Lyellov sindrom: uzroci, znakovi, dijagnoza, liječenje, prognoza

Lyellov sindrom je upalno-alergijska patologija koju karakterizira težak tijek i povezana je s buloznim dermatitisom. To je lijek-izazvana toksična lezija tijela, koja se očituje općim i lokalnim znakovima. Sistemski poremećaji uključuju dehidraciju, disfunkciju unutarnjih organa, pristupanje bakterijske infekcije. Lokalna oštećenja - pojava na koži i sluznici karakterističnih morfoloških elemenata: mjehurići, erozija, ožiljci. ICD-10 Lyell sindrom ima oznaku L51.2 i naziv "Toksična epidermalna nekroliza".

Po prvi put, patologiju je 1956. opisao Alan Lyell, dermatolog iz Škotske, po kojem je sindrom dobio ime. U svojim znanstvenim djelima napisao je da je teški oblik toksikoderme posebna reakcija na lijekove - antibiotike, sulfonamide, NSAR. Trenutno je dokazano da ovaj sindrom pripada alergijskim reakcijama na lijekove i smatra se istim teškim patološkim stanjem kao što je anafilaktički šok.

Lyellov sindrom ima nekoliko ekvivalentnih naziva - toksična epidermalna nekroliza, bulozna bolest, sindrom opekline kože i maligni pemfigus. Ovi izrazi u biti označavaju istu bolest, koja se manifestira stvaranjem mjehurića na koži, kao kod opekotine. Lyellov sindrom se obično razvija kod djece sa slabom imunološkom zaštitom i starijih osoba s različitim kroničnim bolestima. Najčešće se primjećuje kod muške polovice populacije. Klinički znakovi bolesti pojavljuju se nekoliko sati nakon primjene određenog lijeka.

Od svih alergopatologija, Lyellov sindrom ima najteži ishod. Nekrotična lezija epidermisa i njezino odvajanje uzrokovani su toksičnim učinkom alergena na tijelo pacijenta. Plikovi, erozije i ožiljci pojavljuju se na koži trbuha, ramenog pojasa, prsa, stražnjice i leđa. Sluznice usne šupljine, grkljana i genitalija osjetljive su u najvećoj mjeri. Akutna upala kožne i visceralne zone očituje se karakterističnim kliničkim znakovima, često opasnim po život.

Dijagnoza Lyell sindroma je:

• provođenje temeljitog pregleda pacijenta,
• praćenje podataka o koagulogramu,
• proučavanje rezultata laboratorijskih ispitivanja krvi i urina.

Karakteristične promjene u stanju kože omogućuju pravovremenu i pravilnu dijagnozu na vrijeme. Liječenje patologije je složeno i višekomponentno. Pacijentima se daje ekstrakorporalno pročišćavanje krvi, infuzijska, protuupalna, antibakterijska i dehidracijska terapija. Da bi se spasio život bolesnih i spriječile ozbiljne posljedice bolesti, potrebna je brza medicinska intervencija.

etiologija

Ovisno o uzroku bolesti, razlikuju se četiri tipa Lyell sindroma:

1. Idiopatska - neobjašnjiva etiologija.
2. Lijek - formacija kao posljedica izloženosti antimikrobnim sredstvima, antikonvulzantima, aspirinu i drugim predstavnicima NSAR, anestetici.
3. Staphylogenous - uzrokovan Staphylococcus aureus, razvija u djece i ima teške tijek.
4. Sekundarno - u pozadini psorijaze, vodenih kozica, šindre i drugih dermatoloških bolesti.
5. Kombinirano - razvija se pod utjecajem zaraznih i droga čimbenika.

Kod odraslih se sindrom obično razvija pod utjecajem lijekova, nakon transfuzija krvi ili plazme. Kod djece je razvoj bolesti povezan sa stafilokoknom infekcijom i kongenitalnom alergijskom spremnošću. U novorođenčadi i dojenčadi Lyellov sindrom je vrlo težak. Bolest je karakterizirana akutnim početkom i naglim povećanjem trovanja. S porazom velikih područja kože može se razviti sepsa. Rani tretman omogućuje djeci brže rješavanje sindroma nego odrasli.

Patogeneza i patologija

Unatoč činjenici da se Lyellov sindrom smatra polietiološkom bolesti, lijekovi - antibakterijski, sulfanilamidni, protuupalni i anti-tuberkulozni - igraju važnu ulogu u njegovom razvoju. Nakon uvođenja lijeka u tijelo s oslabljenom funkcijom neutralizacije, alergen je u interakciji s proteinima epidermisa. Gornji sloj kože doživljava se kao "izvanzemaljski". Protiv njega, imunološki sustav počinje intenzivno proizvoditi antitijela. Rezultat složenih imunoloških reakcija je nekroza epidermisa i njegovo odvajanje. Proizvodi razgradnje proteina imaju toksično djelovanje na tijelo, što dovodi do daljnjeg brzog napredovanja patologije.

Nasljedni čimbenici igraju važnu ulogu u razvoju sindroma. Oko 10% ljudske populacije ima genetsku predispoziciju za alergijsku senzibilizaciju tijela.

Čimbenici koji provociraju razvoj bolesti:

• self-lijekove,
• korištenje droga bez liječničkog savjeta,
• problem okoliša
• rendgensko kontrastno ispitivanje pacijenata,
• nepažljiv odnos liječnika prema njihovim neposrednim dužnostima,
• imunodeficijencija i smanjenje nespecifične rezistencije organizma,
• medicinske pogreške.

U rizičnu skupinu spadaju ljudi s anamnezom alergijskih bolesti - rinitis, dermatitis, konjuktivitis, bronhijalna astma, polinoza. Alergija na lijekove razvija se brzo, što dovodi do povrede kiselinsko-baznog stanja i izazivanja izraženih simptoma.

Patološki stadiji bolesti:

1. Erythematous - pojava eritema na koži unutar 2-3 dana.
2. Bullosa - stvaranje mjehurića nepravilnog oblika s tankim zidovima, spajaju se međusobno.
3. Desquamation - rupture mjehurića, i izgled na njihovom mjestu velike erozije površina.

U Lyellovom sindromu bolesnici razvijaju aftozni stomatitis, konjunktivitis i ulceroznu nekrotičnu upalu muških i ženskih genitalnih organa.

simptomatologija

Lyellov sindrom je patologija koju karakterizira iznenadna pojava groznice i odvija se u tri faze:

• Prva faza pokazuje znakove intoksikacije i lezije kože. Pacijenti imaju povišenu temperaturu, zimicu, opće stanje se pogoršava, pojavljuje se pospanost, dezorijentiranost prostora. Bolesna djeca se često žale na upalu grla i zglobove. Često pokazuju znakove konjunktivitisa. Zatim se pridružuju dermatološke manifestacije - lezije se pojavljuju na koži s hiperemijom i preosjetljivošću. Eritematozna mjesta postaju natečena i bolna, spajaju se međusobno, stvarajući velike površine oštećene kože.
• Drugi stupanj karakterizira povećanje lezija u veličini i intenzivnija preosjetljivost. Na koži se pojavi osip koji podsjeća na ospice ili grimiznu infekciju. Njegovi pojedinačni elementi dobivaju bol. Gornji epidermalni sloj ljušti, na koži debla se pojavljuje veliki broj petehija i krvarenja. Glavni dermatološki element sindroma je mjehurić ispunjen ozbiljnim iscjedkom. Plikovi se otvaraju ili pod vanjskim utjecajem. Na njihovom mjestu izložene su ekstenzivne erozijske površine sa zonom edema i hiperemije. Čak i blagi pritisak na upaljenu kožu dovodi do odvajanja epidermisa. Na dlanovima kože razdvojene su obimne ploče poput rukavica. Konjunktiva očiju, sluznica usana i unutarnjih organa je napuknuta i pokrivena ranama koje boli i često krvare. Korice na usnama uzrokuju značajnu nelagodu u bolesnika i ometaju normalan proces prehrane. Fenomen trovanja i lokalni znakovi upale ubrzano rastu. Postoje znakovi dehidracije - suha usta, žeđ, letargija, umor, apatija.
• Treća faza - znakovi dehidracije postaju maksimalno izraženi, krvni tlak naglo pada, analize pokazuju značajno povećanje ESR-a. Cijelo tijelo bolesnika prekriveno je crvenim i bolnim erozijama, koje se brzo zaraze i trule. Opća alergija tijela i teška intoksikacija dovode do zadebljanja krvi, usporavanja sistemske cirkulacije, disfunkcije srca, jetre, organa abdominalne šupljine, bubrega. Ako se ne liječi, smrt je vjerojatno u ovoj fazi.

