Stevens-Johnsonov sindrom: uzroci, znakovi, dijagnoza, kako liječiti

Stevens-Johnsonov sindrom je akutna alergijska etiologija buloznog dermatitisa. Temelj bolesti je epidermalna nekroliza, koja je patološki proces u kojem epidermalne stanice umiru i odvojene su od dermisa. Bolest se odlikuje teškim tijekom, oštećenjem sluznice usne šupljine, urogenitalnim traktom i konjunktivom očiju. Mjehurići se formiraju na koži i sluznici koji sprečavaju pacijente da razgovaraju i jedu, uzrokujući jake bolove i prekomjerni protok sline. Gnojni konjunktivitis razvija se s oticanjem i kiselinom kapaka, uretritisom s bolnim i teškim mokrenjem.

Bolest ima akutni početak i brz razvoj. U bolesnika se temperatura naglo povećava, boli grlo, zglobovi i mišići, pogoršava se opće zdravstveno stanje, pojavljuju se znakovi opijenosti i astenizacije tijela. Veliki mjehurići imaju zaobljeni oblik, svijetlo crvenu boju, plavkasti i upali centar, serozni ili hemoragični sadržaj. S vremenom se otvaraju i stvaraju krvarenje, koje se međusobno spajaju i pretvaraju u veliko krvarenje i bolnu ranu. Pukne, prekriven sivkasto-bijelim filmom ili krvavom koricom.

Stevens-Johnsonov sindrom je sustavna alergijska bolest koja se javlja u tipu eritema. Lezije kože uvijek su praćene upalom sluznice najmanje dvaju unutarnjih organa. Patologija je dobila službeni naziv u čast pedijatara iz Amerike, koji su prvi opisali njegove simptome i mehanizam razvoja. Bolest pogađa uglavnom muškarce u dobi od 20-40 godina. Opasnost od patologije se povećava nakon 40 godina. U vrlo rijetkim slučajevima, sindrom se javlja u djece do šest mjeseci. Sindrom karakterizira sezonalnost - vrhunac incidencije javlja se u zimskom i ranom proljetnom razdoblju. Najrizičniji su ljudi s imunodeficijencijom i onkopatologijom. Starije osobe s ozbiljnim komorbiditetima teško je tolerirati ovu bolest. Obično imaju sindrom s velikim kožnim lezijama i nepovoljno završavaju.

Najčešće se Stevens-Jonesov sindrom javlja kao odgovor na antimikrobne lijekove. Postoji teorija da se sklonost ka bolesti nasljeđuje.

Dijagnostika pacijenata sa Stevens-Johnsonovim sindromom je sveobuhvatni pregled, uključujući standardne tehnike - ispitivanje i pregled bolesnika, kao i specifične procedure - imunogram, alergijske pretrage, biopsiju kože, koagulogram. Pomoćne dijagnostičke metode su: radiografija, ultrazvuk unutarnjih organa, biokemija krvi i urina. Pravodobna dijagnoza ove izuzetno opasne bolesti izbjegava neugodne posljedice i ozbiljne komplikacije. Patološki tretman uključuje ekstrakorporalnu hemokorekciju, glukokortikoidnu i antibakterijsku terapiju. Ova se bolest teško liječi, osobito u kasnijim fazama. Komplikacije patologije su: upala pluća, proljev, disfunkcija bubrega. U 10% bolesnika, Stevens-Johnsonov sindrom završava smrću.

etiologija

Patologija se temelji na trenutnom tipu alergijske reakcije, koja se razvija kao odgovor na uvođenje alergenih tvari u tijelo.

Čimbenici koji pokreću početak bolesti:

• herpes virusi, citomegalovirus, adenovirus, virus humane imunodeficijencije;
• patogene bakterije - mikrobakterije tuberkuloze i difterije, gonokoki, brucella, mikoplazma, yersinia, salmonela;
• gljivice - kandidijaza, dermatofitoza, keratomikoza;
• lijekovi - antibiotici, NSAR, neuroprotektori, sulfonamidi, vitamini, lokalni anestetici, antiepileptici i sedativni lijekovi, cjepiva;
• maligne neoplazme.

Ideopatski oblik - bolest s neodređenom etiologijom.

simptomatologija

Bolest počinje akutno, simptomi se brzo razvijaju.

1. Opijenosti. Prodroma traje dva tjedna i odlikuje se izraženim sindromom trovanja. Bolesnici razvijaju slabost, bolove u tijelu, vrućicu, upornu febrilnost, ubrzan rad srca, dispepsiju u obliku povraćanja i proljeva, kataralne simptome - bol u grlu, kašalj. Pacijenti doživljavaju tjeskobu, depresiju. Možda razvoj kome.
2. Lezije oralne sluznice. Bullous upala u ustima razvija se dan nakon početka intoksikacije. Bullae se brzo otvaraju, a na njihovom mjestu su opsežni defekti s bjelkastim ili sivkastim cvatom, krupnim krvavim korama. Pacijenti normalno prestaju govoriti, jedu hranu i vodu. Neki razvijaju heilitis. Bol u sluznici uzrokuje da pacijenti odbijaju jesti. S vremenom, oni izgubiti težinu i postati drenirani. Lezije se stapaju jedna s drugom, povređuju i krvare. Usne i desni otekuju se i prekrivaju se hemoragičnom kora.
3. Oštećenje organa vida. Alergijski konjunktivitis očituje se suzenjem, peckanjem u očima, crvenilom, curenjem nosa, fotofobijom, rezanjem boli pri kretanju očiju. Djeca trljaju oči, žale se na bol i pijesak u očima, povećavaju umor. Zbog stalnog trenja očiju s rukama, pridružuje se sekundarna infekcija. Gnojni proces prati ukočenost očiju ujutro, nakupljanje gnoja u kutovima očiju.
4. Poraz urogenitalnog trakta. Bolesnici sa Stevens-Johnsonovim sindromom pokazuju znakove upale uretre, vulve, vagine i penisa. Upaljena sluznica postaje crvena, otečena i upaljena. Uriniranje je teško i prati ga rezna bol. Bolesnici doživljavaju nelagodu i svrbež u perineumu, bol tijekom spolnog odnosa. Na sluznici se pojavljuju mjehurići, erozija i čirevi, čije ožiljke završavaju formiranjem striktura.
5. Bulozna upala kože je glavni klinički znak patologije. Na koži se pojavljuju višestruki polimorfni osipi u obliku crvenih mrlja s plavičastim nijansama, papulama, mjehurićima. Na njihovom mjestu u samo nekoliko sati mjehurići znatne veličine. Spajaju se, dosežu goleme razmjere. Edematozni, dobro definirani i spljošteni mjehurići imaju unutarnju i vanjsku zonu. U njihovom središtu su male papule sa seroznim ili hemoragičnim sadržajem. Nakon otvaranja na koži formiraju se jarko crveni defekti veličine dlana, prekriveni kora. Na zahvaćenim dijelovima tijela, epidermis "klizi" čak i jednostavnim dodirom. Osip je lokaliziran na trupu, ekstremitetima, u perineumu i na licu. Simetrični osip svrbi i ostaje na koži mjesec dana. Čirevi zacjeljuju još duže - nekoliko mjeseci. Na stražnjoj površini četkice pojavljuju se mjehurići s plavičastim središtem i svijetlom hiperemičnom Corollom. U teškim slučajevima pacijenti gube kosu, razvijaju se paronihije, ploče noktiju se odbacuju.
6. Među ostalim simptomima patologije, uočava se: stridor, kršenje učestalosti i dubine disanja, teško disanje, pad krvnog tlaka, gastrointestinalni simptomi, oslabljena svijest, komatozno stanje.

