Enteropatski akrodermatitis

Enteropatski akrodermatitis (Brandtov sindrom, Dalbolt-Klossova bolest) je autosomno recesivno genetsko oboljenje, čiji je glavni patogeneza kršenje apsorpcije cinka u tankom crijevu. Ovu patologiju karakteriziraju manifestacije povezane s nedostatkom cinka - lezije gastrointestinalnog trakta, stvaranje osipa, pustula i mjehurića na koži, alopecija, smanjeni imunitet, gubitak težine. Dijagnoza se provodi ispitivanjem koncentracije cinkovih iona u krvnoj plazmi, brzini apsorpcije radioaktivnog Zn-65 i izlučivanjem cinka kroz mokraćni sustav. Liječenje - primanje visokih doza spojeva ovog elementa u tragovima (na primjer, cinkov oksid).

Enteropatski akrodermatitis

Enteropatski akrodermatitis proučavan je između 1935. i 1942. godine. Dermatolog Brandt prvi je primijetio neobičan oblik kožnih lezija u distalnim dijelovima udova (akrodermatitis) tridesetih godina. Godine 1942. švedski liječnici Dalbolt i Kloss otkrili su enteropatiju povezanu s akrodermatitisom, lezijom u gastrointestinalnom traktu. Od tada, prema svim međunarodnim klasifikacijama, uključujući ICD-10, Brandtova bolest ili Dalbolt-Klossov sindrom naziva se "enteropatskim acrodermatitisom". U budućnosti će razvoj genetike pomoći u objašnjavanju glavnih manifestacija sindroma.

U slučaju enteropatskog akrodermatitisa, genetski defekt uzrokuje nedostatak posebnog faktora vezivanja cinka koji proizvodi gušterača. Majčino mlijeko sadrži dovoljnu količinu ovog faktora, tako da se kod potpunog dojenja enteropatskog akrodermatitisa neko vrijeme ne manifestira. Prvi znakovi bolesti javljaju se kada se dijete odbije od dojke i prebaci u umjetno hranjenje, često uz uvođenje komplementarne hrane u prehranu. Vrlo često, osip na koži je pogrešno povezan s ekcemom, pioderamom, kandidijazom - to može dovesti do nepravilnog liječenja, pa čak i do smrti djeteta.

Manifestacija bolesti javlja se u ranom djetinjstvu - u dobi od jednog i pol tjedna do 1-2 godine. Slučajevi razvoja enteropatskog akrodermatitisa opisani su i kod starije djece (3-4 godine ili čak 10-15 godina). Poput mnogih autosomno recesivnih patologija, postoji povećan rizik od pojave u usko povezanim brakovima, Dalbolt-Klossov sindrom u prosjeku ima populaciju u frekvenciji od 1 do 9: 1.000.000.

Uzroci enteropatskog akrodermatitisa

Pojavljuje se točkasta mutacija u genu SLC39A4, lokalizirana na velikom kraku kromosoma 8 i sastoji se od 12 mjesta eksona. Ekspresija ovog gena javlja se u stanicama gušterače, malog i debelog crijeva, duodenumu. Kao rezultat mutacije, struktura Zip4 proteina (Zip4 transporter, protein transportera cinka), poznata kao faktor vezanja cinka, je poremećena, stoga, biodostupnost cinka naglo opada sa 25-32% na normalu na 2-3% s enteropatskim acrodermatitisom. Sve kliničke manifestacije Dalbolt-Kloss sindroma posljedica su nedostatka cinka u tijelu.

Cink je dio skupa probavnih enzima, stoga je, suprotno njegovoj bioraspoloživosti, oštećeno više od dvije stotine katalizirajućih proteina. Neispravni vlastiti faktor vezanja cinka kojeg proizvodi gušterača može se nadoknaditi unosom majčinog mlijeka. Kod odbijanja dojenja nakon 7-10 dana javljaju se prvi znakovi enteropatskog akrodermatitisa, koji u nedostatku specifičnog liječenja postaju sve izraženiji.

Nastala hipo-zincia dovodi do poremećaja metabolizma triptofana, metabolizma i sinteze drugih aminokiselina i nekih masti, zbog čega su stanice prezasićene trigliceridima. Pad razine imunoglobulina, posebno razreda A i M, poremećen je interakcijom između staničnog i humoralnog imunološkog odgovora. Kožne manifestacije enteropatskog akrodermatitisa uzrokovane su promjenom omjera između oleinske i linolenske kiseline, koje igraju važnu ulogu u aktivnosti epidermisa. U istraživanju biopsije tankog crijeva otkriveno je smanjenje aktivnosti oligopeptidaze i sukcinat dehidrogenaze.

Simptomi enteropatskog acrodermatitisa

Pojava enteropatskog akrodermatitisa nastaje kada se smanjuje unos egzogenog faktora vezanja cinka majčinim mlijekom. Ovisno o prirodi djetetove prehrane, simptomi se mogu pojaviti u prvim tjednima ili mjesecima života, u iznimnim slučajevima, u dobi od 3-5 godina ili u adolescenciji. Prvo je zahvaćen gastrointestinalni trakt: priroda stolice se mijenja, postaje česta i vodena, s neugodnim mirisom, u njoj se određuju neprobavljeni ostaci hrane. Nadutost se razvija, crijevne kolike, što dovodi do tjeskobe djeteta, hranjenje je teško. Povećanje težine se povećava, često se javlja hipotrofija.

Kožne manifestacije enteropatskog akrodermatitisa počinju s eritematoznim osipom koji je lokaliziran oko očiju, usta, anusa. Zatim se osip širi na stražnjicu, preponsko-femoralna nabora, genitalije. Razvoj simetričnih erupcija na naboru lakta i koljena, tijela, smatra se čestim simptomom. Eritematozna priroda osipa postupno se zamjenjuje pojavom pustularnih i vezikularno-buloznih elemenata, koji se zatim pretvaraju u serozne kore - potonji mogu postati gnojni zbog dodatka sekundarne infekcije. Kraj razvoja lezija su čirevi i erozije plavičasto-crvene boje.

Osim epidermisa u slučaju enteropatskog akrodermatitisa, zahvaćeni su i kožni privjesci i sluznice. Karakteristični simptom je alopecija, često totalna, s gubitkom trepavica i obrva. Patološke promjene utječu i noktiju - razvijaju se paronihije, subungualna hiperkeratoza, u nekim slučajevima dolazi do potpunog odbacivanja noktiju. Na sluznicama se javlja upala tipa kandide - stomatitis, balanopostitis, glositis, konjunktivitis. U kutovima usta formiraju se dugotrajni iscjeljujući grozdovi. Zbog smanjenja aktivnosti imuniteta uzrokovanog enteropatskim akrodermatitisom, sekundarna infekcija se brzo veže na sve lezije kože i sluznice, što pogoršava tijek bolesti i otežava dijagnozu.

U nedostatku specifičnog liječenja, opće stanje djeteta i dalje se pogoršava. Ovim simptomima dodana je vrućica, opća iscrpljenost, nesanica i letargija, povećana suza. Kao posljedica proljeva, ponekad dolazi do dehidracije i neravnoteže vode i soli. Na kraju se razvija teška distrofija koja može biti fatalna u slučaju enteropatskog akrodermatitisa.

