Stevens Johnsonov sindrom: Je li bolest tako strašna kao što izgleda?

Među naizgled bezopasnim alergijskim reakcijama postoje i akutni, mogli bismo čak reći, ozbiljni oblici bolesti koje izaziva alergen. To uključuje Stevensov Johnsonov sindrom. Ima iznimno opasnu prirodu i spada u podvrste onih alergijskih reakcija koje su šok za ljudsko tijelo. Razmislite koliko je ovaj sindrom opasan i kako se može liječiti.

Karakteristika bolesti

Ovaj se sindrom prvi put spominje 1922. Ime je dobio od autora, koji je opisao glavne znakove bolesti. Može se pojaviti u bilo kojoj dobi, ali češće kod osoba starijih od 20 godina.

Općenito, to je bolest kože i sluznice ljudskog tijela uzrokovana alergijama. Predstavlja oblik kada stanice epidermisa počnu odumirati, kao rezultat - odvajanje od dermisa.

Johnsonov sindrom je maligni eksudativni eritem koji može dovesti do smrti. Stanje koje je uzrokovano sindromom prijeti ne samo zdravlju, već i životu. Opasno je jer se svi simptomi pojavljuju za nekoliko sati. Možemo reći da je to toksičan oblik bolesti.

Ovaj se sindrom ne javlja kao normalna alergijska reakcija. Mjehurići se formiraju na sluznicama, koje se doslovno zadržavaju oko grla, genitalija i kože. Osoba se može ugušiti zbog toga, odbiti jesti, jer to je vrlo bolno, oči se mogu držati zajedno, kiselo, a zatim se mjehurići pune gnojem. I moram reći da je takvo stanje vrlo opasno za osobu.

Simptom pacijenta Stevens Johnson je u povišenoj temperaturi, sama bolest napreduje brzinom munje - groznica, bol u grlu. Sve su to samo početni simptomi. To je vrlo slično prehlade ili prehlade, tako da mnogi jednostavno ne obraćaju pozornost i nisu svjesni da je vrijeme za liječenje pacijenta.

Međutim, stanje osobe se dodatno pogoršava. Osip po cijelom tijelu i na sluznicama razvija se u ne-zacjeljujuću eroziju, iz koje krv neprestano izlazi. Osim toga, sve to izaziva vlaknasti plak.

Međutim, liječnici tvrde da je ovo patološko stanje vrlo rijetko i sklono patologiji samo 5 osoba od milijun ljudi. Znanost do danas proučava mehanizam razvoja, prevencije i liječenja sindroma. To je važno jer osobe s ovom bolešću zahtijevaju hitnu pomoć kvalificiranih stručnjaka i posebnu skrb.

Uzroci sindroma

Do danas postoje četiri glavna razloga koji izazivaju razvoj SJS-a.

Jedan od njih se smatra lijekom. Najčešće su to antibiotski lijekovi.

• sulfonamide;
• cefalosporine;
• antiepileptici;
• odvojeni antivirusni i nesteroidni protuupalni lijekovi;
• antibakterijski lijekovi.

Sljedeći uzrok SJS je infekcija koja prodire u ljudsko tijelo. Među njima su:

• bakterijska - tuberkuloza, gonoreja, salmoneloza;
• virusni - herpes simpleks, hepatitis, gripa, AIDS;
• gljivična - histoplazmoza.

U posebnom faktoru, koji izaziva SJS, uključuje rak. Ovaj sindrom može biti komplikacija malignog tumora.

Vrlo rijetko, ova se bolest može pojaviti u pozadini alergija na hranu, ako tvari koje mogu dovesti do trovanja sustavno ulaze u tijelo.

Rijetko, sindrom se razvija kao rezultat cijepljenja, kada tijelo reagira s povećanom osjetljivošću na komponente cjepiva.

Međutim, do danas medicina nije poznata zašto se bolest može razviti bez izazivanja njezinih uzroka. T-limfociti mogu zaštititi tijelo od stranih organizama, ali u stanju koje uzrokuje sindrom, ti T-limfociti se aktiviraju protiv vlastitog tijela i uništavaju kožu.

Međutim, liječnici naglašavaju da nije vrijedno odbijanja uzimanja lijekova koji izazivaju sindrom. Obično se svi ovi lijekovi propisuju kao tretman za ozbiljne bolesti, u kojima je bez liječenja smrt moguće mnogo brže.

Glavna stvar je da alergije nisu daleko od svih, pa bi stoga liječnik trebao biti uvjeren u svrsishodnost uzimanja recepta, uzimajući u obzir pacijentovu povijest bolesti.

Simptomi sindroma: kako se razlikovati od drugih bolesti

Koliko će se brzo razviti bolest ovisit će o stanju ljudskog imunološkog sustava. Svi se simptomi mogu pojaviti nakon dana ili nekoliko tjedana.

Sve počinje s nerazumljivim svrbežom i malim crvenim pjegama. Prvi poziv za razvoj sindroma je pojava mjehurića ili bikova na koži. Ako ih dodirnete ili ih slučajno dodirnete, oni će jednostavno otpasti, ostavljajući iza sebe gnojne rane.

Tada temperatura tijela naglo raste - do 40 stupnjeva Celzija, glavobolja, bolovi, vrućica, probavne smetnje, crvenilo i bol u grlu. Treba napomenuti da se sve to događa u kratkom vremenskom razdoblju. Stoga je potrebno odmah pozvati hitnu pomoć ili odmah odvesti pacijenta u bolnicu. Kašnjenje može koštati život osobe.

Nakon munjevitog pojave gore navedenih simptoma, mali mjehurići postaju veliki. Prekriveni su svijetlosivim filmom i koricom sušene krvi. Patologija se često razvija i na ustima. Pacijentove se usne drže zajedno, pa odbija jesti i ne može reći ni riječi.

U početku je zahvaćeno samo nekoliko dijelova tijela - lice i udovi. Tada bolest napreduje i sve se erozije stapaju. Istovremeno, dlanovi, stopala i glava ostaju netaknuti. Ova činjenica za liječnika postati glavni u priznavanju SJS.

Pacijent s malim pritiskom na kožu, od prvih dana pojave simptoma, osjetit će jaku bol.

I zarazna bolest može se pridružiti sindromu koji će samo pogoršati tijek bolesti. Drugi čimbenik u identifikaciji ADD-a je oštećenje oka. Zbog gnoja vjeđe može rasti zajedno, pojavit će se ozbiljan konjunktivitis. Kao rezultat toga, pacijent može izgubiti vid.

Neće ostati netaknute i genitalije. U pravilu počinje razvoj manjih bolesti - uretritis, vaginitis, vulvitis. Nakon nekog vremena, zahvaćena područja kože postaju obrađena, ali ostaju ožiljci i dolazi do sužavanja uretre.

Svi mjehurići na koži bit će svijetlo ljubičasti s mješavinom gnoja i krvi. Kada se spontano otvore, na njihovom mjestu ostaju rane koje se pokrivaju grubom koricom.

Sljedeće fotografije su primjeri kako izgleda Stevens Johnsonov sindrom:

Dijagnoza bolesti

Kako bi se ispravno dijagnosticirala i ne zamijenila sindrom s drugom bolešću, potrebno je položiti testove za potvrdu SJS. To je prvenstveno:

• biokemijski test krvi;
• biopsija kože;
• analiza urina;
• sjetva spremnika s sluznicama.

Naravno, stručnjak će cijeniti prirodu osipa, a ako se pojave komplikacije, morat ćete se savjetovati ne samo s dermatologom, već is pulmologom i nefrologom.

