Displazija vezivnog tkiva: simptomi, liječenje, preporuke i kontraindikacije

Displazija vezivnog tkiva je bolest koja utječe ne samo na mišićno-koštani sustav, već i na gotovo sve unutarnje organe. S tim u vezi, ovo patološko stanje popraćeno je raznim sindromima koji se prerušavaju u druge češće bolesti i mogu biti pogrešni čak i kod iskusnog liječnika.

No, u isto vrijeme, pravovremena dijagnoza i pravilno liječenje ove bolesti daje nam šansu da živimo punim životom i izbjegavamo invaliditet, čija vjerojatnost doseže 10%.

U članku se otkriva pojam displazije, karakteristični simptomi, metode dijagnostike i liječenja, korisne preporuke za obnavljanje i održavanje sposobnosti tijela. Ove informacije će biti korisne i osobama koje boluju od bolesti mišićno-koštanog sustava i mladim roditeljima kako bi na vrijeme otkrili i spriječili razvoj ove bolesti kod svoje djece.

Displazija vezivnog tkiva - opis

Što je displazija vezivnog tkiva? Suočeni sa sličnom dijagnozom, većina ljudi je, naravno, zbunjena, jer većina njih nikada prije nije čula za to.

Displazija vezivnog tkiva je polimorfna i multisimptomatska bolest koja je nasljedna i javlja se na pozadini sinteze kolagena, koja utječe na gotovo sve unutarnje organe i mišićnoskeletni sustav.

Sam pojam se od latinskog prevodi kao "razvojni poremećaj". Ovdje govorimo o narušavanju razvoja strukturnih komponenti vezivnog tkiva, što dovodi do višestrukih promjena. Prvi na simptome zglobnog i mišićnog sustava, gdje su elementi vezivnog tkiva najzastupljeniji.

U središtu etiologije vezivne tkivne displazije (DST) bolesti je povreda sinteze kolagenskih proteina, koja igra ulogu određenog kostura ili matrice za formiranje više organiziranih elemenata. Sinteza kolagena provodi se u osnovnim strukturama vezivnog tkiva, pri čemu svaki podtip proizvodi vlastiti tip kolagena.

Displazija vezivnog tkiva, ili kongenitalna insuficijencija vezivnog tkiva, poremećaj je u razvoju vezivnog tkiva u embrionalnom razdoblju iu postnatalnom razdoblju, koji nastaje uslijed genetskih promjena u fibrilogenezi izvanstaničnog matriksa. Posljedica DST je poremećaj homeostaze na razini tkiva, organa i cijelog organizma u obliku poremećaja lokomotornog i visceralnog organa iznad progresivne prirode.

Kao što je poznato, sastav vezivnog tkiva uključuje stanice, vlakna i međustaničnu tvar. Može biti gusta ili labava, raspoređena po cijelom tijelu: u koži, kostima, hrskavici, krvnim žilama, krvi, stromi organa. Najvažniju ulogu u razvoju vezivnog tkiva ima njegova vlakna - kolagen, koji zadržava oblik, i elastin, koji osigurava kontrakciju i opuštanje.

DST je genetski predodređen proces, odnosno temeljne mutacije gena odgovornih za sintezu vlakana. Ove mutacije mogu biti vrlo raznolike, a njihovo mjesto porijekla može biti mnoštvo gena. Sve to dovodi do pogrešnog formiranja lanaca kolagena i elastina, zbog čega strukture koje su oblikovane ne mogu izdržati odgovarajuća mehanička opterećenja.

klasifikacija

Nasljedne bolesti vezivnog tkiva dijele se na:

  • Diferencirana displazija (DD)
  • Nediferencirana displazija (ND).

Diferenciranu displaziju karakterizira određena vrsta nasljeđivanja, koja ima izraženu kliničku sliku, a često je utvrđena i dobro proučavana biokemijska ili genska oštećenja. Bolesti ovog tipa displazije nazivaju se kolagenopatije, jer su nasljedne bolesti kolagena.

Ova grupa uključuje:

    Marfanov sindrom je najčešći i široko poznat u ovoj skupini. Upravo on odgovara gutta percepciji opisanoj u fikciji (D. V. Grigorovich “Gutta Percha Boy”).

Između ostalog, za ovaj sindrom svojstven je:

  • Visoki, dugi udovi, arahnodaktija, skolioza.
  • Na dijelu organa vida dolazi do odvajanja mrežnice, subluksacije leće, plave bjeloočnice, a težina svih promjena može varirati u širokom rasponu.

Djevojčice i dječaci postaju jednako bolesni. Gotovo u 100% bolesnika dolazi do funkcionalnih i anatomskih promjena srca i postaju bolesnici u kardiologiji.

Najkarakterističnija manifestacija bit će prolaps mitralnih zalistaka, mitralna regurgitacija, ekspanzija i aneurizma aorte s mogućim formiranjem zatajenja srca.

  • Sindrom trome kože je rijetka bolest vezivnog tkiva, u kojoj se koža lako rasteže i formira labave nabore. Kod tromog kožnog sindroma zahvaćena su uglavnom elastična vlakna. Bolest je obično nasljedna; u rijetkim slučajevima i iz nepoznatih razloga, razvija se kod ljudi koji nemaju presedana u obitelji.
  • Eilers-Danlos sindrom je cijela skupina nasljednih bolesti, čiji su glavni klinički znakovi također i labavi zglobovi. Ostale, vrlo česte manifestacije uključuju ranjivost kože i formiranje širokih atrofičnih ožiljaka zbog rastezljivosti kože.

    Dijagnostički znakovi mogu biti:

    • prisutnost formacija potkožnog vezivnog tkiva;
    • bol u zglobovima;
    • česte dislokacije i subluksacije.
  • Osteogenesis imperfecta je skupina genetski određenih bolesti koje se temelje na poremećajima formiranja kostiju. Kao rezultat toga, gustoća kosti je oštro smanjena, što dovodi do čestih prijeloma, narušenog rasta i držanja, razvoja karakterističnih deformiteta koji onemogućavaju i povezanih problema, uključujući respiratorne, neurološke, srčane, bubrežne poremećaje, gubitak sluha i tako dalje.

    U nekim vrstama i podtipovima, nesavršena dentinogeneza također je zabilježena - kršenje formiranja zuba. Osim toga, često se javlja promjena boje proteina u očima, tzv. "Plava bjelica".

    Nediferencirana displazija (ND) dijagnosticira se samo u slučaju kada se nijedan od znakova bolesti ne odnosi na diferencirane bolesti. To je najčešća patologija vezivnog tkiva. Može se pojaviti u odraslih i djece. Učestalost njegove detekcije kod mladih doseže 80%.

    Ukupan skup kliničkih manifestacija nediferencirane displazije ne uklapa se ni u jedan od opisanih sindroma. U prvom planu su vanjske manifestacije, koje omogućuju sumnju u postojanje takvih problema. Izgleda kao skup znakova oštećenja vezivnog tkiva, koji su opisani u literaturi oko 100.

    Znakovi displazije vezivnog tkiva

    Unatoč raznovrsnosti znakova nediferencirane displazije vezivnog tkiva, ujedinjuje ih činjenica da će glavni mehanizam razvoja biti narušavanje sinteze kolagena s naknadnim formiranjem patologije mišićnoskeletnog sustava, organa vida, srčanog mišića.

    Glavne značajke su sljedeći znakovi:

    • hiperplazija zglobova;
    • visoka elastičnost kože;
    • deformacije kostura;
    • abnormalnosti ugriza;
    • ravna noga;
    • paukova vena.

