Rendgenska slika

MELOREOSTOZA (melorheostoza, grčki, melos ekstremitet, član + reo + osteon kost; sin. Leri bolest) - oštro otvrdnjavanje koštane strukture jedne ili više kostiju, najčešće gornjih ili donjih udova. Prvi put je M. opisan 1922. od strane fr. Neuropatolozi Leri (A. Leri) i Joanny (A. Joanny). Čini se da je bolest povezana s anomalijom osteogeneze.

Patološke promjene karakterizira prekomjerno stvaranje koštane tvari.

Makroskopski patol, proces ima oblik zadebljanja kosti (hiperostoza), rez s lokalizacijom na dugim cjevastim kostima (femur, tibial, humer) dok teče od vrha do formiranja karakterističnih slojeva, nalik na pritjecanje svijeće (slika 1).

Objavljena su samo izolirana promatranja mikroskopskih istraživanja kostiju pod M., te stoga njezina bit ostaje neobjašnjena.

Histološki, u zoni periostalnih slojeva, nađena je neujednačena veličina osteonskih kanala (gaverse kanala) s nepravilnom formacijom osteonskih struktura. Osteociti u tim područjima imaju različit oblik i veličinu i raspoređeni su slučajno u osteonskom sustavu (slika 2). Zabilježena je neoplazma koštane supstance, neravnomjeran raspored ljepljivih linija i fenomen resorpcije glatke kosti slabo izražen u subperiostalnim područjima.

A. V. Rusakov pripisuje M. skupini prirođenih displazija tkiva na temelju toga što bolest najčešće počinje u ranom djetinjstvu, a lokalizacija patola, proces u određenim područjima skeletnog sustava ukazuje na njegovu povezanost s ružnim razvojem mezenhima. Mikroskopski uočljiva razlika između stope formiranja kosti i odgođene resorpcije kosti također je dokaz displazijske prirode bolesti. Veliki broj pukotina koštane ploče također svjedoči o nedovoljnoj promjeni generacija kostiju potrebnih za fiziološko resorptivno modeliranje organa kosti. Prilikom tretiranja lijeka nastaju same pukotine, no njihovo je podrijetlo nesumnjivo zbog promjene fizičkog. svojstva neobnovljive kosti.

Klinička slika

Pacijenti su, u pravilu, zabrinuti za tupu bol, lošiju noću. Intenzitet boli ovisi o opterećenju zahvaćenog segmenta ekstremiteta. Bol je lokaliziran ne samo na mjestu oštećenja ekstremiteta, već može zračiti i na druge segmente, osobito tijekom kompresije vaskularnih i živčanih formacija. Za bolesnike u mladoj dobi, nejasni osjećaji težine, slabosti zahvaćenog ekstremiteta, atrofija mišića, karakteristični su, kasnije se spaja ukočenost jednog ili više zglobova, postupno progresivna.

U uznapredovalim slučajevima nalaze se područja skleroderme, kao i koštane lezije, kao i deformiteti ekstremiteta različitih stupnjeva. Stariji pacijent, klin, slika M. je izraženija. Zbog neizrazitog i neizvjesnog kompleksa simptoma M. početak bolesti obično nije moguće utvrditi ili se reumatizam ili druge bolesti već duže vrijeme pogrešno dijagnosticiraju.

Dijagnoza je moguća samo uz pomoć rentgenola, istraživanja.

Radiografski prikaz pokazuje područja oštro zbijene strukture, raspoređena tako da se stječe dojam da su osteosklerotske koštane mase navodno "isušivane" od gornjeg do donjeg dijela. Obolijevaju uglavnom duge i kratke, kao i sitne kosti udova (Sl. 3), rjeđe lopatice i zdjelične kosti. Kompaktiranje strukture opaženo je ne duž cijele zahvaćene kosti, već na određenom dijelu, uglavnom ekscentričnom. Uz skleroterapiju spužvastih kostiju, M. često prati i hiperostoza zahvaćenih kostiju. U dugim i kratkim cjevastim kostima, manifestira se u obliku jednostrano asimiliranih periostalnih slojeva, zadebljanja i deformiranja dijafize. Uz produljeno promatranje, ponekad se može vidjeti povećanje opsega i težine osteoskleroze (vidi), hiperostoze (vidi) i deformiteta.

Kod diferencijalne dijagnoze razmotrite sljedeće. Sifilistički (gumumozni) osteomijelitis (vidi) ne dovodi do ravnomjerne skleroze dijafize i metafize tubularnih kostiju samo jednog ekstremiteta i nikada ne utječe na kratke spužvaste kosti. Mramorna bolest (vidi) nikada nije pronađena u kostima samo jednog ekstremiteta, zahvaća gotovo cijeli kostur, često popraćena povećanom teškom anemijom, često patolom, prijelomima i drugim komplikacijama. Vlaknasta displazija (vidi Fibrous osteodysplasia) u fazi zbijanja ne daje difuznu osteosklerozu; obično u nek-ry mjesta razvlekoleniye koštane strukture, a često čak i cistične promjene se promatraju. Vlaknasta displazija rijetko može utjecati na kratke spužvaste kosti udova.

Liječenje se svodi na simptomatske mjere, etiopatogenetska sredstva nisu pronađena.

Prognoza za život je povoljna. Funkcija udova može biti smanjena u različitim stupnjevima.


Bibliografija Volkov MV, Bolesti kostiju kod djece, str. 394, M., 1974; Multivolumni vodič za patološku anatomiju, pod uredništvom Strukova, svezak 5, str. 197, 474, M., 1959; Permyak, O. N. K. Slučaj izolirane tibijalne melastoze, Arch. patol., svezak 23, br. 12, str. 77, 1961; P oko xl i D.G. Meloreostoz, Vestn, rentgenol, i radiol, t.9, c. 4, s. 292, 1931, bibliogr. Leri A. a. Ako ne, nemojte se brinuti o tome, da li je hiperostoza „en coulee“ sur toute la longueur d'un membre na „meloreheostose“, Bull. Soc. med. CBB. Paris, t. 46, p, 1141, 1922; R i t v o M. Rendgenska dijagnoza kostiju i zglobova, str. 106, L., 1955.