Kompetentno liječenje - liječnički savjet

Nakon što je dijagnoza potvrđena - liječenje treba započeti odmah. Kašnjenje može koštati život pacijenta ili poslužiti kao razvoj ozbiljnijih komplikacija.

Pomoć koja se pacijentu može pružiti kod kuće prije hospitalizacije. Potrebno je spriječiti dehidraciju. To je osnovno u prvoj fazi terapije. Ako pacijent može piti na vlastitu, onda mu morate dati redovito čistu vodu. Ako bolesnik ne može slomiti usta, tada se intravenozno ubrizgava nekoliko litara slane otopine.

Glavna terapija bit će usmjerena na uklanjanje intoksikacije i sprječavanje komplikacija. Prvo što pacijent prestane davati lijekove koji izazivaju alergijsku reakciju. Iznimka mogu biti samo vitalni lijekovi.

Nakon hospitalizacije pacijentu se propisuje:

1. Hipoalergijska dijeta - hrana mora biti ubijena u miješalici ili tekućini. U teškim slučajevima, tijelo će se hraniti intravenski.
2. Infuzijska terapija - ubrizgava otopine soli i plazme (6 litara dnevno izotonične otopine).
3. Pružite potpunu sterilnost u prostoriji tako da na otvor rane ne može doći do infekcije.
4. Redovito liječenje rana otopinama za dezinfekciju i sluznicama. Za oči, azelastin, sa komplikacijama - prednizon. Za usnu šupljinu - vodikov peroksid.
5. Antibakterijski lijekovi, lijekovi protiv bolova i antihistaminici.

Osnova liječenja trebaju biti hormonalni glukokortikoidi. Često su pacijentova usta odmah pogođena i on ne može otvoriti usta, pa se lijekovi ubrizgavaju uz pomoć injekcija.

S pravom terapijom liječnici obično daju pozitivnu prognozu. Svi simptomi trebaju nestati 10 dana nakon početka liječenja. Nakon nekog vremena, tjelesna temperatura će pasti na normalu, a upala s kože, pod utjecajem lijekova, će se smiriti.

Potpuni oporavak će doći za mjesec dana, nema više.

Metode prevencije

Općenito, prevencija bolesti je uobičajena mjera opreza. To uključuje:

1. Liječnici ne smiju propisati lijek koji je alergičan na pacijenta.
2. Ne koristite lijekove iz iste skupine kao i lijekovi za koje je pacijent alergičan.
3. Nemojte koristiti više lijekova istovremeno.
4. Uvijek je bolje slijediti upute o uporabi lijekova.

Savjet liječnika

Liječnici preporučuju one sa slabom nasljednošću, tj. u obitelji su bolesti SJS bile izuzetno oprezne i pažljive. Budući da je rizik od pojave sindroma na nasljednoj liniji vrlo visok.

Također, oni koji imaju slab imunitet i oni koji su barem jednom trpjeli SSD, uvijek se trebaju sjećati da se brinu o sebi i obratite pozornost na alarmna zvona. Teško je predvidjeti razvoj sindroma.

Ako se poštuju preventivne mjere, mogu se izbjeći komplikacije i brzi razvoj bolesti.

Naravno, uvijek treba pratiti svoje zdravlje - redovito otvrdnjavati, tako da tijelo može odoljeti bolestima, koristiti antimikrobne i imunostimulirajuće lijekove.

Ne zaboravite na prehranu. Mora biti uravnotežen i potpun. Osoba bi trebala primati sve potrebne vitamine i minerale kako ne bi bili u nedostatku.

Glavno jamstvo učinkovitog liječenja je hitna terapija. Svi oni koji su u rizičnoj kategoriji trebali bi to zapamtiti i bez odgađanja u slučaju sumnjivih simptoma potražiti liječničku pomoć.

Glavna stvar je ne paničariti i poduzeti prve važne korake u početnoj fazi bolesti. Eritemski multiformni eksudativ je vrlo rijedak, a egzacerbacija se obično javlja tijekom off-sezone - u jesen ili proljeće. Bolest se razvija i kod muškaraca i kod žena u dobi od 20 do 40 godina. Međutim, postoje slučajevi kada je simptom pronađen kod djece mlađe od 3 godine.

Ako znate o rizicima, tada možete biti spašeni od mnogih komplikacija sindroma, što može donijeti mnoge zdravstvene probleme.

Stevens-Johnsonov sindrom u djece i odraslih, simptomi

Bolesti kože i kože mogu biti izuzetno opasne i popraćene su neugodnim posljedicama u obliku drugih bolesti i smrti. Da bi se to spriječilo, važno je pravovremeno dijagnosticirati svaku bolest i pružiti brzu, kvalificiranu pomoć. Jedan od tih fenomena je Stevens-Johnsonov sindrom, čija je fotografija prikazana u članku. Ova bolest utječe na kožu i tijelo te je teško liječiti, osobito u kasnijim fazama. Razmotrite obilježja njezina kliničkog tijeka i metode terapijske intervencije za otklanjanje i liječenje tijela.

Stevens-Johnsonov sindrom što je to

Stevens-Johnsonov sindrom (ICD kod 10) opasan je toksični oblik bolesti, karakteriziran smrću stanica epiderma i njihovim kasnijim odvajanjem od dermisa. Tijek ovih procesa dovodi do stvaranja vezikula u području sluznice usta, grla, genitalija i nekih drugih dijelova kože - glavnih simptoma bolesti. Ako se to dogodi u ustima, bolesniku postaje teško jesti i bolno zatvoriti usta. Ako je bolest pogodila oči, one postaju pretjerano bolesne, prekrivene oteklinama i gnojem, što dovodi do lijepljenja kapaka.

Porazom bolesti genitalnih organa javljaju se poteškoće s mokrenjem.

Sliku prati nagli početak progresije bolesti, kada temperatura osobe raste, grlo počinje boljeti, a može doći do grozničavog stanja. Zbog sličnosti bolesti s prehladom, dijagnoza u početnoj fazi je teška. Osip kod djeteta najčešće se javlja na usnama, jeziku, nepcu, ždrijelu, luku, grkljanu, genitalijama. Ako otvorite formaciju, ostat će ne-zacjeljujuća erozija, iz koje prolazi krv. Kada se stapaju, one se pretvaraju u područje krvarenja, a dio erozije izaziva fibrozni plak, što narušava izgled pacijenta i pogoršava dobrobit.

Lyellov sindrom i kontrast Stevensa Johnsona

Obje pojave karakterizira činjenica da su koža i sluznice izrazito oštećene, kao i bol, eritem i odvajanje. Budući da bolest uzrokuje vidljive lezije u unutarnjim organima, pacijent može fatalno završiti. Oba sindroma povezana su klasifikacijom s najtežim oblicima oboljenja, no mogu ih izazvati različiti čimbenici i uzroci.

• Prema učestalosti bolesti, Lyellov sindrom iznosi do 1.2 situacija na 1.000.000 ljudi godišnje, a za bolest koja se razmatra, do 6 slučajeva na 1.000.000 ljudi u istom razdoblju.
• Postoje i razlike u uzrocima lezije. SJS nastaje u polovici situacija zbog lijekova, ali postoje situacije u kojima je identifikacija uzroka nemoguća. SL u 80% se očituje u pozadini lijekova, au 5% slučajeva postoji nedostatak mjera liječenja. Ostali uzroci uključuju kemijske spojeve, upalu pluća i virusne infekcijske procese.
• Lokalizacija lezije također upućuje na nekoliko razlika između sindroma oba tipa. Eritem se formira na licu i ekstremitetima, nakon nekoliko dana formacija postaje konfluentna. U slučaju SJS prevladava lezija na tijelu i na licu, dok se kod druge bolesti primjećuje lezija općeg tipa.
• Opći simptomi oboljenja konvergiraju i popraćeni su groznicom, temperaturom, pojavom boli. No, s SL-om, ta se brojka uvijek povećava nakon oznake od 38 stupnjeva. Također postoji povećanje stanja anksioznosti pacijenta i osjećaj jake boli. Zatajenje bubrega - pozadina svih tih bolesti.

