Mioklonične konvulzije

Mioklonični spazam karakteriziraju kratkotrajne mišićne kontrakcije tijela. Ovaj sindrom popraćen je oštrim trzajima, grčevima, štucanjem itd. Konvulzivni grčevi mogu se pojaviti, kako u snu, tako iu snažnoj tjelesnoj aktivnosti osobe. Oštri zvukovi, jaka svjetlost i čak nagli dodir mogu postati provokatori iznenadnog napada. Kod djece se najčešće slične reakcije događaju kada su uplašene.

Uzroci bolesti

Trenutno postoje mnoge bolesti koje prate kratkotrajni konvulzije. Ako osjetite takve simptome, trebali biste saznati razloge za njegov razvoj.

Najčešći čimbenici koji doprinose nastanku miokloničnih napadaja su:

  • povećan tjelesni napor;
  • stres i emocionalni stres;
  • nedovoljan unos vitamina i minerala;
  • dugotrajnu uporabu lijekova koji sadrže kofein;
  • ovisnost o nikotinu;
  • negativne reakcije na određene lijekove (estrogen, kortikosteroidi).

Često konvulzije koje izazivaju takvi uzroci utječu na prste, kapke i telad. U pravilu, takav je napad kratkotrajan i oslobađa se samostalno, bez potrebe za ozbiljnim tretmanom.

Osim toga, postoje i ozbiljniji čimbenici koji izazivaju mioklonus. To uključuje:

  • distrofične promjene u mišićnom tkivu;
  • razvoj amiotrofne skleroze koja je popraćena smrću živčanih stanica;
  • spinalna mišićna atrofija;
  • ozljede mišićnog živca;
  • autoimune bolesti (Isaacov sindrom), itd.

Unatoč činjenici da mioklonični napadaji, u većini slučajeva, nisu opasni, bilo kakve manifestacije ove prirode zahtijevaju konzultacije s liječnikom i temeljit pregled pacijenta kako bi se isključili ozbiljniji simptomi.

Simptomi napada

Značajka miokloničnih napadaja je odsutnost boli. Grčevi mogu utjecati na jednu ili skupinu mišića.

Vizualno dolazi do laganog trzanja lica, ruku, kapaka itd. Njihovo trajanje ne prelazi 1 minutu i najčešće se takve manifestacije pojavljuju u snu.

Kada se dogode mioklonični napadaji, javljaju se sljedeći simptomi:

  • utrnulost i napetost mišića u glavi i vratu;
  • tik gornjeg kapka;
  • nevoljne kontrakcije mišića;
  • blagi tremor udova;
  • simptom "nemirnih nogu" (oteklina, grčevi, itd.).

Mioklonička konvulzija u području teleta nalikuje na uobičajenu, ali postoji značajna razlika između njih: nema gubitka svijesti u miokloniji, za razliku od konvulzivnog sindroma.

Tijek napada u djetinjstvu

U djece, mioklonični napad može biti mnogo teži nego kod odraslih bolesnika. Često je mioklonija povezana s generaliziranim napadom, nalik na manji oblik epilepsije s kratkotrajnim gubitkom svijesti i napadajima.

Mioklonična epilepsija, osim napadaja, može se pojaviti i uz izostanke (simptome tipa kratkotrajne epilepsije), koji se najčešće promatraju u dobi od 4 godine, ali nestaju kako rastu. Ove napade karakterizira kratkotrajna slabost pacijenta, s otvorenim očima, ali istodobno osoba gubi svijest. Često izostanci u djece mogu biti preteča adolescentske epilepsije mioklonske prirode.

U djetinjstvu mioklonus prati suzavost, emocionalna nestabilnost i pojačana dojmljivost, ali uz pravodobno liječenje ovo se stanje brzo stabilizira i prognoza za oporavak je povoljna.

Klasifikacija konvulzivnog sindroma

Trenutno postoji sljedeća klasifikacija mioklonusa:

  • Fiziološka. Ovaj tip miokloničnih napadaja uzrokovan je fizičkim umorom, emocionalnim i senzornim ispadima. U pravilu se fiziološki mioklonus očituje napadom štucanja, noćnim trzajima i gastrocnemiusovim napadajima.
  • Epileptički. Glavni čimbenici u razvoju epileptičke mioklonije su bolesti koje mogu biti praćene napadima. Simptomatologija bolesti izgleda vrlo svijetla i postupno napreduje.
  • Bitno. U ovom slučaju, uzrok miokloničnog napadaja je nasljedni faktor. Prvi simptomi bolesti javljaju se u ranoj dobi, a njihov vrhunac se javlja tijekom puberteta.
  • Simptomatsko. U ovom obliku, glavni simptom mioklonije je postojana ataksija mekog nepca. Lokalizacijom se ističu kortikalne, subkortikalne, periferne i segmentne žarišta. Distribucija mišića nastaje segmentnom, žarišnom i multifokalnom mioklonijom s ritmičkim i aritmičkim kontrakcijama.

Dijagnostičke metode

Da bi se propisao adekvatan tretman, potrebno je provesti dijagnostičke mjere koje će pomoći u eliminaciji teških bolesti, jer se u nekim slučajevima mioklonij može maskirati kao druge, ozbiljnije manifestacije. Ovo je stanje posebno važno za djecu, jer su njihovi simptomi mnogo teži.

Prilikom prvog posjeta liječniku provodi se vizualni pregled bolesnika i utvrđuje se detaljna povijest s određivanjem mogućnosti genetskog prijenosa, trajanja i učestalosti miokloničnih napadaja, što omogućuje diferencijaciju konvulzija i njihovih uzroka.

Za točniju dijagnozu mogu se dodijeliti sljedeće metode ispitivanja:

  • uzorkovanje krvi za biokemijsku analizu;
  • Rendgensko ispitivanje područja glave;
  • MR;
  • CT;
  • elektroencefalografija.

Na temelju dobivenih podataka i vanjskog pregleda neurolog daje konačnu dijagnozu i propisuje sve potrebne terapijske mjere.

Strategija liječenja

Uz dobru kvalitetu miokloničnih napadaja, ako se napad pojavi na prirodnim podražajima (prenaprezanje, strah, itd.), Ozbiljno liječenje nije potrebno. Kada se epizodne manifestacije, preporuča se uzeti lijekove sedativnih učinaka, normalizira živčani sustav. Ponekad je to sasvim dovoljan unos tinkture valerijane, maternice ili valocordin.

Kod negativnih simptoma, koji se pogoršavaju ozbiljnim problemima u mozgu i središnjem živčanom sustavu, kompleksna terapija se propisuje uz korištenje antikonvulzivnih lijekova:

  • da bi se blokirao prijenos živčanih impulsa, propisani su nootropi (Piracetam, Cinnarizin, Fenotropil, Nootropil, itd.);
  • opuštanje mišića i smanjenje aktivnosti CNS-a može se postići pomoću relaksanata mišića i sedativa (Andaksin, Seduxen, itd.);
  • s jakim i čestim konvulzijama, kao i za prevenciju novih napada propisuju se injekcije oksibutirata, Halopredila i Droperidola;
  • u teškim slučajevima propisuju se kortikosteroidi, ali samo kratkim putem i pod nadzorom liječnika.

