Ewingov sarkom

Bolest je maligna lezija koštanog kostura. U većini kliničkih slučajeva dijagnosticiraju se tubularni tumori kostiju - rjeđe su zahvaćena rebra, lopatica, ključna kost i kralježnica.

Dijagnoza Ewingovog sarkoma izrazito je opasna i teška dijagnoza, budući da bolest karakterizira visok stupanj agresivnosti - to je jedna od najbrže razvijajućih onkoloških patologija. U značajnog dijela bolesnika bolest doseže 3 ili 4 stupnja u vrijeme početka liječenja.

Tumor se često razvija u djece. Vrlo rijetko se bolest dijagnosticira kod odraslih starijih od 30 godina i djece mlađe od 5 godina. Najveća incidencija se javlja u dobi od 10 do 15 godina. Dječaci su bolesni jedan i pol puta češće nego djevojčice.

  • Sve informacije na ovim stranicama služe samo u informativne svrhe i NISU Priručnik za djelovanje!
  • Samo DOKTOR može dostaviti točnu dijagnozu!
  • Potičemo vas da ne radite samoizlječenje, već da se registrirate kod specijaliste!
  • Zdravlje vama i vašoj obitelji! Nemojte izgubiti srce

Fotografija: Ewingov sarkom

Što je to?

Patologiju je otkrio J. Ewing 1921. godine. Znanstvenik je bolest opisao kao malignu patologiju koja pogađa uglavnom duge cjevaste kosti. Više informacija o tome kakva je bolest postala poznata s razvojem medicinske znanosti u drugoj polovici 20. stoljeća.

Gotovo 70% pacijenata ima metastaze prije primjene sistemskog liječenja sarkoma.

Sekundarna žarišta razvijaju se u:

  • pluća (istovremeno se brzo razvija depresija respiratorne funkcije);
  • koštano tkivo;
  • koštana srž;
  • središnji živčani sustav (leđna moždina).

Metastaze su uglavnom hematogene prirode i uvelike kompliciraju terapijski proces. Širenje Ewingovog sarkoma ima geografske i etničke karakteristike. Ewingovi tumori najčešće se dijagnosticiraju u bijeloj rasi.

U dobi od 20 godina uglavnom su zahvaćene duge tubularne kosti gornjih i donjih ekstremiteta, kod starijih bolesnika zabilježene su lezije ravnih kostiju: rebra, kosti lubanje, kralješci, lopatice.

Postoji nekoliko histoloških tipova Ewingovog sarkoma.

razlozi

Uzroci Ewingovog lijeka za sarkom trenutno nisu poznati. Postoje dokazi o genetskoj prirodi bolesti. Često izazivajući čimbenik u razvoju bolesti je ozljeda, koja se ponekad dobiva mnogo prije razvoja prvih znakova tumora.

Postoje i drugi potencijalno opasni čimbenici utjecaja:

  • benigni tumori kosti;
  • abnormalnosti i poremećaji urogenitalnog sustava;
  • anomalije skeletnog sustava.

Bolest je vrlo rijetka, međutim, među malignim kostima kod djece, ovo je druga najčešća bolest nakon osteosarkoma.

Video: Ewingov detalj sarkoma

simptomi

Karakteristični znakovi Ewingovog sarkoma su deformacija koštanog tkiva na mjestu tumorske lezije i boli. Za razliku od boli kod ozljeda, bol pri Ewingovom sarkomu ne nestaje pri fiksaciji, ali obrnuto - pojačava se kako patologija napreduje. Često se bol povećava noću i dovodi do nesanice.

Često se početni simptomi bolesti uzimaju za upalu zglobova, ali nijedan lijek ne ublažava bol i ne ublažava oticanje. Postupno se deformacija koštanog tkiva povećava, narušavajući funkcionalnost zahvaćenog ekstremiteta. Ako se sarkom razvije na ravnim kostima (osobito na rebrima), to komplicira opću tjelesnu aktivnost pacijenta.

Zona bubrenja se ubrzano povećava, razvijajući sljedeće manifestacije:

  • hiperemija (crvenilo);
  • povećanje lokalne temperature;
  • bol na palpaciji;
  • krvarenje venskog uzorka na zahvaćenom području.

Moguće su patološke frakture kostiju. Ako je Ewingov sarkom udario u kralježnicu, mogu se pojaviti funkcionalni poremećaji zdjeličnih organa, pareza ekstremiteta, poremećaja osjetljivosti ili motoričkih poremećaja (ovisno o pogođenom području).

Lokalizacija sarkoma na nozi dovodi do šepavosti, promjene hoda, položaja tumora na grudnoj ćeliji uzrokuje bol pri disanju, kratak dah.

Također su zabilježeni uobičajeni znakovi malignog procesa:

  • slabost;
  • umor, pospanost, smanjena učinkovitost;
  • gubitak težine;
  • anemija;
  • limfadenitis (upala limfnih čvorova);
  • nerazumna temperatura raste.

Često od prvog simptoma do dijagnoze prođe nekoliko mjeseci. Razlog za kasnu dijagnozu bolesti je pogrešno tumačenje simptoma od strane pacijenata ili njihovih roditelja.

Doista, u većini slučajeva, Ewingov sarkom sličan je mehaničkoj ozljedi kosti i upalama zglobova: odlučujući su kriteriji priroda i trajanje boli. Ako oticanje koje izgleda kao modrica ne nestane nekoliko tjedana - to je alarmantan znak koji zahtijeva hitnu pozornost stručnjaka.

Ali ponekad traumatolog može pogriješiti. Iz tog razloga savjetovanje s onkologom u prisutnosti sumnjivih ozljeda kostiju i tumora nikada neće biti suvišno.

Bolest Ewingov sarkom u fazi 4 dovodi do metastaza, limfadenopatije, oštećenja obližnjeg koštanog tkiva, značajnog deformiteta kosti.

dijagnostika

Ako sumnjate na Ewingov sarkom, najprije se izvodi radiografija.

Metoda nije indikativna i 100% točna, ali pruža osnovu za izradu preliminarne dijagnoze. Na rendgenskoj snimci Ewingov tumor ima dovoljno karakteristične (za specijaliste) znakove.

Da bi se procijenila veličina i opseg širenja novotvorine, provedena su sljedeća istraživanja:

  • Ultrazvuk zahvaćenog područja;
  • MR;
  • CT i PET;
  • angiografija (ispitivanje vaskularnog kontrasta);
  • Skeniranje kostiju.

Te tehnike snimanja daju dodatne informacije o stanju unutarnjih organa, prisutnosti metastaza, mjestu tumora i njegovoj veličini.

Test krvi je također propisan za otkrivanje markera ove vrste raka i ispitivanje koštane srži (bilateralna bilakalna biopsija). Tumorski proces u Ewingovom sarkomu karakterizira izolirana lezija tkiva koštane srži u odsutnosti metastaza kostiju.

