Trombocitopenija - što je ova bolest?

Trombocitopenija je izraz za sva stanja u kojima se smanjuje broj trombocita u krvi. Patologija je češća u žena nego u muškaraca. Stopa detekcije kod djece je 1 slučaj na 20 tisuća.

Svojstva trombocita

Trombociti, krvne stanice, proizvode se u koštanoj srži, žive nešto više od tjedan dana, raspadaju se u slezeni (većina) iu jetri. Imaju zaobljen oblik, izgledaju kao leće. Što je veća veličina trombocita, to je mlađi. Znanstvenici su davno prije pod mikroskopom primijetili da s bilo kakvim djelovanjem podražaja bubre, oslobađaju flisni procesi, međusobno se drže.

Glavni ciljevi trombocita u tijelu:

• zaštita od krvarenja - spajanjem stanica u krvne ugruške koji blokiraju ranjeni sud;
• sinteza faktora rasta koji utječu na procese obnove tkiva (epitel membrana različitih organa, endotela krvnih žila, stanica fibroblasta kostiju).

Broj trombocita varira: smanjuje se noću, u proljeće, kod žena s menstruacijom, trudnoće. Nedostatak vitamina B je poznat₁₂ i folna kiselina u hrani smanjuje broj trombocita. Takve fluktuacije su privremene, fiziološke.

Vrste trombocitopenije

Međunarodna klasifikacija bolesti (ICD-10) uključuje trombocitopeniju u bolesti zgrušavanja i imunološke poremećaje klase D69.

Kao samostalna bolest može imati akutni (do šest mjeseci) i kronični (više od šest mjeseci) tečaj. Bolest se podrijetlom dijeli na:

• primarna trombocitopenija - ovisi o kršenju hematopoetskog procesa, proizvodnji antitijela na vlastitim trombocitima;
• sekundarni - razvija se kao simptom drugih bolesti (izloženost X-zrakama, teška trovanja, alkoholizam).

D69.5 - poseban kod ima sekundarnu trombocitopeniju (simptomatsku).

Stupnjevi trombocitopenije karakterizirani su različitim kliničkim manifestacijama i razinom smanjenja trombocita:

• Blaga - 30-50 x10 9 / l, bolest se otkriva slučajno, nema manifestacija, ponekad postoji sklonost krvarenju iz nosa.
• Umjerena - 20-50 x10 9 / l, karakterizirana pojavom malih osipa po tijelu (purpura) na koži i sluznicama.
• Teška - manje od 20 x 10 9 / l, višestruki osip, gastrointestinalno krvarenje.

Uzroci primarne trombocitopenije

Uzroci nedovoljnog broja trombocita u krvi podijeljeni su u 3 skupine.

Čimbenici koji uzrokuju povećanje ubijanja stanica s:

• razni autoimuni procesi (reumatoidni poliartritis, sistemski lupus);
• bolesti krvi (trombocitopenična purpura);
• lijekove (sulfonamidi, heparin, antiepileptici, neki lijekovi za liječenje kardiovaskularnih i gastrointestinalnih bolesti);
• tijekom preeklampsije u trudnica;
• nakon obilaska srca.

Čimbenici koji narušavaju reprodukciju trombocita s:

• radioterapija;
• rak krvi (leukemija);
• zarazne bolesti (AIDS, hepatitis C, boginje, mononukleoza, rubeola);
• kemoterapija tumora;
• produljena uporaba alkohola;
• nedostatak vitamina B₁₂ i folna kiselina u hrani.

• trudnoća (ovdje je detaljno opisana trombocitopenija kod trudnica);
• transfuzije krvi;
• povećana slezena (splenomegalija) zbog različitih bolesti jetre, infekcija, ima sposobnost da zahvati i uništi trombocite;
• trombocitopenija kod novorođenčeta je rijetka, zbog odgođenog razvoja hematopoetskog sustava zbog majčinih zaraznih bolesti;
• nasljedni uzroci se promatraju kada se trombocitopenija kombinira s izbijeljenim dijelovima kose, smanjenom pigmentacijom kože, mrežnice, ekcemom, osjetljivošću na infekcije.

Kliničke manifestacije

Simptomi trombocitopenije javljaju se u umjerenoj ozbiljnosti bolesti. Dijagnoza nije teška. Dovoljno za provjeru ukupne krvne slike. Češće, liječnik pronalazi promjene u krvi bez ikakvih manifestacija i pritužbi od pacijenta. To je važno za otkrivanje sekundarne trombocitopenije i mogućeg povlačenja lijeka.

• Žene imaju duže i obilne periode.
• Dugotrajno krvarenje iz rane nakon vađenja zuba (nekoliko dana).
• Krvarenje desni, povećana ranjivost pri pranju zuba.
• Pojava modrica na tijelu s lakšim ozljedama.
• Krvarenja na licu, usnama, konjunktivi očiju, na stražnjici, na mjestu ubrizgavanja.
• Povećano trajanje krvarenja s malom ozljedom.
• Crvena skupina petehije na nogama i stopalima (male čestice).
• Veće kožne lezije u obliku konfluentnih malih točkastih krvarenja (purpura).

Znakovi primarne trombocitopenije manifestiraju se različito, ovisno o kliničkim oblicima.

Trombotičnu trombocitopeničnu purpuru karakterizira akutni početak vrućice, oslabljena svijest do kome, konvulzije, promjene u mokrenju, palpitacije, smanjenje krvnog tlaka u odnosu na pozadinu izražene trombocitopenije u krvi.

Hemolitički uremički sindrom - u pozadini stalnog porasta krvnog tlaka na prvom mjestu su simptomi smanjene bubrežne filtracije, razvoj kroničnog zatajenja bubrega (bol u leđima, mučnina, edem, glavobolja). Krv je oštro povećao sadržaj rezidualnog dušika, uree, kreatinina, teške trombocitopenije.

Idiopatska trombocitopenijska purpura (esencijalna trombocitopenija) je uzrok 95% trombocitopenije. Bolest u djece je akutna. Za odrasle, kronični tijek je više karakterističan. Temperatura raste do 38 stupnjeva. Moguće povećanje limfnih čvorova, bol u zglobovima. Tipične manifestacije kože. Leukopenija (nizak broj bijelih krvnih stanica) može se pridružiti smanjenju broja trombocita u krvi. ESR se dramatično ubrzao. Promijenjene su frakcije proteina, što ukazuje na autoalergijsku reakciju.

Video o trombocitopeničnoj purpuri u djece:

liječenje

Liječenje simptomatske trombocitopenije povezane s drugim bolestima zahtijeva osnovno liječenje osnovne bolesti.

