Miastenija je najčešća autoimuna bolest, koju karakteriziraju lezije neuromuskularnih sinapsi, zbog proizvodnje autoantitijela na acetilkolinske receptore ili specifičnog enzima, mišićno specifične tirozin kinaze.
Kao rezultat toga, razvija se patološki umor i slabost skeletnih mišića, mutacije u neuromuskularnim proteinima mogu dovesti do razvoja kongenitalnih mijastenskih sindroma.
Miastenija je rijetka bolest autoimunog tipa, karakterizirana slabošću i letargijom mišića. Kod miastenije dolazi do povrede veze između živčanog i mišićnog tkiva.
Službeno znanstveno ime ove bolesti je myasthenia gravis pseudoparalitica, koja se na ruski prevodi kao astenična bulbarna paraliza. U medicinskoj ruskoj terminologiji, pojam "miastenija gravis" široko se koristi.
Do danas, stručnjaci nemaju jasne informacije o tome što točno izaziva pojavu simptoma mijastanije kod osobe. Miastenija je autoimuna bolest, jer je u serumu bolesnika pronađeno više autoantitijela. Liječnici određuju određeni broj porodičnih slučajeva mijastanije, ali nema dokaza o utjecaju nasljednog faktora na manifestaciju bolesti.
Često se mijastenija gravis pojavljuje paralelno s hiperplazijom ili tumorom žlijezde timusa. Također, mijastenički sindrom može se pojaviti kod pacijenata koji se žale na organske bolesti živčanog sustava, polidermatomiozitis i onkološke bolesti.
Češće mijastenija pati od žena. U pravilu se bolest manifestira u osoba u dobi od 20 do 30 godina. Općenito, bolest se dijagnosticira u bolesnika u dobi od 3 do 80 godina. Posljednjih godina stručnjaci su pokazali značajan interes za ovu bolest zbog visoke učestalosti mijastenije u djece i mladih, što dovodi do naknadnog invaliditeta. Prvi put je ova bolest opisana prije više od jednog stoljeća.
U mehanizmu razvoja miastenije imaju ulogu autoimuni procesi, pronađena su antitijela u mišićnom tkivu i timusna žlijezda. Često utječe na mišiće kapaka, tu je ptoza, koja varira u težini tijekom dana; zahvaćeni su mišići za žvakanje, poremećeno gutanje, promjene u hodu. Loše je za pacijente da budu nervozni, jer to uzrokuje bol u prsima i kratak dah.
Provocirajući čimbenik može biti stres, prenijeti na akutne respiratorne virusne infekcije, disfunkcija imunološkog sustava tijela dovodi do stvaranja antitijela protiv vlastitih stanica tijela - protiv acetilkolinskih receptora postsinaptičke membrane neuromišićnih spojeva (sinapsi). Nasljedna autoimuna miastenija se ne prenosi.
Najčešće se bolest manifestira tijekom prijelazne dobi u djevojčica (11-13 godina), rjeđe u dječaka iste dobi. Bolest se sve češće otkriva u djece predškolske dobi (5-7 godina).
Ta se bolest razvija na različite načine. Najčešće, miastenija gravis počinje slabošću mišića oka i lica, a onda ovaj poremećaj ide u mišiće vrata i trupa. Ali neki ljudi imaju samo neke znakove bolesti. U skladu s tim, postoji nekoliko tipova mijastanije.
Nažalost, najčešće se mijastenija gravis dijagnosticira u slučajevima kada se bolest javlja nekoliko godina za redom i pretvara se u zanemareni oblik. Iz tog razloga, svaki neobjašnjivi umor, letargija mišića, oštro povećanje slabosti tijekom ponavljajućih pokreta treba smatrati mogućim simptomom mijastenije sve dok se ova dijagnoza potpuno ne opovrgne.
Rani simptomi uključuju:
Najčešće su zahvaćeni okulomotorni, lica, mišići za žvakanje, kao i mišići grkljana i ždrijela. Sljedeći testovi pomažu u otkrivanju skrivene mijastenije:
Lokalni oblik miastenije karakterizira manifestacija mišićne slabosti određene mišićne skupine, au slučaju generaliziranog oblika mišići trupa ili udova su uključeni u proces.
Kako klinička praksa pokazuje, mijastenija gravis je progresivna bolest, te se stoga pod utjecajem određenih čimbenika paralize (vanjskog okruženja ili endogenih uzroka) može povećati stupanj i ozbiljnost simptomskih manifestacija bolesti. Čak i kod bolesnika s blagom miastenijom može se pojaviti mijastenična kriza.
Uzrok ovog stanja može biti:
Simptomi se manifestiraju činjenicom da se prvi put pojavljuje dvostruki vid. Tada pacijent osjeća iznenadni napad mišićne slabosti, smanjuje se motorička aktivnost mišića grkljana, što dovodi do poremećaja procesa:
Razvoj akutnog nedostatka kisika u mozgu može dovesti do izravne prijetnje životu, stoga je hitno potrebna reanimacija.
