Klippelova bolest Trenone

Kongenitalne malformacije dubokih vena ili Klippel-Trenoneov sindrom se nasljeđuju i često se javljaju. Bolesnici s ovom patologijom pate od proširenih vena donjih ekstremiteta, pretjeranog formiranja nevusa i promjena oblika nogu, što je povezano s produljenim edemom. Prve manifestacije patologije javljaju se u adolescenciji i značajno napreduju tijekom vremena, izazivajući funkcionalne i anatomske promjene koje dovode do invalidnosti.

Etiologija i patogeneza

Klippel-Trenone sindrom je genetska bolest i razvija se kao posljedica kvara na kromosomskoj razini, formiranog u ranim fazama fetalnog razvoja. Patologija je naslijeđena autosomno dominantna, pa bolesni roditelji vjerojatno imaju djecu s tom patologijom. Postoje različiti stupnjevi ozbiljnosti sindroma od manjih vaskularnih anomalija do ozbiljnih i po život opasnih stanja.

Zdrav roditelj ne može imati dijete s takvom patologijom.

Utjecaj na organizam trudne majke u razdoblju kada su glavni organi fetusa izloženi mogu biti uzrokovani sljedećim čimbenicima:

• zarazne bolesti, osobito gripa ili oštećenje mokraćnog sustava;
• moralna nelagodnost i česti stres;
• unos lijeka;
• loše navike majke, uključujući alkohol, droge ili pušenje;
• toksični učinci okoliša.

Natrag na sadržaj

Simptomi patologije

Postoje 3 oblika sindroma Klippel-Trenone, koji se razlikuju po svojim karakterističnim kliničkim manifestacijama:

• proširene vene u nogama;
• starosne točke na koži;
• promjena strukture duljine ili širine zahvaćenog donjeg ekstremiteta.

Klippel-Trenone-Weberov sindrom uzrokuje razvoj ljudskih vaskularnih anomalija, koje se kombiniraju s drugim defektima. Dugo vremena patologija može biti asimptomatska i manifestira se samo u odrasloj dobi i tinejdžerskoj dobi. Njegova glavna manifestacija je češće širenje površinskih vena stopala na vanjskom dijelu udova. Ponekad se povećava veličina zbog oticanja mekih tkiva, izazvanog zastajanjem krvi. Pacijent može biti zaobljen ne samo u nogama, već iu rukama, hipertrofiji mekih dijelova i kostiju. Također, pacijente karakterizira prekomjerno stvaranje nevusa na površini kože ili jednostrana crvenkasta obojenost kože.

Kako je dijagnoza?

Da bi se otkrio Klippel-Trenoneov sindrom, potrebno je provesti genetičko istraživanje pacijentove DNK kako bi se otkrio abnormalni gen koji izaziva takvu patologiju. Važno je proučiti obiteljsku lozu i identificirati moguće rođake koji boluju od te bolesti. Za određivanje stanja venske mreže donjih ekstremiteta pomoći će venografija, angiografija, ultrazvučna dijagnostika s Dopplerom. X-zrake se mogu izvoditi s kontrastom.

Liječenje sindroma Klippel-Trenone

Terapija Klippela-Trenone sindroma je otklanjanje glavnih simptoma i poboljšanje kvalitete života pacijenta što je više moguće. Pacijentu se preporuča uzimanje lijekova koji poboljšavaju mikrocirkulaciju, flebotonike, antitrombocitna sredstva i fibrinolitike. Uklonite osnovu bolesti koja će omogućiti operaciju. U procesu njegove primjene, stentovi, posebni implantati koji povećavaju lumen posude postavljaju se na osobu.

Što je bolest ranije otkrivena, to će biti lakše liječenje.

Kod proširenih vena preporuča se uklanjanje zaražene vene ili stvrdnjavanje. Tijekom rehabilitacijskog perioda pacijentu je potreban tečaj fizioterapije i terapeutske masaže s provedbom gimnastičkih vježbi. To će omogućiti očuvanje zdravlja drugih žila i prevladati trofičke poremećaje. Uz tradicionalnu terapiju primjenjuje se i liječenje tradicionalnim metodama. Temelji se na upotrebi biljne medicine.

