Kršenja keratinizacije površinskog sloja kože su dermatološke bolesti. Gornji dermalni sloj sastoji se od stanica koje konstantno akumuliraju guste proteine i odlepe se. To je zaštitni mehanizam kože. Kod keratodermije dolazi do prekomjerne keratinizacije, uglavnom na tabanima i dlanovima.
Keratodermini dlanovi i potplati mogu biti difuzni i žarišni. U difuznim oblicima kože je potpuno pogođena. Žarišne varijante manifestiraju se formiranjem gustih otoka, linija ili točaka.
Obična palmarna i plantarna keratoderma može biti neovisna bolest ili pratiti neke nasljedne bolesti.
Sindromi u kojima je prirođena keratoderma jedna od glavnih značajki:
Bolesti u kojima se često uočava prekomjerna keratinizacija, međutim, nisu glavni simptom:
Osim toga, keratoderma može biti manifestacija malignog tumora unutarnjeg organa i može imati različite kliničke oblike. Ova lezija kože može se steći kao rezultat nekih drugih bolesti.
Sindrom Unny-tost
Nasljedna keratoderma prenosi se autosomno dominantno. To znači da se zdrav roditelj ne može roditi bolesnom roditelju. Drugo ime za bolest je urođena ihtioza potplata i dlanova. U prvoj godini života djeteta počinje palpacija dlanova i stopala, koja dobiva žućkastu boju. Dijelovi keratinizacije mogu imati jasan rub, oko kojeg se nalazi traka crvenila. Znojenje dlanova i stopala se povećava, pojavljuju se duboke pukotine na koži, nokti se zgusnu. U rijetkim slučajevima, lezija se širi na prste ili zglob.
Bolest melede
Ima autosomno recesivni način nasljeđivanja. To znači da se pacijentu i genetski zdravom roditelju može roditi samo zdravi nositelj patološkog gena. Bolest se manifestira kada se takav gen prenosi od oba roditelja odjednom.
Bolest je popraćena formiranjem gustih područja u obliku ploča, okruženih tankom ljubičastom granicom. Na njihovoj površini postoje duboke pukotine, pojačano znojenje. Smrskati nokte. Bolest ide u stražnji dio ruku i stopala, noge, podlaktice. Ona se manifestira na 15-20 godina života pacijenta.
Papillon-Lefebvreova bolest
Prenosi se autosomno recesivno i manifestira se u dobi od 2-3 godine s mrljama crvenila i keratinizacije na dlanovima, potplatima, ponekad koljenima, stražnjem dijelu stopala i šaci. Razlika ove bolesti je anomalija zuba u ideji karijesa, gingivitisa, parodontitisa i brzog gubitka.
Sušenje keratoderme
Drugo ime "Fonvinkel sindrom" prenosi se autosomalno dominantno. Kao rezultat rožnatih slojeva na prstima, nastalih u dobi od 2 godine, brazde se formiraju u obliku žica i kontraktura zglobova. Daljnji prsti neovisno amputirani. Nokti imaju izgled naočala. Bolest se kombinira s hipoplazijom genitalnih žlijezda, ćelavošću, gluhoćom, pigmentnim mrljama na prstima.
Difuzna keratoderma
U kombinaciji s atrofijom i sklerotičnim promjenama kože na ekstremitetima, karakteristično je za skleroatrofnu genodermatozu. Bolest se javlja u ranoj dobi i postupno napreduje. Tu je nerazvijenost i uništavanje noktiju, te česte stvaranje malignih tumora unutarnjih organa.
Nasljedni sindromi praćeni difuznom keratodermom:
Psoriasiformna akrokeratoza Basexa
Kod mnogih malignih bolesti vidljive su lezije kože. Obvezna (obavezna) paraneoplastična keratoderma je psoriasiformna akrokeratoza Basexa. Pojavljuje se nekoliko godina nakon razvoja raka prostate, grkljana ili gornjeg probavnog trakta. Lezije kože izgledaju kao ljubičasto-ružičaste mrlje na stopalima, dlanovima, licu.
Neki oblici paraneoplastične keratoderme nisu nužno povezani s rakom drugih organa. Dakle, stečeni oblik bolesti može pratiti rak jetre ili prostate. Nalazi se kod starijih osoba i izgleda kao sporo rastuće formacije rogova u obliku "bisera" na dlanovima i tabanima, s udubljenjima u sredini. Ponekad nestane sam od sebe.
Eritematska keratoderma Benje
Nastaje nakon bolesti živčanog sustava ili traumatskih ozljeda mozga. Prema svom mehanizmu, odnosi se na trofonurozu, odnosno pothranjenost tkiva zbog patologije inervacije. Koža dlanova i tabana, kao i stražnji dio stopala i ruku, blago crvenkast, pukotina i prekrivena gustim velikim bijelim ljuskama. Na nogama i podlakticama vidljiv je suhi i fini piling kože.
Keratodermia hackshausen
Pojavljuje se u žena u perimenopauzi. To je povezano s nedostatkom ženskih hormona estrogena, kao i poremećajem štitnjače. Klimakterijska keratoderma očituje se u rožnatim slojevima na rukama, stopalima, osobito uz rubove peta. Razvija se na pozadini pretilosti, deformirajuće artroze i hipertenzije.
Zadebljanje kože u kombinaciji s uništavanjem noktiju i zadebljanje terminalnih falanga ("bubanj štapići") može biti znak syringomyelia (Valaussekov sindrom). Postoji infektivna keratoderma koja prati gubu, gonoreju, sifilis.
