Displazija vezivnog tkiva

Displazija vezivnog tkiva je drugi naziv za ICD 10 stanja kongenitalne inferiornosti komponente vezivnog tkiva ljudskog tijela. U slučaju povrede dolazi do odstupanja u strukturi, rastu u fazama sazrijevanja i diferencijacije vezivnog tkiva, u prenatalnom razdoblju iu prvim mjesecima nakon rođenja kod djece. Uzroci razvojnih abnormalnosti leže u genetskim poremećajima koji utječu na fibrogenezu izvanstaničnih struktura. Kao rezultat odstupanja dolazi do neravnoteže homeostaze organa i sustava, dolazi do narušavanja njihove strukture i funkcija uz stalnu progresiju u djece i odraslih.

Elementi strukture vezivnog tkiva dio su ljudskih organa i kože. Tkanina je labava ili otkriva gustu strukturu. Nalazi se u koži, mišićno-koštanom sustavu, krvnim žilama, krvi, šupljim organima i mezenhimalnim strukturama. Glavna funkcija u strukturi vezivnog tkiva je kolagen. Osigurava očuvanje volumena i oblika tijela. Elastin je odgovoran za fleksibilnost i opuštanje elemenata kožnog tkiva.

Displazija vezivnog tkiva je unaprijed određena genetski uzrokovanim transformacijama u obliku mutacija gena odgovornih za njegovu proizvodnju i sazrijevanje, definirane kao nasljedna patologija. Mutacije mogu biti raznovrsne, što utječe na sve gene. Nakon toga dolazi do odstupanja u nastanku kolagena, elastina. Kao rezultat toga, organi i tkiva ne mogu se nositi s predloženim dinamičkim i statičkim opterećenjem.

Vrste displazije vezivnog tkiva

  1. Diferencirana displazija vezivnog tkiva. Tip je karakteriziran težinom kliničkih manifestacija i dobro proučenim mutacijama jasno definiranih dijelova lanca gena. Alternativno ime za skupinu ICD 10 je kolagenopatija. Uključeni su brojni nasljedni poremećaji u formiranju i sazrijevanju kolagena.
  2. Nediferencirani oblik kod djece se uspostavlja kada nije moguće ustanoviti analogiju s bilo kojim od poznatih genetskih poremećaja, ne postoji niti jedan znak diferenciranog poremećaja.

Nepriznati oblik je češći. Može pogoditi ljude u bilo kojoj dobi, čak i djecu.

Glavne pritužbe bolesnika s displazijom

Takve bolesne ljude, djecu s patologijom vezivnog tkiva lako je prepoznati na ulici. Bolesne osobe koje pate od displazije vezivnog tkiva pokazuju dva glavna karakteristična tipa izgleda. Jednu predstavljaju visoki ljudi s spuštenim ramenima, ispupčenim ramenima koji strše unatrag, drugi tip izgleda predstavljaju male, vitke osobe.

Prigovori pacijenata su različiti, nose malo informacija za provjeru dijagnoze.

  • Opća slabost, slabost i umor, mišićna letargija.
  • Bolovi u glavi i trbuhu.
  • Poremećaji probavnog sustava - nadutost i konstipacija, slab apetit.
  • Snižavanje krvnog tlaka.
  • Povrede dišnog sustava.

Autentično razmotriti simptome koji su određeni objektivnom procjenom stanja pacijenta:

  1. Astenski dodatak s nedostatkom tjelesne težine, astenični sindrom.
  2. Poremećaji strukture i funkcija kralježnice, izraženi u skoliozi, deformitetima prsnog koša, hiper- i hipolordozi, ili kifozi.
  3. Produženje udova, proporcionalne promjene u strukturi tijela.
  4. Povećana pokretljivost zglobova, omogućujući fleksiju i proširenje više od norme.
  5. Valgus deformitet nogu, simptomi plosnatog stopala.
  6. Promjene očiju - miopija, poremećaji strukture mrežnice.
  7. Na dijelu krvnih žila javlja se proširena bolest, povećana propusnost zidova krvnih žila.

Prolazi promjene u stanju kože i elemenata hrskavice. Koža postaje tanja i letargična, podložna prekomjernoj rastezljivosti. Kroz njega sijaju krvne žile. Koža se može bezbolno uvlačiti u zraku na frontalnom području, dorzumu ruku, subklavijskim područjima. Na ušima ili nosu se lako formira nabor, što nije slučaj kod zdrave osobe.

Sindrom ventila

Sindrom je izoliran u prirodi, karakteriziran prisutnošću prolapsa srčanih zalistaka i njihovom miksomatskom degeneracijom.

Češće je moguće otkriti simptome prolapsa mitralnih zalistaka, drugi ventili su manje osjetljivi na oštećenja, što se potvrđuje dodatnom dijagnostikom. Moguće abnormalnosti u razvoju: proširene promjene u korijenu torakalne aorte i plućne arterije, sinusna aneurizmatska povećanja. Povrede strukture popraćene su fenomenom povratka krvi, što ostavlja trag na općim hemodinamskim parametrima pacijenta. Pretpostavlja se da su razlozi za opisani sindrom u djece zasnovani na nedostatku magnezijevih iona, što potvrđuje biokemijsku dijagnozu.

Formiranje poremećaja u obliku sindroma ventila počinje kod djece u dobi od 5 godina. Prvi znakovi auskultacije određeni su nešto kasnije. Podaci elektrokardiografije nisu uvijek indikativni, ovise o dobi i progresiji bolesti, stoga se češće mogu otkriti ponovljenim posjetima liječniku.

Torakodiapragmatske promjene

Znakovi koji karakteriziraju sindrom lako se identificiraju vizualnim pregledom:

  1. Prsni koš ima astenični oblik, kobilica je ili dobiva oblik lijevka.
  2. Kičma pokazuje sve vrste deformacija.
  3. Razina stajanja i raspon pomicanja dijafragme mijenjaju se u usporedbi s normalnim.

U većini slučajeva, kod pacijenta s patologijom vezivnog tkiva, moguće je susresti se s prsima, koja ima oblik lijevka, nešto manje kobilice.

Početak formacije i progresije torakodijafragmatskog sindroma javlja se u djetinjstvu, do početka puberteta već je utvrđen klinički znak.

Ova patologija dovodi do znakova oštećenja dišnih funkcija, ograničavanja vitalnog kapaciteta pluća, poremećaja normalne strukture i funkcija bronhijalnog stabla i dušnika, poremećaja položaja srca u medijastinumu, deformacije velikih krvnih žila. Promjene kvantitativne ili kvalitativne prirode utječu na stupanj intenziteta svih objektivnih manifestacija i funkcioniranja dišnih organa i srca.

Kršenje strukture luka luka prsnog koša dovodi do ograničenja volumena prsnog koša, povećanja tlaka zraka u njemu, narušavanja normalnog protoka krvi kroz žile i uzrokovanja poremećaja srčanog ritma.

Vaskularna patološka stanja

Vaskularni sindrom je poraz arterijskog sloja. Stijenke arterija različitih veličina šire se i formiraju aneurizme, povećava se vaskularna zgrčenost, nastaju varikozne lezije venske mreže donjih ekstremiteta i razvijaju se male zdjelice, te se razvijaju telangiektazije.

Vaskularni poremećaji podrazumijevaju povećanje tonusa u lumenu krvnih žila, smanjenje brzine i volumena krvnih žila u krvnim žilama, smanjenje tonusa u perifernoj venskoj mreži, a karakterizira ih stagnacija u perifernim žilama udova.

Pojava stanja, kada se razvija vaskularni sindrom, javlja se u adolescenciji ili adolescenciji, postupno se povećavajući.

Respiratorni poremećaji

Glavni znakovi su povrede normalnog kretanja epitela resica bronhijalnog stabla i dušnika, širenje i stanjivanje lumena bronhija, oslabljena ventilacija pluća. U teškim slučajevima razvija se spontani pneumotoraks.

Razvoj komplikacije, nazvanog bronhopulmonalni sindrom, povezan je s oštećenjem formiranja pregrada između alveola, nedovoljnim razvojem elastinskih elemenata i glatkom mišićnom strukturom. To dovodi do povećane rastezljivosti malih alveola i bronhiola, smanjenja elastičnosti svih strukturnih elemenata plućnog tkiva. Posebni slučajevi oštećenja pojedinih dijelova dišnog sustava, koji danas pogađaju djecu, kliničari smatraju kongenitalnim malformacijama.

Intenzitet razvoja promjena u funkcionalnim sposobnostima ovisi o veličini ozbiljnosti morfoloških promjena. U pravilu se smanjuje vitalni kapacitet pluća, iako se preostali volumen u plućima ne mora mijenjati. Određeni broj pacijenata uočio je opstrukciju bronha, male bronhiole. Zapažen je fenomen povećane reaktivnosti bronhijalnog stabla, koji još nije pronašao jasno objašnjenje.

Ljudi čija displazija vezivnog tkiva utječe na dišne ​​organe često su podložni komorbiditetima kao što je plućna tuberkuloza.

Imunološki poremećaji

Manifestira se principom smanjenja imunološkog odgovora i brojnih autoimunih poremećaja i alergijskih reakcija različitih stupnjeva razvoja.

Kod displazije vezivnog tkiva, osoba razvija aktivaciju ili redukciju aktivnosti mehanizama imunološkog odgovora, koji su odgovorni za održavanje homeostaze u tijelu. Sposobnost normalne reakcije na prodiranje stranih agensa je smanjena. To dovodi do čestog razvoja infektivnih komplikacija različitog podrijetla, a posebno je jako pogođen dišni sustav. Imunološke abnormalnosti izražene su u kvantitativnim promjenama u sadržaju krvne plazme u količini imunoglobulina.

Ostali sindromi, karakteristična displazija vezivnog tkiva

  1. Visceralni sindrom se izražava u ektopiji i distopiji unutarnjih organa, diskinezijama, hernijama.
  2. Vizualni poremećaji su miopija, astigmatski poremećaji, strabizam, poremećaji normalne aktivnosti mrežnice do potpunog odvajanja, strabizma i subluksacije leće.
  3. Mesenhimska displazija utječe na krvni sustav i izražava se u hemoglobinopatijama, poremećajima: hemoragijski sindrom, trombocitopatija.
  4. Patologija stopala je razvoj stopala ili plosnatog stopala. Razvoj patologije stopala i donjih ekstremiteta dovodi do trajnih poremećaja kretanja i društvene neprilagođenosti.
  5. Hipermobilnost zglobova često se nalazi u djece već u ranoj dobi. Nakon 20 godina, učestalost pojave patologije se smanjuje.

Dijagnostički kriteriji i načela terapije

Displazija vezivnog tkiva nije teška, dijagnoza je jednostavna, čak i kod djece. Nakon kliničkog pregleda potrebna je genetska analiza i niz biokemijskih studija.

