Pirofosfatna artropatija - kliničke smjernice

Primarna bolest javlja se u akutnom obliku. U budućnosti postaje kronična ili paroksizmalna. Većina slučajeva se javlja kod osoba u dobi za umirovljenje. Pirofosfatna artropatija nije otkrivena u djece i osoba mlađih od 30 godina. Bilo koja zglobova može biti pogođena patologijom, ali koljeno je češće zahvaćeno. U većini slučajeva bolest počinje s njima i postupno prelazi na ostatak. Kod pacijenata je omjer muškaraca i žena 3: 2.

ICD-10 klasifikacija

1. M11 - druge kristalne artropatije.
2. M11.2 je druga hondrokalcinoza.
3. M11.8 - druge specificirane kristalne artropatije.

razlozi

Točni uzroci bolesti nisu u potpunosti utvrđeni.

Međutim, identificirani su čimbenici povezani s patologijom, od kojih su glavni:

• promjene dobi;
• genetska predispozicija;
• trauma;
• hemokromatoza;
• poremećaji metaboličkih procesa u tijelu;
• endokrine patologije;
• fibrocistični osteitis;
• hipofosfatemija;
• Wilsonova bolest;
• srčani udar;
• moždani udar;
• kirurške intervencije.

Prema glavnoj medicinskoj hipotezi, ozljede, defekti u strukturi zglobova i starosni distofejski procesi u zglobnoj hrskavici poticaj su za početak aktivnog taloženja kristala kalcijevog prirofosfata.

Postoje 3 vrste patologije. Sve one nastaju uglavnom nakon 45 godina.

Vrsta bolesti određuje se u procesu dijagnoze.

simptomi

Pirofosfatna artropatija, čija je dijagnoza teška, jer bolest često ima asimptomatski tijek, sve dok se razvoj vidljivih promjena oblika zgloba ne odredi samo rendgenskim zrakama.

Ako se pirofosfatna artropatija manifestira napadima, pacijent ima sljedeće simptome:

• oštra bol konstantne prirode - češće s porazom zgloba koljena (jedan ili dva odjednom);
• crvenilo kože preko zgloba;
• groznica praćena zimicama - javlja se u vrijeme akutne upale i svibanj
• traju do 3 tjedna;
• oticanje zahvaćenog područja.

Simptomi bolesti javljaju se zbog pomicanja kristala kalcij-kalcijevog karbonata iz mjesta akumulacije u tkivo hrskavice u sinovijalnoj tekućini. U tom kontekstu postoji oštar sinovitis.

Dijagnostičke metode

Razlog posjeta liječniku sa sumnjom na pirofosfatnu artropatiju je napadaj sličan artritisu ili gihtu. Dijagnoza se postavlja samo ako se utvrdi prisustvo kristala kalcijevog kalcija.

U procesu dijagnosticiranja bolesti koriste se:

• polarizacijska mikroskopija - kada metoda otkrije prisutnost dvolomnosti, što je karakteristično za kristale kalcijevog fosfata;
• Rendgenska difrakcija - može se koristiti kao zamjena za prvu metodu;
• Rendgensko ispitivanje - omogućuje procjenu općih promjena i prepoznavanje tipične kondrokalcinoze;
• vanjsko ispitivanje zahvaćenog zgloba s procjenom njegovih promjena;
• MRI se koristi u prisustvu drugih bolesti zglobova.

Ako je potrebno, u dijagnosticiranju bolesti i daljnjem liječenju mogu biti uključeni:

To je rijetko potrebno u slučajevima kada je artropatija pirofosfata nastala kao komplikacija osnovne bolesti. Zbog toga je dijagnoza komplicirana.

liječenje

Nema lijeka usmjerenog izravno na uklanjanje ove bolesti, budući da mehanizam njegovog razvoja i uzroci nisu točno identificirani. Tretman pirofosfatne artropatije provodi se sveobuhvatno, slično kao kod drugih bolesti zglobova koje prate upalni i degenerativni procesi. U vrijeme napada provodi se liječenje, slično onome što je prikazano za giht. Kliničke preporuke za pirofosfatnu artropatiju uvelike se preklapaju s onima razvijenim za druge bolesti.

U vrijeme akutnog upalnog procesa, pacijentima je prikazano uzimanje nesteroidnih protuupalnih lijekova, od kojih najučinkovitiji pokazuju:

Trajno olakšanje simptoma zabilježeno je na 3-4. Dan uzimanja protuupalnih lijekova. U isto vrijeme, povišena temperatura je također eliminirana. Pacijentski pregledi ovog liječenja su uglavnom pozitivni.

Ako je stanje pacijenta ozbiljno i lijekovi nemaju potrebnu akciju, indicirani su hospitalizacija i tijek terapije, u koje se ubrizgavaju sljedeći glukokortikosteroidi u zahvaćeni zglob:

Takva djelovanja mogu zaustaviti napredovanje upale i ublažiti bol. S posebno jakim bolnim sindromom koji ometa spavanje, dopušteno je uzimati standardne lijekove protiv bolova.

U kroničnom obliku bolesti liječenje je vrlo slično onome što se provodi u bolesnika s artrozom. Kada se provodi terapija:

• smanjenje opterećenja zahvaćenog područja - ako je moguće, fiksiranje. Porazom zglobova nogu zabranjeno je nositi gravitaciju i dugo stajati;
• uvođenje lijekova za aktiviranje metabolizma - za taj aloe ekstrakt, vitamine B, rumalon i ATP;
• masaža;
• kupke radona;
• kupke sa sumporovodikom;
• fizioterapija s ciljem poboljšanja cirkulacije krvi;
• terapijska vježba.

Nakon uklanjanja akutnih manifestacija pirofosfatne artropatije kako bi se spriječilo napredovanje bolesti i njena ponovljena egzacerbacija, prikazan je redoviti boravak u lječilištu koje se bavi liječenjem bolesti zglobova. Slijedeći kliničke smjernice, oni će dobiti terapiju održavanja.

U slučaju ozbiljnog deformiteta zglobova s ​​poremećajem u njihovom radu uočeno je kirurško liječenje. Glavna metoda je endoproteza.

Tretman bez lijekova u slučaju pseudoguta je sljedeći:

• normalizacija težine kako bi se smanjilo opterećenje zglobova i poboljšali metabolički procesi u tijelu;
• sprječavanje hipotermijskih zglobova;
• korištenje posebnih ortoza za podupiranje i fiksiranje spojeva.

U većini slučajeva pravovremeno liječenje može zaustaviti napredovanje bolesti. Resorpcija kristala nije uočena, zbog čega je nemoguće obnavljanje.

dijeta

Dijeta za pirofosfatnu artropatiju je od velike važnosti i može značajno smanjiti broj napada bolesti. Dijeta 10 preporučena za pirofosfatnu artropatiju pomaže usporiti taloženje kristala.

Pacijentima se savjetuje da se drže dijete broj 10c. Namijenjen je poboljšanju metabolizma i smanjenju brzine aterosklerotskih procesa. Kod većine bolesti zglobova, uključujući pseudogout, ova dijeta je najučinkovitija. Glavne značajke ove prehrane je potpuni unos proteina uz značajno smanjenje količine životinjskih masti, soli i ugljikohidrata. Također isključuje pića koja imaju stimulirajući učinak na živčani i kardiovaskularni sustav.

Što ne

Držeći se dijete broj 10, morate potpuno eliminirati iz prehrane pržene i vrlo vruće. Pod zabranom također pada:

• jaka juha od mesa i peradi;
• jake juhe od ribe i gljiva;
• dimljeno meso;
• krastavci;
• pečenje;
• konzervirana hrana;
• grah;
• rotkvica;
• rotkvica;
• gljiva;
• špinat;
• kiseljak.

Sweet bi trebao biti strogo ograničen, budući da je maksimalna dnevna količina šećera - 30 g.