• Ako se tijekom liječenja otkrije smanjenje razine trombocita, liječnik treba poništiti sve lijekove i dodatno provjeriti sustav zgrušavanja krvi.
• Zahtjevi za dijetom su reducirani na dovoljnu količinu vitamina, punopravni sastav, ali isključivanje proizvoda koji promiču alergije (konzervirana hrana, čips, dodatci prehrani).
• Kada se radi o idiopatskoj trombocitopeničnoj purpuri, kada je najčešće osnova bolesti autoimuni procesi (uništavanje vlastitih trombocita antitijelima), propisani su tečajevi hormonske terapije.
• Da bi se suzbila antitijela, provodi se tretman s imunoglobulinom i interferonom.
• Budite sigurni da prepisujete vitamin B₁₂ i folna kiselina za poticanje sinteze trombocita.
• Ako uzimanje hormona tijekom četiri mjeseca nije normaliziralo razinu trombocita, uklonite slezenu (splenektomiju).
• Provedene su dvije do četiri procedure plazmafereze, krv pacijenta je uzeta iz subklavijske vene i zamijenjena gotovom pročišćenom plazmom.
• Transfuzije trombocita se pribjegavaju samo kritičnom smanjenju razine trombocita.
• Za prevenciju tromboze dodajte malu dozu trombolitičkih sredstava.
• S tendencijom hemoragije koja se propisuje unutar aminokapronske kiseline, koristi se i topikalno u zavojima.

Možete napraviti tople obloge ili izmjenjivati ​​s hladnim. Ako se na mjestu ozljede povećaju plavetnilo i edem, potrebno je posavjetovati se s liječnikom. O metodama povećanja trombocita u krvi možete pronaći ovdje.

Prognoza i prevencija

Uz pravodobno liječenje, prognoza je povoljna: ¾ djeca se potpuno oporave. Nakon uklanjanja slezene dolazi do potpunog kliničkog oporavka. Posljedice kronične teške trombocitopenije kod odraslih su manje povoljne: do 5% može umrijeti od moždanog krvarenja, gastrointestinalnog krvarenja.

Prevencija uključuje prevenciju alergija, počevši od djetinjstva. Poštivanje higijenskih zahtjeva. Upotreba prirodnih proizvoda bez konzervansa. Zaštita rukavicama i maskom tijekom čišćenja sredstvima za čišćenje u kućanstvu. Za rekreaciju i šetnje, odaberite ekološki prihvatljiva područja, parkove, šume. Nemojte uzimati nekontrolirane lijekove.

Godišnji rutinski probir krvnim testom omogućit će pravovremenu identifikaciju problema, sklonost trombocitopeniji i usvajanje sigurnih mjera.

trombocitopenija

Trombocitopenija je kvantitativna povreda hemostaze trombocita, koju karakterizira smanjenje broja trombocita po jedinici volumena krvi. Klinički znakovi trombocitopenije uključuju povećano krvarenje iz oštećene kože i sluznice, sklonost modricama i hemoragijskim osipima, spontano krvarenje iz različitih mjesta (nazalna, gingivna, želučana, maternica itd.). Hematološka dijagnoza temelji se na proučavanju ukupne krvne slike s brojem trombocita, imunološkim pregledom i točkom koštane srži. Moguće metode liječenja trombocitopenije su terapija lijekovima, splenektomija, pročišćavanje ekstrakorporalne krvi.

trombocitopenija

Trombocitopenija - hemoragijska dijateza koja se razlikuje po etiologiji, patogenezi i tijeku, karakterizirana sklonošću povećanom krvarenju zbog smanjenja broja krvnih ploča. Prag trombocitopenije u hematologiji smatra se razinom trombocita ispod 150x109 / l. Međutim, razvijena klinička slika trombocitopenije obično se razvija kada se trombociti smanje na 50x109 / l, a kritična je razina od 30x109 / l i niže. Fiziološka trombocitopenija koja se javlja kod žena tijekom menstruacije ili trudnoće (gestacijska trombocitopenija) obično ne doseže izraženi stupanj. Patološka trombocitopenija, zbog različitih razloga, javlja se u 50-100 osoba od 1 milijuna.

Trombociti (Bitstsotsero plakovi) su male krvne pločice veličine 1-4 mikrona. Oni se formiraju iz megakariocita koštane srži s izravnim stimulirajućim učinkom polipeptidnog hormona trombopoetina. Normalna razina trombocita je 150-400x109 / l; Približno 70% trombocita kontinuirano cirkulira u perifernoj krvi, a 1/3 je u deponiji slezene. Prosječni vijek trajanja trombocita je 7-10 dana, nakon čega se uništavaju u slezeni.

Klasifikacija trombocitopenije

Trombocitopenija se obično klasificira na temelju brojnih znakova: uzroka, prirode sindroma, patogenetskog faktora, težine hemoragijskih manifestacija. Prema etiološkom kriteriju razlikuju se primarna (idiopatska) i sekundarna (stečena) trombocitopenija. U prvom slučaju, sindrom je neovisna bolest; u drugom se opet razvija, uz niz drugih patoloških procesa.

Trombocitopenija može imati akutni tijek (koji traje do 6 mjeseci, s naglim početkom i naglim smanjenjem broja trombocita) i kroničnim (traje više od 6 mjeseci, uz postupno povećanje manifestacija i smanjenje razine trombocita).

S obzirom na vodeći patogenetski faktor koji emitira:

• razrjeđenje trombocitopenije
• distribucija trombocitopenije
• konzumacija trombocitopenije
• trombocitopenija zbog nedovoljne formacije trombocita
• trombocitopenija zbog povećanog uništenja trombocita: ne-imunski i imuni (aloimune, autoimune, transimune, heteroimune)

Kriterij težine trombocitopenije je razina krvnih pločica i stupanj oštećenja hemostaze:

• I - broj trombocita 150-50x109 / l - zadovoljavajuća hemostaza
• II - broj trombocita 50-20 x109 / l - s lakšom ozljedom, intrakutanim krvarenjima, petehijama, produženim krvarenjem iz rana
• III - broj trombocita 20x109 / l i ispod - razvija se spontano unutarnje krvarenje.

Uzroci trombocitopenije

Kongenitalne trombocitopenije najvećim su dijelom dio nasljednih sindroma, kao što su Viskot-Aldrichov sindrom, Fanconijeva anemija, Bernard-Soulier-ov sindrom, Mei-Hegglinova anomalija i dr. Budući da su nasljedna trombocitopenija u pravilu i kvalitativne promjene u trombocitima, smatraju se kvalitativnim promjenama trombocita. thrombocytopathy.

Uzroci stečene trombocitopenije su vrlo različiti. Dakle, kompenzacija za gubitak krvi infuzijskim medijima, plazmom, masom crvenih krvnih stanica može dovesti do smanjenja koncentracije trombocita za 20-25% i pojave takozvanog razrjeđenja trombocitopenije. Osnova raspodjele trombocitopenije je sekvestracija trombocita u slezeni ili vaskularnim tumorima - hemangiomima uz zaustavljanje značajne količine mase trombocita iz općeg krvotoka. Distribucija trombocitopenije može se razviti kod bolesti koje uključuju masivnu splenomegaliju: limfomi, sarkoidoza, portalna hipertenzija, tuberkuloza slezene, alkoholizam, Gaucherova bolest, Feltyjev sindrom itd.

