Iz ovog članka naučit ćete: što je periarteritis nodosa, što je mehanizam vaskularnog oštećenja, koji su zahvaćeni organi. Kriteriji za dijagnozu, suvremene metode liječenja i prognozu života u ovoj bolesti.
Autor članka: Alina Yachnaya, onkološki kirurg, viša medicinska škola s diplomom opće medicine.
Povijesni naziv periarteritis nodosa - Kussmaul-Meierove bolesti - pojavio se po imenima liječnika koji su ga opisali u drugoj polovici XIX stoljeća. To je poseban oblik vaskulitisa ili upala krvnih žila u kojoj su arterije malog kalibra zahvaćene u različitim organima.
Male arterije su posvuda, ali periarteritis nodosa ima ciljne organe:
Bolest je rijetka, približna učestalost - 1 slučaj na milijun ljudi. Mladići su bolesni dvaput češće od žena. Detaljna klasifikacija nije razvijena, režimi liječenja se mijenjaju s razvojem znanosti, pouzdana prevencija je nepoznata.
Bolest je opasna, nastavlja se munjevitom brzinom, ili stalno napreduje, svako pogoršanje pogoršava stanje. Ako se ne liječi, samo će 13 od 100 ljudi živjeti 5 godina. Gotovo svi pacijenti postaju invalidi. Bolest pogađa mnoge organe, stoga se nalazi na spoju medicinskih disciplina.
Liječenje bolesti potpuno je nemoguće, ponekad je moguće postići stabilnu remisiju. Stručnjak za dermatologa ili infektivnu bolest počinje liječiti narkotike, a onda su potrebne konzultacije s neurologom, kardiologom, gastroenterologom ili drugim liječnicima, ovisno o tome koji je organ više pogođen.
Tipični osip na koži s nodularnim periarteritisom
Točni uzroci bolesti nisu poznati.
Glavnu ulogu imaju procesi specifične preosjetljivosti tijela na strane tvari ili nastajanje perverznog alergijskog odgovora. Alergeni postaju osobito osjetljivi vaskularni zid, koji je na kraju oštećen.
Metoda "obrnutog" otkrila je da je bolest povezana s hepatitisom B, pronađena je u Francuskoj. Tamo su se početkom 80-ih godina prošlog stoljeća počela masovna cijepljenja protiv hepatitisa B i primijetila da se u posljednjih 20 godina učestalost nodularnog periartritisa smanjila s 36 na 5%. Liječnici sumnjaju da su drugi virusi “krivi” u razvoju periarteritis nodosa, ali još uvijek nema statističke potvrde.
Liječnici također povezuju bolest s netolerancijom na lijekove, jer je u praksi više puta testirana. Cjepiva, serumi, hipotermija i pregrijavanje na suncu mogu izazvati nastanak patološkog procesa.
Kao odgovor na unos alergena dolazi do prekomjernog odgovora, koji brzo postaje autoimuna (tj. Oštećujuće tkivo tijela). Stvoreni su imunološki kompleksi, uključujući proteine vaskularne stijenke.
Autoimuna upala počinje unutar posude na njegovim zidovima. Na "bojištu" se skuplja mnogo stanica i spojeva i počinje pravi masakr. Rezultat "bitke" je oštećeni zid posude. Pod elektronskim mikroskopom vidljiva su područja proliferacije vezivnog tkiva, nekroza, sužavanje posude. Stijenka krvne žile gubi svoju normalnu elastičnost, promjer se sužava, krv prolazi kroz njega turbulencijom, formiraju se mjesta stagnacije i područja, čiji je pokret sasvim slučajan. U području opskrbe krvlju takvih krvnih žila zahvaćeni su svi organi.
Promjene u posudi s periarteritis nodosa: A - norma; B - autoimuna upala
Nodularni periarteritis ima nekoliko karakterističnih simptoma:
Nodularni poliarteritis je bolest autoimune prirode, koju karakteriziraju nekrotična oštećenja arterija srednjeg i malog kalibra. Prethodno se ta patologija nazivala nodularnim periarteritisom, no danas je termin koji se danas upotrebljava točniji, jer je u patološkom procesu uključen cijeli vaskularni zid, odnosno pojavljuje se panarteritis, a ne periaritmija.
O tome zašto se javlja ova patologija, koji se simptomi manifestiraju, kao i principi dijagnoze i liječenja nodularnog poliarteritisa, naučit ćete iz našeg članka.
To je rijetka bolest - javlja se u prosjeku kod 1 osobe od 100 tisuća, a novi slučajevi zabilježeni su još rjeđe, s učestalošću od oko 2-3 milijuna svjetske populacije. Uglavnom su bolesni muškarci (omjer muškaraca i žena oboljelih od poliarteritis nodosa je 3: 1) zrele osobe - 40-60 godina starosti.
Nodularni poliarteritis je klasificiran prema karakteristikama tijeka i stupnju aktivnosti patološkog procesa.
Dakle, bolest može biti akutna, subakutna i kronična, s različitim (minimalnim, umjerenim ili visokim) stupnjem aktivnosti ili biti u neaktivnoj fazi.
Ovisno o prevalenciji patološkog procesa, razlikuju se sljedeće varijante tijeka poliarteritisa:
Oblik patologije kože, koji se javlja bez oštećenja unutarnjih organa, stručnjaci smatraju benignim.
Ako su bubrezi zahvaćeni i arterijska hipertenzija otporna na terapiju lijekovima, bolest napreduje brzo, ponekad čak i brzinom munje - osoba umire u roku od šest mjeseci ili godinu dana.