Biokemijska dijagnoza krvi otkriva povećanje glikozaminoglikana, koji se mogu povećati u urinu. Zbog složenosti i visoke cijene studija ne provodi se prečesto.

Aktivnosti iscjeljivanja uključuju komponente:

  • Lijekovi koji stimuliraju sintezu i sazrijevanje kolagena - lijekovi askorbinska kiselina, kondroitin, glukozamin.
  • Ne-lijekovi - masaža, gimnastika, fizioterapija. Akupunktura.
  • Uravnotežena prehrana bogata kolagenom i vitaminima.

Displazija vezivnog tkiva: manifestacije patologije i značajke liječenja bolesnika

Vezivno tkivo je važna strukturna komponenta bilo kojeg sustava u tijelu. Poremećaj razvoja na staničnoj molekularnoj razini dovodi do formiranja nekih svojstava i osjetljivosti na različite bolesti. Promjene mogu biti minimalne, ograničavajuće i prilično opasne. Lijekovi i restorativne mjere u bolesnika s displazijom vezivnog tkiva usmjereni su na sprječavanje progresije patologije i smanjenje postojećih simptoma.

Displazija vezivnog tkiva (DST) podrazumijeva genetski određenu promjenu u razvoju i sazrijevanju svoje međustanične tvari koja se sastoji od specifičnih proteina:

  • kolagen;
  • elastin;
  • retikularna vlakna.

Mutacija gena dovodi do promjena u radu enzima ili samih stanica koje sudjeluju u sintezi i obnovi međustaničnih elemenata vezivnog tkiva.

Morfološka osnova DST-a je kršenje količine i / ili kvalitete kolagena. Ova komponenta stanične strukture odgovorna je za elastičnost, čvrstoću i trajnost vezivnog tkiva. Kolagen, kao i svaki protein, predstavlja skup određenih aminokiselina. Genska mutacija dovodi do promjene strukture molekula i njihovih svojstava.

Displazija se doslovno prevodi kao poremećaj, poremećaj (“dis”) obrazovanja, razvoja (“plaseo”).

U skupini DST postoje bolesti s utvrđenom etiologijom i vrstom nasljeđivanja. Tako se Marfanovi i Ehlers-Danlosovi sindromi razlikuju u odvojene nosologije. Prisutnost karakterističnih manifestacija kod takvih pacijenata upućuje na patologiju vezivnog tkiva kao dijela posebne nozološke jedinice. Stanje u kojem se znakovi DST ne uklapaju u sliku specifičnih sindroma kvalificiraju se kao nediferencirana displazija.

Nasljedne bolesti zahtijevaju veliku pozornost, jer bez liječenja one stvaraju visok rizik od skraćivanja životnog vijeka. Nediferencirana displazija napreduje povoljnije, ali često pogoršava stanje bolesnika i treba lijekove ili druge korekcije.

Displazija vezivnog tkiva: glavne kliničke manifestacije, kompleksna terapija, prevencija

Više od trećine čovječanstva ima displaziju vezivnog tkiva, ali liječnici to često ne spominju.

Postoje slučajevi kada pacijenti uopće ne znaju za prisutnost abnormalnosti, jer se bolest možda neće manifestirati na bilo koji način, a prekomjerna fleksibilnost daje osjećaj vlastitih osobina i ne potiče posjet liječnika.

Možda bolest nije smrtonosna, ali je od velike važnosti u svijetu medicine, jer se javlja u bilo kojoj dobi.

Razloge je gotovo nemoguće predvidjeti, a to čini svakog bolesnika jedinstvenim pacijentom. Mutacija se događa u bilo kojem dijelu tijela, jer se vezivno tkivo nalazi u cijelom tijelu.

Kod nekih pacijenata patologija nije izražena na bilo koji način, u drugima može dovesti do invalidnosti. Displazija vezivnog tkiva je najjasnija anomalija u ljudskom tijelu, tako da nema jednoglasnog mišljenja liječnika.

U ovom članku naučit ćete: zašto je bitna borba protiv displazije, što dovodi do komplikacija u liječenju, zajedničkih manifestacija i drugih nijansi bolesti.

Što je displazija vezivnog tkiva?

Displazija vezivnog tkiva

No, do sada, u konvencionalnoj bolnici, dijagnoza displazije vezivnog tkiva neće uvijek biti napravljena zbog njezine višedimenzionalnosti i složenosti kliničke slike.

Displazija vezivnog tkiva, ili DST, genetski je određena (zbog genetike) 35% ukupne populacije Zemlje. Službeno, DST se obično naziva sistemska bolest vezivnog tkiva, iako pojam "stanje", s obzirom na učestalost ove pojave, koriste mnogi znanstvenici i liječnici.

Neki strani izvori nazivaju udio dysplastic (pate od displazije u različitim stupnjevima) - 50% svih ljudi. Ovo odstupanje - od 35% do 50% - povezano je s različitim međunarodnim i nacionalnim pristupima dodjeljivanja osobe grupi bolesti.

Displazija vezivnog tkiva (poremećaj oštećenja, plazija - razvoj, obrazovanje) - oštećenje razvoja vezivnog tkiva u embrionalnim i postnatalnim razdobljima, genetski određeno stanje.

To dovodi do sloma homeostaze na razini tkiva, organa i organizama u obliku različitih morfofunkcionalnih poremećaja visceralnih i lokomotornih organa s progresivnim tijekom, određivanjem obilježja povezane patologije, kao i farmakokinetike i farmakodinamike lijekova.

Prevalencija pojedinih znakova DST-a ima dobne i spolne razlike. Karakteriziraju ga defekti u vlaknastim strukturama i glavna supstanca vezivnog tkiva.

Prema najskromnijim podacima, prevalencija DST-a barem korelira s prevalencijom glavnih društveno značajnih neinfektivnih bolesti.

Displazija vezivnog tkiva je skupina genetski heterogenih i klinički polimorfnih patoloških stanja koja su udružena kršenjem formiranja vezivnog tkiva u embrionalnim i postnatalnim razdobljima.

Genetska heterogenost ove patologije određuje širok spektar kliničkih mogućnosti - od dobro poznatih genskih sindroma (Marfan, Ehlers-Danlos) do brojnih nediferenciranih (ne-sindromskih) oblika s multifaktorijskim razvojnim mehanizmima.

Nedavno liječnici često dijagnosticiraju djecu s "displastičnim sindromom" ili "displazijom vezivnog tkiva". Što je to? Vezivno tkivo u ljudskom tijelu je najraznovrsnije. Uključuje različite tvari poput kosti, hrskavice, potkožnog masnog tkiva, kože, ligamenata itd.

Za razliku od drugih tkiva, vezivno tkivo ima strukturna obilježja: stanične elemente koji se nalaze u intersticijskoj tvari, koja je predstavljena vlaknastim elementima i amorfnom tvari.

Konzistencija vezivnog tkiva ovisi o sadržaju amorfne komponente. Vlakna kolagena daju čvrstoću cijeloj tkanini i dopuštaju joj da se isteže.

Kliničke manifestacije displazije vezivnog tkiva (DST) uzrokovane su anomalijom kolagenskih struktura koje obavljaju potpornu funkciju, aktivno sudjeluju u formiranju tkiva, regeneraciji i starenju stanica vezivnog tkiva.

Kada se opisuje takva patologija kao nediferencirana displazija vezivnog tkiva, javlja se niz poteškoća; prvo, jer do sada među raznim stručnjacima postoji rasprava o postojanju takve dijagnoze.

Brojni istraživači smatraju da ova patologija nije neovisna, već se uvijek uklapa u strukturu bolesti, najčešće nasljedne prirode.

Po nekim autorima bolest se dodjeljuje neovisnoj nozološkoj jedinici. Drugo, klinika nediferencirane displazije vezivnog tkiva je vrlo raznolika i nespecifična, izražena u porazu različitih organa i sustava, pa je dijagnoza ponekad vrlo teška.

Do sada nisu uspostavljeni pouzdani kriteriji koji bi se mogli koristiti u dijagnozi. Sve to uvelike otežava dijagnostičko pretraživanje, a ponekad ga čini nemogućim.

Međutim, većina istraživača prepoznaje neovisno postojanje takve bolesti, pa je njezino razmatranje u ovom dijelu prikladno.

Vrste displazije vezivnog tkiva

DST karakteriziraju genetski poremećaji u razvoju vezivnog tkiva - mutacijski defekti u vlaknima kolagena i elastina te glavna supstanca.

Kao rezultat mutacija vlakana, njihovi lanci su formirani ili kratki u odnosu na normu (delecija), ili dugi (umetanje), ili su pogođeni točkastom mutacijom kao rezultat ugradnje pogrešne aminokiseline, itd.

Količina / kvaliteta i interakcija mutacija utječu na stupanj manifestacije DST-a, koji se obično povećava od predaka do potomaka.

Takva složena "tehnologija" bolesti čini svakog pacijenta jedinstvenim, ali postoje i stabilne mutacije koje dovode do rijetkih oblika displazije. Stoga postoje dvije vrste DST - diferencirane i nediferencirane.

Diferencirana displazija vezivnog tkiva ili DDST karakterizira određena vrsta nasljeđivanja simptoma, jasna klinička slika.

To uključuje Alportov sindrom, Marfan, Sjögren, Ehlers-Danlosov sindrom, hipermobilnost zglobova, bulozu epidermolize, “kristalnu bolest” - osteogenesis imperfecta - i druge. DDST je rijetkost i dijagnosticira se prilično brzo.

Nediferencirana displazija vezivnog tkiva, ili NDST, manifestira se vrlo različito, lezije su višeorganske prirode: zahvaćeno je nekoliko organa i sustava.