Opće stanje bolesnika s Lyellovim sindromom postupno se pogoršava. Simptomi patologije odmah su vezali pacijente u krevet.

Postoje tri opcije za tijek sindroma:

1. munja ili supersharp - završava smrtonosno,
2. akutna s razvojem teških komplikacija - sekundarna bakterijska infekcija,
3. povoljno - dopušteno nakon 7-10 dana.

Komplikacije i negativni učinci Lyell sindroma:

• upalni procesi - upala pluća, pioderma, sepsa,
• povećavaju viskoznost krvi
• disfunkcija srca
• oslabljena filtracija bubrega i otrovanje toksina,
• razvoj oligurija i anurija,
• upala sluznice dišnog sustava dovodi do teških napadaja bez daha,
• akutna povreda cerebralne i koronarne cirkulacije,
• unutarnjih krvarenja
• dehidracija,
• infektivni šok
• privremena sljepoća, fotofobija.

dijagnostika

Što prije bolest bude otkrivena, veća je vjerojatnost ranog ublažavanja patološkog procesa. Dijagnoza Lyell sindroma je provesti temeljito vanjsko ispitivanje pacijenta. Simptomi patologije su toliko specifični da je gotovo nemoguće zamijeniti s drugim bolestima.

Stručnjaci pregledavaju kožu bolesnika i provode potrebne laboratorijske testove. Ove metode omogućuju vam da odredite uzrok lezije i trenutni stadij procesa. Na temelju rezultata pregleda propisan je režim liječenja.

Laboratorijska dijagnostika Lyell sindroma:

1. hemogram - tipični znakovi upale;
2. Biokemija krvi omogućuje praćenje općeg stanja tijela tijekom liječenja - kada sindrom povećava koncentraciju uree i razine dušika;
3. neravnoteža elektrolita;
4. proteinogram - smanjenje ukupnog proteina;
5. povećati sve testove funkcije jetre;
6. analiza mokraće otkriva abnormalnosti u bubrezima;
7. koagulogram - povećanje zgrušavanja krvi;
8. imunološki testovi - povećanje broja imunoglobulina u krvi nakon uvođenja pacijenta opasnog lijeka;
9. Biopsija zahvaćene kože i njezino histološko ispitivanje otkrivaju karakteristične promjene u površinskim i dubokim slojevima epidermisa.

Medicinski događaji

Bolesnici s Lyellovim sindromom hitno su hospitalizirani u jedinici intenzivnog liječenja i intenzivnoj njezi bolnice s opeklinama. Pravovremena dostava medicinske skrbi omogućuje vam da spasite život pacijenta. Opće terapijske mjere sastoje se od detoksikacije i liječenja lezija na koži. Liječenje je usmjereno na normalizaciju ravnoteže vode i soli, obnavljanje opskrbe krvi unutarnjim organima i njihovih funkcija.

Na prehospitalnoj fazi medicinske njege potrebno je prestati uzimati lijek koji je uzrokovao bolest, ispirati želudac, staviti klistir za čišćenje. Bolesnici trebaju piti puno tekućine. Parenteralno primijenjeni antihistaminici - "Suprastin", "Pipolfen", "Dimedrol".

Bolničko liječenje uključuje:

• Radi suzbijanja dehidracije i normalizacije vodeno-solne ravnoteže, konstantna infuzijska terapija provodi se pod kontrolom dnevne diureze. Intravenozna injekcija fiziološke otopine, dekstrana, reopoliglukina, gemodeza, plazme ili albumina, Ringer-ove otopine.
• Krv se pročišćava plazmaferezom ili hemosorpcijom, pacijentima se propisuju visoke doze kortikosteroida i antibiotika.
• Simptomatsko liječenje je uporaba lijekova koji podržavaju rad jetre - "Phosphogliv", "Esseniale Forte", "Kars".
• Pacijentima se propisuju inhibitori proteolize - Gordox, Kontrykal.
• Koristite lijekove koji smanjuju zgrušavanje krvi - "Curantil", "Persanthin", "Dipyridamole".
• Diuretici - furosemid, manitol, Veroshpiron.
• Imunološka terapija imunomodulatorima - "Ismigen", "Likopid".
• Lokalno nanesite mast za zacjeljivanje rana - "Solcoseryl", "Bepanten", "Levomekol", posebne aerosole i otopine za ispiranje usta. Budući da Lyell-ov sindrom karakterizira jaka bol, lokalna se terapija provodi nakon anestezije. Ligacijski bolesnici često rade pod anestezijom.
• Bolesnici s ovim sindromom zahtijevaju posebnu njegu, uključujući uporabu sterilnih pamučnih gaza i donjeg rublja. Sve komore treba opremiti germicidnim svjetiljkama. Potrebno je održavati optimalnu vlažnost i temperaturu zraka. Takvi uvjeti sprečavaju prodiranje infekcije iz vanjskog okruženja.

Kod kuće, nakon otpusta iz bolnice, liječenje malim dozama kortikosteroida nastavlja se postupnim povlačenjem lijeka. Lezije tretirane aerosolima ili vlažnim oblogama koje sadrže glukokortikosteroidi, čine losione antibioticima.

Za liječenje patologije praktički se ne koriste folk lijekovi i biljni lijekovi. Možete isprati usta izvarkom kadulje ili kamilice, podmazati lezije bjelanjkom ili tretirati ih vitaminom A.

prevencija

Kako bi se spriječio razvoj Lyellovog sindroma, stručnjaci bi trebali odrediti kako pacijent tolerira određeni lijek prije propisivanja postupka liječenja. Ako nije moguće dobiti informacije o podnošljivosti lijeka u prošlosti, trebalo bi se suzdržati od njegove uporabe.

Preventivne mjere za sprečavanje razvoja Lyellovog sindroma:

• odbijanje istodobne upotrebe nekoliko lijekova,
• ograničavanje cijepljenja, izloženost izravnoj sunčevoj svjetlosti i stvrdnjavanje za osobe u riziku
• isključenje iz vlastitog liječenja
• Izbjegavajte kontakt s alergenima,
• ograđivanje ljudi iz rizične skupine od utjecaja negativnih čimbenika.

Lyellov sindrom je smrtonosna patologija, kada se pojave prvi znakovi, potrebno je odmah konzultirati liječnika. Svaki gubitak vremena može rezultirati smrću pacijenta. Najčešće od sindroma umiru djeca i starije osobe. Čak iu reanimaciji smrtnost često doseže 70%. Kako bi se spasio život pacijenta, potrebno je na vrijeme započeti mjere liječenja i pažljivo slijediti sve preporuke stručnjaka. Pravilna taktika liječenja učinit će prognozu sindroma povoljnom, omogućiti stabilnu remisiju i spriječiti razvoj negativnih posljedica.