Najbrojnija skupina je trombocitopenija, zbog povećanog uništavanja trombocita. Mogu se razviti u vezi s mehaničkim uništavanjem trombocita (na primjer, s protetskim srčanim zaliscima, kardiopulmonalnim premoštenjem, paroksizmalnom noćnom hemoglobinurijom), te u prisutnosti imunološke komponente.

Alloimunska trombocitopenija može biti posljedica transfuzije krvi iz skupine; transimune - prodiranje majčinskih antitijela na trombocite kroz posteljicu do fetusa. Autoimune trombocitopenije povezane su s proizvodnjom antitijela na njihove vlastite nepromijenjene antigene trombocita, što se nalazi u idiopatskoj trombocitopeničnoj purpuri, sistemskom eritematozi lupusa, autoimunog tiroiditisa, mijeloma, kroničnog hepatitisa, HIV infekcije itd.

Heteroimuna trombocitopenija uzrokovana je stvaranjem antitijela protiv stranih antigena, koji su fiksirani na površini trombocita (medicinski, virusni, itd.). Patologija uzrokovana lijekovima javlja se kod uzimanja sedativa, antibakterijskih, sulfanilamidnih lijekova, alkaloida, spojeva zlata, bizmuta, injekcija heparina itd. mononukleoza), cijepljenje.

Trombocitopenija, zbog nedovoljne formacije trombocita (produktivnih), razvija se s deficitom hematopoetskih stanica stabljike. Ovo stanje je karakteristično za aplastičnu anemiju, akutnu leukemiju, mijelofibrozu i mijelosklerozu, tumorske metastaze u koštanoj srži, nedostatak željeza, folnu kiselinu i vitamin B12, učinke radijacijske terapije i citostatske kemoterapije.

Konačno, trombocitopenija potrošnje javlja se u vezi s povećanom potrebom za trombocitima da se osigura zgrušavanje krvi, na primjer, u DIC-u, trombozi itd.

Simptomi trombocitopenije

Obično je prvi signal za smanjenje razine trombocita pojava krvarenja kože s laganom ozljedom (udar, kompresija) mekih tkiva. Pacijenti navode učestale modrice, specifičan sitni osip (petechiae) na tijelu i ekstremitetima, krvarenja u sluznici, pojačano krvarenje desni, itd. Tijekom tog razdoblja trombocitopenija se otkriva samo na temelju promjena u hemogramu, što se češće izučava iz drugog razloga.

U sljedećoj fazi dolazi do povećanja vremena krvarenja s manjim rezovima, produljenim i teškim menstrualnim krvarenjem kod žena (menoragija), pojavom ekhimoze na mjestima ubrizgavanja. Krvarenje uzrokovano traumom ili medicinskom manipulacijom (npr. Ekstrakcija zuba) može trajati od nekoliko sati do nekoliko dana. Splenomegalija kod trombocitopenije obično se razvija samo u pozadini komorbiditeta (autoimuna hemolitička anemija, kronični hepatitis, limfna leukemija itd.); proširenje jetre nije karakteristično. U slučaju artralgije treba razmisliti o prisutnosti kolagenoze u bolesnika i sekundarnoj prirodi trombocitopenije; s tendencijom stvaranja dubokih visceralnih hematoma ili hemartroze - o hemofiliji.

Sa značajnim smanjenjem broja trombocita javlja se spontano krvarenje (nazalni, maternički, plućni, bubrežni, gastrointestinalni), izražen hemoragijski sindrom nakon kirurških zahvata. Raskošno, nepovezano krvarenje i krvarenje u mozgu mogu biti fatalne.

Dijagnoza i liječenje trombocitopenije

Za sva stanja koja uključuju pojačano krvarenje, obratite se svom hematologu. Prvi test za dijagnosticiranje trombocitopenije je opći test krvi s brojem trombocita. Razmaz periferne krvi može ukazivati ​​na mogući uzrok trombocitopenije: prisutnost eritrocita u jezgri ili nezrelih leukocita najvjerojatnije je u korist hemoblastoze i zahtijeva detaljnije ispitivanje (punkcija prsne kosti, biopsija trepana).

Da bi se isključila koagulopatija, ispituje se hemostaziogram; ako se posumnja na autoimunu trombocitopeniju, otkrivaju se anti-trombocitna antitijela. Mogući uzrok trombocitopenije omogućuje nam da identificiramo ultrazvuk slezene, rendgenski snimak prsnog koša, ELISA. Diferencijalna dijagnoza se provodi između različitih oblika trombocitopenije, kao i kod von Willebrandove bolesti, hemofilije, perniciozne anemije, trombocitopatije itd.

Pri utvrđivanju sekundarne prirode trombocitopenije, glavni je tretman liječenje osnovne bolesti. Međutim, prisutnost izraženog hemoragijskog sindroma zahtijeva hospitalizaciju pacijenta i pružanje hitne medicinske pomoći. Kod aktivnog krvarenja, indicirane su transfuzije trombocita, imenovanje angioprotektora (etamzila) i inhibitora fibrinolize (aminokaproinska kiselina). Prihvaćanje acetilsalicilne kiseline, antikoagulanata, NSAIL je isključeno.

Bolesnicima s idiopatskom trombocitopeničnom purpurom daje se glukokortikoidna terapija, intravenska primjena imunoglobulina, plazmafereza i kemoterapija citostaticima. U nekim slučajevima (s neučinkovitom terapijom lijekovima, rekurentnim krvarenjem) indicirana je splenektomija. U neimunoj trombocitopeniji provodi se simptomatska hemostatska terapija.

Što može uzrokovati trombocitopeniju i kako je liječiti

Patološko stanje u kojem se opaža kritično smanjenje razine trombocita u krvi naziva se trombocitopenija. Može se razviti kao samostalna bolest ili ukazati na druge zdravstvene probleme. Ova se patologija najčešće javlja u predškolskoj dobi ili nakon 40 godina. Također se češće dijagnosticira u lijepom spolu. Obično se za tri bolesne žene razboli samo jedan muškarac.

Kako se odvija proces formiranja trombocita?

Trombociti su važne komponente krvi. To su ravne ploče veličine 2 mikrona koje su lišene jezgri. Najčešće imaju okrugli ili ovalni oblik. Proces formiranja trombocita odvija se u crvenoj koštanoj srži. Stanice iz kojih se formiraju su megakariociti.

Prekursori trombocita su relativno veliki. Ove stanice su potpuno ispunjene citoplazmom i imaju posebne duge procese. U procesu razvoja i sazrijevanja od njega se odvajaju mali dijelovi megakariocita i ulaze u krvotok. Iz njihovih procesa nastaju trombociti. Svaki megakariocit je izvor za 2-8 tisuća podataka krvnih stanica.