Dopušteni proizvodi

Pacijenti preporučuju sljedeće proizvode:

• vegetarijanske juhe;
• juhe od mlijeka;
• proizvodi od pšeničnog brašna od 2 razreda;
• kruh od žitarica;
• kruh od mekinja;
• mršava govedina;
• bijelo pileće meso;
• nemasna riba;
• kokošja jaja - 1 komad dnevno;
• riblji;
• žitarice;
• pasta;
• puding;
• povrće;
• voće;
• mliječni proizvodi;
• orašasti plodovi - ljudi s prekomjernom težinom trebaju imati na umu da je proizvod visokokalorični;
• bobice;
• odvratna pasulja;
• voćni sokovi, napola razrijeđeni vodom;
• slabo kuhani čaj;
• slaba kava - ne više od 1 puta tjedno.

Kada se pirofosfatna artropatija prehrani propisuje 4-5 puta dnevno u malim porcijama. Zadnji obrok - 2 sata prije spavanja. Radni ljudi s takvim obrocima između doručka, ručka i večere trebaju organizirati 2 zalogaja s mliječnim proizvodima, orasima ili voćem.

Izbornik mora biti što je moguće raznolikiji kako bi tijelo primilo sve potrebne tvari. Ako se prednost daje određenim proizvodima, tada proces taloženja kristala kalcijevog fosfata u zglobovima ne usporava, on ide s istim intenzitetom, jer je prehrana neadekvatna.

Dijeta za artropatiju pirofosfata jedna je od bitnih točaka liječenja. Bez kliničke prehrane, prognoza za pacijenta je značajno pogoršana.

pogled

Kvalitetnom i pravodobnom obradom, prognoza za pirofosfatnu artropatiju je relativno povoljna i progresija bolesti se može zaustaviti. Prema procjenama, u 30% bolesnika s artrofatijom pirofosfata uočava se čak i poboljšanje općeg stanja. Kirurški zahvati tijekom terapije zahtijevaju samo 10% bolesnika.

prevencija

Nisu razvijene profilaktičke mjere protiv PFA-a, pa se liječnici smatraju nemogućim da spriječe razvoj bolesti.

U prisustvu patologije za smanjenje vjerojatnosti napada, liječnici su preporučili:

• upozorenje preopterećenja;
• nošenje cipela s anatomski ispravnom cipelom (s porazom nogu);
• redovita samo-masaža zahvaćenog područja;
• održavanje normalne težine.

Nakon 40 godina, treba obratiti posebnu pozornost na svoje stanje i, ako se pojavi sumnja u razvoju PFA, proći temeljiti pregled i, ako je potrebno, liječenje. Pirofosfatna artropatija je ozbiljna bolest koja se može usporiti.

Pirofosfatna artropatija - pristup dijagnozi

O članku

Autor: Shostak N.A. (FSBEI HE "RNIMU njih. NI Pirogov" Ministarstvo zdravstva, Moskva)

Za citat: Shostak N.A. Pirofosfatna artropatija - dijagnostički pristupi // Rak dojke. Medicinski pregled. 2015. №25. 1518-1519

U članku se ističu problemi dijagnoze artropatije pirofosfata.

Za citiranje. Shostak N.A. Pirofosfatna artropatija - dijagnostički pristupi // Rak dojke. 2015. Ne 25. P. 1518–1519.

Pirofosfatna artropatija (PFA) spada u skupinu mikrokristalnog artritisa. Bolest je karakterizirana višestrukom kalcifikacije zglobne i periartikularne tkivima, uglavnom zglobne hrskavice (hondrokalcinoze (HC), zbog naslaga u ovim mikrokristalima kalcijev pirofosfat PFA. - varijaciju urolitijazu hijaline i vlaknastog hrskavice (intervertebralnog diska (MPD), stidne symphysis, tetiva mjesta vezanja za kosti s razvojem upale Bolest se može pojaviti u ranoj dobi (3-4 desetljeća života) u slučajevima nasljednih (obiteljskih) i metaboličkih oblika (s hemohromatom) Vidi, hiperparatireoidizam, hypomagnesemia, hypophosphatasia itd), a njegov debi nakon 55 godina, što je tipično za idiopatskom obliku PFA.
PFA karakterizira poraz gotovo svih zglobova, ali najčešće su u proces uključeni zglobovi koljena i zglobova. Kliničke manifestacije PFA su različite. Klasična verzija PFA je akutni artritis s PFC kristalima (pseudogout), karakteriziran iznenadnim razvojem monoartritisa nakon kojeg slijedi nazadovanje simptoma tijekom 3-5 dana. U slučajevima prevalencije trajne "mehaničke" boli u zglobu s umjereno izraženim sinovitisom (instrumentalno ili histološko ispitivanje otkriva naslage PFC kristala) oni govore o osteoartritisu (OA) s ležištem PFC. Posljednja opcija je najčešća i istovremeno - sa stajališta diferencijalno-dijagnostičkog pristupa - teška. Za razliku od primarne OA s OA s odlaganjem PFC-a, zabilježena je izraženija osteofitoza i ekstraartikularna kalcifikacija, kao i zahvaćanje zglobova koji nisu tipični za OA (ručni zglob, lakat, brahijal). Opisane su i druge kliničke varijante PFA: asimptomatsko taloženje PFC kristala i kronični artritis s PFC kristalima (pseudorevmatoid). Možda kombinacija nekoliko kliničkih oblika PFA kod jednog pacijenta.
Usporedna svojstva nekih kliničkih oblika PFA prikazana su u tablici 1.

Provjera dijagnoze provodi se uzimajući u obzir detekciju PFC kristala u sinovijalnoj tekućini s polarizacijskom mikroskopijom i / ili karakterističnom rendgenskom slikom: HC meniskusa i zglobne hrskavice (Tablica 2).

