Bolest je stečena distrofična vazopatija, koja je posljedica progresivnog smanjenja kolagenskih mikroviselja u zidovima i povećanja njihove krhkosti.
Patogeneza. U procesu starenja, kao posljedica atrofičnih procesa, kapilare gube subendotelna kolagenska vlakna. Smanjuje se potkožni sloj masti, gubi elastična vlakna, a posude postaju krhke. Mikrotraume lako prolaze kroz takve kapilare.
Klinika. Karakteristično je spontano pojavljivanje crvenkasto-ljubičastih krvarenja, koje se često zgužvaju, s neravnim konturama, ostavljajući smeđu pigmentaciju. Krvarenja su lokalizirana na ekstenzornoj površini podlaktice i ruku, na licu, vratu i vratu, rjeđe na sluznici usne šupljine. Koža je tanka, s prozirnim posudama. Funkcionalna aktivnost trombocita i trajanje krvarenja se ne mijenjaju. Bolest ima benigni tijek.
Slične krvarenja javljaju se u purpuri steroida kod starijih bolesnika koji dugo uzimaju kortikosteroide zbog sistemskih bolesti ili bronhijalne astme.
Steroidi uzrokuju atrofiju vezivnog tkiva, razaranje elastina, smanjuju sintezu kolagena i mukopolisaharida, inhibiraju proliferaciju fibroblasta.
Liječenje. Nema specifičnog tretmana. Obroci trebaju biti gotovi. Bolesnici moraju izbjegavati ozljede. Nakon venepunkture, dugo pritisnite mjesto injiciranja.
Od lijekova propisanih metaboličkih lijekova koji poboljšavaju sintezu kolagena: askorbinska kiselina, anabolički steroidi, glutaminska kiselina, pentoksil. Lokalno primijenjena troksevazinovuyu ili heparin mast.
Purpura je simptom patološkog stanja koje se naziva trombocitopenija. Povezan je sa smanjenim brojem trombocitnih stanica u perifernoj krvi.
Trombocitopenija se manifestira raznim krvnim bolestima i popraćena je hemoragijskim krvnim sindromom petehijalnog modrica. kao purpury.
s obzirom na mehanizam pojave trombocitopenija, purpura se klasificira kako slijedi:
1. Trombocitopenijski sindromi kongenitalne nasljedne prirode: trombocitopenija s odsustvom radijalne kosti, Viscott-Aldrichov sindrom, Hegglinov sindrom, Bernard-Soulier-ov sindrom.
2. Trombocitopenija je prirođena, ali ne i nasljedna. Pojavljuje se kao posljedica intrauterinih infektivnih lezija fetusa, primjerice rubeole ili boginje. Imunska trombocitopenija javlja se kod majke s antitijelima kroz posteljicu. Alloimunska purpura nastaje u novorođenčadi, kada trombociti djece nasljeđuju antigene koje majka nema.
3. Stečena trombocitopenija. Bolest može biti zastupljena u nekoliko oblika: imunološki, kada prevladavaju autoimuna idiopatska purpura i klinika za zarazne bolesti (infekcije HIV-a, mikoplazme, malarija itd.); trombotična purpura; hypersplenism; DIC sindrom (sindrom potrošnje); sindrom masivne transfuzije; trombocitopenija u trudnica.
U rijetkim slučajevima, medicinska znanost suočena je s dijagnozom kao što je trombotična trombocitopenična purpura. Ovaj oblik trombocitopenije karakterizira akutni početak i brz progresivni tijek. Bolest pogađa mlade ljude i često postaje smrtonosna.
Do danas, uzroci bolesti nisu jasni. U početnim stadijima ove vrste purpura formiraju se trombocitni mikrotrombi koji se šire u malim žilama (kapilarama i arteriolama) čitavog organizma, posebno zahvaćajući mozak, bubrege i jetru, zbog čega je poremećen protok krvi, oštećuju se stanice i tkiva.
Trombocitopenična purpura očituje se u kompleksu i uključuje niz znakova: nizak broj trombocita u krvi, prisutnost hemolitičke anemije, promjene u neurološkoj prirodi, poremećaj funkcije bubrega, pojavu grozničavog stanja.
U slučaju stečenog oblika često se susreću alergijska purpura ili Schonleinova čistoća. U većini slučajeva to utječe na cirkulacijski sustav djece od 3 do 7 godina. Do danas nisu utvrđeni nikakvi specifični znakovi bolesti, ali pokazatelji ESR u krvi koreliraju s akutnim tijekom vaskulitisa.
Pigmentirana kronična purpura ima polimorfnu prirodu simptoma, ali ispušta simptome karakteristične samo za to: prisutnost eritema, pigmentacije i krvarenja, čiji stupanj ovisi o razini vaskularnog oštećenja. Ova purpura je popraćena svrabom i ima ponavljajuću prirodu: svaki put kad se lokalizira na sve većoj površini, osip postaje svjetliji.
Hemorragični oblik purpure očituje se osipom, sličnim osipu u dijatezi, ali se postupno stapa s velikim mrljama. Osip se distribuira na udovima, rjeđe na trupu. Osip kože je jedini znak bolesti.
Najozbiljnija komplikacija purpure je krvarenje u mozgu i meninge, rijetko u sklere ili mrežnicu.
Kod purpure je moguće snažno krvarenje tijekom abdominalnih operacija, ekstrakcija zuba i tijekom poroda.
U medicini postoje brojni čimbenici koji mogu potaknuti smanjenje broja trombocita u krvi, nakon čega slijedi pojavljivanje mikrotroma: infektivna priroda bolesti, uklj. HIV infekcija; uzimanje određenih lijekova; razdoblje trudnoće; bolesti autoimune prirode u prisutnosti upalnog procesa; hemolitičko-uremijski sindromi u djece, potaknuti Escherichia coli i prisutnost toksina.
Pojava vaskularne purpure povezana je s disfunkcijom krvnih žila u hemostazi. Najčešće je vaskularna purpura kongenitalna i pojavljuje se kao hemangiom. Takva se mjesta pojavljuju na svakom desetom novorođenče i na kraju prolaze ili se uklanjaju laserom.
U kongenitalnoj purpuri često se ističe genetski sindrom Marfana ili Ehlara-Danlosa. U takvim slučajevima otkrivaju se složeni poremećaji vezivnog tkiva, zbog čega krvne žile, osobito arterije, primaju defekte.
Uzroci alergijske purpure su upalni procesi u kapilarama, ali njihova etiologija još uvijek nije poznata. Postoje pretpostavke o utjecaju čimbenika okoliša, prehrane i zaraznih bolesti.
Specifični simptomi purpure uključuju pojavu bolova u zglobovima, upalne procese u jednjaku, kao i neurološke simptome.
Pojava vaskularne purpure česta je u starijih osoba. Ponekad se naziva i senilna pigmentacija. Pojava bolesti povezana je s trošenjem krvnih žila, pogoršanjem njihovog funkcioniranja, osobito u područjima koja su posebno osjetljiva na ultraljubičasto zračenje (udovi, lice).
Osip i mrlje mogu postati intenzivniji zbog povećanja krvnog tlaka. Najčešći razlog je iznenadna komplikacija uzrokovana krvnim ugruškom koji se formira u Beču, naglim porastom teških opterećenja, jakim kašljem, tijekom razdoblja rada, pa čak i povraćanja. Vaskularna regeneracija se može pojaviti bez upotrebe lijekova.
Dijagnoza se utvrđuje nakon primitka rezultata testa krvi u skladu sa sljedećim pokazateljima:
1. Razina trombocitopenije u analizi periferne krvi ispod 100,0 × 109 / L.
2. Prisutna su trombocitna autoantitijela.
3. Isključeni znakovi bolesti kao što su anemija i akutna leukemija, koje karakterizira disfunkcija krvi.
4. Nema lijekova koji mogu uzrokovati trombocitopeniju.
5. Sadržaj megakariocita u strukturama koštane srži je normalan. No, postoji jedna značajka - punkcija koštane srži je moguća samo ako je bolesnik navršio 60 godina ili je potrebna splenektomija.
Liječenje purpure prvenstveno je usmjereno na ispravljanje hemoragičnog sindroma, a tek potom na povećanje broja trombocita u krvi. To je zbog činjenice da su pacijenti u većini slučajeva rezistentni na niski broj trombocita, ali nuspojave terapije mogu biti ozbiljnije od učinaka purpure.
Purpura, koja pacijentu ne uzrokuje nelagodu i nije praćena ozbiljnim promjenama u sastavu krvi, ne zahtijeva specifično liječenje. U tom slučaju postoji potreba za stalnim praćenjem od strane liječnika.
Kada dođe do krvarenja, propisuju se lijekovi lokalnog hemostatskog učinka (krema, mast), kao i hormonski lijekovi.
Učinkovito liječenje je transfuzija krvi i / ili trombocita.
Ako krvarenje postane sustavno, a uporaba lijekova ne daje rezultate u roku od šest mjeseci, tada se propisuje splenektomija. Uklanjanje slezene - kardinalna metoda, kojoj se pribjegava prijetnjom krvarenja u mozgu.
Prije operacije potrebno je obaviti liječnički pregled, odrediti pregled abdominalnih organa i prsnog koša, uzeti drugi test krvi. Liječnik može propisati i: X-zrake, EKG, snimanje magnetskom rezonancijom.
Neposredno prije operacije, pacijent se cijepi kako bi se spriječili mogući upalni procesi nakon uklanjanja slezene.
Splenektomija se izvodi pod općom anestezijom. Laparoskopija ili abdominalna kirurgija provode se ovisno o indikacijama i mogućnostima medicinske ustanove.
Potpuni oporavak nakon slične operacije događa se nakon 1-1,5 mjeseci. Nakon kirurškog zahvata povećava se rizik od infekcije, stoga liječnik zahtijeva redovito cijepljenje protiv virusa influence i drugih infekcija.
Nakon liječenja ili otpuštanja iz bolnice, potrebno je pridržavati se određene dnevne rutine kako bi se izbjegli ponovni pojavni oblici.
Važno je uspostaviti punopravan san i budnost (treba se odmoriti najmanje 8-10 sati dnevno); provodite dnevne jutarnje vježbe (oko pola sata) i vodene postupke u obliku toplog tuša; vježba, izbjegavanje preopterećenja; potrebno je 1-2 sata za spavanje; svakodnevne šetnje na svježem zraku (najmanje 1,5 sat) trebaju postati navika; izbjegavajte izravnu sunčevu svjetlost.
Posebnu pozornost treba posvetiti pitanju prehrane: hranu treba uzimati frakcijalno 5-6 puta dnevno. Prije svega, proteini (riba, bijelo meso), biljna hrana i mliječni proizvodi uključeni su u prehranu.
Sezonske bobice, povrće i voće, kao i sve vrste negaziranih i bezalkoholnih pića (pjene, kompoti, biljni čajevi) trebaju postati bitna komponenta.
Prognoza za oporavak je vrlo povoljna kod razvoja kompetentnog programa liječenja i pridržavanja svih propisa liječnika. Smrtni slučajevi mogući su samo u rijetkim slučajevima i povezani su s činjenicom da pacijenti odgađaju razdoblje liječenja u zdravstvenim ustanovama i dolazi do krvarenja u mozgu.
Pojava purpure u djetinjstvu i adolescenciji najčešća je pojava, pa je potrebno posvetiti posebnu pozornost zdravlju djece koja su pretrpjela ozbiljnu zaraznu bolest. Najkompetentnija odluka roditelja trebala bi pratiti hematologa nekoliko godina.
Preventivne mjere u slučaju recidiva su svedene na maksimalno izbjegavanje virusnih infekcija i prevenciju bakterijskih bolesti.
Neophodno je što manje padati pod izravnu sunčevu svjetlost, te je bolje potpuno eliminirati takve situacije.
Osim toga, preventivne mjere se sastoje od maksimalne moguće eliminacije žarišta infekcije: karijesa, tonzilitisa itd.
Učinkoviti lijek za borbu protiv purpure je uporaba sezamovog ulja. Posebno značajni rezultati mogu se postići ako se koriste u kompleksnoj hormonskoj terapiji. Ulje pomaže povećati broj trombocita i povećava zgrušavanje krvi. Dovoljno je koristiti ulje sezama 3 puta dnevno 30 minuta prije jela u količini od 1 žličice.
Kada krvarenje i ojačati imunološki sustav kada purpura uzeti infuziju ruža kukova. Čaša suhih bobica sipati 1 litru kipuće vode i uliti 10-12 sati (dobro je skuhati infuziju preko noći). Pijte tijekom dana umjesto čaja. Možete dodati med ili malu količinu šećera.
Za vanjsku uporabu je korisna tinktura japanskog Sophora. Sastav se priprema na sljedeći način: 1 čajna žličica voća ulije 100 ml kipuće vode, infundira se 1-1,5 sati, filtrira. Zaražena područja se premazuju tinkturom ujutro i navečer.
Senilna purpura, također poznata kao Bateman senilna purpura, je stanje koje pogađa kožu. Stariji ljudi imaju veću vjerojatnost za razvoj ovog stanja kože. Senilnu purpuru karakterizira pojava pjega na otvorenim površinama kože, obično na rukama.
Početni znaci senilne purpure su nepravilno oblikovane ljubičaste ili crvene modrice. Modrice nisu rezultat poremećaja krvarenja, nedostatka vitamina ili minerala, ili znakova ozljede. Male hematome su poznate kao petehije, a veće se nazivaju modrice. Boja mrlja može biti tamna ili svijetla. Obično, nakon što je modrica ozdravila, na koži mogu ostati žute ili smeđe mrlje. Sama senilna purpura nije štetna, ali može biti znak osnovnog stanja.
Starenje kože se smatra čestim uzročnikom senilne purpure. Kako tijelo stari, koža postaje tanja i mekša. Izlaganje ultraljubičastim zrakama slabi vezivno tkivo, zbog čega su krvne žile krhke, crvene krvne stanice mogu ući u dublje slojeve kože, uzrokujući pojavu karakteristične purpure. Proces starenja kože može se ubrzati ako osoba dugo vremena provodi na suncu.
Ljudi koji redovito uzimaju droge poput razrjeđivača krvi ili steroida imaju veću vjerojatnost da imaju purpuru. Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID) također mogu doprinijeti ovom stanju.
Neke vaskularne bolesti utječu na kolagen u tijelu. Bolesti kao što su lupus, reumatoidni artritis i Sjogrenov sindrom mogu uzrokovati purpuru. Dakle, purpura može biti nuspojava nekih vrsta raka, limfoma i leukemije.
Trombocitopenija može uzrokovati krvarenje i modrice u dermisu, kao što je senilna purpura.
Drugi mogući uzroci uključuju:
Senilna purpura može biti znak gubitka kolagena u koži i kostima.
Simptomi senilne purpure najčešće se nalaze na otvorenim površinama kože, na rukama ili gornjem dijelu glave. Crvenkasto-ljubičasta mjesta pojavljuju se čak i na tijelu i mogu trajati dugo. Dodatni simptomi uključuju tanku i opuštenu kožu. Hematomi uzrokovani senilnom purpurom traju od 1 do 3 tjedna. Nakon što hematom nestane, promjena boje može ostati dugo vremena.
Liječnici mogu dijagnosticirati senilnu purpuru samo na temelju vizualnog pregleda. Ponekad se koriste dodatne metode istraživanja kako bi se osiguralo da senilna purpura nije uzrokovana ozbiljnijom bolešću. Obično obavlja kompletnu krvnu sliku. Druge metode koje liječnici mogu koristiti:
Liječnici mogu izvesti biopsiju kože.
Zaštitite kožu od oštećenja. Odjeća s dugim rukavima i šeširi pomoći će u zaštiti kože od sunca, ljudi trebaju izbjegavati udarce i modrice što je više moguće.
Upotreba oralnih lijekova namijenjena je liječenju i prevenciji senilne purpure. Dermatolog može preporučiti proizvode za osobe koje razvijaju hematome.
Senilna purpura se ne može uvijek spriječiti, ali ljudi mogu koristiti kremu za sunčanje i zaštititi kožu od štetnog djelovanja sunčeve svjetlosti.
Sama senilna purpura nije opasna. Ljudi se trebaju savjetovati s liječnikom kako bi dijagnosticirali i liječili ozbiljne poremećaje koji mogu uzrokovati modrice.
Akutnu hemoragičnu nekrozu masti mogu uzrokovati derivati kumarina.
Ta se reakcija odvija kao idiosinkrazija, češće kod žena, i obično je lokalizirana na koži mliječnih žlijezda ili stražnjice.
Vjeruje se da je reakcija uzrokovana izravnim toksičnim učinkom lijeka na endotel.
Elementi kože najprije se pojavljuju kao purpura, a zatim napreduju do nekroze kože.
Riketcije mogu prodrijeti u endotelne stanice. Smatra se da je purpura u Rocky Mountain groznici i drugim rickettsiozima uzrokovana izravnim prodiranjem parazita u endotelne stanice i njihovim uništavanjem. Meningokoki se također nalaze u endotelu, koji može imati izravan toksični učinak na te stanice.
Uzrok teške purpure, ponekad opažene tijekom meningokokemije, može biti poremećaj krvarenja uzrokovan meningokoknim endotoksinom.
Askorbinska kiselina je potrebna za proizvodnju hidroksiprolina, aminokiseline potrebne za izgradnju kolagena, kao i hondroitin sulfata, koji je glavni supstrat kolagena. Pretpostavlja se da su patološke promjene karakteristične za skorbut uzrokovane defektima u proizvodnji kolagena.
Budući da kolagen daje mehaničku čvrstoću stijenki kapilara, u slučajevima skorbuta kapilare postaju krhke, što uzrokuje petehije, ekhimoze i hematome. Perifolikularni petehije karakteristični su za skorbut, najčešće se nalaze na trbuhu, ekstenzornim površinama podlaktice i stražnjoj površini bedara.
Ekhimoza se može pojaviti u područjima kože koja su podložna iritaciji ili pritisku. Pokazatelji funkcije trombocita, uključujući agregaciju i vrijeme krvarenja, obično su normalni.
Amiloidoza kože često se nalazi u takozvanoj primarnoj amiloidozi i kod multiplog mijeloma (mijeloma). Vjeruje se da amiloidne naslage istiskuju normalne strukturne elemente vaskularne stijenke u kapilarama i malim arteriolama, tako da se purpura može pojaviti u bolesnika s minimalnom traumom na tim područjima.
Najčešće kod amiloidoze, purpura se primjećuje u očnim kapcima i oko očiju, uzrok ove lokalizacije je nepoznat.
Starenje i konstantan učinak sunčeve svjetlosti na kožu dovodi do njegovog stanjivanja kao posljedice uništavanja kolagena. U ovom slučaju, koža postaje krhka, pa čak i uz malu ozljedu razvija se karakteristična ekhimoza, koja se čini vrlo površnom.
Ova purpura najčešće se pojavljuje na ekstenzornim površinama podlaktice i donjih udova. Pokazatelji funkcije trombocita su normalni. Ovaj oblik purpure je također uočen u bolesnika koji su neuhranjeni bez obzira na dob.
Za teške ozljede koje uključuju prijelome zdjelice ili dugih kostiju, elementi masti koštane srži mogu pasti u krvotok. Uzrok petehija u ovom slučaju mogu biti kapi masnoće, emboliziranje najmanjih žila i toksični učinak na endotel slobodnih masnih kiselina nastalih tijekom metabolizma slobodne masti.
Ovaj sindrom popraćen je respiratornim zatajenjem, difuznom infiltracijom plućnog tkiva, vrućicom, koja se obično razvija u prva dva dana nakon ozljede.
Petehije se obično vide na licu, vratu, prsima, u aksilarnim šupljinama i na konjunktivi. Hemostaza i broj trombocita su obično normalni ili blizu normalnog, a masna embolija sama po sebi ne uzrokuje diseminiranu intravaskularnu koagulaciju.
U diseminiranoj intravaskularnoj koagulaciji krvi uzrokovanoj bilo kojim uzrokom (endotoksini, zakašnjeli mrtvi fetus u maternici, prisutnost nekrotičnog tkiva, tumor, itd.) Dolazi do proizvodnje trombina, aktiviraju se plazminogen i fibrinogen, konzumacija drugih faktora zgrušavanja i agregacija trombocita u vaskularnom dnu stvaranje trombocitnog i fibrinskog mikromroba u malim žilama.
Višestruke okluzije mikrovaskularnog sloja mogu uzrokovati nekrozu vaskularnog zida i okolnog tkiva u obliku petehija i purpure. Povećana potrošnja trombocita dovodi do trombocitopenije, koja također može uzrokovati petehije.
Glavni patofiziološki mehanizam trombotične trombocitopenijske purpure je začepljenje posuda s mikrocirkulacijom trombocitima. U ranim stadijima ove bolesti, pacijent ima blage modrice, čak iu slučajevima kada je broj trombocita samo neznatno smanjen; Ova činjenica objašnjava se hipotezom "zamor trombocita".
Nakon toga, petehije i purpura su uzrokovane kombiniranim djelovanjem teške trombocitopenije i mikroinfarktom zbog trombocita.
Potrebno je spomenuti ovaj vrlo čudan i rijedak oblik purpure, jer uzrokuje velike dijagnostičke poteškoće.
Pretpostavlja se da ova bolest počinje simulacijom i samoozljeđivanjem, ali se zatim razvijaju autoantitijela u stromalnu stanicu eritrocita. U ovoj fazi bolesti, pacijenti se često žale na paljenje ili peckanje u području elemenata kože.
Nadalje, može se uočiti upalna reakcija, uključujući stvaranje plikova na koži i mjehurića. Ta se bolest pojavljuje gotovo isključivo u žena s određenim mentalnim abnormalnostima.
Vaskularna (vaskularna) purpura je krvarenje vaskularne prirode, koja se manifestira u obliku ograničenog krvarenja ili ograničenih promjena u krvnim žilama. Bolest je nasljedna. Takvi tipovi su poznati, kao npr. Nasljedna Osler - Randyu telangiektazija, angiomatoza mrežnice (Hippel - Lindau) ili Ehlers - Danlosov sindrom. Stečeni oblici su manje ograničeni i obično se proširuju na sva plovila, najčešće uzrokujući krvarenje kože.
Takva je Schönlein-Genohova purpura, krvarenje u skorbutu, uzrokovano nedostatkom vitamina C, ili egzantemom kod Meller-Barlow bolesti, infektivnih i toksičnih bolesti i senilne purpure.
U svim tim slučajevima broj trombocita i njihova funkcija su normalni, testovi zgrušavanja također su unutar normalnih granica. Međutim, u teškim oblicima vaskularne purpuree (npr. U purpuri Schönlein-Genochh), koagulopatija se također može razviti kao posljedica povećane upotrebe relevantnih faktora krvi. Za razliku od normalnih uzoraka zgrušavanja, uzorci temeljeni na određivanju propusnosti krvožilnog zida (Rumppel-Leed, Borbei, Getlin), u nekim su slučajevima pozitivni u različitim stupnjevima.
S tim stečenim vazopatijama uočene su karakteristične kožne manifestacije, javljaju se velike petehije, ekhimoze, a sa purpurom Schönlein-Genoh, pojavljuju se polimorfni makulo-papularni kožni osip, hemoragični egzantemi na vanjskoj površini ekstremiteta i regiji stražnjice.
Među nasljednim bolestima, dominantna bolest je Oslerova bolest - hemoragična telangiektaza. Bolest se izražava u dilatacijama kapilara i malih vena kože, sluznica i unutarnjih organa. Ta se proširenja pojavljuju na vidljivim mjestima, na nosu, na usnama, na jeziku, u grlu, ali se također mogu uočiti u unutarnjim organima. Kod ove bolesti, arteriovenske anastomoze mogu se promatrati u plućima, pa čak iu mozgu, zbog čega se može pojaviti cijanoza.
Tipične telangiektaze najčešće se vide na usnama, ali se također mogu razviti u gastrointestinalnom traktu. U takvim slučajevima bolest možda nema simptome, osim melene i produljenog latentnog krvarenja.
Purpura nije obiteljske prirode, prolazna, prognoza je obično dobra. Moguće je da je purpura povezana s infekcijama. Promjene na koži u Ehlers-Danlosovom sindromu također se mogu karakterizirati krvarenjem. Kod ovog sindroma javlja se arteriovenska fistula. Postoje slučajevi koji uključuju ekspanziju duodenuma i rezultirajuću malapsorpciju.
Jedan oblik stečene vaskularne purpure je krvarenje kao posljedica nedostatka vitamina C, koje se manifestira kao skorbut, ponekad Meller-Barlow bolest u djece i ponekad hipovitaminoza C. Osim općih karakterističnih znakova vaskularne purpuree, petehije se promatraju, supsijacije i krvarenje na desni posebno su karakteristične kao posljedica lakših ozljeda (npr. oštećenja četkicom za zube). Nedostatak vitamina C, kojeg karakteriziraju skriveni oblici krvarenja zubnog mesa, slabost, umor, osjetljivost na infekcije, lako se utvrđuje utovarajući vitamin C.
Schoenlein Purpura - Genoh se manifestira potkožnim krvarenjima, krvarenjima u sluznicama, zglobovima, crijevnim krvarenjima, može biti popraćena pojavom krvavog eksudata, hemoragijske urtikarije. Ova se bolest često pridružuje upaljenom grlu i upalnim bolestima gornjih dišnih putova.
Za henlein sindrom karakteristična su krvarenja u koži i zglobovima, a za henoh sindrom, trbušne tegobe. Poznato je da ovaj sindrom može imati akutni i kronični tijek. U akutnoj bolesti može se razviti obrazac abdominalne katastrofe s povraćanjem, bolovima u trbuhu, mišićnom zaštitom i djecom s gastrointestinalnim krvarenjem (trbušna purpura).
Histološki je otkrio kapilaritis, očito, imunološke prirode. Klinička slika bolesti vrlo je raznolika, dijagnoza se uglavnom postiže isključivanjem drugih bolesti.
Krvarenje kože ponekad je praćeno groznicom, bolovima u zglobovima. U takvim slučajevima razgovarajte o reumatskoj peliozi. To je ozbiljna bolest, od koje nefrit može biti posebna manifestacija. Obično je to komplikacija streptokoknih infekcija, u drugim slučajevima ona je posljedica djelovanja određenih lijekova (kinin, piramidon, fenacetin, salicil, barbiturat). Bolest je praćena eozinofilijom.
Negativni hematološki testovi, povratno krvarenje iz nosa, krvarenje u kožu i sluznicu, ponekad unutarnje krvarenje, arteriovenske anastomoze u plućima, moguće razvoj aneurizme, pomažu u prepoznavanju bolesti.
S diferencijalnom dijagnozom imaju na umu mogućnost kongenitalne angiomatoze mrežnice i središnjeg živčanog sustava (Hippel-Lindau bolest) i Mayokki purpure, koja uzrokuje simetrične telangiektaze i krvarenje uglavnom na bedrima i javlja se uglavnom kod muškaraca.
Vaskularni gnojni dio također se smatra vaskularnim, što se manifestira petehijama ili velikim pod kožom i krvarenjima opaženim kod starijih i slabo hranjenih ljudi na vanjskoj površini šake; ortostatska purpura, također pronađena kod starijih osoba na koži nogu nakon dugotrajnog stajanja; mehanička purpura, koja se može pojaviti nakon teških opterećenja, stresa (na primjer, tijekom čina defekta, teškog kašlja) čak i kod zdravih ljudi; hipertenzivna purpura, koja je posljedica slabosti krvožilnih stijenki, zbog čega se posude lako podižu; uremička purpura; razne lijekove purpure, koje nisu uzrokovane koagulopatijom ili trombopenijom, kao i purpure povezane s infektivnim bolestima i zabilježene kod sepse, kokalne infekcije.
Najteži oblik je purpura, koja prati sindrom Waterhouse - Friederiksen, koji se javlja kod meningokoknog sepsa. Identičan je u kliničkim manifestacijama fulminantne (fulminantne) purpure, koja se obično pridružuje i ozbiljnim infekcijama (npr. Grimizna groznica, ospice, upala pluća, sepsa).
Na temelju različitih patomehanizama pojavljuju se purpure na nogama kod bolesnika s cirozom jetre; krvarenja su česta, teška, ostavljajući mjesta. Možemo govoriti o hipergamaglobulinemičnoj i krioglobulinemičnoj purpuri. Na temelju tako složenog mehanizma pojavljuje se kahektična purpura.
Kao metodu treba spomenuti tromboelastografiju, koja ponekad pomaže u postavljanju točne dijagnoze. Međutim, vjeruje se da se i bez elastografije može savršeno orijentirati s obzirom na različite hemoragijske dijateze.
Zato budite oprezni! Ako primijetite promjenu na koži, odmah kontaktirajte dermatologa.
Male crvene i smeđe mrlje na nogama, starosnim pjegama i osipima - je li to uvijek samo estetski problem? Ili ti simptomi govore o ozbiljnoj bolesti? Moguće je da su to vanjski znakovi Shambergove bolesti.
To je kronična bolest koja spada u skupinu hemosideroze kože (hemoragično pigmentirana dermatoza). Hemosideroza je pak jedna od vrsta površnog vaskulitisa - vaskularne bolesti kože. Dermatolozi takvu bolest nazivaju i kroničnom pigmentnom purpurom, Shambergom purpuru ili Shambergovom pigmentiranom dermatozom. Bolest je povezana s oštećenjem zida krvnih žila u koži kapilarnih žila, čime se povećava njihova propusnost i nakupljanje hemosiderina u koži (svijetlo smeđi pigment koji nastaje tijekom razgradnje hemoglobina i sastoji se od željeznog oksida). Izvana, bolest se manifestira petehijama (malim krvarenjima u obliku pojedinačnih točaka) na koži, koje se, spajajući, formiraju smeđe-smeđe mrlje. Bolest najčešće pogađa kožu nogu - stopala i noge, ali se također može proširiti na kožu bedara, stražnjice, rjeđe - na deblo i rijetko pogađa kožu lica. U pravilu, muškarci su bolesni, a pigmentirana dermatoza može se razviti iu mladoj dobi iu starijoj dobi.
Klinički, bolest pripada kroničnom vaginalnom pigmentnom vaskulitisu i podijeljena je u nekoliko vrsta uzduž tečaja:
Svaka od ovih vrsta bolesti ima svoje osobine.
Točni uzroci bolesti - predmet aktivne rasprave u znanstvenim krugovima.
Većina dermatologa vjeruje da je Shambergova bolest autoimunskog podrijetla. Iz nekog razloga, tijelo pacijenta uključuje procese koji uništavaju zidove krvnih žila kapilara, a na određenim mjestima, dok nema upalnih pojava. Ovaj destruktivni proces može uzrokovati kronične pustularne kožne bolesti, mikoze, hormonske poremećaje.
Čimbenici koji izazivaju bolest mogu biti i:
Općenito, Shamberg purpura je klasificirana kao bolest nepoznatog podrijetla.
Petehije, mrlje koje se pojavljuju na koži tijekom bolesti, njihova je boja vrlo raznolika. Ovaj skup oblika i nijansi posljedica je činjenice da su na starima raslojeni novi osipi. Svježi smeđi ili tamnocrveni elementi koegzistiraju s mrljama tamno žute i svih nijansi smeđe. Elementi mogu imati određenu simetriju, koja je povezana s velikim opsegom područja lezije, a grane oboljelih krvnih žila oblikuju simetrične "uzorke" na koži. Patološki proces započinje pojedinačnim petehijama, sve ih je više, one se stapaju u točke, oko njih se pojavljuju novi elementi koji se postupno obasjavaju.
Opće zdravstveno stanje pacijenta nije poremećeno, u rijetkim slučajevima dolazi do laganog svrbeža kože. Bolest je benignog karaktera, nije praćena krvarenjem u drugim organima, jer su pogođene samo kapilare kože.
Kliničke manifestacije purpure Shamberga ovisno o vrsti:
U teškim slučajevima bolesti, posebno u kombinaciji s ozljedom zahvaćenih područja, može doći do promjene u parametrima krvi - smanjenje broja crvenih krvnih stanica i trombocita, razina hemoglobina. Protok Schamberg purpure je vrlo dug. Ponekad se na mjestu osipa mogu vidjeti područja atrofirane kože.
Dijagnostiku postavlja dermatolog na temelju vizualnog pregleda pacijenta i dermatoskopije. Ispitivanje zahvaćenog područja kože pod mikroskopom pokazuje promjene u stijenkama krvnih žila - zadebljanje unutarnjeg sloja kapilara, mjesto vaskularne ekspanzije, prisutnost stanica odgovornih za imunitet. Izvan kapilara otkrivene su nakupine crvenih krvnih stanica. Ponekad na zidovima krvnih žila vidljiva su područja ulceracije i nekroze (mrtvo tkivo), na nekim mjestima se može stezati lumen kapilarnih žila uslijed rasta intaktnih područja i stvaranja malih krvnih ugrušaka.
U nekim slučajevima može biti potrebno provesti opći test krvi i test željeza i feritina.
Brojne bolesti mogu se prikriti kao Chanbergova bolest, stoga je potrebna diferencijalna dijagnoza. Simptomi pigmentne purpure slični su znakovima takvih patologija:
Opće preporuke uključuju aktivnosti za smanjenje opterećenja donjih ekstremiteta:
Pacijentima se preporučuje da nose donje rublje za kompresiju. Preduvjet za učinkovito liječenje je identifikacija izazovnih čimbenika i njihovo uklanjanje.
Sljedeći lijekovi propisani su za liječenje Shanbergove bolesti:
Teški oblici bolesti liječe se ekstrakorporalnim postupcima hemokorekcije (tehnikama koje se temelje na liječenju bolesnikovih krvnih komponenti izvan njegovog tijela):
Prehrana pacijenta treba biti hipoalergena, poželjno je isključiti iz prehrane:
Preporučuje se prehrana bogata vitaminima i vlaknima:
Kao fizioterapijske metode, pacijentu se može ponuditi sljedeće procedure:
Prije korištenja bilo kojeg popularnog recepta, posavjetujte se sa svojim liječnikom i budite sigurni da niste alergični na biljke koje se koriste.
Za jačanje krvnih žila i poboljšanje mikrocirkulacije koristi se tinktura Sophora Japanese. Može se napraviti od suhog ili svježeg voća biljke.
Sredstva s kestenom dobro su za jačanje krvnih žila. Odrezak kestena:
Tinktura kestena:
Badan ugušćivač za smanjenje propusnosti kapilara:
Infuzija arnika i korijenja lijeske kako bi ojačali zidove kapilara:
Bolest ima povoljnu prognozu. Karakterizira ga dugotrajan tijek, ali je moguć potpuni oporavak.
U teškim slučajevima može se uočiti razvoj anemije, s ozljedama zahvaćene kože (posjekotine, ogrebotine, otvorene rane) - veliko kapilarno krvarenje; zatvorene ozljede kao posljedica udaraca, modrica, stiskanja kože, praćene opsežnim hematomima. Ekzematoidni tip bolesti može ugroziti dodatak sekundarne infekcije.
Ne postoje posebne mjere za sprječavanje bolesti. Kako bi se spriječio razvoj patologije, potrebno je izbjegavati izazovne čimbenike:
Unatoč činjenici da bolest pogađa uglavnom muškarce, mogu se razboljeti i žene. Manifestacije patologije i uzroci oba spola su identični. Žene su više zabrinute za bolest kao kozmetički nedostatak, zbog čega se često obraćaju dermatologu. Međutim, važno je znati da se problem temelji na patološkim procesima koji se odvijaju u tijelu, stoga je potrebno pristupiti njegovom rješenju na integriran način: u potpunosti ispitati, konzultirati imunologa, vaskularnog kirurga, alergologa i specijalista za zarazne bolesti.
Suočeni sa Shambergovom bolešću, nemojte se nadati brzom oporavku. Bolest ima dugotrajan tijek, međutim, ispunjavanjem medicinskih pregleda i preporuka moguće je postići remisiju - kako bi se dugo spriječilo pojavljivanje novih lezija.
Bluewood purpura bateman (hemosideroza kožne mreže senilne) javlja se na otvorenim dijelovima kože kod starijih osoba. Lezije se obično pojavljuju na poleđini ruku i podlaktica. Mjesta se lako oštećuju formiranjem erozije. Bolest se može izazvati uzimanjem glukokortikosteroidnih hormona.
Purpuru u skorbutu karakterizira pojava perifolikularnih petehija na donjim ekstremitetima. Također je moguća pojava folikularne hiperkeratoze i ekhimoze.
Purpura hemoragična trombocitopenična (Verlgofova bolest) je sustavna bolest koja je posljedica imunološke destrukcije trombocita. Bolest se manifestira kao mala i velika, asimetrično locirana krvarenja (od petehija do ekhimoze) u kožu i potkožno tkivo. Krvarenje iz nosa, usta, unutarnjih organa. Dijagnoza se utvrđuje na temelju kliničke slike, teške trombocitopenije.
Munja purpura (Purpura fulminans) karakterizira iznenadna pojava velike ekhimoze u kombinaciji s hipotenzijom, temperaturom i diseminiranom intravaskularnom koagulacijom. Na pozadini ekhimoze mogu se pojaviti hemoragijski plikovi i nekroza. Osip lokaliziran uglavnom na udovima. Purpura fulminans je najčešća u djece u fazi oporavka od akutnih zaraznih bolesti (grimizna groznica, boginje). Lezije su skloni brzoj progresiji, izraženoj intoksikaciji tijela i visokoj smrtnosti.
Simptomatska purpura može se uočiti kod različitih bolesti (infektivna, anemija, dijabetes, maligni tumori, teška oštećenja organa probavnog sustava), kod starijih i osiromašenih osoba, s lokalnom i općom izloženošću ionizirajućem zračenju, nakon operacije, pod utjecajem prehlade (krioglobulinemija i hladna purpura), s različitim trovanjima otrovima, kao i s lijekovima. Dijagnoza u ovim slučajevima utvrđuje se na temelju anamneze i kliničkih manifestacija.
Purpura pigment kronična. Skupina dermatoza u kojoj se formiraju smeđe-smeđe mrlje različite veličine i oblika, zbog taloženja hemosiderina u kožu. Za razliku od različitih oblika vaskulitisa u kroničnoj pigmentnoj purpuri, ponovljena krvarenja kože ostavljaju upornu pigmentaciju. Postoje različite kliničke mogućnosti: petehijski (purpura pigmentni retikularni progresivni Shamberg); teleangiektatični (purpura teleangiektatični prstenasti Maiokki); lichenoid (angioderm pigmentosa purpurase lichenoid Gugero - Blum); ekcematoid (Dukas - Kapetanakis eczematoid purpura). Histologija sa svim tim dermatoza, međutim, iste vrste: formacija papilarnog dermisa novih kapilara, oticanje i njima širi, ponekad do stvaranja teleangiektazija, dijapedezom, proliferaciju endotelnih kapilara, taloženja hemosiderina u pramenovima intersticijski tvar, histocita i endotelnih stanica, mali limfoidno- histiocitna infiltracija. U slučaju pigmentno-purpurazne dermatoze nema izraženih uobičajenih poremećaja, osobito hemoragijskih pojava iz unutarnjih organa, koje nisu otkrivene. Za liječenje se koriste simptomatski lijekovi, ponekad se hemosideroza kože podvrgava postepenoj spontanoj rezoluciji.
Pigmentna ljubičasta dermatoza, ili kronična pigmentna purpura, skupina je kožnih bolesti s vrlo karakterističnim vanjskim manifestacijama. Prati ih oslobađanje crvenih krvnih stanica iz krvnih žila i značajno odlaganje pigmenta crvenih krvnih stanica - hemosiderina. Uzrok ovih bolesti nije poznat.
Postoji nekoliko vrsta patologije:
Mnogi liječnici smatraju svrbež i ekcemom sličnu purpuru kao varijantu Shambergove bolesti.
Sve navedene dermatoze imaju sličan tretman i prognozu, kao i sličnu histološku (mikroskopsku) sliku. Kronična pigmentna purpura odnosi se na kožni angiitis, tj. Upaljene žile se nalaze u srednjem sloju kože.