Dijagnoza enteropatskog akrodermatitisa

Dijagnoza enteropatskog akrodermatitisa je napravljena na temelju proučavanja simptoma i posebnih laboratorijskih testova. U biokemijskoj analizi krvi doći će do smanjenja razine cinkovih iona u plazmi i smanjenja aktivnosti alkalne fosfataze, jednog od enzima ovisnih o cinku. Broj beta-lipoproteina se smanjuje, koncentracija imunoglobulina A i M, razina kolesterola, rezidualni dušik u krvi raste. Proučava se i izlučivanje cinka u urinu, u iznimnim slučajevima proučava se brzina apsorpcije ovog elementa u tragovima pomoću radioaktivnog izotopa cinka-65. Biopsija tankog crijeva pokazuje atrofiju resica, postoje inkluzije u Panetovim stanicama, smanjuje se aktivnost enzima, uključujući saharidaze.

Potpuna krvna slika pokazuje povećanje ESR, često je hipokromna anemija. Kada se dijagnosticira ovo stanje, nužno je da genetika sudjeluje, sekvenciranje kodirajuće sekvence gena SLC39A4 i identificiranje mutacija u njemu. Diferencijalna dijagnostika provodi se sa sekundarnim nedostatkom cinka uzrokovanim malapsorpcijskim sindromom, upalnim lezijama tankog crijeva i atrofijom njegove sluznice.

Liječenje enteropatskog akrodermatitisa

Cilj terapije enteropatskog akrodermatitisa je nadoknaditi nedostatak cinka u krvi i tkivima. Da biste to učinili, koristite najčešće dostupne lijekove - cink oksid ili cink acetat. Već tjedan dana nakon početka liječenja uočava se značajno poboljšanje općeg stanja - normalizira se rad gastrointestinalnog trakta, a manifestacije kože postupno se smanjuju. Obnavljanje privjesaka kože traje malo duže, ali nakon 10-15 dana počinje rast kose i noktiju. Kod liječenja enteropatskog akrodermatitisa kod dojenčadi, vrlo je važno da ih se doji kako bi se dobio potreban faktor vezanja cinka. U nedostatku mlijeka od majke, možete koristiti majčino mlijeko donatora. Ubuduće trebate nastaviti s uzimanjem lijekova koji sadrže cink dugi niz godina i istodobno redovito pratiti razinu cinka u krvnoj plazmi.

Upotreba derivata jodoklorohidroksikinolina (enterosediv i drugi), koji su se prije koristili u liječenju enteropatskog akrodermatitisa, trenutno je zabranjena. To je zbog velikog broja nuspojava, uključujući oštećenje perifernih živaca i mrežnice. Simptomatsko liječenje provodi se uzimanjem vitamina A, E, C i skupine B, probavnih enzima gušterače, antifungalnih sredstava, probiotika, gama globulina. Kod spajanja sekundarnih kožnih infekcija propisani su antibiotici. Izvana koriste otopine anilinskih boja, klotrimazol, triderm, protuupalna sredstva.

Prognoza i prevencija enteropatskog actodermatitisa

Uz pravodobno otkrivanje bolesti i početak specifične terapije, prognoza je obično povoljna. Važno je stalno obnavljati nedostatak cinka kako bi se održala normalna razina aktivnosti imunološkog sustava, stanja kože i gastrointestinalnog trakta. U slučaju povrede režima liječenja, enteropatski aktodermatitis može imati relapsni tijek, uključujući i kod odrasle osobe. Prevencija se smanjuje samo kako bi se spriječilo da nivo cinka u tkivima padne ispod kritične vrijednosti, što se osigurava redovitim korištenjem njegovih pripravaka i periodičnim biokemijskim testovima krvi.

Enteropatitis

Enteropatski akrodermatitis je vrlo rijetka sistemska bolest koja se najčešće javlja u ranom djetinjstvu. Važno je napomenuti da kod djece liječnici ovu bolest često dijagnosticiraju kao dispepsiju s manifestacijama kožne bolesti. Stoga je potrebno da ova bolest provede sveobuhvatnu dijagnozu kako bi se pravilno dijagnosticirala i podvrgla potrebnom liječenju.

Glavni tijek bolesti kod djeteta

Enteropatski acrodermatitis što je to? Ne znaju svi što je sustavna bolest. Dakle, to je patološka promjena koja se javlja na koži. Glavni uzrok bolesti je nedovoljna količina cinka u djetetovom tijelu.

Enteropatski acrodermatitis je nasljedan. Stoga se ova bolest prenosi na dijete na razini gena. Na primjer, ova bolest se događa u pozadini incesta. To znači da je dijete rođeno u obitelji u kojoj je bila krvna veza. Također, bolest se može prenijeti nasljeđivanjem autosomno recesivno.

Kao i kod drugih dermatoloških bolesti, ova bolest ima fazu pogoršanja. Egzacerbacije nastaju na pozadini patologije. Na primjer, u slučaju kvara bubrega ili gastrointestinalnog trakta. Takva kršenja mogu nastati ako je dijete na umjetnom hranjenju ili ako su roditelji djetetu uveli dopunsku hranu.

Ako dramatično promijenite prehranu djeteta, to dovodi do stresa, a time i do povlačenja bolesti.

Zona enteropatskog akrodermatitisa u djece

Može utjecati na gotovo svaki dio tijela djetetovog tijela. No, prema statistikama, primijećeno je, najčešće se bolest javlja u područjima kao što su:

  1. Nasolabijalni trokut. Osim toga, zahvaćeni su i obrazi i obraze.
  2. Postoji lezija genitalija i anusa.
  3. Utječu na prepone i gornje i donje udove.

To su glavna područja zahvaćena enteropatskim acrodermatitisom kod djece.

Uzroci enteropatskog akrodermatitisa

Kao što smo već rekli, takva se bolest javlja na pozadini nedostatka cinka u djetetovom tijelu. To se može dogoditi u pozadini pothranjenosti, kao i nemogućnosti apsorpcije cinka iz glavnog obroka.

Dakle, dijete je apsorpcija ovog elementa u sluznicu tankog crijeva. Zbog toga postaju neaktivne tvari kao sukcinat dehidrogenaza i leucin amino peptidaza.

Ako se taj element (cink) ne može apsorbirati iz 12. crijeva djeteta. To dovodi do faktora vezivanja cinka, i kao rezultat toga, akrodermatitis se javlja u djece.

Enteropatski akrodermatitis: glavni simptomi

Tijekom perioda takve nevolje, na koži se pojavljuje karakterističan osip koji je izravno osjetljiv na leglo upale. Na epidermi u djece počinju se pojavljivati ​​mjehurići, koji su pak grupirani u malu skupinu.

Unutar tako malog mjehurića može postojati bistra tekućina. U ozbiljnijem slučaju, gnojni se sadržaj detektira unutar mjehura tijekom dijagnostičkog pregleda.

