Tretiranje bolesti Legg-Calve-Perthes

Perthesova bolest (osteohondropatija glave bedrene kosti, Perthes-Legg-Calve bolest) je bolest u kojoj je poremećena opskrba krvlju glave bedrene kosti, s kasnijom aseptičnom nekrozom. Bolest se javlja u adolescenciji ili u djetinjstvu i jedna je od najčešćih osteohondropatija. Početak je postupan, prvi znakovi često ostaju nezapaženi. Ima manjih bolova u zglobu, možda laganog šepanja ili "pokrivanja" noge. Nakon toga, bol postaje intenzivna, javlja se oštra šepavost, oteklina i slabost mišića limba, nastaju kontrakture. Ako se ne liječi, deformitet glave i razvoj koksartroze postaju vjerojatni ishod. Dijagnoza se postavlja na temelju simptoma i rendgenske slike. Liječenje je dugotrajno, konzervativno. U teškim slučajevima izvodi se rekonstruktivna kirurgija.

Perthesova bolest

Perthesova bolest je patološki proces kojeg karakterizira smanjena opskrba krvlju i kasnija nekroza glave bedrene kosti. To je prilično česta bolest i čini oko 17% ukupnog broja osteohondropatija. Pate djeca u dobi od 3 do 14 godina. Dječaci su bolesni 5-6 puta češće nego djevojčice, no djevojčice su sklonije teškom tijeku. Moguće su i jednostrane i bilateralne lezije, pri čemu drugi zglob obično pati manje i bolje se oporavlja.

razlozi

Trenutno nije identificiran niti jedan uzrok Perthesove bolesti. Vjeruje se da je riječ o polietiološkoj bolesti u čijem razvoju određenu ulogu imaju početna predispozicija i metabolički poremećaji, kao i utjecaj vanjskog okruženja. Prema najčešćoj teoriji, Perthesova se bolest primjećuje u djece s mijelodisplazijom - kongenitalna hipoplazija lumbalne kralježnice, uobičajena patologija koja se možda ne manifestira ili uzrokuje različite ortopedske poremećaje.

Kod mijelodisplazije poremećena je inervacija zglobova kuka, a smanjuje se broj krvnih žila u tkivima zglobova. Pojednostavljeno, izgleda ovako: umjesto 10-12 velikih arterija i vena u području glave bedrene kosti, pacijent ima samo 2-4 nerazvijene žile manjeg promjera. Zbog toga tkiva stalno pate od nedovoljne opskrbe krvlju. Promjena tonusa krvnih žila uslijed narušavanja inervacije također ima negativan učinak.

U relativno nepovoljnim uvjetima (s djelomičnim stezanjem arterija i vena zbog upale, traume itd.) Kod djeteta s normalnim brojem krvnih žila, dotok krvi u kost se pogoršava, ali ostaje dovoljan. U djeteta s mijelodisplazijom u sličnim okolnostima, krv potpuno prestaje teći do glave bedra. Zbog nedostatka kisika i hranjivih tvari, dio tkiva umire - nastaje mjesto aseptične nekroze, tj. Nekroza koja se razvija bez klica i znakova upale.

Pretpostavlja se da početni čimbenici u nastanku Perthesove bolesti mogu biti sljedeći čimbenici:

• Manje mehaničke ozljede (npr. Ozljeda ili uganuće pri skakanju s niske visine). U nekim slučajevima, ozljeda je toliko mala da može proći nezapaženo. Ponekad vrlo nezgodan pokret.
• Upala zgloba kuka (prolazni sinovitis) s mikrobnim i virusnim infekcijama (gripa, upala grla, sinusitis).
• Promjene u razinama hormona u prijelaznoj dobi.
• Poremećaji kalcija, fosfora i drugih minerala koji su uključeni u formiranje kostiju.

U nekim slučajevima otkriva se nasljedna predispozicija za razvoj Perthesove bolesti, koja može biti posljedica tendencije mijelodisplazije i genetski određenih značajki strukture zgloba kuka.

klasifikacija

Postoji pet stupnjeva Perthesove bolesti:

• Prestanak opskrbe krvlju, stvaranje fokusa aseptične nekroze.
• Sekundarni depresivni (dojam) prijelom glave bedrene kosti u rupturiranom području.
• Resorpcija nekrotičnog tkiva uz skraćivanje vrata butne kosti.
• Proliferacija vezivnog tkiva na mjestu nekroze.
• Zamjena vezivnog tkiva novom kosti, fuzija prijeloma.

Ishod Perthesove bolesti ovisi o veličini i lokaciji područja nekroze. S malim ognjištem moguće je puni oporavak. Uz opsežno razaranje, glava se dijeli na nekoliko odvojenih fragmenata i, nakon fuzije, može dobiti nepravilan oblik: spljošten, izbačen izvan ruba zglobne šupljine, itd. Prekid normalnih anatomskih odnosa između glave i acetabuluma u takvim slučajevima uzrokuje daljnje pogoršanje patoloških promjena: stvaranje kontraktura, ograničenja podrške i brzog razvoja teškog koksartroze.

simptomi

U ranim stadijima nastaju neintenzivni tupi boli pri hodu. Obično je bol lokaliziran u zglobu kuka, ali u nekim slučajevima bol je moguć u području zgloba koljena ili preko cijele noge. Dijete počinje lagano opuštati, pada na bolnu nogu ili ga izlučuje. U pravilu, tijekom tog razdoblja, kliničke manifestacije su tako blage da roditelji uopće ne znaju ići kod ortopeda i objasniti simptome bolesti kontuzijom, povećanim stresom, posljedicom zarazne bolesti itd.

