Displazija vezivnog tkiva: manifestacije patologije i značajke liječenja bolesnika

Vezivno tkivo je važna strukturna komponenta bilo kojeg sustava u tijelu. Poremećaj razvoja na staničnoj molekularnoj razini dovodi do formiranja nekih svojstava i osjetljivosti na različite bolesti. Promjene mogu biti minimalne, ograničavajuće i prilično opasne. Lijekovi i restorativne mjere u bolesnika s displazijom vezivnog tkiva usmjereni su na sprječavanje progresije patologije i smanjenje postojećih simptoma.

Displazija vezivnog tkiva (DST) podrazumijeva genetski određenu promjenu u razvoju i sazrijevanju svoje međustanične tvari koja se sastoji od specifičnih proteina:

• kolagen;
• elastin;
• retikularna vlakna.

Mutacija gena dovodi do promjena u radu enzima ili samih stanica koje sudjeluju u sintezi i obnovi međustaničnih elemenata vezivnog tkiva.

Morfološka osnova DST-a je kršenje količine i / ili kvalitete kolagena. Ova komponenta stanične strukture odgovorna je za elastičnost, čvrstoću i trajnost vezivnog tkiva. Kolagen, kao i svaki protein, predstavlja skup određenih aminokiselina. Genska mutacija dovodi do promjene strukture molekula i njihovih svojstava.

Displazija se doslovno prevodi kao poremećaj, poremećaj (“dis”) obrazovanja, razvoja (“plaseo”).

U skupini DST postoje bolesti s utvrđenom etiologijom i vrstom nasljeđivanja. Tako se Marfanovi i Ehlers-Danlosovi sindromi razlikuju u odvojene nosologije. Prisutnost karakterističnih manifestacija kod takvih pacijenata upućuje na patologiju vezivnog tkiva kao dijela posebne nozološke jedinice. Stanje u kojem se znakovi DST ne uklapaju u sliku specifičnih sindroma kvalificiraju se kao nediferencirana displazija.

Nasljedne bolesti zahtijevaju veliku pozornost, jer bez liječenja one stvaraju visok rizik od skraćivanja životnog vijeka. Nediferencirana displazija napreduje povoljnije, ali često pogoršava stanje bolesnika i treba lijekove ili druge korekcije.

Displazija vezivnog tkiva

Displazija vezivnog tkiva je skupina klinički polimorfnih patoloških stanja uzrokovanih nasljednim ili kongenitalnim defektima sinteze kolagena i praćena smanjenim funkcioniranjem unutarnjih organa i mišićnoskeletnog sustava. Displazija vezivnog tkiva najčešće se manifestira promjenom tjelesnih proporcija, koštanim deformitetima, hipermobilnošću zglobova, uobičajenim dislokacijama, hiperelastičnom kožom, valvularnim bolestima srca, krhkosti krvnih žila, slabošću mišića. Dijagnostika se temelji na fenotipskim osobinama, biokemijskim parametrima, podacima o biopsiji. Liječenje displazije vezivnog tkiva uključuje terapiju vježbanjem, masažom, dijetom i terapijom lijekovima.

Displazija vezivnog tkiva

Displazija vezivnog tkiva je koncept koji objedinjuje različite bolesti uzrokovane nasljednom generaliziranom kolagenopatijom i manifestira se smanjenjem snage vezivnog tkiva svih tjelesnih sustava. Populacijska učestalost displazije vezivnog tkiva je 7-8%, ali se pretpostavlja da se neke njezine osobine i mali nediferencirani oblici mogu pojaviti u 60-70% populacije. Displazija vezivnog tkiva spada u vidno polje kliničara koji rade u raznim medicinskim područjima - pedijatriji, traumatologiji i ortopediji, reumatologiji, kardiologiji, oftalmologiji, gastroenterologiji, imunologiji, pulmologiji, urologiji itd.

Uzroci displazije vezivnog tkiva

Temelj razvoja displazije vezivnog tkiva je defekt u sintezi ili strukturi kolagenskih, proteinsko-ugljikohidratnih kompleksa, strukturnih proteina, kao i potrebnih enzima i kofaktora. Neposredni uzrok razmatrane patologije vezivnog tkiva su različiti učinci na fetus, što dovodi do genetski određene promjene u fibrilogenezi izvanstaničnog matriksa. Takvi mutageni čimbenici uključuju nepovoljne uvjete okoliša, neadekvatnu prehranu i loše navike majke, stres, otežanu trudnoću, itd. Neki istraživači ukazuju na patogenetsku ulogu hipomagnezemije u razvoju displazije vezivnog tkiva, na temelju otkrivanja nedostatka magnezija u spektralnoj studiji kose, krvi, oralne tekućine.,

Sintezu kolagena u tijelu kodira više od 40 gena, za koje je opisano više od 1300 mutacija. To uzrokuje različite kliničke manifestacije displazije vezivnog tkiva i komplicira njihovu dijagnozu.

Klasifikacija displazije vezivnog tkiva

Displazija vezivnog tkiva podijeljena je na diferencirane i nediferencirane. Među diferencirane displazije spadaju bolesti s definiranim tipom nasljeđivanja, jasnom kliničkom slikom, poznatim defektima gena i biokemijskim poremećajima. Najzastupljeniji predstavnici ove skupine nasljednih bolesti vezivnog tkiva su Ehlers-Danlosov sindrom, Marfanov sindrom, osteogenesis imperfecta, mukopolisaharidi, sistemska elastoza, displastična skolioza, Bealsov sindrom (kongenitalna kontraktilna arahnodaktilija) i drugi. ne odgovaraju niti jednoj od diferenciranih bolesti.

Prema težini razlikuju se sljedeće vrste displazija vezivnog tkiva: mali (ako postoje 3 ili više fenotipskih znakova), izolirani (s lokalizacijom u jednom organu) i nasljednim bolestima samog vezivnog tkiva. Ovisno o prevladavajućoj displastičnoj stigmi, postoji 10 fenotipskih varijanti displazije vezivnog tkiva:

1. Marfanov izgled (uključuje 4 ili više fenotipskih znakova skeletne displazije).
2. Marfanov fenotip (nepotpun skup znakova Marfanovog sindroma).
3. MASS-fenotip (uključuje lezije aorte, mitralne, skeletne i kožne lezije).
4. Primarni prolaps mitralnih zalistaka (karakteriziran ehokardiografijom, znakovima mitralnog prolapsa, promjena na koži, kosturu, zglobovima).
5. Klasični fenotip sličan Ehleru (nepotpun skup znakova Ehlers-Danlosovog sindroma).
6. Hyper-mobile ehlers-like fenotip (karakteriziran hiper-mobilnošću zglobova i povezanim komplikacijama - subluksacije, dislokacije, uganuća, ravna stopala, artralgija, zahvaćanje kostiju i kostura).
7. Hipermobilnost zglobova je benigna (uključuje povećani raspon pokreta u zglobovima bez interesa skeletnog sustava i artralgije).
8. Nediferencirana displazija vezivnog tkiva (uključuje 6 ili više displastičnih stigmama, koje, međutim, nisu dovoljne za dijagnosticiranje diferenciranih sindroma).
9. Povećana displastična stigma s dominantnim osteoartikularnim i skeletnim znakovima.
10. Povećana displastična stigma s dominantnim visceralnim znakovima (manje abnormalnosti srca ili drugih unutarnjih organa).