Važno je napomenuti da takvi tumori na koži (plikovi) mogu puknuti. Stoga, na mjestu gdje se mjehurić pukne, nastaje nastanak korijena. Ona se javlja sa sero-gnojne mase koja se nalazi u mjehuru.

Već smo rekli da se mjehurići mogu spojiti između sebe i formirati grupe. Stoga liječnici dijagnosticiraju takav znak kao plak. Međutim, takvi znakovi iscrpljivanja najčešće se javljaju u području preklopa.

S obzirom na to da dijete u ranoj dobi ima tijesnu odjeću, osobito u prvim godinama života (snažno umotavanje u pelenu). Zbog toga se pojavljuju erozivni i ulcerativni simptomi. Razlog je često trljanje odjeće ili pelena s pogođenom kožom. Osim toga, kroz usku odjeću postoji mali protok zraka - još jedan razlog za pojavu bolesti.

Dodatni znakovi fotografije acrodermatitisa

Osim navedenih simptoma, djeca imaju i dodatne manifestacije rijetke bolesti.

  1. Postoji degeneracija noktiju. U teškim bolestima, ploča nokta je u potpunosti piling.
  2. Blcfaritis. Oštećen je rub kapaka.
  3. Stomatitis.
  4. Alopecija - patološki gubitak kose kod djeteta.

Osim toga, s tim bolest, tekuće stolice događa, dijete počinje se bojati svjetla, u medicini ovaj fenomen naziva fotofobija. Tu je i psihološki poremećaj, čime se daje zamah napredovanju osnovne bolesti.

Dijagnoza i liječenje enteropatskog akrodermatitisa

Prije svega, liječnik pregledava dijete. Ako opći pregled ne dopušta postavljanje dijagnoze, postavlja se kao laboratorijski pregled. Liječnici propisuju test krvi. U ovoj analizi možete vidjeti nisku razinu cinka, kao i prisutnost alkalne fotofaze.

Potrebne su i dodatne dijagnostičke metode. Liječnik mora razdvojiti ovu bolest od drugih bolesti kao što su: psorijaza, pioderma, kandidijaza i druge kožne bolesti.

Glavni tretman u ranoj dobi usmjeren je na uklanjanje glavnih znakova bolesti. U djetinjstvu nisu propisani jaki lijekovi, zbog nestabilnosti imunološkog sustava.

Kao liječenje pogođenih područja, liječnici propisuju jedan od sljedećih lijekova.

  • Levorinum. Dostupan u obliku masti, nanesite tanki sloj na lezije.
  • Ichthyol.
  • bizmut
  • Naftalan. Kod djece se koristi koncentracija od 2-3%.

Za velike lezije, liječnici propisuju 1% lijeka Kanesten.

Tretman ne uključuje samo uporabu masti i krema. Zamjenska terapija je također pružena kako bi se uklonili simptomi bolesti.

Liječnici propisuju režim cinkovog sulfata. U rijetkim slučajevima, ako postoje kontraindikacije za gore navedene pripravke, liječnici propisuju jedan od lijekova: cink oksid i glukonat.

Prijem se provodi prema shemi koja se dodjeljuje pojedinačno. Najčešće, 3 puta dnevno do 0,05 g, na primjer, priprema cinkovog oksida. Morate uzeti lijek za 8-10 dana, ovisno o težini i području bolesti.

Ako je bolest nastala u starijoj dobi, liječnici propisuju lijekove sa širem spektrom djelovanja.

Bez iznimke, vitaminski kompleks je propisan za održavanje imunološkog sustava.

Je li moguće izliječiti narodne metode?

Odmah ćemo reći da se neki popularni recepti ne mogu riješiti tako ozbiljne bolesti. Tradicionalne metode liječenja mogu se propisati kao dodatni kompleks lijekovima.

Kod kuće možete pripremiti mast na bazi povrća. Za pripremu je potreban propolis i ulje. Svi sastojci su pomiješani u omjeru 4: 1. Nanesite mast samo na zahvaćene lezije.

Osim toga, u starijoj dobi, dijete treba dobro jesti. Uključite proizvode s prirodnim izvorom cinka.

U svakom slučaju, kod otkrivanja prvih znakova bolesti potrebno je odmah konzultirati liječnika.

Što se tiče prevencije! Budući da se bolest može naslijediti. Činjenica da dojilje treba pratiti prehranu. Potrebno je obogatiti svoju prehranu što je više moguće tijekom dojenja s cinkom. Dermatolozi preporučuju pijenje prirodnog kozjeg mlijeka tijekom hranjenja. Obratite pažnju, ne kupljene, već prirodne, koje se mogu kupiti na bilo kojem tržištu mlijeka. Također uključite plodove mora i sir u prehrani dojilje.

Enteropatski acrodermatitis je sve o uzrocima, simptomima i liječenju.

Enteropatski akrodermatitis odnosi se na sistemske bolesti koje se javljaju u 2 klinička slučaja od 100. Glavna manifestacija patologije je kožni osip u obliku mjehurića, obilan gubitak kose na pozadini ozbiljnih simptoma dijabetesa. Uzrok acrodermatitisa je nedostatak cinka. Bolest se smatra autosomnom, tj. Moguća je nasljedna transmisija oštećenog gena - X-vezano nasljeđivanje.

U riziku od enteropatskog akrodermatitisa su mala djeca od rođenja do 2 godine. Rijetko se bolest javlja u odraslih. Vrlo često, acrodermatitis je zbunjen simptomima s ekcemom, dermatitisom i kandidijazom. O drugom dermatitisu kod djece možete naći ovdje. Kao rezultat pogrešne taktike liječenja, zdravlje pacijenta se dramatično pogoršava, uključujući invalidnost pa čak i smrt. Kako pravilno prepoznati bolest i shvatiti da postoji ozbiljna patologija iza običnog dermatitisa?

Što je enteropatski akrodermatitis?

Enteropatski akrodermatitis - što je to? Acrodermatitis enteropathica ili Brandtov sindrom - utječe na djecu u neonatalnom razdoblju ili se razvija u prvih nekoliko godina života. Sindrom ima latentne oblike manifestacije, stoga liječnici često griješe i dijagnosticiraju jedan od simptoma - osip na tijelu. Nepravilno liječenje povećava rizik od smrti.

O akrodermatitisu je postao poznat 1935. na kongresu dermatologa. Dr. Brandt je predstavio fotografije djece s erozivnim oštećenjima kože i kroničnim poremećajem apsorpcije hrane. Stručnjak je naglasio odnos između osipa na koži i funkcioniranja probavnih organa.

Uzrok razvoja i pojave enteropatskog akrodermatitisa je kršenje apsorpcije cinka u crijevu. Cink je mineral koji sudjeluje u metabolizmu lipida i proteina, sintezi nukleinskih kiselina. Također, cink je potreban da bi se dijete razvilo, funkcioniralo. Bez toga se smanjuje imunitet, razvijaju se kardiovaskularne bolesti, pogoršava zdravstveno stanje i otpornost tijela na viruse i infekcije.

