Vlaknasta displazija kostiju kod djeteta

Najčešće se fibrozna displazija kod djece razvija čak i na razini embrija i postupno napreduje. Patologiju karakterizira narušavanje koštane strukture proliferacijom posebnog tipa vezivnog tkiva. U osnovi, bolest utječe na tubularne koštane strukture, ali u rijetkim slučajevima, promjene u deformitetima su zabilježene u zdjeličnim, rebrima i lubanjama.

Etiologija bolesti

Takvu patologiju kao fibroznu displaziju kostiju karakterizira strukturna promjena elemenata kostura. U pozadini genetskih abnormalnosti u embrionalnom razdoblju uočena je abnormalna proliferacija vezivnog tkiva, koja zamjenjuje neke dijelove velikih tubularnih kostiju. Postoji nekoliko čimbenika koji mogu potaknuti aktivni razvoj bolesti:

• hormonalne promjene;
• abnormalni razvoj tkiva kosti i hrskavice;
• povrede u formiranju ligamentnog aparata i mišića;
• nasljeđe;
• loša prehrana žena tijekom trudnoće;
• jaka toksikoza;
• odgođeno trovanje i teške zarazne bolesti u razdoblju rađanja;
• nepravilna uporaba određenih lijekova tijekom trudnoće;
• ginekološka patologija koja utječe na maternicu;
• nedostatak vode.

U izoliranim slučajevima dolazi do fibrozne displazije u odrasloj dobi. Češće utječe na ženski spol.

Vrste bolesti

Prema prevalenciji patološkog procesa postoji mono-esencijalni oblik, koji zahvaća samo jednu kost i poliozmenu, koja se proteže na nekoliko koštanih struktura i češće ima jednostrani karakter. Pojava kožnih promjena na pozadini endokrinih poremećaja svojstvena je monosupresivnim oštećenjima. Također postoji i druga klasifikacija bolesti koja identificira sljedeće oblike bolesti:

• Intrakoštalnoj. Može utjecati na jednu ili više struktura. Istodobno, kost zadržava svoju kortikalnu strukturu, što je štedi od deformacije.
• Ukupna. Potpuno oštećenje kosti do kanala koštane srži uzrokuje promjene deformiteta i česte prijelome. Utječe na nekoliko kostiju u isto vrijeme.
• Tumora. Karakterizira ga fokalna formacija vezivnog tkiva, karakterizirana brzim rastom.
• Fibro-hrskavo. Postoji lezija hrskavičnog tkiva, što dovodi do razvoja malignih formacija tumora.
• Stvrdnuti. Dijagnosticira se u izoliranim slučajevima i bilježi se u području kosti tibije.
• Albrightov sindrom. Utječe na gotovo sve skeletne strukture, može se razviti u trupu, kao i na ulni i humerusu. U pratnji endokrinih poremećaja koji izazivaju prerano pubertet u djevojčica.

simptomatologija

Poliozalni oblik bolesti očituje se u ranom djetinjstvu i popraćen je promjenom pigmentacije kože, oštećenjem rada srca i krvnih žila. Patologiju karakterizira manje izražena bol, osobito u femuru. Ponekad se djeci dijagnosticira nakon prijeloma. Težina patologije ovisi o tipu rasta vlaknastog tkiva u koštanoj strukturi. U slučaju fokalne lezije, trpi dio kosti, od kojeg tkiva lako zaostaju, postaju jača, ali ostaju elastična i blijede. Kod difuzne lezije, bolesna kost postaje krhka. Njegov porozni prostor ispunjen je eksudatom žute nijanse.

Jedna koštana lezija je skrivena i manifestira se nekoliko godina nakon početka uništenja.

Ugrožene koštane strukture postaju kraće, što je osobito vidljivo u femoralnoj leziji. Pacijent ima promjenu u hodu i smanjenu pokretljivost u zglobovima. Uz poraz koljena često se javljaju deformacije svih donjih ekstremiteta. U slučaju displazije lubanje i čeljusti, struktura lica se značajno mijenja i dolazi do narušavanja formiranja zuba.

Dijagnoza fibrozne displazije kostiju kod djece

Za postavljanje dijagnoze, liječnik prikuplja anamnezu i provodi vanjski pregled djeteta. Pregledavanje povijesti trudnoće kod majke. Dodijeljene su daljnje studije koje su inducirane u tablici:

Vlaknasta displazija

Vlaknasta displazija je koštana lezija u kojoj je dio normalnog koštanog tkiva zamijenjen vezivnim tkivom s uključenim koštanim trabekulama. Vlaknaste displazije spadaju u kategoriju bolesti sličnih tumoru, mogu biti lokalne ili zajedničke, zahvaćaju jednu ili više kostiju. Razlozi za razvoj nisu jasni, genetska predispozicija nije isključena. Pojavljuju se bol, deformitet, skraćivanje ili produljenje segmenta i patološki prijelomi. Dijagnoza se postavlja na temelju radiografije, MRI, CT i drugih studija. Liječenje je obično kirurško.

Vlaknasta displazija

Vlaknasta displazija je sustavna lezija kostura, koja spada u kategoriju tumorskih bolesti, ali nije pravi tumor kostiju. Nastaje zbog abnormalnog razvoja osteogenog mezenhima (tkiva, od kojeg se kasnije formira kost). Simptomi se obično otkrivaju u djetinjstvu, ali je moguće i kasni početak. U literaturi su opisani slučajevi u kojima je mono-esencijalna fibrozna displazija prvi put dijagnosticirana u osoba u dobi za umirovljenje. Žene se češće razboljevaju od muškaraca. Moguće ponovno rođenje u benignom tumoru; malignost je rijetka.

Bolest je prvi put opisana u prvoj polovici 20. stoljeća. Godine 1927. ruski kirurg Braytsov objavio je izvješće o kliničkim, mikroskopskim i radiološkim znakovima fokalne fibrozne degeneracije kosti. Godine 1937. Albright je opisala multifokalnu fibroznu displaziju u kombinaciji s endokrinim poremećajima i karakterističnim promjenama kože. Iste godine Albrecht je opisao multifokalnu displaziju u kombinaciji s preuranjenim pubertetom i nejasnom pigmentacijom kože. Nešto kasnije, Yaffe i Lihtenštajn su istražili jednofokalne lezije i objavili zaključke o razlozima njihovog pojavljivanja. U literaturi se fibrozna displazija može nazvati bolestima Lihtenštajna, Lihtenštajn-Jaffe ili Liechtenstein-Braytsovom bolesti.

klasifikacija

Postoje dva glavna oblika fibrozne displazije: monosorena (s lezijom jedne kosti) i polioosomalna (s lezijom od nekoliko kostiju, obično smještena na jednoj strani tijela). Poliozomalni oblik razvija se u djetinjstvu i može se kombinirati s endokrinim poremećajima i melanozom kože (Albrightov sindrom). Monosuppalni oblik može se manifestirati u bilo kojoj dobi, endokrinopatija i pigmentacija kože kod pacijenata se ne promatraju.

