Feltyjev sindrom je

FELTI SINDROM (A. R. Felt, američki liječnik, rođen 1895.) je oblik reumatoidnog artritisa, karakteriziran, osim oštećenja zglobova, neutropenijom i splenomegalijom. Sindrom je prvi put opisao Felty 1924.

Prema Shortu (1. A, Short, 1957) s zaposlenicima, Felty sindrom je uočen u manje od 1% bolesnika s reumatoidnim artritisom (vidi). Najčešće su bolesne žene u dobi od 50 godina i starije.

Etiologija i patogeneza. Mehanizam pojavljivanja je složen i nije u potpunosti shvaćen. Podrijetlo neutropenije (vidi Leukopenija) povezano je s nekoliko uzroka. S jedne strane, cirkulirajući imunološki kompleksi, koji se nalaze u velikom broju u bolesnika s Felty sindromom, mogu poremetiti funkciju neutrofila, doprinoseći njihovoj ubrzanoj fagocitozi, prvenstveno u slezeni. To potvrđuju djela V. A. Nasonove i sur. (1980), Hard (E. R. Hurd, 1977), koji je pronašao uključivanje u citoplazmu neutrofila, koji se sastoji od imunoglobulina i komplementa. Moguće je da glavnu ulogu u ovom procesu imaju specifična antitijela na leukocite, uključujući i neutrofilne, nađene u bolesnika s Felty sindromom. Također se pretpostavlja da su humoralni i stanični čimbenici koji potiskuju sazrijevanje leukocita u koštanoj srži uključeni u razvoj neutropenije.

Klinička slika. Feltyjev sindrom razvija se u bolesnika s reumatoidnim artritisom, u pravilu, u prisutnosti reumatoidnog faktora u serumu (vidi) u prosjeku 10 godina od početka bolesti. Lezija zglobova karakterizira poliartritis tipičan za klasični reumatoidni artritis, uglavnom malih zglobova šaka i stopala, čija se ozbiljnost može razlikovati.

U bolesnika s Felty sindromom često se susreću razne sistemske manifestacije reumatoidnog artritisa: potkožni noduli, polineuropatija (vidi neuropatija u neurologiji), teška mišićna atrofija (vidi mišićna atrofija), brzi gubitak težine, groznica, epizleroza (vidi skleritis), generalizirana trauma limfe., hepatomegalija, poliseroza (vidi), miokarditis (vidi). Više od polovice bolesnika pokazuje znakove Sjogrenovog sindroma (vidi Sjogrenov sindrom). Smanjenje glavnih funkcija leukocita - fagocitoza, kemotaksija, baktericidno djelovanje - objašnjava povećanu učestalost zaraznih bolesti s ovim sindromom.

Veličina slezene se obično značajno povećava (vidi Splenomegaly), njezina težina je u prosjeku 4 puta veća od norme. Felty sindrom je moguć bez splenomegalije. U ranim fazama razvoja sindroma, leukopenija može biti varijabilna.

Dijagnoza je jednostavna. Smještena je na temelju pojave neutropenije i splenomegalije u bolesnika s reumatoidnim artritisom. Leukopenija se detektira u krvi (manje od 2000 leukocita u 1 μl krvi) i neutropeniji. Stupanj leukopenije i neutropenije može varirati. U istraživanju crvene koštane srži, u većini slučajeva, otkriva se mijeloidna hiperplazija s relativnim povećanjem broja nezrelih oblika. Za pacijente s Felty sindromom karakterizira se kršenje humoralnog imuniteta. U serumu se u pravilu otkrivaju reumatoidni faktori u visokim titrima, hipergamoglobulinemija, osobito povećanje IgG i IgM (vidi Imunoglobulini). Često se otkrivaju antinuklearna antitijela, posebno anti-granulocitni, cirkulirajući imuno-kompleksi srednjeg tipa. U neutrofilima krvi metodom imunofluorescencije (vidi) mogu se naći velike inkluzije koje se sastoje od IgG, IgM i komplementa. Takve inkluzije pojavljuju se u donorskim leukocitima, ako su prethodno tretirane krvnim serumom bolesnika s Felty sindromom.

Diferencijalna dijagnostika provodi se s mijeloproliferativnim bolestima (vidi), s teškom limfadenopatijom - s limfomima (vidi limfom), sarkoidozom (vidi), tuberkulozom (vidi) i hepatomegalijom - s cirozom jetre (vidi).

Liječenje nije dovoljno razvijeno. S razvojem Felty sindroma kortikosteroidi se obično koriste u srednjim dozama (20-30 mg prednizona dnevno). Međutim, s smanjenjem doze, leukopenija i neutropenija, u pravilu, ponovno se razvijaju. Opisani su slučajevi uspješne primjene litijevih soli, koje mogu stimulirati leukocitopoezu. Rezultati dugotrajne primjene litija u Felty sindromu nisu poznati, uporaba lijeka je ograničena zbog nuspojava.

Bolesnici s teškom neutropenijom, splenomegalijom i čestim infekcijama pokazuju splenektomiju (vidi). U većine bolesnika to dovodi do normalizacije razine leukocita i neutrofila u krvi, ali kod nekih bolesnika [oko 24% prema Rinolsovim preglednim podacima], učinak operacije je nestabilan.

Pitanje svrsishodnosti upotrebe takvih sredstava kao što su soli zlata, D-penicilamin i citotoksični imunosupresivi u liječenju reumatoidnog artritisa s najučinkovitijim u liječenju reumatoidnog artritisa nije riješeno, jer mogu uzrokovati leukopeniju. Međutim, u odvojenim slučajevima otkriveno je da su supresijom aktivnosti reumatoidnog artritisa ovi lijekovi sposobni smanjiti ozbiljnost manifestacija Felty sindroma.

Prognoza je ozbiljna, osobito u slučaju pristupanja zaraznih bolesti.

Prevencija nije razvijena.

Bibliografija: Nasonov V.A., At me-t about in M.D. i Speransky A. I. Kliničke i imunološke značajke sindroma Felty, Ter. Arch., T. 52, br. 4, str. 105, 1980, bibliogr. Decker J.L. P 1 o t z R.N. Izvanartikularna reumatoidna bolest, u knjizi: Artritis i srodni uvjeti, ed. D. J. Me Carty, str. 470, Philadelphia, 1979; F 1 t u A. R. Kronični artritis kod odraslih, povezan s splenomegalijom i leukopenijom, Bull. Johns hopk. Hosp., V. 35, str. 16, 1924; K e 1-1 e u W.N. o. Udžbenik za reumatologiju, str. 964, Philadelphia, 1981.

Felty sindrom: simptomi i liječenje

Felty sindrom - glavni simptomi:

• Bolovi u zglobovima
• Otekle limfne čvorove
• Povećana jetra
• Uvećana slezena
• Gubitak težine
• Visoki krvni tlak
• Puffy periarticular tkiva
• Upala sluznice
• Dislokacija zglobova
• Uništavanje zidova krvnih žila

Feltyjev sindrom je težak oblik reumatoidnog artritisa. Određuje se progresijom reumatoidnog artritisa, povećane slezene i smanjenim brojem bijelih krvnih stanica (bijelih krvnih stanica) u krvi pacijenta.