Još uvijek nisu dostupne jasne definicije tih oboljenja, mnoge uključuju Stevens-Johnsonov sindrom, čija je slika prikazana u članku, teškom obliku polimorfnog eritema, dok se druga bolest smatra najsloženijim oblikom SJS. Obje bolesti u razvoju mogu započeti formiranjem eritema u području šarenice, ali s SL, fenomen se širi mnogo brže, rezultirajući nekrozom, a epidermis ljušti. Kada SSD ljuštenja slojeva pojavljuje manje od 10% tijela pokriti, u drugom slučaju - 30%. Općenito, obje bolesti su slične, ali različite, sve ovisi o obilježjima njihove manifestacije i općim pokazateljima simptoma.

Uzrokuje Stevens-Johnsonov sindrom

Stevens-Johnsonov sindrom, čija se slika može vidjeti u članku, predstavlja akutnu buloznu leziju u području kože i sluznice, dok je fenomen alergijskog podrijetla i posebne prirode. Bolest se odvija u okviru pogoršanja stanja bolesne osobe, a sluznica usne šupljine, zajedno s genitalijama i mokraćnim sustavom, postupno se uključuje u taj proces.

Česti uzroci bolesti

Razvoj SJS obično ima prekursor u obliku neposredne alergije. Postoje četiri vrste čimbenika koji utječu na početak razvoja bolesti.

• Infektivni agensi koji utječu na organe i pogoršavaju opći tijek bolesti;
• Uzimanje određenih skupina lijekova koji izazivaju prisutnost ove bolesti kod djece;
• Maligne pojave - tumori i neoplazme benignog tipa, posebne prirode;
• Uzroci koji se ne mogu identificirati zbog nedovoljnih medicinskih informacija.

Kod djece se ta pojava javlja kao posljedica virusnih bolesti, dok osip kod odraslih ima različitu prirodu i jasno je uzrokovan uporabom medicinskih sredstava ili prisutnošću malignih tumora i pojava. Što se tiče male djece, tada veliki broj pojava djeluje kao izazovni čimbenik.

Ako uzmemo u obzir učinak lijekova na dječje tijelo, može se dati uloga antibiotika i nesteroidnih sredstava protiv upalnog procesa. Ako uzmemo u obzir utjecaj malignih tumora, možemo razlikovati vodstvo od karcinoma. Ako niti jedan od gore navedenih čimbenika nema nikakve veze s tijekom bolesti, govorimo o SJS-u.

Detaljne informacije

Prve informacije o sindromima pokrivene su 1992. godine, s vremenom je bolest detaljnije opisana i opremljena imenom u čast imena autora, koji su duboko proučavali i poznavali njezinu prirodu. Bolest je izuzetno teška i drugo je ime - maligni eksudativni eritem. Bolest je povezana s dermatitisom buloznog tipa - zajedno sa SLE, pemfigusom. Glavni klinički tijek je da se na koži i sluznici pojavljuju mjehurići.

Ako uzmemo u obzir prevalenciju bolesti, može se primijetiti da je moguće susresti je u bilo kojoj dobi, obično se bolest jasno očituje u 5-6 godina. No, rijetko se susrećemo s bolešću u prve tri godine života djeteta. Mnogi autori, istraživači su otkrili da je najveća incidencija prisutna među muškom publikom stanovništva, što ih uključuje u rizičnu skupinu. Osip čija se fotografija može vidjeti u članku također je popraćena brojnim drugim simptomima.

Fotografija simptoma Stevens-Johnsonovog sindroma

SJS je bolest opremljena akutnim tijekom početka i brzog razvoja u smislu simptoma.

• U početku možete razlikovati slabost i povećanje tjelesne temperature.
• Zatim slijede akutne boli u glavi, praćeni artralgijom, tahikardijom i bolestima mišića.
• Većina bolesnika žali se na grlobolju, povraćanje i proljev.
• Pacijent može patiti od kašljanja, povraćanja i plikova.

• Nakon otvaranja formacija mogu se naći opsežni defekti koji su prekriveni bijelim ili žutim filmovima ili korama.

• Patološki proces uključuje crvenilo rubova usana.

• Zbog ozbiljne boli pacijentima je teško piti i jesti.

• Postoji ozbiljan alergijski konjunktivitis, kompliciran gnojnim upalnim procesima.

• Za neke bolesti, uključujući SSD, karakterizira se pojava erozije i čireva u konjunktivi. Može doći do keratitisa, blefaritisa.
• Organi urogenitalnog sustava su značajno pogođeni, naime, njihove sluznice. Ovaj fenomen pogađa 50% situacija, simptomi se javljaju u obliku uretritisa, vaginitisa.
• Lezija kože izgleda kao impresivno velika skupina visokih formacija sličnih mjehurićima. Svi oni imaju crvenu boju i mogu doseći dimenzije od 3-5 cm.

• Toksična epidermalna nekroliza može utjecati na mnoge organe i sustave. Često dovodi do tužnih posljedica i smrti.

Razdoblje nastanka novih osipa traje nekoliko tjedana, a za potpuno izlječenje ulkusa potrebno je 1-1,5 mjeseca. Bolest može biti komplicirana činjenicom da krv teče iz mjehura, kao i kolitis, upala pluća i zatajenje bubrega. Tijekom tih komplikacija, oko 10% bolesnih umire, ostatak uspijeva izliječiti bolest i početi održavati punopravni uobičajeni životni ritam.

Pedijatrijska shema Stevens-Johnsonovog sindroma

Kliničke preporuke sugeriraju brzu eliminaciju bolesti putem preliminarne studije o njezinoj prirodi. Prije nego što se propisuje liječenje bolesti, provodi se određeni dijagnostički kompleks. To uključuje detaljan pregled pacijenta, imunološki pregled krvi, biopsiju kože. Ako postoje određene indikacije, liječnik mora propisati punu radiografiju pluća i ultrazvuk urogenitalnog sustava, bubrega i biokemiju.

Ako je potrebno, pacijent se može uputiti na savjetovanje drugim specijalistima. Obično, dermatolog ili specijalizirani liječnici uključeni su u prepoznavanje bolesti, na temelju simptoma / pritužbi / testova. Za određivanje specifičnih znakova upale potreban je test krvi. Diferencijalna dijagnoza također se odvija i razlikuje se od dermatitisa, koji je također praćen stvaranjem plikova, osipa na licu i tako dalje.

Medicinski događaji

Stevens-Johnsonov sindrom, čija se fotografija može ocijeniti u članku, ozbiljna je bolest koja zahtijeva odgovarajuću intervenciju stručnjaka. Sustavni postupci uključuju aktivnosti usmjerene na smanjenje ili uklanjanje trovanja, uklanjanje upalnog procesa i poboljšanje stanja zahvaćene kože. Ako se dogode kronične propuštene situacije, mogu se propisati posebni lijekovi.