Kako bi se postavila ispravna dijagnoza, bolesniku se propisuje složena studija, budući da klinička slika miastenije može biti slična drugim bolestima. Glavne dijagnostičke metode su:
Kod teške mijastenije gravis, indicirano je uklanjanje timusne žlijezde tijekom operacije. Prozerin i kalinin spadaju među najučinkovitije lijekove koji se uspješno koriste za ublažavanje simptoma bolesti. Uz njih koriste i lijekove koji povećavaju imunitet i brojne druge lijekove koji poboljšavaju pacijentovo zdravlje. Važno je zapamtiti da je ranije liječenje započeto, učinkovitije će biti.
U prvoj fazi bolesti kao antiholinesterazni lijekovi, citostatici, glukokortikoidi i imunoglobulini koriste se kao simptomatska terapija. Ako je uzrok miastenije tumor, tada se izvodi operacija kako bi se uklonio. U slučajevima kada se simptomi miastenije brzo razvijaju, prikazana je ekstrakorporalna hemokorekcija koja omogućuje pročišćavanje krvi iz antitijela. Već nakon prvog zahvata, pacijent bilježi poboljšanje, za trajniji učinak, liječenje se provodi nekoliko dana.
Krioforeza - čišćenje krvi od štetnih tvari pod utjecajem niskih temperatura je novi, učinkovit tretman. Postupak se provodi tijekom tečaja (5-7 dana). Prednosti krioforeze u odnosu na plazmaferezu su očite: u plazmi, koja se nakon čišćenja vraća pacijentu, sve korisne tvari ostaju nepromijenjene, što pomaže u izbjegavanju alergijskih reakcija i virusne infekcije.
Novim metodama hemokorekcije, korištenim u liječenju mijastenije, ubraja se i kaskadna plazma filtracija, u kojoj se pročišćena krv, nakon prolaska kroz nanofiltre, vraća pacijentu. Već nakon prvih minuta zahvata, pacijent bilježi poboljšanje zdravlja, puni tijek liječenja mijastenije zahtijeva pet do sedam dana.
Ekstrakorporalna imunofarmakoterapija je također suvremena metoda liječenja mijastenije. Kao dio postupka, limfociti se izoliraju iz krvi pacijenta, koji se obrađuju lijekovima i šalju natrag u krvotok pacijenta. Ovaj postupak u liječenju miastenije smatra se najučinkovitijim. Smanjuje aktivnost imunološkog sustava smanjenjem proizvodnje limfocita i antitijela. Takva tehnika daje stabilnu remisiju tijekom cijele godine.
Nemoguće je spriječiti bolest, ali možete učiniti sve što je moguće kako biste u potpunosti živjeli s takvom dijagnozom.
Liječnik je dužan izdati popis lijekova koji su kontraindicirani za takvog pacijenta. To uključuje pripravke magnezija, mišićne relaksante, sredstva za smirenje, neke antibiotike, diuretske lijekove, osim veroshpirona, koji je, naprotiv, indiciran.
Ne smijete se upuštati u imunomodulatorne lijekove i sedative, čak i one koji se čine sigurnima (na primjer, tinktura valerijana ili božura).
Ranije je miastenija gravis bila ozbiljna bolest s visokom stopom smrtnosti od 30-40%. Međutim, s modernim metodama dijagnostike i liječenja, smrtnost je postala minimalna - manje od 1%, oko 80% s pravim liječenjem postiže potpuni oporavak ili remisiju. Bolest je kronična, ali zahtijeva pažljivo praćenje i liječenje.
Miastenija je autoimuna bolest koja se karakterizira smanjenom neuromuskularnom transmisijom i manifestira se slabošću i patološkim umorom skeletnih mišića. Liječnici često imaju poteškoća s formuliranjem ispravne dijagnoze, diferencijalne dijagnoze sa sličnim patološkim stanjima, izborom optimalne strategije liječenja. U bolnici Yusupov neurolozi koriste suvremene istraživačke metode koje se izvode uz pomoć suvremene opreme vodećih proizvođača.
Za liječenje bolesnika s "miastenijom" primjenom najnovijih učinkovitih lijekova s minimalnim nuspojavama. O svim teškim slučajevima miastenije raspravlja se na sastanku stručnog vijeća uz sudjelovanje kandidata i doktora medicinskih znanosti, liječnika najviše kategorije. Vodeći neurolozi kolektivno određuju taktiku liječenja pacijenata koji pate od mijastenije. Rehabilitolozi koriste originalne metode rehabilitacijske terapije, čime se povećava ukupna otpornost tijela i jačaju mišići oboljeli od patološkog procesa.