Komplikacije Stevens-Johnsonovog sindroma:

• hematurija,
• upala pluća i malih bronhiola,
• crijevna upala
• disfunkcija bubrega
• striktura uretre,
• sužavanje jednjaka,
• sljepoća,
• toksični hepatitis,
• sepsa,
• kaheksije.

Navedene komplikacije uzrokuju smrt 10% bolesnika.

dijagnostika

Dermatolozi se bave dijagnosticiranjem bolesti: proučavaju karakteristične kliničke znakove i pregledavaju bolesnika. Da bi se odredio etiološki čimbenik, potrebno je ispitati pacijenta. U dijagnozi bolesti uzimaju se u obzir anamnestički i alergološki podaci, kao i rezultati kliničkog pregleda. Biopsija kože i naknadno histološko ispitivanje pomoći će potvrditi ili poreći navodnu dijagnozu.

1. Mjerenje pulsa, tlaka, tjelesne temperature, palpacije limfnih čvorova i abdomena.
2. Općenito, krvni testovi su znakovi upale: anemija, leukocitoza i povećani ESR. Neutropenija je nepovoljan prognostički znak.
3. U koagulogramu - znakovi disfunkcije sustava zgrušavanja krvi.
4. Biokemija krvi i urina. Posebnu pozornost stručnjaci pridaju pokazateljima DZS-a.
5. Analiza urina svakodnevno prolazi kako bi se stanje stabiliziralo.
6. Imunogram - povećanje imunoglobulina klase E, cirkulirajućih imunoloških kompleksa, kompliment.
7. Testovi alergije.
8. Histologija kože - nekroza svih slojeva epidermisa, njezina odvojenost, lagana upalna infiltracija dermisa.
9. Prema svjedočenju, oni prolaze sputum i ispuštanje erozija na bakposev.
10. Instrumentalne metode dijagnostike - radiografija pluća, tomografija zdjeličnih organa i retroperitonealni prostor.

Stevens-Johnsonov sindrom se razlikuje od sistemskog vaskulitisa, Lyellovog sindroma, istinitog ili benignog pemfigusa, sindroma opekotine kože. Stevens-Johnsonov sindrom, za razliku od Lyellovog sindroma, brže se razvija, snažnije utječe na osjetljivu sluznicu, nezaštićenu kožu i važne unutarnje organe.

liječenje

Pacijenti sa Stevens-Johnsonovim sindromom trebali bi biti hospitalizirani u jedinici za opekline ili intenzivnu njegu za medicinsku njegu. Prije svega, potrebno je hitno otkazati uporabu lijekova koji bi mogli izazvati ovaj sindrom, osobito ako je njihova uporaba započela u posljednjih 3-5 dana. To se odnosi na lijekove koji nisu vitalni.

Liječenje patologije je prvenstveno usmjereno na obnavljanje izgubljene tekućine. Da biste to učinili, kateter se ubacuje u ulnarnu venu i započinje infuzijska terapija. Koloidne i kristaloidne otopine infundiraju se intravenozno. Moguća je oralna rehidracija. Kod teškog edema laringealne sluznice i poteškoća s disanjem pacijent se prebacuje u ventilator. Nakon stabilne stabilizacije, pacijent se šalje u bolnicu. Tamo mu je propisana kombinirana terapija i hipoalergena dijeta. Sastoji se od konzumiranja samo tekuće i pire hrane i obilnog pijenja.
Hipoalergena dijeta uključuje isključivanje iz prehrane riba, kave, citrusa, čokolade, meda. Teški pacijenti propisali su parenteralnu prehranu.

Liječenje bolesti uključuje detoksikacijske, protuupalne i regenerativne mjere.

Terapija lijekovima za Stevens-Johnsonov sindrom:

• glukokortikosteroidi - prednizolon, betametazon, deksametazon,
• otopine vode i elektrolita, 5% otopina glukoze, gemodez, krvna plazma, proteinske otopine,
• antibiotici širokog spektra
• antihistaminici - "Dimedrol", "Suprastin", "Tavegil",
• NSAR.

Lijekovi koji se daju pacijentima za poboljšanje općeg stanja. Tada liječnici smanjuju dozu. I nakon potpunog oporavka lijek se zaustavlja.

Lokalno liječenje je uporaba lokalnih anestetika - “Lidokain”, antiseptici - “Furacilin”, “Chloramine”, vodikov peroksid, kalijev permanganat, proteolitički enzimi “Trypsin”, ulje šipka ili morski krkavac. Bolesnicima se propisuju masti s kortikosteroidima - „Akriderm“, „Adventan“, kombinirane masti - „Triderm“, „Belogent“. Erozija i rane tretiraju se anilinskim bojama: metilensko plavo, fucorcin, briljantno zeleno.

Kada konjunktivitis zahtijeva konzultaciju oftalmologa. Svaka dva sata u oči se ispuštaju umjetne suze, antibakterijske i antiseptičke kapi za oči prema shemi. U nedostatku terapijskog učinka propisane su kapi za oči deksametazona, Oftagel gel za oči, prednizolonska mast za oči i eritromicin ili tetraciklinska mast. Usna šupljina i sluznica uretre također se tretiraju antisepticima i dezinficijensima. Ispiranje je potrebno nekoliko puta dnevno s klorheksidinom, miramistinom, klotrimazolom.

U Stevens-Johnsonovom sindromu često se koriste ekstrakorporalno pročišćavanje krvi i detoksikacija. Za uklanjanje imunih kompleksa iz tijela, koriste se plazma filtracija, plazmafereza, hemosorpcija.

Prognoza patologije ovisi o učestalosti nekroze. To postaje nepovoljno ako postoji veliko područje lezije, značajan gubitak tekućine i izraženi poremećaji acidobazne ravnoteže.

Prognoza Stevens-Johnsonovog sindroma je nepovoljna u sljedećim slučajevima:

• dobi starijih od 40 godina
• brzi razvoj patologije,
• tahikardija veća od 120 otkucaja u minuti,
• nekroza epidermisa više od 10%
• razina glukoze u krvi je veća od 14 mmol / l.

Adekvatno i pravodobno liječenje pridonosi potpunom oporavku bolesnika. U nedostatku komplikacija, prognoza bolesti je povoljna.

Stevens-Johnsonov sindrom je ozbiljna bolest koja značajno pogoršava kvalitetu života pacijenata. Pravovremena i sveobuhvatna dijagnostika, adekvatna i složena terapija omogućuje vam izbjegavanje razvoja opasnih komplikacija i ozbiljnih posljedica.