Bolest je rijetka, pogađa 1 - 5% bolesnika s dijagnozom reumatoidnog artritisa. Feltyjev sindrom prevladava kod žena u odrasloj dobi (do 50 godina). Kod djece je rijetko.

etiologija

Do danas nisu poznati točni uzroci nastanka bolesti, ali liječnici istražuju njegovu etiologiju. Bolest napreduje samo kod onih osoba koje imaju pozitivan reumatoidni faktor.

Znanstvenici su uspjeli saznati da autoimuni proces, koji se odvija uz sudjelovanje limfnih čvorova i određenih organa, postaje glavni uzrok Feltynog sindroma. Rad koštane srži i normalna proizvodnja bijelih krvnih stanica potisnuti su antitijelima i imunim kompleksima.

Neutropenija se manifestira kao jaka otpornost na utjecaj čimbenika infekcije, koja je, ako uđe u tijelo, vrlo teško izliječiti i često samo potpuna uklanjanje slezene može pomoći.

Identificirani su neki čimbenici rizika koji mogu potaknuti razvoj teškog reumatoidnog artritisa:

• promjena razine antitijela;
• bolesti u tijelu kroničnog oblika;
• agresivni i erozivni sinovitis;
• pozitivni test za humani antigen leukocita;
• izvanzglobni razvoj reumatoidnog artritisa.

Kod bijelaca je Feltyjev sindrom mnogo češći.

simptomatologija

Feltyjev sindrom javlja se na pozadini destruktivnog reumatoidnog artritisa, ali paralelni razvoj dviju bolesti nije isključen.

Simptomi sindroma nereda su sljedeći:

• splenomegalija (veličina slezene);
• hepatomegalija (povećana jetra);
• limfadenopatija (povećanje veličine limfnih čvorova);
• značajan gubitak težine;
• razvoj Sjogrenovog sindroma (autoimuno sistemsko oštećenje vezivnog tkiva, uz sudjelovanje salivarnih i suznih žlijezda u procesu);
• sinovitis (oticanje i osjetljivost u zglobovima);
• dislokacija zglobova;
• vaskulitis (upala, razaranje zidova krvnih žila);
• mononeuritis (bolest odvojenog živca, koji može biti uzrokovan traumatskim ozljedama, ozljedom ili dislokacijom zgloba, nastaje kao posljedica vaskulitisa);
• ishemija ekstremiteta;
• upala pluća (upala pleuralnih listova);
• periferna neuropatija (kao posljedica oštećenja perifernog živca);
• episkleritis (upala vanjskog sloja bjeloočnice);
• portalna hipertenzija (povećan tlak u sustavu portalne vene).

U bolesnika s ovim sindromom često se promatraju infektivne bolesti kože i dišnih organa.

dijagnostika

Da bi se utvrdila ispravna dijagnoza, pacijent mora potražiti pomoć kod reumatologa koji mora:

• provesti temeljiti pregled pacijenta;
• pitajte o simptomima koji smetaju pacijentu;
• uči o tijeku kroničnih procesa u tijelu;
• za proučavanje povijesti bolesti.

Obvezni liječnik imenovat će se dostavljanjem općeg imunološkog testa krvi, neke studije instrumentalne dijagnostike

• mielogram (ispitivanje koštane srži);
• ultrazvučni pregled organa (posebno slezene) i zglobova;
• X-zrake;
• računalna tomografija;
• magnetska rezonancija.

Potrebno je provesti diferencijalnu dijagnozu kako bi se isključila mogućnost pogrešne dijagnoze, s takvim bolestima:

Nakon dobivanja rezultata svih potrebnih laboratorijskih i instrumentalnih studija, reumatolog će moći dijagnosticirati Feltyjev sindrom i propisati najučinkovitije liječenje u određenoj situaciji.

liječenje

Liječenje Feltynog sindroma uključuje jednu od sljedećih mogućnosti:

• pomoću kirurške intervencije;
• lijek.

Kirurški zahvat propisuje liječnik samo u određenim situacijama kada je to apsolutno potrebno. Provodi se splenektomija - djelomično ili potpuno uklanjanje slezene. Kirurški zahvat se odvija uz neučinkovitost svih mogućih konzervativnih metoda.

Splenektomija se, nažalost, ne odnosi na djelotvorne metode suočavanja s Feltyjevim sindromom, jer se u 25% slučajeva javlja odmah nakon operacije. Učestalost pojave interkurentnih infekcija u tijelu se ne smanjuje.

U nekim slučajevima neće biti potrebno poduzimati nikakve radnje. Specijalistički recepti mogu biti usmjereni na liječenje reumatoidnog artritisa. Takvi lijekovi propisani su kao:

Glukokortikosteroidi su učinkoviti samo kada se koriste u velikim dozama, jer neadekvatna primjena može pridonijeti nastanku relapsa. Međutim, uzimanje lijeka u velikim dozama povećava rizik od interkurentnih infekcija.

Stručnjaci nastavljaju razvijati najučinkovitije liječenje, budući da se niti jedna od gore navedenih metoda ne smatra dovoljno djelotvornom i ne može spriječiti recidiva.

prevencija

U ovom trenutku, liječnici nisu razvili niz preventivnih mjera, ali postoje neke preporuke koje treba slijediti kako bi se izbjegla bolest:

• potrebne za izvođenje niza fizikalnih terapijskih vježbi;
• trebate jesti uravnoteženo;
• treba izbjegavati hipotermiju;
• trebali biste pokušati izbjeći stresne situacije;
• u dijagnostici artritisa potrebno je odmah započeti liječenje;
• potrebno je pravovremeno liječiti zarazne bolesti;
• odustati od loših navika.

Predviđanja su razočaravajuća, jer se samo u nekim slučajevima Feltyjev sindrom može potpuno izliječiti.

Ako mislite da imate Feltyjev sindrom i simptome karakteristične za ovu bolest, onda vam može pomoći reumatolog.

Također predlažemo korištenje naše online usluge dijagnostike bolesti, koja odabire moguće bolesti na temelju unesenih simptoma.

Leukemija (sin. Leukemija, limfosarkom ili rak krvi) je skupina neoplastičnih bolesti s karakterističnim nekontroliranim rastom i različitim etiologijama. Leukemija, čiji se simptomi određuju na temelju njegovog specifičnog oblika, nastavlja se postupnom zamjenom normalnih stanica leukemijskim stanicama, na pozadini kojih se razvijaju ozbiljne komplikacije (krvarenje, anemija, itd.).

Limfogranulomatoza (Hodgkinova bolest) je patološki proces karakteriziran formiranjem malignog limfoidnog tkiva. Ova neoplazma ima specifičnu histološku strukturu. Limfogranulomatoza se najčešće javlja u djece i bolesnika u dobi od 20 do 50 godina.

