.

Neurotičnu formu karakteriziraju lezije prstiju i nožnih prstiju: koža je sjajna, napeta, čini se da će, kada je ruka ili noga savijena, "prsnuti", koža postaje plavičasta, kao kod akrocijanoze, zbog nedovoljne opskrbe kapilarne krvi. Tijekom vremena, prehrana ovog područja kože praktički se zaustavlja, postaje smrtonosno blijeda, postaje tanja, a vidljive su ploče noktiju i gubitak kose u žarištu atrofije.

Poikiloderma, ili retikularna atrofoderma, nalazi se na otvorenim površinama kože, u zoni dekoltea. Vizualno izgleda kao pjegava površina kože zbog izmjene atrofičnih, pigmentiranih mjesta s depigmentiranim mjestima. Preobrazba u melazmu, gljivična mikoza je moguća.

Dijagnoza i liječenje atrofoderme

Atrophoderma se dijagnosticira na temelju kliničkih manifestacija i rezultata histoloških studija. Svaka morfološka slika svake patologije je individualna. Razlikujte bolest s parapsoriazom, sklerodermom, dermatmiozitisom, radijacijskim dermatitisom, gljivičnom mikozom, melanozom, Siemens keratozom, Basex sindromom, obrvama, ularitemom, varičelom, aknama. Osnova diferencijalne dijagnostike je klinika u kombinaciji s rezultatima biopsije kože.

Liječenje se sastoji u rehabilitaciji žarišta kronične infekcije, prvenstveno tuberkuloze, sifilisa. Učinkovita terapija potrebna je za dugoročne somatske bolesti (dijabetes, bolesti štitnjače i paratiroidne bolesti, reumatizam, pretilost). Vitamin terapija se koristi simptomatski (vitamin A, vanjski i oralno, multivitamini), što znači da poboljšava trofizam tkiva (dekspantenol), pripravke željeza, diazepam. Učinkoviti termički postupci, dermoabrazija, kupke mekinja, morske, radonske kupke; terapija blatom (Krim, Naftalan), masaža i tjelesni odgoj za poboljšanje prehrane kože.

Prevencija atrofoderme prioritet je zdravog načina života. Prognoza je povoljna za život. Kod poikiloderme je nužna dermatološka opservacija zbog mogućnosti transformacije u retikulosarkomatozu.

atrophoderma

Atrophoderma je ime (atrofija - pothranjenost i derma - koža), koje kombinira nekoliko rijetkih kožnih bolesti i istodobno ih karakterizira smrt potkožnog masnog tkiva. Simptomi, znakovi i liječenje su pojedinačni za svaku vrstu atrofoderme, stoga se u ovom članku raspravlja o postojećim vrstama ove bolesti.

Neurotična atrofoderma

Zašto?

Na koži su živčani završetci koji reagiraju na signale iz vanjskog svijeta i prenose ove signale kroz nastale živce u mozak, čim se oštećenje vodećeg živca javi kao posljedica infekcije ili iz drugih razloga (kemijsko trovanje ili rad na hladnoći) na koži počinje patološko procesu.

Pojavljuje se

Atrofične lezije pojavljuju se na poleđini ruku, na prstima i na nogama. U takvim lezijama koža počinje sjati i postaje vrlo tanka. Također, gotovo uvijek kosa prestaje rasti na ovom području kože i mijenja se boja kože. U nekim slučajevima, lezije na koži imaju iste simptome kao i smrzotine s mjehurićima, čirevima i edemima.

Također, u slučaju bolesti središnjeg živčanog sustava, kao što su poliomijelitis, encefalitis i drugi, može se pojaviti neuralna atrofoderma.

Crvoprolićna atrofoderma

Zašto se to događa? Ne postoji točan razlog, možda - endokrini poremećaji ili nedostatak vitamina A. t

U pubertetu se pojavljuju osipi na obrazima ili na čelu mladih u obliku malih žarišta atrofije, koje se međusobno isprepliću i između kojih se nalaze dijelovi normalne kože. Sve to podsjeća na mrežaste uzorke na koži, netko uspoređuje te osip s drvetom koje su crvi uklonili. U nekim slučajevima dolazi do blagog crvenila, crne i bijele jegulje, ali nema upale.

liječenje

Propisati pripravke koji sadrže vitamin A. Kozmetika se nanosi izvana kako bi se koža očistila.

dijagnostika

Prilikom postavljanja dijagnoze, crvoprolićna atrofoderma može se pomiješati s takvim bolestima kao diskoidni eritematozni lupus, keratotični folikularni nevus.