Razlozi razvoja poliarteritis nodosa danas nisu potpuno jasni. Vjeruje se da je virusna infekcija koju prenosi čovjek važna (posebno hepatitis B). Polazni faktor može biti dugotrajan boravak na suncu ili mraz, cijepljenje, uvođenje određenih lijekova, kao i trudnoća, pobačaj i porod.
Pod utjecajem gore navedenih uzročnih čimbenika u tijelu ne uspijevaju - nastaju cirkulirajući imunološki kompleksi. Šire se krvotokom, fiksiraju se u zidovima srednjih i malih arterija, uzrokujući im autoimuni upalni proces. Stanice unutarnjeg sloja vaskularnog zida (endotela) zahvaćenih žila proizvode i ispuštaju u krv veliki broj zgrušavanja i trombotskih čimbenika.
Simptomi nodularnog poliarteritisa izravno ovise o tome gdje su lokalizirani, koliko su rašireni i koliko su teška oštećenja arterija.
U većini slučajeva, debi je akutan - pacijent može jasno reći kada se njegovo stanje pogoršalo, koji su se simptomi pojavili.
Jedna od prvih manifestacija je periodično ili konstantno povećanje tjelesne temperature na 38-40 ° C. Pacijenti su često spriječeni, kao da su u prostraciji, njihov volumen urina je smanjen, promatran je kratak dah. Njihova tjelesna težina također opada, a to se događa relativno brzo i nije povezano s prehranom i tjelesnom aktivnošću. Postoje bolovi u zglobovima, mišićima, trbuhu ili srcu, kao i glavobolje.
Na dijelu kože, bolesnici s nodularnim poliarteritisom mogu imati sljedeće simptome:
Kožne manifestacije bolesti javljaju se kod svakog četvrtog pacijenta, u nekim slučajevima su početni simptomi poliarteritisa.
Kod dijelova mišićno-koštanog sustava pacijent je zabrinut:
Leziju perifernog živčanog sustava karakteriziraju asimetrične periferne polineuropatije (neuropatija tibialnog, ulnarnog živca, živaca lubanje i dr.). Boli se na palpaciji projiciranih područja zahvaćenih živčanih trupaca, pothranjenosti, svih tipova osjetljivosti i motoričke funkcije područja koja su im inervirana.
Na dijelu središnjeg živčanog sustava, bolest može manifestirati simptome moždanog udara, krvarenje u mozgu, meningitis, encefalitis, konvulzije, konvulzije, razne vrste psihoza.
Karakteristično je da je živčani sustav zahvaćen u gotovo 9 od 10 osoba koje pate od ove patologije.
Ako su plućne žile uključene u patološki proces (to se događa rijetko), pacijent može razviti plućni vaskulitis, intersticijsku pneumoniju (simptomi su otežano disanje, kašalj, sputum, bol u prsima), upala pluća ili plućni infarkt.
Kod poraza kardiovaskularnog sustava (javlja se kod 70% bolesnika) napadaji angine, infarkti miokarda, poremećaji ritma i provođenja, miokarditis, arterijski tlak se povećavaju.
Ako su zahvaćene žile probavnog trakta, to se manifestira bolovima u trbuhu povezanim s upalnim procesom u određenom organu (kolecistitis, pankreatitis, čirevi, srčani udar ili hematom jetre, enterokolitis, krvarenje itd.).
Oštećenje očiju karakterizira razvoj konjunktivitisa, iritisa, au nekim slučajevima i okluzija središnje retinalne arterije, što dovodi do potpunog gubitka vida.
Poraz endokrinog sustava javlja se u obliku orhitisa, epididimitisa, disfunkcije zahvaćenih organa, osobito nadbubrežnih žlijezda i štitne žlijezde.
Nije lako posumnjati na poliarteritis nodosa običnom liječniku opće prakse ili obiteljskom liječniku, budući da se bolest može pojaviti s prilično različitim simptomima karakterističnim za mnoge druge bolesti. Često, akutni početak, istovremena oštećenja nekoliko organa i sustava, nedostatak učinka liječenja pogrešno dijagnosticiranih bolesti sugerira ideju o reumatološkom procesu. Naravno, dodatne dijagnostičke metode, laboratorijske i instrumentalne, pomoći će u dijagnozi. Najznačajniji u ovom slučaju među njima su:
Godine 1990. Udruga reumatologa predložila je kriterije koje liječnici još uvijek koriste prilikom postavljanja dijagnoze.
3 ili više kriterija koji se javljaju kod istog pacijenta, omogućuju liječniku postavljanje dijagnoze poliarteritis nodosa.
Liječenje poliarteritis nodosa treba biti složeno i dugo (2-3 godine ili više). Shema se odabire pojedinačno u reumatološkoj bolnici na temelju kliničkih manifestacija i obilježja tijeka bolesti kod određenog pacijenta.
Pacijentu se može propisati:
U kontekstu adekvatnog liječenja, kliničke manifestacije poliarteritis nodosa ubrzo postaju manje izražene, normaliziraju se laboratorijski parametri i morfološke promjene u krvnim žilama.
Kada se postigne potpuna remisija, terapija se može otkazati. Ali samo liječnik regulira ovaj proces! Neovlašteno odbijanje liječenja, naglo ukidanje glukokortikoida i citostatika dovest će do pogoršanja patološkog procesa i pogoršanja stanja pacijenta.
