Vaš dermatolog

"Diferencijalna dijagnoza kožnih bolesti"
Vodič za liječnike
by ed. B. A. Berenbeyna, A. A. Studnitsina

Mibelli porokeratosis (porokeratosis Mibelli) spada u heterogenu skupinu bradavičastih keratoza, koja uključuje sljedeće nozološke oblike: bradavičastu akrokeratozu Hopfa, levandovskog-Lutz verpericiformisa, epitelodisplaziju Levandovskog-Lutza, porokeratosis Mibelli, crni akantozu.

Ime "porokeratosis" je pogrešno, jer je uzrokovano pogrešnim mišljenjem autora koji ga opisuje da je rožnato skala nužno lokalizirano u otvoru kanala znojnih žlijezda.

Bolest je naslijeđena autosomno dominantna, javlja se u djetinjstvu. Horni papule se pojavljuju na različitim dijelovima kože (obično na stražnjoj površini šaka), postupno prerastaju u sivkaste ili bakreno-crvene pločice, zaobljene i nepravilne obrise, do 6-10 cm u promjeru.

Središte plakova malo pada, atrofično je, okruženo valjkom, duž čijeg ruba je izveden utor s okomito uzdignutim grbom roga.

Lezije mogu biti jednostruke, višestruke, linearne, preferirane lokalizacije njihovih ruku, stopala, ekstenzornih površina udova, vrata, ramena.

Može utjecati na sluznicu, rožnicu očiju, moguće su anomalije zuba, mentalna retardacija.

Histološku sliku karakterizira prisutnost vertikalne cijevi rožnatih masa (u središnjem dijelu vidljive su parakeratotične stanice), smještene u dubokom žlijebu epidermisa. Granularni sloj u zoni pluta je odsutan, a bodljikavo atrofična, umjerena hiperkeratoza oko čepa. U dermisu ispod stratum corpus limfocitnog infiltrata, u papilarnoj fibrozi dermisa.

Diferencijalna dijagnostika

Mibelli porokeratosis treba razlikovati od:

• folikularni serpiginizirajući keratas Lutz,
• diseminirana aktinska porceroza,
• Kirlove bolesti
• atrofodermi poput crva.

Za folikularnu serpiginacijsku keratazu Lutza karakterizira grupiranje rožnatih papula u prstene, polukrupe s serpiginirajućim rastom, kao i histološko-distrofične promjene elastičnih vlakana u dermisu i fenomen diskeratoze, koje nisu tipične za Mibellijevu porokeratozu.

Diseminirana aktinička porokeratoza razvija se na otvorenim površinama kože pod utjecajem sunčeve svjetlosti, opažena je u područjima s povećanom insolacijom. Brojni autori smatraju da je to klinička varijanta Mibellijeve porokeratoze.

Mibelli porokeratosis i druge bradavice nasljedne keratoze također bi se trebale razlikovati od senilne keratoze koja se kod starijih osoba češće razvija na izloženoj koži (lice, vrat, ramena, podlaktice, dorsum ruku), rjeđe na leđima u odnosu na starosne promjene kože u obliku suhih bradavičastih formacija s promjerom do 2-3 cm. U središnjem dijelu obično se formira ožiljna atrofija. Horny slojevi su čvrsto vezani za kožu, a kada su prisilno odbačeni, erozivna površina je izložena. Možda razvoj karcinoma pločastih stanica.

Histološko ispitivanje otkriva hiperkeratozu, parakeratozu, akantozu, papilomatozu. Moguće su promjene u vrsti Bowenove bolesti (25% slučajeva).

Dob bolesnika, klinička obilježja lezija (lokalizacija, veličina, središnja atrofija, erozija pod rožnatim slojevima), kao i histološki rezultati omogućuju razlikovanje ove vrste keratoze od nasljednih oblika.

Žarišta bradavičaste keratoze s pigmentom kserodermom i inkontinencijom pigmenta lako se razlikuju od bradavičaste keratoze po glavnim znakovima bolesti: kožnim promjenama poikiloderme, preosjetljivosti na ultraljubičaste zrake tijekom pigmentne kseroderme i karakterističnoj hiperpigmentaciji kada pigment nije zadržan.

Zdravi ste

Liječenje i prevencija bolesti. Razgovarajte s liječnikom. Hrana je lijek.

Nedavni komentari

• Anna žustro piše bilje kako bi poduprla srce.
• Borisova Elena za snimanje Arthritis mumija će pobijediti
• rezonani za snimanje VITILIGO: pjegavi kamuflaž
• Ira je snimila visoki krvni tlak
• Schulz A napisati Sveobuhvatan pristup osteohondrozi

kategorije

• Zdravlje djece (8)
• Lijekovi za hranu (215)
  • Zdravstveni element (3)
• Postoji problem (153)
• Zdravlje žena (39)
• Ljepota i zdravlje (47) t
• Ljekovito bilje (380) t
  • Biljna medicina (123)
• Muško zdravlje (21)
• Dobro je znati (233)
  • Upute za uporabu (25)
  • Umjetnost zdravog življenja (12)
  • Činjenice o događajima (11)
  • Tajne dugovječnosti (10)
  • Učenje na pogreškama (28)
  • Škola dijabetesa (9)
• Psihologija (73)
  • Punjenje mozga (5)
• Razgovor s liječnikom (229)
  • Dijagnoza na kalendaru (14)
  • Bolesti želuca i crijeva (11) t
  • Bolesti krvi i limfnog sustava (2)
  • Bolesti živčanog sustava (1) t
  • Bolesti jetre i gušterače (8) t
  • Bolesti bubrega (6)
  • Bolesti krvnih žila (29)
  • Bolesti zglobova (25) t
  • Zarazne bolesti (19) t
• Prva pomoć (16)
• Narodna medicina (322) t
  • Moja tehnika (84)
  • Bog je s nama (7)

Nedavni zapisi

Arhive po mjesecima

Micelli Porokeratosis

Rijetka kožna bolest

Imam 56 godina, 2005. godine mi je dijagnosticirana Mibelli porokeratosis. Rekli su da je to nasljedna autosomna dominantna bolest. Ali ni mama ni baka nisu bile takve. Tijekom liječenja osipa postalo je mnogo više. Volim plivati ​​u moru, u bazenu (još uvijek imam bolest kralježnice), ali zbog izgleda kože mi je uskraćena ova prilika. Je li moguće bar malo zaustaviti bolest?

Adresa: Selezneva Olga Alekseevna,
127322, Moskva, st. Yablochkova, d. 296, kv. 6

Na pitanja odgovara osoba koja posjeduje veliki arsenal metoda alternativne i tradicionalne medicine, naturoterapeuta GG Garkusha.

Draga Olga Alekseevna, vašu je bolest prvi put opisao 1893. godine talijanski dermatolog Mibelli, što se odrazilo na njegovo ime. To je doista autosomno dominantno, naslijeđeno. No, u posljednje vrijeme, zbog loše ekologije, novih lijekova, porokeratoza nije rijetka pojava. I to počinje na pozadini kroničnog umora, oslabljenog imuniteta, ultraljubičastog zračenja, unosa alkohola, pušenja. Ta se bolest događa kod djece, ali se može razviti u bilo kojoj dobi. Najčešće - nakon 30-40 godina.

Prvo, postoji rožnata papula, koja brzo raste i pretvara se u prstenastu plaketu. Osipi su obično nekoliko, zaobljeni, njihova boja može biti različita. Lezije se, u pravilu, nalaze na otvorenim površinama kože, na dorzumu ruku (ponekad jednom). Vidljive su i sluznice - u ustima, nosu i na jeziku. Distrofija noktiju i nenormalan razvoj zuba ponekad su povezani s ovom bolešću. Sve je popraćeno svrabom i upalom oko ognjišta. Do pogoršanja dolazi tijekom ljeta. Točnom dijagnozom utvrđuje se histološka slika (pregled tkiva). Teško je oporaviti se, ali možete napraviti poboljšanja.