Klippel-Trenoneov sindrom

Klippelov sindrom - Trenone je rijetka, teška, kongenitalna vaskularna bolest koja spada u skupinu vaskularnih malformacija. Bolest ima tri karakteristične značajke:

• Pojava madeža na koži (češće na zahvaćenom ekstremitetu) ("mrlje od vina")
• Hipertrofija (abnormalno povećanje veličine) kostiju i mekih tkiva
• Pojava venskih (proširenih vena) i / ili limfatičnih malformacija (limfostaza).

Vinske točke nastaju zbog oticanja malih krvnih žila u blizini površine kože. U pravilu su ravne, blijedo ružičaste ili kestenjaste i pokrivaju dio jednog od zahvaćenih ekstremiteta. S godinama, boja može varirati. Ponekad se mrlje od vina mogu pretvoriti u male mjehuriće crvene boje (slika 1-2).

Lako se ozlijede, što dovodi do krvarenja.

Hipertrofija kostiju i mekih tkiva očituje se tijekom prvih mjeseci ili godina života. Najčešće se javlja u donjim ekstremitetima, ali se može pojaviti na rukama, licu, glavi, tijelu, pa čak i unutarnjim organima. Ovi pacijenti imaju pritužbe na bol, osjećaj težine i ograničenje kretanja u zahvaćenom području. Tu je produljenje ili skraćivanje duljine zahvaćenog ekstremiteta, što može dovesti do problema s hodanjem.

Proširene vene se manifestiraju u udovima, često u nogama i bedrima. Može se utjecati ne samo na površinske već i na duboke vene, što povećava rizik od tromboflebitisa, tromboze i može uzrokovati plućnu emboliju. Pacijenti često doživljavaju grčeve mišića i žale se na bol prilikom hodanja. Parestezije i čirevi također se mogu pojaviti na koži. Uz zahvaćanje gastrointestinalnog trakta ili unutarnjih organa, javljaju se epizode krvarenja (unutarnje, rektalne, hematurije). U slučaju limfostaze, izrazito oticanje udova, pojava boli.

dijagnostika

Dijagnoza sindroma Klippel-Trenone se postavlja na temelju anamneze i fizikalnog pregleda. Dodatne metode istraživanja:

liječenje

Liječenje bolesne djece s sindromom Klippela-Trenone je izuzetno teško i uvelike ovisi o manifestaciji pojedinačnih simptoma bolesti.
Glavne vrste liječenja:

• Konstantna, dugotrajna kompresijska pletiva
• Laserska terapija
• skleroterapija
• Kirurško liječenje
• Tretman lijekovima (antikoagulanti; specifična imunosupresivna terapija - Rapamune)

Suvremene metode liječenja sindroma Klippel-Trenone

Klippel-Trenone sindrom je rijedak nasljedni poremećaj. To je hipertrofična hemangioektazija, tj. Povećanje i širenje krvnih žila. Najčešće se dijagnosticira kod muškaraca, ali se također nalazi kod žena. Simptomi lezije otkriveni su tijekom prvih godina života, dok su znakovi bolesti kod novorođenčadi rijetki. Pacijenti pate od proširenih vena donjih ekstremiteta, formiranja potkožnih krvarenja. Ozlijeđena noga je obično povećana, ne samo po volumenu, već i po duljini.

Liječenje Klippel-Trenone sindroma je kirurško. Konzervativna terapija se koristi kao potporna metoda. Specifične metode prevencije nisu razvijene.