Stevens-Johnsonov sindrom u djece i odraslih, simptomi

Bolesti kože i kože mogu biti izuzetno opasne i popraćene su neugodnim posljedicama u obliku drugih bolesti i smrti. Da bi se to spriječilo, važno je pravovremeno dijagnosticirati svaku bolest i pružiti brzu, kvalificiranu pomoć. Jedan od tih fenomena je Stevens-Johnsonov sindrom, čija je fotografija prikazana u članku. Ova bolest utječe na kožu i tijelo te je teško liječiti, osobito u kasnijim fazama. Razmotrite obilježja njezina kliničkog tijeka i metode terapijske intervencije za otklanjanje i liječenje tijela.

Stevens-Johnsonov sindrom što je to

Stevens-Johnsonov sindrom (ICD kod 10) opasan je toksični oblik bolesti, karakteriziran smrću stanica epiderma i njihovim kasnijim odvajanjem od dermisa. Tijek ovih procesa dovodi do stvaranja vezikula u području sluznice usta, grla, genitalija i nekih drugih dijelova kože - glavnih simptoma bolesti. Ako se to dogodi u ustima, bolesniku postaje teško jesti i bolno zatvoriti usta. Ako je bolest pogodila oči, one postaju pretjerano bolesne, prekrivene oteklinama i gnojem, što dovodi do lijepljenja kapaka.

Porazom bolesti genitalnih organa javljaju se poteškoće s mokrenjem.

Sliku prati nagli početak progresije bolesti, kada temperatura osobe raste, grlo počinje boljeti, a može doći do grozničavog stanja. Zbog sličnosti bolesti s prehladom, dijagnoza u početnoj fazi je teška. Osip kod djeteta najčešće se javlja na usnama, jeziku, nepcu, ždrijelu, luku, grkljanu, genitalijama. Ako otvorite formaciju, ostat će ne-zacjeljujuća erozija, iz koje prolazi krv. Kada se stapaju, one se pretvaraju u područje krvarenja, a dio erozije izaziva fibrozni plak, što narušava izgled pacijenta i pogoršava dobrobit.

Lyellov sindrom i kontrast Stevensa Johnsona

Obje pojave karakterizira činjenica da su koža i sluznice izrazito oštećene, kao i bol, eritem i odvajanje. Budući da bolest uzrokuje vidljive lezije u unutarnjim organima, pacijent može fatalno završiti. Oba sindroma povezana su klasifikacijom s najtežim oblicima oboljenja, no mogu ih izazvati različiti čimbenici i uzroci.

• Prema učestalosti bolesti, Lyellov sindrom iznosi do 1.2 situacija na 1.000.000 ljudi godišnje, a za bolest koja se razmatra, do 6 slučajeva na 1.000.000 ljudi u istom razdoblju.
• Postoje i razlike u uzrocima lezije. SJS nastaje u polovici situacija zbog lijekova, ali postoje situacije u kojima je identifikacija uzroka nemoguća. SL u 80% se očituje u pozadini lijekova, au 5% slučajeva postoji nedostatak mjera liječenja. Ostali uzroci uključuju kemijske spojeve, upalu pluća i virusne infekcijske procese.
• Lokalizacija lezije također upućuje na nekoliko razlika između sindroma oba tipa. Eritem se formira na licu i ekstremitetima, nakon nekoliko dana formacija postaje konfluentna. U slučaju SJS prevladava lezija na tijelu i na licu, dok se kod druge bolesti primjećuje lezija općeg tipa.
• Opći simptomi oboljenja konvergiraju i popraćeni su groznicom, temperaturom, pojavom boli. No, s SL-om, ta se brojka uvijek povećava nakon oznake od 38 stupnjeva. Također postoji povećanje stanja anksioznosti pacijenta i osjećaj jake boli. Zatajenje bubrega - pozadina svih tih bolesti.

Još uvijek nisu dostupne jasne definicije tih oboljenja, mnoge uključuju Stevens-Johnsonov sindrom, čija je slika prikazana u članku, teškom obliku polimorfnog eritema, dok se druga bolest smatra najsloženijim oblikom SJS. Obje bolesti u razvoju mogu započeti formiranjem eritema u području šarenice, ali s SL, fenomen se širi mnogo brže, rezultirajući nekrozom, a epidermis ljušti. Kada SSD ljuštenja slojeva pojavljuje manje od 10% tijela pokriti, u drugom slučaju - 30%. Općenito, obje bolesti su slične, ali različite, sve ovisi o obilježjima njihove manifestacije i općim pokazateljima simptoma.

Uzrokuje Stevens-Johnsonov sindrom

Stevens-Johnsonov sindrom, čija se slika može vidjeti u članku, predstavlja akutnu buloznu leziju u području kože i sluznice, dok je fenomen alergijskog podrijetla i posebne prirode. Bolest se odvija u okviru pogoršanja stanja bolesne osobe, a sluznica usne šupljine, zajedno s genitalijama i mokraćnim sustavom, postupno se uključuje u taj proces.

Česti uzroci bolesti

Razvoj SJS obično ima prekursor u obliku neposredne alergije. Postoje četiri vrste čimbenika koji utječu na početak razvoja bolesti.

• Infektivni agensi koji utječu na organe i pogoršavaju opći tijek bolesti;
• Uzimanje određenih skupina lijekova koji izazivaju prisutnost ove bolesti kod djece;
• Maligne pojave - tumori i neoplazme benignog tipa, posebne prirode;
• Uzroci koji se ne mogu identificirati zbog nedovoljnih medicinskih informacija.

Kod djece se ta pojava javlja kao posljedica virusnih bolesti, dok osip kod odraslih ima različitu prirodu i jasno je uzrokovan uporabom medicinskih sredstava ili prisutnošću malignih tumora i pojava. Što se tiče male djece, tada veliki broj pojava djeluje kao izazovni čimbenik.

Ako uzmemo u obzir učinak lijekova na dječje tijelo, može se dati uloga antibiotika i nesteroidnih sredstava protiv upalnog procesa. Ako uzmemo u obzir utjecaj malignih tumora, možemo razlikovati vodstvo od karcinoma. Ako niti jedan od gore navedenih čimbenika nema nikakve veze s tijekom bolesti, govorimo o SJS-u.

Detaljne informacije

Prve informacije o sindromima pokrivene su 1992. godine, s vremenom je bolest detaljnije opisana i opremljena imenom u čast imena autora, koji su duboko proučavali i poznavali njezinu prirodu. Bolest je izuzetno teška i drugo je ime - maligni eksudativni eritem. Bolest je povezana s dermatitisom buloznog tipa - zajedno sa SLE, pemfigusom. Glavni klinički tijek je da se na koži i sluznici pojavljuju mjehurići.

Ako uzmemo u obzir prevalenciju bolesti, može se primijetiti da je moguće susresti je u bilo kojoj dobi, obično se bolest jasno očituje u 5-6 godina. No, rijetko se susrećemo s bolešću u prve tri godine života djeteta. Mnogi autori, istraživači su otkrili da je najveća incidencija prisutna među muškom publikom stanovništva, što ih uključuje u rizičnu skupinu. Osip čija se fotografija može vidjeti u članku također je popraćena brojnim drugim simptomima.

Fotografija simptoma Stevens-Johnsonovog sindroma

SJS je bolest opremljena akutnim tijekom početka i brzog razvoja u smislu simptoma.