Razvoj trombocita kontrolira poseban hormon - trombopoietin. Formira se u nekim unutarnjim organima osobe - jetri, bubrezima, mišićima kostura. Trombopoetin ulazi u krv, kroz koju se prenosi kroz tijelo i prodire u crvenu koštanu srž. Tu hormon stimulira proizvodnju trombocita. Kada je broj ovih stanica dostigao optimalnu razinu u krvi, koncentracija trombopoetina se također smanjuje. Stoga, ove tvari u ljudima imaju inverzni odnos.

U odraslih, životni vijek trombocita je mali - oko 8 dana. Tijekom tog razdoblja, te stanice cirkuliraju kroz periferni krvotok i obavljaju svoje funkcije. Nakon 8 dana dolazi do značajne promjene u strukturi trombocita. Kao rezultat toga, oni su uhvaćeni od strane slezene i uklonjeni iz krvotoka.

Za što su ljudski trombociti?

Trombociti su izuzetno važne krvne stanice. Oni obavljaju mnoge funkcije koje uključuju:

• aktivno sudjelovanje u procesu zaustavljanja krvarenja. Ako je bilo koja krvna žila oštećena, trombociti se odmah aktiviraju. Pokreću oslobađanje serotonina. Ova tvar uzrokuje vazospazam. Na površini trombocita pojavljuje se veliki broj procesa. Uz njihovu pomoć mogu se povezati s oštećenom posudom i međusobno. Kao rezultat toga, postoji formiranje čepa koji zaustavlja krvarenje. Ovaj proces, ovisno o težini razaranja stijenki žila, može trajati od 2 do 4 minute;
• posude za hranu. Nakon oštećenja njihovih zidova, trombociti izlučuju određene tvari koje doprinose aktivnoj obnovi tkiva.

Uzroci trombocitopenije

Postoje mnogi uzroci trombocitopenije, na temelju kojih se vrši klasifikacija ove bolesti. Podjela ovog patološkog stanja također se provodi uzimajući u obzir mehanizam njezine pojave.

Zbog toga postoje sljedeće vrste trombocitopenije:

• patologija potrošnje;
• produktivna kršenja;
• distribucija trombocitopenije;
• bolest uzgoja;
• nasljedna patologija;
• uništavanje trombocitopenije.

Nasljedna trombocitopenija

Uzroci bolesti u ovoj skupini su genetske mutacije. Najčešće patologije koje dovode do trombocitopenije uključuju:

• Meya-Hegglin anomalija. Ta se bolest prenosi na dijete od bolesnih roditelja. Ona nastaje zbog smanjene formacije trombocita iz matičnih stanica - megakariocita. Njihov je broj mnogo manji nego što bi trebao biti. U isto vrijeme, veličina trombocita je nekoliko puta veća od dopuštene brzine i iznosi oko 6-7 mikrona. Također, u prisutnosti ove anomalije, uočena je povreda procesa formiranja leukocita. Ove stanice obično imaju nepravilnu strukturu, a njihov broj je daleko ispod norme;
• Wiskott-Aldrichov sindrom. U prisutnosti ove nasljedne bolesti uočava se stvaranje abnormalnih trombocita u crvenoj koštanoj srži. Oni su male veličine - oko 1 mikrona. Zbog kršenja strukture, trombociti vrlo brzo ulaze u slezenu, gdje su uništeni. Zbog toga je njihov vijek trajanja smanjen na nekoliko sati;

• Bernard Soulier sindrom. Ova se bolest smatra autosomno recesivnom, pa se može pojaviti samo u djeteta za koje su oba roditelja nositelji defektnih gena. Prvi neugodni simptomi obično se javljaju u ranoj dobi. Oni su povezani s formiranjem patološki izmijenjenih trombocita, koji su relativno veliki u veličini (6-8 mikrona). Ove stanice nisu u stanju obavljati svoje funkcije i podložne su brzom uništenju u slezeni;
• amegakariocitna trombocitopenija prirođene prirode. Ova se bolest očituje gotovo nakon rođenja djeteta, u kojem su oba roditelja nositelji defektnog gena. Razvija se zbog činjenice da su stanice prekursora trombocita neosjetljive na hormon trombopoetin;
• TAR sindrom. Riječ je o rijetkoj bolesti nasljedne prirode koja, osim trombocitopenije, karakterizira potpuno odsustvo radijalnih kostiju.

Produktivna trombocitopenija

Produktivna trombocitopenija javlja se ako se iz bilo kojeg razloga u koštanoj srži pojave poremećaji stvaranja trombocita. U ovom slučaju, kažu o hipoplaziji megakariocitne klice. Tada crvena koštana srž ne može proizvesti oko 10 posto ukupnih trombocita dnevno. To je potrebno za nastavak njihove normalne razine u ljudskoj krvi. Trombociti imaju kratak životni vijek, zbog čega se javlja potreba.

U takvim slučajevima može se pojaviti produktivna trombocitopenija:

• aplastična anemija. Ovo stanje je praćeno brzim inhibiranjem procesa stvaranja krvi. Posljedica toga je smanjenje broja svih glavnih stanica - trombocita, leukocita, limfocita i eritrocita. U nekim slučajevima, utvrditi uzrok ovog patološkog stanja je vrlo teško. Čimbenici koji mogu dovesti do aplastične anemije i trombocitopenije uključuju nekontrolirani unos određenih lijekova, negativne učinke raznih kemikalija na ljudski organizam, zračenje i razvoj HIV infekcije;
• mijelodisplastični sindrom. Ova definicija je relevantna za cijelu skupinu bolesti koje su tumorske naravi. U prisutnosti ove patologije dolazi do ubrzanog stvaranja krvnih stanica, ali one ne prolaze kroz sve potrebne faze sazrijevanja. Kao rezultat toga, osoba razvija poremećaje kao što su trombocitopenija, anemija, leukopenija. Takve se negativne posljedice objašnjavaju činjenicom da trombociti i druge krvne stanice nisu u stanju pravilno obavljati svoje funkcije;

• megaloblastična anemija. Razvoj ove patologije događa se ako je ljudsko tijelo manjkavo u određenim tvarima. Kao rezultat takvog nedostatka, proces formiranja DNA je poremećen, što negativno utječe na cijelo ljudsko tijelo u cjelini. Prvi koji pate je krv, gdje se najdjelotvornije odvija stanična dioba;
• akutna leukemija. Maligna bolest tumorozne prirode koja utječe na krvožilni sustav. Promatrana patološka degeneracija matičnih stanica u koštanoj srži. S progresijom akutne leukemije javlja se nekontrolirana podjela malignih struktura, što negativno utječe na stanje cijelog organizma. Ova bolest dovodi do brzog smanjenja svih krvnih stanica;