Prekomjerna keratinizacija kože pojavljuje se tijekom dugog kontakta s arsenom, uljem, katranom, katranom, kao i pri radu bez rukavica na hladnoći (npr. Kod ribara).
Nasljedna ograničena keratoderma ima sljedeće oblike:
Fokalna keratoderma je jedan od glavnih znakova sljedećih sindroma:
Konačno, može se pojaviti kao jedan od simptoma takvih bolesti:
Može se dobiti fokalna keratoderma.
Prijenos autosomno dominantno. U adolescenata na dlanovima, prstima, potplati izgledaju gusto formiranje, pretvara u prometne gužve do 1 cm u smeđoj boji. Nakon njihovog odvajanja nalaze se udubljenja s gustim zidovima u obliku kratera.
Vrlo slična prethodnoj bolesti. Pojavljuje se u dobi od 10 godina i prati formiranje prometnih gužvi s raspuštenom središnjom jezgrom, koja se stalno oslikava.
Razlika između ovog oblika i gore navedenih je prisutnost hiperhidroze. Zemljišta keratinizacije i pluta nalaze se u blizini usta znojnih žlijezda.
Pojavljuje se u žena starijih od 20 godina. Što je to: nakupina na rukama i stopalima malih rožnatih elemenata u obliku gustog žutog osipa.
Prenesena autosomno recesivna, javlja se u djece. Prati ga keratinizacija kože izložena stalnom tlaku. Bolest se manifestira preklapanjem jezika, razaranjem noktiju, leukoplakijom, distrofijom rožnice i mentalnom retardacijom.
Nasljedna točka keratoderma
U pratnji formiranja rogova grebena do 1 cm u visinu, leže paralelno tetive i mišiće. Srodnici su naveli sličan raspored ovih formacija. Poklopci s rogovima prekriveni su pukotinama.
Prijenos autosomno dominantno. Bolest se javlja već kod beba u obliku rožnatih kvržica na dlanu, potplata s proširenim stražnjim dijelom stopala i šake. Istodobno se razvija peeling, atrofija i točkasta boja usnica i kože lica.
Regionalni palmar keratoderma Ramos-i-Silva pojavljuje se kod osoba s malignim tumorima, bolestima zglobova i genitalnom sferom. To je sirena na rubu dlanova.
Zarazna keratoderma kod gonoreje ne utječe samo na udove, već i na lice i torzo. Ima oblik roga ili kvržica, prekriven je korama i leži na crvenoj koži. Nakon uklanjanja takve formacije preostala površinska krvarenja. Često zgusnuti nokte.
Je li keratoderma zarazna? Ne, bilo koji oblik ove bolesti se ne prenosi od osobe do osobe kroz svakodnevne predmete ili na bilo koji drugi način.
Patologiju liječi dermatolog s povremenim pregledom od strane onkologa kako bi se izbjegao razvoj raka kože. Specifična terapija nije razvijena, stoga je individualno odlučiti kako liječiti keratodermu ruku ili tabana.
Liječnici propisuju utvrđujuće lijekove, vitamine C i E, retinoide, imunomodulatore, lijekove za poboljšanje cirkulacije krvi.
Vanjski se koristi mast na bazi uree ili salicilne kiseline, otapanje rožnatih naslaga. Koristi se mehaničko čišćenje kože, pilinga i pilinga.
Poduzete medicinske mjere možda neće biti dovoljno učinkovite. Tada biste trebali isprobati metodu kao što je homeopatija. Koriste se proizvodi koji sadrže Psorinum, Sumpor, Grafit, Cuprum Metallicum i Arsenicum Album.
Liječenje keratoderma folk lijekova može se provesti pomoću:
Keratoderma dlanova i potplata je dermatološka bolest, koju karakterizira narušen proces keratinizacije kože u području određenog dijela tijela. Tijekom razvoja ove patologije mijenja se ne samo struktura epitelnih stanica, već i njihova boja od prirodnog mesa do žuto-smeđe, a konture grube kože postaju ljubičasto-lila. Dijelovi dlanova i đonova koji su pogođeni keratodermom presušuju i postaju pokriveni pukotinama iz kojih se oslobađaju niperiasis i limfna tekućina. Ako se bolest s potplatima i dlanovima djelomično širi na površinu prstiju, uskoro se koža zadeblja, postaje akutna, a ploča nokta može se odvojiti u nekoliko fragmenata.
Ova dermatološka bolest, kao i većina kožnih patologija povezanih s keratodermnim tipom, počinje se razvijati kao posljedica izlaganja brojnim patogenim čimbenicima na ljudskom tijelu. Postoje sljedeći razlozi, čija prisutnost postaje preduvjet za pojavu keratoderme potplata i dlanova.
U 87% slučajeva keratoderma dlanova i plantarnog dijela stopala manifestira se kao posljedica nasljedne pozadine ove dermatološke bolesti. U pravilu se prenosi djetetu preko muške linije od oca ili udaljenijih rođaka. Genetski uzrok keratoderme je posljedica mutacijskih promjena u genima. Što točno izaziva kršenje genetske strukture DNA još nije poznato. Znanstvenici su skloni vjerovati da su krivci genetskih promjena patogeni okolišni čimbenici koji su dugo utjecali na organizam nositelja nasljednih informacija.
Koža dlanova i plantarni dio stopala jedan je od prvih koji reagiraju na trovanje tijela tvarima koje pripadaju skupini teških metala. Nakon gutanja velikog broja tih komponenti kemijske ili metalurške industrije, nakupljaju se u tkivima jetre. U budućnosti, ovaj organ probave je prvi koji reagira na trovanje tijela i prikazuje odgovarajuće signale prijetnje životu na površini dlanova i potplata. Što je više soli teških metala ušlo u tkivo probavnog sustava, to su postali svjetliji simptomi keratoderme.