    Mali znakovi uključuju, na primjer, anomalije ušnih školjki, zuba, kile i sl. Jasna nasljednost je obično odsutna, ali u obiteljskoj povijesti može doći do osteohondroze, plosnatog stopala, skolioze, artroze, patologije organa vida itd..

    Vanjski znakovi podijeljeni su na:

    • koštani kost,
    • kože,
    • zajednički,
    • male anomalije razvoja.

    Unutarnji znakovi uključuju displastične promjene u živčanom sustavu, vizualni analizator, kardiovaskularni sustav, dišne ​​organe, trbušnu šupljinu.

    Primijećeno je da je sindrom vegetativne distonije (VD) jedan od prvih i obvezna komponenta DST-a. Simptomi autonomne disfunkcije promatraju se već u ranoj dobi, au adolescenciji su uočeni u 78% slučajeva NDCT. Težina autonomne disregulacije povećava se paralelno s kliničkim manifestacijama displazije.

    U formiranju autonomnih pomaka u DST-u važni su oba genetska faktora koji utječu na poremećaje u biokemijskim procesima u vezivnom tkivu i nastanak abnormalnih struktura vezivnog tkiva, što ukupno mijenja funkcionalni status hipotalamusa i dovodi do autonomne neravnoteže.

    Značajke DST-a uključuju odsutnost ili nisku ozbiljnost fenotipskih znakova displazije pri rođenju, čak iu slučajevima diferenciranih oblika. Kod djece s genetski određenim stanjem, markeri displazije postupno se pojavljuju tijekom cijelog života.

    Tijekom godina, osobito u nepovoljnim uvjetima (uvjeti okoliša, hrana, česte interkurentne bolesti, stresovi), broj znakova displastike i stupanj njihove manifestacije postupno se povećava, jer osnovne promjene homeostaze pogoršane su tim čimbenicima okoliša.

    Uzroci i čimbenici

    Trenutno, među glavnim uzrocima DST-a, dolazi do promjena u brzini sinteze i slaganja kolagena i elastina, sintezi nezrelog kolagena, poremećaju strukture kolagena i elastinskih vlakana zbog nedovoljnog umrežavanja. To sugerira da su kod DST-a defekti vezivnog tkiva u njihovim manifestacijama vrlo raznoliki.

    Ti morfološki poremećaji temelje se na nasljednim ili kongenitalnim mutacijama gena koji izravno kodiraju strukture vezivnog tkiva, enzime i njihove kofaktore, kao i nepovoljne faktore okoline. Posljednjih godina posebna pozornost posvećena je patogenetskom značaju disylementoze, osobito hipomagnezemije.

    Drugim riječima, DST je proces na više razina može se pojaviti na razini gena, na razini neravnoteže enzimskog i proteinskog metabolizma, kao i na razini oštećene homeostaze pojedinih makro i mikroelemenata.

    Takvo kršenje formiranja tkiva može se dogoditi tijekom trudnoće i nakon poroda. Izravni razlozi za razvoj takvih promjena u fetusu, znanstvenici pripisuju određeni broj genetski određenih mutacija koje utječu na stvaranje izvanstaničnih matrica.

    Najčešći mutageni čimbenici danas uključuju:

    • loše navike;
    • loše stanje okoliša;
    • nutritivne pogreške;
    • toksikoza trudnica;
    • intoksikacija;
    • stres;
    • nedostatak magnezija i još mnogo toga.

    Klinička slika

    Displastične promjene u vezivnom tkivu tijela po simptomima su vrlo slične raznim patologijama, pa ih se u praksi liječnici moraju baviti različitim specijalizacijama: pedijatri, gastroenterolozi, ortopedi, oftalmolozi, reumatolozi, pulmolozi i slično.

    Bolesnici s dijagnozom displazije vezivnog tkiva mogu se odmah prepoznati. To su dvije vrste ljudi: prva je visoka, mršava, spuštena, s izbočenim lopaticama i ključnom kosti, a druga je mala, tanka, krhka.

    Vrlo je teško napraviti dijagnozu na temelju riječi pacijenta, jer pacijenti imaju mnogo pritužbi:

    • opća slabost;
    • bol u trbuhu;
    • glavobolje;
    • nadutost;
    • konstipacija;
    • hipotenzija;
    • problemi s dišnim sustavom: česte upale pluća ili kronični bronhitis;
    • mišićna hipotonija;
    • smanjen apetit;
    • slaba tolerancija opterećenja i mnogi drugi.

    Simptomi koji ukazuju na prisutnost ove vrste displazije:

    • nedostatak tjelesne težine (astenična tjelesnost);
    • patološki poremećaji kralježnice: "ravna leđa", skolioza, hiperlordoza, hiperkifoza;
    • deformacije prsnog koša;
    • dolichostenomelia - proporcionalne promjene u tijelu: izduženi udovi, stopala ili ruke;
    • zglobna hipermobilnost: sposobnost savijanja malog prsta za 90 stupnjeva, pererazgut i zglobova koljena i koljena, i tako dalje;
    • deformitet donjih ekstremiteta: valgus;
    • promjene u mekim tkivima i koži: "tanka", "troma" ili "hiper-rastezljiva" koža, kada je vidljiva vaskularna mreža, koža se bezbolno uvlači u čelo, stražnju stranu ruke ili ispod ključne kosti, ili kada koža na ušima ili na vrhu nosa oblikovani u naboru;
    • ravne noge: uzdužne ili poprečne;
    • usporavanje rasta čeljusti (gornji i donji);
    • promjene očiju: angiopatija retine, mijopija, plava bjeloočnica;
    • vaskularne promjene: rane proširene vene, povećana krhkost i propusnost.

    Kombinacija simptoma, od kojih je vodeća superfleksivnost, odražava inferiornost vezivnog tkiva.

    Displazija vezivnog tkiva, čiji se simptomi kod djece praktički ne razlikuju od kliničkih manifestacija u odraslih, je polimorfna bolest i karakterizirana je različitim manifestacijama:

    • poremećaji središnjeg i perifernog živčanog sustava (vegetativno-vaskularna distonija, oštećenje govora, migrena, enureza, prekomjerno znojenje);
    • kardiovaskularne i respiratorne disfunkcije (prolaps mitralnih zalistaka, aneurizma, aortna i plućna hipoplazija, aritmija, arterijska hipotenzija, blokada, kardialgija, sindrom iznenadne smrti, akutna kardiovaskularna ili plućna insuficijencija);
    • patologije mišićno-koštanog sustava (skolioza, kifoza, ravna stopala, deformiteti prsnog koša i udova, hipermobilnost zglobova, degenerativna i destruktivna patološka stanja u zglobovima, uobičajene smetnje, česte frakture kostiju);
    • razvoj urogenitalnih bolesti (nefroptoza, abnormalnosti razvoja bubrega, insuficijencija sfinktera mokraćnog mjehura, pobačaji, amenoreja, metroagija, kriptorhizam);
    • vanjske abnormalne manifestacije (niska tjelesna težina, visoki rast s nesrazmjernim ekstremitetima, letargija i bljedilo kože, pigmentne mrlje, strije, lopuhi, asimetrija ušnih školjki, hemangioma, nizak rast kose na čelu i vratu);
    • oftalmološki poremećaji (miopija, patologija retinalnih žila, njezina odvojenost, astigmatizam, različiti oblici strabizma, subluksacija leće);
    • neurotski poremećaji (napadi panike, depresivna stanja, anoreksija);
    • disfunkcija probavnog trakta (sklonost opstipaciji, nadutost, gubitak apetita);
    • razne ENT bolesti (tonzilitis, bronhitis).