D. G. Rokhlin, H. G. Permyakov.

Melorestoza - Klinička i radiološka dijagnostika skeletnih displazija

Ovu vrstu poremećaja osteogeneze prvi je opisao francuski radiolog L. Leri (zajedno s V. Joannyjem) 1922. godine i dao joj figurativni naziv "melaoreostoza", tj. Teče niz limb (iz grčkog melos - limb, rehe - current), zbog vanjske sličnosti izraslina na kostima s priljevom svijeće. U literaturi se bolest često opisuje kao Leri-bolest. Od domaćih autora prvo opažanje pripada D.G. Rokhlinu (1931), koji je otkrio promjenu u kostima gornjeg ekstremiteta tijekom rendgenskog pregleda prsnog koša. Ovaj tip displazije kosti relativno je rijedak, a većina autora ima samo izolirana zapažanja.
Melorestoza ima mnogo toga zajedničkog s generaliziranom hiperostozom, a osobito je karakterizirana prekomjernim periostalnim i endostalnim formiranjem kostiju. Istodobno, ove bolesti imaju značajne fundamentalne razlike. Prije svega, kršenje osteogeneze kod melodorestoze javlja se u vrlo ranoj fazi embriogeneze, u vrijeme kada su udovi odvojeni od tijela i podijeljeni su u segmente. Kao posljedica toga, zahvaća sve segmente ekstremiteta i sve dijelove kostiju - dijafizu, metafizu, epifizu, pa čak i susjedne dijelove ravnih kostiju tijela (karlični ili rameni pojas), kao i kosti ruku i nogu. Promjene se događaju iu zglobnim vrećicama, koje okružuju zglob para-zglobnih tkiva, pa čak i mišića, a ponekad i na koži.
Stoga je meleoreostoza kongenitalna inferiornost sustava mezenhimske embriogeneze, koja se manifestira u formiranju koštano-zglobnog aparata, uglavnom u modeliranju oblika i strukture kostiju. U slučaju meleoreostoze javlja se perverzija periostalne, endostalne i intersticijalne formacije kosti s povećanjem osteoblastičnog procesa i formiranjem prekomjerne količine kompaktne kosti funkcionalno nediferenciranog tkiva. Kao rana embriopatija, taj se proces nastavlja u postnatalnom razdoblju i ponekad se otkriva samo kod odrasle osobe.

Sl. 4.3. Teče hyperostosis.
i - periostoza medijalnog polu-cilindra femura;

Unatoč konzistentnosti procesa, ona ima strogo definiranu lokalizaciju. Melarestoza je monomelična hiperosgotična displazija s jednostranom metamernom lezijom segmenata jednog ekstremiteta - gornjeg ili donjeg. Povećana aktivnost periosta u slučaju malog raspršivanja uočena je samo na jednoj površini cjevastih kostiju, dok je normalna na suprotnoj strani. Nastale periostoze u obliku ponekad vrlo velikih gustih, nodularnih izraslina pokrivaju samo polu-cilindar tubularne kosti, uzrokujući njezino jednostrano zgušnjavanje (sl. 4.3, a). Šireći se čitavom dijafizom u kontinuiranom nizu u jednom segmentu, periostoza se nastavlja u kostima sljedećeg segmenta, kao da korača preko linija zgloba, a samo jedan od njih je zahvaćen u segmentu koji sadrži parne kosti (tibia, podlaktica). U rukama i nogama može biti zahvaćeno nekoliko koštanih zraka, ali njihova korelacija s pogođenim kostima prethodnog segmenta ne odgovara uvijek uzorku "GSGNBURA zraka" [Gegenbaur, 1899]. Vanjska kontura periostoze može biti valovita, neujednačena, ali uvijek naglašena.

Jačanje funkcije oblikovanja kosti endostalnog sastojka izražava se pojavom sklerotičnih traka u dijafizi koje se protežu duž unutarnje površine kortikalnog sloja i spajaju s njom, što rezultira sužavanjem kanala koštane srži različite težine. Enostikalna posteljina iznutra oštro je razgraničena od preostale nepromijenjene strukture na ostatku kosti. U spužvastim kostima i spužvastim dijelovima tubularnih kostiju javljaju se područja skleroze, koja imaju različite oblike i veličine, ali su također smještena ekscentrično, na primjer, samo u jednoj polovici epifize, metafize ili tijela kralješka. Dakle, u kostima različitih segmenata istog udova, bez obzira na težinu pernostoza i enostoza, očuvana je njihova "jednoredna" priroda. Time je moguće sugerirati povezanost poremećaja formiranja kostiju s nekim inervacijsko-vaskularnim čimbenicima, ali nije potvrđena.
U teškim slučajevima megaloreostoze donjeg ekstremiteta, proces može zahvatiti dio zdjelice, susjednu polovicu sakruma, pa čak i tijela lumbalnog kralješka, zatim vanjski ili unutarnji polu-cilindar bedre, nastavljajući se do polu-cilindra jedne od kostiju potkoljenice i susjednih kostiju stopala. Ako je zahvaćen gornji ud, proces se može proširiti na vanjski dio lopatice i na ključnu kost, na vanjski ili unutarnji polucilindar humerusa, na jednu od kosti podlaktice i susjedne kosti ruke. Opisani su slučajevi pojave žarišta skleroze u odgovarajućoj polovici lubanje ili donje čeljusti. Međutim, prevalencija i ozbiljnost promjena, unatoč općem obrascu, u svakom je slučaju vrlo individualna, što potvrđuju zapažanja u literaturi. Štoviše, u literaturi postoje slučajevi u kojima se razvio bilateralni proces, ali su promjene s druge strane bile vrlo beznačajne [Sarkisov G.H., Yuzbashev S.A., 1939].
Periostoze mogu biti vrlo masivne u jednom ili dva segmenta, uzrokujući izraženu unilateralnu zadebljanje kostiju i jedva izraženu u susjednom ili srednjem segmentu. Stupanj ispoljavanja enostoze u spužvastoj tvari također je individualan, pri čemu se mogu pojaviti područja skleroze različitih oblika i veličina tipa kompaktnih otoka (sl. 4.3, b, c). U nekim slučajevima dolazi do promjene duljine zahvaćene kosti - produljenje ili, obrnuto, njeno skraćivanje, što se može objasniti sekundarnom iritacijom fizičke hrskavice, koja uzrokuje povećanje ili inhibiciju njegove funkcije.
Uz pretjeranu lokalnu periostalnu i enostalnu osteogenezu, melorasostozu prati heterotopična osifikacija u vrećicama i paraartikularna tkiva zglobova koji povezuju pojedine segmente. Koštani konglomerati formiraju se u različitim veličinama. Ponekad dolazi do vlaknastog otvrdnjavanja mišića na zahvaćenom ekstremitetu.
Histološki, kada se otkrije melrastoza, nađena je prekomjerna količina kompaktne, dobro formirane koštane tvari s naglašenom osson strukturom. Perioda se ne mijenja. Može se pretpostaviti da je njegova funkcija očuvana i na kraju rasta skeleta, što uzrokuje napredovanje procesa, jer su u odraslih promjene znatno izraženije. Koštane inkluzije u zglobnim vrećicama sastoje se od gustog, dobro oblikovanog koštanog tkiva. Kapsula zgloba je vlaknasto zabrtvljena.
Kliničke manifestacije melastoze su vrlo beznačajne, pa se bolest dijagnosticira kasno - u adolescenata ili uglavnom u odraslih - i često samo s X-zrakama, koje se izvode iz drugog razloga. Glavni klinički simptomi su bol, "glodanje", razdoblja vrlo jakih bolova u kostima i zglobovima, umor, osjećaj težine u zahvaćenom ekstremitetu. Palpacija ponekad određuje zadebljanje kosti. Najvažnije su promjene u zglobovima. U odraslih, s povećanjem osifikacije u para-zglobnom aparatu, u njima se razvija ukočenost i nastaju kontrakture, ponekad u začaranom položaju ekstremiteta. Ponekad također razvija mišićnu slabost. U nekim slučajevima, prema mjestu gdje se razvijaju koštane lezije, javlja se skleroderma različite težine [S. Reinberg, 1964]. Bolest se javlja sporadično. Obrasci nasljeđivanja nisu instalirani, iako se u literaturi opisuju izolirani obiteljski slučajevi.