Kako bi se izbjeglo keratoderma dlanova i potplata iz tog razloga, potrebno je ispuniti vašu prehranu vitaminom A. Uz sustavni nedostatak ovog vitamina, dolazi do oštećenja epitelne površine dlanova i potplata s formiranjem keratodermnih žarišta. Područje uništavanja površinskog sloja epidermalnih tkiva je izravno proporcionalno mjeri u kojoj je izražen nedostatak vitamina A. Nakon što jede hranu koja sadrži ovaj vitamin ili koristeći sintetičke komplekse vitamina u vašoj prehrani, koža vaših dlanova i ruku počinje se regenerirati, a epitelne stanice se regeneriraju novim silom.
Neka patološka stanja imunološkog sustava karakterizira atipično ponašanje stanica odgovornih za zaštitnu funkciju tijela. U takvim kliničkim situacijama, imunološki sustav počinje percipirati kožu dlanova i potplata kao potencijalnu prijetnju cijelom organizmu i napada epitelne stanice površinskog sloja, pokušavajući ih uništiti.
U vezi s ovom patogenom aktivnošću stanica imunološkog sustava, u regeneraciji prevladava proces odumiranja kože i razvija se keratodermija dlanova i tabana.
U prisutnosti kroničnih bolesti želuca, crijeva, jetre ili gušterače, javlja se lokalna dermatološka reakcija na dlanovima i na tabani dio stopala, koja se manifestira u obliku keratoderme. Najčešće, patologije probavnog sustava izravno su povezane s nedostatkom enzima uključenih u podjelu izvornog stanja hrane na korisne sastojke, koji bi kasnije trebali postati energetska hrana za stanice i tkiva svih vitalnih organa ljudskog tijela.
Stabilna hormonska pozadina je jamstvo da će koža na dlanovima i tabanima zadržati svoje prethodno zdravlje. Neke vrste hormona izravno sudjeluju u metaboličkim procesima koji se odvijaju u stanicama epidermalnih tkiva. U slučaju nedovoljne proizvodnje žlijezda endokrinog sustava, ili obrnuto, razvija se prekomjerna sinteza, razvija se keratoderma dlanova i tabana. Pravovremena obnova hormonalne ravnoteže je kritični čimbenik, tako da još složeniji dermatološki problemi s površinom kože dlanova i potplata ne nastaju.
Ovisno o individualnim karakteristikama ljudskog tijela, suočene s pojavom prvih simptoma keratoderme, mogu postojati i drugi uzročni čimbenici koji utječu na promjenu strukture epitela stopala i dlanova šaka.
Znakovi keratoderme u tim dijelovima tijela razlikuju se po vrsti vanjske manifestacije zbog činjenice da su podijeljeni u fokalne i difuzne. Potonji tip dermatološke bolesti ravnomjerno se širi po cijelom području stopala ili dlana, a fokalni oblik karakterizira višestruka akumulacija mrtvog epitela kože samo na jednom mjestu. Keratoderma potplata i dlanova ruku manifestira se u sljedećim simptomima:
Najteži oblik keratoderme smatra se difuznim tipom ove bolesti, jer ako je prisutan, cijela površina potplata i dlanova ruku je potpuno pogođena pacijentom. Isti tip bolesti karakterizira duži i složeniji terapijski proces.
Liječenje keratoderme dlanova i potplata razlikuje se od ostalih dermatoloških bolesti po tome što je teško liječiti terapijski učinak, a proces potpunog oporavka je predug. Za liječenje ove patologije koristite sljedeće lijekove vanjske i unutarnje uporabe:
Kako bi tijek liječenja bio doista uspješan i kako bi se završio puni oporavak pacijenta bez rizika ponovnog pojavljivanja dermatološke bolesti, nužno je utvrditi uzrok koji je izazvao pojavu keratoderme kože dlana ili đona.
Znanstvenicima je još uvijek teško dati točan odgovor na to pitanje, iz kojih razloga iu skladu s kojim mehanizmima se bolest pojavljuje. Poznato je sigurno da je njegov razvoj povezan s mutacijama u specifičnim genima koji kodiraju keratin. Utvrđena je i korelacija između patogeneze keratoderme i hormonalne neravnoteže u tijelu u odnosu na pozadinu disfunkcije spolnih žlijezda, nedostatka vitamina A, bakterijskih i virusnih infekcija.
Patološke promjene dlanova i stopala mogu se pojaviti u brojnim onkološkim i nasljednim bolestima. Ove vrste keratodermije se nazivaju
paraneoplastični.
Palmarna i plantarna keratoderma mogu biti difuzne i žarišne. Razlika između ova dva oblika je stupanj prevalencije patološkog procesa.
Oblici difuzne keratordermije:
Ova skupina uključuje i sindrome, čiji je jedan od glavnih simptoma difuzna keratoderma.
Oblici fokalne keratoderme:
Također se naziva nasljedni mutilating keratoma, Fonvinkel sindrom.
Vrsta nasljeđivanja: autosomno dominantna. Početni znakovi u obliku keratinizacije potplata i dlanova, praćeni lokalnom hiperhidrozom, javljaju se u dobi od 2 godine. Postupno se na prstima formiraju karakteristični žljebovi u obliku vrpce, što dovodi do izrazitog ograničenja pokretljivosti zglobova (kontraktura) i spontane amputacije prstiju.
Mutiliranje keratoderme može dovesti do spontane amputacije prstiju.