Lyellov sindrom

Lyellov sindrom (akutna, toksična epidermalna nekroliza) je teška polietiološka bolest koju karakterizira alergijska priroda. Ovu bolest karakterizira akutno oštećenje bolesnikove dobrobiti, toksično oštećenje bubrega, a možda i drugi unutarnji organi i sustavi organa.

U slučaju infekcije, bolest može biti smrtonosna. Ako govorimo o dijagnozi bolesti, to uključuje pregled pacijenta, praćenje koagulograma, provođenje kliničkih ispitivanja krvi i urina. Liječenje Lyell sindroma je provedba pravovremenih mjera, kao i metoda ekstrakorporalnog čišćenja krvi, infuzijske terapije, primjene velikih doza prednizona, prakse antibiotske terapije, korekcije devijacija soli i soli.

Lyell sindrom se naziva buloznim dermatitisom. Ime bolesti primio je u ime liječnika Lyella, koji je opisao sindrom 1956. godine. Tada je opisao bolest kao težak oblik toksikoderme. Klinički sindrom je vrlo sličan opekotinama drugog stupnja, zbog čega je bolest često zbunjena sa sindromom opekline. Još jedno uobičajeno ime za sindrom je maligni pemfigus. Potonji je tako nazvan zbog prisutnosti plikova na koži koji izgledaju kao čestice pemfigusa.

Lyellov sindrom javlja se samo u 0,5% slučajeva alergijskih bolesti. Kao i anafilaktički šok, Lyellov sindrom se smatra teškom alergijskom reakcijom. Vrlo često se Lyell-ov sindrom javlja i kod mladih ljudi, kao i kod djece. Simptomi bolesti pojavljuju se nakon nekoliko sati ili tijekom tjedna nakon primjene lijeka. Smrtnost Lyellovog sindroma je negdje između 30-50%.

Uzroci Lyell sindroma

Što se tiče uzroka razvoja Lyellovog sindroma u suvremenoj dermatologiji, utvrdite 4 mogućnosti bolesti.

Prva opcija

Prva mogućnost je alergijska reakcija koja se javlja kao odgovor na infektivni proces. Često ova reakcija nastaje zbog prisutnosti Staphylococcus aureus iz skupine 2. Prva opcija je uočena kod djece i odlikuje se teškim tijekom.

Druga opcija

Druga mogućnost je Lyellov sindrom, koji se opaža zbog upotrebe lijekova (kao što su antibiotici, protuupalni, sulfonamidi, protuupalni, protuupalni, anti-tuberkulozni). Vrlo često, nastanak sindroma je posljedica uporabe nekoliko lijekova odjednom, uključujući sulfanilamid. U posljednje vrijeme bilo je slučajeva širenja Lyellovog sindroma pri uporabi dodataka prehrani, kao i vitamina i tvari namijenjenih rendgenskom snimanju.

Treća opcija

Druga, treća varijanta Lyellovog sindroma uključuje idiopatske slučajeve bolesti, čiji uzrok još nije razjašnjen.

Četvrta opcija

Četvrta varijanta Lyellovog sindroma uzrokovana je različitim mješovitim uzrocima (ljekovitim i infektivnim), obično se razvija tijekom liječenja zarazne bolesti.

Mehanizam razvoja Lyell sindroma

Značajnu ulogu u razvoju Lyellovog sindroma pripisuje se genetskoj komponenti koja je uzrokovana predispozicijom za alergijske reakcije. Anamneza kod većine pacijenata ima naznake raznih alergijskih bolesti, kao što su:

Kod osoba oboljelih od ove bolesti poremećena je proces neutralizacije raznih vrsta toksičnih metaboličkih produkata, reagiraju uvedene medicinske komponente i proteini sadržani u epidermi. Takva novonastala tvar naziva se antigen karakterističan za Lyellov sindrom. To znači da se imunološki odgovor tijela šalje kao odgovor ne samo na injektiranu tvar, već i na dermu pacijenta. Ovaj proces je vrlo sličan reakciji u kojoj dolazi do odbacivanja transplantata. Poznato je da s takvom reakcijom imunološki sustav uzima samu kožu pacijenta za graft.

Temelj Lyell sindroma je fenomen Schwartzman-Sanarelli. Ovaj fenomen je takva imunološka reakcija, koja dovodi do poremećaja u regulaciji mogućnosti razgradnje proteina, kao i do akumulacije produkata ovog raspadanja u ljudskom tijelu. Kao rezultat - toksično oštećenje organa i sustava ljudskih organa. Ovo posljednje dovodi do poremećaja u organima koji su odgovorni za neutralizaciju i eliminaciju toksina, što znači da se proces pogoršava intoksikacijom, što podrazumijeva očite promjene u ravnoteži vode i soli (kao i elektrolita). Takvi procesi dovode do pogoršanja pacijenta u slučaju Lyellovog sindroma. Mogu uzrokovati smrt.

Simptomi Lyell sindroma

Tipično, Lyellov sindrom počinje neočekivano s iznenadnom visokom temperaturom (do 39-40 ° C). Također, u samo nekoliko sati na koži pacijenta pojavljuju se mali edemi i eritematozna mjesta, i to na koži torza, usne šupljine, genitalijama, ekstremitetima i na licu, koje karakterizira bol. Takve mrlje mogu biti različitih veličina. Ponekad se spajaju.

Nakon 12 sati na zdravoj koži počinje ljuštenje kože. Tankostijeni mjehurići tromosti i nepravilnog oblika pojavljuju se na ovom mjestu. Njihove veličine dosežu veličinu lješnjaka (do 15 cm u promjeru). Nakon otvaranja takvih mjehurića obično ostaje velika erozija, koja je prekrivena fragmentima zaostalih mjehurića duž periferije. Erozija je obično okružena edematoznom kožom, koja također može biti hiperemična. Erozijski eksudat odlikuje se obilnim sadržajem sero-krvavosti, što je uzrok trenutne dehidracije osobe.

U slučaju Lyellovog sindroma uočen je Nikolkijev inherentni simptom pemfigusa, odnosno karakterističan piling epidermisa zbog malog učinka na površini kože. Zbog odvajanja epidermisa, područja podvrgnuta kompresiji, kao i trenje (ili maceracija), oblikuju eroziju, a bez stvaranja mjehurića.

Manifestacije na koži

Tijekom ove bolesti, cijela koža brzo postaje crvena i osoba se osjeća karakterističnom boli kada je dodirne. Izgled ove kože vrlo je sličan opekotinama od 2 ili 3 stupnja. Karakteristični simptom također je svojstven kada se koža tijekom dodira namršti i pomakne u stranu. Ponekad su manifestacije Lyelovog sindroma popraćene pojavom malih petehijskih osipa po cijelom tijelu. Glavni simptom bolesti kod djece je konjunktivitis, koji se kombinira s infektivnim lezijama dermisa s posebnom stafilokoknom florom.

Manifestacija na sluznicama

Oštećenje sluznice izraženo je pojavom bolnih defekata na koži, koji obično krvare čak iu slučaju manjih ozljeda. Takav proces može utjecati na usne, usta, sluznicu oka, grkljan, traheju, bronhije, mjehur, uretru, crijeva i želuca.