• mijelofibroze. To je kronična bolest koja prati pojavu fibroznog tkiva u koštanoj srži. Ovaj patološki proces nastaje uslijed degeneracije matičnih stanica. Postupno, vlaknasta tkiva se šire i potpuno zamjenjuju zdrave strukture koštane srži;
• metastaze raka. Onkološke bolesti koje prate nastanak tumora u posljednjim fazama njihovog razvoja podložne su tako negativnom procesu kao što su metastaze. To je popraćeno širenjem malignih procesa u cijelom tijelu. Patološki promijenjene stanice mogu ući u gotovo bilo koji organ ili tkivo, gdje se mogu početi aktivno razmnožavati. Ako prodru u koštanu srž, dolazi do zamjene zdravih struktura i promjena u sastavu krvi;

• citostatsko djelovanje lijekova. Koriste se za liječenje tumora različite lokalizacije i prirode. Oni omogućuju da se smanji rast obrazovanja, što dovodi do poboljšanja stanja pacijenta. Nuspojave ovih lijekova uključuju značajno smanjenje broja trombocita i drugih krvnih stanica. To je zbog ugnjetavanja stvaranja krvi tijekom uzimanja ove vrste lijekova;
• negativni učinci nekih lijekova. To se događa na pozadini individualne netolerancije na bilo koji način, što dovodi do inhibicije procesa stvaranja krvi i smanjenja broja trombocita. Neki antibiotici, diuretici, antikonvulzivi i drugi mogu imati takva svojstva;

• zračenje. Pri izlaganju ionizirajućem zračenju dolazi do razaranja krvotvornih stanica koštane srži. To dovodi do značajnog smanjenja razine trombocita i drugih negativnih posljedica;
• zlouporaba alkohola. Ako etilni alkohol ulazi u ljudsko tijelo u velikim količinama, hematopoetske stanice se uništavaju. Najčešće je ovo stanje privremeno. Obično se nakon prestanka konzumacije alkohola normalizira funkcioniranje ljudskog tijela. U tom slučaju broj trombocita i drugih krvnih stanica raste na istu razinu.

Razaranje trombocitopenije

Trombocitopenski sindrom javlja se uslijed ubrzanog uništavanja trombocita, što se događa na pozadini razvoja određenih patoloških stanja. Najčešći su:

• autoimuna ili idiopatska trombocitopenija. Ova bolest ima karakterističnu značajku - smanjuje razinu trombocita u krvi, ali održava normalnu razinu drugih stanica. Autoimuna trombocitopenija se razvija kada ljudsko tijelo, kao odgovor na specifični stimulus, počne proizvoditi specifična antitijela. Oni su jedinstveni i imaju sposobnost vezanja na antigene koji se nalaze na površini trombocita. Takve neispravne stanice, prolazeći kroz cijeli krvotok, uništavaju se u slezeni, što se događa ubrzano. Autoimuna trombocitopenija karakterizira značajno smanjen život trombocita. Kako bolest napreduje, resursi koštane srži se iscrpljuju, što izaziva pojavu svih neugodnih simptoma;
• trombocitopenija novorođenčeta. Oni se promatraju ako su antigeni prisutni na površini fetalnih trombocita koji nisu prisutni na krvnim stanicama majke. Kao rezultat toga, imunološki sustav žene ih napada jer imunoglobulini klase G mogu lako proći kroz placentnu barijeru;

• posttransfuzijska trombocitopenija. Razvijeno transfuzijom krvi iz jedne osobe u drugu. Ova sekundarna trombocitopenija je karakterizirana proizvodnjom antitijela na strane stanice. Prvi simptomi bolesti počinju se pojavljivati ​​tjedan dana nakon transfuzije krvi;
• Evans-Fisherov sindrom. To je autoimuna trombocitopenija koja se razvija uslijed stvaranja antitijela na normalne krvne stanice - eritrocite, trombocite;
• ljekovita trombocitopenija. Neki lijekovi se mogu kombinirati s antigenima na površini trombocita i drugih krvnih stanica. Kao rezultat, stvaraju se posebna antitijela koja dovode do njihovog uništenja. Obično simptomi bolesti potpuno nestanu nakon nekog vremena. To se događa kada su svi trombociti potpuno uništeni, na površini kojih su otkriveni medicinski antigeni;
• virusna trombocitopenija. Njihova aktivnost dovodi do promjene antigena trombocita, zbog čega postaju meta imunološkog sustava.

Potrošnja trombocitopenije

Ovaj oblik trombocitopenije karakterizira aktivacija trombocita izravno u krvotoku. U tom slučaju pokreću se mehanizmi koji pokreću zgrušavanje krvi. Zbog povećane potrošnje trombocita dolazi do njihove aktivne proizvodnje. Kada se uzroci takvog negativnog fenomena ne otklone, dolazi do iscrpljivanja resursa koštane srži i razvija se trombocitopenija.

Preranu aktivaciju trombocita najčešće izaziva:

• DIC sindrom. Ovo patološko stanje opaženo je s masivnim oštećenjem ljudskog tijela, što dovodi do aktivacije trombocita. To se događa na pozadini intenzivnog oslobađanja faktora zgrušavanja krvi. Rezultat ove pojave je stvaranje velikog broja krvnih ugrušaka. Oni dovode do prekida opskrbe krvi mnogim organima. S druge strane, započinje obrnuti postupak. U ljudskom tijelu nastaju tvari koje dovode do uništenja krvnih ugrušaka, što se manifestira teškim krvarenjem. Ovo stanje najčešće završava smrću;
• TTP. Trombocitopenija se razvija u nedostatku dovoljne količine krvne tvari u krvi koja osigurava proces zgrušavanja (prostaciklin). Kod zdrave osobe ona se proizvodi u krvnim žilama (točnije njihovim unutarnjim zidovima) i regulira proces funkcioniranja trombocita u tijelu. U nedostatku dovoljne količine prostaciklina, stvaraju se mikrothrombovi koji izazivaju razvoj mnogih neugodnih simptoma;
• HUS. Najčešće ima infektivnu prirodu razvoja, ali se može pojaviti i iz drugih razloga.

Distribucija trombocitopenije

Normalno, trećina svih trombocita pohranjuje se u slezeni, i samo se, ako je potrebno, izlučuje u krv. Neke bolesti dovode do značajnog povećanja u ovom organu. Kao rezultat, može se pohraniti do 90% trombocita. U isto vrijeme, ljudsko tijelo ne kompenzira nedostatak koji se pojavio, što dovodi do trombocitopenije. To se stanje može razviti kao posljedica takvih bolesti:

• ciroza jetre;
• razne infekcije - tuberkuloza, malarija, hepatitis i drugi;
• alkoholizam;
• sustavni eritematozni lupus;
• tumorske bolesti koje se razvijaju u cirkulacijskom sustavu.

Razrjeđenje trombocitopenije

Ovaj tip trombocitopenije razvija se u bolesnika koji boluju od značajnog gubitka krvi. Takvim se pacijentima obično ubrizgava veliki volumen tekućine, nadomjestak plazme, masa eritrocita, što ne pomaže u vraćanju deficita trombocita. Koncentracija tih stanica može se značajno smanjiti, što ne može osigurati normalno funkcioniranje krvnog sustava.

