Vlaknaste displazije: uzroci, simptomi, metode liječenja

Unatoč činjenici da živimo u stoljeću moderne tehnologije, i, čini se, većina bolesti temeljito je proučavana. Ipak, još uvijek postoje bolesti, čiji uzroci još nisu poznati. Takve bolesti uključuju fibroznu displaziju.

Ova je bolest vjerojatnije nasljedna anomalija povezana s oslabljenom koštanom srži i manifestira se u razvoju rane dobi. I unatoč tome, bolest se može otkriti iu ranoj fazi razvoja, a već u odrasloj dobi.

Koje su vrste fibrozne displazije klasificirane? Kakve dijagnostičke metode postoje i koje simptome prati bolest? Koji su rizici i komplikacije? Sve o bolesti možete pročitati u nastavku.

Vlaknasta displazija: epidemiologija

Vlaknasta displazija kosti prvi je put prijavljena 1927. na 19. kongresu kirurga u Rusiji. Ovo izvješće pripadalo je Brytsev V.R., čije ime bolest se sada zove. Ali to nije uvijek bio slučaj.

Unatoč činjenici da je fibroznu displaziju kostiju prvi opisao Brytsev, neko vrijeme je postala poznata kao Liechtenstein-Jaffe bolest. Ova dva znanstvenika samo su dopunili opis koji su dali Bryceans.

Nakon toga, na inicijativu TP Vinogradove 1973. godine, ova je patologija u cijeloj svjetskoj literaturi preimenovana u Bryitsev-Liechtenstein-ovu bolest. Prema otkrivaču, uzrok razvoja osteofibrozne displazije smatra se oštećenjem rada mezenhima, koji reproducira vlaknasto koštano tkivo.

Posljedica toga je nepotpuna i nepotpuna struktura. Stoga se fibroza koštane srži javlja s tendencijom rasta i formiranjem tipičnog osteoida. Slični poremećaji razvijaju se u embrionalnom razdoblju pod utjecajem neizvjesnih čimbenika. Mogu se proširiti ili na područje kosti, ili na cijelu kost, ili uključiti nekoliko kostiju u nizu.

Vlaknaste displazije čine oko 5% svih benignih koštanih lezija. Međutim, prava incidencija nije poznata, jer mnogi pacijenti nemaju simptoma. Lokalizirana fibrozna displazija čini 75-80% slučajeva.

Vlaknasta displazija je polagano rastuća lezija koja se obično javlja u razdobljima rasta kostiju i stoga se često može vidjeti u pojedinaca u ranoj adolescenciji iu kasnoj adolescenciji.

Vlaknasta displazija, koja se razvija u nekoliko kostiju, čini 20-25% svih slučajeva, a pacijenti s ovim oblikom, u pravilu, pokazuju manifestacije ove bolesti u nešto ranijoj dobi (prosječna dob je 8 godina).

Trudnoća može uzrokovati povećani rast lezije. I muškarci i žene razvijaju ovaj poremećaj jednako, iako je višestruka varijanta, koja je povezana s McCune-Albrightovim sindromom, najčešći kod žena.

Vlaknasta displazija je ne-naslijeđena anomalija razvoja kostiju, u kojoj je normalno koštano tkivo zamijenjeno fibro-koštanim tkivom. Taj je uvjet prvi put 1942. opisao Lihtenštajn i Jaffe. Stoga se fibrozna displazija ponekad naziva i Liechtenstein-Jaffe bolest. Proces bolesti može biti lokaliziran u jednoj ili više kostiju.

Lokalizirana fibrozna displazija može se pojaviti kao dio McCune-Albrightovog ili Mazzabroudovog sindroma. Vlaknaste displazije također se mogu razviti u vezi s drugim endokrinim disfunkcijama, na primjer, u hipertireoidizmu, hiperparatiroidizmu, akromegaliji, kod šećerne bolesti, Cushingovom sindromu.

Vlaknasta displazija [PD] (ili Brytsev - Liechtensteinova bolest) je benigni patološki proces u kojem vlaknasto vezivno tkivo raste u kostima kostura umjesto normalnog koštanog tkiva (u svojoj morfologiji, PD je blizu stvarnim tumorima, klasificira se kao tumorski procesi).

Osnova fibrozne displazije, prema većini stručnjaka, je nenormalan razvoj osteoblastičnog mezenhima, koji gubi sposobnost transformacije u hrskavično i koštano tkivo i pretvara se u vlaknasto vezivno tkivo.

Bolest počinje u djetinjstvu, ali zbog čestog dugotrajnog asimptomatskog tijeka može se otkriti u bilo kojoj dobi. Među izazivačima, od najveće su važnosti ozljede, lokalna infekcija, poremećaji metabolizma, toksikoza trudnica, ekstrakcija zuba, UHF terapija.

Intenziviranje tekućeg procesa raste nakon biopsije, uporabe oralnih kontraceptiva, formiranja menstrualnog ciklusa. Jedan od mogućih uzroka je učinak toksičnog industrijskog otpada na tijelo trudnice i fetusa.

Na temelju činjenice da je proces često otkriven u ranom djetinjstvu, možemo pretpostaviti njegovu prirodnu prirodu (mutacija gena koji kodira α podjedinicu G proteina u kromosomu 20q13.2 - 13.3). FD polako napreduje, a nakon početka puberteta stabilizira se, međutim, zahvaćeni organ kosti ostaje cijeli život strukturno i funkcionalno neispravan.

PD je najčešći u djetinjstvu i, prema brojnim autorima, varira od 2 do 18% tumorskih koštanih formacija, od kojih je oko 20-40% maksilofacijalna lokalizacija. Bolest se najčešće dijagnosticira u dobi od 6 do 15 godina, što odgovara razdoblju rasta skeleta lica, promjeni i rastu zuba, promjeni razine spolnih hormona. U strukturi bolesti prevladava ženski spol.

Vjeruje se da je fibrozna displazija ili prirođena nasljedna bolest, ili patologija uzrokovana mutacijom gena u fetusu. Ali pravi uzroci bolesti do kraja još nisu razjašnjeni. Nije pogodan za liječenje, a za pogoršanje simptoma je potrebna kirurška intervencija. Dakle, bolest je velika smetnja.

Klasifikacija obrazaca

Vlaknaste displazije klasificiraju se prema broju zahvaćenih kostiju u monosalnu i poliozmalnu. Ako je zahvaćena samo jedna kost, a to se često događa, oblik displazije se naziva monosupportal. Poliozomalni oblik dijagnosticira se kada je zahvaćeno više kostiju. I češće se svi žarišta nalaze na jednoj strani tijela.

Poraz također može biti:

• fokalne (fibrocistična displazija kostiju);
• difuzno.

Neke osobine manifestiraju se fibroznom displazijom u kostima lubanje. Od svih ravnih kostiju, to je najčešće zahvaćen ovim patološkim procesom. Često se oštećenje kosti lubanje može uočiti u nekoliko žarišta odjednom, ali je bolest najčešća u frontalnim i maksilarnim kostima.

Displazija gornje čeljusti očituje se simptomom koji se naziva lavica od kosti. Ako se donja čeljust promijeni, pojavljuje se simptom koji se naziva "kerubizam". Proces je lokaliziran u kutu čeljusti, zbog čega nastaju karakteristične pretjerano zaobljene obraze, poput onih u kerubina.