Ostali simptomi

Opće stanje bolesnika s ovim sindromom može se oštro pogoršati i nakon nekog vremena još više pogoršati. Niska razina znojenja, intenzivna žeđ, nedostatak sline svi su znakovi dehidracije u tijelu. Pacijenti se obično žale na karakterističnu jaku glavobolju, mogu izgubiti orijentaciju i postati pospani. Osobe s Lyell sindromom imaju gubitak kose i noktiju. Dehidracija pomaže u zgušnjavanju krvi i promjenama u dotoku krvi unutarnjim organima. Uz toksično oštećenje organizma dolazi do kvara jetre, pluća, srca i bubrega. Također se mogu razviti anurija i teška zatajenje bubrega. Dodavanje sekundarne infekcije nije isključeno.

Dijagnoza sindroma Lyell

Kod Lyell sindroma, klinički test krvi obično ukazuje na upalni proces. Također, povećava se ESR i leukocitoza s pojavom nezrelih oblika. Smanjena razina eozinofila (ili njihova potpuna odsutnost) u analizi krvi smatra se znakom koji pomaže razlikovati Lyellov sindrom od bilo kojeg drugog alergijskog stanja. Podaci o koagulogramu mogu ukazivati ​​na povećanu razinu zgrušavanja krvi. Test urina i biokemijski test krvi pomoći će u otkrivanju abnormalnosti koje se javljaju u tkivima bubrega, kao i za praćenje dobrobiti tijela tijekom liječenja.

Prije propisivanja liječenja liječnici predlažu da se za početak odredi lijek koji bi mogao dovesti do pojave Lyellovog sindroma, jer njegova višestruka uporaba tijekom terapije može biti opasna za samog pacijenta. Mnogi imunološki tekstovi pomoći će u određivanju tvari koja je postala provokator. Identifikacija izazivanog lijeka može se pokazati ubrzanom reprodukcijom imunoloških stanica, koja se javlja kao reakcija na njegovo uvođenje u uzorak pacijentove uzete krvi.

Biopsija ili histološko ispitivanje uzorka pacijentove kože s Lyellovim sindromom mogu otkriti potpunu staničnu smrt površine epidermisa. U dubokim slojevima može se promatrati stvaranje velikih mjehurića, oticanje i nakupljanje imunoloških stanica s najvećom koncentracijom u području kožnih žila.

Lyellov sindrom se obično razlikuje od akutnih oblika dermatitisa, koji su popraćeni pojavom plikova:

Lajllov sindrom

Liječenje bolesnika s Lyellovim sindromom provodi se u jedinici intenzivne njege. Liječenje uključuje niz različitih aktivnosti hitne medicine. Liječnici uzimaju u obzir toksično-alergijsku prirodu same bolesti, lijek treba provoditi strogo u skladu s kliničkim indikacijama ili kontraindikacijama.

Terapija Lyell sindroma se vrši injekcijom, primjenom velikih doza kortikosteroida. U slučaju blagostanja, pacijent se prenosi na lijek u obliku tablete s postupnim smanjivanjem doze. Upotreba metode ekstrakorporalne hemokorekcije, uključujući hemosorpciju, plazmaferezu pomaže u pročišćavanju krvi od nastalih otrovnih tvari. Redovita infuzijska terapija (hemodez, fizikalna otopina, reopoliglukin) usmjerena je na borbu protiv dehidracije i normalizacije ravnoteže vode i soli. Infuzijska terapija provodi se isključivo uz strogu kontrolu izlučivanja urina.

Za kompleksnu terapiju Lyellovog sindroma koriste se lijekovi koji podupiru funkciju jetre i bubrega, kao i inhibitori enzima koji mogu sudjelovati u uništavanju tkiva, raznih minerala (uključujući magnezij, kalij i kalcij), lijekove koji smanjuju zgrušavanje, diuretike i antibiotike širokog spektra.

Korištenje lokalnih lijekova

Ako govorimo o lokalnom liječenju Lyellovog sindroma, onda to uključuje upotrebu aerosola uz prisutnost kortikosteroida, upotrebu vlažnih i brzo sušenih obloga, sve vrste antibakterijskih losiona. Lokalna terapija se provodi u skladu s liječenjem opeklina. U Lyellovom sindromu, kako bi se spriječila infekcija, mijenjaju donje rublje nekoliko puta dnevno i obrađuju kožu i sluznicu. S obzirom na bolnost postupaka, terapija se provodi uz uporabu specifičnog anestetika. Ako je potrebno, napravite zavoje. Vezani su obično pod anestezijom.

Prognoza za Lyellov sindrom

Obično se prognoza bolesti može odrediti njezinim tijekom. U tom smislu pojavljuju se samo tri varijante Lyellovog sindroma: fulminantni tijek nakon kojeg slijedi smrtonosni ishod, akutni tijek s mogućim, ali ne nužno smrtnim ishodom (u slučaju infektivnog procesa) i povoljan tijek. Što prije počne liječenje Lyell sindroma, bolja je prognoza bolesti.

Lyell sindrom: uzroci i simptomi

Lyellov sindrom je alergijska bolest koja se manifestira u masivnoj nekrozi i pilingu epidermisa. Proces utječe na kožu i sluznicu na velikim površinama, koje karakterizira teški tijek i visoka smrtnost.

Sadržaj

Uzroci bolesti

Osnova patologije je imunološki odgovor (koji u ovom slučaju nije zaštitni, već perverzan), usmjeren na vlastita tkiva tijela.

Različiti mikroorganizmi i kemijski spojevi mogu igrati ulogu antigena koji pokreće bolest. Postoji nekoliko mogućnosti za razvoj sindroma, ovisno o uzroku:

• Alergijska reakcija na infekciju, koju najčešće predstavljaju stafilokoki, salmonele, patogeni tuberkuloze, tularemija, bruceloza, herpes virusi, hepatitis A i B, gripa, zaušnjaci, gljivice, protozoe itd. Ova opcija je najčešća u djetinjstvu i ima posebno tešku bolest. za.
• Alergije na lijekove. Obično neki antibiotici, nesteroidne protuupalne tvari, aspirin, sulfonamidi, antikonvulzanti, glukokortikosteroidi i radioaktivni lijekovi izazivaju taj proces.
• Slučajevi s nejasnim uzročnim mehanizmom.
• Kombinacija infektivnog agensa i lijeka.

Osim prisutnosti antigena kao mehanizma okidanja, važna je i unutarnja predispozicija tijela za alergije. Leži u genetski određenim značajkama metabolizma, pri čemu se smanjuje sposobnost neutralizacije i uklanjanja toksičnih proizvoda.

Lyellov sindrom se često javlja kod osoba koje već pate od specifične alergijske bolesti (atopijski dermatitis, ekcem, astma, itd.), Čiji je imunološki sustav u stanju "povećane spremnosti".

Mehanizam razvoja bolesti

Drugi naziv za bolest, toksična epidermalna nekroliza, kratko odražava njegovu bit - smrt i piling površinskog sloja kože (epidermisa) i sluznice pod djelovanjem otrovnih tvari.

Antigen koji je ušao u tijelo izvana (obično lijek) ili ima unutarnju prirodu (produkt propadanja mikroorganizama) nije eliminiran zbog defekta u sustavima neutralizacije. Umjesto toga, antigen se veže (fiksira) s proteinima stanica epiderma.

Imunološki sustav tvori obrambeni odgovor usmjeren na antigen - napad antitijela. Budući da je fiksiran na stanice epidermisa, zahvaća se čitav kompleks antigen - epidermis. Posljedica reakcije je nekroza (smrt) stanica epidermisa. U određenoj mjeri, mehanizam bolesti može se usporediti s odbacivanjem transplantiranog organa (graft) sa slabo odabranom kompatibilnošću, samo pacijentova vlastita koža djeluje kao strano tkivo.