    Svi gore navedeni znaci displazije vezivnog tkiva mogu se pojaviti kako u složenim tako iu odvojenim skupinama. Stupanj njihove manifestacije ovisi isključivo o individualnim karakteristikama organizma i tipu mutacije gena, što je dovelo do pojave poremećaja u sintezi kolagenskih spojeva.

    Kako se displazija vezivnog tkiva manifestira u djetinjstvu

    Vjerojatno jedan od najtežih simptoma displazije vezivnog tkiva u djece su patološke promjene u mišićno-koštanom sustavu. Kao što je poznato, kralježnica i veliki zglobovi su među glavnim organima ljudskog tijela, koji su odgovorni za takve funkcije kao što su pokretljivost i osjetljivost, pa njihov poraz ima vrlo neugodne posljedice.

    Displazija vezivnog tkiva u djece može se manifestirati u obliku prekomjerne fleksibilnosti i pokretljivosti (hipermobilnost), te u obliku nedovoljne pokretljivosti zglobova (kontraktura), nerazvijenosti (patuljastost) i krhkosti kostiju, slabih ligamenata, različitih oblika skolioze, plosnatog tijela, deformiteta prsnog koša i et al.

    Displazije se također promatraju u drugim organima, kao što su srce, organi vida i krvne žile. Manifestacije displazije u kralježnici karakterizirane su pomicanjem kralježaka u odnosu jedna na drugu, s bilo kojim pokretima koji uzrokuju suženje krvnih žila, štipanje korijena i pojavu boli, vrtoglavice.

    Sindrom displazije vezivnog tkiva kod djece sa strane mišićno-skeletne sfere očituje se odstupanjem od normi u razvoju kralježnice i smanjenom formiranju vezivnog tkiva zglobova, što dovodi do njihove hipermobilnosti i slabljenja. Displazija zglobova u djece dijagnosticira se u većini slučajeva odmah nakon rođenja.

    Ovisno o lokalizaciji patološkog procesa, uobičajeno je izdvojiti sljedeće oblike ove bolesti:

    • displazija ramenog zgloba;
    • displazija lakta;
    • displazija kuka (najčešći tip);
    • displazija koljena kod djece;
    • displazija gležnja u djece.

    Klinička slika svake pojedine vrste displazije zgloba ovisi o nizu čimbenika:

    • lokalizacija patološkog procesa;
    • prisutnost nasljedne predispozicije;
    • trauma rođenja i još mnogo toga.

    Kongenitalna displazija vezivnog tkiva kukova može se manifestirati skraćivanjem jedne od bebinih nogu, asimetrijom glutealnih nabora i nemogućnošću odvajanja savijenih nogu u koljenima.

    Kod displazije artikulacije koljena, kod koljena se javlja bol u pokretu, kao i deformacija čašice. Kod djece s displastičnim poremećajima u području ramena uočavaju se subluksacije u istoimenom zglobu, bol s pokretima ruku, promjene u obliku lopatica.

    Patološki proces u kostima kralježnice kod beba ima iste simptome kao i displazija vezivnog tkiva u odraslih. Povrede u području cerviksa popraćene su glavoboljama i problemima s osjetljivošću, kao i motoričkom funkcijom gornjih ekstremiteta. Displazija vratne kralježnice u djece u većini slučajeva uzrokuje nastanak grbe.

    Displazija lumbosakralne kralježnice kod djece javlja se iz istih razloga kao i bilo koja druga vrsta ove bolesti. Patološki proces prati razvoj deformiteta kralježnice, poremećaja hoda, a ponekad i potpune imobilizacije donjih ekstremiteta. Često se kod displazije lumbosakralne regije uočavaju problemi s urogenitalnim sustavom, bolesti bubrega i organa male zdjelice.

    Značajke DST-a uključuju odsutnost ili nisku ozbiljnost fenotipskih znakova displazije pri rođenju, čak iu slučajevima diferenciranih oblika. Kod djece s genetski određenim stanjem, markeri displazije postupno se pojavljuju tijekom cijelog života.

    Tijekom godina, osobito u nepovoljnim uvjetima (uvjeti okoliša, hrana, česte interkurentne bolesti, stresovi), broj znakova displastike i stupanj njihove manifestacije postupno se povećava, jer osnovne promjene homeostaze pogoršane su tim čimbenicima okoliša.

    Nažalost, nitko nije imun na displaziju vezivnog tkiva. Može se dogoditi čak i kod djeteta čiji su roditelji potpuno zdravi. Zato je važno znati elementarne manifestacije bolesti, koje bi omogućile da se na vrijeme posumnja na razvoj patologije i spriječe njezine ozbiljne posljedice.

    Činjenicu da dijete ima displaziju vezivnog tkiva treba potaknuti činjenicom da je tijekom prvih nekoliko mjeseci života dijagnosticirano nekoliko bolesti. Ako je ambulantna beba kartica puna raznih dijagnoza koje na prvi pogled nisu međusobno povezane, to je već razlog da se okrenemo genetici.

    Također pretpostavimo da će prisutnost patoloških promjena u djetetu pomoći u redovitim redovitim pregledima visokokvalificiranih stručnjaka koji će odrediti poremećaje mišićno-koštanog sustava, cirkulacijskog sustava, očiju, mišića i još mnogo toga.

    Jaka toksikoza kod majke, kronična intoksikacija trudnice, odgođene virusne bolesti i komplicirani rad može dovesti do razvoja DST kod djeteta.

    Dijagnoza patologije

    Za točnu dijagnozu potrebno je temeljito ispitivanje i prikupljanje analiza, osobito informacija o nasljednim bolestima.

    Pojava sindroma displazije toliko je raznolika da je vrlo teško postaviti pravovremenu i ispravnu dijagnozu. U tu svrhu potrebno je provesti niz laboratorijskih dijagnostičkih pregleda, ultrazvučne ehografije (ultrazvuk), magnetske rezonancije (MRI) i kompjutorske tomografije (CT), radi proučavanja električne mišićne aktivnosti (elektromiografija), rendgenskog pregleda kostiju itd.

    Dijagnoza displazije vezivnog tkiva je dug, naporan i uvijek složen proces. U slučaju sumnje na bolest, prije svega, liječnicima se propisuje genetski pregled za mutacije, kao i klinička i genealoška studija tijela pacijenta.

    Dijagnoza uključuje integrirani pristup korištenjem kliničkih genealoških metoda, pripremu pacijentove povijesti bolesti, provođenje kliničkog pregleda samog pacijenta i članova njegove obitelji, te uz korištenje molekularno-genetskih i biokemijskih dijagnostičkih metoda.

    Osim toga, pacijentu se preporuča proći kroz sve stručnjake kako bi se odredio opseg patološkog procesa, opseg oštećenja unutarnjih organa i slično.

    Dijagnostika DST-a uključuje:

    • uzimanje povijesti;
    • opći pregled pacijenta;
    • mjerenje duljine tijela i njegovih pojedinačnih segmenata;
    • procjena pokretljivosti zglobova;
    • dijagnostika displazije vezivnog tkiva u krvi;
    • određivanje glukozaminoglikana i hidroksiprolina u dnevnom obroku urina;
    • rendgenoskopija kralježnice i zglobova;
    • Ultrazvuk unutarnjih organa.