Budući da je opis diferenciranih oblika displazije vezivnog tkiva detaljno opisan u odgovarajućim neovisnim pregledima, u budućnosti ćemo raspravljati o njegovim nediferenciranim varijantama. U slučaju kada je lokalizacija vezivnog tkiva ograničena na jedan organ ili sustav, on je izoliran. Ako se displazija vezivnog tkiva fenotipski manifestira i zahvaća barem jedan od unutarnjih organa, to se stanje smatra sindromom displazije vezivnog tkiva.

Simptomi displazije vezivnog tkiva

Vanjski (fenotipski) znaci displazije vezivnog tkiva predstavljeni su ustavnim obilježjima, razvojnim anomalijama kostiju skeleta, kože i sl. Pacijenti s displazijom vezivnog tkiva imaju astensku konstituciju: visoka, uska ramena i pothranjenost. Poremećaji u razvoju aksijalnog kostura mogu biti predstavljeni skoliozom, kifozom, deformitetom prsnog koša ili jušnim osteohondrozom. Kraniocefalne stigme displazije vezivnog tkiva često uključuju dolichocephalus, malokluziju, anomalije zuba, gotičko nepce, nesudjelovanje gornje usne i nepca. Patologiju koštano-zglobnog sustava karakteriziraju deformacije u obliku O ili X-oblika ekstremiteta, sindaktilija, arahnodaktija, hipermobilnost zglobova, ravna stopala, sklonost uobičajenoj dislokaciji i subluksaciji, prijelomi kostiju.

Na dijelu kože postoji povećana rastezljivost (hiperelastičnost) ili, obrnuto, krhkost i suhoća kože. Često se na njima bez ikakvog razloga često javljaju strije, pigmentne mrlje ili depigmentacijski žarišta, vaskularni defekti (telangiektazije, hemangiomi). Slabost mišićnog sustava u displaziji vezivnog tkiva uzrokuje tendenciju prolapsa i prolapsa unutarnjih organa, hernija i mišićne zakrivljenosti. Između ostalih vanjskih znakova displazije vezivnog tkiva, mogu se pojaviti mikro-anomalije kao što su hipo ili hipertelorizam, uši, asimetrija ušiju, niska linija kose na čelu i vratu, itd.

Visceralne lezije javljaju se s interesom središnjeg živčanog sustava i autonomnog živčanog sustava, različitih unutarnjih organa. Neurološke poremećaje povezane s displazijom vezivnog tkiva karakteriziraju vegetativno-vaskularna distonija, astenija, enureza, kronična migrena, oštećenje govora, visoka anksioznost i emocionalna nestabilnost. Sindrom displazije vezivnog tkiva srca može uključivati ​​prolaps mitralnih zalistaka, otvoreni ovalni prozor, hipo-aplastičnu i plućnu hipoplaziju, produljenje i pretjeranu pokretljivost akorda, aneurizmu koronarne arterije ili interatrijalni septum. Posljedica slabosti zidova venskih žila je razvoj proširenih vena donjih ekstremiteta i male zdjelice, hemoroida, varikokela. Bolesnici s displazijom vezivnog tkiva imaju tendenciju pojave arterijske hipotenzije, aritmija, atrioventrikularne i intraventrikularne blokade, kardialgije, iznenadne smrti.

Kardiovaskularne manifestacije često su praćene bronhopulmonarnim sindromom, kojeg karakterizira hipoplazija cističnog pluća, bronhiektazija, bulozni emfizem i ponovljeni spontani pneumotoraks. Karakterističan je poraz gastrointestinalnog trakta u obliku prolapsa unutarnjih organa, ezofagealne divertikule, gastroezofagealnog refluksa i hiatalne kile. Tipične manifestacije patologije organa vida u displaziji vezivnog tkiva su miopija, astigmatizam, hiperopija, nistagmus, strabizam, subluksacija i dislokacija leće.

Na dijelu mokraćnog sustava može doći do nefroptoze, urinarne inkontinencije, bubrežnih abnormalnosti (hipoplazije, udvostručenja, bubrega potkove) itd. Reproduktivni poremećaji povezani s displazijom vezivnog tkiva kod žena mogu biti zastupljeni prolapsom maternice i vagine, metrologijom i menoragijom, samoozljeđivanim nadbubrežnim žlijezdama. poslijeporođajna krvarenja; kod muškaraca kriptorhizam je moguć. Osobe s znakovima displazije vezivnog tkiva sklone su čestim akutnim respiratornim virusnim infekcijama, alergijskim reakcijama, hemoragičnom sindromu.

Dijagnoza displazije vezivnog tkiva

Bolesti iz skupine displazija vezivnog tkiva nisu uvijek pravilno i pravodobno dijagnosticirane. Često se pacijenti s određenim znakovima displazije primjećuju kod liječnika različitih specijalnosti: traumatologa, neurologa, kardiologa, pulmologa, nefrologa, gastroenterologa, oftalmologa itd. Prepoznavanje nediferenciranih oblika displazije vezivnog tkiva komplicirano je nepostojanjem jedinstvenih dijagnostičkih algoritama. Identifikacija kombinacije fenotipskih i visceralnih znakova ima najveći dijagnostički značaj. Ultrazvučno (EchoCG, ultrazvuk bubrega, ultrazvuk trbušnih organa), endoskopska (FGDS), elektrofiziološka (EKG, EEG), rendgenska snimka (radiografija pluća, zglobova, kralježnice, itd.) Široko se koriste za otkrivanje potonjeg. Identifikacija karakterističnih multiorganskih poremećaja, uglavnom iz mišićnoskeletnog, živčanog i kardiovaskularnog sustava s visokim stupnjem vjerojatnosti, ukazuje na prisutnost displazije vezivnog tkiva.

Osim toga, pregledavaju se biokemijski parametri krvi, sustav hemostaze, imunološki status, izvodi se biopsija kože. Kao metoda probira dijagnoze displazije vezivnog tkiva predloženo je provođenje studije papilarnog uzorka kože prednje trbušne stijenke: identifikacija neformiranog tipa papilarnog uzorka služi kao marker poremećaja displazije. Obiteljima u kojima postoje slučajevi displazije vezivnog tkiva preporuča se medicinsko genetsko savjetovanje.

Liječenje i prognoza displazije vezivnog tkiva

Specifično liječenje displazije vezivnog tkiva ne postoji. Pacijentima se savjetuje da se pridržavaju racionalnog dnevnog režima i prehrane, rekreativnih tjelesnih aktivnosti. Kako bi se aktivirale kompenzatorno-adaptivne sposobnosti, propisani su tečajevi fizikalne terapije, masaža, balneoterapija, fizioterapija, akupunktura, osteopatija.

Kompleks terapijskih mjera, uz terapiju sindromskim lijekovima, koristi metaboličke lijekove (L-karnitin, koenzim Q10), pripravke kalcija i magnezija, kondroprotektore, vitaminsko-mineralne komplekse, antioksidanse i imunomodulatorne lijekove, biljnu medicinu, psihoterapiju.

