Nediferencirana displazija vezivnog tkiva

... u praksi, osobito često suočeni s nediferenciranom displazijom vezivnog tkiva.

Zadržavanje (relevantnost). Definicija displazije vezivnog tkiva sa stajališta sustavnog pristupa je sljedeća: stanje s progresivnim tijekom i određeni funkcionalni poremećaji u kojima postoje urođene manifestacije displazije vezivnog tkiva s određenim kliničkim viscero-lokomotornim lezijama u embrionalnom ili postnatalnom razdoblju. Neke od okolnosti zbog kojih je displazija vezivnog tkiva relevantna: (1) visoka učestalost u populaciji (do 20%), (2) povećanje opterećenja okoliša, (3) prisutnost povezane patologije i (4) rizik od različitih komplikacija iz drugih organa i sustavi, (5) prevalencija mladih pacijenata, a time i radne i reproduktivne dobi.

Opće informacije o strukturi vezivnog tkiva. U procesu embrionalnog razvoja organizma iz srednjeg zametnog sloja (mezoderma) razvija se takozvano embrionalno tkivo, mezenhim, iz kojeg se dalje razlikuju dva pupoljka. Jedan od njih uzrokuje razvoj krvi i krvnih žila, a drugi - stvaranje svih vrsta vezivnog tkiva, uključujući kosti, hrskavicu i glatke mišiće. Dakle, mnoga tkiva i organi, koji su površno ispitani, imaju malo zajedničkog, ispadaju da su povezani s embriološkim odnosima. Štoviše, ovo unutarnje srodstvo može manifestirati identičnu štetu i reakcije u uvjetima patologije. Vezivno tkivo u ljudskom tijelu je najrazličitije. Uključuje različite tvari poput kostiju i masti, kože i krvi. Stoga, govoriti o skupini vezivnog tkiva. (A) Vezivno tkivo. 1. Labavo vezivno tkivo (prati sva plovila, tj. Nalazi se gotovo svugdje). 2. Gusto vezivno tkivo: neoblikovano (koža) i ukrašeno (tetive, ligamenti, aponeuroze, dura mater itd.). 3. Adipozno tkivo (koža, omentum, mezenterij, itd.). 4. Retikularno tkivo (crvena koštana srž, limfni čvorovi, timus, slezena). 5. Pigmentno tkivo (kosa, mrežnica očne jabučice, koža izgorjela od sunca, itd.). (B) tkivo hrskavice. 1. Hijalinska hrskavica (povezivanje rebara sa sternumom, hrskavicom u grkljanu, dušnikom, itd.). 2. Elastična hrskavica (ušna školjka, grkljan). 3. Vlaknaste hrskavice (intervertebralni diskovi, pubična simfiza). (B) Koštano tkivo. (D) Krv. Navedene tkanine ne objedinjuje samo zajedničko podrijetlo, već i zajedničku strukturu i funkciju. Poznato je da se svako tkivo sastoji od stanica (živčanog, epitelnog, mišićnog), no ono što je karakteristično je da samo vezivno tkivo ima međustaničnu tvar između tih stanica. Glavni strukturni elementi vezivnog tkiva. (A) Stanični elementi: 1. Fibroblasti i njihove sorte - osteoblasti, hondroblasti, odontoblasti. 2. Makrofagi (histiociti). 3. Mastociti (labrociti). (B) Izvanstanična matrica: 1. Vlakna: kolagen (15 vrsta) i elastin. 2. Amorfna tvar: glikozaminoglikani i proteoglikani. Konzistencija vezivnog tkiva ovisi o sadržaju amorfne komponente. Vlakna kolagena daju čvrstoću čitavoj tkanini i dopuštaju joj da se rasteže, a elastična vlakna vraćaju tkaninu u svoj početni položaj nakon što se rasteže. Funkcije vezivnog tkiva (1) biomehanička, trofička, barijerna, plastična, morfogenetska.

Displazija vezivnog tkiva je skupina genetski heterogenih i klinički polimorfnih patoloških stanja karakteriziranih smanjenom formacijom vezivnog tkiva u embrionalnim i postnatalnim razdobljima i kombinirajući brojne genske sindrome (Marfan, Ehlers-Danlos) i nediferencirane (ne-sindromske) oblike s multifaktorijskim razvojnim mehanizmima koji se manifestiraju za razliku od sindromskih oblika, oni nisu tako očiti i često ostaju bez odgovarajuće pozornosti.

Mehanizmi kojima se može razviti displazija vezivnog tkiva: (1) abnormalna sinteza ili slaganje kolagena; (2) sinteza abnormalnog kolagena; (3) prekomjerna razgradnja kolagena; (4) poremećaj strukture kolagenskih vlakana zbog nedovoljnog umrežavanja; (5) slične anomalije povezane s vlaknima elastina; (6) uništavanje tkiva autoimunim reakcijama; (7) mnoge druge mehanizme koji do sada nisu proučavani.

Nediferencirana displazija vezivnog tkiva - to su promjene u vezivnom tkivu, fenotipske i kliničke manifestacije u kojima, s jedne strane, ukazuje na prisutnost defekta vezivnog tkiva, as druge strane se ne uklapaju ni u jedan od trenutno poznatih genetski određenih sindroma mezenhimske insuficijencije (Marfanov sindrom). Ehlers-Danlosov sindrom, nesfektni sindrom osteogeneze, mukopolisaharidoze itd.). Dakle, nediferencirana displazija vezivnog tkiva je heterogena skupina bolesti koja pak može dovesti do različitih kroničnih bolesti. Nediferencirana displazija vezivnog tkiva često odgovara abnormalnim strukturnim i funkcionalnim promjenama vezivnog tkiva. To dovodi do kršenja morfologije i funkcija organa. Kliničke i morfološke manifestacije nediferencirane displazije vezivnog tkiva su izrazito različite. Mogu uključivati ​​skeletne promjene povezane s oštećenom strukturom hrskavice, nesrazmjerno duge udove, arahnodaktilije, deformitete prsnog koša, skoliozu kralježnice, ravne noge, razvojnu patologiju zuba, ugriz, ciste, patologiju zglobova (uključujući sklonost dislokaciji), hiperelastičnost, stanjivanje, sklonost traumatizaciji kože, proširene vene i vanjski znakovi ubrzanog starenja - rano stvaranje bora, deformacija ovalnog lica, uključujući tzv. gravitacijsku ptozu (progib mekih tkiva lica). Osim toga, displazija vezivnog tkiva predisponira za bronhopulmonalne i renovaskularne patologije, pridonosi gubitku mišićne mase, uključujući srčane mišiće i okulomotorne mišiće, što dovodi do kardiovaskularnih, oftalmoloških patologija i disfunkcija gastrointestinalnih organa. Oštećenja kardiovaskularnog sustava su vrlo različita: (1) prolaps mitralnih zalistaka (najčešći od svih srčanih abnormalnosti u displaziji vezivnog tkiva, obično se otkriva u studiji echoCG), (2) venska insuficijencija, (3) varikozna bolest i patologija hemostaza.

