Što je kolagenoza

Kolagenoza je sistemska patologija koju karakterizira razaranje vezivnog tkiva i progresivni tijek. Temelj razvoja bolesti je imunopatološki proces koji narušava razmjenu kolagena. Može biti prirođena ili stečena. Postoji patologija u bilo kojoj dobi, kod djece su takve bolesti također česte i javljaju se posebno teško.

Pojam "kolagenoza" objedinjuje skupinu bolesti s istim funkcionalnim promjenama u strukturi vezivnog tkiva. Razlikuju se po stupnju simptoma, uključenosti u procese različitih organa i tkiva.

Teško je dijagnosticirati kolagenozu, budući da ih karakteriziraju različite kliničke manifestacije. Stoga liječenje patologije treba individualizirati. Samo pravovremenom i ispravno odabranom terapijom moguće je postići stabilnu remisiju. I bez liječenja, kolagenoza često dovodi do smrti.

Razvojni mehanizam

Ova patologija je sustavni proces, jer je vezivno tkivo donekle uključeno u sve organe. Iz nje se formiraju krvne žile, tkivo hrskavice i koža. Također se nalazi između organa. Vezivno tkivo čini više od polovice tjelesne mase osobe. Stoga se njegova patološka promjena odražava u stanju cijelog organizma.

U osnovi, kod kolagenoze dolazi do oštećenja kože, krvnih žila i zglobova. To je zato što tetive, kosti, tkivo hrskavice i dermis sadrže kolagenski protein u velikim količinama. Pruža elastičnost tkiva, njihovu snagu. Kada kolagenoza narušava strukturu ovog proteina, njegova funkcija. Posebno je pogođena hijaluronska kiselina, zahvaljujući kojoj je kolagen tako jak i elastičan. Kao rezultat, počinje se kvariti, što dovodi do oštećenja tkiva i pogoršanja funkcija organa.

To se događa postupno pod utjecajem patoloških promjena u imunološkom sustavu. Zbog izazivačkih čimbenika u tijelu nastaju patogeni imunološki kompleksi. Oni pokreću autoimuni proces koji je karakteriziran razvojem alergije i proizvodnjom antitijela na vlastita tkiva, posebno na staničnu strukturu kolagena. Prati ga uništavanje struktura vezivnog tkiva.

klasifikacija

Kolagenoze su cijela skupina bolesti koje se nazivaju i difuznim bolestima vezivnog tkiva. Oni se pojavljuju drugačije, ali svi su karakterizirani kršenjem strukture kolagena. To uključuje bolesti kao što su periarteritis nodosa, skleroderma, reumatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus i drugi. Sve ove bolesti mogu se podijeliti u dvije skupine u skladu s karakteristikama porijekla degenerativnih lezija vezivnog tkiva.

Prvi uključuje prirođene patologije, čiji su uzroci nasljedni poremećaji u strukturi kolagena, kao iu metaboličkim procesima. Takve bolesti su vrlo rijetke, ponekad ih je teško otkriti. To uključuje mukopopolisaharidozu, Marfanov sindrom, elastičnu pseudoksantomiju, Sticklerov sindrom, osteogenezu imperfektu i druge. Ponekad su toliko teški da dovode do bolesnikovog invaliditeta gotovo od rođenja.

Svi stečeni oblici kolagenoza toliko su različiti u svojim protočnim karakteristikama da ih međunarodna klasifikacija dijeli u dvije skupine. Bolesti s teškim tijekom i opća lezija vezivnog tkiva u cijelom tijelu uključuju dermatomiozitis, sistemski eritematozni lupus, sklerodermu, Sharpeov sindrom, periarteritis nodosa. Sve ostale bolesti, na primjer reumatizam ili septički endokarditis, nazivaju se male kolagenoze, koje karakterizira latentni tijek, sporo napredovanje i odsutnost ozbiljnih komplikacija.

Osim toga, može se razlikovati nekoliko vrsta patologije prema mjestu lezije:

• bolesti zglobova - reumatoidni i psorijatski artritis, spondilitis, osteoartroza;
• oštećenje zidova krvnih žila ili sistemski vaskulitis - mikroskopski polangiitis, periarteritis nodosa;
• difuzne promjene u vezivnom tkivu u cijelom tijelu, kao što je sistemski eritemski lupus.

razlozi

Kongenitalna kolagenska bolest razvija se uslijed nasljedne genetske patologije. Kao posljedica toga, tijekom intrauterinog razvoja poremećena je sinteza kolagena, njegova struktura i metabolički procesi. Dakle, bolesti se često promatraju kod djece, od kojih jedan roditelj pati od te patologije.

Uzroci stečenih kolagenskih bolesti su manje proučavani. Najčešća teorija o autoimunoj prirodi ovih bolesti. No, postoji nekoliko čimbenika koji mogu potaknuti promjene i potaknuti razvoj patologije:

• poremećaji u funkcioniranju endokrinih žlijezda, hormonalni poremećaji, osobito tijekom trudnoće, menopauze ili puberteta;
• zarazne bolesti, osobito ospice, rubeole, herpes, citomegalovirus, poraz streptokoka ili stafilokoka;
• dugotrajno izlaganje stresu, intenzivna iskustva;
• cijepljenje kod djece;
• nedostatak tvari uključenih u sintezu kolagena ili neispravnost enzima;
• poremećaji imunološkog sustava;
• alergijske bolesti;
• ozbiljne ozljede.

Ponekad vanjski čimbenici mogu potaknuti pojavu bolesti. Na primjer, prekomjerno izlaganje sunčevom zračenju pogoršava degenerativne procese s urođenom predispozicijom za njih.

simptomi

Veliki broj bolesti spojen je u jednu skupinu zbog činjenice da u njihovom tijeku postoje uobičajeni simptomi. To je spor napredak s naizmjeničnim razdobljima egzacerbacija i remisija. Kod sistemskih lezija bolest je često fatalna.

Postoje i uobičajeni simptomi kolagenoze, koji su karakteristični za sve takve patologije:

• nespecifična vrućica s hiperhidrozom i zimicom;
• oštećenje kože i sluznice, pojava osipa ili čireva;
• bol u zglobovima, mijalgija, oštećenje motoričke funkcije;
• teška slabost, pogoršanje raspoloženja;
• hidroksiprolinurija - povećane razine hidroksiprolina u urinu zbog promjena u strukturi kolagena;
• mogu se pojaviti smetnje u probavnom, kardiovaskularnom, plućnom ili bubrežnom sustavu.

Preostale manifestacije kolagenoze variraju ovisno o bolesti. Može biti izraženija bol u zglobovima ili osip na koži, postoje povrede u radu unutarnjih organa.

sklerodermija

Jedna od najkarakterističnijih sistemskih patologija strukture kolagena je sklerodermija. Ovu bolest karakterizira zadebljanje i otvrdnjavanje vezivnog tkiva. Kada utječe samo na kožu, to ne ugrožava život pacijenta, iako koža postaje gruba, ima čireva, kosa može ispasti. Ali ponekad se razvija sustavna skleroderma, koja pogađa mišiće, gastrointestinalni trakt i druge organe. Ishod bolesti u ovom slučaju je često nepovoljan.

Sistemski eritematozni lupus

Sustavni eritematozni lupus je teška autoimuna bolest koja pogađa uglavnom mlade žene. Karakteristični simptomi patologije su crvenilo obraza, nos i dekolte, kao i osip u obliku crvenih prstenova po cijelom tijelu. Lezija kože se povećava stresom, temperaturnim kolebanjima. Pacijent je također zabrinut zbog bolova u mišićima i zglobovima, upale sluznice, zatajenja bubrega. Razvija se artritis šaka i stopala, aftozni stomatitis, pogoršanje vida.

