neurofibromatoza

Neurofibromatoza je skupina nasljednih bolesti s karakterističnim promjenama na koži, u živčanom sustavu, često u kombinaciji s abnormalnostima u drugim organima i sustavima.

Trenutno postoji 6 tipova neurofibromatoze, od kojih su najvažniji neurofibromatoza tipa I (Recklinghausenova bolest) i neurofibromatoza tipa II (neurofibromatoza s bilateralnim neuromama para lubanje VIII).

razlozi

Bolest je uzrokovana mutacijom "nf1" gena u 17q kromosomu.

Muškarci i žene podjednako su pogođeni.

Oko polovice slučajeva je zbog novih mutacija. Postoji pretpostavka da je gen "nf1" uključen u skupinu gena koji suzbijaju rast tumora. Smanjenje ili odsustvo proteina neurofibromina, čija proizvodnja je pod kontrolom gena nf1, dovodi do degeneracije stanica.

manifestacije

Manifestacije neurofibromatoze tipa I

Dijagnostički kriteriji (za dijagnozu morate imati najmanje dva kriterija):

• 6 ili više mrlja na koži boje "kave s mlijekom", svaka u promjeru više od 5 mm kod djeteta i više od 15 mm kod odrasle osobe;
• 2 ili više neurofibroma (bilo kojeg) ili 1 pleksiformnog neurofibroma;
• poboljšano bojenje u aksilarnim i preponskim područjima;
• glioma optičkog živca;
• 2 ili više grmova Lisha - obojenih iris hamartomas;
• Izražene abnormalnosti kostiju u obliku displazije glavne kosti, stanjivanje kortikalnog sloja dugih kostiju sa ili bez pseudartroze;
• Najbliži srodnik s tipom I dijagnosticirao je neurofibromatozu (majka, otac, brat, sestra, dijete).

U bolesnika s neurofibromatozom tipa I uočen je povećani rizik od razvoja malignih tumora: neuroblastoma, ganglioglioma, sarkoma, leukemija, Wilmsovih tumora.

Specifičnost bolesti je specifičan slijed simptoma ovisno o dobi bolesnika, što otežava dijagnosticiranje neurofibromatoze tipa I u ranom djetinjstvu. Od rođenja ili prvih godina života mogu postojati samo neki znakovi neurofibromatoze tipa I (velike pigmentne mrlje, pleksiformne neurofibrome, lezije skeleta). Ostali se simptomi mogu pojaviti mnogo kasnije (za 5-15 godina).

Neurofibrome su najizraženija manifestacija Recklinghausen-ove bolesti, njihov broj ponekad doseže nekoliko tisuća; Pleksiformni neurofibromi mogu biti gigantski, teži više od 10 kg. Ovi kozmetički nedostaci su najčešće zabrinjavajući za pacijente. Osim toga, neurofibromi su povezani s povećanim rizikom transformacije u maligni tumor. Kada se postavi u grudi, u trbušnu šupljinu, u orbitu, dovode do disfunkcije susjednih organa.

S vremena na vrijeme povećava se broj i veličina neurofibroma kao odgovor na različite podražaje, među kojima vodeće mjesto zauzimaju: hormonske promjene u tijelu, adolescencija, razdoblje trudnoće ili nakon poroda, kao i trauma ili teška bolest. Vrlo često kirurške intervencije, određeni kozmetički zahvati, fizioterapeutski postupci (npr. Masaža, zagrijavanje) doprinose rastu neurofibroma. No, bolest često napreduje u pozadini prividnog blagostanja.

Manifestacije neurofibromatoze tipa II

• bilateralni neuromi VIII para kranijalnih živaca (prema tomografiji)

• najbliži srodnik s dijagnosticiranom neurofibromatozom tipa II (majka, otac, brat, sestra, dijete), u kombinaciji sa:
• unilateralna neuroma osmog para lubanje

2 znaka iz popisa:

• neurofibrom
• meningoblastoma
• glioma (astrocitoma, ependimoma)
• schwannoma (uključujući spinalnu)
• juvenilna stražnja subkapsularna katarakta

Popratne manifestacije neurofibromatoze tipa II (ali ne i dijagnostičkih kriterija): epileptički napadaji, kožne manifestacije ("kava s mlijekom", kožni neurofibromi), višestruki tumori kralježnice (ependymoma, schwannoma, meningioma).

Liječenje neurofibromatoze

TSNIKVI MZ RF predložio je slijedeći režim liječenja za neurofibromatozu tipa I: ketotifen se propisuje za 2-4 mg u kratkim ciklusima od dva mjeseca. Kako bi se izbjegle komplikacije, u prva dva tjedna uzimanja lijeka preporuča se paralelno koristiti fenkarol, 10-25 mg tri puta dnevno.

Kao lijek koji smanjuje brzinu stanične diobe, tigazon se koristi u dozi od najmanje 1 mg po kilogramu tjelesne težine ili aevit do 600.000 IU, uzimajući u obzir podnošljivost. Također tečajevi koriste lidaza (mukopolisaharidaza) u dozi od 32-64 U, ovisno o dobi intramuskularno, svaki drugi dan, za tijek 30 injekcija (L. A. Makurdumyan, liječnik, br. 10, 2001)

Radikalno liječenje neurofibromatoze još nije predloženo.

neurofibromatoza

neurofibromatoza

Neurofibromatoza (neurinomatoza, schwannomatosis) je autosomno dominantna nasljedna degenerativna bolest iz skupine fakomatoze koja se temelji na malformaciji mezo- i ektodermalnih struktura, što se manifestira lezijama kože, kostiju i živčanog sustava s nastankom tumora različite lokalizacije. Učestalost ove patologije je oko 1 slučaj na 2500-5000 novorođenčadi.

uzroci

U polovici slučajeva ova je patologija nasljedna, au polovici slučajeva rezultat je spontane mutacije. Defekti gena mapiranih na kromosomu 17 ili 22 utječu na stanice Schwann (lemmociti, stanice živčanog grebena), endoneuralne fibroblaste i melanocite na takav način da počinju djelovati abnormalno i množiti se s nastajanjem tumora u cijelom tijelu, pojavom pigmentnih mrlja i drugih poremećaja pigmentacije, Tumori kranijalnih i perifernih živaca histološki su schwannomas, neuromas, intrakranijalnih neoplazmi - neurofibroma, rjeđe - meningioma, glioma, ependimoma, astrocitoma. Također mogu postojati anomalije u razvoju koštanih struktura (neuplitanje lukova kralješaka, displastične značajke, asimetrije lubanje, deformacije skeleta), abnormalnosti u razvoju unutarnjih organa.