Daljnjim uništavanjem glave i pojavom prijeloma dojke bol se dramatično povećava, šepavost postaje izražena. Meka tkiva u području zglobova nabubre. Otkriveno je ograničenje pokreta: pacijent ne može okrenuti nogu prema van, rotacija, fleksija i ekstenzija u zglobu kuka su ograničeni. Hodanje je teško. Vegetalni poremećaji uočeni su u distalnim dijelovima oboljelog ekstremiteta - stopalo je hladno i blijedo, znojenje je povećano. Moguće povećanje tjelesne temperature na subfebrilne brojeve. U kasnijim bolovima postaju manje intenzivne, oslanjanje na nogu se vraća, međutim, šepavost i ograničenje pokreta mogu ustrajati. U nekim slučajevima otkriva se skraćivanje ekstremiteta. Tijekom vremena postoji klinika progresivne artroze.

dijagnostika

Najvažnija studija, koja je ključna u dijagnostici Perthesove bolesti, je radiografija kuka. Kada se sumnja na bolest, ne uzimaju se samo standardne projekcijske slike, nego i rendgenska slika Lauensteinove projekcije. Rendgenska slika ovisi o stupnju i težini bolesti. Postoje razne radiološke klasifikacije, od kojih su najpopularnije Catterol i Salter Thomson klasifikacije.

Catterola klasifikacija:

• 1 grupi. Radiografski znakovi Perthesove bolesti su blagi. Otkriven je manji defekt u središnjoj ili subhondralnoj zoni. Glava bedra ima normalnu konfiguraciju. Nema promjena u metafizi, linija loma nije otkrivena.
• 2 grupi. Konture glave nisu slomljene, na rendgenu vidljive destruktivne i sklerotične promjene. Postoje znakovi fragmentacije glave, koji su određeni pojavom sekvestracije.
• 3 grupi. Glava je pogođena gotovo u potpunosti, deformirana. Otkrivena je linija loma.
• 4 grupi. Glava je potpuno pogođena. Identificirana je linija prijeloma i promjene u acetabulumu.

Salter Thomson klasifikacija:

• 1 grupi. Subhondralna fraktura određena je samo na radiografiji u projekciji Lauensteina.
• 2 grupi. Subhondralna fraktura je vidljiva na svim slikama, vanjska granica glave se ne mijenja.
• 3 grupi. Subhondralna fraktura "hvata" vanjski dio epifize.
• 4 grupi. Subhondralna fraktura se proteže do cijele epifize.

U sumnjivim slučajevima, u prvoj fazi bolesti, ponekad se propisuje magnetna rezonanca kuka, da bi se preciznije procijenilo stanje kosti i mekih tkiva.

liječenje

Djeci u dobi od 2 do 6 godina s blagim simptomima i minimalnim promjenama na radiografiji treba promatrati u pedijatrijskog ortopeda; nije potrebna posebna terapija. U drugim slučajevima, pacijenti su upućeni na liječenje u ortopedski odjel s naknadnim ambulantnim praćenjem. Konzervativna terapija je dugotrajno najmanje godinu dana (u prosjeku 2,5 godine, u teškim slučajevima do 4 godine). Liječenje uključuje:

• Pražnjenje cijelog ekstremiteta.
• Skeletni vučni sloj, upotreba gipsanih odljeva, ortopedskih struktura i funkcionalnih kreveta kako bi se spriječila deformacija glave bedrene kosti.
• Poboljšanje dotoka krvi u zglob pomoću metoda lijekova i lijekova.
• Stimulacija procesa resorpcije uništenog tkiva i obnove kostiju.
• Održavanje tonusa mišića.

Djeca s Perthesovom bolešću dugo ostaju neaktivna, što često izaziva pojavu prekomjerne težine i posljedično povećanje opterećenja na zglob. Stoga je svim pacijentima propisana posebna prehrana kako bi se spriječila pretilost. Istodobno, prehrana bi trebala biti potpuna, bogata proteinima, vitaminima topljivim u mastima i kalcijem. Tijekom cijelog tretmana koriste se masažni i specijalni terapijski kompleksi. Prilikom korištenja skeletne vuče i gipsanih odljeva, koji isključuju mogućnost aktivnih pokreta, vrši se elektrostimulacija mišića.

Djeci se propisuju angioprotektori i hondroprotektori u obliku oralnih i intramuskularnih injekcija. Počevši od druge faze, bolesnici se šalju u UHF, dijatermiju, elektroforezu s fosforom i kalcijem, terapijom blatom i ozokeritom. Opterećenje na nozi dopušteno je samo nakon radiološki potvrđenog prianjanja prijeloma. U četvrtoj fazi bolesnici mogu izvoditi aktivne vježbe, au petom stupnju koriste kompleks terapije vježbanja za vraćanje mišića i raspon pokreta u zglobu.

Kirurške intervencije u Perthesovoj bolesti su indicirane u teškim slučajevima (pojava teškog deformiteta, subluksacije kuka) i samo u djece starije od 6 godina. Obično se obavlja rotacijska transpozicija acetabuluma prema Salteru ili korekcija medijalizirajuće osteotomije bedra. U postoperativnom razdoblju propisana je fizioterapija, fizikalna terapija, masaža, hondroprotektori i angioprotektori.