Klinička slika NDCT može uključivati ​​odvojene male i velike skupine znakova s ​​popisa:

  • Skelet: astenični dodatak; neproporcionalno produljenje udova, prstiju; razne vertebralne deformacije i ljevkaste / kobilice deformacije prsnog koša, razni tipovi ravnih stopala, stopala, šuplje stopalo; Udovi oblika X / O.
  • Zglobova: hipermobilnost, displazija kuka, povećan rizik od dislokacija i subluksacija.
  • Mišićni sustav: nedostatak mase, osobito okulomotorni, srčani.
  • Koža: integumenti su razrijeđeni, hiperelastični, imaju povećanu traumu s formiranjem ožiljaka s uzorkom "papirnatog papira" i keloidnih ožiljaka.
  • Kardiovaskularni sustav: izmijenjena anatomija srčanih zalistaka; torakodijapragmalni sindrom uzrokovan patologijama kralježnice i prsnog koša (torakodijapragmalno srce); oštećenje arterija i vena, uključujući - proširena lezija u mladoj dobi; aritmički sindrom, itd.
  • Bronhija i pluća: bronhiektazije, spontani pneumotoraks, poremećaji ventilacije, traheobronhijalna diskinezija, tracheobronchomatization, itd.
  • Gastrointestinalni trakt: povreda (kompresija) protoka krvi koja dovodi do abdominalnih organa krvlju - displastična neuspješno, dugo vremena, ponekad se liječi gastroenterologom cijeli život, a uzrok je simptom vezivnog tkiva.
  • Vid: miopija raznih stupnjeva, produljenje očne jabučice, dislokacija leće, sindrom plave sklere, strabizam, astigmatizam, ravna rožnica, odvajanje mrežnice.
  • Bubrezi: Renovaskularne promjene, nefroptoza.
  • Zubi: karijes u ranom djetinjstvu, generalizirana parodontna bolest.
  • Lice: anomalije okluzije, izražene asimetrije lica, gotičko nepce, niska kosa koja raste na čelu i vratu, velike uši ili "zgužvane" uši, itd.
  • Imuni sustav: alergijski, autoimuni sindromi, sindrom imunodeficijencije.
  • Mentalno zdravlje: povećana tjeskoba, depresija, hipohondrija, neurotični poremećaji.

Ovo nije potpuni popis posljedica, nego karakterističan: tako se manifestira displazija vezivnog tkiva djece i odraslih. Popis daje predodžbu o složenosti problema i potrebi za rigoroznim istraživanjima kako bi se postavila ispravna dijagnoza.

Razvojni mehanizmi


Iako se prvi znaci mogu otkriti u prilično kasnoj dobi, najčešće u pubertetu, kada dolazi do brzog rasta i restrukturiranja organizma i svih njegovih sustava (osobito vezivnog tkiva), precizno se utvrđuje prirođena priroda bolesti.

Definitivno je jedini razlog za razvoj ove patologije nasljedna.

Promjene u kostima, aparat za zglobni ligament i strukture vezivnog tkiva unutarnjih organa otkriveni su čak iu neonatalnom razdoblju.

Kasnije, kada su mehanička opterećenja mišićno-koštanog sustava sve intenzivnija, otkrivaju se komplikacije povezane s deformacijom pojedinih struktura.

Mnogo u ranijim razdobljima nalaze se promjene iz različitih unutarnjih organa u obliku malih razvojnih anomalija.

Ove promjene se klinički manifestiraju kršenjem funkcija određenih sustava s razvojem neke dekompenzacije.

No često se ispostavi da su to potpuno slučajno otkriće tijekom preventivnih pregleda. Međutim, u ovom slučaju u pravilu to nije poremećaj u razvoju vezivnog tkiva u cjelini koji se dijagnosticira, već patologija pojedinog organa ili sustava.

Nasljednu prirodu patologije potvrđuju brojni čimbenici.

  1. Često je patologija dio raznih nasljednih sindroma (na primjer, Marfanov sindrom koji je vrlo čest u populaciji).
  2. Obiteljski oblici bolesti vrlo su česti. U prisutnosti ove patologije kod jednog od članova obitelji, povećava se rizik od njegovog pojavljivanja kod neposrednih srodnika.
  3. Strukturne promjene vezivnog tkiva otkrivene u patologiji imaju prilično jasnu genetsku determiniranost. Relevantni geni mogu se identificirati biokemijskim metodama istraživanja. Međutim, u kliničkoj praksi takve tehnike se ne primjenjuju zbog nepotrebnosti.

Razlog za rođenje djeteta uz prisutnost ove patologije je ili mutacija genoma na razini zametnih stanica i embrija, ili prijenos neispravnog gena od roditelja.

Jednako je važan i utjecaj različitih štetnih čimbenika na tijelo trudne majke tijekom fetalnog razvoja.

Displazija vezivnog tkiva ima nasljednu predispoziciju. A ako ga tražite, sigurno ćete u rodovnici pronaći rođake koji pate od proširenih vena donjih ekstremiteta, kratkovidnosti, plosnate stopala, skolioze i sklonosti krvarenju.

Netko je u djetinjstvu imao bolove u zglobovima, netko je neprestano slušao žuborenje srca, netko je bio vrlo "fleksibilan"... Ove manifestacije temelje se na mutacijama gena odgovornih za sintezu kolagena - glavnog proteina vezivnog tkiva.

Vlakna kolagena se formiraju neispravno i ne podnose odgovarajuće mehaničko naprezanje. Gotovo sva djeca mlađa od 5 godina imaju znakove displazije - imaju nježnu, lako rastezljivu kožu, "slabe ligamente", itd.

Stoga je moguće dijagnosticirati DST u ovoj dobi samo neizravno, kao i prisutnošću vanjskih znakova displazije u djece.

Moramo odmah pojasniti da displazija vezivnog tkiva nije bolest, nego ustavna značajka! Mnoga su takva djeca, ali ne svi od njih dolaze do pozornosti pedijatra, ortopeda i drugih liječnika.

Genetska priroda bolesti ne isključuje važnost vanjskih čimbenika. Međutim, oni igraju produktivniju nego uzročnu ulogu i vode do razvoja sekundarnih promjena.

Uzroci displazije

"alt =" ">
Najvažnije su sljedeće vrste vanjske izloženosti.

  • Stalna i značajna fizička aktivnost, koja je posebno važna u odnosu na mišićno-koštani sustav, a posebno na kralježnicu.
  • Povrede normalnog formiranja vezivnog tkiva u kombinaciji s mehaničkim faktorom dovode do takvih poremećaja kao što su razne zakrivljenosti kralježnice, rani razvoj osteohondroze i disk kile.
  • Dugotrajan nepokretni položaj tijela u neugodnom položaju. U ovom slučaju, zahvaćena je i kralježnica.
  • Ozljede. Na pozadini ozljeda kod osoba s nediferenciranom displazijom vezivnog tkiva, promjena u obliku deformirajuće osteoartroze češće se kasnije razvijaju kile intervertebralnih diskova.
  • Infektivni procesi. Ovaj faktor ima najveću vrijednost u odnosu na unutarnje organe. Kada se patogeni fiksiraju u patološki promijenjenim organima, infekcija se nastavlja dulje, s većom silom, često dobiva sklonost prema kroničnom tijeku.

Bolesti poput kroničnog rinitisa, laringitisa, faringitisa, bronhitisa (kod odraslih), pijelonefritisa i cistitisa razvijaju se. Često, izmijenjeno vezivno tkivo je pod utjecajem zaraznog ili autoimunog procesa, te se na toj osnovi razvijaju razne reumatske bolesti.

Glavna supstanca vezivnog tkiva je kolagen. Očigledno, razvoj patologije je povezan s kršenjem njegove normalne strukture.

Treba napomenuti da autoimuna priroda bolesti nije isključena. To potvrđuje i činjenica da takva bolesna djeca često razvijaju tzv. Juvenilni reumatoidni artritis, o čemu će se raspravljati u nastavku.

Uzroci bolesti su različiti; mogu se podijeliti u dvije glavne skupine: nasljedne i stečene.

Genetski određeni poremećaj strukture vezivnog tkiva nastaje zbog nasljednih (često autosomno dominantnih) tipova mutantnih gena odgovornih za kodiranje formiranja i prostorne orijentacije finih vlaknastih struktura, protein-ugljikohidratnih spojeva i enzima.

Stečena displazija vezivnog tkiva nastaje u fazi intrauterinog razvoja i posljedica je utjecaja takvih čimbenika tijekom trudnoće:

  1. virusne infekcije (ARVI, gripa, rubeola) prenesene u prvom tromjesečju;
  2. teška toksikoza, preeklampsija;
  3. kronične zarazne bolesti urogenitalne sfere trudnice;
  4. uzimanje određenih lijekova tijekom trudnoće;
  5. nepovoljna ekološka situacija;
  6. profesionalne opasnosti;
  7. izloženost ionizirajućem zračenju.

Iz navedenog može se zaključiti da postoji velika raznolikost kliničkih manifestacija patologije, koje, zajedno s nepotpuno proučenom etiologijom, otežavaju njezino otkrivanje u klinici.

Osim toga, zbog sistemske prirode lezije i odsutnosti jasnog fokusa patologije, nema nikakvog etiološkog liječenja. Terapijske mjere mogu biti samo patogenetske i simptomatske.

Znakovi patologije


Danas postoji mnogo znakova DST-a, koji se mogu podijeliti na one koji se mogu otkriti vanjskim pregledom, i unutarnjim, odnosno znakovima unutarnjih organa i središnjeg živčanog sustava.

Od vanjskih znakova, najčešći su:

  • teška hipermobilnost ili labavi zglobovi;
  • povećana elastičnost kože;
  • deformacija kralježnice u obliku skolioze ili kifoze;
  • ravna stopala, ravna stopala - deformacija stopala;
  • teška venska mreža na koži (tanka, osjetljiva koža);
  • patologija oka;
  • deformitet prsnog koša (kobilica, lijevak ili mali otisak na sternumu);
  • asimetrija noža;
  • "Languid" stav;
  • sklonost modricama ili krvarenju iz nosa;
  • slabi trbušni mišići;
  • mišićna hipotonija;
  • zakrivljenost ili asimetrija nazalnog septuma;
  • meka ili baršunasta koža;
  • "Šuplja" noga;
  • kila;
  • pogrešan rast zuba ili prekobrojnih zuba.

U pravilu, već u dobi od 5-7 godina, djeca se žale na slabost, slabost, slabu toleranciju na vježbanje, gubitak apetita, bolove u srcu, nogama, glavi, želucu.

Promjene u unutarnjim organima nastaju s godinama. Karakteristični su prolaps unutarnjih organa (bubrezi, želudac), sa strane srca - prolaps mitralnih zalistaka, žuborenje u srcu, iz gastrointestinalnog trakta - žučna diskinezija, refluksna bolest, sklonost opstipaciji, proširene vene donjih ekstremiteta, itd.

Hemoragijski sindrom manifestira se krvarenjem iz nosa, sklonošću modricama pri najmanjoj ozljedi.

Na dijelu živčanog sustava, sindrom vegetativne distonije, sklonost nesvjestici, vertebrobazilarna insuficijencija na pozadini nestabilnosti vratne kralježnice, sindrom hiper-ekscitabilnosti s nedostatkom pažnje.

Na dijelu mišićnoskeletnog aparata: juvenilna osteohondroza kralježnice ili Schmorlova kila, juvenilna osteoporoza, artralgija ili mikrotravmatski "prolazni" artritis, displazija kuka.

Temelj patologije, kao što je već navedeno, je generalizirana anomalija razvoja struktura vezivnog tkiva tijela.

Prema tome, bolest se može manifestirati na dva načina: u obliku znakova oštećenja mišićno-koštanog sustava ili u obliku simptoma iz unutarnjih organa.