Prognoza displazije vezivnog tkiva uvelike ovisi o težini poremećaja displazije. Kod bolesnika s izoliranim oblicima kvaliteta života ne može biti narušena. U bolesnika s polisistemskim oštećenjima povećava se rizik od ranog i teškog invaliditeta, prerane smrti, čiji uzroci mogu biti ventrikularna fibrilacija, plućna embolija, ruptura aneurizme aorte, hemoragijski moždani udar, ozbiljno unutarnje krvarenje itd.

Displazija vezivnog tkiva

Displazija vezivnog tkiva je drugi naziv za ICD 10 stanja kongenitalne inferiornosti komponente vezivnog tkiva ljudskog tijela. U slučaju povrede dolazi do odstupanja u strukturi, rastu u fazama sazrijevanja i diferencijacije vezivnog tkiva, u prenatalnom razdoblju iu prvim mjesecima nakon rođenja kod djece. Uzroci razvojnih abnormalnosti leže u genetskim poremećajima koji utječu na fibrogenezu izvanstaničnih struktura. Kao rezultat odstupanja dolazi do neravnoteže homeostaze organa i sustava, dolazi do narušavanja njihove strukture i funkcija uz stalnu progresiju u djece i odraslih.

Elementi strukture vezivnog tkiva dio su ljudskih organa i kože. Tkanina je labava ili otkriva gustu strukturu. Nalazi se u koži, mišićno-koštanom sustavu, krvnim žilama, krvi, šupljim organima i mezenhimalnim strukturama. Glavna funkcija u strukturi vezivnog tkiva je kolagen. Osigurava očuvanje volumena i oblika tijela. Elastin je odgovoran za fleksibilnost i opuštanje elemenata kožnog tkiva.

Displazija vezivnog tkiva je unaprijed određena genetski uzrokovanim transformacijama u obliku mutacija gena odgovornih za njegovu proizvodnju i sazrijevanje, definirane kao nasljedna patologija. Mutacije mogu biti raznovrsne, što utječe na sve gene. Nakon toga dolazi do odstupanja u nastanku kolagena, elastina. Kao rezultat toga, organi i tkiva ne mogu se nositi s predloženim dinamičkim i statičkim opterećenjem.

Vrste displazije vezivnog tkiva

1. Diferencirana displazija vezivnog tkiva. Tip je karakteriziran težinom kliničkih manifestacija i dobro proučenim mutacijama jasno definiranih dijelova lanca gena. Alternativno ime za skupinu ICD 10 je kolagenopatija. Uključeni su brojni nasljedni poremećaji u formiranju i sazrijevanju kolagena.
2. Nediferencirani oblik kod djece se uspostavlja kada nije moguće ustanoviti analogiju s bilo kojim od poznatih genetskih poremećaja, ne postoji niti jedan znak diferenciranog poremećaja.

Nepriznati oblik je češći. Može pogoditi ljude u bilo kojoj dobi, čak i djecu.

Glavne pritužbe bolesnika s displazijom

Takve bolesne ljude, djecu s patologijom vezivnog tkiva lako je prepoznati na ulici. Bolesne osobe koje pate od displazije vezivnog tkiva pokazuju dva glavna karakteristična tipa izgleda. Jednu predstavljaju visoki ljudi s spuštenim ramenima, ispupčenim ramenima koji strše unatrag, drugi tip izgleda predstavljaju male, vitke osobe.

Prigovori pacijenata su različiti, nose malo informacija za provjeru dijagnoze.

• Opća slabost, slabost i umor, mišićna letargija.
• Bolovi u glavi i trbuhu.
• Poremećaji probavnog sustava - nadutost i konstipacija, slab apetit.
• Snižavanje krvnog tlaka.
• Povrede dišnog sustava.

Autentično razmotriti simptome koji su određeni objektivnom procjenom stanja pacijenta:

1. Astenski dodatak s nedostatkom tjelesne težine, astenični sindrom.
2. Poremećaji strukture i funkcija kralježnice, izraženi u skoliozi, deformitetima prsnog koša, hiper- i hipolordozi, ili kifozi.
3. Produženje udova, proporcionalne promjene u strukturi tijela.
4. Povećana pokretljivost zglobova, omogućujući fleksiju i proširenje više od norme.
5. Valgus deformitet nogu, simptomi plosnatog stopala.
6. Promjene očiju - miopija, poremećaji strukture mrežnice.
7. Na dijelu krvnih žila javlja se proširena bolest, povećana propusnost zidova krvnih žila.

Prolazi promjene u stanju kože i elemenata hrskavice. Koža postaje tanja i letargična, podložna prekomjernoj rastezljivosti. Kroz njega sijaju krvne žile. Koža se može bezbolno uvlačiti u zraku na frontalnom području, dorzumu ruku, subklavijskim područjima. Na ušima ili nosu se lako formira nabor, što nije slučaj kod zdrave osobe.

Sindrom ventila

Sindrom je izoliran u prirodi, karakteriziran prisutnošću prolapsa srčanih zalistaka i njihovom miksomatskom degeneracijom.

Češće je moguće otkriti simptome prolapsa mitralnih zalistaka, drugi ventili su manje osjetljivi na oštećenja, što se potvrđuje dodatnom dijagnostikom. Moguće abnormalnosti u razvoju: proširene promjene u korijenu torakalne aorte i plućne arterije, sinusna aneurizmatska povećanja. Povrede strukture popraćene su fenomenom povratka krvi, što ostavlja trag na općim hemodinamskim parametrima pacijenta. Pretpostavlja se da su razlozi za opisani sindrom u djece zasnovani na nedostatku magnezijevih iona, što potvrđuje biokemijsku dijagnozu.

Formiranje poremećaja u obliku sindroma ventila počinje kod djece u dobi od 5 godina. Prvi znakovi auskultacije određeni su nešto kasnije. Podaci elektrokardiografije nisu uvijek indikativni, ovise o dobi i progresiji bolesti, stoga se češće mogu otkriti ponovljenim posjetima liječniku.

Torakodiapragmatske promjene

Znakovi koji karakteriziraju sindrom lako se identificiraju vizualnim pregledom:

1. Prsni koš ima astenični oblik, kobilica je ili dobiva oblik lijevka.
2. Kičma pokazuje sve vrste deformacija.
3. Razina stajanja i raspon pomicanja dijafragme mijenjaju se u usporedbi s normalnim.

U većini slučajeva, kod pacijenta s patologijom vezivnog tkiva, moguće je susresti se s prsima, koja ima oblik lijevka, nešto manje kobilice.

Početak formacije i progresije torakodijafragmatskog sindroma javlja se u djetinjstvu, do početka puberteta već je utvrđen klinički znak.

Ova patologija dovodi do znakova oštećenja dišnih funkcija, ograničavanja vitalnog kapaciteta pluća, poremećaja normalne strukture i funkcija bronhijalnog stabla i dušnika, poremećaja položaja srca u medijastinumu, deformacije velikih krvnih žila. Promjene kvantitativne ili kvalitativne prirode utječu na stupanj intenziteta svih objektivnih manifestacija i funkcioniranja dišnih organa i srca.