Povijest bolesti

Po prvi put patologija je opisana 1900. godine. Karakteristična su dva liječnika - Klippel i Trenone. Kasnije, krajem 20. stoljeća, nadopunio ga je Weber. Stoga su u različitim izvorima bolesti dodijeljena različita imena. Međutim, uporaba pojma "Clipper sindrom" je pogrešna. Liječnici su patologiju opisali kao problem, praćen formiranjem brojnih defekata vena udova. Danas je poznato da se patologija krvožilnog sloja može formirati iu unutarnjim organima.

Uzroci sindroma Klippel-Trenone

Bolest ima genetsku prirodu, to jest, njezino je nasljeđe svojstveno. Kršenje se prenosi autosomno dominantnim načinom. To znači da kada se otkrije Klippel-Trenoneov sindrom, vjerojatnost dijagnoze defekta kod djeteta je 50%. Postoje i slučajevi nasljeđivanja bolesti kroz generaciju. Pojava genetskog defekta predisponira utjecaj sljedećih štetnih čimbenika na trudnicu:

1. Kronični teški stres i anksioznost čest je uzrok razvojnih nedostataka u djece. Njihov je utjecaj posebno opasan u prvom tromjesečju trudnoće.
2. Upotreba droga. Broj lijekova ima teratogeni učinak, odnosno sposobnost da dovede do stvaranja deformiteta u fetusu.
3. Zarazne bolesti majke u razdoblju rađanja. Bakterijska i virusna sredstva mogu ometati normalan razvoj djeteta i doprinijeti nastanku različitih oštećenja.
4. Pijenje alkohola, droga i pušenje tijekom trudnoće ili neposredno prije nje. Loše navike vode do opijenosti ženinog tijela. Spojevi koji ulaze u krv kao rezultat metabolizma alkohola i drugih tvari prodiru u posteljicu, što ima negativan učinak na fetus.

Karakteristični simptomi

Klinička slika patologije je specifična, pa dijagnoza u većini slučajeva ne uzrokuje poteškoće. Primijećeno je da sindrom Klippela-Trenone u novorođenčadi praktički nije dijagnosticiran. Simptomi bolesti javljaju se tijekom prvih mjeseci ili godina života. U ovom slučaju, patologija je sklon progresiji, osobito u nedostatku adekvatnog liječenja. Tipični klinički znakovi uključuju sljedeće:

1. Značajne proširene vene donjih ekstremiteta - proširene vene. Zbog toga se na nogama pojavljuje specifičan uzorak. Posude su raširene, značajno se šire i jasno su vidljive ispod kože.
2. U pozadini poremećaja cirkulacije krvi zabilježen je razvoj edema. Promjena normalne hemodinamike dovodi do drugih problema. Pogođeni ud je često povećan po duljini i volumenu, jer u patološkom procesu sudjeluju ne samo meka tkiva, nego i kosti.
3. Na koži je karakteristična pigmentacija - "vinske mrlje", čija je slika prikazana u nastavku. Nastaju kao posljedica oštećenja krvotoka i zapravo su petehije i hematomi.
4. U visokoj jačini proširenih vena formira se trofički ulkus. Nastaju zbog poremećaja normalne prehrane određenih područja kože, masnog tkiva i mišićnih vlakana. Rane se dugo ne zacjeljuju, što značajno smanjuje kvalitetu života pacijenta.
5. Neke novorođenčadi s Klippela-Trenone-Weberovim sindromom pokazuju prisutnost akretnih prstiju i nožnih prstiju, kao i povećanje njihovog broja, polydactyly.

Simptom "mrlja od vina"

U nekim slučajevima, pojava bolesti povezana je s manje karakterističnim znakovima koji utječu na različite organe:

1. Patologija može negativno utjecati na rad gastrointestinalnog trakta. Specifični simptomi, osim simptoma dispeptika, uključuju i razvoj krvarenja u različitim dijelovima probavnog sustava. Istovremeno, intenzitet hemodinamskih poremećaja značajno varira. Može se primijetiti samo mješavina crvenih krvnih stanica u stolici, ali neki pacijenti pate od gubitka krvi koji ugrožava život. Najčešće je oštetio jednjak, kao i debelo crijevo.
2. Slezena je također uključena u patološki proces. U nastanku sindroma Klippel-Trenone karakteristično je formiranje hemangioma.
3. Razvoj simptoma urogenitalnog sustava ukazuje na nepovoljnu prognozu bolesti, jer ukazuje na prisutnost ozbiljnih poremećaja u tijelu. Bolesnici imaju krv u mokraći, značajno se povećava veličina bubrega.
4. Pojava mišićno-koštanog sustava češća je. Dijagnosticiraju se prvenstveno u perifernom skeletu. Došlo je do promjene u strukturi udova, što je povezano s neadekvatnom opskrbom krvi. Među rijetkim simptomima su zakrivljenost kralježnice, makrocefalija i formiranje aneurizme.

Postavljanje dijagnoze

Liječnici često problem potvrđuju već tijekom početnog pregleda. Patologija ima karakteristične kliničke manifestacije. Anamneza, pogoršana slučajevima otkrivanja defekta kod rođaka pacijenta, također ukazuje na genetski problem. Tijekom dijagnostike koriste se vizualne metode - ultrazvuk pomoću Dopplera, kao i rendgensko snimanje s kontrastom i magnetskom rezonancijom. Tijekom ovih istraživanja zabilježene su specifične promjene u vaskularnom sloju.

Također se otkrivaju vrtlozi protoka krvi i formiranje anastomoza. Hematološki testovi provode se kako bi se procijenila funkcija bubrega, jetre i gastrointestinalnog trakta. Oni su nužni jer bolest može utjecati na vene unutarnjih organa. Laboratorijski testovi koriste se u pripremi za operaciju. Krvni testovi se koriste za procjenu rizika anestezije.

Dijagnosticirati prije rođenja djeteta ne uspije. Sve dostupne metode koriste se tek nakon pojave simptoma.

liječenje

Medicina se uspješno bori s vaskularnim lezijama. Taktika bavljenja bolešću određuje se na temelju težine patoloških promjena. Danas se Klippel-Trenone sindrom liječi ne samo u klinikama u Njemačkoj, Švedskoj i Italiji, već iu Rusiji. To je moguće zahvaljujući napretku medicinske opreme. Konzervativna terapija praktično ne donosi rezultate i koristi se samo kao potpora. Patologija se uspješno liječi uz pomoć različitih kirurških tehnika:

1. Kada se lumen žile suzi, izvodi se njegovo stentiranje. Ova operacija vraća normalnu cirkulaciju krvi kroz venu i sprječava njezin daljnji kolaps.
2. U nekim slučajevima pacijenti zahtijevaju manevriranje. Ovaj postupak je stvaranje posebnog načina za zaobilaženje oštećenog područja krvožilnog sloja. Ova tehnika se koristi s naglašenim nedostacima.
3. Laseri su široko korišteni za liječenje Klippel-Trenone-Weber sindroma. Veganska koagulacija koja se izvodi uz njihovu pomoć je slabog utjecaja i pomaže u uspješnoj borbi protiv proširenih vena.

U većini slučajeva, čak i nakon kirurškog liječenja, potrebno je redovito praćenje bolesnikovog zdravstvenog stanja, kao i poštivanje brojnih ograničenja. Pacijentima se ne preporučuje vježbanje, dizanje utega. Takva opterećenja su loša za stanje plovila. Preduvjet za dugoročno očuvanje terapijskog učinka nakon operacije je nošenje kompresijske pletenine.

U nekim slučajevima, upotreba lijekova, kao što su antikoagulanti, smanjuje rizik od stvaranja krvnih ugrušaka i razvoja teških komplikacija. Prognoza bolesti ovisi o težini patoloških promjena i pravodobnosti medicinske skrbi.

prevencija

Kako bi se spriječio razvoj sindroma Klippela-Trenone, liječnici preporučuju buduće roditelje, čija obiteljska povijest je komplicirana slučajevima patologije, da prođu genetski pregled. Žene tijekom trudnoće trebaju izbjegavati stres, koristiti moćne lijekove, kao i uravnoteženu prehranu i provoditi puno vremena na svježem zraku. Da biste spriječili nastanak komplikacija, uključujući tromboemboliju i ulcerativne lezije, trebate konzultirati liječnika ako se pojave simptomi.