Mnoge studije ukazuju na stupanj pojavljivanja simptoma displazije u različitim dobnim razdobljima:

  1. u neonatalnom razdoblju, najčešće prisutnost patologije vezivnog tkiva označena je malom težinom, nedovoljnom duljinom tijela, tankim i dugim udovima, stopalima, rukama, prstima;
  2. u ranom djetinjstvu (5-7 godina), bolest se manifestira skoliozom, plosnatim stopama, prekomjernim rasponom pokreta u zglobovima, deformacijom grudnog koša ili lijevka;
  3. kod djece školske dobi, displazija vezivnog tkiva očituje se prolapsom ventila, mijopijom (kratkovidost), dentofacijalnom displazijom, vrhunac dijagnosticiranja bolesti pada na ovo dobno razdoblje.

Simptomi displazije

OLYMPUS DIGITAL CAMERA

Vanjske manifestacije displazije vezivnog tkiva:

  • niska tjelesna težina;
  • sklonost povećanju duljine cjevastih kostiju;
  • zakrivljenost kralježnice u različitim odjelima (skolioza, hiperkifoza, hiperlordoza);
  • astenična tjelesnost;
  • promijenjeni oblik grudi;
  • deformacije prstiju, kršenje omjera njihove duljine, nametanje prstiju;
  • simptomi palca, zglobova;
  • kongenitalna odsutnost xiphoidnog procesa sternuma;
  • deformacije donjih ekstremiteta (zakrivljenost X- ili O-oblika, ravna stopala, kljunaca);
  • pterygoid scapulae;
  • razne promjene u držanju;
  • kila i izbočina intervertebralnih diskova, nestabilnost kralješaka u različitim dijelovima, premještanje struktura kralježnice u odnosu na svaki drugi;
  • stanjivanje, bljedilo, suhoća i superelastičnost kože, njihova povećana sklonost traumi, pozitivni simptomi podvezivanja, štipanje, izgled mjesta atrofije;
  • višestruke rodne marke, telangiektazije (paukove vene), hipertrihozu, madeže, povećanu krhkost kose, nokte, jasno vizualiziranu vaskularnu mrežu;
  • zglobni sindrom - prekomjerni raspon pokreta u simetričnim (u pravilu) zglobovima, povećana sklonost zglobnog aparata do traume.

Osim gore spomenutih vanjskih manifestacija, male displazije vezivnog tkiva karakteriziraju male anomalije razvoja, odnosno tzv. Stigmata (stigma) diembriogeneze:

  1. karakteristična struktura lica (nisko čelo, jasno definirani nadbubrežni grebeni, sklonost spajanju obrva, izravnavanje drške nosa, mongoloidni prorez za oči, usko raspoređeni ili, naprotiv, široko razmaknute oči, heterochromia, strabizam, niski gornji kapci, usta riba, gotičko nebo, kršenje strukture denticije, deformacija ugriza, skraćivanje frenuluma jezika, deformacija strukture i položaja ušnih školjki itd.);
  2. strukturna obilježja tijela (divergencija mišića rektum trbušne mišiće, pupčane kile, nizak pupak, dodatne bradavice su moguće, itd.);
  3. razvojne anomalije genitalnih organa (hipoplazija ili hipertrofija klitorisa, usne, prepucija, skrotuma, nespuštenih testisa, fimoza, parafimoza).

Jedinstvene manje anomalije se određuju normalno i kod zdrave djece koja nisu nositelji bolesti, stoga se najmanje šest stigmama s gornje liste smatra dijagnostički pouzdanim.
Visceralni simptomi bolesti:

  • patologije kardiovaskularnog sustava - prolapses ili asimetrična struktura ventila valvular aparata srca, oštećenja struktura vaskularnog kreveta (proširene vene, aneurizme aorte), prisutnost dodatnih tetiva (akorda) srca, restrukturiranje korijena aorte;
  • oštećenje organa vida - kratkovidost, subluksacija ili izravnavanje leće;
  • bronhopulmonalne manifestacije - respiratorna diskinezija, plućni emfizem, policistični;
  • oštećenje organa probavnog trakta - diskinezije, anomalije strukture žučnog mjehura i kanala, gastroezofagealni i duodenalno-želučani refluksi;
  • patologija mokraćnog sustava - prolaps bubrega (nefroptoza), njihovo nekarakteristično mjesto ili potpuna i djelomična udvostručenja;
  • abnormalnosti strukture ili pomicanja unutarnjih genitalnih organa.

dijagnostika

Temelj za ispravnu dijagnozu displazije vezivnog tkiva je temeljita zbirka anamnestičkih podataka, sveobuhvatan pregled pacijenta:

  1. detekciju oksiprolina i glikozaminoglikana u analizama krvi i urina;
  2. imunološka analiza za određivanje u krvi i urinu C- i N-terminalnih telopeptida;
  3. neizravna imunofluorescencija s poliklonskim antitijelima na fibronektin, različite frakcije kolagena;
  4. određivanje aktivnosti koštane izoforme alkalne fosfataze i osteokalcina u serumu (procjena intenziteta osteogeneze);
  5. proučavanje antigena HLA histokompatibilnosti;
  6. Ultrazvuk srca, krvnih žila vrata i trbušnih organa;
  7. bronhoskopija;
  8. EGD.

Displazija vezivnog tkiva - liječenje

"alt =" ">
Vrlo često, manifestacije bolesti nisu jako izražene, vjerojatnije su estetske prirode i ne zahtijevaju posebnu medicinsku korekciju.

U ovom slučaju prikazan je adekvatan, doziran način tjelesne aktivnosti, pridržavanje režima aktivnosti i odmora, bogata prehrana bogata vitaminima bogata proteinima.

Ako je potrebno, medicinska korekcija (stimulacija sinteze kolagena, bioenergija organa i tkiva, normalizacija razine glikozaminoglikana i metabolizam minerala) propisani su lijekovima sljedećih skupina:

  • vitaminski i mineralni kompleksi;
  • hondroprotektory;
  • stabilizatori metabolizma minerala;
  • pripravci amino kiselina;
  • metabolička sredstva.

U većini slučajeva prognoza je povoljna: postojeće anomalije strukture vezivnog tkiva nemaju značajan utjecaj na radnu i socijalnu aktivnost pacijenata.

Moderna medicina koristi mnogo različitih metoda liječenja sindroma displazije ovisno o njegovim manifestacijama, ali sve se one, u pravilu, svodi na simptomatsko medicinsko ili kirurško liječenje.

Najteže se liječi nediferencirana displazija vezivnog tkiva, zbog dvosmislenih kliničkih simptoma, nedostatka jasnih dijagnostičkih kriterija.

Tretman lijekovima uključuje upotrebu pripravaka magnezija, kardiotrofnih, antiaritmičkih, vegetotropnih, nootropnih, vazoaktivnih lijekova, beta-blokatora.

Tretman lijekovima

Prije svega, potrebno je paci- jentu pružiti psihološku podršku kako bi se oduprla bolesti.

Potrebno mu je dati jasne preporuke o poštivanju pravilne dnevne rutine, odrediti medicinske i fitness komplekse i minimalno potrebno opterećenje. Bolesnici se moraju fizikalno liječiti sustavno do nekoliko tečajeva godišnje.

Korisno, ali samo u nedostatku hipermobilnost zglobova, istezanje, vises - prema strogim preporukama liječnika, kao i plivanje, igranje raznih sportova koji nisu uključeni u popis kontraindiciranih.

Dakle, liječenje bez droga uključuje:

  1. Tečajevi terapijske masaže.
  2. Izvođenje skupa pojedinačno odabranih vježbi.
  3. Sportske aktivnosti.
  4. Fizioterapija: nošenje ovratnika, ultraljubičasto zračenje, solne kupke, trljanje i lijevanje.
  5. Psihoterapija s posjetom psihologu i psihijatru, ovisno o težini psiho-emocionalnog stanja pacijenta.

Što mogu učiniti kirurzi?

Kod aneurizme aorte, aneurizme disekcije, defekta aorte s simptomima zatajenja srca, samo kirurško liječenje može pomoći djeci s Marfanovim sindromom.

Razvijene jasne indikacije za protetiku. Na primjer, aneurizmno proširena aorta nužno je zamijenjena endoprotezom ili endoprotezom. U slučaju prolapsa mitralnih zalistaka praćenih "stabilnom" regurgitacijom, ne provodi se protetski rad ventila.

Međutim, s brzim napredovanjem regurgitacije, sve do vezivanja neuspjeha lijeve klijetke, zamjena ventila postaje neophodna.

Kirurško liječenje deformiteta prsnog koša i kralježnice izuzetno je traumatski postupak, koji se provodi u nekoliko faza, često kompliciran upala pluća, perikarditis, upala pluća.

Na simpozijima posvećenim DST-u više puta se raspravljalo o pitanju njegove svrsishodnosti, a stručnjaci iz različitih zemalja zauzeli su jedinstveno stajalište, negirajući svrsishodnost takvih operacija u bilo kojem DST-u.

dijeta

Dijeta za osobe s displazijom razlikuje se od uobičajene prehrane. Potrebno je mnogo pacijenata, jer kolagen ima sposobnost trenutnog propadanja.

Prehrana treba uključivati ​​ribe i sve morske plodove (bez alergija), meso, mahunarke.

Možete i trebate jesti bogate mesne juhe, povrće i voće. Svakako uključite u prehranu pacijenta sireve durum. Na preporuku liječnika treba koristiti aktivne biološke dodatke klase Omega.

kontraindikacije


Osobe koje pate od ove patologije su kontraindicirane:

  • Psihološko preopterećenje i stres.
  • Teški uvjeti rada. Profesije povezane s stalnim vibracijama, zračenjem i visokim temperaturama.
  • Sve vrste kontaktnih sportova, dizanje utega i izometrički trening.
  • Ako postoji hipermobilnost zglobova, zabranjene su vize i bilo kakve poteznice.
  • Smještaj u mjestima s vrućom klimom.

Važno je napomenuti da ako se radi o složenom liječenju i prevenciji genetske abnormalnosti, rezultat će nužno biti pozitivan.

U terapiji je važno ne samo fizičko i medicinsko liječenje pacijenta, već i uspostavljanje psihološkog kontakta s njim.

Veliku ulogu u procesu suzbijanja progresije bolesti ima spremnost pacijenta da teži, premda ne potpuno, već oporavak i poboljšanje kvalitete vlastitog života.

Prevencija displazije

"alt =" ">
Režim dana. Noćni san treba biti najmanje 8-9 sati, neka djeca su prikazana i dnevna spavanja. Potrebno je obaviti svakodnevne jutarnje vježbe.