Eozinofilija je stanje tijela u kojem se u krvi dijagnosticira relativni ili apsolutni porast broja eozinofila. Kao rezultat, ove stanice mogu biti infiltrirane od strane tih stanica drugih tkiva. Važno je napomenuti da eozinofilija nije samostalna bolest. To je neka vrsta simptoma koji ukazuje na prisutnost u ljudskom tijelu raznih alergijskih, infektivnih, autoimunih i drugih patologija.

Yersiniosis je infektivni tip bolesti, karakteriziran uglavnom lezijom u gastrointestinalnom traktu, kao i generaliziranom lezijom koja zahvaća kožu, zglobove i druge organe i sustave tijela.

Toksoplazmoza je bolest uzrokovana TORCH infekcijom. Ova bolest je vrlo opasna tijekom trudnoće, jer se infekcije mogu prenositi u maternici. Simptomi toksoplazmoze mogu biti vrlo raznoliki: groznica, umor, pojava osipa na tijelu, zimice i drugo.

S vježbom i umjerenošću, većina ljudi može bez lijekova.

Feltyjev sindrom

Feltyjev sindrom je kompleksni simptom koji uključuje glavnu triju simptoma: reumatoidni artritis, splenomegalija i leukopenija. Osim ovih simptoma, tijek Feltyjevog sindroma popraćen je vrućicom, mišićnom atrofijom, pigmentacijom i čirevima na koži nogu, poliserozitisom, polineuropatijom, episkleritisom, limfadenopatijom, hepatomegalijom i sklonošću zaraznim bolestima. U dijagnozi Feltyjevog sindroma presudnu važnost pridaje povijesti reumatoidnog artritisa i laboratorijskih parametara (visoki titri Ruske Federacije, leukopenija, neutropenija, trombocitopenija itd.). Algoritam za liječenje Feltynog sindroma uključuje primjenu kortikosteroida (soli litija ili zlata, D-penicilamin), izmjene plazme; splenectomy.

Feltyjev sindrom

Feltijev sindrom je neovisna varijanta zglobno-visceralnog oblika reumatoidnog artritisa, koji kombinira poliartritis, leukopeniju, povećanu slezenu (splenomegalija), pigmentaciju kože i druge kliničke i laboratorijske znakove. Feltyjev sindrom se razvija u oko 1-5% bolesnika s reumatoidnim artritisom. U neovisnoj nozologiji bolest je diferencirana 1929. Kod pacijenata prevladavaju žene (omjer spola 3: 1) u dobi od 40-50 godina. Feltyjev sindrom je iznimno rijedak u reumatologiji, tako da postoje mnoge praznine u etiologiji, patogenezi, dijagnostici i taktici liječenja ove patologije.

Etiologija Feltvjevog sindroma proučava se čak i manje od reumatoidnog artritisa. Poznato je da je sindrom HLA-DRw4 povezana bolest. Mehanizam razvoja neutropenije objašnjava se činjenicom da cirkulirajući imunološki kompleksi nastali u tijelu bolesnika s Feltyjevim sindromom krše funkcije neutrofila i aktiviraju njihovu fagocitozu, uglavnom u slezeni. To potvrđuje otkrivanje naslaga koje sadrže imunoglobuline (IgG, IgM) i komplement u citoplazmi neutrofila, kao i specifična antitijela na leukocite (uključujući antigrulucitska antitijela). Osim toga, pojava neutropenije podrazumijeva sudjelovanje faktora humoralnog i staničnog imuniteta koji inhibiraju leukopoezu u koštanoj srži.

Simptomi Feltynog sindroma

Feltyjev sindrom javlja se u bolesnika s seropozitivnim reumatoidnim artritisom (tj. S pozitivnim reumatoidnim faktorom) u prosjeku 10 godina nakon oštećenja zglobova. Simptomi zglobova karakterizira razvoj poliartritisa s primarnim zahvatom malih zglobova šaka i stopala. Karakterizira ga prisutnost i druge manifestacije reumatoidnog artritisa: potkožni čvorovi, vrućica, polineuropatija, amiotrofija, generalizirani limfadenitis. Osim toga, sistemske visceralne lezije u Feltyjevom sindromu uključuju miokarditis, poliserozu, episkleritis, hepatomegaliju. Slezena na dodir gusta, bezbolna; veličina mu se značajno povećava, a težina mu je u prosjeku 4 puta viša od normalne.

U polovici slučajeva razvija se Sjogrenov sindrom; mogu se pojaviti pigmentacija i čirevi na koži nogu. Zbog leukopenije i inhibicije imuniteta, bolesnici s Feltyjevim sindromom skloni su infektivnom morbiditetu: rekurentnim akutnim respiratornim virusnim infekcijama, upalama pluća, rekurentnoj pioderami itd.

Dijagnoza i liječenje Feltynog sindroma

Temelj kliničke dijagnoze je kombinacija reumatoidnog artritisa i splenomegalije. Za opći krvni test karakteriziraju leukopenija, neutropenija, trombocitopenija, anemija. Imunološka studija krvi u Feltyjevom sindromu otkriva visoke titre RF, prisutnost antinuklearnih antitijela (posebno anti-granulocitne AT), CIC, hipergamaglobulinemiju (povećani IgG i IgM). Prema podacima o mijelogramu, otkrivena je mijeloidna hiperplazija koštane srži s pomakom prema nezrelim staničnim elementima. Podaci o instrumentalnim studijama (ultrazvuk zglobova, radiografija, MRI i CT) nisu informativni. Feltyjev sindrom bi se trebao razlikovati od limfoma, sarkoidoze, ciroze jetre i hepatolienalnog sindroma.

Pronalaženje načina za učinkovito liječenje Feltynog sindroma se nastavlja. Trenutno se litijevi pripravci koriste za stimuliranje granulocitopoeze, ali njihova primjena može uzrokovati nuspojave: tremor, tubulo-intersticijalni nefritis, hipotiroidizam. Kako bi se smanjio rizik od razvoja interkurentnih infekcija, preporučuje se primjena faktora za stimulaciju granulocita. U okviru terapije čiji je cilj blokiranje stvaranja antigranulocitne AT, prikazana je primjena glukokortikoida, bazičnih lijekova (D-penicilamin, soli zlata, metotreksata) i izmjene plazme. Kod teške leukopenije i splenomegalije indicirana je splenektomija, ali u četvrtini bolesnika, čak i nakon uklanjanja slezene, ponovno se javlja neutropenija. Prevencija Feltijevog sindroma nije razvijena; Prognoza je vrlo ozbiljna. Feltyjev sindrom povećava rizik od ne-Hodgkinovih limfoma.

Feltyjev sindrom

• Što je Felty sindrom?
• Što uzrokuje Felty sindrom
• Patogeneza (što se događa?) Tijekom Felty sindroma
• Simptomi sindroma nereda
• Dijagnoza sindroma neplodnosti
• Liječenje sindroma Felty
• Koje liječnike treba savjetovati ako imate Feltyjev sindrom

Što je Felty sindrom?