Reumatoidni artritis

Ovu bolest karakterizira oštećenje koljena, kao i mali zglobovi šaka i stopala. U tom slučaju uništava se sinovijalna membrana zbog koje se zglob deformira, pa ne može obavljati svoje funkcije. Pacijent je zabrinut zbog jakih bolova, osobito noću, jutarnje ukočenosti pokreta. Postupno, slabost, nesanica se razvija, promatra se promjena težine. Ova bolest je jedna od najčešćih bolesti kolagena.

Nodularni periarteritis

Ova kolagenoza odnosi se na sistemski vaskulitis. To uglavnom utječe na arterije, ali može uništiti i meka tkiva, kao i unutarnje organe. Ovu bolest karakterizira nekroza malih i srednjih žila s nastankom mikroaneurizama. Zbog toga su ozbiljno pogođeni bubrezi i srce. Vanjske manifestacije bolesti uključuju karakterističan osip i pojavu potkožnih čvorova.

Nasljedne bolesti

Kongenitalne sistemske patologije vrlo su rijetke, ali uglavnom karakteriziraju teški tijekovi. Simptomi karakteristični za kolagenozu imaju Ehlers-Danlosov sindrom. U ovoj bolesti, koža i zglobovi postaju pretjerano elastični. Zbog krhkosti krvnih žila uočene su česte modrice, nenormalan rast tkiva ožiljaka i pojačano krvarenje desni.

Vrlo ozbiljan tijek prati buloza epidermolize. S ovom bolešću, koža pacijenta je toliko krhka da će je svaki dodir oštetiti. Također utječe na respiratorni trakt, probavni trakt, unutarnje organe. U većini slučajeva, osteogenesis imperfecta, u kojem kršenje strukture kolagena uzrokuje povećanu krhkost kostiju, također dovodi do ozbiljnog invaliditeta.

dijagnostika

Zbog nespecifičnosti manifestacija ovih patologija, njihova dijagnoza može biti teška. Nije uvijek moguće utvrditi bolest samo vanjskim simptomima, stoga je potreban potpuni pregled. Glavna metoda dijagnostike su laboratorijski testovi krvi, biopsija tkiva. U krvi se otkrivaju nespecifični markeri upale, povišene razine ESR i C-reaktivnog proteina. Ovi znakovi ukazuju na prisutnost lezija vezivnog tkiva.

Za točniju dijagnozu i određivanje mjesta njezine lokalizacije pomoću x-zraka, CT, MRI, ultrazvuk. No, najinformativnija je histološka analiza tkiva. Diferencijalnu dijagnozu različitih tipova kolagenskih bolesti izvodi reumatolog. Ponekad je potrebna i konzultacija s pulmologom, kardiologom, dermatologom ili drugim stručnjacima.

liječenje

Bolesnici s kolagenozom često zahtijevaju doživotnu terapiju. U većini slučajeva takve su bolesti neizlječive, ali je moguće usporiti patološki proces i značajno poboljšati stanje pacijenta. Liječenje se propisuje pojedinačno u skladu s vrstom i težinom bolesti. Metode liječenja također se razlikuju u akutnom razdoblju i tijekom remisije.

Tijekom egzacerbacije indicirana je simptomatska terapija lijekovima. To su najčešće nesteroidni protuupalni lijekovi, primjerice Brufen. Uz visoku aktivnost upalnog procesa, brzom napredovanju simptoma dodjeljuju se glukokortikoidi. Najčešće se koristi prednizolon u dnevnoj dozi od 15 mg ili deksametazon. A ako pacijent ima nuspojave od takvog liječenja, primjena citostatika je prihvatljiva: "Ciklofosfamid" ili "Azathioprine". Također, u bolnici se primjenjuju metode detoksikacije, kao što su plazmafereza ili hemosorpcija, u liječenju akutnih napada kolagenoze.

Ispravno odabrani tretman može značajno povećati razdoblja remisije. Tada liječenje nije prekinuto. Pacijentima se preporuča rehabilitacijska terapija: elektroforeza, fonoforeza, ultrazvuk, magnetska terapija, terapijska vježba. Učinkovito za povećanje balneoterapije u razdoblju remisije: kupke radona, ugljičnog dioksida ili hidrogen sulfida. Za prevenciju egzacerbacija, potrebno je promatrati ispravan način života i prehranu. Potrebno je izbjegavati hipotermiju, izlaganje suncu, zarazne bolesti, ozljede i stres. Potrebno je pravovremeno liječiti upalne bolesti, eliminirati kronične žarišta infekcije u tijelu. Tretman u lječilištu je vrlo koristan za jačanje imuniteta i opći oporavak pacijenata.

komplikacije

Najteže su velike kolagenoze. Oni su često komplicirani ozbiljnim oštećenjem jetre, bubrega i srca. Zbog toga pacijent može umrijeti. Najčešće je to zbog kardiovaskularnog zatajenja. Mogu se pojaviti kardioskleroza, perikarditis, miokarditis, angina. Ponekad se razvija infarkt miokarda. Brzina disanja uslijed progresivne upale pluća ili plućne fibroze također se ubrzano povećava. U većini slučajeva kolagenoza uvelike utječe na bubrege. Osim kroničnog zatajenja bubrega, razvijaju se i amiloidoza i hematurija.

Kolagenoza također uzrokuje komplikacije u gastrointestinalnom traktu. Nekroza zidova trbušne šupljine može se razviti uz snažan bol i krvarenje. Komplikacije uključuju oštećenje vida, au najtežim slučajevima razvija se cerebralni infarkt.

Ove sustavne bolesti su prilično teške i bez liječenja često dovode do smrti pacijenta. Stoga, ako postoji sklonost ka metaboličkim poremećajima ili imunološkim bolestima, potrebno je izbjegavati izazovne čimbenike, spriječiti razvoj infekcije u tijelu, hipotermiju ili dugotrajno izlaganje suncu. Liječenje treba započeti što je prije moguće i ne prekidati ga, slijedeći sve preporuke liječnika. Tada možete postići dugotrajnu remisiju i poboljšati životni standard pacijenta.

Klasifikacija i metode liječenja kolagenskih bolesti

Sadržaj

Kolagenoze - bolesti vezivnog tkiva koje prate oštećenja kolagenih vlakana, krvnih žila i unutarnjih organa. Da bi se podvrgao tijeku liječenja, pacijent mora odmah potražiti pomoć specijaliste i proći liječnički pregled.

Uzroci bolesti

Kod ljudi su sva tkiva, hrskavice, tetive i koža međusobno povezani pomoću kolagenskog proteina. Ovaj konstrukcijski protein je oko polovice tjelesne mase i ispunjava prostor između stanica. Sam kolagen je proteinsko vlakno koje sadrži proteoglikane, elastin i glikoproteine.

• zaštita;
• vraća stanice;
• podršku;
• odgovoran za elastičnost tkiva;
• trofičku.

Kolagenoze se mogu pojaviti iz raznih razloga, među kojima su:

• poremećaj imunološkog sustava;
• alergijska reakcija;
• trauma;
• mutacija gena;
• imunodeficijencije.

Razvoj kolagenoze može biti povezan s kongenitalnim poremećajima strukture kolagenskih vlakana i popratnim sistemskim promjenama u stvarnom metabolizmu.

Vjeruje se da kod žena nastanak patološkog procesa može biti uzrokovan djelovanjem:

• težak porod;
• hormonalni poremećaji;
• nekoliko trudnoća;
• pobačaj.

Negativan utjecaj može imati:

• intrauterine infekcije;
• aureus;
• Streptococcus;
• virus herpesa.

Kako se bolest manifestira

Kolagenozu karakterizira valovita struja, koju karakteriziraju razdoblja pogoršanja i slijeganja. Glavni simptom bolesti je porast temperature u razdoblju pogoršanja do 38 stupnjeva ili više. U tom slučaju, pacijent povećava znojenje i pojavljuju se zimice. Kolagenoza se javlja s astenizacijskim sindromom, koji se manifestira slabošću i depresivnim raspoloženjem.

Pacijenta muči bol u zglobovima, ponekad se javljaju kožni osipi u obliku kvržica. Tijekom vremena počinju se razvijati nepovratne promjene u unutarnjim organima: kardioskleroza, zatajenje bubrega.