Za osobe koje su patile od Perthesove bolesti, bez obzira na težinu bolesti, preporučuje se isključiti prekomjerno opterećenje kuka tijekom cijelog života. Utezi za skakanje, trčanje i dizanje su kontraindicirani. Plivanje i biciklizam su dopušteni. Potrebno je redovito sudjelovati u terapijskim vježbama. Ne biste trebali odabrati posao koji je povezan s teškim fizičkim naporima ili dugotrajnim boravkom na nogama. Potrebno je povremeno proći rehabilitacijski tretman u polikliničkim i sanatorijskim uvjetima.

Legg Calve Perthes bolesti

Legg-Calve-Perthesova bolest je subhondralna nekroza (nekroza) jezgre osifikacije epifize glave bedrene kosti. Legg-Calve-Perthesova bolest je također poznata kao osteohondropatija glave bedrene kosti.

Najčešći kod djece od 3-7 godina, uglavnom kod dječaka. No, postoje slučajevi početka bolesti iu kasnijoj dobi, do 12 godina, to jest, sve do adolescencije, kada postoji aktivna formacija i rast kostura.

Malo ljudi zna da se Perthesova bolest javlja u odraslih osoba u dobi od 30-50 godina. I ponovno prevladava među bolesnima.

Uzroci Perthesove bolesti

Poremećaj opskrbe krvi dovodi do razvoja nekroze tkivnih područja glave bedrene kosti. Nema poznatih mehanizama za poremećenu cirkulaciju krvi.

Ako govorimo o Perthesovoj bolesti kod djece, tada teorija o prisutnosti prirođenih i stečenih čimbenika kod djeteta koja je općeprihvaćena u službenoj medicini može izazvati poremećaj cirkulacije u glavi bedrene kosti. Ti čimbenici uključuju kongenitalnu hipoplaziju lumbalne kralježnice, koja osigurava inervaciju zglobova kuka. U isto vrijeme, razvoj mreže krvnih žila i živčanih završetaka u području zglobova kuka trpi: posude su manje od normalnih, lumen je sužen, ton vaskularnog zida je smanjen. Opskrba tkiva rastućih zglobova kuka kisikom i hranjivim tvarima je teška.

U takvim uvjetima otpornost zglobnih tkiva na oštećenje umanjuju se raznim faktorima, jer bilo kakva ozljeda, infekcija ili utjecaj drugih štetnih čimbenika izaziva potpuno zaustavljanje protoka krvi i stvaranje žarišta nekroze koštanih dijelova glave bedrene kosti.

Perthesova bolest kod odraslih ima svoje moguće uzroke:

• Povrede kuka i femura različite težine;
• Nasljedna predispozicija;
• Dugotrajna primjena određenih lijekova (hormona, citostatika);
• Zlouporaba alkohola;
• Caissonova bolest;
• Autoimune bolesti (reumatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus);
• Kršenja metabolizma masti.

Simptomi Perthesa u djece

Bolest, ovisno o procesima koji se odvijaju u zahvaćenom zglobu, podijeljena je u šest glavnih faza. Svaka od faza ima svoje specifične simptome, različite znakove na radiografiji, vlastite metode liječenja.

U početnoj fazi pritužbe je vrlo oskudno: bol u zglobu kuka, često se širi do zgloba koljena ili lumbosakralne regije. Bol traje od nekoliko dana do nekoliko tjedana. Tijekom vremena intenzitet boli se povećava.

Kada hoda, dijete počinje šepati. Smanjuje se pokretljivost zahvaćenog zgloba. Ponekad se otkrije skraćivanje bolne noge.

Simptomi u početnoj fazi ponekad su toliko neizraženi da je posjet liječniku odgođen tjednima i mjesecima.

Kako bolest napreduje, može se razviti značajno ograničenje pokretljivosti noge u oboljelom zglobu, skraćivanje noge, smanjenje mišićne snage i volumena mišića glutealne regije, bedara i tibije.

U završnoj fazi bolesti, učinci Perthesove bolesti dolaze do izražaja: razvija se deformirajuća artroza zgloba kuka koja može dodatno utjecati na ostatak života.

dijagnostika

Dijagnostičke metode ispitivanja koriste se ne samo za potvrdu dijagnoze Perthesove bolesti, već i za saznanje u kojoj fazi bolesti pacijent je tražio pomoć, koje metode liječenja su preferirane i za procjenu učinkovitosti liječenja.

Glavna dijagnostička metoda je rendgensko ispitivanje.

Početni stadij bolesti. Na rendgenskom snimku još uvijek ne može doći do promjena u strukturi kostiju i strukturi kuka. Ili minimalne promjene: promjene u strukturi kosti femoralne glave, otpuštanje zona rasta kosti, širenje zglobnog prostora. Takve promjene nisu dovoljne za potvrdu dijagnoze Perthesove bolesti, jer se preporuča da se radiografija ponavlja nakon 4-6 tjedana.

U početnom stadiju, u odsustvu promjena u rendgenskoj difrakciji, preporučljivo je koristiti MRI (magnetska rezonancija), koji je osjetljiviji za određivanje najranijih promjena u kosti.

Prva faza bolesti je stadij aseptičke (sterilne) upale. Radiografski snimak pokazuje da se patološki proces odvija samo u koštanom tkivu i praktički ne utječe na zglobnu hrskavicu. To je vrlo važna razlika između Perthesove bolesti i drugih bolesti zgloba kuka.