Feltyjev sindrom je vrlo rijedak, njegovi opisi u literaturi dati su redom casuistike. Kod djece je rjeđi nego u odraslih. Stoga, još od vremena A. R. Feltyja (1929.) gotovo da nema značajnih dopuna u razumijevanju suštine ovog sindroma. Bolest se pojavljuje slično kao i zglobno-visceralni oblik reumatoidnog artritisa, međutim, zglobni sindrom je donekle maligan, kao u ovom obliku. Često su na prvom mjestu visceralne manifestacije. Vrlo rano, zajedno s poliartritisom ili nešto kasnije, otkrivena je povećana slezena (debela na dodir, bezbolna). Tijekom vremena može doseći velike veličine.

Što uzrokuje Felty sindrom

Uzrok Feltynog sindroma nije poznat. Neki pacijenti s reumatoidnim artritisom mogu razviti ovaj sindrom, a neki ne. Bijele krvne stanice formiraju se u koštanoj srži. U bolesnika s ovim sindromom, bijele krvne stanice formiraju se u koštanoj srži, unatoč niskoj cirkulaciji bijelih krvnih stanica u krvi. Te se bijele stanice mogu nakupiti u višku u slezeni pacijenta s Feltyjevim sindromom. To je osobito izraženo kod pacijenata s ovim simptomom koji imaju antitijela koja se bore protiv bijelih krvnih stanica.

Patogeneza (što se događa?) Tijekom Felty sindroma

Formiranje anti-granulocitnih antitijela protiv reumatoidnog artritisa, frekvencija ekspresije HLA-DRw4 je smanjena. Citopenija se objašnjava hipersplenizmom, ali splenektomija ne dovodi do izlječenja.

Simptomi sindroma nereda

Neki bolesnici s Feltyjevim sindromom imaju infekcije, kao što su upale pluća ili kožne infekcije, češće od prosječne osobe. Niska sposobnost odupiranja upali zbog niskog broja limfocita je uzrok čestih infekcija. Pojava ulkusa u nogama može zakomplicirati Feltyjev sindrom.

U ranim stadijima javlja se leukopenija (do 4–2–109 / l), granulocitopenija, anemija, trombocitopenija, koju je većina autora objasnila hipersplenizmom. Posebice, neutrofili opterećeni fagocitnim imunim kompleksima podliježu povećanom razaranju u slezeni. Histološkim pregledom slezene otkriva se hiperplazija pulpe, prelijevanje krvnih žila i širenje sinusa, područja nekroze. Potonji su rezultat vaskulitisa karakterističnog za reumatoidni artritis.

U razvijenom stadiju bolesti u koštanoj srži, inhibiciji sazrijevanja granulocita u stadiju promijelocita i mijelocita, smanjenju broja zrelih neutrofila, povećava se broj plazma stanica.

Karakteristični znakovi su i povećanje limfnih čvorova (u različitim stupnjevima), pelagroidna pigmentacija kože na otvorenim dijelovima tijela, progresivno mršavljenje, amiotrofija i povećanje jetre. Kao rezultat agranulocitoze mogu se razviti nekrotični stomatitis, agranulocitski tonzilitis, sepsa i druge zarazne bolesti.

Komplikacije Feltynog sindroma:
- Razbijena slezena
- Interkurentne infekcije
- Portalna hipertenzija s gastrointestinalnim krvarenjem.

Dijagnoza sindroma neplodnosti

Ne postoji specifična analiza za dijagnozu Feltyjevog sindroma. Dijagnoza se temelji na tri gore navedene patologije. Većina bolesnika s reumatoidnim artritisom ima antitijela u krvi.

Liječenje sindroma Felty

Liječenje ovog sindroma nije uvijek potrebno. Reumatoidni artritis se tretira kao i obično, standardno. Liječenje rekurentnih infekcija, ulceracija nogu i aktivnog oblika artritisa uključuju lijekove za reumatizam, kao što je metotreksat ili azatioprin. Bolesnicima s ozbiljnim infekcijama treba dati injekciju faktora koji stimulira kolonije granulocita svaki tjedan, što pomaže povećanju broja bijelih krvnih stanica. Kirurško uklanjanje slezene provodi se iz istih razloga, ali to još nije ocijenjeno u dugoročnim istraživanjima.

Osnovna sredstva ne samo da smanjuju kliničke manifestacije artritisa, već i povećavaju broj krvnih stanica:
- Soli zlata
- Metotreksat 7,5-15 mg / tjedan
- Penicilamin.

Glukokortikosteroidi su učinkoviti u visokim dozama, pri prelasku na režim niskih doza (1.0'109 / l i održavanju te razine tri uzastopna dana, lijek se poništava. Međutim, opisani su slučajevi pogoršanja RA na pozadini faktora granulocitostimuliranja.

Kirurško liječenje Feltynog sindroma.
U rijetkim slučajevima s neučinkovitošću konzervativnog liječenja provodi se splenektomija. Treba imati na umu da u 25% bolesnika neutropenija se ponovno javlja nakon splenektomije. Splenektomija ne smanjuje učestalost interkurentnih infekcija u bolesnika s Feltyjevim sindromom.

Stilla i Felty bolest: dijagnoza, liječenje i što ih ujedinjuje

Podrijetlo i patogeneza bolesti

Ovi sindromi reumatoidnog artritisa, kao i klasični oblik bolesti, su kronični autoimuni upalni proces koji utječe na vezivno tkivo. Oni se manifestiraju kao zglobne i ekstartikularne lezije.

Uzroci koji dovode do razvoja specifičnih oblika poliartritisa nisu u potpunosti shvaćeni, mogući etiološki čimbenici su:

• genetska predispozicija. Bolesnici sa svim oblicima reumatoidnog artritisa imaju genetsku osjetljivost na poremećenu imunološku reaktivnost. Dokazano je da prisutnost određenih antigena u sustavu histokompatibilnosti HLA DR1,4, DW4,14 u bolesnika u većem postotku slučajeva uzrokuje bolest nego u onih koji ne nasljeđuju te antigene. U bolesnika s Feltynom bolešću često se otkriva HLA DRW4;
• infektivne agense. Povećani titri antitijela na Epstein-Barr virus su otkriveni u mnogim pacijentima i postojećim kliničkim manifestacijama bolesti. Retrovirusi, virusi rubele, uitomegalovirus, mikoplazma, virus herpesa mogu postati etiološki čimbenici za razvoj bolesti;
• srodne bolesti (nazofaringealna infekcija, kongenitalna displazija vezivnog tkiva, defekti osteoartikularnog sustava)

U patogenezi bolesti autoimuna upala igra odlučujuću ulogu: stanice imunološkog sustava u velikim količinama proizvode stanice koje doprinose uništenju vlastitog vezivnog tkiva, podupirući upalne promjene u tijelu. Ove promjene, koje traju dugo, dovode do oštećenja zglobova i unutarnjih organa.