Klinička slika Lyellovog sindroma

Nakon uvođenja lijeka - uzroka Lyell sindroma - prije početka bolesti može potrajati od nekoliko sati do nekoliko tjedana. Slabosti, bolovi u mišićima (sindrom nalik gripi), pečenje u očima, lagana bolnost kože su prekursori.

Zatim na koži nekoliko sati pojavljuju se crvene točke s lokalizacijom u području lica, udova i tijela. Također su pogođene sluznice usne šupljine i genitalija. Osip je praćen lokalnim edemom i bolovima.

Sljedeća faza u tijeku bolesti je pojava mjehurića, koji su flasteri pilinga epidermisa. Ako dodirnete površinu mjehurića, ona klizi i bori se. Prilikom pritiska na mjehur, područje se povećava kako tekućina ljušti epidermu u novim područjima.

Kada trljate kožu, čak i na naizgled zdravim područjima, epiderma se lako odvaja.

Odvojeni slojevi epidermisa lako se lome, izlažući dermis formiranjem opsežnih erodiranih površina, koje karakterizira povećana osjetljivost i bol; kroz njihovu površinu gubi se velika količina tekućine, soli i proteina.

Ljuskanje epidermisa u Lyell sindromu

Koža u fazi desquamation (odvajanje) je vrlo slična slici termalnog opeklina II - III stupnja.

Na sluznice su uvijek pogođene, i vidljive (usne šupljine, genitalije, konjunktive očiju) i unutarnje (dišne, želudac i crijeva).

Simptomi Lyelovog sindroma ubrzano rastu sve do razvoja iznimno teškog stanja. U terminalnom stadiju, pacijenti pate od teške žeđi i glavobolje, zbunjenosti, dezorijentacije i pojavljuju se pospanost. Mogući gubitak kose i noktiju.

Opasnost Lyell sindroma i uzroci ozbiljnosti stanja

Gubitak velikih količina tekućine uz soli (elektroliti) i proteini dovodi do teške dehidracije i zadebljanja krvi. To, pak, uzrokuje kršenje opskrbe krvi svim unutarnjim organima. Rad srca, pluća i bubrega se pogoršava. Srčana i respiratorna insuficijencija se povećava, smanjenje i prestanak bubrežne filtracije dovodi do prestanka stvaranja urina i eliminacije toksina.

Infektivne komplikacije Lyellovog sindroma vrlo su česte, jer gubitak epidermisa na velikim površinama i defekti sluznice respiratornog trakta dovode do lakog prodiranja bakterija i virusa u tijelo. Razvija se pioderma, upala pluća koja može brzo dovesti do širenja infekcije u cijelom tijelu uz nastanak sepse.

Poraz sluznice želuca i crijeva može biti kompliciran pogoršanjem apsorpcije hrane i pojavom masivnog unutarnjeg krvarenja.

Intoksikacija je posljedica apsorpcije kroz erodiranu kožu i sluznicu toksičnih produkata proteinskih i mikrobnih propadanja, kršenje neutralizacije toksina u jetri i njihovo izlučivanje putem bubrega.

Sljepoća se može razviti s teškim oštećenjem konjunktive. Nakon oporavka moguća je produljena fotofobija (fotofobija).

Lyellov sindrom kod djece karakterizira brza, ponekad munja, razvoj svih manifestacija i povećanje težine stanja, teška dehidracija i simptomi infektivno-toksičnog šoka.

Prognoza bolesti uvijek je vrlo ozbiljna. Stopa smrtnosti varira između 30 i 70%, obično djeca i stariji pacijenti umiru. Uzroci smrti - sepsa, dehidracija, plućna embolija.

dijagnostika

Karakteristične pritužbe pacijenata i slika odvajanja epidermisa na velikom dijelu tijela.

Standardizirano laboratorijsko ispitivanje pokazuje upalni odgovor. U usporedbi s drugim alergijskim bolestima u kojima se povećava broj eozinofila u krvi, uz Lyellov sindrom, smanjuje se na nultu vrijednost.

Od velike važnosti za dijagnozu je biopsija kože s naknadnim histološkim pregledom. Utvrđena je totalna nekroza (totalna smrt) stanica epiderma.

liječenje

S obzirom na ozbiljnost stanja, liječenje bolesnika treba provoditi u jedinici intenzivne njege i mora biti hitno. Pacijenta je moguće smjestiti u sterilnu kutiju i čuvati ga kao opekotine.

Kod propisivanja lijekova potrebno je uzeti u obzir da bolest može biti uzrokovana određenim lijekovima.

Glavni pravci liječenja Lyell sindroma:

• Identifikacija i ukidanje lijeka koji je uzrokovao toksičnu reakciju.
• Visoke doze glukokortikosteroida kao snažno anti-šok i antialergijsko sredstvo.
• Kompenzacija za gubitak tekućine, soli i proteina intravenskom primjenom velikih doza otopina soli i albumina, hranjivih smjesa.
• Antikoagulansi za prevenciju krvnih ugrušaka.
• Antibiotici za prevenciju gnojnih komplikacija i sepse.
• Lijekovi protiv bolova (do narkotičkih analgetika).
• Liječenje kožnih lezija - uklanjanje mrtvih epidermisa, preljeva s antibioticima, steroidima i lijekovima protiv bolova. Ligacija se, ako je potrebno, izvodi pod kratkom anestezijom.
• Njega sluznice očiju, usta i genitalija.

Odgovarajuće liječenje započelo je pravovremeno kako bi se postigao pozitivan rezultat.

Prevencija Lyell sindroma je odbacivanje nekontrolirane uporabe lijekova, osobito u prisutnosti alergijskih bolesti.

Što je Lyell sindrom: uzroci, simptomi i liječenje

U suvremenom svijetu postoji mnogo različitih sindroma i bolesti koje mogu otežati život bilo kojem stanovniku planeta. Razlozi za razvoj ovih patologija su također različiti: genetski poremećaji, loša ekologija i tako dalje. Međutim, postoji skupina bolesti koje se javljaju iznenada i iznenada. Iako takve bolesti postoje već stoljećima, samo ih sada stručnjaci mogu dijagnosticirati. Lyell sindrom je također uključen u ovu kategoriju.

Lyellov sindrom: što je to, uzroci, simptomi

Lyellov sindrom (toksična ili akutna epidermalna nekroza) - lezija kože (toksidermija) u izrazito teškom obliku. Bolest ima toksično-alergijsku etiologiju, koju karakterizira akutna lezija epitela i sluznice s nastankom mjehurića ispunjenih tekućinom. Osim toga, dolazi do oštrog pogoršanja općeg stanja osobe.

Toksično oštećenje unutarnjih organa, brz razvoj dehidracije i pristupanje infekcije često dovode do smrti. Dijagnoza epidermalne nekroze uključuje potpuno i objektivno ispitivanje bolesnika, kontinuirano praćenje biokemijskih i kliničkih analiza urina i krvi, kao i podatke o koagulogramu.

Liječenje Lyell sindroma sastoji se od hitnih mjera, kao i primjene tehnika ekstrakororalne pročišćavanja krvi, primjene prednizolona (u velikim dozama), infuzijske terapije, korekcije ravnoteže vode i soli, itd.

Uzroci Lyell sindroma

Uzroci Lyellovog sindroma mogu biti različiti. Najpoznatiji od njih su:

Najčešći uzrok Lyellovog sindroma je specifičan odgovor tijela na lijek. Štoviše, ne samo lijek, odnosno, individualna netolerancija na njegove sastojke, nego i pogrešna primjena lijeka, netočna doza, djelovanje lijeka koji je istekao i drugi mogu postati iritant.