Čak i ako se terapija lijekovima poništi, pacijent ostaje u ambulanti s reumatologom - povremeno dolazi u posjet i prolazi potrebne testove za praćenje stanja. Cijepljenje, uvođenje ljekovitih seruma i drugih lijekova, hipotermija, insolacija, zarazne bolesti, kao i trudnoća, pobačaj, porođaj - svi ti čimbenici mogu povećati osjetljivost tijela, aktivirati autoimuni proces i izazvati relaps poliarteritisa, stoga ih je preporučljivo svesti na najmanju mjeru ili potpuno eliminirati.
Ako se relaps pojavi, terapija lijekovima se nastavlja, ali opet, ne proizvoljno, već prema preporuci i pod nadzorom liječnika.
Polyarteritis nodosa je bolest koju karakterizira autoimuna upala zidova srednje i male arterije. Pate uglavnom muškarci u dobi od 40-60 godina. Točni uzroci razvoja patologije nisu poznati, ali se vjeruje da se početni čimbenici mogu prenijeti virusnim infekcijama (posebno hepatitisom B), insolacijom, hipotermijom, uzimanjem određenih lijekova.
Postoje različiti oblici poliarteritis nodosa, praćeni lezijama žila određenog dijela tijela, organa. U tom smislu, kliničke manifestacije ove patologije su izuzetno različite. Glavne su: vrućica, slabost, bolovi u mišićima, zglobovima, slabost mišića, bol duž zahvaćenih žila, sklonost trombozi.
"Zlatni standard" dijagnostike je biopsija zahvaćenog dijela vaskularnog zida.
Liječenje je dugotrajno, kontinuirano, složeno, s rizikom razvoja nuspojava lijekova koje pacijent uzima (glukokortikoidi, citostatici). U fazi postavljanja dijagnoze i izbora učinkovitog režima liječenja, osoba treba biti hospitalizirana u reumatološkoj bolnici.
Prognoza također ovisi o karakteristikama tijeka bolesti. Dakle, njegov oblik kože napreduje povoljno - brzo ulazi u remisiju, ne donosi značajnu nelagodu pacijentu. Oblici s oštećenjem bubrega, naprotiv, počinju akutno, teški su, teški za liječenje, te u kratkom vremenu dovode do razvoja komplikacija, pa čak i smrti. Prema statistikama, remisija bolesti i stabilizacija stanja mogu se postići samo kod svakog drugog pacijenta.
Preventivne mjere u pogledu poliarteritis nodosa nisu razvijene. Treba izbjegavati izlaganje izazivačkih čimbenika tijelu i izbjegavati zaštitu od virusnih infekcija, au slučaju simptoma sličnih gore navedenim ne liječiti se - u kratkom vremenu posjetite liječnika.
Dijagnozu i liječenje bolesti provodi reumatolog. Međutim, pacijenti se najčešće obraćaju terapeutu. Ovisno o zahvaćenim organima može biti potrebno savjetovanje s nefrologom, dermatologom, pulmologom, kardiologom, neurologom, psihijatrom, urologom, gastroenterologom, oftalmologom ili endokrinologom. Često upravo brojne lezije različitih organa upućuju na dijagnozu poliarteritis nodosa.
Kognitivno predavanje o polarternardozama
Periarteritis nodosa (poliarteritis) je bolest koju karakterizira sistemska lezija vezivnog tkiva, promjena u biokemijskim i imunološkim svojstvima plazme i tendencija prema progresivnom tijeku. Pretežno vaskularni sustav je uključen u proces, koji pak uzrokuje oštećenje mnogih organa i sustava.
Nodularni periarteritis nema specifičan patogen, ali je osebujna reakcija senzibiliziranog organizma na širok spektar infektivnih i toksičnih učinaka i drugih čimbenika okoliša. Uz prethodnu senzibilizaciju, čimbenik rješavanja može biti lijekovi, cjepiva, infekcije, serumi, pregrijavanje, hlađenje, insolacija, umor i tako dalje.
Danas ova bolest spada u skupinu kolagenskih bolesti, u patogenezi čija primarna uloga ima modificirana reaktivnost organizma. Hipergamaglobulinemija, hiperplazija plazma stanica, eozinofilija, česta kombinacija s drugim alergijskim bolestima, učestalost lezija kože, izraženi učinak hormonske terapije ukazuju na alergiju.
Razvoj periarteritis nodosa nakon zaraznih bolesti smatra se kao posljedica autoimunog oštećenja zidova krvnih žila uslijed ulaska u krvotok produkata oštećenja vaskularnog zida tijekom infekcija.
Dermatitis odmah odlazi! Zapanjujuće otkriće u liječenju dermatitisa
U novije vrijeme bilo je vrlo teško riješiti se dermatitisa, ali sada se pojavio jedinstveni alat koji omogućuje rješavanje ovog problema u roku od nekoliko tjedana.
Možete pročitati o ovom revolucionarnom alatu.
Postoji lijek koji zauvijek može izliječiti ovu bolest.
Proces uključuje uglavnom male i srednje arterije, povremeno vene i arterije većeg kalibra. Na obdukciji, ponekad čak i golim okom jasno su vidljivi duž zadebljanja arterija okruglog ili ovalnog oblika, sivkasto-žute boje, veličine makova sjemena do graška. To su čvorići - stanični granulomi u zidovima krvnih žila ili aneurizme, ispunjeni trombotičkim masama. Mikroskopskim pregledom krvnih žila nalaze se krvni ugrušci, aneurizme, rupture, infiltrati, hematomi, skleroza stijenki arterija.