• Kortikosteroidi - za sprečavanje ponavljanja;
• sredstva za smanjivanje osjetljivosti;
• lijekova za uklanjanje toksikoze.

Mnogi ljudi vjeruju da je potrebno propisati liječenje vitaminima - osobito korištenje askorbinske kiseline i lijekova skupine B, ali to je zabluda, jer uporaba tih lijekova može izazvati pogoršanje općeg zdravlja. Osipom na tijelu moguće je prevladati lokalnu terapiju koja ima za cilj eliminirati upalni proces i ukloniti natečenost. Obično se koriste sredstva protiv bolova, antiseptičke masti i gelovi, specijalizirane kreme, enzimi i keratoplastika. U slučaju remisije bolesti djeca se pregledavaju usnom šupljinom i rehabilitacijom.

Fotografija za Stevens-Johnson Syndrome

Stevens-Johnsonov sindrom, čija je fotografija prikazana u članku, može utjecati na djecu. Kod dojenčadi do 3 godine bolest je rijetka, s promjenama vezanim za starost povećava se vjerojatnost. Budući da bolest utječe samo na sluznicu i druge dijelove tijela, osip na rukama

Međutim, ako otkrijete i najmanju promjenu u tijelu ili ponašanju djeteta, potrebna je hitna hitna pomoć, uključujući uklanjanje intoksikacije i poboljšanje općeg zdravlja.

Pravovremeno pružanje specijalizirane skrbi poboljšat će ukupnu kliničku sliku i značajno povećati šanse za brz oporavak. Uz kompetentan pristup implementaciji terapijskog kompleksa, možete postići nevjerojatne rezultate i doći na vlastiti oporavak. Ključno pravilo je kombinacija nekoliko terapija.

Znate li što je Stevens-Johnsonov sindrom? Je li fotografija pomogla identificirati njegove simptome? Podijelite svoje mišljenje i ostavite povratne informacije na forumu!

Stevens-Johnsonov sindrom: uzroci, znakovi, dijagnoza, kako liječiti

Stevens-Johnsonov sindrom je akutna alergijska etiologija buloznog dermatitisa. Temelj bolesti je epidermalna nekroliza, koja je patološki proces u kojem epidermalne stanice umiru i odvojene su od dermisa. Bolest se odlikuje teškim tijekom, oštećenjem sluznice usne šupljine, urogenitalnim traktom i konjunktivom očiju. Mjehurići se formiraju na koži i sluznici koji sprečavaju pacijente da razgovaraju i jedu, uzrokujući jake bolove i prekomjerni protok sline. Gnojni konjunktivitis razvija se s oticanjem i kiselinom kapaka, uretritisom s bolnim i teškim mokrenjem.

Bolest ima akutni početak i brz razvoj. U bolesnika se temperatura naglo povećava, boli grlo, zglobovi i mišići, pogoršava se opće zdravstveno stanje, pojavljuju se znakovi opijenosti i astenizacije tijela. Veliki mjehurići imaju zaobljeni oblik, svijetlo crvenu boju, plavkasti i upali centar, serozni ili hemoragični sadržaj. S vremenom se otvaraju i stvaraju krvarenje, koje se međusobno spajaju i pretvaraju u veliko krvarenje i bolnu ranu. Pukne, prekriven sivkasto-bijelim filmom ili krvavom koricom.

Stevens-Johnsonov sindrom je sustavna alergijska bolest koja se javlja u tipu eritema. Lezije kože uvijek su praćene upalom sluznice najmanje dvaju unutarnjih organa. Patologija je dobila službeni naziv u čast pedijatara iz Amerike, koji su prvi opisali njegove simptome i mehanizam razvoja. Bolest pogađa uglavnom muškarce u dobi od 20-40 godina. Opasnost od patologije se povećava nakon 40 godina. U vrlo rijetkim slučajevima, sindrom se javlja u djece do šest mjeseci. Sindrom karakterizira sezonalnost - vrhunac incidencije javlja se u zimskom i ranom proljetnom razdoblju. Najrizičniji su ljudi s imunodeficijencijom i onkopatologijom. Starije osobe s ozbiljnim komorbiditetima teško je tolerirati ovu bolest. Obično imaju sindrom s velikim kožnim lezijama i nepovoljno završavaju.

Najčešće se Stevens-Jonesov sindrom javlja kao odgovor na antimikrobne lijekove. Postoji teorija da se sklonost ka bolesti nasljeđuje.

Dijagnostika pacijenata sa Stevens-Johnsonovim sindromom je sveobuhvatni pregled, uključujući standardne tehnike - ispitivanje i pregled bolesnika, kao i specifične procedure - imunogram, alergijske pretrage, biopsiju kože, koagulogram. Pomoćne dijagnostičke metode su: radiografija, ultrazvuk unutarnjih organa, biokemija krvi i urina. Pravodobna dijagnoza ove izuzetno opasne bolesti izbjegava neugodne posljedice i ozbiljne komplikacije. Patološki tretman uključuje ekstrakorporalnu hemokorekciju, glukokortikoidnu i antibakterijsku terapiju. Ova se bolest teško liječi, osobito u kasnijim fazama. Komplikacije patologije su: upala pluća, proljev, disfunkcija bubrega. U 10% bolesnika, Stevens-Johnsonov sindrom završava smrću.

etiologija

Patologija se temelji na trenutnom tipu alergijske reakcije, koja se razvija kao odgovor na uvođenje alergenih tvari u tijelo.

Čimbenici koji pokreću početak bolesti:

• herpes virusi, citomegalovirus, adenovirus, virus humane imunodeficijencije;
• patogene bakterije - mikrobakterije tuberkuloze i difterije, gonokoki, brucella, mikoplazma, yersinia, salmonela;
• gljivice - kandidijaza, dermatofitoza, keratomikoza;
• lijekovi - antibiotici, NSAR, neuroprotektori, sulfonamidi, vitamini, lokalni anestetici, antiepileptici i sedativni lijekovi, cjepiva;
• maligne neoplazme.

Ideopatski oblik - bolest s neodređenom etiologijom.

simptomatologija

Bolest počinje akutno, simptomi se brzo razvijaju.