Kršenje strukture luka luka prsnog koša dovodi do ograničenja volumena prsnog koša, povećanja tlaka zraka u njemu, narušavanja normalnog protoka krvi kroz žile i uzrokovanja poremećaja srčanog ritma.

Vaskularna patološka stanja

Vaskularni sindrom je poraz arterijskog sloja. Stijenke arterija različitih veličina šire se i formiraju aneurizme, povećava se vaskularna zgrčenost, nastaju varikozne lezije venske mreže donjih ekstremiteta i razvijaju se male zdjelice, te se razvijaju telangiektazije.

Vaskularni poremećaji podrazumijevaju povećanje tonusa u lumenu krvnih žila, smanjenje brzine i volumena krvnih žila u krvnim žilama, smanjenje tonusa u perifernoj venskoj mreži, a karakterizira ih stagnacija u perifernim žilama udova.

Pojava stanja, kada se razvija vaskularni sindrom, javlja se u adolescenciji ili adolescenciji, postupno se povećavajući.

Respiratorni poremećaji

Glavni znakovi su povrede normalnog kretanja epitela resica bronhijalnog stabla i dušnika, širenje i stanjivanje lumena bronhija, oslabljena ventilacija pluća. U teškim slučajevima razvija se spontani pneumotoraks.

Razvoj komplikacije, nazvanog bronhopulmonalni sindrom, povezan je s oštećenjem formiranja pregrada između alveola, nedovoljnim razvojem elastinskih elemenata i glatkom mišićnom strukturom. To dovodi do povećane rastezljivosti malih alveola i bronhiola, smanjenja elastičnosti svih strukturnih elemenata plućnog tkiva. Posebni slučajevi oštećenja pojedinih dijelova dišnog sustava, koji danas pogađaju djecu, kliničari smatraju kongenitalnim malformacijama.

Intenzitet razvoja promjena u funkcionalnim sposobnostima ovisi o veličini ozbiljnosti morfoloških promjena. U pravilu se smanjuje vitalni kapacitet pluća, iako se preostali volumen u plućima ne mora mijenjati. Određeni broj pacijenata uočio je opstrukciju bronha, male bronhiole. Zapažen je fenomen povećane reaktivnosti bronhijalnog stabla, koji još nije pronašao jasno objašnjenje.

Ljudi čija displazija vezivnog tkiva utječe na dišne ​​organe često su podložni komorbiditetima kao što je plućna tuberkuloza.

Imunološki poremećaji

Manifestira se principom smanjenja imunološkog odgovora i brojnih autoimunih poremećaja i alergijskih reakcija različitih stupnjeva razvoja.

Kod displazije vezivnog tkiva, osoba razvija aktivaciju ili redukciju aktivnosti mehanizama imunološkog odgovora, koji su odgovorni za održavanje homeostaze u tijelu. Sposobnost normalne reakcije na prodiranje stranih agensa je smanjena. To dovodi do čestog razvoja infektivnih komplikacija različitog podrijetla, a posebno je jako pogođen dišni sustav. Imunološke abnormalnosti izražene su u kvantitativnim promjenama u sadržaju krvne plazme u količini imunoglobulina.

Ostali sindromi, karakteristična displazija vezivnog tkiva

1. Visceralni sindrom se izražava u ektopiji i distopiji unutarnjih organa, diskinezijama, hernijama.
2. Vizualni poremećaji su miopija, astigmatski poremećaji, strabizam, poremećaji normalne aktivnosti mrežnice do potpunog odvajanja, strabizma i subluksacije leće.
3. Mesenhimska displazija utječe na krvni sustav i izražava se u hemoglobinopatijama, poremećajima: hemoragijski sindrom, trombocitopatija.
4. Patologija stopala je razvoj stopala ili plosnatog stopala. Razvoj patologije stopala i donjih ekstremiteta dovodi do trajnih poremećaja kretanja i društvene neprilagođenosti.
5. Hipermobilnost zglobova često se nalazi u djece već u ranoj dobi. Nakon 20 godina, učestalost pojave patologije se smanjuje.

Dijagnostički kriteriji i načela terapije

Displazija vezivnog tkiva nije teška, dijagnoza je jednostavna, čak i kod djece. Nakon kliničkog pregleda potrebna je genetska analiza i niz biokemijskih studija.

Biokemijska dijagnoza krvi otkriva povećanje glikozaminoglikana, koji se mogu povećati u urinu. Zbog složenosti i visoke cijene studija ne provodi se prečesto.

Aktivnosti iscjeljivanja uključuju komponente:

• Lijekovi koji stimuliraju sintezu i sazrijevanje kolagena - lijekovi askorbinska kiselina, kondroitin, glukozamin.
• Ne-lijekovi - masaža, gimnastika, fizioterapija. Akupunktura.
• Uravnotežena prehrana bogata kolagenom i vitaminima.

Displazija vezivnog tkiva: glavne kliničke manifestacije, kompleksna terapija, prevencija

Više od trećine čovječanstva ima displaziju vezivnog tkiva, ali liječnici to često ne spominju.

Postoje slučajevi kada pacijenti uopće ne znaju za prisutnost abnormalnosti, jer se bolest možda neće manifestirati na bilo koji način, a prekomjerna fleksibilnost daje osjećaj vlastitih osobina i ne potiče posjet liječnika.

Možda bolest nije smrtonosna, ali je od velike važnosti u svijetu medicine, jer se javlja u bilo kojoj dobi.

Razloge je gotovo nemoguće predvidjeti, a to čini svakog bolesnika jedinstvenim pacijentom. Mutacija se događa u bilo kojem dijelu tijela, jer se vezivno tkivo nalazi u cijelom tijelu.

Kod nekih pacijenata patologija nije izražena na bilo koji način, u drugima može dovesti do invalidnosti. Displazija vezivnog tkiva je najjasnija anomalija u ljudskom tijelu, tako da nema jednoglasnog mišljenja liječnika.

U ovom članku naučit ćete: zašto je bitna borba protiv displazije, što dovodi do komplikacija u liječenju, zajedničkih manifestacija i drugih nijansi bolesti.

Što je displazija vezivnog tkiva?

Displazija vezivnog tkiva

No, do sada, u konvencionalnoj bolnici, dijagnoza displazije vezivnog tkiva neće uvijek biti napravljena zbog njezine višedimenzionalnosti i složenosti kliničke slike.

Displazija vezivnog tkiva, ili DST, genetski je određena (zbog genetike) 35% ukupne populacije Zemlje. Službeno, DST se obično naziva sistemska bolest vezivnog tkiva, iako pojam "stanje", s obzirom na učestalost ove pojave, koriste mnogi znanstvenici i liječnici.

Neki strani izvori nazivaju udio dysplastic (pate od displazije u različitim stupnjevima) - 50% svih ljudi. Ovo odstupanje - od 35% do 50% - povezano je s različitim međunarodnim i nacionalnim pristupima dodjeljivanja osobe grupi bolesti.

Displazija vezivnog tkiva (poremećaj oštećenja, plazija - razvoj, obrazovanje) - oštećenje razvoja vezivnog tkiva u embrionalnim i postnatalnim razdobljima, genetski određeno stanje.