Najbolji rezultat daje lijek, koji je analog retinske kiseline, koji normalizira procese u stanicama kože. Lijek se uzima interno, propisan od strane liječnika. Vitamini A i E su također potrebni u velikim dozama. Budite sigurni da - puni kompleks vitamina grupe B tijekom mjeseca 2 puta godišnje.

Od vanjskih sredstava pomažu kreme s retinoidima (analozi vitamina A). Učinak primjene 5% fluorouracil masti. Kratko vrijeme možete koristiti 10% metiluracil mast. U ljeto, osobito tijekom pogoršanja bolesti, ne zaboravite kremu za sunčanje i pokušajte rijetko ići na sunce. A zimi, kada nema pogoršanja, možete primijeniti keratolitičke kreme. Oni doprinose omekšavanju i odbacivanju rožnatog sloja. Omekšava kožu i kremu s ureom.

Donesite olakšanje i narodne lijekove. Na primjer, soda kupke 2 puta tjedno s dobrim washcloth. Zatim (potrebno) - trljanje s mješavinom kiselog vrhnja (1 žlica. L.) i sok od mrkve (1 žličica.). Tijekom dana (3-4 puta) kožu ovlažiti takvim sastavom. Stavite 100 g svježe mlade koprive u posudu od jedne litre, prelijte kipućom vodom preko vrha i ostavite 1 sat na toplom. Potom dobro iscijedite sirovine i pomiješajte infuziju s istom količinom jabučnog octa. Ovo rješenje ublažava upalu, svrbež i hrani kožu vitaminima.

Također možete pripremiti ljekovito ulje za razmazivanje plakova. Potrebno je čvrsto napuniti litar posudu s cvijećem nevena, zaliti biljnim uljem bez mirisa, tako da su svi cvjetovi pokriveni, i staviti u pećnicu (pećnica) za 3-4 sata. Temperatura + 150 °. Zatim ohladite i istisnite sirovinu. Koristite po potrebi.

Liječenje porokeratosis mibelli

Kod Mibelli porokeratosis, narušavanje keratinizacije očituje se u žarištima žarišnog gubitka zrnatog sloja i stvaranju kompaktnih parakeratotičnih masa u obliku rožnatih ploča. Takva ploča može biti lokalizirana u izlučnim kanalima znojenih žlijezda, kao iu ustima folikula dlake i interfolikularnim zonama epidermisa.

U kliničkoj slici bolesti izdvajaju se klasični oblik porokeratoze, diseminirane, površinske aktiničke, kao i rijetke linearne, točkaste i palmarne plantarne varijante porokeratoze.

Klasični oblik Mibellijeve porokeratoze očituje se u djetinjstvu. Lezija je češće lokalizirana na stražnjoj strani šaka, često jednostrano u obliku rožnatih milijarnih papula, postupno formirajući male plakete (jednostruke ili višestruke) sivkasto smeđe ili bakreno-crvene boje, okruglih ili nepravilnih obrisa, promjera do 6-10 mm. Središnji dio plaka neznatno pada i postaje atrofičan. Na rubu ploče zadržava se smeđi valjak s rogovima, koji je zatvoren u utor i djeluje kao češalj. Bolest napreduje polako, što rezultira time da se lezije šire po koži udova, vrata, rjeđe tijela i lica. Neki od njih mogu biti linearni. U isto vrijeme, žarišta na licu mogu nalikovati diskoidnom lupusu eritematozusu. Također je moguće oštećenje sluznice rožnice. U nekim slučajevima postoje abnormalnosti u razvoju zuba, mentalna retardacija.

Diseminirana površinska aktinička porokeratoza prvotno se smatrala samostalnom nozološkom jedinicom, a potom prepoznata kao klinička varijanta Mibellijeve porokeratoze, a klinička se slika javlja češće nakon 30 godina, a ne kod djece. Vrsta nasljeđivanja je autosomno dominantna s pravilnom penetracijom u dobi od 16 godina. Otkrivena je bliska povezanost kliničkih manifestacija s insolacijom te je dokazana uloga UV zračenja u nastanku ove dermatoze. Postoji pretpostavka da je bolest povezana s proliferacijom mutantnog klona stanica epidermisa, koji se formira pod utjecajem UV zraka. Međutim, neki autori izražavaju sumnju u odlučujući značaj UV zračenja u nastanku dermatoze, s obzirom na razvoj neaktivnog oblika diseminirane bolesti, lezije na površinskoj površinskoj aktiničnoj porokeratozi su lokalizirane na otvorenim površinama kože koje su dostupne za insolaciju, uglavnom na ekstenzornim površinama podlaktice, tibije, leđa dlanova, stopala, vlasišta, donje trećine trbuha, stražnjice i sluznice Erupcije se sastoje od milijarnih rožnatih papula, postupno formirajući male plakove, neravne ili nepravilno ovalne konture s jasnim, blago povišenim rubom i obično atrofiranim središtem smeđe ili ružičaste boje. Neki rožnati papule imaju središnji dojam, postupno se povećava broj lezija, osobito ljeti.

Linearna porokeratoza može utjecati samo na dio tijela ili se može generalizirati. Lezija je karakterizirana linearnim rasporedom lezija. U kliničkoj slici ovaj oblik kombinira i hiperkeratot (grb roga uz rub fokusa) i atrofičnu komponentu i odgovara klinički linearnom verrukusnom epidermalnom nevusu. Pretpostavlja se nevoidna priroda ovog oblika porceratoze.

Točkasta porkeratoza rijetko se opaža i odlikuje se malom veličinom crvenkastih papula (1 mm) s čepovima roga sličnim komedonima, te njihovom zasebnom, izoliranom rasporedu na laktovima, prstima, dlanovima, tabanima. U ovom slučaju, manifestacije bolesti mogu biti urođene.

Palmarna i plantarna porceratoza obično se javlja u dobi od 20 do 30 godina s smeđe-žutim papulama promjera 2-5 mm s kraterastim jastukom. Osip je na početku lokaliziran samo na koži dlanova i tabana, nalik na keratodermiju. Tada se proces širi na stražnju površinu ruku i stopala; može utjecati i na kožu trupa.

Tijek bolesti je kroničan. Možda maligne degeneracijske žarišta porokeratoze s razvojem raka pločastih stanica, uključujući višestruke.

Patohistološki. U svim oblicima porokeratoze, histološki uzorak je sličan. Karakterizirana je hiperkeratozom tipa utikača roga (ploča), u čijem središnjem dijelu su vidljive parakeratotične stanice. Granulirani sloj u zoni cijevi nedostaje, spinous-atrofični. U dermisu, ispod korneuma, postoji upalni infiltrat limfocita i histiocita, fibroza je izražena u papilarnom dermisu, a elektronskim mikroskopskim pregledom rožnatih ploča otkrivene su abnormalne rožnate stanice s zbijenom citoplazmom koja sadrži vakuole i stanični detritus, kao i pojedinačne jezgre. Vakuolizatsiya citoplazma stanica spinous i granularnih slojeva. Podrumska membrana ima brojne nabore s razgranatim izbočinama.

Diferencijalna dijagnoza provodi se s folikularnom serpiginoznom Lutz keratozom, Kirlinom bolešću, vermiformnom atrofodermom.