Za tumačenje početne dijagnoze propisana je biopsija tumora. Materijal za ispitivanje dobiven je iz kosti u području koje graniči s medularnim kanalom ili mekim tkivom (ovisno o mjestu tumora). Histološki, sarkom je mala, pravilna oblika tumorskih stanica odvojena vlaknastim slojevima.

Ostali dijagnostički postupci:

  • imunohistokemija: određivanje ekspresije glikoproteina (pouzdan pokazatelj prisutnosti Ewingovog sarkoma);
  • molekularno genetička analiza;
  • lančana reakcija polimeraze.

Detaljna dijagnostika nam omogućuje da razlikujemo Ewingov sarkom od drugih karcinoma ili autoimunih bolesti - neuroblastoma, osteosarkoma, sinovijalnog sarkoma, neo-Hodgkinova limfoma. Točna dijagnoza omogućuje vam da odredite najprikladniji i najučinkovitiji tretman.

liječenje

Ekstremna agresivnost bolesti zahtijeva sustavnu terapiju: potrebno je izložiti cijelo tijelo terapijskim učincima, jer je vjerojatnost prisutnosti stanica raka u krvi vrlo visoka. Zbog toga je gotovo uvijek propisana polikemoterapija, inače je neizbježan povratak bolesti.

Osim kemoterapije, propisano je i zračenje i kirurško uklanjanje primarnog fokusa. Kirurgija je propisana za lokalizaciju tumora na udovima i ravnim kostima. Fragment kosti se uklanja i zamjenjuje umjetnom endoprotezom. Ponekad je potrebna amputacija zahvaćenog ekstremiteta, ali trenutni stupanj razvoja lijeka u većini slučajeva omogućuje da se to izbjegne.

Najbolji rezultati dobiveni su radikalnom terapijom u specijaliziranim i dobro opremljenim klinikama - takve ustanove postoje u Moskvi i inozemstvu (u Izraelu, Njemačkoj). U specijaliziranim ustanovama, kvalificirani liječnici daju prednost očuvanju organa i sigurnim operacijama.

Nakon radikalne terapije, gotovo uvijek se propisuje zračenje - stanice Ewingovih sarkoma vrlo su osjetljive na zračenje. Kemoterapija se propisuje i prije i nakon operacije - kao pomoćna mjera izloženosti. Kemoterapijski lijekovi propisuju se na temelju rezultata istraživanja udaljenog primarnog fokusa.

U ovom odjeljku možete pronaći informacije o tome kako sarkom pluća.

Najčešće korišteni lijekovi kao što su:

Liječenje kemoterapijom provodi se dugim tečajem i obično traje oko šest mjeseci.

pogled

Petogodišnje preživljavanje pacijenata s lokaliziranim oblikom bolesti, uz pravodobno kombinirano liječenje, iznosi oko 70%. Ovaj se pokazatelj odnosi na pacijente koji još nisu imali vremena razviti metastatske procese.

U fazi metastaze različite lokalizacije, prognoza je naravno ne tako optimistična: samo 20% pacijenata prevladava razdoblje od 5 godina. Kemoterapija i zračenje imaju višestruke nuspojave, međutim, ove metode omogućuju mjesecima i godinama da zaustave stvaranje sekundarnih žarišta.

Ewingov sarkom

Ewingov sarkom je maligna neoplazma koja se razvija iz koštanog tkiva. Pojavljuje se češće u adolescenciji ili adolescenciji. Utječe na ravne i duge cjevaste kosti. To je jedan od najagresivnijih tumora sklonih ranim metastazama. Uzrok razvoja nije precizno utvrđen, ali postoji određena veza s prijašnjim ozljedama i nekim skeletnim anomalijama. Pojavljuje se bol, zatim - edem, lokalna hiperemija i hipertermija, kao i lokalna ekspanzija venske mreže. U kasnijim stadijima određuje se tumor, često u kombinaciji s patološkim prijelomom zahvaćene kosti. Kombinirano liječenje uključuje operaciju (ako je moguće, radikalno uklanjanje tumora) u kombinaciji s radijacijskom terapijom, kao i pred- i postoperativnu kemoterapiju.

Ewingov sarkom

Ewingov sarkom je maligni tumor kostiju karakteriziran brzim rastom i ranim pojavljivanjem metastaza. Obično se razvija kod djece, adolescenata i mladih. U pratnji boli i lokalnih promjena u mekim tkivima (edem, hiperemija, hipertermija). U kasnijim fazama, tumor postaje vidljiv tijekom pregleda i palpacije. Liječenje uključuje kirurško uklanjanje tumora, kemoterapiju i zračenje.

Ewingov sarkom je drugi najčešći maligni tumor kostiju koji se javlja u djetinjstvu, u rasponu od 10 do 15% od ukupnog broja malignih tumora kostiju. U odraslih starijih od 30 godina i djece mlađe od 5 godina rijetko je. Najveći broj slučajeva bolesti javlja se u dobi od 10 do 15 godina. Dječaci su bolesni češće nego djevojčice, bijelci - češće predstavnici negroidne i mongoloidne rase.

U nekim slučajevima, primarna neoplazma u ovoj bolesti javlja se u mekim tkivima, ali ne iu kostima. Ovaj oblik bolesti naziva se extra essal (izvanstanični) Ewingov sarkom. Osim toga, postoje agresivni maligni tumori slične prirode i strukture koji pripadaju skupini tzv. Tumora obitelji sarkoma Ewing. U ovoj skupini, osim ekstraosnog i koštanog sarkoma, uključuju se PEE (periferni primitivni neuroektodermalni tumori). Oblici izvan kosti i PNEO ukupno iznose oko 15% od ukupnog broja slučajeva Ewingovog sarkoma.

razlozi

Razlozi za razvoj Ewingovog sarkoma trenutno nisu precizno utvrđeni. Međutim, brojni istraživači vjeruju da nasljedna predispozicija igra ulogu u nastanku ove bolesti. U oko 40% slučajeva otkrivena je povezanost s prethodnom ozljedom. Postoje dokazi o povećanoj vjerojatnosti razvoja bolesti u bolesnika s određenim vrstama abnormalnosti skeleta (aneurizmatska kost cista, enchondroma, itd.), Kao i oštećenje intrauterinog razvoja urogenitalnog sustava (bubrežna reduplikacija, hipospadija). Nije uspostavljena veza s izlaganjem ionizirajućem zračenju.

simptomi

Prvi, najraniji simptom bolesti je bol u zahvaćenom području. Isprva je slaba ili umjerena, spontano slabi ili nestaje, a zatim se ponovno pojavljuje. Za razliku od bolova u upalnim procesima, takva bol ne opada u mirovanju, noću ili pri fiksiranju ekstremiteta. Nasuprot tome, Ewingov sarkom karakterizira povišena bol noću.

Kako napredovanje boli postaje intenzivnije, uskraćivanje sna i ograničavanje dnevnih aktivnosti. U obližnjem zglobu razvija se bolna kontraktura. Palpacija zahvaćenog područja je bolna. Temperatura kože iznad nje je povišena. Zabilježene su pastoralno meko tkivo, lokalna hiperemija i dilatacija safenskih vena. Tumor raste brzo i (obično nekoliko mjeseci nakon pojave prvih simptoma) postaje toliko velik da se može osjetiti. U kasnijim stadijima neoplazme često se javlja patološka fraktura.