Simptomi neurofibromatoze

Kliničke manifestacije mogu varirati ovisno o težini bolesti, kao io vrsti neurofibromatoze. Tip I (Recklinghausen-ova bolest) češći je, oko 90% slučajeva neurofibromatoze. Jedan od prvih znakova je pojava glatkih pigmentnih mrlja na tijelu, u pazusima i preponama u djetinjstvu ili tijekom puberteta. S godinama se povećava broj takvih mjesta i njihova veličina, pojavljuju se neurofibrome kože i / ili potkožnog tkiva (bezbolne izbočine poput kile do promjera nekoliko centimetara). Mogu biti različite konzistencije (meke ili guste) i boje (od normalne boje kože do plavkasto-smeđkaste nijanse). Pleksiformni neurofibromi češće su smješteni uzduž živčanih trupova i nešto manje od 3% slučajeva transformiraju se u neurofibrosarkome (maligne schwannomas). Ponekad se difuzna neurofibromatoza može pojaviti s prekomjernom proliferacijom vezivnog tkiva potkožnog tkiva i kože s formiranjem divovskih neurofibroma koje mogu težiti desetke kilograma. U zonama tumora mogu se pojaviti razni poremećaji osjetljivosti, parestezije, boli, svrbeža. Često se bilježe simptomi oštećenja endokrinog, kardiovaskularnog sustava, mozga i leđne moždine zbog formiranja tumora unutar lubanje, spinalnog kanala, kompresije kralježnice i organa.

dijagnostika

Da bi se postavila dijagnoza neurofibromatoze tipa I, moraju se otkriti dva ili više sljedećih simptoma:

· Prisutnost najmanje šest pigmentnih mrlja boje "kava s mlijekom" promjera više od 1,5 cm (u razdoblju puberteta više od 0,5 cm);

· Prisutnost malih mrlja, sličnih pjegama, u preponskim naborima i pazuhima;

· Prisutnost dva ili više neurofibroma ili jednog pleksiformnog neurofibroma;

· Prisutnost glioma optičkog živca;

• Stanjivanje kortikalnog sloja tubularnih kostiju sa ili bez pseudoartroze ili prisutnost displazije sfenoidnog krila;

· Identificiranje najmanje dva Lisha nodula;

Obiteljska anamneza opterećena neurofibromatozom (prvi stupanj povezanosti).

Za dijagnozu neurofibromatoze tipa II uzimaju se u obzir sljedeći kriteriji:

· Radiološki potvrđena bilateralna neuroma slušnog živca;

· Bilateralna neuroma slušnog živca u relativnom stupnju prvog stupnja u prisutnosti probudne ili unilateralne neurome slušnog živca, ili bilo kojeg intrakranijalnog ili spinalnog tumora, ili pleksiformnog neurofibroma, ili dva druga tumora (glioma, neurofibroma, meningioma).

Vrste bolesti

Postoji sedam vrsta neurofibromatoze:

Tip I - Recklinghausen-ova bolest, najčešći (90% slučajeva);

Tip II - središnji neurofibromatoza (s razvojem akustične neurome);

Tip III - mješoviti (središnji-periferni);

IV tip - varijanta;

V tip - segmentna neurofibromatoza (unilateralna lezija);

Tip VI - otkrivene su samo pigmentne mrlje;

Tip VII - neurofibromatoza s kasnijom manifestacijom (nakon 20 godina).

Postupci pacijenta

Ako nađete slične simptome, savjetujte se sa specijalistom za dijagnozu.

Liječenje neurofibromatoze

Do danas, nema učinkovite terapije za ovu patologiju. Sve se liječenje svodi na simptomatsko liječenje komplikacija i kirurško uklanjanje tumora.

Komplikacije neurofibromatoze

Komplicirana neurofibromatoza može uzrokovati malignitet tumora, oštećenje vida, sluha, oštećenje unutarnjih organa zbog kompresije njihovih neoplazmi.

prevencija

Kao preventiva ove bolesti moguće je obavljati medicinske i genetske konzultacije u specijaliziranim centrima.

Što je neurofibromatoza u djece i odraslih i koji su njeni simptomi?

Ovaj članak govori o bolesti neurofibromatoze. O uzrocima nastanka, prvi i opasni simptomi, dijagnoza, liječenje. Opisuju se detaljni klinički simptomi u djece i odraslih, kao i načini sprječavanja ponavljanja nakon operacije.

Nasljedna bolest s pojavom neoplazmi u živčanom tkivu naziva se neurofibromatoza. Zbog toga se razvijaju razne anomalije koštanog tkiva i kože. Predstavnici oba spola također se tretiraju jednako - često se bolest javlja nakon rođenja i kod pubertetske djece.

Lokalizacija tumora:

Neurofibromatoza u djece

Ova se bolest često javlja na početku puberteta djeteta:

• Prvo se stvaraju mrlje kave na koži, mrežnici, sluznici.
• Smanjen je razvoj koštanog sustava, zglobovi se zgušnjavaju (razvija se elefantijaza), kičma je savijena, a time i kičmena moždina trpi, lubanja se deformira.
• Kada neurofibromatoza pokazuje smanjenje mentalne aktivnosti.
• Također, ova djeca su sklonija depresiji.
• Nove izrasline su lokalizirane na koži leđa, prepona i ekstremiteta. Mrlje imaju boju kave.

Pitajte liječnika o svojoj situaciji

Neurofibromatoza u odraslih

U odrasloj dobi pozornica nije duga.

Sljedeći dolazi:

• pigmentacija kože;
• na koži se stvaraju humci;
• slabost donjih udova;
• oštećenje sluha;
• parestezija;
• noduli se pojavljuju na šarenici;
• glavobolja;
• mučnina i grčevi;
• tahikardija i hiperhidroza;
• umor i slab imunitet.

Vrste neurofibromatoze

• Tip 1: postoji lokalna lezija kože.
• Tip 2: pokazuje samo pigmentaciju.
• Tip 3: manifestira se u odrasloj dobi, nasljednost u ovoj vrsti se ne razmatra. Karakterizira ga prisutnost neurofibroma.

Tip 1 ili Recklinghausenova bolest

Ova vrsta neurofibromatoze javlja se u većini slučajeva.