• U početku možete razlikovati slabost i povećanje tjelesne temperature.
• Zatim slijede akutne boli u glavi, praćeni artralgijom, tahikardijom i bolestima mišića.
• Većina bolesnika žali se na grlobolju, povraćanje i proljev.
• Pacijent može patiti od kašljanja, povraćanja i plikova.

• Nakon otvaranja formacija mogu se naći opsežni defekti koji su prekriveni bijelim ili žutim filmovima ili korama.

• Patološki proces uključuje crvenilo rubova usana.

• Zbog ozbiljne boli pacijentima je teško piti i jesti.

• Postoji ozbiljan alergijski konjunktivitis, kompliciran gnojnim upalnim procesima.

• Za neke bolesti, uključujući SSD, karakterizira se pojava erozije i čireva u konjunktivi. Može doći do keratitisa, blefaritisa.
• Organi urogenitalnog sustava su značajno pogođeni, naime, njihove sluznice. Ovaj fenomen pogađa 50% situacija, simptomi se javljaju u obliku uretritisa, vaginitisa.
• Lezija kože izgleda kao impresivno velika skupina visokih formacija sličnih mjehurićima. Svi oni imaju crvenu boju i mogu doseći dimenzije od 3-5 cm.

• Toksična epidermalna nekroliza može utjecati na mnoge organe i sustave. Često dovodi do tužnih posljedica i smrti.

Razdoblje nastanka novih osipa traje nekoliko tjedana, a za potpuno izlječenje ulkusa potrebno je 1-1,5 mjeseca. Bolest može biti komplicirana činjenicom da krv teče iz mjehura, kao i kolitis, upala pluća i zatajenje bubrega. Tijekom tih komplikacija, oko 10% bolesnih umire, ostatak uspijeva izliječiti bolest i početi održavati punopravni uobičajeni životni ritam.

Pedijatrijska shema Stevens-Johnsonovog sindroma

Kliničke preporuke sugeriraju brzu eliminaciju bolesti putem preliminarne studije o njezinoj prirodi. Prije nego što se propisuje liječenje bolesti, provodi se određeni dijagnostički kompleks. To uključuje detaljan pregled pacijenta, imunološki pregled krvi, biopsiju kože. Ako postoje određene indikacije, liječnik mora propisati punu radiografiju pluća i ultrazvuk urogenitalnog sustava, bubrega i biokemiju.

Ako je potrebno, pacijent se može uputiti na savjetovanje drugim specijalistima. Obično, dermatolog ili specijalizirani liječnici uključeni su u prepoznavanje bolesti, na temelju simptoma / pritužbi / testova. Za određivanje specifičnih znakova upale potreban je test krvi. Diferencijalna dijagnoza također se odvija i razlikuje se od dermatitisa, koji je također praćen stvaranjem plikova, osipa na licu i tako dalje.

Medicinski događaji

Stevens-Johnsonov sindrom, čija se fotografija može ocijeniti u članku, ozbiljna je bolest koja zahtijeva odgovarajuću intervenciju stručnjaka. Sustavni postupci uključuju aktivnosti usmjerene na smanjenje ili uklanjanje trovanja, uklanjanje upalnog procesa i poboljšanje stanja zahvaćene kože. Ako se dogode kronične propuštene situacije, mogu se propisati posebni lijekovi.

• Kortikosteroidi - za sprečavanje ponavljanja;
• sredstva za smanjivanje osjetljivosti;
• lijekova za uklanjanje toksikoze.

Mnogi ljudi vjeruju da je potrebno propisati liječenje vitaminima - osobito korištenje askorbinske kiseline i lijekova skupine B, ali to je zabluda, jer uporaba tih lijekova može izazvati pogoršanje općeg zdravlja. Osipom na tijelu moguće je prevladati lokalnu terapiju koja ima za cilj eliminirati upalni proces i ukloniti natečenost. Obično se koriste sredstva protiv bolova, antiseptičke masti i gelovi, specijalizirane kreme, enzimi i keratoplastika. U slučaju remisije bolesti djeca se pregledavaju usnom šupljinom i rehabilitacijom.

Fotografija za Stevens-Johnson Syndrome

Stevens-Johnsonov sindrom, čija je fotografija prikazana u članku, može utjecati na djecu. Kod dojenčadi do 3 godine bolest je rijetka, s promjenama vezanim za starost povećava se vjerojatnost. Budući da bolest utječe samo na sluznicu i druge dijelove tijela, osip na rukama

Međutim, ako otkrijete i najmanju promjenu u tijelu ili ponašanju djeteta, potrebna je hitna hitna pomoć, uključujući uklanjanje intoksikacije i poboljšanje općeg zdravlja.

Pravovremeno pružanje specijalizirane skrbi poboljšat će ukupnu kliničku sliku i značajno povećati šanse za brz oporavak. Uz kompetentan pristup implementaciji terapijskog kompleksa, možete postići nevjerojatne rezultate i doći na vlastiti oporavak. Ključno pravilo je kombinacija nekoliko terapija.

Znate li što je Stevens-Johnsonov sindrom? Je li fotografija pomogla identificirati njegove simptome? Podijelite svoje mišljenje i ostavite povratne informacije na forumu!

Stevens-Johnsonov sindrom

Stevens-Johnsonov sindrom je akutna bulozna lezija sluznice i kože alergijske prirode. Nastavlja se na pozadini ozbiljnog stanja pacijenta s uključenošću oralne sluznice, očiju i mokraćnih organa. Dijagnoza Stevens-Johnsonovog sindroma uključuje temeljit pregled pacijenta, imunološki pregled krvi, biopsiju kože, koagulogram. Prema indikacijama, radiografija pluća, ultrazvuk mjehura, ultrazvuk bubrega, biokemijska analiza mokraće, konzultacije drugih specijalista. Liječenje se provodi metodama ekstrakorporalne hemokorekcije, glukokortikoidne i infuzijske terapije, antibakterijskih lijekova.

Stevens-Johnsonov sindrom

Podaci o Stevens-Johnsonovom sindromu objavljeni su 1922. godine. S vremenom je sindrom nazvan po autorima koji su ga prvi put opisali. Bolest je teška varijanta eksudativnog eritema multiforme i ima drugo ime - "maligni eksudativni eritem". Zajedno s Lyellovim sindromom, pemfigusom, buloznom varijantom SLE, alergijskim kontaktnim dermatitisom, Haley-Hayley-ovom bolešću, itd. Dermatologija svrstava Stevens-Johnsonov sindrom u bulozni dermatitis, čiji je zajednički klinički simptom mjehuriće na koži i sluznicama.

Stevens-Johnsonov sindrom promatran je u bilo kojoj dobi, najčešće u osoba starim od 20 do 40 godina i iznimno rijetke u prve 3 godine života djeteta. Prema različitim podacima, prevalencija sindroma na 1 milijun stanovnika varira od 0,4 do 6 slučajeva godišnje. Većina autora navodi veću učestalost među muškarcima.

Uzroci Stevens-Johnsonovog sindroma

Razvoj Stevens-Johnsonovog sindroma uzrokovan je trenutnom vrstom alergijske reakcije. Postoje 4 skupine čimbenika koji mogu potaknuti nastanak bolesti: infektivni agensi, droge, maligne bolesti i nepoznati uzroci.