Shamberg-Mayokki pigmentna purpura razvija se iz nepoznatih razloga. Među navedenim čimbenicima rizika:
Mikroskopsko ispitivanje otkriva da se male krvne žile kože stisnu zbog oticanja unutarnjeg zida. Oko kapilara se nakupljaju imunološke stanice - T-limfociti (infiltracija), među kojima ima mnogo tkivnih makrofaga. Eritrociti napuštaju žile, raspadaju se, a makrofagi hvataju svoje ostatke zajedno s hemoglobinom, uništavajući ga hemosiderinom.
Učestalost razvoja - 1 slučaj od oko 30-35 tisuća ljudi. Muškarci su pretežno pogođeni, ali prstenasta teleangiektazija Maiokki češće se vidi kod žena.
Simptomi obično traju dugo ili postupno nestaju. Dermatoza ne uzrokuje oštećenje drugih organa i sustava i ne degenerira u maligni tumor, nije zarazna i vrlo rijetko se nasljeđuje.
Pacijenti su povezani s promjenama u izgledu kože.
Purpura pigment progresivna Shamberga
Karakterizira se pojavom asimetričnih, nepravilno smještenih plakova i smeđe-crvenih mrlja na donjim ekstremitetima. Ogranci traju dugi niz godina, postupno se povećavaju i dobivaju tamniju boju. Ovaj tip lezije naziva se i petehijalno, nastaje kao rezultat točkastih krvarenja iz upaljenih kapilara. Nakon slučajne ozljede ili udarca, na koži se pojavljuju novi osipi - to je takozvani Kebner fenomen.
Oblik nalik ekcemu
Podsjeća na Shambergovu bolest, ali je češća kod muškaraca zrele dobi. Centri se nalaze na bedrima, torzo, ruke, mogu biti popraćeni svrabom. Bolest se ponavlja, može nestati i spontano pogoršati. Uz svrbežnu purpuru, lezije su veće i popraćene su ozbiljnim svrbežom kože. Koža nabrekne, na njoj se pojave crvenkaste, mjehurići i korice.
Ekološka ljubičica Dukas-Kapetanakisa
Kronična pigmentna purpura
Karakteristična značajka - karakteristična šarena boja. Liječnici su češće lokalizirani na nogama, a svrbežnu purpuru karakterizira općenitije zahvaćanje kože.
Kronična pigmentna ljubičasta dermatoza
Lišaj oduzima
Kod zlatnog lišaja postoji samo jedna kožna lezija ili ograničena skupina zlatno smeđih lezija. Mogu se nalaziti na bilo kojem dijelu tijela, ali obično simetrično udaraju u noge. Ponekad svrbi kožu. Za razliku od drugih oblika pigmentne purpure, s ovom varijantom, lezije su ponekad smještene unutar područja kože koje opskrbljuje jedna arterija ili inervirane jednim jedinim živčanim trupom (dermatom).
Mayokkijeva bolest
Karakteriziraju ga mali prstenasti plakovi koji sadrže dilatirane žile - telangiektazije, au središtu plakova su mali žarišta atrofije kože. Nalaze se uglavnom na nogama, rjeđe na torzu i rukama. Uglavnom su djevojke i mlade žene bolesne. Bolest ima dugi relapsni tijek, ali s vremenom može nestati i zbog toga liječenje u ovom obliku često nije propisano.
Lichenoidna purpura
Podsjeća na Shambergovu bolest, ali uz to postoje i crveno-smeđe ili tjelesne povišene površine (papule) i čvorići. Patologija se ne javlja u djece.
Pigment purple tijekom trudnoće ne predstavlja opasnost za dijete. Nakon porođaja, njegove manifestacije mogu spontano nestati, tako da u ovom trenutku nije potrebno posebno liječenje.
Klinički prepoznata dermatoza na temelju pritužbi i podataka o pregledu, ako je potrebno, biopsija kože, testovi krvi.
Diferencijalna dijagnoza se provodi sa sljedećim patologijama:
Ne postoje istinski učinkoviti tretmani koji pomažu većini pacijenata. Pacijent mora izbjegavati pregrijavanje i prekomjerno hlađenje udova, ozljeda i izlaganja suncu. U prehrani morate jesti manje hrane s potencijalnim alergijskim svojstvima, začinima i alkoholom.
Liječenje kronične pigmentne purpure uključuje:
Ponovljene konzultacije dermatologa su nužne ako je početna dijagnoza nejasna, a limfom T-stanica moguć, kao iu slučajevima produljene uporabe glukokortikoidnih krema kako bi se spriječio razvoj njihovih nuspojava.
Cilj farmakološke terapije je spriječiti komplikacije.
kortikosteroidi
Ovi lijekovi učinkovito suzbijaju pruritus, imaju protuupalni učinak, utječu na metabolizam u tkivima, mijenjaju imunološki odgovor. Koriste se derivati različitih glukokortikoida:
Pripravci učinkovito smanjuju propusnost kapilara, sprječavajući oslobađanje crvenih krvnih stanica. Ovi fondovi učinkovito smanjuju propusnost kapilara, sprječavajući oslobađanje crvenih krvnih stanica u tkivima, njihov raspad i stvaranje hemosiderina.
Za jačanje kapilara u ovoj patologiji pomoći će takva sredstva tradicionalne medicine:
Unatoč benignoj prirodi patologije i čestoj odsutnosti simptoma, osim mjesta na koži, kronična purpura može biti komplicirana sljedećim uvjetima:
Ako se pojave znakovi bolesti, preporuča se kontaktirati dermatologa. Dodatne konzultacije alergologa, imunologa, hematologa, vaskularnog kirurga, endokrinologa, kardiologa i drugih specijalista mogu biti potrebne za utvrđivanje faktora rizika za bolest i njihovo uklanjanje.