Leri bolest - melastoza

Melorestoza (rizomonomelorestioza, Leri bolest) je vrlo rijetka razvojna abnormalnost zbog prekomjernog razvoja koštanog tkiva u više ili manje uobičajenim područjima kostiju udova.

klinika

Melorestoza se najčešće manifestira u adolescenata ili mladih ljudi u obliku malih lokalnih bolova i osjećaja težine u udovima.

dijagnostika

Dijagnoza melastoze moguća je samo rendgenskom slikom, koja otkriva trake osteoskleroze smještene duž duge osi tubularnih kostiju jednog od udova. Ove trake, kontinuirane ili prekinute, obično su smještene ekscentrično. Uz osteosklerozu u slučaju meleoreostoze, može doći do zadebljanja zahvaćenih kostiju, u takvim slučajevima njihove konture postaju neujednačene.

Dijagnoza Leri-jeve bolesti nije teška, ali da bi se otkrile ove tipične promjene, potrebno je napraviti rendgenski pregled kako bi se dobila rendgenska slika koja je karakteristična za melorestozu.

Karakteristični znakovi melastoze i njezino liječenje

Melorestoza je ozbiljna kongenitalna skeletna patologija. Udovi su najčešće zahvaćeni, a na kostima se pojavljuju žarišta zadebljanja.

Simptomi patologije

Melorestoza se razvija postupno. Nemoguće je postaviti dijagnozu u početnim stadijima bolesti, jer nema specifičnih simptoma. Jedan od prvih znakova patologije je lagana bol u ruci ili nozi. Napredovanje bolesti dovodi do povećanja njegovog intenziteta, osobito noću. Neugodni osjećaji lokalizirani su ne samo na mjestu zbijanja koštanog tkiva, već se često šire u obližnje dijelove ekstremiteta. Sličan fenomen uzrokovan je stiskanjem krvnih žila i živčanih završetaka.

  1. Pacijenti pronalaze pritužbe na osjećaj umora u upaljenom udu.
  2. Postoji slabost u rukama i nogama, koja postaje kronična i ne nestaje ni nakon dugotrajnog odmora.
  3. Pokretljivost zglobova se pogoršava, osobito ako se koštana supstanca taloži u blizini zgloba.

Intenzitet boli uvelike ovisi o fizičkom naporu.

Vremenom se pojavljuju vizualni znakovi - zahvaćena kost postupno se deformira, postaje kraća ili se, naprotiv, povećava. Karakteristična značajka melorestoze je lokalna promjena strukture kosti duž duge osi.

U nekim slučajevima, Lerina se bolest očituje pojavom osjećaja težine u zahvaćenoj nozi ili ruci. To je zbog povećanja koštane mase.

Dijagnostičke mjere

Rendgenska slika bolesti ima vrlo karakteristične manifestacije. Faktori zbijenog tkiva u obliku uzdužnih linija ili osteoskleroza prisutni su na bolesnoj površini kosti. Slika vizualizira simptom taljenja svijeće. Utvrđena je promjena arhitektonike i periosta. Koštana srž postaje atrofirana, zamijenjena je vezivnim tkivom. Koštano zgušnjavanje razvija se samo s jedne strane.

Pomoću MRI moguće je detaljnije utvrditi lokalizaciju patološkog fokusa, njegove granice, strukturu i druge karakteristike koje omogućuju točno dijagnosticiranje.

Melorestozu treba razlikovati od drugih bolesti mišićno-koštanog sustava:

  1. Sifilitički ili gumni osteomijelitis. Razlikuje se uključenošću u patološki proces ne jedne kosti, već nekoliko u isto vrijeme. Ne pokriva kratke spužvaste kosti.
  2. Mramorna bolest. Utječe na gotovo cijeli kostur. Patologiju prati razvoj anemije, čestih prijeloma kostiju.
  3. Vlaknasta displazija. Karakterizira ga odsutnost difuzne osteoskleroze, ne utječe na spužvaste kosti ekstremiteta.

Terapija bolesti

Nema specifičnog liječenja meloreostoze. Temelj liječenja patologije je uporaba simptomatskih lijekova.

Za svakog pacijenta razvijena je individualna shema liječenja uzimajući u obzir kliničku sliku bolesti - pritužbe, rezultate ispitivanja, laboratorijske pretrage i instrumentalne metode ispitivanja.

