Displazija vezivnog tkiva: simptomi, liječenje, preporuke i kontraindikacije

Dijagnostički znakovi mogu biti:

• prisutnost formacija potkožnog vezivnog tkiva;
• bol u zglobovima;
• česte dislokacije i subluksacije.

U nekim vrstama i podtipovima, nesavršena dentinogeneza također je zabilježena - kršenje formiranja zuba. Osim toga, često se javlja promjena boje proteina u očima, tzv. "Plava bjelica".

Nediferencirana displazija (ND) dijagnosticira se samo u slučaju kada se nijedan od znakova bolesti ne odnosi na diferencirane bolesti. To je najčešća patologija vezivnog tkiva. Može se pojaviti u odraslih i djece. Učestalost njegove detekcije kod mladih doseže 80%.

Ukupan skup kliničkih manifestacija nediferencirane displazije ne uklapa se ni u jedan od opisanih sindroma. U prvom planu su vanjske manifestacije, koje omogućuju sumnju u postojanje takvih problema. Izgleda kao skup znakova oštećenja vezivnog tkiva, koji su opisani u literaturi oko 100.

Znakovi displazije vezivnog tkiva

Unatoč raznovrsnosti znakova nediferencirane displazije vezivnog tkiva, ujedinjuje ih činjenica da će glavni mehanizam razvoja biti narušavanje sinteze kolagena s naknadnim formiranjem patologije mišićnoskeletnog sustava, organa vida, srčanog mišića.

Glavne značajke su sljedeći znakovi:

• hiperplazija zglobova;
• visoka elastičnost kože;
• deformacije kostura;
• abnormalnosti ugriza;
• ravna noga;
• paukova vena.

Mali znakovi uključuju, na primjer, anomalije ušnih školjki, zuba, kile i sl. Jasna nasljednost je obično odsutna, ali u obiteljskoj povijesti može doći do osteohondroze, plosnatog stopala, skolioze, artroze, patologije organa vida itd..

Vanjski znakovi podijeljeni su na:

• koštani kost,
• kože,
• zajednički,
• male anomalije razvoja.

Unutarnji znakovi uključuju displastične promjene u živčanom sustavu, vizualni analizator, kardiovaskularni sustav, dišne ​​organe, trbušnu šupljinu.

Primijećeno je da je sindrom vegetativne distonije (VD) jedan od prvih i obvezna komponenta DST-a. Simptomi autonomne disfunkcije promatraju se već u ranoj dobi, au adolescenciji su uočeni u 78% slučajeva NDCT. Težina autonomne disregulacije povećava se paralelno s kliničkim manifestacijama displazije.

U formiranju autonomnih pomaka u DST-u važni su oba genetska faktora koji utječu na poremećaje u biokemijskim procesima u vezivnom tkivu i nastanak abnormalnih struktura vezivnog tkiva, što ukupno mijenja funkcionalni status hipotalamusa i dovodi do autonomne neravnoteže.

Značajke DST-a uključuju odsutnost ili nisku ozbiljnost fenotipskih znakova displazije pri rođenju, čak iu slučajevima diferenciranih oblika. Kod djece s genetski određenim stanjem, markeri displazije postupno se pojavljuju tijekom cijelog života.

Tijekom godina, osobito u nepovoljnim uvjetima (uvjeti okoliša, hrana, česte interkurentne bolesti, stresovi), broj znakova displastike i stupanj njihove manifestacije postupno se povećava, jer osnovne promjene homeostaze pogoršane su tim čimbenicima okoliša.

Uzroci i čimbenici

Trenutno, među glavnim uzrocima DST-a, dolazi do promjena u brzini sinteze i slaganja kolagena i elastina, sintezi nezrelog kolagena, poremećaju strukture kolagena i elastinskih vlakana zbog nedovoljnog umrežavanja. To sugerira da su kod DST-a defekti vezivnog tkiva u njihovim manifestacijama vrlo raznoliki.

Ti morfološki poremećaji temelje se na nasljednim ili kongenitalnim mutacijama gena koji izravno kodiraju strukture vezivnog tkiva, enzime i njihove kofaktore, kao i nepovoljne faktore okoline. Posljednjih godina posebna pozornost posvećena je patogenetskom značaju disylementoze, osobito hipomagnezemije.

Drugim riječima, DST je proces na više razina može se pojaviti na razini gena, na razini neravnoteže enzimskog i proteinskog metabolizma, kao i na razini oštećene homeostaze pojedinih makro i mikroelemenata.

Takvo kršenje formiranja tkiva može se dogoditi tijekom trudnoće i nakon poroda. Izravni razlozi za razvoj takvih promjena u fetusu, znanstvenici pripisuju određeni broj genetski određenih mutacija koje utječu na stvaranje izvanstaničnih matrica.

Najčešći mutageni čimbenici danas uključuju:

• loše navike;
• loše stanje okoliša;
• nutritivne pogreške;
• toksikoza trudnica;
• intoksikacija;
• stres;
• nedostatak magnezija i još mnogo toga.

Klinička slika

Displastične promjene u vezivnom tkivu tijela po simptomima su vrlo slične raznim patologijama, pa ih se u praksi liječnici moraju baviti različitim specijalizacijama: pedijatri, gastroenterolozi, ortopedi, oftalmolozi, reumatolozi, pulmolozi i slično.

Bolesnici s dijagnozom displazije vezivnog tkiva mogu se odmah prepoznati. To su dvije vrste ljudi: prva je visoka, mršava, spuštena, s izbočenim lopaticama i ključnom kosti, a druga je mala, tanka, krhka.

Vrlo je teško napraviti dijagnozu na temelju riječi pacijenta, jer pacijenti imaju mnogo pritužbi:

• opća slabost;
• bol u trbuhu;
• glavobolje;
• nadutost;
• konstipacija;
• hipotenzija;
• problemi s dišnim sustavom: česte upale pluća ili kronični bronhitis;
• mišićna hipotonija;
• smanjen apetit;
• slaba tolerancija opterećenja i mnogi drugi.

Simptomi koji ukazuju na prisutnost ove vrste displazije:

• nedostatak tjelesne težine (astenična tjelesnost);
• patološki poremećaji kralježnice: "ravna leđa", skolioza, hiperlordoza, hiperkifoza;
• deformacije prsnog koša;
• dolichostenomelia - proporcionalne promjene u tijelu: izduženi udovi, stopala ili ruke;
• zglobna hipermobilnost: sposobnost savijanja malog prsta za 90 stupnjeva, pererazgut i zglobova koljena i koljena, i tako dalje;
• deformitet donjih ekstremiteta: valgus;
• promjene u mekim tkivima i koži: "tanka", "troma" ili "hiper-rastezljiva" koža, kada je vidljiva vaskularna mreža, koža se bezbolno uvlači u čelo, stražnju stranu ruke ili ispod ključne kosti, ili kada koža na ušima ili na vrhu nosa oblikovani u naboru;
• ravne noge: uzdužne ili poprečne;
• usporavanje rasta čeljusti (gornji i donji);
• promjene očiju: angiopatija retine, mijopija, plava bjeloočnica;
• vaskularne promjene: rane proširene vene, povećana krhkost i propusnost.