Znakovi trombocitopenije

Simptomi trombocitopenije su različiti, ali svi se objašnjavaju kritičnim smanjenjem broja trombocita u krvi. Kao rezultat toga, postoji kršenje prehrane zidova malih žila, što izaziva njihovu povećanu krhkost. Kad se na kapilare utječu bilo kakvi vanjski čimbenici, ili čak i spontano krvarenje.

Stoga se ti simptomi trombocitopenije promatraju:

• skloni intradermalnom izljevu krvi, koji se nazivaju purpura. Osoba otkriva male crvene točke. Osobito često se pojavljuju na dijelovima kože gdje dolazi do kontakta s odjećom;
• krvarenje desni;
• česta krvarenja iz nosa;
• prisutnost teške menstruacije u žena;
• krvarenje lokalizirano u gastrointestinalnom traktu. Krv se može naći u izmetu, povraćati;
• promatrati hematuriju. U ovom slučaju, krv se otkriva u urinu;
• s manje traume kože, krvarenje se ne zaustavlja dugo vremena.

Postupci za liječenje trombocitopenije

Kod trombocitopenije, liječenje se temelji na uzrocima koji su doveli do bolesti. Kada se otkrije manjak vitamina i raznih mikroelemenata, propisuju se lijekovi koji će omogućiti popravak takvog nedostatka. Ako se trombocitopenija razvije na pozadini uzimanja bilo kakvih lijekova, potrebno ju je poništiti kako bi se stanje normaliziralo.

Ako je kongenitalna trombocitopenija otkrivena u novorođenčadi, preporučuje se pridržavanje lijeka. Najčešće se dugotrajna remisija događa unutar šest mjeseci bez liječenja. Ako dođe do naglog pogoršanja stanja djeteta, propisuju se steroidni lijekovi.

Ako se kod odrasle osobe razvije trombocitopenija, tada nije potreban lijek. U takvim slučajevima također je indicirana terapija steroidima. Kada nema olakšanja nakon liječenja, koriste agresivniju tehniku. U takvim slučajevima, proizvode posebnu imunoterapiju, koja uključuje intravenozno davanje imunoglobulina u kombinaciji s velikim dozama steroida. Ako takav tretman ne daje željeni pozitivan rezultat tijekom 6 mjeseci, kirurški zahvat se izvodi kako bi se uklonila slezena.

Kada je trombocitopenija stečena patologija, moraju se poduzeti sve mjere kako bi se uklonio temeljni problem koji je doveo do tog stanja. U posebno kritičnim slučajevima, liječenje se propisuje s transfuzijama trombocita i steroidima.

Trombocitopenija: imunološki i neimunski - pojava, tijek, uhićenje, popratne bolesti

Trombociti, koji se nazivaju i Bitstsotsero plakovi, fragmenti su divovskih stanica koštane srži - megakariociti. Njihov se broj u ljudskoj krvi stalno mijenja, a najmanje ih se promatra noću. Razina trombocita pada u proljeće, kod žena i tijekom menstruacije, ali ne prelazi ono što je dopušteno, stoga nije moguće govoriti o trombocitopeniji, kao takvoj, u takvim slučajevima.

Proces stvaranja krvnih stanica

S teškim fizičkim naporom, boravkom u planinama, uzimanjem određenih lijekova, povećava se količina tih krvnih stanica u krvi.

Trombociti koji cirkuliraju u krvi zdrave osobe su bikonveksni ovalni ili okrugli diskovi koji nemaju procese. Međutim, kada se nađu na nepovoljnom mjestu, počinju se dramatično povećavati u veličini (5-10 puta) i oslobađaju pseudopodiju. Takvi trombociti se drže zajedno i tvore agregate.

Spajajući zajedno (faktor trombocita III) i držeći se fibrinskih vlakana, trombociti na taj način zaustavljaju krvarenje, odnosno sudjeluju u zgrušavanju krvi.

Prva reakcija krvnih žila na ozljedu je njihovo sužavanje, u tom procesu također pomaže trombocitima, koji, kada se raspadaju i agregiraju, oslobađaju aktivni vazokonstriktor u njima - serotonin.

Važnu ulogu krvnih stanica u procesu koagulacije teško je precijeniti, jer čine krvni ugrušak, čine ga gustim, a rezultirajući krvni ugrušak pouzdan, pa postaje jasno zašto inferiornost trombocita i njihov smanjeni broj privlači toliko pozornosti.

Koje su kliničke manifestacije smanjenja trombocita?

Jedna od važnih karakteristika trombocita je njihov poluživot, koji je 5-8 dana. Da bi se održala stalna razina krvnih stanica, koštana srž mora dnevno zamijeniti 10-13% mase trombocita, što je osigurano normalnim funkcioniranjem hematopoetskih matičnih stanica. Međutim, u nekim slučajevima broj trombocita može se smanjiti ne samo ispod dopuštenih granica, već i do kritičnih brojeva, što uzrokuje spontano krvarenje (10-20 tisuća po μL).

Stopa broja trombocita u krvi za zdravu osobu: 150-320 * 10⁹ trombocita / litri. Kada su koncentracije trombocita manje od 50x10⁹, dijagnosticira se trombocitopatija. Do koncentracije od 20 * 10⁹ dopušteno ambulantno liječenje. Uz niže stope potrebna je hospitalizacija.

Simptomi trombocitopenije je teško ne primijetiti, pa se pojavljuje:

1. Krvarenja u koži i sluznicama (petehije, ekhimoze) koja se javljaju spontano (uglavnom noću) ili nakon mikrotrauma, gdje manja oštećenja mogu uzrokovati značajno krvarenje;
2. Krvarenje desni;
3. Meno- i metroagija;
4. Nosni (u rijetkim slučajevima - uho) i gastrointestinalno krvarenje, koje brzo dovode do anemije

su karakteristični znakovi abnormalnosti trombocita.

Zašto broj trombocita pada?

Uzroci trombocitopenije nastaju zbog različitih patoloških procesa u tijelu i mogu se prikazati u četiri glavne skupine.

I grupu

Trombocitopenija povezana s nedovoljnom formiranjem samih trombocita u koštanoj srži, što se događa u sljedećim uvjetima:

• Aplastična anemija, kada je inhibirano sazrijevanje stanica sva tri klice - megakariocitična, crvena i mijeloidna (panmyeloftiz);
• Metastaze bilo kojeg tumora u koštanoj srži;
• Akutna i kronična leukemija;
• Megaloblastična anemija (nedostatak vitamina B12, folne kiseline), međutim, nije poseban problem, jer se broj trombocita neznatno smanjuje;
• Virusne infekcije;
• Uzimanje određenih lijekova (tiazidi, estrogeni);
• Učinci kemoterapije i terapije zračenjem;
• Trovanje alkoholom.