Najkarakterističniji znaci displazije vezivnog tkiva (prema redukciji): izražena zglobna hipermobilnost; hiperelastičnost kože; deformacija kralježnice u obliku skolioze ili kifoze; visoko nebo; ravne noge; teška venska mreža na koži; patologija oka; deformitet prsnog koša u obliku kobilice, lijevakastog ili malog otiska na prsnoj kosti, ravnom prsnom košu; sklonost lakom stvaranju "hematoma"; slabi trbušni mišići; zakrivljenost ili asimetrija nazalnog septuma; naborana, nježna ili baršunasta koža; šuplja noga, hallux valgus, sandalinski prorez; epikant; poprečna traka nogu; "Natoptysh" u zglobovima; kila; Klinodaktili male prste; hipertelorizam očiju; izbočene uši, ušne školjke; bljedilo kože; nepotpuni sindaktili 1 i 2 prsti; simptom "papirnatog papira"; telangiektazija na licu i leđima; pigmentne mrlje; strijama u leđima; astenična tjelesnost; nos, širok nos; pogrešan rast zuba ili prekobrojnih zuba.

Dijagnoza nediferencirane displazije vezivnog tkiva temelji se na gore navedenim simptomima i dodatnim podacima (na primjer, antropometrija, vanjsko disanje, smanjena veličina srca, nizak krvni tlak, pletizmografija, specifične značajke elektrokardiografije i ultrazvučne flebosnacije). Određeni fenotipski ili vanjski znakovi ukazuju na to da je sindrom vezivnog tkiva već u fazi fizikalnog pregleda. Klinički pregled srodnika bolesnika sa sličnim bolestima ne pokazuje tipične znakove oštećenja vezivnog tkiva, dok podaci rodovnika ukazuju na "akumulaciju" u obiteljima bolesnika s patologijom kao što su osteohondroza, osteoartritis, hipermobilnost zglobova, proširene vene, hemoroidi, patološki vidovi, ravne noge, sklonost krvarenju, itd.

Principi liječenja nediferencirane displazije vezivnog tkiva. (1) Režim dana. Noćni san trebao bi biti najmanje 8-9 sati. Ujutro je poželjno uzeti kontrastni tuš, a uopće nije potrebno natopiti hladnu vodu, dovoljno je da se na noge izlije hladna voda. Potrebno je obavljati dnevne jutarnje vježbe, bilo koju fizičku aktivnost treba izmjenjivati ​​s odmorom. (2) Sport. Ako nema ograničenja u igranju sporta, onda bi se svaki "displastičan" trebao baviti sportom čitavog života, ali nikako profesionalno (kod djece koja se bave profesionalnim sportom, degenerativno-distrofični procesi razvijaju se vrlo rano u hrskavici zglobova, u ligamentnom aparatu ). Dobar učinak ima terapijsko plivanje, jer ublažava statičko opterećenje kralježnice. Preporučamo skijanje, biciklizam, izmjerenu tjelesnu aktivnost na simulatorima i biciklima za vježbanje, dozirano hodanje, planinarenje, badminton, stolni tenis. Sustavno vježbanje povećava sposobnost adaptivnosti kardiovaskularnog sustava. (3) Terapijska masaža poboljšava trofizam mišića debla. Područje kralježnice i zona vratne ovratnice (segmentna masaža) uglavnom se masiraju. Za bolove u zglobovima ili nogama - indicirana je masaža ekstremiteta. (4) Ortopedska korekcija: u prisutnosti ravne noge prikazano je konstantno nošenje oslonaca. U slučajevima teške hipermobilnosti zglobova, uz artralgiju, preporuča se i ortoza za zglobove koljena i skočnog zgloba. Kod bolova u vratnoj ili lumbalnoj kralježnici preporuča se spavanje na ortopedskom madrcu i ortopedskom jastuku, tako da se tijekom spavanja ne ometa cirkulacija u središnjem živčanom sustavu. (5) Psihoterapija ima važnu ulogu u programu ne-liječne rehabilitacije bolesnika s displazijom vezivnog tkiva. Labilnost živčanih procesa, osjećaj tjeskobe i sklonost afektivnim stanjima svojstvenim pacijentima s patologijom vezivnog tkiva zahtijevaju obveznu psihološku korekciju, jer neurotsko ponašanje, sumnjičavost utječu na njihove stavove prema liječenju i provedbi preporuka. (6) Profesionalna orijentacija. Prilikom odlučivanja o profesionalnoj orijentaciji bolesnika s displazijom vezivnog tkiva, treba imati na umu da ne mogu raditi u specijalitetima povezanim s velikim fizičkim i emocionalnim stresom, vibracijama, kontaktom s kemikalijama i izlaganjem rendgenskim zrakama. (7) Dijetalna terapija. Dijetalna terapija za bolesnike s vezivnim tkivom propisana je samo nakon preliminarnog pregleda gastroenterologa tijekom razdoblja relativne remisije. Prehrana bogata proteinima (meso, riba, lignje, grah, soja, orašasti plodovi), aminokiseline, individualno odabrani dodaci prehrani koji sadrže esencijalne aminokiseline, osobito lizin, arginin, metionin, leucin, izoleucin i valin. Hrana treba sadržavati veliki broj elemenata u tragovima, vitamine, nezasićene masne kiseline. Za pacijente bez gastroenterološke patologije, preporuča se propisati jaka supa, jetra, mesna i riblja jela koja sadrže značajne količine hondroitin sulfata nekoliko puta tjedno. Namirnice koje sadrže vitamin C (svježi šipak, crni ribiz, prokulica, agrumi, itd.), Vitamin E (krastavac, špinat, peršin, poriluk, crna aronija, breskva, itd.) Prikazani su za normalnu sintezu kolagena i s antioksidacijskom aktivnošću. Osim toga, propisani su proizvodi obogaćeni makro- (kalcijem, fosfor-magnezijem) i mikroelementima (bakar, cink, selen, mangan, fluor, vanadij, silicij, bor), koji su kofaktori enzima koji aktiviraju kolagen i potrebni za normalnu mineralizaciju skeletnog sustava. (8) Terapija lijekovima. Patogenetska terapija lijekovima trebala bi biti zamjenske prirode i trebala bi se provoditi u sljedećim područjima: stimulacija stvaranja kolagena, korekcija povreda sinteze i katabolizma glikozaminoglikana, stabilizacija metabolizma minerala, korekcija razine slobodnih aminokiselina u krvi, poboljšanje stanja bioenergije tijela. Za poticanje sinteze kolagena preporučljivo je koristiti askorbinsku kiselinu (vitamin C), preparate prirode mukopolisaharida (hondroitin sulfat, glukozamin sulfat i njihove analoge), staklasto tijelo, vit.D, karnitin klorid itd. U kombinaciji s vitaminima B (B1, B2, B3)., B6) i mikroelementi (bakar, cink, magnezij, mangan itd.); potonji su kofaktori biokemijskih reakcija intra- i izvanstaničnog sazrijevanja kolagenih molekula i drugih strukturnih elemenata vezivnog tkiva. Najracionalnija uporaba multivitaminskih pripravaka s elementima u tragovima ("Abeceda", "Multitabs", "Vitrum", itd.). Također se koristi Elkar (L-karnitin) - prirodna tvar, slična vitaminima skupine B i MagneB6. Za korekciju povreda sinteze i katabolizma glikozaminoglikana koriste se hondroprotektori: hondroitin sulfat (struktum), glukozamin sulfat (don), itd. Kako bi se poboljšalo stanje metabolizma minerala u bolesnika s nasljednim kolagenopatijama, koriste se lijekovi koji normaliziraju metabolizam fosfora i kalcija: vitamin D2, a ako je indiciran, koristi se za pripravke. Oblici: alfakalcidol (alfa-D3-Teva), oksidevit (alfakalcidol), itd. Kako bi se stabilizirala sinteza kolagena i drugih komponenti vezivnog tkiva, te kako bi se stimulirao metabolizam mogu se koristiti FIR i ispravljanje bioenergetski procesi slijedećih tretmana. 1. obrok: Magnerot 2 tablete 3 puta dnevno tijekom 1 tjedna, zatim 2-3 tablete dnevno do 4 mjeseca; askorbinska kiselina (u odsutnosti oksalaturije i obiteljska anamneza urolitijaze) do 0,6 g dnevno - 4 tjedna; Mildronat 5 ml otopina u / u autolognoj krvi br. 10, zatim - 250 mg 2 puta dnevno tijekom 12 dana; zatim Actovegin 80-200 mg IV kap po kap br. 10, zatim 200 mg 3 puta dnevno u usta prije obroka tijekom 4 tjedna. 2. tečaj: cinkit 1 tableta 2 puta dnevno tijekom 2–4 mjeseca; Riboksin 10 ml 2% otopine u / u broju 10, zatim 1 tableta 3 puta dnevno tijekom 2 mjeseca. 3. smjer: bakreni sulfat 1% otopina, 10 kapi po prijemu, 3 puta dnevno, 4 tjedna; Strukturi 500 mg 2 puta dnevno uz obroke 4 mjeseca; Kalcij sandoz forte 500 mg / dan tijekom 1-2 mjeseca. Meksidol 2–4 ml i / v strujno na 10 ml izotonične otopine natrijevog klorida br. 10, zatim 0,25–0,50 g dnevno u 2-3 doze do 2–6 tjedana. S obzirom na te tečajeve, preporučuje se uporaba limfotropnih biljaka (korijen šipka, trakasta manžeta, opekotina) kao izvaraka 2-3 puta dnevno, pri čemu se sastav zbirke zamjenjuje svaka 2 tjedna.