Obilježava:

1. dobroćudni tijek. (ali ovaj tip je pod visokim rizikom za malignitet - pojava neuroblasta, sarkoma, leukemije i drugih malignih neoplazmi);
2. stvaranje pigmentnih mrlja na koži (formira se više od 6 mjesta promjera više od 5 mm);
3. neoplazme (više od dva neurofibroma ili jedan pleksiformni neurofibrom, gliom optičkog živca);
4. abnormalni razvoj kostiju (displazija, stanjivanje, pseudoartroza);
5. manifestacije na šarenici očiju (više od 2 čvorića na šarenici).

Značajka prvog tipa je napredovanje simptoma ovisno o zrelosti. Prvi se znakovi pojavljuju čak iu djetinjstvu, a mogu se pojaviti u školskoj dobi ili prijelaznom razdoblju.

Giant neurofibromi uzrokuju značajna funkcionalna oštećenja iu susjednim organima, ako su novotvorine lokalizirane u torakalnoj i trbušnoj šupljini, orbitiraju. Često se kod djece javlja makrocefalija. Ta se bolest javlja kada se prvi tip dijagnosticira kod bliskih srodnika.

Tip 2

Mjesta s ovom vrstom nisu aktivna.

Karakterizirani su tumori u:

1. mozak (neurom osmog para kranijalnih živaca, neurofibroma, meningioma);
2. kičmena moždina (schwanoma, ependymona, meningioma);
3. slušni živac i stražnja subkapsula (juvenilna katarakt).

Mogu postojati i grčevi.

3. tip

Čini se:

1. višestruke neurofibrome;
2. gliom optičkog živca;
3. meningiom;

Faze neurofibromatoze

1. Početni stadij manifestira se stvaranjem mrlja na leđima, udovima.
2. Stadij koštanih promjena (deformirano koštano tkivo).
3. Stadij tumora (noduli se pojavljuju na koži, neurofibromi, gliomi).
4. Stadij organskih poremećaja (disfunkcija obližnjih organa: kičmena moždina, mozak, oko, uho i drugi unutarnji organi).

Uzroci bolesti

1. Nasljedna predispozicija (mutacija gena uz odsutnost ili smanjenje izlučivanja neurofibromina. Kao rezultat toga dolazi do degeneracije stanica).
2. Spontana mutacija gena (sve dok etiologija nije objašnjena).

Čimbenici rizika za povećanje veličine postojećih tumora

1. Trudnoća i postpartalno razdoblje.
2. Pubertalno razdoblje.
3. Ozljede.
4. Zarazne bolesti.
5. Smanjeni imunitet.
6. Kozmetičke intervencije.
7. Kirurško liječenje.
8. Fizioterapija.

Simptomi bolesti neurofibromatoze

• Kožne manifestacije. Odlikuje se pojavom "kave s mlijekom" u boji, koja se manifestira nakon rođenja ili u djetinjstvu. Neurofibrome se također mogu pojaviti na koži. Čimbenici rizika također potiču nastanak procesa degeneracije u maligne tumore.

Tumori koji uzrokuju kozmetičke deformacije nazivaju se pseksiformni neurofibromi.

• Manifestacije u živčanom sustavu. Poraz živčanih vlakana uzrokuje mentalnu nerazvijenost, poremećaje u ponašanju, hiperaktivnost kod novorođenčadi i djece. Kod djece predškolske dobi mogu se pojaviti tumori vidnog živca s oštećenjem vida i cerebralnom hipertenzijom.

Proces tumora se manifestira:

1. bol;
2. svrbež i anestezija zone nervne inervacije;
3. vrtoglavica;
4. nedostatak koordinacije;

• Manifestacije u lokomotornom sustavu. Promjene se razvijaju u prenatalnom razdoblju i vidljive su pri rođenju.

Kada se pubertet kod nositelja bolesti može razviti:

1. teška zakrivljenost kralježnice;
2. deformacije kostiju (radijalne, tibialne);
3. meningocele;
4. skolioza;

• Manifestacije u kardiovaskularnom sustavu. Neurofibromatoza utječe na razvoj suženja i stenoze krvnih žila. Karakterizirana je staničnom hiperplazijom malih žila. Opasna manifestacija je stenoza bubrežne arterije i krvnih žila mozga.
• Manifestacija u vizualnom analizatoru. Promjene u pigmentaciji šarenice. Karakterizira se pojavom smeđih mrlja. Ne predstavljaju opasnost za zdravlje, ali su dijagnostički znak progresivnog oštećenja vida.
• Manifestacija endokrinog sustava. Bez pravovremenog liječenja neurofibromatoza izaziva rani pubertet, neoplazmu u štitnjači, nadbubrežne žlijezde i druge organe unutarnjeg izlučivanja.

Dijagnoza neurofibromatoze

1. Anamneza (nasljedni faktor).
2. Objektivno istraživanje.
3. Rendgensko ispitivanje kostiju.
4. Konzultacije s oftalmologom.
5. Magnetska rezonancija (mozak i kičmena moždina).

Liječenje neurofibromatoze

Genetičar, neurolog, ortoped, oftalmolog, onkolog, dermatolog i specijalist za infektivne bolesti liječi pacijenta s neurofibromatozom. Općenito se propisuje simptomatsko liječenje. Taktički tretman ovisi o simptomima.

Metode liječenja

• Terapija lijekovima:

1. Ketotifen (za stabilizaciju membranskih stanica);
2. Fenkarol (antihistaminski lijek);
3. Thigazol (aevit) (antioksidans i imunomodulatorni agens);
4. Lidaza (za poboljšanje pokretljivosti zglobova, omekšavanje ožiljaka, resorpcija);
5. Pripravci sedativa (valerijana, propazin, pipofezin, barboval, gemiton, sedasen);
6. Lijekovi protiv bolova (ketanov, analgin, meloksam, solpaflex, nimulid, amidopin);
7. Pripreme za normalizaciju metaboličkih procesa (apilac, trimetabol, elkar, probiotici, lijekovi gorkog pelina);
8. Vitaminska terapija (skupina B);

• Kirurško liječenje (poremećaji sluha odmah se liječe). Operacija se izvodi s ciljem dekompresije neoplazme u pred-vezikularnom živcu.
• Vrste kirurškog liječenja:

1. Uklanjanje tumora (koji stisnu susjedne organe i narušavaju njihove funkcije),
2. Uklanjanje kozmetičkih nedostataka (provodi se s manifestacijama na koži).