Druga faza je stadij depresivne frakture. Mrtva područja kosti su komprimirana i kolapsirana. Na radiografiji glava bedrene kosti izgleda spljošteno.

Treća faza - stupanj resorpcije. Na radiografiji, cijela glava ili njezine pojedine zone izgledaju razbijene.

Četvrta faza je stupanj oporavka koštanog tkiva. Znakovi novog koštanog tkiva pojavljuju se na rendgenskim snimkama na mjestima smrti.

Peta faza je faza preostalih promjena. Na rendgenskoj snimci struktura koštanog tkiva glave bedrene kosti gotovo je potpuno obnovljena. Ali oblik glave kao posljedica depresivnog prijeloma sferne postaje gljivičniji. Struktura acetabuluma se također mijenja - postaje spljoštena. Kao rezultat toga, razvija se deformirajuća artroza kuka.

Liječenje Perthes bolesti

U početnoj fazi liječenja, najčešće simptomatsko, jer u većini slučajeva oskudne pritužbe i odsutnost promjena na radiografiji ne dopuštaju točnu dijagnozu.

Počevši od prve faze do kraja bolnog procesa u zglobu, glavna metoda liječenja je istovarivanje zgloba kuka. U tu svrhu koriste se različite opcije vuče, od kojih su najčešće manžete (samo za distalni dio bedra, samo za distalni dio noge, kombinacija prvog i drugog) u označenom položaju bolesnog ekstremiteta. Pacijent se prebacuje u punu postelju. Fizioterapija se propisuje za kuk i lumbosakralnu regiju.

Umjesto produžetka manžete može se upotrijebiti gips, s kojim je glava bedrene kosti centrirana u acetabulumu.

Liječenje se može provesti bez primjene metoda centriranja glave bedrene kosti samo ako je područje nekroze relativno malo i ako je dijete u mlađoj dobnoj skupini.

U četvrtom stupnju tretmanu se dodaju masaža i fizikalna terapija, koja omogućuje očuvanje tonusa mišića i poboljšanje opskrbe krvnog zgloba kukom. Fizikalna terapija, osim toga, omogućava da se minimiziraju učinci depresivnog prijeloma glave bedrene kosti - glavni razlog za promjenu oblika i razvoj deformirajuće artroze kuka.

Kod Perthesove bolesti u odraslih, zbog činjenice da se s godinama smanjuje sposobnost oporavka koštanog tkiva, primjenjuje se kirurško liječenje. U početnoj fazi to je operacija tuneliranja glave bedrene kosti (bušenje kroz posebne tunele u debljini kosti, što može poboljšati protok arterijske krvi u oboljeli zglobni i venski odljev, čime se smanjuje unutarotonski pritisak i stvaraju uvjeti za obnavljanje zahvaćenih tkiva). Ako je tunel neučinkovit ili ako pacijent kasni s liječničkom pomoći, obavite operaciju kako bi zamijenili zahvaćeni zglob s endoprotezom.

Posljedice bolesti

Kao posljedica razvoja patološkog procesa u zglobu kuka i uključivanja kompenzacijskih mehanizama, struktura glave bedrene kosti mijenja se iz sferne u gljive, a acetabulum postaje ravniji. Zglobne površine glave i acetabuluma više se ne poklapaju u obliku, što dovodi do razvoja deformirajuće artroze zgloba ili koksartroze, kako se to još naziva.

S obzirom na činjenicu da su glava bedrene kosti i njen vrat oštro skraćeni, femur se približava zdjeličnim kostima. Zbog toga je smanjena pokretljivost u zglobu kuka. I što su promjene bile izraženije, mobilnost je bila ograničenija.

Bolest Legg-Calve-Perthes Tekst znanstvenog članka o specijalnosti "Medicina i zdravstvena zaštita"

U znanstvenom članku o medicini i javnom zdravlju autor znanstvenog rada je Nadežda Krutikova, A. Vinogradova.

Legg-Calve-Perthesova bolest je oblik patologije bedrene kosti i zgloba kuka koja pripada skupini osteohondropatija. Bolest je posljedica smanjene opskrbe krvlju i prehrane zglobne hrskavice, što dovodi do nekroze glave bedrene kosti. Etiologija bolesti još nije jasno utvrđena. Uništavanje hrskavice i koštanog tkiva glave bedrene kosti odvija se postupno i najčešće se otkriva u djece starije od 5 godina. Budući da je definicija rizičnih skupina za ovu bolest teška, često pacijenti traže pomoć na vrhuncu kliničkih manifestacija, kada je značajno uništenje kosti. Kasni tretman dovodi do razvoja uporne deformacije glave bedrene kosti, povećavajući trajanje liječenja i smanjujući kvalitetu života pacijenata. U članku su prikazani podaci suvremene literature o osnovnim pojmovima nastanka patologije, njenim epidemiološkim i kliničkim značajkama, dijagnostičkim i terapijskim mjerama.

Povezane teme u medicinskim i zdravstvenim istraživanjima, Nadezhda Krutikova, AG Vinogradova,

LEGG-CALVE-PERTHES BOLEST

Leggi-Calve-trajna bolest Bolest je uzrokovana hrskavicom glave bedrene kosti. Jasno je utvrđeno. Pojavljuje se glava femoralne glave i često se dijagnosticira u djece starije od 5 godina. To je vrlo značajno. Kasni tretman dovodi do razvoja života pacijenata. To je epidemiološko i epidemiološko istraživanje koncepta epidemioloških i epidemioloških i psiholoških mjera.