Treba imati na umu da je prevencija razvoja konvulzivnog sindroma, kao i uklanjanje uzroka koji izazivaju takvo stanje od velike važnosti. Primjerice, u slučaju učestalih noćnih trzaja kod djece, preporuča se gledati samo mirnu televiziju prije spavanja, a također isključiti aktivne igre koje povećavaju živčanu razdražljivost.

Pravilna terapija i stalno praćenje bolesnika mogu smanjiti učestalost miokloničnih napadaja nekoliko puta. U isto vrijeme, osoba vodi pun život, bez osjećaja nelagode kada komunicira s voljenima. U ovom slučaju, prognoza za oporavak je povoljna.

Mioklonus spavanja kod djeteta

Mioklonus je motorički paroksizmalni fenomen koji se manifestira kratkim (Dijete 14 dana života. Benigni neonatalni mioklonus spavanja (DNMS).
U vrijeme pseudo-klonova gornjih ekstremiteta, dijete bilježi artifaktnu aktivnost (4-5 Hz), najviše zastupljenu u okcipitalnim dijelovima, što je rezultat pratećeg ritmičkog trešenja glave u vremenu s kontrakcijama ruku.

Epidemiologija benignog mioklonusa neonatalnog sna

Stvarna učestalost pojavljivanja "benignog neonatalnog mioklonusa spavanja" nije utvrđena. Do danas postoji oko 200 detaljnih opisa slučajeva DNMS-a u literaturi na engleskom jeziku (Maurer V. i sur.). Dati su pojedinačni podaci da je DNMS opažen u 0,8-3 slučajeva na 1000 novorođenčadi na vrijeme (Egger J. et al.).

Međutim, prema većini autora koji su promatrali ovo stanje, ovaj neobičan paroksizmalni fenomen u novorođenčadi se češće bilježi i nije toliko izuzetan kao što se ranije pretpostavljalo.

Vjerojatno se većina slučajeva benignog neonatalnog mioklonusa spavanja (DNMS) ne prepoznaje ili djeca pogrešno dijagnosticiraju “neonatalne napade” ili različite oblike “neonatalne epilepsije” (Paro-Panjan D. i dr.). Za 2011-2012 pod našim nadzorom bilo je 8 djece koja su na temelju općeprihvaćenih kriterija naknadno dijagnosticirana DNMS tijekom prospektivnog promatranja, od kojih je 6 primljeno u bolnicu s preliminarnom dijagnozom “konvulzivnog sindroma nejasne geneze”.

Uzroci i mehanizmi razvoja benignog neonatalnog mioklonusa spavanja (DNMS)

Uzroci benignog mioklonusa neonatalnog sna (DNMS) nisu poznati. Postoje izolirane, nepotvrđene studije koje ukazuju na prolazno smanjenje razine serotonina u cerebrospinalnoj tekućini kod te djece. M.Pranzatelli (2003) sugerira da razvoj stanja može biti posljedica genetski određene tranzijentne disfunkcije neurotransmiterskih sustava.

Ostali genetski čimbenici mogu igrati ulogu, što je vidljivo iz opažanja benignog neonatalnog mioklonusa spavanja (DNMS) u blizanaca, obiteljskih slučajeva u rasponu od 10 do 25%, i prisutnosti izrazitog "pospanog" mioklonusa kod jednog roditelja (Turanli G. i sur., 2004). Neki istraživači, na temelju činjenice da je ovo stanje tipično za novorođenčad samo u snu i nestane za 3 mjeseca starosti, ukazuju na to da DNMS nije ništa drugo nego rani oblik parasomnija, budući da se spontani prestanak paroksizma podudara s razdobljem "sazrijevanja" »Fiziološka struktura sna, tj. s prijelazom iz takozvanog neonatalnog u "zreliji" uzorak spavanja (Ponyatishin AE, i sur., Fusco L. i sur.).

Što je mioklonija, zašto nastaju i kako ih liječiti

Mioklonus je iznenadna nevoljna kontrakcija jedne ili više mišićnih skupina, koja nastaje tijekom kretanja i mirovanja. Mioklonije mogu biti varijanta norme, ali u nekim slučajevima su znak vrlo ozbiljnih bolesti središnjeg živčanog sustava. Govorit ćemo o tome zašto se mioklonije pojavljuju i kako se s njima nositi u ovom članku.

Klasifikacija mioklonija

Ovisno o razlozima koji su ih uzrokovali, mioklonije se dijele na:

  • benigni (fiziološki): zbog prirodnih uzroka; nastaju povremeno, ne napreduju;
  • epileptički: javljaju se u pozadini bolesti koje uključuju napadaje; simptomi su izraženi, napreduju tijekom vremena;
  • bitno: predispozicija za miokloniju prenosi se s generacije na generaciju; debi u ranom djetinjstvu; osobito izraženi simptomi u adolescenciji;
  • simptomatsko.

Ovisno o lokalizaciji u središnjem živčanom sustavu, patološki fokus može biti:

  • korteksa;
  • supkortikalna;
  • segmentna;
  • periferne.

Uzroci mioklonusa

Benigni mioklonus može se pojaviti u sljedećim slučajevima:

  • u vrijeme zaspanja ili u snu (to je vrlo zaprepaštenje kada zaspiš, što se događa kod mnogih zdravih ljudi, osobito tijekom fizičkog ili psiho-emocionalnog preopterećenja);
  • kako tijelo reagira na iznenadnu iritaciju (zvuk, svjetlo, pokret); često popraćeni autonomnim simptomima - kratkoća daha, povećano otkucaje srca i intenzivno znojenje; nosi naziv "mioklonija straha";
  • kao posljedica iritacije vagusnog živca - štucanje (kontrakcija dijafragme i mišića larinksa);
  • djeca prve polovice života - zasebna vrsta benignih miokloni; može se promatrati u različitim razdobljima dana - kada zaspite ili u snu, dok se igrate ili hranite.

Patološka mioklonija može se pojaviti u pozadini takvih stanja:

  • epilepsije;
  • traumatska ozljeda mozga ili ozljeda leđne moždine;
  • sindrom opstruktivne apneje u snu;
  • degenerativne bolesti mozga (Alzheimerova bolest, Creutzfeld-Jakobova bolest);
  • virusni, bakterijski, toksični encefalitis;
  • leukodistrofiju;
  • hemokromatoza;
  • multiple skleroze i tubularne skleroze;
  • Parkinsonova bolest;
  • toksoplazmoza;
  • terminalno oštećenje bubrega i jetre (trovanje tkiva u mozgu s proizvodima metabolizma koji se ne mogu ukloniti iz tijela oštećenim organima);
  • hipoglikemija (niska razina glukoze u krvi);
  • hipoksija (nedostatak kisika u tkivu mozga);
  • tumori središnjeg živčanog sustava;
  • dekompresijska bolest (podmorničarska bolest);
  • toplinski udar;
  • električni udar;
  • kasna gestoza (toksikoza) trudnica;
  • trovanje teškim metalima i njihovim solima;
  • alkoholizam, pušenje, ovisnost o drogama;
  • uzimanje određenih vrsta lijekova, osobito antidepresiva, antipsihotika;
  • genetska predispozicija;
  • infantilni grčevi u djece.