U nastavku su prikazani dijagnostički kriteriji PFA.
Pri definiranju PFC kristala primjenom polarizacijske mikroskopije mogu se pojaviti neke poteškoće. Dakle, PFC kristali imaju slabu dvolomnost, što komplicira njihovu vizualizaciju. Neophodan uvjet za vizualizaciju PFC kristala je njihova prilično visoka koncentracija u sinovijalnoj tekućini. Niska koncentracija PFC kristala može dovesti do negativnog rezultata. Prag koncentracije za pouzdanu identifikaciju PFC kristala polarizacijskom mikroskopijom iznosi 10-100 µg / ml. Osim toga, rezultat ovisi o iskustvu istraživača [2].
HC se dijagnosticira pri otkrivanju tipičnih kalcifikacija u području hijalinske i fibrozne hrskavice. Najčešće se HC detektira u koljenu, zglobovima zgloba (kompleks fibro-hrskavice), stidnoj simfizi, kuku, laktu, temporomandibularnim, sternoklavikularnim zglobovima. Prva tri mjesta pojavljuju se u više od 90% bolesnika s PFA. Kalcifikacija se može razviti na razini vlaknastog prstena MTD-a, što podsjeća na sindome mofita s ankilozirajućim spondilitisom. Prema nekim izvješćima, HC se dijagnosticira prije pojave prvih kliničkih simptoma zahvaćenih zglobova. Prema drugim podacima, kada se provjeri elektronskom mikroskopijom, PFA HC se nalazi u 25-93% bolesnika [3]. Radiografija je neosjetljiva metoda i vizualizira kalcij samo kada je njegova koncentracija na istraživanim područjima visoka i depoziti dosežu veliku veličinu. Za identifikaciju manjih naslaga racionalnije je koristiti osjetljiviju i specifičniju metodu - ultrazvuk zglobova. Predloženi su sljedeći kriteriji za provjeru ultrazvuka za PFC depozite:
• tanke hiperehoične trake paralelne površini hijalinske hrskavice, slične X-zrakama X-zraka;
• točkaste naslage (točkaste strukture) koje se sastoje od nekoliko malih hiperehoičnih točaka (najčešće u trokutastim fibrocartilažnim kompleksima i tetivama);
• homogene hiperehoične nodalne ili zaobljene naslage, često pokretne (lokalizirane u burzi ili torzijskoj torziji) [2].
Liječenje i prevencija PFA podrazumijeva upotrebu bez droge i pristupa temeljenih na lijekovima [4]. Patogenetska terapija PFA još nije razvijena. Tako je, u slučaju OA s PFC kristalima, potreban odmor, hladna primjena, aspiracija sinovijalne tekućine i intraartikularna primjena glukokortikosteroida, nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID) i male doze kolhicina (1-2 g / dan). Asimptomatska PFA (ako postoje samo radiografski znakovi) ne zahtijeva terapiju.
Dajemo kliničko promatranje.
Pacijent K., 61 godina. Prigovori na bol u oba koljena tijekom dugog hodanja, oticanje u području desnog koljenskog zgloba.
U dobi od 56 godina, prvi put se pojavila bol u desnom koljenu pod opterećenjem, dijagnosticirana je desna faza gonartroze Kellgrena, provedena je simptomski modificirajuća terapija kratkih (NSAID) i odgođeno djelovanje (hondroprotektori). Tijekom sljedeće dvije godine, povremeno artritis desnog koljena, zglobova i zglobova skočnog zgloba, povlačeći se s NSAID-om tijekom 3-5 dana, smatra se pogoršanjem zglobnog sindroma u OA, dodatku boli “mehaničkog” karaktera u lijevom koljenu. 2 dana prije ovog tretmana - artritis desnog koljenskog zgloba s jakim bolnim sindromom.
Pacijent pati od dijabetesa tipa 2, funkcionalne klase naprezanja angine 2, hiperkolesterolemije i stoga stalno uzima enalapril 10 mg, acetilsalicilnu kiselinu 75 mg, simvastatin 10 mg, amlodipin 5 mg / dan.
Na pregledu: zadovoljavajuće stanje, povećana prehrana (indeks tjelesne mase - 30 kg / m2). Koža je normalne boje i vlage. Periferni edem br. Jezik mokar, bez napada. Deformitet zglobova koljena, otklon desnog koljenskog zgloba zbog eksudativno-proliferativnih promjena, s fleksijom - intraartikularna kriza. Na vizualno-analognoj skali, bolesnik je ocjenjivao bol u zglobu koljena 75 mm. Ostali spojevi se vizualno ne mijenjaju, kretanje u njima nije ograničeno. U plućima vezikularno disanje, bez hripanja. BH 16 / min. Zvukovi srca su glasni, ritam je točan, broj otkucaja srca je 68 / min, krvni tlak je 145/80 mm Hg. Čl. Trbuh je mekan, umjereno bolan na palpaciji u epigastričnom području. Jetra nije povećana, slezena nije opipljiva. Simptom je negativan na obje strane. Stolica, uriniranje normalno.
U kliničkom testu krvi: ESR - 32 mm / h, u biokemijskom testu krvi: povećanje razine C-reaktivnog proteina na 17 mg / l. Paratiroidni hormon je normalan. Klinička analiza urina - bez obilježja.
Na rendgenskim snimkama zglobova koljena - izraženi znakovi osteoartroze sa subhondralnom sklerozom, cistični lumeni u subhondralnim dijelovima bedrene kosti s obje strane, sužavanje pukotina zglobova, patelarni osteofiti, kalcinira se u projekciji medijalne fisure zgloba.
U istraživanju sinovijalne tekućine pronađeni su monoklinski kristali kalcijevog pirofosfata s pozitivnom dvolomnošću.
EKG: sinusni ritam, srčani ritam - 78 / min, horizontalni položaj EOS-a, umjerena hipertrofija miokarda lijeve klijetke.
Uzimajući u obzir učestalost ponavljanja zglobnog sindroma s brzom regresijom simptoma, uključivanjem u proces radiokarpalnih zglobova, prisutnošću upalnih promjena u krvnim testovima i otkrivanjem hondrokalcinoze u rendgenskoj difrakciji i kristalima kalcijevog pirofosfata u sinovijalnoj tekućini dijagnosticirana je pirofosfatna artropatija: kristali kalcijevog pirofosfata;, FN II.
Kako bi se ublažila bol i eksudativne promjene, korišteni su NSAID lijekovi. Kako bi se spriječilo ponavljanje zglobnog sindroma, bolesniku je preporučeno uzimati kolhicin 0,5 g 2 p. / Dan tijekom 12 mjeseci. Dane su preporuke o gubitku težine, fizikalnoj terapiji i upotrebi ortoza.
Dakle, česta recidiv akutnog artritisa u bolesnika s OA, tijek zglobnog sindroma s izraženim upalnim promjenama, identifikacija zainteresiranih zglobova u rendgenskom snimanju uključenih zglobova i uključenost zglobova koji nisu izloženi stresu uzrokuju diferencijalne dijagnostičke postupke za otkrivanje PFA. Pravovremena dijagnostika i korekcija terapije spriječit će progresiju razaranja hrskavice povezane s kalcifikacijom.

Pirofosfatna artropatija: simptomi i obilježja liječenja

Pirofosfatna artropatija patološko je stanje karakterizirano taloženjem kristala kalcijevog pirofosfata u tkivu hrskavice zglobova i sinovijalnoj membrani i odnosi se na mikrokristalni artritis.

Bolest može biti akutna i manifestirati se kao pojedinačni napadi artritisa koji se povremeno ponavljaju i / ili postaju kronični. Obično je akutni oblik bolesti češći kod muškaraca, a kronična se uglavnom dijagnosticira kod žena.

Obično se bolest razvija kod ljudi starijih od 50 godina, a patologija jednako pogađa oboje spolova.

Pojava bolesti u mlađoj dobi u pravilu je posljedica genetskih čimbenika ili je manifestacija fibrocističnog osteitisa i drugih patologija.

Uzroci i mehanizmi bolesti

Kristali pirofosfata se obično talože u tim dijelovima zglobova.

Često se kristali kalcijevog pirofosfata formiraju u tkivima zglobova, na mjestima fiksacije tetiva i ligamenata na kostur u osoba starijih od 40-50 godina. Patološki proces napreduje s prirodnim starenjem osobe.

Trenutno, uzroci pojave kristala i mehanizam razvoja bolesti nisu u potpunosti shvaćeni.

Poznato je da postoji genetska raznolikost pirofosfatne artropatije. Vjeruje se da se temelji na kršenju aktivnosti enzima koji su uključeni u metabolizam kalcijevog pirofosfata, kao i nasljednih anomalija strukture same hrskavice.

Pirofosfatna artropatija često se dijagnosticira kod pacijenata koji pate od:

• fibrocistični osteitis;
• brončani dijabetes;
• gipomagnezemiey;
• hipofosfatemija;
• Wilsonova bolest.

Kod svih ovih bolesti uočena je abnormalnost izmjene kalcija i / ili kalcijevog pirofosfata, ili su stvoreni potrebni uvjeti za stvaranje kristala kalcijevog pirofosfata u vezivnom tkivu, uključujući tkivo hrskavice.

No, bitniji (primarni) oblik pirofosfatne artropatije je češći. Etiologija bolesti kod ovih bolesnika je nepoznata, oni nisu identificirali abnormalnosti kalcija i kalcijevog pirofosfata.

Prema hipotezi, primarni oblik poremećaja može biti povezan s povredom tkiva hrskavice, određenim anomalijama zglobova i degenerativnim poremećajima hrskavice koji su povezani s dobi.

Unatoč činjenici da taloženje kristala kalcijevog pirofosfata u hrskavici krši njihovu strukturu i funkciju, te promjene obično nisu klinički manifestirane.

Čak i kod hondrokalcinoze zglobova, u kojima se na X-zrakama vide masivni depoziti kristala, često se ne uočavaju znakovi bolesti.

Tek tijekom migracije kristala iz hrskavice u zglobnu šupljinu pojavljuju se simptomi patologije. Samo u takvih bolesnika razvija se upalni proces: kristali kalcijevog pirofosfata apsorbiraju sinovijalne i sinovijalne stanice, što rezultira otpuštanjem proteaza, a aktiviraju se i brojni drugi upalni čimbenici.