    Koristeći biokemijsku metodu, moguće je odrediti koncentraciju hidroksiprolina i glikozaminoglikana sadržane u urinu, što je prilično objektivan kriterij za displaziju vezivnog tkiva, ali se ta metoda koristi za potvrdu rijetke dijagnoze.

    liječenje

    Moderna medicina koristi mnogo različitih metoda liječenja sindroma displazije ovisno o njegovim manifestacijama, ali sve se one, u pravilu, svodi na simptomatsko medicinsko ili kirurško liječenje. Najteže se liječi nediferencirana displazija vezivnog tkiva, zbog dvosmislenih kliničkih simptoma, nedostatka jasnih dijagnostičkih kriterija.

    Tretman lijekovima uključuje upotrebu pripravaka magnezija, kardiotrofnih, antiaritmičkih, vegetotropnih, nootropnih, vazoaktivnih lijekova, beta-blokatora.

    Tretman lijekom je zamjenski. Svrha upotrebe lijekova u ovoj situaciji je stimuliranje sinteze vlastitog kolagena. U tu svrhu koriste se glukozamin i hondroitin sulfat. Kako bi se poboljšala apsorpcija fosfora i kalcija, koji su potrebni za kosti i zglobove, propisani su aktivni oblici vitamina D.

    Liječenje zahtijeva integrirani pristup, uključujući:

    1. Medicinske metode temeljene na uporabi lijekova koji omogućuju stimulaciju stvaranja kolagena. Ovi lijekovi uključuju: askorbinsku kiselinu, hondroitin sulfat (lijek mukopolisaharidne prirode), vitamine i mikroelemente.
    2. Metode bez lijekova, koje uključuju pomoć psihologa, individualizaciju dnevnog režima, fizikalnu terapiju, masažu, fizioterapiju, akupunkturu, balneoterapiju, kao i dijetalnu terapiju.

    Kineziterapija se fokusira na liječenje sindroma displazije s jačanjem, održavanjem mišićnog tonusa i ravnoteže mišićno-koštanog sustava, sprječavanjem razvoja nepovratnih promjena, obnavljanjem normalne funkcije unutarnjih organa i mišićnoskeletnog sustava, poboljšanjem kvalitete života.

    Liječenje displazije vezivnog tkiva u djece provodi se u pravilu konzervativnom metodom. Uz pomoć vitamina B i askorbinske kiseline moguće je stimulirati sintezu kolagena, što će usporiti razvoj bolesti. Također, liječnici preporučuju da mali pacijenti uzimaju pripravke od magnezija i bakra, lijekove koji stimuliraju metabolizam minerala i normaliziraju razine esencijalnih aminokiselina u krvi.

    Režim dana: noćni san bi trebao biti najmanje 8-9 sati, neka djeca su prikazana i dnevno spavaju. Potrebno je obaviti svakodnevne jutarnje vježbe.

    Ako nema ograničenja u sportu, onda se moraju uključiti u život, ali u svakom slučaju ne profesionalni sport! Kod djece s hipermobilnošću zglobova uključenih u profesionalni sport, vrlo rano se razvijaju degenerativno-distrofične promjene u hrskavici, u ligamentima. To je zbog trajne traume, mikro-lezija, koje dovode do kronične aseptičke upale i distrofičnih procesa.

    Dobar učinak pruža terapijsko plivanje, skijanje, biciklizam, hodanje uzbrdo i niz stepenice, badminton, wushu gimnastika. Učinkovito doziranje. Redovita tjelovježba povećava adaptivne sposobnosti tijela.

    Terapeutska masaža je važna komponenta rehabilitacije djece s DST. Izvodi se masaža leđa, vrata i ovratnika, kao i ekstremiteta (tijek 15-20 sjednica).

    U prisutnosti ravnog valgusnog postavljanja stopala prikazano je nošenje stopala. Ako se dijete žali na bol u zglobovima, obratite pozornost na odabir racionalnih cipela. Kod male djece, ispravna obuća treba čvrsto učvrstiti stopalo i zglob zgloba pomoću čičak, treba imati minimalan broj unutarnjih šavova i izrađivati ​​od prirodnih materijala. Pozadina mora biti visoka, tvrda, peta - 1-1,5 cm.

    Preporučljivo je svakodnevno provoditi gimnastiku za stopala, kupati stopala s morskom soli 10-15 minuta i masirati noge i noge.

    Kirurško liječenje je indicirano pacijentima s izraženim simptomima displazije, da svojom prisutnošću predstavljaju opasnost za život pacijenta: prolaps srčanih zalistaka, teški oblici deformiteta prsnog koša, kila kralješka.

    Terapija DST lijekovima koji sadrže magnezij

    Trenutno je dokazan utjecaj nedostatka magnezija na strukturu vezivnog i koštanog tkiva, osobito kolagena, elastina, proteoglikana, kolagenskih vlakana, kao i na mineralizaciju koštanog matriksa. Utjecaj manjka magnezija na vezivno tkivo dovodi do usporavanja sinteze svih strukturnih komponenti, povećavajući njihovu degradaciju, što značajno narušava mehanička svojstva tkiva.

    Nedostatak magnezija za nekoliko tjedana može dovesti do patologije kardiovaskularnog sustava, izraženog kao:

    • angiospazam, arterijska hipertenzija, miokardijalna distrofija, tahikardija, aritmija, povećanje QT intervala;
    • sklonost trombozi, neuropsihijatrijskim poremećajima, manifestira se u obliku smanjene pažnje, depresije, strahova, tjeskobe, autonomne disfunkcije, vrtoglavice, migrene, poremećaja spavanja, parestezija, grčeva u mišićima.

    Visceralni deficiti uključuju bronhospazam, laringizam, hiperkinetičku proljev, spastičku konstipaciju, pilorospazam, mučninu, povraćanje, žučnu diskineziju i difuznu bol u trbuhu.

    Kronični nedostatak magnezija nekoliko mjeseci ili više, zajedno s gore navedenim simptomima, popraćen je i izraženim smanjenjem tonusa mišića, teškom astenijom, displazijom vezivnog tkiva i osteopenijom. Zbog brojnih kliničkih učinaka, magnezij se široko koristi kao lijek za različite bolesti.

    Uloga kalcija i magnezija kao glavnih elemenata uključenih u formiranje jednog tipa vezivnog tkiva - koštanog tkiva - dobro je poznata. Dokazano je da magnezij značajno poboljšava kvalitetu koštanog tkiva, jer njegov sadržaj u kosturu iznosi 59% ukupnog sadržaja u tijelu.

    Poznato je da magnezij izravno utječe na mineralizaciju organskog koštanog matriksa, stvaranje kolagena, funkcionalno stanje koštanih stanica, metabolizam vitamina D, kao i rast kristala hidroksiapatita. Općenito, snaga i kvaliteta struktura vezivnog tkiva uvelike ovise o ravnoteži između kalcija i magnezija.

    Nedostatak magnezija i normalne ili povišene razine kalcija povećavaju aktivnost proteolitičkih enzima - metaloproteinaza - enzima koji uzrokuju remodeliranje (degradaciju) kolagenskih vlakana, bez obzira na uzroke anomalija u strukturi vezivnog tkiva, što dovodi do prekomjerne degradacije vezivnog tkiva, što rezultira teškom razgradnjom vezivnog tkiva, što rezultira teškom razgradnjom vezivnog tkiva. kliničke manifestacije NDCT.