Simptomi mioklonusa

Nehotično trzanje mišića može se pojaviti u djece i odraslih, u jednoj ili više mišićnih skupina, ili se može generalizirati, pokrivajući sve mišiće tijela. Trzanje može biti ritmično ili aritmično.

Ako se povremeno javljaju plodovi, povezani su s iritantima i nisu popraćeni pogoršanjem opće dobrobiti osobe, nema potrebe za brigom o njima - to su fiziološke mioklonije. Ako se mišićni grčevi često promatraju, fizičko i psihičko stanje osobe se pogoršava, simptomi napreduju s vremenom, a nema veze s mogućim iritantima, mioklonije su vjerojatno manifestacija jedne od bolesti središnjeg živčanog sustava. Pacijent ne bi trebao o tome brinuti i bojati se toga, ali je potrebno što prije konzultirati neurologa radi savjeta.

Patološke mioklonije u pravilu su izraženije kod stresa i fizičkog preopterećenja, ali nikada ne ometaju osobu u snu.

Izvana, patološki mioklonus izgleda kao slučajno trzanje različitih mišićnih skupina, ritmičko drhtanje cijelog tijela, nagla fleksija stopala, ruku ili izraženi generalizirani konvulzivni pokreti. Ako se mioklonus pojavljuje u području mišića mekog nepca i jezika, pacijent i njegova okolina primijetit će kratkotrajni poremećaj govora.

Principi dijagnoze

Na temelju pacijentovih pritužbi, povijesti života i bolesti, liječnik će predložiti da ima jednu od vrsta hiperkineze. Kako bi zadatak bio lakši za liječnika, pacijent bi trebao detaljno opisati kako prolaze mišići, koje mišićne skupine pokrivaju, koliko dugo traju i u kojim situacijama se pojavljuju. Kako bi se pojasnila dijagnoza, pacijentu će biti dodijeljeni dodatni tipovi istraživanja, i to:

  • elektroencefalografija;
  • elektromiografija;
  • radiografija lubanje;
  • kompjuterska ili magnetska rezonancija.

Rezultati ovih istraživanja pomoći će stručnjaku da uspostavi točnu dijagnozu i propisuje odgovarajuće liječenje.

Načela liječenja

Fiziološke mioklonije, u pravilu, ne zahtijevaju liječenje. Ako se često promatraju iznenadne posljedice u snu ili ako je dijete zabrinuto zbog infantilnih grčeva, životni stil treba mijenjati na ovaj način:

  • pridržavati se načina rada i odmora: za odraslu osobu, noćni san treba biti najmanje 7 sati, za dijete - 10 sati.
  • smanjite stres, a ako to nije moguće, naučite i naučite dijete da na njih lakše odgovori;
  • jesti redovito i učinkovito;
  • prestati pušiti i alkohol;
  • isključiti računalne igre i gledati TV programe 1 sat prije spavanja;
  • prije spavanja, igrajte mirne igre (npr. igre na ploči), crtajte, čitajte knjigu;
  • uzmite opuštajuću kupku, možda s aromatičnim uljima ili izvarkom umirujućeg bilja, uz lijepu glazbu;
  • napravite opuštajuću masažu ili samo-masažu;
  • osigurati ugodnu temperaturu spavanja u spavaćoj sobi - 18-21 ° C;
  • Ako je potrebno, uključite noćno svjetlo s laganim difuznim svjetlom.

Sve što se odnosi na modifikaciju životnog stila odnosi se i na liječenje patoloških mioklonija, ali samo ove mjere nisu dovoljne u ovom slučaju. Glavne terapijske mjere trebaju biti usmjerene na uklanjanje temeljne bolesti. U tu svrhu mogu se koristiti pripreme sljedećih skupina:

  • neuroleptici (eglonil, teralen, haloperidol i drugi);
  • antikonvulzivi (karbamazepin, lamotrigin, valproična kiselina);
  • nootropi (piracetam, encefabol, gingko biloba i drugi);
  • kortikosteroidi (prednizon, metilprednizolon, deksametazon);
  • sedativi (preparati od baldrijana, matičnjaka i drugih);
  • vitamini skupine B (milgamma, neurobion i drugi).

pogled

Prognoza za mioklonus ovisi o tome zašto se javljaju. Benigne mioklonije su apsolutno bezopasne. U slučaju patoloških miokonija, često je opasno ne samo simptom, već i temeljna bolest koja ga je uzrokovala. Stoga, ako često imate trzanje mišića koje vam donosi nelagodu, odmah se obratite liječniku: adekvatna terapija, propisana u ranoj fazi bolesti, značajno će poboljšati kvalitetu vašeg života i dovesti do trenutka oporavka.

Edukacijski program iz neurologije, video predavanje na temu "Mioklonija":

Što je mioklonus i kako se tretira

Ponekad osoba može iznenada doživjeti nevoljno stezanje mišića, kako u mirovanju tako i tijekom pokreta ili aktivnog opterećenja. Da bismo razumjeli uzroke takvog stanja, treba saznati što je kortikalna mioklonija i kako se ona manifestira.

Što je mioklonus

Mioklonus je trenutna kontrakcija mišićnog tkiva, koja nije popraćena nikakvim simptomima ili drugim poremećajima.

Najčešće je to trzanje mišića istodobno i rijetko se manifestira, ali s nepravilnostima, kontrakcije postaju pravilne, ponavljajuće i događaju se s različitom učestalošću.

Skraćenice se mogu generalizirati, tj. pokrivaju cijelo tijelo, ili lokalno, koje utječu samo na pojedinačne mišiće.

razlozi

Ova patologija ima dvije vrste manifestacija: benigne i maligne.

Uzroci benigne mioklonije mogu se uzeti u obzir:

  1. Prijelaz iz budnosti u san - sam period zaspanja. Mnogi potpuno zdravi ljudi često doživljavaju jasno opipljiv drhtaj u trenutku zaspanja, osjećaja pada, nakon čega slijedi trzaj. Dakle, mioklonija sna se manifestira, što je uzrokovano psihološkim, emocionalnim ili fizičkim radom.
  2. Oštro i iznenadno nadražujuće. Pamuk, kliktanje, iznenadni nagli pokret ili uključivanje svjetla uzrokuju nevoljno trzanje - kontrakciju mišića cijelog tijela, trenutačni strah, koji se manifestira na sličan način.
  3. Štucanje. Uzrok startlesa u takvom slučaju je iritacija vagusnog živca i naknadna kontrakcija dijafragme i grkljana.
  4. Neka djeca u prvih 6 mjeseci života mogu nesvjesno drhtati u snu, tijekom igranja ili hranjenja, zbog nestabilnosti i stvaranja živčanog sustava.