Stillova bolest

Poseban oblik reumatoidnog artritisa, koji se javlja uglavnom kod djece mlađe od 16 godina, te kod odraslih u dobi od 16 do 35 godina. Osobe mužjaci i ženke jednako su pogođeni patologijom. Učestalost pojavljivanja ovog sindroma: 1 osoba na 100 000 stanovnika.

simptomatologija

Česti simptomi u ovoj patologiji su:

1. Groznica. Tjelesna temperatura raste do 39 ° C i više, tijekom dnevne temperature „svijeće“ s naglim porastom i naknadnim padom stupnjeva, obilnim znojenjem, znojenjem se može promatrati nekoliko puta. Takvo stanje iscrpljuje pacijenta, osjeća oštru slabost, može odbiti jesti, piti, buniti se u pozadini visoke temperature. Grozničav sindrom može potrajati neko vrijeme.
2. Osip. Na tijelu, bedrima, ramenima, rjeđe - pojavljuju se osip u obliku crvenih mrlja, papula. Mjesta se ne izdižu iznad kože, ravna su, njihova je nijansa od blijedo ružičaste do jarko crvene. I oni se pojavljuju na pozadini groznice i počinju nestajati s normalizacijom tjelesne temperature. Takav nagli izgled / nestanak osipa ga čini nevidljivim za pacijente, pa dijagnostička slika bolesti postaje teška. U 28% bolesnika elementi su povišeni iznad kože, lokalizirani u mjestima ozljede ili kompresije kože, svrbež.
3. Artikularne lezije. Na početku bolesti može biti zahvaćen samo jedan zglob, ali debut se može manifestirati i kao poliartritis. Kako patologija napreduje, sve više i više zglobnih površina je uključeno u upalni proces. Najčešće su zahvaćeni zglob, karpalni metakarpal, tarzus, ramena, kukovi. Tipična lokalizacija koja razlikuje ovaj sindrom od drugih patoloških stanja je oštećenje distalnih interfalangealnih zglobova šake. U pravilu, ova lezija u mladoj dobi nije karakteristična za druge reumatološke uvjete. U slučaju Stillove bolesti, spinalni zglobovi u području vrata maternice mogu također biti upaljeni, pacijenti mogu osjetiti bol prilikom okretanja vrata, ograničavajući pokretljivost. Artikularne upalne lezije u polovici bolesnika postaju kronične, s postupnim napredovanjem i pogoršanjem motoričkih funkcija, razvojem koštane destrukcije i ankiloze. U drugoj polovici bolesnika zglobni sindrom je povremenog karaktera, bolovi, ograničenje pokretljivosti u zahvaćenim zglobovima javljaju se samo tijekom pogoršanja bolesti, poremećeni su 5-7 dana, nakon čega dolazi do poboljšanja i fizičke aktivnosti se obnavlja.
   • Česti bolovi u mišićima oko upaljenih zglobova, mialgija mogu doseći visoki intenzitet, slabo ublaženi nesteroidnim protuupalnim lijekovima, uzrokovati značajnu nelagodu i ograničiti aktivnost pacijenata.
4. Otekle limfne čvorove, slezena, jetra. U 70% bolesnika s premijerom Stillove bolesti, postoji lezija limfnih čvorova, obično cervikalne, ali i drugi limfni čvorovi mogu patiti: zatiljna, submandibularna, aksilarna, subklavijska, preponska.
   • oni su uvećani, pokretni, bezbolni, nisu zalemljeni u okolna tkiva, a koža iznad njih nije upaljena. Ako su opisani atipični simptomi: bol, napetost s kožom, liječnik se uvijek mora posavjetovati s onkologom. Ovi simptomi nisu karakteristični za Stillovu bolest i vrijedi tražiti drugu bolest;
   • povećanje jetre i slezene - česti znakovi ove bolesti, medicinski izraz za proširene organe je hepatosplenomegalija.

1. Grlobolja. Kod većine bolesnika na početku bolesti prije pojave zglobnog sindroma, osipa i drugih karakterističnih pojava, bol u grlu, prisutna je blaga hiperemija sluznice. Bol može biti manji, umjeren intenzitet i može se manifestirati u obliku stalnog jakog peckanja.

Povezanost nastanka Stillove bolesti s kataralnim manifestacijama i klinikom tonzilitisa, kao i otkrivanje većine bolesnika s citomegalovirusom, virusom rubele, Ebstein-Barr, dovodi do zaključka infektivne teorije o podrijetlu bolesti.

Rijetki simptomi Stillove bolesti, koji su rijetki, ali još uvijek imaju svoje mjesto, uključuju:

• miokarditis je upala mišićnog sloja srca s klinikom pritiska na bolove u prsima, prekidima u radu srca, lupanju srca;
• encefalitis - upala meninge;
• glomerulonefritis - oštećenje bubrega s pojavom proteina i krvi u mokraći;
• serozitis (eksudativni pleuritis, perikarditis s blagim izljevom). Pleuritis na pozadini Stillove bolesti u klinici, liječnici su često zbunjeni sa simptomima upale pluća, jer pacijent ima kratkoću daha, kašlja na pozadini visoke tjelesne temperature.

S obzirom na različite kliničke manifestacije, postaje očito da se Stillova bolest ne može lako dijagnosticirati: može se prikriti kao različita stanja slična u kliničkoj praksi. Često se bolesnici sa Stillovom bolešću neuspješno liječe "sepsom" masivnim tečajevima antibiotske terapije, ili se postavlja opća dijagnoza groznice nepoznatog porijekla. Ovaj se sindrom u pravilu utvrđuje isključivanjem svih mogućih sličnih kliničkih stanja, kao i na temelju podataka iz laboratorijskih istraživanja.

Laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja dolaze u pomoć reumatolozima u uspostavljanju Stillovog sindroma.

Dijagnostika Stillove bolesti

Postoji program ispitivanja bolesnika s zglobnom patologijom u slučajevima sumnje na sindrom Still.

Uključuje:

1. Klinički pregled (prikupljanje anamneze, pojašnjenje prirode i lokalizacije bolova u zglobovima, proučavanje njihovog oblika, volumen aktivnih i pasivnih pokreta, temperatura kože preko zglobova).
2. Opća analiza krvi i urina.
3. Biokemijsko istraživanje krvi.
4. Krvni test za RF.
5. Immunogram.
6. Rendgenske snimke zglobova.
7. Immunogram.

Za bolesnike s Stillovom bolešću karakteristične su sljedeće promjene u dijagnostičkim pokazateljima:

• ubrzani ESR, anemija;
• povećanje leukocita od 10 do 50 × 10⁹ / l, smanjenje razine trombocita;
• nedostatak krvi u Ruskoj Federaciji;
• u biokemijskoj analizi: povećani C-reaktivni protein, disproteinemija;
• na radiografiji su vidljivi znakovi periartikularne osteoporoze, sužavanje zglobnog prostora, rubna erozija, stvaranje subluksacija ili dislokacija zglobnih površina, u teškim slučajevima - uništavanje koštanog tkiva ili aniloza.

liječenje

Nakon postavljanja dijagnoze, reumatolog pacijentu propisuje terapiju. Liječenje se preporučuje uzimajući u obzir svaki specifični slučaj, težinu bolesti, akutnu ili kroničnu fazu tijeka bolesti, kao i povezane bolesti.