Postoje kongenitalne, stečene i neonatalne miastenije. Kongenitalna miastenija je rijetka pojava. Uzrokuje ga genetski unaprijed određeni defekt neuromuskularnih sinapsi. Stečena miastenija povezana je s formiranjem antitijela na acetilkolinske receptore postsinaptičke membrane neuromuskularne sinapse. Kod mladih ljudi, mijastenija gravis se često razvija na pozadini timoma (neoplazme) ili povećanja timusne žlijezde. Bolest se može pojaviti nakon virusnih bolesti, stresa, poremećaja imunološkog sustava.
Neonatalna miastenija gravis je prolazno stanje koje se javlja u dojenčadi koja se rađa majkama s miastenijom. Uzrok je prolazak kroz placentu majčinskih protutijela na acetilkolinske receptore.
Mehanizam razvoja miastenije povezan je s autoimunim procesom. Protutijela na kolinergične receptore proteina na tragovima mišića proizvode se povećanjem veličine ili funkcije timusne žlijezde. U prisutnosti tumora (timoma), tijek bolesti je agresivniji. Autoantitijela koja proizvode timusna žlijezda ili drugi organi imunološkog sustava vežu se na protein acetilkolinskog receptora, uzrokujući smanjenje kvalitete i uništenje membrane. Kao rezultat toga, sinaptička pukotina se širi, faktor pouzdanosti se smanjuje, razvija se djelomični ili potpuni neuromuskularni prijenosni blok, jer acetilkolin ulazi, ali se uopće ne veže ili se veže na mali broj receptora.
Ovisno o dobi u kojoj je bolest nastala, razlikuju se sljedeće:
Otkrivanjem antitijela, razlikuju se seropozitivna i seronegativna mijastenija. Po prirodi tijeka bolesti razlikuju se sljedeće vrste miastenije:
Prema stupnju hiperplazije postoji generalizirani i lokalni oblik mijastenije. Razlikuju blage, umjerene i teške poremećaje kretanja. Ovisno o intenzitetu oporavka motoričke funkcije nakon primjene antikolinesteraznih lijekova, može postojati potpun, nepotpun i slab stupanj kompenzacije.
Na početku bolesti miastenije pacijenti primjećuju dvostruki vid i umor. Nehotice ispuštaju kapke. Nakon odmora, prvi znakovi mijastanije nestaju. Tijekom vremena simptomi postaju sve izraženiji, mišićna slabost raste, a olakšanje ne dolazi ni nakon spavanja ili dužeg odmora.
U budućnosti, sve nove mišićne skupine uključene su u patološki proces. Pacijentu postaje teško žvakati i gutati hranu, govoriti, pomicati jezik. Znakovi mijastanije uključuju:
Poremećaji kretanja karakterizirani su patološkom slabošću mišića. Mišići su selektivno pogođeni. Postoji razlika između oštećene funkcije mišića i zone njihove inervacije. Uz dobar učinak antikolinesteraznih lijekova, patološki mišićni zamor je labilan. Njihova funkcija se brzo vraća nakon odmora.
Sljedeći prugasti mišići su češće zahvaćeni:
Temelj za dijagnozu mijastenije je prisutnost kliničkih manifestacija bolesti (mijastenskog sindroma). Neurolozi bolnice Yusupov provode testove koji potvrđuju dijagnozu:
Elektrofiziološka istraživanja (elektroneuromografija) otkrivaju smanjenje amplitude akcijskog potencijala od najmanje 10% norme, uz stimulaciju elektroneuromografije - za 12-15%. Pomoću serološkog ispitivanja određuje se razina antitijela u krvi na holinske receptore i prugaste mišiće. Da bi se identificirali ili isključili tumori timusa, izvodi se kompjutorsko ili magnetsko rezonancijsko snimanje organa medijastinalnog sustava.
Nakon sveobuhvatnog pregleda pacijenta, neurolozi bolnice Yusupov provode diferencijalnu dijagnostiku mijastenije gravis s tumorom moždanog debla, multiple skleroze, miopatijom, Guillain-Barréovim sindromom, asteničnim depresivnim stanjima i neurozama. Isključite somatske bolesti koje se mogu manifestirati mijastenskim sindromom.
Liječnici klinike za neurologiju koriste antikolinesterazne lijekove (ACEP) registrirane u Ruskoj Federaciji za patogenetsko liječenje mijastenezije: tensilon, kalimin, prozerin. Oni se razlikuju u trajanju djelovanja: tensilon djeluje nekoliko minuta, prozerin - od 2 do 3 sata, calymine 4-5 sati. Ako je potrebno, za postizanje brzog učinka koristi se prozerin. Tijekom menstruacije, infektivnih bolesti i remisije, smanjuje se osjetljivost na antikolinesterazne lijekove. U ovom slučaju, neurolozi smanjuju dozu lijekova. Bolesnici su obučeni individualno prilagođavati dozu lijeka, ovisno o tijeku bolesti.