Dijagnoza se postavlja na temelju radioloških slika i histološkog pregleda patološkog rasta. Oštećenje gornjih ekstremiteta Lokalizacija bolesti ovisi o stupnju osteogeneze u kojoj je došlo do poremećaja.

Gornje ekstremitete obično su rijetko pogođene ovom bolešću, češće se to događa kada je poliozalni oblik. Lezija humerusa s fibroznom osteodisplazijom je jedina moguća manifestacija patologije gornjeg ekstremiteta.

Najčešće se zakrivljenost kosti ne pojavljuje, a deformacija se izražava samo u ujednačenom zadebljanju. Kosti stječu oblik klupskog oblika. Bolest se dijagnosticira nakon patološkog prijeloma. U rijetkim slučajevima moguće je blago skraćivanje ili produljenje nadlaktice.

Bolest se dijagnosticira na temelju pregleda i radioloških znakova. Lezija donjih ekstremiteta Kosti nogu doživljavaju povećano opterećenje: moraju držati cijelo tijelo, stoga, kada se koštana supstanca oštećuje fibroznom displazijom, često se promatra deformacija kosti, a deformacije su karakteristične.

Važan klinički znak bolesti je hromost. Ovaj se simptom primjećuje kod gotovo polovice bolesnika, ali se izražava u različitim stupnjevima. Najčešće se hromost pojavljuje kada se zahvaćeni udovi produljuju ili skraćuju. Promjena dužine javlja se u gotovo 100% slučajeva, tako da je šepavost stalan simptom bolesti. Femur je najveća kostura kostura.

Ona nosi značajno opterećenje, pa se tijekom patološkog procesa u kosti gotovo uvijek javlja njegova deformacija, au polovici slučajeva skraćivanje:

• femur pogođen displazijom je savijen na način koji nalikuje pastirskom štapu (hokejska palica, bumerang);
• proksimalni dio kosti je ponekad zakrivljen toliko da je veći ražanj na razini zdjeličnih kostiju;
• to dovodi do deformiteta vrata bedrene kosti, utječe na hod (pojavljuje se šepavost), što stvara dodatno opterećenje kralježnice.

Ako je femur zahvaćen, skraćivanje je obično značajnije nego u slučaju bolesti tibije: skraćivanje može biti beznačajno (oko 1 cm) ili vrlo veliko (više od 10 cm).

Skraćivanje se formira iz više razloga:

• Pod utjecajem značajnog opterećenja, kost se deformira i kao rezultat se skraćuje;
• U patološkom fokusu, rast se ne događa u dužini, već lateralno, što dovodi do zadebljanja kosti, ali u isto vrijeme gubi u dužini;
• Ako se patološki fokus nalazi u metafizi, zadebljanje ne može biti praćeno deformacijom, au ovom slučaju skraćivanje kosti će biti manje;
• Nakon patološkog prijeloma, rizik od skraćivanja kosti zbog nepravilnog prirasta fragmenata naglo se povećava.

Kosti tibije i fibule relativno rijetko postaju lezije, osobito u izoliranom obliku bolesti. Ako pacijent ima višestruke koštane lezije, tada je vjerojatnost da će jedna od lezija biti u kostima tibije vrlo visoka.

Kao posljedica oštećenja ovih kostiju, može doći do skraćivanja ekstremiteta, ali je to beznačajno i takvi slučajevi su rijetki. Skraćivanje nastaje kao posljedica deformiteta sablje (zakrivljenost prednje strane), usporavajući duljinu rasta kostiju.

U rijetkim slučajevima, fibrozna displazija utječe na kosti palcana ili stopala. U ovom slučaju, spužvasta supstanca u kosti se zamjenjuje patološkim tkivom, kost postaje krhka, a bol se često događa pri hodu. Falange prstiju postaju kratke i guste, prsti izgledaju kao odrezani.

Ako je patološki fokus lokaliziran u ishijalnoj ili ilijačnoj kosti, to dovodi do deformiteta prsnog prstena, što, zauzvrat, uzrokuje deformaciju kralježaka i zakrivljenost kralježnice.

uzroci

To dovodi do stvaranja vlaknastog disorganiziranog koštanog matriksa s formiranjem primitivnog koštanog tkiva, koje nije u stanju sazrijeti u lamelarne kosti. Sam proces mineralizacije također prolazi abnormalno.

Uzroci bolesti nisu u potpunosti shvaćeni. Moguća je genetska predispozicija, ali nisu provedena posebna istraživanja. Pretpostavlja se da bolest počinje nepravilnostima u formiranju mezenhima u embrionalnom stadiju.

Vlaknaste displazije uzrokuje somatska mutacija gena GNAS1 smještena na kromosomu 20q13.2-13.3. Ovaj gen kodira alfa podjedinicu stimulirajućeg proteina G, Gsα. Kao rezultat ove mutacije, aminokiselina arginin (u proteinu) na položaju 201 (R201) zamijenjena je aminokiselinom cisteinom (R201C) ili histidinom (R201H). Ovaj abnormalni protein stimulira G1 ciklički adenozin monofosfat (AMP) i osteoblaste (stanice) na višu stopu sinteze DNA nego u normalnim stanicama.

Uzrok fibrozne displazije još uvijek nije jasan do kraja. Prisutnost unilateralne, a ponekad i bilateralne, s prevladavanjem patoloških promjena na jednoj strani, ukazuje na rane embrionalne poremećaje u razvoju mezenhimalnog tkiva. Ne postoje uvjerljivi dokazi o genetičkom nasljeđivanju bolesti.

Vlaknaste displazije najčešće se vide u djetinjstvu i kongenitalne su, ali ponekad se bilježe mnogo kasnije. Češće su bolesne žene, u 78% je registriran polismalni oblik lezije jednog ekstremiteta.

Vlaknaste displazije karakterizira spora progresija (na samom početku bolesti nema boli), a zatim se postupno kosti zgusnu, deformiraju, savijaju.

Kod adolescenata nakon početka puberteta razvoj je donekle zaustavljen, a ako do tog trenutka nije otkrivena displazija, patologija može biti nizak godinama. Često u odraslih, bolest počinje ponovno napredovati nakon prijeloma ili neke ozbiljne ozljede u području femura ili tibije.

Godine 2006. otkriven je gen, zbog mutacije kojoj dolazi do fibrozne displazije. Danas se nastavlja rad na pronalaženju mogućnosti blokiranja ove mutacije, ali sve to ostaje na razini preliminarnih laboratorijskih studija.

Trenutno je nemoguće spriječiti razvoj fibrozne displazije kosti, a njezino liječenje uglavnom se sastoji u kirurškom uklanjanju deformiranih tkiva i njihovoj zamjeni s transplantatima.

Simptomi i manifestacije

Tijek bolesti u različitim slučajevima može biti različit. Zbog nepoznatih razloga neki pacijenti imaju spor tijek, dok drugi imaju brzu progresiju patološkog procesa.