Znakovi keratoze jasno su vidljivi na stražnjim stranama ruku, laktova, koljena. Ploča nokta je zgusnuta, glatka, podsjeća na satove. Mutilating keratoderma može dovesti do smanjenja funkcije spolnih žlijezda (hipogonadizam), cicatricial alopecija, oštećenje sluha, a ponekad i gubitak. Diferencijalna dijagnostika uglavnom se temelji na tvrdnji o mutaciji. Izraz potječe od latinskog mutilatio: skraćivanja, obrezivanja i spontanog odbacivanja zahvaćenog dijela određenog organa. U ovom slučaju, to je spontana amputacija prstiju.
Mutiliring keratoderma je često ključni simptom brojnih nasljednih bolesti.
Bolest se naziva i kongenitalna ihtioza dlanova i tabana, Unny-Toast sindrom.
To je nasljedno.
Vrsta nasljeđivanja: autosomno dominantna.
Vruće točke prekrivene su dubokim i površinskim pukotinama.
Glavni simptom je naglašena keratinizacija kože ruku i nogu, ili samo stopala. U pravilu se simptomi pojavljuju u prve dvije godine života djeteta. U početku se koža malo zgusne i počinje nalikovati na crvenu (hiperemičnu) vrpcu, koja se ističe na pozadini zdravih područja.
Nakon nekog vremena glatke, rožnate formacije žućkaste boje pojavljuju se umjesto traka. Patološke promjene također mogu utjecati na leđa ruku. Neki pacijenti imaju pukotine u lezijama, a mogu biti i površne i duboke. Takav simptom kao lokalna hiperhidroza (prekomjerno znojenje) nije isključen.
U nekim slučajevima, patološki proces proteže se do ploče nokta (oni su primjetno zadebljani), kose i zuba. Slične simptome često prate i patologije pojedinih unutarnjih organa (posebno živčanog i endokrinog sustava) i anomalija strukture kostura.
Mikroskopskim pregledom otkriveno je:
Provesti diferencijalnu dijagnozu s drugim oblicima difuzne keratodermije.
Ostali nazivi: nasljedna progradientna keratoza dlana i tabana Kogoi, transplantacijska keratoza dlan-plantar Siemensa, progresivni akrokeratom, Meledova bolest.
Ova bolest je također nasljedna, o čemu svjedoče sami nazivi. Vrsta nasljeđivanja je autosomno recesivna.
Ovaj tip keratoderme često prati žarišta hiperhidroze.
Glavni simptom patologije je pojava područja keratinizacije žućkasto-smeđe boje s dubokim pukotinama. Dlanovi i potplati su pogođeni. Rub pogođenog područja uokviren je ljubičastom granicom, čija je širina 2-4 mm. Patološke promjene mogu se uočiti na koži dorzuma stopala i ruku, ponekad - na nogama i podlakticama. Moguća hiperhidroza: u takvim slučajevima koža u leziji je vlažna, manifestira se kanalima znojnih žlijezda u obliku tamnih mrlja.
Kod Meledove bolesti, patološki proces također pokriva ploče noktiju. Oni postaju deblji, mijenjaju oblik. Simptomi se ne mogu pojaviti odmah nakon rođenja ili čak u djetinjstvu. Često se prvi simptomi nasljedne palmarne i plantarne progradient keratoze Kogoija razvijaju u adolescenciji ili adolescenciji - u dobi od 16-19 godina. Ispitivanje uzoraka tkiva površinskog sloja dermisa iz zahvaćenog područja može otkriti hiperkertozu, kroničnu upalu i akantozu. Izvodi se diferencijalna dijagnostika s Unny-Toast keratodermom.
Drugi naziv za ovaj oblik bolesti: palmarna i plantarna hiperkeratoza s parodontitisom.
To je nasljedno.
Vrsta prijenosa: autosomno recesivan.
U Papillon-Lefebvreovom sindromu, osim simptoma kože, dolazi do smanjenja razvoja zuba, što dovodi do činjenice da od rane dobi pacijenti koriste proteze.
Znakovi se počinju pojavljivati u dobi od 2-3 godine. Klinika je vrlo slična klinici Meledove keratoderme. Posebnost ovog oblika bolesti je oštećenje zuba: kršeni su uvjeti i redoslijed njihovog erupcije (ne samo mliječni nego i trajni), pojavljuju se bolesti koje u kratkom vremenu dovode do adontije (gubitka zuba): karijesa, gingivitisa, parodontne bolesti. Bolesnici u ranom djetinjstvu prisiljeni su koristiti proteze.
Provesti diferencijalnu dijagnozu s drugim oblicima karaoderme. Glavni prepoznatljivi simptom Papillon-Lefebvreove bolesti je oštećenje zuba.
Genetska bolest s autosomno recesivnim načinom nasljeđivanja. Prvi simptomi u obliku formiranja zona keratinizacije u područjima izloženim pritisku ili povećanom stresu javljaju se u djetinjstvu. Manifestacije bolesti uključuju i patološke promjene u noktima, leukoplakiju usne šupljine, presavijeni jezik. Možda razvoj distrofije rožnice ili mentalne retardacije.
Potrebna je diferencijalna dijagnoza s preostalim oblicima fokalne keratodermije.
Također se naziva nasljedni raštrkani palmarno-plantarni akantom ili difuzna točkasta keratoza Bushke-Fischer. Naslijedio je autosomno dominantan tip. Pojava simptoma javlja se u adolescenciji.
Keratoderma dlanova i tabana ovog tipa popraćena je pojavom na koži stopala i dlanovima takozvanih "bisera" - malih pečata, koji se na kraju pretvaraju u guste čepove roga. Boja pečata je smeđa, s rubovima nalik kraterima, veličina je oko 10 mm.