Posebne značajke

• Nije izražena atrofija kože;
• Javlja se keratinizacija kože;
• Žlijezde lojnice postaju male i njihov broj se smanjuje;
• Lojne žlijezde su zatvorene folikularnim čepovima;

Atrophoderma idiopatski Pasini - Pierini

Vrsta skleroderme (drugo ime za ravnu atrofičnu morfiju).

Zašto?

Razlozi nisu u potpunosti utvrđeni. Navodni uzroci su nasljednost, infekcija, stres, imunološki čimbenici.

prikaz

• Na tijelu, uglavnom na leđima, pojavljuju se velike mrlje od smeđe ili crvenkaste boje;
• Prisutna je hiperpigmentacija;
• Pečati u lezijama nisu;
• Može biti prisutna fokalna skleroderma;

dijagnostika

Kod postavljanja dijagnoze, Pasini - Pierini atrofoferma često se miješa s fokalnom sklerodermom. No, atrophoderma, postoji kršenje elastičnosti kože i stagnacije u dubokim posudama.

liječenje

Dodjeljivanje penicilina i vanjskih sredstava za poboljšanje cirkulacije krvi. No postoje slučajevi liječenja bez upotrebe droga.

Atrophodermia linearni Moulin

Vrlo rijetka bolest, koja je opisana nedavno 1992. godine. Kod 5 bolesnika u dobi od 6 do 20 godina uočene su vrlo slične pigmentne i atrofične pruge, koje su se pojavile kod pacijenata na jednoj strani Blaskoove linije.

Linije Blashkoa su linije koje svaka osoba ima u DNK, ali su nevidljive, samo s određenim bolestima počinju se manifestirati.

Godine 1994. sve te manifestacije dobile su naziv "linearni Moulin atrophoderma".

Uzroci bolesti

Ostaje nepoznato. Mogući uzrok su mutacije gena tijekom fetalnog razvoja, koje također izazivaju druge loše proučene bolesti kože duž linije Blasko. Do nedavno je u engleskoj literaturi opisano oko 25 slučajeva. Djeca ili tinejdžeri su bolesni.

Kako izgleda

Opisan je kao kožna lezija na vratu u obliku pigmentiranih, atrofičnih traka u obliku slova S. Ali također pronađena na tijelu i na udovima. U mjestima poraza - gornji sloj kože postaje smeđi, pod kojim se formiraju male formacije. Ako dođe do zadebljanja gornjeg sloja kože, moguće je da je Pasinijeva atrofoderma - Pierini ili pjegavi oblici ograničene skleroderme.

Postavljanje dijagnoze

Dijagnoza je teška jer ova vrsta atrofoderme ima mnogo zajedničkog s drugim bolestima.

primjeri

Sistemski oblik bradavičastog epidermalnog nevusa karakterizira i činjenica da djeluje na djecu, ali u ovom slučaju bolest se javlja u dojenčadi...

Ograničena skleroderma razlikuje se od atrofoderme Moulin vidljivim znakovima kože. S ovim oblikom bolesti, tijelo pacijenta nije oštećeno, bolest samo narušava estetski izgled. Liječenje linearne atrofoderme Moulin nije razvijeno.

Vidi i druge kožne bolesti ovdje.

Atrophoderma - bolest nutritivnih poremećaja kože

Atrophoderma je bolest povezana s pothranjenošću kože. Zbog nedostatka hranjivih tvari smanjuje se volumen svih elemenata kože ili njegovih pojedinačnih slojeva, dok se ne uočavaju pojave raspadanja.

Atrophoderma je češća u žena. Bolest se može razviti u bilo kojoj dobi, postoje i prirođene forme atrofodermije.

Uzroci razvoja

Atrophoderma se može razviti iz različitih razloga. Na primjer, jedan od uzroka pothranjenosti kože može biti pojava strija kože tijekom trudnoće ili naglog povećanja težine.

Još jedan čest uzrok atrofodermnih mjesta je proces starenja kože, ovaj oblik bolesti javlja se u starijih bolesnika.

Često se atrofoderma razvija kao rezultat nekih bolesti. Poremećaji mogu dovesti do pothranjenosti i pojave znakova atrofije kao što su:

• Skleroatrofni lišaj;
• Dijabetička nekrobioza;
• Žarišna skleroderma;
• Dermatomiozitis (bolest koja pogađa vezivno tkivo);
• Eritematozni lupus;
• Izloženost zračenju;
• Individualne reakcije tijela na uzimanje određenih lijekova, najčešće, hormonskih lijekova.