Najčešća alergijska reakcija javlja se kada se koristi sulfanilamid iz skupine antibakterijskih lijekova. Osim toga, postoji nekoliko farmakoloških sredstava koja se mogu pripisati potencijalnim alergenima:

• Pripravci protiv tuberkuloze, upale, napadaji;
• tetraciklin;
• penicilin;
• eritromicin.

Lijekovi protiv bolova su zasebna rizična skupina, jer ih ljudi često koriste, čak i bez razmišljanja o kompatibilnosti lijeka s individualnim osobinama tijela i zdravstvenim stanjem. A što se tiče doze općenito, malo ljudi obraća pozornost. S preosjetljivošću alergijske reakcije mogu se pojaviti i uz uobičajeni unos različitih vrsta vitamina.

U oko 25-30% slučajeva Lyellov sindrom se javlja na idiopatski način, to jest, bez ikakvih drugih uzroka. Simptomi se javljaju sami, bez obzira na negativne učinke okoliša. Takvi slučajevi razvoja bolesti su najteži, jer se korijenski uzrok reakcije ne može ukloniti, potrebna su dodatna istraživanja kako bi se utvrdili uzroci takvih reakcija.

Još jedan prilično čest uzrok bolesti su infektivne lezije. Osim uobičajene upalne reakcije na infekciju, tijelo može reagirati i na alergije. U tim slučajevima često je provokator dobro poznati stafilokoki. Ovaj štetni mikroorganizam pridonosi brzom širenju bolesti kroz krvotok, pa se lezije pojavljuju gotovo istodobno u množini.

A najrjeđi slučaj Lyell sindroma je kombinirani. On istodobno kombinira nekoliko razloga, to jest, može se sastojati od zarazne bolesti, općeg slabljenja tijela i neadekvatno odabranih lijekova i lijekova za njegovo liječenje.

To su glavni razlozi za razvoj Lyellovog sindroma. Problem je brzo i ispravno identificirati pravi poticaj i odrediti odgovarajući tijek liječenja. Liječnik mora provesti temeljiti pregled pacijenta i tek tada uspostaviti dijagnozu.

Apsolutno svi slučajevi infekcije s ovom bolešću karakteriziraju prisutnost djelomične ili potpune dehidracije tijela, koja se očituje u smanjenoj aktivnosti, pogoršanju izgleda i stanja kože, kao i razdražljivosti i depresiji. Dehidracija je posljedica negativnih učinaka lijekova koji uzimaju protein koji hrani kožu i cijelo tijelo. To je epitel koji najviše pati od Lyellovog sindroma.

Čak i ako uzrok razvoja bolesti nije reakcija na određene komponente lijeka, osoba najvjerojatnije ima neki oblik kontraindikacije za uporabu bilo kojeg lijeka.

Lyell sindrom: simptomi bolesti

Simptomi bolesti su vrlo karakteristični. Osim toga, ključni i prvi znakovi sindroma vrlo brzo se javljaju u osobi, čak i, može se reći, brzo. Ponekad, prije prvih manifestacija bolesti, ne duže od dva do tri sata, ponekad inkubacijski period traje oko tjedan dana, a samo u rijetkim slučajevima - više od 7 dana.

Na brzinu razvoja patologije, a time i na pojavu prvih znakova, uglavnom utječu čimbenici kao što su individualne karakteristike organizma, njegovo opće stanje i stupanj osjetljivosti na alergijske reakcije. Posljednja točka gotovo je u cijelosti određena nasljeđem.

Značajke bolesti

Lyellov sindrom može se nazvati bolešću mladih, jer upravo mladi i djeca najviše pate od ove bolesti. Što je mlađi pacijent bolji, to je brže. Opasnost od ove bolesti leži u činjenici da se u gotovo 2-3 dana sindrom može razviti do posljednje komplicirane faze i dovesti do smrti.

Tijekom pogoršanja bolesti treba obratiti pozornost na tjelesnu temperaturu pacijenta. Često doseže iznimno visoke stope od 39 do 40 stupnjeva i može biti čak i više. U sljedećem stadiju razvoja bolesti uočava se dermatitis koji se manifestira osipima po cijelom tijelu. Jednostavno je nemoguće ne prepoznati takav osip: to su višestruke crvene matrice smještene po cijelom tijelu, kao i ruke i noge pacijenta. Često, zahvaćena mjesta bubre.

Obilježje takvih lezija je da se mogu modificirati u obliku i veličini (značajno povećati), kao i ujediniti u kolonije, stvarajući velike površine oštećenog epitela. Lezije na koži mogu zauzeti 50% ili više cijele kože. Ako propustite ovaj trenutak i ne date osobi pomoć, čirevi će se uskoro pretvoriti u mjehuriće različitih veličina. Tekućina izlazi iz tih mjehurića, a epitel u mnogim pogođenim područjima smanjuje.

Osobito, bolest zahvaća područja kože koja su blizu bilo koje sluznice, kao što su usta. Područje u blizini usana često krvari, postaje bolno i vrlo osjetljivo. U budućnosti, sva oštećena područja pretvaraju se u rane i prekrivaju korama.

Osim toga, progresivna bolest negativno utječe na stanje dišnih organa (bronhija, grkljana), probavu (želučani jednjak itd.), A mjehur je također deformiran. Oči su također podložne upalnim procesima različite složenosti. Kako bolest napreduje, stanje pacijenta se naglo pogoršava. Doslovno u roku od tjedan dana nakon akutnog tijeka postignut je vrhunac bolesti i pojavljuju se odgovarajuće posljedice. Pacijent gubi osjećaj za stvarnost, muči ga strašna glavobolja, neprestano teži spavanju, mogu se pojaviti halucinacije, temperatura tijela se održava na istoj razini, pacijent osjeća nedostatak vode u tijelu.

Laboratorijski testovi krvi pokazuju značajno smanjenje njegove fluidnosti i prisutnost velikog broja bijelih krvnih stanica. Potonje je potvrda da se upalni proces aktivno razvija u ljudskom tijelu, s kojim tijelo nastoji svim silama da se bori. No, nažalost, u ovoj fazi se osoba više ne može nositi s tom bolešću.

Pacijent bi trebao primiti hitnu pomoć u početnom stadiju sindroma. Ako je vrijeme izgubljeno i patologija napreduje dalje, liječenje će vjerojatno biti radikalnije. U nedostatku medicinske skrbi i u ovoj fazi bolesti, simptomi će biti što je moguće agresivniji.

Među tim simptomima su slijedeći:

• Nekroza tkiva unutarnjih organa (pluća, bubrezi);
• upala bubrežne zdjelice;
• pneumoniju;
• plućni edem;
• razvoj teških infektivnih komplikacija.

Ovo posljednje ima najnepovoljnije posljedice, jer su obrane pacijentovog tijela preslabe, tako da štetni mikroorganizmi lako prodiru u krvotok, gdje se aktivno razmnožavaju i šire se kroz sve sustave i organe. S takvom kliničkom slikom, smrt je najvjerojatnije. Otpadni produkti patogenih bakterija vrlo su toksični i ako uđu u krvotok, mogu izazvati šok.

Drugi i treći tjedan od početka bolesti su najkritičniji. Tijekom tog razdoblja nastaju gore navedene komplikacije. U ovom trenutku pacijentu su posebno potrebne intenzivne medicinske mjere i pažljiva njega.