Lokalni klinički znakovi su u kombinaciji s povećanim simptomima opće tumorske intoksikacije. Bolesnici se žale na slabost i gubitak apetita. Tu je gubitak težine do iscrpljenosti. Tjelesna temperatura je povišena do subfebrilnih ili čak febrilnih brojeva. Određuje se regionalnim limfadenitisom. Krvni testovi pokazuju anemiju.

Neki simptomi ovise o mjestu tumora. Dakle, u slučaju Ewingovog sarkoma, šepanje se pojavljuje na kostima donjih ekstremiteta. S porazom kralježaka može se razviti kompresijska-ishemijska mielopatija s disfunkcijom zdjeličnih organa i simptomima paraplegije. U novotvorinama u području kostiju prsnog koša mogu se javiti respiratorna insuficijencija, pleuralni izljev i hemoptiza.

lokalizacija

Najčešće, Ewingov sarkom je otkriven u femuru, zdjeličnim kostima, tibiji i fibuli, lopatici, rebrima, humerusu i kralježnici. Kada se pojavljuje u dugim cjevastim kostima, tumor je obično lokaliziran u području dijafize, a zatim se širi prema epifizama kako raste. U više od 90% slučajeva zabilježena je intramedularna lokacija neoplazme i tendencija širenja tumorskih stanica kroz kanal koštane srži.

Ewingov sarkom najčešće metastazira u pluća. Druga najčešća je metastaza u koštanu srž i koštano tkivo. U kasnim stadijima, metastaze u središnji živčani sustav otkriveni su u gotovo svim pacijentima. U rijetkim slučajevima otkrivaju se udaljene metastaze u pleuru, medijastinalne limfne čvorove, unutarnje organe i retroperitonealni prostor. Zbog ranih metastaza, u vrijeme postavljanja dijagnoze, 15 do 50% bolesnika već ima metastaze, što se može identificirati pomoću rutinskih istraživanja. Velika većina pacijenata ima metastaze.

dijagnostika

U pravilu, pacijenti se u početnoj fazi obraćaju traumatolozima. Prva studija koja je posumnjala na Ewingov sarkom je radiografija zahvaćene kosti. Ovaj patološki proces karakterizira kombinacija reaktivnih i destruktivnih procesa formiranja kostiju. Konture kortikalnog sloja su nejasne i određuje se odvajanje kortikalne ploče.

Pri uključivanju u proces periosta na rendgenogramu otkrivaju se male lamelarne ili igličke formacije. Osim toga, fotografije pokazuju područje promjena mekih tkiva, koje je veće od primarnog tumora kosti. Istovremeno se komponenta tumora mekog tkiva razlikuje po homogenosti, uključenosti hrskavice, žarištima kalcifikacije ili patološkoj formaciji kostiju.

U identificiranju tipičnih radioloških znakova Ewingovog sarkoma, pacijent se šalje u onkološki odjel, gdje se provodi opsežno ispitivanje kako bi se procijenilo stanje primarnog fokusa i identificirale metastaze. Tijekom takvog pregleda provodi se kompjutorska tomografija ili magnetska rezonancija kostiju i mekih tkiva zahvaćenih malignim procesom. Ove studije omogućuju precizno određivanje veličine tumora, stupanj njegove distribucije kroz kanal koštane srži, komunikaciju s neurovaskularnim snopom i okolnim tkivima.

Kompjutorska tomografija i radiografija pluća koriste se za otkrivanje metastaza u plućnom tkivu. Za otkrivanje metastaza u kostima, koštanoj srži i unutarnjim organima - pozitronska emisijska tomografija, ultrazvuk i skeniranje kostiju. Osim toga, provode se brojna istraživanja kako bi se točno procijenila priroda neoplazme.

Provodi se biopsija, a materijal se uzima iz područja koštanog tkiva pored kanala koštane srži, ili, ako to nije moguće, od komponente mekog tkiva tumora. Budući da je Ewingov sarkom karakteriziran lokalnim i udaljenim oštećenjem koštane srži, provodi se bilateralna trepanobiopsija tijekom koje se koštana srž uzima s krila ilija. Imunohistokemijska studija i molekularno-genetička istraživanja (fluorescentna hibridizacija za potvrdu dijagnoze, lančana reakcija polimeraze za otkrivanje mikrometastaza) također se može provesti kako bi se procijenila priroda procesa.

liječenje

Budući da Ewingov sarkom spada u kategoriju vrlo agresivnih tumora koji daju rane metastaze, njegovo liječenje treba uključivati ​​utjecaj na cijelo tijelo, a ne samo na primarni fokus, čak iu slučajevima kada metastaze nisu otkrivene. Činjenica je da postoji vrlo velika vjerojatnost ranog početka mikrometastaze, koja se u vrijeme dijagnoze ne može identificirati postojećim metodama. Liječenje Ewingovog sarkoma kombinirano uključuje konzervativnu terapiju i kiruršku intervenciju i sastoji se od sljedećih komponenti:

  • Pre- i postoperativna kemoterapija, obično s nekoliko lijekova (doksorubicin, vinkristin, ciklofosfamid, ifosfamid, etopozid i aktinomicin u različitim kombinacijama). Nakon tretmana procjenjuje se odgovor tumora na terapiju. Dobar rezultat je prisutnost ne više od 5% živih tumorskih stanica.
  • Radioterapija s visokim dozama. Provodi se na primarnom fokusu, au prisustvu metastaza u plućnom tkivu - i na plućima.
  • Kirurgija. Ako je moguće, tumor se uklanja radikalno, zajedno s komponentom mekog tkiva. Istovremeno, uklonjena površina kosti zamijenjena je endoprotezom. Ali čak i ako se zbog mjesta i veličine tumora ne može potpuno ukloniti, kirurško liječenje (djelomična resekcija) omogućuje bolju kontrolu tumora i povećava šanse za uspješan ishod.

U prošlosti, Ewingov sarkom obično je uključivao operacije sakaćenja - amputacije i eksartikulacije. Moderne tehnike omogućuju obavljanje kirurških intervencija koje štede organe ne samo na malim (fibularnim, radijalnim, ulnarnim, lopaticama, ključnim kostima i rebrima), već i na velikim kostima (humeralne, femoralne pa čak i karlične kosti). U metastaziranju u koštanu srž i kosti propisana je intenzivna terapija koja uključuje ukupno zračenje cijelog tijela, kemoterapiju pomoću megadoze lijekova i transplantaciju perifernih matičnih stanica ili koštane srži.

pogled

Pravovremeno kombinirano liječenje osigurava 70% ukupnog preživljavanja bolesnika s lokaliziranim Ewingovim sarkomom. U prisutnosti metastaza koštane i koštane srži prognoza je značajno pogoršana, ali kombinacija kemoterapije visoke doze, terapije totalne radijacije i transplantacije koštane srži omogućuje povećanje stope preživljavanja pacijenata s metastatskim oblikom bolesti s 10% na 30% ili više.