Do sada nisu ustanovljeni uzroci razvoja pojedinih vrsta atrofoderme (na primjer Pasini-Pierini bolesti). Postoje neurogene, imunološke i infektivne teorije razvoja ove bolesti, ali nijedna teorija nije dobila opće priznanje.

Nije bilo moguće utvrditi uzroke razvoja i crvoplavu atrofodermu. Postoji pretpostavka da je ovaj oblik bolesti povezan s endokrinim poremećajima i nedostatkom vitamina A.

Klinička slika i oblici bolesti

Simptomi atrofoderme ovise o obliku bolesti.

Atrofoderma nalik crvima je rijetka bolest, ponekad obiteljska. Prve manifestacije pojavljuju se u djetinjstvu, u dobi od oko 5-12 godina. Na obrazima pacijenta, kao i ihtioza vulgaris, formira se veliki broj čepova rogova folikula veličine glave šibice. Nakon guljenja prometnih gužvi na njihovim mjestima, formiraju se područja ožiljne atrofije. Izvana, koža pacijenata izgleda neravan, nalik na kore drveta, korodirano insektima. S godinama, izbočine na koži mogu biti lagano izglađene.

Idiopatska atrofofermija ili Pasini-Pierinijeva bolest, koja je također poseban oblik skleroderme. Ova bolest najčešće pogađa mlade žene. Na koži tijela (obično na leđima, uz kralježnicu) pojavljuju se velike ovalne atopije. Koža u tim područjima potone, kroz nju se pojavljuju krvne žile. Često se hiperpigmentacija pojavljuje u lezijama, odnosno mrlje postaju smeđe. Idiopatska atrofoderma ne izaziva nikakve subjektivne senzacije.

Bolest je kronična, dugo vremena. Stare lezije postupno se povećavaju i mogu se pojaviti nove točke atrofije. Ponekad se proces spontano stabilizira.

Atrophoderma neurotic. Ovaj oblik bolesti uzrokovan je patologijama perifernih dijelova živčanog sustava (polineuritis, trauma s oštećenjem živaca itd.). U ovom obliku bolesti zahvaćena je koža udova i, iznad svega, prsti. Koža postaje previše suha, sjajna, postaje plavkasto-ružičasta, kao u akrocijanozi, a zatim smrtno blijeda boja. Na područjima kože pogođenim atrofodermom, kosa ispadne, nokti podliježu distrofičnim promjenama.

Atrophoderma trudna. Bolest se manifestira u napetosti kože. Međutim, to nije zbog mehaničkog istezanja, već zbog trofičkih poremećaja uzrokovanih živčanim ili drugim sistemskim bolestima. U ovom obliku bolesti na koži se pojavljuju linearne ili vijugave pruge, koje u početku imaju plavkastu boju, a zatim dobivaju bijelo-žutu boju. Trake izgledaju pomalo opuštene, rubovi su oštro ograničeni.

Atrophoderma je cijela skupina bolesti, tako da postoji nekoliko varijanti klasifikacija, ovisno o različitim znakovima.

Dakle, prema vremenu pojavljivanja, uobičajeno je razlikovati sljedeće oblike atrofoderme:

• Kongenitalna. Ova vrsta bolesti uključuje aplaziju, mladež (epidermalni nevi), itd.
• Primarni. U ovom slučaju, atrofoderma se razvija bez očitih vanjskih uzroka.
• Sekundarni. Ovaj oblik atrofoderme posljedica je neke vrste kožne ili sistemske bolesti, primjerice anetodermije.
• Involutionary. Ova vrsta bolesti uključuje senilnu i presenilnu atrofodermu, bolest se razvija u starijoj i senilnoj dobi.

Dijagnostičke metode

Najčešće, za dijagnozu atrofoderme dovoljan vanjski pregled. Ako je potrebno, može se izvesti biopsija kože iz lezije, nakon čega slijedi smjer materijala za histologiju.