Kako bi se ublažio upalni proces u zglobovima, u akutnom razdoblju prepisuju se lijekovi iz skupine NSAID (indometacin, diklofenak, meloksikam), male doze GCS (medrol, prednizolon, deksametazon). U nedostatku učinka NSAIL-a, mogu se preporučiti pulsna terapija hormonskim lijekovima: velike doze metilprednizolona (ne manje od 1 g) primjenjuju se intravenski (ne manje od 1 g) jednom dnevno tijekom tri dana.

Dugo razdoblje u slučaju Stillove bolesti propisuju se osnovni lijekovi: citostatiki, D-penicilamin, preparati zlata.

Nakon ublažavanja pogoršanja, normalizacije tjelesne temperature, fizikalnoj terapiji se može preporučiti pacijentima, masirajući kako bi se vratila funkcija zglobova, poboljšala cirkulacija u udovima. Nastava se provodi pod vodstvom stručnjaka za fizikalnu terapiju.

Ženska bolest

Drugi poseban oblik koji se javlja u samo 1% slučajeva kod svih pacijenata koji pate od reumatoidnog artritisa, otkriven je uglavnom kod žena starijih od 40 godina. Kod muškaraca je 5 puta rjeđa. U velikoj većini slučajeva otkrivena je povezanost s HLA antigenom DRW4, što upućuje na nasljednu prirodu bolesti.

Kod nekih pacijenata koji pate od seropozitivnog reumatoidnog artritisa, nakon 7-10 godina, može se razviti Feltyjeva bolest, uključujući ne samo zglobne, već i visceralne promjene. U drugom dijelu slučajeva, Feltyna bolest debitira kao neovisna patologija.

simptomatologija

U odvojenom obliku bolesti, Feltyna bolest omogućila je izdvajanje atipične klinike, uključujući sljedeće trijade simptoma:

• poliartritis;
• leukopenija (smanjenje leukocita u krvi);
• splenomegalija (povećanje slezene).

Smanjena razina leukocita, naime neutrofila, posljedica je autoimunih reakcija u tijelu, zbog čega nastaju antitijela protiv neutrofila, koji ih uništavaju. Posljedica takvog suzbijanja leukocita je vrlo česta infektivna upalna procesa u takvih bolesnika, svaka infekcija (ARVI, pioderma) "prianja" na oslabljeno tijelo i služi kao okidač za pogoršanje Feltyne bolesti.

Lezija zglobova obično se javlja u teškom obliku, mali zglobovi šaka i stopala su češće uključeni u upalni proces od drugih. Pacijenti se žale na jake bolove, oticanje i crvenilo u području zahvaćenih zglobova, jutarnju ukočenost, pogoršanje zglobnog sindroma često se javlja s povećanjem tjelesne temperature. U kratkom vremenu mogu se razviti destruktivni procesi, oblik i konfiguracija promjena zglobova, oblik reumatoidnih čvorića i neurološki poremećaji u stopalima i rukama u obliku parestezija i polineuropatija. S poraz koljena ili gležanj zglobova svibanj razviti trophic ulcers ili amyotrophy.

Slezena se povećava u veličini više puta i lako se palpira kod pacijenata kroz prednji trbušni zid, dok je bezbolan, prilično gust, kvrgast.

Ova trijada je obavezni simptom koji se javlja u bolesnika. Uz navedene promjene, vrlo česte kliničke manifestacije Feltyne bolesti su:

• pigmentacija kože (pojava tamnih mrlja različitih oblika i veličina na otvorenim dijelovima tijela);
• povećana jetra (hepatomegalija);
• limfadenitis;
• miokarditis;
• episcleritis;
• polyserositis.

Pojava nekoliko simptoma gore na pozadini zglobnog sindroma zahtijeva konzultacije s reumatologom s ciljem isključivanja Feltyne bolesti.

dijagnostika

Potvrdite dijagnozu bolesti Felty će pomoći sljedeće podatke dobivene tijekom pregleda:

1. KLA: smanjenje razine leukocita, anemija, ubrzanje ESR-a.
2. Otkrivanje u serumu Ruske Federacije u velikim kreditima. To je jedan od najvažnijih dijagnostičkih kriterija! Bez RF nema bolesti bolest.
3. Imunogram: Detekcija antitijela protiv neutrofila - antigranulocit AT.
4. Rendgenograma zglobova, ultrazvuk zglobova, CT, MRI - su neinformativni i nemaju jasne, izražene znakove koji postavljaju dijagnozu samo na temelju tih metoda.

Ako se krv u pacijentu nalazi u visokim titrima, postoji poliartritis, nizak broj bijelih krvnih stanica i povećanje slezene - postoji svaki razlog za postavljanje dijagnoze Feltyne bolesti. Diferencijalnu dijagnozu ovog sindroma treba provoditi s limfomima, hepatolienalnim sindromom.

Liječenje bolesti

Još se razvijaju metode za adekvatno liječenje Feltyne bolesti. Osnovno liječenje patologije isto je kao i drugi oblici reumatoidnog artritisa: metotreksat, lijekovi u zlatu, D-penicilamin.

Kako bi se stimulirala proizvodnja leukocita, mogu se preporučiti preparati litija, ali oni se često ne propisuju zbog izraženih nuspojava na druge organe i sustave u tijelu (lijekovi imaju negativan učinak na bubrege, štitnu žlijezdu, živčani sustav).

Praktično svi bolesnici s dijagnozom Feltyne bolesti preporučuju se uzimanje glukokortikosteroida (medrol, prednizolon) u umjerenim dozama.

Zbog izražene supresije imunološkog sustava i nedostatka zaštitnih bijelih krvnih zrnaca u borbi protiv infekcija, bolesnik s Feltynom bolešću treba izbjegavati gomilu ljudi, javnih mjesta, osobito u jesensko-zimsko-proljetnom razdoblju tijekom pojave respiratornih infekcija.

Pravovremena dijagnoza seropozitivnog reumatoidnog artritisa, adekvatna suportivna terapija neće dopustiti napredak bolesti s razvojem Feltynog sindroma.

Kako se manifestira Feltyjev sindrom i kako ga liječiti?

Feltyjev sindrom je izuzetno teška patologija. Kod ovog poremećaja, pacijent ima znakove leukopenije, splenomegalije i reumatoidnog artritisa. Ova bolest je složen kompleks simptoma, tako da mnogi ljudi kojima je dijagnosticirana ova bolest ne mogu odmah razumjeti što je to i kakve posljedice patologija može imati. Najčešće se patologija otkriva kod žena starijih od 50 godina i vrlo rijetko kod djece.