Sve izliječene bolesnike treba redovito pregledavati radi ranog otkrivanja recidiva i kontrole nuspojava. Treba imati na umu da se brojne nuspojave mogu pojaviti ne samo tijekom liječenja, već i dugo nakon njegovog završetka. Ovi učinci uključuju mušku i žensku neplodnost, kardiomiopatiju, narušen rast kostiju i povećanje vjerojatnosti razvoja sekundarnih malignih tumora. Međutim, mnogi pacijenti koji se liječe za Ewingov sarkom mogu živjeti pun život.

Ewingov sarkom - rak adolescenata

Ewingov sarkom (SJ) zauzima drugo mjesto u incidenciji raka kostiju u djetinjstvu. Najčešće se tumor opaža u dugim kostima nogu ili ruku, u kostima zdjelice, prsnog koša, kralježnice i lubanje. Vrlo rijetko bolest može zahvatiti meka tkiva i ne utjecati na kosti. Ovaj tip sarkoma naziva se izvanstanični sycomom. Drugi tip Ewingovog sarkoma je primitivni neuroektodermalni tumor.

Ewingov sarkom odlikuje se agresivnošću. Maligni tumor bez pravodobnog liječenja brzo se širi po cijelom tijelu.

Ovu bolest najčešće pogađaju adolescenti, a otprilike polovica slučajeva javlja se u dobi od 10 do 20 godina. Nekoliko puta više nego kod Ewingovog sarkoma javlja se kod dječaka nego u djevojčica.

Na fotografiji: Ewingov sarkom vrlo velike lopatice

Bolest svoje ime duguje svom otkrivaču Jamesu Youngu, koji je prvi put opisao bolest 1921. godine.

razlozi

Točni uzroci primarnog raka kostiju nisu poznati. Razvoj Ewingovog sarkoma može na neki način biti povezan s razdobljem brzog rasta kostiju, što može objasniti zašto se više slučajeva bolesti javlja tijekom adolescencije. Kao i druge vrste raka, Syu nije zarazan i ne može se prenijeti na druge ljude.

Mikrografiranje Ewingova metastatskog sarkoma u plućima

Znakovi i simptomi Ewingovog sarkoma

Bol je najčešći simptom raka kostiju. Pacijenti često doživljavaju noćne bolove. Međutim, simptomi mogu varirati ovisno o položaju i veličini tumora. Bolesti kostiju ruku i nogu, hromost, krutost pokreta - sve to mogu biti simptomi CU. Često se tkivo smješteno u blizini zahvaćenog područja upali.

Pacijenti mogu imati uobičajene simptome kao što su gubitak apetita, vrućica, slabost, umor i gubitak težine.

Ewingov sarkom često se otkriva tek nakon što se kost, oslabljena rakom, uništi zbog manjeg pada ili druge nesreće.

dijagnostika

U medicini se koriste različite metode za dijagnosticiranje i pronalaženje ove bolesti. Testovi se također provode kako bi se otkrilo gdje je proces započeo i je li se rak proširio na druge dijelove tijela.

Osim fizičkog pregleda, za dijagnosticiranje Ewingovog sarkoma koriste se sljedeće metode:

Test krvi

Potpuna krvna slika broji broj svake vrste krvnih stanica. Abnormalne razine leukocita, crvenih krvnih stanica i trombocita mogu biti znak da se tumor proširio. Liječnik također može provjeriti funkciju jetre i bubrega i pogledati visoku razinu određenog krvnog enzima, nazvanog laktat dehidrogenaza ili LDH, koji ponekad pomaže signalizirati prisutnost tumora u tijelu.

Rendgenski

X-zrake su način da se slikaju organi i tkiva u tijelu pomoću male količine x-zraka. Tumori kostiju obično se mogu naći pomoću X-zraka.

Za radiografiju kostiju koristi se radioaktivni tragač. To je učinjeno kako bi se pogledala unutrašnjost kostiju. Tragač se ubrizgava u venu pacijenta. Skuplja se u području kostiju i detektira ga posebna kamera. Zdrava kost izgleda sivo za kameru, a oštećena područja uzrokovana tumorom izgledaju tamna.

Računalna tomografija (CT)

CT skeniranje stvara trodimenzionalnu sliku unutar tijela pomoću X-zraka snimljenih pod različitim kutovima. Računalo zatim kombinira ove slike u detaljan presjek koji pokazuje bilo kakve abnormalnosti ili tumore. Za Ewingov sarkom izvršit će se CT prsa. To će vidjeti hoće li se tumor proširiti na pluća. CT se također može koristiti za mjerenje veličine tumora. Ponekad se prije skeniranja daje posebna boja, koja se naziva kontrastni medij, kako bi se dobila točnija slika. Ova se boja može ubrizgati u venu pacijenta ili dati kao tekućina za gutanje.

Magnetna rezonancija (MRI)

U MRI se magnetska polja koriste za dobivanje detaljnih slika tijela, a ne za rendgenske zrake. MRI se također može koristiti za mjerenje veličine tumora. Prije skeniranja može se uvesti posebna boja, nazvana kontrastna boja, kako bi se dobila jasnija slika. Ubrizgava se u venu pacijenta ili daje kao tekućina.

Pozitronska emisijska tomografija (PET) ili PET-CT

PET skenovi se obično kombiniraju s kompjutorskom tomografijom, što se naziva PET-CT. PET skeniranje je način stvaranja slika organa i tkiva unutar tijela. U bolesnika se ubrizgava mala količina radioaktivnog šećera. Šećer apsorbiraju stanice koje troše više energije. Budući da rak nastoji aktivno koristiti energiju, apsorbira više radioaktivnih tvari. Skener zatim detektira tu tvar kako bi dobio slike unutar tijela. Za Ewingov sarkom integrirani PET-CT skenovi često su osjetljiviji od uobičajenih PET skeniranja.

biopsija

Biopsija - uklanjanje vrlo malog područja tkiva za pregled pod mikroskopom. Ako se tumor nalazi u ruci ili nozi, treba obaviti biopsiju s ortopedskim onkologom ili intervencijskim radiologom s iskustvom u liječenju Ewingovog sarkoma. Ortopedski onkolog je liječnik specijaliziran za rak muskuloskeletnog sustava.

Tijekom postupka liječnik može uzeti uzorak tumora, koštane srži ili oboje. Drugi testovi mogu sugerirati da je rak prisutan, ali samo biopsija može dati konačnu dijagnozu.

Dijagnosticiranje je način da se opiše gdje se tumor nalazi, gdje se proširio i da li utječe na druge dijelove tijela.

Liječnici koriste dijagnostičke testove kako bi otkrili stupanj raka. Poznavanje stadija bolesti pomaže u pravilnom odlučivanju o tome koji je tretman najbolji za korištenje, kao i pravilnoj prognozi za pacijenta.