Danas, kada se liječenje Lyellovog sindroma provodi prema najsuvremenijim metodama uz korištenje najmodernijih lijekova, stopa smrtnosti ostaje prilično visoka i iznosi oko 1/3 od ukupnog broja slučajeva.

Vjerojatnost smrti pacijenta dramatično se povećava u sljedećim okolnostima:

• Neodgovarajuće liječenje;
• kasna dijagnoza bolesti;
• više od 50% kože je ubijeno.

Dermatolozi često postavljaju pitanje: koji je lijek (ili njegova komponenta) uzrokovao razvoj Lyellovog sindroma. To je vrlo važno, jer kada pomažemo pacijentu specijalist je prisiljen koristiti određene lijekove i ako se koristi lijek koji je izazvao alergijsku reakciju kod pacijenta, posljedice mogu biti teške.

Opasnost Lyell sindroma i uzroci ozbiljnosti stanja

Infektivne komplikacije. Kod Lyell-ove bolesti to se događa često, jer oštećenje sluznice dišnih puteva i gubitak epidermisa na velikim površinama doprinose lakšem prodiranju virusa i štetnih bakterija u tijelo. Došlo je do razvoja upale pluća, pioderme, koja se izvodi brzinom svjetlosti do širenja infekcije u svim sustavima i organima, a sve je to popraćeno formiranjem sepse.

Gubitak tekućine u velikim količinama zajedno s proteinima i elektrolitima (soli) dovodi do smanjenja fluidnosti krvi i teške dehidracije. Kao rezultat, prekida se dovod krvi u sve organe. Došlo je do pogoršanja bubrega, pluća i srca. Povećava respiratorni i zatajenje srca. Poremećaj filtracije bubrega dovodi do prestanka procesa stvaranja urina i eliminacije otrovnih tvari.

Lezija sluznice gastrointestinalnog trakta može dovesti do komplikacija u obliku masivnog unutarnjeg krvarenja i pogoršanja apsorpcije hrane.

Sljepoća. Takav se problem može pojaviti kod ozbiljnih lezija konjunktive. Nakon liječenja mogu nastati negativni učinci, koji se izražavaju produljenom fotofobijom (fotofobija).

Prognoza za ovu bolest nije vrlo povoljna. Smrtnost se kreće od 30 do 70%, najčešće starije osobe i djeca umiru. Uzroci smrti - dehidracija, sepsa, plućna embolija.

Lajllov sindrom

Terapija bolesti odvija se primjenom sljedećih metoda i lijekova:

• Prije svega, poništen je prijem svih propisanih lijekova prije početka bolesti.
• Uz pomoć laksativa i diuretičkih lijekova, kao i klistira, ostaci prethodno uzetih lijekova uklanjaju se iz tijela što je više moguće.
• Krv se čisti (izmjena plazme) iz nakupljenih toksina.
• Extracorporeal hemosorption. Ova metoda terapije se koristi za čišćenje tijela od štetnih (otrovnih) tvari.
• Rehidracijska terapija, normalizira ravnotežu vode i soli u tijelu.
• Propisani su glukokortikosteroidi (kemijski analozi nadbubrežnih hormona koji pomažu u smanjivanju alergijske reakcije).
• Antibiotici se koriste u profilaktičke svrhe kako bi se spriječilo dodavanje infekcije.
• Hepatoprotektori, čija je akcija usmjerena na poboljšanje funkcija jetre.
• Antiplateletne i antikoagulanse (tvari koje pomažu u smanjenju zgrušavanja krvi).
• Diuretici se koriste za povećanje mokrenja i smanjenje opterećenja bubrega.
• Isključivanje ili maksimalno ograničenje pacijentovog kontakta s iritantom (tvar koja uzrokuje alergijsku reakciju).

Lyell sindrom je vrlo ozbiljna bolest i ovdje je neprihvatljivo samoliječenje, posebno za osobe s alergijama. Kod prvih simptoma nužno je hitno otići na kliniku, jer je to slučaj kad je kašnjenje u smrti. Pravodobno započeto ispravno liječenje omogućuje postizanje pozitivne dinamike.

Lyellov sindrom

Lyellov sindrom (akutna ili toksična epidermalna nekroliza) je teška polietiološka bolest alergijske prirode, koju karakterizira akutna povreda pacijentovog općeg stanja, bulozna lezija cijele kože i sluznice. Brz razvoj dehidracije, toksično oštećenje bubrega i drugih unutarnjih organa, pristupanje infektivnog procesa često dovodi do smrtonosnog ishoda bolesti. Dijagnoza Lyellovog sindroma uključuje objektivno ispitivanje pacijenta, kontinuirano praćenje podataka o koagulogramu, klinička i biokemijska ispitivanja krvi i urina. Liječenje Lyellovog sindroma uključuje hitne mjere, metode ekstrakorporalne pročišćavanja krvi, infuzijsku terapiju, primjenu velikih doza prednizona, antibiotsku terapiju, korekciju vodeno-solnih poremećaja itd.

Lyellov sindrom

Lyellov sindrom spada u skupinu buloznog dermatitisa. Glavno ime dobio je u čast doktora Lyella, koji je 1956. prvi put opisao sindrom kao težak oblik toksikoderme. Klinička slika Lyellovog sindroma slična je opekotini kože II stupnja, pa se bolest naziva sindromom opekline. Drugi uobičajeni naziv sindroma - maligni pemfigus - uzrokuje stvaranje mjehurića na koži, slično elementima pemfigusa.

Lyellov sindrom javlja se u 0,3% slučajeva alergija na lijekove. Nakon anafilaktičkog šoka, to je najteža alergijska reakcija. Najčešće Lyell-ov sindrom javlja se kod mladih ljudi i djece. Simptomi bolesti mogu se pojaviti unutar nekoliko sati ili unutar tjedan dana nakon primjene lijeka. Prema različitim podacima, stopa smrtnosti Lyell sindroma je između 30% i 70%.

Uzroci Lyell sindroma

Ovisno o uzroku razvoja Lyelovog sindroma, suvremena dermatologija identificira 4 varijante bolesti. Prvi je alergijska reakcija na infektivni proces i najčešće je uzrokovana Staphylococcus aureus skupinom II. U pravilu se razvija kod djece i odlikuje se najtežim tijekom.

Drugi je Lyellov sindrom, koji se primjećuje u svezi s uporabom lijekova (sulfonamidi, antibiotici, antikonvulzivi, acetilsalicilna kiselina, lijekovi protiv bolova, protuupalni i anti-tuberkulozni lijekovi). Najčešće je razvoj sindroma posljedica istovremenog uzimanja nekoliko lijekova, od kojih je jedan sulfanilamid. Posljednjih godina opisani su slučajevi razvoja Lyelovog sindroma kod primjene dodataka prehrani, vitamina, kontrastnih sredstava za rendgen i sl.

Treća varijanta Lyelovog sindroma sastoji se od idiopatskih slučajeva bolesti, čiji uzrok ostaje neobjašnjen. Četvrto - Lyellov sindrom, uzrokovan kombiniranim uzrocima: zaraznim i ljekovitim, razvija se tijekom liječenja zarazne bolesti.

Mehanizam razvoja Lyell sindroma

Veliku ulogu u razvoju Lyellovog sindroma ima i genetski određena predispozicija organizma za razne alergijske reakcije. U povijesti mnogih pacijenata postoje naznake alergijskih bolesti: alergijski rinitis, polinoza, alergijski kontaktni dermatitis, ekcem, bronhijalna astma, itd. U takvim osobama, zbog kršenja mehanizama neutralizacije toksičnih metaboličkih tvari, sadržane u stanicama epidermisa. To je novostvorena tvar i antigen u Lyell sindromu. Tako je imunološki odgovor organizma usmjeren ne samo na ubrizgani lijek, već i na kožu pacijenta. Proces podsjeća na reakciju odbacivanja presatka, u kojoj imunološki sustav uzima pacijentovu vlastitu kožu za graft.