Osoba može doživjeti nespecifične simptome patologije vezivnog tkiva:

• gastrointestinalno krvarenje;
• mučnina;
• belching;
• sindrom abdominalne boli.

U nekim slučajevima, liječnik može pogriješiti simptome kolagenoze za drugu patologiju, u kojem slučaju će dijagnoza biti teška. Ako se ne liječi odmah, bolest može dovesti do cerebralnog infarkta. Za djecu ova patologija predstavlja posebnu opasnost, jer može imati teške posljedice.

klasifikacija

U medicinskoj praksi opisano je oko 200 bolesti vezivnog tkiva, među kojima su sljedeće:

• Marfanov sindrom;
• Ehlers-Danlosov sindrom;
• osteogenesis imperfecta;
• kongenitalna buloza epidermolize;
• autoimune bolesti;
• mješovita bolest.

Marfanov sindrom se javlja s oštećenjem dišnih organa, kardiovaskularnog sustava (prolaps mitralnih zalistaka), živčanog sustava i očiju (objektiv nije postavljen ispravno). Osobe s ovom patologijom razlikuju se po visini, dugim kostima i vitkim prstima.

Ehlers-Danlosov sindrom obuhvaća skupinu nasljednih patologija koje prate prisutnost hiper-mekih zglobova i povećane elastičnosti kože.

Osim toga, sindrom se odlikuje oštećenjem krvnih žila, modricama i pojavom sljedećih simptoma:

• ravne noge;
• vaskularna slabost;
• zakrivljenost kralježnice.

Nesavršena osteogeneza je kongenitalna abnormalnost koja se manifestira povećanom lomnošću kostiju i smanjenjem mišićne mase. Kongenitalna buloza epidermolize dovodi do činjenice da koža osobe postaje vrlo krhka i može postati pokrivena seroznim mjehurićima čak iu slučaju bilo kakvog kontakta: trenja odjeće, šoka i pada. Probavni sustav, dišni trakt ili mokraćni mjehur obično su pogođeni.

Autoimune bolesti su kombinacija različitih patologija u kojima se tkiva i organi deformiraju i uništavaju. Pretpostavlja se da ove bolesti doprinose genetskoj predispoziciji.

Autoimune bolesti uključuju:

• reumatoidni artritis;
• sustavni eritematozni lupus;
• dermatomiozitis;
• sklerodermija;
• vaskulitis;
• Sjogrenov sindrom.

Reumatoidni artritis karakterizira oštećenje sinovijalne membrane koja povezuje šupljinu zgloba. To dovodi do upale, ukočenosti cijelog tijela, bolova i oteklina. Osim toga, pacijentu mogu smetati teški umor, vrućica, anemija i gubitak apetita.

Dermatomiozitis i bolest poput polimiozitisa uzrokuju oštećenje mišića i kože i javljaju se kod groznice, gubitka težine, kratkog daha, teškog umora i poteškoća s gutanjem.

Scleroderma se manifestira zatezanjem kože, oštećenjem unutarnjih organa i promjenama u tkivima s pojavom ožiljaka. Postoje fokalna i sustavna skleroderma.

Vaskulitis uzrokuje upalu zidova krvnih žila, što rezultira smanjenom cirkulacijom krvi u tkivima i organima. Sjogrenov sindrom popraćen je isušivanjem sluznica i onkoloških komplikacija.

Za mješoviti oblik bolesti karakterizira se prisutnost nekoliko patologija u isto vrijeme: reumatoidni artritis, lupus eritematozus. Dijagnoza je u ovom slučaju ponekad teška, jer pacijenti mogu opisati različite kliničke znakove.

Dijagnoza bolesti

Da bi se pravilno postavila dijagnoza i odabrao odgovarajući tretman, pacijent mora proći liječnički pregled, koji uključuje:

• pregled pacijenta;
• laboratorijska ispitivanja;
• histološka analiza;
• imunološke markere;
• rentgen kostiju;
• ultrazvučni pregled.

Osim toga, dijagnoza uključuje konzultacije s dermatologom, kardiologom i pulmologom. Pregled obično traje nekoliko tjedana.

Liječenje bolesti vezivnog tkiva može biti konzervativno ili kirurško.

Kirurško liječenje je potrebno u slučajevima gdje su arterije zahvaćene i njihova prohodnost je umanjena. Izvodi se samo za vitalne indikacije.

Konzervativna terapija obično uključuje sljedeće lijekove:

• antikoagulansi:
• kortikosteroidi;
• vazokonstriktivni lijekovi;
• citostatika;
• protuupalni lijekovi.

Terapija lijekovima za svakog pacijenta odabire se odvojeno, tako da terapijski tijek i doza lijekova ovisi o specifičnoj patologiji. Samoizbor lijekova može dovesti do nuspojava i komplikacija.

Nesteroidni protuupalni lijekovi i glukokortikosteroidi imaju visoku učinkovitost. Pod utjecajem ovih lijekova smanjuju se kliničke manifestacije bolesti, a remisija se produljuje. U teškom tijeku patološkog procesa, smrt pacijenta može nastati zbog razvoja respiratornog zatajenja, zatajenja bubrega, kardiovaskularnog zatajenja ili dodatka interkurentne infekcije (slučajno pridruživanje bolesti). Osim toga, veliko područje vezivnog tkiva može biti smrtonosno.

Bez obzira na oblik bolesti, bolesnika treba hospitalizirati u bolnici kako bi se olakšala akutna pojava. U budućnosti možete proći ambulantno liječenje prije remisije, a zatim se preporuča rehabilitacija u specijaliziranom sanatoriju.

Program rehabilitacije uključuje:

• medicinska elektroforeza;
• magnetska terapija;
• fonoforezom.

Pa pomoći terapijske kupke s vodikovim sulfidom i plazmaferezom.

1. Pacijent se mora pridržavati pravilne prehrane i izbjegavati hipotermiju, što može uzrokovati pogoršanje bolesti.
2. Kao preventivna mjera ponovnog oštećenja vezivnog tkiva preporuča se reorganizacija kroničnih žarišta infekcije.
3. Kako bi se spriječilo i pravodobno izliječilo pogoršanje bolesti, bolesnici s ovom patologijom trebaju proći liječnički pregled svakih šest mjeseci. Pacijent mora odmah liječiti upalne procese, a ne pokrenuti ih. Koliko je god moguće, potrebno je izbjegavati djelovanje teških stresova i nervoznog prenaprezanja.
4. Djeca su sklonija razvoju kolagenoze, preporuča se pridržavanje terapijskog i zaštitnog režima i ne cijepljenje. Potrebno je ojačati dječje tijelo pažljivim otvrdnjavanjem, uklanjanjem zaraznih žarišta i jačanjem fizičkog stanja. Ne preporučuje se nepotrebno uzimanje lijekova, osim onih koje je propisao liječnik.
5. Svi pacijenti trebaju promatrati režim spavanja i odmora, te uzeti vrijeme za vrijeme spavanja (1-1,5 sati). U dnevnoj prehrani trebaju dominirati vitamini i proteini.
6. Broj proizvoda i posuđa s ugljikohidratima i soli treba ograničiti. Korisne vježbe imaju šetnju na svježem zraku, gimnastičke vježbe i brisanje toplom vodom.