Dodjeljivanje vitamina A, skupina B, aevit. Najbolji učinak uočen je u liječenju tiazonom u dozi od 75-50 mg dnevno tijekom 4-21 tjedna.

Nakon liječenja ovim lijekovima u lezijama ostaje jaka hiperpigmentacija. Topički primijenjeni omekšivači i keratolitičke masti. 5-fluorouracil mast je najučinkovitija.

Također se izvode elektrokoagulacija, krioterapija pojedinih žarišta, a fotoprotektivne masti se preporučuju za diseminiranu površinsku aktiničku poroketozu.

Liječenje porokeratosis mibelli

Mibelli porokeratosis (PM) je rijetka nasljedna dermatoza koju karakterizira multifokalno oštećenje procesa diferencijacije epidermisa što dovodi do razvoja PM. Bolest je prvi put opisao 1893. godine talijanski dermatolog V. Mibelli [15], što se odražava u njegovu nazivu. Autorova pretpostavka o lokalizaciji keratotičnih masa isključivo u ustima žlijezda znoja nije mogla naći univerzalnu potvrdu. Trenutno, brojni autori smatraju da je ispravnije nazvati ovu parakeratozu, jer se kršenje keratinizacije može ograničiti ne samo na izlučne kanale znojenih ekskluzivnih žlijezda, nego i na usta folikula dlake i interfolikularne zone epidermisa [19].

Utvrđeno je da je bolest genetski određena, a njezin prijenos se provodi u autosomalno dominantnom tipu. Međutim, u literaturi se govori o početku dermatoze u osoba s nedostatkom nasljedne povijesti [10]. Muškarci češće pate od žena (2: 1).

PM karakterizira spor, kronično progresivan tijek. Moguća spontana regresija lezija s rezidualnim pojavama u obliku nježnih atrofičnih ožiljaka. Opisani su i slučajevi maligne degeneracije lezija s razvojem Bovenove bolesti, karcinoma bazalnih stanica i raka kože skvamoznih stanica [14].

Klasični oblik PM-a počinje u bilo kojoj dobi, ali se obično pojavljuje u djetinjstvu. Najčešća lokalizacija je ekstenzorna površina gornjih i donjih ekstremiteta [1-3], često s jednostranim rasporedom žarišta [5, 6]. Na koži ekstremiteta, rjeđe deblo, lice ili glava penisa, u središtu se pojavljuju brojni milirijski sivkasti papuli s kralježnicom. Postupno, papule se povećavaju zbog perifernog rasta i na mjestima, spajajući se međusobno, tvore tipične plakove sivkasto-smeđe boje, sa zaobljenim, prstenastim, srpastim ili vijenastim obrisima. Središnji dio plaka lagano pada, slaba je atrofija. Na periferiji ploče nalazi se plitki bjelkasti žlijeb u kojem je valjak rogova smeđe boje zatvoren, stršeći iznad površine nepromijenjene kože u obliku "živice". Veličina žarišta varira od 2-3 do 15 mm u promjeru. Subjektivni osjećaji su obično odsutni.

Linearna porokeratoza karakterizirana je zosteriiformnim linearnim ili prstenastim rasporedom tipičnih papula i plakova [1] i klinički je vrlo sličan linearnom verrukusnom epidermalnom nevusu [2].

Porokeratoza akupunkture rijetko se primjećuje, a odlikuje se malim (do 1 mm) gracioznim crvenkastim papulama sličnim komedonima koje se uglavnom nalaze na koži dlanova i tabana [12, 13]. Bolest može biti prirođena.

Porokeratoza palmar-plantara i diseminirana [11] nasljeđuje se autosomno dominantno. Većina muškaraca je pogođena. Bolest počinje, u pravilu, u drugom desetljeću života i očituje se u smeđe-žutim papulama s udubljenjem u obliku kratera u sredini, okruženom hrptom roga. Oponašajući keratodermnu točku, osip se lokalizira najprije na koži unutarnje površine podlaktice, dlanova i tabana, nakon čega se širi na dorsum ruku i nogu, kao i na područja kože koja nisu dostupna sunčevoj svjetlosti. Moguća je naknadna malignost procesa. Diferencijalna dijagnoza temelji se uglavnom na podacima histološkog pregleda i provodi se s drugim palmotermalnim keratozama, vulgarnim bradavicama, bolestima Darye [19].

Ogromna porokeratoza je iznimno rijedak oblik s visokim rizikom od maligne transformacije. Obično je jedna lezija, okružena širokim i gustim hornskim grebenom, obilježena velikim (do 10–20 cm) dimenzijama [7].

Površinska aktinička diseminirana porokeratoza (PPAP; diseminirana površinska aktinička porokeratoza, DSAP), prvi put opisana 1937. godine od strane Andrewsa, u početku se smatrala samostalnom bolešću zbog činjenice da su osipi u njemu lokalizirani u otvorenoj koži, male veličine i popraćeni svrbežom [8]. ]. Daljnja opažanja [9] omogućila su razjašnjenje kliničkih značajki ove kožne lezije. U literaturi postoje opisi istodobnog postojanja PPAP-a s drugim varijantama PM [16].

Površinska aktinička diseminirana porokeratoza je naslijeđena na autosomno dominantan način. U kulturi fibroblasta često se otkriva nestabilnost kratkog kraka kromosoma 3, što može biti razlog maligniteta ove varijante poroketoze [17]. PASP se češće javlja u žena koje žive u područjima s visokom insolacijom, a manifestira se u 3. - 4. desetljeću života, ali ne ranije od 16 godina. Prvi se osip pojavljuje u proljetno-ljetnim mjesecima i lokaliziran je u područjima kože koja su dostupna insolaciji (uglavnom na ekstenzornim površinama podlaktice, potkoljenicama, na stražnjem dijelu ruke, na licu). Prema fotografiji iz arhive naše klinike (slika 1), lezije kože mogu biti zastupljene obilnim žarištima. U budućnosti, što potvrđuju naša zapažanja, može doći do širenja lezija na drugim dijelovima kože, uključujući i one zaštićene od izlaganja sunčevoj svjetlosti. Centri su predstavljeni miliarnim rožnatim papulama, koje postupno oblikuju elemente većih veličina s visokim rubnim valjkom i atrofičnim središnjim dijelom za stvrdnjavanje ruža. Za razliku od klasičnog oblika PM u slici lezija s PPAD, upalna komponenta je izraženija. Poraz često prati svrab. Do pogoršanja dolazi tijekom ljeta.

Histološki uzorak u svim oblicima PM-a je sličan i vrlo tipičan: u marginalnoj zoni fokusa hiperkeratoza se nalazi u obliku stupa kao što je tanjur rogova, u središnjem dijelu u kojem se vide slabe mrlje od parakeratotičkih stanica. Ploča se obično nalazi na ušću izlučnog kanala znojnih žlijezda ili folikula dlake i nalazi se u dubokom žlijebu u debljini epidermisa. Granulirani sloj ispod njega je odsutan, spinozni sloj je atrofičan. Stanice bazalnog sloja mogu se mijenjati kao vakuolska distrofija. U dermisu ispod limfocitno-histiocitnog infiltrata rožnatog jastuka, fibroza se izražava u papilarnom sloju (sl. 2).

Tretman svih varijanti PM-a je neučinkovit. Najbolji rezultat dobiven je primjenom per os tigazona u dozi od 50-75 mg / dan tijekom nekoliko mjeseci [1]. Dodijelite pripravak vitamina A, aevit. Ispitana je i primjena lokalnih retinoida (0,05% tretinoina) [12]. Učinak primjene 5-fluorouracil masti [1]. Koriste se elektrokoagulacija, zamrzavanje pojedinih žarišta tekućim dušikom, laserska terapija [12, 17] i dermoabrazija [18]. U slučaju PDAP-a, potrebno je koristiti fotoprotektivne kreme.