Pregledi liječenja

Oleg, 27 godina, Kalinjingrad

Imam kongenitalnu vaskularnu bolest - Klippel-Trenoneov sindrom. Zbog toga je lijeva noga malo veća od desne noge, na njoj se nabubre vene, povremeno se pojavljuju velike modrice. Liječnici su već obavili nekoliko operacija kako bi vratili normalnu cirkulaciju krvi. Sada noga izgleda mnogo bolje. Moramo stalno nositi kompresijsko donje rublje, inače će biti oteklina i bol.

Anna, 32 godina, Irkutsk

Neko vrijeme nakon rođenja kćeri liječnici su otkrili Klippel-Trenoneov sindrom. Moja majka je patila od ove bolesti, očigledno, problem je prenesen djevojci kroz generaciju. Proširenost nije izrazito izražena, a noga nije jako otečena. Kćeri su provodile uklanjanje oštećenih plovila. Nakon operacije uzima antikoagulante, nosi posebne hulahopke.

Klippel-Trenone sindrom - što je moderna medicina sposobna?

Klippel-Trenone-Weberov sindrom (engleski: Klippel-Trenaunay sindrom) je kongenitalna anomalija koja pogađa donje udove.

Riječ je o nerazvijenosti ili aplaziji (odsutnosti) dubokih vena ekstremiteta u prisutnosti površinskog venskog sustava. Problemi se, u pravilu, javljaju u dobi djece i daljnjem napretku. Klippel-Trenone sindrom ima svoje tipične simptome, na temelju kojih se bolest lako dijagnosticira.

Karakteristika bolesti

Klippelov sindrom Trenon je jedan od najčešćih sistemskih flebangioplastika. Bolest je karakterizirana malformacijama (odstupanja od normalnog razvoja, uzrokujući poremećaje u radu organa ili tkiva) kožnih kapilara (u stručnoj literaturi, obično, naziva se latinski naziv "naevus ammeus", prekomjerni rast mekih i koštanih tkiva zahvaćenog područja, te limfne i venske malformacije,

Podrijetlo sindroma je sporadično, muškarci i žene se jednako često razboljevaju, ne prepoznaje se nikakva rasna prednost; simptomi se mogu pojaviti pri rođenju ili tijekom djetinjstva. 63% bolesnika ima sve znakove, u 37% bolesnika pojavljuju se samo 2 simptoma iz kliničke trijade.

Etiologija, uzroci i čimbenici rizika

Etiologija sindroma Klippel Trenone nije jasna. Postoje različite hipoteze:

• prva teorija sugerira da intrauterino oštećenje simpatičkih ganglija intermediolateralnog trakta dovodi do dilatacije mikroskopskih arterio-venskih anastomoza, iz kojih se može razviti vaskularna malformacija;
• u skladu s 2. hipotezom, blokiranje normalnog venskog odljeva u duboki venski sustav dovodi do stvaranja venske hipertenzije i proširenih vena;
• Treća hipoteza sugerira da je glavni uzrok razvoja bolesti mezodermalni poremećaj koji uzrokuje očuvanje mikroskopskih arterio-venskih anastomoza.

Unatoč nejasnoj etiologiji, većina stručnjaka skloni su podržati hipotezu da je bolest uzrokovana mezodermalnom anomalijom koja se formira u ranim fazama fetalnog razvoja.

Razvoj normalne vaskularne grane embrija posljedica je angiogeneze, vaskulogeneze i vaskularnog remodeliranja. U ovom složenom procesu, različiti faktori rasta vaskularnog endotela (VEGF) su važni regulatori.