Histološka slika atrofoderme ovisi o dobi lezije. U novoformiranim žarištima zabilježeno je oticanje dermisa, proširene kapilare i zadebljane limfne žile. Kada se proučava materijal iz starih lezija, postoje očiti znakovi atrofije epidermisa, povećavajući koncentraciju melanina u bazalnim stanicama. Dermis natečen, s rafiniranim mrežastim slojem. U gornjim dijelovima postoji nazočnost zgusnutih kolagenih snopova.

liječenje

Učinkovito liječenje atrofoderme nije razvijeno. Ovisno o obliku bolesti, vitaminskoj terapiji, površinskoj laganoj masaži, te različitim postupcima koji se odnose na zagrijavanje kože mogu se propisati pacijentima. Spa tretman je koristan - blatne, morske i radonske kupke. Preporučeni satovi fizikalne terapije za poboljšanje cirkulacije i prehrane kože.

U liječenju idiopatske atrofoderme koriste se injekcije penicilina. Vanjski propisana mast za poboljšanje trofizma tkiva i poticanje cirkulacije krvi.

Kako bi se riješili sekundarne atrofoderme, važno je liječiti bolest koja je uzrokovala pothranjenost kože.

Liječenje narodnim metodama

Nemoguće je riješiti se atrofoderme uz pomoć narodnih lijekova, međutim, postoje recepti koji pomažu stabilizirati proces.

Za podmazivanje lezija, vrijedi pripremiti mast na bazi pčelinjeg voska i eteričnih ulja. Možete koristiti ulje krkavine ili šipka. Potrebno je otopiti vosak i temeljito ga pomiješati s uljem. Nanesite na lezije, pokrivajući vrh filmom za pričvršćivanje i osiguravajući ih žbukom ili zavojem. Obavite postupak dva puta dnevno najmanje tri tjedna za redom. Nakon tjedan dana pauze, tečaj se može ponoviti.

Prognoza i prevencija

Prevencija primarne atrofoderme nije razvijena. Da bi se spriječio razvoj sekundarnog oblika bolesti, potrebno je odmah liječiti sistemske bolesti koje mogu izazvati razvoj atrofoderme.

Prognoza za oporavak od atrofodermije je nepovoljna. Bolest je produljena, promjene na koži su nepovratne. Tretman pomaže stabilizirati proces i izbjeći pojavu novih lezija.

Idiopatska atrofodermija Pasini Pierini. Razlozi. Simptomi. Dijagnoza. liječenje

Pazini Pierini idiopatska atrofoderma (sinonimi: površinska skleroderma, ravna atrofična morfija) je površinska, visoko-pjegava atrofija kože s hiperpigmentacijom.

Uzroci i patogeneza bolesti nisu utvrđeni. Postoji neurogena (lokacija žarišta uzduž živčanog trupa), imunološki (prisutnost anti-nuklearnih antitijela u serumu krvi) i infektivna (otkrivanje antitijela Borrelia burgdorferi u krvnom serumu) geneze bolesti. Uz primarnu atrofodermu, vjerojatno postoji oblik koji je blizak ili identičan površinskoj fokalnoj sklerodermi. Možda njihova kombinacija. Opisani su obiteljski slučajevi.

Simptomi idiopatske atrofoderme Pasini-Pierini. Idiopatska atrofoderma Pasini-Pierini češće je pogođena mladim ženama.

Klinički, pretežno na koži trupa, posebno duž kralježnice, na leđima i drugim dijelovima tijela, postoji nekoliko velikih površinskih, blago padajućih žarišta atrofije s prozirnim žilama, zaobljenih ili ovalnih, smeđkastih ili kipastih crvenih. Karakterizirana hiperpigmentacijom u lezijama, mogu se raširiti male krvne lezije na tijelu i proksimalnim udovima. Subjektivni poremećaji su odsutni, jer se dugotrajno progresivno, uz porast starih lezija, mogu pojaviti novi. Moguća je spontana stabilizacija procesa. Broj lezija može biti najrazličitiji - od jednog do nekoliko.

Nastaju veliki ovalni ili zaobljeni, površni, lagano usporeni žarišta atrofije s prozirnim posudama smeđe ili lidiformno crvenkaste boje. Karakterizira ga prisutnost hiperpigmentacije. Koža oko lezije se ne mijenja. Brtva na bazi plaka gotovo je potpuno odsutna. Kod većine bolesnika oko periferije lezija nema lila halo Možda kombinacija s fokalnom sklerodermom i (ili) skleroatrofnim lišajima.

Na temelju kliničkog promatranja, neki dermatolozi smatraju da je idiopatska atrofoderma Pasini-Pierini prijelaznog oblika između skleroderme plaka i atrofije kože.