Ruski stručnjaci koriste Zatsepinovu kliničku klasifikaciju, koja uključuje sljedeće oblike bolesti:

• Intraosna oblika. Može biti monoosalni ili polioosomalni. U kosti se formiraju pojedinačni ili višestruki žarišta vlaknastog tkiva, u nekim slučajevima dolazi do degeneracije kosti, ali struktura kortikalnog sloja je sačuvana, tako da nema deformacija.
• Ukupno oštećenje kosti. Svi elementi pate, uključujući kortikalni sloj i područje medularnog kanala. Zbog ukupne lezije postupno se oblikuju deformacije, često se javljaju frakture umora. Obično postoji poliozamna lezija dugih cjevastih kostiju.
• Oblik tumora. U pratnji rasta žarišta vlaknastog tkiva, koje ponekad dosežu značajne veličine. Rijetko otkrivena.
• Albrightov sindrom. Pojavljuje se kao poliozmalna ili praktički generalizirana lezija kostiju u kombinaciji s endokrinim poremećajima, preuranjenom pubertetom u djevojčica, neravnotežom tjelesnih proporcija, fokalnom pigmentacijom kože, teškim deformacijama udova i kostiju tijela. U pratnji progresivnih poremećaja kod raznih organa i sustava.
• Vlaknaste displazije hrskavice. Pojavljuje se dominantna degeneracija hrskavice, često promatrana transformacija u hondrosarkomu.
• Kalcificirajući fibrom. Poseban oblik fibrozne displazije, vrlo je rijedak, obično utječe na tibiju.

Simptomi fibrozne displazije

Izražene urođene deformacije obično su odsutne. Prilikom poliozalnog oblika, prvi se simptomi javljaju u djetinjstvu. Oštećenja kostiju praćena su endokrinopatijom, pigmentacijom kože i smanjenom aktivnošću kardiovaskularnog sustava. Manifestacije bolesti su prilično raznovrsne, najčešći znakovi su manje boli (obično u kukovima) i progresivne deformacije. Ponekad se bolest dijagnosticira samo kad se dogodi patološki prijelom.

Obično su u poliozalnom obliku zahvaćene tubularne kosti: tibialna, femoralna, fibularna, humeralna, radijalna i ulna. Od ravnih kostiju, češće će patiti zdjelične kosti, kosti lubanje, kralježnica, rebra i lopatica. Često dolazi do oštećenja kostiju ruku i stopala, dok kosti zgloba ostaju netaknute. Stupanj deformacije ovisi o lokalizaciji žarišta fibrozne displazije. Kada se proces odvija u tubularnim kostima gornjih ekstremiteta, obično se promatra samo njihovo ekspanziju u obliku kluba. S porazom falanga, prsti se skraćuju, izgledaju "odsječeni".

Kosti donjih ekstremiteta su savijene pod težinom tijela, nastaju karakteristične deformacije. Femur je posebno oštro deformiran, u polovici slučajeva otkriva se njegovo skraćivanje. Zbog progresivne zakrivljenosti proksimalne kosti, kost poprima oblik bumeranga (pastirsko osoblje, hokejski štap), a veliki pljuvački "se pomiče" gore, ponekad dosežući razinu zdjeličnih kostiju. Vrat kuka je deformiran, dolazi do hromosti. Skraćivanje bedra može biti od 1 do 10 cm.

Tijekom formiranja lezije u fibuli, odsutnost deformiteta udova, s porazom tibije može se uočiti sabljasta zakrivljenost tibije ili sporiji rast duljine kosti. Skraćivanje je obično manje izraženo nego kod lezije femura. Vlaknasta displazija ileuma i bedrene kosti uzrokuje deformaciju zdjeličnog prstena. To, pak, negativno utječe na kralježnicu, uzrokujući probleme s držanjem tijela, skoliozu ili kifozu. Situacija se pogoršava ako proces istodobno utječe na kukove i zdjelične kosti, jer se u takvim slučajevima daljnja narušava osovina tijela i povećava opterećenje kralježnice.

Monosuppalni oblik napreduje povoljnije, nema izvanjskih patoloških manifestacija. Ozbiljnost i priroda deformacija uvelike variraju ovisno o mjestu, veličini lezije i karakteristikama lezije (totalno ili intraosealno). Može doći do boli, šepavosti i povećanog umora nakon opterećenja zahvaćenog segmenta. Kao i kod poliozalnog oblika, moguće su patološke frakture.

dijagnostika

Dijagnoza se postavlja na temelju kliničke slike i rendgenskih podataka. U početnoj fazi, rendgenske slike u području dijafize ili metafize zahvaćene kosti otkrivaju područja koja izgledaju kao matirano staklo. Zatim zahvaćeno područje poprimi karakterističan pjegavi izgled: centri za zgušnjavanje izmjenjuju se s područjima prosvjetljenja. Dobro vidljiva deformacija. Kada se pronađe jedna lezija, potrebno je isključiti višestruke lezije kostiju, koje mogu biti asimptomatske u početnim stadijima, tako da se pacijenti upućuju na denzitometriju. Ako postoje sumnjiva područja, izvodi se rendgensko snimanje, ako je potrebno, koristi se CT kosti.

Treba imati na umu da fibrozna displazija, osobito mono-esencijalna, može predstavljati značajne poteškoće u procesu dijagnoze. Kod blagih kliničkih simptoma često je potrebno dugotrajno dinamičko promatranje. Kako bi se isključile druge bolesti i procijenilo stanje različitih organa i sustava, može se zahtijevati konzultacija s ftisijatricom, onkologom i terapeutom. U nekim slučajevima prikazan je pregled kod kardiologa, endokrinologa ili drugih specijalista.

Liječenje fibrozne displazije

Liječenje je uglavnom kirurško - potpuna segmentalna resekcija zahvaćenog područja kosti unutar zdravog tkiva i zamjena defekta koštanim transplantatom. Uz patološki prijelom nametnuti Ilizarov aparat. U slučaju višestrukih lezija provode se preventivne mjere s ciljem sprečavanja deformiteta i patoloških fraktura. Prognoza za život je povoljna. U nedostatku liječenja, osobito s poliozaloznim oblikom, mogu se pojaviti velike deformacije sakaćenja. Ponekad se žarišta displazije ponovno rađaju u benigne tumore (divovski tumorski tumor ili ne-fibroidni). U odraslih je opisano nekoliko slučajeva maligne degeneracije u osteosarkomu.

Simptomi i liječenje fibrozne displazije

Vlaknasta displazija je patologija koja dovodi do zamjene vezivnog tkiva kosti, mjestimično s trabekule kosti. Ova vrsta kostne displazije uključena je u kategoriju tumorskih bolesti. Postoje monoosal (jedna kost je deformirana) i višestruka vrsta bolesti (zakrivljenost zahvaća nekoliko kostiju).

Uzroci bolesti nisu u potpunosti shvaćeni. Mnogi liječnici sugeriraju nasljednu predispoziciju ili neravnotežu fetusa. Razmotrite koje su simptome karakteristične za fibroznu displaziju kostiju i pravila za liječenje bolesti.

Vlaknasta displazija: opis bolesti

Vlaknasta displazija kosti naziva se i bolest Braycev Lichtenstein u čast otkrivača bolesti. U svom izvješću, ruski kirurg Brytsev opisao je znakove patologije, a Lihtenštajn je proučavao centre poliozmalnih lezija i donosio zaključke o uzrocima njihove pojave. M85.0 je kod fibrozne displazije kostiju prema ICD 10 (Međunarodna klasifikacija bolesti 10 revizija).

Vlaknasta osteodisplazija je sustavna deformacija kostura, koja se naziva bolestima tumora, iako to nije prava novotvorina. Razvija se zbog narušavanja formiranja osteogenog tkiva - stanica iz kojih se kasnije formiraju kosti potkoljenice i bedara.

U većini slučajeva fibrozna displazija donjih ekstremiteta javlja se u djetinjstvu, njezin kasniji razvoj je rjeđi. Žene pate od patologije češće od muškaraca.

Vlaknasta displazija je obično benigna neoplazma, malignost (transformacija u maligni tumor) vrlo je rijetko fiksirana.