Melorestozu karakterizira pojava boli, stoga je preporučljivo koristiti lijekove iz skupine NSAR. Oni imaju složen učinak - olakšavaju bol, upalu, uklanjaju otekline. Zbog njihove namjene moguće je smanjiti intenzitet simptoma bolesti i poboljšati dobrobit pacijenta.

Od nespecifičnih protuupalnih lijekova koriste se paracetamol, ibuprofen, meloksikam, movalis i drugi lijekovi u obliku tableta, injekcija ili masti za vanjsku primjenu.

Potreban lijek, doza, učestalost uporabe i trajanje terapije određuje liječnik. Samokorekcija recepta je strogo zabranjena, jer lijekovi mogu dovesti do ozbiljnih nuspojava i komplikacija, osobito ako je doza prekoračena.

NSAID imaju negativan učinak na sluznicu želuca i dvanaesnika, izazivaju razvoj gastritisa ili čireva. Zabranjena uporaba tijekom trudnoće i dojenja.

Sindrom jake boli zahtijeva upotrebu glukokortikosteroida. Imaju snažna protuupalna i analgetska svojstva. Međutim, ta sredstva treba koristiti vrlo pažljivo i kratko, kako ne bi izazvala promjenu u hormonskoj razini. Meloreostoza se uglavnom liječi prednizonom, hidrokortizonom i drugim lijekovima.

Važnu ulogu u uspješnom liječenju bolesti ima prevencija kontraktura. Da bi se spriječilo značajno ograničenje pokretljivosti zglobova koji su najbliži leziji, potrebno je poduzeti određene preventivne mjere. To uključuje:

  • redovite satove fizikalne terapije;
  • ispravan položaj udova.

U nekim situacijama pacijent mora koristiti poseban uređaj za stvaranje fiziološkog držanja - ortoza.

U nedostatku pravodobne medicinske skrbi, razvoj teških deformiteta ekstremiteta nije isključen. U ovom slučaju, melarkoza se liječi samo operacijom. Drugi način za vraćanje normalne dužine kosti, potreban za izvršenje elementarnih pokreta, je nemoguć.

Što je ranije započeto liječenje bolesti, to su veće šanse za konzervativne metode i za sprječavanje razvoja komplikacija u obliku deformiteta kostiju i oštećenja mišićno-koštanog sustava.

Pronađen je uzrok bolesti melastoze i pomoći će u liječenju osteoporoze

Melorestoza je rijetka bolest kostiju koja se trenutno dijagnosticira u samo 400 pacijenata u svijetu. Znanstvenici Nacionalnog instituta za zdravstvo Sjedinjenih Država proveli su genetičko istraživanje koštanog tkiva u 15 bolesnika s melanoreostozom iz različitih zemalja i otkrili kakvu genetsku mutaciju dovodi do razvoja bolesti. Rezultati istraživanja objavljeni su u znanstvenom časopisu Nature Communications.

Kosti pacijenata s melanoreostozom postaju masivnije i gušće s godinama.

Melerostoza ili "Leri-jeva bolest" je oštro sabijanje koštanog tkiva (osteoskleroza), koje uzrokuje prekomjerni rast kostiju, njihovu deformaciju i bol povezane s tim čimbenicima. Bolest je urođena. Na rendgenskim snimkama, kosti pogođene melodiostozi izgledaju kao svijeće iz kojih se širi vosak.

S godinama, kosti pacijenata s ovom bolešću postaju masivnije, za razliku od većine ljudi, čije kosti gube svoju gustoću i masu. Do nedavno je uzrok "bolesti Leri" bio nepoznat.

Istraživači na Kliničkom centru Nacionalnog instituta za zdravlje (NIH) proučavali su koštano tkivo 15 nepovezanih rođaka pacijenata s melorestozom iz cijelog svijeta. Znanstvenici su proveli biopsiju oboljelih kostiju i onih koji nisu pogođeni. Htjeli su saznati je li mutacija uzrokovala melarorozozu. Ako je tako, gen mutira u svim koštanim stanicama pacijenata ili samo u stanicama abnormalnog koštanog tkiva?

MD, voditelj Odjela za kliničku i kiruršku ortopediju Nacionalnog instituta za artritis, mišićno-koštani sustav i kožne bolesti (NICHD), dio NIH-a, Timothy Bhattacharya je izvijestio da je njegov tim istraživača naveo da će se mutacije pojaviti samo unutar zahvaćenih područja kostiju. Tako se konačno ispostavilo.

Melorestoza je uzrokovana mutacijom gena MAP2K1

Problem je tražen u egzemu - dijelu ljudskog genoma koji kodira proteine. Usporedba uzoraka koštanog tkiva svih sudionika istraživanja omogućila je određivanje čak i mutacija na niskoj razini.

Studija je pokazala da je u 8 od 15 bolesnika s melanoreostozom bilo mutacija gena MAP2K1, odnosno unutar područja zahvaćene kosti. MAP2K1 je odgovoran za proizvodnju MEK1 proteina.

Prethodno je znanost razjasnila ulogu gena MAP2K1 u razvoju određenih vrsta malignih tumora i abnormalnu formaciju krvnih žila u glavi - „unutar“ lica ili vrata osobe.

Viši autor istraživanja o rijetkim poremećajima kostiju, Joan Marini (NICHD), nazvao ju je "uzbudljivom". I objasnila je da je dopušteno ne samo otkriti samu mutaciju u polovici pacijenata, nego i dobiti temeljne informacije o genu MAP2K1, mutacije u kojima su također “krivi” u nekim onkološkim bolestima.

Znanstvenici su uvjereni da je njihovo istraživanje promijenilo „znanstveni krajolik“ u svojoj temi. Oni sugeriraju da će dobiveni podaci omogućiti trag uzročnih veza u procesima metabolizma kostiju. A to će ubuduće pomoći ne samo maloj skupini bolesnika s melorestozom, već i ogromnim masama ljudi koji pate od osteoporoze.

Medicinska obrazovna literatura

Edukativna medicinska literatura, on-line knjižnica za studente na sveučilištima i medicinskim stručnjacima

Kongenitalne sistemske bolesti skeleta

MELOREOSTOZA

Oko 80 slučajeva kongenitalne skeletne bolesti, izraženo u potpuno jedinstvenom unilateralnom osteosklerozi kosti jednog ekstremiteta, opisano je pod nazivom melastoza (melorheostoza), kao i osteoza eburnisana ili osteopathia hyperostotica congenita monomelica. Nema sumnje da melaoreostoza uopće nije tako rijetka, u našem savjetodavnom radu primijetili smo preko 30 slučajeva. Sasvim je prirodno da pojedine nove kazuističke opservacije koje ne uvode nove činjenice u znanost i ne pobuđuju nove misli i generalizacije ostaju neobjavljene.