Relativne kontraindikacije za propisivanje antikolinesteraznih lijekova su:
Kada se koriste antikolinesterazni lijekovi, propisuju se i kalijevi nadomjesci, koji produljuju učinak AChEP-a. Pacijentima se propisuje dijeta bogata kalijem. Nalazi se u pečenom krumpiru, suhim marelicama, bananama, grožđicama. Koriste se lijekovi koji štede kalij (veroshpiron, kalijev klorid). Glukokortikosteroidni hormoni su indicirani s nedovoljnim učinkom drugih metoda liječenja. Pulsna terapija s visokim dozama metilprednizolona je najučinkovitija. U budućnosti, propisane minimalne doze lijekova. Pacijenti uzimaju tablete prednizona ili deksametazona.
Dugotrajna doza održavanja kortikosteroida. 20-30 mg lijeka dnevno svaki drugi dan treba uzimati nekoliko mjeseci ili čak godina. Kada se stanje bolesnika pogorša, doza se povećava. Kod dugotrajne primjene hormonskih lijekova mogu se pojaviti nuspojave:
Bolesnici dobivaju na težini. Neurolozi bolnice Yusupov uveli su brojna sredstva za sprečavanje razvoja komplikacija hormonske terapije. Zbog razvoja sklonosti povećanju tjelesne težine, pacijentima se preporučuje da ograniče kalorijski sadržaj konzumirane hrane, osobito ugljikohidrata. Kako bi se spriječilo povećanje razine šećera u krvi, propisuju se lijekovi koji pomažu u povećanju tolerancije ugljikohidrata, normaliziraju peroksidaciju lipida i poboljšavaju toleranciju na ugljikohidratna opterećenja. Koristiti pripravke lipoične kiseline (tioksin, alfa lipoična kiselina, tioktacin).
Kako bi se spriječila osteoporoza, propisuju se kombinacije pripravaka kalcija i vitamina D3. Za prevenciju komplikacija iz probavnog sustava pomoću intermitentnih tečajeva liječenja blokatorima histamina. S povišenim krvnim tlakom, povećanim otkucajem srca, teškom anksioznošću, propisani su vegetotropni lijekovi (anaprilin, grandaxin).
U slučaju neuspjelog liječenja s glukokortikoidima, provodi se imunosupresivna terapija. Pacijentima se propisuje azatioprin (imuran) zajedno s dozom održavanja prednizona. Budući da se kod primjene imunosupresiva može razviti leukopenija, kompletna krvna slika obavlja se svaka 3 dana. S povećanjem leukopenije, lijek se poništava.
Pacijenti koji pate od mijastenije u bolnici Yusupov obavljaju plazmaferezu. Osobito je djelotvorna kod pogoršanja bolesti, u razdoblju mijastenskih kriza, s neučinkovitošću kortikosteroidne terapije i pripremom za operaciju. Upotrebljava se hemosorpcija ili enterosorpcija. Korišteni imunoglobulini (Ig) G. Pomoćna terapija uključuje imenovanje lijekova koji poboljšavaju metabolizam tijela: vitamini E, D, skupina B, nesteroidni anabolički steroidi (riboksin, retabolil, ATP).
Kada timmektomija izvodi timmektomiju. Indikacije za kirurško liječenje su:
U lokalnim oblicima bolesti odluke se donose selektivno. Kontraindikacije za operaciju su starost i teške dekompenzirane somatske bolesti.
Mijastenska kriza može se razviti s imenovanjem nedovoljnih doza antiholineznih lijekova. Razvija se brzo, unutar nekoliko minuta ili sati. Pacijent ima sljedeće simptome:
Pacijenti u jedinici intenzivne njege i intenzivnoj njezi osiguravaju odgovarajuće disanje uz pomoć prisilne umjetne ventilacije pluća. Indikacije za mehaničku ventilaciju uključuju poremećaj respiratornog ritma, plavkastu boju kože, uznemirenost, gubitak svijesti, sudjelovanje u disanju pomoćnih mišića, promjene u veličini zjenice i nedostatak odgovora na uvođenje antikolinesteraznih lijekova. Pacijentima se daje plazmafereza, koriste se imunoglobulini, lijekovi za antikolinesterazu se daju parenteralno, pulsna terapija metilprednizolonom se daje intravenozno u dozi od 1000 mg. Nakon pulsne terapije prelaze na dnevni unos prednizona.
Nakon dijagnoze, neurolozi će provoditi kompleksnu terapiju bolesti. Lijekovi i njihove doze biraju se pojedinačno. Kako bi se podvrgli sveobuhvatnom pregledu suvremenim metodama, koje omogućuju otkrivanje miastenije, nazovite bolnicu Yusupov.
Myasthenia gravis je bolest neuromuskularnog aparata s kroničnim, rekurentnim ili progresivnim tijekom, koji pripada klasi autoimunih procesa koji se razlikuju u kliničkim manifestacijama. Patološka proizvodnja autoantitijela javlja se kao posljedica disfunkcije vlastitog imunološkog sustava u cjelini ili njegovih pojedinačnih komponenti, što dovodi do uništenja organa i tkiva tijela. Myasthenic sindrom se očituje u čitavom nizu kliničkih znakova: niži prolaps kapaka, nosni glasovi, disfonija, disfagija i problemi s žvakanjem. Poremećaj neuromuskularnog prijenosa dovodi do slabosti mišića mišića očiju, lica, vrata. Takvi procesi određuju simptome tipične za mijasteniju.