Nakon operacije preporučite:

1. slijedite dijetu
2. izbjegavajte ultraljubičasto zračenje, djelovanje otrovnih tvari,
3. tijekom liječenja hormonalnih poremećaja u tijelu,
4. odustati od loših navika, voditi aktivan fizički način života.

To pridonosi dugotrajnoj remisiji bolesti i olakšanju postoperativnog razdoblja.

• Terapijska gimnastika;
• Spa tretman;
• Aerotherapy.

Invaliditet s neurofibromatozom

Bolest neurofibromatoze nije apsolutna indikacija za određivanje invaliditeta.
Pacijenti s neurofibromatozom postaju onesposobljeni u slučaju značajnih patologija, poremećaja u radu organa, gubitka radne sposobnosti i deformiteta kože, što onemogućava rad ili rad ne u punoj snazi, ne prihvaćajući takvu osobu iz društva.

Lokalizacija nastalih tumora i njihovi klinički simptomi s oštećenim tjelesnim funkcijama mogu biti različiti.

Počinje asimptomatskim tijekom (potpuno odsustvo subjektivnih osjećaja i manifestacija na koži). I završava s opasnim i značajnim patološkim procesom, ako se tumor nalazi u mozgu, kičmena moždina s pojavom pareze, paralize ekstremiteta, disfunkcija genitalija s urinarnom i fekalnom inkontinencijom, govora, pamćenja, sluha, vida, pažnje, mentalnih poremećaja.

Dijagnoza se postavlja prema anamnezi i magnetskoj rezonanciji.

Specifična skupina invalidnosti ovisi o veličini postotka oštećenja:

• 10-30% - nije dodijeljeno, nakon godinu dana preporuča se pregled s proučavanjem progresivnosti bolesti i pojavom disfunkcija tijela;
• 40-60% - dodijeljena 3. skupina osoba s invaliditetom;
• 70-80% - dodijeljeno drugoj skupini invaliditeta;
• 90-100% - dodijeljeno 1. skupini invalidnosti;
• 40-100% - odnosi se na kategoriju "dijete s invaliditetom" (za osobe mlađe od 18 godina).

Postotak postotka:

• Ograničena lezija, manji kozmetički nedostatak - 10%;
• Proces je čest, umjeren kozmetički defekt, - 20-30%;
• Izražen kozmetički defekt - 40%.

Prema određenim tablicama, savjetodavni odbor određuje razinu mentalne retardacije i određuje postotak.

neurofibromatoza

Neurofibromatoza (sinonimi: neyrokutannaya bolest Recklinghausen sindrom, phakomatoses Recklinghausen bolesti, nevrinomatoz, središnjeg i perifernog neyrinomatoz) - nasljedna bolest neuroektodermalni phakomatoses skupine karakteriziran uobičajenih metaboličkih poremećaja i pojave benignih tumora formacija (neurofibroma) duž živaca ili temelja trupaca njihove posljedice.

Kod ove polisindromne bolesti uočavaju se malformacije živčanog sustava, kostiju, kože, očiju, sluha i brojnih unutarnjih organa, moguća je demencija ili deformacija kralježnice. Znakovi bolesti češće se dijagnosticiraju kod muškaraca nego u žena, iako je ta razlika mala.

Neurofibromatoza u djece uglavnom se nalazi u prvim mjesecima života ili u ranom djetinjstvu, rjeđe kasnije u adolescenata u pubertetu ili u odraslih.

Sadržaj

Etiologija i patogeneza

U gotovo polovici slučajeva Recklinghausenova bolest nastaje zbog mutacija u 17. i 22. kromosomima. Rezultat je restrukturiranje određenog kromosoma, odnosno njegovog specifičnog gena, koji je odgovoran za suzbijanje prekomjernog rasta stanica, što dovodi do nedovoljne sinteze određenih proteina ili do potpunog ukidanja njihove proizvodnje. Kao rezultat toga, dolazi do neuspjeha procesa staničnog rasta prema patološkoj podjeli. Poremećena je diferencijacija i proliferacija Schwannovih stanica, melanocita, endoneuralnih fibroblasta. To je uzrok stvaranja višestrukih benignih tumora ne samo na koži, već i na unutarnjim organima, kao i na sluznicama.

Preostalih 50% slučajeva objašnjava kongenitalnu anomaliju s autosomno dominantnim nasljeđivanjem. Ako jedan od roditelja ima mutaciju gena, onda je vjerojatnost da dijete ima kongenitalnu neuromatozu 50%. Ako su oba roditelja nositelji genetske abnormalnosti, rizik da se dijete s neuromatozom poveća na 66,7%.

Tumori kože sastoje se od pigmentnih stanica i vezivnog tkiva. Neurofibrome ili neurome koje rastu iz membrana živaca formiraju se duž živčanih trupaca. Tumori različitih veličina pojavljuju se na unutarnjim organima, uključujući parenhimske. Oštećenje jetre uzrokovano je pojavom pigmentnih mrlja na koži, masnim plakovima, proširenim u obliku vaskularnih cista.

Poraz oba oka u mrežničnoj fakomatozi očituje se pojavom pigmentnih mrlja na iris-hamartoma (Lish noduli), što dovodi do snažnog smanjenja vida.

klasifikacija

Postoji ukupno 7 oblika ili vrsta bolesti.

Glavne vrste neurofibromatoze:

1. Neurofibromatoza tip 1 (NF1) ili periferni oblik klasična je vrsta bolesti koja se otkriva u jednoj od 3 do 4 tisuće novorođenčadi. Temelj patološkog procesa je razgradnja gena smještenog na 17. kromosomu.
2. Neurofibromatoza tipa 2 (NF2), poznata kao središnji oblik, dijagnosticira se 10 puta manje od tipa 1, odnosno svakih 50 tisuća novorođenčadi. Za razvoj bolesti odgovorna je anomalija gena mapiranog u 22. kromosomu.

Među ostalim vrstama, vrijedi spomenuti neurofibromatozu 3 i 4 tipa, koji su rijetko pojavljuje oblik bolesti, karakteriziran formiranjem bilateralnog neuroma akustičkog živca, neurofibroma na dlanovima, pigmentacije kože u obliku relativno velikih mrlja, boje kave s mlijekom, tumora iz arahnoidnog endotela, ali bez gama na šarenici.

fotografije

Kliničke manifestacije

Simptomi neurofibromatoze su mnogostruki. Obilježje bolesti je slijed pojava manifestacija u odnosu na dob pacijenta. Nakon rođenja iu sljedećih nekoliko godina mogu biti prisutne samo velike mrlje i potkožni neurofibromi. U kasnijoj dobi (od 5 do 17 godina) mogući su deformitet skeleta, drugi izraženi znakovi neurofibromatoze.