Sl. 315. Melerostosis Lery. 28-godišnja žena. Radiografski prikaz područja lijevog zgloba kuka zbog lagane gluhe boli na tom području. Tipična rendgenska slika, promjene se povećavaju prema distalnom kraju lijevog donjeg ekstremiteta.

Osteoskleroza u ovoj bolesti ne zahvaća cijelu kost oko opsega, već se proteže blago valovitom prugom duž duge osi udova (vidi. Sl. 261, K), prolazeći kroz liniju zglobova do drugih kostiju. Dakle, cijeli gornji ili donji ud, ili veći ili manji periferni dio njega, na primjer, dio lopatice, polu-cilindar humerusa, dio radijalnog cilindra kosti i kostur drugog prsta, zajedno s područjima karpalnih kosti, ili dio je medijalni (sl. 315) ili lateralno-femoralna, tibijalna kost s nastavkom i širenjem procesa na tarzusu i metatarzusu i pripadajućim falangama jednog ili više, ali nikad svih prstiju duž uzdužne osi (sl. 316). Prvo otkrivenu ovu bolest 1922. godine, zajedno s Joanny Leri, uspoređuje osteosklerotske trake sa slikom nalik na svijeću koja teče duž limba i učvršćuje stearin ili vosak. Otuda i naziv "meloreostoza" - "kost koja teče duž udova" ili precizniji, ali čak i duži i složeniji spoj (od pet korijena!). Naziv "rizomoneelomoreostoza". Pojedinačni slučajevi melastoze međusobno se razlikuju po stupnju i obliku sklerotičnih područja. Kao što kažu, nema slučaja za slučaj, a svaki slučaj predstavlja svoje jedinstvene ikonografske značajke. U težim slučajevima lezija donjeg ekstremiteta, uhvaćena je odgovarajuća polovica zdjelice, uključujući sakrum, s lokalizacijom u gornjem ekstremitetu - dijelu lopatice, ili čak svim udovima. Zanimljivo je da je zahvaćena samo jedna od uparenih kostiju: to je ili tibia ili fibula, ili radijus ili ulna (sl. 317), ali nikada nijedna kost u isto vrijeme. U rijetkim slučajevima, lubanja (dio donje čeljusti) kao i kralježnica mogu biti uključeni u proces u neznatnom stupnju. Nikada nismo vidjeli poraz rebara. Modificirani kortikalni sloj, kao i zbijene epifize i male spužvaste kosti, postaju guste od bjelokosti.

Sl. 316. Leri melorestoza kod 29-godišnjeg pacijenta. Tipična lezija 2 1 /2 prstima lijeve ruke, na rubu ulnara. Odstupanje IV, a posebno V prst u uljnoj strani.

Korteks se zgusne i prema kanalu koštane srži (endostealnom obliku), sužavajući ga u većoj ili manjoj mjeri, te prema van (periostalni oblik), dižući se iznad normalne razine kosti i time povećavajući njegov vanjski promjer. Površina "progiba" je blago valovita, s uzvisinama u obliku grebena i udubljenjima, ali uvijek kontura vrlo oštro. Sklerotične pruge i vrpce često su čvrste, ali često su povremene, stratificirane. Ponekad dolazi do laganog produljenja kostiju i njihovog laganog zakrivljenog deformiteta, a ponekad i obratno vrlo blagog skraćivanja. To ovisi, pretpostavljam, o sudjelovanju enhondralne hrskavice, iritaciji ili inhibiciji njegove funkcije. Koštano tkivo susjedno sklerotičnim prugama i otocima zadržava normalan uzorak ili je često malo porotično, tako da je granica između zamračenih sklerotičnih vrpci i koštane pozadine vrlo strma. Ponekad se u mekim dijelovima zdjelice ili ramenog pojasa razvija abnormalna sferna gusta kostna masa, a kako bolest napreduje, takvi se otoci pojavljuju u opsegu zglobova, koji sami po sebi ne predstavljaju nikakve posebne promjene. Patološki prijelomi s melorestozom nisu opisani. Također, iz vlastitog iskustva i iz literarnih podataka, ne znamo za malignost u slučaju melodorestoze. Tijek bolesti je općenito dobroćudan, a opće predviđanje je povoljno. Histološki pregled s melastozom ne pokazuje ništa karakteristično, osim skleroze zahvaćenih područja. Nema upalnih promjena u koštanom tkivu. Kompaktirana kost, kao i kod mramornih bolesti, ima nepravilnu arhitektoniku. Perioda se uopće ne mijenja ili je fibroznificirana. Postoji mnogo nezrele koštane supstance, koštana srž je atrofična i zamijenjena je vlaknastim vezivnim tkivom, posude su u stanju pustoši.

Sl. 317. Melerostosis Lery. Isto promatranje. Karakteristična lezija ulne. Pogođeni i odgovarajući karpalni kosti.