Klinička slika u svakom slučaju

Simptomi pirofosfatne artropatije su općenito nespecifični i slični drugim patologijama zglobova. Stoga, kada se opisuju specifični klinički tipovi bolesti, uobičajeno je dodati prefiks "pseudo", na primjer, pseudogout, pseudo-osteoartroza, itd.

Ali mikrokristalni artritis je karakterističan za svaku vrstu bolesti. Bolest se povremeno pogoršava, tijekom napada postoje znakovi upale, koji prolaze sami.

To podsjeća na giht, ali nije ona

Kod nekih bolesnika artropatija pirofosfata podsjeća na giht. Ova varijanta bolesti nazvana je "pseudogout".

S ovim razvojem bolesti, pacijent ima periodično pogoršanje, slično napadima gihta: javlja se oštra bol, zahvaćeni zglobovi otiču, obično jedan zglob pati.

U 50% bolesnika zglob koljena sudjeluje u patološkom procesu, rjeđe su zahvaćeni veliki i srednji zglobovi.

Tijekom napada, opće stanje pacijenta može se pogoršati i temperatura može porasti. Bolovi u pseudo-gihtu nisu tako teški kao u gihtu, ali sami napadi su duži. Ponekad napad može trajati više od 3 tjedna.

Nakon nekog vremena, simptomi potpuno nestanu. Izazivati ​​napad pseudo-gihta: ozljede zglobova, kirurške intervencije, teške tjelesne bolesti, kao što je infarkt miokarda, akutni cerebrovaskularni incidenti itd.

Simptomi slični osteoartritisu

Negdje u 50% bolesnika, klinička slika artropatije pirofosfata slična je osteoartrozi, zbog čega se naziva "pseudosteoartroza".

Ovu vrstu bolesti karakterizira oštećenje nekoliko zglobova odjednom. Obično su pogođeni veliki i metakarpofalangealni zglobovi.

Sindrom boli je umjeren, ali konstantan, a na pozadini čije se povremeno javljaju kratkotrajni napadi pseudoguta.

S razvojem bolesti, može doći do smanjenja amplitude pokreta zglobova, neznatnog kršenja njihovog produljenja.

Slučaj je rijedak, ali moguć

U 5% bolesnika simptomi su slični reumatoidnom artritisu, stoga se naziva "pseudorevmatoidni artritis".

U patološkom procesu istodobno sudjeluje mnoštvo zglobova, uočava se njihova bol, oticanje, ukočenost i smanjenje amplitude pokreta.

Test krvi može pokazati povećanu ROE. Pacijenti imaju zajedničku osobinu za pirofosfatnu artropatiju: paroksizmalna bolest. Ali napadi nisu toliko jaki kao kod pseudoguta i mogu trajati više od mjesec dana.

Postoje i drugi klinički tipovi pirofosfatne artropatije, na primjer, jedan, obično koljeno, zglob je uništen, što je slično oštećenjima zglobova u syringomyelia.

Dijagnostičke metode

Sumnja se da postoji artropatija pirofosfata u slučaju paroksizmalnog artritisa koljena ili nekog drugog velikog zgloba kod pacijenata starije dobne skupine. Dijagnoza je potvrđena ako je pacijent otkrio kristale kalcijevog pirofosfata u sinoviji.

Otkriti ih pomoću polarizirajuće mikroskopije. Omogućuje otkrivanje tipičnih optičkih svojstava kristala, odnosno učinka dvostruke refrakcije.

Karakterističan simptom patologije, na koji stručnjaci obraćaju pozornost, je zglobna hondrokalcinoza, u kojoj se opaža kalcifikacija hrskavičastih intraartikularnih diskova i zglobne hrskavice.

U pravilu su zahvaćene meniske, diskovi pubicne simfize i zglobovi zgloba. Stoga liječnici sumnjaju na pirofosfatnu artropatiju i propisuju rendgensku dijagnostiku tih mjesta kostura.

Iako se hondrokalcinoza može razviti prilikom taloženja u hrskavicu zglobova drugih kristala kalcija, na primjer, oksalata.

Na rendgenskim snimcima često se mogu vidjeti anomalije karakteristične za osteoartrozu, a ponekad i značajna razaranja zglobova, kalcifikaciju područja fiksacije tetiva i ligamenata na kosti.

Da bi se isključila sekundarna pirofosfatna artropatija, propisuju se testovi za određivanje aktivnosti kalcija, magnezija, fosfora i alkalne fosfataze u krvi pacijenta.

Terapija bolesti

Budući da patogeneza i etiologija bolesti nisu u potpunosti poznate, trenutno ne postoji specifična terapija.

Na samom početku akutnog napada propisuje se kolhicin, ali djeluje polako i ne može spriječiti pogoršanje bolesti.

Nadalje, pri razvoju napada koriste se nesteroidni protuupalni lijekovi. Nakon 3-4 dana simptomi su smanjeni. Uz tešku upalu u zglobovima propisuju se glukokortikosteroidi koji se ubrizgavaju izravno u zglob. Oni brzo zaustavljaju bol i upalu.

U kroničnom tijeku bolesti, slične metode liječenja prikazane su pacijentima, kao iu artrozi:

• iskrcaj zgloba (normalizacija tjelesne težine, ograničavanje hodanja, držanje u uspravnom položaju, nošenje utega itd.);
• sredstva za jačanje i stimuliranje koja normaliziraju metabolizam (aloe, staklasto tijelo, adenozin trifosfat, rumalon u ampulama, multivitamini);
• fizikalne metode koje poboljšavaju lokalni i opći metabolizam i protok krvi i djeluju analgetski i rješavajuće (balneoterapija, primjena blata, kupke radona i sumporovodika, itd.).

Pacijentima se preporučuje liječenje u lječilištu. Uz snažno uništavanje zglobova, indicirana je operacija.

Ne postoji specifična prevencija pirofosfatne artropatije. Pacijenti su kontraindicirana vježba, moraju izbjegavati ozljede zahvaćenog zgloba, jer to olakšava migraciju kristala iz hrskavice u sinovijalnu šupljinu, što izaziva sinovitis, kao i uništavanje zglobova.

Progresija bolesti i razaranje zglobova dovodi do invalidnosti pacijenta.

Simptomatologija i liječenje pirofosfatne artropatije

Jedna od uobičajenih bolesti mišićno-koštanog sustava, praćena taloženjem soli u vezivnom tkivu, je pirofosfatna artropatija. Patologija pogađa uglavnom starije osobe i praktički se ne otkriva u populaciji starosti 30-40 godina. Poremećaj spada u skupinu mikrokristalnog artritisa i karakterizira ga nakupljanje kalcijevog pirofosfata u zglobnoj hrskavici i sinovijalnoj membrani.

Uzroci i mehanizmi bolesti

Točni uzroci pirofosfatne artropatije nisu poznati. Utvrđeno je da je primarna patologija koja se javlja kod gotovo 90% pacijenata najčešće zbog nasljedne predispozicije. Sekundarna artropatija obično se razvija u pozadini bolesti koje su praćene smanjenim metabolizmom anorganskog pirofosfata i kalcija (hipomagnezijemija, hipofosfatazija, hemokromatoza, primarni hiperparatiroidizam).

Glavni čimbenici rizika koji dovode do razvoja patologije su:

• Ozljede (modrice, uganuća, dislokacije);
• Prekomjerno opterećenje zglobova;
• Endokrini poremećaji;
• Starost preko 50 godina.

Pirofosfatna artropatija prati nakupljanje kalcijevog pirofosfata u zglobovima. Taloženje soli dolazi uglavnom u srednjem sloju hrskavičnog tkiva, gdje se mikrokristali stapaju u ekstenzivne formacije u obliku malih bisera. Kada kristali klijaju u hrskavici, promatraju se njegove pukotine i erozija, osteofiti se formiraju na krajnjim dijelovima kostiju.