Nemojte brkati patologiju s osificirajućom fibrodisplazijom, rijetkom bolešću koja predstavlja ireverzibilnu degeneraciju mekog tkiva kostura u koštano tkivo. Patologije su predmet tetiva, mišića i fascije. Za fibrodisplazu karakteristično je oticanje mekog tkiva, što ukazuje na proces ponovnog rođenja.

sorte displazija

Stručnjaci klasificiraju fibroznu displaziju u:

• Monosalni oblik - zahvaćen je jedan zglob. Pojavljuje se u djece i odraslih;
• Poliossal - patologija utječe na nekoliko zglobova na jednoj strani tijela. Dijagnosticira se u djetinjstvu i adolescenciji, razvija se u pozadini endokrinih poremećaja.

Druga popularna klasifikacija displazije predložena je od strane ruskog kliničkog kirurga Zatsepina. Podijeli fibroznu patologiju na:

• Intraosne lezije - zahvaćaju jedan ili više zglobova u kojima se formiraju područja vlaknastog tkiva, u rijetkim slučajevima, koštano tkivo se regenerira cijelom dužinom. Ali gornji (kortikalni) sloj ostaje nepromijenjen, tako da nema zakrivljenosti;
• Potpuna (ukupna) patologija - ponovno rođenje utječe na sve dijelove artikulacije, uključujući medularni kanal i gornji sloj. To dovodi do deformiteta udova i fraktura umora. Najčešće se ovaj oblik displazije razvija u dugim cjevastim kostima;
• Tumor je rijedak oblik bolesti karakteriziran oštrim rastom vlaknastog tkiva;
• Albrightov sindrom je još jedna povezana patologija. Ova bolest uključuje tri karakteristične značajke - fibroznu displaziju, fokalnu hiperpigmentaciju (melanozu) dermisa i rani pubertet. U pratnji nepovratnih deformiteta kostura i udova, kao i disfunkcija unutarnjih organa i sustava;
• Hrskavičasta fibrozna displazija je zamjena tkiva hrskavice vlaknastom. Može se pretvoriti u hondrosarkom;
• Kalcificirajuća fibrozna displazija tibije izuzetno je rijetka i nepovratna.

simptomatologija

Rođene deformacije koje su vizualno vidljive su rijetke. Obično se prvi simptomi fibrozne displazije zglobova koljena ili drugih zglobova javljaju u djetinjstvu u pozadini melanoze kože, kardiovaskularnih poremećaja, hormonske neravnoteže.

Simptomi bolesti su vrlo različiti. U većini slučajeva pacijenti se žale na bol i zakrivljenost kostiju. Često se bolest dijagnosticira nakon uobičajene (patološke) frakture.

Najosjetljivija fibrozna displazija:

• Cjevaste kosti - femoralna, velika i mala tibia, brahijalna, ulnarska i radijalna;
• Ravne kosti zdjelice, kralježnice, lubanje, rebara i stopala.

Razina zakrivljenosti je zbog lokalizacije vlaknastih žarišta. Poraz tubularnih kostiju ruku dovodi do njihovog širenja, razvoj displazije na prstima prati njihovo skraćivanje.

Vlaknasta displazija zglobova nogu dovodi do njihove deformacije zbog tjelesne težine. Femur u 50% slučajeva je skraćena i poprima oblik "bumeranga" ili "hokejaške palice". Veći trohanter bedrene kosti diže se do zdjeličnog zgloba, što dovodi do deformacije vrata butne kosti i šepanja. Rast pacijenta s displazijom može se smanjiti za 1-10 centimetara.

Vlaknasta displazija fibule ne dovodi do promjene u ekstremitetu, ali se s lezijom u tibiji bilježi deformitet sablje i usporavanje rasta kostiju i skraćivanje ekstremiteta.

Patologija bedrenih i ilealnih zglobova uzrokuje zakrivljenost zdjeličnih kostiju, što izaziva patološka stanja kralježnice - skoliozu ili kifozu.

Uz istodobno oštećenje kosti bedrene i zdjelične kosti povećava se opterećenje kralježnice zbog pomaka tjelesne osi.

U monoosalnoj displaziji simptomi su manje ozbiljni. Možda razvoj boli, šepanje, umor s opterećenjem na oštećeni zglob. Također se dijagnosticiraju patološki prijelomi.

dijagnostika

Dijagnoza patologije uključuje:

• Pregled bolesnika;
• Početna inspekcija;
• Rendgensko ispitivanje.

Važno za postavljanje dijagnoze su česti prijelomi, koji se nazivaju patološkim, kao i bolovi koji se ne propuštaju i skraćivanje noge.

Patologija nije uvijek popraćena bolom. Prisutna je u 50% odraslih osoba i potpuno je odsutna kod mladih bolesnika. Razlog tome je konstantno restrukturiranje kostiju kod djece i njihova visoka kompenzacijska sposobnost.

Pomoću rendgenskih zraka moguće je potvrditi ili opovrgnuti sumnju na displaziju. Karakteristične značajke displazije na x-zrakama uključuju:

• Koštano tkivo podsjeća na matirano staklo;
• Zamjenjuju se svjetla žarišta i područja zbijanja;
• Mrlje na kosti;
• Vidljiva zakrivljenost zahvaćene artikulacije.

Nakon što ste pronašli jedan fokus vlaknastog tkiva, trebali biste biti sigurni da nema drugih lezija bez simptoma. Stoga provode rendgenski pregled svih kostiju. Ako je potrebno, provedite CT.

Kada su simptomi „zamagljeni“, konačna dijagnoza se postavlja tek nakon dugog promatranja dinamike patologije. Važno je razlikovati bolest od onkoloških patologija i tuberkuloze kostiju. Da biste to učinili, odredite:

• Savjetovanje s liječnikom;
• Uzorci za tuberkulozu;
• Ispitivanje paratiroidne žlijezde.

terapija

Konzervativno liječenje obično nije učinkovito. Stoga, nakon pojašnjenja dijagnoza pacijenta je spremna za operaciju. izvodi:

• osteotomije;
• Resekcija (ekscizija) zahvaćenog dijela artikulacije i njegova zamjena implantatom;
• Produživanje kostiju (ako je fiksiranje ekstremiteta fiksirano).

Kod dijagnosticiranja varijanti poliostoze operacija nije prikazana. Postupak za ovaj obrazac uključuje:

• Tečaj posebne masaže;
• fizioterapiju;
• Fizikalna terapija.

Prognoze i preventivne mjere

Točni uzroci bolesti nisu u potpunosti shvaćeni, stoga preventivne mjere uključuju poštivanje općih pravila:

• Odustajanje od loših navika;
• Zdrava prehrana;
• Sustavni posjeti ginekologu tijekom trudnoće;
• Kontrola težine;
• Uklanjanje prekomjernih opterećenja na zglobovima;
• Sustavni preventivni pregledi kod liječnika.

Prognoza za bolesnike s fibroznom displazijom u većini slučajeva je pozitivna. Iznimka je poliososalna vrsta koja dovodi do nepovratnih deformacija. Razvoj patologije u benigni tumor uočen je u 4%, a kod maligne neoplazme - samo u 0,2% slučajeva.

Sistemska displazija u djece

Klasifikacija sistemskih bolesti.

Sustavne bolesti skeleta, prema MV Volkovu, su sustavne displazije, koje se temelje na djelovanju nasljednih i sistemskih čimbenika. Kod sistemskih displazija javlja se koštana bolest koja se očituje u poremećenom rastu i razvoju pojedinih dijelova kostiju, što dovodi do smanjenja mehaničkih svojstava koštanog tkiva i nastanka deformiteta skeletnih kostiju. Kod djece sa svim tipovima patologije zglobova, nasljedne sistemske bolesti javljaju se u 3% slučajeva.

Sistemska displazija podijeljena je prema njihovoj lokalizaciji u tubularnoj kosti.