Prvi znak bolesti je pojava pigmentnih mrlja na tijelu. Roditelje treba upozoravati točkicama na koži koje su slične pjegama, ali se nalaze na nekarakterističnim mjestima: u području pazuha ili prepona, ispod koljena, na udovima, vratu. Često je njihov promjer 1,5 cm ili više. Bezbolna pigmentirana mjesta su mliječno obojena, iako mogu postojati plavičasta, ljubičasta i čak depigmentirana područja.

Druga karakteristična značajka je razvoj raznih neurinoma i neurofibroma perifernih živaca koji se javljaju u perifernom obliku neurofibromatoze. Tumori poput hernijskih izbočina nalaze se na koži i / ili ispod kože trupa, udova, lica, glave, vrata. Oni su zaobljeni pokretni čvorići, ponekad na stabljici, veličine od 1 do 2 cm, u nekim slučajevima masa ogromnih neurofibroma dostiže 2 kg ili više.

Svaka je forma intenzivnija od kože oko nje. Ima ili gustu ili meku konzistenciju. Rast kose je moguć na vrhu tumora. Pritiskanjem takvog tumora, prst pada “u prazninu”. U pravilu, potkožni neurofibromi su prilično teški, bolni na palpaciji. Oni rastu tijekom proksimalnih grana živaca.

Neurofibromi kože djeluju na distalne grane živaca, nalaze se na površini kože, nalik na male gumbe. Plexiformni tumori su najopasniji, jer tvore velike živčane trupce, raste u debljinu kostiju, mišića i unutarnjih organa. Takvi veliki neurofibromi stisnu organe, što dovodi do deformacije kostura. U bolesnika s neurofibromatozom tipa 1 rizik od maligniteta (stanične malignosti) tumorskih formacija u neurofibrosarkomu, Wilmsovim tumorima, gangliogliomima itd. Je visok.

Pojava i rast tumora popraćeni su subjektivnim osjećajima, kao što su trnci kože, svrbež, gužva i drugi tipovi senzornih poremećaja. Hormonske promjene u tijelu tijekom trudnoće i nakon porođaja, tijekom puberteta i postmenopauzalnih razdoblja, kao i teške ozljede, prošle bolesti stimuliraju rast i povećanje broja neurofibroma.

Drugi važan dijagnostički znak su kvržice Lish, ili hamartomas na šarenici. Otkriveno je u 94% bolesnika s Recklinghausen-ovom bolešću na mrežnici oka u obliku malih žućkasto-smeđih pigmentnih mrlja.

Pojava tumora vidnog živca, ometajući rad vizualnog analizatora, izaziva razvoj egzoftalmusa, glaukoma, što na kraju dovodi do djelomičnog gubitka vida. Stvaranje neurinoma iz Schwannovih stanica koje tvore mijelinsku ovojnicu slušnog živca rezultiraju bilateralnim gubitkom sluha.

Oštećenje vida je karakteristično za NF1, a oštećenje sluha je karakteristično za NF2. Rast neurinoma na krajnjim granama živčanih trupaca otežava protok limfe, završavajući s razvojem limfedema, koji se očituje povećanjem volumena udova - „slonosti“.

U središnjem obliku bolesti, poraz kranijalnih živaca i kralježničnih korijena javlja se zbog pojave glioma i meningioma. Klinički simptomi oštećenja živčanog sustava ovise o veličini formacija, stupnju kompresije mozga ili leđne moždine. Može doći do gubitka osjetljivosti ili govora, neravnoteže dok se održava motorna funkcija, a mogu se promatrati i oštećenja facijalnog živca.

Često se neurinomatoza kombinira s asimetrijom lubanje ili udova, skoliozom i drugim anomalijama kostura. Moguća su i mentalna retardacija, ginekomastija, epileptički napadi, preuranjeni pubertet. Arterijska hipertenzija, stanična hiperplazija malih žila unutarnjih organa i mozga, stenoza plućne i bubrežne arterije razvijaju se zbog vaskularnih lezija.

Reklinghausenova neurofibromatoza tipa 3 razlikuje se od tipa 1 i tipa 2 prisutnošću neurofibroma na dlanovima. Za tip 4, veliki broj kožnih tumora je karakterističan, za tip 5 (segmentni), neurofibromni i / ili pigmentni mrlja, te za 6, prisustvo samo pigmentnih mrlja u odsutnosti tumorskih formacija koje se javljaju u odrasloj dobi nakon 20 godina.

video

Dijagnoza neurofibromatoze

Za potvrdu dijagnoze važan je fizikalni pregled pacijenta, uključujući vizualni pregled, palpaciju, auskultaciju, uzimanje anamneze s daljnjom analizom postojeće kliničke slike.

Za utvrđivanje dijagnoze neurofibromatoze tipa 1 potrebna su barem dva od sljedećih dijagnostičkih kriterija:

prisutnost najmanje 5 ili 6 pigmentnih zona, promjera

Neurofibromatoza: simptomi i liječenje

Neurofibromatoza - glavni simptomi:

• svrabež
• Pigmentacija kože
• Bolni sindrom
• Utrnulost u zahvaćenom području
• Trnci na koži
• Kružna izbočina na koži

Neurofibromatoza je pretežno nasljedna bolest, koju karakterizira formiranje tumora u području živčanog tkiva, što kasnije izaziva pojavu različitih tipova kostiju i abnormalnosti kože. Važno je napomenuti da se neurofibromatoza, čiji se simptomi javljaju kod muškaraca i žena s istom učestalošću, najčešće se manifestira u djetinjstvu, a osobito tijekom puberteta.

Opći opis bolesti

Neurofibromatoza, ili Recklinghausen-ova bolest, pripada autosomno dominantnoj skupini bolesti, a to je uzrokovano spontanošću mutacije koja se javlja u određenom genu. Valja napomenuti da u odsutnosti neurofibromatoze, mutacija gena može potaknuti nastanak tumorskog procesa.

Neurofibrome kao neoplazme su benigni tumori koji se formiraju duž živčanih trupaca i njihovih grana. Njihov razvoj počinje s drugim desetljećem života. U pravilu su višestruki u svojim manifestacijama, njihovo mjesto je koncentrirano u koži ili potkožnom tkivu (možda složena koncentracija u oba područja).