Patologija. U svježim lezijama promatraju se edemi dermisa, dilatacija krvnih žila (osobito kapilara) i limfne žile. Zidovi limfnih žila su blago zgusnuti i natečeni. Kod starijih lezija uočava se atrofija epidermisa, u bazalnim stanicama - značajna količina melanina. Dermis je natečen, mrežasti sloj je mnogo tanji, snopovi kolagenih vlakana gornjih dijelova dermisa još su zgusnutiji od svježih žarišta, ponekad zbijeni i homogenizirani. Slične promjene u kolagenskim vlaknima mogu se uočiti iu dubljim dijelovima dermisa. Elastična vlakna se uglavnom ne mijenjaju, ali na mjestima su fragmentirana, osobito u dubokim dijelovima dermisa. Posude su proširene, oko njih su limfocitni infiltrati, koji se također mogu promatrati perifollykulyarno. Dodaci kože u najvećem dijelu bez ikakvih promjena, samo u područjima učvršćivanja i učvršćivanja kolagena, mogu se komprimirati vlaknastim tkivom, a ponekad i potpuno zamijenjeni.

Histogeneza je slabo shvaćena. Postoje pretpostavke o mogućoj neurogenskoj ili imunološkoj genezi procesa. Postoji i hipoteza o zaraznom podrijetlu bolesti, na temelju otkrivanja kod nekih bolesnika povećanog titra antitijela na patogene borelioze - Borrelia burgdorferi.

Diferencijalna dijagnoza. Ova se bolest treba razlikovati od fokalne skleroderme. Kod diferencijalne dijagnoze potrebno je uzeti u obzir da se u slučaju atrofoderme Pasini-Pierini uočava kolagenski edem u srednjem i donjem dijelu dermisa, odsustvo skleroze, promjena u elastičnom tkivu zbog edema i stagnacije u dubokim krvnim žilama.

Liječenje idiopatske atrofoderme Pasini-Pierini. U ranoj fazi, penicilin se propisuje za 1 milijun jedinica. dnevno 15-20 dana. Vanjski se koriste sredstva za poboljšanje cirkulacije krvi i tkivnog trofizma.

Idiopatska atrofoderma Pasini-Pierini: simptomi bolesti, patogeneza i liječenje

Pazini Pierini idiopatska atrofoderma je patologija koja je posredna između ograničene skleroderme i klasične atrofije kože. Može biti prirođena, simptomatska i djelovati kao zasebna bolest.

Značajke bolesti

Atrophoderma nastaje kada u stanicama gornjih slojeva kože nedostaje prehrane. Ono što je uzrokovalo potonje, ostaje nepoznato. Najčešće objašnjenje je patologija krvnih žila - sužavanje lumena, pustoš.

Idiopatska atrofoderma Pasini-Pierini je rijetka bolest. Promatra se uglavnom kod mladih žena. Prvi znakovi pojavljuju se u dobi od 20 do 30 godina. Bolest je sklon dugom tijeku, ali ne predstavlja opasnost za život, nije popraćena bolom i uzrokuje neugodu, nego estetsku prirodu.

Mjesta se obično pojavljuju na koži debla. Karakterizira ih izrazita promjena pigmentacije. Strah se povlači, iako polako, a spontana stabilizacija je moguća. Može biti od jedne do deset lezija.

Na svježim lezijama uočava se oticanje dermisa, nakon čega slijedi dilatacija krvnih žila i limfnih. Zidovi potonjih zgusnu i nabubre. U starim lezijama u bazalnim stanicama nastaje previše melanina - hiperpigmentacija kože. Gornji sloj epidermisa postupno atrofira, koža je snažno izlučena, dermis buja, kolagenska vlakna postaju još gusta u usporedbi s mladim žarištima bolesti.

Promjena kolagenskih vlakana pojavljuje se u dubljim slojevima dermisa, elastična vlakna se ne mijenjaju. Kapilare su proširene, oko njih se nalaze limfocitni infiltrati. Na mjestima najvećeg zbijanja pojavljuje se fibrozni - ožiljak, tkivo.