Izraz "miastenija" u prijevodu sa starogrčkoga jezika znači "slabost ili slabost mišića". To je klasična autoimuna patologija koja se temelji na samouništenju tjelesnih stanica. Uobičajena reakcija imuniteta mijenja fokus s stranih stanica na vlastite.
Bolest je prvi put opisana u 16. stoljeću. Trenutno se mijastenija gravis nalazi u 6 osoba na svakih 100 tisuća. Žene pate od patologije mnogo češće od muškaraca. Vrhunska incidencija javlja se u osoba u dobi od 20 do 40 godina. Također su poznate kongenitalne forme mijastenije. Ova bolest nije registrirana samo kod ljudi, već i kod mačaka i pasa.
Mišićna slabost može biti neovisna nosologija - miastenija, ili manifestacija drugih psihosomatskih bolesti - mijastenskog sindroma. No, bez obzira na glavni klinički oblik, simptomi patologije su dinamični i labilni. Oni su pojačani fizičkom aktivnošću ili emocionalnim stresom, osobito u vrućoj sezoni. Nakon odmora, dolazi do brzog oporavka. Miastenija može dugo trajati kod pacijenta. Istodobno, i on sam ne sumnja na postojeću bolest. Prije ili kasnije progresivna će se bolest i dalje deklarirati.
Liječenje miastenije ima za cilj obnavljanje neuromuskularnog prijenosa. Budući da je osnova bolesti autoimuni proces, pacijentima se propisuju hormonalni lijekovi.
Trenutno etiopatogenetski čimbenici mijastenskog sindroma nisu u potpunosti definirani.
Mogući uzroci mijastenije gravis:
U miasteniji je poremećen odnos između živčanog i mišićnog tkiva. Provokativni čimbenici za razvoj patologije su: stres, infekcija, imunodeficijencija, trauma, dugotrajna uporaba neuroleptika ili trankvilizatora, kirurška intervencija. Oni pokreću kompleksan autoimuni proces u kojem tijelo proizvodi antitijela na vlastite stanice tijela, acetilkolinske receptore.
Patogenetske veze sindroma:
Trenutno su medicinski znanstvenici zainteresirani za mijastenciju zbog visoke učestalosti njezine pojave kod djece i mladih. U ovoj kategoriji osoba bolest se često završava invaliditetom.
Kliničke manifestacije patologije ovise o tome koje su mišićne skupine uključene u patološki proces. Težina simptoma se mijenja tijekom dana: povećava se nakon dugotrajnog fizičkog napora i smanjuje se nakon kratkog odmora. Pacijenti nakon buđenja osjećaju se potpuno zdravi i snažni, ali nakon samo nekoliko sati, ovi osjećaji nestaju bez traga, ustupajući mjesto slabosti i slabosti.
Miastenija gravis ima progresivni ili kronični tijek s razdobljima remisije i pogoršanja. Exacerbations pojaviti povremeno, su dugi ili kratkoročni.
Posebni oblici miastenije:
Miastenija gravis kod djece može biti 4 vrste: kongenitalna, mijastenija gravis novorođenčadi, rana dječja patologija, juvenilna mijastenija.
Dijagnoza mijastenije gravis započinje ispitivanjem pacijenta i određuje povijest bolesti. Zatim procijenite stanje mišića i prijeđite na glavne dijagnostičke metode.
Neurolozi traže od pacijenata sljedeće vježbe:
Pacijent s miastenijom može ili ne raditi ove vježbe, ili ih izvoditi vrlo sporo, u usporedbi sa zdravim ljudima. Djelovanje ruku pacijenta uzrokuje padanje kapaka. Porast mišićne slabosti s ponavljanjem istih pokreta glavni je simptom mijastanije, otkriven u ovim funkcionalnim testovima.
Osnovne dijagnostičke procedure:
Da bi se nosili s miastenijom, potrebno je povećati količinu acetilkolina u sinapsi. To je prilično teško učiniti. Sve terapijske mjere usmjerene su na suzbijanje uništenja ovog medijatora.
Mijastenska kriza liječi se na intenzivnoj njezi mehaničkom ventilacijom i plazmaferezom. Ekstrakorporalna hemokorekcija omogućuje čišćenje krvi od antitijela. U bolesnika se provode krioforeza, kaskadna plazma filtracija, imunofarmakoterapija. Ovim postupcima možete postići stabilnu remisiju koja traje godinu dana.
Preporuke stručnjaka za svakog pacijenta s mijastenijom:
Kako bi prognoza patologije bila što povoljnija, svi bolesnici moraju biti u ambulanti kod neurologa, uzimati propisane lijekove i strogo se pridržavati svih medicinskih preporuka. To će pomoći u održavanju dugoročne radne sposobnosti i zadovoljavajuće dobrobiti.