Neurofibromatoza: Simptomi

Kao što smo već primijetili, uglavnom se bolest javlja u djetinjstvu. Njegova klinička slika općenito karakteriziraju manifestacije u obliku neurofibroma i pigmentacije kože.

Najraniji simptom bolesti je pojava više malih ovalnih pigmentnih mrlja. Imaju glatku površinu, boja je žućkasto-smeđa (inače se može definirati kao "kava s mlijekom"). Položaj mrlja uglavnom je koncentriran u području trupa, preponskih nabora i aksilarnih udubljenja. Starosne promjene utječu na povećanje broja mjesta i njihovu veličinu.

Drugi karakteristični simptom je stvaranje neurofibroma, koje mogu biti potkožne ili dermalne. Ove formacije imaju oblik izbočina poput kila čiji promjer može biti reda veličine nekoliko centimetara. Osim toga, u prirodi su bezbolni. Palpacija tumorskih neoplazmi karakterizirana je padom prsta "u prazninu".

U nekim slučajevima nastaje difuzna neurofibromatoza koja se odlikuje prekomjernim rastom potkožnog tkiva i vezivnog tkiva kože, zajedno s formiranjem gigantskih tumora. Plexiformni neurofibromi (tj. Neurofibromi koncentrirani uz kranijalne živce, živce ekstremiteta i vrata) također se nalaze duž tijeka živčanih trupaca. Najčešće se pretvaraju u maligne (neurofibrosarkome). Važno je napomenuti da je područje odgoja neurofibroma često karakterizirano kršenjem određenih tipova osjetljivosti.

Subjektivni osjećaji su svrbež, parestezija (osjećaj obamrlosti, gužva, trnci bez prethodnih podražaja u određenom području), bol.

Do danas, neurofibromatoza, čiji simptomi imaju svoju specifičnost, dijagnoza se utvrđuje kada postoje dvije ili više od sljedećih komponenti:

• Pojava mrlja karakteristične boje "kava s mlijekom" u količini od 6 ili više komada promjera preko 5 mm za pubertet i preko 15 mm za postpubertalnu dob;
• Pojava neurofibroma u količini od dva ili više komada bilo koje vrste, ili pojava jednog pleksiformnog neurofibroma;
• Pojava malih pigmentnih mrlja, sličnih pjegama u području preponskih i aksilarnih nabora;
• Nastanak glioma optičkog živca (koji polako stvara primarni tumor benigne prirode, koji se razvija u deblu optičkog živca);
• Pojava dva ili više Lita nodula (pigmentiranih hamarthrumom irisa);
• Displazija u krilu klinastog područja kranijalne kosti ili stanjivanje u području kortikalnog sloja tubularnih kostiju sa ili bez pseudoartroze;
• Prisutnost dijagnoze neurofibromatoze kod rođaka prvog stupnja srodstva.

Mnoge formacije tumora mogu se promatrati u području usne šupljine i kralježnice, kao i na unutarnjoj strani lubanje, što se otkriva zbog odgovarajućih simptoma. Često se ta bolest javlja u kombinaciji s patologijama koje nastaju u mišićno-koštanom sustavu, kao i patologijama kardiovaskularnog, endokrinog i živčanog sustava.

Neurofibromatoza: simptomi tipologije bolesti

Glavni kožni simptomi bolesti tipa I manifestiraju se kao pigmentne mrlje i neurofibrome. Najraniji simptom su pigmentne mrlje određene boje "kava s mlijekom" urođene ili stečene prirode (nastale ubrzo nakon rođenja). U pazuha, kao iu ingvinalnim naborima, uglavnom obrazovanje u obliku pigmentnih mrlja tipa pjegice. Što se tiče neurofibroma, oni su, u pravilu, višestruki, formiraju se bliže drugom desetljeću života. Mogu imati normalnu boju, karakterističnu za kožu, a mogu biti i smeđe ili ružičasto-plavkaste boje.

U odnosu na prethodno spomenute pleksiformne neurofibrome, to su tumorski difuzni rastovi duž tijeka živčanih trupova. Priroda njihova obrazovanja uglavnom je urođena. Površina ove vrste formacija može biti u obliku lobularnih masivnih tumora, koji u isto vrijeme mogu spuštati vrećice.

Palpacija je određena krivudavim tipom živčanih trupaca koji su podvrgnuti zadebljanju. Kao pokazatelj prisutnosti neurofibroma ovog tipa mogu postojati pigmentne mrlje znatne veličine, prekrivene kosom, osobito one koje presijecaju središnju liniju tijela. Najčešće, pleksiformni neurofibromi postaju maligni, što dovodi do razvoja neurofibrosarkoma.

Neurofibromatoza tipa II (središnja) nastaje zbog odsutnosti schwannoma (primarnog produkta koji nastaje iz genoma). Vjerojatno je on taj koji prati inhibiciju rasta tumora, koja se događa na razini stanične membrane. U ovom slučaju, manifestacije su minimalne (pigmentne lezije su uočene u oko 42% ukupnog broja pacijenata, dok se neurofibromi formiraju u 19% njih). Za ovu vrstu bolesti karakterizira formiranje bolnih formacija u obliku mobilnih i gustih tumora (neurinoma). U gotovo svim slučajevima došlo je do razvoja bilateralne neurome povezane sa slušnim živcem, što je praćeno gubitkom sluha koji se javlja u dobi od oko 20-30 godina.

Dijagnosticira se neurofibromatoza tipa II ako su prisutni njegovi prateći kriteriji, kao što su:

• bilateralna neuroma u području slušnog živca (potvrđena radiografski);
• da li rodbina ima primarni odnos s dijagnozom neuroma bilateralnog slušnog živca;
• jednostrana neuroma slušnog živca;
• prisutnost pleksiformnog neurofibroma ili dva druga tipa tumora: meningioma, neurofibroma, glioma (bez obzira na njihovu lokaciju);
• prisutnost bilo kojeg spinalnog ili intrakranijalnog tumora.

Tip III bolesti (mješoviti) sugerira prisutnost tumora brzo progresivne prirode u središnjem živčanom sustavu, s početkom njihovog razvoja u razdoblju od 20-30 godina. U ovom slučaju, prisutnost neurofibroma u području dlanova služi kao dijagnostički kriterij za bolest. Upravo zbog njihove prisutnosti moguće je razlikovati bolest koja nije tip II.