Površinska skleroderma (fotografija)

Klasifikacija idiopatske atrofoderme Pasini-Pierini

Bolest se naziva kronična, sklon dugoročnom razvoju. Idiopatska atrofoderma razlikuje se ne toliko po simptomima i tijeku bolesti kao u predloženom mehanizmu:

• neurogeno podrijetlo - potaknuto stresom, neuro-alergijskom prirodom bolesti. U ovom slučaju, žarišta atrofoderme nalaze se duž živčanog trupa;
• imuni - jedna od varijanti tjelesnog odgovora na alergen. U ovom obliku, antikuleinska antitijela su otkrivena u krvi;
• infektivna geneza - izazvana je zaraznim bolestima određene prirode. Antitijela Borrelia burgdorferi prisutna su u krvi.

uzroci

Uzroci bolesti nisu instalirani. Čimbenici koji provociraju razvoj bolesti uključuju sljedeće:

• hipotermija - dugotrajna i ozbiljna ili trajna. Potonji je najčešći faktor koji izaziva spazam malih krvnih žila. Istodobno se stvara zastoj krvi, koji rasteže zidove krvnih žila i izaziva promjene u mehanizmu proizvodnje kolagena;
• stres također dovodi do grčenja kapilara i većih krvnih žila. To je stalna vazokonstrikcija koja uzrokuje nedostatak prehrane, a drugi uzrokuje atrofiju tkiva;
• endokrini poremećaj - skleroderma se često razvija na pozadini šećerne bolesti, primjerice. U ovom slučaju, uočava se razaranje kožnih žlijezda, mijenja se trofizam kože, što dovodi do atrofije;
• poremećaji središnjeg živčanog sustava ili perifernog živčanog sustava - polineuritis, na primjer. Takve bolesti dovode do smanjenog metabolizma.

simptomi

Simptomi idiopatske atrofodermije slični su znakovima fokalne skleroderme. Ledovi u obliku ovalnih i okruglih mjesta početno malog promjera - do 2 cm, pojavljuju se na leđima, osobito duž kralježnice, na trbuhu, na stranama tijela.

• Mjesta imaju jasne granice, boja varira od smeđe do tekuće crvene. Mrlja je kao da je pritisnuta prema unutra u odnosu na razinu kože.
• S razvojem bolesti uočava se hiperpigmentacija. Površina mrlja je meka, bez pečata. Krvne žile mogu biti vidljive ispod kože.
• Plakete su sklone spajanju. U ovom slučaju, složeni oblici nazubljenih formacija.

dijagnostika

Simptomi bolesti nisu izraženi, slični brojnim drugim bolestima. Glavni cilj dijagnoze je odvajanje bolesti od fokalne skleroderme, parapsorijaze, gljivične mikoze, Siemensove keratoze i tako dalje. Posebni znakovi atrofoderme: edem kolagena u donjem i srednjem dijelu dermisa, odsustvo sklerotskih procesa kao takvih i promjene u elastičnom tkivu zbog stagnacije krvi u kapilarama.

Glavni dijagnostički alat je biopsija kože. Mali dio kože, biopsija, izrezuje se iz nidusa bolesti, stavlja se u sterilni spremnik i nakon obrade ispituje pod mikroskopom. Tako je moguće točno odrediti stanje vlakana i dodaci kože i procijeniti opseg oštećenja. Lijek je podvrgnut histološkom pregledu kako bi se isključile ili potvrdile kombinirane bolesti poput gljivične mikoze.

liječenje

Idiopatska atrofoderma ne predstavlja opasnost za život i zdravlje. Tretman se provodi ambulantno pod nadzorom liječnika.

• Penicilin se daje na 1 milijun jedinica dnevno. Tečaj je 15-20 dana.
• Izvana se koriste različite masti koje poboljšavaju dotok krvi u tkivo: bepanten, dekspantenol, pantoderm.
• Obvezna faza - liječenje žarišta kroničnih bolesti, ako je infekcija uzrokovana atrofodermijom. Kao simptomatsko liječenje indiciran je vitamin A, unutar i izvan nje.
• Učinkoviti su postupci koji potiču duboko zagrijavanje kože: dermoabrazija, radonske kupke, blatna terapija, masaža.
• Tjelesna kultura nije ništa manje korisna jer poboljšava cirkulaciju krvi.

Prevencija bolesti

Budući da uzroci bolesti nisu utvrđeni, ne postoji mogućnost pokazivanja djelotvornih preventivnih mjera. Potrebno je izbjegavati izazovne čimbenike: hipotermiju, pregrijavanje, višak kofeina, nervozu i tako dalje.

komplikacije

Atrophoderma ne uzrokuje komplikacije. Međutim, u naprednim slučajevima - kada poikiloderma, pacijent mora biti promatrana od strane dermatologa, tako da se bolest ne pretvori u retikulosarkomatozu.

pogled

Potpuno izlječenje je nemoguće, međutim, bolest se može zaustaviti u bilo kojoj fazi. Ne postoji prijetnja životu.