To dovodi do sloma homeostaze na razini tkiva, organa i organizama u obliku različitih morfofunkcionalnih poremećaja visceralnih i lokomotornih organa s progresivnim tijekom, određivanjem obilježja povezane patologije, kao i farmakokinetike i farmakodinamike lijekova.

Prevalencija pojedinih znakova DST-a ima dobne i spolne razlike. Karakteriziraju ga defekti u vlaknastim strukturama i glavna supstanca vezivnog tkiva.

Prema najskromnijim podacima, prevalencija DST-a barem korelira s prevalencijom glavnih društveno značajnih neinfektivnih bolesti.

Displazija vezivnog tkiva je skupina genetski heterogenih i klinički polimorfnih patoloških stanja koja su udružena kršenjem formiranja vezivnog tkiva u embrionalnim i postnatalnim razdobljima.

Genetska heterogenost ove patologije određuje širok spektar kliničkih mogućnosti - od dobro poznatih genskih sindroma (Marfan, Ehlers-Danlos) do brojnih nediferenciranih (ne-sindromskih) oblika s multifaktorijskim razvojnim mehanizmima.

Nedavno liječnici često dijagnosticiraju djecu s "displastičnim sindromom" ili "displazijom vezivnog tkiva". Što je to? Vezivno tkivo u ljudskom tijelu je najraznovrsnije. Uključuje različite tvari poput kosti, hrskavice, potkožnog masnog tkiva, kože, ligamenata itd.

Za razliku od drugih tkiva, vezivno tkivo ima strukturna obilježja: stanične elemente koji se nalaze u intersticijskoj tvari, koja je predstavljena vlaknastim elementima i amorfnom tvari.

Konzistencija vezivnog tkiva ovisi o sadržaju amorfne komponente. Vlakna kolagena daju čvrstoću cijeloj tkanini i dopuštaju joj da se isteže.

Kliničke manifestacije displazije vezivnog tkiva (DST) uzrokovane su anomalijom kolagenskih struktura koje obavljaju potpornu funkciju, aktivno sudjeluju u formiranju tkiva, regeneraciji i starenju stanica vezivnog tkiva.

Kada se opisuje takva patologija kao nediferencirana displazija vezivnog tkiva, javlja se niz poteškoća; prvo, jer do sada među raznim stručnjacima postoji rasprava o postojanju takve dijagnoze.

Brojni istraživači smatraju da ova patologija nije neovisna, već se uvijek uklapa u strukturu bolesti, najčešće nasljedne prirode.

Po nekim autorima bolest se dodjeljuje neovisnoj nozološkoj jedinici. Drugo, klinika nediferencirane displazije vezivnog tkiva je vrlo raznolika i nespecifična, izražena u porazu različitih organa i sustava, pa je dijagnoza ponekad vrlo teška.

Do sada nisu uspostavljeni pouzdani kriteriji koji bi se mogli koristiti u dijagnozi. Sve to uvelike otežava dijagnostičko pretraživanje, a ponekad ga čini nemogućim.

Međutim, većina istraživača prepoznaje neovisno postojanje takve bolesti, pa je njezino razmatranje u ovom dijelu prikladno.

Vrste displazije vezivnog tkiva

DST karakteriziraju genetski poremećaji u razvoju vezivnog tkiva - mutacijski defekti u vlaknima kolagena i elastina te glavna supstanca.

Kao rezultat mutacija vlakana, njihovi lanci su formirani ili kratki u odnosu na normu (delecija), ili dugi (umetanje), ili su pogođeni točkastom mutacijom kao rezultat ugradnje pogrešne aminokiseline, itd.

Količina / kvaliteta i interakcija mutacija utječu na stupanj manifestacije DST-a, koji se obično povećava od predaka do potomaka.

Takva složena "tehnologija" bolesti čini svakog pacijenta jedinstvenim, ali postoje i stabilne mutacije koje dovode do rijetkih oblika displazije. Stoga postoje dvije vrste DST - diferencirane i nediferencirane.

Diferencirana displazija vezivnog tkiva ili DDST karakterizira određena vrsta nasljeđivanja simptoma, jasna klinička slika.

To uključuje Alportov sindrom, Marfan, Sjögren, Ehlers-Danlosov sindrom, hipermobilnost zglobova, bulozu epidermolize, “kristalnu bolest” - osteogenesis imperfecta - i druge. DDST je rijetkost i dijagnosticira se prilično brzo.

Nediferencirana displazija vezivnog tkiva, ili NDST, manifestira se vrlo različito, lezije su višeorganske prirode: zahvaćeno je nekoliko organa i sustava.

Klinička slika NDCT može uključivati ​​odvojene male i velike skupine znakova s ​​popisa:

• Skelet: astenični dodatak; neproporcionalno produljenje udova, prstiju; razne vertebralne deformacije i ljevkaste / kobilice deformacije prsnog koša, razni tipovi ravnih stopala, stopala, šuplje stopalo; Udovi oblika X / O.
• Zglobova: hipermobilnost, displazija kuka, povećan rizik od dislokacija i subluksacija.
• Mišićni sustav: nedostatak mase, osobito okulomotorni, srčani.
• Koža: integumenti su razrijeđeni, hiperelastični, imaju povećanu traumu s formiranjem ožiljaka s uzorkom "papirnatog papira" i keloidnih ožiljaka.
• Kardiovaskularni sustav: izmijenjena anatomija srčanih zalistaka; torakodijapragmalni sindrom uzrokovan patologijama kralježnice i prsnog koša (torakodijapragmalno srce); oštećenje arterija i vena, uključujući - proširena lezija u mladoj dobi; aritmički sindrom, itd.
• Bronhija i pluća: bronhiektazije, spontani pneumotoraks, poremećaji ventilacije, traheobronhijalna diskinezija, tracheobronchomatization, itd.
• Gastrointestinalni trakt: povreda (kompresija) protoka krvi koja dovodi do abdominalnih organa krvlju - displastična neuspješno, dugo vremena, ponekad se liječi gastroenterologom cijeli život, a uzrok je simptom vezivnog tkiva.
• Vid: miopija raznih stupnjeva, produljenje očne jabučice, dislokacija leće, sindrom plave sklere, strabizam, astigmatizam, ravna rožnica, odvajanje mrežnice.
• Bubrezi: Renovaskularne promjene, nefroptoza.
• Zubi: karijes u ranom djetinjstvu, generalizirana parodontna bolest.
• Lice: anomalije okluzije, izražene asimetrije lica, gotičko nepce, niska kosa koja raste na čelu i vratu, velike uši ili "zgužvane" uši, itd.
• Imuni sustav: alergijski, autoimuni sindromi, sindrom imunodeficijencije.
• Mentalno zdravlje: povećana tjeskoba, depresija, hipohondrija, neurotični poremećaji.

Ovo nije potpuni popis posljedica, nego karakterističan: tako se manifestira displazija vezivnog tkiva djece i odraslih. Popis daje predodžbu o složenosti problema i potrebi za rigoroznim istraživanjima kako bi se postavila ispravna dijagnoza.