Melorestoza je uočena u bilo kojoj, ali najčešće u djetinjstvu i adolescenciji. Posljednjih godina sve više prepoznajemo ovu bolest, u prosjeku, pa čak iu zreloj i senilnoj dobi. Klinička slika u usporedbi s radiološkim je relativno slaba, ali ipak je izvučena iz nekih simptoma koji postaju lako razumljivi u svjetlu radioloških podataka. Općenito, što je stariji bolesnik s melarezozom, to klinička aktivnost postaje sve veća, a što je mlađe, to je radiologija veća od klinike. Pacijenti se najčešće žale na bol, čija se priroda i intenzitet u nekim slučajevima razlikuju u vrlo širokim granicama. Bol je vrlo rijetko jaka, bolna. Obično su to umjerene tuposti, tupi bolovi, pogoršani noću, ponekad ovisno o funkcionalnoj aktivnosti, čak i tijekom sezone. Bol nije povezana samo s položajem sclerotičnih područja kostiju, već ne samo dijafiznim bolovima u velikim tubularnim kostima, već i bolovima u zglobovima, kao i sekundarnim vaskularnim i živčanim pojavama uzrokovanim tlakom bujnih kostnih grebena i slojeva. Često, nakon definicije bolesti koja je posljedica rendgenskog pregleda, moguće je sa spoznajom da se razjasni da bol boli pacijenta godinama, pet ili desetljećima. Ponekad se pritužbe pacijenata svedu samo na osjećaj umora u modificiranom ekstremitetu, a brojni naši pacijenti su nam bez prijedloga s naše strane ukazali na to da se zahvaćeni limb čini njima ozbiljnijim od suprotnog, zdravog. Prigovori se također odnose na jednostranu slabost mišića, a sami se mišići u starim slučajevima ispostavljaju da su atrofirani i fibrozirani. Zanimljivo je da u istim dalekim slučajevima melastoze, koja odgovara ležećim koštanim lezijama, također je moguće uočiti veći ili manji stupanj skleroderme. U nekim slučajevima melastoze, odrasli pacijenti pokazuju krutost zglobova na zahvaćenoj strani. Kod djece to nismo vidjeli. S godinama se može razviti progresivno ograničenje pokretljivosti jednog ili više velikih zglobova - sve na jednom udu. Ove monomelične promjene zglobova objašnjavaju se ne toliko sklerozom epifiznih kostiju zglobova, već povećanjem naslaga i blokova heterotopne koštane tvari u mekim tkivima oko oboda zglobova. To smo promatrali u području zgloba kuka i koljena kod pacijenata u već zreloj dobi, nikada u djece. I na kraju, fenomen deformiranja može biti važan vanjski klinički izraz meleoreostoze, od kojih su aksijalna odstupanja najupečatljivija u smjeru (odstupanju) jednog od prstiju ruke. Krv u svojim morfološkim i kemijskim svojstvima u slučaju meleoreostoze ne predstavlja odstupanje od norme, metabolizam ostaje normalan. Pod tim uvjetima nema ničeg iznenađujućeg u činjenici da je meleoreostoza obično skrivena dugo vremena, i obično je nemoguće odrediti točan početak bolesti, jer se ona ušulja postupno. Vrlo je vjerojatno da se mnogi pacijenti uopće ne prepoznaju, navikavaju se na bolove i trpe svoj "kronični reumat", ne idu liječnicima, a liječnici ne traže savjet radiologije. Točno prepoznavanje meloreostoze moguće je samo uz pomoć rendgenskih snimaka, a na temelju rendgenskih snimaka osnovna je zadaća, naravno, u uvjetima upoznavanja s bizarnom rendgenskom slikom melorestoze, kao i podložno obveznom izlaganju kostura iu svakom slučaju limbu kao cjelini, a ne samo ograničenom mjesto koštano-zglobnog sustava na kojem je koncentrirana pažnja pacijenta i liječnika. Ovaj metodički aspekt materije dovodi melodorestozu bliže Ollierovoj bolesti, poliostotičnoj fibroznoj osteodisplaziji i drugim sličnim monomeličnim patnjama. Tako se u tipičnim slučajevima megaloreostoze teško može pojaviti, teškoća diferencijalno-dijagnostičkog poretka, vrlo karakteristična rendgenska slika je odlučujuća, ne samo uspostavljajući već i diferencijalnu dijagnostičku vrijednost. Pogreške se javljaju samo kao rezultat neadekvatnog kliničkog i radiološkog pregleda, u nedovoljno proučenim slučajevima. Iskustvo je za neku vrstu kliničkog i psihološkog, kapsularni osteom i osteosarkom, itd. Etiologija melorestoze nije poznata. Ostaje samo ograničiti se na opću frazu da je to neka vrsta kongenitalnog embrionalnog metamerskog oštećenja procesa razvoja pretežno koštanog kostura ekstremiteta. To nam je jedina poznata bolest, metamerički zahvaćajući samo kosti jednog ekstremiteta, u obliku longitudinalnih patoloških osteosklerotičnih traka, koje nisu povezane s određenim vaskularnim ili živčanim izvorima. Ovo potonje zahtijeva objašnjenje. Čini se da je najlakše povezati nevjerojatnu lokalizaciju promjena kostiju točno i samo s poremećajem inervacije. Međutim, rigorozna analiza koštanih lezija gornjih i donjih ekstremiteta ne daje određenu vezu s jednim ili drugim živčanim trupom poznatim u normalnoj anatomiji, au nekim slučajevima priljevi ne odgovaraju granama pojedinih živaca. I funkcionalno, živci ekstremiteta s melodorostozom u proučavanju konvencionalnih kliničkih metoda su normalni. Liječenje meloreostozom svodi se na simptomatske mjere.

Liječenje meloreostoze

Pojam "melastoza" odnosi se na benignu kongenitalnu bolest koja je karakterizirana zbijanjem koštanog tkiva. Najčešće mjesto lokalizacije patologije su kosti koje tvore donji ili gornji udovi. Kosti lubanje, kralježnice, zdjelice itd. Zahvaćene su mnogo rjeđe.

Melorestoza se može osjetiti u bilo kojoj dobi. U pravilu, malesteretoza utječe na muškarce. Trenutno, etiologija bolesti ostaje otajstvo čovječanstva.

Bolest dugo traje bez ikakvih simptoma. S razvojem patoloških promjena u zahvaćenom dijelu udova počinje osjećati bol. U rijetkim slučajevima bolan je i jak. U osnovi, bol je umjeren (tup, gluh), a intenzitet mu se povećava noću. Postupno se kost deformira, produžuje ili skraćuje.

U slučaju melastoze nije zahvaćena cijela kost, već samo dio nje (fragmenti kosti duž duge osi). Karakteristični simptom melastoze, koji se otkriva rendgenskim snimanjem, je prisutnost uzdužnih intermitentnih ili čvrstih linija koje ukazuju na zbijanje koštanog tkiva (slika na rendgenskoj snimci može se usporediti sa svijećom s kojom vosak teče).

Nepravilna arhitektonika karakteristična je za zbijenu kost (isti se simptom može vidjeti i kod bolesti mramora). U nekim slučajevima periost se ne mijenja. Ima dosta nezrele koštane supstance. Osim toga, atrofija koštane srži uočena je kod melastoze. Zamjenjuje se vlaknastim vezivnim tkivom.

Ponekad se pacijenti žale samo na pojavu umora u udovima. Netko oboljeli ud se čini teškim u usporedbi sa zdravim udovima. Također, pacijenti se žale na ukočenost zglobova ekstremiteta, koji su patili od melorestoze; To je zbog taloženja koštane tvari u zglobovima.