Displazija vezivnog tkiva: simptomi, liječenje, preporuke i kontraindikacije

Displazija vezivnog tkiva je bolest koja utječe ne samo na mišićno-koštani sustav, već i na gotovo sve unutarnje organe. S tim u vezi, ovo patološko stanje popraćeno je raznim sindromima koji se prerušavaju u druge češće bolesti i mogu biti pogrešni čak i kod iskusnog liječnika.

No, u isto vrijeme, pravovremena dijagnoza i pravilno liječenje ove bolesti daje nam šansu da živimo punim životom i izbjegavamo invaliditet, čija vjerojatnost doseže 10%.

U članku se otkriva pojam displazije, karakteristični simptomi, metode dijagnostike i liječenja, korisne preporuke za obnavljanje i održavanje sposobnosti tijela. Ove informacije će biti korisne i osobama koje boluju od bolesti mišićno-koštanog sustava i mladim roditeljima kako bi na vrijeme otkrili i spriječili razvoj ove bolesti kod svoje djece.

Displazija vezivnog tkiva - opis

Što je displazija vezivnog tkiva? Suočeni sa sličnom dijagnozom, većina ljudi je, naravno, zbunjena, jer većina njih nikada prije nije čula za to.

Displazija vezivnog tkiva je polimorfna i multisimptomatska bolest koja je nasljedna i javlja se na pozadini sinteze kolagena, koja utječe na gotovo sve unutarnje organe i mišićnoskeletni sustav.

Sam pojam se od latinskog prevodi kao "razvojni poremećaj". Ovdje govorimo o narušavanju razvoja strukturnih komponenti vezivnog tkiva, što dovodi do višestrukih promjena. Prvi na simptome zglobnog i mišićnog sustava, gdje su elementi vezivnog tkiva najzastupljeniji.

U središtu etiologije vezivne tkivne displazije (DST) bolesti je povreda sinteze kolagenskih proteina, koja igra ulogu određenog kostura ili matrice za formiranje više organiziranih elemenata. Sinteza kolagena provodi se u osnovnim strukturama vezivnog tkiva, pri čemu svaki podtip proizvodi vlastiti tip kolagena.

Displazija vezivnog tkiva, ili kongenitalna insuficijencija vezivnog tkiva, poremećaj je u razvoju vezivnog tkiva u embrionalnom razdoblju iu postnatalnom razdoblju, koji nastaje uslijed genetskih promjena u fibrilogenezi izvanstaničnog matriksa. Posljedica DST je poremećaj homeostaze na razini tkiva, organa i cijelog organizma u obliku poremećaja lokomotornog i visceralnog organa iznad progresivne prirode.

Kao što je poznato, sastav vezivnog tkiva uključuje stanice, vlakna i međustaničnu tvar. Može biti gusta ili labava, raspoređena po cijelom tijelu: u koži, kostima, hrskavici, krvnim žilama, krvi, stromi organa. Najvažniju ulogu u razvoju vezivnog tkiva ima njegova vlakna - kolagen, koji zadržava oblik, i elastin, koji osigurava kontrakciju i opuštanje.