Uzroci patologije

Točni uzroci pojave Feltyjevog sindroma nisu utvrđeni. Najčešće se patologija otkriva u osoba s pozitivnim reumatoidnim čimbenikom.

Stručnjaci su skloni vjerovati da bolest ima autoimunu prirodu. Razvija se kada tijelo pacijenta s predispozicijom za reumatoidne patologije počne proizvoditi antitijela koja utječu na funkcioniranje tkiva koštane srži i bijelih krvnih stanica. Ovi elementi krvi također nastaju u koštanoj srži, ali je njihova cirkulacija u krvi izuzetno niska, jer se akumuliraju u slezeni i nekim drugim organima.

Unatoč činjenici da točna etiologija Feltynog sindroma još nije utvrđena, istraživači identificiraju niz uvjeta koji mogu biti poticaj za pojavu ove bolesti. To uključuje:

• erozivni sinovitis;
• snižavanje koncentracije antitijela bilo koje etiologije;
• prisutnost kroničnih i akutnih infekcija;
• kronične endokrine bolesti;
• utjecaj zračenja.

Često se pojavljuje ova patologija kod ljudi koji imaju pozitivan rezultat testa na antigene leukocita. Osim toga, razvoj Felty sindroma češće se dijagnosticira u bolesnika s izvanzglobnim manifestacijama reumatizma.

Karakteristični simptomi

Klinički simptomi Feltynog sindroma u većini slučajeva pojavljuju se otprilike 10 godina nakon oštećenja zglobova reumatoidnim artritisom. Patološko stanje manifestira se izrazito agresivnim oštećenjem malih zglobova stopala i šaka. Postoji jaka deformacija zglobova, poremećaj ligamentnog aparata. Mogući su subluksacije. Brzo atrofira mišićna vlakna. Veliki spojevi su rijetko pogođeni.

Osim toga, pojavljuju se sljedeći simptomi karakteristični za reumatoidni proces:

• groznica;
• generalizirani limfadenitis;
• intenzivni bolni sindrom;
• opća slabost;
• amyotrophy;
• potkožnih čvorova.

S progresijom Feltyjevog sindroma javljaju se znakovi polineuropatije u bolesnika. Većina bolesnika ima manifestacije miokarditisa. Često postoji portalna hipertenzija. Osim toga, s progresijom sindroma otkrivaju se simptomi episkleritisa i poliserozitisa. Bolest je popraćena povredom jetre, izraženom hepatomegalijom.

Razvoj ovog sindroma uvijek je praćen splenomegalijom, tj. povećanje slezene na pozadini nakupljanja bijelih krvnih stanica u njemu. Slezena postaje gusta na dodir. Veličina tijela može biti 4 puta veća od normalne. Oko polovice pacijenata ima pigmentaciju i opsežne čireve na koži nogu.

Mogu se pojaviti ishemija i gangrena nogu. Neki pacijenti pokazuju vaskulitis, odnosno upalu i razaranje zidova krvnih žila. Često je razvoj ovog sindroma popraćen upalom vezivnog tkiva i povredom endokrinih žlijezda.

Osim toga, ovaj sindrom kod nekih bolesnika dovodi do čestih slučajeva upale pluća i upale pluća. Tijek bolesti može biti kompliciran zbog rupture slezene, amiloidoze i masivnog krvarenja iz gastrointestinalnog trakta. Ovo stanje ugrožava život pacijenta.

Dijagnostičke metode

Za točnu dijagnozu potreban je cjeloviti pregled pacijenta i temeljit pregled kod reumatologa i brojnih drugih liječnika uske specijalnosti. Potrebni su opći i biokemijski testovi krvi. Osim toga, imunološka studija. Obavezno izvedite sljedeće instrumentalne studije:

• myelogram;
• X-zrake;
• Ultrazvuk slezene i zglobova;
• CT.

Često je zakazano MRI skeniranje kako bi se dobili točni podaci o stanju pacijenta. Može se propisati biopsija tkiva.

Medicinski događaji

Specifični tretman za Feltyjev sindrom nije razvijen. U ovom patološkom stanju propisana je standardna terapija koja se koristi za reumatološke bolesti.

Da bi se suzbile karakteristične manifestacije zglobova i povećao broj bijelih tijela u krvi, propisana je primjena takvih osnovnih lijekova:

U tom patološkom stanju, da bi se postigao pozitivan rezultat, potrebna je primjena glukokortikosteroida u visokim dozama. Često, ova bolest je također propisan litij preparata. Kada se pojave znakovi infektivnih komplikacija, propisuju se antibiotici. Za poboljšanje stanja pacijenta može se propisati plazmafereza.

U sklopu rehabilitacije poremećaja zglobova koji se opažaju u ovoj bolesti, pacijentima se propisuje fizioterapija, masaža i vježbanje.

Ako snažno povećanje slezene uzrokuje ozbiljnu nelagodu kod pacijenta, može se preporučiti splenektomija, odnosno uklanjanje organa. U približno 75% bolesnika uklanjanje slezene omogućuje značajno poboljšanje. Ostatak, čak i nakon splenektomije, ima recidiv akutnog tijeka bolesti.

Kako bi se smanjio rizik od pogoršanja, potrebno je izbjegavati prekomjerno hlađenje i podvrgnuti se blagovremenom liječenju svih zaraznih bolesti pod nadzorom liječnika, a treba se pridržavati i posebne prehrane. Zahtijeva potpuno odricanje od duhana i alkohola.

prognoze

Razvoj Feltynog sindroma je posebna opasnost za zdravlje i život pacijenta. Uništavanje zglobova i oštećenje ishemijskog tkiva u ovom patološkom stanju često je uzrok invalidnosti pacijenta. Prognoza pogoršava pristup sekundarne infekcije, jer postoji velika vjerojatnost razvoja nekroze velikih područja i sepse.

Osim toga, pojava ovog sindroma kod reumatoidnog artritisa smatra se izrazito nepovoljnom zbog činjenice da stanje predisponira razvoj ne-Hodgkinovog limfoma. Relativno povoljnu prognozu primjećuje se samo u slučajevima kada se nakon ciljanog liječenja nisu uočili recidivi.

Što je Feltyjev sindrom i koji su rizici po zdravlje

Jedna od komplikacija reumatoidnog artritisa je Feltyjev sindrom. Patološka abnormalnost uočena je u 1% bolesnika koji boluju od ove bolesti.

Opće informacije

Bolest je zabilježena u tri oblika lezije:

1. Splenomegalija - povećana slezena;
2. Mali broj bijelih tijela u krvotoku;
3. Kod reumatoidnog artritisa.

Patologija Felty nije uobičajena bolest. Njegov opis u medicinskoj literaturi primjer je rijetkih oblika abnormalnih abnormalnosti. U odrasloj dobi bolest je češća nego u razdoblju djetinjstva. S vremenom, njegov otkrivač (30. godina prošlog stoljeća) nije učinio značajne promjene i dopune opisu bolesti.