1. Opijenosti. Prodroma traje dva tjedna i odlikuje se izraženim sindromom trovanja. Bolesnici razvijaju slabost, bolove u tijelu, vrućicu, upornu febrilnost, ubrzan rad srca, dispepsiju u obliku povraćanja i proljeva, kataralne simptome - bol u grlu, kašalj. Pacijenti doživljavaju tjeskobu, depresiju. Možda razvoj kome.
2. Lezije oralne sluznice. Bullous upala u ustima razvija se dan nakon početka intoksikacije. Bullae se brzo otvaraju, a na njihovom mjestu su opsežni defekti s bjelkastim ili sivkastim cvatom, krupnim krvavim korama. Pacijenti normalno prestaju govoriti, jedu hranu i vodu. Neki razvijaju heilitis. Bol u sluznici uzrokuje da pacijenti odbijaju jesti. S vremenom, oni izgubiti težinu i postati drenirani. Lezije se stapaju jedna s drugom, povređuju i krvare. Usne i desni otekuju se i prekrivaju se hemoragičnom kora.
3. Oštećenje organa vida. Alergijski konjunktivitis očituje se suzenjem, peckanjem u očima, crvenilom, curenjem nosa, fotofobijom, rezanjem boli pri kretanju očiju. Djeca trljaju oči, žale se na bol i pijesak u očima, povećavaju umor. Zbog stalnog trenja očiju s rukama, pridružuje se sekundarna infekcija. Gnojni proces prati ukočenost očiju ujutro, nakupljanje gnoja u kutovima očiju.
4. Poraz urogenitalnog trakta. Bolesnici sa Stevens-Johnsonovim sindromom pokazuju znakove upale uretre, vulve, vagine i penisa. Upaljena sluznica postaje crvena, otečena i upaljena. Uriniranje je teško i prati ga rezna bol. Bolesnici doživljavaju nelagodu i svrbež u perineumu, bol tijekom spolnog odnosa. Na sluznici se pojavljuju mjehurići, erozija i čirevi, čije ožiljke završavaju formiranjem striktura.
5. Bulozna upala kože je glavni klinički znak patologije. Na koži se pojavljuju višestruki polimorfni osipi u obliku crvenih mrlja s plavičastim nijansama, papulama, mjehurićima. Na njihovom mjestu u samo nekoliko sati mjehurići znatne veličine. Spajaju se, dosežu goleme razmjere. Edematozni, dobro definirani i spljošteni mjehurići imaju unutarnju i vanjsku zonu. U njihovom središtu su male papule sa seroznim ili hemoragičnim sadržajem. Nakon otvaranja na koži formiraju se jarko crveni defekti veličine dlana, prekriveni kora. Na zahvaćenim dijelovima tijela, epidermis "klizi" čak i jednostavnim dodirom. Osip je lokaliziran na trupu, ekstremitetima, u perineumu i na licu. Simetrični osip svrbi i ostaje na koži mjesec dana. Čirevi zacjeljuju još duže - nekoliko mjeseci. Na stražnjoj površini četkice pojavljuju se mjehurići s plavičastim središtem i svijetlom hiperemičnom Corollom. U teškim slučajevima pacijenti gube kosu, razvijaju se paronihije, ploče noktiju se odbacuju.
6. Među ostalim simptomima patologije, uočava se: stridor, kršenje učestalosti i dubine disanja, teško disanje, pad krvnog tlaka, gastrointestinalni simptomi, oslabljena svijest, komatozno stanje.

Komplikacije Stevens-Johnsonovog sindroma:

• hematurija,
• upala pluća i malih bronhiola,
• crijevna upala
• disfunkcija bubrega
• striktura uretre,
• sužavanje jednjaka,
• sljepoća,
• toksični hepatitis,
• sepsa,
• kaheksije.

Navedene komplikacije uzrokuju smrt 10% bolesnika.

dijagnostika

Dermatolozi se bave dijagnosticiranjem bolesti: proučavaju karakteristične kliničke znakove i pregledavaju bolesnika. Da bi se odredio etiološki čimbenik, potrebno je ispitati pacijenta. U dijagnozi bolesti uzimaju se u obzir anamnestički i alergološki podaci, kao i rezultati kliničkog pregleda. Biopsija kože i naknadno histološko ispitivanje pomoći će potvrditi ili poreći navodnu dijagnozu.

1. Mjerenje pulsa, tlaka, tjelesne temperature, palpacije limfnih čvorova i abdomena.
2. Općenito, krvni testovi su znakovi upale: anemija, leukocitoza i povećani ESR. Neutropenija je nepovoljan prognostički znak.
3. U koagulogramu - znakovi disfunkcije sustava zgrušavanja krvi.
4. Biokemija krvi i urina. Posebnu pozornost stručnjaci pridaju pokazateljima DZS-a.
5. Analiza urina svakodnevno prolazi kako bi se stanje stabiliziralo.
6. Imunogram - povećanje imunoglobulina klase E, cirkulirajućih imunoloških kompleksa, kompliment.
7. Testovi alergije.
8. Histologija kože - nekroza svih slojeva epidermisa, njezina odvojenost, lagana upalna infiltracija dermisa.
9. Prema svjedočenju, oni prolaze sputum i ispuštanje erozija na bakposev.
10. Instrumentalne metode dijagnostike - radiografija pluća, tomografija zdjeličnih organa i retroperitonealni prostor.

Stevens-Johnsonov sindrom se razlikuje od sistemskog vaskulitisa, Lyellovog sindroma, istinitog ili benignog pemfigusa, sindroma opekotine kože. Stevens-Johnsonov sindrom, za razliku od Lyellovog sindroma, brže se razvija, snažnije utječe na osjetljivu sluznicu, nezaštićenu kožu i važne unutarnje organe.

liječenje

Pacijenti sa Stevens-Johnsonovim sindromom trebali bi biti hospitalizirani u jedinici za opekline ili intenzivnu njegu za medicinsku njegu. Prije svega, potrebno je hitno otkazati uporabu lijekova koji bi mogli izazvati ovaj sindrom, osobito ako je njihova uporaba započela u posljednjih 3-5 dana. To se odnosi na lijekove koji nisu vitalni.

Liječenje patologije je prvenstveno usmjereno na obnavljanje izgubljene tekućine. Da biste to učinili, kateter se ubacuje u ulnarnu venu i započinje infuzijska terapija. Koloidne i kristaloidne otopine infundiraju se intravenozno. Moguća je oralna rehidracija. Kod teškog edema laringealne sluznice i poteškoća s disanjem pacijent se prebacuje u ventilator. Nakon stabilne stabilizacije, pacijent se šalje u bolnicu. Tamo mu je propisana kombinirana terapija i hipoalergena dijeta. Sastoji se od konzumiranja samo tekuće i pire hrane i obilnog pijenja.
Hipoalergena dijeta uključuje isključivanje iz prehrane riba, kave, citrusa, čokolade, meda. Teški pacijenti propisali su parenteralnu prehranu.

Liječenje bolesti uključuje detoksikacijske, protuupalne i regenerativne mjere.

Terapija lijekovima za Stevens-Johnsonov sindrom:

• glukokortikosteroidi - prednizolon, betametazon, deksametazon,
• otopine vode i elektrolita, 5% otopina glukoze, gemodez, krvna plazma, proteinske otopine,
• antibiotici širokog spektra
• antihistaminici - "Dimedrol", "Suprastin", "Tavegil",
• NSAR.

Lijekovi koji se daju pacijentima za poboljšanje općeg stanja. Tada liječnici smanjuju dozu. I nakon potpunog oporavka lijek se zaustavlja.

Lokalno liječenje je uporaba lokalnih anestetika - “Lidokain”, antiseptici - “Furacilin”, “Chloramine”, vodikov peroksid, kalijev permanganat, proteolitički enzimi “Trypsin”, ulje šipka ili morski krkavac. Bolesnicima se propisuju masti s kortikosteroidima - „Akriderm“, „Adventan“, kombinirane masti - „Triderm“, „Belogent“. Erozija i rane tretiraju se anilinskim bojama: metilensko plavo, fucorcin, briljantno zeleno.

Kada konjunktivitis zahtijeva konzultaciju oftalmologa. Svaka dva sata u oči se ispuštaju umjetne suze, antibakterijske i antiseptičke kapi za oči prema shemi. U nedostatku terapijskog učinka propisane su kapi za oči deksametazona, Oftagel gel za oči, prednizolonska mast za oči i eritromicin ili tetraciklinska mast. Usna šupljina i sluznica uretre također se tretiraju antisepticima i dezinficijensima. Ispiranje je potrebno nekoliko puta dnevno s klorheksidinom, miramistinom, klotrimazolom.

U Stevens-Johnsonovom sindromu često se koriste ekstrakorporalno pročišćavanje krvi i detoksikacija. Za uklanjanje imunih kompleksa iz tijela, koriste se plazma filtracija, plazmafereza, hemosorpcija.