Sastav krvi zbog bolesti ne mijenja se, nema abnormalnosti. Metabolizam također ostaje normalan.

U slučaju melastoze može se provesti histološko ispitivanje, ali ono neće pokazati ništa posebno, osim skleroze zahvaćenih koštanih mjesta. Točna dijagnoza može se napraviti zbog rendgenskog pregleda. Na rendgenogrami su vrlo jasno vidljiva mjesta s zbijenom strukturom.

Često se bolesnici dugo ne osjećaju bolesnima, jer se u početku patologija uopće ne osjeća. Ljudi također ne obraćaju pozornost na nastale bolove, misleći da im ništa strašno ne prijeti. Često ljudi mnogo godina trpe nelagodu, a slično ponašanje je pogrešno. Bol je signal patoloških procesa koji se javljaju u tijelu. Što prije liječenje bude propisano, prije ćete se moći osloboditi bolnih bolova i drugih negativnih simptoma, vratiti se u normalan život.

Budući da je bolest vrlo rijetka, samo visokokvalificirani liječnik može ispravno dijagnosticirati melaoreostozu.

Liječenje melorestoze je simptomatsko. Možda je liječenje patoloških promjena kirurški, jer to moraju biti kliničke indikacije. U osnovi, prognoza za ovu bolest je povoljna.

Vaš dermatolog

Velika medicinska enciklopedija
Autori: N. G. Permjakov, D. G. Rokhlin.

Melorestoza je oštro otvrdnjavanje koštane strukture jedne ili više kostiju, najčešće gornjih ili donjih udova, a čini se da je bolest povezana s osteogenim abnormalnostima.

Etimologija izraza: melorheostoza; iz grčkog melosa - ud, član + reo - tok + osteon kost.

Sinonimi: Leri-bolest.

Meloreostozu su 1922. prvi opisali francuski neurolozi A. Leri i A. Joanny.

Etiologija i patogeneza

A. V. Rusakov se odnosi na skupinu urođenih dysplasias tkiva na temelju da je bolest često počinje u ranom djetinjstvu i lokalizaciju patološkog procesa u određenim područjima koštanog sustava ukazuje na njegovu povezanost s malformacije mezenhima. Displastična priroda bolesti također je indicirana mikroskopskim odstupanjem između stope formiranja kosti i spore apsorpcije koštanog tkiva.

Veliki broj pukotina koštane ploče također svjedoči o nedovoljnoj promjeni generacija kostiju potrebnih za fiziološko resorptivno modeliranje organa kosti. Prilikom tretiranja lijeka nastaju same pukotine, ali njihovo podrijetlo je nesumnjivo zbog promjene fizikalnih i kemijskih svojstava dugotrajne kosti.

Patološka anatomija

Objavljeno je samo nekoliko opažanja mikroskopskih studija kostiju s melorestozom, stoga njegova suština ostaje neobjašnjena.

Patološke promjene karakterizira prekomjerno stvaranje koštane tvari.

Patološki proces ima oblik zadebljanja kostiju (hiperostoza), koja se, kada se lokalizira na dugim cjevastim kostima (femur, tibial, humer), kao da teče od vrha do formiranja karakterističnih slojeva, nalik na dotok goruće svijeće.

Histološko ispitivanje zone periostalnih slojeva otkriva neujednačenu veličinu osteonskih kanala (gaverse kanala) s nepravilnom formacijom osteonskih struktura. Osteociti u tim područjima imaju različit oblik i veličinu i raspoređeni su slučajno u osteonskom sustavu. Zabilježena je neoplazma koštane supstance, neravnomjeran raspored ljepljivih linija i fenomen resorpcije glatke kosti slabo izražen u subperiostalnim područjima.

Kliničke manifestacije

Pacijenti s melastozom poremećeni su, u pravilu, tupim bolovima, pogoršani noću. Intenzitet boli ovisi o opterećenju zahvaćenog segmenta ekstremiteta. Bol je lokaliziran ne samo na mjestu oštećenja ekstremiteta, već može zračiti i na druge segmente, osobito tijekom kompresije vaskularnih i živčanih formacija.

Za pacijente mlađe dobi, neodređeni osjećaj težine, slabost zahvaćenog ekstremiteta, atrofija njezinih mišića, kasnije spajanje jednog ili više zglobova, postupno napreduju.

U uznapredovalim slučajevima nalaze se područja skleroderme, kao i koštane lezije, kao i deformiteti ekstremiteta različitih stupnjeva. Što je stariji pacijent, to je klinička slika melorestoze teža. Zbog nejasnog i nesigurnog kompleksa simptoma melastoze, početak bolesti obično nije moguće utvrditi ili se reumatizam ili druge bolesti već duže vrijeme pogrešno dijagnosticiraju.

dijagnostika

Dijagnoza melorestoze je moguća samo uz pomoć rendgenskog pregleda.

Radiografski prikaz pokazuje područja oštro zbijene strukture, raspoređena na takav način da stvara dojam osteosklerotičnih koštanih ostataka koji navodno „isušuju“ mase od viših u niže dijelove. Obolijevaju uglavnom duge i kratke, manje kosti udova, rjeđe lopatice i kosti zdjelice. Kompaktiranje strukture nije uočeno po cijeloj zahvaćenoj kosti, nego na određenom dijelu, uglavnom ekscentričnom.

Uz skleroterapiju spužvastih kostiju, kod melorestoze, često se primjećuje hiperostoza zahvaćenih kostiju. U dugim i kratkim cjevastim kostima, manifestira se u obliku jednostrano asimiliranih periostalnih slojeva, zadebljanja i deformiranja dijafize. Uz produljeno promatranje, ponekad se može vidjeti povećanje stupnja i težine osteoskleroze, hiperostoze i deformiteta.

Diferencijalna dijagnostika

Kod diferencijalne dijagnoze melorestoze treba razmotriti sljedeće:

Sifilitički (gumumozni) osteomijelitis ne dovodi do ravnomjerne skleroze dijafize i metafize tubularnih kostiju samo jednog ekstremiteta i nikada ne utječe na kratke spužvaste kosti.