U stijenkama krvnih žila u prvoj fazi procesa promatraju se fibrinoidne promjene u središnjem sloju posude; istodobno se javlja oteklina intime s suženjem lumena posude. U sljedećoj fazi procesa može se uočiti proliferativni stanični odgovor u svim slojevima vaskularnog zida. Proces završava vaskularnom sklerozom, što može dovesti do potpunog uništenja lumena.
Za bolest je tipično prisutnost u stijenkama krvnih žila promjene karakteristične za različite faze procesa. Vaskularne promjene uzrokuju srčani udar, nekrozu, gangrenu mnogih organa; uslijed rupture aneurizme može doći do fatalnog krvarenja.
Važno je! Liječenje periarteritis nodosa kompleksa, dugo i kontinuirano. Liječnik odabire lijekove za svakog pacijenta pojedinačno.
Karakteristična značajka klinike je prisutnost mnogih simptoma, čija se osobita kombinacija ne uklapa u jednu bolest. Unatoč polimorfizmu, bolest ima svoj tipičan izgled, koji omogućuje postavljanje dijagnoze na temelju kliničkih podataka, ako se sjetite mogućnosti periarteritis nodosa.
U većini slučajeva bolest je akutna, osobito u djece. U početnom razdoblju prisutna je slabost, bol u udovima, gotovo uvijek bolovi u trbuhu, povraćanje, gastrointestinalni poremećaji.
Temperatura je nepravilna - grozničava, subfebrilna. Povremeno se bolest može pojaviti bez vrućice. U budućnosti, usred rastućeg iscrpljenja i anemije, čini se da su pogođeni brojni organi i sustavi - živčani, kardiovaskularni sustav, kao i bubrezi, gastrointestinalni trakt, koža, zglobovi i mišići.
Osim čvorića, krvarenja, pjegavi, papularni, urtikarijski, bulozni osip, kao i nekroza, gangrena, edem, uočeni su na koži.
Kardiovaskularni sustav. Klinika karakterizira tahikardija, gluhi zvukovi srca, kratak dah, cijanoza, širenje granica srca.
Poraz koronarnih arterija je najčešća lokalizacija procesa kod odraslih i djece. Na obdukciji su noduli duž koronarnih žila, ekspanzija srčanih šupljina, aneurizme, krvni ugrušci, srčani udar i miokarditis, rjeđe perikarditis.
U vezi s trombozom koronarnih arterija, infarkt miokarda opažen je ne samo u odraslih, nego iu djece, čak i rane dobi.
Može doći do fatalnih krvarenja zbog rupture koronarne aneurizme.
Srčana patologija često dolazi do izražaja. Razvija se teška srčana insuficijencija, kod kojih hipertenzija u većini bolesnika s periarteritis nodozom ima važnu ulogu. Nedostatak cirkulacije u ovoj bolesti slabo je pogodan za konvencionalnu terapiju.
Na elektrokardiogramu se češće primjećuju promjene karakteristične za difuznu koronarnu insuficijenciju - izostavljanje ST intervala, smanjenje ili inverzija T vala.
Pluća. Promjene u plućima uočene su u 25-50% bolesnika, no poraz plućnih žila je mnogo rjeđi. Može imati različito podrijetlo: promjene povezane s vaskularnim lezijama, promjene u plućnom tkivu koje okružuju vaskularne lezije u obliku usporene fibrinozne ili hemoragijske pneumonije. Intersticijalni procesi mogu se promatrati u plućima. U uznapredovalim slučajevima razvija se pneumoskleroza. Često do kraja bolesti dolazi do upale pluća uzrokovane sekundarnom infekcijom.
Najkarakterističniji simptomi vaskularnih lezija pluća su bol u prsima, koji je povezan s plućnim infarktom i upalom pluća, upornim kašljem s krvlju, sklonošću plućnom krvarenju, astmi, produženom bronhitisu, eksudativnom pleuritisu, često eozinofilnom.
Srčani napadi pluća zbog vaskularne tromboze jedan su od najčešćih oblika oštećenja pluća. Kolaps srčanog udara može dovesti do stvaranja šupljina koje simuliraju tuberkulozne kaverne. Puknuća plućna aneurizma može uzrokovati fatalno krvarenje.
Ponekad s lezijom ogranaka plućne arterije, cirkulatorni poremećaji u malom krugu dolaze do izražaja. Klinički, ovaj sindrom se ponekad izražava ne toliko plućno kao srčana bolest sa simptomima preopterećenja desne klijetke.
Sindrom bronhijalne astme uočen je u 15-25% slučajeva nodularnog periarteritisa u odraslih. Napadi astmom mogu dobro prethoditi drugim simptomima.
Napadi bronhijalne astme mogu se pojaviti slično kao i banalni napadi ove bolesti, ali oni su teži i nisu podložni uobičajenim terapijskim učincima. Bronhijsku astmu prati hipereozinofilija do 50-60%, visoka leukocitoza i visoki ESR.
Promjene u perifernom živčanom sustavu. Pojave polineuritisa i neuromiozitisa su karakteristični simptomi periarteritis nodosa. Lezije perifernog živčanog sustava uočene su u 75-89% slučajeva. Kod djece su promjene u perifernom živčanom sustavu rjeđe nego u odraslih.
Poraz perifernih živaca često je povezan s promjenama u krvnim žilama koje ih hrane, ali rijetko se promjene u živcima i krvnim žilama mogu pojaviti neovisno jedna o drugoj. Histološkim pregledom utvrđuje se demijelinizacija živčanih trupaca, razgradnja živčanih vlakana, nekroze moždane tvari, što ukazuje na alergijsku reakciju živčanog sustava.