Varijanta, tip IV bolesti razlikuje se od središnjeg (II) tipa prisutnošću značajnije količine kožnih neurofibroma. Osim toga, u ovom slučaju postoji ozbiljan rizik razvoja takvih formacija kao glioma optičkog živca, meningioma i neurolemma.

Neurofibromatoza V tip je segmentna, lezija s njom je jednostrana u obliku pigmentnih mrlja i / ili neurofibroma, lezija također može utjecati na bilo koji dio kože ili dio nje. Prema općoj kliničkoj slici, ovaj tip podsjeća na hemihipertrofiju. Za tip VI karakteristično je odsustvo neurofibroma, pronađena je samo pigmentacija u obliku mrlja. VII tip bolesti karakteriziran je vlastitim kasnim početkom, dok se neurofibromi pojavljuju nakon što navrše 20 godina.

Među uobičajenim simptomima, moguće manifestacije su bol ili, naprotiv, anestezija (nedostatak osjetljivosti), parestezija i pruritus. U nekim slučajevima moguća je pareza (nepotpuna paraliza, ograničavanje dobrovoljnih i nevoljnih pokreta određene mišićne skupine). Naklonost ispod kostiju u području gdje se nalazi pleksiformni neurofibrom može uzrokovati asimetriju udova ili lica.

Neurofibromatoza: liječenje

Radikalne metode usmjerene na liječenje ove bolesti, br. U praksi se koriste lijekovi koji doprinose određenoj normalizaciji u metaboličkim procesima koji su narušeni. Što se tiče kozmetičkih defekata koji uzrokuju tumorske procese, njihovo uklanjanje provodi se isključivo kirurškim putem.

S obzirom na definiciju metoda liječenja i njegov tijek, napominjemo da se one temelje na ukupnoj slici bolesti. Da bi se dijagnosticirala i pregledala, potrebno je imati nekoliko specijalista istodobno: genetičar, oftalmolog, neurolog, dermatolog i specijalista za zarazne bolesti.

Ako mislite da imate neurofibromatozu i simptome karakteristične za ovu bolest, tada vam mogu pomoći liječnici: genetičar, neurolog, dermatolog.

Također predlažemo korištenje naše online usluge dijagnostike bolesti, koja odabire moguće bolesti na temelju unesenih simptoma.

Deprive je gljivična bolest koja utječe na kožu osobe. Bolest je popraćena osipima na koži (u obliku mrlja), ljuskanjem i laganim svrbežom. U osnovi, bolest pogađa djecu i ljude od 30 do 70 godina. Deprive jednako pogađa i muškarce i žene.

Postherpetična neuralgija jedna je od najčešćih komplikacija nakon oboljenja od šindre. Ne nosi opasnost za ljudski život, ali je njegov tijek prilično neugodan. Najčešće, postherpetic neuralgija oduzima spavanje od osobe, uvelike ometa rad, uzrokuje nelagodu u svakom pokretu, dovodi do depresije. Činjenica da se kod žena javlja ponavljana pojava postherpetičke neuralgije još je neobjašnjiva.

Keratoza je skupina kožnih patologija neupalne etiologije, karakterizirana keratinizacijom cijele površine kože ili pojedinih područja. Ima mnoge oblike i različite kliničke manifestacije. Keratoza kože može se pojaviti kod ljudi bilo koje dobi.

Senestopatija je specifično stanje koje karakterizira: nerazumna pritužba zbog lošeg osjećaja, unutarnje nelagode u tijelu ili na koži. Osjećaj lišen objektivnosti, pacijent ne može točno odrediti što i gdje bol.

Radikularni sindrom je kompleks simptoma koji se pojavljuju u procesu stiskanja kralježnice (tj. Živaca) u onim mjestima gdje se odvajaju od kičmene moždine. Radikularni sindrom, čiji su simptomi donekle kontroverzni u svojoj definiciji, sam po sebi je znak mnogih različitih bolesti, s obzirom na to da je važnost pravodobnosti dijagnoze i postavljanja odgovarajućeg liječenja.

S vježbom i umjerenošću, većina ljudi može bez lijekova.

Neurofibromatoza - simptomi, uzroci, liječenje

Neurofibromatoza je nasljedna bolest, koja se naziva i Recklinghausen-ova bolest. Ova mutacija na genetskoj razini izražena je pojavom anomalija kože ili kostiju.

Prvi put se može vidjeti neurofibromatoza u djetinjstvu ili tijekom puberteta. Neurofibromatoza kod djece nije praćena aktivnim novotvorinama, ali su pigmentna mjesta već vidljiva. U isto vrijeme, Recklinghausenova bolest nema rodna ograničenja, koja se jednako često javljaju i kod muškaraca i kod žena.

Jedan od najizraženijih simptoma su neurofibrome - to su meke, mesnate formacije koje imaju benigni status, a njihov sastav je modificirano živčano tkivo. Oni donose značajnu nelagodu osobi i smanjuju životni standard, a imaju i karakteristične opasne posljedice, pa sve do transformacije u maligne tumore.

Uzroci neurofibromatoze

Ta nasljedna bolest nastaje zbog mutacija gena koje su dizajnirane da potiskuju rast tumora u tijelu. Prijenos ima autosomno dominantan karakter, što znači da ako je jedan od roditelja bolestan, onda je vjerojatnost prijenosa te bolesti na dijete u rasponu od 50 do 100%.

Lokalizacija genetskih abnormalnosti može biti:

1. U kromosomu 17 - neurofibromatoza prvog (I) tipa ili periferne, u kojoj je poremećena sinteza neurofibromina i komponenata koje čine omotač živca. Tumori se nekontrolirano formiraju i rastu u tijelu.
2. U kromosomu 22 - neurofibromatoza drugog (II) tipa ili središnjeg, u kojem je poremećen proces sinteze merlina. Njegova je glavna zadaća osigurati organizaciju unutarnje stanične strukture.

Pored dva glavna tipa, klasifikacija može dopustiti i druge oblike:

• Neurofibromatoza trećeg (III) tipa je mješoviti oblik, karakteriziran rastom tumora s brzim razvojem. Njegova karakteristična razlika od prvog i drugog tipa je pojava tumora u dlanu, što omogućuje razlikovanje ovog tipa.
• Neurofibromatoza četvrtog (IV) tipa uzrokovana je prisutnošću višestrukih formacija na koži, rizikom od razvoja glioma ili drugih tumora optičkog živca.
• Peta (V) vrsta Recklinghausen-ove bolesti naziva se segmentalna neurofibromatoza s lezijom određenog područja kože.
• U bolesnika s neurofibromatozom šestog (VI) tipa, fibroidi se ne formiraju, već se vidi samo pigmentacija.
• Sedma (VII) vrsta Recklinghausen-ove bolesti, u kojoj se simptomi neurofibromatoze pojavljuju kod pacijenata tek nakon 20 godina, i sama bolest je stečena.