U odraslih, Stevens-Johnsonov sindrom obično je uzrokovan davanjem lijekova ili malignim procesom. Od lijekova, uloga uzročnog faktora prvenstveno se odnosi na antibiotike, nesteroidne protuupalne lijekove, regulatore središnjeg živčanog sustava i sulfonamide. Među oboljelima od raka, vodeću ulogu u razvoju Stevens-Johnsonovog sindroma igraju limfomi i karcinomi. Ako se specifični etiološki faktor bolesti ne može utvrditi, onda se govori o idiopatskom Stevens-Johnsonovom sindromu.

Simptomi Stevens-Johnsonovog sindroma

Stevens-Johnsonov sindrom karakterizira akutni početak s naglim razvojem simptoma. U početku postoji slabost, porast temperature do 40 ° C, glavobolja, tahikardija, artralgija i bol u mišićima. Pacijent može imati upalu grla, kašalj, proljev i povraćanje. U roku od nekoliko sati (maksimum nakon 24 sata), na usnoj sluznici su opaženi prilično veliki mjehurići. Nakon otvaranja, na sluznici se formiraju opsežni defekti, prekriveni bijelo-sivim ili žućkastim filmovima i koricama osušene krvi. Crvena granica usana uključena je u patološki proces. Pacijenti ne mogu jesti ili čak piti zbog teških oštećenja sluznice u Stevens-Johnsonovom sindromu.

Oštećenje očiju na početku alergijskog konjunktivitisa, ali je često komplicirano sekundarnom infekcijom s razvojem gnojne upale. Za Stevens-Johnsonov sindrom tipično je obrazovanje na konjunktivi i rožnici erozivno-ulceroznih elemenata male veličine. Moguća oštećenja šarenice, razvoj blefaritisa, iridociklitisa, keratitisa.

Lezija sluznice genitourinarnog sustava uočena je u pola slučajeva Stevens-Johnsonovog sindroma. Pojavljuje se u obliku uretritisa, balanopostitisa, vulvitisa, vaginitisa. Ožiljci erozija i čireva sluznice mogu dovesti do stvaranja strikture uretre.

Lezije na koži predstavljaju veliki broj zaobljenih visokih elemenata koji nalikuju mjehurićima. Imaju ljubičastu boju i dosežu veličinu od 3-5 cm, a značajka elemenata kožnog osipa u Stevens-Johnsonovom sindromu je pojava seroznih ili krvavih mjehurića u njihovom središtu. Otvaranje mjehurića dovodi do stvaranja jarko crvenih defekata koji postaju kruti. Omiljena lokalizacija osipa je koža debla i perineum.

Razdoblje pojavljivanja novog osipa Stevens-Johnsonovog sindroma traje oko 2-3 tjedna, zarastanje ulkusa nastaje unutar 1,5 mjeseca. Bolest može biti komplicirana krvarenjem iz mjehura, upalom pluća, bronhiolitisom, kolitisom, akutnim zatajenjem bubrega, sekundarnom bakterijskom infekcijom, gubitkom vida. Kao posljedica razvijenih komplikacija, oko 10% bolesnika sa Stevens-Johnsonovim sindromom umire.

Dijagnoza Stevens-Johnsonovog sindroma

Dermatolog može dijagnosticirati Stevens-Johnsonov sindrom na temelju karakterističnih simptoma otkrivenih tijekom temeljitog dermatološkog pregleda. Istraživanje pacijenta omogućuje utvrđivanje uzročnog faktora koji je uzrokovao razvoj bolesti. Biopsija kože potvrđuje dijagnozu Stevens-Johnsonovog sindroma. Histološki pregled pokazuje nekrozu epidermalnih stanica, infiltraciju perivaskularnih limfocita i subepidermalne mjehure.

U kliničkoj analizi krvi određuju se nespecifični znakovi upale, koagulogram otkriva poremećaje krvarenja, a biokemijska analiza krvi pokazuje smanjeni sadržaj proteina. Najvrijedniji u smislu dijagnoze Stevens-Johnsonovog sindroma je imunološki test krvi, koji otkriva značajno povećanje T-limfocita i specifičnih antitijela.

Dijagnostika komplikacija Stevens-Johnsonovog sindroma može zahtijevati bakposeva erozije, koprogrami, biokemijska analiza urina, Zimnitsky uzorak, ultrazvuk i CT bubrega, ultrazvuk mjehura, radiografija pluća itd.,

Dermatitis je nužan kod dermatitisa koji je tipičan za stvaranje mjehura: alergijski i jednostavni kontaktni dermatitis, aktinski dermatitis, herpetiformni dühring dermatitis, različiti oblici pemfigusa (istinski, vulgarni, vegetativni, lisnati), Lyellov sindrom itd.

Liječenje Stevens-Johnsonovog sindroma

Terapija Stevens-Johnsonovog sindroma provodi se s visokim dozama glukokortikoidnih hormona. U vezi s porazom sluznice usne šupljine, davanje lijekova je često potrebno za izvođenje postupka ubrizgavanja. Postupno smanjenje doze započinje tek nakon što se simptomi bolesti smire, a opće stanje bolesnika se poboljša.

Metode ekstrakorporalne hemokorekcije koriste se za pročišćavanje krvi iz imunoloških kompleksa nastalih u Stevens-Johnsonovom sindromu: kaskadna filtracija plazme, membranska izmjena plazme, hemosorpcija i imunosorpcija. Plazma i proteinske otopine se transfundiraju. Važno je u pacijenta uvesti dovoljnu količinu tekućine i održati normalnu dnevnu diurezu. Kao dodatna terapija koriste se pripravci kalcija i kalija. Prevencija i liječenje sekundarne infekcije provodi se uz pomoć lokalnih i sistemskih antibakterijskih lijekova.

Stevens-Johnson / Lyellov sindrom ICD-10 L51.1 / L51.2

Stevens-Johnson / Lyellov sindrom: Definicija

Stevens-Johnsonov sindrom / toksična epidermalna nekroliza - reakcije epidermolitičkih lijekova (ELR) - akutne teške alergijske reakcije koje karakteriziraju opsežne lezije kože i sluznice, izazvane lijekovima.

Etiologija i epidemiologija

Najčešće se Stevens-Johnsonov sindrom razvija pri uzimanju lijekova, ali u nekim slučajevima uzrok bolesti nije moguće odrediti. Među lijekovima koji imaju veću vjerojatnost da će razviti Stevens-Johnsonov sindrom, emitiraju se: sulfonamidi, alopurinol, fenitonin, karbamazepin, fenibutazol, piroksikam, hlormazanon, penicilini. Rijetko se razvoj sindroma potiče uzimanjem cefalosporina, fluorokinolona, ​​vankomicina, rifampicina, etambutola, tenoksikama, tiaprofenske kiseline, diklofenaka, sulindaka, ibuprofena, ketoprofena, naproksena, tiabendazola.

Učestalost ELR procjenjuje se na 1-6 slučajeva na milijun ljudi. ELR se može pojaviti u bilo kojoj dobi, rizik od razvoja bolesti povećava se u osoba starijih od 40 godina, kod HIV pozitivnih osoba (1000 puta), bolesnika sa sistemskim eritematoznim lupusom i onkoloških bolesti. Što je starija dob pacijenta, što je ozbiljnija popratna bolest i što je veća lezija kože, to je lošija prognoza bolesti. Smrtnost od ELR-a je 5–12%.