Prognoza patologije ovisi o učestalosti nekroze. To postaje nepovoljno ako postoji veliko područje lezije, značajan gubitak tekućine i izraženi poremećaji acidobazne ravnoteže.

Prognoza Stevens-Johnsonovog sindroma je nepovoljna u sljedećim slučajevima:

• dobi starijih od 40 godina
• brzi razvoj patologije,
• tahikardija veća od 120 otkucaja u minuti,
• nekroza epidermisa više od 10%
• razina glukoze u krvi je veća od 14 mmol / l.

Adekvatno i pravodobno liječenje pridonosi potpunom oporavku bolesnika. U nedostatku komplikacija, prognoza bolesti je povoljna.

Stevens-Johnsonov sindrom je ozbiljna bolest koja značajno pogoršava kvalitetu života pacijenata. Pravovremena i sveobuhvatna dijagnostika, adekvatna i složena terapija omogućuje vam izbjegavanje razvoja opasnih komplikacija i ozbiljnih posljedica.

Stevens-Johnsonov sindrom

Stevens-Johnsonov sindrom je akutna bulozna lezija sluznice i kože alergijske prirode. Nastavlja se na pozadini ozbiljnog stanja pacijenta s uključenošću oralne sluznice, očiju i mokraćnih organa. Dijagnoza Stevens-Johnsonovog sindroma uključuje temeljit pregled pacijenta, imunološki pregled krvi, biopsiju kože, koagulogram. Prema indikacijama, radiografija pluća, ultrazvuk mjehura, ultrazvuk bubrega, biokemijska analiza mokraće, konzultacije drugih specijalista. Liječenje se provodi metodama ekstrakorporalne hemokorekcije, glukokortikoidne i infuzijske terapije, antibakterijskih lijekova.

Stevens-Johnsonov sindrom

Podaci o Stevens-Johnsonovom sindromu objavljeni su 1922. godine. S vremenom je sindrom nazvan po autorima koji su ga prvi put opisali. Bolest je teška varijanta eksudativnog eritema multiforme i ima drugo ime - "maligni eksudativni eritem". Zajedno s Lyellovim sindromom, pemfigusom, buloznom varijantom SLE, alergijskim kontaktnim dermatitisom, Haley-Hayley-ovom bolešću, itd. Dermatologija svrstava Stevens-Johnsonov sindrom u bulozni dermatitis, čiji je zajednički klinički simptom mjehuriće na koži i sluznicama.

Stevens-Johnsonov sindrom promatran je u bilo kojoj dobi, najčešće u osoba starim od 20 do 40 godina i iznimno rijetke u prve 3 godine života djeteta. Prema različitim podacima, prevalencija sindroma na 1 milijun stanovnika varira od 0,4 do 6 slučajeva godišnje. Većina autora navodi veću učestalost među muškarcima.

Uzroci Stevens-Johnsonovog sindroma

Razvoj Stevens-Johnsonovog sindroma uzrokovan je trenutnom vrstom alergijske reakcije. Postoje 4 skupine čimbenika koji mogu potaknuti nastanak bolesti: infektivni agensi, droge, maligne bolesti i nepoznati uzroci.

U odraslih, Stevens-Johnsonov sindrom obično je uzrokovan davanjem lijekova ili malignim procesom. Od lijekova, uloga uzročnog faktora prvenstveno se odnosi na antibiotike, nesteroidne protuupalne lijekove, regulatore središnjeg živčanog sustava i sulfonamide. Među oboljelima od raka, vodeću ulogu u razvoju Stevens-Johnsonovog sindroma igraju limfomi i karcinomi. Ako se specifični etiološki faktor bolesti ne može utvrditi, onda se govori o idiopatskom Stevens-Johnsonovom sindromu.

Simptomi Stevens-Johnsonovog sindroma

Stevens-Johnsonov sindrom karakterizira akutni početak s naglim razvojem simptoma. U početku postoji slabost, porast temperature do 40 ° C, glavobolja, tahikardija, artralgija i bol u mišićima. Pacijent može imati upalu grla, kašalj, proljev i povraćanje. U roku od nekoliko sati (maksimum nakon 24 sata), na usnoj sluznici su opaženi prilično veliki mjehurići. Nakon otvaranja, na sluznici se formiraju opsežni defekti, prekriveni bijelo-sivim ili žućkastim filmovima i koricama osušene krvi. Crvena granica usana uključena je u patološki proces. Pacijenti ne mogu jesti ili čak piti zbog teških oštećenja sluznice u Stevens-Johnsonovom sindromu.

Oštećenje očiju na početku alergijskog konjunktivitisa, ali je često komplicirano sekundarnom infekcijom s razvojem gnojne upale. Za Stevens-Johnsonov sindrom tipično je obrazovanje na konjunktivi i rožnici erozivno-ulceroznih elemenata male veličine. Moguća oštećenja šarenice, razvoj blefaritisa, iridociklitisa, keratitisa.

Lezija sluznice genitourinarnog sustava uočena je u pola slučajeva Stevens-Johnsonovog sindroma. Pojavljuje se u obliku uretritisa, balanopostitisa, vulvitisa, vaginitisa. Ožiljci erozija i čireva sluznice mogu dovesti do stvaranja strikture uretre.

Lezije na koži predstavljaju veliki broj zaobljenih visokih elemenata koji nalikuju mjehurićima. Imaju ljubičastu boju i dosežu veličinu od 3-5 cm, a značajka elemenata kožnog osipa u Stevens-Johnsonovom sindromu je pojava seroznih ili krvavih mjehurića u njihovom središtu. Otvaranje mjehurića dovodi do stvaranja jarko crvenih defekata koji postaju kruti. Omiljena lokalizacija osipa je koža debla i perineum.

Razdoblje pojavljivanja novog osipa Stevens-Johnsonovog sindroma traje oko 2-3 tjedna, zarastanje ulkusa nastaje unutar 1,5 mjeseca. Bolest može biti komplicirana krvarenjem iz mjehura, upalom pluća, bronhiolitisom, kolitisom, akutnim zatajenjem bubrega, sekundarnom bakterijskom infekcijom, gubitkom vida. Kao posljedica razvijenih komplikacija, oko 10% bolesnika sa Stevens-Johnsonovim sindromom umire.

Dijagnoza Stevens-Johnsonovog sindroma

Dermatolog može dijagnosticirati Stevens-Johnsonov sindrom na temelju karakterističnih simptoma otkrivenih tijekom temeljitog dermatološkog pregleda. Istraživanje pacijenta omogućuje utvrđivanje uzročnog faktora koji je uzrokovao razvoj bolesti. Biopsija kože potvrđuje dijagnozu Stevens-Johnsonovog sindroma. Histološki pregled pokazuje nekrozu epidermalnih stanica, infiltraciju perivaskularnih limfocita i subepidermalne mjehure.

U kliničkoj analizi krvi određuju se nespecifični znakovi upale, koagulogram otkriva poremećaje krvarenja, a biokemijska analiza krvi pokazuje smanjeni sadržaj proteina. Najvrijedniji u smislu dijagnoze Stevens-Johnsonovog sindroma je imunološki test krvi, koji otkriva značajno povećanje T-limfocita i specifičnih antitijela.

Dijagnostika komplikacija Stevens-Johnsonovog sindroma može zahtijevati bakposeva erozije, koprogrami, biokemijska analiza urina, Zimnitsky uzorak, ultrazvuk i CT bubrega, ultrazvuk mjehura, radiografija pluća itd.,

Dermatitis je nužan kod dermatitisa koji je tipičan za stvaranje mjehura: alergijski i jednostavni kontaktni dermatitis, aktinski dermatitis, herpetiformni dühring dermatitis, različiti oblici pemfigusa (istinski, vulgarni, vegetativni, lisnati), Lyellov sindrom itd.