Razvojni mehanizmi

Iako se prvi znaci mogu otkriti u prilično kasnoj dobi, najčešće u pubertetu, kada dolazi do brzog rasta i restrukturiranja organizma i svih njegovih sustava (osobito vezivnog tkiva), precizno se utvrđuje prirođena priroda bolesti.

Definitivno je jedini razlog za razvoj ove patologije nasljedna.

Promjene u kostima, aparat za zglobni ligament i strukture vezivnog tkiva unutarnjih organa otkriveni su čak iu neonatalnom razdoblju.

Kasnije, kada su mehanička opterećenja mišićno-koštanog sustava sve intenzivnija, otkrivaju se komplikacije povezane s deformacijom pojedinih struktura.

Mnogo u ranijim razdobljima nalaze se promjene iz različitih unutarnjih organa u obliku malih razvojnih anomalija.

Ove promjene se klinički manifestiraju kršenjem funkcija određenih sustava s razvojem neke dekompenzacije.

No često se ispostavi da su to potpuno slučajno otkriće tijekom preventivnih pregleda. Međutim, u ovom slučaju u pravilu to nije poremećaj u razvoju vezivnog tkiva u cjelini koji se dijagnosticira, već patologija pojedinog organa ili sustava.

Nasljednu prirodu patologije potvrđuju brojni čimbenici.

1. Često je patologija dio raznih nasljednih sindroma (na primjer, Marfanov sindrom koji je vrlo čest u populaciji).
2. Obiteljski oblici bolesti vrlo su česti. U prisutnosti ove patologije kod jednog od članova obitelji, povećava se rizik od njegovog pojavljivanja kod neposrednih srodnika.
3. Strukturne promjene vezivnog tkiva otkrivene u patologiji imaju prilično jasnu genetsku determiniranost. Relevantni geni mogu se identificirati biokemijskim metodama istraživanja. Međutim, u kliničkoj praksi takve tehnike se ne primjenjuju zbog nepotrebnosti.

Razlog za rođenje djeteta uz prisutnost ove patologije je ili mutacija genoma na razini zametnih stanica i embrija, ili prijenos neispravnog gena od roditelja.

Jednako je važan i utjecaj različitih štetnih čimbenika na tijelo trudne majke tijekom fetalnog razvoja.

Displazija vezivnog tkiva ima nasljednu predispoziciju. A ako ga tražite, sigurno ćete u rodovnici pronaći rođake koji pate od proširenih vena donjih ekstremiteta, kratkovidnosti, plosnate stopala, skolioze i sklonosti krvarenju.

Netko je u djetinjstvu imao bolove u zglobovima, netko je neprestano slušao žuborenje srca, netko je bio vrlo "fleksibilan"... Ove manifestacije temelje se na mutacijama gena odgovornih za sintezu kolagena - glavnog proteina vezivnog tkiva.

Vlakna kolagena se formiraju neispravno i ne podnose odgovarajuće mehaničko naprezanje. Gotovo sva djeca mlađa od 5 godina imaju znakove displazije - imaju nježnu, lako rastezljivu kožu, "slabe ligamente", itd.

Stoga je moguće dijagnosticirati DST u ovoj dobi samo neizravno, kao i prisutnošću vanjskih znakova displazije u djece.

Moramo odmah pojasniti da displazija vezivnog tkiva nije bolest, nego ustavna značajka! Mnoga su takva djeca, ali ne svi od njih dolaze do pozornosti pedijatra, ortopeda i drugih liječnika.

Genetska priroda bolesti ne isključuje važnost vanjskih čimbenika. Međutim, oni igraju produktivniju nego uzročnu ulogu i vode do razvoja sekundarnih promjena.

Uzroci displazije

"alt =" ">
Najvažnije su sljedeće vrste vanjske izloženosti.

• Stalna i značajna fizička aktivnost, koja je posebno važna u odnosu na mišićno-koštani sustav, a posebno na kralježnicu.
• Povrede normalnog formiranja vezivnog tkiva u kombinaciji s mehaničkim faktorom dovode do takvih poremećaja kao što su razne zakrivljenosti kralježnice, rani razvoj osteohondroze i disk kile.
• Dugotrajan nepokretni položaj tijela u neugodnom položaju. U ovom slučaju, zahvaćena je i kralježnica.
• Ozljede. Na pozadini ozljeda kod osoba s nediferenciranom displazijom vezivnog tkiva, promjena u obliku deformirajuće osteoartroze češće se kasnije razvijaju kile intervertebralnih diskova.
• Infektivni procesi. Ovaj faktor ima najveću vrijednost u odnosu na unutarnje organe. Kada se patogeni fiksiraju u patološki promijenjenim organima, infekcija se nastavlja dulje, s većom silom, često dobiva sklonost prema kroničnom tijeku.

Bolesti poput kroničnog rinitisa, laringitisa, faringitisa, bronhitisa (kod odraslih), pijelonefritisa i cistitisa razvijaju se. Često, izmijenjeno vezivno tkivo je pod utjecajem zaraznog ili autoimunog procesa, te se na toj osnovi razvijaju razne reumatske bolesti.

Glavna supstanca vezivnog tkiva je kolagen. Očigledno, razvoj patologije je povezan s kršenjem njegove normalne strukture.

Treba napomenuti da autoimuna priroda bolesti nije isključena. To potvrđuje i činjenica da takva bolesna djeca često razvijaju tzv. Juvenilni reumatoidni artritis, o čemu će se raspravljati u nastavku.

Uzroci bolesti su različiti; mogu se podijeliti u dvije glavne skupine: nasljedne i stečene.

Genetski određeni poremećaj strukture vezivnog tkiva nastaje zbog nasljednih (često autosomno dominantnih) tipova mutantnih gena odgovornih za kodiranje formiranja i prostorne orijentacije finih vlaknastih struktura, protein-ugljikohidratnih spojeva i enzima.

Stečena displazija vezivnog tkiva nastaje u fazi intrauterinog razvoja i posljedica je utjecaja takvih čimbenika tijekom trudnoće:

1. virusne infekcije (ARVI, gripa, rubeola) prenesene u prvom tromjesečju;
2. teška toksikoza, preeklampsija;
3. kronične zarazne bolesti urogenitalne sfere trudnice;
4. uzimanje određenih lijekova tijekom trudnoće;
5. nepovoljna ekološka situacija;
6. profesionalne opasnosti;
7. izloženost ionizirajućem zračenju.

Iz navedenog može se zaključiti da postoji velika raznolikost kliničkih manifestacija patologije, koje, zajedno s nepotpuno proučenom etiologijom, otežavaju njezino otkrivanje u klinici.

Osim toga, zbog sistemske prirode lezije i odsutnosti jasnog fokusa patologije, nema nikakvog etiološkog liječenja. Terapijske mjere mogu biti samo patogenetske i simptomatske.

Znakovi patologije

Danas postoji mnogo znakova DST-a, koji se mogu podijeliti na one koji se mogu otkriti vanjskim pregledom, i unutarnjim, odnosno znakovima unutarnjih organa i središnjeg živčanog sustava.