DST je genetski predodređen proces, odnosno temeljne mutacije gena odgovornih za sintezu vlakana. Ove mutacije mogu biti vrlo raznolike, a njihovo mjesto porijekla može biti mnoštvo gena. Sve to dovodi do pogrešnog formiranja lanaca kolagena i elastina, zbog čega strukture koje su oblikovane ne mogu izdržati odgovarajuća mehanička opterećenja.

klasifikacija

Nasljedne bolesti vezivnog tkiva dijele se na:

  • Diferencirana displazija (DD)
  • Nediferencirana displazija (ND).

Diferenciranu displaziju karakterizira određena vrsta nasljeđivanja, koja ima izraženu kliničku sliku, a često je utvrđena i dobro proučavana biokemijska ili genska oštećenja. Bolesti ovog tipa displazije nazivaju se kolagenopatije, jer su nasljedne bolesti kolagena.

Ova grupa uključuje:

    Marfanov sindrom je najčešći i široko poznat u ovoj skupini. Upravo on odgovara gutta percepciji opisanoj u fikciji (D. V. Grigorovich “Gutta Percha Boy”).

Između ostalog, za ovaj sindrom svojstven je:

  • Visoki, dugi udovi, arahnodaktija, skolioza.
  • Na dijelu organa vida dolazi do odvajanja mrežnice, subluksacije leće, plave bjeloočnice, a težina svih promjena može varirati u širokom rasponu.

Djevojčice i dječaci postaju jednako bolesni. Gotovo u 100% bolesnika dolazi do funkcionalnih i anatomskih promjena srca i postaju bolesnici u kardiologiji.

Najkarakterističnija manifestacija bit će prolaps mitralnih zalistaka, mitralna regurgitacija, ekspanzija i aneurizma aorte s mogućim formiranjem zatajenja srca.

  • Sindrom trome kože je rijetka bolest vezivnog tkiva, u kojoj se koža lako rasteže i formira labave nabore. Kod tromog kožnog sindroma zahvaćena su uglavnom elastična vlakna. Bolest je obično nasljedna; u rijetkim slučajevima i iz nepoznatih razloga, razvija se kod ljudi koji nemaju presedana u obitelji.
  • Eilers-Danlos sindrom je cijela skupina nasljednih bolesti, čiji su glavni klinički znakovi također i labavi zglobovi. Ostale, vrlo česte manifestacije uključuju ranjivost kože i formiranje širokih atrofičnih ožiljaka zbog rastezljivosti kože.

    Dijagnostički znakovi mogu biti:

    • prisutnost formacija potkožnog vezivnog tkiva;
    • bol u zglobovima;
    • česte dislokacije i subluksacije.
  • Osteogenesis imperfecta je skupina genetski određenih bolesti koje se temelje na poremećajima formiranja kostiju. Kao rezultat toga, gustoća kosti je oštro smanjena, što dovodi do čestih prijeloma, narušenog rasta i držanja, razvoja karakterističnih deformiteta koji onemogućavaju i povezanih problema, uključujući respiratorne, neurološke, srčane, bubrežne poremećaje, gubitak sluha i tako dalje.

    U nekim vrstama i podtipovima, nesavršena dentinogeneza također je zabilježena - kršenje formiranja zuba. Osim toga, često se javlja promjena boje proteina u očima, tzv. "Plava bjelica".

    Nediferencirana displazija (ND) dijagnosticira se samo u slučaju kada se nijedan od znakova bolesti ne odnosi na diferencirane bolesti. To je najčešća patologija vezivnog tkiva. Može se pojaviti u odraslih i djece. Učestalost njegove detekcije kod mladih doseže 80%.

    Ukupan skup kliničkih manifestacija nediferencirane displazije ne uklapa se ni u jedan od opisanih sindroma. U prvom planu su vanjske manifestacije, koje omogućuju sumnju u postojanje takvih problema. Izgleda kao skup znakova oštećenja vezivnog tkiva, koji su opisani u literaturi oko 100.

    Znakovi displazije vezivnog tkiva

    Unatoč raznovrsnosti znakova nediferencirane displazije vezivnog tkiva, ujedinjuje ih činjenica da će glavni mehanizam razvoja biti narušavanje sinteze kolagena s naknadnim formiranjem patologije mišićnoskeletnog sustava, organa vida, srčanog mišića.

    Glavne značajke su sljedeći znakovi:

    • hiperplazija zglobova;
    • visoka elastičnost kože;
    • deformacije kostura;
    • abnormalnosti ugriza;
    • ravna noga;
    • paukova vena.

    Mali znakovi uključuju, na primjer, anomalije ušnih školjki, zuba, kile i sl. Jasna nasljednost je obično odsutna, ali u obiteljskoj povijesti može doći do osteohondroze, plosnatog stopala, skolioze, artroze, patologije organa vida itd..

    Vanjski znakovi podijeljeni su na:

    • koštani kost,
    • kože,
    • zajednički,
    • male anomalije razvoja.

    Unutarnji znakovi uključuju displastične promjene u živčanom sustavu, vizualni analizator, kardiovaskularni sustav, dišne ​​organe, trbušnu šupljinu.

    Primijećeno je da je sindrom vegetativne distonije (VD) jedan od prvih i obvezna komponenta DST-a. Simptomi autonomne disfunkcije promatraju se već u ranoj dobi, au adolescenciji su uočeni u 78% slučajeva NDCT. Težina autonomne disregulacije povećava se paralelno s kliničkim manifestacijama displazije.

    U formiranju autonomnih pomaka u DST-u važni su oba genetska faktora koji utječu na poremećaje u biokemijskim procesima u vezivnom tkivu i nastanak abnormalnih struktura vezivnog tkiva, što ukupno mijenja funkcionalni status hipotalamusa i dovodi do autonomne neravnoteže.

    Značajke DST-a uključuju odsutnost ili nisku ozbiljnost fenotipskih znakova displazije pri rođenju, čak iu slučajevima diferenciranih oblika. Kod djece s genetski određenim stanjem, markeri displazije postupno se pojavljuju tijekom cijelog života.

    Tijekom godina, osobito u nepovoljnim uvjetima (uvjeti okoliša, hrana, česte interkurentne bolesti, stresovi), broj znakova displastike i stupanj njihove manifestacije postupno se povećava, jer osnovne promjene homeostaze pogoršane su tim čimbenicima okoliša.

    Uzroci i čimbenici

    Trenutno, među glavnim uzrocima DST-a, dolazi do promjena u brzini sinteze i slaganja kolagena i elastina, sintezi nezrelog kolagena, poremećaju strukture kolagena i elastinskih vlakana zbog nedovoljnog umrežavanja. To sugerira da su kod DST-a defekti vezivnog tkiva u njihovim manifestacijama vrlo raznoliki.