Pogođena područja nalaze se odvojeno, nema tendencije spajanja. Kada su utikači rogova odbačeni, postoje udubljenja u obliku kratera s keratinoznim zidovima, ponekad prekrivenim korama.
Prolazi dijagnostiku s drugim lokalnim keratodermijama. Karakteristična značajka diseminirane točkaste keratoderme Fisher-Bushke je krateri rogova, koji se formiraju na utikačima roga na tlu.
Naslijedio je autosomno dominantan tip. Koža dlanova i stopala prekrivena je otočićima keratinizacije u obliku pravokutnih vrhova (ime bolesti povezano je s tim simptomom). U lezijama nastaju pukotine dubokog krvarenja. Oni strše oko ½-1 cm iznad površine kože i lokalizirani su duž omotača tetiva. Zanimljivo je da krvni srodnici s ovom bolešću imaju uzorak lezije istog oblika. U nekim slučajevima, osim patoloških promjena na koži, razvija se i leukeratoza sluznice usne šupljine.
Vrsta nasljeđivanja bolesti nije jasna.
Samo su mlade žene bolesne (18-20 godina). Simptomi patologije uključuju stvaranje nepravilnih ili ovalnih trupaca rogova na stopalima, dlanovima, dlanovima prstiju. Elementi osipa, čija je veličina oko 3 mm u promjeru, raspoređeni su u skupinama, a ne pojedinačno. Možda njihovo blago uzdizanje iznad okolnih tkiva. Površina elemenata je gruba, u središnjem dijelu vidljiv je žućkasto-bijeli dojam.
Često se tuberkule teško razlikuju, ali se lako otkrivaju prilikom sondiranja. Bolest se odlikuje povećanim znojenjem dlanova i tabana. Glavni dijagnostički testovi uključuju dijaskopiju kako bi se otkrila žutost elemenata osipa. Mikroskopske studije otkrivaju promjene koje se događaju u gotovo svakom obliku keratoderme: granuloza, keratoza, akantoza, dilatirane žile dermisa, smrt njihovih elastičnih vlakana.
Terapija se temelji na uporabi Neotigona, čija je aktivna tvar acitretin. Lijek djeluje antiporijatski regulirajući procese diferencijacije stanica kože, njihovu obnovu i keratinizaciju. Doza je odabrana na temelju ozbiljnosti simptoma, ozbiljnosti patološkog procesa. Težina pacijenta također je važna.
Nothigazon - glavni lijek za liječenje keratoderme dlanove i tabana.
U onim slučajevima kada, iz nekog razloga, pacijent ne može uzimati Neotigazon, propisuju se visoke doze vitamina A za dulji tijek.
Provedena i vanjska terapija, u suštini je korištenje sljedećih lijekova:
Palmarna i plantarna keratoderma su kronične bolesti kože pretežno nasljedne prirode. Glavni simptom je prekomjerno ljuštenje kože na tabanima i dlanovima. U mnogim slučajevima, znakovi patologije počinju se manifestirati iz prvih mjeseci života djeteta, ali se mogu razviti i kao tinejdžeri, a ponekad i kasnije. Kod nekih tipova keratodermije, patološki proces uključuje i nokte, zube, možda čak i razvoj mentalne retardacije i pojavu niza drugih simptoma.
U mnogim slučajevima prvi simptomi bolesti uočava pedijatar koji dijete šalje na pregled dermatologu. Za vrste keratoderme, praćene oštećenjem zuba, potrebno je liječenje stomatologa.
Genetsko savjetovanje je potrebno kako bi se odredila vjerojatnost prijenosa bolesti na djecu.
U slučajevima kada se na pozadini zloćudnih neoplazmi pojave lezije kože, zakazuje se pregled onkologa.
Izraz "keratoderma" objedinjuje cijelu skupinu kožnih bolesti, uglavnom nasljednih, u izoliranim slučajevima - stečeni karakter, čija je glavna značajka prekomjerna keratinizacija, obično u području dlana i potplata. Ovisno o uzrocima i karakteristikama tečaja, razlikuje se nekoliko tipova ove patologije. Radi se o razlozima zbog kojih postoje keratoderma dlanove i tabana, o simptomima i metodama liječenja ovih bolesti, o kojima će se raspravljati u našem članku.
Nažalost, zašto i kako se ova patologija još uvijek razvija, do danas znanost nije pouzdano poznata. Utvrđeno je da se pojavljuje samo u vezi s mutacijama u genima koji kodiraju keratin protein. S obzirom na patogenezu, dokazano je da je keratoderma povezana s hormonskim poremećajima u tijelu (posebno s disfunkcijom spolnih žlijezda), nedostatkom vitamina A, virusnim i bakterijskim infekcijama. Osim toga, ove bolesti prate tijek određenih nasljednih i onkoloških patologija (u drugom slučaju se nazivaju paraneoplastična keratoderma).
Prema prevalenciji patološkog procesa, keratodermija je difuzna i fokalna.
Postoje takvi oblici difuzne keratoderme:
U ovu skupinu bolesti uključeni su i sindromi u kojima je difuzna keratoderma jedan od vodećih simptoma.
Oblici fokalnih keratoderma su sljedeći:
Razmotrite pojedinosti pojedinih oblika ove patologije.
Ostali nazivi bolesti: sindrom Unny-Toast, kao i kongenitalna ihtioza dlanova i tabana.
Nasljedna bolest s autosomno dominantnim načinom nasljeđivanja.