Kombinacija simptoma, od kojih je vodeća superfleksivnost, odražava inferiornost vezivnog tkiva.

Displazija vezivnog tkiva, čiji se simptomi kod djece praktički ne razlikuju od kliničkih manifestacija u odraslih, je polimorfna bolest i karakterizirana je različitim manifestacijama:

• poremećaji središnjeg i perifernog živčanog sustava (vegetativno-vaskularna distonija, oštećenje govora, migrena, enureza, prekomjerno znojenje);
• kardiovaskularne i respiratorne disfunkcije (prolaps mitralnih zalistaka, aneurizma, aortna i plućna hipoplazija, aritmija, arterijska hipotenzija, blokada, kardialgija, sindrom iznenadne smrti, akutna kardiovaskularna ili plućna insuficijencija);
• patologije mišićno-koštanog sustava (skolioza, kifoza, ravna stopala, deformiteti prsnog koša i udova, hipermobilnost zglobova, degenerativna i destruktivna patološka stanja u zglobovima, uobičajene smetnje, česte frakture kostiju);
• razvoj urogenitalnih bolesti (nefroptoza, abnormalnosti razvoja bubrega, insuficijencija sfinktera mokraćnog mjehura, pobačaji, amenoreja, metroagija, kriptorhizam);
• vanjske abnormalne manifestacije (niska tjelesna težina, visoki rast s nesrazmjernim ekstremitetima, letargija i bljedilo kože, pigmentne mrlje, strije, lopuhi, asimetrija ušnih školjki, hemangioma, nizak rast kose na čelu i vratu);
• oftalmološki poremećaji (miopija, patologija retinalnih žila, njezina odvojenost, astigmatizam, različiti oblici strabizma, subluksacija leće);
• neurotski poremećaji (napadi panike, depresivna stanja, anoreksija);
• disfunkcija probavnog trakta (sklonost opstipaciji, nadutost, gubitak apetita);
• razne ENT bolesti (tonzilitis, bronhitis).

Svi gore navedeni znaci displazije vezivnog tkiva mogu se pojaviti kako u složenim tako iu odvojenim skupinama. Stupanj njihove manifestacije ovisi isključivo o individualnim karakteristikama organizma i tipu mutacije gena, što je dovelo do pojave poremećaja u sintezi kolagenskih spojeva.

Kako se displazija vezivnog tkiva manifestira u djetinjstvu

Vjerojatno jedan od najtežih simptoma displazije vezivnog tkiva u djece su patološke promjene u mišićno-koštanom sustavu. Kao što je poznato, kralježnica i veliki zglobovi su među glavnim organima ljudskog tijela, koji su odgovorni za takve funkcije kao što su pokretljivost i osjetljivost, pa njihov poraz ima vrlo neugodne posljedice.

Displazija vezivnog tkiva u djece može se manifestirati u obliku prekomjerne fleksibilnosti i pokretljivosti (hipermobilnost), te u obliku nedovoljne pokretljivosti zglobova (kontraktura), nerazvijenosti (patuljastost) i krhkosti kostiju, slabih ligamenata, različitih oblika skolioze, plosnatog tijela, deformiteta prsnog koša i et al.

Displazije se također promatraju u drugim organima, kao što su srce, organi vida i krvne žile. Manifestacije displazije u kralježnici karakterizirane su pomicanjem kralježaka u odnosu jedna na drugu, s bilo kojim pokretima koji uzrokuju suženje krvnih žila, štipanje korijena i pojavu boli, vrtoglavice.

Sindrom displazije vezivnog tkiva kod djece sa strane mišićno-skeletne sfere očituje se odstupanjem od normi u razvoju kralježnice i smanjenom formiranju vezivnog tkiva zglobova, što dovodi do njihove hipermobilnosti i slabljenja. Displazija zglobova u djece dijagnosticira se u većini slučajeva odmah nakon rođenja.

Ovisno o lokalizaciji patološkog procesa, uobičajeno je izdvojiti sljedeće oblike ove bolesti:

• displazija ramenog zgloba;
• displazija lakta;
• displazija kuka (najčešći tip);
• displazija koljena kod djece;
• displazija gležnja u djece.

Klinička slika svake pojedine vrste displazije zgloba ovisi o nizu čimbenika:

• lokalizacija patološkog procesa;
• prisutnost nasljedne predispozicije;
• trauma rođenja i još mnogo toga.

Kongenitalna displazija vezivnog tkiva kukova može se manifestirati skraćivanjem jedne od bebinih nogu, asimetrijom glutealnih nabora i nemogućnošću odvajanja savijenih nogu u koljenima.

Kod displazije artikulacije koljena, kod koljena se javlja bol u pokretu, kao i deformacija čašice. Kod djece s displastičnim poremećajima u području ramena uočavaju se subluksacije u istoimenom zglobu, bol s pokretima ruku, promjene u obliku lopatica.

Patološki proces u kostima kralježnice kod beba ima iste simptome kao i displazija vezivnog tkiva u odraslih. Povrede u području cerviksa popraćene su glavoboljama i problemima s osjetljivošću, kao i motoričkom funkcijom gornjih ekstremiteta. Displazija vratne kralježnice u djece u većini slučajeva uzrokuje nastanak grbe.

Displazija lumbosakralne kralježnice kod djece javlja se iz istih razloga kao i bilo koja druga vrsta ove bolesti. Patološki proces prati razvoj deformiteta kralježnice, poremećaja hoda, a ponekad i potpune imobilizacije donjih ekstremiteta. Često se kod displazije lumbosakralne regije uočavaju problemi s urogenitalnim sustavom, bolesti bubrega i organa male zdjelice.

Značajke DST-a uključuju odsutnost ili nisku ozbiljnost fenotipskih znakova displazije pri rođenju, čak iu slučajevima diferenciranih oblika. Kod djece s genetski određenim stanjem, markeri displazije postupno se pojavljuju tijekom cijelog života.

Tijekom godina, osobito u nepovoljnim uvjetima (uvjeti okoliša, hrana, česte interkurentne bolesti, stresovi), broj znakova displastike i stupanj njihove manifestacije postupno se povećava, jer osnovne promjene homeostaze pogoršane su tim čimbenicima okoliša.

Nažalost, nitko nije imun na displaziju vezivnog tkiva. Može se dogoditi čak i kod djeteta čiji su roditelji potpuno zdravi. Zato je važno znati elementarne manifestacije bolesti, koje bi omogućile da se na vrijeme posumnja na razvoj patologije i spriječe njezine ozbiljne posljedice.

Činjenicu da dijete ima displaziju vezivnog tkiva treba potaknuti činjenicom da je tijekom prvih nekoliko mjeseci života dijagnosticirano nekoliko bolesti. Ako je ambulantna beba kartica puna raznih dijagnoza koje na prvi pogled nisu međusobno povezane, to je već razlog da se okrenemo genetici.

Također pretpostavimo da će prisutnost patoloških promjena u djetetu pomoći u redovitim redovitim pregledima visokokvalificiranih stručnjaka koji će odrediti poremećaje mišićno-koštanog sustava, cirkulacijskog sustava, očiju, mišića i još mnogo toga.