Cink počinje ulaziti u tijelo djeteta tijekom fetalnog razvoja, počevši od 30. tjedna trudnoće. Odrasla osoba starija od 18 godina ima do 3 grama cinka u tijelu. Njegov glavni sadržaj pada na koštanu i mišićnu masu i kožu. Dnevni unos cinka za zdravo tijelo je 15 mg.

Brandtov sindrom razvrstava se u:

  • Nasljedni - prenosi se kroz neispravan gen SLC39A4, čija prisutnost krši prirodni proces apsorpcije cinka u crijevu. Najčešće u novorođenčadi;
  • Stečena - razvija se u bilo kojoj dobi.

Kod akrodermatitisa kod pacijenta, pokazatelji cinka u krvi su 3 puta niži od normalnih. Ta količina elemenata u tragovima nije dovoljna za potpuno stvaranje enzima fosfataze, tiamin kinaze, glutamin dehidrogenaze. Kod bolesnika se smanjuje razina imunoglobulina IgA i IgM, poremećaju metabolički procesi i smanjuje se aktivnost epidermisa.

Klasifikacija i uzroci

U dermatologiji postoje tri glavne klasifikacije Brandtovog sindroma:

  • Enteropatska akrodermatitisa;
  • Atrofični akrodermatitis u kroničnom obliku;
  • Papularni acrodermatitis ili patologija Allopo.

Acrodermatitis enteropathica razvija se u male djece nakon prestanka dojenja. Oko 3% beba je već rođeno s oštećenim genom SLC39A4, koji je odgovoran za sintezu enzima i apsorpciju cinka u crijevu.

Majčino mlijeko sadrži enzim ligandin, koji je odgovoran za apsorpciju cinka. U isto vrijeme, ligandin nije prisutan u kravljem mlijeku, koje se često zamjenjuje dojenjem. U djetetovom tijelu, nakon prelaska na drugu vrstu hrane, nedostatak cinka se brzo razvija. To dovodi do poremećaja metaboličkih procesa i sinteze aminokiselina. U stanicama tijela povećava se sadržaj masnih kiselina, protiv kojih epiderma prolazi distrofične promjene.

U Brandtovom sindromu dijete ima svrbež kože, bolne crvene mrlje i mrlje po cijelom tijelu. Nakon nekoliko tjedana točke se pretvaraju u oblik vlažnih erozija s gnojnim sadržajem. Kosa pacijenta ispada, ploče nokta postaju tanje, a sluznica usne šupljine se rasplamsa. Dijete postaje teško za jesti, zbog čega je poremećen probavni proces - broj utroba dnevno može ići i do 20 puta.

Papularni acrodermatitis ili Allopo najčešće pogađa žene. Po prirodi osipa patologija se klasificira u:

  • Pustularni oblik;
  • vezikularne;
  • Erythematous squamous.

Glavni fokus akrodermatitisa su gornji udovi. Erozija se na početku pojavljuje na jednom od prstiju i, ako se ne liječi, pomiče se cijelom rukom. Ispod grebena noktiju razvija se upalno-infektivni proces. Prilikom pritiska na nokat pojavljuje se gnojni sadržaj s neugodnim mirisom. Patologija poprima ozbiljne oblike - pacijentu je teško stisnuti ruku u šaku i pokrenuti se.

Atrofični akrodermatitis razvija se u odrasloj dobi u osoba starijih od 40 godina. Uzrok može biti ne samo nasljedni čimbenik, nego i bolesti gušterače u kombinaciji s lošom prehranom.

Pacijent se osjeća još gore, javlja se apatija, smanjuje se apetit. U infiltrativno-edematoznom stadiju sudjeluju udovi - gube osjetljivost. Nakon što se na koži ruku pojavi plavkasti eritem: koža postaje tanja, kroz nju se vidi venski uzorak. Uz neadekvatno liječenje, zahvaćena područja zamjenjuju atrofični čirevi, što povećava rizik od razvoja onkoloških procesa.

simptomi

Glavni simptom enteropatskog akrodermatitisa je stvaranje plikova s ​​gnojnim sadržajem na koži. Prvi papuli se pojavljuju na rukama, a zatim se šire na sve udove. Nakon što se lezije prošire na lice, usnu šupljinu, ingvinalne nabore i sluznicu genitalnih organa. Nedostatak liječenja dovodi do činjenice da je osip lokaliziran u cijelom tijelu.

Klinički simptomi acrodermatitisa enteropathica bolesti slični su onima kod egzantema. Ali, za razliku od uzroka acrodermatitis, exanthema je reakcija na herpes virus tipa 1 ili enterovirus u tijelu. Popratni simptomi u virusnom egzantemu su: povećanje limfnih čvorova vrata maternice, povećanje tjelesne temperature, oticanje kapaka i probavni poremećaji.

Kod bolesnika s akrodermatitisom:

  • Bogata erozijska, vlažna kožna lezija;
  • Poraz ulkusa sluznice usne šupljine;
  • Strah od sunčeve svjetlosti, koji se pojavljuje oštro i naglašeno;
  • alopecije;
  • Lomljenje trepavica;

Stanjivanje i gubitak ploča noktiju, formiranje gnojnih sadržaja ispod valjka za nokte.
Pacijent ima poremećaj gastrointestinalnog trakta:

  • Želudac je otečen;
  • Broj činova defekacije povećava se do 20 puta dnevno;
  • Ta stolica ima smrdljiv miris i žuto-zeleni ton;
  • Hrana se ne probavlja;
  • Nedostatak apetita;
  • Težina se smanjuje na distrofične oznake.

Kod djece dolazi do kašnjenja u fiziološkom razvoju, poremećena je psiha, a dolazi do poremećaja u razdoblju pogoršanja bolesti (kada je koža svrbež i gnojnica). Dijete ne spava dobro, postaje letargično, apatično, depresivno.

U nedostatku pravodobne dijagnoze i liječenja, infektivni proces spaja glavne simptome. Oslabljeno tijelo počinje napadati patogene mikroorganizme u obliku bakterija, infekcija, virusa: stafilokoka, Pseudomonas aeruginosa, gljivica Candida, vulgarnog Proteusa. Pogoršanje opće dobrobiti odvija se u pozadini upale pluća, patologije jetre (povećanje organa), anemije, leukocitoze, anoreksije. U krvi bolesnika, povećanoj brzini sedimentacije eritrocita do 60 mm / h, smanjenju razine proteina, otkriveno je smanjenje količine alkalne fosfataze.

dijagnostika

Dijagnoza enteropatskog akrodermatitisa temelji se na prikupljanju kliničkih podataka i povijesti bolesti te laboratorijskim testovima. Dermatolog uzima u obzir: pritužbe pacijenta na erozivni osip na koži, peckanje, svrab, iscjedak iz gnijezda ispod ploča noktiju, ćelavost i probavne smetnje.

Pacijent se šalje na biokemijski test krvi, koji će pokazati da li se snižava razina cinka u krvi ili se smanjuje količina enzima alkalne fosfataze. Također u krvi pacijenta će se povećati ESR, razina bijelih krvnih stanica na pozadini smanjene razine proteina, kalcija, cinka, fosfataze, kolesterola.