Manifestira se prekomjernom keratinizacijom kože ruku i nogu, ili, u nekim slučajevima, samo stopalima. Simptomi se pojavljuju tijekom prve dvije godine djetetova života. Prvo, koža gore navedenih dijelova tijela lagano se zgusne i poprima izgled hiperemičnog (crvenog) traka, jasno vidljivog na pozadini zdravog epidermisa. Nakon nekog vremena, u području ovih vrpci pojavljuju se glatki rožnati slojevi u žućkastom tonu. Ponekad se patološki proces proteže do stražnjeg dijela ruke. Neki su bolesnici zabilježili pojavu u lezijama pukotina, površinskih i dubokih, kao i lokalno povećano znojenje (hiperhidroza).
U nekim slučajevima, druge strukture tijela također su pogođene, osobito nokti (oni se zgusnu), zubi, kosa. To se obično kombinira s anomalijama skeletne strukture i patologijom brojnih unutarnjih organa, osobito endokrinog i živčanog sustava.
Ispitivanjem zahvaćenog tkiva pod mikroskopom, specijalist će pronaći izraženu hiperkeratozu (piling rožnatog (gornjeg) sloja epidermisa), granulozu (inače zadebljanje zrnatog sloja), akantozu (povećanje broja stanica u rastućem sloju, što dovodi do grubosti kože), kao i znakove neintenzivnog upalnog procesa. u području dermisa.
Dijagnoza se obično izvodi s drugim vrstama difuzne keratodermije.
Ostala imena bolesti: kongenitalna progresivna akrokeratoma, nasljedna palmarna i plantarna progradijska keratoza Kogoi, palmarna i plantarna transplantacija keratoza Siemensa, Meleda bolest.
Kao što je jasno iz naziva, ova patologija ima i nasljednu prirodu. Put nasljeđivanja je autosomno recesivan.
Bolest karakterizira pojavljivanje na tabanima i dlanovima žuto-smeđe keratinizacije s prilično dubokim pukotinama. Uz rub lezije nalazi se dobro obilježena granica boje ljubičaste boje, širine 2-4 mm. Često je koža na stražnjim površinama ruku i nogu, kao i podlaktica i potkoljenica, uključena u patološki proces. Može doći do pretjeranog znojenja, pri čemu se koža zahvaćenog područja smoči, na njoj se vide tamne mrlje - žlijezde znoja. I nokti su zahvaćeni - oni se zgušnjavaju, dobivaju nepravilan oblik.
Bolest se ne razvija odmah nakon rođenja, pa čak i ne nužno u razdoblju djetinjstva - često se prvi simptomi javljaju tek u dobi od 16-20 godina.
U istraživanju tkiva iz lezije pod mikroskopom, hiperkeratoza, akantoza i znakovi kronične upale nalaze se u površinskom sloju dermisa.
Razlikujte ovu patologiju uglavnom s Unny-Toast keratodermom.
Također, ova bolest se naziva palmar-plantarna hiperkeratoza s parodontitisom.
Genetska bolest s autosomno recesivnim tipom transmisije. Prvi simptomi javljaju se u dobi od dvije ili tri godine. Klinička slika je slična onoj kod Meledove bolesti. Razlika je u porazu u ovom obliku keratodermije zuba. To je u suprotnosti s vremenom i redoslijedom njihove erupcije (i mliječnih i trajnih), ranih bolesti - gingivitisa, karijesa, parodontne bolesti, u kratkom vremenu koje dovodi do gubitka zuba (adontia). Takvi pacijenti su prisiljeni koristiti proteze od rane dobi.
Razlikujte ovu patologiju od drugih keratodermi. Glavna značajka - poraz zuba, koji se javlja samo kod bolesti Papillon-Lefebvre.
Ostala imena ove patologije: nasljedni mutilating keratoma, kao i Fonvinkel sindrom.
Naslijeđena autosomno dominantna. Prvi simptomi javljaju se u dobi od dvije godine i predstavljaju difuznu keratinizaciju dlanova i tabana, praćenu prekomjernim znojenjem. S vremenom se na prstima formiraju brazde koje imaju izgled vrpce, što dovodi do ograničenja pokretljivosti zglobova (zvanih kontraktura) i spontane amputacije prstiju. Na stražnjoj strani ruku, na koži laktova i koljena, jasno je vidljiva i keratoza.
Nokti su glatki, imaju izgled naočala za satove, znatno zadebljani. Bolest može biti popraćena smanjenjem funkcija spolnih žlijezda (hipogonadizam), smanjenjem ozbiljnosti sluha do potpunog gubitka, cicatricial alopecija.
Glavni trenutak dijagnostike je tvrdnja o mutaciji (spontano odbacivanje zahvaćenog dijela organa, na primjer, spontana amputacija prstiju). Ako se potvrdi dijagnoza mutirajuće keratoderme, važno je zapamtiti da je ova patologija često samo vodeći simptom mnogih nasljednih sindroma.
Sinonimi: difuzna točkasta keratoza Bushke-Fisher ili nasljedni difuzni palmarni i plantarni akantom.
Vrsta nasljeđivanja je autosomno dominantna.
Prvi simptomi bolesti javljaju se u adolescenciji. Karakterizira ih pojava na koži ruku i nogu malih pečata - "bisera", koji s vremenom poprimaju oblik gustih čepova. Njihova je boja smeđe boje, veličine oko 10 mm, rubovi su oblikovani kao krateri. Ove žarišta se nalaze odvojeno, tendencija spajanja nije vidljiva. Kada se zatvaraju rogovi, iza sebe ostavljaju udubine u obliku kratera s rogovim zidovima, koji se u nekim slučajevima prekrivaju korama.