Bolesti karakterizira latentni period između uzimanja lijeka i razvoja kliničke slike (od 2 do 8 tjedana), što je nužno za stvaranje imunološkog odgovora. Patogeneza ELR-a povezana je s masovnom smrću bazalnih keratinocita kože i epitelom sluznice uzrokovane apoptozom stanica uzrokovanih Fasom i perforin / granzimom. Programirana stanična smrt nastaje kao posljedica imunološki posredovane upale, važne uloge u razvoju koje igraju citotoksične T stanice.

klasifikacija

Ovisno o području zahvaćene kože, razlikuju se sljedeći oblici ESR:

• Stevens-Johnsonov sindrom (SJS) - manje od 10% površine tijela;
• toksična epidermalna nekroliza (PETN, Lyellov sindrom) - više od 30% površine tijela;
• srednji oblik SSD / TEN (oštećenje 10-30% kože).

Simptomi iz Stevens-Johnson / Lyell Indroma

U Stevens-Johnsonovom sindromu postoji lezija sluznice barem dvaju organa, površina lezije ne doseže više od 10% cijele kože.

Stevens-Johnsonov sindrom se akutno razvija, oštećenje kože i sluznice popraćeno je teškim zajedničkim poremećajima:
visoka tjelesna temperatura (38... 40 ° C), glavobolja, koma, dispeptički simptomi itd. Osip se lokalizira uglavnom na koži lica i torza. Kliničku sliku karakterizira pojava višestrukih polimorfnih lezija u obliku ljubičasto-crvenih mrlja s plavičastim nijansama, papulama, mjehurićima i lezijama u obliku meta. Vrlo brzo (unutar nekoliko sati) mjehurići se formiraju na dlan odrasle osobe i više; spajanjem, mogu dosegnuti ogromne razmjere. Cijevi mjehurića se relativno lako uništavaju (pozitivni simptom Nikolskog), formirajući jake, crveno erodirane, plačljive površine obrubljene komadićima mjehurića mjehurića ("epidermalni okovratnik").

Ponekad se na koži dlanova i stopala pojavljuju zaobljene tamnocrvene točke s hemoragičnom komponentom.

Najsnažnija lezija uočena je na sluznicama usta, nosa, genitalija, kože crvenih rubova usana iu perianalnoj regiji, gdje se pojavljuju žuljevi koji se brzo otvaraju, izlažući veliku, oštro bolnu eroziju, prekriven sivkastim fibrinusnim cvatom. Na crvenom rubu usana često se formiraju guste smeđe-smeđe hemoragijske kore. Ako su oči oštećene, uočava se blefarokonjuktivitis, postoji rizik od razvoja čira na rožnici i uveitisa. Bolesnici odbijaju jesti, žale se na bol, peckanje, povećanu osjetljivost pri gutanju, paresteziju, fotofobiju, bolno mokrenje.

Dijagnostika tvrtke Stevens-Johnson / Lyell Indroma

Dijagnoza Stevens-Johnsonovog sindroma temelji se na rezultatima povijesti bolesti i karakterističnoj kliničkoj slici.
Tijekom kliničke analize krvi otkrivena je anemija, limfopenija, eozinofilija (rijetko); neutropenija je nepovoljan prognostički znak.

Ako je potrebno, provesti histološki pregled biopsije kože. Histološkim pregledom uočena je nekroza svih slojeva epidermisa, formiranje jaza iznad bazalne membrane, odvajanje epidermisa, u dermisu upalna infiltracija izražena je blago ili odsutna.

Diferencijalna dijagnostika

Stevens-Johnsonov sindrom bi se trebao razlikovati od vulgarnog pemfigusa, obojenog kožnog sindroma, toksične epidermalne nekrolize (Lyellov sindrom), koji je karakteriziran epidermalnim odvajanjem više od 30% površine tijela; bolest presatka protiv domaćina, eksudativni eritem multiforme, grimizna groznica, termička opeklina, fototoksična reakcija, piling od eritroderme, fiksna toksikermija.

Liječenje sa Stevens-Johnson / Lyell Indrom

• poboljšanje općeg stanja pacijenta;
• regresija osipa;
• sprječavanje razvoja sistemskih komplikacija i ponavljanje bolesti.

Opće napomene o terapiji

Stevens-Johnsonov sindrom liječi se dermatovenerologom, dok drugi specijalisti provode liječenje težih oblika ESR-a, a dermatovenerolog je angažiran kao konzultant.

Kada se otkrije reakcija epidermolitičkog lijeka, liječnik je, bez obzira na njegovu specijalizaciju, dužan pružiti hitnu medicinsku pomoć pacijentu i osigurati transport do centra za opekline ili odjela za intenzivnu njegu.

Odmah prekidanje lijeka koji je potaknuo razvoj ELR-a povećava preživljavanje s kratkim poluživotom. U sumnjivim slučajevima trebate otkazati sve lijekove koji nisu vitalni, a posebno one koji su započeti u posljednjih 8 tjedana.

Treba uzeti u obzir nepovoljne prognostičke čimbenike za ELR:

• Dob> 40 godina - 1 bod.
• HR> 120 u minuti - 1 bod.
• Oštećenje> 10% površine kože - 1 bod.
• Maligne neoplazme (uključujući povijest bolesti) - 1 bod.
• U biokemijskoj analizi krvi:
• razina glukoze> 14 mmol / l - 1 bod;
• razina uree> 10 mmol / l - 1 bod;
• bikarbonat 5 bodova (90%).

Indikacije za hospitalizaciju

Uspostavljena dijagnoza Stevens-Johnsonovog sindroma / toksične epidermalne nekrolize.

Režimi liječenja sa Stevens-Johnson / Lyell indromom

Glukokortikosteroidni lijekovi sistemskog djelovanja:

• prednizon 90-150 mg
• deksametazon 12-20 mg

Infuzijska terapija (dopušteno je mijenjanje različitih shema):

• kalijev klorid + natrijev klorid + magnezijev klorid 400.0 ml
• natrijev klorid 0,9% 400 ml
• kalcijev glukonat 10% 10 ml
• natrijev tiosulfat 30% 10 ml

Također su opravdani postupci hemosorpcije i plazmafereze.

U slučaju zaraznih komplikacija propisuju se antibakterijski lijekovi, uzimajući u obzir izolirani patogen, njegovu osjetljivost na antibakterijske lijekove i ozbiljnost kliničkih manifestacija.

Sastoji se od temeljite njege i tretmana kože čišćenjem, uklanjanjem nekrotičnog tkiva. Ne bi trebalo provoditi opsežno i agresivno uklanjanje nekrotičnog modificiranog epidermisa, budući da površinska nekroza nije prepreka reepitelijalizaciji i može ubrzati proliferaciju matičnih stanica putem upalnih citokina.

Za vanjsku terapiju koriste se antiseptičke otopine: 1% otopina vodikovog peroksida, 0,06% otopine klorheksidina i otopine kalijevog permanganata.

Za liječenje erozije primjenjuju se obloge za rane, anilinske boje: metilensko plavo, fukortsin, briljantno zeleno.