Dajemo svoja zapažanja.

Pacijent P., star 16 godina, muskovanin koji studira na tehničkoj školi, pregledan je i liječen od 11. ožujka 1997. do 27. ožujka 1997. godine, s kliničkom dijagnozom Mibelli porokeratosis, jednostranim oblikom.

Po primitku se žalio na osip na prednjoj površini desne noge, koji nije popraćen subjektivnim osjećajima. Smatra se bolesnim sa 9-godišnjakom. Tada se prvi put, bez ikakvog razloga, pojavio izolirani osip na koži desne tibije. Ne liječi, nije otišao liječnicima. Postupak je postupno napredovao, površina lezije se polako povećavala. Prema pacijentu, njegova majka je od djetinjstva bolovala od slične bolesti kože.

Kronične upalne promjene na koži lokalizirane su na koži prednje površine desne tibije. Osip nije bogat i predstavljen je rožnatim milijarnim papulama sivkaste boje zaobljenih obrisa i poluobličastog oblika, grupirane u leziju veličine oko 10-12 cm, a na mjestima koja se spajaju papule formiraju sivkasto-smeđi plak prstenastih obrisa čiji središnji dio lagano blijedi. Na periferiji plaketa nalazi se valjak s rožnatim rogom koji strši u obliku češlja iznad površine okolne zdrave kože. Ne utječe na kosu i nokte. Sluzav netaknut. Subjektivno, osip ne prati nikakav osjećaj.

Histološki pregled: epidermis s izraženom akantozom i hiperkeratozom tipa rožnate lamele u čijoj se sredini nalaze parakeratotične stanice. Dermoepidermalni zglob lagano je zbijen. U papilarnom sloju dermisa mali perivaskularni limfoidni infiltrati. Dijagnoza: Porberatoza Mibelli.

U klinici je pacijent primao aevit 1 kapsulu 2 puta dnevno tijekom 1 mjeseca bez učinka.

Pacijent S., 36 godina, stanovnik Kaluga regiji, promatrana od svibnja do studenog 1996 o površinskom actinic diseminira porokeratosis Mibelli.

Smatra se pacijentom od ljeta 1990. godine, kada je prvi put primijetila male erupcije rožnaca na ekstenzornoj površini desne podlaktice, ne praćene subjektivnim osjećajima. Kasnije, do 1993. godine, došlo je do sporog napredovanja lezija kože - osip se proširio na ekstenzorne površine lijeve podlaktice, ramena i nogu, a njegovi su se elementi povećali. Ljeti je došlo do pogoršanja procesa kože, što se očitovalo u povećanju intenziteta boje osipa. Pacijent je samostalno primijenio tinkturu propolisa, 5% jodnu otopinu, mast - katran, hidrokortizon i "Lorinden C". Učinak terapije nije bio. Godine 1994. prijavila se u dermatovenerološkoj ambulanti u mjestu prebivališta, gdje se proces smatrao lipoidnom nekrobiozom, o čemu je provedeno liječenje Ftorocortom, Celestoderm-V masti i heparinom.

Prema pacijentu, njezina majka ima sličniju leziju na koži, a 16-godišnja kći ima nedavni izgled osipa.

Proces kože je čest, simetričan, lokaliziran na ekstenzornim površinama gornjih i donjih ekstremiteta. Na ramenima i podlakticama - brojni papularni elementi veličine od 2 do 4 mm u promjeru. Papule su okrugle, jasno definirane, sivkasto-ružičaste boje, s zadebljanjem u sredini. Na potkolenice - papule veće veličine (do 1 cm u promjeru), zaobljene i ovalne konture, sivo-smeđe boje. Njihov središnji dio je glatka, blago sjajna, periferna - predstavlja rogaljku. Nema subjektivnih osjećaja. Dodaci kože i vidljive sluznice nisu promijenjeni.

Histološki pregled: u epidermi mala akantoza, hiperkeratoza, u nekim područjima - depresije s zagušenjem rožnatih masa i prisutnost parakeratotičnih stanica. U bazalnim stanicama na nekim mjestima dolazi do vakuolske distrofije. U dermisu - umjerena upalna reakcija. Dijagnoza: Porberatoza Mibelli.

Pacijent je demonstriran na sastanku Moskovskog društva dermatologa i venerologa. AI Pospelova 10. listopada 1996

Pacijent S., 64 godine, bio je promatran od listopada 1996. do ožujka 1997. s kliničkom dijagnozom Mibelli porokeratosis, površinski diseminiranom aktiničkom varijantom.

Dana 28. listopada 1996. požalio se na osip na koži trupa i ekstremiteta, praćen blagim svrbežom. Bolesni od proljeća 1996. godine, kada se prvi osip pojavio na koži podlaktice, potkoljenicama. Postupno, osip se proširio na druga područja kože. Prije ulaska pod naš nadzor, bolest se smatrala "pigmentnom urtikarijom".

Na koži prsnog koša, trbuha, leđa, stražnjice, ekstenzorne površine ramena i podlaktice, potkoljenice su višestruko smeđe papule i plakovi nepravilnih obrisa, veličine od malih do srednjih kovanica, s jasnim neravnim granicama, ponekad okruženi gustom rogom, s znakovima atrofije u sredini, oskudni slojevi bjelkaste ljuske, slabo odstranjeni prilikom struganja.

Histološko ispitivanje: epidermis se razrjeđuje, u središtu ulomka nalaze se mjesta od 2-3 vrste stanica bez malpigievog sloja. Epidermalne bradavice izglađene. U jednom od područja nalazi se mali fokus hiperkeratoze sa svježim površinskim krvarenjem u masu rogova. Acantoza na ovom području nije prisutna. U središtu rožnatih masa nalazi se mali stupac parakeratotičnih stanica. Dermis s spljoštenim papilarnim slojem, umjerenom sklerozom i slabom fokalnom upalnom infiltracijom (limfoplazmacytic). U pripremi - dva folikula kose s cističnom ekspanzijom jednog od njih. Iznad ušća kanala jedne od žlijezda znojnice u epidermisu nalazi se mala niša. Dijagnoza: Porberatoza Mibelli.

Pacijent B., 68 godina, Moskovljanin, požalio se na uobičajen osip na koži nogu, podlaktice, ruku, u području genitalija, na licu, praćen laganim svrbežom. Smatra se bolesnim od svibnja 1996. godine. Tada se, prvi put nakon boravka u zemlji, pojavio osip na koži prednjih površina nogu, kao i na licu. Nije išao liječnicima, bio je samostalno liječen nitrofunginom, nakon čega je, prema mišljenju pacijenta, došlo do blagog poboljšanja. U veljači 1997. primijetili su pojavu novih osipa na nogama i bedrima, pridružio se umjereni svrab. Što se tiče navodne dijagnoze lichen planusa, liječen je antihistaminicima (peritol 1 tableta 3 puta dnevno), kortikosteroidnim mastima (Ultralan, Betnovate). U pozadini terapije zabilježen je neki klinički učinak smanjenja upalno-infiltrativnih pojava u žarištima, djelomičnog smanjenja svrbeža. Međutim, u lipnju 1997. došlo je do pogoršanja kožnog procesa u obliku pojave novih osipa na koži ekstremiteta, kao i na glavi penisa. S obzirom na karakteristike kliničke slike bolesti, u našoj klinici predložena je klinička dijagnoza Mibelli porokeratosis, površinske diseminirane aktiničke varijante. Bila je tretirana s aevit 1 kapsula 2 puta dnevno, s mast i Diprosalik losion za 1 mjesec. Preporučeno je koristiti fotoprotektivne kreme i, ako je moguće, izbjeći insolaciju. Podaci o prisutnosti takvih lezija kože u najbližoj obitelji pacijenta ne mogu reći.