Benigne mioklonije nemaju negativan učinak na tijelo i obično su reakcija živčanog sustava i mišića na prekomjerni rad.

Uzroci patoloških miokloni mnogo su ozbiljniji i raznovrsniji.

Važno je! Ovaj problem nije uzrok bilo kakve bolesti, već njezina posljedica.

Nehotična kontrakcija mišića može se pojaviti u pozadini sljedećih bolesti i patologija:

  • traumatska ozljeda mozga;
  • ozljede leđne moždine i leđne moždine;
  • epilepsije;
  • apneja za vrijeme spavanja;
  • Alzheimerova bolest;
  • degenerativne bolesti mozga;
  • višestruka ili tubularna skleroza;
  • encefalitis;
  • toksoplazmoza;
  • cerebralna hipoksija;
  • hipoglikemija;
  • zatajenje bubrega i jetre;
  • tumor na mozgu;
  • toplinski udar;
  • preeklampsija (kasna toksikoza trudnoće);
  • trovanje teškim metalima;
  • alkoholizam, ovisnost o drogama;
  • antidepresive;
  • genetska predispozicija.

Svaka manifestacija mioklonusa trebala bi biti razlog posjeta liječniku, jer je bolje da se još jednom uvjeri u svoje zdravlje nego da propusti ozbiljnu bolest i ne pruži pravovremenu terapiju.

Najčešći uzroci su oni povezani s oštećenjem mozga i živčanog sustava.

klasifikacija

Mioklonus se obično pojavljuje iznenada i nema prethodnih simptoma.

Ovisno o razlozima koji uzrokuju iznenadnu kontrakciju mišića, razlikuju se sljedeće vrste:

  • benigni - nastaju zbog prirodnih uzroka i nisu patološki, rijetko se javljaju, ne razvijaju se, ne povećavaju i ne pogoršavaju opće stanje;
  • epileptički - rezultat su bolesti koje prate grčevi i konvulzije, imaju izražene simptome, napredak i povećavaju se s vremenom;
  • esencijalno - genetski preneseno iz generacije u generaciju, koje se u početku odvija u djetinjstvu i napreduje u adolescenciji;
  • simptomatsko.

S druge strane, benigni se mogu podijeliti na sljedeći način:

  • fiziološki - pojavljuju se i događaju se kod zdravih ljudi dok spavaju ili za vrijeme spavanja. Drugo ime je hipnotička mioklonija;
  • strah od mioklonusa - javlja se u slučaju oštrog vanjskog podražaja;
  • štucanje - iritacija vagusnog živca uzrokuje nevoljne kontrakcije dijafragme i grkljana. Najčešći uzroci su rastezanje želuca, patološke promjene u organima probavnog trakta i trovanje.

Negativne mišićne kontrakcije mogu se podijeliti u sljedeće vrste:

  1. Epileptički. Pojavljuju se na pozadini bolesti koje su u simptomima konvulzija. Simptomatologija je uvijek izražena, s vremenom dolazi do propadanja.
  2. Bitno. Rezovi su izolirani i ne uzrokuju velike neugodnosti. Najčešće se javljaju u djetinjstvu, reže trenutak i rijetko.
  3. Psihogeni. Najčešće se javljaju kao posljedica oštećenja ili ozljede, a rjeđe se javljaju spontano i iznenada. Manifestno nepravilno, ima različitu težinu i trajanje.

Mioklonus se također može podijeliti lokalizacijom u živčanom sustavu i anatomskim položajem:

  1. Spinalno - podijeljeno na segmentno i jednostrano, što je posljedica ozljede leđa ili ishemijskih poremećaja.
  2. Kortikalni - najčešći i najčešći. Najčešće pogađa facijalni dio i gornje udove. Manifestiran u razdobljima budnosti, može poremetiti govor i hod, utjecati na uobičajeni način života. Pojavljuju se kao posljedica patoloških promjena u tijelu i upale tumora.
  3. Subcortical - su asimetrične i segmentne vrste. Segmentni tip se najčešće manifestira u mekom nepcu s oštećenjem moždanog stabla. Asimetrični tip se očituje retikularnim mioklonusom - nenamjernim psihofiziološkim odgovorom u slučaju iznenadnog iritantnog vanjskog utjecaja.

simptomi

Kada se nevoljna kontrakcija jednog ili više mišića, osoba osjeća kao da električni šok traje od 1-3 sekunde do nekoliko sati.

Ako govorimo o pojavi noćnih miokloničkih napadaja, onda se među simptomima može identificirati nevoljni drhtaj osobe koja spava, koja se također često javlja u djece.

Rijetke manifestacije mišićne kontrakcije, koje su povezane s izlaganjem podražajima, nisu patološke i mogu se odnositi na fiziološke mioklonije koje prolaze same od sebe.

Važno je! Uz patološke uzroke, mioklonus se s vremenom povećava, snaga mišićne kontrakcije se povećava.

Isto tako, kada se psihoemocionalno i fizičko stanje osobe pogorša, može doći do povećanja podrhtavanja, osobito u razdoblju pada u snu.

Stresne situacije dovode do ritmičkih vitica, pojave tremora u cijelom tijelu, kao i nevoljnog savijanja ruku ili nogu.

Vanjske manifestacije sastoje se od povremenih trzanja različitih mišićnih skupina, mogućeg nevoljnog savijanja i raskidanja stopala i ruku, kao i ritmičkog drhtanja cijelog tijela.

Kada se mioklonija javlja na nebu i jeziku, poremećaji govora se promatraju - kratkoročno ili dugotrajno.

Dijagnostičke metode

Da biste postavili dijagnozu, morate konzultirati specijaliste i detaljno opisati svoje stanje. Potrebno je precizno i ​​detaljno odrediti koje su skupine mišića najosjetljivije na kontrakcije, koliko često se pojavljuje nelagoda i koji su uzroci prije pojavljivanja vitla.

Na temelju dobivenih informacija i pregleda, specijalist će propisati dodatne preglede, kao što su encefalografija, elektromiografija ili magnetska rezonancija mozga.

Na temelju dobivenih rezultata, specijalist može postaviti dijagnozu ili propisati dodatne studije za utvrđivanje primarnog uzroka. Takve studije uključuju testove krvi i urina, EKG.

liječenje

Fiziološki tip ne zahtijeva liječenje i prolazi sam.

Ako grčevi smetaju djetetu, trebate slijediti niz pravila koja će pomoći u liječenju mioklonije u djece:

  1. Morate se pridržavati sna i budnosti, djetetov san treba biti najmanje 10 sati.
  2. Potrebno je smanjiti količinu stresa, kao i naučiti dijete da manje reagira na patogene.
  3. Hrana mora biti uravnotežena i racionalna, sadrži potrebnu količinu mikronutrijenata i vitamina.
  4. Potrebno je isključiti računalne igre i gledati TV najmanje 1 sat prije spavanja.
  5. Opuštajuća kupka prije spavanja pomoći će umiriti dijete i smanjiti živčanu napetost.