Pojavljuju se formacije i formiraju u području živčanih trupaca (grana). U pravilu, to su višestruki neurofibromi, koji se aktivno razvijaju u bolesnika s takvom predispozicijom kada navrše 20 godina.

Budući da se Recklinghausenova bolest osjeća već u ranoj dobi, dijete može imati pigmentne mrlje na tijelu, u pazuhu ili u području prepona. Površina im je obično glatka, a boja nalikuje smjesi kave-mlijeko. S godinama se povećava njihov broj i broj.

Neurofibrome se mogu formirati i na koži iu potkožnom sloju. U ovom slučaju, oni su po izgledu slični herniji, ali ne uzrokuju nelagodu pacijentu sami. Preostali simptomi opće prirode mogu se različito manifestirati kod svakog pacijenta.

Simptomi neurofermatoze

Recklinghausen-ova bolest može se kombinirati s drugim abnormalnostima i patološkim procesima u mišićno-koštanom sustavu, bolestima kardiovaskularnog ili endokrinog sustava.

Dijagnoza "neurofibromatoze" postavlja se na temelju nekoliko simptoma koji imaju karakteristične razlike ovisno o vrsti.

Uobičajeni simptomi uključuju:

• Glatke mrlje na koži, slične po obliku i izgledu pjegama, ali imaju gore navedenu boju "kava s mlijekom". Uključujući i one mogu se pojaviti na površini sluznice usta. Ne strše iznad površine kože, veličina može varirati od 5 do 15 milimetara. Dopušten je osjećaj svrbeža i brz rast.
• Promijenite boju kože u pazuhu, prepone. To je rezultat hiperpigmentacije, u kojoj boja kože postaje tamnija.
• Nastajanje kvrga na koži (udarci).
• Oštećenje sluha (neurofibromatoza drugog tipa).
• Promjene osjetljivosti kože s pojavom gušća.
• Ako tumori utječu na kičmenu moždinu, pacijent može primijetiti slabost u donjim ekstremitetima.
• Mali obojeni noduli (Leschovi noduli) vidljivi su na šarenici.

Osim najčešćih simptoma, mogu se dodati i dodatni simptomi. Najčešće, njihovi uzroci su poremećaji stanične diobe, razvoj tkiva:

• Glavobolje, u nekim slučajevima mučnina.
• Nehotične kontrakcije mišića, konvulzivna stanja slična epileptičnom napadu.
• Zakrivljenost kralježnice.
• Lupanje srca, pojačano znojenje.
• Osjećaj opće slabosti, visoka osjetljivost na različite zarazne i virusne bolesti.

U maksimalnom izrazu, Recklinghausen-ova bolest može dovesti do razvoja formacija, čija masa doseže 10 kilograma (fenomen poznat kao elefantijaza). Oni ne samo da donose nelagodu s estetskog stajališta, utječu na izgled pacijenta, već i na sposobnost razvoja u maligni tumor.

Usput, rast neurofibroma može imati dodatne stimulanse - razloge zbog kojih dolazi do promjena u hormonskoj razini:

• Pubertet.
• Trudnoća.
• Postporođajno razdoblje.
• Endokrini poremećaj.

Dijagnoza neurofibromatoze

Dijagnoza neurofibromatoze je sveobuhvatna zbirka podataka:

• Prigovori pacijenta, uspostava genetske predispozicije.
• Pregled neurologa. Procjena funkcioniranja malog mozga, koji je odgovoran za koordinaciju pokreta, ravnotežu, pružanje mišićnog tonusa, provjera parametara sluha.
• Oftalmološki pregled.
• Radiografija, napravljena radi utvrđivanja promjena u kostima, defekata, zakrivljenosti kralježnice.
• Kompjutorska tomografija.
• MR.
• Genetska analiza.

Dodatnom genealoškom istraživanju može se dodijeliti ovaj skup mjera, koje će uspostaviti nasljedni uzrok. Neurofibromatoza u djece i odraslih može imati ozbiljne posljedice, tako da ne biste trebali odgoditi posjet specijalistu.

Liječenje neurofibromatoze

Nažalost, gotovo je nemoguće spriječiti Recklinghausen-ovu bolest, u ovom trenutku nisu razvijene preventivne mjere, kao i kardinalno liječenje. Liječenje neurofibromatoze je:

• Imenovanje terapije, obnavljanje oštećenih metaboličkih procesa u tijelu.
• Sanacija. Tkiva koja su doživjela patološke promjene su izrezana, ali takva operacija ima svoje osobine. Struktura neurofibroma je takva da je nemoguće potpuno ukloniti tkivo od prvog puta u većini slučajeva. Operacije se izvode sekvencijalno, a specifična metoda uklanjanja odabire se ovisno o mjestu obrazovanja. Najučinkovitiji u odnosu na klasični tijek operacije, uključujući nametanje šavova, postao je moderna laserska tehnika.
• U slučaju naglog gubitka sluha, operacije dekompresije tumora provode se u području slušnog živca.
• Kirurško uklanjanje Leschovih nodula na šarenici.
• Ako se pojavi malignost tumora, primjenjuje se odgovarajuća terapija (kemijska, zračenja).

Operacije omogućuju postizanje željenog kozmetičkog učinka, spasiti pacijenta od nelagode i kompleksa koji se javljaju kao posljedica rasta formacija. I također da se zaustavi proces gubitka sluha, spriječi oštećenje vida.

Specifično liječenje neurofibromatoze mogu propisati samo specijalisti uz sudjelovanje genetičara. To se također odnosi na utvrđivanje potrebe za operacijom.

Liječenje neurofibromatoze folk lijekova

Narodni recepti za mnoge su ljudi postali univerzalni netradicionalni način da se oslobode svih bolesti.

Recklinghausenova bolest nije iznimka. Glavni recept koji se predlaže za ovu bolest je tinktura propolisa, infuzija rusa, sok lista i izvarak korijena božura.

Podsjetimo, liječenje narodnim lijekovima s očitom sigurnošću zbog uporabe isključivo prirodnih sastojaka može dovesti do neočekivanih posljedica.

Preporučljivo je da ih primijenite samo nakon konzultacije s liječnikom.