Polineuritis ima specifičan klinički tijek. To su višestruki mononeuritis, od kojih se svaki pojavljuje u različito vrijeme, a to je kako se razlikuju od zaraznog polineuritisa. Postoji kombinacija mijalgije, artralgije s višestrukim asimetričnim polineuritisom - bol, paraliza, poremećaji osjetljivosti, obično u donjim ekstremitetima. Okrutne bolove u mišićima i duž živčanih trupaca nisu lako podložni djelovanju lijekova protiv bolova. Posljedice neuritisa i neuromiozitisa mogu biti kontrakture, atrofija mišića.
Uz ovu bolest, moguća pareza mekog nepca, poremećaji gutanja, nosa, promuklost zbog pareze glasnica.
Promjene u središnjem živčanom sustavu. Promatraju se u svim dobnim skupinama u 40-45% bolesnika (djeca manje od reda veličine) i javljaju se kao posljedica vaskularnih lezija te u vezi s općom intoksikacijom i zatajenjem bubrega.
Promjene u žilama središnjeg živčanog sustava uočene su samo u 10-15% slučajeva. Konvulzije, meningealne pojave mogu uzrokovati pogrešnu dijagnozu meningitisa, tuberkuloznog meningitisa, encefalitisa.
Cerebrospinalna tekućina može biti prozirna, krvava, rijetko ksantohromna, povećana citoza, ponekad s povećanom količinom proteina, normalne citoze, što se objašnjava povećanom propusnošću meninge u odsutnosti upale. Ponekad je u alkoholu visoka eozinofilija.
Bubreg se mijenja. Posude bubrega, zajedno s koronarnim arterijama, uključene su u proces u 80-88% slučajeva. Često se značajne anatomske i histološke promjene ovog uparenog organa događaju bez kliničkih simptoma ili s manjim, nestalnim albuminurijom i hematurijom.
Kliničku sliku oštećenja bubrega karakterizira veliki polimorfizam. Lezija se može pojaviti u obliku difuznog ili fokalnog nefritisa (akutnog, subakutnog ili kroničnog). Završna faza je često nefroskleroza.
Pacijenti često imaju simptome povezane s raznim bubrežnim bolestima.
Najčešći simptomi oštećenja bubrega su albuminurija i hematurija različitog stupnja, što povećava hipertenziju. Bolest ubrzano napreduje s razvojem zatajenja bubrega.
Oštećenje bubrega uglavnom ovisi o vaskularnim promjenama, pa se infarkt bubrega javlja i kod male djece.
Teški bolovi u lumbalnoj regiji i masivna hematurija u slučaju srčanog udara bubrega ponekad se pogrešno smatraju za kamen u ovom organu, koji je više puta služio kao izgovor za kiruršku intervenciju.
Bilo je slučajeva periarteritis nodosa u kojima su izravni uzrok smrti bili opsežna krvarenja uslijed rupture aneurizme bubrežnih arterija.
Trbušni organi. Najčešće opaženi bolovi u trbuhu, koji se mogu pojaviti u bilo kojoj fazi bolesti. Oni se javljaju u vezi s trombozom, srčanim udarima, ishemijskim fenomenima u trbušnim organima - jetri, žuči, bubrezima, kao iu želucu, crijevima, peritoneumu, mezenteriju. Mogući uzrok boli su grčevi mišića crijeva i vazomotorni spazam u području solarnog pleksusa.
Preferencijalna lokalizacija procesa u tankom crijevu kod male djece je posljedica senzibilizacije uslijed apsorpcije kroz zid tankog crijeva proizvoda nepotpune razgradnje proteina i bakterijskih toksina u učestalim probavnim poremećajima u ovoj dobi. Za pojavu hyperergic reakcija u tankom crijevu, veliko funkcionalno opterećenje i povećana propusnost njegovog zida u ranoj dobi.
Valja napomenuti da kod novorođenčadi i djece prvih 2-3 mjeseca života, kada prethodna senzibilizacija stijenke crijeva još nema značaj koji dobiva u kasnijim mjesecima, lokalizacija procesa kod periarteritis nodosa u crijevu blijedi u pozadinu, a prvo mjesto promjene u krvnim žilama bubrega i srca. Ti organi počinju djelovati u najranijim fazama intrauterinog života, u tom razdoblju pada na njih veliko funkcionalno opterećenje, dolazi do najbližeg kontakta s infektivnim i toksičnim učincima majke i stvaraju se najpovoljniji uvjeti za intrauterinsku senzitizaciju djeteta.
Klinička slika periarteritis nodosa može nalikovati apendicitisu, bubrežnim ili jetrenim kolikama, peritonitisu, pankreatitisu. Oštri bolovi u trbuhu često su uzrok hitne hospitalizacije pacijenata u kirurškom odjelu.
Ponekad s nodularnim periarteritisom dolazi do iznenadnog kolapsa sa smrtnim ishodom. Obdukcija u takvim slučajevima često uzrokuje opsežna krvarenja zbog rupture aneurizme u trbušnim organima - jetre, žučnog mjehura, gušterače itd.
Promjene u fundusu često imaju karakter renalne retinopatije: sužavanje arterija, proširene vene, edem mrežnice, retinalno krvarenje. Međutim, promjene u temeljnim žilama koje su tipične za nodularni periarteritis također se mogu primijetiti kao dijagnostičke vrijednosti: noduli, aneurizme, krvni ugrušci, vaskularna skleroza.
Ispitivanje fundusa oka potrebno je kod svih bolesnika sa sumnjom na nodularni periarteritis čak iu odsutnosti pritužbi očnih fenomena, kao iu bolesnika s utvrđenom dijagnozom - to pridonosi pravodobnom imenovanju racionalne terapije.