Ako je potrebno oèistiti oèi, obratite se oftalmologu. Ne preporučuje se uporaba kapi za oči s antibakterijskim lijekovima zbog čestog razvoja sindroma suhog oka. Preporučuje se uporaba kapi za oči s preparatima glukokortikosteroida (deksametazon), pripravcima umjetnih suza. Mehaničko uništavanje ranih sinehija je potrebno u slučaju njihovog formiranja.

Porazom sluznice usne šupljine nekoliko puta dnevno isperite antiseptičkim (klorheksidin, miramistin) ili antifungalnim (klotrimazol) otopinama.

Liječenje djece sa Stevens-Johnson / Lyell indromom

Zahtijeva intenzivnu interdisciplinarnu interakciju pedijatara, dermatologa, oftalmologa, kirurga:

• kontrolu ravnoteže tekućine, elektrolita, temperature i krvnog tlaka;
• aseptično otvaranje još elastičnih mjehurića (guma je ostavljena na mjestu);
• mikrobiološko praćenje lezija na koži i sluznicama;
• njega očiju i usne šupljine;
• antiseptičke mjere, anilinske boje bez alkohola koriste se za liječenje erozija u djece: metilensko plavo, briljantno zeleno;
• neljepljivi zavoji za rane;
• postavljanje pacijenta na poseban madrac;
• odgovarajuća terapija boli;
• oprezne terapijske vježbe za sprječavanje kontraktura.

Zahtjevi za rezultate liječenja

• klinički oporavak;
• sprečavanje recidiva.

Prevencija od Stevens-Johnson / Lyell Indroma

Prevencija ponovnog pojavljivanja Stevens-Johnsonovog sindroma je isključivanje lijekova koji su uzrokovali bolest. Preporučuje se da nosite identifikacijsku narukvicu koja ukazuje na lijekove koji su uzrokovali Stevens-Johnsonov sindrom.

Ako imate bilo kakvih pitanja o ovoj bolesti, onda konzultirajte dermatovenerologa Adaev Kh.M.:

Stevens-Johnsonov sindrom

Stevens-Johnsonov sindrom je izrazito ozbiljna ozbiljna bolest, koja se naziva podskup alergijskih učinaka, jer je najčešće zbog toga što se bolest razvija. Ova anomalija je prilično šok za tijelo, jer kao posljedica manifestacije Stevens-Johnsonovog sindroma, u bolesnika je zahvaćen određeni, prilično veliki postotak kože.

Koža nosi važne barijere i zaštitne funkcije, te sudjeluje u održavanju ravnoteže imuniteta. U slučaju narušavanja integriteta pokrova i njegove djelomične nekrotične lezije, vrata se otvaraju kako bi ušla u organizam brojnih infekcija. Stoga je stanje šoka u Stevens-Johnsonovom sindromu komplicirano masivnom infekcijom tijela. Usput, zarazna komplikacija Stevens-Johnsonovog sindroma često uzrokuje smrt pacijenata s tom anomalijom.

Uzrokuje Stevens-Johnsonov sindrom

Najčešće je Stevens-Johnsonov sindrom uzrokovan lijekovima. Broj takvih slučajeva je 85% ukupne učestalosti ovog sindroma.

Glavni lijekovi, uzročnici Stevens-Johnsonovog sindroma, su, naravno, antibiotici: sulfanilamidni antibiotici i antibiotici određenog broja cefalosporina. Također, Stevens-Johnsonov sindrom uzrokuje prekomjernu uporabu masti koje sadrže diklofenak natrij. Osim toga, lijekovi brojnih karbamazepina i antibiotika - ampicilini imaju isti učinak.

Stoga je iznimno važno kod propisivanja terapije spomenutim lijekovima uzeti u obzir moguću osjetljivost organizma na njih te propisati jasno definirane doze, a ne zloupotrijebiti njihovu količinu.

Osim antibiotika, posebna serija antiepileptičkih lijekova također može uzrokovati Stevens-Johnsonov sindrom. Neki sedativi također se mogu staviti u brojne lijekove - provokatore Stevens-Johnsonovog sindroma.

Zanimljivo je da se kod nekih pacijenata Stevens-Johnsonov sindrom može pojaviti bez uzimanja gore navedenih lijekova. U vrlo malom postotku bolesnika ovaj se sindrom javlja zbog invazije bakterija, alergena na hranu, gutanja patogenih kemijskih spojeva. Stevens-Johnsonov sindrom se čak može razviti nakon cijepljenja, kao posljedica povećanog alergijskog odgovora organizma na nove i strane tvari - antitijela.

Alergijski uzrok pojavljivanja igra jednu od ključnih uloga zbog koje se Stevens-Johnsonov sindrom javlja u djece. Kao i kod najtežih bolesti, ovaj sindrom je izuzetno bolan za malo dijete. Dojenčad sa Stevens-Johnsonovim sindromom pojavljuje se kao "opečena kipućom vodom" - nekroza kože kod djece s ovim sindromom je tako strašna i velika.

Glavni patogenetski uzroci Stevens-Johnsonovog sindroma još uvijek nisu poznati. Poznato je samo da u tijelu povećava alergijsku aktivnost. Aktiviraju se T-limfociti s citotoksičnim sposobnostima: te su stanice doslovno punjene aktivnim tvarima koje mogu uništiti strane stanice. Ali stvar je u tome što je sa Stevens-Johnsonovim sindromom sva agresivna aktivnost usmjerena na vlastite strukture tijela, naime na kožu. Ovi toksični limfociti napadaju sastavne dijelove kože, stanice su keratociti. Keratociti, pod djelovanjem otrovnih tvari za njih, uništavaju se, a pojavljuje se krunski fenomen u Stevens-Johnsonovom sindromu: koža se smiruje i doslovno odlazi iz baze.

Treba napomenuti da se Stevens-Johnsonov sindrom razvija vrlo brzo. Brzinu njegove manifestacije osiguravaju određene reakcije preosjetljivosti organizma, koje potiču pojavu ove anomalije.

Usput, osim varijanti Stevens-Johnsonovog sindroma s utvrđenim faktorima okidanja, postoje i oni kod kojih se uzrok pokretanja sindroma uopće ne može utvrditi. Takvi oblici obično imaju višu stopu pojave i ozbiljnije lezije.

Simptomi Stevens-Johnsonovog sindroma

Zanimljivo je da od trenutka izlaganja početnom uzroku do potpunog razvoja svih znakova Stevens-Johnsonovog sindroma, može proći 1 dan ili nekoliko tjedana. Sve će ovisiti izravno o razini reaktivnosti ljudskog imunološkog sustava: što je više u "potaknutom" stanju, prije će se pojaviti Stevens-Johnsonov sindrom.

Simptomi u Stevens-Johnsonovom sindromu imaju krunu, glavne manifestacije i dodatne simptome.

Glavne manifestacije, naravno, će biti lezije na koži. Na koži postoje određene lokalizirane lezije - bikovi ili plikovi. Njihova glavna značajka bit će da ako ih dodirnete bilo kojim predmetom, koža će odmah početi s pilingom. Ali ti mjehurići se ne pojavljuju odmah. Prvo, u nekim dijelovima kože pojavit će se svrbež i osip u kojem će se istovremeno pojaviti pjege i povišeni papuli. Takav osip se također naziva osip poput osipa jer je sličan osipu.