Kronične upalne promjene na koži, raširene, lokalizirane na koži obiju nogu, na stražnjem dijelu ruku, na licu, u preponskim područjima, na glavi penisa. Osipi su ravnomjerno raspoređeni i nisu skloni spajanju. Simetrični, monomorfni osip, predstavljen rožnatim papulama, oštro je ograničen perifernim valjkom koji ih okružuje s područja zdrave kože, od miliarnog do lentikularnog. Njihova površina je glatka, sjajna, u središtu nekih je pad. Boja papula je cijanotično ružičasta. Na nekim mjestima papule tvore plakove malih dimenzija, nepravilnih ovalnih kontura, s jasnim, blago povišenim rubom i atrofijom u sredini. Mjesta na površini elemenata imaju lagani fini lamelarni piling. Sluznice, kosa nije zahvaćena. Nožna ploča prstiju je zgusnuta, tamno žuta u boji, njihov slobodni rub je olabavljen. Subjektivno: blagi svrbež u mjestima erupcije.

Histološko ispitivanje: u epidermisu - akantozi, hiperkeratozi, parakeratotičkim kolonama. U dermis - oskudnim perivaskularnim limfohistiocitnim infiltratima uglavnom pod parakeratotičnim kolonama. Dijagnoza: Porberatoza Mibelli.

Treba napomenuti značajku u daljnjoj dinamici kožnog procesa kod ovog pacijenta. Treći tjedan oralne terapije s vitaminom A, 100.000 jedinica dnevno i lokalno s masti "Retin-A", osip je iznenada poprimio svijetlo ružičasto-crvenu boju, dok su susjedna područja kože zadržala svoju čvrstu boju. Takvo "izbijanje" moglo bi biti povezano s fazom evolucije bolesti. Nije isključeno, međutim, da je to neka vrsta "reakcije paljenja" pod utjecajem liječenja retinoidima.

Pacijent je demonstriran na sastanku Moskovskog društva dermatovenerologa. AI Pospelova 13. studenog 1997

U zaključku, treba napomenuti da se broj pacijenata s PM-om posljednjih godina, očito, povećao. Prema našim zapažanjima, PPAD treba smatrati varijantom PM-a, a ne nezavisnom dermatozom, kako neki autori vjeruju. Prepoznavanje ove bolesti predstavlja značajne poteškoće. U svih bolesnika, prije našeg prijema, dijagnoza je bila pogrešna, pa je stoga nedjelotvorna terapija provedena s nerazumnim propisivanjem različitih lijekova. Histološka slika s različitim tipovima PM bila je istog tipa.

Journal of Dermatology and Venereology, N 2-1999, str. 48-50.

književnost

1. Berenbeyn B.A., Kryazheva S.S. Nasljedna groznica. Kožne i spolne bolesti. Vodič za liječnike. Ed. JK Skripkin. M: Medicina 1995; 2: 275-276.

2. Ivanov O.L. Kožne i spolne bolesti: Priručnik. M: Medicine 1997; 210-211.

Kalamkaryan A.A., Akimov V.G., Persina I.S., Olisova M.O. Vestn Dermatol 1986; 5: 6-7.

4. Kalamkaryan A.A., Chistyakova I.A., Balashova M.B. et al., Vestn Dermatol 1989; 11: 64-67.

5. Rychenkov V.M., Trofimova IB, Abramov V.M. Vestn Dermatol 1987; 2: 65-66.

6. Apel, H.P., Kuhlwein, A., Janner, M. Porokeratosis linearis unilateralis (linearna porokeratoza). Hautarzt 1986; 37: 284-286.

7. Bacharach-Buhles M., Weindorf N., Altmeyer, P. Porokeratosis Mibelli gigantea. Hautarzt 1990; 41: 633-635.

8. Chernosky M.E., Freeman R.G. Diseminirana površinska aktinička porokeratoza (DSAP). Arch Dermatol 1967; 96: 611-624.

9. Dover J.S., Phillips T.J., Burns D.A., Krafchik B.R. Diseminirana površinska aktinička porokeratoza: suživot s drugim porokeratotičkim varijantama. Arch Dermatol 1986; 122: 887-889.

10. Gomez Orbaneja J., Hernandez Moro B., Gallego Garbajosa P. Derm esp 1978; 3: 5-10.

11. Cuss S.B., Osborn R.A., Lutzner M.A. Porokeratosis plantaris, palmaris et spreadinata: treći tip porokeratoze. Arch Dermatol 1986; 104: 366-373.

12. Kuster W. Keratosen. Dermatologie und Venerologie. Ur. O. Braun-Falko, G. Plewig, H.H. Wolff. berlin; Heidelberg; New York: Springer 1995; 692-693.

13. Larreque, M., Prigent, F. et al. Ann Dermatol Venerol 1981; 108: 2: 151-156.

14. Leache A., Soto de Delas J., Vazquez Doval J. i sur. Karcinom pločastih stanica nastao kao posljedica lezije diseminirane površinske aktiničke porokeratoze. Clin Exp Dermatol 1991; 16: 460-462.

15. Mibelli V. Doprinositi sveobuhvatnoj studiji i obradi podataka o lijekovima (porokeratosi). G Ital Mal Ven 1893; 28: 313-355.

16. Moreno A., Salvatella N., Moragas J.M. Actas dermatosifilogr (Med) 1983; 74: 93-98.

17. Sizmann N., Schirren H., Thoma-Greber E. Porokeratosis Mibelli. U: Forschritte der praktischen Dermatologie und Venerologie. berlin; Heidelberg; New York: Springer 1994; 380-381.

18. Spencer J.M., Katz B.E. Uspješno liječenje porokeratoze Mibellija s dijamantnom dermoabrazijom. Arch Dermatol 1992; 128: 9: 1187-1188.

19. Steger O., Schwab U., Braun-Falco O. i sur. Porokeratosis plantaris, palmaris i distribucija. Hautarzt 1985; 36: 403-407.

Površinski diseminirana aktinička porocoratoza: klinički slučaj Tekst istraživačkog članka u specijalnosti "Medicina i zdravstvena zaštita"

Sažetak znanstvenog članka o medicini i javnom zdravlju, autor znanstvenog rada - Anisimova L.A., Sidorenko O.A., Starostenko V.V.

Dano je kliničko promatranje diseminiranog površinskog aktinika u čovjeka od 56 godina. Opisani su klinički i laboratorijski dijagnostički kriteriji, razmatrana su pitanja liječenja.

Srodne teme u medicinskim i zdravstvenim istraživanjima, autor znanstvenog rada je Anisimova LA, Sidorenko O.A., Starostenko V.V.

DISEMINIRANA SUPERFICIJSKA ACTINIČKA POKOKERATOZA: KLINIČKI PRIKAZ SLUČAJA

Prikazan je slučaj površinske diseminirane aktiničke porokeratoze u 56-godišnjeg pacijenta. U članku se razmatra njegovo liječenje bolesti.

Tekst znanstvenog rada na temu "Porokeratosis površinski diseminirani aktinik: klinički slučaj"

Medicinski bilten Južne Rusije KLINIČKI SLUČAJ

LA Anisimova, O.A. Sidorenko, V.V. Starostenko

POROKSERSKA POVRŠINA PRODUKTIVNA AKTINIČNA: KLINIČKI SLUČAJ

Državno medicinsko sveučilište u Rostovu, Zavod za kožne i spolne bolesti broj 1. Rusija, 344022, Rostov-na-Donu, per. Nakhichevan, 29. E-mail: [email protected]

Dano je kliničko promatranje diseminiranog površinskog aktinika u čovjeka od 56 godina. Opisani su klinički i laboratorijski dijagnostički kriteriji, razmatrana su pitanja liječenja. Ključne riječi: porokeratoza, patomorfologija, PUVA terapija.