Epifizna displazija je lezija jezgre osifikacije ili zglobne hrskavice.

Fizarnaya displazija je kršenje progib enchondral rasta kosti s neravnomjeran razvoj zametne ploče. Uz bolest dolazi do odgađanja duljine rasta kostiju u odnosu na očuvanje periostalne i endostealne osifikacije.

Displazija spondilopemetafizara kombinacija je platispondilije s utjecajem fizikalno-metafizijskih zona proksimalnog femura. Uključuje urođenu i kasno spondiloepimetaphizarnu displaziju, metatropičnu displaziju i Cinnis bolest.

Metafizarska displazija je odgađanje enhondralnog rasta uslijed nedostatka i nepravilne osifikacije metafize dugih tubularnih kostiju. Displazija uključuje metafizijalne hondrodisplazije kao što su Jansen, Schmidov tip, McCusickov tip, Ollier dishondroplazija i Peilova bolest.

Disapija dijafizije ujedinjuje skupinu bolesti koje uključuju kortikalnu hiperostozu dojenčadi, sustavnu hiperostozu i osteogenesis imperfecta.

Promjene u zglobovima s sistemskom displazijom

Kod sistemskih displazija zahvaćaju se mehanička svojstva kosti, što se očituje tijekom fizičkog napora ovisno o lokalizacijskom procesu. Normalno, epifiza ili hrskavični kraj kosti, zajedno s klicastom pločom, zaštićeni su od djelovanja rotatornih i potisnih sila. Epifiza apsorbira udarna opterećenja. Može se pomaknuti za 0,5 mm bez narušavanja njegove cjelovitosti. Kako se epifiza skraćuje, njegova sposobnost apsorpcije djelovanja sila u zglobu se smanjuje. Physis, koji se nalazi između epifize i metafize, vrlo je otporan na djelovanje sile vuče i manje je sposoban odoljeti rotaciji. Snaga physisa osigurana je njezinom arhitektonikom i organizacijom međustanične matrice. Najslabiji dio fizike je zona hipertrofiranih kondrocita, gdje je malo hrskavične matrice i nema kalcificirane matrice. Pod djelovanjem traumatske sile dolazi do pomaka epifize u zoni hipertrofiranih kondrocita. Kako raste, jačina physis se povećava i njegova sposobnost da se odupre opterećenjima raste. Na strani physisis, metafiza je u susjedstvu dijafize. Metafizna kost, u usporedbi s dijafizom, ima manju sposobnost da se odupre silama pritiska.

Tijekom rasta javljaju se sustavne bolesti skeleta. Kod sistemskih displazija, oslabljen rast kostiju i zglobova dovodi do deformiteta udova. Kod različitih tipova displazija postoje i različite i slične promjene u morfologiji i funkciji SLM. Epifizna, fizarnaya i dijafizna displazija dovode do smanjenja duljine kostiju udova i neravnoteže tijela. Skraćivanje donjih ekstremiteta razlog je smanjenja snage i vremenskih parametara hodanja. Metafizarska displazija, u usporedbi s epifizom, uzrokuje izraženije skraćenje udova. Epifizna displazija jače djeluje na zglob nego metafizalni. Kod displazije epifize dolazi do smanjenja njegove veličine, što dovodi do povećanja tlaka u zglobu, brzog razaranja epifize s fragmentacijom i trošenjem pokrovne hrskavice.

Najveće oštećenje epifize zabilježeno je kod kongenitalne spondiloepipisne displazije, spondiloepimetafizarne displazije.

Različiti tipovi sistemskih displazija mogu uzrokovati tipične deformacije donjih ekstremiteta, od kojih su glavne kontrakture, prekomjerna pokretljivost, varus, valgus, recidivacija i kombinacija tih deformacija. Kontraktura kuka je u oboljenjima kao što su spondiloepifizna displazija, dijastrofična displazija, egzostozna hondrodisplazija, kongenitalna spondiloepimetafizarna displazija, metatropni patuljastost. Kod kontrakture kuka, hodanje ovisi o kutu kontrakture i stanju kontralateralnog zgloba. Kod sistemskih bolesti češće je dvostrano oštećenje zglobova. Kada je kut savijanja u oba zgloba kuka veći od 15 °, razvija se posturalna sinergija.

Sastoji se od fleksije u zglobovima kuka i koljena i produljenja u zglobovima skočnog zgloba. Sinergija vam omogućuje da zadržite GCB u području podrške. Izražena zglobna fleksija sprječava razvoj H-strategije zgloba i zglobova zgloba. Strategija za održavanje ravnoteže tijela i usporava vrijeme stajanja i hodanja. Dijete s posturalnom sinergijom razvija sekundarne promjene u mišićima. Došlo je do neuspjeha mišića abduktora i adduktora bedra, hiperaktivnosti kvadricepsa femorisa i mišića tricepsa. Slabost mišića abduktorskih bedara uzrokuje povećanje amplitude tjelesnih oscilacija u frontalnoj ravnini. Ograničenje fleksije i proširenja bedrene kosti dovodi do smanjenja duljine koraka, što uzrokuje promjene na dijelu gornjeg i donjeg segmenta SLM. U sagitalnoj ravnini povećava se amplituda produžetka tibije naprijed tijekom razdoblja prijenosa nogu u zraku. Povećanje pokretljivosti u zglobu koljena prati rastezanje kapsule i ligamenata zgloba, što u slučaju nedostatka mišića dovodi do nestabilnosti zgloba koljena. U vodoravnoj ravnini povećava se rotacija zdjelice naprijed na strani nogu noge.

Varus donjih ekstremiteta prisutan je u bolestima kao što su pseudohondroplazija, akondroplazija, Schmidova metafizička hondrodisplazija, McCuesickova metafizička hondrodisplazija i Ollierova bolest. Varus položaj nogu uzrokuje sužavanje širine koraka, što uzrokuje kompenzacijske promjene u višim i donjim dijelovima ekstremiteta. Tijekom hodanja uočava se povećanje amplitude abdukcije kuka tijekom perioda prijenosa nogu u zraku i povećanja lateralnog odstupanja tijela u frontalnoj ravnini. Varus donjih ekstremiteta pomaže podupirati vanjski rub stopala, proteže vanjski bočni ligament koljenskog zgloba, isteže vanjski ligament skočnog zgloba i smanjuje opterećenje na unutarnjem rubu stopala.

Valgus tibia javlja u bolestima kao što su multipla epifize displazije, Feyerbanka orogenog displazije, psevdoahondroplaziya gipohondroplaziya, hondrodisplazija, ekzostoznaya metatropicheskaya hondrodisplazija, patuljasti rast, metatropicheskaya metafizalne hondrodisplazija, Ollier bolesti. Valgus deformitet uzrokuje istezanje unutarnjeg bočnog ligamenta koljenskog zgloba. Kada su obje noge deformirane, dolazi do smanjenja udaljenosti između zglobova koljena, što uzrokuje njihov sudar pri hodu. Valgus dovodi do sekundarnih promjena u uzvodnim i nizvodnim područjima udova. Tijekom hodanja dolazi do povećanja abdukcije kuka, što povećava opterećenje mišića abduktora kuka. Za valgus koljena, plosnato-valgusnu deformaciju stopala, everziju pete tijekom perioda potpore, karakteristično je valjanje stopala s osloncem na unutarnjem rubu i povećanje opterećenja na palcu.