Jaka toksikoza kod majke, kronična intoksikacija trudnice, odgođene virusne bolesti i komplicirani rad može dovesti do razvoja DST kod djeteta.

Dijagnoza patologije

Za točnu dijagnozu potrebno je temeljito ispitivanje i prikupljanje analiza, osobito informacija o nasljednim bolestima.

Pojava sindroma displazije toliko je raznolika da je vrlo teško postaviti pravovremenu i ispravnu dijagnozu. U tu svrhu potrebno je provesti niz laboratorijskih dijagnostičkih pregleda, ultrazvučne ehografije (ultrazvuk), magnetske rezonancije (MRI) i kompjutorske tomografije (CT), radi proučavanja električne mišićne aktivnosti (elektromiografija), rendgenskog pregleda kostiju itd.

Dijagnoza displazije vezivnog tkiva je dug, naporan i uvijek složen proces. U slučaju sumnje na bolest, prije svega, liječnicima se propisuje genetski pregled za mutacije, kao i klinička i genealoška studija tijela pacijenta.

Dijagnoza uključuje integrirani pristup korištenjem kliničkih genealoških metoda, pripremu pacijentove povijesti bolesti, provođenje kliničkog pregleda samog pacijenta i članova njegove obitelji, te uz korištenje molekularno-genetskih i biokemijskih dijagnostičkih metoda.

Osim toga, pacijentu se preporuča proći kroz sve stručnjake kako bi se odredio opseg patološkog procesa, opseg oštećenja unutarnjih organa i slično.

Dijagnostika DST-a uključuje:

• uzimanje povijesti;
• opći pregled pacijenta;
• mjerenje duljine tijela i njegovih pojedinačnih segmenata;
• procjena pokretljivosti zglobova;
• dijagnostika displazije vezivnog tkiva u krvi;
• određivanje glukozaminoglikana i hidroksiprolina u dnevnom obroku urina;
• rendgenoskopija kralježnice i zglobova;
• Ultrazvuk unutarnjih organa.

Koristeći biokemijsku metodu, moguće je odrediti koncentraciju hidroksiprolina i glikozaminoglikana sadržane u urinu, što je prilično objektivan kriterij za displaziju vezivnog tkiva, ali se ta metoda koristi za potvrdu rijetke dijagnoze.

liječenje

Moderna medicina koristi mnogo različitih metoda liječenja sindroma displazije ovisno o njegovim manifestacijama, ali sve se one, u pravilu, svodi na simptomatsko medicinsko ili kirurško liječenje. Najteže se liječi nediferencirana displazija vezivnog tkiva, zbog dvosmislenih kliničkih simptoma, nedostatka jasnih dijagnostičkih kriterija.

Tretman lijekovima uključuje upotrebu pripravaka magnezija, kardiotrofnih, antiaritmičkih, vegetotropnih, nootropnih, vazoaktivnih lijekova, beta-blokatora.

Tretman lijekom je zamjenski. Svrha upotrebe lijekova u ovoj situaciji je stimuliranje sinteze vlastitog kolagena. U tu svrhu koriste se glukozamin i hondroitin sulfat. Kako bi se poboljšala apsorpcija fosfora i kalcija, koji su potrebni za kosti i zglobove, propisani su aktivni oblici vitamina D.

Liječenje zahtijeva integrirani pristup, uključujući:

1. Medicinske metode temeljene na uporabi lijekova koji omogućuju stimulaciju stvaranja kolagena. Ovi lijekovi uključuju: askorbinsku kiselinu, hondroitin sulfat (lijek mukopolisaharidne prirode), vitamine i mikroelemente.
2. Metode bez lijekova, koje uključuju pomoć psihologa, individualizaciju dnevnog režima, fizikalnu terapiju, masažu, fizioterapiju, akupunkturu, balneoterapiju, kao i dijetalnu terapiju.

Kineziterapija se fokusira na liječenje sindroma displazije s jačanjem, održavanjem mišićnog tonusa i ravnoteže mišićno-koštanog sustava, sprječavanjem razvoja nepovratnih promjena, obnavljanjem normalne funkcije unutarnjih organa i mišićnoskeletnog sustava, poboljšanjem kvalitete života.

Liječenje displazije vezivnog tkiva u djece provodi se u pravilu konzervativnom metodom. Uz pomoć vitamina B i askorbinske kiseline moguće je stimulirati sintezu kolagena, što će usporiti razvoj bolesti. Također, liječnici preporučuju da mali pacijenti uzimaju pripravke od magnezija i bakra, lijekove koji stimuliraju metabolizam minerala i normaliziraju razine esencijalnih aminokiselina u krvi.

Režim dana: noćni san bi trebao biti najmanje 8-9 sati, neka djeca su prikazana i dnevno spavaju. Potrebno je obaviti svakodnevne jutarnje vježbe.

Ako nema ograničenja u sportu, onda se moraju uključiti u život, ali u svakom slučaju ne profesionalni sport! Kod djece s hipermobilnošću zglobova uključenih u profesionalni sport, vrlo rano se razvijaju degenerativno-distrofične promjene u hrskavici, u ligamentima. To je zbog trajne traume, mikro-lezija, koje dovode do kronične aseptičke upale i distrofičnih procesa.

Dobar učinak pruža terapijsko plivanje, skijanje, biciklizam, hodanje uzbrdo i niz stepenice, badminton, wushu gimnastika. Učinkovito doziranje. Redovita tjelovježba povećava adaptivne sposobnosti tijela.

Terapeutska masaža je važna komponenta rehabilitacije djece s DST. Izvodi se masaža leđa, vrata i ovratnika, kao i ekstremiteta (tijek 15-20 sjednica).

U prisutnosti ravnog valgusnog postavljanja stopala prikazano je nošenje stopala. Ako se dijete žali na bol u zglobovima, obratite pozornost na odabir racionalnih cipela. Kod male djece, ispravna obuća treba čvrsto učvrstiti stopalo i zglob zgloba pomoću čičak, treba imati minimalan broj unutarnjih šavova i izrađivati ​​od prirodnih materijala. Pozadina mora biti visoka, tvrda, peta - 1-1,5 cm.

Preporučljivo je svakodnevno provoditi gimnastiku za stopala, kupati stopala s morskom soli 10-15 minuta i masirati noge i noge.

Kirurško liječenje je indicirano pacijentima s izraženim simptomima displazije, da svojom prisutnošću predstavljaju opasnost za život pacijenta: prolaps srčanih zalistaka, teški oblici deformiteta prsnog koša, kila kralješka.

Terapija DST lijekovima koji sadrže magnezij

Trenutno je dokazan utjecaj nedostatka magnezija na strukturu vezivnog i koštanog tkiva, osobito kolagena, elastina, proteoglikana, kolagenskih vlakana, kao i na mineralizaciju koštanog matriksa. Utjecaj manjka magnezija na vezivno tkivo dovodi do usporavanja sinteze svih strukturnih komponenti, povećavajući njihovu degradaciju, što značajno narušava mehanička svojstva tkiva.