Pacijent ima smanjenu koncentraciju imunoglobulina u krvi, što dovodi do gubitka imuniteta. Da biste potvrdili mutaciju gena, morate proći kroz genetske konzultacije. Kada je slijed lanca lanca SLC39A4 poremećen, pacijentu se propisuje cjeloživotna terapija cinkom.

Napredovanje bolesti kod djece podrazumijeva kršenje bezuvjetnih refleksa, smanjenu motoričku funkciju, gubitak koordinacije, neuspjeh središnjeg živčanog sustava.

Liječenje enteropatskog akrodermatitisa

Liječenje enteropatskog akrodermatitisa započinje obnavljanjem nedostatka cinka u tijelu. U tu svrhu pacijentu se propisuju preparati oksida, sulfata, acetata, cinkovog glukonata. Doza minerala za dijete ne smije prelaziti 120 mg dnevno. Nakon pojave pozitivne dinamike: zacjeljivanje erozija na tijelu, zaustavljanje gubitka kose, rast ploče nokta, itd. - doza se povećava 0,5 puta.

Da bi se održalo zdravlje i zdravlje djetetova tijela, dnevna doza cinka trebala bi biti 50 mg. Neki pacijenti s dijagnozom genetske mutacije moraju uzeti mineral za život.

Kako bi se dodatno stimulirao imunološki sustav koristi se:

  • Vitamini skupine B;
  • Vitamin C;
  • Injekcijski gama globulin;
  • albumin;
  • Vitaminsko-mineralni kompleksi s povećanim doziranjem cinka;
  • Inzulin u kombinaciji s glukozom.

Za normalizaciju probave potrebno je uzeti festalne ili pankreatinske enzime, uz istovremeno smanjenje razine korisnih bakterija u želucu (fenomen disbakterioze) - laktobakterin, laktovit, bifidumbakterin, linex, bifikol.

Vanjski se preporučuje svakodnevno liječenje erozivno vlažnih područja antibiotskim masti, antifungalima i drugim tvarima - levorinom, nistatinom, bizmutom, ihtiolom, kanestenom, nafatalanom, klotrimazolom. U težim slučajevima propisuje se intramuskularno davanje antibakterijskih lijekova. Odraslim se propisuje hormonska terapija glukokortikoidima - prednizon u dozi od 1 mg / kg.

Pacijentima se propisuju terapeutski i daljnji profilaktički fizioterapeutski postupci: darsonval, dijatermija, tople kupke s parafinom, medicinski oblozi na bazi prerađenog ulja i naftalena.

Liječenje se ne preporučuje za zaustavljanje čak i uz poboljšanje dobrobiti i normalizaciju metaboličkih procesa u tijelu. U suprotnom, povećava se rizik od recidiva. Pacijentima se preporučuje svaka 2-3 mjeseca da prate razinu cinka u krvi.

Prognoza i prevencija

Prognoza za oporavak od akrodermatitisa je povoljna, uz pravovremenu dijagnozu. Kako bi se izbjeglo ponavljanje, bolesnik treba:

  • Stalno pratite svoju prehranu (koristite namirnice s visokim sadržajem cinka: mlijeko, riba, meso, jaja, žitarice, povrće i voće);
  • Redovito uzimajte vitaminske i mineralne komplekse kako bi spriječili nedostatak cinka u tijelu;
  • Jednom svaka 2-3 mjeseca radi biokemijskog testa krvi;
  • Trudnicama se preporuča uzimanje cinkovih lijekova, uzimajući u obzir pogoršanje deficita tijekom hormonalnih promjena;
  • Odustani od loših navika (alkohol, pušenje).

Pogrešna dijagnoza bolesti (umjesto acrodermatitisa - exanthema) može dovesti do naglog pogoršanja zdravlja, pa čak i smrti djece. Posebnu pozornost treba posvetiti prehrani, kao i analizi pokazatelja rasta i razvoja djece u prvim godinama života. Proljev, prisutnost lezija na koži, stanjivanje kose i noktiju - to je razlog trenutnog liječenja liječniku.

U svom istraživanju dr. Brand je preporučio pacijentima koji su imali akrodermatitis cjeloživotnu terapiju s cinkom. Ova je stavka posebno važna za žene koje su podvrgnute pobačaju, operaciji i ponovnoj trudnoći. Tijekom druge i naknadne trudnoće, rezerve cinka u ženskom tijelu su osiromašene i ona nema što prenijeti fetusu u trećem tromjesečju fetalnog razvoja. Kako bi se spriječilo ovo stanje, trudnice su pokazale cink u sastavu mineralnih kompleksa. U slučaju pritužbi, odmah se obratite liječniku.

Enteropatski akrodermatitis je ozbiljna sistemska bolest, koju je teško prepoznati zbog sličnosti simptoma s dermatološkim patologijama (exanthema). Uzrok Brandtovog sindroma je kršenje apsorpcije cinka u crijevu genetskim ili stečenim tipom. Ako je osoba već rođena s oštećenim genom, simptomi bolesti pojavljuju se u prvim godinama života.

Stečeni oblik akrodermatitisa očituje se nakon 40 godina, najčešće u žena. Za oporavak se pacijentima preporuča vanjski tijek lijekova koji sadrže cink i antibiotsku terapiju. Prognoza je povoljna, ali podložna pravodobnoj i odgovarajućoj dijagnozi i taktici liječenja.

Acrodermatitis: vrste, simptomi, liječenje

Akrodermatitis je nekoliko upalnih bolesti kože s raznim uzrocima, mehanizmima, simptomima i liječenjem, koje ujedinjuje samo lokalizacija simptoma u gornjim i donjim ekstremitetima.

Pojam i znakovi enteropatskog akrodermatitisa

Enteropatski akrodermatitis je rijedak genetski oblik smanjene apsorpcije cinka, karakteriziran osipima oko prirodnih otvora, alopecije i proljeva.

patofiziologija

Cink je jedna od najvažnijih supstanci, neophodna za pravilno funkcioniranje više od dvjesto enzima i izmjenu nukleinske kiseline. Kod enteropatskog akrodermatitisa njegova se bioraspoloživost smanjuje s 30% na 2%. To je autosomni recesivni poremećaj (tj. Oba roditelja prenose neispravne gene djetetu) koji se javlja kao rezultat mutacija u genu SLC39A4 koji se nalazi na kromosomu 8q24.3. Ovaj gen kodira transmembranski protein koji je uključen u apsorpciju cinka. Glavno mjesto ovog proteina su enterociti (epitelne stanice) koje se nalaze u dvanaesniku i tankom crijevu. Dakle, bolesnici s enteropatskim acrodermatitisom ne mogu u potpunosti apsorbirati cink iz izvora hrane.

Diferenciranje stečenih poremećaja nedostatka cinka od genetskog poremećaja je teško jer imaju slične kliničke manifestacije. Stečeni nedostatak cinka može se pojaviti kao posljedica sustavne neadekvatne konzumacije hrane s hranom ili upale gastrointestinalnog trakta.