    Magnezij ima regulirajući učinak na uporabu kalcija u tijelu. Neadekvatan unos magnezija u organizam dovodi do taloženja kalcija ne samo u kostima, već iu mekim tkivima i raznim organima. Višak unosa hrane bogate magnezijem, narušava apsorpciju kalcija i uzrokuje povećano izlučivanje. Omjer magnezija i kalcija - glavni udio tijela, a to se mora uzeti u obzir u preporukama pacijentu o prehrani.

    Količina magnezija u prehrani trebala bi biti 1/3 sadržaja kalcija (u prosjeku 1000 mg kalcija 350-400 mg magnezija).

    Studije homeostaze kalcija argument su koji potvrđuju učinak manjka kalcija na stvaranje mikroelementoze, te diktiraju potrebu za kalcijem u ravnoteži s magnezijem za pacijente s NDST. Obnova oštećene elementarne homeostaze postiže se racionalnom prehranom, odmjerenom vježbom koja poboljšava probavljivost makro i mikroelemenata, kao i upotrebu magnezija, kalcija, elemenata u tragovima i vitamina.

    Trenutno je terapija NDCT-om s lijekovima koji sadrže magnezij patogenetski dokazana. Obnavljanje nedostatka magnezija u tijelu dovodi do smanjenja aktivnosti gore spomenutih enzima - metaloproteinaza i, shodno tome, do smanjenja degradacije i ubrzanja sinteze novih molekula kolagena. Rezultati liječenja magnezijem u djece s NDCT (uglavnom s prolapsom mitralnih zalistaka, s aritmijskim sindromom na temelju autonomne disfunkcije) pokazali su svoju visoku učinkovitost.

    U pedijatrijskoj praksi široko se primjenjuju razni lijekovi koji sadrže magnezij, koji se razlikuju po svojoj kemijskoj strukturi, razinama magnezija i metodama primjene. Mogućnosti propisivanja anorganskih magnezijevih soli za dugotrajnu oralnu terapiju ograničene su zbog iznimno niske apsorpcije u gastrointestinalnom traktu i sposobnosti izazivanja proljeva.

    U tom smislu, prednost se daje organskoj magnezijevoj soli (spoj magnezija s orotičnom kiselinom), koja je dobro adsorbirana u crijevima. Ako je potrebno, imenovanje kardiotrofičnih, antihipertenzivnih i vegetotropnih sredstava treba preporučiti preparate magnezija kao sastavni dio kombinirane terapije.

    Dakle, smanjenje jedne od kliničkih manifestacija NDST - autonomne disfunkcije, u pozadini terapije magnezijem, jedna je od činjenica koja potvrđuje važnost dieslektoze u razvoju DST. Rezultati proučavanja elementarne homeostaze ukazuju na potrebu njegove korekcije uz pomoć magnezija, kalcija i mikroelemenata kao patogenetske terapije koja može spriječiti progresiju NDCT u djece i adolescenata.

    Liječenje dijetalnom terapijom

    Osnovno načelo liječenja displazije vezivnog tkiva je dijetalna terapija. Prehrana mora biti bogata proteinima, masti, ugljikohidratima. Preporučuje se hrana bogata proteinima (meso, riba, grah, orašasti plodovi). Također u prehrani zahtijevaju sir i sir. Također, proizvodi moraju sadržavati veliki broj elemenata u tragovima i vitamine.

    Bolesnicima s DST-om preporučuje se posebna prehrana obogaćena ribom, mesom, mahunarkama i morskim plodovima. Osim osnovne prehrane, važni su i dodaci koji uključuju polinezasićene masne kiseline.

    Pacijentima se preporučuje prehrana bogata proteinima, esencijalnim aminokiselinama, vitaminima i elementima u tragovima. Djeca koja nemaju patologiju gastrointestinalnog trakta trebaju pokušati obogatiti prehranu prirodnim hondroitin sulfatom. Riječ je o jakim mesnim i ribljim bujonima, želatinskom mesu, želatinskom mesu, želatinskom mesu.

    Hrana koja sadrži veliku količinu prirodnih antioksidanata, kao što su vitamini C i E, trebala bi uključivati ​​agrume, paprike, crne ribizle, špinat, morsku krkavicu i crnu aronije. Dodatno propisati namirnice bogate makro i mikronutrijentima. U ekstremnim slučajevima, mogu se zamijeniti mikroelementima.

    1. Hrana bogata proteinima (riba i plodovi mora, meso, orašasti plodovi, grah), glikozaminoglikani (jaka supa od ribe ili mesa), vitamini (A, C, E, B1, B2, B3, B6, PP), mikroelementi (fosfor, kalcij, magnezij, selen, cink, bakar).
    2. Djeca s prekomjernom visinom su visokotemperatni enzimi klase Omega-3, 2. Djeca s prekomjernom visinom su enzimi visoke masnoće klase Omega-3, koji inhibiraju izlučivanje somatotropina.

    Indikacije i kontraindikacije

    Racionalni način dana, pravilna prehrana, razumni fizički napor i stalno praćenje mogu se brzo riješiti problema povezanih s DST-om. Displazija je nasljedna, a zdrav način života je koristan za sve članove obitelji.

    Liječenje pacijenata s DST-om je težak, ali zadovoljavajući zadatak, koji se postiže pravilnim poštivanjem svih indikacija i kontraindikacija.

    • Dnevni umjereni fizički trening (20-30 minuta) u obliku vježbi u ležećem položaju, s ciljem jačanja mišićnog tkiva leđa, udova i trbuha.
    • Aerobni kardiovaskularni trening (hodanje, trčanje, vožnja bicikla, mjerenje vježbe u teretani, igranje tenisa (stol) i tako dalje).
    • Terapijsko plivanje, olakšavanje opterećenja kralježnice.
    • Medicinska gimnastika.
    • S ekspanzijom aortnog korijena i prolapsom srčanih zalistaka - godišnji EKG i ehokardiografija.
    • Ograničenja za nošenje težine (ne više od tri kilograma).
    • Medicinsko genetsko savjetovanje prije braka.
    • Bilo koje vrste kontaktnih sportova, izometrička obuka, dizanje utega, teški poljoprivredni rad, mentalno preopterećenje.
    • Kod hipermobilnosti zglobova - viza, strija, prekomjerno istezanje kralježnice.
    • Profesije povezane s vibracijama, teškim opterećenjima (fizičkim i emocionalnim), zračenjem i izloženošću visokim temperaturama.
    • Živjeti u područjima s vrućom klimom i visokim zračenjem.

    Displazija vezivnog tkiva

    Displazija vezivnog tkiva je skupina klinički polimorfnih patoloških stanja uzrokovanih nasljednim ili kongenitalnim defektima sinteze kolagena i praćena smanjenim funkcioniranjem unutarnjih organa i mišićnoskeletnog sustava. Displazija vezivnog tkiva najčešće se manifestira promjenom tjelesnih proporcija, koštanim deformitetima, hipermobilnošću zglobova, uobičajenim dislokacijama, hiperelastičnom kožom, valvularnim bolestima srca, krhkosti krvnih žila, slabošću mišića. Dijagnostika se temelji na fenotipskim osobinama, biokemijskim parametrima, podacima o biopsiji. Liječenje displazije vezivnog tkiva uključuje terapiju vježbanjem, masažom, dijetom i terapijom lijekovima.