Takav brzi rast u kombinaciji je s naglašenim staničnim polimorfizmom koji ga približava onkološkom procesu (s koštanim sarkomom). Najčešće je tibijalna kost uključena u patološki proces, što dovodi do karakterističnog izgleda pacijenta. Međutim, priroda kliničke slike ovisi o mjestu lezije.

Česti klinički simptomi su sljedeći:

• Preoblikovanje kostiju mlohavosti (ako proces utječe na kosti donjih udova, što dovodi do njihovog skraćivanja ili produljenja)
• Bol na mjestu ozljede
• Patološki prijelomi.

Bolni sindrom u fibroznoj displaziji kostiju karakteriziraju određeni znakovi.

To su sljedeće:

1. Najčešće karakterizirane oštećenjem kostiju donjih ekstremiteta i lubanje, praktički su odsutne ako su gornji udovi ili kosti tijela uključeni u patološki proces
2. Bol ima različito trajanje i, shodno tome, stupanj restrikcije pacijenta također značajno varira.
3. U nedostatku fizičkih napora i za vrijeme odmora, bol se praktički ne ometa
4. Povećana bol se primjećuje ako osoba pokreće bilo koji pokret ili podiže težinu.
5. Prisutnost šepavosti i deformacija pridonosi povećanju boli.

Poraz tibije, koja je omiljena lokalizacija fibrozne osteodisplazije, dovodi do njezine zakrivljenosti naprijed i na stranu. Istodobno dolazi do lateralnog poravnavanja kosti i područja neravnomjernog širenja.

Bol se može pojaviti ili istovremeno s pojavom deformiteta, ili neko vrijeme prije ili nakon njegovog pojavljivanja. Promjena oblika bedrene kosti također dovodi do karakteristične deformacije.

Sastoji se od izražene zakrivljenosti bedra izvana. U tom slučaju, veći trohanter može doseći gotovo krilo ilijake. To dovodi do značajne promjene u hodu. Takva deformacija u medicinskoj literaturi ima različita imena, npr. Oblik hokejske palice, ručke za posudu itd.

Patološki proces koji pogađa humerus uzrokuje njegovo širenje u tipu buzdovana. To također narušava strukturu ruke, čiji izgled nalikuje nasjeckanim prstima.

To je zbog skraćivanja i zadebljanja falanga. Zakrivljenosti kostiju uzrokuju labave spojeve. To stvara uvjete za razvoj degenerativno-distrofnog procesa u njima (deformirajući osteoartrozu), što dodatno narušava ljudsko stanje. Situacija se može pogoršati pogrešno stečenim frakturama, kod kojih je kost konačno savijena i skraćena.

U slučaju fibrozne displazije kostiju mogu se pojaviti rijetki oblici bolesti u kojima su pogođene sljedeće anatomske strukture:

Važno je istaknuti jednu značajku fibrozne osteodisplazije. Ta bolest uvijek počinje od djetinjstva, a zatim se uočava njegova progresija (sporo ili brzo, ovisno o učinku uzročnih čimbenika).

Nakon početka puberteta uočava se stabilizacija patološkog procesa. Stoga, liječenje ove bolesti treba započeti što je prije moguće kako bi se što više kosti održalo što je moguće normalnijim.

Pacijenti s manjim pojedinačnim lezijama možda uopće ne osjećaju nikakve simptome i ne pokazuju znakove, a njihove koštane patologije mogu se slučajno otkriti tijekom rendgenskih pregleda iz potpuno različitih razloga.

Međutim, bol, oteklina i osjetljivost kostiju najčešći su simptomi i manifestacije u simptomatskih bolesnika. Endokrini poremećaji mogu biti početne manifestacije kod nekih pacijenata.

Najčešća skeletna mjesta na kojima se razvija pojedinačna fibrozna displazija uključuju:

1. rebra
2. proksimalni femur,
3. kraniofacijalne kosti,
4. leđa gornje čeljusti.

Ove pojedinačne lezije obično pokrivaju samo mali dio kosti, ali u nekim slučajevima, ovo vlaknasto tkivo može zauzeti cijelu dužinu kosti. Kod višestruke fibrozne displazije, bolest se može razviti od najmanje dvije kosti do više od 75% kostiju kostura.

Ovaj oblik fibrozne displazije najčešći je u kuku, potkoljenici, zdjeličnim kostima i kostima nogu. Ostala mjesta na kojima se bolest razvija, ali rjeđe, uključuju: rebra, lubanju i kosti gornjih udova. I još rjeđe (pa čak i neuobičajeno), ovaj oblik bolesti može se razviti u lumbalnoj, vratnoj kralježnici i ključnoj kosti.

Najčešće fizičke malformacije ove bolesti su nedosljednosti u dužinama nogu, asimetrija lica i deformacije rebara. Fraktura je najčešća komplikacija fibrozne displazije svih dviju vrsta.

Prijelomi kostiju zabilježeni su kod više od polovice bolesnika. Mnogi pojedinci također razvijaju deformitete nosivih kostiju. Gotovo 75% bolesnika s fibroznom displazijom pati od bolova, deformiteta kostiju ili patoloških fraktura.

Maligna transformacija fibrozne displazije javlja se vrlo rijetko, zabilježena frekvencija je oko 0,4-4%. Više od polovice bolesnika s malignom transformacijom prošlo je radijacijsku terapiju.

Najčešći maligni tumori su osteosarkom, fibrosarkom i hondrosarkom. Većina bolesnika je starija od 30 godina. Većina tih karcinoma razvija se u kostima lubanje, zatim u kukovima, nogama i zdjelici. Stopa maligne transformacije veća je kod pojedinačnih lezija nego u višestrukim lezijama.

Dijagnoza bolesti

Dijagnoza fibrozne displazije kostiju uvelike se temelji na rezultatima rendgenskog pregleda. Njegovo ponašanje u vezi s procjenom kliničkih manifestacija dramatično smanjuje postotak dijagnostičkih pogrešaka.

Glavne značajke ove bolesti koje se mogu otkriti na rendgenskoj snimci su sljedeće:

• Varsko odstupanje femura, tj. Više prema vanjskoj površini
• Veći pljuvački je iznad normalne razine, približavajući se krilu ilija
• Povećanje kostnih naslaga u lubanji - frontalno, zatiljno i parijetalno
• Povećanje debljine vremenskog luka
• Glatka stražnjica nosa
• Skraćivanje kosti gornjih i donjih udova
• Ljekovite inkluzije na općoj pozadini kosti
• Karakteristično - "matirano staklo", koje se određuje na slici zahvaćene kosti
• Gotovo potpuno odsustvo medularnog kanala, što je povezano s patološkim rastom nesavršene kosti
• Izmjena žarišta prosvjetljenja žarištima zbijanja.

Prisutnost određenih radioloških znakova bolesti ovisi o trajanju bolesti i broju kostiju uključenih u patološki proces. Nije potrebno kombinirati sve simptome kod jednog pacijenta. Dijagnoza fibrozne osteodisplazije trebala bi biti pravodobna, kao i naknadno liječenje, jer je ova bolest povezana s pretumorskim procesima.

Sljedeći znakovi ga približavaju onkološkim uvjetima:

• Mogućnost prijelaza fibrozne osteodisplazije u pravi tumor, osobito u djece
• Povratak patološkog procesa nakon kirurškog uklanjanja lezije
  Neke značajke morfologije
• Malignost, tj. Malignost procesa.