    Ti morfološki poremećaji temelje se na nasljednim ili kongenitalnim mutacijama gena koji izravno kodiraju strukture vezivnog tkiva, enzime i njihove kofaktore, kao i nepovoljne faktore okoline. Posljednjih godina posebna pozornost posvećena je patogenetskom značaju disylementoze, osobito hipomagnezemije.

    Drugim riječima, DST je proces na više razina može se pojaviti na razini gena, na razini neravnoteže enzimskog i proteinskog metabolizma, kao i na razini oštećene homeostaze pojedinih makro i mikroelemenata.

    Takvo kršenje formiranja tkiva može se dogoditi tijekom trudnoće i nakon poroda. Izravni razlozi za razvoj takvih promjena u fetusu, znanstvenici pripisuju određeni broj genetski određenih mutacija koje utječu na stvaranje izvanstaničnih matrica.

    Najčešći mutageni čimbenici danas uključuju:

    • loše navike;
    • loše stanje okoliša;
    • nutritivne pogreške;
    • toksikoza trudnica;
    • intoksikacija;
    • stres;
    • nedostatak magnezija i još mnogo toga.

    Klinička slika

    Displastične promjene u vezivnom tkivu tijela po simptomima su vrlo slične raznim patologijama, pa ih se u praksi liječnici moraju baviti različitim specijalizacijama: pedijatri, gastroenterolozi, ortopedi, oftalmolozi, reumatolozi, pulmolozi i slično.

    Bolesnici s dijagnozom displazije vezivnog tkiva mogu se odmah prepoznati. To su dvije vrste ljudi: prva je visoka, mršava, spuštena, s izbočenim lopaticama i ključnom kosti, a druga je mala, tanka, krhka.

    Vrlo je teško napraviti dijagnozu na temelju riječi pacijenta, jer pacijenti imaju mnogo pritužbi:

    • opća slabost;
    • bol u trbuhu;
    • glavobolje;
    • nadutost;
    • konstipacija;
    • hipotenzija;
    • problemi s dišnim sustavom: česte upale pluća ili kronični bronhitis;
    • mišićna hipotonija;
    • smanjen apetit;
    • slaba tolerancija opterećenja i mnogi drugi.

    Simptomi koji ukazuju na prisutnost ove vrste displazije:

    • nedostatak tjelesne težine (astenična tjelesnost);
    • patološki poremećaji kralježnice: "ravna leđa", skolioza, hiperlordoza, hiperkifoza;
    • deformacije prsnog koša;
    • dolichostenomelia - proporcionalne promjene u tijelu: izduženi udovi, stopala ili ruke;
    • zglobna hipermobilnost: sposobnost savijanja malog prsta za 90 stupnjeva, pererazgut i zglobova koljena i koljena, i tako dalje;
    • deformitet donjih ekstremiteta: valgus;
    • promjene u mekim tkivima i koži: "tanka", "troma" ili "hiper-rastezljiva" koža, kada je vidljiva vaskularna mreža, koža se bezbolno uvlači u čelo, stražnju stranu ruke ili ispod ključne kosti, ili kada koža na ušima ili na vrhu nosa oblikovani u naboru;
    • ravne noge: uzdužne ili poprečne;
    • usporavanje rasta čeljusti (gornji i donji);
    • promjene očiju: angiopatija retine, mijopija, plava bjeloočnica;
    • vaskularne promjene: rane proširene vene, povećana krhkost i propusnost.

    Kombinacija simptoma, od kojih je vodeća superfleksivnost, odražava inferiornost vezivnog tkiva.

    Displazija vezivnog tkiva, čiji se simptomi kod djece praktički ne razlikuju od kliničkih manifestacija u odraslih, je polimorfna bolest i karakterizirana je različitim manifestacijama:

    • poremećaji središnjeg i perifernog živčanog sustava (vegetativno-vaskularna distonija, oštećenje govora, migrena, enureza, prekomjerno znojenje);
    • kardiovaskularne i respiratorne disfunkcije (prolaps mitralnih zalistaka, aneurizma, aortna i plućna hipoplazija, aritmija, arterijska hipotenzija, blokada, kardialgija, sindrom iznenadne smrti, akutna kardiovaskularna ili plućna insuficijencija);
    • patologije mišićno-koštanog sustava (skolioza, kifoza, ravna stopala, deformiteti prsnog koša i udova, hipermobilnost zglobova, degenerativna i destruktivna patološka stanja u zglobovima, uobičajene smetnje, česte frakture kostiju);
    • razvoj urogenitalnih bolesti (nefroptoza, abnormalnosti razvoja bubrega, insuficijencija sfinktera mokraćnog mjehura, pobačaji, amenoreja, metroagija, kriptorhizam);
    • vanjske abnormalne manifestacije (niska tjelesna težina, visoki rast s nesrazmjernim ekstremitetima, letargija i bljedilo kože, pigmentne mrlje, strije, lopuhi, asimetrija ušnih školjki, hemangioma, nizak rast kose na čelu i vratu);
    • oftalmološki poremećaji (miopija, patologija retinalnih žila, njezina odvojenost, astigmatizam, različiti oblici strabizma, subluksacija leće);
    • neurotski poremećaji (napadi panike, depresivna stanja, anoreksija);
    • disfunkcija probavnog trakta (sklonost opstipaciji, nadutost, gubitak apetita);
    • razne ENT bolesti (tonzilitis, bronhitis).

    Svi gore navedeni znaci displazije vezivnog tkiva mogu se pojaviti kako u složenim tako iu odvojenim skupinama. Stupanj njihove manifestacije ovisi isključivo o individualnim karakteristikama organizma i tipu mutacije gena, što je dovelo do pojave poremećaja u sintezi kolagenskih spojeva.

    Kako se displazija vezivnog tkiva manifestira u djetinjstvu

    Vjerojatno jedan od najtežih simptoma displazije vezivnog tkiva u djece su patološke promjene u mišićno-koštanom sustavu. Kao što je poznato, kralježnica i veliki zglobovi su među glavnim organima ljudskog tijela, koji su odgovorni za takve funkcije kao što su pokretljivost i osjetljivost, pa njihov poraz ima vrlo neugodne posljedice.

    Displazija vezivnog tkiva u djece može se manifestirati u obliku prekomjerne fleksibilnosti i pokretljivosti (hipermobilnost), te u obliku nedovoljne pokretljivosti zglobova (kontraktura), nerazvijenosti (patuljastost) i krhkosti kostiju, slabih ligamenata, različitih oblika skolioze, plosnatog tijela, deformiteta prsnog koša i et al.