L. A. Anisimova, O.A. Sidorenko, V.V. Starostenko

RAZMNOŽANA SUPERFICIJSKA ACTINIČKA POROKERATOZA:

KLINIČKI PRIKAZ SLUČAJA

Rostov-na-Donu, 344022, Rusija, Državno medicinsko sveučilište u Rostovu, Odjel za kožne i spolne bolesti. E-mail: [email protected]

Prikazan je slučaj površinske diseminirane aktiničke porokeratoze u 56-godišnjeg pacijenta. U članku se razmatra njegovo liječenje bolesti.

Ključne riječi: površinska diseminirana aktinička porokeratoza, patomorfološko ispitivanje, PUVA-terapija.

Porokeratoza je kronična progresivna bolest povezana s kršenjem keratinizacije i manifestira karakteristične morfološke značajke. U literaturi je opisano šest kliničkih varijanti porokeratoze, unatoč tome nema jasne razlike između njih, jer za tipove bolesti postoji mnogo križnih znakova [1]. Porokeratoza je genetski heterogena bolest. Dermatoza se razvija zbog narušavanja keratinizacije ne samo u izlučnim kanalima ekrinskih znojnih žlijezda, nego iu ustima folikula dlake i interfolikularnih zona epidermisa, što je razlog za nazivanje parakeratoze [1, 2]. Nastaje ploča rožnice, prema nekim autorima, kao posljedica dva procesa: intraepidermalne stanične destrukcije (apoptoza) i keratinizacije poremećaja tipa diskeratoze. T. Wade i A.V. Ackerman (1980) u formiranju laminat rožnice od primarne važnosti je vezan za upalne

dermalne promjene, S. Margheseu i sur. (1987) - poremećaji mikrocirkulacije, a R. Heed i P. Leone (1970) sugerirali su da je osnova histogeneze u rokeratozi pojava klona modificiranih epitelnih oocita u podnožju parakeratotičke kolone koja formira tanjur u obliku roga

Kliničku sliku porokeratoze karakteriziraju površna, ekscentrično rastuća žarišta s središnjom atrofijom i povišena hiperkeratotska margina.

Postoji nekoliko kliničkih opcija za malformacije [2-7]:

• površinski diseminirani eruptivni Respighi;

• diseminirani površinski aktinik;

• palmarna i diseminirana mreža;

• hiperkeratotično verukozno, hiperplastično, linearno.

Za sve kliničke varijante karakteristične su uobičajene kliničke manifestacije i identičan histološki uzorak. U području rožnate kapice postoji oštro razgraničena akantoza i porokeratotično zadebljanje stratum corneuma, nedostatak zrnatog sloja ispod njega, stanjivanje malpighian, u dermisu - dilatacija krvnih žila, perivaskularni limfohistiocitotični infiltrati. U aktiničkim i palmarnim i plantarnim varijantama te su promjene manje izražene. Abnormalna keratinizacija dyskeratozom otkrila je patološku DNA ploidiju, kao i neoplastične klonove u epidermalnim stanicama, što može dovesti do transformacije u karcinom skvamoznih stanica, rjeđe u bazalni karcinom, što je karakteristično za aktiničnu keratozu [1, 7]. Najčešće se bolest javlja u obliku klasičnog Mibelli porokerusa i diseminiranog površinskog aktinika.

Klasični oblik porokeratoze, Mibellijeve porkeratoze, rijetke nasljedne bolesti koja se prenosi autosomno dominantno ili sporadično, prvi je put opisao 1889. talijanski dermatolog V. Mibelli [6].

Mibellijev klasični porceratoza (PM) počinje u djetinjstvu, ali se može pojaviti u bilo kojoj dobi, 2 puta češće kod dječaka [6]. Najčešća lokalizacija lezija je lice, ekstenzorne površine gornjih i donjih ekstremiteta. Lezije mogu biti jednostruke i višestruke, linearne, kao iznimka, smještene na sluznicama, očnoj rožnici, na penisu. Osip počinje s pojavom sivih točkastih papula s rožnatim bodljama u sredini, koje, kako rastu, dobivaju zaobljeni, prstenasti ili zaobljeni oblik, spajaju se u plakove promjera 5 - 10 cm. mm gust rog valjak u obliku kapice. Subjektivni osjećaji su obično odsutni.

Površinska aktinička diseminirana porokeratoza (PADP), koju je prvi put opisao Andrews 1937., nasljeđuje se autosomno dominantno. U kulturi fibroblasta često se otkriva nestabilnost kratkog kraka kromosoma 3, što može biti razlog maligniteta ove varijante poroera [8]. Dermatoza je češća u žena koje žive u područjima s visokom insolacijom i obično se manifestira u drugoj polovici života, u mladoj dobi - rijetko, ne ranije od 16 godina. Prvi se osip pojavljuje u proljetno-ljetnim mjesecima i lokaliziran je u područjima kože koja su dostupna insolaciji (uglavnom na ekstenzornim površinama podlaktice, potkoljenicama, na stražnjem dijelu ruke, na licu). U budućnosti može doći do širenja lezija na drugim dijelovima kože, uključujući i one zaštićene od izlaganja sunčevoj svjetlosti. Centri su predstavljeni miliarnim rožnatim papulama, koje postupno oblikuju elemente većih veličina s visokim rubnim valjkom i atrofičnim ružičastim središnjim dijelom. Za razliku od klasičnog oblika Mibellive porokeratoze, na slici lezija s površinskom aktinskom diseminiranom porokeratozom, upalna komponenta je izraženija. Poraz često prati svrab. Do pogoršanja dolazi tijekom ljeta.

PADP se mora razlikovati od prstenastog granuloma, diskoidnog eritematoznog lupusa, perzistentne Flegelove lentikularne hiperkeratoze, solarne keratoze, lichen planusa, psorijaze.

Dajemo svoje vlastito kliničko promatranje.

Pacijent G., 56 godina, stanovnik regije Rostov, primljen je s pritužbama na uobičajene osipe na koži trupa i ekstremiteta, praćen povremenim laganim svrbežom. Smatra se bolesnim 10 godina, kada se po prvi put, bez ikakvog razloga, pojavljuju osipi na ekstenzorskim površinama ramena, koji se postupno proširuju na tijelo i donje udove. Kod pojave novih osipa zabilježeno je umjereno svrbež. Kao što je rezolucija riješena, elementi osipa ostavili su površinsku atrofiju. Tijekom bolesti došlo je do poboljšanja zimi. 3 godine nakon početka bolesti, pacijent se obratio dermatologu, dijagnoza nije postavljena. Zbog nedostatka promjena u blagostanju, nije se obratio drugim liječnicima, nije ga liječio.

17/05/2012, pacijent je hospitaliziran na klinici kožnih bolesti Državnog medicinskog sveučilišta Rostov s dijagnozom smjera limfomatskih papuleza?

Nakon pregleda: kožni patološki proces raširen je s porazom pretežno ekstenzorne površine ramena, podlaktice, bedara, potkoljenica, leđa i prsa (sl. 2, 4). Osip je predstavljen izoliranim zaobljenim plakovima veličine 5–12 mm, smeđe-ružičaste boje. Središnji dio plakova s ​​znakovima atrofije, lagano splasne, hipopigmentiran, glatak i sjajan. Periferni - povišen u obliku neizrazitog hiperkeratotskog ruba. Subjektivno blagi svrab u području svježih osipa.