VEGF se veže na receptorsku tirozin kinazu (VEGF-R1 i VEGF-R2) i modulira endotelnu proliferaciju i formiranje krvnih žila - proces koji uvelike ovisi o antagonistu, angiopoetinu-2.

Vrlo je vjerojatno da se s Klippel-Trenone-Weberovim sindromom javlja određena promjena vaskularnog remodeliranja, možda na razini modificiranog angiopoetina-2.

To je rijetka bolest, u posljednjih 30 godina nije bilo slučajeva u kojima bi se sindrom dijagnosticirao u članovima jedne obitelji. Prema tome, nema genetskog traga.

Međutim, postoje ranije unosi koji ukazuju na pojavu bolesti u nekoliko članova iste obitelji.

Klinička slika

Sindrom Klippel-Trenone karakterizira trijada simptoma, od kojih su neki ponekad već vidljivi pri rođenju, drugi se mogu pojaviti kasnije kako bolest napreduje:

1. Crvenkasta boja kože (port boja), često jednostrana, na gornjim i donjim udovima. Ta je značajka prisutna u 75% slučajeva.
2. Manifestni venski poremećaji. To je proširene vene koje se javljaju u djetinjstvu. Taj je simptom često popraćen i proširenim venama perinealnog i suprapubičnog područja. U 20% slučajeva odsutan je duboki venski sustav. U 70% bolesnika, dilatirane vene su prisutne na strani potkoljenice, na bedru ili na oba područja. Proširene vene se prazne u safene ili, ovisno o razini, u duboke vene ekstremiteta. Klinička slika uključuje simptome kronične venske insuficijencije, često - tromboflebitis ili duboku vensku trombozu (oko 20% slučajeva). Nastajanje venskih ulkusa javlja se u približno 1-2% bolesnika. Limfedem je također vrlo čest (15%).
3. Hipertrofija mekih dijelova i kostiju ekstremiteta. Simptom se pojavljuje već pri rođenju i postaje vidljiv u procesu rasta. Simptom je obično jednostran. Prsti su hipertrofični (ponekad je potrebna amputacija da bi osoba mogla nositi cipele).

Druge malformacije nadopunjuju klasičnu kliničku sliku. Limfna vaskularna hipoplazija dovodi do limfedema. Kavernozni angiomi mogu biti prisutni na debelom crijevu i mjehuru. Epiduralna hemangioma može dovesti do kompresije kičmene moždine. Ostali znakovi uključuju abnormalnosti kralješaka, zuba i asimetriju lica.

Osobe koje imaju najmanje 2 od 3 glavna simptoma bolesti klasificirane su kao bolesnici s nepotpunim Klippel-Trenone sindromom.

Također je potrebno spomenuti postojanje inverznog oblika sindroma, kada je područje s vaskularnim malformacijama hipotrofno, a hipotrofija je uglavnom uzrokovana kongenitalnom atrofijom masnog tkiva, rjeđe se javlja hipotrofija mišićne mase.

Foto-kolekcija i videozapis pacijenata sa sindromom Klippel Trenone Weber:

Postavljanje dijagnoze

Anomalija se dijagnosticira odmah po rođenju na temelju prisutnosti kliničkih simptoma i tijekom daljnjeg razvoja djeteta, kada tipične manifestacije bolesti postanu očiglednije.

U slučaju komplikacija i propadanja koriste se metode vizualizacije. Provodi se ultrazvučni pregled donjih ekstremiteta, CT (kompjutorska tomografija), magnetska rezonancija (MRI) za ispitivanje mekih tkiva.

Medicinska skrb

Izbor liječenja ovisi o stupnju bolesti, ozbiljnosti simptoma i kliničkom stanju pacijenta. S obzirom na prirodu lezija, kao i mogućnost razvoja kronične venske insuficijencije, bolesnici s Klippel-Trenon sindromom obično se propisuju konzervativno.