    Displazije se također promatraju u drugim organima, kao što su srce, organi vida i krvne žile. Manifestacije displazije u kralježnici karakterizirane su pomicanjem kralježaka u odnosu jedna na drugu, s bilo kojim pokretima koji uzrokuju suženje krvnih žila, štipanje korijena i pojavu boli, vrtoglavice.

    Sindrom displazije vezivnog tkiva kod djece sa strane mišićno-skeletne sfere očituje se odstupanjem od normi u razvoju kralježnice i smanjenom formiranju vezivnog tkiva zglobova, što dovodi do njihove hipermobilnosti i slabljenja. Displazija zglobova u djece dijagnosticira se u većini slučajeva odmah nakon rođenja.

    Ovisno o lokalizaciji patološkog procesa, uobičajeno je izdvojiti sljedeće oblike ove bolesti:

    • displazija ramenog zgloba;
    • displazija lakta;
    • displazija kuka (najčešći tip);
    • displazija koljena kod djece;
    • displazija gležnja u djece.

    Klinička slika svake pojedine vrste displazije zgloba ovisi o nizu čimbenika:

    • lokalizacija patološkog procesa;
    • prisutnost nasljedne predispozicije;
    • trauma rođenja i još mnogo toga.

    Kongenitalna displazija vezivnog tkiva kukova može se manifestirati skraćivanjem jedne od bebinih nogu, asimetrijom glutealnih nabora i nemogućnošću odvajanja savijenih nogu u koljenima.

    Kod displazije artikulacije koljena, kod koljena se javlja bol u pokretu, kao i deformacija čašice. Kod djece s displastičnim poremećajima u području ramena uočavaju se subluksacije u istoimenom zglobu, bol s pokretima ruku, promjene u obliku lopatica.

    Patološki proces u kostima kralježnice kod beba ima iste simptome kao i displazija vezivnog tkiva u odraslih. Povrede u području cerviksa popraćene su glavoboljama i problemima s osjetljivošću, kao i motoričkom funkcijom gornjih ekstremiteta. Displazija vratne kralježnice u djece u većini slučajeva uzrokuje nastanak grbe.

    Displazija lumbosakralne kralježnice kod djece javlja se iz istih razloga kao i bilo koja druga vrsta ove bolesti. Patološki proces prati razvoj deformiteta kralježnice, poremećaja hoda, a ponekad i potpune imobilizacije donjih ekstremiteta. Često se kod displazije lumbosakralne regije uočavaju problemi s urogenitalnim sustavom, bolesti bubrega i organa male zdjelice.

    Značajke DST-a uključuju odsutnost ili nisku ozbiljnost fenotipskih znakova displazije pri rođenju, čak iu slučajevima diferenciranih oblika. Kod djece s genetski određenim stanjem, markeri displazije postupno se pojavljuju tijekom cijelog života.

    Tijekom godina, osobito u nepovoljnim uvjetima (uvjeti okoliša, hrana, česte interkurentne bolesti, stresovi), broj znakova displastike i stupanj njihove manifestacije postupno se povećava, jer osnovne promjene homeostaze pogoršane su tim čimbenicima okoliša.

    Nažalost, nitko nije imun na displaziju vezivnog tkiva. Može se dogoditi čak i kod djeteta čiji su roditelji potpuno zdravi. Zato je važno znati elementarne manifestacije bolesti, koje bi omogućile da se na vrijeme posumnja na razvoj patologije i spriječe njezine ozbiljne posljedice.

    Činjenicu da dijete ima displaziju vezivnog tkiva treba potaknuti činjenicom da je tijekom prvih nekoliko mjeseci života dijagnosticirano nekoliko bolesti. Ako je ambulantna beba kartica puna raznih dijagnoza koje na prvi pogled nisu međusobno povezane, to je već razlog da se okrenemo genetici.

    Također pretpostavimo da će prisutnost patoloških promjena u djetetu pomoći u redovitim redovitim pregledima visokokvalificiranih stručnjaka koji će odrediti poremećaje mišićno-koštanog sustava, cirkulacijskog sustava, očiju, mišića i još mnogo toga.

    Jaka toksikoza kod majke, kronična intoksikacija trudnice, odgođene virusne bolesti i komplicirani rad može dovesti do razvoja DST kod djeteta.

    Dijagnoza patologije

    Za točnu dijagnozu potrebno je temeljito ispitivanje i prikupljanje analiza, osobito informacija o nasljednim bolestima.

    Pojava sindroma displazije toliko je raznolika da je vrlo teško postaviti pravovremenu i ispravnu dijagnozu. U tu svrhu potrebno je provesti niz laboratorijskih dijagnostičkih pregleda, ultrazvučne ehografije (ultrazvuk), magnetske rezonancije (MRI) i kompjutorske tomografije (CT), radi proučavanja električne mišićne aktivnosti (elektromiografija), rendgenskog pregleda kostiju itd.

    Dijagnoza displazije vezivnog tkiva je dug, naporan i uvijek složen proces. U slučaju sumnje na bolest, prije svega, liječnicima se propisuje genetski pregled za mutacije, kao i klinička i genealoška studija tijela pacijenta.

    Dijagnoza uključuje integrirani pristup korištenjem kliničkih genealoških metoda, pripremu pacijentove povijesti bolesti, provođenje kliničkog pregleda samog pacijenta i članova njegove obitelji, te uz korištenje molekularno-genetskih i biokemijskih dijagnostičkih metoda.

    Osim toga, pacijentu se preporuča proći kroz sve stručnjake kako bi se odredio opseg patološkog procesa, opseg oštećenja unutarnjih organa i slično.

    Dijagnostika DST-a uključuje:

    • uzimanje povijesti;
    • opći pregled pacijenta;
    • mjerenje duljine tijela i njegovih pojedinačnih segmenata;
    • procjena pokretljivosti zglobova;
    • dijagnostika displazije vezivnog tkiva u krvi;
    • određivanje glukozaminoglikana i hidroksiprolina u dnevnom obroku urina;
    • rendgenoskopija kralježnice i zglobova;
    • Ultrazvuk unutarnjih organa.

    Koristeći biokemijsku metodu, moguće je odrediti koncentraciju hidroksiprolina i glikozaminoglikana sadržane u urinu, što je prilično objektivan kriterij za displaziju vezivnog tkiva, ali se ta metoda koristi za potvrdu rijetke dijagnoze.

    liječenje

    Moderna medicina koristi mnogo različitih metoda liječenja sindroma displazije ovisno o njegovim manifestacijama, ali sve se one, u pravilu, svodi na simptomatsko medicinsko ili kirurško liječenje. Najteže se liječi nediferencirana displazija vezivnog tkiva, zbog dvosmislenih kliničkih simptoma, nedostatka jasnih dijagnostičkih kriterija.