Tekst znanstvenog rada na temu „Bolest Legg-Calvet-Perthes“

Stalno stručno usavršavanje

DOI: 10.15690 / vsp.v14i5.1437 N. Yu. Krutikova, A.G. Vinogradova

Smolensk Državni medicinski sveučilište, Smolensk, Ruska Federacija

Krutikova Nadezhda Yuryevna, doktorica medicinskih znanosti, izvanredna profesorica na odjelu polikliničke pedijatrije, Državni medicinski fakultet u Smolensku

Adresa: 214019, Smolensk, ul. Krupskaya 28, Tel.: +7 (4812) 38-49-54, e-mail: [email protected] Primljeno: 27. travnja 2015., prihvaćeno za objavljivanje: 28.2.2015

Legg-Calve-Perthesova bolest je oblik patologije bedrene kosti i zgloba kuka koja pripada skupini osteohondropatija. Bolest je posljedica smanjene opskrbe krvlju i prehrane zglobne hrskavice, što dovodi do nekroze glave bedrene kosti. Etiologija bolesti još nije jasno utvrđena. Uništavanje hrskavice i koštanog tkiva glave bedrene kosti odvija se postupno i najčešće se otkriva u djece starije od 5 godina. Budući da je definicija rizičnih skupina za ovu bolest teška, često pacijenti traže pomoć na vrhuncu kliničkih manifestacija, kada je značajno uništenje kosti. Kasni tretman dovodi do razvoja uporne deformacije glave bedrene kosti, povećavajući trajanje liječenja i smanjujući kvalitetu života pacijenata. U članku su prikazani podaci suvremene literature o osnovnim pojmovima nastanka patologije, njenim epidemiološkim i kliničkim značajkama, dijagnostičkim i terapijskim mjerama.

Ključne riječi: djeca, prevalencija, osteohondropatija, glava bedrene kosti.

(Za citat: Krutikova N. Yu., Vinogradova A. G. Legg-bolest Calve-Perthes. Problemi suvremene pedijatrije. 2015; 14 (5): 548-552. Doi: 10.15690 / vsp.v14i5.1437)

Legg-Calvet-Perthesova bolest je oblik patologije butne kosti i zgloba kuka, čija je patogeneza u suprotnosti s opskrbom glave bedrene kosti postupnim razvojem nekroze.

Povijest proučavanja osteohondropatije glave bedrene kosti ima više od 100 godina. Početkom XX. Stoljeća. neovisno A.A. znanstvenici Legg, J. Calve i G. Perthes gotovo istodobno opisuju kliničke slučajeve bolesti glave bedrene kosti. G. Perthes je zaključio da uzrok bolesti leži u infektivnom agensu [1]. U različitim vremenima, teorije statičkih trenutaka, paratuberkuloza i parasifilitički procesi, beriberi, kasni rahitis, poremećaji lokalne simpatičke inervacije intraosoznih krvnih žila glave, dovode do spazma njihovih zidova, ali su svi kasnije pobijeni, jer nisu pronašli dovoljno praktične potvrde [2].

Godine 1994, S. Glueck i sur. skrenuo je pozornost na ulogu abnormalnosti zgrušavanja krvi u patofiziologiji bolesti Legg-Calve-Perthes. Ta se teorija temelji na mutaciji faktora V sustava hemostaze i, kao rezultat, hiperkoagulaciji krvnih proteina [3, 4]. Prema brazilskim istraživačima, upravo je Leidenova mutacija bila jedini naslijedeni faktor rizika za bolest Legg-Calvet-Perthes, budući da brazilska populacija ima heterozigotnost za faktor V [5]. K. PIVO! iz Sveučilišta Debrecen (Mađarska) provela je istraživanje trombofilije kao uzroka Perthesove bolesti, proučavajući parametre koagulacije u 47 bolesnika. Otkrio je da su najteži oblici bolesti zabilježeni s homozigotnošću pomoću faktora V [6].

Mnogi znanstvenici skloni su ulozi genetskog faktora u razvoju bolesti [7, 8]. Dakle, učestalost Perthesove bolesti u generacijama obitelji, odnos između srodstva,

N.Yu. Krutikova, A.G. Vinogradova

Smolensk Državni medicinski sveučilište, Smolensk, Ruska Federacija

Leggi-Calve-trajna bolest Bolest je uzrokovana hrskavicom glave bedrene kosti. Jasno je utvrđeno. Pojavljuje se glava femoralne glave i često se dijagnosticira u djece starije od 5 godina. To je vrlo značajno. Kasni tretman dovodi do razvoja života pacijenata. To je epidemiološko i epidemiološko istraživanje koncepta epidemioloških i epidemioloških i psiholoških mjera.

Ključne riječi: djeca, stopa prevalencije, osteohondropatija, glava bedrene kosti.

(Za citat: Krutikova N.Yu., Vinogradova A.G. Legg-Calve-Perthesova bolest. Voprosy sovremennoi pediatrii - Current Pediatrics. 2015; 14 (5): 548-552. Doi: 10.15690 / vsp.v14i5.1437)

spol i pojavu bolesti u potomstva [9]. Posebno visok postotak (7,3%) nađen je kod dječaka, braće i sestara, pod uvjetom da se u prethodnoj generaciji bolest pojavila u žena [10].