Od vanjskih znakova, najčešći su:

• teška hipermobilnost ili labavi zglobovi;
• povećana elastičnost kože;
• deformacija kralježnice u obliku skolioze ili kifoze;
• ravna stopala, ravna stopala - deformacija stopala;
• teška venska mreža na koži (tanka, osjetljiva koža);
• patologija oka;
• deformitet prsnog koša (kobilica, lijevak ili mali otisak na sternumu);
• asimetrija noža;
• "Languid" stav;
• sklonost modricama ili krvarenju iz nosa;
• slabi trbušni mišići;
• mišićna hipotonija;
• zakrivljenost ili asimetrija nazalnog septuma;
• meka ili baršunasta koža;
• "Šuplja" noga;
• kila;
• pogrešan rast zuba ili prekobrojnih zuba.

U pravilu, već u dobi od 5-7 godina, djeca se žale na slabost, slabost, slabu toleranciju na vježbanje, gubitak apetita, bolove u srcu, nogama, glavi, želucu.

Promjene u unutarnjim organima nastaju s godinama. Karakteristični su prolaps unutarnjih organa (bubrezi, želudac), sa strane srca - prolaps mitralnih zalistaka, žuborenje u srcu, iz gastrointestinalnog trakta - žučna diskinezija, refluksna bolest, sklonost opstipaciji, proširene vene donjih ekstremiteta, itd.

Hemoragijski sindrom manifestira se krvarenjem iz nosa, sklonošću modricama pri najmanjoj ozljedi.

Na dijelu živčanog sustava, sindrom vegetativne distonije, sklonost nesvjestici, vertebrobazilarna insuficijencija na pozadini nestabilnosti vratne kralježnice, sindrom hiper-ekscitabilnosti s nedostatkom pažnje.

Na dijelu mišićnoskeletnog aparata: juvenilna osteohondroza kralježnice ili Schmorlova kila, juvenilna osteoporoza, artralgija ili mikrotravmatski "prolazni" artritis, displazija kuka.

Temelj patologije, kao što je već navedeno, je generalizirana anomalija razvoja struktura vezivnog tkiva tijela.

Prema tome, bolest se može manifestirati na dva načina: u obliku znakova oštećenja mišićno-koštanog sustava ili u obliku simptoma iz unutarnjih organa.

Mnoge studije ukazuju na stupanj pojavljivanja simptoma displazije u različitim dobnim razdobljima:

1. u neonatalnom razdoblju, najčešće prisutnost patologije vezivnog tkiva označena je malom težinom, nedovoljnom duljinom tijela, tankim i dugim udovima, stopalima, rukama, prstima;
2. u ranom djetinjstvu (5-7 godina), bolest se manifestira skoliozom, plosnatim stopama, prekomjernim rasponom pokreta u zglobovima, deformacijom grudnog koša ili lijevka;
3. kod djece školske dobi, displazija vezivnog tkiva očituje se prolapsom ventila, mijopijom (kratkovidost), dentofacijalnom displazijom, vrhunac dijagnosticiranja bolesti pada na ovo dobno razdoblje.

Simptomi displazije

OLYMPUS DIGITAL CAMERA

Vanjske manifestacije displazije vezivnog tkiva:

• niska tjelesna težina;
• sklonost povećanju duljine cjevastih kostiju;
• zakrivljenost kralježnice u različitim odjelima (skolioza, hiperkifoza, hiperlordoza);
• astenična tjelesnost;
• promijenjeni oblik grudi;
• deformacije prstiju, kršenje omjera njihove duljine, nametanje prstiju;
• simptomi palca, zglobova;
• kongenitalna odsutnost xiphoidnog procesa sternuma;
• deformacije donjih ekstremiteta (zakrivljenost X- ili O-oblika, ravna stopala, kljunaca);
• pterygoid scapulae;
• razne promjene u držanju;
• kila i izbočina intervertebralnih diskova, nestabilnost kralješaka u različitim dijelovima, premještanje struktura kralježnice u odnosu na svaki drugi;
• stanjivanje, bljedilo, suhoća i superelastičnost kože, njihova povećana sklonost traumi, pozitivni simptomi podvezivanja, štipanje, izgled mjesta atrofije;
• višestruke rodne marke, telangiektazije (paukove vene), hipertrihozu, madeže, povećanu krhkost kose, nokte, jasno vizualiziranu vaskularnu mrežu;
• zglobni sindrom - prekomjerni raspon pokreta u simetričnim (u pravilu) zglobovima, povećana sklonost zglobnog aparata do traume.

Osim gore spomenutih vanjskih manifestacija, male displazije vezivnog tkiva karakteriziraju male anomalije razvoja, odnosno tzv. Stigmata (stigma) diembriogeneze:

1. karakteristična struktura lica (nisko čelo, jasno definirani nadbubrežni grebeni, sklonost spajanju obrva, izravnavanje drške nosa, mongoloidni prorez za oči, usko raspoređeni ili, naprotiv, široko razmaknute oči, heterochromia, strabizam, niski gornji kapci, usta riba, gotičko nebo, kršenje strukture denticije, deformacija ugriza, skraćivanje frenuluma jezika, deformacija strukture i položaja ušnih školjki itd.);
2. strukturna obilježja tijela (divergencija mišića rektum trbušne mišiće, pupčane kile, nizak pupak, dodatne bradavice su moguće, itd.);
3. razvojne anomalije genitalnih organa (hipoplazija ili hipertrofija klitorisa, usne, prepucija, skrotuma, nespuštenih testisa, fimoza, parafimoza).

Jedinstvene manje anomalije se određuju normalno i kod zdrave djece koja nisu nositelji bolesti, stoga se najmanje šest stigmama s gornje liste smatra dijagnostički pouzdanim.
Visceralni simptomi bolesti:

• patologije kardiovaskularnog sustava - prolapses ili asimetrična struktura ventila valvular aparata srca, oštećenja struktura vaskularnog kreveta (proširene vene, aneurizme aorte), prisutnost dodatnih tetiva (akorda) srca, restrukturiranje korijena aorte;
• oštećenje organa vida - kratkovidost, subluksacija ili izravnavanje leće;
• bronhopulmonalne manifestacije - respiratorna diskinezija, plućni emfizem, policistični;
• oštećenje organa probavnog trakta - diskinezije, anomalije strukture žučnog mjehura i kanala, gastroezofagealni i duodenalno-želučani refluksi;
• patologija mokraćnog sustava - prolaps bubrega (nefroptoza), njihovo nekarakteristično mjesto ili potpuna i djelomična udvostručenja;
• abnormalnosti strukture ili pomicanja unutarnjih genitalnih organa.

dijagnostika

Temelj za ispravnu dijagnozu displazije vezivnog tkiva je temeljita zbirka anamnestičkih podataka, sveobuhvatan pregled pacijenta:

1. detekciju oksiprolina i glikozaminoglikana u analizama krvi i urina;
2. imunološka analiza za određivanje u krvi i urinu C- i N-terminalnih telopeptida;
3. neizravna imunofluorescencija s poliklonskim antitijelima na fibronektin, različite frakcije kolagena;
4. određivanje aktivnosti koštane izoforme alkalne fosfataze i osteokalcina u serumu (procjena intenziteta osteogeneze);
5. proučavanje antigena HLA histokompatibilnosti;
6. Ultrazvuk srca, krvnih žila vrata i trbušnih organa;
7. bronhoskopija;
8. EGD.