Ewingov sarkom na ruci

Faze Ewingovog sarkoma

Ne postoji službeni sustav za postavljanje CU, ali stručnjaci se još uvijek navikavaju razlikovati sljedeće faze:

Lokalizirani Ewingov sarkom

Tumor se otkriva samo fizičkim pregledom ili snimanjem na primarnom mjestu ili u limfnim čvorovima u blizini tumora. Tumor se nije proširio izvan ovog područja.

Ewingov metastatski sarkom

Tumor se proširio s primarnog mjesta na drugi dio tijela (kao što su pluća, druge kosti ili koštana srž). Bolest se rijetko širi na limfne čvorove, mozak ili leđnu moždinu. Oko 25% djece i adolescenata s Ewingovim sarkomom imat će jasne znakove širenja tumora u trenutku dijagnoze. Širenje tumora je najvažniji faktor koji se koristi za određivanje mogućnosti liječenja i prognoze.

Ewingov rekurentni sarkom

Ewingov rekurentni sarkom je tumor koji se vraća nakon liječenja. Ako se rak vrati, bit će određen niz dijagnostičkih testova kako bi se saznalo o stupnju relapsa. Često je ova dijagnoza slična onoj koja se provodi tijekom početne dijagnoze.

Liječenje sarkoma Ewinga

Kao i kod drugih vrsta raka, što je ranije dijagnosticiran CU, to je lakše liječiti ga. Obično se liječenje odvija u obliku kombinacije kemoterapije, kirurgije i zračenja. Agresivno liječenje Ewingovog sarkoma, koje koriste liječnici, je zbog visokog rizika od metastaza.

kemoterapija

Kemoterapija je često prvi put liječenja Ewingovog sarkoma. Za razliku od drugih vrsta raka, gdje kirurgija može biti prvi korak u liječenju, liječnici često koriste kemoterapiju kako bi smanjili veličinu tumora prije kirurškog uklanjanja. Pacijenti s Ewingovim sarkomom često primaju kombiniranu terapiju, što znači da se istovremeno koristi nekoliko različitih kemoterapijskih sredstava. Kemoterapija se također koristi nakon operacije kako bi se uklonile sve preostale stanice raka.

kirurgija

Nakon što je kemoterapija smanjila rak, operacija će biti učinkovitija u liječenju Ewingovog sarkoma. U ovom trenutku, kirurg će ukloniti tumor, ako je moguće. U nekim slučajevima, pacijenti trebaju transplantaciju kako bi zamijenili zahvaćena područja koja treba ukloniti. Rijetko, amputacija je potrebna za potpuno uklanjanje tumora.

Radioterapija

Zračenje se može koristiti u kombinaciji s kemoterapijom i operacijom kako bi se ubile stanice raka koje se ne mogu eliminirati operacijom. Radioterapija će se koristiti umjesto ili prije kirurškog zahvata kod tumora koji se ne mogu ukloniti, ili nakon operacije ako pacijent ima uklonjeni tumor, ali ima "bliske rubove" - ​​to znači da je tumor blizu ruba kirurške resekcije.

Nakon tretmana

Briga za djecu i odrasle s dijagnozom Ewingovog sarkoma ne prestaje nakon završetka aktivnog liječenja. Da biste bili sigurni da se rak nije vratio, morate pratiti zdravstveno stanje. Da bi se to postiglo, pacijentima se preporuča doživotno promatranje liječnika koji su upoznati s kasnim učincima kemoterapije i radioterapije.

Ovo praćenje treba uključivati ​​redovite fizičke preglede, medicinske testove ili oboje. Liječnici bi trebali pratiti oporavak pacijenta u nadolazećim mjesecima i godinama. Na temelju vrste liječenja, liječnik će odrediti koji testovi i testovi su potrebni za provjeru dugoročnih nuspojava i mogućnosti sekundarnog raka. Naknadna skrb obično uključuje skeniranje kostiju, CT skeniranje, MRI skeniranje i rendgenske snimke.

Ponekad se nuspojave mogu zadržati nakon aktivnog razdoblja liječenja. Nazivaju se dugoročne nuspojave. Osim toga, druge nuspojave, nazvane kasni učinci, mogu se razviti mjesecima ili čak godinama nakon tretmana. Kasni učinci mogu se pojaviti gotovo bilo gdje u tijelu i uključuju fizičke probleme, kao što su problemi sa srcem i plućima, kao i emocionalne i kognitivne probleme, kao što su anksioznost, depresija i poteškoće u učenju.

Bolesnici koji su liječeni Ewingovim sarkomom imaju veći rizik od razvoja leukemije i tumora nego kod zdravih ljudi.

Ewingov sarkom: simptomi, liječenje, prognoza

Ewingov sarkom bolest je uzrokovana zloćudnim tumorima kostura i zahvaća sve kostne kosti, ali češće duge tubularne kosti u donjem dijelu, karlične kosti, kralježnicu, lopaticu, rebra i ključnu kost. Nakon čitanja članka naučit ćete o uzrocima Ewingovog sarkoma, njegovoj podjeli po mjestu, kao io metodama dijagnostike i liječenja.

Što je Ewingov sarkom?

U 70% slučajeva, Ewingov sarkom dijagnosticira se u donjim ekstremitetima, posebno u kukovima (17-27%), zdjelici (21-25%). Obrazovanje se nalazi u tibiji - 11%, u tibiji - 11-15%, u rebrima - 10%, u gornjim udovima - do 16% slučajeva.

Najčešći je Ewingov sarkom u djece i adolescenata starih 10-15 godina (10-15% slučajeva), rjeđe kod djece mlađe od 5 godina i dječaka nakon 25-30 godina. Kod dječaka bolest se češće javlja 1,5 puta nego kod djevojčica. S aktivnim rastom kostura i tijekom puberteta povećava se rizik od razvoja bolesti.

Maligni tumor skeleta

Onkološka formacija odnosi se na cirkularne tumore malih stanica s različitim stupnjevima neuroektodermalne diferencijacije. PAS-pozitivne stanice su vretenaste, stoga je prije propisivanja liječenja potrebna diferencijalna dijagnoza. To je nužno zbog neke povezanosti između abnormalnosti skeleta (enchondroma, aneurizmatske koštane ciste, itd.), S početkom i razvojem sarkoma, te genitalnih abnormalnosti mokraćnog sustava (hipospadija, reduplikacija bubrega).

Postoji nekoliko podvrsta Ewingovih tumora: sarkom i atipični Ewingov sarkom, PNET ili MPNET - neuroektodermalni periferni maligni tumori (nalaze se u 15% slučajeva). Ewingov maligni tumor obilježen je agresivnošću, ranom metastazom u koštanu srž i obližnjim mekim tkivima, plućima, bubrezima ili jetri. U 20% bolesnika prisutno je više mikrometastaza zbog limfogenog širenja. Metastaze u središnjem živčanom sustavu čine 2,2% slučajeva.

U dijagnozi Ewingove bolesti koristi se glavni marker CD99 ili NSE marker (serum neuron-specifična enolaza). Također, tumor se može izraziti Vincentom.