    Tretman lijekovima uključuje upotrebu pripravaka magnezija, kardiotrofnih, antiaritmičkih, vegetotropnih, nootropnih, vazoaktivnih lijekova, beta-blokatora.

    Tretman lijekom je zamjenski. Svrha upotrebe lijekova u ovoj situaciji je stimuliranje sinteze vlastitog kolagena. U tu svrhu koriste se glukozamin i hondroitin sulfat. Kako bi se poboljšala apsorpcija fosfora i kalcija, koji su potrebni za kosti i zglobove, propisani su aktivni oblici vitamina D.

    Liječenje zahtijeva integrirani pristup, uključujući:

    1. Medicinske metode temeljene na uporabi lijekova koji omogućuju stimulaciju stvaranja kolagena. Ovi lijekovi uključuju: askorbinsku kiselinu, hondroitin sulfat (lijek mukopolisaharidne prirode), vitamine i mikroelemente.
    2. Metode bez lijekova, koje uključuju pomoć psihologa, individualizaciju dnevnog režima, fizikalnu terapiju, masažu, fizioterapiju, akupunkturu, balneoterapiju, kao i dijetalnu terapiju.

    Kineziterapija se fokusira na liječenje sindroma displazije s jačanjem, održavanjem mišićnog tonusa i ravnoteže mišićno-koštanog sustava, sprječavanjem razvoja nepovratnih promjena, obnavljanjem normalne funkcije unutarnjih organa i mišićnoskeletnog sustava, poboljšanjem kvalitete života.

    Liječenje displazije vezivnog tkiva u djece provodi se u pravilu konzervativnom metodom. Uz pomoć vitamina B i askorbinske kiseline moguće je stimulirati sintezu kolagena, što će usporiti razvoj bolesti. Također, liječnici preporučuju da mali pacijenti uzimaju pripravke od magnezija i bakra, lijekove koji stimuliraju metabolizam minerala i normaliziraju razine esencijalnih aminokiselina u krvi.

    Režim dana: noćni san bi trebao biti najmanje 8-9 sati, neka djeca su prikazana i dnevno spavaju. Potrebno je obaviti svakodnevne jutarnje vježbe.

    Ako nema ograničenja u sportu, onda se moraju uključiti u život, ali u svakom slučaju ne profesionalni sport! Kod djece s hipermobilnošću zglobova uključenih u profesionalni sport, vrlo rano se razvijaju degenerativno-distrofične promjene u hrskavici, u ligamentima. To je zbog trajne traume, mikro-lezija, koje dovode do kronične aseptičke upale i distrofičnih procesa.

    Dobar učinak pruža terapijsko plivanje, skijanje, biciklizam, hodanje uzbrdo i niz stepenice, badminton, wushu gimnastika. Učinkovito doziranje. Redovita tjelovježba povećava adaptivne sposobnosti tijela.

    Terapeutska masaža je važna komponenta rehabilitacije djece s DST. Izvodi se masaža leđa, vrata i ovratnika, kao i ekstremiteta (tijek 15-20 sjednica).

    U prisutnosti ravnog valgusnog postavljanja stopala prikazano je nošenje stopala. Ako se dijete žali na bol u zglobovima, obratite pozornost na odabir racionalnih cipela. Kod male djece, ispravna obuća treba čvrsto učvrstiti stopalo i zglob zgloba pomoću čičak, treba imati minimalan broj unutarnjih šavova i izrađivati ​​od prirodnih materijala. Pozadina mora biti visoka, tvrda, peta - 1-1,5 cm.

    Preporučljivo je svakodnevno provoditi gimnastiku za stopala, kupati stopala s morskom soli 10-15 minuta i masirati noge i noge.

    Kirurško liječenje je indicirano pacijentima s izraženim simptomima displazije, da svojom prisutnošću predstavljaju opasnost za život pacijenta: prolaps srčanih zalistaka, teški oblici deformiteta prsnog koša, kila kralješka.

    Terapija DST lijekovima koji sadrže magnezij

    Trenutno je dokazan utjecaj nedostatka magnezija na strukturu vezivnog i koštanog tkiva, osobito kolagena, elastina, proteoglikana, kolagenskih vlakana, kao i na mineralizaciju koštanog matriksa. Utjecaj manjka magnezija na vezivno tkivo dovodi do usporavanja sinteze svih strukturnih komponenti, povećavajući njihovu degradaciju, što značajno narušava mehanička svojstva tkiva.

    Nedostatak magnezija za nekoliko tjedana može dovesti do patologije kardiovaskularnog sustava, izraženog kao:

    • angiospazam, arterijska hipertenzija, miokardijalna distrofija, tahikardija, aritmija, povećanje QT intervala;
    • sklonost trombozi, neuropsihijatrijskim poremećajima, manifestira se u obliku smanjene pažnje, depresije, strahova, tjeskobe, autonomne disfunkcije, vrtoglavice, migrene, poremećaja spavanja, parestezija, grčeva u mišićima.

    Visceralni deficiti uključuju bronhospazam, laringizam, hiperkinetičku proljev, spastičku konstipaciju, pilorospazam, mučninu, povraćanje, žučnu diskineziju i difuznu bol u trbuhu.

    Kronični nedostatak magnezija nekoliko mjeseci ili više, zajedno s gore navedenim simptomima, popraćen je i izraženim smanjenjem tonusa mišića, teškom astenijom, displazijom vezivnog tkiva i osteopenijom. Zbog brojnih kliničkih učinaka, magnezij se široko koristi kao lijek za različite bolesti.

    Uloga kalcija i magnezija kao glavnih elemenata uključenih u formiranje jednog tipa vezivnog tkiva - koštanog tkiva - dobro je poznata. Dokazano je da magnezij značajno poboljšava kvalitetu koštanog tkiva, jer njegov sadržaj u kosturu iznosi 59% ukupnog sadržaja u tijelu.

    Poznato je da magnezij izravno utječe na mineralizaciju organskog koštanog matriksa, stvaranje kolagena, funkcionalno stanje koštanih stanica, metabolizam vitamina D, kao i rast kristala hidroksiapatita. Općenito, snaga i kvaliteta struktura vezivnog tkiva uvelike ovise o ravnoteži između kalcija i magnezija.

    Nedostatak magnezija i normalne ili povišene razine kalcija povećavaju aktivnost proteolitičkih enzima - metaloproteinaza - enzima koji uzrokuju remodeliranje (degradaciju) kolagenskih vlakana, bez obzira na uzroke anomalija u strukturi vezivnog tkiva, što dovodi do prekomjerne degradacije vezivnog tkiva, što rezultira teškom razgradnjom vezivnog tkiva, što rezultira teškom razgradnjom vezivnog tkiva. kliničke manifestacije NDCT.