    Displazija vezivnog tkiva

    Displazija vezivnog tkiva je koncept koji objedinjuje različite bolesti uzrokovane nasljednom generaliziranom kolagenopatijom i manifestira se smanjenjem snage vezivnog tkiva svih tjelesnih sustava. Populacijska učestalost displazije vezivnog tkiva je 7-8%, ali se pretpostavlja da se neke njezine osobine i mali nediferencirani oblici mogu pojaviti u 60-70% populacije. Displazija vezivnog tkiva spada u vidno polje kliničara koji rade u raznim medicinskim područjima - pedijatriji, traumatologiji i ortopediji, reumatologiji, kardiologiji, oftalmologiji, gastroenterologiji, imunologiji, pulmologiji, urologiji itd.

    Uzroci displazije vezivnog tkiva

    Temelj razvoja displazije vezivnog tkiva je defekt u sintezi ili strukturi kolagenskih, proteinsko-ugljikohidratnih kompleksa, strukturnih proteina, kao i potrebnih enzima i kofaktora. Neposredni uzrok razmatrane patologije vezivnog tkiva su različiti učinci na fetus, što dovodi do genetski određene promjene u fibrilogenezi izvanstaničnog matriksa. Takvi mutageni čimbenici uključuju nepovoljne uvjete okoliša, neadekvatnu prehranu i loše navike majke, stres, otežanu trudnoću, itd. Neki istraživači ukazuju na patogenetsku ulogu hipomagnezemije u razvoju displazije vezivnog tkiva, na temelju otkrivanja nedostatka magnezija u spektralnoj studiji kose, krvi, oralne tekućine.,

    Sintezu kolagena u tijelu kodira više od 40 gena, za koje je opisano više od 1300 mutacija. To uzrokuje različite kliničke manifestacije displazije vezivnog tkiva i komplicira njihovu dijagnozu.

    Klasifikacija displazije vezivnog tkiva

    Displazija vezivnog tkiva podijeljena je na diferencirane i nediferencirane. Među diferencirane displazije spadaju bolesti s definiranim tipom nasljeđivanja, jasnom kliničkom slikom, poznatim defektima gena i biokemijskim poremećajima. Najzastupljeniji predstavnici ove skupine nasljednih bolesti vezivnog tkiva su Ehlers-Danlosov sindrom, Marfanov sindrom, osteogenesis imperfecta, mukopolisaharidi, sistemska elastoza, displastična skolioza, Bealsov sindrom (kongenitalna kontraktilna arahnodaktilija) i drugi. ne odgovaraju niti jednoj od diferenciranih bolesti.

    Prema težini razlikuju se sljedeće vrste displazija vezivnog tkiva: mali (ako postoje 3 ili više fenotipskih znakova), izolirani (s lokalizacijom u jednom organu) i nasljednim bolestima samog vezivnog tkiva. Ovisno o prevladavajućoj displastičnoj stigmi, postoji 10 fenotipskih varijanti displazije vezivnog tkiva:

    1. Marfanov izgled (uključuje 4 ili više fenotipskih znakova skeletne displazije).
    2. Marfanov fenotip (nepotpun skup znakova Marfanovog sindroma).
    3. MASS-fenotip (uključuje lezije aorte, mitralne, skeletne i kožne lezije).
    4. Primarni prolaps mitralnih zalistaka (karakteriziran ehokardiografijom, znakovima mitralnog prolapsa, promjena na koži, kosturu, zglobovima).
    5. Klasični fenotip sličan Ehleru (nepotpun skup znakova Ehlers-Danlosovog sindroma).
    6. Hyper-mobile ehlers-like fenotip (karakteriziran hiper-mobilnošću zglobova i povezanim komplikacijama - subluksacije, dislokacije, uganuća, ravna stopala, artralgija, zahvaćanje kostiju i kostura).
    7. Hipermobilnost zglobova je benigna (uključuje povećani raspon pokreta u zglobovima bez interesa skeletnog sustava i artralgije).
    8. Nediferencirana displazija vezivnog tkiva (uključuje 6 ili više displastičnih stigmama, koje, međutim, nisu dovoljne za dijagnosticiranje diferenciranih sindroma).
    9. Povećana displastična stigma s dominantnim osteoartikularnim i skeletnim znakovima.
    10. Povećana displastična stigma s dominantnim visceralnim znakovima (manje abnormalnosti srca ili drugih unutarnjih organa).

    Budući da je opis diferenciranih oblika displazije vezivnog tkiva detaljno opisan u odgovarajućim neovisnim pregledima, u budućnosti ćemo raspravljati o njegovim nediferenciranim varijantama. U slučaju kada je lokalizacija vezivnog tkiva ograničena na jedan organ ili sustav, on je izoliran. Ako se displazija vezivnog tkiva fenotipski manifestira i zahvaća barem jedan od unutarnjih organa, to se stanje smatra sindromom displazije vezivnog tkiva.

    Simptomi displazije vezivnog tkiva

    Vanjski (fenotipski) znaci displazije vezivnog tkiva predstavljeni su ustavnim obilježjima, razvojnim anomalijama kostiju skeleta, kože i sl. Pacijenti s displazijom vezivnog tkiva imaju astensku konstituciju: visoka, uska ramena i pothranjenost. Poremećaji u razvoju aksijalnog kostura mogu biti predstavljeni skoliozom, kifozom, deformitetom prsnog koša ili jušnim osteohondrozom. Kraniocefalne stigme displazije vezivnog tkiva često uključuju dolichocephalus, malokluziju, anomalije zuba, gotičko nepce, nesudjelovanje gornje usne i nepca. Patologiju koštano-zglobnog sustava karakteriziraju deformacije u obliku O ili X-oblika ekstremiteta, sindaktilija, arahnodaktija, hipermobilnost zglobova, ravna stopala, sklonost uobičajenoj dislokaciji i subluksaciji, prijelomi kostiju.

    Na dijelu kože postoji povećana rastezljivost (hiperelastičnost) ili, obrnuto, krhkost i suhoća kože. Često se na njima bez ikakvog razloga često javljaju strije, pigmentne mrlje ili depigmentacijski žarišta, vaskularni defekti (telangiektazije, hemangiomi). Slabost mišićnog sustava u displaziji vezivnog tkiva uzrokuje tendenciju prolapsa i prolapsa unutarnjih organa, hernija i mišićne zakrivljenosti. Između ostalih vanjskih znakova displazije vezivnog tkiva, mogu se pojaviti mikro-anomalije kao što su hipo ili hipertelorizam, uši, asimetrija ušiju, niska linija kose na čelu i vratu, itd.

    Visceralne lezije javljaju se s interesom središnjeg živčanog sustava i autonomnog živčanog sustava, različitih unutarnjih organa. Neurološke poremećaje povezane s displazijom vezivnog tkiva karakteriziraju vegetativno-vaskularna distonija, astenija, enureza, kronična migrena, oštećenje govora, visoka anksioznost i emocionalna nestabilnost. Sindrom displazije vezivnog tkiva srca može uključivati ​​prolaps mitralnih zalistaka, otvoreni ovalni prozor, hipo-aplastičnu i plućnu hipoplaziju, produljenje i pretjeranu pokretljivost akorda, aneurizmu koronarne arterije ili interatrijalni septum. Posljedica slabosti zidova venskih žila je razvoj proširenih vena donjih ekstremiteta i male zdjelice, hemoroida, varikokela. Bolesnici s displazijom vezivnog tkiva imaju tendenciju pojave arterijske hipotenzije, aritmija, atrioventrikularne i intraventrikularne blokade, kardialgije, iznenadne smrti.