Nedostatak magnezija za nekoliko tjedana može dovesti do patologije kardiovaskularnog sustava, izraženog kao:

• angiospazam, arterijska hipertenzija, miokardijalna distrofija, tahikardija, aritmija, povećanje QT intervala;
• sklonost trombozi, neuropsihijatrijskim poremećajima, manifestira se u obliku smanjene pažnje, depresije, strahova, tjeskobe, autonomne disfunkcije, vrtoglavice, migrene, poremećaja spavanja, parestezija, grčeva u mišićima.

Visceralni deficiti uključuju bronhospazam, laringizam, hiperkinetičku proljev, spastičku konstipaciju, pilorospazam, mučninu, povraćanje, žučnu diskineziju i difuznu bol u trbuhu.

Kronični nedostatak magnezija nekoliko mjeseci ili više, zajedno s gore navedenim simptomima, popraćen je i izraženim smanjenjem tonusa mišića, teškom astenijom, displazijom vezivnog tkiva i osteopenijom. Zbog brojnih kliničkih učinaka, magnezij se široko koristi kao lijek za različite bolesti.

Uloga kalcija i magnezija kao glavnih elemenata uključenih u formiranje jednog tipa vezivnog tkiva - koštanog tkiva - dobro je poznata. Dokazano je da magnezij značajno poboljšava kvalitetu koštanog tkiva, jer njegov sadržaj u kosturu iznosi 59% ukupnog sadržaja u tijelu.

Poznato je da magnezij izravno utječe na mineralizaciju organskog koštanog matriksa, stvaranje kolagena, funkcionalno stanje koštanih stanica, metabolizam vitamina D, kao i rast kristala hidroksiapatita. Općenito, snaga i kvaliteta struktura vezivnog tkiva uvelike ovise o ravnoteži između kalcija i magnezija.

Nedostatak magnezija i normalne ili povišene razine kalcija povećavaju aktivnost proteolitičkih enzima - metaloproteinaza - enzima koji uzrokuju remodeliranje (degradaciju) kolagenskih vlakana, bez obzira na uzroke anomalija u strukturi vezivnog tkiva, što dovodi do prekomjerne degradacije vezivnog tkiva, što rezultira teškom razgradnjom vezivnog tkiva, što rezultira teškom razgradnjom vezivnog tkiva. kliničke manifestacije NDCT.

Magnezij ima regulirajući učinak na uporabu kalcija u tijelu. Neadekvatan unos magnezija u organizam dovodi do taloženja kalcija ne samo u kostima, već iu mekim tkivima i raznim organima. Višak unosa hrane bogate magnezijem, narušava apsorpciju kalcija i uzrokuje povećano izlučivanje. Omjer magnezija i kalcija - glavni udio tijela, a to se mora uzeti u obzir u preporukama pacijentu o prehrani.

Količina magnezija u prehrani trebala bi biti 1/3 sadržaja kalcija (u prosjeku 1000 mg kalcija 350-400 mg magnezija).

Studije homeostaze kalcija argument su koji potvrđuju učinak manjka kalcija na stvaranje mikroelementoze, te diktiraju potrebu za kalcijem u ravnoteži s magnezijem za pacijente s NDST. Obnova oštećene elementarne homeostaze postiže se racionalnom prehranom, odmjerenom vježbom koja poboljšava probavljivost makro i mikroelemenata, kao i upotrebu magnezija, kalcija, elemenata u tragovima i vitamina.

Trenutno je terapija NDCT-om s lijekovima koji sadrže magnezij patogenetski dokazana. Obnavljanje nedostatka magnezija u tijelu dovodi do smanjenja aktivnosti gore spomenutih enzima - metaloproteinaza i, shodno tome, do smanjenja degradacije i ubrzanja sinteze novih molekula kolagena. Rezultati liječenja magnezijem u djece s NDCT (uglavnom s prolapsom mitralnih zalistaka, s aritmijskim sindromom na temelju autonomne disfunkcije) pokazali su svoju visoku učinkovitost.

U pedijatrijskoj praksi široko se primjenjuju razni lijekovi koji sadrže magnezij, koji se razlikuju po svojoj kemijskoj strukturi, razinama magnezija i metodama primjene. Mogućnosti propisivanja anorganskih magnezijevih soli za dugotrajnu oralnu terapiju ograničene su zbog iznimno niske apsorpcije u gastrointestinalnom traktu i sposobnosti izazivanja proljeva.

U tom smislu, prednost se daje organskoj magnezijevoj soli (spoj magnezija s orotičnom kiselinom), koja je dobro adsorbirana u crijevima. Ako je potrebno, imenovanje kardiotrofičnih, antihipertenzivnih i vegetotropnih sredstava treba preporučiti preparate magnezija kao sastavni dio kombinirane terapije.

Dakle, smanjenje jedne od kliničkih manifestacija NDST - autonomne disfunkcije, u pozadini terapije magnezijem, jedna je od činjenica koja potvrđuje važnost dieslektoze u razvoju DST. Rezultati proučavanja elementarne homeostaze ukazuju na potrebu njegove korekcije uz pomoć magnezija, kalcija i mikroelemenata kao patogenetske terapije koja može spriječiti progresiju NDCT u djece i adolescenata.

Liječenje dijetalnom terapijom

Osnovno načelo liječenja displazije vezivnog tkiva je dijetalna terapija. Prehrana mora biti bogata proteinima, masti, ugljikohidratima. Preporučuje se hrana bogata proteinima (meso, riba, grah, orašasti plodovi). Također u prehrani zahtijevaju sir i sir. Također, proizvodi moraju sadržavati veliki broj elemenata u tragovima i vitamine.

Bolesnicima s DST-om preporučuje se posebna prehrana obogaćena ribom, mesom, mahunarkama i morskim plodovima. Osim osnovne prehrane, važni su i dodaci koji uključuju polinezasićene masne kiseline.

Pacijentima se preporučuje prehrana bogata proteinima, esencijalnim aminokiselinama, vitaminima i elementima u tragovima. Djeca koja nemaju patologiju gastrointestinalnog trakta trebaju pokušati obogatiti prehranu prirodnim hondroitin sulfatom. Riječ je o jakim mesnim i ribljim bujonima, želatinskom mesu, želatinskom mesu, želatinskom mesu.

Hrana koja sadrži veliku količinu prirodnih antioksidanata, kao što su vitamini C i E, trebala bi uključivati ​​agrume, paprike, crne ribizle, špinat, morsku krkavicu i crnu aronije. Dodatno propisati namirnice bogate makro i mikronutrijentima. U ekstremnim slučajevima, mogu se zamijeniti mikroelementima.

1. Hrana bogata proteinima (riba i plodovi mora, meso, orašasti plodovi, grah), glikozaminoglikani (jaka supa od ribe ili mesa), vitamini (A, C, E, B1, B2, B3, B6, PP), mikroelementi (fosfor, kalcij, magnezij, selen, cink, bakar).
2. Djeca s prekomjernom visinom su visokotemperatni enzimi klase Omega-3, 2. Djeca s prekomjernom visinom su enzimi visoke masnoće klase Omega-3, koji inhibiraju izlučivanje somatotropina.