Ako nema ograničenja u sportu, onda se moraju uključiti u život, ali u svakom slučaju ne profesionalni sport!

Kod djece s hipermobilnošću zglobova uključenih u profesionalni sport, vrlo rano se razvijaju degenerativno-distrofične promjene u hrskavici, u ligamentima.

To je zbog trajne traume, mikro-lezija, koje dovode do kronične aseptičke upale i distrofičnih procesa.

Dobar učinak pruža terapijsko plivanje, skijanje, biciklizam, hodanje uzbrdo i niz stepenice, badminton, wushu gimnastika.

Terapeutska masaža je važna komponenta rehabilitacije djece s DST. Izvodi se masaža leđa, vrata i ovratnika, kao i ekstremiteta (tijek 15-20 sjednica).

U prisutnosti ravnog valgusnog postavljanja stopala prikazano je nošenje stopala. Ako postoje pritužbe na bol u zglobovima, obratite pozornost na odabir racionalnih cipela.

Preporučljivo je svakodnevno provoditi gimnastiku za stopala, kupati stopala s morskom soli 10-15 minuta i masirati noge i noge.

Osnovno načelo liječenja displazije vezivnog tkiva je dijetalna terapija. Prehrana mora biti bogata proteinima, masti, ugljikohidratima. Preporučuje se hrana bogata proteinima (meso, riba, grah, orašasti plodovi). Također u prehrani zahtijevaju sir i sir. Također, proizvodi moraju sadržavati veliki broj elemenata u tragovima i vitamine.

Liječenje pacijenata s DST je težak, ali vrijedan zadatak, ako se postigne međusobno razumijevanje između roditelja i liječnika.

Što su sustavne bolesti vezivnog tkiva?

Vrste vezivnog tkiva nalaze se u mnogim organima i sustavima našeg tijela. Oni su uključeni u formiranje strome organa, kože, tkiva kostiju i hrskavice, krvnih i krvnih žila. Zato je u svojim patologijama uobičajeno izolirati lokalizirano, kada je jedan od tipova ovog tkiva uključen u patološki proces, te sustavne (difuzne) bolesti u kojima je zahvaćeno nekoliko vrsta vezivnog tkiva.

Anatomija i funkcija vezivnog tkiva

Kako bi se u potpunosti shvatila ozbiljnost takvih bolesti, potrebno je razumjeti što čini vezivno tkivo. Ovaj se fiziološki sustav sastoji od:

  • izvanstanični matriks: elastična, retikularna i kolagenska vlakna;
  • stanični elementi (fibroblasti): osteoblasti, hondroblasti, sinoviociti, limfociti, makrofagi.

Unatoč potpornoj ulozi, vezivno tkivo igra važnu ulogu u funkcioniranju organa i sustava. Provodi zaštitnu funkciju organa od oštećenja i održava organe u normalnom položaju, što im omogućuje da pravilno funkcioniraju. Vezivno tkivo pokriva sve organe, a iz njega se stvaraju sve tekućine našeg tijela.

Koje bolesti spadaju u sistemske bolesti vezivnog tkiva

Sistemske bolesti vezivnog tkiva su alergijske patologije, u kojima dolazi do autoimunog oštećenja vezivnog tkiva različitih sustava. One se manifestiraju raznolikošću kliničke slike i karakterizira ih policiklički tijek.

Sistemske bolesti vezivnog tkiva uključuju sljedeće patologije:

Suvremene kvalifikacije uključuju sljedeće bolesti u skupini ovih bolesti:

Svaka od uobičajenih bolesti vezivnog tkiva karakteriziraju i opći i specifični znakovi i uzroci.

razlozi

Razvoj sistemske bolesti vezivnog tkiva izazvan je nasljednim uzrokom, ali sam taj razlog nije dovoljan da pokrene bolest. Bolest se počinje osjećati pod utjecajem jednog ili više etioloških čimbenika. Mogu biti:

  • ionizirajuće zračenje;
  • netolerancija na lijekove;
  • učinci temperature;
  • zarazne bolesti koje utječu na imunološki sustav;
  • hormonalne promjene tijekom trudnoće ili menopauze;
  • netolerancija na određene lijekove;
  • povećana insolacija.

Svi gore navedeni čimbenici mogu uzrokovati promjene u imunitetu, što uzrokuje autoimune reakcije. Prati ih proizvodnja antitijela koja napadaju strukture vezivnog tkiva (fibroblasti i međustanične strukture).

Uobičajeni simptomi Sve patologije vezivnog tkiva imaju uobičajene simptome:

  1. Značajke strukture šestog kromosoma koje uzrokuju genetsku predispoziciju.
  2. Početak bolesti očituje se kao blagi simptom i ne percipira se kao patologija vezivnog tkiva.
  3. Neki simptomi bolesti su identični.
  4. Kršenja pokrivaju višestruke tjelesne sustave.
  5. Dijagnoza bolesti provodi se prema sličnim shemama.
  6. U tkivima su otkrivene promjene sa sličnim značajkama.
  7. Pokazatelji upale u laboratorijskim testovima su slični.
  8. Jedan od principa liječenja različitih sistemskih bolesti vezivnog tkiva.

liječenje

Pojavom sistemskih bolesti vezivnog tkiva, reumatolog laboratorijskim ispitivanjem otkriva stupanj njihove aktivnosti i određuje taktiku daljnjeg liječenja. U blažim slučajevima pacijentu se propisuju male doze kortikosteroidnih lijekova i protuupalnih lijekova. Kod agresivnog tijeka bolesti, specijalisti moraju propisati veće doze kortikosteroida pacijentima i, u slučaju neuspjeha liječenja, dopuniti režim liječenja citostaticima.

U tijeku sustavnih oboljenja vezivnog tkiva u teškom obliku koriste se metode plazmafereze za uklanjanje i suzbijanje imunokompleksa. Paralelno s tim metodama liječenja, pacijentima se propisuje tijek zračenja limfnih čvorova, koji pomaže zaustaviti proizvodnju antitijela.

Za liječenje pacijenata koji su u anamnezi imali reakcije preosjetljivosti na određene lijekove i hranu, alergije i bronhijsku astmu potreban je poseban bliski medicinski nadzor. Kada se otkriju promjene u sastavu krvi, u rizičnu skupinu spadaju rođaci pacijenata koji se već liječe sustavnim patologijama vezivnog tkiva.

Važna komponenta u liječenju takvih patologija je pozitivan stav pacijenta tijekom terapije i želja da se riješi bolesti. Značajnu pomoć mogu pružiti članovi obitelji i prijatelji bolesne osobe, koji će ga podržati i omogućiti mu da osjeća puninu svoga života.

Koji liječnik kontaktirati

Difuzne bolesti vezivnog tkiva liječi reumatolog. Ako je potrebno, imenuje se i savjetovanje drugih specijalista, prije svega neurologa. Dermatolog, kardiolog, gastroenterolog i drugi liječnici mogu pomoći u liječenju, jer difuzne bolesti vezivnog tkiva mogu utjecati na bilo koji organ ljudskog tijela.

Displazija vezivnog tkiva: simptomi, liječenje, preporuke i kontraindikacije

Displazija vezivnog tkiva je bolest koja utječe ne samo na mišićno-koštani sustav, već i na gotovo sve unutarnje organe. S tim u vezi, ovo patološko stanje popraćeno je raznim sindromima koji se prerušavaju u druge češće bolesti i mogu biti pogrešni čak i kod iskusnog liječnika.

No, u isto vrijeme, pravovremena dijagnoza i pravilno liječenje ove bolesti daje nam šansu da živimo punim životom i izbjegavamo invaliditet, čija vjerojatnost doseže 10%.

U članku se otkriva pojam displazije, karakteristični simptomi, metode dijagnostike i liječenja, korisne preporuke za obnavljanje i održavanje sposobnosti tijela. Ove informacije će biti korisne i osobama koje boluju od bolesti mišićno-koštanog sustava i mladim roditeljima kako bi na vrijeme otkrili i spriječili razvoj ove bolesti kod svoje djece.

Displazija vezivnog tkiva - opis

Što je displazija vezivnog tkiva? Suočeni sa sličnom dijagnozom, većina ljudi je, naravno, zbunjena, jer većina njih nikada prije nije čula za to.

Displazija vezivnog tkiva je polimorfna i multisimptomatska bolest koja je nasljedna i javlja se na pozadini sinteze kolagena, koja utječe na gotovo sve unutarnje organe i mišićnoskeletni sustav.

Sam pojam se od latinskog prevodi kao "razvojni poremećaj". Ovdje govorimo o narušavanju razvoja strukturnih komponenti vezivnog tkiva, što dovodi do višestrukih promjena. Prvi na simptome zglobnog i mišićnog sustava, gdje su elementi vezivnog tkiva najzastupljeniji.

U središtu etiologije vezivne tkivne displazije (DST) bolesti je povreda sinteze kolagenskih proteina, koja igra ulogu određenog kostura ili matrice za formiranje više organiziranih elemenata. Sinteza kolagena provodi se u osnovnim strukturama vezivnog tkiva, pri čemu svaki podtip proizvodi vlastiti tip kolagena.

Displazija vezivnog tkiva, ili kongenitalna insuficijencija vezivnog tkiva, poremećaj je u razvoju vezivnog tkiva u embrionalnom razdoblju iu postnatalnom razdoblju, koji nastaje uslijed genetskih promjena u fibrilogenezi izvanstaničnog matriksa. Posljedica DST je poremećaj homeostaze na razini tkiva, organa i cijelog organizma u obliku poremećaja lokomotornog i visceralnog organa iznad progresivne prirode.

Kao što je poznato, sastav vezivnog tkiva uključuje stanice, vlakna i međustaničnu tvar. Može biti gusta ili labava, raspoređena po cijelom tijelu: u koži, kostima, hrskavici, krvnim žilama, krvi, stromi organa. Najvažniju ulogu u razvoju vezivnog tkiva ima njegova vlakna - kolagen, koji zadržava oblik, i elastin, koji osigurava kontrakciju i opuštanje.

DST je genetski predodređen proces, odnosno temeljne mutacije gena odgovornih za sintezu vlakana. Ove mutacije mogu biti vrlo raznolike, a njihovo mjesto porijekla može biti mnoštvo gena. Sve to dovodi do pogrešnog formiranja lanaca kolagena i elastina, zbog čega strukture koje su oblikovane ne mogu izdržati odgovarajuća mehanička opterećenja.

klasifikacija

Nasljedne bolesti vezivnog tkiva dijele se na:

  • Diferencirana displazija (DD)
  • Nediferencirana displazija (ND).

Diferenciranu displaziju karakterizira određena vrsta nasljeđivanja, koja ima izraženu kliničku sliku, a često je utvrđena i dobro proučavana biokemijska ili genska oštećenja. Bolesti ovog tipa displazije nazivaju se kolagenopatije, jer su nasljedne bolesti kolagena.