Preliminarna dijagnoza: aktinska diseminirana porokeratoza površna. Pretpostavka limfomatoidne papuloze odbijena je zbog odsutnosti krvarenja, ulceracija i kore na površini plakova. Radi pojašnjenja dijagnoze provedena je dijagnostička biopsija lezije lezije na koži lijeve tibije.

Rezultati histološkog ispitivanja. Hiperkeratoza. U ustima folikula dlaka i depresija epidermisa nalazi se parakeratotski stupac tipa ploče rogova. Vacuolized diskeratotic epidermocytes ispod ploče. Epidermis je atrofičan. Vakuolarna distrofija stanica bazalnog sloja. U papilarnom sloju dermisa, edem i bazofilija od novih kolažnih vlakana. Posude površinske mreže su proširene, zidovi su zgusnuti. Pod epidermisom, difuznim, perivaskularnim i perifolikularnim histiolimfocitnim infiltratima s mješavinom melanofaga.

Zaključak: morfološka slika s obzirom na kliničke podatke odgovara aktinskoj diseminiranoj parakkeratozi (slika 1).

Liječenje. Porokeratozu karakterizira kronično polagano progresivan, često asimptomatski tijek. Ne postoji univerzalni terapijski pristup za ovu dermatozu. Kod uobičajenih oblika bolesti, uz prisutnost kozmetičkih nedostataka, propisuje se dugotrajni unos vitamina A, u slučaju aktinične varijante, u kombinaciji s klorokinom, topikalno jakim kortikosteroidima, keratolitikom, vanjskim retinoidima, mogućim uništavanjem krioterapijom, dermatobrazijom, laserskim isparavanjem.

Medicinski glasnik juga Rusije

Sl. 1. Pacijentova histologija

Sl. 4. Prije obrade Sl. 5. 1 mjesec nakon tretmana

Dostupni podaci o patološkim promjenama koje ukazuju na prisutnost poremećaja u keratinizacijskim procesima, pojave apoptoze, prisutnost upalnih promjena u dermisu, moguće imunološke promjene s autoimunom komponentom omogućile su korištenje PUVA terapije kao glavnog terapijskog modaliteta.

Standardna PUVA terapijska tehnika korištena je uz korištenje UVA zračenja s valnom duljinom od 320-400 nm, fotosenzibilizator je bio unutar oksorana, tijekom 20 postupaka. Valja napomenuti da pogoršanje tijeka bolesti u sredini tijeka liječenja na pozadini zračenja u obliku povećane eriteme i pojave hemoragijske komponente osipa, što je uzrokovalo privremeni prekid tijeka postupka. Nastavak PUVA terapije doveo je do potpunog izlječenja lezija (sl. 3, 5). Ova komplikacija tumačena je kao reakcija same dermatoze na PU-

VA-terapija, a ne kršenje metode ili pojedinačne reakcije pacijentove kože. Možda su slične komplikacije dovele mnoge autore do zaključka da su netolerantne ili kontraindicirane za upotrebu PUVA terapije u liječenju porokeratoze. Navedeni klinički slučaj pokazuje poteškoće u dijagnosticiranju rijetke dermatoze tijekom nekoliko godina, što je uzrokovano zadovoljavajućim stanjem pacijenta, benignim tijekom bolesti i nedostatkom jasne kliničke slike PADP-a s lokalizacijom lezija i kožom tijela. Ključna dijagnostička vrijednost u takvim slučajevima je morfološka studija. Klinički nadzor bolesnika s ovim oblikom malformacija zahtijeva ponovnu dijagnostičku biopsiju kako bi se isključila maligna transformacija. Od posebnog interesa je visoka klinička učinkovitost PUVA terapije.

1. Fitzpatrick dermatologija u kliničkoj praksi: D36 V 3 t / Klaus Wolf, Lowell A. Goldsmith, Stephen I. Katz i drugi; po. s engleskog; Društvo. Ed. Acad. AA Kubanova. - M.: Izdavač Panfilova; Binom. Laboratorij za znanje, 2012. -T. 1. -2012. S. 482 - 486.

2. Kubanova A.A., Akimov V.G. Diferencijalna dijagnostika i liječenje kožnih bolesti: Atlas Reference. - M.: Agencija za medicinske informacije doo, 2009. - 304 str., Ill.

3. 3. Klinička dermatologija i venerologija: u 2 t / Ed. JK Skripkina, Yu.S.Butova. - M.: GEOTAR-Media, 2009. - T. 1. S. 750 - 753.

4. Kožne i spolne bolesti. Vodič za liječnike. Pod. Ed. JK Skripkina, V.N. Mordovtseva. M.: Medicine, 1999. 880 str.

5. Proshutinskaya D.V., Tekucheva L.V. i sur. Slučaj Mibellijeve porokeratoze s jednostranim rasporedom lezija, Vestn. Dermatol. i venerol. - 2010. - №6. - str.

6. Udžbenik za dječju dermatologiju. Uredio J. Harper, A. Oranje, N. Proza. - 2006. - P. 2251.

7. Shimizuov udžbenik za dermatologiju. Hiroshi Shimizu, dr.sc. -2007.

8. Otsuka F., Umebayashi Y., Watanabe S. i sur. Porokeratosis lezije raka kože su osjetljive na rak kože za osjetljivost // J Cancer Res Clin Oncol, 1993, 119, P. 395-400.

Porokeratosis: vrste bolesti, simptomi i metode liječenja

Kožne bolesti mogu biti i stečene i prirođene. Štoviše, nasljedni oblici nisu uvijek manifestirani u djetinjstvu, tako da dugo vremena nitko ne pogađa nasljednu bolest.

Porokeratoza je skupina kožnih bolesti koje su kongenitalne.

Značajke bolesti

Porokeratoza je naslijeđena autosomno dominantnim mehanizmom. Neki istraživači vjeruju da je nasljeđivanje povezano s spolom. Bolest se može manifestirati iu djetinjstvu iu životu. Primijećeno je da je egzacerbacija i manifestacija porokeratoze povezana s djelovanjem nekih negativnih čimbenika: smanjenja imuniteta, primjene imunosupresiva i intenzivnog ultraljubičastog zračenja.

Porokeratoza je povezana s reprodukcijom mutantnih klonova epidermalnih stanica, što uzrokuje UV zračenje. Patološki klonovi s različitim stupnjevima displazije, koji su osjetljiviji na zračenje i množe se mnogo brže od normalnih stanica kože, formiraju se na pogođenim područjima.

Osipi se najčešće pojavljuju na licu, vratu, stopalima, rukama i genitalijama. U početku se pojavljuje uobičajen tip papula, koji s vremenom poprimaju karakterističniji izgled - plakove s povišenim rubovima i atrofičnim središtem. Histološke studije omogućuju da se utvrdi da u središnjem dijelu stanice postoje parakeratotične stanice, u epidermi nema granuliranog sloja na tom mjestu, ispod ruba plaka - valjka iz dermisa, otkriva se upalna infiltracija limfocita. Male krvne žile su obično proširene.

Klasifikacija poroketoze

Porocheratoza je podijeljena prema broju lezija, njihovoj lokalizaciji i grupiranju formacija.