Simptomatske manifestacije u patologiji slične su visceralno-zglobnom obliku reumatoidnog artritisa, ali se odlikuju nižim stopama malignosti procesa. Primarni znakovi su zbog visceralnih manifestacija.

U ranim fazama poliartritisa javlja se povećanje slezene - njeno stvrdnjavanje i odsustvo boli. Tijekom vremena tijelo može doseći znatnu veličinu.

Etiološke značajke

Patološki proces ostaje neistražen do kraja, a glavni primarni izvori Feltynog sindroma ostaju nepoznati. Kod nekih bolesnika javljaju se simptomi odbacivanja, u većini - ne. Profesionalci znaju samo formiranje bolesti, ali ne i njezinu pozadinu.

Bolest prolazi uz postupno, postupno povećanje:

• Unutar koštane srži nastaje stvaranje bijelih krvnih stanica;
• Kod pojave se bilježi njihova beznačajna raspodjela;
• Prekomjerna količina elemenata i neznatna cirkulacija uzrokuju njihovu lokalizaciju u regiji slezene.

Elementi aktivno djeluju protiv krvnih stanica, što uzrokuje pad broja nekih i značajno povećanje u drugim staničnim strukturama.

Simptomatske manifestacije

Znakovi koji izravno ukazuju na sindrom ne postoje. Pojedinačne sumnje uzrokovane su čestim infekcijama tipa kože ili upale pluća koje su češće nego u bilo kojoj zdravoj populaciji.

Odstupanje zbog niskog sadržaja limfocita. Nedostatak potrebnih elemenata dovodi do smanjenja otpornosti organizma na razne upalne procese i daljnje pojave infekcija. Teški klinički slučajevi manifestiraju se ulceracijom donjih ekstremiteta.

Prikazane su simptomatske manifestacije Feltyne anomalije:

• Rani razvoj leukopenije - pad broja limfocita;
• Razvoj trombocitopenije i granulocitopenije;
• Formiranje anemičnih uvjeta;
• Uništavanje neutrofila koji se nakupljaju unutar slezene.

Pri provođenju dijagnostičkih ispitivanja tijela u nekim slučajevima otkrivena je hiperplazija pulpe. Krvne žile su značajno ispunjene krvlju, njihov lumen je značajno proširen, određena su područja nekroze. Odsustvo tkivnih struktura događa se na pozadini vaskulitisa - odstupanja karakterističnih za reumatoidni artritis.

Daljnjim napredovanjem patološkog procesa dijagnoza otkriva kršenja u procesu sazrijevanja glavnih struktura uključenih u stvaranje neutrofilnih stanica.

Promjene u zdravlju koštane srži izazivaju smanjenje volumena zrelih neutrofila.

Ova značajka je uzrok velikog broja plazma stanica.

Povećani limfni čvorovi indirektno ukazuju na Feltyjev sindrom, ali mogu biti manifestacija drugih abnormalnih stanja. Prikazane su sekundarne simptomatske značajke bolesti:

• Maksimalni gubitak tjelesne težine pacijenta - pod normalnom dnevnom prehranom;
• Pojava pigmentnih mrlja na površinama kože;
• Amiotrofija - progresivni gubitak mišića;
• Promjene u veličini jetre;
• Nekrotični uzorak stomatitisa;
• Septičke lezije.

Metode terapije

Ne postoji specifičan tretman za patološki proces. Temeljna bolest (reumatoidni artritis) zahtijeva standardnu ​​terapiju.

Kod ponovljenih infekcija, ulceracija donjih udova i aktivnog oblika artritisa, pacijentima se propisuju lijekovi protiv reumatoidnih lezija. Terapija se provodi s metotreksatom, Azathioprinom, Metodzhektom, Trexanom, Evetrexom.

Bolesnicima sa složenim infektivnim procesima propisuju se injekcije lijekovima koji stimuliraju kolonije granulocita. Ova značajka omogućuje povećanje volumena bijelih krvnih stanica. Kirurška ekscizija slezene izvodi se iz istih razloga - u studijama nije dano nikakvo vrednovanje ove vrste intervencije.

Za suzbijanje simptomatskih manifestacija artritisa i povećanje broja potrebnih staničnih struktura krvi može se koristiti:

Lijekovi iz skupine glukokortikosteroida posjeduju potrebnu učinkovitost u maksimalno dopuštenim dozama. Pokušavajući smanjiti količinu ubrizganih tvari, dolazi do recidiva bolesti i pogoršanja negativnih manifestacija. Feltyjev sindrom i šokske doze ovih lijekova mogu izazvati rizik interkurentnih infektivnih procesa.

Granulocitostimulirajući faktor je koristan pod uvjetom da se formiraju neutropenija i interkurentne infektivne lezije. Preporučuje se u dozi od 5 mg po kilogramu tjelesne težine na dan, a nakon nekoliko tjedana dopušteno je udvostručenje početnih volumena.

Kada se dostigne potrebna razina neutrofilnih elemenata u krvotoku i ako se pozitivni rezultat zadrži tri dana, lijek se poništava. Slučajevi eliminacije opisani su u medicinskoj literaturi - kada je uzet stimulator granulocita, zabilježeno je pogoršanje reumatoidnog artritisa.

Kirurški zahvat za Feltyjev sindrom propisan je u potpunoj odsutnosti željene učinkovitosti (u vrijeme konzervativne terapije). Pacijentima se dodjeljuje splenektomija, koja ne smanjuje pojavu komplikacija infekcija bolesti. Četvrtina pacijenata razvija neutropeniju - u pozadini operacije.

Moguće komplikacije i predviđanje

Dugoročno zanemarivanje problema može izazvati:

1. Povrede integriteta tkiva slezene;
2. Septičke lezije unutarnjih organa;
3. Toksično trovanje - kao rezultat trajne imunosupresivne terapije;
4. Portalna hipertenzija;
5. Spontano krvarenje gastrointestinalnog trakta na pozadini sferične regenerativne hiperplazije jetre.

U većini slučajeva, Feltyjev sindrom je asimptomatski i ne predstavlja stvarni rizik za zdravlje pacijenata. U nekim slučajevima, patološko odstupanje praćeno je opasnim infekcijama - lezijom kože i dijela pluća.

Patologija Felty je rijetka vrsta komplikacija različitih bolesti, s rijetkim pojavljivanjem među pacijentima. Zanemarivanje simptomatskog liječenja i odbijanje kvalificirane pomoći može izazvati ozbiljne komplikacije.

Pojava primarnih znakova bolesti zahtijeva hitnu posjetu radi konzultacije s reumatologom. Pravovremena dijagnostika i potvrda prisutnosti patološkog procesa spriječit će povredu integriteta slezene i daljnju smrt.

Većina stručnjaka tvrdi da je najveća učinkovitost terapije zabilježena tijekom splenektomije - kirurške ekscizije zahvaćenog organa.