S obzirom na to da kolagenoza predstavlja opasnost za život ljudi, vrlo je važno pridržavati se svih preventivnih mjera i pravodobno se liječiti u slučaju pogoršanja bolesti. Usprkos činjenici da je nemoguće u potpunosti oporaviti se, pravilno odabrana terapija pomoći će ukloniti kliničke manifestacije i spriječiti razvoj ozbiljnih komplikacija.

kolagenazom

Kolagenoze - skupina bolesti koje ujedinjuju isti tip funkcionalnih i morfoloških promjena u dijelu vezivnog tkiva (uglavnom vlakna koja sadrže kolagen). Karakteristična manifestacija kolagenoze je progresivni tijek, uključenost u patološki proces različitih unutarnjih organa, krvnih žila, kože, koštano-mišićnih sustava. Dijagnostika kolagenoza temelji se na višestrukom otkrivanju lezije, otkrivanju pozitivnih laboratorijskih biljega i podataka o biopsiji vezivnog tkiva (kože ili sinovijalne membrane zglobova). Najčešće se kortikosteroidi, imunosupresivi, NSAID, derivati ​​aminokinolina itd. Koriste za liječenje kolagenoza.

kolagenazom

Kolagenoze (kolagenske bolesti) su imunopatološki procesi koje karakterizira sustavna dezorganizacija vezivnog tkiva, polisustava lezije, progresivni tijek i polimorfne kliničke manifestacije. U reumatologiji, reumatoidni artritis, reumatizam, sistemski eritematozni lupus, sistemska skleroderma, periarteritis nodosa, dermatomiozitis, Wegenerova granulomatoza itd. Obično se nazivaju kolagenozama, koje se kombiniraju u jednu skupinu na temelju zajedničkog patološkog znaka (fibrinoscid arteritis, itd.). imunološka homeostaza).

Vezivno tkivo tvori kostur, kožu, stromu unutarnjih organa, krvne žile, ispunjava praznine između organa i čini više od polovice mase ljudskog tijela. Glavne funkcije vezivnog tkiva u tijelu su zaštitne, trofičke, potporne, plastične, strukturne. Vezivno tkivo predstavljaju stanični elementi (fibroblasti, makrofagi, limfociti) i međustanična matrica (glavna tvar, kolagen, elastična, retikularna vlakna). Stoga izraz «kolagenoze» ne odražava u potpunosti patološke promjene koje se događaju u tijelu, stoga se ova skupina danas naziva «difuzne bolesti vezivnog tkiva».

Klasifikacija kolagenskih bolesti

Postoje urođene (nasljedne) i stečene kolagenoze. Kongenitalne displazije vezivnog tkiva zastupljene su, osobito, mukopolisaharidozom, Marfanovim sindromom, osteogenezom imperfektom, Ehlers-Danlosovim sindromom, elastičnom pseudoksantomom, Sticklerovim sindromom itd.

Stečene kolagenoze uključuju SLE, sklerodermu, periarteritis nodozu, dermatomiozitis, reumatoidni poliartritis, Sjogrenov sindrom, reumatizam, sistemski vaskulitis, difuzni eozinofilni fasciitis itd. i ozbiljnost prognoze; ostatak - malim kolagenskim bolestima. Također je uobičajeno razlikovati prijelazne i miješane oblike difuznih bolesti vezivnog tkiva (Sharpeov sindrom).

Uzroci kolagenske bolesti

Kongenitalne bolesti kolagena uzrokovane su nasljednim (genetskim) narušavanjem strukture kolagena ili metabolizma. Etiologija stečenih sistemskih bolesti vezivnog tkiva manje je proučena i shvaćena. Razmatra se u smislu multifaktorijske imunopatologije, zbog interakcije genetskih, infektivnih, endokrinih čimbenika i utjecaja okoline. Brojne studije potvrđuju povezanost specifičnih sistemskih bolesti vezivnog tkiva i prijenosa određenih antigena HLA, uglavnom antigena klase II (HLA-D) histokompatibilnosti. Tako je sustavni eritematozni lupus povezan s nositeljem antigena DR3, sklerodermom - A1, B8, DR3 i DR5 antigenom, Sjogrenovim sindromom - s HLA-B8 i DR3. U obiteljima bolesnika s kolagenozom, češće nego u populaciji u cjelini, sustavne bolesti su zabilježene među srodnicima prvog stupnja.

U odnosu na infektivne agense uključene u razvoj kolagenskih bolesti, istraživanja se još provode. Infektivno-alergijska geneza difuznih bolesti vezivnog tkiva nije isključena; Razmatra se moguća uloga intrauterinih infekcija, stafilokoka, streptokoka, virusa parainfluence, ospica, rubeole, zaušnjaka, herpes simpleksa, citomegalovirusa, Epstein-Barra, Coxsackie A itd.

Treba napomenuti povezanost kolagenoza s promjenama endokrinih hormonalnih regulacija: s početkom menstrualnog ciklusa, pobačaja, trudnoće ili poroda, menopauze. Vanjski čimbenici, u pravilu, izazivaju pogoršanje latentne patologije ili djeluju kao okidači za pojavu kolagenoze u prisutnosti odgovarajuće genetske predispozicije. Takvi okidači mogu biti stres, trauma, hipotermija, insolacija, cijepljenje, lijekovi itd.

Patogeneza i patologija kolagenskih bolesti

Patogeneza kolagenoze može se predstaviti kao sljedeća opća shema. U pozadini bakterijske i virusne senzibilizacije organizma nastaju patogeni imunološki kompleksi, koji se talože na bazalnoj membrani krvnih žila, sinovijalnoj i seroznoj membrani i izazivaju razvoj nespecifične alergijske upale. Ovi procesi uzrokuju autoalergiju i autosenzibilizaciju vlastitog tkiva, oštećenje staničnih i humoralnih čimbenika imunogeneze, hiperprodukciju autoantitijela na stanične jezgre, kolagen, vaskularni endotel i mišiće.

Perverzne imunološke, vaskularne i upalne reakcije u kolagenozi praćene su patološkom dezorganizacijom vezivnog tkiva. Patološke promjene prolaze kroz 4 stadija: mukoidno oticanje, fibrinoidna nekroza, stanična proliferacija i skleroza.

Kolagenoze prate različite patološko-anatomske promjene, međutim sve bolesti ujedinjuju difuzno uključivanje u patološki proces vezivnog tkiva tijela, koje se mogu pojaviti u različitim kombinacijama. Dakle, kada nodularni periarteritis uglavnom pogađa krvne žile mišićnog tipa, što dovodi do ožiljaka i pustošenja potonjih, dakle u kliničkom tijeku često su označene aneurizme krvnih žila, krvarenja, krvarenja, srčanog udara. Za sklerodermu tipičan razvoj uobičajene skleroze (lezije kože i potkožnog tkiva, pneumoskleroza, kardioskleroza, nefroskleroza). Dermatomiozitisom dominiraju lezije kože i mišića, kao i arteriole koje se nalaze u njima. Sistemski eritematozni lupus karakterizira polisindromski tijek s razvojem dermatoze, poliartritisa, Raynaudovog sindroma, upale pluća, nefritisa, endokarditisa, meningoencefalitisa, pneumonitisa, neuritisa, pleksitisa itd.

Simptomi kolagenoze

Unatoč raznolikosti kliničkih i morfoloških oblika kolagena, njihov razvoj može se pratiti zajedničkim značajkama. Sve bolesti imaju dugi valoviti tijek s izmjenom pogoršanja i remisija, stalnim napredovanjem patoloških promjena. Karakterizira ga postojana groznica pogrešnog tipa sa zimicama i obilnim znojenjem, znakovi alergija, neobjašnjiva rastuća slabost. Zajedničko svim kolagenozama su sistemski vaskulitis, mišićno-zglobni sindrom, uključujući mijalgiju, artralgiju, poliartritis, miozitis, sinovitis. Često dolazi do oštećenja kože i sluznica - eritematoznog osipa, petehija, potkožnih čvorova, aftoznog stomatitisa itd.

Srčana oštećenja u kolagenozi mogu biti popraćena razvojem miokarditisa, perikarditisa, miokardijalne distrofije, kardioskleroze, arterijske hipertenzije, ishemije, angine pektoris. Na dijelu dišnog sustava obilježena je pneumonitis, upala pluća, plućni infarkt, pneumoskleroza. Bubrežni sindrom uključuje hematuriju, proteinuriju, bubrežnu amiloidozu i kronično zatajenje bubrega. Poremećaji gastrointestinalnog trakta mogu biti predstavljeni dispepsijom, gastrointestinalnim krvarenjem, napadima abdominalne boli, simuliranjem kolecistitisa, upale slijepog crijeva itd.