Povrede hoda povezane s ograničenjem fleksije i produljenja u zglobu koljena. S ekstenzornom kontrakturom pri hodanju dolazi do povećanja odstupanja trupa u frontalnoj ravnini tijekom odbijanja od nosača. Kod fleksijske kontrakture, tijekom hodanja, vektor potporne reakcije prolazi iza središta rotacije koljenskog zgloba, što stvara unutarnji rotacijski trenutak s ciljem savijanja koljena. Fleksionističku kontrakturu karakterizira smanjenje vremena potpore na peti i pričvršćivanje na potporanj odjednom po cijeloj površini stopala stopala u fazi naprijed guranja i produljenje perioda potpore u usporedbi s zrakom, što uzrokuje miješanje hoda.

Povrat koljenskog zgloba javlja se kod pseudohondroplazije, dijastrofične displazije i akhondroplazije. Tijekom hodanja, vektor potpore reakcije prolazi ispred središta rotacije zgloba koljena, što stvara vanjski rotacijski trenutak s ciljem produljenja koljena. Da bi se zglob stabilizirao, pojavljuje se pasivno zatvaranje zgloba pri stajanju. Kod hodanja dolazi do smanjenja amplitude fleksije koljenskog zgloba, povećanja aktivnosti kvadricepsa mišića bedra, istovremene kontrakcije mišića ileuma i soleusa koji blokiraju produžetak zgloba kuka i proširenje skočnog zgloba tijekom perioda potpore.

Spondyloepiphysial dysplasia

Uz bolest dolazi do oštećenja kralježnice i epifiza dugih tubularnih kostiju. Oblici bolesti ovise o njegovoj formi. U prirođenom obliku, bolest se manifestira ranije nego u kasnom obliku, čiji se znakovi javljaju kod početka hodanja. Epifize femura i kosti noge su najviše pogođene. Povećava se veličina glave bedrene kosti, zbog čega se prekida kongruencija zgloba kuka i ekstruzija glave se spušta do subluksacije. Vrijeme okvalifikacije glave. Vrat bedrene kosti ima varus deformitet. Epifiza tibije je spljoštena, savijena i proširena, zona rasta je savijena. Zdjelica je deformirana, ulaz u malu zdjelicu je sužen. Visina tijela kralješaka je smanjena, izraženija u torakalnom području. Bolesnika karakterizira mala visina s očuvanjem tjelesnih proporcija. Smanjen tonus i snaga mišića. Prije hodanja, vidljivo je ograničenje abdukcije kuka. S početkom samo-pokreta, na početku kuka, zatim u zglobovima koljena formira se fleksijska kontraktura. Os limb je slomljena, razvija se valgusna deformacija. Stopalo je u obliku ravnog valgusa ili ekvinovarusa. Ojačana lumbalna lordoza. Dijete je sjedeći i brzo se umara. Uočljivo skraćivanje koraka, nesigurnost kada se odmara na jednoj nozi u razdoblju pojedinačne potpore. Tijekom hodanja izraženo je odstupanje tijela.

Liječenje displazije ima za cilj spriječiti razvoj kontraktura. Preporučujemo masažu mišića nogu i terapiju tjelovježbom, s ciljem produljenja zglobova koljena. Nitko se ne preporučuje zbog opasnosti od razvoja kontrakture. Uz značajnu deformaciju ekstremiteta u adolescenciji vrši se intertrochanter osteotomija kuka. Rezultati liječenja su relativno bolji s netaknutom glavom bedra i još gore s fragmentiranim glavama. U slučaju equinovarus deformities, obuća proizvodi složene cipele s udlagom. Za stopala su propisane profilaktičke cipele.

Višestruka epifizna displazija, Feuerbank bolest

Temelj bolesti je kršenje okoštavanja epifiza. Postoji smanjenje veličine epifiza. U zglobovima kuka i koljena epifize imaju usku bazu. Jezgre osifikacije su fragmentirane. Glave kukova su smanjene. Distalni dio tibije deformiran je u klin, blok talusa je zakrivljen. Tarsal kosti su smanjene u veličini i deformirane. Dijete se rađa normalno i razvija se bez poremećaja tijekom prve godine. S početkom hodanja uočavaju se poteškoće u kretanju i slaba tjelesna aktivnost. Dijete se teško kreće iz sjedećeg položaja u uspravan položaj i nastavlja hodati. Tijekom hodanja dolazi do odstupanja tijela. Povećava se lumbalna lordoza, pojavljuje se valgus donjeg ekstremiteta. Formirana stopala stopala. Dijete ima nespretno hodanje s kratkim koracima. Teško trčanje i skakanje. Od 5-6 godina počinje razvoj artroze-artritisa zglobova kuka i koljena i pojavljuju se pritužbe na artralgiju.

Liječenje se provodi terapijom vježbanja kako bi se spriječio razvoj ukočenosti zglobova, kao i masaža, fizioterapija. Imobilizacija udova kontraindicirana je zbog razvoja zglobne kontrakture. Rezultati liječenja su lošiji s glavom femura bez pomoći i uništenom hrskavicom. Kod ravnih stopala propisane su profilaktičke cipele. S deformacijom gležnja i stopala vidi se proizvodnja složenih pojedinačnih cipela.

Višestruka deformirajuća zglobna hondrodisplazija, Volkova bolest

Osnova patološkog procesa je rast hrskavice u šupljini zgloba u kombinaciji s gigantizmom segmenata. Postoje urođeni i kasni oblici bolesti. Gigantizam i povećanje volumena zglobova u prirođenom obliku manifestiraju se od rođenja i izraženiji su nego u kasnijem obliku. Često se bilježe gigantizam donjih udova i prekomjerni rast jedne od nogu, kao i povećanje volumena zgloba koljena i stopala. S kontraktom koljenskog zgloba javljaju se različite duljine nogu i stopala, poteškoće u hodanju i nastanak šepavosti.

Liječenje bolesti sastoji se u kirurškom uklanjanju hrskavice iz šupljine koljenskog zgloba, skraćivanju osteotomije femoralne i tibialne kosti. Učinjena je djelomična amputacija ili resekcija segmenta zahvaćenog gigantizmom. Za izjednačavanje duljine udova, ortopedske cipele se izrađuju uz naknadu za skraćivanje. Nakon djelomične amputacije stopala, pojedinačne cipele se prave zamjenom defekta.

Hemimelična epifizna displazija

Uz bolest dolazi do lezije jedne od polovica epifize u jednom ili više zglobova na jednom udu. Kod muškaraca se displazija javlja 3 puta češće od žena. Dijete tijekom prve tri godine života ostavlja dojam zdravog. U pozadini normalnog razvoja počinje pojačani rast epifize, što dovodi do deformiteta zglobova, a prekomjerni rast medijalnog gležnja uzrokuje nastanak valgusnog deformiteta stopala, rast talusa uzrokuje nastanak ravnog valgusnog deformiteta. Rast distalnog epifize bedrene kosti ili proksimalne epifize tibije dovodi do deformiteta koljenskog zgloba. U zglobu koljena prevlast rasta medijalne epifize uzrokuje nastanak valgusa, prevlast rasta lateralne epifize - stvaranje varusa. Povreda stajanja i hodanja. Dijete ne drži ravnotežu dok stoji na bolnoj nozi. Lokomocija je asimetrična. Zakrivljenost zgloba koljena dovodi do kompenzacijskog povećanja širine koraka. S godinama, deformitet prati razvoj kontrakture i artroze.

Konzervativno liječenje je indicirano kod blagih farmi sojeva. Podnožje i zglob zgloba korigirani su korak po korak. Uz značajne distorzije u ekstremitetu koriste se kirurške metode, provodi se korektivna osteotomija i uklanja se zarasla epifiza. Po završetku imobilizacije propisane su pojedinačne ortopedske cipele s udlagom kako bi se noga postavila u ispravan položaj, kako bi se kompenzirala anizomelija i defekt stopala.