Obično zahvaća zglobove zgloba, kuka i koljena. U rijetkim slučajevima primjećuje se kalcifikacija intervertebralnih diskova i malih koštanih zglobova na rukama i nogama.

Klasifikacija patologije

Prema klasifikaciji ICD-10, pirofosfatna artropatija ima kod M11. Bolest se može pojaviti u akutnom i kroničnom obliku. Kronična artropatija nastaje kao posljedica dugotrajnog nakupljanja soli u sinovijalnoj membrani i periartikularnim tkivima. Bolest se odlikuje naizmjeničnim razdobljima dobrobiti i akutnih napada nalik gihtu ili artritisu.

Postoji nekoliko kliničkih tipova artropatije:

• Psevdoartroznaya. To se dijagnosticira u gotovo 50% slučajeva, uglavnom pogađa žene. Bolest karakterizira kronični tijek, prema simptomima, a rezultati rendgenskog pregleda sliče artrozi. Često se razvija poliartropatija sa simetričnim lezijama zglobova. Kod nekih bolesnika taloženje soli pojavljuje se u intervertebralnim diskovima, praćeno manifestacijama sekundarnog radikulitisa;
• Psevdopodagricheskaya. Pojavljuje se u 25% slučajeva, najčešće u starijih muškaraca. Najčešće zahvaća zglobove koljena, ali se može proširiti i na druge velike zglobove donjih udova. Kod pseudoguta, rendgenske snimke pokazuju tipične znakove difuzne kalcifikacije zgloba, u sinovijalnoj tekućini se uočava visoka koncentracija kristala kalcijevog pirofosfata;
• Destruktivno. Primjećuje se u gotovo 20% slučajeva u žena starijih od 60 godina. Karakterizira ga progresivni tijek, praćen teškim lezijama kostiju i periartikularnih tkiva. Najčešće se u patološkom procesu istodobno uključuje nekoliko zglobova;
• Psevdorevmatoidnaya. Dijagnosticira se u 5-7% slučajeva, bez obzira na spol pacijenta. Klinička slika nalikuje reumatoidnom artritisu, kod nekih bolesnika postoji pozitivna reakcija na reumatoidni faktor;
• Latentna. Značajan broj slučajeva nije utvrđen, budući da je bolest asimptomatska i dijagnosticirana slučajno tijekom rentgenske studije. Često se razvija u mladoj dobi (do 35-40 godina) i obično ima nasljedni karakter.

simptomi

Uobičajeni simptomi pirofosfatne artropatije uključuju:

• Bolni sindrom različitog intenziteta;
• Oteklina u zahvaćenom zglobu;
• Opća slabost, ponekad popraćena zimicama i groznicom;
• Povećana ESR u gotovo polovici slučajeva.

Kronična patologija može biti asimptomatska ili popraćena stalnim umjerenim bolom i ukočenošću u zglobu. Akutni napad naglo se razvija bez vidljivog razloga, ponekad ubrzo nakon prethodne bolesti ili operacije. Trajanje pogoršanja obično se kreće od 1-2 dana do mjesec dana.

Razvoj pirofosfatnog artritisa može biti popraćen osteolizom - uništavanjem koštanog tkiva u blizini zahvaćenog zgloba. Postupno, bolest pokriva druge zglobove i kralježnicu.

Utvrđeno je da težina bolesti ovisi o dobi bolesnika. Nakon 50-60 godina patologija je obično asimptomatska i ne uzrokuje značajnu nelagodu. Kod mladih ljudi artropatija ima ozbiljnije simptome i često dovodi do invaliditeta.

dijagnostika

Dijagnoza uključuje sljedeće aktivnosti:

• Razgovor s pacijentom, pregled i palpacija zahvaćenog zgloba s procjenom pokretljivosti;
• X-zraka zglobnog i okolnog tkiva. To je najpreciznija dijagnostička metoda za pirofosfatnu artropatiju. Omogućuje vam da identificirate hondrokalcinozu - kalcifikaciju hijalinske hrskavice zahvaćenog zgloba, kao i prisutnost suspenzije kristala soli u sinovijalnoj tekućini. Karakteristični znak bolesti prikazan je na slici kao tanka linija sjene koja ponavlja obrise zglobne površine;
• Analiza sinovijalne tekućine. U pirofosfatnoj artropatiji tekućina dobiva bogatu žutu nijansu, a mikroskopsko ispitivanje otkriva prisutnost mikrokristala kalcijevog pirofosfata.

Ako je potrebno, provesti opću i biokemijsku analizu krvi, MR i CT ekstremiteta. Neki pacijenti možda trebaju dodatne konzultacije s reumatologom, endokrinologom i drugim uskim stručnjacima.

liječenje

U suvremenoj medicini ne postoji poseban tretman za pirofosfatnu artropatiju, jer točni uzroci i mehanizmi poremećaja ostaju nejasni. Akutni napad se oslobađa uz pomoć istih lijekova kao pogoršanje gihta:

• Kolhicin. Lijek se koristi u prva 2-3 dana nakon početka napada, ali je mnogo manje učinkovit nego s pravim gihtom;
• Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID) - butadion, indocid, diklofenak. Lijekovi propisani za razvoj napada, razdoblje terapije je 3-4 dana;
• Glukokortikosteroidi (Kenalog, Hydrocortisone, Floosterone) u obliku intraartikularnih injekcija. Upotrebljavaju se za akutne upalne pojave praćene jakom boli ili nedostatkom učinkovitosti NSAID-a. Tijek liječenja je 1-2 dana.
• Restaurativni i stimulativni agensi (Rumelon, Adenozin trifosfat, vitaminski mineralni kompleksi i dodaci prehrani) za normalizaciju metabolizma. Lijekovi se odvijaju u trenucima između napada.

Tijekom akutnog perioda bolesti, pacijentu se pokazuje odmor i mirovanje, preporučuje se primjena hladnih obloga na bolni zglob kako bi se ublažili simptomi upale. Kao pomoćna metoda liječenja, možete koristiti recepte tradicionalne medicine: popijte izvarak voća i lišća brusnice, aplicirajte iz propolisa ili meda.

U kroničnom tijeku pirofosfatne artropatije treba slijediti iste preporuke kao iu slučaju artroze:

• Istovarite zahvaćeni ud (kako biste izbjegli produljeni fizički napor, kako biste se nosili s prekomjernom težinom);
• Nosite posebne proteze koje je propisao liječnik;
• Izvršite terapiju vježbanja kako biste stimulirali lokalni protok krvi i vratili funkcije hrskavice;
• Redovito se podvrgavajte tečajevima masaže i manualne terapije.

Ako sumnjate na pirofosfatnu artropatiju, trebate odmah kontaktirati ortopeda. Ignoriranje simptoma bolesti neizbježno dovodi do njegovog brzog napredovanja i invaliditeta. Gotovo u 10% bolesnika javljaju se teški deformiteti zglobova koji zahtijevaju endoproteziju.

Uz tradicionalne metode konzervativne terapije, kliničke preporuke za pirofosfatnu artropatiju uključuju slijedeću dijetu br. 10 za normalizaciju metabolizma:

• Potrebno je jesti u malim obrocima 4-5 puta dnevno. Posljednji obrok ne kasnije od 2 sata prije spavanja;
• Hrana mora biti nisko kalorična, pečena ili na pari. Glavna značajka prehrane je upotreba dovoljne količine proteina uz istodobno smanjenje količine šećera, soli, ugljikohidrata i životinjskih masti;
• Potrebno je isključiti prženu, začinjenu, dimljenu i vrlo vruću hranu, kao i alkohol i gazirana pića. Pod zabranom pada meso meso, gljive, mahunarke, špinat, kiseljak, tijesto i slastice.