Ova grupa uključuje:

    Marfanov sindrom je najčešći i široko poznat u ovoj skupini. Upravo on odgovara gutta percepciji opisanoj u fikciji (D. V. Grigorovich “Gutta Percha Boy”).

Između ostalog, za ovaj sindrom svojstven je:

  • Visoki, dugi udovi, arahnodaktija, skolioza.
  • Na dijelu organa vida dolazi do odvajanja mrežnice, subluksacije leće, plave bjeloočnice, a težina svih promjena može varirati u širokom rasponu.

Djevojčice i dječaci postaju jednako bolesni. Gotovo u 100% bolesnika dolazi do funkcionalnih i anatomskih promjena srca i postaju bolesnici u kardiologiji.

Najkarakterističnija manifestacija bit će prolaps mitralnih zalistaka, mitralna regurgitacija, ekspanzija i aneurizma aorte s mogućim formiranjem zatajenja srca.

  • Sindrom trome kože je rijetka bolest vezivnog tkiva, u kojoj se koža lako rasteže i formira labave nabore. Kod tromog kožnog sindroma zahvaćena su uglavnom elastična vlakna. Bolest je obično nasljedna; u rijetkim slučajevima i iz nepoznatih razloga, razvija se kod ljudi koji nemaju presedana u obitelji.
  • Eilers-Danlos sindrom je cijela skupina nasljednih bolesti, čiji su glavni klinički znakovi također i labavi zglobovi. Ostale, vrlo česte manifestacije uključuju ranjivost kože i formiranje širokih atrofičnih ožiljaka zbog rastezljivosti kože.

    Dijagnostički znakovi mogu biti:

    • prisutnost formacija potkožnog vezivnog tkiva;
    • bol u zglobovima;
    • česte dislokacije i subluksacije.
  • Osteogenesis imperfecta je skupina genetski određenih bolesti koje se temelje na poremećajima formiranja kostiju. Kao rezultat toga, gustoća kosti je oštro smanjena, što dovodi do čestih prijeloma, narušenog rasta i držanja, razvoja karakterističnih deformiteta koji onemogućavaju i povezanih problema, uključujući respiratorne, neurološke, srčane, bubrežne poremećaje, gubitak sluha i tako dalje.

    U nekim vrstama i podtipovima, nesavršena dentinogeneza također je zabilježena - kršenje formiranja zuba. Osim toga, često se javlja promjena boje proteina u očima, tzv. "Plava bjelica".

    Nediferencirana displazija (ND) dijagnosticira se samo u slučaju kada se nijedan od znakova bolesti ne odnosi na diferencirane bolesti. To je najčešća patologija vezivnog tkiva. Može se pojaviti u odraslih i djece. Učestalost njegove detekcije kod mladih doseže 80%.

    Ukupan skup kliničkih manifestacija nediferencirane displazije ne uklapa se ni u jedan od opisanih sindroma. U prvom planu su vanjske manifestacije, koje omogućuju sumnju u postojanje takvih problema. Izgleda kao skup znakova oštećenja vezivnog tkiva, koji su opisani u literaturi oko 100.

    Znakovi displazije vezivnog tkiva

    Unatoč raznovrsnosti znakova nediferencirane displazije vezivnog tkiva, ujedinjuje ih činjenica da će glavni mehanizam razvoja biti narušavanje sinteze kolagena s naknadnim formiranjem patologije mišićnoskeletnog sustava, organa vida, srčanog mišića.

    Glavne značajke su sljedeći znakovi:

    • hiperplazija zglobova;
    • visoka elastičnost kože;
    • deformacije kostura;
    • abnormalnosti ugriza;
    • ravna noga;
    • paukova vena.

    Mali znakovi uključuju, na primjer, anomalije ušnih školjki, zuba, kile i sl. Jasna nasljednost je obično odsutna, ali u obiteljskoj povijesti može doći do osteohondroze, plosnatog stopala, skolioze, artroze, patologije organa vida itd..

    Vanjski znakovi podijeljeni su na:

    • koštani kost,
    • kože,
    • zajednički,
    • male anomalije razvoja.

    Unutarnji znakovi uključuju displastične promjene u živčanom sustavu, vizualni analizator, kardiovaskularni sustav, dišne ​​organe, trbušnu šupljinu.

    Primijećeno je da je sindrom vegetativne distonije (VD) jedan od prvih i obvezna komponenta DST-a. Simptomi autonomne disfunkcije promatraju se već u ranoj dobi, au adolescenciji su uočeni u 78% slučajeva NDCT. Težina autonomne disregulacije povećava se paralelno s kliničkim manifestacijama displazije.

    U formiranju autonomnih pomaka u DST-u važni su oba genetska faktora koji utječu na poremećaje u biokemijskim procesima u vezivnom tkivu i nastanak abnormalnih struktura vezivnog tkiva, što ukupno mijenja funkcionalni status hipotalamusa i dovodi do autonomne neravnoteže.

    Značajke DST-a uključuju odsutnost ili nisku ozbiljnost fenotipskih znakova displazije pri rođenju, čak iu slučajevima diferenciranih oblika. Kod djece s genetski određenim stanjem, markeri displazije postupno se pojavljuju tijekom cijelog života.

    Tijekom godina, osobito u nepovoljnim uvjetima (uvjeti okoliša, hrana, česte interkurentne bolesti, stresovi), broj znakova displastike i stupanj njihove manifestacije postupno se povećava, jer osnovne promjene homeostaze pogoršane su tim čimbenicima okoliša.

    Uzroci i čimbenici

    Trenutno, među glavnim uzrocima DST-a, dolazi do promjena u brzini sinteze i slaganja kolagena i elastina, sintezi nezrelog kolagena, poremećaju strukture kolagena i elastinskih vlakana zbog nedovoljnog umrežavanja. To sugerira da su kod DST-a defekti vezivnog tkiva u njihovim manifestacijama vrlo raznoliki.

    Ti morfološki poremećaji temelje se na nasljednim ili kongenitalnim mutacijama gena koji izravno kodiraju strukture vezivnog tkiva, enzime i njihove kofaktore, kao i nepovoljne faktore okoline. Posljednjih godina posebna pozornost posvećena je patogenetskom značaju disylementoze, osobito hipomagnezemije.

    Drugim riječima, DST je proces na više razina može se pojaviti na razini gena, na razini neravnoteže enzimskog i proteinskog metabolizma, kao i na razini oštećene homeostaze pojedinih makro i mikroelemenata.

    Takvo kršenje formiranja tkiva može se dogoditi tijekom trudnoće i nakon poroda. Izravni razlozi za razvoj takvih promjena u fetusu, znanstvenici pripisuju određeni broj genetski određenih mutacija koje utječu na stvaranje izvanstaničnih matrica.

    Najčešći mutageni čimbenici danas uključuju:

    • loše navike;
    • loše stanje okoliša;
    • nutritivne pogreške;
    • toksikoza trudnica;
    • intoksikacija;
    • stres;
    • nedostatak magnezija i još mnogo toga.

    Klinička slika

    Displastične promjene u vezivnom tkivu tijela po simptomima su vrlo slične raznim patologijama, pa ih se u praksi liječnici moraju baviti različitim specijalizacijama: pedijatri, gastroenterolozi, ortopedi, oftalmolozi, reumatolozi, pulmolozi i slično.

    Bolesnici s dijagnozom displazije vezivnog tkiva mogu se odmah prepoznati. To su dvije vrste ljudi: prva je visoka, mršava, spuštena, s izbočenim lopaticama i ključnom kosti, a druga je mala, tanka, krhka.

    Vrlo je teško napraviti dijagnozu na temelju riječi pacijenta, jer pacijenti imaju mnogo pritužbi:

    • opća slabost;
    • bol u trbuhu;
    • glavobolje;
    • nadutost;
    • konstipacija;
    • hipotenzija;
    • problemi s dišnim sustavom: česte upale pluća ili kronični bronhitis;
    • mišićna hipotonija;
    • smanjen apetit;
    • slaba tolerancija opterećenja i mnogi drugi.

    Simptomi koji ukazuju na prisutnost ove vrste displazije:

    • nedostatak tjelesne težine (astenična tjelesnost);
    • patološki poremećaji kralježnice: "ravna leđa", skolioza, hiperlordoza, hiperkifoza;
    • deformacije prsnog koša;
    • dolichostenomelia - proporcionalne promjene u tijelu: izduženi udovi, stopala ili ruke;
    • zglobna hipermobilnost: sposobnost savijanja malog prsta za 90 stupnjeva, pererazgut i zglobova koljena i koljena, i tako dalje;
    • deformitet donjih ekstremiteta: valgus;
    • promjene u mekim tkivima i koži: "tanka", "troma" ili "hiper-rastezljiva" koža, kada je vidljiva vaskularna mreža, koža se bezbolno uvlači u čelo, stražnju stranu ruke ili ispod ključne kosti, ili kada koža na ušima ili na vrhu nosa oblikovani u naboru;
    • ravne noge: uzdužne ili poprečne;
    • usporavanje rasta čeljusti (gornji i donji);
    • promjene očiju: angiopatija retine, mijopija, plava bjeloočnica;
    • vaskularne promjene: rane proširene vene, povećana krhkost i propusnost.

    Kombinacija simptoma, od kojih je vodeća superfleksivnost, odražava inferiornost vezivnog tkiva.

    Displazija vezivnog tkiva, čiji se simptomi kod djece praktički ne razlikuju od kliničkih manifestacija u odraslih, je polimorfna bolest i karakterizirana je različitim manifestacijama:

    • poremećaji središnjeg i perifernog živčanog sustava (vegetativno-vaskularna distonija, oštećenje govora, migrena, enureza, prekomjerno znojenje);
    • kardiovaskularne i respiratorne disfunkcije (prolaps mitralnih zalistaka, aneurizma, aortna i plućna hipoplazija, aritmija, arterijska hipotenzija, blokada, kardialgija, sindrom iznenadne smrti, akutna kardiovaskularna ili plućna insuficijencija);
    • patologije mišićno-koštanog sustava (skolioza, kifoza, ravna stopala, deformiteti prsnog koša i udova, hipermobilnost zglobova, degenerativna i destruktivna patološka stanja u zglobovima, uobičajene smetnje, česte frakture kostiju);
    • razvoj urogenitalnih bolesti (nefroptoza, abnormalnosti razvoja bubrega, insuficijencija sfinktera mokraćnog mjehura, pobačaji, amenoreja, metroagija, kriptorhizam);
    • vanjske abnormalne manifestacije (niska tjelesna težina, visoki rast s nesrazmjernim ekstremitetima, letargija i bljedilo kože, pigmentne mrlje, strije, lopuhi, asimetrija ušnih školjki, hemangioma, nizak rast kose na čelu i vratu);
    • oftalmološki poremećaji (miopija, patologija retinalnih žila, njezina odvojenost, astigmatizam, različiti oblici strabizma, subluksacija leće);
    • neurotski poremećaji (napadi panike, depresivna stanja, anoreksija);
    • disfunkcija probavnog trakta (sklonost opstipaciji, nadutost, gubitak apetita);
    • razne ENT bolesti (tonzilitis, bronhitis).