Idiopatska atrofoderma Pasini-Pierini je rijetka bolest koja se nalazi između atrofije tkiva i fokalne skleroderme. Ne može se u potpunosti izliječiti, ali napredak sigurno može biti zaustavljen.

Atrophodermia Pasini-Pierini

Pasini-Pierini atrophoderma (idiopatska atrophoderma Pasini-Pierini ili površna skleroderma) su promjene na koži praćene grubom atrofijom (ireverzibilne promjene kože) i hiperpigmentacijom. Bolest je rijetka, a njezina priroda nije utvrđena. Među uzrocima razvoja nazivaju se genetska predispozicija, zarazne bolesti i poremećaji u imunološkom sustavu. U rizičnu skupinu spadaju žene (uglavnom mlade).

Pacini-Pierini atrophoderma očituje se u nastanku lezija na koži trbuha, prsnog koša, leđa ili kralježnice (koje se povećavaju veličine od 2 cm do veličine dlana) ovalnog ili okruglog oblika s karakterističnom ružičasto-plavičastom bojom. Postupno, boja može postati smeđa i doći do slonovače.

S vremenom se u lezijama razvijaju tuljani, lagana depresija u kojoj se pojavljuju žile i počinje se razvijati hiperpigmentacija kože. Uz postupno povećanje veličine, stara žarišta mogu formirati nove. Lezije kao da su utisnute u okolnu zdravu kožu, što nije podložno nikakvim promjenama. Bolesnici nemaju nikakvu nelagodu na zahvaćenoj koži.

Liječenje treba provoditi ambulantno pod nadzorom dermatologa. U ranim stadijima za 20 dana, propisan je penicilin, lijekovi usmjereni na poboljšanje stanične prehrane i cirkulacije krvi, kao i multivitamine.

Idiopatska atrofoderma Pasinija

Tijek skleroderme plaka je dugačak, žarišta mogu postojati dugi niz godina s općim dobrim stanjem pacijenta i samo ponekad razvijaju lezije unutarnjih organa i živčanog sustava.

Jedna od rijetkih sorti skleroderme plaka je nodularna (duboka ili keloidna) forma, u kojoj patološki proces zahvaća vezivno tkivo potkožnog masnog tkiva i ispod mišićne fascije; upalne promjene na koži su odsutne, koža je povezana s temeljnim strukturama i ima depresivnu površinu. U kliničkoj studiji, lezija se palpira kao zgusnuta i povezana s donjom fascijom i mišićem slabo razgraničenim od okolnih tkiva plaka, a koža iznad nje je glatka i sjajna.

Linearno promatrano uglavnom kod djece. Proces započinje eritematoznim mjestom s postupnim prijelazom u stadij edema, induracije i atrofije. Proces, u pravilu, predstavlja jednu leziju koja se linearno proteže od vlasišta do čela, stražnjeg dijela nosa, nalik ožiljku od udarca sabljom. Mnogo rjeđe ovaj oblik je lokaliziran duž ekstremiteta ili u području tijela uzduž živčanih trupaca ili zona Zakarin-Geda. Kod nekih pacijenata češće su zahvaćena djeca u procesu atrofije, a ispod tkiva-kosti, fascija, tetive s razvojem ulceracije i mutacije.

S rastom djeteta jasno se očituje kašnjenje u razvoju zahvaćenog ekstremiteta, što može dovesti do invalidnosti. Ponekad su žarišta skleroderme u obliku prstena, okružuju deblo penisa ili prsta, što može dovesti do njihove amputacije.

Bolest bijelih mrlja obično se javlja kod žena na koži vrata, gornjeg dijela prsnog koša ili genitalija, a karakterizira ga stvaranje depigmentiranih atrofičnih mrlja različitih veličina, ovalnih i zaobljenih obrisa s jasnim granicama. Njihova površina je sjajna, obrazac kože izglađen, kosa nedostaje. Tekstura je testovataya, ponekad i gusta. Na periferiji žarišta karakterističan je eritematozni cvijet, karakterističan za ograničenu sklerodermu. Subjektivno se javlja osjećaj zategnutosti ili laganog svrbeža, a kod djece bolest bijelih mrlja kombinirana je s atrofičnom lezijom sluznice genitalnih organa.