Indikacije i kontraindikacije

Racionalni način dana, pravilna prehrana, razumni fizički napor i stalno praćenje mogu se brzo riješiti problema povezanih s DST-om. Displazija je nasljedna, a zdrav način života je koristan za sve članove obitelji.

Liječenje pacijenata s DST-om je težak, ali zadovoljavajući zadatak, koji se postiže pravilnim poštivanjem svih indikacija i kontraindikacija.

• Dnevni umjereni fizički trening (20-30 minuta) u obliku vježbi u ležećem položaju, s ciljem jačanja mišićnog tkiva leđa, udova i trbuha.
• Aerobni kardiovaskularni trening (hodanje, trčanje, vožnja bicikla, mjerenje vježbe u teretani, igranje tenisa (stol) i tako dalje).
• Terapijsko plivanje, olakšavanje opterećenja kralježnice.
• Medicinska gimnastika.
• S ekspanzijom aortnog korijena i prolapsom srčanih zalistaka - godišnji EKG i ehokardiografija.
• Ograničenja za nošenje težine (ne više od tri kilograma).
• Medicinsko genetsko savjetovanje prije braka.

• Bilo koje vrste kontaktnih sportova, izometrička obuka, dizanje utega, teški poljoprivredni rad, mentalno preopterećenje.
• Kod hipermobilnosti zglobova - viza, strija, prekomjerno istezanje kralježnice.
• Profesije povezane s vibracijama, teškim opterećenjima (fizičkim i emocionalnim), zračenjem i izloženošću visokim temperaturama.
• Živjeti u područjima s vrućom klimom i visokim zračenjem.

Vezivno tkivo i bolesti čovjeka

Predstavljamo našeg gosta

ALEKSANDAR ALEKSEEVICH ALEKSEEV - doktor medicinskih znanosti, zaposlenik Instituta za hitnu medicinu. NV Sklifosovsky.
Prvi znanstveni rad objavio je u dobi od 17 godina.
Sa 26 i 32 godine obranio je rad i doktorsku disertaciju o kirurškom liječenju patologije probavnog sustava i kardiovaskularnog sustava.
Razvijena teorija vezivnog tkiva koja omogućuje drugačiji pogled na podrijetlo i liječenje mnogih bolesti.
Autor je 19 knjiga o aktualnim temama iz medicine i biologije.
Zakažite sastanak: tel. (495) 112-6671, 112-5551, 929-1173.

Iz knjige: A.A. Alekseev, I.S. Larionova, N.A. Dudin. LIJEČNICI UMJETI SMRT (Zašto liječnici umiru 10-20 godina ranije nego njihovi pacijenti). M.: 2000.

Liječnici žive u SAD-u za 10-20 godina manje od pacijenata, prvenstveno zato što su profesionalno specijalizirani za zombije, nemaju saznanja o održavanju vlastitog zdravlja. Oni nisu u stanju voditi brigu o vlastitom zdravlju i ostvariti nacionalno bogatstvo Amerikanaca na sebi - dodatke prehrani.

U SAD-u, biološki aktivni dodaci stalno uzimaju više od 50% populacije. U Japanu je taj postotak još veći. To je prvenstveno zbog visoke razine kulture i obrazovanja ljudi. I, u manjoj mjeri, s visokim troškovima liječenja u službenim medicinskim ustanovama putem simptomatske farmakopeje, koju su stvorili usko specijalizirani specijalisti za svoje potrebe (kardiolozi, okulisti, itd.), Ali ne i za zdravstvenu skrb općenito.

Vezivno tkivo našeg tijela treba posebno dobro hraniti.

Zapamtite: barem jednom vas je stomatolog ili okulist pitao jeste li bolovali od neke druge bolesti? Naravno da ne. No zubi i oči stoljećima su bili znak dobrog ili lošeg zdravlja cijelog organizma. Kada kupujete konja, uvijek procjenjujte stanje zuba, očiju, grebena i kopita. Ali svi ti organi su gotovo 100% zastupljeni vezivnim tkivom! Pregledao sam više stotina pacijenata i došao do zaključka da kršenje snage komponenti vezivnog tkiva kao posljedice nasljednih ili stečenih metaboličkih poremećaja istovremeno dovodi do stotina različitih bolesti.

Ponovno je potrebno, kao u antici, kombinirati stotine bolesti u njihovom uobičajenom smislu u supranoznanost - veću prekomjernu bolest pod nazivom "Nedostatak vezivnog tkiva".

Konsolidacija pluća (gripa, upala grla, akutne respiratorne infekcije), te najteža bolest jednim mehanizmom vezivnog tkiva njihovog razvoja - to je suština nove teorije vezivnog tkiva biologije i medicine. Otkriven je opći mehanizam za razvoj većine ljudskih bolesti, što je kršenje integrativne uloge vezivnog tkiva. Liječenje i profilaksa ovih bolesti provodi se namjernim djelovanjem na oboljelo vezivno tkivo, čiji derivati, kako se ispostavlja, iznose 80-90 posto ljudske tjelesne mase.

Što to znači: "bolest vezivnog tkiva". Nazvali smo ovu integrativnu super-bolest "Connective Tissue Failure". Ispada da postoje središnji, srednji i periferni mehanizmi regulacije vezivnog tkiva.

Na primjer, karakteristike čvrstoće vezivnog tkiva su različite za različite ljude. U dobnim i biološkim razdobljima ljudskog života, oni su također različiti i manifestiraju se u stotinama sindroma, simptoma i bolesti: kile, proširene vene u nogama, slaba krvna sila (nizak krvni tlak), slabi ligamenti mozga (potres mozga, kontuzija mozga), dislokacije, prijelomi, prolapses unutarnjih organa i diskinezija crijeva, bilijarnog i urinarnog trakta, hemoroidi, prolaps rektuma i maternice, pa čak i pretilost (slabost međustaničnih struktura masti).

Sve te manifestacije insuficijencije vezivnog tkiva su ili ugrađene u osobu u latentnom (latentnom) obliku ili se razvijaju sekvencijalno ili paralelno tijekom cijelog ljudskog života. Sve ove bolesti ujedinjuje jedno: slabljenje gustoće staničnih membrana, zidovi krvnih žila, ligamenti, zglobovi, kosti, tetive, aponeuroze, membrane očiju (miopija) i mozak itd.

Ali to se događa obrnuto. Ako je vezivno tkivo "ustajalo i grubo", tj. postaje previše krut (zbog iscrpljivanja vode, itd.), tada nastaju mnoge druge bolesti: kontrakture zglobova, palmarni ili plantarni aponeuroza; fibrozitis i fibromiozitis; dijabetes melitus, visoki krvni tlak, rana ateroskleroza, srčani udar, moždani udar, anemija, tumori, imunodeficijencije.

Vrlo živopisan primjer svih tih manifestacija je progerija. Ovom bolešću, pogoršanje vezivnog tkiva čini već osmogodišnje dijete 80-godišnjim starcem suhu kožu, ćelavu sivu glavu itd. Ta djeca, u pravilu, umiru nakon 10 godina od nekoliko srčanih udara i moždanog udara na pozadini progresivne ateroskleroze, katarakte, glaukoma, potpunog gubitka zuba itd.