Liječenje odraslih također se provodi u skladu sa svim navedenim pravilima i dopunjuje se u slučaju patoloških uzroka različitih lijekova i fizioterapijskih postupaka.

pripravci

Najčešće se koriste sljedeće skupine lijekova:

  • antikonvulzivi - lamotrigin, karbamazepin;
  • nootropi - "Piracetam", "Nootropil";
  • kortikosteroidi - "prednizolon", "deksametazon";
  • neuroleptici - "Teralen", "Eglonil";
  • vitamini skupine B.

Također je moguće dodatno imenovanje sedativa koje imaju opći sedativni učinak, primjerice ekstrakt valerijane ili tinkturu matičnjaka.

prevencija

Za preventivne mjere uključuju se iste mjere koje se provode u liječenju djece.

Poštivanje uzorka spavanja ima pozitivan učinak na tijelo i pomaže u sprječavanju prekomjernog rada.

Također biste trebali napustiti uporabu alkohola i pušenja, jer oni imaju samo imaginarni učinak opuštanja, zapravo iritirajući živčani sustav i dovodeći do pogoršanja.

Masaža aromatičnim uljima pomaže opuštanju i oporavku od stresa.

zaključak

Liječenje mioklonusa je složen i dugotrajan proces pa biste trebali unaprijed razmišljati o svom zdravlju i promatrati preventivne mjere kako bi se spriječilo pogoršanje zdravlja.

Republička dječja klinička bolnica

Simferopol

Simferopol

Načini rada:

Bolnica: (24 sata dnevno)

Recepcija (24 sata dnevno)

Savjetodavno-dijagnostički centar

Telefoni

odjel za upis

Pozivni centar CDC Help Deska (Savjetodavni i dijagnostički centar):

CDC registar:

Prijem glavnog liječnika:

CDC (Savjetodavni i dijagnostički centar):

NENEPILEPTIČKI UVJETI U DJECE. KORISNI NEEPILEPTIČKI MIKLONUS.

  • glavni
  • Članci
  • NENEPILEPTIČKI UVJETI U DJECE. KORISNI NEEPILEPTIČKI MIKLONUS.

Trenutno se broj konvulzivnih stanja u djece povećava. Najčešće ih izazivaju teške ozljede mozga, genetske abnormalnosti i poremećaji metabolizma. Ovi uvjeti zahtijevaju obvezno imenovanje antikonvulziva i promatranje pedijatrijskog neurologa.

Uz to, u djece se pojavljuje sve više napadaja, što uzrokuje anksioznost roditelja, ali ne i liječničku korekciju. To su neepileptični napadaji povezani s nespecifičnim reakcijama nezrelog mozga.

Fejermanov sindrom je benigni neepileptički spazam djetinjstva koji se praktički ne može razlikovati od epileptičkih napadaja, kao što su infantilni napadaji ili mioklonični napadaji.

Fejermanov sindrom dijagnosticira se na temelju tipičnih kliničkih manifestacija u obliku kratkotrajnih čvorova ili winches-a u nedostatku fokalnih neuroloških simptoma i normalnog psihomotornog razvoja u dojenčadi, dok epileptiformne promjene na EEG-u ne bi trebalo bilježiti tijekom konvulzivne epizode i tijekom intersticijskog razdoblja, Benigni neepileptički mioklonus djetinjstva obično se javlja u prvoj godini života (obično na 6 mjeseci), što se podudara s dobi prvijenca Zapadne epilepsije. Napadi su obično kratkotrajni (1-2 sekunde), ali su moguće dulje epizode, obično zbog pojave ponovljenih napadaja. Kaotični izolirani pokreti mogu se promatrati nekoliko puta dnevno, ali ne nužno svakodnevno. Motorna komponenta napada može biti različita. Neki se događaji manifestiraju kratkim toničkim grčenjem ekstremiteta ili vrata, drugi epizodama „drhtanja“, kratkim vitlima, kimanjem. Kretanje je gotovo uvijek simetrično. Karakterizira se pojavom napada u stanju budnosti, često uz agitaciju, strah, ponekad s kretanjem crijeva i mokrenjem, ali u 15% bolesnika oni se mogu opaziti u snu.

Uzrok Fegermanovog sindroma nije poznat. Prema Maydellu (2001), motoričke manifestacije sindroma su fiziološki grčevi mišića. Prema Caraballo et al. (2009), zanimljiva značajka većine ispitanih obitelji pacijenata s Fejermanovim sindromom je prisutnost barem jednog od roditelja sveučilišnog obrazovanja. Znači li to - pokazat će buduća istraživanja.

Prognoza Fagermanovog sindroma je povoljna, s potpunim oporavkom u dobi od dvije do tri godine (najčešće se konvulzije prekidaju u drugoj godini života). Kršenje psihoverbalnog razvoja nije uočeno ni u jednom pacijentu. Kombinacija Fejermanovog sindroma s idiopatskom žarišnom epilepsijom (oba dobno ovisna stanja) može ukazivati ​​na postojanje jednog mehanizma patogeneze - kongenitalnog poremećaja procesa sazrijevanja mozga.

Manifestaciju benignog mioklonusa djetinjstva treba zanemariti, prije svega, iz grčeva dojenčadi i epileptičkih napadaja, ali treba zapamtiti i druga neepileptička konvulzivna stanja. To su distonski fenomeni karakteristični za paroksizmalne diskinezije, Sandifer-ov sindrom, paroksizmalni tortikolis, paroksizmalna koreozija. Drhtanje se može opaziti trovanjem lijekovima, grčevima beba, kao iu okviru benignog tremora. Čvorovi i trzanja treba razlikovati od benignih grčeva novorođenčadi i drugih epileptičkih napadaja. Dobroćudan zaokret, promjena u držanju za vrijeme straha i vitla mogu biti slični toničnom istezanju.

Na temelju pritužbi roditelja, podataka o pregledu, normalnog psihomotornog razvoja, odsutnosti fokalnih simptoma u neurološkom statusu, kao i nepromijenjene EEG dobi, postavlja se dijagnoza: benigni neepileptički mioklonus djetinjstva. Preporučuje se suzdržavanje od propisivanja dugotrajne antikonvulzivne terapije. Daljnje promatranje djece pokazalo je postupno nestajanje ovih stanja. Ako dijete doživljava nasilno rastezanje, trzanje, preklapanje, pretenciozne držanje, okretanje glave i očiju, potrebno je na vrijeme konzultirati liječnika kako bi se utvrdio uzrok tih stanja i odlučio o imenovanju liječnika.

Nomerovskaya A.A.,
GBUZ RK RDKB "Psihoneurološki odjel"

Benigna mioklonična epilepsija kod beba

Charlotte Dravet, Michelle Bureau

Povijest i terminologija

Benigna mioklonička epilepsija u dojenčadi prvi je put izolirana kao poseban oblik 1981. godine (Dravet i Bureau 1981). Od tada je već opisano nekoliko njezinih slučajeva. Neki autori opisali su slučajeve s refleksnim mioklonijama kao odgovor na zvuk ili dodir, predlažući ih da ih razlikuju u dva odvojena oblika, nazivajući ih potonjim "refleksnim miokloničkim epilepsijama dojenčadi" (Vigevano i sur., 1997). Vjerujemo da ova podjela nije prikladna i opisujemo sve slučajeve u okviru jedne benigne mioklonične epilepsije djetinjstva.