Skupina II

Trombocitopenija uzrokovana masovnim krvarenjem ili povećanim uništavanjem krvnih pločica.

Skupina III

Trombocitopenija uzrokovana kršenjem raspodjele trombocitnih skupina s njihovom prekomjernom akumulacijom u slezeni (izražena splenomegalija).

Skupina IV

Povećano uništavanje krvnih plakova bez adekvatne kompenzacije koštane srži karakterizira konzumaciju trombocitopenije koja može biti uzrokovana:

• Hiperkoagulacija koja se javlja u DIC sindromu (diseminirana intravaskularna koagulacija);
• trombozu;
• Trombocitopenična purpura odraslih i djece (imunološki i neimunski);
• Dugotrajna primjena heparina, zlata, kinidina;
• Respiratorni distresni sindrom (RDS), koji se može razviti kod novorođenčadi (ozbiljno oštećenje dišne ​​funkcije kod nedonoščadi).
• Imunološki poremećaji;
• Mehaničko oštećenje Bitscocero plakova (upotreba vaskularnih proteza);
• Formiranje divovskog hemangioma;
• Maligne neoplazme;
• Komplikacije nakon transfuzije.

Odnos: trudnoća - trombociti - novorođenče

Trudnoća, iako je to fiziološki proces, nije stalno prisutna, dakle, ono što nije tipično za "normalno" stanje može se dogoditi u takvom razdoblju života. To se događa s trombocitima, dok se njihov broj može smanjiti ili povećati.

Trombocitopenija tijekom trudnoće nije rijetka pojava i uglavnom je posljedica skraćivanja životnog vijeka crvenih krvnih stanica. Povećani volumen cirkulirajuće krvi (BCC) potreban za dodatnu opskrbu krvlju povezan je s povećanom potrošnjom trombocita, koji ne prate uvijek proces davanja krvi u posteljicu i fetus.

Trombocitopenija tijekom trudnoće može biti uzrokovana komorbiditetima (poremećajima u sustavu zgrušavanja krvi, virusnim infekcijama, alergijama, lijekovima, osobito kasnom gestozom, nefropatijom, imunološkim i autoimunim poremećajima) i pothranjenošću.

Imunska trombocitopenija tijekom trudnoće posebno je opasna jer može uzrokovati uteroplacentalnu insuficijenciju, što često rezultira hipotrofijom i fetalnom hipoksijom. Osim toga, smanjenje krvnih pločica može biti popraćeno krvarenjem, pa čak i intracerebralnim krvarenjima kod novorođenčadi.

Imunske i autoimune bolesti majki također mogu dovesti do poremećaja trombocitopoeze kod novorođenčadi, što se očituje smanjenjem broja krvnih stanica i određivanjem takvih oblika trombocitopenije:

1. Alloimunski ili izoimuni, povezani s grupnom nekompatibilnošću majke i fetusa, kada majčina antitijela (neonatalna) ulaze u krvotok fetusa;
2. Iran ima imunitet ako je žena bolesna s idiopatskom trombocitopenijom ili sustavnim eritematoznim lupusom (antitijela usmjerena protiv dječjih trombocita prodiru u placentarnu barijeru);
3. Autoimuna trombocitopenija, karakterizirana proizvodnjom antitijela protiv antigena vlastitih trombocita;
4. Heteroimune, koje su rezultat djelovanja virusa ili drugog sredstva na tijelo s promjenom antigenske strukture krvnih stanica.

Smanjenje trombocita povezanog s imunom

Imunska trombocitopenija uključuje takve oblike kao:

• Isoimune ili aloimune - mogu biti neonatalne ili se mogu pojaviti s transfuzijama krvi koje su nekompatibilne prema skupini;
• Hapten ili heteroimune (hapten - dio antigena), koji je rezultat gutanja stranog antigena (virusi, lijekovi);
• Autoimuna trombocitopenija je najčešća i najčešća. Poremećaj u imunološkom sustavu, čija priroda, u pravilu, nije uspostavljena, dovodi do činjenice da imunološki sustav prestaje prepoznavati svoj prirodni trombocit i uzima ga kao „stranca“, koji pak reagira s proizvodnjom antitijela na sebe.

Hemoragijska dijateza s AITP

Autoimuna trombocitopenična purpura (AITP) najčešći je oblik imunološke trombocitopenije. Ona je češće bolesna s mladim ženama (20-30 godina).

Pad razine trombocita koji prati drugu bolest i ulazi u kompleks simptoma naziva se sekundarna trombocitopenija. Kao simptomatska, trombocitopenija je opažena kod različitih patologija:

1. Kolagenoze (sistemski eritematozni lupus (SLE), skleroderma, dermatomiozitis);
2. Akutna i kronična leukemija (multipli mijelom, Waldenstrom makroglobulinemija);
3. Kronični hepatitis i bolest bubrega.

Međutim, AITP, koji se naziva esencijalna ili idiopatska trombocitopenija (Verlgofova bolest), javlja se mnogo češće kao neovisna izolirana bolest.

Idiopatski ovaj oblik naziva se zbog činjenice da je uzrok njegove pojave i dalje neobjašnjen. U ovoj patologiji, trombociti ne žive u prosjeku 7 dana, već 2-3 do 4 sata, unatoč činjenici da koštana srž u početku nastavlja normalno proizvoditi sve stanice. Međutim, stalni nedostatak krvnih stanica uzrokuje da tijelo još uvijek reagira i povećava proizvodnju trombocita nekoliko puta, što negativno utječe na sazrijevanje megakariocita.

Kod trudnica, esencijalna trombocitopenija ima prilično povoljan tijek, ali se još uvijek uočava povećanje učestalosti pobačaja. Liječenje trombocitopenije u takvom slučaju provodi se uvođenjem prednizona 5-7 dana prije poroda. Pitanje opstetričke skrbi riješeno je pojedinačno, ali se češće pribjegava operaciji (carskom rezu).

Terapijski učinak kortikosteroida ne mora se nužno koristiti tijekom trudnoće, nego se koriste u drugim slučajevima. Osim toga, uočen je pozitivan učinak intravenske primjene imunoglobulina, što smanjuje brzinu fagocitoze. Istina, pri ponovljenim recidivima bolesti često se preferira splenektomija (uklanjanje slezene).

Imunska trombocitopenična purpura u djece i druge vrste ITP

Akutni AITP u djece opažen je u dobi od 2-9 godina i javlja se 1-3 tjedna nakon prethodne virusne infekcije. Dijete na pozadini potpune dobrobiti odjednom se pojavljuju petechiae i purpura. Za takvo stanje, trombocitopenija je karakteristična krvna slika i nema smanjenja razine bijelih krvnih stanica (leukopenija).

Osnova patogeneze ove bolesti je proizvodnja antitijela protiv antigena virusnih proteina. U ovom slučaju, virusni antigeni ili cijeli "antigen-antitijelo" imunološki kompleksi se adsorbiraju na membranu trombocita. Budući da virusni antigeni još uvijek moraju napustiti tijelo, što se u većini slučajeva javlja, bolest odlazi sama od sebe unutar dva do šest tjedana.