Uzroci Ewingovog sarkoma

Točni uzroci Ewingovog sarkoma nisu identificirani, možemo govoriti samo o sugestivnim čimbenicima koji utječu na pojavu onkološkog procesa.

Dakle, možete se razboljeti zbog:

  • prekancerozni benigni tumori kosti;
  • genetska predispozicija ili nasljedni poremećaji;
  • kromosomske promjene koje narušavaju određene gene;
  • ozljede kostiju, s kratkim ili dugim vremenskim periodom između ozljede i razvoja obrazovanja;
  • anomalije razvoja koštanog tkiva kostura (koštane ciste, enhondrome i dr.);
  • poremećaji intrauterinog razvoja.

Klasifikacija: tipovi, tipovi i oblici Ewingovog sarkoma

Ewingov sarkom kod za ICD-10:

  1. C40. Maligna neoplazma kostiju i zglobne hrskavice ekstremiteta.
  2. C41. Maligne neoplazme kostiju i zglobne hrskavice drugih i neodređenih mjesta.

Sljedeće vrste Ewinga uključuju tumore:

  1. atipični Ewingov sarkom;
  2. Askinov tumor (torakalno plućna regija);
  3. maligni periferni neuroektodermalni tumor kostiju i mekih tkiva. Periferni primitivni neuroektodermalni tumor (Ewingov sarkom PNET), s lokalizacijom primarnog fokusa u mekim tkivima, čini 15% slučajeva.

Ponekad se postavlja diferencijalna dijagnoza između PNEO (primitivni neuroektodermalni tumor) i Ewingovog sarkoma. Iako se anatomski ne odnosi na strukturu CNS-a ili autonomni sustavni sustav živaca, njegova neuroektodermalna priroda dokazana je citogenetskim promjenama. Ekspresija Rahz proteina u embrionalnom razvoju neuroektodermalnog tkiva detektirana je u tumorskim stanicama.

Klasifikacija Ewingovog sarkoma lokalizacijom:

Iznad mjesta onkološke formacije tkivo se mijenja, bubri, postaje crveno i vruće. Vaskularni uzorak je pojačan i vene su proširene. Kada se postavi blizu zgloba, upalni proces može otežati kretanje. Na palpaciji se javlja bol. Kada sarkom mekih tkiva sternuma (Askinovi tumori) ima izljev u pleuralnoj šupljini, dolazi do respiratorne insuficijencije i hemoptizije.

  • Ewingov sarkom femura i koljena

Bolest se također naziva "Ewingov osteogeni sarkom", ona može biti primarna ili sekundarna. Primarno oticanje javlja se u gornjoj zoni nogu, agresivno raste i rano metastazira. Sekundarni tumor raste iz metastaza mekog tkiva bedara, mokraćnih organa i sakrococciggealne zone. Uz napredak, patološki se proces širi na sastav kuka ili na koljeno, uključujući meka tkiva.

Tumor ima izgled koštanog sarkomatnog čvora. Širi se duž duljine kosti ili se razvija na periosalnom tipu na površini kosti, bez prodiranja u medularni kanal. Ako su hrskavice obližnjih zglobova oštećene, nastaje femoralni hondroosteosarkom i povećava se rizik od prijeloma kuka. Bolovi se pojavljuju kada su živci stisnuti i osjećaju se kroz donji ud, uključujući stopalo i nožne prste.

Onkološki proces u koljenu dolazi u većoj mjeri kao rezultat metastaza iz drugih organa. Stariji muškarci sarkoma koljena su najčešće pogođeni.

  • Karlična kost

Rak počinje u koštanom tkivu, pa se bolest naziva i osteosarkom. Ako je rast čvora započeo u tkivu hrskavice, onda se to naziva hondrosarkom. Patološki proces dovodi do ograničenja pokretljivosti i bolnih kontraktura noću i tijekom palpacije. Izuzetno agresivan razvoj zahvaća različite organe u onkološkom procesu zbog ranih metastaza.

  • Ramena kost

Oštećenja raka često se odnose na metastatsku fazu, to jest, ona je sekundarna. Maligni proces može u početku zahvatiti mišićno tkivo, zatim kao posljedicu širenja periosta preko površine kosti:

  1. uništava se koštano tkivo;
  2. druga tkiva i organi su zahvaćeni;
  3. prignječene i oštećene krvne žile i živce ramena;
  4. bolni sindrom i opekotine javljaju se kada se proces širi na živčani pleksus ramena, koji reagira na inervaciju cijelog udova sve do noktiju;
  5. osjetljivost je poremećena (ruka postaje ukočena, pojavljuju se lisice);
  6. motorne funkcije su smanjene: tonus mišića je smanjen, ruka slabi;
  7. Pokretljivost prstiju se pogoršava, teško je držati predmete u ruci i manipulirati njima;
  8. koštani sustav slabi, moguće su frakture ramena.

Primarni onkološki proces širi se u ruke od tumora glave, vrata, prsne kosti i kralježnice. Od koštanog tkiva ramena, tumori metastaziraju u limfne čvorove: ispod jezika, čeljusti, ključne kosti i pazuha.

  • Rebra i lopatice

U ranim stadijima nema znakova onkologije. Sustavni bolovi ispod rebara i lopatica počinju kada temperatura raste, osobito u večernjim i noćnim satima. Ako masa tumora raste prema van od kosti, onda rast postaje gusta i vidljiva kroz razrijeđenu crvenu i vruću kožu. U završnim fazama boli postaju jake i oštre, ne mogu se ukloniti ni jakim sredstvima. Istodobno se aktiviraju metastaze, stanice se pokupe krvotokom i limfom. Bolesnike muči groznica u pozadini visoke temperature do 40 ° C, povećava se anemija.

  • Vilice: gornje i donje

Onkologija u čeljusti gotovo uvijek se nalazi kod djece. Muška populacija od 40-60 godina izložena je riziku od bolesti, rijetka je u žena. Donja čeljust je zahvaćena rakom češće od gornje. S ovim:

  1. tkanina hipertrofirana;
  2. labavi zubi;
  3. temperatura raste do 40 ° C;
  4. bol i opijenost tijela,
  5. javlja se kaheksija (iscrpljenost);
  6. koža i sluz postaju crveni i vrući;
  7. gnoj i sluz izlučuju iz sinusa;
  8. usne postaju glupi, čeljusti - "smanjuju se";
  9. čirevi u ustima;
  10. iz usta se širi mrki miris;
  11. Oblici lica mijenjaju se, a obrazi nabreknu.

Rana metastaza je karakteristična. Radiografija odražava uništenje čeljusti.

  • Kičma i lubanja

Tumori kranijalne kosti mogu biti primarni i sekundarni. Metastaze se šire čak i iz maternice ili prostate, duge cjevaste kosti. Prilikom stiskanja mozga s kosti lubanje ili fiksnim čvrstim tkivnim pečatom, javlja se glavobolja i druge komplikacije. Tumor je sklon penetraciji u mozak, karakteriziran ranim metastazama.