Napravljena je i pretraga moguće povezanosti aktivnog pušenja žene tijekom trudnoće i razvoja bolesti. Zaključeno je da izloženost nikotinu u prenatalnom razdoblju povećava rizik od osteohondropatije kod djeteta [11]. Znanstvenici ne mogu, ali ne mogu biti zainteresirani za povijest traume u području kuka i bedara kod mnogih pacijenata. Prema MV Volkov, bolest se razvila u 30% ispitanika koji su pretrpjeli ozljedu [12], prema V. D. Makushinu - u 45,5% [13]. Između ostalog, predložena je vaskularna koncepcija početka Perthesove bolesti [14]. U jednoj od studija koje je proveo T. A1vit1 et al. metodom superselektivne angiografije proučavali smo protok krvi u lateralnim arterijama epifize. U 68% uočenih anomalija zabilježene su na mjestu iscjedka ove arterije. Autori sugeriraju da je dotok krvi u lateralne arterije poremećen na samom početku bolesti, a klijanje malih arterija u ovom području dovodi do ishemije [15].

Trenutno se nastavlja potraga za uzrokom Perthesove bolesti. Mnogi autori su skloni razmišljati o polietiologiji bolesti [16], jer svaka od teorija pojedinačno ne odgovara na sva pitanja istraživača. D. Barsukov u svojim publikacijama razlikuje prisutnost prirođenih i stečenih čimbenika u djetetu. Prva skupina uključuje displastične promjene kostura, drugo - upale u zglobu kuka u pozadini zarazne bolesti, traumatske ozljede. Ti čimbenici dovode do kompresije malih i nedovoljno razvijenih žila izvana, što uzrokuje aseptičnu nekrolizu glave bedrene kosti [17].

Klinička manifestacija Legg-Calvet-Perthesove bolesti, prema literaturi, zabilježena je u prosjeku od 4 do 8 godina [18], ali etničke studije su identificirane u odvojenim studijama. Tako se u Indiji prvi simptomi pojavljuju kasnije, u dobi od 9,5 godina. Najveća učestalost pojavljivanja zabilježena je u nordijskim zemljama i među stanovnicima Kavkaza. Značajno niže od prosječnih vrijednosti u Aziji i Africi [19]. Kod dječaka se aseptička nekroliza bedrene kosti javlja 5 puta češće, ali se dvostruke lezije češće dijagnosticiraju kod djevojčica [20]. Prema nekim podacima, postoji ovisnost o paritetu poroda: s njegovim porastom povećava se i rizik od pojave Perthesove bolesti [21]. Trajanje bolesti varira od 2 do 8 godina, kod dječaka remodelacija glave bedrene kosti je 2 puta sporija [22].

Trenutno je identificirano više od 20 varijanti bolesti Legg-Calvet-Perthes. Bolest se odvija u nekoliko faza. Prvo dolazi subchon

dripalna nekroza spužvaste tvari epifize i tkiva prostora koštane srži. Klinički simptomi su oskudni ili ih nema. Prije svega, dijete ima pritužbe na umor tijekom hodanja, šepanje, bol u zglobu koljena, koji nestaje u mirovanju ili tijekom spavanja. Brojni autori, proučavajući problem boli, otkrili su da se mineralna homeostaza mijenja, višak kalcija uzrokuje spazam glatko-mišićnih stanica arteriolnih zidova, što se izražava bolnim senzacijama [23]. U literaturi se ova faza naziva i “stadij prije-rendgenskih promjena” [24, 25]. U istraživanju sonografskih indeksa, povećanje volumena zglobne tekućine u zahvaćenom zglobu zabilježeno je u prosjeku za 25% u usporedbi sa zdravim, a uz dopler sonografiju, ekstravazacijska kompresija arterija koje zahvaćaju vrat femura povećava se na 50%, volumen vena - do 30% [26]. Prvi stadij bolesti je reverzibilan, a uz povoljan tijek (mala količina nekroze i brza obnova protoka krvi u epifizi), bolest se može riješiti prije početka deformacije glave bedrene kosti. Otkrivanje rendgenskih znakova deformiteta glave bedrene kosti znači da je počeo stadij frakture otiska, te je započeo ireverzibilni višestupanjski patološki proces [27].

U drugoj fazi uočena je promjena reoloških svojstava krvi [28]. Povećava se broj ireverzibilno izmijenjenih eritrocita, a kao rezultat hemolize od kojih tvari koje povećavaju agregaciju eritrocita ulaze u krvotok, zbog čega dolazi do poremećaja transkapilarnog metabolizma [29]. U ovoj fazi bolesti klinički simptomi postaju sve izraženiji: bol se javlja nakon opterećenja, šepavost; volumen mogućih pokreta u zglobu je smanjen, postoji blagi gubitak mišića. Glava ne izdržati uobičajeno opterećenje, postoji dojam podhryaschevoy fraktura. Upotrebom radiografije otkriveno je smanjenje visine epifize i povećanje njegove gustoće u obliku kredaste epifize. Doplerovi indeksi ukazuju na povećanje ekstravazalne kompresije arterija do 50% i ubrzanje protoka krvi kroz vene. Ultrazvučno snimanje karakterizira povećanje volumena zglobne tekućine preko 50%, zadebljanje zglobne kapsule i nepravilnost zglobne hrskavice [26].