Dijagnosticiranje višestruke točkaste keratoze Bushke-Fisher slijedi iz drugih lokalnih keratodermija. Razlika je u kraterima rogova koji se pojavljuju na mjestu utičnice sirene.
Nasljedna patologija, koja je karakterizirana, vjerojatno, autosomno recesivnim načinom nasljeđivanja.
On je debitirao u djetinjstvu s pojavom žarišta hiperkeratoze u područjima kože koja doživljava povećani stres, pod pritiskom. Također je popraćena distrofijom ploča nokta, presavijenim jezikom i leukoplakijom sluznice usne šupljine. Kod nekih bolesnika razvija se mentalna retardacija i distrofija rožnice.
Zahtijeva diferencijalnu dijagnozu s drugim vrstama žarišne keratoderme.
Vrsta nasljeđivanja ove patologije nije poznata.
Razvija se isključivo u žena mlade dobi (u pravilu u dobi od 18 do 20 godina). Karakterizira ga pojavljivanje na dlanovima, u području dlanovitih površina prstiju, na stopalima velikog broja rožnatih tuberkuloza, ovalnog ili nepravilnog oblika. Elementi osipa mogu se lagano uzdići iznad okolnih tkiva, nisu uređeni zasebno, već u skupinama, svaki od njih ima promjer od oko 3 mm, površina mu je gruba, u sredini se vizualizira žuto-bijeli dojam. Često ih je teško vidjeti, ali kad se sondiraju lako ih se otkriva.
Bolest je popraćena pretjeranim znojenjem potplata i dlanova.
Radi dijagnoze, provodi se dijaskopija - otkriva se žutost elemenata koji se istražuju.
Istraživanja pod mikroskopom omogućuju vam da otkrijete promjene karakteristične za bilo koju keratodermu, hiperkeratozu, granulozu, akantozu, kao i ekspanziju krvnih žila dermisa i smrt elastičnih vlakana u njoj.
Vrsta nasljeđivanja je autosomno dominantna.
Debi u prvim mjesecima djetetova života. Na koži njegovih dlanova i tabana nalaze se otoci keratinizacije linearnog oblika, koji imaju oblik grebena (otuda i ime bolesti), prekriveni dubokim krvarenjima. Nalaze se uz tetive vagine, 0,5-1 cm iznad površine kože. Zanimljivo je da je kod rođaka koji pate od ove patologije sličan obrazac lezije.
U nekim slučajevima, osim promjena na koži, dijagnosticira se i leukkeratoza sluznice usne šupljine.
Glavna droga koja se koristi za liječenje keratodermije je Neotigazon (aktivni sastojak - acitretin). Ima antiporijatično djelovanje: normalizira procese diferencijacije, obnove i keratinizacije stanica kože. Njegova doza ovisi o težini patološkog procesa i tjelesnoj težini pacijenta.
Ako pacijent Neotigazon nije moguće, propisuje se vitamin A u visokim dozama za dugi tijek.
Preporučena i vanjska terapija, koja uključuje keratolitičke agense (izaziva aktivni piling mrtvih stanica s površine kože), masti s aromatičnim retinoidima (normaliziraju procese keratinizacije, inhibiraju proliferaciju stanica epitela) i glukokortikoide, koji se temelje na (smanjuju upalu).
Također u svrhu liječenja može se koristiti fizioterapija, osobito krioterapija, dijatermokokagulacija, laserska terapija i solne kupke.
Palmarna i plantarna keratoderma je pretežno nasljedna kronična kožna bolest, praćena prekomjernim ljuštenjem dlanova i tabana. U nekim slučajevima, simptomi ove patologije javljaju se od prvih mjeseci života djeteta, ali ponekad se pojavljuju samo u adolescenciji ili čak kasnije. Može biti popraćena oštećenjem noktiju, zubima, mentalnom retardacijom i drugim simptomima.
Naravno, zbog genetske prirode ovih bolesti, potpuno ih je nemoguće riješiti. No, da bi se barem djelomično uklonili neugodni simptomi povezani s hiperkeratozom, s pravim terapijskim pristupom, u mnogim je slučajevima prilično realna.
Prevencija keratodermije nije razvijena.
Prve manifestacije bolesti često otkriva pedijatar, a zatim dijete upućuje dermatologu. Ponekad je to indicirano liječenje kod zubara. Genetsko savjetovanje je potrebno kako bi se utvrdilo može li se bolest prenijeti na potomstvo. Ako keratoderma prati maligne neoplazme, preporuča se da ga pregleda onkolog.
Stručnjak klinike Helpskin govori o keratodermi:
Stečena keratoza (keratoderma) palmar i plantar (L85.1) - je povećana keratinizacija kože dlanova i tabana.
Razvija se češće kod muškaraca starijih od 50 godina. Lokalizacija: ekstenzorske površine udova, lice u čelu i obrazima. Predisponirajući čimbenici: metabolička patologija, nedostatak vitamina A, produljena izloženost kemijskim / mehaničkim podražajima.
Kliničke manifestacije počinju postupno s pojavom hrapavosti, zbijanjem kože u dlanovima i tabanima (do 100%), što je popraćeno promjenom boje u tim područjima od žućkastog do smeđeg (90%). Zatim nastaje pukotina na izmijenjenoj koži ekstremiteta (60%). U 70% slučajeva može doći do povećanog znojenja u području dlanova.
Na pregledu se otkriva simetrična lezija kože distalnih ekstremiteta (dlanova, tabana) kao promjena boje od žućkaste do smeđe, hrapavosti, zadebljanja rožnatog sloja na mjestu ozljede. Također je zabilježena prisutnost dubokih bolnih brazda i pukotina.