Dopušteni proizvodi uključuju:

• Nemasno meso, riba, iznutrice;
• Vegetarijanske i mliječne juhe;
• Tjestenina, žitarice, kruh od cjelovitih žitarica;
• Pileća jaja;
• Sezonsko voće i povrće, orašasti plodovi, suho voće;
• Kiselo-mlijeko pića.

Prognoza i prevencija

Rani tretman može potpuno zaustaviti napredovanje pirofosfatne artropatije. U 30-40% slučajeva postoji značajno poboljšanje zdravlja. Međutim, taloženje soli u zglobovima se ne otapa, tako da većina pacijenata ima ponovljene napadaje bolesti.

Ne postoji specifična prevencija pirofosfatne artropatije. Kako bi se smanjila učestalost i intenzitet egzacerbacija, liječnici preporučuju izbjegavanje visokih tjelesnih napora, slijediti životnu prehranu, odmah liječiti sve endokrine poremećaje i patologije mišićno-koštanog sustava.

Pirofosfatna artropatija je česta bolest zglobova, praćena taloženjem soli kalcijevog pirofosfata u vezivnom tkivu. Nemoguće je potpuno pobijediti bolest, ali adekvatna terapija može spriječiti daljnje uništavanje hrskavice i značajno poboljšati kvalitetu života pacijenata.

Pirofosfatna artropatija

Što je pirofosfatna artropatija

Pirofosfatna artropatija (PFA) ili bolest taloženja kristala kalcijevog pirofosfata je, poput gihta, skupina mikrokristalnog artritisa. Bolest je karakterizirana višestrukim kalcifikacijom zglobnog i periartikularnog tkiva, uglavnom zglobne hrskavice (hondrokalcinoza) zbog taloženja mikrokristala kalcijevog pirofosfata u njima. Bolest se manifestira periodičnim akutnim napadima artritisa (pseudoguta) i (ili) razvojem kronične artropatije. Bolest je sredinom 20. stoljeća opisao D. Zitnan i S. Sitaj, et al., Da se kalcifikacije proizvedene u ovom procesu sastoje od kristala kalcijevog pirofosfata.

PFA je vrlo česta pojava. Prema D. McCartyju, njegova je učestalost 5% kod odraslih i povećava se s dobi. Tako, prema opažanjima M. EIlmana i V. Levina, prisutnost PFA u pojedinaca u dobi od 70 godina i više dostiže 27%. U djece i mladih ispod 30 godina, kondrokalcinoza nije otkrivena. Prema opažanjima A. Biella, akutna pirofosfatna artropatija je češća kod muškaraca, a kronična ili subakutna kod žena.

• Patološka anatomija

Promjene tkiva u PFA su prisutne u depozitima mikrokristala kalcijevog pirofosfat dehidrata u zglobnoj hrskavici i sinovijalnoj membrani. Glavno mjesto taloženja kristala je srednji sloj zglobne hrskavice, gdje su kristali vidljivi u obliku malih bisera, koji se mogu spojiti u velike formacije koje se nalaze na površini ili u dubini hrskavice. Proučavajući ih u polarizirajućem mikroskopu ili mikrokristalnoj radiografiji, utvrđeno je da se sastoje od kristala kalcijevog pirofosfata, koji imaju oblik pravokutnika ili romba s tupim krajevima, nego što se razlikuju od kristala mononatrijevog urata koji imaju oblik igle.

Na mjestu kristala uočava se razaranje hrskavične matrice i nestanak hondrocita. Daleko od nakupljanja kristala, struktura hrskavice je normalna. Mjesto početne tvorbe kristala nije točno poznato. Histološke studije pokazuju da se kristali pojavljuju unutar i oko perikondrocita. Kada proučavate pomoću elektronskog mikroskopa, možete vidjeti da su kristali smješteni između petlji normalne matrice bez vidljivog kontakta sa stanicama. Čini se da se kristali pojavljuju u debljini normalne hrskavice.

Kada se hrskavica umetne kristalima, pojavljuju se znakovi degeneracije, pucanje i erodiranje, što je praćeno zbijanjem subhondralne kosti i razvojem osteofita, odnosno promjena identičnih artrozi. Pojava tih promjena, prema G. Vignonu i dr., Posljedica je činjenice da impregnacija hrskavice kristalima mijenja svoju otpornost na pritisak.

Akumulacija kristala također se nalazi u sinovijalnoj membrani, gdje su ponekad raspoređeni u skupine, nalik na tophi. Fagocitozni kristali mogu se naći unutar sinoviocita. Prisutnost kristala uzrokuje sinovitis s formiranjem fibrinoidnog eksudata na površini sinovijalne membrane. Mogu postojati i kronični nespecifični sinovitis s žarištima fibrinoidne nekroze i limfoplazmacitskih infiltrata.

U rijetkim slučajevima može doći do fibrinoznog sinovitisa, sličnog sinovitisu kod osteoartritisa. Promjene u sinovijalnoj membrani u PFA su manje trajne nego u hrskavici. To može biti savršeno normalno (osim taloženja kristala).

Patogeneza (što se događa?) Tijekom pirofosfatne artropatije:

Pirofosfatna artropatija je primarna i sekundarna.

Primarna, idiolatička, pirofosfatna artropatija javlja se u više od 90% bolesnika i često ima obiteljski karakter.

Sekundarni PFA opažen je kod 11% kod bolesti koje su povezane s oštećenjem metabolizma kalcija i anorganskog pirofosfata (primarni hiperparatiroidizam, hemohromatoza, hipofosfatazija, hipomagnezijemija, Konovalov - Wilsonova bolest).

"Obiteljski" PFA razvija se u ranijoj dobi, proces je generaliziran, izraženiji zglobni sindrom.

Razlog nastanka kristala kalcijevog pirofosfata nije utvrđen. Moguće je da se kristali formiraju zbog poremećaja metabolizma u stanicama zglobnog tkiva, što dovodi do lokalnog nakupljanja anorganskog pirofosfata, koji sudjeluje u regulaciji kalcifikacije mineraliziranih tkiva. Kod PFA je razina anorganskog pirofosfata u sinovijalnoj tekućini značajno viša nego kod drugih bolesti. Smanjuje se nakon pseudogutičke krize i povećava se između kriza, za koje se vjeruje da su posljedica povećanog oslobađanja anorganskog pirofosfata hipervaskularnim sinovijalnim tkivom. Povećani sadržaj pirofosfata u sinovijalnoj tekućini potiče stvaranje kristala. Činjenica da se pirofosfat proizvodi upravo u zglobnom tkivu djelomično je potvrđena činjenicom da je količina pirofosfata u krvi bolesnika s PFA niža nego u tkivima. Pretpostavlja se da je porast razine sinovijalnog pirofosfata također posljedica njegovog nedovoljnog uništenja pirofosfatazom inhibiranom metalnim ionima, što može objasniti čest razvoj PFA u hiperparatiroidizmu ili hemokromatozi.

Patogeneza kriza pseudo-gihta. Pojava kriza pseudo-gihta povezana je s prijelazom kristala kalcijevog pirofosfata iz područja akumulacije u hrskavicu u sinovijalnu tekućinu i razvoj akutnog sinovitisa. Kristali iz hrskavice u sinovijalnu tekućinu prodiru pod utjecajem mehaničkih i metaboličkih čimbenika. Mehanički čimbenik je mikrotrauma zgloba, koja dovodi do pucanja zglobne hrskavice i prijenosa kristala iz nje u sinovijalnu šupljinu. Prema teoriji metabolizma dolazi do djelomičnog otapanja kristala uz smanjenje njihovog volumena, što im omogućuje prodiranje u šupljinu zgloba. Ovo djelomično otapanje kristala može se potaknuti smanjenjem sadržaja ioniziranog kalcija, što se očituje u pojavljivanju pseudo-gihta u sekundarnoj hipokalcemiji, paratiroidektomiji, transfuziji citratne krvi, liječenju hipokalcemije i kirurškim operacijama. Prema drugom gledištu, količina kalcijevog pirofosfata u sinovijalnoj tekućini raste zbog svoje akutne kristalizacije pod utjecajem, na primjer, viška željeza, koje može poslužiti kao jezgra kristalizacije ili, inhibiranjem pirofosfataze, povećati lokalnu koncentraciju pirofosfata i dovesti do njihove akutne kristalizacije. To potvrđuje mogućnost razvoja pseudo-gihta nakon liječenja anemije preparatima željeza, kao i prisutnost takvih napada u hemokromatozi.