Drugi kardinalni paralelni razvoj simptoma nedostatka vezivnog tkiva, tj. poremećaji metabolizma u vezivnom tkivu - kršenje pravila proliferacije stanica na početku u vezivnom tkivu, zatim u drugim tkivima i radnim stanicama organa (mozak, jetra, bubrezi, crijeva, kosti, srce itd.).

Vezivno tkivo u ukupnoj masi bilo kojeg organa nije samo 60-90 posto, već osigurava i pravilnu prehranu i pročišćavanje glavnih radnih stanica gore navedenih organa.

Poremećaj vezivnog tkiva ili inhibicija stanične proliferacije, koja uzrokuje kronične bolesti (kronični čirevi gastrointestinalnog trakta, kronične bolesti bilijarnog, mokraćnog, genitalnog trakta, kronične bolesti kostiju, ligamenata, očiju, kože, uha itd.).

Ili ne može kontrolirati ovu reprodukciju, a benigni (adenomi, lipomi, fibromi), a zatim maligni tumori (rak, sarkomi, limfomi itd.) Nastaju na početku.

U medicinskom jeziku, funkcija vezivnog tkiva kako bi se osigurala reprodukcija i reprodukcija svih ostalih stanica naziva se morfogenetski, tj. prijenos informacija o strukturi, obliku, razvoju organa. Upravo njezini poremećaji tijekom fetalnog razvoja daju cijeli niz deformiteta i kongenitalnih anomalija, čiji se broj i težina dramatično povećavaju kada su izloženi štetnim čimbenicima okoliša, stresa, socijalnih, itd.) Tijekom kritičnih razdoblja rada ili razvoja i sazrijevanja vezivnog tkiva.

Treći obvezni simptom nedostatka vezivnog tkiva je poremećaj svih vrsta imuniteta (antivirusni, antimikrobni, antitumorski). To dovodi do velikog broja atopija, alergija sa stotinama različitih bolesti, gdje alergije dolaze do izražaja u ljudskoj patnji: bronhijalna astma, urtikarija, dijateza, kolagenoze, infektivni i neinfektivni artritis, postinfarktni sindrom, itd.

Zahvaljujući radu stanica vezivnog tkiva (masti, bazofila, makrofaga, fibroblasta, limfocita, monocita, eozinofila itd.) Dolazi do imunološkog odgovora.

Ako je ogromna kapacitivnost vezivnog tkiva "šlagana", gruba ili, naprotiv, krhka i vodena, imunološke stanice u tijelu se kreću ili presporo (istroše se brzo i ne dosegnu ciljni organ) ili uđu u imunološki odgovor koji nije dovoljno zreo. Ovo stanje je središnje za različite poremećaje imunološkog sustava.

Od mnogih drugih simptoma insuficijencije vezivnog tkiva usredotočit ćemo se na vrlo teško razumljivo, ali vrlo važno za pravilan koordinirani rad malih i velikih krvnih žila (arterijske, venske, limfne), koje se ne sastoje samo od vezivnog tkiva, već i osiguravaju pravilnu i pravovremenu prehranu i čišćenje organa, skupina organa, segmenata i cijelog ljudskog tijela.

Medicinska terminologija odnosi se na ovaj simptom insuficijencije vezivnog tkiva kao cijelu skupinu raznih bolesti s vaskularnim poremećajem (tzv. Angiotroneuroza).

Posude, kao i cjelokupno vezivno tkivo, također mogu biti inferiorne, a morate uzeti u obzir da u ovom slučaju i živčani i hormonski mehanizmi njihovog rada (regulacija i samoregulacija) također ne funkcioniraju glatko.

Tako se pojavljuju vegetativno-vaskularne distonije, hipertenzivna i hipotonična bolest, ateroskleroza, aneurizma, razne upale arterija, vene i limfne žile udova, glave, raznih organa prsnog koša i trbuha, uključujući srce, mozak, bubrege, pluća, jetru, oči itd. d.

Ako pacijent ima nekoliko navedenih simptoma insuficijencije vezivnog tkiva, tada se javljaju najteži i rani bolesnici takozvani "generalizirani oblici insuficijencije vezivnog tkiva".

Brojni organi, dijelovi tijela, tkiva (mišići, živčani, pokrovni) s istovremenim oštećenjem gastrointestinalnog trakta, živčanog i endokrinog sustava, kože, očiju, krvnih žila i zglobova odmah su uključeni u bolest u teškom obliku. Višestruki tumori, deformiteti, ateroskleroza, arteritis, reumatizam, sklerodermija, tj. najteža kolagenoza.

Prevalencija bilo koje komponente u razvoju insuficijencije vezivnog tkiva uzrokuje lokalne oblike bolesti (lokalna - hernije, pljuskavost, kontrakture, katarakte, proširene vene, ravnu stopu itd.).

Kao što vidimo, jedan od simptoma nedostatka vezivnog tkiva je vrlo jednostavan za razumijevanje njihove suštine i postavljanje dijagnoze (proširene vene, kile), druge su vrlo teške i nije ih lako razumjeti i dijagnosticirati.

Ali općenito je sasvim očito da su svi ovi simptomi ujedinjeni nasljednom, prirođenom ili stečenom inferiornošću vezivnog tkiva, čije je stanje određeno konstitucijom, spolom, dobi, sezonalnošću, ekologijom, društvenim čimbenicima, razdobljima stanja i funkcije vezivnog tkiva (pubertet, trudnoća, menopauza i et al.).

Posljedice kvara vezivnog tkiva koje osoba doživljava tijekom svog života. U ranom djetinjstvu - alergije, dijateza, kila; u adolescenciji - migrena, kratkovidost, karijes, diskinezija; u Kristovu dobu - hipo-ili hipertenzivne ili peptički ulkus bolesti, žučnih kamenaca i bubrežnih kamenaca, patologije trudnoće i poroda, itd.; u vrhuncu i poslije njega - osteohondroza, tumori, katarakte, dijabetes, ateroskleroza, srčani udar, moždani udar.

Drugim riječima, nedostatak vezivnog tkiva kao integrativan (generaliziranje drugih bolesti), prekomjerna bolest, nastoji živjeti osobu tijekom života, poput kameleona, mijenjajući (ovisno o mnogim čimbenicima) svoje lice.

Promatrao sam mnogo pacijenata čiji je život bio lanac kontinuirano izmjenjivih bolesti. Takvi ljudi često nisu samo u stanju osnovati obitelj, nego i sami služiti. Sjećam se jednog od tih pacijenata. U sadašnjem sustavu zdravstvene zaštite, do 50. godine života postala je osoba s dubokim invaliditetom i prošla je 40 različitih operacija i 55 opće anestezije.

Tako postaje očito da nova teorija biologije i medicine (u obliku integrativne bolesti "nedostatak vezivnog tkiva") daje istinski Hipokratov princip liječenja mnogih bolesti.

Glavna stvar u liječenju integrativne overnologije je “nedostatak vezivnog tkiva” - uzeti u obzir sve različite simptome-bolesti i pronaći opće mehanizme ovih mnogobrojnih manifestacija patologije u određenog pacijenta u različitim dobnim (kritičnim i nekritičnim) biološkim razdobljima života. Jednostavnije rečeno, samo uzimajući u obzir sve nevolje sa svojim zdravljem i zdravljem vaših rođaka, te nakon određenih dodatnih pregleda, možete pomoći pacijentu shvativši načelo da je potrebno liječiti ne bolest, nego pacijenta.

Niska učinkovitost moderne medicine je u nedostatku zajedničkog koncepta mnogih postojećih bolesti. Borimo se zajedno za uvođenje novih načela medicine.

ALEKSANDAR ALEKSEEVICH ALEKSEEV - zakažite sastanak:
tel. (495) 112-6671, 112-5551, 929-1173.

ORTO nudi široku paletu proizvoda za zdravlje. Koristite katalog i potražite pravi proizvod. Pretplatite se na tjedni newsletter i pratite najnovije ORTO proizvode.

Važno upozorenje. Unatoč činjenici da se svi prezentirani zdravstveni proizvodi mogu koristiti bez recepta, posavjetujte se sa stručnjakom.

Izravni telefoni:
ORTO trgovina: +7 495 223-6284, +7 495 287-4233
Odjel dostave: +7 495 223-6333, +7 495 995-9234

E-pošta: [email protected]

© ORTO, 2001-2018. Korištenje materijala s web-mjesta bez pisanog dopuštenja ORTO-a je zabranjeno.

Displazija vezivnog tkiva

Displazija vezivnog tkiva je skupina klinički polimorfnih patoloških stanja uzrokovanih nasljednim ili kongenitalnim defektima sinteze kolagena i praćena smanjenim funkcioniranjem unutarnjih organa i mišićnoskeletnog sustava. Displazija vezivnog tkiva najčešće se manifestira promjenom tjelesnih proporcija, koštanim deformitetima, hipermobilnošću zglobova, uobičajenim dislokacijama, hiperelastičnom kožom, valvularnim bolestima srca, krhkosti krvnih žila, slabošću mišića. Dijagnostika se temelji na fenotipskim osobinama, biokemijskim parametrima, podacima o biopsiji. Liječenje displazije vezivnog tkiva uključuje terapiju vježbanjem, masažom, dijetom i terapijom lijekovima.

Displazija vezivnog tkiva

Displazija vezivnog tkiva je koncept koji objedinjuje različite bolesti uzrokovane nasljednom generaliziranom kolagenopatijom i manifestira se smanjenjem snage vezivnog tkiva svih tjelesnih sustava. Populacijska učestalost displazije vezivnog tkiva je 7-8%, ali se pretpostavlja da se neke njezine osobine i mali nediferencirani oblici mogu pojaviti u 60-70% populacije. Displazija vezivnog tkiva spada u vidno polje kliničara koji rade u raznim medicinskim područjima - pedijatriji, traumatologiji i ortopediji, reumatologiji, kardiologiji, oftalmologiji, gastroenterologiji, imunologiji, pulmologiji, urologiji itd.

Uzroci displazije vezivnog tkiva

Temelj razvoja displazije vezivnog tkiva je defekt u sintezi ili strukturi kolagenskih, proteinsko-ugljikohidratnih kompleksa, strukturnih proteina, kao i potrebnih enzima i kofaktora. Neposredni uzrok razmatrane patologije vezivnog tkiva su različiti učinci na fetus, što dovodi do genetski određene promjene u fibrilogenezi izvanstaničnog matriksa. Takvi mutageni čimbenici uključuju nepovoljne uvjete okoliša, neadekvatnu prehranu i loše navike majke, stres, otežanu trudnoću, itd. Neki istraživači ukazuju na patogenetsku ulogu hipomagnezemije u razvoju displazije vezivnog tkiva, na temelju otkrivanja nedostatka magnezija u spektralnoj studiji kose, krvi, oralne tekućine.,

Sintezu kolagena u tijelu kodira više od 40 gena, za koje je opisano više od 1300 mutacija. To uzrokuje različite kliničke manifestacije displazije vezivnog tkiva i komplicira njihovu dijagnozu.

Klasifikacija displazije vezivnog tkiva

Displazija vezivnog tkiva podijeljena je na diferencirane i nediferencirane. Među diferencirane displazije spadaju bolesti s definiranim tipom nasljeđivanja, jasnom kliničkom slikom, poznatim defektima gena i biokemijskim poremećajima. Najzastupljeniji predstavnici ove skupine nasljednih bolesti vezivnog tkiva su Ehlers-Danlosov sindrom, Marfanov sindrom, osteogenesis imperfecta, mukopolisaharidi, sistemska elastoza, displastična skolioza, Bealsov sindrom (kongenitalna kontraktilna arahnodaktilija) i drugi. ne odgovaraju niti jednoj od diferenciranih bolesti.

Prema težini razlikuju se sljedeće vrste displazija vezivnog tkiva: mali (ako postoje 3 ili više fenotipskih znakova), izolirani (s lokalizacijom u jednom organu) i nasljednim bolestima samog vezivnog tkiva. Ovisno o prevladavajućoj displastičnoj stigmi, postoji 10 fenotipskih varijanti displazije vezivnog tkiva:

1. Marfanov izgled (uključuje 4 ili više fenotipskih znakova skeletne displazije).
2. Marfanov fenotip (nepotpun skup znakova Marfanovog sindroma).
3. MASS-fenotip (uključuje lezije aorte, mitralne, skeletne i kožne lezije).
4. Primarni prolaps mitralnih zalistaka (karakteriziran ehokardiografijom, znakovima mitralnog prolapsa, promjena na koži, kosturu, zglobovima).
5. Klasični fenotip sličan Ehleru (nepotpun skup znakova Ehlers-Danlosovog sindroma).
6. Hyper-mobile ehlers-like fenotip (karakteriziran hiper-mobilnošću zglobova i povezanim komplikacijama - subluksacije, dislokacije, uganuća, ravna stopala, artralgija, zahvaćanje kostiju i kostura).
7. Hipermobilnost zglobova je benigna (uključuje povećani raspon pokreta u zglobovima bez interesa skeletnog sustava i artralgije).
8. Nediferencirana displazija vezivnog tkiva (uključuje 6 ili više displastičnih stigmama, koje, međutim, nisu dovoljne za dijagnosticiranje diferenciranih sindroma).
9. Povećana displastična stigma s dominantnim osteoartikularnim i skeletnim znakovima.
10. Povećana displastična stigma s dominantnim visceralnim znakovima (manje abnormalnosti srca ili drugih unutarnjih organa).

Budući da je opis diferenciranih oblika displazije vezivnog tkiva detaljno opisan u odgovarajućim neovisnim pregledima, u budućnosti ćemo raspravljati o njegovim nediferenciranim varijantama. U slučaju kada je lokalizacija vezivnog tkiva ograničena na jedan organ ili sustav, on je izoliran. Ako se displazija vezivnog tkiva fenotipski manifestira i zahvaća barem jedan od unutarnjih organa, to se stanje smatra sindromom displazije vezivnog tkiva.