Liječenje Stevens-Johnsonovog sindroma

Terapija Stevens-Johnsonovog sindroma provodi se s visokim dozama glukokortikoidnih hormona. U vezi s porazom sluznice usne šupljine, davanje lijekova je često potrebno za izvođenje postupka ubrizgavanja. Postupno smanjenje doze započinje tek nakon što se simptomi bolesti smire, a opće stanje bolesnika se poboljša.

Metode ekstrakorporalne hemokorekcije koriste se za pročišćavanje krvi iz imunoloških kompleksa nastalih u Stevens-Johnsonovom sindromu: kaskadna filtracija plazme, membranska izmjena plazme, hemosorpcija i imunosorpcija. Plazma i proteinske otopine se transfundiraju. Važno je u pacijenta uvesti dovoljnu količinu tekućine i održati normalnu dnevnu diurezu. Kao dodatna terapija koriste se pripravci kalcija i kalija. Prevencija i liječenje sekundarne infekcije provodi se uz pomoć lokalnih i sistemskih antibakterijskih lijekova.

Stevens-Johnsonov sindrom

Verzija: Kliničke preporuke Ruske Federacije (Rusija)

Opće informacije

Kratak opis

RUSKO DRUŠTVO DERMATOVENEREROLOGA I KOZMETOLOGA

SAVEZNE KLINIČKE PREPORUKE ZA UPRAVLJANJE BOLESNICIMA S STEVENS-JONSONOVOM SINDROMOM / TOKSIČNOM EPIDERMOM

Kodeks za međunarodnu klasifikaciju bolesti MKB-10
Stevens-Johnsonov sindrom - L51.1
Toksična epidermalna nekroliza - L51.2

ODREĐIVANJE
Stevens-Johnsonov sindrom / toksična epidermalna nekroliza - reakcije epidermolitičkih lijekova (ELR) - akutne teške alergijske reakcije koje karakteriziraju opsežne lezije kože i sluznice, izazvane lijekovima.

klasifikacija

Ovisno o području zahvaćene kože, razlikuju se sljedeći oblici ESR:
- Stevens-Johnsonov sindrom (SJS) - manje od 10% površine tijela;
- toksična epidermalna nekroliza (PETN, Lyellov sindrom) - više od 30% površine tijela;
- srednji oblik SSD / TEN (oštećenje 10-30% kože).

Etiologija i patogeneza

Najčešće se Stevens-Johnsonov sindrom razvija pri uzimanju lijekova, ali u nekim slučajevima uzrok bolesti nije moguće odrediti. Među lijekovima koji imaju veću vjerojatnost da će razviti Stevens-Johnsonov sindrom, emitiraju se: sulfonamidi, alopurinol, fenitonin, karbamazepin, fenibutazol, piroksikam, hlormazanon, penicilini. Rijetko se razvoj sindroma potiče uzimanjem cefalosporina, fluorokinolona, ​​vankomicina, rifampicina, etambutola, tenoksikama, tiaprofenske kiseline, diklofenaka, sulindaka, ibuprofena, ketoprofena, naproksena, tiabendazola.
Učestalost ELR procjenjuje se na 1-6 slučajeva na milijun ljudi. ELR se može pojaviti u bilo kojoj dobi, rizik od razvoja bolesti povećava se u osoba starijih od 40 godina, kod HIV pozitivnih osoba (1000 puta), bolesnika sa sistemskim eritematoznim lupusom i onkoloških bolesti. Što je starija dob pacijenta, što je ozbiljnija popratna bolest i što je veća lezija kože, to je lošija prognoza bolesti. Smrtnost od ELR-a je 5–12%.
Bolesti karakterizira latentni period između uzimanja lijeka i razvoja kliničke slike (od 2 do 8 tjedana), što je nužno za stvaranje imunološkog odgovora. Patogeneza ELR-a povezana je s masovnom smrću bazalnih keratinocita kože i epitelom sluznice uzrokovane apoptozom stanica uzrokovanih Fasom i perforin / granzimom. Programirana stanična smrt nastaje kao posljedica imunološki posredovane upale, važne uloge u razvoju koje igraju citotoksične T stanice.

Klinička slika

Simptomi, struja

U Stevens-Johnsonovom sindromu postoji lezija sluznice barem dvaju organa, površina lezije ne doseže više od 10% cijele kože.

Stevens-Johnsonov sindrom se akutno razvija, oštećenje kože i sluznice popraćeno je teškim općim poremećajima: visokom tjelesnom temperaturom (38,40 ° C), glavoboljom, komatoznim stanjem, dispeptičkim simptomima itd. Osip se uglavnom nalazi na koži lica i tijela. Kliničku sliku karakterizira pojava višestrukih polimorfnih lezija u obliku ljubičasto-crvenih mrlja s plavičastim nijansama, papulama, mjehurićima i lezijama u obliku meta. Vrlo brzo (unutar nekoliko sati) mjehurići se formiraju na dlan odrasle osobe i više; spajanjem, mogu dosegnuti ogromne razmjere. Cijevi mjehurića se relativno lako uništavaju (pozitivni simptom Nikolskog), formirajući jake, crveno erodirane, plačljive površine obrubljene komadićima mjehurića mjehurića ("epidermalni okovratnik").
Ponekad se na koži dlanova i stopala pojavljuju zaobljene tamnocrvene točke s hemoragičnom komponentom.

Najsnažnija lezija uočena je na sluznicama usta, nosa, genitalija, kože crvenih rubova usana iu perianalnoj regiji, gdje se pojavljuju žuljevi koji se brzo otvaraju, izlažući veliku, oštro bolnu eroziju, prekriven sivkastim fibrinusnim cvatom. Na crvenom rubu usana često se formiraju guste smeđe-smeđe hemoragijske kore. Ako su oči oštećene, uočava se blefarokonjuktivitis, postoji rizik od razvoja čira na rožnici i uveitisa. Bolesnici odbijaju jesti, žale se na bol, peckanje, povećanu osjetljivost pri gutanju, paresteziju, fotofobiju, bolno mokrenje.

dijagnostika

Dijagnoza Stevens-Johnsonovog sindroma temelji se na rezultatima povijesti bolesti i karakterističnoj kliničkoj slici.

Tijekom kliničke analize krvi otkrivena je anemija, limfopenija, eozinofilija (rijetko); neutropenija je nepovoljan prognostički znak.

Ako je potrebno, provesti histološki pregled biopsije kože. Histološkim pregledom uočena je nekroza svih slojeva epidermisa, formiranje jaza iznad bazalne membrane, odvajanje epidermisa, u dermisu upalna infiltracija izražena je blago ili odsutna.

Diferencijalna dijagnoza

Stevens-Johnsonov sindrom bi se trebao razlikovati od vulgarnog pemfigusa, obojenog kožnog sindroma, toksične epidermalne nekrolize (Lyellov sindrom), koji je karakteriziran epidermalnim odvajanjem više od 30% površine tijela; bolest presatka protiv domaćina, eksudativni eritem multiforme, grimizna groznica, termička opeklina, fototoksična reakcija, piling od eritroderme, fiksna toksikermija.

liječenje

- poboljšanje općeg stanja pacijenta;
- regresija osipa;
- sprječavanje razvoja sistemskih komplikacija i ponavljanje bolesti.