Polimorfizam kliničke slike objašnjava se organskom specifičnošću lezije kod različitih oblika kolagenoze. Pogoršanja difuznih bolesti vezivnog tkiva obično su povezana s infekcijama, hipotermijom, hiperinsolacijom i ozljedama.

Dijagnostika kolagenoza

Temelj za pretpostavku određenog oblika kolagenoze jest prisutnost klasičnih kliničkih i laboratorijskih znakova. Obično se u krvi pojavljuju nespecifični markeri upale: C-reaktivni protein, povećani α2-globulini, fibrinogen, seromucoid, ESR itd. Definicija imunoloških biljega karakteristična za svaku bolest: CIC, antinuklearni i reumatoidni faktori, antitijela na jedan i dvolančanu DNA, antistreptolizin-0, antitijela za nuklearne antigene, razine komplementa, itd. Često, za izradu patomorfološke dijagnoze, treba pribjeći biopsiji kože, mišića i sinovijalne membrane susjedne stanice. bubrezi.

Rendgensko ispitivanje kostiju i zglobova može biti od pomoći u dijagnostici kolagenoza, kod kojih su česte (osteoporoza, sužavanje zglobnih pukotina), kao i posebni radiološki znakovi (artikulacija zglobnih površina kod reumatoidnog artritisa, aseptička nekroza zglobnih površina u SLE, osteoliza distalnih falanga u sklerodermi) i tako dalje). Kako bi se utvrdila priroda i opseg oštećenja unutarnjih organa, koriste se ultrazvučne metode dijagnostike (ehokardiografija, ultrazvuk pleuralne šupljine, ultrazvuk bubrega, ultrazvuk trbušnih organa), MRI, CT. Diferencijalna dijagnostika različitih oblika kolagenoze obavlja reumatolog; po potrebi pacijenta savjetuju drugi specijalisti: kardiolog, pulmolog, imunolog, dermatolog itd.

Liječenje i prognoza bolesti kolagena

Tijek većine kolagenskih bolesti je progresivan i rekurentan, što zahtijeva postupno, dugotrajno i često doživotno liječenje. Najčešće se za liječenje različitih oblika kolagenoza koriste sljedeće skupine lijekova: steroid (glukokortikoidi) i nesteroidni protuupalni lijekovi, citostatiki, derivati ​​aminokinolina, preparati zlata. Doziranje i trajanje liječenja određuje se strogo pojedinačno, uzimajući u obzir vrstu bolesti, težinu i težinu tijeka, dob i individualne osobine pacijenta.

Za sve vrste kolagenoze koje karakterizira kronični progresivni tijek s multi-sistemskom lezijom. Propisivanje kortikosteroida ili imunosupresivne terapije pomaže smanjiti ozbiljnost kliničkih simptoma, što dovodi do manje ili više dugotrajne remisije. Takozvane velike kolagenoze imaju najbrži razvoj i ozbiljan tijek. Smrt bolesnika može nastati kao posljedica bubrežne, kardiovaskularne, respiratorne insuficijencije, spajanja interkurentne infekcije. Za prevenciju pogoršanja kolagenoze važno je ukloniti žarišta kronične infekcije, proći naknadni pregled, izbjegavati prekomjernu insolaciju, hipotermiju i druge izazovne čimbenike.

kolagenazom

Kolagenoza (također reumatska bolest, engleska kolagenska bolest) je skupina bolesti koje karakteriziraju lezije vezivnog tkiva (obično progresivne). Kolagenoza se temelji na autoimunoj patologiji vezivnog tkiva. Oštećenja mogu biti različita - oštećeni su mišići, žile i koža. Primjerice, u slučaju nodularnog periarteritisa, obično je zahvaćeno vezivno tkivo krvnih žila, a kod sistemske skleroderme zahvaćena je koža, mišićno-koštani sustav i unutarnji organi.

Vrste kolagenoze

Ovisno o etiologiji bolesti, kolagenoze se dijele na stečene i nasljedne. Skupina bolesti kolagena uključuje:

• bolesti zglobova (mikrokristalna, psorijatična, reaktivna i reumatoidna artritis, osteoartritis, ankilozantni spondilitis itd.);
• sistemski vaskulitis (na primjer, mikroskopski polangiitis, Schönlein-Henoch purpura i periarteritis nodosa);
• difuzne bolesti vezivnog tkiva (na primjer, sistemska skleroderma, Sharpeov sindrom, sistemski eritematozni lupus)

Uzroci kolagenoze

Nasljedne vrste kolagenoza uzrokovane su sustavnim poremećajima strukture kolagena, popratnim poremećajima metabolizma i nedostatkom komponenti imunološkog sustava. Uz stečene kolagenoze gotovo je nemoguće točno odrediti uzrok patologije, što je bio poticaj za pojavu rasprava o izvedivosti izoliranja ove podskupine bolesti. Međutim, postoje mnogi faktori koji izazivaju pojavu kolagenoze, među njima:

• zarazne bolesti;
• hormonalni poremećaji;
• nepovoljan utjecaj čimbenika okoliša.

Neizravni mehanizmi koji doprinose razvoju simptoma kolagenoze su psiho-emocionalni stres, uzimanje određenih lijekova, hiperinsolacija; djeca mogu razviti bolest nakon cijepljenja.

Simptomi kolagenoze

Svaku bolest iz skupine kolagenskih bolesti karakterizira specifičnost simptoma. Istodobno su istaknuti i opći znakovi tipični za bilo koji tip ove patologije - intermitentni (epizodični) tijek uz prisutnost razdoblja remisije i egzacerbacije, kao i istovremena progresija patoloških promjena.

Razdoblje pogoršanja obično se odlikuje izraženim febrilnim sindromom s manifestacijama znojenja i znojenja. Pacijenti su depresivno raspoloženi i postoji jaka slabost. Karakteristične manifestacije bolesti su bol u području zglobova, povrede motornih funkcija zglobova, mialgija različitih lokalizacija. Budući da je vezivno tkivo prisutno u svim organima, u patologiji takve degenerativne promjene javljaju se kao kardioskleroza i mikrokardiodistrofija, plućna fibroza, amiloidna degeneracija bubrega.

Nespecifična manifestacija bolesti je poraz probavnog trakta (funkcionalna dispepsija, sindrom abdominalne boli, gastrointestinalno krvarenje).

Dijagnoza kolagenoze

Dijagnoza kolagenoze postavlja se na temelju analize povijesnih podataka i rezultata laboratorijske dijagnostike (određivanje nespecifičnih markera upale u krvi, kao i imunoloških biljega). Također se može koristiti kolagenoza: radiografija, magnetska rezonancija, ultrazvučna dijagnostika, kompjutorska tomografija.

Terapija kolagenom

Često osobe s kolagenskom bolešću zahtijevaju složenu doživotnu terapiju. Specifičnost liječenja varira ovisno o specifičnoj vrsti patologije. Mogu se koristiti NSAID, glukokortikosteroidi, TNF-α blokatori, ekstrakorporalne metode detoksikacije (hemosorpcija, izmjena plazme). Tijekom remisije mogu se preporučiti fizioterapeutske tehnike (fizikalna terapija, ultrazvuk, magnetska terapija, itd.) Pacijenti trebaju slijediti pravila prehrane i rada, izbjegavati hipotermiju i hiperinsolaciju. U nedostatku odgovarajuće terapije, smrt je moguća zbog dodavanja interkurentne infekcije, pojave respiratornog, kardiovaskularnog ili zatajenja bubrega.

kolagenazom

Kolagenoza je imunopatološki proces, praćen razvojem degenerativnih poremećaja s primarnom lezijom vezivnog tkiva, koje karakterizira progresivni tijek i širok raspon kliničkih manifestacija.