Lyellov sindrom temelji se na fenomenu Schwartzman-Sanarelli, imunološkoj reakciji koja dovodi do poremećaja regulacije razgradnje proteinskih tvari i akumulacije produkata ove razgradnje u tijelu. Kao rezultat toga dolazi do toksičnog oštećenja organa i sustava. To ometa rad tijela koja detoksificiraju i detoksificiraju, što pogoršava intoksikaciju i dovodi do značajnih promjena u ravnoteži vode i soli i elektrolita u tijelu. Ti procesi dovode do brzog pogoršanja stanja pacijenta s Lyellovim sindromom i mogu izazvati fatalan ishod.

Simptomi Lyell sindroma

Lyellov sindrom počinje naglim i nerazumnim povećanjem tjelesne temperature na 39-40 ° C. Za nekoliko sati na koži trupa, udova, lica, sluznice usne šupljine i genitalija pojavljuju se blago edematozne i bolne eritematozne točke različitih veličina. Mogu se djelomično spojiti.

Nakon nekog vremena (prosječno 12 sati), na području naizgled zdrave kože počinje se pojavljivati ​​piling epidermisa. Istodobno se stvaraju tanki, tromi mjehurići nepravilnog oblika, čija veličina varira od veličine lješnjaka do 10-15 cm u promjeru. Nakon otvaranja mjehurića, ostaje velika erozija, po periferiji su prekriveni ostacima mjehurića. Erozije su okružene edematoznom i hiperemičnom kožom. Oni izlučuju obilan serozno-krvav eksudat, koji uzrokuje da pacijent brzo dehidrira.

Kod Lyellovog sindroma uočen je Nikolkijev karakterističan simptom za pemfigus - ljuštenje epidermisa kao odgovor na blagi površinski učinak na kožu. U vezi s odvajanjem epidermisa, na onim dijelovima kože koji su podvrgnuti kompresiji, trenju ili maceraciji, odmah se formira erozija, bez stvaranja mjehurića.

Prilično brzo, cijela koža pacijenta s Lyellovim sindromom postaje crvena i oštro bolna kada se dodirne, njen izgled nalikuje na kipuću vodu II-III. Tu je karakterističan simptom "mokrog rublja", kada se koža lako pomiče i skuplja pri dodiru. U nekim slučajevima Lyell sindroma, njegove glavne manifestacije praćene su pojavom malog petehijskog osipa po cijelom tijelu pacijenta. Kod djece bolest obično počinje simptomima konjuktivitisa i kombinirana je s infektivnom lezijom kože s stafilokoknom florom.

Poraz sluznice u Lyellovom sindromu očituje se formiranjem na njima bolnih površinskih defekata koji krvare čak i uz manje traume. Proces može utjecati ne samo na usta i usne, nego i na sluznicu oka, ždrijela, grkljana, dušnika, bronhija, mjehura i uretre, želuca i crijeva.

Opće stanje bolesnika s Lyellovim sindromom postupno se pogoršava i postaje izuzetno teško u kratkom vremenskom razdoblju. Bolna žeđ, smanjeno znojenje i proizvodnja sline znakovi su dehidracije. Bolesnici se žale na jaku glavobolju, gube orijentaciju, postaju pospani. Postoji gubitak kose i noktiju. Dehidracija dovodi do zadebljanja krvi i smanjenja opskrbe krvi unutarnjim organima. Uz toksično oštećenje tijela, to dovodi do poremećaja jetre, srca, pluća i bubrega. Razvijaju se anurija i akutno zatajenje bubrega. Možda pridruživanje sekundarne infekcije.

Dijagnoza sindroma Lyell

Test krvi s Lyell sindromom ukazuje na upalni proces. Povećava se ESR, leukocitoza s pojavom nezrelih oblika. Smanjenje ili potpuno odsustvo eozinofila u krvi je dijagnostički znak koji omogućuje razlikovanje Lyellovog sindroma od drugih alergijskih stanja. Podaci o koagulogramu ukazuju na povećanje zgrušavanja krvi. Analiza urina i biokemijski testovi krvi mogu identificirati abnormalnosti koje se javljaju u bubrezima i pratiti stanje tijela tijekom liječenja.

Važan zadatak je odrediti lijek koji je doveo do razvoja Lyellovog sindroma, jer njegova ponovljena uporaba u procesu liječenja može biti pogubna za pacijenta. Imunološki testovi pomažu identificirati izazivanu tvar. Provocirajući lijek je indiciran brzim razmnožavanjem imunoloških stanica, što se javlja kao odgovor na njegovo uvođenje u uzorak krvi pacijenta.

Biopsija kože i histološki pregled uzorka dobivenog od bolesnika s Lyellovim sindromom pokazuju potpunu staničnu smrt u površinskom sloju epidermisa. U dubljim slojevima promatra se stvaranje velikih plikova, oticanje i nakupljanje imunoloških stanica s najvećom koncentracijom u području kožnih žila.

Lajllov sindrom

Liječenje bolesnika s Lyellovim sindromom provodi se u jedinici intenzivne njege i uključuje niz hitnih mjera. Međutim, s obzirom na toksično-alergijsku prirodu bolesti, uporabu lijekova treba provoditi uz strogo uzimanje u obzir indikacija i kontraindikacija.

Terapija Lyell sindroma provodi se ubrizgavanjem velikih doza kortikosteroida (prednizon). Uz poboljšanje pacijenta se prenosi na recepte lijeka u obliku tableta s postupnim smanjenjem njegove doze. Primjena metoda ekstrakorporalne hemokorekcije (plazmafereza, hemosorpcija) omogućuje pročišćavanje krvi od otrovnih tvari nastalih tijekom Lyellovog sindroma. Konstantna infuzijska terapija (fizikalna otopina, dekstran, otopine soli) usmjerena je na borbu protiv dehidracije i normalizacije vodno-solne ravnoteže. Provodi se pod strogom kontrolom volumena urina kojeg izlučuje pacijent.

U kompleksnoj terapiji Lyellovog sindroma koriste se lijekovi koji podržavaju djelovanje bubrega i jetre; inhibitori enzima uključenih u uništavanje tkiva; minerali (kalij, kalcij i magnezij); lijekove koji smanjuju zgrušavanje; diuretike; antibiotici širokog spektra.

Lokalno liječenje Lyell sindroma uključuje uporabu aerosola s kortikosteroidima, vlažnim sušenjem, antibakterijskim losionima. Provodi se u skladu s načelima liječenja opeklina. Da bi se spriječila infekcija Lyell-ovim sindromom, potrebno je nekoliko puta dnevno mijenjati donje rublje u sterilnu, ne samo na kožu, nego i na sluznicu. S obzirom na jaku bol, lokalnu terapiju treba provesti uz odgovarajuću anesteziju. Ako je potrebno, zavoji se provode pod općom anestezijom.

Prognoza za Lyellov sindrom

Prognoza bolesti određena je prirodom njezina tijeka. U tom smislu, postoje 3 varijante tijeka Lyellovog sindroma: fulminantna sa smrtnim ishodom, akutna s mogućim fatalnim ishodom pri pristupanju infektivnog procesa i povoljna, obično se rješava nakon 7-10 dana. Ranije pokretanje terapijskih mjera i njihova pažljiva primjena poboljšava prognozu bolesti.