    Svi gore navedeni znaci displazije vezivnog tkiva mogu se pojaviti kako u složenim tako iu odvojenim skupinama. Stupanj njihove manifestacije ovisi isključivo o individualnim karakteristikama organizma i tipu mutacije gena, što je dovelo do pojave poremećaja u sintezi kolagenskih spojeva.

    Kako se displazija vezivnog tkiva manifestira u djetinjstvu

    Vjerojatno jedan od najtežih simptoma displazije vezivnog tkiva u djece su patološke promjene u mišićno-koštanom sustavu. Kao što je poznato, kralježnica i veliki zglobovi su među glavnim organima ljudskog tijela, koji su odgovorni za takve funkcije kao što su pokretljivost i osjetljivost, pa njihov poraz ima vrlo neugodne posljedice.

    Displazija vezivnog tkiva u djece može se manifestirati u obliku prekomjerne fleksibilnosti i pokretljivosti (hipermobilnost), te u obliku nedovoljne pokretljivosti zglobova (kontraktura), nerazvijenosti (patuljastost) i krhkosti kostiju, slabih ligamenata, različitih oblika skolioze, plosnatog tijela, deformiteta prsnog koša i et al.

    Displazije se također promatraju u drugim organima, kao što su srce, organi vida i krvne žile. Manifestacije displazije u kralježnici karakterizirane su pomicanjem kralježaka u odnosu jedna na drugu, s bilo kojim pokretima koji uzrokuju suženje krvnih žila, štipanje korijena i pojavu boli, vrtoglavice.

    Sindrom displazije vezivnog tkiva kod djece sa strane mišićno-skeletne sfere očituje se odstupanjem od normi u razvoju kralježnice i smanjenom formiranju vezivnog tkiva zglobova, što dovodi do njihove hipermobilnosti i slabljenja. Displazija zglobova u djece dijagnosticira se u većini slučajeva odmah nakon rođenja.

    Ovisno o lokalizaciji patološkog procesa, uobičajeno je izdvojiti sljedeće oblike ove bolesti:

    • displazija ramenog zgloba;
    • displazija lakta;
    • displazija kuka (najčešći tip);
    • displazija koljena kod djece;
    • displazija gležnja u djece.

    Klinička slika svake pojedine vrste displazije zgloba ovisi o nizu čimbenika:

    • lokalizacija patološkog procesa;
    • prisutnost nasljedne predispozicije;
    • trauma rođenja i još mnogo toga.

    Kongenitalna displazija vezivnog tkiva kukova može se manifestirati skraćivanjem jedne od bebinih nogu, asimetrijom glutealnih nabora i nemogućnošću odvajanja savijenih nogu u koljenima.

    Kod displazije artikulacije koljena, kod koljena se javlja bol u pokretu, kao i deformacija čašice. Kod djece s displastičnim poremećajima u području ramena uočavaju se subluksacije u istoimenom zglobu, bol s pokretima ruku, promjene u obliku lopatica.

    Patološki proces u kostima kralježnice kod beba ima iste simptome kao i displazija vezivnog tkiva u odraslih. Povrede u području cerviksa popraćene su glavoboljama i problemima s osjetljivošću, kao i motoričkom funkcijom gornjih ekstremiteta. Displazija vratne kralježnice u djece u većini slučajeva uzrokuje nastanak grbe.

    Displazija lumbosakralne kralježnice kod djece javlja se iz istih razloga kao i bilo koja druga vrsta ove bolesti. Patološki proces prati razvoj deformiteta kralježnice, poremećaja hoda, a ponekad i potpune imobilizacije donjih ekstremiteta. Često se kod displazije lumbosakralne regije uočavaju problemi s urogenitalnim sustavom, bolesti bubrega i organa male zdjelice.

    Značajke DST-a uključuju odsutnost ili nisku ozbiljnost fenotipskih znakova displazije pri rođenju, čak iu slučajevima diferenciranih oblika. Kod djece s genetski određenim stanjem, markeri displazije postupno se pojavljuju tijekom cijelog života.

    Tijekom godina, osobito u nepovoljnim uvjetima (uvjeti okoliša, hrana, česte interkurentne bolesti, stresovi), broj znakova displastike i stupanj njihove manifestacije postupno se povećava, jer osnovne promjene homeostaze pogoršane su tim čimbenicima okoliša.

    Nažalost, nitko nije imun na displaziju vezivnog tkiva. Može se dogoditi čak i kod djeteta čiji su roditelji potpuno zdravi. Zato je važno znati elementarne manifestacije bolesti, koje bi omogućile da se na vrijeme posumnja na razvoj patologije i spriječe njezine ozbiljne posljedice.

    Činjenicu da dijete ima displaziju vezivnog tkiva treba potaknuti činjenicom da je tijekom prvih nekoliko mjeseci života dijagnosticirano nekoliko bolesti. Ako je ambulantna beba kartica puna raznih dijagnoza koje na prvi pogled nisu međusobno povezane, to je već razlog da se okrenemo genetici.

    Također pretpostavimo da će prisutnost patoloških promjena u djetetu pomoći u redovitim redovitim pregledima visokokvalificiranih stručnjaka koji će odrediti poremećaje mišićno-koštanog sustava, cirkulacijskog sustava, očiju, mišića i još mnogo toga.

    Jaka toksikoza kod majke, kronična intoksikacija trudnice, odgođene virusne bolesti i komplicirani rad može dovesti do razvoja DST kod djeteta.

    Dijagnoza patologije

    Za točnu dijagnozu potrebno je temeljito ispitivanje i prikupljanje analiza, osobito informacija o nasljednim bolestima.

    Pojava sindroma displazije toliko je raznolika da je vrlo teško postaviti pravovremenu i ispravnu dijagnozu. U tu svrhu potrebno je provesti niz laboratorijskih dijagnostičkih pregleda, ultrazvučne ehografije (ultrazvuk), magnetske rezonancije (MRI) i kompjutorske tomografije (CT), radi proučavanja električne mišićne aktivnosti (elektromiografija), rendgenskog pregleda kostiju itd.

    Dijagnoza displazije vezivnog tkiva je dug, naporan i uvijek složen proces. U slučaju sumnje na bolest, prije svega, liječnicima se propisuje genetski pregled za mutacije, kao i klinička i genealoška studija tijela pacijenta.

    Dijagnoza uključuje integrirani pristup korištenjem kliničkih genealoških metoda, pripremu pacijentove povijesti bolesti, provođenje kliničkog pregleda samog pacijenta i članova njegove obitelji, te uz korištenje molekularno-genetskih i biokemijskih dijagnostičkih metoda.

    Osim toga, pacijentu se preporuča proći kroz sve stručnjake kako bi se odredio opseg patološkog procesa, opseg oštećenja unutarnjih organa i slično.

    Dijagnostika DST-a uključuje:

    • uzimanje povijesti;
    • opći pregled pacijenta;
    • mjerenje duljine tijela i njegovih pojedinačnih segmenata;
    • procjena pokretljivosti zglobova;
    • dijagnostika displazije vezivnog tkiva u krvi;
    • određivanje glukozaminoglikana i hidroksiprolina u dnevnom obroku urina;
    • rendgenoskopija kralježnice i zglobova;
    • Ultrazvuk unutarnjih organa.

    Koristeći biokemijsku metodu, moguće je odrediti koncentraciju hidroksiprolina i glikozaminoglikana sadržane u urinu, što je prilično objektivan kriterij za displaziju vezivnog tkiva, ali se ta metoda koristi za potvrdu rijetke dijagnoze.

    liječenje

    Moderna medicina koristi mnogo različitih metoda liječenja sindroma displazije ovisno o njegovim manifestacijama, ali sve se one, u pravilu, svodi na simptomatsko medicinsko ili kirurško liječenje. Najteže se liječi nediferencirana displazija vezivnog tkiva, zbog dvosmislenih kliničkih simptoma, nedostatka jasnih dijagnostičkih kriterija.

    Tretman lijekovima uključuje upotrebu pripravaka magnezija, kardiotrofnih, antiaritmičkih, vegetotropnih, nootropnih, vazoaktivnih lijekova, beta-blokatora.

    Tretman lijekom je zamjenski. Svrha upotrebe lijekova u ovoj situaciji je stimuliranje sinteze vlastitog kolagena. U tu svrhu koriste se glukozamin i hondroitin sulfat. Kako bi se poboljšala apsorpcija fosfora i kalcija, koji su potrebni za kosti i zglobove, propisani su aktivni oblici vitamina D.

    Liječenje zahtijeva integrirani pristup, uključujući:

    1. Medicinske metode temeljene na uporabi lijekova koji omogućuju stimulaciju stvaranja kolagena. Ovi lijekovi uključuju: askorbinsku kiselinu, hondroitin sulfat (lijek mukopolisaharidne prirode), vitamine i mikroelemente.
    2. Metode bez lijekova, koje uključuju pomoć psihologa, individualizaciju dnevnog režima, fizikalnu terapiju, masažu, fizioterapiju, akupunkturu, balneoterapiju, kao i dijetalnu terapiju.

    Kineziterapija se fokusira na liječenje sindroma displazije s jačanjem, održavanjem mišićnog tonusa i ravnoteže mišićno-koštanog sustava, sprječavanjem razvoja nepovratnih promjena, obnavljanjem normalne funkcije unutarnjih organa i mišićnoskeletnog sustava, poboljšanjem kvalitete života.

    Liječenje displazije vezivnog tkiva u djece provodi se u pravilu konzervativnom metodom. Uz pomoć vitamina B i askorbinske kiseline moguće je stimulirati sintezu kolagena, što će usporiti razvoj bolesti. Također, liječnici preporučuju da mali pacijenti uzimaju pripravke od magnezija i bakra, lijekove koji stimuliraju metabolizam minerala i normaliziraju razine esencijalnih aminokiselina u krvi.

    Režim dana: noćni san bi trebao biti najmanje 8-9 sati, neka djeca su prikazana i dnevno spavaju. Potrebno je obaviti svakodnevne jutarnje vježbe.

    Ako nema ograničenja u sportu, onda se moraju uključiti u život, ali u svakom slučaju ne profesionalni sport! Kod djece s hipermobilnošću zglobova uključenih u profesionalni sport, vrlo rano se razvijaju degenerativno-distrofične promjene u hrskavici, u ligamentima. To je zbog trajne traume, mikro-lezija, koje dovode do kronične aseptičke upale i distrofičnih procesa.