Dijagnostika kolagenoze koja se pojavljuje u bilo kojoj kliničkoj varijanti, u pravilu, zahtijeva kliničko razmišljanje od strane specijaliste i dostatnu razinu opremljenosti medicinske ustanove. Kompleks dijagnostičkih mjera temeljen na upotrebi različitih laboratorijskih tehnika, međutim, samo punktirajuću biopsiju s naknadnom histološkom i citološkom analizom punktata ima 100% točnost u ovoj situaciji.

U liječenju kolagenoze primjenjuje se načelo individualnog pristupa, kontinuitet i svrsishodnost imenovanja jedne ili druge komponente terapije lijekovima. Sve kliničke varijante kolagenoze kombiniraju se zajedničkim patološkim i etiopatogenetskim mehanizmima njegova razvoja.

Strukture vezivnog tkiva u većem ili manjem omjeru uključene su u sve organe i strukture ljudskog tijela, što objašnjava drugo ime ove patologije - “sistemsku kolagenozu” ili “difuznu bolest vezivnog tkiva”.

Uzroci kolagenoze

Velika skupina kolagenoza su tzv. Genetski određene varijante, koje su uzrokovane kongenitalnim poremećajima u strukturi kolagena i pratećim sistemskim metaboličkim poremećajima. Kao potvrda prioritetne uloge nasljednog faktora u razvoju kolagenoze, činjenica registracije sistemske difuzne bolesti kod predstavnika s odnosom prvog stupnja pokazuje

Pri utvrđivanju zaključka "stečene kolagenoze" gotovo je nemoguće odrediti etiološki čimbenik njegove pojave, pa stoga većina stručnjaka u ovom području odbacuje teoriju o stečenom podrijetlu te patologije. Ipak, postoje brojni faktori koji izazivaju prve kliničke manifestacije kongenitalne kolagenoze, koje uključuju: štetne učinke čimbenika okoliša, infektivno oštećenje tijela i neravnotežu hormonskog statusa čovjeka.

Trenutno postoji ogromna količina randomiziranih studija koje potvrđuju činjenicu da je razvoj kolagenoze u korelaciji s infektivnim i virusnim agensima.

Provocirajući čimbenik u razvoju debla kolagena je kršenje hormonske regulacije, koja se javlja tijekom trudnoće, u razdoblju puberteta i menopauze kod žena. Pokretački mehanizmi koji potiču razvoj manifestacija kolagenoze su prekomjerni psiho-emocionalni stres, a dječje kolagenoze mogu se razviti i nakon cijepljenja.

U svim patogenetskim i kliničkim varijantama kolagenoze, mehanizam za razvoj patoloških promjena u strukturi vezivnog tkiva odvija se prema jednom principu i sastoji se u postupnoj promjeni imunoproliferativnih promjena. Pod utjecajem izazivačkih čimbenika, odnosno pokretača u obliku bakterijsko-infektivne senzibilizacije tijela, započinje formiranje patogenih imunoloških kompleksa, koji se talože na membranama zidova krvnih žila i seroznim membranama, gdje se razvija nespecifična alergijska upala. Ti procesi podrazumijevaju razvoj autoalergije i autosenzibilizacije na tkiva vlastitog organizma, što je praćeno smanjenom imunogenezom staničnog i humoralnog tipa i hiperprodukcijom antitijela na stanične strukture kolagena, vaskularnog endotela i mišićnih vlakana.

Rezultat izobličenja imunoloških mehanizama, kao i postojećih upalnih promjena je patološka dezorganizacija vezivnog tkiva, koja se postupno odvija u obliku promjena u patološkim procesima (mukoidno oticanje, fibrinoidna nekroza, stanična proliferacija i skleroza).

Različite patološke varijante kolagenoze popraćene su oštećenjem strukture vezivnog tkiva jedne ili druge lokalizacije u većoj ili manjoj mjeri. Na primjer, oštećenje vezivnog tkiva krvnih žila karakterističnije je za periarteritis nodosa, a kod skleroderme se bilježi povlašteno oštećenje vezivnog tkiva s lokalizacijom u unutarnjim organima i potkožnom masnom tkivu. Sistemski eritematozni lupus, koji je nediferencirana kolagenoza, ima najširi spektar oštećenja.

Klasifikacija kolagenskih bolesti

Osnova etiopatogenetske klasifikacije kolagenoza je načelo porijekla degenerativnih lezija vezivnog tkiva. Sukladno tome, razlikuju se kongenitalne i stečene forme ove patologije. Kongenitalne degenerativne bolesti vezivnog tkiva su vrlo rijetke i njihova je dijagnoza izuzetno teška (mukopolisaharidoza, elastični pseudoksantom, Marfanov sindrom i dr.).

Stečene kolagenoze zastupljene su širokim spektrom patoloških varijanti tijeka, pa ih međunarodna klasifikacija dijeli na "velike kolagenoze" u obliku dermatomiozitisa, sistemskog eritematoznog lupusa, nodularnog periarteritisa i skleroderme, karakteriziranog teškim tijekom i nedovoljnim pristupom porazu vezivnog tkiva. Preostali oblici kolagenoze su “mali”, karakterizirani latentnim tijekom i odsutnošću ozbiljnih komplikacija.

Najteža varijanta kolagenoze za zdravlje pacijenta je Sharpeov sindrom, koji kombinira patogenetske i kliničke značajke različitih oblika difuznog oštećenja vezivnog tkiva.

Simptomi kolagenoze

Svaka od patoloških varijanti kolagenoze odlikuje se specifičnošću kliničkih manifestacija, međutim, postoje zajedničke značajke karakteristične za sve oblike ove patologije (intermitentni tijek s obveznom prisutnošću razdoblja pogoršanja i potpune remisije uz istovremenu progresiju patoloških promjena).

Razdoblje pogoršanja, u pravilu, popraćeno je aktivnim febrilnim sindromom, kojeg karakterizira značajno povećanje tjelesne temperature iznad 38 ° C s epizodama zimice i obilnog znojenja. Glavni "pratilac" groznice u kolagenozi je sindrom astenije, čije su manifestacije nemotivirana progresivna slabost, nemogućnost obavljanja uobičajene fizičke aktivnosti i depresije raspoloženja.

Karakteristične manifestacije kolagenoze, dopuštajući iskusnom stručnjaku da posumnja na prisutnost pacijenta ove patologije, simptom je kompleksa oštećenja mišića i zglobova u obliku progresivne mialgije različite lokalizacije, bolnih bolova u području zglobova uz istodobno narušavanje njihove motoričke funkcije. U nekim situacijama, mišićno-zglobni sindrom se kombinira s oštećenjem kože s formiranjem nespecifičnih lezija u obliku potkožnih čvorova, eritema i petehija.

S obzirom na to da je vezivno tkivo prisutno u razvoju svih unutarnjih organa, kod kolagenoze, oštećenje tih struktura neizbježno napreduje s razvojem degenerativnih ireverzibilnih promjena (kardioskleroza, miokardijalna distrofija, pneumokleroza, amiloidoza bubrega s kroničnim zatajenjem bubrega). Nespecifične manifestacije kolagenoze su oštećenja organa gastrointestinalnog trakta, simulirajući tijek drugih bolesti u obliku funkcionalne dispepsije, gastrointestinalnog krvarenja i sindroma abdominalne boli. Razdoblja egzacerbacija obično se stimuliraju zbog prisutnosti zaraznih bolesti, prekomjerne insolacije, hipotermije ili izloženosti faktoru stresa.

Nažalost, u većini slučajeva, klinički kriteriji za kolagenozu se ne razlikuju po specifičnosti, stoga prisutnost simptoma i pritužbi pacijenta nije odlučujući čimbenik u uspostavljanju pouzdane dijagnoze. U toj situaciji laboratorijske dijagnostičke manipulacije, koje omogućuju identificiranje specifičnih i nespecifičnih markera kolagenoze, dobra su pomoć.