Dijastrofična displazija

Diastrophic dysplasia, ili diastrophic dwarfism, ili epiphyseal dysostosis, manifestira u kršenje razvoja zglobova. U slučaju displazije dolazi do mikromelije, skolioze, deformiteta prsnog koša, stopala, pretjerane pokretljivosti u zglobovima u kombinaciji s kontrakturama. Bolest se nalazi u prvim mjesecima života. U 1/5 slučajeva s displazijom otkriva se kongenitalna dislokacija kuka, au 3/4 slučajeva displazija kuka. Izražena je kontraktura zglobova koljena i kuka. Bedrene kosti se deformiraju izdubljenjem prema van, a tibial - izbočinom prema unutra. Svi bolesnici imaju povećanje lumbalne lordoze, skolioza se javlja u više od 3/4 slučajeva. Postoji dvostruka ekvinovarska deformacija stopala ili prednjeg dijela stopala. Oslanjanje je često na vanjski rub stopala. U vertikalnom položaju postoji nestabilnost i oscilacije u frontalnoj ravnini. Došlo je do povrede hodanja, koje je u početku uzrokovala fleksijska kontraktura zglobova koljena, a zatim rana artroza. Opisani su slučajevi kompresije kralježnice. S progresijom nestabilnosti zgloba koljena razvija se subluksacija potkoljenice.

Za liječenje displazije pomoću kirurških metoda premjestite bedro. Izvršena je korekcija osteotomije femoralne, tibialne kosti, artrozeze zglobova stopala i oporavka mišića. Liječenje je komplicirano recidivima. Smanjenje dislokacije dovodi do razvoja kontrakture i ankiloze zgloba. Zabilježeno je nepostojanje pozitivnih rezultata primjene ortoza za sprječavanje subluksacije potkoljenice. Equinovarusova deformacija je postojana i ponavlja se tijekom liječenja. U blagim slučajevima propisane su antivirusne cipele. Kako bi se održala korekcija stopala, pojedinačne cipele se izrađuju s udlagom.

Psevdoahondroplaziya

Bolest je kombinacija znakova epifizne displazije i akondroplazije. Patologiju karakterizira oštro skraćenje udova pri normalnoj tjelesnoj veličini. Dijete se rađa normalno. U 2-3 godine dolazi do usporavanja rasta proksimalnih ekstremiteta, dolazi do disproporcije u tijelu, skraćivanja ekstremiteta u usporedbi s deblom. Rast djeteta je 80-130 cm, a epifize dugih cjevastih kosti su relativno male, zglobovi su diskontruentni. Postoji ekspanzija i neravnomjernost kontura metafize, sužavanje ili odsutnost zone rasta. Dijagnosticirati aksijalnu nestabilnost i kifozu. U zglobovima ruke je povećana pokretljivost. Kako raste, pojavljuje se zakrivljenost kostiju donjih ekstremiteta. Češće se javlja varus i rjeđe valgusni deformitet. Opisani su slučajevi kombinacije varusne zakrivljenosti na jednoj nozi s valgusom. Kod valgusnog deformiteta uočava se subluksacija glave bedrene kosti. Postoji povratak nogu u zglobovima koljena, plosnato-valgusni deformitet stopala s ravnošću prednjeg dijela stopala i povećana pokretljivost u zglobovima tarzusa i tarzusa. Kod hodanja je odstupanje trupa vidljivo u frontalnoj ravnini. Kod valgusa dolazi do sudara zglobova koljena, pri čemu varus hoda nespretno s naglašenim odstupanjem tijela. Kada je varus spojen s valgusom na drugoj nozi, hodanje se usporava.

Da bi se ispravila duljina donjih ekstremiteta, provodi se postupak produljenja, nakon čega se često javljaju recidivi. Pacijentu se propisuju ortopedske cipele kako bi se osigurala stabilnost tijela, držanje skočnog zgloba u ispravnom položaju, kao i kompenzacija za razliku u dužini nogu. U slučaju kršenja šetnje, dijete ima potrebu za dodatnom podrškom.

achondroplasia

Temelj bolesti je povreda enhondralnog rasta, što dovodi do skraćivanja ekstremiteta u kombinaciji s makrocefalijom i deformacijom kostura lica. Bolest se otkriva pri rođenju. Kako razvoj napreduje, rast u proksimalnim dijelovima gornjih i donjih ekstremiteta usporava. Raste od 120-130 cm, a za djecu je karakterističan motorički razvoj. Nezavisno sjedenje se pojavljuje za 9 mjeseci, a samostalno hodanje - za jednu i pol i dvije godine. Postoji slab ton i slabost mišića. Kako rastu, javlja se varusna deformacija zglobova koljena i skočnog zgloba, uzrokovana nesrazmjerom u rastu kostiju tibije i fibule. Varusova deformacija nogu, unutarnja torzija tibije i povratak zgloba koljena su češći. Proksimalna područja dugih cjevastih kostiju mijenjaju se snažnije od distalnih. U metafizi postoji povreda formacije kostiju u obliku dominacije rasta u širini u odnosu na rast u dužini. Fizarnaya zona rasta postaje konkavna. Epifiza je duboko uronjena u metafizu, koja je proširena i zgusnuta. U usporedbi s metafizom, dijafiza je skraćena i razrijeđena. Postoji sužavanje kralježničnog kanala u poprečnom smjeru, što dovodi do pojave simptoma kralježnice. Varus nogu i slabost mišića uzrokuju narušeno hodanje u obliku kratkih koraka, slabosti odbijanja od potpore, šepavosti. Motorna aktivnost djeteta je smanjena, a pokreti rano postaju umorni. Dijete se kreće u neizvjesnim koracima. S razvojem kompresijskog spinalnog sindroma javlja se spastično hodanje, parestezije, pojavljuju se patološki refleksi.

U procesu liječenja pacijenta preporučuje se izbjegavanje rane aktivacije djeteta kako bi se spriječilo savijanje zglobova koljena i povećanje kifoze. Progresija simptoma kralježnice i početak pareze su indikacije za kirurgiju dekompresije kralježnice. Upotreba ortoza ne može spriječiti povećanje deformiteta ekstremiteta. U slučaju povrede hodanja propisane su profilaktičke cipele, u spastičnosti - stabilizirajuće cipele. Za teške deformacije izrađuju se pojedinačne cipele.

Gipohondroplaziya

Hipohondroplazija dijeli zajedničke značajke s ahondroplazijom. U hipohondroplaziji postoji nesrazmjer u strukturi tijela, relativnom skraćivanju ekstremiteta, povećanju lumbalne lordoze, širokim stopalima i kutnom deformitetu epifize femoralnih kostiju. Lordoza je umjerena, skraćivanje ekstremiteta je slabo. Kod rođenja djeca imaju normalnu visinu i izgrađuju se. U dobi od 1 godine, svladavanje šetnje je nezamislivo. U dobi od 3-4 godine počinje zaostajati u rastu. Skraćivanje udova odvija se u proksimalnom i srednjem segmentu. Vrat femura je širok i kratak. U zglobovima kuka postoji blago ograničenje olova. Postoje i varus i valgus deformitet nogu. Varus je manje izražen nego kod akhondroplazije, a valgusni deformitet teži samokorekciji. Kod hodanja postoje male vibracije tijela u frontalnoj ravnini.

Ortopedsko liječenje hipohondroplazije uslijed neostvarivanja bolesti praktički se ne koristi.