    Dobar učinak pruža terapijsko plivanje, skijanje, biciklizam, hodanje uzbrdo i niz stepenice, badminton, wushu gimnastika. Učinkovito doziranje. Redovita tjelovježba povećava adaptivne sposobnosti tijela.

    Terapeutska masaža je važna komponenta rehabilitacije djece s DST. Izvodi se masaža leđa, vrata i ovratnika, kao i ekstremiteta (tijek 15-20 sjednica).

    U prisutnosti ravnog valgusnog postavljanja stopala prikazano je nošenje stopala. Ako se dijete žali na bol u zglobovima, obratite pozornost na odabir racionalnih cipela. Kod male djece, ispravna obuća treba čvrsto učvrstiti stopalo i zglob zgloba pomoću čičak, treba imati minimalan broj unutarnjih šavova i izrađivati ​​od prirodnih materijala. Pozadina mora biti visoka, tvrda, peta - 1-1,5 cm.

    Preporučljivo je svakodnevno provoditi gimnastiku za stopala, kupati stopala s morskom soli 10-15 minuta i masirati noge i noge.

    Kirurško liječenje je indicirano pacijentima s izraženim simptomima displazije, da svojom prisutnošću predstavljaju opasnost za život pacijenta: prolaps srčanih zalistaka, teški oblici deformiteta prsnog koša, kila kralješka.

    Terapija DST lijekovima koji sadrže magnezij

    Trenutno je dokazan utjecaj nedostatka magnezija na strukturu vezivnog i koštanog tkiva, osobito kolagena, elastina, proteoglikana, kolagenskih vlakana, kao i na mineralizaciju koštanog matriksa. Utjecaj manjka magnezija na vezivno tkivo dovodi do usporavanja sinteze svih strukturnih komponenti, povećavajući njihovu degradaciju, što značajno narušava mehanička svojstva tkiva.

    Nedostatak magnezija za nekoliko tjedana može dovesti do patologije kardiovaskularnog sustava, izraženog kao:

    • angiospazam, arterijska hipertenzija, miokardijalna distrofija, tahikardija, aritmija, povećanje QT intervala;
    • sklonost trombozi, neuropsihijatrijskim poremećajima, manifestira se u obliku smanjene pažnje, depresije, strahova, tjeskobe, autonomne disfunkcije, vrtoglavice, migrene, poremećaja spavanja, parestezija, grčeva u mišićima.

    Visceralni deficiti uključuju bronhospazam, laringizam, hiperkinetičku proljev, spastičku konstipaciju, pilorospazam, mučninu, povraćanje, žučnu diskineziju i difuznu bol u trbuhu.

    Kronični nedostatak magnezija nekoliko mjeseci ili više, zajedno s gore navedenim simptomima, popraćen je i izraženim smanjenjem tonusa mišića, teškom astenijom, displazijom vezivnog tkiva i osteopenijom. Zbog brojnih kliničkih učinaka, magnezij se široko koristi kao lijek za različite bolesti.

    Uloga kalcija i magnezija kao glavnih elemenata uključenih u formiranje jednog tipa vezivnog tkiva - koštanog tkiva - dobro je poznata. Dokazano je da magnezij značajno poboljšava kvalitetu koštanog tkiva, jer njegov sadržaj u kosturu iznosi 59% ukupnog sadržaja u tijelu.

    Poznato je da magnezij izravno utječe na mineralizaciju organskog koštanog matriksa, stvaranje kolagena, funkcionalno stanje koštanih stanica, metabolizam vitamina D, kao i rast kristala hidroksiapatita. Općenito, snaga i kvaliteta struktura vezivnog tkiva uvelike ovise o ravnoteži između kalcija i magnezija.

    Nedostatak magnezija i normalne ili povišene razine kalcija povećavaju aktivnost proteolitičkih enzima - metaloproteinaza - enzima koji uzrokuju remodeliranje (degradaciju) kolagenskih vlakana, bez obzira na uzroke anomalija u strukturi vezivnog tkiva, što dovodi do prekomjerne degradacije vezivnog tkiva, što rezultira teškom razgradnjom vezivnog tkiva, što rezultira teškom razgradnjom vezivnog tkiva. kliničke manifestacije NDCT.

    Magnezij ima regulirajući učinak na uporabu kalcija u tijelu. Neadekvatan unos magnezija u organizam dovodi do taloženja kalcija ne samo u kostima, već iu mekim tkivima i raznim organima. Višak unosa hrane bogate magnezijem, narušava apsorpciju kalcija i uzrokuje povećano izlučivanje. Omjer magnezija i kalcija - glavni udio tijela, a to se mora uzeti u obzir u preporukama pacijentu o prehrani.

    Količina magnezija u prehrani trebala bi biti 1/3 sadržaja kalcija (u prosjeku 1000 mg kalcija 350-400 mg magnezija).

    Studije homeostaze kalcija argument su koji potvrđuju učinak manjka kalcija na stvaranje mikroelementoze, te diktiraju potrebu za kalcijem u ravnoteži s magnezijem za pacijente s NDST. Obnova oštećene elementarne homeostaze postiže se racionalnom prehranom, odmjerenom vježbom koja poboljšava probavljivost makro i mikroelemenata, kao i upotrebu magnezija, kalcija, elemenata u tragovima i vitamina.

    Trenutno je terapija NDCT-om s lijekovima koji sadrže magnezij patogenetski dokazana. Obnavljanje nedostatka magnezija u tijelu dovodi do smanjenja aktivnosti gore spomenutih enzima - metaloproteinaza i, shodno tome, do smanjenja degradacije i ubrzanja sinteze novih molekula kolagena. Rezultati liječenja magnezijem u djece s NDCT (uglavnom s prolapsom mitralnih zalistaka, s aritmijskim sindromom na temelju autonomne disfunkcije) pokazali su svoju visoku učinkovitost.

    U pedijatrijskoj praksi široko se primjenjuju razni lijekovi koji sadrže magnezij, koji se razlikuju po svojoj kemijskoj strukturi, razinama magnezija i metodama primjene. Mogućnosti propisivanja anorganskih magnezijevih soli za dugotrajnu oralnu terapiju ograničene su zbog iznimno niske apsorpcije u gastrointestinalnom traktu i sposobnosti izazivanja proljeva.

    U tom smislu, prednost se daje organskoj magnezijevoj soli (spoj magnezija s orotičnom kiselinom), koja je dobro adsorbirana u crijevima. Ako je potrebno, imenovanje kardiotrofičnih, antihipertenzivnih i vegetotropnih sredstava treba preporučiti preparate magnezija kao sastavni dio kombinirane terapije.

    Dakle, smanjenje jedne od kliničkih manifestacija NDST - autonomne disfunkcije, u pozadini terapije magnezijem, jedna je od činjenica koja potvrđuje važnost dieslektoze u razvoju DST. Rezultati proučavanja elementarne homeostaze ukazuju na potrebu njegove korekcije uz pomoć magnezija, kalcija i mikroelemenata kao patogenetske terapije koja može spriječiti progresiju NDCT u djece i adolescenata.

    Liječenje dijetalnom terapijom

    Osnovno načelo liječenja displazije vezivnog tkiva je dijetalna terapija. Prehrana mora biti bogata proteinima, masti, ugljikohidratima. Preporučuje se hrana bogata proteinima (meso, riba, grah, orašasti plodovi). Također u prehrani zahtijevaju sir i sir. Također, proizvodi moraju sadržavati veliki broj elemenata u tragovima i vitamine.

    Bolesnicima s DST-om preporučuje se posebna prehrana obogaćena ribom, mesom, mahunarkama i morskim plodovima. Osim osnovne prehrane, važni su i dodaci koji uključuju polinezasićene masne kiseline.

    Pacijentima se preporučuje prehrana bogata proteinima, esencijalnim aminokiselinama, vitaminima i elementima u tragovima. Djeca koja nemaju patologiju gastrointestinalnog trakta trebaju pokušati obogatiti prehranu prirodnim hondroitin sulfatom. Riječ je o jakim mesnim i ribljim bujonima, želatinskom mesu, želatinskom mesu, želatinskom mesu.

    Hrana koja sadrži veliku količinu prirodnih antioksidanata, kao što su vitamini C i E, trebala bi uključivati ​​agrume, paprike, crne ribizle, špinat, morsku krkavicu i crnu aronije. Dodatno propisati namirnice bogate makro i mikronutrijentima. U ekstremnim slučajevima, mogu se zamijeniti mikroelementima.

    1. Hrana bogata proteinima (riba i plodovi mora, meso, orašasti plodovi, grah), glikozaminoglikani (jaka supa od ribe ili mesa), vitamini (A, C, E, B1, B2, B3, B6, PP), mikroelementi (fosfor, kalcij, magnezij, selen, cink, bakar).
    2. Djeca s prekomjernom visinom su visokotemperatni enzimi klase Omega-3, 2. Djeca s prekomjernom visinom su enzimi visoke masnoće klase Omega-3, koji inhibiraju izlučivanje somatotropina.

    Indikacije i kontraindikacije

    Racionalni način dana, pravilna prehrana, razumni fizički napor i stalno praćenje mogu se brzo riješiti problema povezanih s DST-om. Displazija je nasljedna, a zdrav način života je koristan za sve članove obitelji.

    Liječenje pacijenata s DST-om je težak, ali zadovoljavajući zadatak, koji se postiže pravilnim poštivanjem svih indikacija i kontraindikacija.

    • Dnevni umjereni fizički trening (20-30 minuta) u obliku vježbi u ležećem položaju, s ciljem jačanja mišićnog tkiva leđa, udova i trbuha.
    • Aerobni kardiovaskularni trening (hodanje, trčanje, vožnja bicikla, mjerenje vježbe u teretani, igranje tenisa (stol) i tako dalje).
    • Terapijsko plivanje, olakšavanje opterećenja kralježnice.
    • Medicinska gimnastika.
    • S ekspanzijom aortnog korijena i prolapsom srčanih zalistaka - godišnji EKG i ehokardiografija.
    • Ograničenja za nošenje težine (ne više od tri kilograma).
    • Medicinsko genetsko savjetovanje prije braka.
    • Bilo koje vrste kontaktnih sportova, izometrička obuka, dizanje utega, teški poljoprivredni rad, mentalno preopterećenje.
    • Kod hipermobilnosti zglobova - viza, strija, prekomjerno istezanje kralježnice.
    • Profesije povezane s vibracijama, teškim opterećenjima (fizičkim i emocionalnim), zračenjem i izloženošću visokim temperaturama.
    • Živjeti u područjima s vrućom klimom i visokim zračenjem.