Dijete s imunom trombocitopenijom nakon pada na popločan pod. Koncentracija trombocita u vrijeme ozljede: 9 * 10⁹ t / l

Ostali oblici imunološke trombocitopenije uključuju rijetku, ali ozbiljnu bolest koja se naziva post-transfuzijska purpura. U središtu njegovog razvoja je transfuzija krvi davatelja, koja je bila pozitivna na jedan od antigena trombocita, što primatelj nije imao, što je preneseno prije tjedan dana. Takav poremećaj očituje se u jakoj refraktornoj trombocitopeniji, anemiji i krvarenju, što često dovodi do intrakranijalnog krvarenja, što rezultira smrću pacijenta.

Još jedan značajan tip imunološke trombocitopenije je interakcija lijeka i komponente trombocitne membrane - jedan od glikoproteina, gdje lijek ili glikoprotein, ili njihov kompleks mogu biti imunogeni. Česti uzrok razvoja imunološke trombocitopenije možda nije ni sam lijek, već njegov metabolit. Ova priroda ima heparin-induciranu trombocitopeniju. Kinin i kinidin također su tipična sredstva koja mogu inducirati patologiju. Zanimljivo je da je slična reakcija na neke (specifične) lijekove genetski, na primjer, prijem sredstava koja sadrže zlato, potiče stvaranje antitijela na trombocite.

Neimunska trombocitopenija

Neimuna trombocitopenija zauzima otprilike jednu petinu ukupne mase bolesti povezanih sa smanjenjem razine krvnih stanica, a zbog:

• Mehaničke ozljede trombocita (hemangiomi, splenomegalija);
• Inhibicija proliferacije stanica koštane srži (aplastična anemija, kemijska ili radijacijska oštećenja mijelopoeze);
• Povećana potrošnja trombocita (DIC, nedostatak vitamina B12 i folna kiselina).

Osim toga, u nekim oblicima stečene hemolitičke anemije uočena je trombocitopenija neimunske geneze, gdje su najznačajnija dva oblika konzumacije trombocitopenije:

1. Trombotična purpura (TTP);
2. Hemolitički uremički sindrom (HUS).

Tipično svojstvo ovih bolesti je taloženje hijalinskih krvnih ugrušaka, nastalih kao posljedica spontane agregacije trombocita, u terminalnim arteriolama i kapilarama.

Trombotična trombocitopenična purpura i hemolitički uremički sindrom odnose se na trombocitopeniju nepoznatog podrijetla i karakterizira ih akutni nastanak patološkog procesa koji je praćen teškom trombocitopenijom i hemolitičkom anemijom, vrućicom, teškim neurološkim simptomima i zatajenjem bubrega koji u kratkom vremenskom razdoblju dovode do izlječenja.

Trombotična trombocitopenična purpura češća je u odraslih i javlja se nakon bakterijske ili virusne infekcije, imunizacija se često primjećuje kod HIV-inficiranih pacijenata, a može se pojaviti i tijekom trudnoće, pri uzimanju oralnih kontraceptiva ili uvođenjem lijekova protiv raka. Postoje slučajevi TTP-a kao nasljedne bolesti.

Hemolitički uremijski sindrom češći je u djece. Uzrok ovog stanja su mikroorganizmi Shigella dysenteriae ili enterotoksični Esherichia coli koji uništavaju endotelne stanice bubrežnih kapilara. Kao rezultat toga, veliki broj multimera von Willebrandovog faktora šalje se u krvotok, što dovodi do agregacije trombocita.

Prva manifestacija ove patologije je krvava proljev, uzrokovana gore navedenim mikroorganizmima, a zatim se razvija akutno zatajenje bubrega (stvaranje hijalinih krvnih ugrušaka u bubrežnim žilama), što je glavni klinički znak bolesti.

Liječenje trombocitopenije

Akutni oblici

U akutnom razdoblju treba liječiti trombocitopeniju u bolnici gdje je pacijent hospitaliziran. Strogi ostatak kreveta propisan je dok se ne postigne fiziološka razina (150 tisuća μl) trombocita.

U prvoj fazi liječenja, pacijentu se propisuju kortikosteroidni lijekovi, koje traje do 3 mjeseca, uklanjanje slezene, ako nema izbora, planira se u drugoj fazi i treća faza liječenja je osigurana za pacijente nakon splenektomije. Sastoji se od primjene malih doza prednizona i terapijskog plazmafereze.

U pravilu se izbjegavaju intravenske infuzije donornih trombocita, osobito u slučajevima imunološke trombocitopenije zbog rizika od pogoršanja procesa.

Transfuzije trombocita imaju izvanredan terapeutski učinak ako su posebno odabrane (posebno za ovog bolesnika) prema HLA sustavu, međutim ovaj postupak je vrlo naporan i nedostupan, stoga je s dubokom anemizacijom poželjno sipati masu odmrznutog eritrocita.

Treba imati na umu da su lijekovi koji krše agregacijske sposobnosti krvnih stanica (aspirin, kofein, barbiturati, itd.) Zabranjeni za bolesnika s trombocitopenijom, u pravilu ga liječnik upozorava na iscjedak iz bolnice.

Daljnje liječenje

Bolesnici s trombocitopenijom zahtijevaju daljnje promatranje od hematologa i nakon otpusta iz bolnice. Pacijent kojem je potrebna sanacija svih žarišta infekcije i dezinfekcije dobiva im se, obavještavajući ga da akutne respiratorne virusne infekcije i pogoršanje povezanih bolesti izazivaju odgovarajuću reakciju trombocita, dakle otvrdnjavanje, fizioterapiju, iako bi trebale biti obvezne, ali se uvode postupno i pažljivo.

Osim toga, pacijent osigurava održavanje dnevnika prehrane, gdje se pažljivo piše hrana za trombocitopeniju. Ozljede, preopterećenja, nekontrolirani unos lijekova i prehrambenih proizvoda koji su na prvi pogled bezopasni na prvi pogled mogu izazvati povratak bolesti, iako je prognoza za to obično povoljna.

Dijeta za trombocitopeniju usmjerena je na uklanjanje alergene hrane i zasićenje prehrane vitaminima B (B12), folnom kiselinom, vitaminom K, koji je uključen u proces zgrušavanja krvi.

Tablicu 10 koja se nalazi u bolnici treba nastaviti kod kuće i ne zanositi se s jajima, čokoladom, zelenim čajem i kavom. Kod kuće je vrlo dobro sjetiti se narodnih lijekova protiv trombocitopenije, stoga se bilje s hemostatskim svojstvima (kopriva, ovčara, stolisnik, arnica) mora unaprijed spremiti i koristiti kod kuće. Vrlo popularna infuzija složenih biljnih. Njihova službena medicina čak preporučuje. Kažu da dobro pomaže.