Opće napomene o terapiji
Stevens-Johnsonov sindrom liječi se dermatovenerologom, dok drugi specijalisti provode liječenje težih oblika ESR-a, a dermatovenerolog je angažiran kao konzultant.
Kada se otkrije reakcija epidermolitičkog lijeka, liječnik je, bez obzira na njegovu specijalizaciju, dužan pružiti hitnu medicinsku pomoć pacijentu i osigurati transport do centra za opekline ili odjela za intenzivnu njegu.
Odmah prekidanje lijeka koji je potaknuo razvoj ELR-a povećava preživljavanje s kratkim poluživotom. U sumnjivim slučajevima trebate otkazati sve lijekove koji nisu vitalni, a posebno one koji su započeti u posljednjih 8 tjedana.
Treba uzeti u obzir nepovoljne prognostičke čimbenike za ELR:
1. Dob> 40 godina - 1 bod.
2. Otkucaji srca> 120 u minuti. - 1 bod.
3. Lezija> 10% površine kože - 1 bod.
4. Maligne neoplazme (uključujući povijest bolesti) - 1 bod.
5. U biokemijskoj analizi krvi:
- razina glukoze> 14 mmol / l - 1 bod;
- razina uree> 10 mmol / l - 1 bod;
- bikarbonat 5 bodova (90%).

Indikacije za hospitalizaciju
Uspostavljena dijagnoza Stevens-Johnsonovog sindroma / toksične epidermalne nekrolize.

Režimi liječenja

Sistemska terapija
1. Glukokortikosteroidni lijekovi sistemskog djelovanja:
- prednizon (B) 90-150 mg dnevno intramuskularno ili intravenski [1]
ili
- deksametazon (B) 12-20 mg dnevno intramuskularno ili intravenski [2].

2. Infuzijska terapija (dopušteno je mijenjanje različitih shema):
- kalijev klorid + natrijev klorid + magnezijev klorid (C) intravenozno intravenski, tijekom 5-10 infuzija
ili
- natrijev klorid 0,9% (C) 400 ml intravenske kapanje po 5-10 infuzija
ili
- kalcijev glukonat 10% (C) 10 ml 1 puta dnevno intramuskularno 8-10 dana;
- natrijev tiosulfat 30% (C) 10 ml 1 put dnevno intravenski tijekom 8-10 injekcija.
Također je opravdano provoditi postupke hemosorpcije, plazmafereze (C) [3].

3. U slučaju pojave zaraznih komplikacija propisuju se antibakterijski lijekovi, uzimajući u obzir izolirani patogen, njegovu osjetljivost na antibakterijske lijekove i ozbiljnost kliničkih manifestacija.

Vanjska terapija
sastoji se od pažljivog napuštanja i obrade intigurata pojašnjenjem, uklanjanjem nekrotičnog tkiva. Ne bi trebalo provoditi opsežno i agresivno uklanjanje nekrotičnog modificiranog epidermisa, budući da površinska nekroza nije prepreka reepitelijalizaciji i može ubrzati proliferaciju matičnih stanica putem upalnih citokina.
Za vanjsku terapiju koriste se otopine antiseptičkih pripravaka (D): otopina vodikovog peroksida 1%, otopina klorheksidina 0,06%, otopina kalijevog permanganata (D).
Za tretiranje erozije koriste se premazi za rane i anilinske boje (D): metilensko plavo, fucorcin, briljantno zeleno.
Ako je potrebno oèistiti oèi, obratite se oftalmologu. Ne preporučuje se uporaba kapi za oči s antibakterijskim lijekovima zbog čestog razvoja sindroma suhog oka. Preporučuje se uporaba kapi za oči s preparatima glukokortikosteroida (deksametazon), pripravcima umjetnih suza. Mehaničko uništavanje ranih sinehija je potrebno u slučaju njihovog formiranja.
Porazom sluznice usne šupljine nekoliko puta dnevno isperite antiseptičkim (klorheksidin, miramistin) ili antifungalnim (klotrimazol) otopinama.

Posebne situacije
Liječenje djece
Zahtijeva intenzivnu interdisciplinarnu interakciju pedijatara, dermatologa, oftalmologa, kirurga:
- kontrolu ravnoteže tekućine, elektrolita, temperature i krvnog tlaka;
- aseptično otvaranje još elastičnih mjehurića (guma je ostavljena na mjestu);
- mikrobiološko praćenje lezija na koži i sluznicama;
- njega očiju i usne šupljine;
- antiseptičke mjere, anilinske boje bez alkohola koriste se za liječenje erozija u djece: metilensko plavo, briljantno zeleno;
- neljepljivi zavoji za rane;
- postavljanje pacijenta na poseban madrac;
- odgovarajuća terapija boli;
- oprezne terapijske vježbe za sprječavanje kontraktura.

Zahtjevi za rezultate liječenja
- klinički oporavak;
- sprečavanje recidiva.

PREVENCIJA
Prevencija ponovnog pojavljivanja Stevens-Johnsonovog sindroma je isključivanje lijekova koji su uzrokovali bolest. Preporučuje se da nosite identifikacijsku narukvicu koja ukazuje na lijekove koji su uzrokovali Stevens-Johnsonov sindrom.

informacije

Izvori i literatura

1. Kliničke preporuke Ruskog društva dermatovenerologa i kozmetologa
   1. 1. Fine J.D: Liječenje stečenih buloznih kožnih bolesti. N Engl J Med 1995; 333: 1475–1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M.F. Pulsna terapija deksametazonom za epidermalnu nekrolizu. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144-148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. Plazmafereza u toksičnoj epidermalnoj nekrolizi izazvanoj lijekovima. Arch Dermatol 1985; 121: 1548-1549.

informacije

Članovi radne skupine za izradu saveznih kliničkih smjernica na profilu "Dermatovenerologija", odjeljak "Stephen-Johnsonov sindrom":
1. Zaslavsky Denis Vladimirovich - profesor Zavoda za dermatologiju i venerologiju Državnog pedijatrijskog sveučilišta u Sankt Peterburgu Ministarstva zdravstva Ruske Federacije, profesor, doktor medicinskih znanosti, Sankt Peterburg.
2. Gorlanov Igor Aleksandrović Voditelj Odjela za dermatovenerologiju Državnog pedijatrijskog sveučilišta u Sankt Peterburgu, Ministarstvo zdravlja Rusije, profesor, doktor medicinskih znanosti, St. Petersburg.
3. Samtsov Aleksey Viktorovich - voditelj odjela za kožne i spolne bolesti FSMEI HPE “Vojnomedicinska akademija nazvana S.M. Kirov ”, doktor medicinskih znanosti, profesor, Sankt Peterburg.
4. Khayrutdinov Vladislav Rinatovich - asistent Odjela za kožne i spolne bolesti, FSMEI HPE “Vojnomedicinska akademija nazvana S.M. Kirov ”, doktor medicinskih znanosti, St. Petersburg.

MET ODOLOGIYA

Metode koje se koriste za prikupljanje / odabir dokaza:
pretraživanje elektroničkih baza podataka.

Opis metoda korištenih za prikupljanje / odabir dokaza:
Dokazi za preporuke su publikacije uključene u baze podataka Cochrane knjižnice, EMBASE i MEDLINE.

Metode korištene za procjenu kvalitete i čvrstoće dokaza:
· Konsenzus stručnjaka;
· Procjena značaja u skladu s shemom ocjenjivanja (dijagram je priložen).

Shema ocjenjivanja za procjenu čvrstoće preporuka: