Sindrom displazije vezivnog tkiva u djece

Pojam displazije vezivnog tkiva u djece označava cijelu skupinu patoloških stanja koja su obilježena smanjenom formacijom i razvojem vezivnog tkiva. Osnova displazije vezivnog tkiva (DST) je kršenje sinteze kolagena - proteina koji je vrsta matrice za formiranje složenijih struktura.

Ova situacija dovodi do činjenice da se vezivno tkivo koje se formira, dakle, ne može izdržati potrebna mehanička naprezanja. Statistike ukazuju na rast pacijenata s DST. Prema nekim informacijama, od ove patologije pati od 30 do 50% učenika.

razlozi

Razlozi za kršenje nastanka i razvoja vezivnog tkiva su mutacije gena. Činjenica je da je vezivno tkivo prisutno u svim organima i tkivima našeg tijela, tako da se genetska oštećenja mogu pojaviti bilo gdje. To određuje veliku raznolikost i ozbiljnost kliničkih manifestacija.

klasifikacija

Sve manifestacije ove patologije mogu se podijeliti u 2 velike skupine:

• Diferencirana displazija. Gena defekata diferencirane displazije dobro je proučena, a klinički simptomi su izraženi. Ova skupina uključuje Marfanov sindrom, Ehlers-Danlosov sindrom, osteogenesis imperfecta.
• Nediferencirana displazija. Ova dijagnoza se postavlja ako se znakovi patologije ne uklapaju u okvire diferenciranih sindroma.

Marfanov sindrom

To je najčešća diferencirana displazija. Uzrok patologije je defekt gena FBN1 koji je odgovoran za sintezu fibrilina. Kao rezultat, vlakna vezivnog tkiva gube svoju elastičnost i snagu. U pogledu ozbiljnosti, Marfanov sindrom može se uvelike razlikovati. Od blage (izvana gotovo ne razlikuje od običnih ljudi) do teške, što dovodi do smrti od zatajenja srca u prvoj godini života.

Za takve ljude je karakteristično:

• Visok stas
• Dugi udovi.
• Dugi, tanki, hiper-mobilni prsti.
• Oštećenje vida (subluksacija leće, plava bjeloočnica, miopija, odvajanje mrežnice).
• Kardiovaskularni poremećaji. Najčešće dolazi do prolapsa mitralnih zalistaka, kongenitalnih oštećenja srca, poremećaja ritma, aneurizme aorte.

Takvi pacijenti su pod kontrolom nekoliko specijalista - kardiologa, oftalmologa, terapeuta, ortopeda. Oni imaju visok rizik od iznenadne smrti. Očekivano trajanje života ovisi o težini povreda, prvenstveno u kardiovaskularnom sustavu. Dakle, 90% pacijenata ne živi do dobi od 45 godina.

Ehlers-Danlosov sindrom (sindrom hiperelastične kože)

Riječ je o skupini nasljednih bolesti (izdvaja se 10 vrsta ovog sindroma) karakteriziranih smanjenom sintezom kolagena. Budući da je kolagen prisutan u svim organima i tkivima, poremećaji u ovoj patologiji su generalizirani. Oni obuhvaćaju kardiovaskularni, vizualni, respiratorni sustav. Vodeći znak Ehlers-Danlosovog sindroma su manifestacije kože.

Koža ove djece je nježna, baršunasta i slabo pričvršćena za ispod tkiva, lako se skuplja u naborima. To je naborano na stopalima i tabanima. Vrlo ranjiv, osobito nakon 2 godine. Najmanja ozljeda kože dovodi do rana. Takve rane zacjeljuju jako dugo, uz stvaranje ožiljaka i pseudotumora.

Nesavršena osteogeneza

U ovom slučaju, nasljedna mutacija dovodi do oslabljene formacije kosti (osteogeneza). Kosti s ovom patologijom imaju poroznu strukturu, njihova mineralizacija je slomljena. Kao rezultat toga, pacijenti imaju višestruke prijelome, čak i uz minimalno mehaničko djelovanje, au nekim slučajevima i spontano. Takva djeca se nazivaju "kristalima".

Prognoza bolesti ovisi o vrsti poremećaja osteogeneze. Ukupno postoje 4 vrste. Najteže su 2 i 3 vrste genetskih abnormalnosti. Očekivano trajanje života djece s nespecifičnom osteogenezom obično ne prelazi nekoliko godina. Smrt dolazi od posljedica višestrukih prijeloma i septičkih (infektivnih) komplikacija.

Nediferencirana displazija

Nediferencirana displazija vezivnog tkiva u djece je patologija vezivnog tkiva u kojoj vanjske manifestacije i klinički simptomi ukazuju na prisutnost defekta vezivnog tkiva, ali se ne uklapaju ni u jedan od trenutno poznatih genetski određenih sindroma (Marfanov sindrom, Ehlers-Danlosov sindrom). sindrom nesavršene osteogeneze, itd.).

Dijete s nediferenciranim DST-om može imati mnogo nespecifičnih pritužbi: glavobolje, brz opći umor, bol u trbuhu, nestabilna stolica (izmjena opstipacije i proljeva), nadutost, slab vid. Djeca i, posebno, adolescenti s ovom patologijom skloni su tjeskobi, depresiji i hipohondriji. U odrasloj dobi to može dovesti do smanjenja društvene prilagodbe i ograničenja društvenih aktivnosti.

Kod djece koja pate od DST-a često se javljaju zarazne bolesti respiratornog trakta, od normalnih akutnih respiratornih infekcija do upale pluća. Zbog toga, zbog nedostatka karakterističnih pritužbi, važno je pažljivo obratiti pozornost na vanjske simptome displazije vezivnog tkiva kod djeteta.

Iz lokomotornog sustava:

• Hipermobilnost zglobova.
• Skolioza.
• Policajac.
• Deformacije prsnog koša.
• Nesrazmjerno duge ruke i noge.
• Razni poremećaji ugriza.

Iz kože:

• Giperelastichnost.
• Stanjivanje.
• Rano stvaranje bora.
• Teška venska mreža.
• Sklonost traumi.

Sa strane kardiovaskularnog sustava: prolaps mitralne zaklopke, blokada desne noge snopa His, venska insuficijencija, proširene vene. Na dijelu organa vida: angiopatija mrežnice, plava bjeloočnica, mijopija. Takozvane manje anomalije kostura: prorez na sandalu u obliku stopala, adherentne uške, dijastema (jaz između prednjih zuba).

Dijagnoza displazije vezivnog tkiva

Sindrom diferencirane displazije vezivnog tkiva kod djece obično ne uzrokuje velike poteškoće u dijagnostici zbog svjetline kliničke slike i prisutnosti obiteljske predispozicije. Za potvrdu dijagnoze provodi se genetski pregled. Nediferencirani DST se najčešće ne dijagnosticira odmah.

Obično djeca dugo vremena promatraju liječnici raznih specijalnosti: kardiolozi, okulisti, gastroenterolozi, terapeuti. Osim toga, za ovu patologiju ne postoje jedinstveni algoritmi ispitivanja. Obično se dijagnoza postavlja na temelju skupa vanjskih znakova, kliničkih manifestacija i podataka instrumentalne dijagnoze. Najznačajniji su:

• Ehokardiografija.
• Ultrazvuk abdominalnih organa i bubrega.
• Elektrokardiogram.
• Elektroencefalogram.
• X-zraka zglobova i kralježnice.

Osim toga, može se izvesti biopsija kože, kao i laboratorijska ispitivanja sastava krvi. Ako postoje slučajevi displazije vezivnog tkiva u obitelji, posebno diferencirani, preporučuje se medicinsko genetsko savjetovanje.

Simptomi i liječenje displazije vezivnog tkiva u djece

Vezivno tkivo je temelj cijelog organizma. U slučaju narušavanja strukture, u svim organima nastaju patološke promjene. Stoga je displazija vezivnog tkiva u djece teška, može se prikriti kao i svaka druga patologija. Zbog toga je dijagnoza mnogo teža.

Suština patologije

Displazija vezivnog tkiva kod djece nije neovisna patologija - to je kompleks prirođenih poremećaja koji se javljaju u prenatalnom razdoblju. Vezivno tkivo je prisutno u gotovo svim organima ljudskog tijela. Ima najveću vrijednost u izgradnji kostura, osiguravajući motoričku funkciju. Vezivno tkivo sastoji se uglavnom od kolagenskog proteina.

Displazija se javlja kada dođe do genetskog neuspjeha tijekom stvaranja kolagenih vlakana. Kao rezultat, vezivno tkivo gubi svoju elastičnost i rastezljivost.

Učestalost displazije varira od 6-9% kod svih novorođenčadi.

Prema ICD 10, bolest ima oznaku M35.7.

razlozi

DST kod djeteta je multifaktorijska bolest. To znači da za njegovo pojavljivanje istovremeno mora djelovati nekoliko čimbenika na tijelu. Glavni predisponirajući čimbenici uključuju:

• Loše navike majke tijekom trudnoće;
• Loša prehrana;
• Nepovoljni uvjeti okoliša;
• Teška gestoza trudnice;
• Stalni stres i tjelovježba;
• Neke zarazne bolesti žena tijekom trudnoće.

Od velike je važnosti nasljedni faktor.

manifestacije

Simptomi displazije vezivnog tkiva u djece vrlo su brojni, jer je ovo tkivo prisutno u svim organima.

• Vegetativna distonija;
• Problemi s razvojem govora;
• glavobolje;
• Pretjerano znojenje;
• Inkontinencija mokraće.

• Kongenitalni defekti srca;
• Aneurizma aorte;
• Vaskularna nerazvijenost;
• Labilnost krvnog tlaka;
• Zatajenje srca.

• Uporna dispneja;
• bronha;
• upala pluća;
• Nerazvijenost pluća.

• Zakrivljenost kralježnice;
• Ravne noge;
• Deformacija prsnog koša;
• Prirođene i uobičajene dislokacije;
• Povećana fleksibilnost zglobova
• Česti prijelomi.

• Prolaps prolaza;
• Anomalije sustava bubrežne zdjelice;
• Nerazvijenost uretera;
• Urinarna inkontinencija;
• Kršenja u razvoju spolnih žlijezda;
• Povreda razvoja maternice i jajnika.

• Crijevna disfunkcija;
• Nerazvijenost crijeva, jednjaka.

• strabizam;
• miopija;
• Subluksacija leće;
• astigmatizam;
• Smanjeno slušanje.

• Visoki rast;
• Duge tanke udove;
• mršavost;
• Suha i blijeda koža;
• Velike asimetrične uši;
• Strije na koži.

Mišićna displazija kod djece dovodi do razvoja miastenije, slabosti mišića u kojoj dijete gubi sposobnost kretanja.

Simptomi se mogu pojaviti izolirano, samo iz jedne skupine, ili iz više skupina istovremeno. Ovisno o tome postoje dvije vrste displazije vezivnog tkiva:

• Razlikuju. Na svaku skupinu organa utječe. Takve bolesti uključuju Marfanov sindrom, sklerodermu, cističnu fibrozu;
• Nediferencirane. Znaci displazije ne mogu se pripisati niti jednoj skupini.

Displazija mišićnoskeletnog sustava u djece je najteža. Ovaj oblik bolesti dovodi do narušene motoričke funkcije, promjena u radu unutarnjih organa.

Displazija kuka se manifestira skraćivanjem jedne noge djeteta, asimetrijom glutealnih nabora. Dijete ne može raširiti savijene noge. Djeca počinju hodati kasno, hod podseća na patku. Dijete se brzo umara kada hoda, može uzrokovati bol.

Kada se displazija koljena razvije deformitet čašice. Dijete se žali na bol pri hodanju, umor. Često se javljaju dislokacije i subluksacije zgloba. S porazom skočnog zgloba razvija se klekavica i kosa stopala. Dijete često hoda nogama.

dijagnostika

Proces dijagnosticiranja displazije u djece vrlo je kompliciran. Za utvrđivanje dijagnoze koristite različite metode:

Ove tehnike nam omogućuju procjenu stupnja promjena vezivnog tkiva. Da biste potvrdili dijagnozu, provode se genetske studije koje otkrivaju povrede u formiranju kolagena.

liječenje

Za liječenje displazije vezivnog tkiva u djece koristi se integrirani pristup. Mogućnosti čak i moderne medicine ne dopuštaju obnovu genetskih poremećaja, pa je liječenje simptomatsko.

dijeta

Pravilna prehrana je od velike važnosti u liječenju displazije vezivnog tkiva. Svrha je prehrane stimuliranje proizvodnje vlastitog kolagena, obnavljanje tjelesnih potreba za vitaminima i mineralima. Zapravo, ono zadovoljava principe zdrave prehrane. Prehrana treba uključivati:

• Proteini - meso i riba;
• Ugljikohidrati - žitarice, kruh, tjestenina;
• Vitamini - voće, povrće, povrće;
• Minerali - jaja, mliječni proizvodi.

Visok sadržaj kolagena prisutan je u želeu, žućkastoj kapi i žuči.

Preporučuje se iz hrane isključiti brza hrana, konzervirana hrana, začini u velikim količinama.

lijekovi

Terapija lijekovima usmjerena je na uklanjanje simptoma bolesti, stimulirajući sintezu normalnog kolagena. Poznato je da nedostatak magnezija dovodi do smanjenja proizvodnje kolagena kod djece. Stoga djeca s displazijom vezivnog tkiva moraju biti propisana preparati magnezija i kalcija - Magnerot, Kalcemin.

Kako bi se nadopunile komponente hrskavičnog tkiva, prikazani su pripravci koji sadrže glukozamin i hondroitin. To su Artra, Teraflex, Kartiflex.

Askorbinska kiselina, vitamini A i E također doprinose stimulaciji vlastitog kolagena.

Obvezna faza liječenja displazije u djece je gimnastika. Intenzivna tjelesna aktivnost trebala bi biti ograničena, jer dijete ima povećan rizik od razvoja fraktura i dislokacija. Tečaj terapijske gimnastike izrađuje specijalist, a dijete raste i tkivo se oporavlja.

masaža

Za vraćanje elastičnosti tkiva, jačanje mišićno-ligamentnog aparata provodi se redovita masaža ekstremiteta. Koristi se kao obična klasična masaža, kao i razne netradicionalne metode. Važno je da je masaža svakodnevna.

fizioterapija

Fizioterapija se provodi uzimajući u obzir dob djeteta:

• NLO;
• elektroforeza;
• Primjena parafina i ozokerita;
• Magnetska terapija;
• Diadinamske struje.

Najveći učinak uočava se tijekom fizioterapije.

efekti

Kod neblagovremenog i neadekvatnog liječenja mogu se formirati ireverzibilne nepravilnosti u ekstremitetima. Displazija zglobova dovodi do razvoja kontraktura, teškog artritisa i artroze. U tom slučaju, liječenje može biti samo kirurško.

Displazija vezivnog tkiva kod djeteta je složena i slabo shvaćena bolest. Potrebna je što ranija dijagnoza i sveobuhvatno liječenje.

Sindrom displazije vezivnog tkiva u djece i odraslih: uzroci i

Sindrom displazije vezivnog tkiva: uzroci i simptomi, stadiji i liječenje

Postoje takvi unutarnji poremećaji koji dovode do pojave čitavog niza bolesti u raznim područjima - od bolesti zglobova do problema s crijevima, a displazija vezivnog tkiva je njihov briljantan primjer. Ne može joj dijagnosticirati cijeli liječnik, jer se u svakom slučaju izražava svojim vlastitim skupom simptoma, stoga osoba može bezuspješno liječiti sebe godinama bez sumnje u ono što se događa u njemu. Je li ova dijagnoza opasna i koje mjere treba poduzeti?

Što je displazija vezivnog tkiva

U univerzalnom smislu grčke riječi "displazija" znači kršenje formacije ili formacije, koje se može primijeniti i na tkiva i na unutarnje organe u agregatu. Ova zapreka je uvijek urođena od činjenice da se javlja u prenatalnom razdoblju.

Ako se spomene displazija vezivnog tkiva, podrazumijeva se genetski heterogena bolest koju karakterizira poremećaj u procesima stvaranja vezivnog tkiva. Čvoruga ima polimorfni karakter, poželjno se javlja u mladoj dobi.

U službenoj medicini patologija nastajanja vezivnog tkiva može se pojaviti i pod imenima:

• nasljedna kolagenopatija;
• hipermobilni sindrom.

simptomi

Broj znakova kršenja vezivnog tkiva je toliko velik da ih pacijent sam može kombinirati sa svim vrstama bolesti: patologija utječe na većinu unutarnjih sustava - od nervoznog do mentalnog-vaskularnog, pa čak i izraženog kao spontani gubitak težine. Često se ova vrsta displazije otkriva tek nakon vanjskih promjena ili dijagnostičkih mjera koje poduzima liječnik s drugom svrhom.

Među najsjajnijim i otkrivenim s visokom učestalošću znakova poremećaja vezivnog tkiva su:

• Vegetativna disfunkcija, koja se može manifestirati u obliku napadaja panike, tahikardije, nesvjestice, depresije, nervne iscrpljenosti.
• Problemi s mentalnim ventilom, uključujući prolaps, abnormalnosti srca, mentalni stres, patološki poremećaji miokarda.
• Asthenizacija - nesposobnost pacijenta da se izloži stalnom tjelesnom i mentalnom stresu, čestim psiho-emocionalnim kvarovima.
• Deformacija nogu u obliku X-a.
• Proširene vene, paukove vene.
• Hipermobilnost zglobova.
• Hiperventilacijski sindrom.
• Česte abdominalne distenzije uzrokovane probavnim poremećajima, disfunkcijom gušterače, problemima s proizvodnjom žuči.
• Bol kad pokušavate skinuti kožu.
• Problemi s imunološkim sustavom, vizija.
• Mesenhimska distrofija.
• Anomalije u formiranju čeljusti (uključujući i zagriz).
• Ravne noge, česte dislokacije zglobova.

Liječnici vjeruju da osobe koje imaju displaziju vezivnog tkiva u 80% slučajeva imaju psihičke poremećaje. Blagi oblik je depresija, stalan osjećaj tjeskobe, nisko samopoštovanje, nedostatak ambicije, ljutnja zbog trenutnog stanja stvari, uz potporu oklijevanja da se nešto promijeni. Međutim, čak i autizam može postojati zajedno s dijagnozom sindroma vezivnog tkiva.

Kod djece

Kod rođenja dijete može biti lišeno fenotipskih znakova patologije vezivnog tkiva, čak i ako je riječ o kolagenopatiji, koja ima briljantne kliničke manifestacije. U postnatalnom razdoblju nisu isključeni ni nedostaci u formiranju vezivnog tkiva, stoga se novorođenče rijetko dijagnosticira. Situacija je komplicirana i prirodna za djecu do 5 godina starosti vezivnog tkiva, zbog čega imaju previše kožnih proteza, lako se ozlijede ligamenti, prati hipermobilnost zglobova.

U djece starije od 5 godina u nedoumici o displaziji dopušteno je vidjeti:

• promjene kralježnice (kifoza / skolioza);
• deformacije prsnog koša;
• slab tonus mišića;
• asimetrične lopatice;
• pogrešan zagriz;
• lomljivost kostiju;
• povećana elastičnost lumbalne kralježnice.

razlozi

Temelj promjena u vezivnom tkivu su genetske mutacije, pa stoga njegova displazija nije u svim oblicima dopuštena da se prepozna kao bolest: neke od njezinih manifestacija ne narušavaju kvalitetu ljudskog života. Displastični sindrom uzrokuje metamorfozu u genima koji su odgovorni za glavni protein koji tvori vezivno tkivo - kolagen (rjeđe - fibrilin). Ako u procesu formiranja svojih vlakana ne uspije, oni neće moći izdržati opterećenje. Osim toga, nedostatak magnezija nije isključen kao čimbenik u nastanku takve displazije.

klasifikacija

Liječnici danas nisu došli do dosljedne procjene o sistematizaciji displazije vezivnog tkiva: ona se može podijeliti u skupine o procesima koji se odvijaju s kolagenom, ali ovaj pristup omogućuje rad samo uz uzastopnu displaziju. Daljnja se sistematizacija smatra višefunkcionalnom:

• Diferencijalni poremećaj vezivnog tkiva s alternativnim nazivom - kolagenopatija. Kontinuirana displazija, jasni znakovi, dijagnoza bolesti nije rad.
• Nediferencirani poremećaj vezivnog tkiva - ova skupina uključuje preostale slučajeve koji se nezamislivo pripisuju diferenciranoj displaziji. Učestalost njegove dijagnoze je nekoliko puta veća, a kod osoba svih dobi. Osoba koja je pronašla nediferenciranu patologiju vezivnog tkiva često ne treba liječenje, već mora biti pod nadzorom liječnika.

dijagnostika

Mnogo kontroverznih pitanja vezano je uz ovu vrstu displazije, jer stručnjaci također prakticiraju nekoliko znanstvenih pristupa na području dijagnostike. Izniman trenutak, onaj koji ne izaziva nikakve sumnje - potrebu provođenja kliničkih i genealoških istraživanja, od činjenice da su defekti vezivnog tkiva urođeni. Osim razjašnjavanja slike, liječnik će trebati:

• sistematizirati pacijentove tvrdnje;
• provoditi mjerenje debla u sekcijama (za displaziju vezivnog tkiva, potrebna je njihova duljina);
• procijeniti pokretljivost zglobova;
• neka pacijent pokuša dosegnuti ručni zglob s velikim prstom i malim prstom;
• provoditi ehokardiogram.

analize

Laboratorijska dijagnostika ove vrste displazije je razumijevanje pregleda urina na sloju hidroksiprolina i glikozaminoglikana, tvari koje se pojavljuju tijekom kolagenske razgradnje. Osim toga, korisno je provjeravati krv zbog čestih mutacija u PLOD-u i općoj biokemiji (detaljan pogled iz vene), metaboličkim procesima u vezivnom tkivu, markerima hormonskog i mineralnog metabolizma.

Koji liječnik liječi displaziju vezivnog tkiva

Kod djece, pedijatar se bavi postavljanjem dijagnoze i razvijanjem terapije (početna razina), iz činjenice da liječnik koji izvanredno radi s displazijom ne postoji. Kasnije, shema je identična za osobe svih dobi: ako postoji nekoliko manifestacija patologije vezivnog tkiva, morat ćete uzeti plan liječenja od kardiologa, gastroenterologa, psihoterapeuta itd.

Liječenje displazije vezivnog tkiva

Ne postoje metode za uklanjanje ove dijagnoze, činjenicu da ova vrsta displazije utječe na metamorfozu u genima, međutim složene mjere mogu ublažiti stanje pacijenta ako boluje od kliničkih manifestacija patologije vezivnog tkiva. Poželjno je da se provodi režim prevencije egzacerbacije, koji se sastoji od:

• dobro odabrana fizička aktivnost;
• individualna prehrana;
• fizioterapiju;
• liječenje lijekovima;
• psihijatrijsku skrb.

Za ovu vrstu displazije preporuča se kirurška intervencija samo u slučaju deformacije prsnog koša, ozbiljnih poremećaja kralježnice (samo sakralna, lumbalna i vratna kralježnica). Sindrom displazije vezivnog tkiva u djece zahtijeva dodatno normaliziranje dnevne rutine, podizanje stalnog fizičkog napora - plivanje, biciklizam, skijanje. No, u visoko profesionalnom sportu dijete s takvom displazijom ne bi trebalo dijeliti.

Bez uporabe droga

Liječnici savjetuju započinjanje liječenja s izuzetkom visokog fizičkog napora, napornog rada, uključujući mentalni rad. Pacijent mora svake godine proći tečaj terapije vježbanja, prema vjerojatnosti primanja plana lekcije od stručnjaka i samostalnog obavljanja istih aktivnosti kod kuće. Osim toga, trebat ćete posjetiti kliniku za prolazak kompleksa fizioterapije: ultraljubičasto zračenje, trljanje, elektroforezu. Svrha korzeta koji podupire vrat nije isključena. Ovisno o psiho-emocionalnom stanju, može se propisati posjet psihoterapeutu.

Za djecu s ovom vrstom displazije liječnik propisuje:

• Masaža udova i leđa s naglaskom na cervikalnu regiju. Postupak se odvija svakih šest mjeseci, na 15 sjednica.
• Noseći potporanj ako se dijagnosticira valgusno stopalo.

dijeta

Stručnjaci preporučuju fokusiranje na proteinske namirnice, ali to ne znači isključivanje ugljikohidrata. Dnevni jelovnik za displaziju nužno se sastoji od vitke ribe, morskih plodova, mahunarki, svježeg sira i tvrdog sira, nadopunjenog povrćem, ukusnim voćem. U malom broju u dnevnoj prehrani treba koristiti orahe. Ako je potrebno, vitaminski kompleks se može dodijeliti isključivo djeci.

Unos lijekova

Lijekovi za konzumaciju trebaju biti pod nadzorom liječnika, budući da nema multifunkcionalne pilule za displaziju i nemoguće je predvidjeti reakciju određenog organizma čak i na najsigurnije lijekove. Terapija za poboljšanje stanja vezivnog tkiva u slučaju njene displazije može uključivati:

• Tvari koje stimuliraju prirodnu proizvodnju kolagena su askorbinska kiselina, vitamini B skupine i izvori magnezija.
• Lijekovi koji normaliziraju razinu slobodnih aminokiselina u krvi - Glutaminska kiselina, Glicin.
• Sredstva za pomoć metabolizmu minerala.
• Pripravci za katabolizam glikozaminoglikana, po mogućnosti na hondroitin sulfatu.

Kirurška intervencija

Zbog činjenice da se ova patologija vezivnog tkiva ne smatra bolešću, liječnik će dati preporuku za operaciju ako bolesnik pati od deformiteta mišićno-koštane jedinice, ili displazija može biti smrtonosna zbog prepreka s krvnim žilama. Kod djece je kirurški zahvat rjeđi nego u odraslih, dok su liječnici željni ručne terapije.

Simptomi sindroma vezivnog tkiva kod djece i liječenja patologije

Postotak detekcije displazije vezivnog tkiva kod djece je mali, tako da je tema malo otkrivena u izvorima informacija. S druge strane, roditelji moraju biti svjesni ovog problema, jer se dijagnoza može postaviti iu prenatalnom i postnatalnom razdoblju.

Displazija vezivnog tkiva - što je to?

Iz vezivnog tkiva izgrađena je koža, kostur, masno tkivo, sluz, pigment, retikularno tkivo - to je opsežna stanična osnova tijela, a bolest koja ju je pogodila može utjecati na rad gotovo cijelog tijela. Sastav tkiva uključuje kolagen, povrede u sintezi koje dovode do displazije.

Sindrom displazije vezivnog tkiva (DST) je pojedinačna anomalija ili njihova kombinacija u razvoju vezivnog tkiva, koja se temelji na genetskom kršenju omjera sadržaja kolagena.

Klasifikacija displazije

Nesuglasice među znanstvenicima ne dopuštaju znanosti da identificira zajedničku tipologiju. Displazija vezivnog tkiva je klasificirana na mnogo načina. Sljedeću klasifikaciju preferira većina medicinskih stručnjaka koji su izravno povezani s liječenjem DST kod djece, a ne proučavanjem.

Nasljeđivanjem se razlikuju sljedeći tipovi:

1. diferencirana displazija - genetski određena bolest koja se prenosi kroz obiteljsku liniju;
2. nediferencirana displazija - odsustvo činjenice nasljednog prijenosa bolesti, ali prisutnost njezinih vanjskih i unutarnjih znakova.

Na slici je prikazan primjer jednog od simptoma DST-a.

Uzroci patologije

Mehanizam nastanka i razvoja displazije vezivnog tkiva kod djece ovisi o sljedećim razlozima:

• bezuvjetne (kongenitalne) - genetske mutacije u formiranju sastava i količine kolagena u vezivnom tkivu;
• uvjetno (stečeno tijekom života) - loša ekologija, kućne nesreće, loša kvaliteta hrane itd.

Simptomi displazije vezivnog tkiva

Opći prekršaji u DST-u omogućuju dijeljenje simptoma u određene grupe:

• aritmički sindrom: anomalije kontrakcija srca ili njegovih pojedinačnih komora;
• astenični sindrom: umor, nesposobnost izdržavanja uobičajenog fizičkog ili psihoemocionalnog stresa za osobu;
• bronhopulmonalni DST: nerazumni kašalj, teško disanje, otežano disanje, gušenje ili osjećaj stranog tijela u grlu, probadanje boli u plućima, nakupljanje slabo iskašljanih sputuma u njima;
• vertebralni sindrom: česte glavobolje, migrene, vrtoglavica, nesvjestica, intervertebralna kila, bol u stražnjici, ramenima ili rukama, slabost, gubitak osjećaja u nogama, grčevi u grudima s dugotrajnim boravkom u jednom položaju itd.;

Metode liječenja

Liječenje se može sastojati u uzimanju lijekova, pravilnom tjelesnom naporu i tjelovježbi, ishrani, korištenju narodnih lijekova.

Terapija lijekovima

Ne preporučuje se donošenje odluke o kupnji bilo kojeg lijeka za dijete bez posebnih uputa liječnika specijaliste. Za liječenje DST-a, liječnik pacijentu propisuje sljedeće lijekove:

• metabolički - askorbinska kiselina, glicin, Asporkam;
• Magnezijevi vitamini s magnezijem, Magne B6, Magvit;
• antibiotike;
• lijekovi za vegetativno-vaskularnu distoniju - Mexidol, Tenoten (preporučujemo da pročitate: u kojoj dobi možete uzimati Tenoten? za djecu: upute za uporabu);
• sedativi za živčani sustav - Phenibut, Baby-sed (preporuča se čitati: kako davati "Phenibut" djetetu?);
• srčani lijekovi - Riboksin, Panangin, Citohrom C;
• vitamini za poboljšanje stvaranja kolagenskih vlakana - kolagen Ultra, Geladrink Forte.

Terapijski tretman

Terapeutski pristupi liječenju displazije vezivnog tkiva uključuju sljedeće metode:

• etiotropna terapija - uklanjanje fokusa bolesti, na primjer, eliminacija virusa ili bakterija lijekovima;
• patogenetski - koristi se kada je tijelu nemoguće obnoviti jednu ili drugu funkciju, zbog ograničenog napretka u medicini (na primjer, uzimanje kolagenskih pripravaka u odsustvu proizvodnje inter-artikularne tekućine);
• simptomatsko - uklanjanje simptoma, npr. uvođenje sedativa radi smirivanja nervoze;
• kemijska i biološka - liječenje lijekovima ili biljem;
• fizikalna - fizioterapija, masaža, fizikalna terapija za jačanje mišića.

Narodne metode

Bez obzira na to koliko je sigurna nacionalna metoda liječenja, potrebno je savjetovati se s liječnikom o njegovoj uporabi za dijete. Može se upotrijebiti za liječenje ljekovitog bilja koje se upotrebljava za ukrase, tinkture. Uz DST, povezan s odjelima srca, glog će pomoći, a za probleme pluća, hemoroida i bakterija, kadulja je prikladna. Kršenja živčanog stanja se eliminiraju upotrebom matičnog trbuha, valerijane; smanjenje imuniteta - uporaba divljeg ružmarina. Mnogo je ljekovitog bilja, a nije važno za roditelje da uzmu posebnu naknadu.

dijeta

Potrebno je promatrati način prehrane - u isto vrijeme, ne ranije od pola sata nakon što se dijete probudi, a najkasnije jedan i pol sati prije spavanja. Pravilna prehrana uključuje uporabu:

• Proizvodi koji sadrže kolagen: meso (najviše u govedini, puretini), riba, losos, alge;
• hrana koja sintetizira kolagen: proizvodi s vitaminom C, koji sadrže soju, zobenu kašu, goveđu jetru i perad, banane.

Kirurška intervencija

Kod DST-a ponekad je nemoguće bez korekcije putem kirurške intervencije. Ova vrsta liječenja je odabrana za neke indikacije: ozbiljne patologije krvnih žila, izbočine na ventilima srčanog mišića, očite deformacije kralježnice ili prsnog koša. Operacija je potrebna ako je država prijetnja ljudskom životu i degradira njezinu kvalitetu.

Displazija vezivnog tkiva: simptomi, liječenje, preporuke i kontraindikacije

Displazija vezivnog tkiva je bolest koja utječe ne samo na mišićno-koštani sustav, već i na gotovo sve unutarnje organe. S tim u vezi, ovo patološko stanje popraćeno je raznim sindromima koji se prerušavaju u druge češće bolesti i mogu biti pogrešni čak i kod iskusnog liječnika.

No, u isto vrijeme, pravovremena dijagnoza i pravilno liječenje ove bolesti daje nam šansu da živimo punim životom i izbjegavamo invaliditet, čija vjerojatnost doseže 10%.

U članku se otkriva pojam displazije, karakteristični simptomi, metode dijagnostike i liječenja, korisne preporuke za obnavljanje i održavanje sposobnosti tijela. Ove informacije će biti korisne i osobama koje boluju od bolesti mišićno-koštanog sustava i mladim roditeljima kako bi na vrijeme otkrili i spriječili razvoj ove bolesti kod svoje djece.

Displazija vezivnog tkiva - opis

Što je displazija vezivnog tkiva? Suočeni sa sličnom dijagnozom, većina ljudi je, naravno, zbunjena, jer većina njih nikada prije nije čula za to.

Displazija vezivnog tkiva je polimorfna i multisimptomatska bolest koja je nasljedna i javlja se na pozadini sinteze kolagena, koja utječe na gotovo sve unutarnje organe i mišićnoskeletni sustav.

Sam pojam se od latinskog prevodi kao "razvojni poremećaj". Ovdje govorimo o narušavanju razvoja strukturnih komponenti vezivnog tkiva, što dovodi do višestrukih promjena. Prvi na simptome zglobnog i mišićnog sustava, gdje su elementi vezivnog tkiva najzastupljeniji.

U središtu etiologije vezivne tkivne displazije (DST) bolesti je povreda sinteze kolagenskih proteina, koja igra ulogu određenog kostura ili matrice za formiranje više organiziranih elemenata. Sinteza kolagena provodi se u osnovnim strukturama vezivnog tkiva, pri čemu svaki podtip proizvodi vlastiti tip kolagena.

Displazija vezivnog tkiva, ili kongenitalna insuficijencija vezivnog tkiva, poremećaj je u razvoju vezivnog tkiva u embrionalnom razdoblju iu postnatalnom razdoblju, koji nastaje uslijed genetskih promjena u fibrilogenezi izvanstaničnog matriksa. Posljedica DST je poremećaj homeostaze na razini tkiva, organa i cijelog organizma u obliku poremećaja lokomotornog i visceralnog organa iznad progresivne prirode.

Kao što je poznato, sastav vezivnog tkiva uključuje stanice, vlakna i međustaničnu tvar. Može biti gusta ili labava, raspoređena po cijelom tijelu: u koži, kostima, hrskavici, krvnim žilama, krvi, stromi organa. Najvažniju ulogu u razvoju vezivnog tkiva ima njegova vlakna - kolagen, koji zadržava oblik, i elastin, koji osigurava kontrakciju i opuštanje.

DST je genetski predodređen proces, odnosno temeljne mutacije gena odgovornih za sintezu vlakana. Ove mutacije mogu biti vrlo raznolike, a njihovo mjesto porijekla može biti mnoštvo gena. Sve to dovodi do pogrešnog formiranja lanaca kolagena i elastina, zbog čega strukture koje su oblikovane ne mogu izdržati odgovarajuća mehanička opterećenja.

klasifikacija

Nasljedne bolesti vezivnog tkiva dijele se na:

• Diferencirana displazija (DD)
• Nediferencirana displazija (ND).

Diferenciranu displaziju karakterizira određena vrsta nasljeđivanja, koja ima izraženu kliničku sliku, a često je utvrđena i dobro proučavana biokemijska ili genska oštećenja. Bolesti ovog tipa displazije nazivaju se kolagenopatije, jer su nasljedne bolesti kolagena.

Ova grupa uključuje:

Marfanov sindrom je najčešći i široko poznat u ovoj skupini. Upravo on odgovara gutta percepciji opisanoj u fikciji (D. V. Grigorovich “Gutta Percha Boy”).

Između ostalog, za ovaj sindrom svojstven je:

• Visoki, dugi udovi, arahnodaktija, skolioza.
• Na dijelu organa vida dolazi do odvajanja mrežnice, subluksacije leće, plave bjeloočnice, a težina svih promjena može varirati u širokom rasponu.

Djevojčice i dječaci postaju jednako bolesni. Gotovo u 100% bolesnika dolazi do funkcionalnih i anatomskih promjena srca i postaju bolesnici u kardiologiji.

Najkarakterističnija manifestacija bit će prolaps mitralnih zalistaka, mitralna regurgitacija, ekspanzija i aneurizma aorte s mogućim formiranjem zatajenja srca.

Sindrom trome kože je rijetka bolest vezivnog tkiva, u kojoj se koža lako rasteže i formira labave nabore. Kod tromog kožnog sindroma zahvaćena su uglavnom elastična vlakna. Bolest je obično nasljedna; u rijetkim slučajevima i iz nepoznatih razloga, razvija se kod ljudi koji nemaju presedana u obitelji.

Eilers-Danlos sindrom je cijela skupina nasljednih bolesti, čiji su glavni klinički znakovi također i labavi zglobovi. Ostale, vrlo česte manifestacije uključuju ranjivost kože i formiranje širokih atrofičnih ožiljaka zbog rastezljivosti kože.

Dijagnostički znakovi mogu biti:

• prisutnost formacija potkožnog vezivnog tkiva;
• bol u zglobovima;
• česte dislokacije i subluksacije.

Osteogenesis imperfecta je skupina genetski određenih bolesti koje se temelje na poremećajima formiranja kostiju. Kao rezultat toga, gustoća kosti je oštro smanjena, što dovodi do čestih prijeloma, narušenog rasta i držanja, razvoja karakterističnih deformiteta koji onemogućavaju i povezanih problema, uključujući respiratorne, neurološke, srčane, bubrežne poremećaje, gubitak sluha i tako dalje.

U nekim vrstama i podtipovima, nesavršena dentinogeneza također je zabilježena - kršenje formiranja zuba. Osim toga, često se javlja promjena boje proteina u očima, tzv. "Plava bjelica".

Nediferencirana displazija (ND) dijagnosticira se samo u slučaju kada se nijedan od znakova bolesti ne odnosi na diferencirane bolesti. To je najčešća patologija vezivnog tkiva. Može se pojaviti u odraslih i djece. Učestalost njegove detekcije kod mladih doseže 80%.

Ukupan skup kliničkih manifestacija nediferencirane displazije ne uklapa se ni u jedan od opisanih sindroma. U prvom planu su vanjske manifestacije, koje omogućuju sumnju u postojanje takvih problema. Izgleda kao skup znakova oštećenja vezivnog tkiva, koji su opisani u literaturi oko 100.

Znakovi displazije vezivnog tkiva

Unatoč raznovrsnosti znakova nediferencirane displazije vezivnog tkiva, ujedinjuje ih činjenica da će glavni mehanizam razvoja biti narušavanje sinteze kolagena s naknadnim formiranjem patologije mišićnoskeletnog sustava, organa vida, srčanog mišića.

Glavne značajke su sljedeći znakovi:

• hiperplazija zglobova;
• visoka elastičnost kože;
• deformacije kostura;
• abnormalnosti ugriza;
• ravna noga;
• paukova vena.

Mali znakovi uključuju, na primjer, anomalije ušnih školjki, zuba, kile i sl. Jasna nasljednost je obično odsutna, ali u obiteljskoj povijesti može doći do osteohondroze, plosnatog stopala, skolioze, artroze, patologije organa vida itd..

Vanjski znakovi podijeljeni su na:

• koštani kost,
• kože,
• zajednički,
• male anomalije razvoja.

Unutarnji znakovi uključuju displastične promjene u živčanom sustavu, vizualni analizator, kardiovaskularni sustav, dišne ​​organe, trbušnu šupljinu.

Primijećeno je da je sindrom vegetativne distonije (VD) jedan od prvih i obvezna komponenta DST-a. Simptomi autonomne disfunkcije promatraju se već u ranoj dobi, au adolescenciji su uočeni u 78% slučajeva NDCT. Težina autonomne disregulacije povećava se paralelno s kliničkim manifestacijama displazije.

U formiranju autonomnih pomaka u DST-u važni su oba genetska faktora koji utječu na poremećaje u biokemijskim procesima u vezivnom tkivu i nastanak abnormalnih struktura vezivnog tkiva, što ukupno mijenja funkcionalni status hipotalamusa i dovodi do autonomne neravnoteže.

Značajke DST-a uključuju odsutnost ili nisku ozbiljnost fenotipskih znakova displazije pri rođenju, čak iu slučajevima diferenciranih oblika. Kod djece s genetski određenim stanjem, markeri displazije postupno se pojavljuju tijekom cijelog života.

Tijekom godina, osobito u nepovoljnim uvjetima (uvjeti okoliša, hrana, česte interkurentne bolesti, stresovi), broj znakova displastike i stupanj njihove manifestacije postupno se povećava, jer osnovne promjene homeostaze pogoršane su tim čimbenicima okoliša.

Uzroci i čimbenici

Trenutno, među glavnim uzrocima DST-a, dolazi do promjena u brzini sinteze i slaganja kolagena i elastina, sintezi nezrelog kolagena, poremećaju strukture kolagena i elastinskih vlakana zbog nedovoljnog umrežavanja. To sugerira da su kod DST-a defekti vezivnog tkiva u njihovim manifestacijama vrlo raznoliki.

Ti morfološki poremećaji temelje se na nasljednim ili kongenitalnim mutacijama gena koji izravno kodiraju strukture vezivnog tkiva, enzime i njihove kofaktore, kao i nepovoljne faktore okoline. Posljednjih godina posebna pozornost posvećena je patogenetskom značaju disylementoze, osobito hipomagnezemije.

Drugim riječima, DST je proces na više razina može se pojaviti na razini gena, na razini neravnoteže enzimskog i proteinskog metabolizma, kao i na razini oštećene homeostaze pojedinih makro i mikroelemenata.

Takvo kršenje formiranja tkiva može se dogoditi tijekom trudnoće i nakon poroda. Izravni razlozi za razvoj takvih promjena u fetusu, znanstvenici pripisuju određeni broj genetski određenih mutacija koje utječu na stvaranje izvanstaničnih matrica.

Najčešći mutageni čimbenici danas uključuju:

• loše navike;
• loše stanje okoliša;
• nutritivne pogreške;
• toksikoza trudnica;
• intoksikacija;
• stres;
• nedostatak magnezija i još mnogo toga.

Klinička slika

Displastične promjene u vezivnom tkivu tijela po simptomima su vrlo slične raznim patologijama, pa ih se u praksi liječnici moraju baviti različitim specijalizacijama: pedijatri, gastroenterolozi, ortopedi, oftalmolozi, reumatolozi, pulmolozi i slično.

Bolesnici s dijagnozom displazije vezivnog tkiva mogu se odmah prepoznati. To su dvije vrste ljudi: prva je visoka, mršava, spuštena, s izbočenim lopaticama i ključnom kosti, a druga je mala, tanka, krhka.

Vrlo je teško napraviti dijagnozu na temelju riječi pacijenta, jer pacijenti imaju mnogo pritužbi:

• opća slabost;
• bol u trbuhu;
• glavobolje;
• nadutost;
• konstipacija;
• hipotenzija;
• problemi s dišnim sustavom: česte upale pluća ili kronični bronhitis;
• mišićna hipotonija;
• smanjen apetit;
• slaba tolerancija opterećenja i mnogi drugi.

Simptomi koji ukazuju na prisutnost ove vrste displazije:

• nedostatak tjelesne težine (astenična tjelesnost);
• patološki poremećaji kralježnice: "ravna leđa", skolioza, hiperlordoza, hiperkifoza;
• deformacije prsnog koša;
• dolichostenomelia - proporcionalne promjene u tijelu: izduženi udovi, stopala ili ruke;
• zglobna hipermobilnost: sposobnost savijanja malog prsta za 90 stupnjeva, pererazgut i zglobova koljena i koljena, i tako dalje;
• deformitet donjih ekstremiteta: valgus;
• promjene u mekim tkivima i koži: "tanka", "troma" ili "hiper-rastezljiva" koža, kada je vidljiva vaskularna mreža, koža se bezbolno uvlači u čelo, stražnju stranu ruke ili ispod ključne kosti, ili kada koža na ušima ili na vrhu nosa oblikovani u naboru;
• ravne noge: uzdužne ili poprečne;
• usporavanje rasta čeljusti (gornji i donji);
• promjene očiju: angiopatija retine, mijopija, plava bjeloočnica;
• vaskularne promjene: rane proširene vene, povećana krhkost i propusnost.

Kombinacija simptoma, od kojih je vodeća superfleksivnost, odražava inferiornost vezivnog tkiva.

Displazija vezivnog tkiva, čiji se simptomi kod djece praktički ne razlikuju od kliničkih manifestacija u odraslih, je polimorfna bolest i karakterizirana je različitim manifestacijama:

• poremećaji središnjeg i perifernog živčanog sustava (vegetativno-vaskularna distonija, oštećenje govora, migrena, enureza, prekomjerno znojenje);
• kardiovaskularne i respiratorne disfunkcije (prolaps mitralnih zalistaka, aneurizma, aortna i plućna hipoplazija, aritmija, arterijska hipotenzija, blokada, kardialgija, sindrom iznenadne smrti, akutna kardiovaskularna ili plućna insuficijencija);
• patologije mišićno-koštanog sustava (skolioza, kifoza, ravna stopala, deformiteti prsnog koša i udova, hipermobilnost zglobova, degenerativna i destruktivna patološka stanja u zglobovima, uobičajene smetnje, česte frakture kostiju);
• razvoj urogenitalnih bolesti (nefroptoza, abnormalnosti razvoja bubrega, insuficijencija sfinktera mokraćnog mjehura, pobačaji, amenoreja, metroagija, kriptorhizam);
• vanjske abnormalne manifestacije (niska tjelesna težina, visoki rast s nesrazmjernim ekstremitetima, letargija i bljedilo kože, pigmentne mrlje, strije, lopuhi, asimetrija ušnih školjki, hemangioma, nizak rast kose na čelu i vratu);
• oftalmološki poremećaji (miopija, patologija retinalnih žila, njezina odvojenost, astigmatizam, različiti oblici strabizma, subluksacija leće);
• neurotski poremećaji (napadi panike, depresivna stanja, anoreksija);
• disfunkcija probavnog trakta (sklonost opstipaciji, nadutost, gubitak apetita);
• razne ENT bolesti (tonzilitis, bronhitis).

Svi gore navedeni znaci displazije vezivnog tkiva mogu se pojaviti kako u složenim tako iu odvojenim skupinama. Stupanj njihove manifestacije ovisi isključivo o individualnim karakteristikama organizma i tipu mutacije gena, što je dovelo do pojave poremećaja u sintezi kolagenskih spojeva.

Kako se displazija vezivnog tkiva manifestira u djetinjstvu

Vjerojatno jedan od najtežih simptoma displazije vezivnog tkiva u djece su patološke promjene u mišićno-koštanom sustavu. Kao što je poznato, kralježnica i veliki zglobovi su među glavnim organima ljudskog tijela, koji su odgovorni za takve funkcije kao što su pokretljivost i osjetljivost, pa njihov poraz ima vrlo neugodne posljedice.

Displazija vezivnog tkiva u djece može se manifestirati u obliku prekomjerne fleksibilnosti i pokretljivosti (hipermobilnost), te u obliku nedovoljne pokretljivosti zglobova (kontraktura), nerazvijenosti (patuljastost) i krhkosti kostiju, slabih ligamenata, različitih oblika skolioze, plosnatog tijela, deformiteta prsnog koša i et al.

Displazije se također promatraju u drugim organima, kao što su srce, organi vida i krvne žile. Manifestacije displazije u kralježnici karakterizirane su pomicanjem kralježaka u odnosu jedna na drugu, s bilo kojim pokretima koji uzrokuju suženje krvnih žila, štipanje korijena i pojavu boli, vrtoglavice.

Sindrom displazije vezivnog tkiva kod djece sa strane mišićno-skeletne sfere očituje se odstupanjem od normi u razvoju kralježnice i smanjenom formiranju vezivnog tkiva zglobova, što dovodi do njihove hipermobilnosti i slabljenja. Displazija zglobova u djece dijagnosticira se u većini slučajeva odmah nakon rođenja.

Ovisno o lokalizaciji patološkog procesa, uobičajeno je izdvojiti sljedeće oblike ove bolesti:

• displazija ramenog zgloba;
• displazija lakta;
• displazija kuka (najčešći tip);
• displazija koljena kod djece;
• displazija gležnja u djece.

Klinička slika svake pojedine vrste displazije zgloba ovisi o nizu čimbenika:

• lokalizacija patološkog procesa;
• prisutnost nasljedne predispozicije;
• trauma rođenja i još mnogo toga.

Kongenitalna displazija vezivnog tkiva kukova može se manifestirati skraćivanjem jedne od bebinih nogu, asimetrijom glutealnih nabora i nemogućnošću odvajanja savijenih nogu u koljenima.

Kod displazije artikulacije koljena, kod koljena se javlja bol u pokretu, kao i deformacija čašice. Kod djece s displastičnim poremećajima u području ramena uočavaju se subluksacije u istoimenom zglobu, bol s pokretima ruku, promjene u obliku lopatica.

Patološki proces u kostima kralježnice kod beba ima iste simptome kao i displazija vezivnog tkiva u odraslih. Povrede u području cerviksa popraćene su glavoboljama i problemima s osjetljivošću, kao i motoričkom funkcijom gornjih ekstremiteta. Displazija vratne kralježnice u djece u većini slučajeva uzrokuje nastanak grbe.

Displazija lumbosakralne kralježnice kod djece javlja se iz istih razloga kao i bilo koja druga vrsta ove bolesti. Patološki proces prati razvoj deformiteta kralježnice, poremećaja hoda, a ponekad i potpune imobilizacije donjih ekstremiteta. Često se kod displazije lumbosakralne regije uočavaju problemi s urogenitalnim sustavom, bolesti bubrega i organa male zdjelice.

Značajke DST-a uključuju odsutnost ili nisku ozbiljnost fenotipskih znakova displazije pri rođenju, čak iu slučajevima diferenciranih oblika. Kod djece s genetski određenim stanjem, markeri displazije postupno se pojavljuju tijekom cijelog života.

Tijekom godina, osobito u nepovoljnim uvjetima (uvjeti okoliša, hrana, česte interkurentne bolesti, stresovi), broj znakova displastike i stupanj njihove manifestacije postupno se povećava, jer osnovne promjene homeostaze pogoršane su tim čimbenicima okoliša.

Nažalost, nitko nije imun na displaziju vezivnog tkiva. Može se dogoditi čak i kod djeteta čiji su roditelji potpuno zdravi. Zato je važno znati elementarne manifestacije bolesti, koje bi omogućile da se na vrijeme posumnja na razvoj patologije i spriječe njezine ozbiljne posljedice.

Činjenicu da dijete ima displaziju vezivnog tkiva treba potaknuti činjenicom da je tijekom prvih nekoliko mjeseci života dijagnosticirano nekoliko bolesti. Ako je ambulantna beba kartica puna raznih dijagnoza koje na prvi pogled nisu međusobno povezane, to je već razlog da se okrenemo genetici.

Također pretpostavimo da će prisutnost patoloških promjena u djetetu pomoći u redovitim redovitim pregledima visokokvalificiranih stručnjaka koji će odrediti poremećaje mišićno-koštanog sustava, cirkulacijskog sustava, očiju, mišića i još mnogo toga.

Jaka toksikoza kod majke, kronična intoksikacija trudnice, odgođene virusne bolesti i komplicirani rad može dovesti do razvoja DST kod djeteta.

Dijagnoza patologije

Za točnu dijagnozu potrebno je temeljito ispitivanje i prikupljanje analiza, osobito informacija o nasljednim bolestima.

Pojava sindroma displazije toliko je raznolika da je vrlo teško postaviti pravovremenu i ispravnu dijagnozu. U tu svrhu potrebno je provesti niz laboratorijskih dijagnostičkih pregleda, ultrazvučne ehografije (ultrazvuk), magnetske rezonancije (MRI) i kompjutorske tomografije (CT), radi proučavanja električne mišićne aktivnosti (elektromiografija), rendgenskog pregleda kostiju itd.

Dijagnoza displazije vezivnog tkiva je dug, naporan i uvijek složen proces. U slučaju sumnje na bolest, prije svega, liječnicima se propisuje genetski pregled za mutacije, kao i klinička i genealoška studija tijela pacijenta.

Dijagnoza uključuje integrirani pristup korištenjem kliničkih genealoških metoda, pripremu pacijentove povijesti bolesti, provođenje kliničkog pregleda samog pacijenta i članova njegove obitelji, te uz korištenje molekularno-genetskih i biokemijskih dijagnostičkih metoda.

Osim toga, pacijentu se preporuča proći kroz sve stručnjake kako bi se odredio opseg patološkog procesa, opseg oštećenja unutarnjih organa i slično.

Dijagnostika DST-a uključuje:

• uzimanje povijesti;
• opći pregled pacijenta;
• mjerenje duljine tijela i njegovih pojedinačnih segmenata;
• procjena pokretljivosti zglobova;
• dijagnostika displazije vezivnog tkiva u krvi;
• određivanje glukozaminoglikana i hidroksiprolina u dnevnom obroku urina;
• rendgenoskopija kralježnice i zglobova;
• Ultrazvuk unutarnjih organa.

Koristeći biokemijsku metodu, moguće je odrediti koncentraciju hidroksiprolina i glikozaminoglikana sadržane u urinu, što je prilično objektivan kriterij za displaziju vezivnog tkiva, ali se ta metoda koristi za potvrdu rijetke dijagnoze.

liječenje

Moderna medicina koristi mnogo različitih metoda liječenja sindroma displazije ovisno o njegovim manifestacijama, ali sve se one, u pravilu, svodi na simptomatsko medicinsko ili kirurško liječenje. Najteže se liječi nediferencirana displazija vezivnog tkiva, zbog dvosmislenih kliničkih simptoma, nedostatka jasnih dijagnostičkih kriterija.

Tretman lijekovima uključuje upotrebu pripravaka magnezija, kardiotrofnih, antiaritmičkih, vegetotropnih, nootropnih, vazoaktivnih lijekova, beta-blokatora.

Tretman lijekom je zamjenski. Svrha upotrebe lijekova u ovoj situaciji je stimuliranje sinteze vlastitog kolagena. U tu svrhu koriste se glukozamin i hondroitin sulfat. Kako bi se poboljšala apsorpcija fosfora i kalcija, koji su potrebni za kosti i zglobove, propisani su aktivni oblici vitamina D.

Liječenje zahtijeva integrirani pristup, uključujući:

1. Medicinske metode temeljene na uporabi lijekova koji omogućuju stimulaciju stvaranja kolagena. Ovi lijekovi uključuju: askorbinsku kiselinu, hondroitin sulfat (lijek mukopolisaharidne prirode), vitamine i mikroelemente.
2. Metode bez lijekova, koje uključuju pomoć psihologa, individualizaciju dnevnog režima, fizikalnu terapiju, masažu, fizioterapiju, akupunkturu, balneoterapiju, kao i dijetalnu terapiju.

Kineziterapija se fokusira na liječenje sindroma displazije s jačanjem, održavanjem mišićnog tonusa i ravnoteže mišićno-koštanog sustava, sprječavanjem razvoja nepovratnih promjena, obnavljanjem normalne funkcije unutarnjih organa i mišićnoskeletnog sustava, poboljšanjem kvalitete života.

Liječenje displazije vezivnog tkiva u djece provodi se u pravilu konzervativnom metodom. Uz pomoć vitamina B i askorbinske kiseline moguće je stimulirati sintezu kolagena, što će usporiti razvoj bolesti. Također, liječnici preporučuju da mali pacijenti uzimaju pripravke od magnezija i bakra, lijekove koji stimuliraju metabolizam minerala i normaliziraju razine esencijalnih aminokiselina u krvi.

Režim dana: noćni san bi trebao biti najmanje 8-9 sati, neka djeca su prikazana i dnevno spavaju. Potrebno je obaviti svakodnevne jutarnje vježbe.

Ako nema ograničenja u sportu, onda se moraju uključiti u život, ali u svakom slučaju ne profesionalni sport! Kod djece s hipermobilnošću zglobova uključenih u profesionalni sport, vrlo rano se razvijaju degenerativno-distrofične promjene u hrskavici, u ligamentima. To je zbog trajne traume, mikro-lezija, koje dovode do kronične aseptičke upale i distrofičnih procesa.

Dobar učinak pruža terapijsko plivanje, skijanje, biciklizam, hodanje uzbrdo i niz stepenice, badminton, wushu gimnastika. Učinkovito doziranje. Redovita tjelovježba povećava adaptivne sposobnosti tijela.

Terapeutska masaža je važna komponenta rehabilitacije djece s DST. Izvodi se masaža leđa, vrata i ovratnika, kao i ekstremiteta (tijek 15-20 sjednica).

U prisutnosti ravnog valgusnog postavljanja stopala prikazano je nošenje stopala. Ako se dijete žali na bol u zglobovima, obratite pozornost na odabir racionalnih cipela. Kod male djece, ispravna obuća treba čvrsto učvrstiti stopalo i zglob zgloba pomoću čičak, treba imati minimalan broj unutarnjih šavova i izrađivati ​​od prirodnih materijala. Pozadina mora biti visoka, tvrda, peta - 1-1,5 cm.

Preporučljivo je svakodnevno provoditi gimnastiku za stopala, kupati stopala s morskom soli 10-15 minuta i masirati noge i noge.

Kirurško liječenje je indicirano pacijentima s izraženim simptomima displazije, da svojom prisutnošću predstavljaju opasnost za život pacijenta: prolaps srčanih zalistaka, teški oblici deformiteta prsnog koša, kila kralješka.

Terapija DST lijekovima koji sadrže magnezij

Trenutno je dokazan utjecaj nedostatka magnezija na strukturu vezivnog i koštanog tkiva, osobito kolagena, elastina, proteoglikana, kolagenskih vlakana, kao i na mineralizaciju koštanog matriksa. Utjecaj manjka magnezija na vezivno tkivo dovodi do usporavanja sinteze svih strukturnih komponenti, povećavajući njihovu degradaciju, što značajno narušava mehanička svojstva tkiva.

Nedostatak magnezija za nekoliko tjedana može dovesti do patologije kardiovaskularnog sustava, izraženog kao:

• angiospazam, arterijska hipertenzija, miokardijalna distrofija, tahikardija, aritmija, povećanje QT intervala;
• sklonost trombozi, neuropsihijatrijskim poremećajima, manifestira se u obliku smanjene pažnje, depresije, strahova, tjeskobe, autonomne disfunkcije, vrtoglavice, migrene, poremećaja spavanja, parestezija, grčeva u mišićima.

Visceralni deficiti uključuju bronhospazam, laringizam, hiperkinetičku proljev, spastičku konstipaciju, pilorospazam, mučninu, povraćanje, žučnu diskineziju i difuznu bol u trbuhu.

Kronični nedostatak magnezija nekoliko mjeseci ili više, zajedno s gore navedenim simptomima, popraćen je i izraženim smanjenjem tonusa mišića, teškom astenijom, displazijom vezivnog tkiva i osteopenijom. Zbog brojnih kliničkih učinaka, magnezij se široko koristi kao lijek za različite bolesti.

Uloga kalcija i magnezija kao glavnih elemenata uključenih u formiranje jednog tipa vezivnog tkiva - koštanog tkiva - dobro je poznata. Dokazano je da magnezij značajno poboljšava kvalitetu koštanog tkiva, jer njegov sadržaj u kosturu iznosi 59% ukupnog sadržaja u tijelu.

Poznato je da magnezij izravno utječe na mineralizaciju organskog koštanog matriksa, stvaranje kolagena, funkcionalno stanje koštanih stanica, metabolizam vitamina D, kao i rast kristala hidroksiapatita. Općenito, snaga i kvaliteta struktura vezivnog tkiva uvelike ovise o ravnoteži između kalcija i magnezija.

Nedostatak magnezija i normalne ili povišene razine kalcija povećavaju aktivnost proteolitičkih enzima - metaloproteinaza - enzima koji uzrokuju remodeliranje (degradaciju) kolagenskih vlakana, bez obzira na uzroke anomalija u strukturi vezivnog tkiva, što dovodi do prekomjerne degradacije vezivnog tkiva, što rezultira teškom razgradnjom vezivnog tkiva, što rezultira teškom razgradnjom vezivnog tkiva. kliničke manifestacije NDCT.

Magnezij ima regulirajući učinak na uporabu kalcija u tijelu. Neadekvatan unos magnezija u organizam dovodi do taloženja kalcija ne samo u kostima, već iu mekim tkivima i raznim organima. Višak unosa hrane bogate magnezijem, narušava apsorpciju kalcija i uzrokuje povećano izlučivanje. Omjer magnezija i kalcija - glavni udio tijela, a to se mora uzeti u obzir u preporukama pacijentu o prehrani.

Količina magnezija u prehrani trebala bi biti 1/3 sadržaja kalcija (u prosjeku 1000 mg kalcija 350-400 mg magnezija).

Studije homeostaze kalcija argument su koji potvrđuju učinak manjka kalcija na stvaranje mikroelementoze, te diktiraju potrebu za kalcijem u ravnoteži s magnezijem za pacijente s NDST. Obnova oštećene elementarne homeostaze postiže se racionalnom prehranom, odmjerenom vježbom koja poboljšava probavljivost makro i mikroelemenata, kao i upotrebu magnezija, kalcija, elemenata u tragovima i vitamina.

Trenutno je terapija NDCT-om s lijekovima koji sadrže magnezij patogenetski dokazana. Obnavljanje nedostatka magnezija u tijelu dovodi do smanjenja aktivnosti gore spomenutih enzima - metaloproteinaza i, shodno tome, do smanjenja degradacije i ubrzanja sinteze novih molekula kolagena. Rezultati liječenja magnezijem u djece s NDCT (uglavnom s prolapsom mitralnih zalistaka, s aritmijskim sindromom na temelju autonomne disfunkcije) pokazali su svoju visoku učinkovitost.

U pedijatrijskoj praksi široko se primjenjuju razni lijekovi koji sadrže magnezij, koji se razlikuju po svojoj kemijskoj strukturi, razinama magnezija i metodama primjene. Mogućnosti propisivanja anorganskih magnezijevih soli za dugotrajnu oralnu terapiju ograničene su zbog iznimno niske apsorpcije u gastrointestinalnom traktu i sposobnosti izazivanja proljeva.

U tom smislu, prednost se daje organskoj magnezijevoj soli (spoj magnezija s orotičnom kiselinom), koja je dobro adsorbirana u crijevima. Ako je potrebno, imenovanje kardiotrofičnih, antihipertenzivnih i vegetotropnih sredstava treba preporučiti preparate magnezija kao sastavni dio kombinirane terapije.

Dakle, smanjenje jedne od kliničkih manifestacija NDST - autonomne disfunkcije, u pozadini terapije magnezijem, jedna je od činjenica koja potvrđuje važnost dieslektoze u razvoju DST. Rezultati proučavanja elementarne homeostaze ukazuju na potrebu njegove korekcije uz pomoć magnezija, kalcija i mikroelemenata kao patogenetske terapije koja može spriječiti progresiju NDCT u djece i adolescenata.

Liječenje dijetalnom terapijom

Osnovno načelo liječenja displazije vezivnog tkiva je dijetalna terapija. Prehrana mora biti bogata proteinima, masti, ugljikohidratima. Preporučuje se hrana bogata proteinima (meso, riba, grah, orašasti plodovi). Također u prehrani zahtijevaju sir i sir. Također, proizvodi moraju sadržavati veliki broj elemenata u tragovima i vitamine.

Bolesnicima s DST-om preporučuje se posebna prehrana obogaćena ribom, mesom, mahunarkama i morskim plodovima. Osim osnovne prehrane, važni su i dodaci koji uključuju polinezasićene masne kiseline.

Pacijentima se preporučuje prehrana bogata proteinima, esencijalnim aminokiselinama, vitaminima i elementima u tragovima. Djeca koja nemaju patologiju gastrointestinalnog trakta trebaju pokušati obogatiti prehranu prirodnim hondroitin sulfatom. Riječ je o jakim mesnim i ribljim bujonima, želatinskom mesu, želatinskom mesu, želatinskom mesu.

Hrana koja sadrži veliku količinu prirodnih antioksidanata, kao što su vitamini C i E, trebala bi uključivati ​​agrume, paprike, crne ribizle, špinat, morsku krkavicu i crnu aronije. Dodatno propisati namirnice bogate makro i mikronutrijentima. U ekstremnim slučajevima, mogu se zamijeniti mikroelementima.

1. Hrana bogata proteinima (riba i plodovi mora, meso, orašasti plodovi, grah), glikozaminoglikani (jaka supa od ribe ili mesa), vitamini (A, C, E, B1, B2, B3, B6, PP), mikroelementi (fosfor, kalcij, magnezij, selen, cink, bakar).
2. Djeca s prekomjernom visinom su visokotemperatni enzimi klase Omega-3, 2. Djeca s prekomjernom visinom su enzimi visoke masnoće klase Omega-3, koji inhibiraju izlučivanje somatotropina.

Indikacije i kontraindikacije

Racionalni način dana, pravilna prehrana, razumni fizički napor i stalno praćenje mogu se brzo riješiti problema povezanih s DST-om. Displazija je nasljedna, a zdrav način života je koristan za sve članove obitelji.

Liječenje pacijenata s DST-om je težak, ali zadovoljavajući zadatak, koji se postiže pravilnim poštivanjem svih indikacija i kontraindikacija.

• Dnevni umjereni fizički trening (20-30 minuta) u obliku vježbi u ležećem položaju, s ciljem jačanja mišićnog tkiva leđa, udova i trbuha.
• Aerobni kardiovaskularni trening (hodanje, trčanje, vožnja bicikla, mjerenje vježbe u teretani, igranje tenisa (stol) i tako dalje).
• Terapijsko plivanje, olakšavanje opterećenja kralježnice.
• Medicinska gimnastika.
• S ekspanzijom aortnog korijena i prolapsom srčanih zalistaka - godišnji EKG i ehokardiografija.
• Ograničenja za nošenje težine (ne više od tri kilograma).
• Medicinsko genetsko savjetovanje prije braka.

• Bilo koje vrste kontaktnih sportova, izometrička obuka, dizanje utega, teški poljoprivredni rad, mentalno preopterećenje.
• Kod hipermobilnosti zglobova - viza, strija, prekomjerno istezanje kralježnice.
• Profesije povezane s vibracijama, teškim opterećenjima (fizičkim i emocionalnim), zračenjem i izloženošću visokim temperaturama.
• Živjeti u područjima s vrućom klimom i visokim zračenjem.