Miastenija je neizlječiva bolest koja zahtijeva lijek za život, s kojim svaki pacijent može postići trajnu remisiju.
Budući da znanstvenici nisu točno odredili etiologiju i patogenezu mijastanije, trenutno ne postoje učinkovite preventivne mjere. Poznato je da su izazovni čimbenici ozljede, emocionalni i fizički napori, infekcija. Da bi se spriječio razvoj mijastenskog sindroma, potrebno je zaštititi tijelo od njihovih učinaka.
Sve bolesnike s dijagnozom mijastenije gravis treba nadzirati i nadzirati neurolog. Osim toga, trebali biste redovito mjeriti pokazatelje općeg stanja tijela - glukoze u krvi, pritiska. To će spriječiti razvoj popratnih somatskih patologija. Pacijenti ne smiju propustiti lijekove koje je propisao liječnik i slijediti sve medicinske preporuke.
Miastenija je ozbiljna bolest s visokom smrtnošću. Potpuna dijagnoza i pravodobno liječenje mogu postići stabilnu remisiju, au nekim slučajevima čak i oporavak. Bolest zahtijeva pažljivo promatranje i liječenje.
Prognoza patologije ovisi o obliku, općem stanju pacijenta i učinkovitosti terapije. Najbolje je liječiti okularni oblik miastenije, a još teže - generalizirati. Strogo pridržavanje medicinskih recepata čini prognozu bolesti relativno povoljnom.
Miastenija je autoimuna bolest koja uzrokuje slabost mišića zbog smanjene neuromuskularne transmisije. Rad mišića očiju, mišića lica i žvačnih mišića, ponekad i respiratornih mišića, najčešće je poremećen. To određuje simptome karakteristične za miasteniju: spuštanje donjeg kapka, nazalni glasovi, poremećaji gutanja i žvakanja. Dijagnoza mijastenije utvrđena je nakon prozerin testa i krvnog testa na prisutnost antitijela na receptore postsinaptičke membrane. Specifično liječenje mijastenije gravis je propisivanje antikolinesteraznih lijekova kao što je ambenonijev klorid ili piridostigmin. Ovi alati obnavljaju neuromišićni prijenos.
Miastenija (ili lažna / astenična bulbarna paraliza, ili Erb-Goldflameova bolest) je bolest čija je glavna manifestacija brz (bolno brz) mišićni umor. Miastenija je apsolutno klasična autoimuna bolest u kojoj stanice imunološkog sustava, iz nekog razloga, uništavaju druge stanice vlastitog organizma. Takav fenomen može se smatrati normalnom reakcijom imunološkog sustava, samo što nije usmjeren na vanzemaljske stanice, već na vlastitu.
Patološki zamor mišića opisali su kliničari sredinom XVI. Stoljeća. Od tada, učestalost mijastenije brzo raste i otkriva se u 6-7 osoba na svakih 100 tisuća ljudi. Žene tri puta češće pate od miastenije gravis od muškaraca. Najveći broj slučajeva razvoja bolesti zabilježen je u osoba u dobi od 20 do 40 godina, iako se bolest može razviti u bilo kojoj dobi ili biti prirođena.
Kongenitalna miastenija je posljedica mutacije gena koja sprječava normalno funkcioniranje neuromuskularnih sinapsi (takve sinapse su nešto poput "adaptora" koji dopuštaju interakciji živaca s mišićima). Stečena miastenija gravis češća je prirođena, ali je lakša za liječenje. Postoji nekoliko čimbenika koji pod određenim uvjetima mogu uzrokovati razvoj mijastenije. Najčešći patološki umor mišića nastaje na pozadini tumora i benigne hiperplazije (rast tkiva) timusne žlijezde - timomegalija. Rjeđe, druge autoimune patologije uzrokuju bolest, na primjer, dermatomiozitis ili sklerodermu.
Opisani su dovoljni slučajevi slabosti mišićnog mišića u bolesnika s onkološkim bolestima, primjerice s tumorima genitalnih organa (jajnici, prostata), rjeđe - plućima, jetrom itd.
Kao što je spomenuto, mijastenija gravis je bolest autoimune prirode. Mehanizam razvoja bolesti temelji se na tjelesnoj proizvodnji protutijela na receptorske proteine koji se nalaze na postsinaptičnoj membrani sinapsa koje izvode neuromišićnu transmisiju.
Shematski, to se može opisati na sljedeći način: proces neurona ima propusnu membranu kroz koju specifične tvari mogu prodrijeti - medijatori. Potrebni su za prijenos impulsa iz živčane stanice u mišićni, na kojem postoje receptori. Potonji na mišićnim stanicama gube sposobnost vezanja posrednika acetilkolina, neuromuskularna transmisija je znatno otežana. To je ono što se događa kod miastenije gravis: antitijela uništavaju receptore na "drugoj strani" kontakta između živca i mišića.