Simptomi pirofosfatne artropatije:

Kronični PFA nastaje uslijed degeneracije zglobne hrskavice, fibroze sinovijalne membrane i periartikularnog tkiva kao posljedice produljene impregnacije kristalima kalcijevog pirofosfata.

Klinička slika PFA javlja se u obliku akutnih povremenih napada pirofosfatnog sinovitisa i (ili) periartritisa (akutni pseudo-gihtni napad) i kroničnog PFA.

Akutni napad pseudoguta brzo se razvija bez vidljivog razloga, s akutnim ili subakutnim eksudativnim pojavama, obično u istom zglobu koljena. Postoje bolovi različitog intenziteta, oteklina, vrućica, opća slabost, zimica, a ponekad i povećanje ESR-a. Ipak, u većini slučajeva, ovaj napad se ne razvija tako naglo, a bol je manje intenzivna nego kod gihta. Najčešće je zahvaćen jedan zglob koljena, ali mogu biti pogođeni i drugi veliki i mali zglobovi, uključujući i palac.

U prisustvu kalcifikacije intervertebralnog diska može se primijetiti i radikularni sindrom. Ponekad se artritis izražava tako intenzivno da se pogrešno tumači kao septički, u drugim slučajevima se primjećuje samo prolazna artralgija. Napad se često razvija spontano, ali se može pojaviti nakon operacije ili neke ozbiljne bolesti (srčani udar, cerebralna kriza, flebitis, itd.). Trajanje napada je obično od nekoliko dana do 4-6 tjedana. Nakon napada u zglobovima nema upale. Učestalost napada je vrlo promjenjiva - za nekoliko tjedana do nekoliko godina. Ponekad se povećavaju napadi i razvija se kronični sinovitis.

Kroničnu artropatiju pirofosfata karakterizira trajna bol, jutarnja ukočenost i umjereno oticanje zglobova. U pozadini takvog kroničnog tijeka mogu se pojaviti akutni pseudo-gihti. Proces lokalizacije je isti kao u akutnom obliku. Najčešće se razvija monoartritis koljena. Ovaj oblik se često pogrešno smatra za osteoartritis, a ponekad i za subakutni reumatoidni artritis. Tijek bolesti je vrlo promjenjiv. E. Vignon i G. Vignon, Ch. Resnik je opisao nekoliko kliničkih oblika.

• Oblik pseudo-gihta nalazi se u 25% svih slučajeva.

Karakterizira ga povremena pseudo-gihta u obliku akutnog ili subakutnog artritisa zgloba koljena, ali ponekad se taj proces proteže i na susjedne velike ili srednje zglobove. Napadi obično završavaju s: | amo | 1roy: 27.11.2018

Pirofosfatna artropatija

Pirofosfatna artropatija ili kristalne naslage kalcijevog pirofosfat dihidrata je bolest. uzrokovane stvaranjem i taloženjem kristala kalcijevog pirofosfat dihidrata u vezivnom tkivu.

Kod ICD-10

• M11. Ostale kristalne artropatije.
• M11.2. Još jedna hondrokalcinoza.
• M11.8 Ostale specificirane kristalne artropatije.

epidemiologija

Bolest pirofosfatne artropatije javlja se uglavnom u starijih osoba (preko 55 godina), s gotovo istom učestalošću kod muškaraca i žena. Prema rendgenskom snimku, učestalost taloženja kristala kalcijevog pirofosfata raste s godinama, čineći 15% između 65-74-godišnjaka, 36% među 75-84-godišnjacima i 50% u osoba starijih od 84 godine.

Što uzrokuje pirofosfatnu artropatiju?

Unatoč nedostatku dokazanih informacija o uzroku taloženja kristala kalcijevog pirofosfat dihidrata, postoje čimbenici povezani s bolešću. Prije svega, uključuju dob (bolest se javlja uglavnom u starijih osoba) i genetska predispozicija (agregacija slučajeva hindrokalcinoze u obiteljima s nasljeđivanjem na autosomno dominantnu osobinu). Povijest ozljeda zglobova je faktor rizika za taloženje kristala kalcijevog pirofosfat dihidrata.

Hemohromatoza je jedina metabolička i endokrina bolest koja je jasno povezana s taloženjem kristala kalcijevog pirofosfat dihidrata. Dokazano je da nakupljanje željeza u bolesnika s transfuzijskom hemosiderozom i hemofilnim artritisom dovodi do taloženja tih kristala.

Među ostalim mogućim uzrocima koji dovode do taloženja kristala kalcijevog dihidrata pirofosfata, treba spomenuti metaboličke i endokrine poremećaje. Hiperparatiroidizam, hipomagnezijemija i hipofosfatazija povezani su s kondrocalcinozom i pseudogoutom. Gitelmanov sindrom nasljedna tubularna patologija bubrega, kod koje se uočava hipokalemija i hipomagnezijemija, također je povezan s kondrocalcinozom i pseudogutom. Postoje nalazišta kristala kalcijevog pirofosfata dihidrata u hipotiroidizmu i hiperkalijemiji obiteljske hipokalcirije. Opisane su epizode akutnog pseudoguta na pozadini intraartikularnih injekcija hijaluronata. Mehanizam ove pojave je nepoznat, ali se vjeruje da fosfati koji su dio hijaluronata mogu smanjiti koncentraciju kalcija u spoju, što dovodi do sedimentacije kristala.

Kako se razvija artropatija pirofosfata?

Nastajanje kristala kalcijevog pirofosfata dihidrata javlja se u hrskavici koja se nalazi u blizini površine hondrocita.

Jedan od mogućih mehanizama za formiranje i odlaganje kristala kalcijevog pirofosfat dihidrata je povećana aktivnost enzima skupine nukleozid trifosfat-pirofosfat-hidrolaza. Ti su enzimi povezani s vanjskom površinom stanične membrane hondrocita i odgovorni su za katalizu proizvodnje i pirofosfate hidrolizom nukleozidnih trifosfata, posebno adenozin trifosfata. Istraživanja su potvrdila da su vezikule dobivene cijepanjem kolagenaze zglobne hrskavice selektivno zasićene aktivnim enzimima skupine nukleozidne trifosfat-pirofosfohidrolaze i doprinose stvaranju minerala koji sadrže kalcij i pirofosfat nalik kristalima kalcijevog pirofosfat dihidrata. Među izozimima s aktivnošću ektonukleozida trifosfat-pirofosfohidrolaze, protein plazme stanične membrane PC-1 povezan je s povećanom kondrocitom kondrocita i kalcifikacijom matriksa.

Kako se manifestira pirofosfatna artropatija?

U 25% bolesnika, pirofosfatna artropatija se manifestira pseudogutom - akutnim monoartritisom koji traje od nekoliko dana do 2 tjedna. Intenzitet napada pseudo-gihtnog artritisa može biti različit, ali prema kliničkoj slici nalikuje akutnom napadu na gihtni artritis. Bilo koji zglobovi mogu biti zahvaćeni, ali prvi metatarsophalangeal i koljeni zglobovi su najčešće uključeni (50% slučajeva). Napadi pseudo-gihtnog artritisa javljaju se spontano i nakon pogoršanja kroničnih bolesti i kirurških intervencija.

Kod otprilike 5% bolesnika bolest može najprije podsjećati na sliku reumatoidnog artritisa. Kod takvih bolesnika bolest se manifestira simetričnim, često kroničnim, sporim artritisom mnogih zglobova, popraćenom jutarnjom ukočenošću, slabošću i kontrakturom zglobova. Ispitivanje je otkrilo zadebljanje sinovijalne membrane, povećanje ESR-a, a kod nekih pacijenata i Ruske Federacije u niskom titru.