Kao rezultat prodiranja vezivnog tkiva i elemenata hrskavice s novoformiranim krvnim žilama u zadebljanu glavu, prekida se kontinuitet subhondralne ploče i epifizne hrskavice, odnosno počinje faza njezine fragmentacije. Postoji skraćivanje vrata bedrene kosti. Prosječno trajanje faze je od 1,5 do 2,5 godine, tromi proces [30]. Manifestacije se povećavaju: bol i hromost postaju trajni, povećava se mišićna hipotrofija, pojavljuje se ograničenje pokreta u sagitalnoj ravnini, u zglobu kuka se razvija fleksijsko-kontrakcijska kontraktura. Radiografski, ova faza najviše ukazuje na ozbiljnost strukturalnih promjena. Glava kuka sruši se u nekoliko sekcija bez konstrukcije različitih oblika, s nazubljenim rubovima [31].

Tada se procesi reparacije s formiranjem koštanog tkiva u fokusu nekroze postupno povećavaju. Počinje sljedeći (četvrti) stupanj - oporavak. Klinički se smanjuje intenzitet bolnog sindroma, atrofija mišića zahvaćenog ekstremiteta i ograničenje amplitude pokreta u zahvaćenom zglobu. Struktura novoformirane kosti postaje jednolika, približavajući se normalnoj (peta faza - ishod).

S pravodobnim liječenjem, oblik kosti je djelomično ili potpuno obnovljen. Pacijenti više ne šepaju, nisu zabrinuti zbog boli. Ako adekvatno liječenje nije dostupno, sekundarna deformirajuća artroza nastaje u 26–80% slučajeva [32].

Prognoza ishoda bolesti ovisi o vremenu postavljanja dijagnoze i pravovremenosti početka liječenja [33], stoga pitanja rane dijagnoze ostaju relevantna. Za diferencijalnu dijagnozu, racionalno je koristiti niz metoda: u ranim fazama, kombinirati X-ray i ultrazvuk s magnetskom rezonancom, u kasnijim fazama s kompjuterizirana tomografija [34]. Ako se sumnja na bolest Legg-Calve-Perthes, provodi se multi-pozicijski rendgenski prikaz kuka u izravnoj projekciji i položaju duž Launshteyna. Tipični deformiteti se otkrivaju nakon 3-6 mjeseci od početka bolesti, što odgovara drugoj ili trećoj fazi bolesti [30]; Dijagnostički značaj studije u prvoj fazi je vrlo beznačajan, jer prevladavaju histomorfološke promjene.

X-ray metoda se koristi za optimizaciju taktike liječenja. A. Catteral je 1971. identificirao 5 "znakova rizika":

• Gageov simptom, ili V-oblik defekta femura;

• kalcifikaciju lateralnog dijela epifize;

• lateralna subluksacija u zglobu kuka;

• horizontalni položaj zametne ploče glave bedrene kosti;

Ciste u metafizi proksimalnog femura [35].

Te znakove aktivno koriste mnogi istraživači [36]. U ranim stadijima, u 50% slučajeva, mogu se fiksirati najmanje 3 znaka [37], što omogućuje da se upozori na pacijenta, da se pravodobno promijeni taktika liječenja i da se minimiziraju posljedice patologije.

Ako se ne otkriju strukturne promjene u epifizi bedrene kosti, izvršiti komparativnu denzitometriju oba zgloba kuka i rendgensko ispitivanje u stražnjoj projekciji u načinu koji vizualizira meko tkivo (zadebljanje sjene kapsule, mišića) i prisutnost izljeva u zglobu [38]. U sveobuhvatnoj dijagnostičkoj shemi, kompjutorizirana tomografija koristi se za dijagnosticiranje ranih promjena u gustoći koštanih struktura, odnosu zglobnih površina, au kasnijim fazama - u područjima skleroze, veličine i mjesta.

polaganje cista. Također provode i slojevitu studiju gustoće glave bedrene kosti i konstrukciju histograma uzimajući u obzir denzitometrijske značajke zdravog zgloba kuka. Aktivnost nespecifičnog upalnog procesa procjenjuje se prema stupnju konsolidacije periartikularnog tkiva i volumenu intraartikularne tekućine. Kompjutorizirana tomografija omogućuje točno određivanje potrebnih mogućnosti korekcije za zaustavljanje opterećenja na mjestu nekroze. Da bi se procijenio mogući ishod, izračunava se omjer zone skleroze i područja cističnih šupljina. Povoljan znak je dominacija sclerotičnih mjesta. Među dijagnostičkim metodama, raširena uporaba kompjutorske tomografije otežava relativno visoka doza zračenja koju prima pacijent [39]. Također je potrebno istražiti pokazatelje hemostaze radi otkrivanja hiperkoagulacije i povećane agregacije trombocita; normalizacija pokazatelja uočena u četvrtom - petom stadiju bolesti, što je važan dijagnostički i prognostički znak. Magnetska rezonancija omogućuje vizualizaciju početnih promjena u strukturi glave bedrene kosti i stanja komponente mekog tkiva [40]. Ove promjene karakterizira ekspanzija zglobne fisure, prisutnost izljeva u njoj, oticanje periartikularnih mekih tkiva. Tijekom snimanja magnetskom rezonancijom, promjene intenziteta signala se detektiraju bez definiranja jasnih kontura u subhondralnoj zoni s mikrocirkulacijskim poremećajima u spužvastoj tvari i pojavi ishemije. U drugom stupnju, u zglobu je prisutan izljev, promjena zglobne čahure u obliku produžetka i stanjivanja. Mnogim pacijentima dijagnosticirana je smanjena visina epifize. Područje nekroze je predstavljeno s dvije komponente: vanjskim (sloj osifikacije) i unutarnjim (hipervaskularnim slojem granulacijskog tkiva). Treću fazu bolesti odlikuju deformacija gljiva i nehomogena struktura glave, žarišta upale i fibroskleroze. U završnom stadiju bolesti pri snimanju magnetskom rezonancijom, depresivnom prijelomu epifize utvrđene su sekundarne degenerativno-distrofične promjene s stanjivanjem zglobne hrskavice, subhondralnom fibrozom i graničnim rastom kosti.