Važno je napomenuti da se kod preuranjenih beba može pojaviti nedostatak stečenih minerala kao reakcija na visoku fiziološku potražnju tijela i njegovu nisku pohranu tkiva. Osim toga, stanje može biti prisutno kod dojenih beba kao posljedica njegovog nedostatka u majci ili defekta u izlučivanju mliječnih žlijezda, ali ti poremećaji nisu enteropatski akrodermatitis.

Prema različitim procjenama, učestalost bolesti je oko 1-9: 1.000.000 i ne ovisi o spolu ili rasi. Kada se dojka faktor vezanja cinka obnavlja s mlijekom, ali nekoliko dana nakon odbića od dojke, pojavljuje se bolest. Enteropatski acrodermatitis može se pojaviti u dojenčadi ako cink nije dovoljno u majčinom mlijeku. U izoliranim slučajevima, bolest se manifestira kod djece mlađe od 5 godina ili čak adolescenata - u ovom slučaju, prehrambeni obrasci igraju veliku ulogu.

simptomi

Pacijenti su imali povijest proljeva, dehidracije, razdražljivosti, dermatitisa i alopecije, koji se postupno pojavljuju ubrzo nakon odbijanja od majčinog mlijeka. Važna je i obiteljska povijest bolesti.

Fizički znakovi i simptomi:

  1. Dojenčad su hiroviti, mnogo plaču i dugo vremena, pokazuju usporavanje ili prestanak rasta i razvoja.
  2. Koža postaje eritematozna, suha, ljuskaste mrlje i plakovi su prisutni. Tada se mogu pojaviti kore, vezikule, erozija i pustularne lezije. Osipi su uglavnom raspoređeni u području prirodnih otvora i mogu biti osjetljivi na sekundarnu infekciju sa Staphylococcus aureus ili kvascem. Lezije se protežu do stražnjice, prepona, koljena i koljena, trupa.
  3. Lezije sluznice uključuju heilitis, glositis, konjunktivitis, blefaritis, točkastu keratopatiju, fotofobiju.
  4. Tipična kršenja stanja noktiju su paronihija i distrofija ploča.
  5. Pacijenti promatraju gubitak kose na glavi, obrvama i trepavicama.

Enteropatski akrodermatitis na simptome nalikuje drugim patologijama, osobito:

  • stečeni nedostatak cinka;
  • kožna kandidijaza;
  • buloza epidermolize;
  • kandidozu sluznice;
  • atopijski dermatitis;
  • seboreični dermatitis.

Za dijagnozu se mjeri razina cinka u krvnoj plazmi. Koncentracija manja od 50 µg / dl nije dijagnostička, već daje osnov za sumnju na akrodermatitis. Budući da je alkalna fosfataza enzim koji ovisi o cinku, smanjenje njegove razine u serumu, čak i kod normalnih količina cinka, može ukazivati ​​na nedostatak apsorpcije minerala. Razina kolesterola, beta-lipoproteina, imunoglobulina A i M također se smanjuje u krvi, a preostali dušik se povećava. Izvodi se biopsija tankog crijeva, koja pokazuje smanjenje funkcionalnosti enzima i atrofije resica. Kada se bolest uspostavi, sudjelovanje genetičara je bitno za određivanje abnormalnosti kodirajućeg gena.

terapija

Kliničko poboljšanje javlja se unutar nekoliko dana ili tjedana nakon početka liječenja. Potrebna je procjena razine cinka i alkalne fosfataze u krvi svakih 3-6 mjeseci.

Enteropatska akrodermatitis pogoršava se tijekom trudnoće ili stresa, tako da je liječenje od posebne važnosti, doza lijekova treba povećati. Za malu djecu, od velike je važnosti održavati dojenje što je duže moguće s majčinim ili donorskim mlijekom.

Kao simptomatska terapija:

  • imenovanje vitamina A, E, C i skupine B, kao i probavnih enzima i probiotika;
  • fungicidni pripravci, otopine anilinskih boja i antibiotici za sekundarne infekcije;
  • lokalne protuupalne lijekove i pripravke za ponovnu epitelizaciju kože.

Liječnici ne preporučuju pacijentima posebne dijete, jer se nedostatak cinka obogaćuje posebnim preparatima, međutim, proizvodi s višim sadržajem minerala mogu biti korisni:

Količina cinka u proizvodu izravno je povezana sa sadržajem proteina.

Cjeloživotno punjenje cinka omogućuje djeci da rastu i razvijaju se u skladu sa standardima, a kasnije vode normalan život. Međutim, bez odgovarajućeg liječenja, enteropatski acrodermatitis je obično smrtonosan tijekom prvih godina života. Dojenčad pokazuje ozbiljnu zaostalost u rastu, dermatitis, alopeciju, sekundarne bakterijske i gljivične infekcije, kao i neurološke promjene i promjene u ponašanju, ali mnogi simptomi su reverzibilni.

Uporni pustularni akrodermatitis Allopo

Allopo pustularni akrodermatitis je kronična, upalna, rekurentna dermatoza prstiju na rukama i nogama, koju karakterizira pustularni osip. Neki stručnjaci ovu bolest smatraju oblikom pustularne psorijaze.

etiologija

Točna etiologija bolesti ostaje nejasna, pretpostavlja se da su uključeni infektivni, živčani i upalni mehanizmi. Jedna od najpopularnijih teorija je trophaneurosis, kada patologija autonomnog živčanog sustava uzrokuje poremećaj metaboličkih procesa, prehranu tkiva, a time i patološke promjene na koži. Oštećenje epidermisa istovremeno narušava živčanu inervaciju i dovodi do vjerojatnog prodora infekcije, što pogoršava patologiju živčanih vlakana.

simptomi

Allopo pustularni akrodermatitis najčešće počinje na vrhovima jednog ili dva prsta, rjeđe na prstima. Najčešći je kod žena srednjih godina i često počinje nakon ozljede ili infekcije.

Kliničke značajke lezije ovise o stadiju bolesti:

  1. Akutne epizode karakterizira pojava malih pustula, koje nakon otvaranja ostavljaju mrlju crvene sjajne kože. Kasnije se pojavljuju nove pustule. Oni se spajaju s policikličkim "gnojnim jezerima". Gotovo uvijek postoje pustule na krevetu nokta i matrici noktiju, što dovodi do gubitka ploče nokta ili teške onihodistrofije. Tu su i vezikularne i zračno-pločaste vrste bolesti. U prvom slučaju vezikule nastaju umjesto pustula, u drugom slučaju koža postaje suha, prozračna, prekrivena pukotinama.
  2. U uznapredovalim i kroničnim slučajevima akrodermatitisa dolazi do potpunog uništenja matrice noktiju, uključujući anonihiju.

Koža postaje atrofična, distalni dio falange je stanjivanje. Uz dugotrajan tijek bolesti, osteomijelitis falanga počinje kao rezultat osteolize i zahvaćenosti interfalangealnih zglobova.

Pustularni akrodermatitis može biti ograničen na vrhove 1-2 prsta (abortivni oblik), ali češće se širi proksimalno, pokrivajući kožu ruku i nogu, dorsum podlaktice ili stopala (tipičan oblik). Može se utjecati na sluznicu - dolazi do oštećenja jezika i usta, konjunktive i uretre (balanitis), u kojem slučaju se lezije šire i na kožu cijelog tijela (maligni oblik).