Mramorna bolest nikada nije pronađena u kostima samo jednog udova, zahvaća gotovo cijeli kostur, često popraćena povećanom teškom anemijom, često patološkim frakturama i drugim komplikacijama.

Vlaknasta displazija u fazi zbijanja ne daje difuznu osteosklerozu. Obično u nekim područjima dolazi do rastikanja strukture kostiju, a često i cističnih promjena. Vlaknasta displazija rijetko može utjecati na kratke spužvaste kosti udova.

liječenje

Liječenje meloreostozom svodi se na simptomatske mjere, etiopatogenetska sredstva nisu pronađena.

pogled

Prognoza melastoze za život je povoljna. Funkcija udova može biti smanjena u različitim stupnjevima.

teče hyperostosis

Sjećaš se udarca "Svijeća koja gori..." riječi B. Pasternaka? Ne manje poetski imenovan i ozbiljno odstupanje u razvoju kostura - melodorestoza. Prevedeno s grčkog, zvuči kao "tekuća kost udova".

Ime bolesti nastalo je zbog pojave lezije na rendgenskom snimku. Vrlo je sličan priljevu voska koji teče na svijeći. Po prvi put takvu anomaliju opisao je francuski neurolog A. Leri 1922. godine. Bolest Leri (to je sinonimni naziv za meleoreostozu) karakterizirana je abnormalnom strukturom, značajnim zbijanjem, hiperostozom (zadebljanjem) i enostozom (povećanje ukupne mase, osebujnih čvorića), koja se prostire duž duge osi kosti ruke ili noge na jednoj strani. Etiologija bolesti nije u potpunosti definirana, znanstvenici ga povezuju s abnormalnom osteogenezom.

Najčešće, zahvaćeno područje je donji udovi, ostali segmenti su podvrgnuti bolesti mnogo rjeđe. Prekomjerno stvaranje kompaktne (vrlo guste) kosti, uz intenziviranje periostalne ili endostalne formacije kostiju, izaziva razvoj bolesti. Ova urođena patologija koštanog tkiva češća je u jakoj polovici čovječanstva, može se manifestirati u bilo kojoj dobi.

Profesor A.V. Rusakov klasificira melaoreostozu kao urođenu displaziju tkiva. Ova benigna displazija, po njegovom mišljenju, povezana je s patološkim razvojem mezenhima. Ima displastičnu prirodu, o čemu svjedoči razlika otkrivena pod mikroskopom između brzine formiranja kosti i odgođene resorpcije (resorpcije) koštanog tkiva. Prirodna fiziološka pregradnja skeletnog sustava je neispravna, dolazi do nedovoljne promjene u proizvodnji minerala uzrokovane poremećajima u fizikalno-kemijskim svojstvima područja skeleta koje se ne može obnoviti duže vrijeme. Tijekom detaljnog pregleda, na nekim dijelovima muskuloskeletnog sustava nalaze se novotvorine, asimetrični raspored linija ljepljenja, minimalno izražena glatka resorpcija.

Bolest se u početnom stadiju odvija potajno, kasnije se simptomi ovog fenomena izražavaju vrlo nejasno, dakle u pravilu se ne otkriva ili se postavlja pogrešna dijagnoza - reumatizam. Razlog kontaktiranja stručnjaka u većini slučajeva je već sekundarna deformacija. Pacijenti se dugo mogu žaliti na tupu bol, koja se povećava noću, osjećaj kroničnog umora u problemu, slabost u mišićima. Snaga bolnih senzacija uvelike ovisi o opterećenju područja koje je uznemirujuće. Zanimljiva je činjenica da se lokalizacija boli može proširiti i na druge segmente zahvaćenog ekstremiteta ako dođe do pritiska na krvne žile i živčanih završetaka. Mladi pacijenti često govore o stalnom popratnom osjećaju slabosti, težini zahvaćenog odjela. Na toj pozadini postupno se razvija kontraktura (tj. Ukočenost) obližnjih zglobova, atrofija mišića. Ako se nisu primjenjivale terapijske metode na vrijeme, tada se pojavljuju područja skleroderme koja odgovaraju lezijama kostiju i razvijaju se različiti stupnjevi defekata: skraćivanje, produljenje. S godinama, kliničke manifestacije onoga što liječnici nazivaju kongenitalnom patologijom koštanog tkiva postaju sve izraženije.

Da biste utvrdili prisutnost takve pojave moguće je pomoću jedne metode - X-ray. Na rendgenogrami će ekscentrična područja s oštro zbijenom strukturom koja "teče" od uzvodnih segmenata do donjih jednostranih ispupčenja biti vidljiva golim okom.

Do danas, lijek nije poznat etiopatogenetskim agensima, liječenje ove anomalije je simptomatsko. Glavni cilj terapijskih intervencija je ublažavanje bolova, prevencija kontraktura i teških deformiteta. Ako se patološke promjene u radu ekstremiteta ne mogu izbjeći ili se propuste optimalni uvjeti za provođenje drugih postupaka, pribjegavaju kirurškom zahvatu, čija je svrha što više vratiti normalno funkcioniranje zahvaćenog područja. Bolest nije smrtonosna, to jest, ne postoji izravna prijetnja životu, ali ortopedski kirurg bi je trebao povremeno promatrati kako bi spriječio gore opisane komplikacije.

Rendgenska slika

Melorestoza (Leri bolest, rizomomelooreostoza) - benigna displazija, kongenitalna patologija koštanog tkiva, koja se očituje njegovim oštrim zbijanjem (osteoskleroza). Melastoza utječe u određenoj mjeri na kosti jednog od gornjih ili donjih udova; u rijetkim slučajevima zahvaćena je kralježnica ili donja čeljust.

simptomi

Kliničke manifestacije melastoze mogu biti nespecifične i ograničene na monotone, mutne mišićno-koštane bolove u zahvaćenom ekstremitetu; u nekim slučajevima postoji jaka bol, deformitet kostiju s funkcionalnim ograničenjima i kontrakturama; trofički poremećaji. Patognomonski simptom melorestoze u radiografiji je slika voska koji "teče iz svijeće" u obliku uzdužnih kontinuiranih ili isprekidanih traka zbijanja koštanog tkiva. U susjednim područjima, koštano tkivo se ne mijenja ili slabo porozira.

Liječenje i prognoza

Liječenje melorestoze je simptomatsko. Ako postoje klinički dokazi, operacija je moguća. Prognoza je povoljna.