    Kardiovaskularne manifestacije često su praćene bronhopulmonarnim sindromom, kojeg karakterizira hipoplazija cističnog pluća, bronhiektazija, bulozni emfizem i ponovljeni spontani pneumotoraks. Karakterističan je poraz gastrointestinalnog trakta u obliku prolapsa unutarnjih organa, ezofagealne divertikule, gastroezofagealnog refluksa i hiatalne kile. Tipične manifestacije patologije organa vida u displaziji vezivnog tkiva su miopija, astigmatizam, hiperopija, nistagmus, strabizam, subluksacija i dislokacija leće.

    Na dijelu mokraćnog sustava može doći do nefroptoze, urinarne inkontinencije, bubrežnih abnormalnosti (hipoplazije, udvostručenja, bubrega potkove) itd. Reproduktivni poremećaji povezani s displazijom vezivnog tkiva kod žena mogu biti zastupljeni prolapsom maternice i vagine, metrologijom i menoragijom, samoozljeđivanim nadbubrežnim žlijezdama. poslijeporođajna krvarenja; kod muškaraca kriptorhizam je moguć. Osobe s znakovima displazije vezivnog tkiva sklone su čestim akutnim respiratornim virusnim infekcijama, alergijskim reakcijama, hemoragičnom sindromu.

    Dijagnoza displazije vezivnog tkiva

    Bolesti iz skupine displazija vezivnog tkiva nisu uvijek pravilno i pravodobno dijagnosticirane. Često se pacijenti s određenim znakovima displazije primjećuju kod liječnika različitih specijalnosti: traumatologa, neurologa, kardiologa, pulmologa, nefrologa, gastroenterologa, oftalmologa itd. Prepoznavanje nediferenciranih oblika displazije vezivnog tkiva komplicirano je nepostojanjem jedinstvenih dijagnostičkih algoritama. Identifikacija kombinacije fenotipskih i visceralnih znakova ima najveći dijagnostički značaj. Ultrazvučno (EchoCG, ultrazvuk bubrega, ultrazvuk trbušnih organa), endoskopska (FGDS), elektrofiziološka (EKG, EEG), rendgenska snimka (radiografija pluća, zglobova, kralježnice, itd.) Široko se koriste za otkrivanje potonjeg. Identifikacija karakterističnih multiorganskih poremećaja, uglavnom iz mišićnoskeletnog, živčanog i kardiovaskularnog sustava s visokim stupnjem vjerojatnosti, ukazuje na prisutnost displazije vezivnog tkiva.

    Osim toga, pregledavaju se biokemijski parametri krvi, sustav hemostaze, imunološki status, izvodi se biopsija kože. Kao metoda probira dijagnoze displazije vezivnog tkiva predloženo je provođenje studije papilarnog uzorka kože prednje trbušne stijenke: identifikacija neformiranog tipa papilarnog uzorka služi kao marker poremećaja displazije. Obiteljima u kojima postoje slučajevi displazije vezivnog tkiva preporuča se medicinsko genetsko savjetovanje.

    Liječenje i prognoza displazije vezivnog tkiva

    Specifično liječenje displazije vezivnog tkiva ne postoji. Pacijentima se savjetuje da se pridržavaju racionalnog dnevnog režima i prehrane, rekreativnih tjelesnih aktivnosti. Kako bi se aktivirale kompenzatorno-adaptivne sposobnosti, propisani su tečajevi fizikalne terapije, masaža, balneoterapija, fizioterapija, akupunktura, osteopatija.

    Kompleks terapijskih mjera, uz terapiju sindromskim lijekovima, koristi metaboličke lijekove (L-karnitin, koenzim Q10), pripravke kalcija i magnezija, kondroprotektore, vitaminsko-mineralne komplekse, antioksidanse i imunomodulatorne lijekove, biljnu medicinu, psihoterapiju.

    Prognoza displazije vezivnog tkiva uvelike ovisi o težini poremećaja displazije. Kod bolesnika s izoliranim oblicima kvaliteta života ne može biti narušena. U bolesnika s polisistemskim oštećenjima povećava se rizik od ranog i teškog invaliditeta, prerane smrti, čiji uzroci mogu biti ventrikularna fibrilacija, plućna embolija, ruptura aneurizme aorte, hemoragijski moždani udar, ozbiljno unutarnje krvarenje itd.

    Što je displazija vezivnog tkiva i kako ga liječiti?

    Displazija vezivnog tkiva je teška patologija koja se može razviti u bilo kojem zglobu. Kasni tretman može uzrokovati invaliditet. Dakle, na prve simptome bolesti treba konzultirati liječnika.

    Što je to?

    Displazija vezivnog tkiva je bolest koja pogađa sve organe i sustave u kojima je vezivno tkivo prisutno. Bolest je genetski određena, ima širok raspon simptoma i uzrokovana je narušavanjem proizvodnje kolagena.

    Budući da vezivno tkivo igra najvažniju ulogu u mišićno-koštanom sustavu, veći broj kliničkih znakova koncentriran je upravo na ovom području. Zbog kolagena moguće je sačuvati oblike, a elastin osigurava pravilnu kontrakciju i opuštanje.

    Displazija vezivnog tkiva je genetski predodređena. Nakon što ste identificirali bolest, možete nagađati kako će doći do mutacije. Zbog njih postoje abnormalne strukture koje ne mogu obavljati standardna opterećenja.

    Klasifikacija bolesti

    ICD-10 displazija vezivnog tkiva dobila je broj M35.7. Patologija je podijeljena u dvije velike skupine:

    • Nediferencirana displazija;
    • Diferencirana displazija.

    Nediferencirani oblik javlja se u 80% slučajeva. Pojava simptoma ne može biti povezana s bilo kojom postojećom bolešću. Simptomi su raspršeni, iako je moguće sugerirati prisutnost patoloških pojava.

    Diferencirana displazija vezivnog tkiva ima dobro definiran oblik nasljeđivanja, karakterističan skup kliničkih simptoma i skupinu defekata. Postoje 4 glavna oblika:

    • Marfanov sindrom;
    • Tromi kožni sindrom;
    • Eilers-Danlos sindrom;
    • Osteogenesis imperfecta.

    Za Marfanov sindrom karakteristične su sljedeće kliničke značajke:

    • skolioza;
    • Odvajanje mrežnice;
    • Prekomjerni rast;
    • Nenormalno duge udove;
    • Plava očiju bjeloočnica;
    • Subluksacije leće.

    Uz ove simptome displazije vezivnog tkiva, zahvaćeno je srce. Pacijentima se dijagnosticira prolaps mitralne zaklopke, aneurizma aorte i moguća kasnija zatajenja srca.

    U slučaju usporenog kožnog sindroma, displazija vezivnog tkiva očituje se porazom vlakana elastičnosti. Koža se lako rasteže, može oblikovati labave nabore.

    Eulers-Dunlo sindrom karakterizira abnormalna pokretljivost zglobova. To dovodi do čestih dislokacija, subluksacija i stalne boli pri kretanju.

    U slučaju nesavršene osteogeneze, osnova patologije je kršenje strukture koštanog tkiva. Njegova gustoća postaje niska, što dovodi do ekstremne krhkosti, čestih prijeloma i sporog rasta. Djeca imaju neravan položaj.

    Uzroci bolesti

    Uzroci displazije vezivnog tkiva povezani su sa sljedećim čimbenicima:

    • Nasljeđivanje mutiranog gena;
    • Utjecaj vanjskih štetnih čimbenika.

    Anomalije razvoja mogu se pojaviti na pozadini povrede metabolizma proteina i nedostatka vitamina-mineralnih spojeva.