Simptomi displazije vezivnog tkiva

Vanjski (fenotipski) znaci displazije vezivnog tkiva predstavljeni su ustavnim obilježjima, razvojnim anomalijama kostiju skeleta, kože i sl. Pacijenti s displazijom vezivnog tkiva imaju astensku konstituciju: visoka, uska ramena i pothranjenost. Poremećaji u razvoju aksijalnog kostura mogu biti predstavljeni skoliozom, kifozom, deformitetom prsnog koša ili jušnim osteohondrozom. Kraniocefalne stigme displazije vezivnog tkiva često uključuju dolichocephalus, malokluziju, anomalije zuba, gotičko nepce, nesudjelovanje gornje usne i nepca. Patologiju koštano-zglobnog sustava karakteriziraju deformacije u obliku O ili X-oblika ekstremiteta, sindaktilija, arahnodaktija, hipermobilnost zglobova, ravna stopala, sklonost uobičajenoj dislokaciji i subluksaciji, prijelomi kostiju.

Na dijelu kože postoji povećana rastezljivost (hiperelastičnost) ili, obrnuto, krhkost i suhoća kože. Često se na njima bez ikakvog razloga često javljaju strije, pigmentne mrlje ili depigmentacijski žarišta, vaskularni defekti (telangiektazije, hemangiomi). Slabost mišićnog sustava u displaziji vezivnog tkiva uzrokuje tendenciju prolapsa i prolapsa unutarnjih organa, hernija i mišićne zakrivljenosti. Između ostalih vanjskih znakova displazije vezivnog tkiva, mogu se pojaviti mikro-anomalije kao što su hipo ili hipertelorizam, uši, asimetrija ušiju, niska linija kose na čelu i vratu, itd.

Visceralne lezije javljaju se s interesom središnjeg živčanog sustava i autonomnog živčanog sustava, različitih unutarnjih organa. Neurološke poremećaje povezane s displazijom vezivnog tkiva karakteriziraju vegetativno-vaskularna distonija, astenija, enureza, kronična migrena, oštećenje govora, visoka anksioznost i emocionalna nestabilnost. Sindrom displazije vezivnog tkiva srca može uključivati ​​prolaps mitralnih zalistaka, otvoreni ovalni prozor, hipo-aplastičnu i plućnu hipoplaziju, produljenje i pretjeranu pokretljivost akorda, aneurizmu koronarne arterije ili interatrijalni septum. Posljedica slabosti zidova venskih žila je razvoj proširenih vena donjih ekstremiteta i male zdjelice, hemoroida, varikokela. Bolesnici s displazijom vezivnog tkiva imaju tendenciju pojave arterijske hipotenzije, aritmija, atrioventrikularne i intraventrikularne blokade, kardialgije, iznenadne smrti.

Kardiovaskularne manifestacije često su praćene bronhopulmonarnim sindromom, kojeg karakterizira hipoplazija cističnog pluća, bronhiektazija, bulozni emfizem i ponovljeni spontani pneumotoraks. Karakterističan je poraz gastrointestinalnog trakta u obliku prolapsa unutarnjih organa, ezofagealne divertikule, gastroezofagealnog refluksa i hiatalne kile. Tipične manifestacije patologije organa vida u displaziji vezivnog tkiva su miopija, astigmatizam, hiperopija, nistagmus, strabizam, subluksacija i dislokacija leće.

Na dijelu mokraćnog sustava može doći do nefroptoze, urinarne inkontinencije, bubrežnih abnormalnosti (hipoplazije, udvostručenja, bubrega potkove) itd. Reproduktivni poremećaji povezani s displazijom vezivnog tkiva kod žena mogu biti zastupljeni prolapsom maternice i vagine, metrologijom i menoragijom, samoozljeđivanim nadbubrežnim žlijezdama. poslijeporođajna krvarenja; kod muškaraca kriptorhizam je moguć. Osobe s znakovima displazije vezivnog tkiva sklone su čestim akutnim respiratornim virusnim infekcijama, alergijskim reakcijama, hemoragičnom sindromu.

Dijagnoza displazije vezivnog tkiva

Bolesti iz skupine displazija vezivnog tkiva nisu uvijek pravilno i pravodobno dijagnosticirane. Često se pacijenti s određenim znakovima displazije primjećuju kod liječnika različitih specijalnosti: traumatologa, neurologa, kardiologa, pulmologa, nefrologa, gastroenterologa, oftalmologa itd. Prepoznavanje nediferenciranih oblika displazije vezivnog tkiva komplicirano je nepostojanjem jedinstvenih dijagnostičkih algoritama. Identifikacija kombinacije fenotipskih i visceralnih znakova ima najveći dijagnostički značaj. Ultrazvučno (EchoCG, ultrazvuk bubrega, ultrazvuk trbušnih organa), endoskopska (FGDS), elektrofiziološka (EKG, EEG), rendgenska snimka (radiografija pluća, zglobova, kralježnice, itd.) Široko se koriste za otkrivanje potonjeg. Identifikacija karakterističnih multiorganskih poremećaja, uglavnom iz mišićnoskeletnog, živčanog i kardiovaskularnog sustava s visokim stupnjem vjerojatnosti, ukazuje na prisutnost displazije vezivnog tkiva.

Osim toga, pregledavaju se biokemijski parametri krvi, sustav hemostaze, imunološki status, izvodi se biopsija kože. Kao metoda probira dijagnoze displazije vezivnog tkiva predloženo je provođenje studije papilarnog uzorka kože prednje trbušne stijenke: identifikacija neformiranog tipa papilarnog uzorka služi kao marker poremećaja displazije. Obiteljima u kojima postoje slučajevi displazije vezivnog tkiva preporuča se medicinsko genetsko savjetovanje.

Liječenje i prognoza displazije vezivnog tkiva

Specifično liječenje displazije vezivnog tkiva ne postoji. Pacijentima se savjetuje da se pridržavaju racionalnog dnevnog režima i prehrane, rekreativnih tjelesnih aktivnosti. Kako bi se aktivirale kompenzatorno-adaptivne sposobnosti, propisani su tečajevi fizikalne terapije, masaža, balneoterapija, fizioterapija, akupunktura, osteopatija.

Kompleks terapijskih mjera, uz terapiju sindromskim lijekovima, koristi metaboličke lijekove (L-karnitin, koenzim Q10), pripravke kalcija i magnezija, kondroprotektore, vitaminsko-mineralne komplekse, antioksidanse i imunomodulatorne lijekove, biljnu medicinu, psihoterapiju.

Prognoza displazije vezivnog tkiva uvelike ovisi o težini poremećaja displazije. Kod bolesnika s izoliranim oblicima kvaliteta života ne može biti narušena. U bolesnika s polisistemskim oštećenjima povećava se rizik od ranog i teškog invaliditeta, prerane smrti, čiji uzroci mogu biti ventrikularna fibrilacija, plućna embolija, ruptura aneurizme aorte, hemoragijski moždani udar, ozbiljno unutarnje krvarenje itd.