Dakle, Braytsev-Liechtensteinova bolest je displastični proces u kojem postoji realna mogućnost potpuno nerazvijenog koštanog tkiva u tumoru s patološki brzim rastom i podjelom.

Pri provođenju radiografije, operateri aparata i drugi stručnjaci nadležni za ovu materiju mogu otkriti fibroznu displaziju kao intramedularni i dobro definirani fokus u području dijafize ili metafize kostiju.

Lezije se mogu kretati od potpuno prosvijetljenog do potpuno sklerotičnog. Međutim, većina lezija ima karakterističan maglovit izgled ili se nazivaju i izgledom od mutnog stakla.

Stupanj zamućenosti na rendgenskoj slici izravno je povezan s njegovom glavnom histopatologijom. Više radiolucentne lezije sastoje se uglavnom od vlaknastih elemenata, dok više radiopaque lezija sadrži veliki udio koštanog tkiva. Osim toga, lezije mogu biti okružene debelim slojem sklerotičnog reaktivnog tkiva, koje se naziva "kože".

Scintigrafija se može primijeniti u određivanju opsega bolesti. Aktivne fibrozne lezije, posebice kod mladih bolesnika, značajno povećavaju apsorpciju izotopa, a apsorpcija će postati slabija s dozrijevanjem lezije.

Ali najbolje od svega, opseg lezije je prikazan na kompjutorskoj tomografiji. Na CT-u, većina pacijenata lako može razlikovati fibroznu displaziju od drugih lezija u diferencijalnoj dijagnozi.

Dijagnoza se postavlja na temelju prikupljanja anamneze, pregleda pacijenta, rendgenskog pregleda. Činjenice kao što su brojni prijelomi kostiju, patološki prijelomi dijagnostički su značajni.

Uporna bol može ukazivati ​​na bolest (znak je tipičniji za odrasle), deformitet ekstremiteta. Bol je prisutna u samo polovici odraslih bolesnika i gotovo uvijek ne postoji kod djece.

To je zbog činjenice da se dječje kosti u tijeku rasta postupno fiziološki preuređuju, imaju značajne kompenzacijske sposobnosti. Pokošnica u djece zahvaćena je mnogo rjeđe i kasnije. Prisutnost i ozbiljnost bolnog sindroma također ovisi o mjestu lezije u kosti.

Posebno mjesto u dijagnostici fibrozne displazije je rendgensko snimanje:

• često u ranim fazama, koštano tkivo poprima oblik mat stakla;
• žarišta prosvjetljenja izmjenjuju se s područjima zbijanja;
• kost je na slici vidljiva mrljasta (karakterističan rendgenski simptom za ovu bolest);
• Jasno je vidljiva deformacija kostiju.

Kada se pronađe jedan fokus displazije, potrebno je osigurati da je to doista jedno, da se isključi prisutnost drugih lezija koje su još uvijek asimptomatske. Stoga se pacijenti šalju na rendgensku snimku svih kostiju.

CT se koristi za razjašnjavanje kliničke situacije. Ako kliničke manifestacije nisu izražene, često se konačna dijagnoza može napraviti tek nakon dugog dinamičkog promatranja.

Bolest se diferencira, prije svega, s tumorima, tuberkulozom kostiju, osteodistrofijom štitnjače. Pomoć u dijagnozi će također biti: revizija paratireoidne žlijezde; konzultacije s ftisicijatrom; proizvodnju specifičnih uzoraka za tuberkulozu.

Dijagnoza se provodi na temelju povijesti i rendgenskog pregleda. Provođenje potonjeg je nužno, jer je to najbolji način za proučavanje stanja kostura i njegovih tkiva. Čak i ako pacijent zatraži pomoć u ranim fazama bolesti, rendgenski snimak jasno pokazuje deformitete.

Na slici ova područja izgledat će kao matirano staklo i sadržavati specifične inkluzije. Ako je prisutan jedan ili više čimbenika, pacijent može biti poslan na denzitometriju i CT kosti.

Treba zapamtiti da u vrlo ranim fazama, s malim brojem simptoma i jednim malim fokusom, čak is rendgenskim pregledom, nije uvijek lako dijagnosticirati bolest. Radi potpunosti i isključivanja drugih mogućih uzroka, pacijentu se može preporučiti da se posavjetuje i provjeri kod brojnih specijalista (kardiologa, onkologa, itd.).

liječenje

Liječenje fibrozne displazije kostiju povezano je s različitim poteškoćama. Najveći od njih je da nema sredstava za patogenetsku terapiju, jer je bolest povezana s narušenim embrionalnim razvojem.

Osim toga, uzročni čimbenici ove patologije nisu potpuno poznati. Dakle, Schlumberger je smatrao da je osnova fibrozne osteodiplazije iskrivljene reakcije koštanog tkiva na traumatsko oštećenje.

Nisu svi bolesnici osteoblasti normalno funkcionirali, kako bi u potpunosti nadoknadili nastali defekt u kosti. Netko je formiranje nezrelog tkiva, što je povezano s razvojem bolesti. Neki autori pokušali su objasniti patološke promjene do kojih dolazi zbog nepravilnog funkcioniranja endokrinog sustava.

Kao podršku, naveli su Albrightov sindrom. Međutim, endokrini poremećaji nisu pronađeni kod svih bolesnika. Recklinghausen je ovu patologiju smatrao lokalnom manifestacijom neurofibromatoze. Trenutno je usvojen neki uvjetni koncept koji se odnosi na uzroke i mehanizme razvoja ove bolesti.

Vjeruje se da je to poremećaj embrija koji se javlja nakon rođenja zbog prisutnosti kongenitalnog neurološkog poremećaja. To potvrđuje prisutnost središnjih poremećaja u sustavu hipofize i kore nadbubrežne žlijezde. Ova okolnost može otvoriti nove mogućnosti liječenja (korištenje određenih farmakoloških lijekova s ​​endokrinim djelovanjem).

Glavni zadatak u liječenju takvih bolesnika je smanjiti ozbiljnost manifestacija ove patologije i poboljšati sposobnost samostalne njege i profesionalnih aktivnosti. Za postizanje tog zadatka u većini slučajeva primjenjuje se ortopedski tretman.

Također vrlo važne mjere za prevenciju patološki nastalih prijeloma. U ovom slučaju, taktika će biti određena mineralnom gustoćom kosti, razinom kalcija i fosfora u krvi. Kirurško liječenje fibrozne displazije kostiju nije rutinsko. Postoje određene indikacije za njihovo korištenje kada je vjerojatnost dobivanja najpovoljnijeg rezultata visoka.

Glavni pokazatelji su sljedeći:

• Brz rast nidusa
• Stalni bolni sindrom povezan s fibroznom osteodisplazijom
• Prisutnost prijeloma određenog mjesta, u kojem postoji velika prijetnja životu pacijenta
• Prisutnost fokalnih cista.

Glavne faze kirurškog liječenja su sljedeće:

1. Uklanjanje koštanog područja zahvaćenog patološkim procesom
2. Brisanje sadržaja
3. Punjenje šupljine homograftom
4. Dugi period imobilizacije uda za stvaranje jakog kost kosti.

U djetinjstvu se najčešće koristi radikalna operacija. Cilj mu je potpuno ograničiti širenje bolesti. Daljnji rast kostiju osiguran je stimulacijom osteoblastom. Ako se formiraju lažni zglobovi bez obzira na dob pacijenta, tada se upotrebljavaju naprave Iliazarov. Oni pomažu u sprečavanju skraćivanja ekstremiteta.

Rast fibroznog tkiva u predjelu lubanje uvijek dovodi do njegove deformacije i asimetrije, ali točnije manifestacije određuju lokalizacija fokusa:

• Naklonost čeljusti odlikuje se zadebljanjem i vizualnim širenjem gornjeg ili donjeg dijela lica. Fibrozna displazija mandibule je češća. Razvija se u blizini velikih i malih kutnjaka i izgleda kao oticanje obraza.
• Patologija u čelu ili krunici glave posebno je opasna jer može uzrokovati pomicanje koštane ploče i pritisak na mozak.
• U pozadini endokrinih poremećaja, bolest može izazvati proliferaciju vlaknastog tkiva u podnožju lubanje i kvarove hipofize.

Posljedice: disproporcija tijela, lokalna pigmentacija, gubitak komunikacije u radu unutarnjih organa i sustava. Ako se u djetinjstvu dijagnosticira fibrozna displazija kostiju lubanje, liječenje uključuje štedljiv kirurški zahvat.

Odrasli će podvrgnuti resekciji oštećenog područja kosti, nakon čega slijedi transplantacija. Tijekom liječenja mogu se pokazati lijekovi koji inhibiraju razvoj lezije, ublažavaju bolni simptom i potiču konsolidaciju kosti.

Budući da je femur stalno podvrgnut velikom fizičkom naporu, deformacijski procesi u njegovoj strukturi brzo postaju vidljivi. Obično ih karakterizira zakrivljenost kuka prema van i skraćivanje ekstremiteta. U prvim fazama to dovodi do promjene u hodu, zatim do jakog šepanja. Zakrivljenost kostiju izaziva razvoj osteoartritisa, što dodatno pogoršava situaciju.

Budući da promjene u bedrene kosti utječu na rad cijelog kostura, posebno je važno identificirati patologiju u početnoj fazi. Međutim, kad god se otkrije fibrozna displazija femura, liječenje će nužno uključiti operaciju. Kaže se da je u većini slučajeva uspješna i ne dovodi do komplikacija.

Poraz tibije, u pravilu, ostaje neopažen dugo vremena i ne povlači za sobom tešku deformaciju udova. Čak se i bol često ne javlja odmah, već tek nakon nekog vremena. U usporedbi s gore navedenim slučajem, s dijagnozom fibrozne displazije kosti male tibije, liječenje je brže i učinkovitije, iako uključuje i operaciju s resekcijom i transplantacijom.

Najčešće je učinak patologije ograničen na lokalno područje kosti i ne šteti radu unutarnjeg sustava tijela. Ako lezija nije opsežna i prisutna je samo na jednoj kosti, prognoza liječenja je povoljna i gotovo uvijek ima pozitivan ishod.

Rizici i komplikacije

Vlaknasta displazija, koja se nije liječila na vrijeme, često dovodi do invalidnosti. Osim toga, posljedica zanemarenih oblika mogu biti: tumorski procesi (benigne i maligne neoplazme), razvoj popratnih bolesti (sluh, vid, srčana funkcija, itd.), Prekomjerna aktivnost hormona rasta.

Nemojte riskirati svoje zdravlje, ako ste pronašli fibroznu displaziju kosti, liječenje treba povjeriti samo visokokvalificiranim stručnjacima koji se s tom patologijom bave dugi niz godina. Takva briga o uskom profilu na odgovarajućoj razini može se pružiti daleko od svuda, dok je u našoj klinici fibrozna displazija jedno od ključnih područja.

Kirurška intervencija u liječenju fibrozne displazije ima kontraindikacije i nije preporučljiva svima. Odaberite druge metode izlaganja kada:

• Bolest se tek počela razvijati, 1-2 njezina fokusa su još uvijek mala i ne nose posebnu prijetnju.
• Ovo je dijete i mjesto malog ognjišta nije podvrgnuto jakoj kompresiji. U ovom slučaju, ostaje vjerojatnost da će razvoj patologije sam po sebi propasti, ali je još uvijek potreban stalni medicinski nadzor.
• Proces se širi u velikom opsegu i uključuje mnoge kosti. Takvim se pacijentima preporučuju druge metode liječenja, uključujući lijekove.

Važno: bez obzira na stupanj fibrozne displazije, kontraindikacije za kirurško liječenje nisu razlog za očajanje. Danas, medicina ima dovoljno mogućnosti da napravi pozitivna predviđanja u slučajevima s najopsežnijim lezijama.

Vlaknasta displazija se, nažalost, ne liječi lijekovima. Najbolji rezultat u ublažavanju simptoma pokazuje operacija, osteotomija, kiretaža i koštani transplantati.

Operacija u ranoj dobi (3-4 godine) poboljšava prognozu, sprječava skraćivanje ekstremiteta i razvoj deformiteta. Uz dramatičnu promjenu u bedru, aloplastija se kombinira s fiksacijom kosti s metalnom pločom i korektivnom osteotomijom.

Pri skraćivanju ekstremiteta, produljenje kosti se izvodi pomoću aparata za distrakciju-kompresiju. U slučaju poliozaloznog oblika fibrozne displazije, višestruke promjene ograničavaju mogućnost korištenja kirurških intervencija. Pacijentu je dodijeljena posebna ortopedska obuća, terapija vježbanjem, masaža.

Pacijentima s fibroznom displazijom preporuča se da preispitaju svoj način života kako bi se uklonilo opterećenje na kosti femura i tibije (posebno pate od dugotrajnog stajanja i sjedenja u istom položaju). Također je važno slijediti dijetu i kontrolnu težinu.

Prognoza patološkog liječenja općenito je povoljna (komplikacija fibrozne displazije je uočena samo u 2% slučajeva i uglavnom ako se patologija manifestira u bolesnika starijeg od 30 godina, u djece komplikacija nakon operacije i oporavak se očituje samo u 0,4% slučajeva). Glavni uvjet za dobar rezultat je pravodobno otkrivanje bolesti i kompetentno ortopedsko liječenje.

Metoda obnavljanja i ublažavanja simptoma fibrozne displazije odabrana je za svakog pacijenta pojedinačno. Treba imati na umu da jedan tretman ne može biti ograničen - nakon njegovog završetka potrebno je stalno promatranje od strane specijalista, što će smanjiti vjerojatnost recidiva, sve do potpunog nestanka svih znakova patologije.

Stopa recidiva fibrozne displazije, čak i nakon struganja i presađivanja kostiju, je visoka. Međutim, većina pojedinačnih lezija stabilizira se sa zrelošću skeleta. Po pravilu, jedan oblik nije pretvoren u množinu.

Višestruki oblici mogu biti vrlo ozbiljni (u svojim manifestacijama), ali se također (najčešće) stabiliziraju tijekom puberteta. Međutim, postojeće deformacije mogu napredovati.

Kao preventivna mjera može se razmotriti opće zdravlje tijela: sanacijska gimnastika, jačanje mišićnog sustava, masaža, terapeutske kupke, prevencija prijeloma, uporaba vitamina, itd. Preporučuje se odustati od loših navika i izbjegavati fizičko preopterećenje.

Vlaknaste displazije kostiju nogu

Liječenje u našoj klinici:

• Besplatna liječnička konzultacija
• Brzo uklanjanje boli;
• Naš cilj: potpuna obnova i poboljšanje oštećenih funkcija;
• Vidljiva poboljšanja nakon 1-2 sesije;

Vlaknasta displazija je vrlo ozbiljna patologija koštanog tkiva s djelomičnom zamjenom njezinim vezivnim vlaknima. Naravno, ožiljno tkivo ne posjeduje svojstva kosti. Stoga postoji povreda integriteta, brojni prijelomi u području žarišta supstitucije. Uz potpuno uništenje kosti može se formirati njegova zakrivljenost.

Vlaknaste displazije kostiju pogađaju uglavnom djecu i adolescente. To je zbog činjenice da su intrauterini razvojni poremećaji temelj patoloških promjena. Primarni znakovi mogu se formirati u prisustvu povezanih čimbenika rizika. Sjedeći način života, nedostatak razvoja mišića u donjim ekstremitetima, nutritivni nedostaci pojedinih vitamina i minerala - sve to je poticaj za razvoj fibrozne displazije kostiju nogu.

Važno je razumjeti da je bolest, iako u većini slučajeva ima prirođenu etiologiju, lako podložna korekciji i prevenciji. Vlaknasta displazija stopala često pogađa cjevaste duge kosti: femoralnu, malu i veliku tibiju. U slučaju potpunog uništenja, može se otkriti poliozalni oblik. Monoosalni oblik je lokalizacija pojedinačnih žarišta fibrozne zamjene koštanog tkiva u šupljini jedne kosti. Rijetko se oblikuje bilateralna transformacija. Obično trpi samo jedan ud.

Ako sumnjate da u sebi ili vašem djetetu postoje takve promjene, savjetujemo vam da odmah potražite liječničku pomoć. Da biste to učinili, možete se prijaviti za besplatan termin u našoj klinici za manualnu terapiju. Iskusni ortopedski kirurg provest će temeljiti pregled. On će dijagnosticirati i reći kako se može provesti liječenje kako bi se zaustavio patološki proces i vratilo normalno stanje koštanog tkiva.

Uzroci fibrozne displazije

Potrebno je znati uzroke fibrozne displazije kostiju kako bi ih se moglo isključiti i tako provesti učinkovitu prevenciju bolesti.

Potrebno je započeti s čimbenicima utjecaja u fazi prenatalnog razvoja. Visok rizik od razvoja patologije u fetusa može se pojaviti ako žena tijekom trudnoće:

• nije slijedio preporuke liječnika;
• nisu koristili vitaminsko-mineralne komplekse;
• koristi se na hormonskim lijekovima na recept za očuvanje trudnoće;
• patila je od akutnih virusnih i bakterijskih infekcija;
• tretirana je antibakterijskim i antivirusnim sredstvima.

Nakon rođenja uključena je sljedeća triada negativnih čimbenika:

1. nedostatak adekvatne skrbi za dijete, uključujući masažu, gimnastiku, zračne kupke;
2. nedostatak vitamina D, što dovodi do pokretanja procesa uništenja koštanog tkiva na pozadini rahitisa;
3. smanjenje razine imunološke zaštite u nedostatku dugog razdoblja dojenja.

Stoga se može zaključiti da rizična skupina za razvoj fibrozne displazije kostiju nogu uključuje dojenčad iz socijalno ugroženih obitelji koji su preuranjeni i umjetno hranjeni. Prevencija rahitisa je važna, pogotovo u sjevernim regijama, gdje postoji manjak sunčanih dana.

U dobi od 3 godine, faktori rizika za displaziju dopunjeni su nedostatkom pojedinih elemenata u svakodnevnoj prehrani. Poznato je da se djeca u vrtićima i predškolskoj dobi odlikuju svojom glatkoćom u izboru proizvoda za hranu. Uglavnom, kategorički odbijaju mlijeko i mliječne proizvode. To dovodi do neizbježnog nedostatka kalcija. Počinje totalno uništenje zubne cakline. Nakon trajnog i nepobjedivog karijesa dolazi do displazije kostiju. Kalcij se ispire iz velikih količina. U uvjetima potpunog nedostatka ovog elementa u tragovima u krvi, žarišta se zamjenjuju vlaknastim vezivnim vlaknima.

Dakle, ako vaše dijete u dobi od 4 do 7 godina ima ozbiljan problem sa zubima, stalno posjećujete stomatologa i još uvijek ne pomaže izliječiti karijes, ne biste trebali misliti da dijete jednostavno jede slatkiše. Najvjerojatnije ima nedostatak kalcija. Hitno je potrebno napraviti biokemijski test krvi s definicijom ovog elementa u tragovima. Ako je nedostatak stvarno prisutan, onda je važno provesti specifičnu prevenciju i potražiti uzrok patologije.

Kod odraslih osoba, sljedeće patologije mogu uzrokovati fibroznu displaziju kostiju nogu:

• osteoporozu, uključujući one izazvane hormonskim poremećajima i crijevnim bolestima;
• prekomjerna tjelesna težina s povećanjem fizičkog opterećenja na periost, koji gubi sposobnost opskrbe krvi do kosti;
• nepravilno postavljanje stopala;
• sjedilački način života i pretežno sjedilački rad;
• totalna distrofija bedrenog živca u pozadini dugotrajne osteohondroze lumbosakralne kralježnice s povredom inervacije svih tkiva donjeg ekstremiteta s jedne ili obje strane;
• endokrine bolesti nadbubrežnih žlijezda i štitnjače;
• uništavanje velikih zglobova donjeg ekstremiteta i, posljedično, slabljenje mišićnog tkiva, osiguravajući normalnu opskrbu krvi.

Vlaknasta displazija femura (femur)

Vlaknasta displazija femura može biti prirođena i stečena, jednostruka ili multifokalna, cistična ili jednostavna. Oblik patologije ovisi o dobi pacijenta. Multifokalna fibrocistična fibrodisplazija javlja se u starijih bolesnika u pozadini hormonske osteoporoze.

Kod djece mlađe od 3 godine fibrozna displazija kuka najčešće se manifestira u obliku potpune zamjene koštanih trabekula ožiljcima vezivnog tkiva. Zakrivljenost ekstremiteta brzo počinje smanjivanjem njezine duljine. Samo kretanje nije moguće. Utvrđene su brojne frakture, čije mjesto ne raste na tipičan način uz pomoć formiranja kalusa.

Kod djece u dobi od 3 do 7-8 godina takva patologija može biti posljedica grubog kršenja dijete i napora na opterećenju donjih ekstremiteta. U novije vrijeme, takozvani hipodinamički oblik displazije postao je raširen. Treba razumjeti da je za pravilnu opskrbu krvlju periosta potreban dobar koordinirani rad mišića Byrda i potkoljenice. Dobro trenirani mišići stimuliraju opskrbu kapilarnom krvlju i ubrzavaju metaboličke procese u koštanom tkivu. Ako nema redovitog i potpunog fizičkog napora na donjim udovima, tada se koštano tkivo može početi lomiti. U područjima distrofičnih promjena dolazi do stvaranja ožiljaka s vezivnim tkivom.

Vlaknasta displazija femura karakterizira brzi progresivni tijek. Ako dijete ima pritužbe na bol u području bedrene kosti, kuka ili koljena, odmah kontaktirajte iskusnog ortopeda. Liječnik će propisati liječenje koje će zaustaviti tijek opasne patologije.

Vlaknasta displazija koljena

Vlaknasta displazija koljenskog zgloba patologija je u kojoj su zahvaćene glave koje tvore kosti kosti (femoralna i tibia). Preostala cjevasta struktura može ostati nepromijenjena. U području glave formiraju se brojni žarišta vlaknastog punjenja. Ova patologija zahtijeva pažljivu dijagnozu pomoću radiografskih slika. Oni jasno pokazuju ogranicene žarišta, u kavitetu kojih nema koštanog tkiva, nego cicatricial. To daje učinak zamračenja. Diferencijalna dijagnoza je potrebna kako bi se isključila osteosarkom i druge vrste malignih neoplazmi.

Patologija zgloba koljena manifestira se sljedećim simptomima:

• stalna tupa bol, pogoršana nakon vježbanja;
• klikovi i škripanje pri kretanju u ravnini zgloba kostiju;
• grčevi u bedru i potkoljenici;
• skraćivanje ekstremiteta za 3-5 cm;
• šepavost i valjanje;
• trajne frakture, dislokacije, uganuća u zglobu koljena.

Za bilo koji neugodni osjećaj treba potražiti liječničku pomoć. Pravovremena prevencija i liječenje omogućuje zaustavljanje negativnih manifestacija.

Vlaknasta displazija tibije i fibule

Razvijanje fibrozne displazije tibije u početnim fazama daje pogrešnu postavku stopala. Noga u gležnju je uvučena ili izvučena. Ovisno o tome formira se valgusna ili varusna deformacija tibije. Ako je zahvaćena samo jedna kost, onda postoji poremećaj hoda, a općenito se ne gubi mogućnost neovisnog kretanja.

Vlaknasta displazija tibije opasnija je u smislu buduće prognoze, jer je u ovoj varijanti vjerojatnost invalidnosti u ranoj fazi visoka. U većini slučajeva, fibrozna displazija tibije popraćena je jakim bolom, nedostatkom sposobnosti dugotrajnog fizičkog napora. Zamor mišića nogu prvi je znak problema. Ako se dijete žali na bol u potkoljenici kada se penje stubama, odmah se mora pokazati ortopedu.

Vlaknasta displazija fibule rijetko dovodi do trajnog invaliditeta. Spušta se sporije zbog činjenice da je manje opterećena. Obično se bolest otkrije u slučajnoj radiografskoj slici sumnje na prijelom kosti tibije.

Prije liječenja fibrozne displazije

Važno je shvatiti da takvi simptomi, osobito u djece, mogu manifestirati veliku količinu distrofičnih, endokrinih i metaboličkih bolesti. Stoga je prije liječenja fibrozne displazije donjih ekstremiteta potrebno provesti temeljitu diferencijalnu dijagnozu.

Za početak se možete dogovoriti s iskusnim ortopedom u našoj klinici za manualnu terapiju. Tijekom prvog pregleda, iskusni liječnik će moći napraviti ispravnu prethodnu dijagnozu. Ako je potrebno, preporučit će se dodatne mjere ispitivanja. Obično se koristi MR, tijekom kojeg dijagnoza omogućuje isključivanje svih malignih tumora. Također ćete morati napraviti biokemijski test krvi kako biste isključili endokrine i metaboličke patologije.

Prijavite se za početno besplatno savjetovanje. u našoj klinici. U svakom trenutku možete posjetiti liječnika.

Liječenje fibrozne displazije kosti

Službena medicina liječi fibroznu displaziju kosti operacijom. U žarištima patološki modificiranog tkiva uveden je poseban strukturni sastav, sličan svojstvima koštanog tkiva. To daje pozitivan rezultat samo na vrlo ograničeno vrijeme. Počinje brzo uništavanje koštanog tkiva, koje se nalazi uz popunjena područja zbog još goreg pogoršanja procesa opskrbe krvi.

Jedini učinkovit tretman fibrozne displazije je potpuno uklanjanje uzroka ove patologije. Manualna terapija vam omogućuje da riješite ovaj problem radikalno. Osteopatija eliminira poremećaje u procesu kretanja limfne tekućine i krvi. Masaža ubrzava mikrocirkulaciju. Kineziterapija i fizioterapija jačaju mišiće i vraćaju prirodnu ishranu periosta.

Refleksologija aktivira procese metabolizma i oporavka. U kombinaciji s preporukama nutricionista i manualnog terapeuta, ove tehnike daju pozitivan i dugoročan rezultat.

Važno je započeti liječenje u ranim fazama. Što se prije savjetujete s liječnikom, veće su šanse za oporavak.

Konsultacija s liječnikom besplatno. Ne znate na kojeg liječnika zovete, nazvat ćemo +7 (495) 505-30-40.

Vlaknasta displazija

Vlaknasta displazija je koštana lezija u kojoj je dio normalnog koštanog tkiva zamijenjen vezivnim tkivom s uključenim koštanim trabekulama. Vlaknaste displazije spadaju u kategoriju bolesti sličnih tumoru, mogu biti lokalne ili zajedničke, zahvaćaju jednu ili više kostiju. Razlozi za razvoj nisu jasni, genetska predispozicija nije isključena. Pojavljuju se bol, deformitet, skraćivanje ili produljenje segmenta i patološki prijelomi. Dijagnoza se postavlja na temelju radiografije, MRI, CT i drugih studija. Liječenje je obično kirurško.

Vlaknasta displazija

Vlaknasta displazija je sustavna lezija kostura, koja spada u kategoriju tumorskih bolesti, ali nije pravi tumor kostiju. Nastaje zbog abnormalnog razvoja osteogenog mezenhima (tkiva, od kojeg se kasnije formira kost). Simptomi se obično otkrivaju u djetinjstvu, ali je moguće i kasni početak. U literaturi su opisani slučajevi u kojima je mono-esencijalna fibrozna displazija prvi put dijagnosticirana u osoba u dobi za umirovljenje. Žene se češće razboljevaju od muškaraca. Moguće ponovno rođenje u benignom tumoru; malignost je rijetka.