Zatim se ovaj osip postupno pretvara u mjehuriće s opuštenim poklopcem koji pada prema unutra. Koža u blizini i iz tih mjehurića može napustiti cijeli sloj, kao kod teških opeklina. Ispod kože koja je skinuta, postoji crvena površina koja se može smočiti.

Prvi elementi kožne lezije u Stevens-Johnsonovom sindromu pojavljuju se na licu i udovima. Nakon nekoliko dana se šire i spajaju. No, i to je važan dijagnostički znak - dlakavi dijelovi glave i dlanova s ​​potplatima gotovo da nisu pogođeni. Najsnažnije manifestacije Stevens-Johnsonovog sindroma bit će na udovima i torzu.

Lezije kože u Stevens-Johnsonovom sindromu su izuzetno velike. Oni mogu oponašati sliku, kao da je na kožu zahvaćena opeklina od najmanje 2. stupnja. Najviše su pogođena ona područja kože koja su izložena pritisku i trenju odjeće.

Ali ako vrijeme i propisno propisuju liječenje, zahvaćena područja se obnavljaju. Njihovo potpuno izlječenje će trajati oko 3 tjedna. I ovdje opet treba imati na umu da će područja izložena pritisku i područja pokrova prirodnih otvora duže zacijeliti.

Druga tipična lokalizacija lezije u Stevens-Johnsonovom sindromu su mukozne membrane. Većina bolesnika na usnama ima višestruku bolnu eroziju i crvenilo (eritem). Također su zahvaćene sluznice vanjskih genitalnih organa i područje oko anusa.

Također treba reći da će bol biti treći "glavni" znak Stevens-Johnsonovog sindroma. Bolni sindrom je toliko izražen da čak iu početnim stadijima ovog sindroma, pacijenti doživljavaju jaku bol čak i pri laganom pritisku na netaknutu kožu koja graniči s lezijom.

Stevens-Johnsonov sindrom u najtežim stadijima može uzrokovati brojne komplikacije. Prvi je, naravno, dodatak infektivnih patogena. Oštećena koža više ne može zaštititi svoje tijelo, što znači da su u njoj vrlo slobodno smješteni različiti mikrobi.

Druga komplikacija Stevens-Johnsonovog sindroma je ozbiljno oštećenje oka. Može doći do spajanja konjunktive očne kapke i očne jabučice, može doći do porasta krvnih žila ili do pojave inverzije zahvaćenog kapka.

Treća komplikacija je pojava kožnih komplikacija. Trajni ožiljci mogu se pojaviti na koži koja liječi, kao i dobroćudni rast. A ako je patološki proces lokaliziran pored noktiju, onda kasnije mogu izgubiti sposobnost rasta ili čak ispadanja.

Stevensov Johnsonov fotografski sindrom

Dijagnoza Stevens-Johnsonovog sindroma

Glavni simptom Stevens-Johnsonovog sindroma bit će Nikolski sindrom. Kaže da ako dodirnete kožu pored patološke bulle (mjehurića), ona će se lako početi odbijati.

Osim toga, važno je uspostaviti vezu između usvajanja određene tvari od strane osobe i razvoja bolesti. Također je važno uzeti u obzir lokalizaciju lezija - u Stevens-Johnsonovom sindromu će biti pogođena samo koža lica i ekstremiteta.

Možete napraviti biopsiju kože i vidjeti karakteristične promjene u njoj: nekrozu stanica epidermisa, potkožnu nukleaciju bikova i brojnu infiltraciju zahvaćenog područja kože s limfocitima.

Osim toga, izvršiti odabir bakterioloških patogena iz nekrotičnog iscjedka. Najčešće je to već učinjeno kako bi se otkrila osjetljivost bakterija na određene lijekove i propisao pravi antibiotik.

Uz gore navedene metode, krvni će test biti zajednički svim pacijentima. Pojavit će se znakovi upale, a ponekad i povećanje broja određenih leukocitnih stanica. To je njihovo povećanje će govoriti o masivnim alergijske reakcije u tijelu.

Također se može dati poseban imunološki panel. Moguće je pronaći povećanje broja pojedinačnih imunoloških stanica. Uključujući i one opisane gore, tropske stanice kože, T-limfocite.

Liječenje Stevens-Johnsonovog sindroma

Stevens-Johnsonov sindrom zahtijeva hitno liječenje. To je ozbiljna hitna situacija i svaka minuta kašnjenja približava pacijenta mogućem razvoju ozbiljnih komplikacija.

Stevens-Johnsonov sindrom se ne liječi pod normalnim uvjetima ili uvjetima u odjelu za liječenje: pacijenti se prebacuju u jedinicu za opekline ili jedinicu intenzivne njege i tamo se liječe.

U prvom redu terapije za Stevens-Johnsonov sindrom primjenjuju se kortikosteroidi. Te su supstance iznimno moćne i upravo taj učinak može pomoći zaustaviti masivnu alergijsku reakciju u tijelu, koja je uzrok Stevens-Johnsonovog sindroma. Najbolje je uvesti injekcijske varijante ovih lijekova: oni mogu imati brže djelovanje na vrijeme. Najčešće, sindrom se liječi predstavnicima skupine kortikosteroida kao što su prednizon i deksametazon.

Osim neposrednog i brzog liječenja Stevens-Johnsonovog sindroma kortikosteroidima, propisana su i rješenja elektrolita. Poput kortikosteroida, ova su rješenja najbolje propisati kao kapaljke, gdje će se lijek ubrizgati mlazom (s velikom količinom tvari u 1 minuti).

Budući da je u Stevens-Johnsonovom sindromu zahvaćena određena količina kože, mogu se pojaviti i bakterijske komplikacije. Kako bi se zaustavilo njihovo pojavljivanje, antibiotici se dodatno propisuju u glavnom režimu liječenja. Važno je znati da se antibiotici odabiru pojedinačno za svaki slučaj bolesti, uzimajući u obzir pokazatelje tolerancije tijela na učinke lijeka.

Osim općeg liječenja Stevens-Johnsonovog sindroma, provodi se i topikalni tretman koji se sastoji od pravilne njege WC-a i kože i pravilnog nježnog uklanjanja rezidualne nekrotične kože. U tome će antiseptička rješenja biti dobri pomagači. Najčešće su to otopine vodikovog peroksida i mangana (kalijev permanganat).

Osim gore navedenih metoda liječenja, postoji još jedna važna metoda. To je identifikacija uzroka koji je potaknuo razvoj Stevens-Johnsonovog sindroma i njegovo uklanjanje iz kruga trajne izloženosti ljudi. Na primjer, u slučaju Stevens-Johnsonovog sindroma droge, potrebno je pronaći lijek s štetnim učinkom i potpuno ga ukloniti iz ljudske potrošnje u režimu liječenja.

Pacijenti moraju nužno slijediti strogu dijetu koja ima za cilj smanjiti visoki alergijski status korištenih proizvoda. Zabranjeno je jesti agrume, slatkiše, slatkiše, bilo koju vrstu čokolade i ribe.