Endokrini sustav. Promjene u endokrinome sustavu igraju značajnu ulogu u kliničkim manifestacijama ove bolesti. Gušterača često pati. Poraz njegovih krvnih žila može biti klinički asimptomatski, ali se ponekad razvija šećerna bolest. Moguće promjene u funkciji štitne žlijezde, nadbubrežne žlijezde.
Često postoje epididimitis, orhitis. Može doći do jake boli, davanja testisu.
Krv se mijenja. Progresivna anemija je karakteristična za periarteritis nodosa. Većina bolesnika ima povećanu leukocitozu - do 20-40 tisuća, ponekad i više. U kasnim stadijima bolesti može postojati leukopenija. Neutrofiloza je karakterizirana pomakom u lijevo, ponekad u mijelocite. U rijetkim slučajevima moguća je limfocitna reakcija. Odlikuje se značajnom eozinofilijom. Međutim, vrlo visok postotak eozinofila nalazi se uglavnom u bolesnika s sindromom bronhijalne astme.
Postoji tendencija trombocitopenije, ali ponekad može doći do značajne trombocitemije - do milijun i više, što je povezano s ponovnim krvarenjem. Postoji perzistentna hipergamaglobulinemija, smanjenje ukupne količine proteina u krvi. Krvne kulture su u većini slučajeva sterilne.
Glavni tretman za periarteritis nodosa trenutno je hormonska terapija. Ranom primjenom kortikosteroida u dovoljnim dozama postižu se produljene remisije. Često, međutim, hormoni daju samo privremeni učinak, ne sprečavaju recidiva i progresivni tijek bolesti.
Smrtnost u prošlosti bila je 80-90%. Uzroci smrti najčešće su zatajenje srca, uremija, masovno krvarenje.
Uz moderne metode liječenja postignuta dugoročna remisija. Naravno, tijek i ishod ovise o obliku bolesti, stupnju opijenosti, važnosti zahvaćenih organa, vremenu početka liječenja i njegovim metodama.
Nodularni periarteritis (poliarteritis), ili Kussmaul-Meier-ova bolest (od lat. Periarteriitisa) je patološko stanje vaskularnih stijenki, koje je obilježeno njihovom dugotrajnom ili akutnom upalom, koja je karakterizirana nekrotičnim formacijama na hrpi krvnih žila, i dovodi do neuspjeha organa koji hrane krvni sud.
Ova bolest je sustavni vaskulitis, u kojem dolazi do upale uslijed imunoloških kompleksa.
Posljedica utječe na male i srednje arterije u suprotnosti s normalnom strukturom zidova (izbočina zidova). To stanje dovodi do smanjene cirkulacije krvi, ishrane pojedinih organa i tkiva.
Nodularna bolest se također naziva poliarteritis i utječe na sve slojeve arterijske stijenke krvnih žila.
Akumulacija negativnih čestica u stanicama, uz nastanak vlaknastih ožiljaka, glavne su kliničke faze patologije, koje dovode do stvaranja krvnih ugrušaka, kvržica i smrti tkiva unutarnjih organa.
U većini slučajeva periarteritis nodosa javlja se u muškaraca u dobi od trideset do pedeset godina, u djece i starijih osoba.
Po prvi put takva bolest kao što je periarteritis nodosa pojavila se u drugoj polovici 19. stoljeća.
Ovaj vaskulitis (upalni proces krvnih žila) posebnog oblika.
Pogotovo činjenica da takva bolest utječe na male arterije u organima različite lokalizacije.
Organi koji su najčešće zahvaćeni navedeni su u nastavku:
Patologija pripada uobičajenom, a zabilježena je u jednom slučaju na milijun svjetske populacije. Karakteristično je da je poraz muškarca dvaput češći od ženke.
Konačne preventivne mjere, razvrstavanje i liječenje nisu razrađene, budući da se bolest i dalje pažljivo proučava.
Nodularni periarteritis je vrlo opasan i razvija se što je prije moguće ili ima kronični oblik. U nedostatku učinkovitog liječenja, stopa preživljavanja je trinaest od stotinu ljudi koji su pogođeni periarteritis nodosa.
Nekroza vaskularnog zida s nodularnim poliarteritisom
Također, gotovo svatko tko je pretrpio bolest ostaje onesposobljen. Patologiju proučavaju stručnjaci, koji su na granici različitih disciplina, jer pogađa veliki broj organa.
Konačno liječenje bolesti nije moguće, ali ponekad liječnici postižu stabilno razdoblje remisije.
Prilikom otkrivanja prvih znakova periarteritis nodosa, potrebno je kontaktirati liječnika ili dermatologa.
Daljnje liječenje i konzultacije s drugim specijalistima izgrađeni su na temelju točno kojih zahvaćenih krvnih žila i na koji organ se hrane.
Zbog toga je za najučinkovitije liječenje potrebna točna diferencijalna dijagnoza i konzultacija specijalista.
Oštećenje bubrega s nodularnim periarteritisom
Klasifikacija periarteritis nodosa javlja se u tri kliničke forme i pet razvojnih opcija s različitim očekivanim trajanjem života.
Klinika bolesti danas uključuje tri oblika periarteritis nodosa, kao što je prikazano u tablici ispod.
Odvajanje prema tipovima periarteritis nodosa odvija se prema varijantama njegova tijeka, koje utječu na očekivano trajanje života i kvalitetu svakodnevnog života.