Egzostozna hondrodisplazija

Temelj bolesti je malformacija epifiznog hrskavice u obliku proliferacije epifiznih i metafizičkih dijelova kosti. Epifiza je nedovoljno razvijena, rast kosti je narušen. Beba je rođena zdrava. Višestruki egzostosi se razvijaju nakon dobi od 4 godine, pojedinačne egzostoze se pojavljuju kasnije. Rast egzostoze dovodi do poremećaja zone rasta kosti, hipoplazije epifize, varusnog ili valgusnog deformiteta ekstremiteta. Opisani su slučajevi kombinacije valgusnog deformiteta vrata bedrene kosti i izravnavanja acetabuluma. Deformacije kostiju dovode do smanjenog hodanja. Ograničavanje kretanja u zglobovima nogu dovodi do skraćivanja koraka i šepanja.

Kod velikih egzostoznih poremećaja, indicirano je djelovanje korektivne osteotomije i uklanjanje egzostoze. Skraćivanje jednog od ekstremiteta kompenzira se pomoću cipela.

Kongenitalna spondilopemetaphizarna displazija

Simptomi bolesti su platispondilia i lezija fizikalno-metafizicke zone u proksimalnom femuru, što uzrokuje njegovu varusnu deformaciju. Simptomi displazije otkriveni su pri rođenju U dobi od jedne godine dolazi do zaostajanja u rastu. U 2. godini života, kako hodanje napreduje, počinje varusna deformacija proksimalnog femura, a dolazi do zaostajanja u razvoju kuka. Oksifikacija glave bedrene kosti i njeno formiranje kasni. Acetabulum se normalno razvija. Proksimalni femur je manji u odnosu na acetabulum, a lumbalna lordoza je povećana. Postoje slučajevi nestabilnosti atlanto-aksijalne artikulacije. Smanjena amplituda olova u zglobu kuka. Postoji posturalna sinergija u obliku fleksije u zglobovima kuka i koljena. Dijete se kreće u kratkim koracima, a pri hodu je vidljivo odstupanje tijela u frontalnoj ravnini. Skraćivanje torza dovodi do neravnoteže tijela. Bolest karakterizira patuljastost, prekomjerna pokretljivost u nekoliko zglobova i subluksacije u zglobovima. Bolest se razlikuje od kongenitalne dislokacije kuka.

Za razliku od kongenitalne dislokacije u spondyloepimetaphysar displaziji, položaj bedra je kontraindiciran. Glavne metode liječenja su terapija vježbanja i masaža. Za pomicanje pacijent koristi dodatke. Kod anisomelije se ortopedske cipele izrađuju uz naknadu za skraćivanje.

Metatropična displazija

Bolest se odlikuje platispondilijom, malom visinom, uskim prsima, kifoskoliozom, oštrim smanjenjem veličine glave bedrene kosti, povećanjem volumena zglobova. Kod malog djeteta deformitet podsjeća na akondroplaziju. S rastom nastaju ukočenost pokreta, kontraktura kuka, valgus donjih ekstremiteta i plano-valgusna deformacija stopala. Usporena provodljivost uz živce donjih ekstremiteta, uzrokovana smanjenjem aksonalne mijelinacije. Promjene u kostima i slabost mišića donjih ekstremiteta izazivaju oštećenje hodanja. Dijete se pomiče u malim, provizornim koracima.

Preporučiti satove vježbanja za prevenciju kontraktura, nošenje profilaktičkih cipela kako bi se spriječili grubi deformiteti ravnog valgusa

• 1
• 2
• 3
• 4
• 5

Vlaknaste displazije kostiju nogu

Liječenje u našoj klinici:

• Besplatna liječnička konzultacija
• Brzo uklanjanje boli;
• Naš cilj: potpuna obnova i poboljšanje oštećenih funkcija;
• Vidljiva poboljšanja nakon 1-2 sesije;

Vlaknasta displazija je vrlo ozbiljna patologija koštanog tkiva s djelomičnom zamjenom njezinim vezivnim vlaknima. Naravno, ožiljno tkivo ne posjeduje svojstva kosti. Stoga postoji povreda integriteta, brojni prijelomi u području žarišta supstitucije. Uz potpuno uništenje kosti može se formirati njegova zakrivljenost.

Vlaknaste displazije kostiju pogađaju uglavnom djecu i adolescente. To je zbog činjenice da su intrauterini razvojni poremećaji temelj patoloških promjena. Primarni znakovi mogu se formirati u prisustvu povezanih čimbenika rizika. Sjedeći način života, nedostatak razvoja mišića u donjim ekstremitetima, nutritivni nedostaci pojedinih vitamina i minerala - sve to je poticaj za razvoj fibrozne displazije kostiju nogu.

Važno je razumjeti da je bolest, iako u većini slučajeva ima prirođenu etiologiju, lako podložna korekciji i prevenciji. Vlaknasta displazija stopala često pogađa cjevaste duge kosti: femoralnu, malu i veliku tibiju. U slučaju potpunog uništenja, može se otkriti poliozalni oblik. Monoosalni oblik je lokalizacija pojedinačnih žarišta fibrozne zamjene koštanog tkiva u šupljini jedne kosti. Rijetko se oblikuje bilateralna transformacija. Obično trpi samo jedan ud.

Ako sumnjate da u sebi ili vašem djetetu postoje takve promjene, savjetujemo vam da odmah potražite liječničku pomoć. Da biste to učinili, možete se prijaviti za besplatan termin u našoj klinici za manualnu terapiju. Iskusni ortopedski kirurg provest će temeljiti pregled. On će dijagnosticirati i reći kako se može provesti liječenje kako bi se zaustavio patološki proces i vratilo normalno stanje koštanog tkiva.

Uzroci fibrozne displazije

Potrebno je znati uzroke fibrozne displazije kostiju kako bi ih se moglo isključiti i tako provesti učinkovitu prevenciju bolesti.

Potrebno je započeti s čimbenicima utjecaja u fazi prenatalnog razvoja. Visok rizik od razvoja patologije u fetusa može se pojaviti ako žena tijekom trudnoće:

• nije slijedio preporuke liječnika;
• nisu koristili vitaminsko-mineralne komplekse;
• koristi se na hormonskim lijekovima na recept za očuvanje trudnoće;
• patila je od akutnih virusnih i bakterijskih infekcija;
• tretirana je antibakterijskim i antivirusnim sredstvima.

Nakon rođenja uključena je sljedeća triada negativnih čimbenika:

1. nedostatak adekvatne skrbi za dijete, uključujući masažu, gimnastiku, zračne kupke;
2. nedostatak vitamina D, što dovodi do pokretanja procesa uništenja koštanog tkiva na pozadini rahitisa;
3. smanjenje razine imunološke zaštite u nedostatku dugog razdoblja dojenja.

Stoga se može zaključiti da rizična skupina za razvoj fibrozne displazije kostiju nogu uključuje dojenčad iz socijalno ugroženih obitelji koji su preuranjeni i umjetno hranjeni. Prevencija rahitisa je važna, pogotovo u sjevernim regijama, gdje postoji manjak sunčanih dana.

U dobi od 3 godine, faktori rizika za displaziju dopunjeni su nedostatkom pojedinih elemenata u svakodnevnoj prehrani. Poznato je da se djeca u vrtićima i predškolskoj dobi odlikuju svojom glatkoćom u izboru proizvoda za hranu. Uglavnom, kategorički odbijaju mlijeko i mliječne proizvode. To dovodi do neizbježnog nedostatka kalcija. Počinje totalno uništenje zubne cakline. Nakon trajnog i nepobjedivog karijesa dolazi do displazije kostiju. Kalcij se ispire iz velikih količina. U uvjetima potpunog nedostatka ovog elementa u tragovima u krvi, žarišta se zamjenjuju vlaknastim vezivnim vlaknima.