Na kralježnici, patološki napredak se ubrzano događa zbog aktivnog rasta stanica raka. Bolesnici pate od poremećaja kretanja, od vratne kralježnice do repne kosti. Mokraćni organi male zdjelice uključeni su u proces raka, njihova funkcija je narušena.

  • Prednja kost i vrat

Pojavljuje se u mladih i sredovječnih ljudi. Obrazovanje ima široku osnovu i spljošten sferični ili jajoliki oblik, ograničeno je i sastoji se od spužvastog ili kompaktnog koštanog materijala. Raste dugo i invazivna je i endovaskularna.

Invazivni tumor može rasti u kostima lubanje ili u njegovoj šupljini, što se očituje povećanjem intrakranijalnog tlaka, boli i drugih fokalnih fenomena. Novotvorina se može pregledati na rendgenskoj snimci kako bi se odredio smjer rasta: unutar šupljine ili u frontalnim sinusima. Obrazovanje zahtijeva trenutačno uklanjanje, što je vrlo teško učiniti.

S endovasi smjerom rasta, pronalaskom formacije na vanjskoj površini lubanje, rad čak i velikih sarkoma može biti manje kompliciran.

  • karlična kost

Zdjelica se sastoji od kombinacije ilijačne, stidne i ishijalne kosti. Oni tvore kostni prsten s klinastim klinom u stražnjem dijelu kosti križnice i trtice. U svakoj od kostiju, u djece i odraslih može se formirati onkoproces, jer se Ewingov sarkom javlja ne samo u tubularnim, već iu ravnim kostima. Bolest je teško dijagnosticirati na rendgenskim snimkama, pa se izvodi otvorena biopsija.

Ewingov sarkom - kakva vrsta bolesti, preživljavanje, vrste

Sve više djece, kao i mladih ljudi, uglavnom muškaraca, suočavaju se s Ewingovim sarkomom. Važno je da pacijenti onkoloških ambulanti, kao i njihovi rođaci, znaju što može dovesti do pojave tog patološkog procesa, koji se simptomi manifestiraju malignim koštanim tkivom i koje su metode liječenja ovog tipa sarkoma.

Ewingov tumor javlja se na površini ravnih i cjevastih kostiju, u velikom broju od kojih su donji i gornji ekstremiteti. Češće se obrazovanje odvija među predstavnicima europske rase. Afroamerikanci i Mongoli rijetko nailaze na dijagnozu Ewingovog sarkoma.

Što je ewingov sarkom

Ewingov sarkom je maligna neoplazma koja se razvija iz koštanog tkiva. Slučajevi Ewingovog sarkoma su najčešći u muških adolescenata. Sarkom može utjecati na osobe u dobi između 5 i 25 godina, ali njegov je vrhunac između 12 i 17-godišnjaka. Kod djece do pet godina života, kao i kod mladih starijih od trideset godina, ovaj sarkom praktički nije dijagnosticiran.

Ovaj tumor napreduje vrlo brzo, raste u veličini i karakterizira ga rana pojava metastaza. U takvom sarkomu oštećenje mekog tkiva dolazi vrlo rijetko, ali ponekad se takvi slučajevi susreću u medicinskoj praksi. Klinička slika Ewingovog koštanog sarkoma je u početku beznačajna ili je nema, zbog čega se patologija često dijagnosticira već u uznapredovalom stadiju s pojavom metastaza u udaljenim dijelovima tijela i patološkim prijelomom kosti.

uzroci

Unatoč činjenici da su znanstvenici u više navrata provodili različite studije, točni uzroci razvoja ovog tipa sarkoma još nisu identificirani. Međutim, statistika pruža priliku da se povuče jasna granica između sarkoma i određenih patologija, bolesti. Dakle, čimbenici za razvoj koštanog sarkoma mogu biti:

  • genetska predispozicija;
  • različita odstupanja u DNA;
  • kongenitalne malformacije koštanog tkiva djeteta;
  • traumatsko oštećenje kosti.

Ewingov sarkom u djece može biti uzrokovan kongenitalnim anomalijama urogenitalnog sustava, u kojima se žarišta kalcifikacije pojavljuju u kostima i raznim organima.

dijagnostika

Bolesni ljudi gotovo nikad ne sumnjaju da imaju onkološki proces kada se pojave prvi simptomi, tako da početni posjet onkologu ne dolazi u obzir. Prvi koji se obrati u slučaju bolova u kostima je traumatolog. Ovaj liječnik šalje pacijenta na rendgenski snimak, jer u početku može postojati sumnja na bilo kakvu ozljedu.

Radiografija u traumatologiji s sarkomom dopušta liječniku da vidi da kortikalni sloj kosti ima neizrazite obrise, kortikalna ploča je slojevita, ima vlaknastu strukturu. Kada se u patološki proces uključi periost, na rendgenskim zrakama će biti vidljive male formacije u obliku igala i ploča. Također na slici je promjena u mekim tkivima i njihovo povećanje u usporedbi s primarnom formacijom kosti.

Sam tumor ima homogenu strukturu, sadrži hrskavične inkluzije, u ranom stadiju razvoja nema kalcifikacije ili patološkog rasta kostiju. U identificiranju karakterističnih radioloških manifestacija onkologije, dijagnoza sarkoma se nastavlja u onkološkom ambulanti. Onkolog određuje je li kost primarno mjesto lokalizacije tumora, a također otkriva prisutnost ili odsutnost metastaza.

Svi pacijenti kod kojih postoji sumnja na sarkom, vrlo su pažljivo pregledani. Istražuju se kosti, meka tkiva, krv, različiti organi i tjelesni sustavi. Magnetska rezonanca ili kompjutorska tomografija mogu otkriti prisutnost metastatskih stanica sarkoma čak iu dijelovima tijela koji su udaljeni od primarnog područja. Zahvaljujući ovim metodama ispitivanja moguće je odrediti ne samo veličinu neoplazme i prisutnost metastaza, već i povezanost tumora s okolnim tkivima, krvnim žilama i živčanim završecima.

Pacijenti prolaze kroz radiografiju prsa, jer se metastaze u Ewingovom sarkomu često šire u pluća. Za otkrivanje metastaza u drugim kostima, organima i koštanoj srži izvodi se ultrazvuk, ponekad uz upotrebu kontrastnog sredstva, pozitronske emisijske tomografije i osteoscintigrafije. Da bi se razjasnila dijagnoza, potrebno je provesti biopsiju materijala uzetog iz tumora ili koštanog tkiva, koji se nalazi u blizini kanala koštane srži.

Budući da ovaj onkološki proces može utjecati na koštanu srž, liječnici uzimaju koštanu srž s krila iliumije i čine bilateralnu trepanobiopsiju. Da bi se utvrdila priroda patološkog procesa, provodi se imunohistokemijska i molekularno genetska studija. Detekcija metastaza nastaje zbog lančane reakcije, a točna i konačna dijagnoza sama je napravljena na temelju fluorescentne hibridizacije i drugih studija.