Prema našim saznanjima, trenutno je u literaturi objavljeno 67 slučajeva, od kojih je 10 opisano kao refleks (Dravet i Bureau 2002). Treba napomenuti da je u prvom opisu sindroma debitantsko doba trajalo do 3 godine, dok su kasniji autori opisali mogućnost kasnijeg debija - do 4 godine 8 mjeseci (Giovanardi Rossi et al 1997). To znači da isti tip epilepsije može debitirati u različito vrijeme, ali češće u određenim razdobljima (Guerrini et al 1994).

Benignu miokloničnu epilepsiju karakterizira pojava kratkih miokloničkih napada kod zdravih beba od ½ godine do 3 godine. Raniji debi nije tipičan. Obiteljska anamneza epilepsije i febrilnih napadaja opterećena je u 30% djece. U pravilu, prije pojave mioklonija, razvoj djeteta odvija se normalno, bez znakova patologije. Međutim, postoje izvješća o povijesti febrilnih napadaja u oko 20% slučajeva. Oni su obično rijetki, jednostavni, obično prethode pojavi mioklonusa. Dva su bolesnika imala komorbiditet, jedan je imao Downov sindrom (Dravet i Bureau 2002), a drugi dijabetes (Colamaria et al 1987).

Mioklonični napadi zahvaćaju gornje udove i glavu, a rjeđe donje udove. Različiti po intenzitetu, rijetko dovode do pada. Teško ih je opisati bebe, roditelji bilježe glavom. Pojavljuju se nekoliko puta dnevno, nepredvidivo i nepravilno. Oni nisu povezani s buđenjem, ali se mogu pokrenuti iznenadnim zvukom ili dodirom. Vrlo je teško procijeniti razinu svijesti tijekom napada, s pojedinačnim napadima, usmjerena aktivnost se ne zaustavlja. Tek kada se grupiraju u skupine koje se sastoje od 2-3 ponavljajućih pseudoritmičkih elemenata, koji traju 5-10 sekundi, može se uočiti blagi poremećaj svijesti. Mioklonije mogu biti više ili manje masivne, uključujući torzo i udove, što dovodi do pada glave i širenja ruku prema van, savijajući donje udove, ponekad se spominju plutajući ili kružni pokreti očnih jabučica.

Na početku bolesti razvoj ostaje normalan, a ti pokreti roditelji i pedijatri ne smatraju patološkim.

Interiktalni EEG može ostati potpuno normalan. Međutim, mioklonije na EEG-u uvijek prati brza generalizirana aktivnost valova spike ili polispike, s frekvencijom većom od 3 Hz, više ili manje redovito, u trajanju od 1 do 3 sekunde. Tijekom spavanja obično se uočava povećanje miokloni, koji obično (ali ne uvijek) prestaju u snu. Ritmička fotostimulacija također može izazvati mioklonije.

Poligrafski zapisi pokazuju povezanost između pojave mioklonusa i pojave valova ili polispike-valova na EEG-u. Mioklonije su kratke - od 1 do 3 sekunde) i obično su izolirane. Nakon mioklonije može uslijediti kratkotrajna atonija. Ponekad nakon napada može uslijediti proizvoljan pokret koji izgleda kao normalna kontrakcija mišića.

Interiktalni EEG djece je prikladan uzrast. Rijetko se bilježe pražnjenja spontanih valova šiljaka, aktivnost srednjih valova može se promatrati iznad središnjih regija. Ako ritmička fotostimulacija uzrokuje valove šiljaka, potonji su uvijek praćeni mioklonijama. Kod snimanja sna se bilježi njegovo normalno razdvajanje faza, a tijekom REM spavanja mogu se pojaviti generalizirana pražnjenja.

Kod djece koja boluju od benigne mioklonične epilepsije ne razvijaju se druge vrste napadaja, osobito apscesi ili tonički napadi, čak i ako se djeca ne liječe. Neurološki status je nepromijenjen. Interiktalni mioklonus opisan je samo u 6 bolesnika (Giovanardi Rossi et al 1997). U studiji CT ili MRI patološke promjene nisu identificirane.

Prognoza ovisi o pravovremenosti dijagnoze i propisivanju liječenja. Ako se ne liječi, bolesnik nastavlja s miokloničkim napadima koji mogu utjecati na psihomotorni razvoj i dovesti do poremećaja u ponašanju. Mioklonije se lako prate monoterapijom valproatom, a dijete se može dalje razvijati u skladu s dobnim normama.

Benigna mioklonička epilepsija uključena je u skupinu idiopatske generalizirane epilepsije (Komisija 1989.). Može se činiti da je to dječji ekvivalent juvenilne mioklonične epilepsije, ali ta dva sindroma nikada nisu opažena kod istog pacijenta. Suočili smo se samo s jednim slučajem (neobjavljenim) među našim pacijentima, s debijem u dobi od 3 godine, gdje je kasnije postavljena dijagnoza "mladenačke mioklonične epilepsije", ali nema dovoljno uvjerljivih podataka o debiju.

Danas nema jasne predodžbe o mehanizmima razvoja sindroma. Genetika - nije poznato. Slučajevi su rijetki, obiteljski slučajevi nisu opisani. Genetska povezanost s drugim oblicima idiopatske generalizirane epilepsije nije utvrđena. Delgado-Escueta u svojoj studiji nije pronašla niti jedan slučaj juvenilne mioklonične epilepsije među članovima obitelji 24 pacijenta koji pate od benigne mioklonične epilepsije djetinjstva (Delgado-Escueta et al 1990). Arzimanoglou je opisao slučaj drugog dječaka u obitelji čiji je stariji brat patio od tipičnog oblika mioklono-astatičkih napadaja, Duse sindroma. Ovaj slučaj postavlja pitanje odnosa između dva sindroma unutar jedne velike skupine idiopatske generalizirane dječje epilepsije. Biondi je opisao slučaj s pacijentom čije su druge članove obitelji posumnjali na epilepsiju (Biondi et al 1991). Njegov otac i dvije sestre imale su kratke bljeskove generaliziranih valova šiljaka u snu EEG.

Prema nekoliko epidemioloških studija, benigna mioklonička epilepsija dojenčadi je manje od 1% svih epilepsija (Loiseau et al 1991; Center Saint-Paul 1997, neobjavljeni podaci), ali oko 2% epilepsija počinje u prve 3 godine života (Dalla Bernardina i sur. 1983). ), i 2% svih idiopatskih generaliziranih epilepsija (Center Saint-Paul 1997, neobjavljeni podaci).

Nema podataka o mogućnosti prevencije sindroma.