Distalna hiperhidroza dovodi do maceracije zahvaćene kože uz prisutnost plavkaste corolle na granici s nepromijenjenom kožom.
Dijagnoza se temelji na dermatološkoj slici. Laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja br.
Liječenje se propisuje tek nakon što dijagnozu potvrdi liječnik specijalist.
Postoje kontraindikacije. Potrebna je konzultacija.
Preporučuje se konzultirati dermatovenerologa.
Keratoderma je kombinacija kožnih oboljenja koja nastaju kao posljedica poremećaja u procesima keratinizacije kože. Pretežno se bolest manifestira prekomjernom formacijom roga u područjima kože gdje nema lojnih žlijezda - na dlanovima i tabanima.
Simptomatologija dermatoze ovisi o njegovoj vrsti, ali u svakom slučaju kvaliteta života pacijenta značajno se pogoršava. Liječenje bolesti je dugotrajno.
Pouzdan razlog za pojavu keratoderme nije određen. Znanstvenici su skloni vjerovati da je bolest nasljedna, nastaje zbog mutacije gena. No postoje faktori koji povećavaju vjerojatnost dermatoze:
Ako među rođacima ima bolesnika s keratodermom, tada bi trebali otići u bolnicu na prve simptome bolesti. Bolest se može liječiti samo u ranim fazama.
Je li keratoderma zarazna? Bilo koji oblik ove bolesti se ne prenosi s pacijenta na zdravu osobu. Bolest se također ne prenosi putem kućanskih aparata ili na druge načine.
Kliničke manifestacije ovise o vrsti dermatoze. Ovisno o simptomima, keratoderma se dijeli na difuznu i žarišnu.
Potrebno je posebno razlikovati keratodermu Haksthausen. To je keratodermatitis u kroničnom obliku koji se razvija tijekom menopauze zbog nedostatka estrogena u tijelu.
Klimakterijska keratoderma javlja se u 20% žena starijih od 45 godina.
Liječnici ovu pojavu pripisuju starosnoj depleciji jajnika, pa se keratoderma smatra jednim od simptoma menopauze. Na đonu i dlanovima pojavljuju se papularni osipi, koji se stapaju u jedan veliki žarišt, stvarajući panj na cijeloj površini. Papule su prekrivene ljuskama. Koža je suha, pa je ljuska, pojavljuju se pukotine.
Žene ne pate samo od bolova, nego i od teškog svraba. Mjesta za grebanje mogu se zaraziti. Klinička slika je slična suhom ekcemu.
Postoje takvi difuzni oblici:
Postoje 4 fokalna oblika:
Keratodermija dlanova i potplata očituje se zakrpe žuto-smeđe boje s keratiniziranom kožom. Ovo područje ima jasan obris ljubičasto-ljubičaste nijanse.
Koža je tvrda i pojavljuju se pukotine. Kada dlan-plantarni keratoderma promijeni oblik prstiju. Postaju oštriji, ploča nokta se zgusne i deformira.
Prve simptome najčešće otkriva pedijatar tijekom pregleda djeteta. Daljnje liječenje obavlja dermatolog. Ponekad je potrebna konzultacija stomatologa, genetičara i onkologa.
Posebni dijagnostički postupci ne postoje. Tijekom ankete važno je ne samo postaviti dijagnozu, već i utvrditi uzrok pojave dermatoze.
Zaključak stavljen nakon vizualnog pregleda i na temelju histoloških studija.
Keratoderma je važno razlikovati od drugih oblika keratoze, psorijaze i ekcema.
Liječenje keratoderme dugo. Nažalost, postići potpuni lijek je nemoguće. Terapija je usmjerena na ublažavanje simptoma i uklanjanje vanjskih manifestacija.
Tijekom cijelog tijeka terapije pacijent mora uzimati vitaminske pripravke koji sadrže vitamine A, B, C i E. Tretman se odabire pojedinačno za svakog pacijenta.
Osnova je uporaba lijeka Neotigason. Ovaj lijek ima anti-psoriatično djelovanje. Poboljšava regeneraciju kože, normalizira keratinizaciju stanica. Shemu i dozu odabire liječnik na temelju ozbiljnosti kliničke slike.
Umjesto Neotigasona može se uzimati retinol, ali ovaj lijek se mora uzimati s oprezom. Ako ne slijedite dozu, doći će do nuspojava u obliku hipovitaminoze vitamina A i povećanja tlaka spinalne tekućine.
Osim uzimanja tableta i vitamina unutar, pokazuje i vanjsku terapiju. Sastoji se od nanošenja krema i masti za piling.
S Papillon-Lefebvre keratodermom potrebno je uzeti antibiotike i učiniti oralnu higijenu.
Terapijske mjere izgledaju ovako:
Tečaj fizioterapije je 25-30 sesija.
Za menopauzalnu keratodermu treba koristiti estradiol kremu.
Liječiti keratoderma može narodnih lijekova. Kompresije čorbe i mlijeka čička, sok od aloe, tinktura tikvice od luka luka i jabukovog octa, propolisa su učinkoviti. Eterična ulja geraniuma, matičnjaka, lavande i jasmina djeluju umirujuće i ljekovito.
Preventivne mjere ne postoje. Potrebno je izbjegavati djelovanje izazovnih čimbenika, regulirati hormone i povećati imunitet.
Budući da je keratoderma genetska bolest, ona se ne može izbjeći. Unatoč činjenici da je nemoguće riješiti se bolesti, potrebno je slijediti sve preporuke liječnika kako bi se uklonili neugodni simptomi.