Miastenija se naziva "lažna bulbarna paraliza" zbog činjenice da su simptomi ove dvije patologije stvarno slični. Bulbarna paraliza je oštećenje jezgara triju kranijalnih živaca: glosofaringealno, lutajuće i hipoglosalno. Sve su te jezgre smještene u medulla oblongata i njihov je poraz izuzetno opasan. I s bulbarnom paralizom i mijastenijom gravis javlja se slabost žvačnih, ždrenih i facijalnih mišića. Kao rezultat toga, to dovodi do najupečatljivije manifestacije - disfagije, odnosno kršenja gutanja. Patološki proces kod miastenije je obično prvi koji utječe na mišiće lica i očiju, zatim na usne, ždrijelo i jezik. Kod produljene progresije bolesti razvija se slabost respiratornih mišića i vratnih mišića. Ovisno o tome koje su skupine mišićnih vlakana zahvaćene, simptomi se mogu kombinirati na različite načine. Postoje univerzalni znakovi mijastenije gravis: promjene u težini simptoma tijekom dana; pogoršanje nakon dugotrajne napetosti mišića.
U slučaju okularne miastenije, bolest pogađa samo okulomotorne mišiće, kružni mišić oka, mišić koji podiže gornji kapak. Kao posljedica toga, glavne manifestacije će biti: dvostruki vid, zrikavost, poteškoće pri fokusiranju očiju; nemogućnost gledanja predmeta koji su vrlo daleko ili vrlo blizu. Osim toga, gotovo uvijek je vrlo karakterističan simptom - ptoza ili izostavljanje gornjeg kapka. Osobitost ovog simptoma u mijasteniji je u tome što se pojavljuje ili se uvećava. Ujutro uopće ne može biti.
Patološki umor lica, mišići za žvakanje i mišići odgovorni za govor uzrokuju promjene u glasu, poteškoće u jedenju i govoru. Glas u pacijenata s miastenijinim travama postaje gluh, "nosni" (takav govor zvuči otprilike kao da osoba jednostavno govori dok drži nos). U isto vrijeme, vrlo je teško govoriti: kratki razgovor može umoriti pacijenta toliko da će mu trebati nekoliko sati da se oporavi. Isto vrijedi i za slabost žvačnih mišića. Čvrsta hrana za žvakanje može biti fizički nemoguć zadatak za osobu s miastenijom. Pacijenti uvijek pokušavaju jasno planirati vrijeme obroka kako bi mogli jesti u vrijeme maksimalnog učinka uzetih lijekova. Čak i tijekom razdoblja relativnog poboljšanja blagostanja, pacijenti radije jedu ujutro, jer se do večeri simptomi pogoršavaju.
Naklonost mišića grla je opasniji uvjet. Ovdje je problem, naprotiv, nemogućnost uzimanja tekuće hrane. Kad pokušavate nešto popiti, pacijenti često gagiraju, a to je ispunjeno prodiranjem tekućine u respiratorni trakt s razvojem aspiracijske pneumonije.
Svi opisani simptomi značajno su gori nakon opterećenja jedne ili druge skupine mišića. Na primjer, dugi razgovor može prouzročiti još veću slabost, a žvakanje krute hrane često dovodi do dodatnog pogoršanja u radu žvačnih mišića.
I na kraju, nekoliko riječi o najopasnijoj formi mijastenije, o generaliziranom. Da je stopa smrtnosti 1% bolesnika s ovom patologijom stabilna (tijekom posljednjih 50 godina stopa smrtnosti smanjila se s 35% na 1%). Generalizirani oblik može manifestirati slabost respiratornih mišića. Respiratorni poremećaj, koji se javlja iz tog razloga, dovodi do akutne hipoksije i smrti, ako se bolesnik nije na vrijeme liječio.
Myasthenia stalno napreduje tijekom vremena. Stopa pogoršanja može se značajno razlikovati kod različitih bolesnika, možda čak i privremeno prestanak progresije bolesti (međutim, to je vrlo rijetko). Moguće su remisije: u pravilu se spontano javljaju i završavaju na isti način - "same". Egzacerbacije miastenije mogu biti epizodične ili produljene. Prva opcija se naziva myasthenic epizoda, a druga je myasthenic stanje. Tijekom "epizode", simptomi prolaze vrlo brzo i potpuno, tj. Tijekom remisije nisu uočeni ostatni učinci. Myasthenic stanje je dugotrajno pogoršanje uz prisutnost svih simptoma, koji, međutim, ne napreduju. Ovo stanje može trajati nekoliko godina.