Uz benigni oblik periarteritis nodosa i učinkovitost liječenja može se kombinirati s profesionalnom aktivnošću i normalnom kvalitetom života.
Preostali tipovi progresije periarteritis nodosa karakterizirani su poremećajima pojedinih organa koji zahtijevaju konstantno i učinkovito liječenje.
Čak i korištenje liječenja dovodi do privremene invalidnosti, a zatim do definicije invaliditeta.
Uzroci izazivanja periarteritis nodosa nisu u potpunosti definirani.
Glavne verzije porijekla patologije su:
Prema suvremenim hipotezama, najčešća inačica lezija kod periarteritis nodosa je prisutnost HIV infekcije kod ljudi, gripe, rubeole, hepatitisa B i drugih virusnih infekcija.
Promjene u posudi s periarteritis nodosa - A - norma, B - autoimuna upala
Također, postoji nekoliko čimbenika rizika, uključujući:
Progresija bolesti ima izražene simptome, koji su navedeni u donjoj tablici.
Dijagnoza se javlja usporedbom simptoma navedenih u donjoj tablici.
Kada se tri kriterija poklapaju, tada se dijagnosticira nodularni periarteritis.
Kriteriji za dijagnosticiranje nodularnog periarteritisa - A, B - mreža živa; C - karakteristične promjene u biopsiji (uzorak tkiva dobiven biopsijom)
Protokol liječenja za bolest kao što je periarteritis nodosa sastoji se u dugotrajnoj i kontinuiranoj terapiji.
Tečaj se sastoji od liječnika različitih specijalizacija, ovisno o mjestu zahvaćenih žila.
Bolesnicima pogođenim periarteritisom nodosa potrebna je posteljina, pravilna prehrana uz maksimalno zasićenje vitaminima i hranjivim tvarima, kao i pravilno odabrana terapija.
Najčešći lijekovi koji se primjenjuju kod periarteritis nodosa su:
Nakon akutnog upalnog procesa koristi se fizikalna terapija, masaža i fizioterapija. U ekstremnim slučajevima koristi se plazmafereza ili hemosorpcija.
Kliničke preporuke za prevenciju uključuju sljedeće:
Sve akcije usmjerene su na održavanje zdravog stanja plovila.
Predikcija s periarteritis nodosa je nepovoljna. Ozbiljna oštećenja krvnih žila koja dovode do disfunkcije i smrti tkiva organa mogu biti fatalna. Prema statistikama, remisija se postiže kod polovice registriranih pacijenata.
Učinkovitost liječenja periarteritis nodosa ovisi o ispravnosti njegove svrhe, pravovremenoj dijagnozi i pridržavanju preventivnih preporuka.
Ako primijetite simptome - obratite se bolnici na pregled.
Nemojte samozapošljavati i biti zdravi!
Nodularni periarteritis (poliarteritis) je akutna ili kronična upala arterijskog zida, koja dovodi do razvoja zatajenja organa. To je sistemski vaskulitis uslijed imunokompleksne upale i oštećenja malih i srednjih arterija mišićno-elastičnog tipa s formiranjem aneurizme. Bolest se manifestira groznicom, mialgijom, artralgijom, teškom intoksikacijom i specifičnim simptomima lezija unutarnjih organa: bubrega, pluća, srca, kože, probavnog trakta.
Svi slojevi arterijskog zida uključeni su u upalni proces. Bakterijski toksini, virusi i lijekovi su antigeni koji narušavaju imunološku homeostazu tijela. Strukture tkiva su oštećene, uključujući krvne žile. Formiraju se angiogeni stimulusi, formira se autoimuna reakcija. Stanična infiltracija i fibrinozna nekroza glavni su patogenetski stadiji bolesti, što dovodi do tromboze, formiranja perivaskularnih čvorova i infarkta miokarda.
Nodularni periarteritis ima nekoliko uobičajenih naziva - polyarteritis nodosa, multipli angiitis, Kussmaul-Meier-ovu bolest. Po prvi put bolest je dodijeljena nezavisnoj nozološkoj jedinici sredinom 19. stoljeća.
Patologija se razvija uglavnom u muškaraca u dobi od 30-50 godina, u djece i starijih osoba.
snimka: nekroza žilnog zida s nodularnim poliarteritisom
Morfološki oblici bolesti:
Etiologija bolesti nije u potpunosti shvaćena. Postoji 5 teorija o podrijetlu bolesti koje nisu potvrđene službenom medicinom:
Trenutno je najhitnija virusna hipoteza prema kojoj se periarteritis razvija kod osoba zaraženih virusima hepatitisa B, HIV-om, influencom, rubeolom, citomegalovirusom, Epstein-Barr virusom.
Predisponirajući čimbenici su: imunizacija, alergije na određene lijekove, zračenje, hipotermija, nasljedna predispozicija. Pacijenti razvijaju reakciju preosjetljivosti sa odgođenim tipom, stvaraju se kompleksi antigen-antitijelo, koji cirkuliraju u krvi i talože se na zidovima arterija, utječući na njih.
Rizičnu skupinu čine djeca s dijatezom, alergije na hranu, preosjetljivost na lijekove, kao i odrasli s astmom, dermatitisom, koronarnom bolešću srca, hipertenzijom.
Među uobičajenim simptomima bolesti najčešći i najznačajniji su groznica, artralgija, mialgija, kaheksija.
Trajna valovita groznica ne reagira na antibiotike i nestaje nakon uzimanja glukokortikosteroida.
Cachexia i progresivni gubitak težine karakterizira oštar gubitak od 30-40 kg u kratkom vremenskom razdoblju.