Bolest je prvi put opisana u prvoj polovici 20. stoljeća. Godine 1927. ruski kirurg Braytsov objavio je izvješće o kliničkim, mikroskopskim i radiološkim znakovima fokalne fibrozne degeneracije kosti. Godine 1937. Albright je opisala multifokalnu fibroznu displaziju u kombinaciji s endokrinim poremećajima i karakterističnim promjenama kože. Iste godine Albrecht je opisao multifokalnu displaziju u kombinaciji s preuranjenim pubertetom i nejasnom pigmentacijom kože. Nešto kasnije, Yaffe i Lihtenštajn su istražili jednofokalne lezije i objavili zaključke o razlozima njihovog pojavljivanja. U literaturi se fibrozna displazija može nazvati bolestima Lihtenštajna, Lihtenštajn-Jaffe ili Liechtenstein-Braytsovom bolesti.

klasifikacija

Postoje dva glavna oblika fibrozne displazije: monosorena (s lezijom jedne kosti) i polioosomalna (s lezijom od nekoliko kostiju, obično smještena na jednoj strani tijela). Poliozomalni oblik razvija se u djetinjstvu i može se kombinirati s endokrinim poremećajima i melanozom kože (Albrightov sindrom). Monosuppalni oblik može se manifestirati u bilo kojoj dobi, endokrinopatija i pigmentacija kože kod pacijenata se ne promatraju.

Ruski stručnjaci koriste Zatsepinovu kliničku klasifikaciju, koja uključuje sljedeće oblike bolesti:

• Intraosna oblika. Može biti monoosalni ili polioosomalni. U kosti se formiraju pojedinačni ili višestruki žarišta vlaknastog tkiva, u nekim slučajevima dolazi do degeneracije kosti, ali struktura kortikalnog sloja je sačuvana, tako da nema deformacija.
• Ukupno oštećenje kosti. Svi elementi pate, uključujući kortikalni sloj i područje medularnog kanala. Zbog ukupne lezije postupno se oblikuju deformacije, često se javljaju frakture umora. Obično postoji poliozamna lezija dugih cjevastih kostiju.
• Oblik tumora. U pratnji rasta žarišta vlaknastog tkiva, koje ponekad dosežu značajne veličine. Rijetko otkrivena.
• Albrightov sindrom. Pojavljuje se kao poliozmalna ili praktički generalizirana lezija kostiju u kombinaciji s endokrinim poremećajima, preuranjenom pubertetom u djevojčica, neravnotežom tjelesnih proporcija, fokalnom pigmentacijom kože, teškim deformacijama udova i kostiju tijela. U pratnji progresivnih poremećaja kod raznih organa i sustava.
• Vlaknaste displazije hrskavice. Pojavljuje se dominantna degeneracija hrskavice, često promatrana transformacija u hondrosarkomu.
• Kalcificirajući fibrom. Poseban oblik fibrozne displazije, vrlo je rijedak, obično utječe na tibiju.

Simptomi fibrozne displazije

Izražene urođene deformacije obično su odsutne. Prilikom poliozalnog oblika, prvi se simptomi javljaju u djetinjstvu. Oštećenja kostiju praćena su endokrinopatijom, pigmentacijom kože i smanjenom aktivnošću kardiovaskularnog sustava. Manifestacije bolesti su prilično raznovrsne, najčešći znakovi su manje boli (obično u kukovima) i progresivne deformacije. Ponekad se bolest dijagnosticira samo kad se dogodi patološki prijelom.

Obično su u poliozalnom obliku zahvaćene tubularne kosti: tibialna, femoralna, fibularna, humeralna, radijalna i ulna. Od ravnih kostiju, češće će patiti zdjelične kosti, kosti lubanje, kralježnica, rebra i lopatica. Često dolazi do oštećenja kostiju ruku i stopala, dok kosti zgloba ostaju netaknute. Stupanj deformacije ovisi o lokalizaciji žarišta fibrozne displazije. Kada se proces odvija u tubularnim kostima gornjih ekstremiteta, obično se promatra samo njihovo ekspanziju u obliku kluba. S porazom falanga, prsti se skraćuju, izgledaju "odsječeni".

Kosti donjih ekstremiteta su savijene pod težinom tijela, nastaju karakteristične deformacije. Femur je posebno oštro deformiran, u polovici slučajeva otkriva se njegovo skraćivanje. Zbog progresivne zakrivljenosti proksimalne kosti, kost poprima oblik bumeranga (pastirsko osoblje, hokejski štap), a veliki pljuvački "se pomiče" gore, ponekad dosežući razinu zdjeličnih kostiju. Vrat kuka je deformiran, dolazi do hromosti. Skraćivanje bedra može biti od 1 do 10 cm.

Tijekom formiranja lezije u fibuli, odsutnost deformiteta udova, s porazom tibije može se uočiti sabljasta zakrivljenost tibije ili sporiji rast duljine kosti. Skraćivanje je obično manje izraženo nego kod lezije femura. Vlaknasta displazija ileuma i bedrene kosti uzrokuje deformaciju zdjeličnog prstena. To, pak, negativno utječe na kralježnicu, uzrokujući probleme s držanjem tijela, skoliozu ili kifozu. Situacija se pogoršava ako proces istodobno utječe na kukove i zdjelične kosti, jer se u takvim slučajevima daljnja narušava osovina tijela i povećava opterećenje kralježnice.

Monosuppalni oblik napreduje povoljnije, nema izvanjskih patoloških manifestacija. Ozbiljnost i priroda deformacija uvelike variraju ovisno o mjestu, veličini lezije i karakteristikama lezije (totalno ili intraosealno). Može doći do boli, šepavosti i povećanog umora nakon opterećenja zahvaćenog segmenta. Kao i kod poliozalnog oblika, moguće su patološke frakture.

dijagnostika

Dijagnoza se postavlja na temelju kliničke slike i rendgenskih podataka. U početnoj fazi, rendgenske slike u području dijafize ili metafize zahvaćene kosti otkrivaju područja koja izgledaju kao matirano staklo. Zatim zahvaćeno područje poprimi karakterističan pjegavi izgled: centri za zgušnjavanje izmjenjuju se s područjima prosvjetljenja. Dobro vidljiva deformacija. Kada se pronađe jedna lezija, potrebno je isključiti višestruke lezije kostiju, koje mogu biti asimptomatske u početnim stadijima, tako da se pacijenti upućuju na denzitometriju. Ako postoje sumnjiva područja, izvodi se rendgensko snimanje, ako je potrebno, koristi se CT kosti.

Treba imati na umu da fibrozna displazija, osobito mono-esencijalna, može predstavljati značajne poteškoće u procesu dijagnoze. Kod blagih kliničkih simptoma često je potrebno dugotrajno dinamičko promatranje. Kako bi se isključile druge bolesti i procijenilo stanje različitih organa i sustava, može se zahtijevati konzultacija s ftisijatricom, onkologom i terapeutom. U nekim slučajevima prikazan je pregled kod kardiologa, endokrinologa ili drugih specijalista.

Liječenje fibrozne displazije

Liječenje je uglavnom kirurško - potpuna segmentalna resekcija zahvaćenog područja kosti unutar zdravog tkiva i zamjena defekta koštanim transplantatom. Uz patološki prijelom nametnuti Ilizarov aparat. U slučaju višestrukih lezija provode se preventivne mjere s ciljem sprečavanja deformiteta i patoloških fraktura. Prognoza za život je povoljna. U nedostatku liječenja, osobito s poliozaloznim oblikom, mogu se pojaviti velike deformacije sakaćenja. Ponekad se žarišta displazije ponovno rađaju u benigne tumore (divovski tumorski tumor ili ne-fibroidni). U odraslih je opisano nekoliko slučajeva maligne degeneracije u osteosarkomu.