    Vanjski negativni čimbenici koji mogu povećati vjerojatnost razvoja displazije vezivnog tkiva uključuju sljedeće:

    • Prisutnost loših navika;
    • Neuravnotežena prehrana;
    • Živjeti u području s lošim okolišem;
    • Prenesena toksoza tijekom trudnoće;
    • Česte stresne situacije;
    • Teška opijenost u povijesti;
    • Nedostatak magnezija u tijelu.

    Sve to može povećati rizik od displazije vezivnog tkiva. DST je češće uzrokovana genetikom, ali u nedostatku patogenih čimbenika, ona se odvija lakše.

    Simptomi bolesti

    Određivanje displazije vezivnog tkiva može biti na različitim karakterističnim simptomima. Patologija obuhvaća muskuloskeletni, kardiovaskularni, probavni i druge sustave.

    Shvaćajući što je displazija vezivnog tkiva, može se očekivati ​​pojavljivanje sljedećih simptoma:

    • umor;
    • slabost;
    • Smanjena učinkovitost;
    • glavobolje;
    • nadutosti;
    • Bolovi u trbuhu;
    • Niskog tlaka;
    • Česta patologija respiratornog trakta;
    • Mali apetit;
    • Pogoršanje stanja nakon malih opterećenja.

    Neki pacijenti su imali displaziju mišićnog tkiva. Osjetili su snažnu slabost u mišićima.

    Moguće je identificirati osobe s displazijom vezivnog tkiva abnormalno velikim rastom ili produljenjem pojedinih dijelova tijela, nenormalnom krhkosti i bolnom mršavošću.

    Displazija vezivnog tkiva u djece i odraslih može se manifestirati:

    • hipermobilnost;
    • kontraktura;
    • patuljastost;
    • Krhkost.

    Vanjski klinički simptomi uključuju:

    • Gubitak težine;
    • Bolesti kralježnice;
    • Promjena oblika prsnog koša;
    • Deformacija dijelova tijela;
    • Nenormalna sposobnost savijanja prstiju za 90 stupnjeva prema zapešću ili lučnim zglobovima u suprotnom smjeru;
    • Nedostatak elastičnosti kože i njezina povećana elastičnost;
    • Ravne noge;
    • Usporavanje i ubrzavanje rasta čeljusti;
    • Vaskularne patologije.

    Svi ovi poremećaji ukazuju na prisutnost displazije vezivnog tkiva. Jedan pacijent može razviti nekoliko simptoma ili cijelu skupinu. Sve ovisi o tome koliko je patologija udarila i kakva je vrsta.

    komplikacije

    Displazija vezivnog tkiva može dovesti do sljedećih posljedica:

    • Sklonost primanju ozljeda - dislokacije, subluksacije i frakture;
    • Sistemske patologije;
    • Bolesti stopala, koljena i kuka;
    • Somatska patologija;
    • Teške bolesti srca;
    • Mentalni poremećaji;
    • Patologija očiju.

    Nijedan liječnik ne može jamčiti lijek za sistemsku patologiju, bez obzira na metodu koja se koristi. Međutim, kompetentna terapija može smanjiti rizik od komplikacija i poboljšati kvalitetu života pacijenta.

    Dijagnostičke mjere

    Dijagnoza displazije vezivnog tkiva provodi se u zdravstvenoj ustanovi. Prvo, liječnik pregledava pacijenta, prikuplja informacije o genetskoj osjetljivosti na ovu patologiju i postavlja dijagnozu.

    Da biste potvrdili bolest, potrebno je proći sljedeće studije:

    Nemoguće je dijagnosticirati samo jednom metodom. Ako se sumnja na bolest, može se napraviti genetski pregled kako bi se identificirale mutacije.

    Da biste utvrdili koliko je bolest pogodila unutarnje organe, morate posjetiti različite specijaliste. Kompleksna obrada nekoliko sustava može biti potrebna u isto vrijeme.

    liječenje

    Liječenje displazije vezivnog tkiva u odraslih bolesnika provodi se na nekoliko načina. Koristi se terapija lijekovima i lijekovima. Zbog raznolikosti simptoma, čak i iskusni liječnici teško pronalaze učinkovite metode liječenja i odgovarajuće lijekove.

    Terapija lijekovima

    Liječenje lijekom uključuje zamjensku terapiju. Svrha uporabe lijekova - stimulirati proizvodnju kolagena u tijelu. To mogu biti lijekovi sljedećih skupina:

    • Hondroprotektori (hondroitin i glukozamin);
    • Vitamini (posebno skupina D);
    • Kompleksi elemenata u tragovima;
    • Pripravci magnezija.

    Terapija magnezijem važna je u borbi protiv mišićne displazije. Ovaj element u tragovima obavlja mnoge funkcije i neophodan je za održavanje sljedećih struktura:

    • Srčani mišić;
    • Dišni organi;
    • Krvne žile

    Nedostatak magnezija dovodi do poremećaja u mozgu. Pacijenti pate od vrtoglavice, glavobolje i migrene. Mogući su konvulzije i poremećaji spavanja. Učinci mezenhimske displazije mogu se smanjiti dobro osmišljenom terapijom lijekovima.

    Tretman bez lijekova

    Osim uzimanja lijekova koje prepisuje liječnik, za bolesti vezivnog tkiva važno je da se uključe u jačanje mišića i kostiju drugim metodama. Samo integrirani pristup će očuvati normalnu kvalitetu života, unatoč bolesti. Važno je razmotriti nekoliko načina koji su potrebni pacijentu.

    Dnevna rutina

    Svi bolesnici s kongenitalnim abnormalnostima vezivnog tkiva moraju ispravno sastaviti dnevni režim. Važno je izmjenjivati ​​noćni odmor s razumnom aktivnošću tijekom dnevnih sati. Za spavanje, važno je provesti najmanje 8-9 sati.

    Kod liječenja djece treba im dati cijeli dan. Aktivni dan uvijek treba započeti s punjenjem.

    Sportske aktivnosti

    Nakon savjetovanja s liječnikom možete se baviti sportom. Trening bi trebao trajati cijeli život. Regularnost je važna.

    Sport ne bi trebao biti profesionalan, jer će doprinijeti čestim ozljedama, što je kontraindicirano u slučajevima bolesti vezivnog tkiva. Blagi sportski trening jača mišiće i tetive, bez izazivanja razvoja upalnih i distrofičnih procesa.

    Za bolesti vezivnog tkiva preporučuju se sljedeći sportovi:

    • Plivanje;
    • Bicikl;
    • badminton;
    • Pješice gore;
    • Često hodanje.

    Redovito doziranje može ojačati tijelo. Povećavaju se zaštitne sile, osoba se osjeća jače.

    masaža

    Masažu treba obaviti liječnik. Tijek postupka sastoji se od 20 sjednica. Posebnu pažnju treba posvetiti leđima, području vrata i zglobovima udova.

    dijeta

    Pacijentova prehrana mora biti bogata sljedećim proteinskim namirnicama:

    Treba postojati ravnoteža između svih važnih vitamina i elemenata u tragovima. Osobito trebate visok sadržaj vitamina C i E.

    kirurgija

    Takva intervencija izuzetno je rijetka u teškim patologijama. Može se izvesti ako je displazija uzrokovala poremećaje koji nose rizik za život ili početak totalnog invaliditeta.

    Liječenje propisano od strane liječnika. Što brže započne liječenje, veće su šanse za potpuni oporavak. Stoga je važno da se kod prvih simptoma posavjetujete s specijalistom.