Mijalgija i artralgija javljaju se u mišićima nogu i velikim zglobovima i popraćeni su slabošću i atrofijom mišića.
U pacijenata, integumenti postaju blijedi i dobivaju mramornu nijansu. Na koži se pojavi osip, potkožni bolni noduli formiraju se u bedrima, nogama i podlakticama, smještenim uz velike neurovaskularne snopove, pojedinačno ili u malim skupinama. Ovi klinički znakovi su simptomi klasičnog oblika patologije.
Specifični simptomi uzrokovani oštećenjem unutarnjih organa:
oštećenje nodularnog periarteritisa bubrega
Porazom bubrežnih arterija bolesnici razvijaju perzistentnu hipertenziju, proteine, leukocite, cilindre i krv se pojavljuju u mokraći. U teškim slučajevima, ruptura zahvaćene žile završava formiranjem hematoma u pararenalnoj celulozi. Nefrotski i nefritski sindromi određuju taktiku liječenja bolesnika. Kod periarteritis nodosa bubrezi su najčešće zahvaćeni svim drugim unutarnjim organima. Ishod vaskularnih lezija bubrega - ishemijski infarkt, ožiljci nakon infarkta, vaskulitis i vaskularna skleroza, nefroskleroza. Upala arterija probavnog trakta očituje se difuznom boli u trbuhu, napetošću prednjeg trbušnog zida, dispeptičkim sindromom - proljevom s krvlju i sluzom, mučninom, povraćanjem i nedostatkom apetita. Uz sudjelovanje u patološkom procesu jetre javljaju se hepatomegalija, žutica i disfunkcija jetre. Poraz gušterače klinički podsjeća na pankreatitis s intrasecretornom insuficijencijom. Komplikacije bolesti su: peritonitis, nekroza gušterače, perforacija čira, akutni želučani sindrom, žutica i gastrointestinalno krvarenje.
lezije plućnih žila u dijagnostičkoj slici
Upala plućnih arterija je još jedna klinička varijanta periarteritis nodosa. Postoji bronhospazam, infiltracija pluća s eozinofilima. Simptomi se manifestiraju kao intersticijska pneumonija, upala pluća ili bronhijalna astma. Bolesnici razvijaju plućni vaskulitis, plućni uzorak je deformiran. Patologija se očituje jakim kašljem, kratkim dahom, hemoptizom, bolovima u prsima. Udaraljka je obilježila skraćivanje udarnog tona, naizmjenično s jasnim zvukom pluća, auskultacijskim - disanjem i piskanjem. Komplicirana patološka ruptura vaskularne aneurizme i razvoj plućnog krvarenja. Bolest se može pojaviti zbog vrste tuberkulozne infiltracije pluća, eksudativnog pleuritisa, teških napada astme, bronhospastičnog sindroma.
Akutni tijek bolesti obično se javlja kod djece, traje oko mjesec dana i karakterizira ga ubrzano napredovanje procesa s razvojem infarkta miokarda, cerebrovaskularne nesreće ili hipertenzivne krize. U subakutnom toku, egzacerbacije se često zamjenjuju razdobljima remisije. Ova patologija traje do 6 mjeseci i često se javlja. Kronični periarteritis nodosa polako napreduje i liječi se godinama.
Nodularni periarteritis kod djece karakterizira progresivna vaskularna lezija i komplicirana je razvojem nekroze i gangrene ekstremiteta. Bolest je najčešća kod djevojčica bilo koje dobi. Patologija se naglo razvija. U bolesnika s povišenom tjelesnom temperaturom do 39-40 ° C, zabilježeno je obilno znojenje, slabost, slabost. Na pozadini mramorne bljedilo na koži se pojavljuju postojane cijanotične točke stabla. Subkutani ili intradermalni čvorići su obično veličine zrna graha ili prosa i opipljivi su duž velikih žila. Bolan gusti edem koji se nalazi u području velikih zglobova, u budućnosti oni ili nestaju ili su zamijenjeni žarištima nekroze. Teški paroksizmalni bolovi u zglobovima praćeni su osjećajem pečenja ili distenzijom. Bolesna djeca ne spavaju dobro noću, postaju nemirna i hirovita. U nedostatku pravovremenog i adekvatnog liječenja, žarišta nekroze protežu se do okolnih tkiva.
promjena bubrežnih žila na angiografiju
Dijagnoza periarteritis nodosa uključuje prikupljanje pritužbi i anamneze bolesti, instrumentalni pregled bolesnika, laboratorijske pretrage krvi i urina.
Dodatne dijagnostičke metode:
Liječenje periarteritis nodosa kompleksa, dugo i kontinuirano. Reumatolozi, kardiolozi i liječnici drugih srodnih specijalnosti odabiru lijekove za svakog pacijenta pojedinačno.
Pacijentima s akutnim oblikom patologije preporuča se odmor u krevetu ili polu-krevetni odmor, nježna prehrana s najviše vitamina i mikroelemenata. Nakon pogoršanja egzacerbacije prikazuju se hodanje na svježem zraku, pridržavanje pravilnog dnevnog režima i psihoterapija.
Glavne skupine lijekova:
Nakon uklanjanja akutne upale idite na fizikalnu terapiju, masažu, fizioterapiju. U teškim slučajevima, pribjegla je ekstrakorporalnim tehnikama hemokorekcije - plazmaferezom, hemosorpcijom.
Periarteritis nodosa je relativno rijetka sistemska bolest koja zahvaća male i srednje mišićne arterije. Bolest pripada etiološkim, ali monopatogenetskim patologijama.