Nespecifični upalni kriteriji su otkrivanje u krvi povišene razine globulinske frakcije proteina, ESR i C-reaktivnog proteina, čija detekcija ne dopušta utvrđivanje točnog patološkog oblika kolagenoze, ali je u korist razvoja difuznih promjena vezivnog tkiva upalne geneze. Kako bi se odredila patogenetska varijanta kolagenoze, trenutno se koristi čitav niz laboratorijskih metoda, no samo je histološka analiza punktata iz područja lezije 100% pouzdana.

Tretman kolagenozom

Nakon uspostavljanja pouzdane dijagnoze "kolagenoze" koja se javlja u jednoj patologiji ili nekoj drugoj varijanti, primarna zadaća liječnika je uvjeriti pacijenta u potrebu cjeloživotnog liječenja pomoću čitavog niza terapijskih i profilaktičkih mjera. Pacijent se treba pridržavati pravila rada i prehrane uz obvezno izbjegavanje razdoblja pretjerane hipotermije ili hiperinsolacije, koji su glavni provokatori pogoršanja kolagenoze.

Prilikom početnog otkrivanja bolesnika znakova bilo koje vrste kolagenoze, nužan uvjet je hospitalizacija reumatološkog profila u bolnici kako bi se odabrala individualna shema liječenja. Nakon prestanka akutnih manifestacija bolesti, pacijent se liječi ambulantno, a s početkom razdoblja potpune remisije potrebno je nastaviti rehabilitacijski tijek terapije u sanatoriju s posebnim profilom.

Liječenje lijekovima samo je dio kompleksne terapije kolagenoze, a njezina primjena najčešće se javlja u razdoblju aktivnosti upalnog procesa. Različitim patološkim varijantama kolagenoza razvijene su pojedinačne tehnike i sheme protuupalne korekcije na bazi lijeka. Lijek izbora s visokom učinkovitošću utemeljenom na dokazima je skupina nesteroidnih protuupalnih lijekova (Brufen u maksimalnoj dnevnoj dozi od 2,4 g).

U situaciji kada pacijent ima znakove visoke aktivnosti procesa, brzu progresiju patoloških promjena i kliničke manifestacije, teška visceralna oštećenja, preduvjet je imenovanje adekvatne terapije glukokortikosteroidima (prednizolon u maksimalnoj dnevnoj dozi od 15 mg). I samo u slučaju razvoja nuspojava kao odgovor na unos kortikosteroida, propisivanje citostatske terapije je prihvatljivo (Ciklofosfamid u dnevnoj dozi od 0,1 g, Azathioprine u maksimalnoj dozi od 5 mg).

Epizode sistemske skleroderme i reumatoidnog artritisa dobro reagiraju na liječenje D-penicilaminom u dnevnoj dozi od 250 mg tijekom najmanje dva mjeseca, nakon čega slijedi postupno titriranje doze na razinu od 750 mg (doza lijeka se povećava za 250 mg svakih 30 dana).

Metode ekstrakorporalne hemokorekcije u obliku plazmafereze, hemosorpcije i kaskadne plazma filtracije imaju dobru djelotvornost u zaustavljanju akutnih kliničkih manifestacija kolagenoze.

Rehabilitacijski kompleks mjera sastoji se od korištenja različitih vrsta fizioterapijskih tehnika u obliku medicinske elektroforeze, ultrafoneforeze, magnetske terapije u lječilištu s određenim profilom. Sanacija kroničnih žarišta infekcije smatra se profilaktičkom metodom liječenja kolagenoze.

Kolagenoza: simptomi i liječenje

Kolagenoza - glavni simptomi:

• Kožna erupcija
• Promjene raspoloženja
• Bolovi u zglobovima
• slabost
• Temperatura pada
• Gubitak apetita
• zimica
• znojenje
• Gubitak kose
• Crveno lice
• Bolovi u mišićima
• groznica
• Smanjena vizija
• Pojava ulkusa
• Upala sluznice
• Poremećaj gastrointestinalnog trakta
• Motorna disfunkcija
• Srčani poremećaj
• Deformacija zgloba
• Stvrdnjavanje kože

Kolagenoza je imunopatološko stanje u kojem se promatra razvoj degenerativnih poremećaja koji najčešće pogađaju vezivno tkivo, ali vjerojatnost uključivanja drugih segmenata u patologiju nije isključena.

Takva se bolest može razviti prvenstveno i po drugi put, zbog čega će se izazovni čimbenici u svakom slučaju razlikovati. Osim toga, glavno mjesto u razvoju takve bolesti je i prodiranje u ljudsko tijelo patoloških agensa.

Unatoč postojanju velikog broja bolesti koje su uključene u skupinu kolagenskih bolesti, sve one imaju niz uobičajenih kliničkih manifestacija. To uključuje groznicu i zimicu, povećano znojenje i neobjašnjivu slabost, kao i osip na koži različitih oblika.

Proces uspostavljanja ispravne dijagnoze usmjeren je na provođenje širokog raspona laboratorijskih i instrumentalnih pregleda, koji se nužno moraju nadopuniti temeljitim fizikalnim pregledom.

U velikoj većini situacija, kako bi se liječila bolest, primjenjuju se na konzervativne metode temeljene na oralnim lijekovima.

etiologija

Kao što je gore spomenuto, kolagenoze mogu biti urođene i stečene prirode.

U prvom slučaju, genetski determinirane patologije, koje se razvijaju u fazi intrauterinog razvoja fetusa, na čijoj pozadini dolazi do kršenja procesa sinteze kolagena, kao i strukture te tvari i metabolizma, služe kao predisponirajući čimbenik. Upravo zbog toga se u ovoj djeci često javljaju bolesti u toj djeci, od kojih jedan roditelj pati od slične bolesti.

Izvori stečene kolagenoze nisu u potpunosti shvaćeni, ali infekcija ljudskog tijela patogenom dolazi do izražaja. U ovom slučaju, uzročnik može biti:

Također je uspostavljena veza između kolagena i hormonskih poremećaja. Dakle, kao razlozi mogu se identificirati:

• razdoblje nošenja djeteta;
• tijek menstruacije;
• generička aktivnost;
• klimakterijsko razdoblje;
• abortivni pobačaj;
• poremećaj u funkcioniranju endokrinog sustava, tj. štitnjače i jajnici, nadbubrežne žlijezde i hipofiza.

Kada genetska predispozicija kao mehanizam okidanja može poslužiti:

• produljeno djelovanje na tijelo pretjerano niskih ili visokih temperatura;
• produljeni stres;
• širok raspon ozljeda;
• nekontrolirani unos određenih lijekova;
• cijepljenje;
• razne alergijske reakcije;
• smanjena otpornost imunološkog sustava.

Ponekad je nemoguće utvrditi čimbenike koji su pridonijeli razvoju takve bolesti - u takvim slučajevima, osobi se dijagnosticira nediferencirana kolagenoza.

klasifikacija

U skladu s obilježjima porijekla degenerativnog procesa kolagenoze su:

Svaka od kategorija uključuje niz patoloških stanja. Primjerice, primarne bolesti uključuju:

Što se tiče stečenih oblika kolagenoze, razlikuju se u varijanti tečaja:

• s teškom strujom;
• s skrivenom stazom, polako progresivnim razvojem i odsustvom posljedica po život.

Prva skupina patologija uključuje:

Lakše strujanje karakteriziraju sljedeće vrste kolagenoze:

Takve se bolesti spajaju u kategoriju koja se naziva mala kolagenoza.

Osim toga, postoji i klasifikacija ovisno o mjestu lezije:

• difuzne promjene u vezivnom tkivu - najčešće dijagnosticirane;
• zglobova;
• sinovijalna membrana;
• zidovi krvnih žila.

Također, stručnjaci iz područja reumatologije razlikuju miješanu i prijelaznu kolagenozu.

simptomatologija

Prisutnost velikog broja oboljenja u ovoj skupini bolesti posljedica je činjenice da imaju mnoge uobičajene kliničke znakove i karakteristične značajke, na primjer, usporeno napredovanje, kao i izmjenične faze pogoršanja i remisije.