Pseudosteoartroza je oblik bolesti koja se otkriva kod polovice pacijenata s taloženjem kristala kalcijevog pirofosfat dihidrata. Pseudo-osteoartritis zahvaća koljena, kukove, gležanj, interfalangealne zglobove ruku, ramena i laktova, često simetrično, s epizodama akutnog napada artritisa različitog intenziteta. Deformacije i fleksijske kontrakcije zglobova nisu karakteristične. Međutim, taloženje kristala kalcijevog pirofosfat dihidrata u patelofemoralnom zglobu dovodi do valgusnog deformiteta zglobova koljena.

Pseudo-gihti se češće javljaju kod muškaraca, dok je pseudo-osteoartroza češća u žena.

Depoziti kristala kalcijevog pirofosfata dihidrata u aksijalnoj kralježnici ponekad mogu uzrokovati akutne bolove u vratu, praćeni ukočenosti mišića, vrućicom, sličnom slikom meningitisa i mogu dovesti do akutne radikulopatije u lumbalnoj kralježnici.

Kod mnogih bolesnika taloženje kristala kalcijevog pirofosfat dihidrata odvija se bez kliničkih znakova oštećenja zglobova.

klasifikacija

Ne postoji općeprihvaćena klasifikacija. Međutim, postoje tri kliničke varijante pirofosfatne artropatije, koje uključuju:

• psevdoosteoartroz;
• pseudogiht;
• psevdorevmatovdny artritis.

Tijek pirofosfatne artropatije praćen je fenomenom X-zraka kao što je kondrokalcinoza.

Dijagnoza pirofosfatne artropatije

Najčešći su zglobovi ramena, zgloba, metakarpofalange i koljena s bilo kojim brojem zglobova.

U slučaju pseudopodagričke varijante, lezija zglobova je akutna ili kronična. Akutni artritis može se pojaviti u jednom ili (rjeđe) nekoliko zglobova, češće u koljenu, zglobu, ramenu i gležnju. Trajanje napada - od jednog do nekoliko mjeseci. U kroničnom tijeku pseudo-gihta obično se promatra asimetrična lezija ramenog, radijalnog, metakarpofalangealnog ili koljenskog zgloba, a jutarnja ukočenost veća od 30 minuta često prati bolest.

Kod pseudo-osteoartroze, osim zglobova karakterističnih za osteoartrozu, zahvaćaju se i drugi zglobovi (zglob, metakarpofalangeal). Početak je obično postupan; upalna komponenta je izraženija nego u normalnoj osteoartrozi.

Fizikalni pregled

Kod akutne varijante pseudo-gihta otkrivaju se bol, oticanje i povećanje lokalne temperature u zahvaćenom zglobu (obično u ramenu, radiokarpalnom, koljenu). U kroničnom tijeku pseudoguta opaženi su bolovi i otekline, kao i deformacije zglobova, često asimetrične, a intenzitet upale kod Pseudo-osteoartritisa nešto je veći nego kod osteoartritisa. Može doći do bolova i oticanja u području Heberdenovih i Bouchardovih čvorova. Općenito, treba sumnjati na pirofosfatnu artropatiju u bolesnika s osteoartritisom s izraženim upalnim događajima ili lokalizacijom zglobnog sindroma, što je neuobičajeno za osteoartritis.

Dijagnostički kriteriji bolesti su kristali kalcijevog pirofosfata dihidrata.

• 1. Detekcija karakterističnih kristala kalcijevog pirofosfat dihidrata u tkivima ili sinovijalnoj tekućini, detektirana polarizacijskom mikroskopijom ili rendgenskom difrakcijom.
• 2A. Detekcija monoklinskih ili triclinskih kristala koji ne posjeduju ili imaju slabu pozitivnu dvolom s polarizacijskom mikroskopijom pomoću kompenzatora.
• 2B. Prisutnost tipične hondrokalcinoze na radiografijama.
• 3A. Akutni artritis, osobito koljena ili drugih velikih zglobova.
• 3B. Kronični artritis, posebno s zahvaćanjem zglobova koljena, kuka, zgloba, metakarpala, lakta, ramena ili metakarpofalange, što je praćeno akutnim napadima.

Dijagnoza pirofosfatne artropatije smatra se pouzdanom ako se pronađe prvi kriterij ili kombinacija kriterija 2A i 2B. U onim slučajevima kada otkrivaju samo kriterij 2A ili samo 2B. Dijagnoza pirofosfatne artropatije je vjerojatno. Prisutnost kriterija FOR ili ST, tj. samo karakteristične kliničke manifestacije bolesti, omogućuje nam da razmotrimo moguću dijagnozu artropatije pirofosfata.

Laboratorijska dijagnostika pirofosfatne artropatije

Karakteristično laboratorijsko svojstvo bilo kojeg oblika pirofosfatne artropatije je detekcija tih kristala u sinovijalnoj tekućini. Obično se kristali koji imaju oblik dijamanta i pozitivnu dvolomnost detektiraju u sinovijalnoj tekućini pomoću polarizacijske mikroskopije s kompenzatorom. Kristali izgledaju plavo kad su paralelni s zrakom kompenzatora, a žuti kada su okomiti na njega.

U takvim oblicima bolesti kao pseudogout i pseudo-reumatoidni artritis, sinovijalna tekućina ima nisku viskoznost, mutna, sadrži polimorfonuklearne leukocite od 5.000 do 25.000, naprotiv, sinovijalna tekućina je prozirna, viskozna, s razinom manjom od 100 stanica.

Ispitivanje krvi ne igra važnu ulogu u dijagnosticiranju pirofosfatne artropatije. Upalni proces u pirofosfatnoj artropatiji može biti praćen leukocitozom periferne krvi s pomakom na lijevo, povećanjem ESR-a i razinom CRP-a.

Instrumentalna dijagnostika pirofosfatne artropatije

Rendgenske snimke zglobova. Rendgenske snimke zglobova koljena, zdjelice i zapešća s hvatanjem zglobova zgloba najviše ukazuju na identificiranje promjena povezanih s taloženjem kristala kalcijevog pirofosfata.

• Posebni znakovi. Najkarakterističnija rendgenska manifestacija bolesti je kalcifikacija hijalinske zglobne hrskavice, koja na rendgenskoj snimci izgleda kao uska linearna sjena koja ponavlja konturu zglobnih dijelova kostiju i nalikuje na "nalik na kuglice" konac. Identifikacija izoliranog suženja zglobova zglobova koljena ili degenerativnih promjena u metakarpofalangealnim zglobovima u rukama često također govori u prilog pirofosfatne artropatije.
• Nespecifični znakovi. Degenerativne promjene: sužavanje praznina, osteoskleroza s formiranjem subhondralnih cista nije specifična, jer se mogu pojaviti kako u pirofosfatnoj artropatiji uzrokovanoj hemokromatozom, tako iu izoliranoj pirofosfatnoj artropatiji i Wilson-Konovalovoj bolesti.

Dodatna istraživanja

Uzimajući u obzir povezanost pirofosfatne artropatije s brojnim metaboličkim poremećajima (hemokromatoza, hipotiroidizam, hiperparatireoidizam, CGI, hipofosfatazija, hipomagnezijemija, obiteljska hipokalcijska hiperkalcemija, akromegalija, akromegalija, ohronoza), potrebno je pronaći bolesnike s novodijagnosticiranim goveđim kalcijevim pirofosfatom., feritin, tiroidni hormoni i ceruloplazmin.

Diferencijalna dijagnostika

Razlikovati pirofosfatnu artropatiju od sljedećih bolesti:

• giht;
• osteoartritisa;
• reumatoidni artritis;
• septički artritis.

Indikacije za savjetovanje s drugim stručnjacima

Za potvrdu dijagnoze potrebna je konzultacija s reumatologom.