Dakle, ako vaše dijete u dobi od 4 do 7 godina ima ozbiljan problem sa zubima, stalno posjećujete stomatologa i još uvijek ne pomaže izliječiti karijes, ne biste trebali misliti da dijete jednostavno jede slatkiše. Najvjerojatnije ima nedostatak kalcija. Hitno je potrebno napraviti biokemijski test krvi s definicijom ovog elementa u tragovima. Ako je nedostatak stvarno prisutan, onda je važno provesti specifičnu prevenciju i potražiti uzrok patologije.

Kod odraslih osoba, sljedeće patologije mogu uzrokovati fibroznu displaziju kostiju nogu:

• osteoporozu, uključujući one izazvane hormonskim poremećajima i crijevnim bolestima;
• prekomjerna tjelesna težina s povećanjem fizičkog opterećenja na periost, koji gubi sposobnost opskrbe krvi do kosti;
• nepravilno postavljanje stopala;
• sjedilački način života i pretežno sjedilački rad;
• totalna distrofija bedrenog živca u pozadini dugotrajne osteohondroze lumbosakralne kralježnice s povredom inervacije svih tkiva donjeg ekstremiteta s jedne ili obje strane;
• endokrine bolesti nadbubrežnih žlijezda i štitnjače;
• uništavanje velikih zglobova donjeg ekstremiteta i, posljedično, slabljenje mišićnog tkiva, osiguravajući normalnu opskrbu krvi.

Vlaknasta displazija femura (femur)

Vlaknasta displazija femura može biti prirođena i stečena, jednostruka ili multifokalna, cistična ili jednostavna. Oblik patologije ovisi o dobi pacijenta. Multifokalna fibrocistična fibrodisplazija javlja se u starijih bolesnika u pozadini hormonske osteoporoze.

Kod djece mlađe od 3 godine fibrozna displazija kuka najčešće se manifestira u obliku potpune zamjene koštanih trabekula ožiljcima vezivnog tkiva. Zakrivljenost ekstremiteta brzo počinje smanjivanjem njezine duljine. Samo kretanje nije moguće. Utvrđene su brojne frakture, čije mjesto ne raste na tipičan način uz pomoć formiranja kalusa.

Kod djece u dobi od 3 do 7-8 godina takva patologija može biti posljedica grubog kršenja dijete i napora na opterećenju donjih ekstremiteta. U novije vrijeme, takozvani hipodinamički oblik displazije postao je raširen. Treba razumjeti da je za pravilnu opskrbu krvlju periosta potreban dobar koordinirani rad mišića Byrda i potkoljenice. Dobro trenirani mišići stimuliraju opskrbu kapilarnom krvlju i ubrzavaju metaboličke procese u koštanom tkivu. Ako nema redovitog i potpunog fizičkog napora na donjim udovima, tada se koštano tkivo može početi lomiti. U područjima distrofičnih promjena dolazi do stvaranja ožiljaka s vezivnim tkivom.

Vlaknasta displazija femura karakterizira brzi progresivni tijek. Ako dijete ima pritužbe na bol u području bedrene kosti, kuka ili koljena, odmah kontaktirajte iskusnog ortopeda. Liječnik će propisati liječenje koje će zaustaviti tijek opasne patologije.

Vlaknasta displazija koljena

Vlaknasta displazija koljenskog zgloba patologija je u kojoj su zahvaćene glave koje tvore kosti kosti (femoralna i tibia). Preostala cjevasta struktura može ostati nepromijenjena. U području glave formiraju se brojni žarišta vlaknastog punjenja. Ova patologija zahtijeva pažljivu dijagnozu pomoću radiografskih slika. Oni jasno pokazuju ogranicene žarišta, u kavitetu kojih nema koštanog tkiva, nego cicatricial. To daje učinak zamračenja. Diferencijalna dijagnoza je potrebna kako bi se isključila osteosarkom i druge vrste malignih neoplazmi.

Patologija zgloba koljena manifestira se sljedećim simptomima:

• stalna tupa bol, pogoršana nakon vježbanja;
• klikovi i škripanje pri kretanju u ravnini zgloba kostiju;
• grčevi u bedru i potkoljenici;
• skraćivanje ekstremiteta za 3-5 cm;
• šepavost i valjanje;
• trajne frakture, dislokacije, uganuća u zglobu koljena.

Za bilo koji neugodni osjećaj treba potražiti liječničku pomoć. Pravovremena prevencija i liječenje omogućuje zaustavljanje negativnih manifestacija.

Vlaknasta displazija tibije i fibule

Razvijanje fibrozne displazije tibije u početnim fazama daje pogrešnu postavku stopala. Noga u gležnju je uvučena ili izvučena. Ovisno o tome formira se valgusna ili varusna deformacija tibije. Ako je zahvaćena samo jedna kost, onda postoji poremećaj hoda, a općenito se ne gubi mogućnost neovisnog kretanja.

Vlaknasta displazija tibije opasnija je u smislu buduće prognoze, jer je u ovoj varijanti vjerojatnost invalidnosti u ranoj fazi visoka. U većini slučajeva, fibrozna displazija tibije popraćena je jakim bolom, nedostatkom sposobnosti dugotrajnog fizičkog napora. Zamor mišića nogu prvi je znak problema. Ako se dijete žali na bol u potkoljenici kada se penje stubama, odmah se mora pokazati ortopedu.

Vlaknasta displazija fibule rijetko dovodi do trajnog invaliditeta. Spušta se sporije zbog činjenice da je manje opterećena. Obično se bolest otkrije u slučajnoj radiografskoj slici sumnje na prijelom kosti tibije.

Prije liječenja fibrozne displazije

Važno je shvatiti da takvi simptomi, osobito u djece, mogu manifestirati veliku količinu distrofičnih, endokrinih i metaboličkih bolesti. Stoga je prije liječenja fibrozne displazije donjih ekstremiteta potrebno provesti temeljitu diferencijalnu dijagnozu.

Za početak se možete dogovoriti s iskusnim ortopedom u našoj klinici za manualnu terapiju. Tijekom prvog pregleda, iskusni liječnik će moći napraviti ispravnu prethodnu dijagnozu. Ako je potrebno, preporučit će se dodatne mjere ispitivanja. Obično se koristi MR, tijekom kojeg dijagnoza omogućuje isključivanje svih malignih tumora. Također ćete morati napraviti biokemijski test krvi kako biste isključili endokrine i metaboličke patologije.

Prijavite se za početno besplatno savjetovanje. u našoj klinici. U svakom trenutku možete posjetiti liječnika.

Liječenje fibrozne displazije kosti

Službena medicina liječi fibroznu displaziju kosti operacijom. U žarištima patološki modificiranog tkiva uveden je poseban strukturni sastav, sličan svojstvima koštanog tkiva. To daje pozitivan rezultat samo na vrlo ograničeno vrijeme. Počinje brzo uništavanje koštanog tkiva, koje se nalazi uz popunjena područja zbog još goreg pogoršanja procesa opskrbe krvi.

Jedini učinkovit tretman fibrozne displazije je potpuno uklanjanje uzroka ove patologije. Manualna terapija vam omogućuje da riješite ovaj problem radikalno. Osteopatija eliminira poremećaje u procesu kretanja limfne tekućine i krvi. Masaža ubrzava mikrocirkulaciju. Kineziterapija i fizioterapija jačaju mišiće i vraćaju prirodnu ishranu periosta.

Refleksologija aktivira procese metabolizma i oporavka. U kombinaciji s preporukama nutricionista i manualnog terapeuta, ove tehnike daju pozitivan i dugoročan rezultat.

Važno je započeti liječenje u ranim fazama. Što se prije savjetujete s liječnikom, veće su šanse za oporavak.

Konsultacija s liječnikom besplatno. Ne znate na kojeg liječnika zovete, nazvat ćemo +7 (495) 505-30-40.