Ne postoji lijek ili način na koji je moderno izliječiti bolest, stoga je terapija usmjerena na ublažavanje simptoma i sprječavanje progresije bolesti.

Konzervativno liječenje uključuje:

• preporučuju se kompresijske čarape ili čarape koje štite noge od oštećenja, smanjuju oticanje;
• tijekom upale proširenih vena, lijekovi protiv bolova i antibiotici propisuju se u obliku masti ili u obliku tableta;
• kada se stvaraju krvni ugrušci, lijekovi se primjenjuju kako bi se otopili, tj. razrjeđivači krvi.

Kirurško liječenje se preporučuje ako konzervativna terapija ne pokazuje učinkovitost. Nažalost, nijedna vaskularna malformacija ne može se riješiti kirurški jednom za svagda.

Ortopedska kirurgija se preporučuje ako je jedna noga dulja od druge (izvodi se osteotomija).

Ponekad bolest dovodi do određenih komplikacija. Relativno česti učinci sindroma Klippel-Trenone uključuju sljedeće:

• infekcije kože;
• plućna embolija, koja se javlja kada je krvna žila u plućima blokirana krvnim ugruškom; ugrušak, obično formiran u nozi;
• nagomilavanje prstiju ili prekomjerna količina njih na stopalu ili ruku.

Uz pravilan terapijski pristup, prognoza za pacijente je relativno optimistična.

Preventivne mjere uključuju genetičko ispitivanje para u planiranju trudnoće (uglavnom se provodi u prisutnosti bolesti u obiteljskoj povijesti). To će pomoći u određivanju rizika da dijete ima ovaj poremećaj. Prevencija, kao takva, ne postoji - bolest se ne može spriječiti.

Klippel Trenone Weberov sindrom

Kongenitalne malformacije, nazvane "Klippel-Trenone-Weberov sindrom", rijetka je i teška vaskularna bolest koja se obično nalazi na donjim ekstremitetima kod dječaka. Takve anomalije se prenose na razini gena ili nastaju zbog kršenja embriogeneze - formiranja fetusa. Obično se nalazi odmah nakon rođenja, iako se u nekim slučajevima manifestiraju kasnije. Ali, razlikuje se od mnogih drugih patologija, Klippel-Trenone sindrom ima prilično povoljne prognoze za život ako se kirurško liječenje provodi pravodobno.

Povijest bolesti

Ova kongenitalna disfunkcionalna vaskularna patologija u udovima prvi je put opisana 1900. godine od strane Klippela i Trenona. U budućnosti, Parco Weber se detaljnije proširio, to se dogodilo već 1997. godine. Uzrok ovog sindroma je da duboke glavne vene postaju neprohodne pod utjecajem određenih uvjeta. Znanstvenici su opisali brojne prirođene arteriovenske kanale s abnormalno proširenim venama koje prodiru u mišić, kost i tkivo kože. Budući da anomalija pokriva velika područja kože, safenske vene su hipertrofično proširene. Kao rezultat toga, kostur i meka tkiva u takvim područjima podliježu abnormalnim promjenama: povećavaju se i produljuju.

Klippel-Trenone-Weberov sindrom može dovesti do pojave drugih patologija u vaskularnom sustavu organizma u cjelini iu unutarnjim organima. Postoje takvi nedostaci kao:

• elefantijaza i limfangiome;
• vanjske manifestacije u obliku prekomjernog rasta usana i neba;
• gigantizam;
• dislokacija u zglobu kuka.

Osim toga, dijete može biti zahvaćeno gastrointestinalnim traktom, sve do pojave unutarnjeg krvarenja.

simptomi

Klinička slika bolesti povezana s kršenjem protoka krvi u glavnim venama. To se događa zbog suženja lumena krvnih žila, kao posljedice brisanja ili stiskanja vena abnormalnim mišićnim ili arterijskim granama. Kliničku sliku karakteriziraju tri simptoma:

1. Vaskularna mjesta, tzv. Vino.
2. Proširene površinske vene.
3. Hipertrofirani zahvaćeni ud.

"Vinska" mjesta koja se pojavljuju na koži oboljelog ekstremiteta, posljedica su oticanja malih krvnih žila koje su blizu površine kože. Uglavnom su ravne i imaju blijedoružičastu ili kestenjastu boju. S godinama, nijanse mogu varirati. U rijetkim slučajevima, takva vaskularna mjesta pretvaraju se u male crvene mjehuriće. Mogu se lako ozlijediti, što dovodi do manjeg krvarenja.