• Mibelli porokeratosis je tipična varijanta bolesti. U tom slučaju, pojedinačne se formacije najčešće pojavljuju na rukama i nogama, rjeđe na tijelu. Prvo se pojavljuju milijarni papuli, koji zatim dobivaju smeđu ili bakreno-crvenu boju. Plakovi imaju nepravilne obrise, središte je atrofično, rubovi mrlja su podignuti - granica tvori jastuk rožnatih stanica. Bolest napreduje polako, ali se manifestira u ranom djetinjstvu. Ponekad porokeratoza može biti popraćena distrofijom noktiju, lezijama sluznice i rožnice.
• Porokeratosis Reschigi - razlikuje se od klasične verzije množinom osipa. Također se najčešće primjećuje kod djece. Lokalizacija oba oblika je ista.
• Giant porokeratosis - jedini fokus je velik u veličini - od 10 do 20 cm u promjeru. U pravilu se plak formira na stopalu. Glavna opasnost je sklonost plaka do malignosti.
• Aktinička površinska porkeratoza - diseminirana. Pojavljuje se u mnogo zrelijoj dobi - 30-40 godina. Liječnici su višestruki, mali - promjera 0,5–1 cm, pojavljuju se prvenstveno na otvorenim dijelovima tijela. Klinička slika podudara se s Mibellijevom porokeratozom. Bolest je kronična. Tijekom vremena broj osipa se povećava, osobito ljeti.
• Linearno - slično Mibellijevoj porokeratozi, ali žarišta bolesti su višestruka i linearna. U pravilu se promatraju na ekstremitetima i tijelu, iako postoje opisi ulceroznih lezija lica. Bolest se manifestira u djetinjstvu, ali nije utvrđena vrsta nasljeđivanja. Njegova je opasnost da linearni oblik ima visoku sklonost ka malignitetu.
• Akupresura ili palmarni i plantarni - osip se pojavljuje prvenstveno na prstima i dlanovima, rjeđe na stopalima. Ona se razlikuje od drugih vrsta po tome što se pojavljuje s jednakom vjerojatnošću u dijelovima tijela, otvorenim prema suncu i zatvorenim.
• Diseminirana aktinička porokeratoza - u ovom slučaju, osip se prvo pojavljuje na dlanovima i tabanima, a zatim prebacuje u tijelo.

Osim toga, prema kliničkoj slici, postoje 3 skupine bolesti:

• diskretni oblik - na potplatima jedne ili više formacija koničnog oblika, po izgledu vrlo podsjeća na bradavice;
• retikularno - osip formira neku vrstu rešetke;
• diseminirani bilateralni hiperkeratot.

lokalizacija

Lokalizacija manifestacije bolesti povezana je s oblikom bolesti. Najčešće i prije svega, plakovi se pojavljuju na otvorenim dijelovima tijela, jer je njihova ovisnost o ultraljubičastom zračenju očita. Međutim, postoje iznimke.

• Dakle, na licu, vratu, rukama i stopalima, porokeratoza je očito uzrokovana pojačanim djelovanjem sunčevih zraka - ovi dijelovi tijela gotovo nikada nisu zatvoreni, osobito ruke. Ali na genitalijama, plakovi se pojavljuju kasnije, kada je bolest dovoljno razvijena.
• Kod pinpokeratoze bolest je obično ograničena samo dlanovima i tabanima.
• Često jedan pacijent ima nekoliko oblika porokeratoze. Uz to, bolest se može razviti paralelno s psorijazom, što komplicira i liječenje i dijagnozu.

uzroci

Porokeratoza je nasljedna bolest, nemoguće je uhvatiti. Međutim, njegova manifestacija i oštrina određena je snagom vanjskih čimbenika:

• depresija - stres i iskustvo djeluju kao "okidač" mnogih bolesti;
• imunosupresivne bolesti - smanjeni imunitet doprinosi razvoju patoloških stanica, uključujući stanice kože. Imunosupresivi imaju isti učinak;
• HIV infekcija;
• izlaganje ultraljubičastom zračenju.

simptomi

Znakovi bolesti određuju se prema njegovoj vrsti, a ne prema dobi.

• Za svaki oblik bolesti karakterističan je izgled plaka. Različitog oblika i veličine ima prstenasti oblik, tj. Sredina je uvučena, a žlijebljeni rubovi su podignuti.
• U pravilu, obrazovanje je praćeno teškim svrbežom, što je značajan dio pritužbi.
• Formiranje plaka započinje pojavom papula. Potonji raste u veličini, potamni, poprima specifičan izgled. Nakon uklanjanja, koža atrofira.
• Veličine plakova variraju u vrlo širokim granicama. Međutim, na đonovima su gotovo uvijek točkasti - promjer 1–3 mm, a na rukama i nogama rastu do 2–3 cm.

dijagnostika

Dijagnoza porokeratoze se ne razlikuje mnogo od dijagnoze drugih vrsta ovih kožnih bolesti. Primarni zaključak može se dobiti vizualnim pregledom plaka. Jasno je vidljiva konusna uvlaka - keratin invaginacija, u sredini udubljenja nalazi se parakeratolički stup.

Međutim, za diferencijaciju bolesti - bradavice, eritematozni lupus, seboroični ekcem, senilne bradavice i tako dalje, provodi se histološki pregled. To je ono što daje konačni odgovor.

liječenje

Liječenje bolesti je neučinkovito, ostaje sklonost stvaranju keramičkih plakova. Međutim, moguće je riješiti simptomatske znakove.

• Najprije je propisan vitamin A. Dnevna doza je 150.000 IU. Retinoid treba uzimati unutar 2-6 mjeseci. Vitamin pomaže u normalizaciji procesa keratinizacije u koži.
• Ako bolest zauzima veliko područje, uključite etretinat u tijeku - najmanje 50-75 mg / dan tijekom nekoliko tjedana ili mjeseci.
• Za ublažavanje svrbeža i iritacije propisanu mast - 5% fluorouracil, 0,1% krema s retinskom kiselinom.
• Za liječenje aktiničke porcoratoze potrebna je uporaba sredstava za zaštitu od sunca.

Za uklanjanje plakova koristite neke instrumentalne metode:

• krioterapija - zamrzavanje plakova tekućim dušikom. Jednostavna i bezbolna metoda, posebno učinkovita kod većih oštećenja. Međutim, nakon odvajanja plaka, često postoji područje s atrofiranom kožom;
• laserska terapija je učinkovitija jer jamči odsustvo tamnih mrlja i ožiljaka nakon zahvata;
• elektrokoagulacija je učinkovita s malom količinom i malom površinom oštećenja. Pod djelovanjem električne struje, formacija se ugasi;
• u nekim slučajevima, učinkovito uvođenje kortikosteroida u nidus.

Nanesite protiv keratoze i narodnih metoda.

Kriohirurgija porokeratoze i drugih oboljenja prikazana je u ovom videu:

Prevencija bolesti

Porokeratoza je nasljedna bolest, tako da su sve preventivne mjere nemoćne.

• Kako bi se spriječilo pogoršanje bolesti, potrebno je izbjegavati izlaganje suncu kad god je to moguće: nositi odjeću s dugim rukavima, koristiti foto-zaštitna sredstva.
• Preporučljivo je u prehrani uključiti hranu bogatu vitaminom A, to je univerzalni način za borbu protiv kožnih bolesti.

komplikacije

Neki oblici porcoratoze skloni su malignitetu. Ostale sorte - površinska porokeratoza, točka ne predstavlja nikakvu prijetnju zdravlju i životu.

pogled

Tretman učinkovito eliminira simptome bolesti, ali se sama bolest ne može riješiti. Ako se poštuju određene mjere, moguće je dugotrajno raditi bez pogoršanja.

Porokeratoza je nasljedna kožna bolest. Egzacerbacija i manifestacija bolesti povezani su s ultraljubičastim zračenjem. Potpuno se riješiti bolesti neće uspjeti, međutim, kako bi se uklonili simptomi je sasvim moguće.