U posljednjim desetljećima, kada je bolest bijela, pojavljuje se bulozna forma koja je u pravilu smještena u žarištima, koja su spojeni papularno površinski sklerozirani elementi bijele boje s uskim ljubičastim rubom na periferiji. prilično napet, relativno velik (1 do 3 cm u promjeru) s prozirnim ili opalescentnim sadržajem, a kod drugih pacijenata mjehurići su usporeni i izbrisani. pacijentovog života: kod kliznog palpacijskog pregleda otkriveno je pomicanje epidermisa u odnosu na donje slojeve kože.

Razlučivanje mjehurića nastaje u slučajevima kada ih je moguće izbjeći, kako bi se sačuvala guma.Ako je cjelovitost mjehurića slomljena, često se formira čir s blijedim dnom koji je teško liječiti i koji je praćen jakim bolom.

ATROPHODERMIA IDIOPATHIC CAZIN -PIERINI Bolest je površinska atrofija kože s hiperpigmentacijom. Klinički, pretežno na koži trupa, osobito duž kralježnice, postoji nekoliko velikih, površinskih, blago kolapsirajućih žarišta atrofije s prozirnim žilama, okruglog ili ovalnog oblika, smeđe ili svijetlo-crvene boje. Karakterizirana je hiperpigmentacijom u lezijama. Mogu se raširiti mala mjesta na tijelu i proksimalni udovi. Pojavljuju se kod mladih ljudi, često kod žena. Subjektivni poremećaji su odsutni, jer se dugotrajno progresivno, uz porast starih lezija, mogu pojaviti novi. Moguća je spontana stabilizacija procesa.

Hemijatrofija Rombergovog lica. Kliničku sliku karakterizira smanjenje jedne polovice lica, više od donje trećine, asimetrija palačastih pukotina, nejednako stanje obrva i zigomatičnih lukova, povlačenje obraza. Tu je polu-stanjivanje usana, smanjenje na strani lezije krila nosa i nazalnog otvora. Distrofne promjene zahvaćaju kožu, potkožnu masnoću i mišić. Radiografsko ispitivanje pletenice gay lica skelet ne otkriva asimetriju. U nekim slučajevima postoji polovična atrofija jezika i desni. Osim toga, opažanja se opisuju kada se čini da se atrofija "raširila", šireći se prema vratu, ruci, prsima, nogama i ponekad zahvaća cijelu polovicu tijela.

Sustavna skleroderma Ovisno o prevalenciji kožnog sindroma i opaženim kompleksima simptoma, razlikuje se 5 kliničkih oblika SJS: 1) difuzna (generalizirana lezija kože i karakteristične visceralne lezije - probavni trakt, srce, pluća i bubrezi); 2) ograničeno (oštećenje kože uglavnom na rukama i licu), ili CREST sindrom, nazvan prema početnim slovima njegovih glavnih manifestacija: kalcifikacija, Raynaudov sindrom, ezofagitis, sklerodaktilija, telangiektazija, koja ima više benigni kronični tijek; 3) preklapanje ili križni sindrom - kombinacija SSD-a sa znakovima DM, RA ili sistemski eritematozni lupus; češće uz subakutni tijek bolesti; 4) pretežno visceralni (oštećenje unutarnjih organa - prevladavaju srce, pluća, probavni trakt, bubrezi i krvne žile, promjene kože su minimalne ili ih nema), rjeđe; 5) maloljetnika s početkom bolesti do 16 godina starosti, s posebnom kliničkom slikom (često fokalne lezije kože i hemiforme, izbrisani Raynaudov sindrom, ali zglobni sindrom s razvojem kontraktura, ponekad anomalije razvoja udova - osobito kod hemiforma). Postoji relativno manja visceralna patologija s prevladavanjem funkcionalnih poremećaja, uglavnom kroničnog tijeka i povoljne evolucije u pojedinih bolesnika (s regresijom kožnih i visceralnih simptoma). Međutim, u 1/3 bolesnika, u početnom stadiju bolesti u adolescenciji, opaženi su subakutni tijek i sindrom preklapanja, što zahtijeva aktivniju terapiju.

Dijagnostički znakovi SSD-a

• kožne lezije skleroderme;

• Raynaudov sindrom, digitalni ulkusi / ožiljci;

• sindrom zglobova i mišića (s kontrakturama);

• kardioskleroza s poremećajima ritma i provođenja;

• oštećenje sklerodermije probavnog trakta;

• akutna nefropatija skleroderme;

Prisutnost specifičnih antinuklearnih antitijela (anti-Scl-70 antitijela i ACA);