Najznačajnija studija za mijasteniju, koja neurologu može dati mnogo informacija o bolesti, je procerinski test. Proserin blokira enzim koji razgrađuje acetilkolin (medijator) u prostoru sinapse. Tako se povećava broj posrednika. Prozerin ima vrlo snažan, ali kratkoročan učinak, pa se ovaj lijek gotovo nikada ne koristi za liječenje, ali prozerin je potreban u procesu dijagnosticiranja mijastenije. S potonjim se provodi nekoliko studija. Prvo, pacijent je pregledan kako bi procijenio stanje mišića prije testa. Nakon toga, prozerin se ubrizgava subkutano. Sljedeća faza studije je 30-40 minuta nakon uzimanja lijeka. Liječnik ponovno pregledava pacijenta i time objašnjava odgovor tijela.
Osim toga, slična shema se koristi za elektromiografiju - bilježenje električne aktivnosti mišića. EMG se provodi dvaput: prije uvođenja prozerina i jedan sat nakon njega. Studija omogućuje da se utvrdi je li problem u kršenju neuromuskularnog prijenosa ili funkcije mišića ili živca u izolaciji. Ako, čak i nakon EMG-a, ostaju sumnje u prirodi bolesti, možda će biti potreban niz studija provodljivosti živaca (elektroneurografija).
Važno je proučiti test krvi na prisutnost specifičnih antitijela u njemu. Njihovo otkrivanje dovoljan je razlog za postavljanje dijagnoze mijastanije. Ako je potrebno, napravite biokemijski test krvi (prema individualnim indikacijama).
Kompjutorizirana tomografija organa medijastinalnog sustava može pružiti vrijedne informacije. S obzirom na činjenicu da veliki postotak slučajeva mijastanije može biti povezan s volumetrijskim procesima u timusu, CT skener medijastinuma se često izvodi kod takvih pacijenata.
U procesu dijagnosticiranja mijastenije potrebno je isključiti sve druge opcije - bolesti koje imaju slične simptome. Prije svega, to je, naravno, bulbarni sindrom koji je već gore opisan. Osim toga, diferencijalna dijagnoza se provodi s upalnim bolestima (encefalitis, meningitis) i tumorskim masama u moždanom stablu (gliom, hemangioblastom, itd.), Drugu neuromišičnu patologiju (ALS, Guillain sindrom, miopatija). U nekim slučajevima, simptomi slični miasteniji mogu biti umanjeni za cerebralnu cirkulaciju (ishemijski moždani udar) u bazenu kralježnice.
Cilj liječenja mijastenije je povećanje količine acetilkolina u neuromuskularnim sinapsi. To se ne postiže povećanjem sinteze ove tvari (to je prilično teško), već inhibicijom njezina uništenja. Da bi se to postiglo, u praktičnoj neurologiji koriste se lijekovi iz iste skupine kao i neostigmin. Za dugotrajno liječenje odabrani su lijekovi različitog tipa: najbolja opcija ovdje se smatra lijekom s blagim i dugotrajnim učinkom. Najčešće korišteni derivati su piridostigmin i ambenonij.
U slučaju teškog tijeka i brzog napredovanja bolesti propisani su lijekovi koji potiskuju imunološki odgovor. U pravilu se koriste glukokortikoidi, rjeđe - klasični imunosupresivi. Prilikom odabira steroida uvijek vrijedi maksimalni oprez. Pacijenti s mijastenijom su kontraindicirani lijekovi koji sadrže fluorid, tako da raspon lijekova koje odaberete nije jako velik. Timusna žlijezda je uklonjena za sve bolesnike s mijastenijom preko 69 godina. Također, ovom metodom se pribjegava kada se u timusu nađe volumenski proces, au slučaju mijastenije otporne na liječenje.
Pripreme za simptomatsko liječenje biraju se pojedinačno, na temelju karakteristika svakog pacijenta. Osoba s miastenijom mora slijediti neka pravila u svom životnom stilu kako bi ubrzala oporavak ili produžila remisiju. Ne preporučuje se trošiti previše vremena na suncu i izdržati nepotrebne fizičke napore. Prije nego što počnete uzimati bilo koji lijek, savjetovanje s liječnikom je apsolutno neophodno. Kod mijastenije gravis, neki lijekovi su kontraindicirani. Primjerice, uzimanje određenih antibiotika, diuretika, sedativa i lijekova koji sadrže magnezij - potonji mogu značajno pogoršati stanje pacijenta.
Prognoza za mijasteniju ovisi o masi čimbenika: o obliku, vremenu početka, vrsti toka, uvjetima, spolu, dobi, kvaliteti ili prisutnosti / odsutnosti liječenja, itd. Najlakši je oblik mijastenije u oku, najopćenitiji je. U ovom trenutku, uz strogo pridržavanje preporuka liječnika, gotovo svi pacijenti imaju povoljnu prognozu.
Budući da je miastenija gravis kronična bolest, pacijenti su najčešće prisiljeni stalno se liječiti (u tijeku ili neprekidno) kako bi održali dobro zdravlje, ali njihova kvaliteta života ne pati mnogo od toga. Vrlo je važno pravovremeno dijagnosticirati miasteniju i zaustaviti njezino napredovanje dok se ne pojave nepovratne promjene.