Osim utvrđivanja karakterističnih simptoma, histopatološkog pregleda biopsije kože s mjesta lezije provodi se analiza bakterijske i gljivične infekcije kako bi se postavila dijagnoza.

terapija

U bolesnika s allopo pustularnim akrodermatitisom teško je postići stabilnu remisiju, uključujući i rijetkost bolesti i nedovoljno istraživanje.

Za liječenje akrodermatitisa koriste se zajedno ili kao monoterapija:

  • sistemski antibiotici;
  • lokalni protuupalni lijekovi, uključujući kortikosteroidi;
  • antimetaboliti (mekloretamin i fluorouracil);
  • inhibitori kalcineurina (pimekrolimus i takrolimus);
  • analoge vitamina D3;
  • sistemski kortikosteroidi;
  • imunosupresivni lijekovi (metotreksat, ciklosporin);
  • sistemski retinoidi;
  • modifikatori biološke reakcije ("biološki pripravci"), uključujući blokator faktora tumorske nekroze (TNF-B) (efalizumab, infliksimab, adalimumab, etanercept);
  • fototerapija.

Uz odgovarajuće liječenje, bolest ne ugrožava živote pacijenata, nego utječe na učinak i može biti razlog za imenovanje invalidnosti.

Pojam i simptomi atrofičnog akrodermatitisa

Atrofični akrodermatitis je treći, kasni stadij lajmske bolesti. To je jedini oblik bolesti Lyme u kojoj se ne javlja spontana remisija. Ovaj progresivni proces fibroze kože uzrokovan je djelovanjem bakterija roda Borrelia spirochete tipa.

etiologija

Nedostatak adekvatnog ili prikladnog liječenja za ranu fazu bolesti Lyme doprinosi razvoju atrofičnog akrodermatitisa, koji se javlja u 1-10% slučajeva ovisno o regiji. Statistički se bolest najčešće javlja u odraslih između 40 i 50 godina, a više od dvije trećine pacijenata su žene.

U pojavi bolesti sudjeluje jedan od tipova spiroheta Borreliosis:

  • borrelia burgdorferi s. (USA);
  • borreliaafzelii (Europa i Rusija);
  • borreliagarinii (Europa i Rusija).

Patofiziologija akrodermatitisa povezana je s dugotrajnim očuvanjem mikroorganizama u koži, a nespecifični imunološki odgovori također pridonose njegovim manifestacijama. Očuvanje spirohete, unatoč infiltraciji T-stanica u koži i visokim titrima antitijela u serumu, može biti posljedica sljedećih faktora:

  • otpornost na svoj sustav komplementa;
  • sposobnost patogena da bude lokalizirana u imunološki zaštićenim mjestima - na primjer, endotelne stanice, fibroblasti;
  • sposobnost mikroorganizma da mijenja antigene, što dovodi do neodgovarajućeg imunološkog odgovora;
  • kod bolesnika s Lyme-ovom bolešću nedostaje zaštitna protutijela i slab stanični odgovor, što karakterizira smanjenje regulacije glavnog sustava histokompatibilnosti molekula klase II na Langerhansovim stanicama;
  • ograničena ekspresija citokina, uključujući odsutnost gama-interferona, doprinosi razvoju kroničnog stanja.

Patogeni mehanizmi atrofičnih promjena na koži nisu precizno razjašnjeni. Možda je uključenost područja oko zglobova povezana s niskom temperaturom kože ili smanjenim tlakom kisika.

simptomi

Bolest se može razviti neposredno nakon ugriza krpelja ili unutar 6 do 36 mjeseci, često u istom području tijela. Ponekad bolesti prethodi latentna faza (koja traje do nekoliko godina) ili druge manifestacije bolesti Lyme.

Tipični simptomi akrodermatitisa:

  1. Progresivna alodinija (pretjerana reakcija na bol). Također, pacijenti navode spontanu perifernu bol i paresteziju, disesteziju ili kognitivnu disfunkciju.
  2. Promjene na koži na distalnom dijelu ekstremiteta, uglavnom na površinama ekstenzora koštanih izbočina.
  3. Oticanje prstiju na rukama ili nogama, oticanje stopala, ruke.
  4. Otekle limfne čvorove.
  5. Vlaknasti čvorići lokalizirani u blizini zglobova, najčešće na laktovima i koljenima. Njihova boja varira od plavičasto-crvene i žućkaste do prirodne boje kože, a kreću se od 0,5 do 3 cm u promjeru.
  6. Najčešće zahvaćena područja su stopala, noge i podlaktice. Rame, kukovi i stražnjica su rijetko uključeni. Mnogo mjeseci može biti zahvaćeno samo jedan ud, ali s vremenom se lezije kože prošire i na druge dijelove tijela.

Ponekad je crvenilo kože beznačajno, a glavni simptom je edem, u nekim slučajevima znakovi atrofičnog akrodermatitisa ostaju nezapaženi od strane pacijenta ili liječnika.

Rana, upalna faza bolesti obilježena je pojavom bezbolnih, slabo razgraničenih, crvenkasto-smeđih plakova koji imaju tendenciju spajanja, ili difuzne eriteme i edema lokaliziranih u distalnim ekstremitetima i protežu se proksimalno. Nakon nekoliko mjeseci ili godina počinje atrofična faza u 5-10% bolesnika, pri čemu je zahvaćena koža kako slijedi:

  • tamnocrvene ili smeđe-crvene boje lokalne hiperpigmentacije;
  • telangiektazija;
  • tanke, izbijeljene, prozirne kože s vidljivim krvnim žilama zbog gubitka potkožne masnoće.

Atrofija epidermisa, nedostatak kose, žlijezda lojnica i znoja čine kožu ranjivom, stoga se mogu uočiti ekstenzivni izrazi i maligne lezije. Acrodermatitis je često praćen perifernom neuropatijom, poremećajima mišićno-koštanog sustava, boli i oštećenjem zglobova pod kožnim plakovima.

Opće stanje bolesnika ostaje zadovoljavajuće. Ako se akutna upalna faza bolesti pravilno liječi, sve promjene su reverzibilne, ali kod osoba s atrofičnom fazom mnogi simptomi su samo djelomično uklonjeni.

Budući da se atrofični dermatitis često miješa s vaskularnim poremećajima, preduvjeti za dijagnozu su serološki i histološki pregledi.

terapija

Izbor liječenja acrodermatitisa ovisi o prisutnosti drugih simptoma Lyme bolesti. Također biste trebali uzeti u obzir rezultate seroloških testova. Ako ne liječite bolest u ranim stadijima, to može dovesti do velikih infekcija i trajnih deformiteta uda.

Glavna terapija za atrofični acrodermatitis temelji se na primjeni sistemskih antibiotika:

  1. Ako nema drugih znakova Lyme bolesti i razina specifičnih antitijela je niska, doksiciklin ili amoksicilin se primjenjuju 3 tjedna.
  2. Ako su prisutni organski, sustavni fizički ili laboratorijski znakovi Lyme bolesti ili je titar antitijela visok, potrebno je započeti s liječenjem ceftriaksonom, cefotaksimom ili vodenom otopinom penicilina G intravenozno tijekom 21-28 dana.