Među uobičajenim simptomima koji se razvijaju kod djece i odraslih, postoje:

• nespecifična groznica;
• povećano znojenje;
• zimice;
• upalne ili ulcerozne lezije kože i sluznice;
• bol u zglobovima i mišićima;
• kršenje motoričkih funkcija;
• progresivna slabost;
• česte promjene raspoloženja;
• poremećaj spavanja;
• smanjenje ili potpuni nedostatak apetita;
• disfunkcija probavnih i kardiovaskularnih organa, kao i organa kao što su bubrezi i pluća.

U slučajevima razvoja skleroderme, gore navedeni simptomi bit će dopunjeni:

• zadebljanje i očvršćivanje vezivnog tkiva;
• hrapavost kože;
• povećan gubitak kose;
• izgled čireva.

Karakteristični znakovi sistemskog eritematoznog lupusa smatraju se:

• crvenilo kože na licu i dekolteu;
• pojava osipa po cijelom tijelu, po izgledu nalik na crvene prstenove;
• promjene temperature;
• aftozni stomatitis;
• smanjena oštrina vida;
• artritis kostiju.

Kod reumatoidnog artritisa pacijenti se najčešće žale na:

• lezije zglobova gornjih i donjih ekstremiteta;
• deformitet zahvaćenog segmenta;
• jaka bol, sklon jačanju noću;
• potpuni nedostatak sna;
• gubitak težine.

Sve navedene bolesti i njihove manifestacije među najčešće se dijagnosticiraju među kolagenskim bolestima.

dijagnostika

Iskusni reumatolog moći će napraviti točnu dijagnozu u fazi početnog pregleda pacijenta, međutim, laboratorijski i instrumentalni pregledi potrebni su za određivanje vrste kolagenoze.

Prije svega, kliničar mora osobno obaviti nekoliko manipulacija, i to:

• proučiti povijest bolesti, ne samo pacijenta, već i njegove bliske srodnike - tražiti najvjerojatniji etiološki faktor za tu ili onu osobu;
• prikupiti i analizirati životnu povijest - utvrditi utjecaj drugih nepovoljnih izvora;
• provesti temeljiti fizikalni pregled, uz obvezno proučavanje stanja kože i sluznice;
• Detaljno ispitajte pacijenta - sastavite potpunu kliničku sliku i stupanj simptoma kolagenoze.

Među laboratorijskim testovima vrijednim istaknuti:

• opći i biokemijski test krvi;
• ELISA i DNA krvni test;
• serološki testovi.

Najinformativnije su sljedeće instrumentalne procedure:

• ultrazvuk i radiografija zahvaćenog segmenta;
• EKG i EhlKG;
• CT i MRI;
• biopsija kože, mišića i zglobova i tkiva bubrega.

U dijagnostičkom procesu sudjeluje ne samo reumatolog, već i stručnjaci iz drugih područja medicine:

• dermatolog;
• Gastroenterology;
• pulmolog;
• kardiologa;
• imunolog;
• endokrinologa;
• pedijatar.

Dodatni pregledi potrebni su za provođenje diferencijacije različitih oblika kolagenoze.

liječenje

S obzirom na činjenicu da velik broj bolesti karakterizira polagano progresivan i povratan tijek, njihova terapija treba biti postupna, dugotrajna i često doživotna.

U velikoj većini situacija za liječenje bolesti koriste se sljedeći lijekovi:

• steroidni glukokortikoidi;
• nesteroidne protuupalne tvari;
• tsiostatiki;
• preparati od zlata;
• aminokinolinski derivati.

Dnevna stopa i trajanje uporabe određuje se pojedinačno za svakog pacijenta, zbog činjenice da liječnik uzima u obzir:

• vrsta bolesti;
• ozbiljnost i ozbiljnost protoka;
• starosna kategorija pacijenta;
• osobine pacijenta.

Tijekom pogoršanja simptoma preporučljivo je koristiti takve ekstrakorporalne metode:

• izmjena plazme;
• kaskadna filtracija plazme;
• hemosorbtion.

U slučaju remisije određenog oblika kolagenoze, liječenje može uključivati:

• prolazak terapije vježbanjem;
• fizioterapeutski postupci - u ovom slučaju zastupljeni su medicinska elektroforeza i magnetska terapija, ultrazvuk i ultrafonoforeza, terapeutske kupke, koje mogu biti radon, ugljična kiselina i sumporovodik;
• poštivanje štedljive prehrane;
• spa tretman.

Moguće komplikacije

Ovisno o tipu kolagenoze, u nedostatku terapije postoji velika vjerojatnost razvoja sljedećih komplikacija:

Prevencija i prognoza

Razvoj kongenitalnih kolagenoza ne može se izbjeći, međutim, kako bi se spriječio razvoj sekundarnih degenerativnih procesa, potrebno je slijediti ove preventivne preporuke:

• izbjegavajte hipotermiju i pregrijavanje tijela;
• potpuna eliminacija žarišta svih kroničnih infekcija;
• jačanje imuniteta na trajnoj osnovi;
• adekvatna uporaba lijekova uz strogo pridržavanje preporuka liječnika;
• minimiziranje učinaka stresa;
• izbjegavati kontakt s alergenima;
• redovite posjete svim kliničarima za rutinske preglede.

Prognoza kolagenoze u potpunosti je diktirana tijekom i adekvatnošću primjene terapijskih tehnika. Rano i kontinuirano liječenje omogućuje postizanje stabilne remisije i poboljšanje kvalitete života pacijenta. Potpuni nedostatak terapije prepun je razvoja gore navedenih komplikacija, koje su često smrtonosne. Najopasniji su tzv. Veliki kolagen.

Ako mislite da imate kolagenozu i simptome karakteristične za ovu bolest, liječnici vam mogu pomoći: reumatolog, terapeut, pedijatar.

Također predlažemo korištenje naše online usluge dijagnostike bolesti, koja odabire moguće bolesti na temelju unesenih simptoma.

Zoonotska zarazna bolest, čije je područje oštećenja uglavnom kardiovaskularni, muskuloskeletni, reproduktivni i živčani sustav osobe, naziva se bruceloza. Mikroorganizmi ove bolesti identificirani su u dalekoj 1886. godini, a otkrivač bolesti je engleski znanstvenik Bruce Brucellosis.

Alergijski vaskulitis je složena bolest koju karakterizira aseptička upala vaskularnih zidova, koja se razvija kao rezultat alergijske reakcije na negativni učinak infektivno-toksičnih čimbenika. Za bolest karakteriziraju upalni i alergijski osipi s tendencijom edema, krvarenja i nekroze.

Meningokokna infekcija izaziva antroponske bolesti - meningitis, meningokoknu sepsu s fulminantnim tijekom. Gotovo 80% svih kliničkih slučajeva javlja se u djece. Kliničari primjećuju da se vrhunac bolesti javlja tijekom tople sezone, ali lezije se također dijagnosticiraju tijekom cijele godine.

Endokarditis je upalni proces koji se javlja u unutarnjem dijelu srca (endokardij). Glavni uzrok njegovog razvoja je infekcija, ali druge patologije ne treba isključiti. Bolest može jednako utjecati i na muškarce i na žene. Vrlo često bolest preuzima tijelo ljudi koji uzimaju različite lijekove. Tendencija razvoja patološkog procesa prisutna je i kod mladih bolesnika, stoga je važno znati uzroke i simptome patologije kako bi se spriječio razvoj teških komplikacija.

Autoimune bolesti zglobova koje nastaju zbog kožnih lezija nazivaju se psorijatični artritis. Bolest je karakterizirana uglavnom kroničnom ili akutnom prirodom bolesti. Psoriatični artritis javlja se podjednako u muškaraca i žena u odrasloj dobi.

S vježbom i umjerenošću, većina ljudi može bez lijekova.