Displazija vezivnog tkiva - liječenje

"alt =" ">
Vrlo često, manifestacije bolesti nisu jako izražene, vjerojatnije su estetske prirode i ne zahtijevaju posebnu medicinsku korekciju.

U ovom slučaju prikazan je adekvatan, doziran način tjelesne aktivnosti, pridržavanje režima aktivnosti i odmora, bogata prehrana bogata vitaminima bogata proteinima.

Ako je potrebno, medicinska korekcija (stimulacija sinteze kolagena, bioenergija organa i tkiva, normalizacija razine glikozaminoglikana i metabolizam minerala) propisani su lijekovima sljedećih skupina:

• vitaminski i mineralni kompleksi;
• hondroprotektory;
• stabilizatori metabolizma minerala;
• pripravci amino kiselina;
• metabolička sredstva.

U većini slučajeva prognoza je povoljna: postojeće anomalije strukture vezivnog tkiva nemaju značajan utjecaj na radnu i socijalnu aktivnost pacijenata.

Moderna medicina koristi mnogo različitih metoda liječenja sindroma displazije ovisno o njegovim manifestacijama, ali sve se one, u pravilu, svodi na simptomatsko medicinsko ili kirurško liječenje.

Najteže se liječi nediferencirana displazija vezivnog tkiva, zbog dvosmislenih kliničkih simptoma, nedostatka jasnih dijagnostičkih kriterija.

Tretman lijekovima uključuje upotrebu pripravaka magnezija, kardiotrofnih, antiaritmičkih, vegetotropnih, nootropnih, vazoaktivnih lijekova, beta-blokatora.

Tretman lijekovima

Prije svega, potrebno je paci- jentu pružiti psihološku podršku kako bi se oduprla bolesti.

Potrebno mu je dati jasne preporuke o poštivanju pravilne dnevne rutine, odrediti medicinske i fitness komplekse i minimalno potrebno opterećenje. Bolesnici se moraju fizikalno liječiti sustavno do nekoliko tečajeva godišnje.

Korisno, ali samo u nedostatku hipermobilnost zglobova, istezanje, vises - prema strogim preporukama liječnika, kao i plivanje, igranje raznih sportova koji nisu uključeni u popis kontraindiciranih.

Dakle, liječenje bez droga uključuje:

1. Tečajevi terapijske masaže.
2. Izvođenje skupa pojedinačno odabranih vježbi.
3. Sportske aktivnosti.
4. Fizioterapija: nošenje ovratnika, ultraljubičasto zračenje, solne kupke, trljanje i lijevanje.
5. Psihoterapija s posjetom psihologu i psihijatru, ovisno o težini psiho-emocionalnog stanja pacijenta.

Što mogu učiniti kirurzi?

Kod aneurizme aorte, aneurizme disekcije, defekta aorte s simptomima zatajenja srca, samo kirurško liječenje može pomoći djeci s Marfanovim sindromom.

Razvijene jasne indikacije za protetiku. Na primjer, aneurizmno proširena aorta nužno je zamijenjena endoprotezom ili endoprotezom. U slučaju prolapsa mitralnih zalistaka praćenih "stabilnom" regurgitacijom, ne provodi se protetski rad ventila.

Međutim, s brzim napredovanjem regurgitacije, sve do vezivanja neuspjeha lijeve klijetke, zamjena ventila postaje neophodna.

Kirurško liječenje deformiteta prsnog koša i kralježnice izuzetno je traumatski postupak, koji se provodi u nekoliko faza, često kompliciran upala pluća, perikarditis, upala pluća.

Na simpozijima posvećenim DST-u više puta se raspravljalo o pitanju njegove svrsishodnosti, a stručnjaci iz različitih zemalja zauzeli su jedinstveno stajalište, negirajući svrsishodnost takvih operacija u bilo kojem DST-u.

dijeta

Dijeta za osobe s displazijom razlikuje se od uobičajene prehrane. Potrebno je mnogo pacijenata, jer kolagen ima sposobnost trenutnog propadanja.

Prehrana treba uključivati ​​ribe i sve morske plodove (bez alergija), meso, mahunarke.

Možete i trebate jesti bogate mesne juhe, povrće i voće. Svakako uključite u prehranu pacijenta sireve durum. Na preporuku liječnika treba koristiti aktivne biološke dodatke klase Omega.

kontraindikacije

Osobe koje pate od ove patologije su kontraindicirane:

• Psihološko preopterećenje i stres.
• Teški uvjeti rada. Profesije povezane s stalnim vibracijama, zračenjem i visokim temperaturama.
• Sve vrste kontaktnih sportova, dizanje utega i izometrički trening.
• Ako postoji hipermobilnost zglobova, zabranjene su vize i bilo kakve poteznice.
• Smještaj u mjestima s vrućom klimom.

Važno je napomenuti da ako se radi o složenom liječenju i prevenciji genetske abnormalnosti, rezultat će nužno biti pozitivan.

U terapiji je važno ne samo fizičko i medicinsko liječenje pacijenta, već i uspostavljanje psihološkog kontakta s njim.

Veliku ulogu u procesu suzbijanja progresije bolesti ima spremnost pacijenta da teži, premda ne potpuno, već oporavak i poboljšanje kvalitete vlastitog života.

Prevencija displazije

"alt =" ">
Režim dana. Noćni san treba biti najmanje 8-9 sati, neka djeca su prikazana i dnevna spavanja. Potrebno je obaviti svakodnevne jutarnje vježbe.

Ako nema ograničenja u sportu, onda se moraju uključiti u život, ali u svakom slučaju ne profesionalni sport!

Kod djece s hipermobilnošću zglobova uključenih u profesionalni sport, vrlo rano se razvijaju degenerativno-distrofične promjene u hrskavici, u ligamentima.

To je zbog trajne traume, mikro-lezija, koje dovode do kronične aseptičke upale i distrofičnih procesa.

Dobar učinak pruža terapijsko plivanje, skijanje, biciklizam, hodanje uzbrdo i niz stepenice, badminton, wushu gimnastika.

Terapeutska masaža je važna komponenta rehabilitacije djece s DST. Izvodi se masaža leđa, vrata i ovratnika, kao i ekstremiteta (tijek 15-20 sjednica).

U prisutnosti ravnog valgusnog postavljanja stopala prikazano je nošenje stopala. Ako postoje pritužbe na bol u zglobovima, obratite pozornost na odabir racionalnih cipela.

Preporučljivo je svakodnevno provoditi gimnastiku za stopala, kupati stopala s morskom soli 10-15 minuta i masirati noge i noge.

Osnovno načelo liječenja displazije vezivnog tkiva je dijetalna terapija. Prehrana mora biti bogata proteinima, masti, ugljikohidratima. Preporučuje se hrana bogata proteinima (meso, riba, grah, orašasti plodovi). Također u prehrani zahtijevaju sir i sir. Također, proizvodi moraju sadržavati veliki broj elemenata u tragovima i vitamine.

Liječenje pacijenata s DST je težak, ali vrijedan zadatak, ako se postigne međusobno razumijevanje između roditelja i liječnika.