Moguće je procijeniti opskrbu krvlju pomoću kontrastnih sredstava koja sadrže gadolinij [41], uz njihovu pomoć da jasnije odrede zonu oštećenja [42]; istražiti i reparativne procese koji uključuju povećanu vaskularizaciju, vazodilataciju, poboljšanje propusnosti kapilara. Ishemijski i revaskularizacijski procesi otkriveni su već u ranim fazama, pružajući mogućnost dobivanja informacija o značajkama opskrbe krvlju, kao u scintigrafiji [43], ali bez izlaganja zračenju, što ograničava uporabu metode. Unatoč predloženim dijagnostičkim shemama, “zlatni standard” za prepoznavanje Perthesove bolesti ostaje rendgensko ispitivanje [44].

Liječenje djece s Perthesovom bolešću i dalje je izazov: dugoročna rehabilitacija i veliki postotak nezadovoljavajućih ishoda pridonose potrazi za racionalnijim pristupom terapiji. Od samog početka proučavanja Perthesove bolesti predložena su 2 glavna načina liječenja: konzervativna i kirurška.

Svaka opcija uključuje mjere za učinkovito istovarivanje zglobova kako bi se spriječila pojava kontraktura i raznih deformiteta glave bedrene kosti. Dobri rezultati u obnovi oblika glave bedrene kosti su povezani s dobi: što je dijete mlađe u vrijeme početka bolesti, to je učinkovitije liječenje [45].

Od trenutka postavljanja dijagnoze, pacijent potpuno prestane oslanjati se na bolnu nogu, propisan mu je strogi rest ili polu-krevetni odmor s mogućnošću ograničenog hodanja na štakama. Anti-upalni lijekovi mogu se propisati na početku bolesti. Koriste se različite ortopedske metode: trajni ljepljivi žbuka i produžetak manžeta, poseban stil i upotreba ortodesa, gipsanih odljeva i guma. Kako bi se učvrstio proces oporavka zgloba tijekom cijelog razdoblja bolesti, provode se fizioterapija, tonizirajuća masaža i električna stimulacija mišića kuka. Kao rezultat toga, prestaje pothranjenost i održava se funkcionalna aktivnost.

Za poboljšanje cirkulacije krvi propisani su angioprotektori (pentoksifilin), a preparati hondroprotektivnog djelovanja (glukozamin i hondroitin sulfat) pozitivno djeluju na stanje komponente hrskavice [27]. Kako bi se aktivirali metabolički procesi i ubrzalo remodeliranje koštanog tkiva, preporučuje se sveobuhvatan spa tretman, čiji dugoročni rezultati također pokazuju visoku učinkovitost u usporedbi s konzervativnim liječenjem [46].

Trajanje konzervativnog liječenja je 1-4 godine, međutim, brz i učinkovit rezultat

Tata nije uvijek moguće postići: prema literaturi, samo u 50% slučajeva.

Trenutno je predloženo nekoliko vrsta kirurških intervencija. Stimulansi su usmjereni na poboljšanje opskrbe krvlju (tuneliranje vrata bedrene kosti s transplantacijom autoheteropatija). Ova skupina operacija je najučinkovitija u početnim stadijima bolesti kada nema značajnih anatomskih promjena. Drugi tip - dekompresijske operacije s uvođenjem endo-aparata koji ublažava glavu bedrene kosti (najučinkovitije do 7-8 godina) ili kombinirano kirurško liječenje s dinamičkim pražnjenjem prigušenja, racionalne su u bilo kojoj dobi. Da bi se poboljšali biomehanički uvjeti zgloba kuka, kada acetabulum potpuno okružuje glavu, pozitivno djelujući na modeliranje femura, budući da ne postoje sekundarne promjene, usprkos jakoj napetosti [47], koriste se različite vrste korektivnih osteotomija. U slučaju narušavanja anatomskih odnosa u ishodnom stadiju, izvode se rekonstrukcijske operacije [48]. Do sada nije razvijena nijedna taktika za operaciju u različitim stadijima bolesti, ostaju pitanja o optimalnoj dekompresiji promijenjenog zgloba, otkriven je problem istovremene korekcije skraćenog ekstremiteta nastalog zbog bolesti.

Od prvog opisa bolesti prošlo je više od jednog stoljeća. Predložene su mnoge teorije o mogućem uzroku razvoja bolesti: neke od njih su postojale dugo vremena, druge su odmah pobijale. U ovoj fazi većina istraživača razmišlja o polietiologiji ovog oblika patologije. Otvorena pitanja rane dijagnoze i pravovremenog liječenja, što pruža dovoljno mogućnosti za daljnje proučavanje bolesti Legg-Calve-Perthes.

Autori ovog članka potvrdili su nedostatak financijske potpore / sukoba interesa za prijavljivanje.