    Magnezij ima regulirajući učinak na uporabu kalcija u tijelu. Neadekvatan unos magnezija u organizam dovodi do taloženja kalcija ne samo u kostima, već iu mekim tkivima i raznim organima. Višak unosa hrane bogate magnezijem, narušava apsorpciju kalcija i uzrokuje povećano izlučivanje. Omjer magnezija i kalcija - glavni udio tijela, a to se mora uzeti u obzir u preporukama pacijentu o prehrani.

    Količina magnezija u prehrani trebala bi biti 1/3 sadržaja kalcija (u prosjeku 1000 mg kalcija 350-400 mg magnezija).

    Studije homeostaze kalcija argument su koji potvrđuju učinak manjka kalcija na stvaranje mikroelementoze, te diktiraju potrebu za kalcijem u ravnoteži s magnezijem za pacijente s NDST. Obnova oštećene elementarne homeostaze postiže se racionalnom prehranom, odmjerenom vježbom koja poboljšava probavljivost makro i mikroelemenata, kao i upotrebu magnezija, kalcija, elemenata u tragovima i vitamina.

    Trenutno je terapija NDCT-om s lijekovima koji sadrže magnezij patogenetski dokazana. Obnavljanje nedostatka magnezija u tijelu dovodi do smanjenja aktivnosti gore spomenutih enzima - metaloproteinaza i, shodno tome, do smanjenja degradacije i ubrzanja sinteze novih molekula kolagena. Rezultati liječenja magnezijem u djece s NDCT (uglavnom s prolapsom mitralnih zalistaka, s aritmijskim sindromom na temelju autonomne disfunkcije) pokazali su svoju visoku učinkovitost.

    U pedijatrijskoj praksi široko se primjenjuju razni lijekovi koji sadrže magnezij, koji se razlikuju po svojoj kemijskoj strukturi, razinama magnezija i metodama primjene. Mogućnosti propisivanja anorganskih magnezijevih soli za dugotrajnu oralnu terapiju ograničene su zbog iznimno niske apsorpcije u gastrointestinalnom traktu i sposobnosti izazivanja proljeva.

    U tom smislu, prednost se daje organskoj magnezijevoj soli (spoj magnezija s orotičnom kiselinom), koja je dobro adsorbirana u crijevima. Ako je potrebno, imenovanje kardiotrofičnih, antihipertenzivnih i vegetotropnih sredstava treba preporučiti preparate magnezija kao sastavni dio kombinirane terapije.

    Dakle, smanjenje jedne od kliničkih manifestacija NDST - autonomne disfunkcije, u pozadini terapije magnezijem, jedna je od činjenica koja potvrđuje važnost dieslektoze u razvoju DST. Rezultati proučavanja elementarne homeostaze ukazuju na potrebu njegove korekcije uz pomoć magnezija, kalcija i mikroelemenata kao patogenetske terapije koja može spriječiti progresiju NDCT u djece i adolescenata.

    Liječenje dijetalnom terapijom

    Osnovno načelo liječenja displazije vezivnog tkiva je dijetalna terapija. Prehrana mora biti bogata proteinima, masti, ugljikohidratima. Preporučuje se hrana bogata proteinima (meso, riba, grah, orašasti plodovi). Također u prehrani zahtijevaju sir i sir. Također, proizvodi moraju sadržavati veliki broj elemenata u tragovima i vitamine.

    Bolesnicima s DST-om preporučuje se posebna prehrana obogaćena ribom, mesom, mahunarkama i morskim plodovima. Osim osnovne prehrane, važni su i dodaci koji uključuju polinezasićene masne kiseline.

    Pacijentima se preporučuje prehrana bogata proteinima, esencijalnim aminokiselinama, vitaminima i elementima u tragovima. Djeca koja nemaju patologiju gastrointestinalnog trakta trebaju pokušati obogatiti prehranu prirodnim hondroitin sulfatom. Riječ je o jakim mesnim i ribljim bujonima, želatinskom mesu, želatinskom mesu, želatinskom mesu.

    Hrana koja sadrži veliku količinu prirodnih antioksidanata, kao što su vitamini C i E, trebala bi uključivati ​​agrume, paprike, crne ribizle, špinat, morsku krkavicu i crnu aronije. Dodatno propisati namirnice bogate makro i mikronutrijentima. U ekstremnim slučajevima, mogu se zamijeniti mikroelementima.

    1. Hrana bogata proteinima (riba i plodovi mora, meso, orašasti plodovi, grah), glikozaminoglikani (jaka supa od ribe ili mesa), vitamini (A, C, E, B1, B2, B3, B6, PP), mikroelementi (fosfor, kalcij, magnezij, selen, cink, bakar).
    2. Djeca s prekomjernom visinom su visokotemperatni enzimi klase Omega-3, 2. Djeca s prekomjernom visinom su enzimi visoke masnoće klase Omega-3, koji inhibiraju izlučivanje somatotropina.

    Indikacije i kontraindikacije

    Racionalni način dana, pravilna prehrana, razumni fizički napor i stalno praćenje mogu se brzo riješiti problema povezanih s DST-om. Displazija je nasljedna, a zdrav način života je koristan za sve članove obitelji.

    Liječenje pacijenata s DST-om je težak, ali zadovoljavajući zadatak, koji se postiže pravilnim poštivanjem svih indikacija i kontraindikacija.

    • Dnevni umjereni fizički trening (20-30 minuta) u obliku vježbi u ležećem položaju, s ciljem jačanja mišićnog tkiva leđa, udova i trbuha.
    • Aerobni kardiovaskularni trening (hodanje, trčanje, vožnja bicikla, mjerenje vježbe u teretani, igranje tenisa (stol) i tako dalje).
    • Terapijsko plivanje, olakšavanje opterećenja kralježnice.
    • Medicinska gimnastika.
    • S ekspanzijom aortnog korijena i prolapsom srčanih zalistaka - godišnji EKG i ehokardiografija.
    • Ograničenja za nošenje težine (ne više od tri kilograma).
    • Medicinsko genetsko savjetovanje prije braka.
    • Bilo koje vrste kontaktnih sportova, izometrička obuka, dizanje utega, teški poljoprivredni rad, mentalno preopterećenje.
    • Kod hipermobilnosti zglobova - viza, strija, prekomjerno istezanje kralježnice.
    • Profesije povezane s vibracijama, teškim opterećenjima (fizičkim i emocionalnim), zračenjem i izloženošću visokim temperaturama.
    • Živjeti u područjima s vrućom klimom i visokim zračenjem.