Vrste sarkoma

Koštani sarkom može biti primarni, u kojem razvoj počinje u kosti, ili metastatski, kada se tumor najprije pojavi u bilo kojem organu, a metastaze ulaze u kost. Postoje dva glavna tipa Ewingovog sarkoma:

  1. Tipičan Ewingov sarkom, koji utječe samo na koštano tkivo. Najčešće ova vrsta sarkoma zarazi najveću kost u zdjelici - ileumu.
  2. Izuzetno skeletni Ewingov sarkom, koji je lokaliziran u mekim tkivima blizu kosti.

Svaka od ovih vrsta patologije jednako je opasna i zahtijeva hitno ispitivanje i liječenje osobe. Što prije sarkom bude otkriven, veća je vjerojatnost preživljavanja za pacijenta.

Faza bolesti

Kao i svi karcinomi, Ewingov sarkom ima različite stupnjeve razvoja. U različitim fazama, tumor utječe na različite slojeve određenog područja:

  1. U prvoj fazi pojavljuje se mala neoplazma na površini kosti koja se ne pokazuje nikakvim znakovima;
  2. Tijekom druge faze, onkološki proces počinje prodirati u kost, pojavljuju se prvi manji simptomi bolesti;
  3. U trećoj fazi metastaze počinju u mekim tkivima koja okružuju kost, kao iu najbližim organima, stanje bolesnika oštro se pogoršava, simptomi postaju intenzivniji;
  4. Četvrta faza je vrlo teška, jer se metastaze rasprše po cijelom tijelu, utječući na udaljene organe i dijelove tijela.

Što je viši stupanj razvoja bolesti, to je liječenje teže i manje šanse za dobar rezultat. Često, u četvrtom stupnju, liječnici se više ne uzimaju izravno za liječenje tumora, jer terapija neće dati nikakav rezultat. Ali čak iu dijagnozi u prvoj fazi nemoguće je sa apsolutnom sigurnošću reći točno liječenje, jer na to utječe mnogo čimbenika.

lokalizacija

Prema mjestu lokalizacije, neoplazma ima veliku klasifikaciju. Osoba može imati sarkom:

  • femur i koljeno (osteogeni);
  • karlična kost (osteosarkom);
  • rame;
  • rebra i lopatice;
  • gornju ili donju čeljust;
  • kralježnice i lubanje;
  • frontalna i zatiljna kost;
  • ilijačna kost.

Posljednja varijanta lokalizacije Ewingovog sarkoma je najčešća i zauzima oko 60% svih slučajeva tipičnog sarkoma. Prema statistikama, mladi pacijenti imaju veću vjerojatnost da podvrgnu sarkomu dugih tubularnih kostiju, dok će stariji pacijenti vjerojatnije doživjeti tumor na ravnim kostima.

metastaza


Začudo, najčešće s koštanim sarkomom dolazi do metastaza u pluća, rjeđe metastaze utječu na druga koštana tkiva i koštanu srž. U iznimnim slučajevima, tumor se može metastazirati u retroperitonealni prostor, u pleuralnu regiju, u limfne čvorove ili druge organe. Metastaze se mogu pojaviti na nekoliko načina:

  1. Hematogeni - kroz krvotok;
  2. Limfogene - kroz limfne žile;
  3. Retroperitonealni - u retroperitonealnom prostoru;
  4. Medijastinalni - u medijastinumu.

Budući da se metastaze u Ewingovom sarkomu pojavljuju vrlo rano i brzo napreduju, pedeset posto pacijenata koji su se upravo obratili liječniku već imaju takve lezije. Devedeset posto djece u trenutku postavljanja dijagnoze ima mikroskopske metastaze u tijelu.

Simptomi bolesti

U početnom stadiju razvoja Ewingovog sarkoma, simptomi praktički nisu istaknuti. Glavni simptom u nastanku patološkog procesa je bol u području lokalizacije tumora. U početku, bolni osjećaji nisu izraženi, bolni, mogu se pojaviti i nestati. Nakon kratkog vremena, osoba doživljava jaku bol koja ne nestaje ni nakon uzimanja analgetika. Bolni sindrom se pogoršava noću i tijekom kontakta s pogođenim područjem.

Došlo je do kršenja motoričkih aktivnosti u najbližem zglobu, meka tkiva u području tumora postaju otečena i hiperemična. Novotvorina na nozi dovodi do poremećaja hoda, sam tumor se može osjetiti kroz kožu. Postoji klinička slika intoksikacije:

  • groznica;
  • osjećaj slabosti;
  • pojavu mučnine;
  • gubitak težine;
  • otečene limfne čvorove;
  • slab apetit;
  • poremećaji spavanja;
  • anemija.

Kako tumor raste, pojavljuju se sve jasniji vanjski simptomi. Rast tumora dovodi do deformacije tijela, stanjivanja kože, oslobađanja vena, promjene boje kože do plave ili burgundske boje. Postoje i specifični znakovi sarkoma:

  1. U zdjelici - urinarna inkontinencija, poremećaji defekacije, paraliza nogu;
  2. Metastaze u plućima - krv u sputumu, oštećena respiratorna funkcija itd.

Zbog izostanka ili slabo izraženih kliničkih manifestacija u prvoj fazi, dijagnoza se često postavlja kasno, kada je liječenje već nedjelotvorno.

liječenje

U Ewingovom sarkomu liječenje treba biti usmjereno ne samo na mjesto tumora, već i na cijelo tijelo, jer u većini slučajeva, posebno u djece, postoje mikroskopske metastaze koje se ne mogu otkriti tijekom pregleda. Tretman se provodi sveobuhvatno. Pacijentima se propisuje kemoterapija s hormonskim lijekovima, radijacijskom terapijom, kirurgijom.

Radioterapija

Radioterapija je neophodna da bi se zaustavio rast abnormalnih stanica prije nego što se podvrgne operaciji uklanjanja tumora. Također, ovaj tretman se provodi nakon operacije kako bi se uklonile male metastaze i spriječilo ponavljanje. Zračenje se provodi na području gdje se nalazi tumor. U slučaju metastaza, pacijent se može potpuno ozračiti.

Liječenje lijekovima

Kemijski lijekovi mogu ubiti mali tumor i smanjiti veliki tumor. Ako se nakon liječenja ne ostane više od 5% patoloških stanica, terapija se može smatrati uspješnom.

Narodni lijekovi

Ewingov sarkom nije prikladan za liječenje narodnim lijekovima, ali oni mogu ublažiti stanje pacijenta nakon kemoterapije i zračenja, kao i ublažiti neke simptome bolesti.

pogled

U Ewingovom sarkomu prognoza ovisi o ranom početku liječenja. Ako se bolest dijagnosticira na vrijeme, stopa preživljavanja nakon terapije je 75%. Kod metastaza se prognoza pogoršava. Jao, kemoterapija i radioterapija imaju mnoge nuspojave, nakon čega osoba može živjeti manje od očekivanog.

prevencija

Prevencija sarkoma nije, stoga, prvi znak potrebe za posjetom liječniku. Nakon liječenja svi pacijenti su registrirani u onkološkom ambulanti i podvrgavaju se periodičnom pregledu.