Kada mioklonije počinju u prvoj godini života djeteta, dijagnoza koja dolazi na um je kriptogeni infantilni grčevi. Klinički, grčevi se razlikuju od mioklonija. Oni su intenzivniji i uzrokuju izrazitu fleksiju cijelog tijela, što se nikada ne primjećuje u benignoj miokloničnoj epilepsiji. Osim pojedinačnih, izoliranih grčeva, dijete uvijek ima i niz grčeva. Ispisi infantilnih spazama jasno pokazuju tipičan uzorak kratke tonske kontrakcije dobro opisane u Fusco i Vigevano, mioklonije su rijetko dugotrajne (Fusco i Vigevano 1993). Iictni EEG je različit - nema brze generalizirane aktivnosti valova. Karakterizira ga: naglo izravnavanje ritma nakon hipararitmije s nametanjem (ili bez) aktivnosti brzih valova, sporim valovima visoke amplitude, nakon čega slijedi izravnavanje, ili čak odsutnost vidljivih promjena. Infantilni grčevi uvijek prate promjenu u ponašanju, smanjenje kontakta, kršenje psihomotornog razvoja, sve do zaustavljanja, pa čak i do regresije. Na interiktalnom EEG-u uvijek se bilježe patološke promjene - i istinska gipsaritmija, i njezin modificirani oblik, ili fokalni poremećaji; u isto vrijeme, nikad se ne registriraju izolirani ili kratki bljesci bilateralnih sinkronih valova klasa, kao u benignoj miokloničnoj epilepsiji.

U slučajevima kada, nakon nekoliko pregleda, i psihomotorni razvoj i EEG (i tijekom spavanja i budnosti) ostaju normalni, čak i ako napadi nalikuju infantilnim grčevima, tada dijete može imati benigni neepileptički mioklonus (Lombroso i Fejerman 1977). Ti pacijenti također nemaju promjene u ektalnom eiktatu (Dravet et al 1986; Pachatz et al 1999).

U prvoj godini života debela mioklonička epilepsija može također nastupiti, ali ona uvijek počinje s produljenim, povremenim febrilnim napadima (ali ne i izoliranim miokonima), a psihomotorni razvoj uvijek pati od tog oblika (Dravet i Bureau 2002).

Ako mioklonije počnu nakon prve godine života, trebali biste razmisliti o dijagnozi Lennox-Gastap kriptogenog sindroma. Napadi u ovom sindromu (Beaumanoir i Blume 2002) nisu toliko mioklonični kao mioklono-atonički, ili čisto atonični, a češće tonički, što dovodi do iznenadnih padova, ponekad praćenih ozljedama. Njihovi poligrafski zapisi su različiti, iktalni EEG karakterizira "ritam angažiranosti" ili izravnavanje glavne aktivnosti, ili polagani val visoke amplitude, nakon čega slijede niske amplitude brzih fluktuacija. Na početku debi interiktalni EEG može ostati normalan, uz postupno povećanje tipične difuzne aktivnosti u obliku sporo-valnih kompleksa. Razvoj tipičnih elektrokliničkih uzoraka spavanja može biti odgođen. Ali dijagnoza se temelji na kombinaciji različitih vrsta napadaja, kao što su atipične izostanke i aksijalni tonički napadi, stabilni kognitivni i mentalni poremećaji, niska učinkovitost AED-a.

Ako mioklonični napadaji ostanu izolirani ili se kombiniraju s generaliziranim toničko-kloničkim napadajima, potrebno je razmotriti dijagnozu miokloničke astatične epilepsije u ranom djetinjstvu, iako se prvi napad mioklonsko-astmatičnih napadaja s ovim sindromom rijetko primjećuje prije 3 godine (Doose 1992). Postoji značajna razlika između ova dva sindroma: (1) kliničke manifestacije napadaja, koje uvijek dovode do pada u slučaju mioklono-astatskih napada, dok su padovi vrlo rijetki u benignoj miokloničnoj epilepsiji, kao i kombinacija s drugim tipovima napadaja - često statusom mali napadi sa stuporom, koji se nikada ne primjećuje u benignoj miokloničnoj epilepsiji (Guerrini et al 1994); (2) različite vrste EEG abnormalnosti. Šiljak-valovi i polispajk-valovi su brojniji i grupirani u duge bljeskove, u kombinaciji s tipičnim theta ritmom u središnjim parijetalnim regijama. No, neki slučajevi koje Doose uključeni u ovaj sindrom treba pripisati benignoj miokloničnoj epilepsiji. Također je moguće da skupina "mioklonične epilepsije u ranom djetinjstvu" u Delgado-Escueta studijama (Delgado-Escueta et al 1990) uključuje oba bolesnika s mioklonično-astatičkim napadima i benignom miokloničnom epilepsijom djetinjstva.

Konačno, potrebno je isključiti i drugu epilepsiju, koja se može pojaviti u prve 3 godine života i koja se manifestira uglavnom mioklonijama, a ima različitu prognozu. Oni predstavljaju različite kombinacije drugih tipova napadaja, s fokalnim EEG promjenama, odgođenim psihomotornim razvojem, slabim odgovorom na AED terapiju i dvosmislenim predviđanjima (Dravet 1990).

Dijagnostički algoritam je vrlo jednostavan. Potrebno je visokokvalitetno snimanje povijesti i ponavljanje snimaka EEG-a za ispis kako bi se dokazala prisutnost miokloničkih napada s generaliziranim pražnjenjem klasa. Mioklonije su ili spontane, ili se javljaju kao odgovor na zvuk, dodir ili ritmičku fotostimulaciju, kao i kada zaspu. Tijekom sna EEG-a može se uočiti neka aktivacija pražnjenja bez promjene njihove morfologije, pojave brzih ritmova i fokalnih poremećaja. Neuroimaging je koristan (ali nije potreban) za potvrdu odsutnosti strukturnog oštećenja mozga. Neuropsihološko testiranje potrebno je kako bi se potvrdila odsutnost poremećaja psihomotornog razvoja.

Prognoza je po definiciji povoljna, mioklonični se napadaji prekidaju pod uvjetom da se odredi odgovarajuće liječenje - monoterapija valproatima. Jedna studija je izvijestila da je samo 5 pacijenata trebalo dodatak drugog lijeka kako bi se postigla kontrola napadaja (Giovanardi Rossi et al 1997). Dostupni podaci o trajanju promatranja variraju od 9 mjeseci do 27 godina. U 10 bolesnika pojavile su se rijetke generalizirane toničko-kloničke konvulzije, koje nisu bile kombinirane s mioklonijama, od kojih su se u 3 pojavile nakon prekida primjene lijeka, u ostalom - tijekom adolescencije (Dravet i Bureau 2002). Napadi izazvani zvukom ili dodirom lakše su kontrolirani nego spontani. Nasuprot tome, fotosenzitivnost je teže kontrolirati i može se zabilježiti nekoliko godina nakon prestanka napada.