Potrebno je imati na umu mogućnost istodobne prisutnosti druge infekcije (npr. Babezioza, erlihioza ili krpeljni encefalitis). Kako bi se isključila kroničnost u roku od 12 mjeseci, pacijenti ostaju registrirani kod specijalista za infektivne bolesti, neurologa, kardiologa i artrologa.

Dakle, za bilo koji acrodermatitis, najvažniji je pravodobna dijagnoza i terapija. Inače, razvoj bolesti može dovesti do deformiteta udova i općih kožnih lezija, kao i do smrti.

Acrodermatitis: vrste bolesti, simptomi i liječenje

Acrodermatitis je patologija uzrokovana urođenim nedostatkom cinka.

Acrodermatitis je podijeljen u 3 vrste:

  • enteropathic;
  • pustularni acrodermatitis Allopo;
  • atrofični.

Svaka vrsta bolesti ima karakteristične simptome i razvojne mehanizme. Liječenje se odabire pojedinačno: liječnik uzima u obzir karakteristike organizma, vrstu i stadij akrodermatitisa. Glavni simptom patologije je atrofija epidermisa. Pustularne erupcije se šire po cijelom tijelu ili pokrivaju udove.

Što je enteropatski akrodermatitis?

Ovo je rijetka genetska patologija. Uzroci enteropatskog akrodermatitisa posljedica su činjenice da tijelo ne apsorbira cink.

Simptomi ove bolesti utječu na kvalitetu života, među njima:

  • osip na rukama, često na laktovima;
  • alopecije;
  • proljev;
  • lezije sluznice;
  • upala jezika;
  • blefaritis;
  • djeca imaju fotofobiju.
  • distrofija ploče nokta;
  • gubitak kose na glavi i gubitak trepavica.

Stručnjaci kažu da je atrofija epidermisa s enteropatskim acrodermatitisom slična kožnoj kandidiji i seborealnom dermatitisu. Da biste identificirali bolest, morate provesti sveobuhvatnu dijagnozu.

Liječnik pregledava krv, radi biopsiju. Važno je ispitati stanje tankog crijeva. Važno je napomenuti da se kod odraslih i djece bolest razvija zbog nasljednih sklonosti. Prirođeni nedostatak cinka treba razlikovati od stečenog. Prirođena je uzrok razvoja akrodermatoze.

Stečeni nedostatak cinka razvija se zbog činjenice da tijelo ne prima elemente u tragovima iz hrane. Simptomi i liječenje akrodermatitisa ovise o njegovom stupnju.

Enteropatski akrodermatitis u dojenčadi očituje se kako slijedi:

  • dijete često plače;
  • usporava fizički razvoj;
  • atrofična koža se jako osuši, na njenoj površini se formiraju plakovi i ljuskaste mrlje.

To se događa tako da enteropatski akrodermatitis dovodi do sekundarne infekcije. Tijelo počinje napredovati Staphylococcus aureus.

Liječenje patologije - cjeloživotno obnavljanje nedostatka cinka. Liječnik propisuje oksidne pripravke (oralne). Hronični enteropatski akrodermatitis ulazi u remisiju 50 dana nakon početka terapije. Međutim, liječnik stalno prati pacijenta.

Tijekom liječenja treba procijeniti razinu cinka i alkalne fosfataze. Kod trudnica se bolest pogoršava. Kako bi se izbjegli recidivi, također je važno zaštititi se od stresa. Ako je potrebno, liječnik povećava dozu lijekova. Dojenčad treba duže dojiti.

Ova patologija zahtijeva simptomatsko liječenje. Liječnik propisuje vitamine skupine A, enzime, probiotike, fungicidne lijekove. Ako se pridruži sekundarna infekcija, liječnik propisuje antibiotike. Posebna dijeta ne postoji, ali tijekom života trebate nadoknaditi nedostatak cinka.

Prehrana uključuje:

  • rakovi (bez alergija);
  • pileće meso;
  • govedina.

Mnogi ljudi su zainteresirani za nedostatak cinka: što je to? U stvari, to je problem koji može dovesti do raznih bolesti.

Nedostatak cinka utječe na kožu, probavni trakt. Dijete je potrebno doživotno dopuniti nedostatak cinka. Samo će im se liječenje pomoći normalno razviti. Entoropatski acrodermatitis zahtijeva složenu terapiju.

Ako pacijentu nije pružena stručna pomoć, bolest će biti smrtonosna. Uz pravodobno liječenje, alarmantni simptomi su reverzibilni.

Pustularni akrodermatitis

Sljedeći tip patologije je pustularni acrodermatitis Allopo. Sa ovom bolešću, atrofija epidermisa pojavljuje se na prstima prstiju. Karakteristična značajka akrodermatitisa Allopo je pustularni osip. Većina liječnika uspoređuje ovu patologiju s psorijazom.

Uzroci pustularnog akrodermatitisa nisu identificirani. Liječnici sugeriraju da su infektivni agenti uključeni u razvoj patologije. Zbog prodora infekcije kod pacijenta, zahvaćena je koža. Pustularni rashes na prstima.

Acrodermatitis Allopo je čest kod starijih žena. Bolest počinje napredovati nakon ozljede ili infektivne patologije.

Postoje akutni i kronični tip akrodermatitisa Allopo.

  1. Akutni tip karakterizira stvaranje malih pustula. Nakon što se otvore, koža postaje crvena. Umjesto pustula nastaju pustule.
  2. S razvojem patologije, koža se suši, prekriva pukotinama.
  3. Ako se akrodermatitis Allopo pomakne u naprednu (kroničnu) fazu, nokti postaju tanji.
  4. Atrofija kože dovodi do oštećenja distalnog dijela falange. Interphalangeal zglobovi su uključeni u patološki proces.
  5. Allopov pustularni akrodermatitis širi se na vrhove prstiju. Postoji proksimalno širenje, kada lezija zahvaća ruke, noge, podlakticu, stupu.
  6. Opasnost od patologije je da lezija pogađa sluznicu.

Acrodermatitis Allopo može uzrokovati rak kože. Da biste postavili dijagnozu, morate provesti histologiju. Važno je identificirati gljivičnu infekciju. Teško je postići stabilnu remisiju.

Terapija uključuje upotrebu sistemskih antibiotika, protuupalnih lijekova (kortikosteroida). Također se koristi za liječenje imunosupresiva, lijekova s ​​vitaminom D3, retinoida. Fototerapija je korisna.

Ako pravilno liječite bolest, to neće ugroziti zdravlje i život. No, vrijedno je napomenuti da Acrodermatitis Allopo dovodi do invalidnosti.

Atrofični akrodermatitis

Atrofični acrodermatitis je kasni stadij lajmske bolesti. Patologija proizlazi iz činjenice da spirohete bakterije napreduju u tijelu. Ako se lajmska bolest ne liječi u svojim ranim fazama, razvit će se atrofični akrodermatitis.