Predviđanje ishoda mentalnog razvoja je teže. U većini slučajeva, prognoza je prilično povoljna. Međutim, dugotrajna su istraživanja opisala 12 pacijenata koji su imali umjerenu mentalnu retardaciju, poremećaje osobnosti ili blage poremećaje u ponašanju (Colamaria i sur. 1987; Todt i Muller 1992; Giovanardi Rossi i sur. 1997; Dravet i Bureau 2002). Niti jedan od tih bolesnika nije hospitaliziran zbog specijaliziranog liječenja. Povoljna prognoza psiholoških i kognitivnih funkcija također ovisi o pravovremenosti dijagnoze, postavljanju adekvatnog liječenja i pomoći srodnika. No, postoje i suprotni čimbenici, kao što su problemi u obitelji i nepovoljna obilježja odnosa između majke i djeteta.

Kao prvo, propisana je monoterapija valproatom, bolja je injekcija, jer djeca mogu odbiti piti sirup. Potrebno je pažljivo pratiti njegovu razinu u krvnoj plazmi, jer neredovitost recepcije može dovesti do nastavka napadaja i simulirati otporni oblik. Obično je dovoljna dnevna doza od 30 mg / kg, ali je ponekad potrebno povećati dozu (Lin et al 1998).Valproat je također učinkovit protiv febrilnih napadaja. Ako mioklonije ne nestanu u potpunosti na valproatu, možete pokušati dodati benzodiazepin (klobazam ili nitrazepam) ili etosuksimid ili revidirati dijagnozu. Terapija, ako se dobro podnosi, mora se nastaviti 3-4 godine od početka napadaja, produžiti u slučajevima s fotosenzitivnošću. Ako su napadi čisto refleksni u prirodi, možete to učiniti bez uzimanja valproata ili zaustaviti terapiju ranije. U slučaju generaliziranog toničko-kloničnog napadaja u adolescenciji, možda će vam trebati još jedan kratki tijek liječenja.

reference

Arzimanoglou A, razborito M, Salefranque F. Epilepsija mioklono-astatika i epilepsija mioklonske benigne du nourrisson dans une meme famille: quelques refleksije sur la coli des epilepsies. Epilepsies 1996; 8: 307-15.

Beaumanoir A, Blume W. Lennox-Gastautov sindrom. U: Roger J, Biro M, Dravet Ch, Genton P, Tassinari CA, Wolf P, urednici. Epileptički sindromi u djetinjstvu, djetinjstvu i adolescenciji. 3. izd. London: John Libbey Ltd, 2002: 113-35.

Biondi R, Sofija V, Tarascone M, Leocata R. Epilessia mioclonica benigna dell'infanzia: contibuto clinico. Boll Lega Ut Epil 1991; 74: 93-4.

Colamaria V, Andrighetto G, Pinelli L, Olivieri A, Alfieri P, Dalla Bernardina B. Iperinsulinismo, ipoglicemia ed epilessia mioclonica benigna del lattante. Boll Lega It Epi 1987; 58/59: 231-3.

Komisija za razvrstavanje i terminologiju Međunarodne lige protiv epilepsije. Prijedlog je revidirao klasifikaciju epilepsija i epileptičkih sindroma. Epilepsia 1989; 30: 389-99.

Dalla Bernardina B, Colamaria V, Capovilla G, Bondavalli S. Nosološka klasifikacija epilepsija u prve tri godine života. U: Nistico G, Di Perri R, Meinardi H, urednici. Epilepsija: ažuriranje istraživanja i terapije. New-York: Alan Liss, 1983: 165-83.

Delgado-Escueta AV, Greenberg D, Weissbecker K, i sur. Stvaranje mapiranja u idiopatskim epilepsijama: juvenilna mioklonična epilepsija, epilepsija iz djetinjstva, epilepsija s velikom epilepsijom. Epilepsia 1990; 31 (dodatak 3): S19-29.

Doose H. Myoclonic astatic epilepsija u ranom djetinjstvu. U: Roger J, Biro M, Dravet C, Dreifuss FE, Perret A, Wolf P, urednici. Epileptički sindromi u djetinjstvu, drugi i ed. London: John Libbey Eurotext Ltd., 1992: 103-14.

Dravet C. Les epilepsije myocloniques benignes du nourrisson. Epilepsies 1990; 2: 95-101.

Dravet C, Biro M. L'epilepsie myoclonique benigne du nourrisson. Rev. Electroenceph Neurophysiol Clin 1981; 11: 438-44.

Dravet C, Biro M, Giraud N, Roger J, Gobbi G, Dalla Bernardina B. Benigni mioklonus djetinjstva ili benigni neepileptički grčevi. Neuropediatrics 1986; 17: 33-8.

Dravet C, Biro M. Benigna mioklonička epilepsija u djetinjstvu. U: Roger J, Biro M, Dravet Ch, Genton P, CA Tassinari, Wolf P, urednici. Epileptički sindromi u djetinjstvu, djetinjstvu i adolescenciji. 3. izd. London: John Libbey Ltd., 2002: 69-79. **

Fusco L, Vigevano F. Iktalni klinički i elektroencefalografski nalazi grčeva u Westovom sindromu. Epilepsia 1993; 34: 671-8.

Giovanardi Rossi P, Parmeggiani A, Posar A, Santi A, Santucci M. Benigna mioklonička epilepsija: dugotrajno praćenje 11 novih slučajeva. Brain Dev 1997; 19: 473-9 **

Guerrini R, Dravet CH, Gobbi G, Ricci S, Dulac O. Idiopatska generalizirana epilepsija s mioklonusom u djetinjstvu i djetinjstvu. U: Malafosse A, Genton P, Hirsch E, Marescaux C, Broglin D, Bernasconi R, urednici. Idiopatske generalizirane epilepsije: klinički, eksperimentalni i genetski aspekti. London: John Libbey Eurotext Ltd., 1994: 267-80. **

Lin YP, Itomi K, Takada H, et al. Benigna mioklonička epilepsija u dojenčadi: video-EEG značajke i dugoročno praćenje. Neuropediatrics 1998; 29: 268-71.

Loiseau P, Duche B, Loiseau J. Klasifikacija epilepsija i epileptičkih sindroma u dva različita uzorka bolesnika. Epilepsia 1991; 32: 303-9.

Lombroso CT, Fejerman N. Benigni mioklonus ranog djetinjstva. Ann Neurol 1977; 1: 138-43.

Pachatz C, Fusco L, Vigevano F. Benigni mioklonus ranog djetinjstva. Epil Disord 1999; 1: 57-61.

Ricci S, Cusmai R, Fusco L, Cilio R, Vigevano F. Refleksna mioklonička epilepsija prve godine života. Epilepsia 1995; 35: 47. **

Todt H, Muller D. Terapija benigne mioklonične epilepsije u dojenčadi. U: Degen R, Dreifuss FE, urednici. Istraživanje epilepsije. Suppl 6. Benigna lokalizirana i generalizirana epilepsija u ranom djetinjstvu. Amsterdam: Elsevier, 1992: 137-9.

Vigevano F, Cusmai R, Ricci S, Watanabe K. Benigna epilepsija djetinjstva. U: Engel Jr., Pedley TA, urednici. Epilepsija: sveobuhvatan udžbenik. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997: 2267-76.