Proširene vene su najizraženije na nogama i bedrima. Bolesnici se žale na grčeve mišića i bolove pri hodu. Ako su uključene duboke vene i organi, to također može dovesti do krvarenja: unutarnje ili rektalno.

Hipertrofija kostiju i mekih tkiva na zahvaćenom ekstremitetu očituje se tijekom prvih mjeseci ili godina života djeteta. Noge su obično zahvaćene, ali ponekad mogu utjecati na ruke, glavu, lice, torzo ili unutarnje organe. Općenito, postoji produljenje ili skraćivanje zahvaćenih udova.

Dijagnostičke metode

Dijagnoza sindroma Klippela-Trenone u tipičnim situacijama ne predstavlja nikakvu poteškoću. S obzirom na potrebu, bolest se može razlikovati od arteriovenskih fistula i aneurizmi: također kongenitalnih i gotovo sličnih simptoma. Glavno obilježje sindroma je odsustvo pretjeranog pulsiranja u krvnim žilama i vaskularne buke. Osim toga, provode se sljedeće vrste istraživanja:

• Određivanje sastava plina venske krvi u ozlijeđenom ekstremitetu.
• Doppler ultrazvuk.
• Angiografija i MRI.

Postupci liječenja

Liječenje djece s kongenitalnim Klippel-Trenone sindromom je vrlo težak zadatak, čiji uspjeh ovisi o individualnim karakteristikama bolesti. Sužavanje lumena vena na velikim površinama značajno komplicira sve. Hirurški zahvati koji oduzimaju vrijeme sastoje se u činjenici da liječnik provodi pregled krvnih žila, eliminirajući uzroke koji dovode do poremećaja normalnog procesa protoka krvi. Postoje situacije kada je glavna vena toliko pogođena da se ne može vratiti. Zatim se izvode operacije presađivanja materijala za transplantaciju na mjesto zahvaćenih vaskularnih područja. Rezultati provedenih operacija provjeravaju se pomoću angiografije.

Dodatni tretmani za Klippel-Trenone sindrom mogu uključivati:

• Izlaganje lasera venama.
• Skleroterapija - uvod u zahvaćene vene posebnih terapijskih lijekova.
• Nošenje kompresijske pletenice.
• Terapija lijekovima s antikoagulansima i imunomodulatorima.

pogled

Pozitivni rezultati operacija, potvrđeni svim potrebnim testovima, dovode do postupnog smanjenja proširenih vena. Također doprinose uklanjanju trofičkih lezija kože kože, ublažavanju boli i osjećaju težine u udovima. Osim toga, razlika u veličini između zahvaćenih i zdravih nogu postaje manje izražena ili čak potpuno eliminirana. Međutim, to se ne događa odmah, već u procesu rasta djeteta. U rijetkim slučajevima, razlika u veličini potpuno nestaje.

Za uspješno liječenje najvažnije je rano dijagnosticiranje patologije. Ako se kod djeteta nađe Klipple-Trenoneov sindrom, odmah se morate upustiti u stalni nadzor liječnika. Potrebno je započeti medicinske akcije od umjerenih postupaka. Ako takvi koraci ne dovedu do poboljšanja, oni će biti preliminarna priprema za operaciju. Kirurška intervencija je moguća u dobi od 3-5 godina.

Budući da je sindrom Klippel-Trenone teška bolest koja zahtijeva individualni pristup samom sebi. Općenito, statistika izlječenja je pozitivna.

Hitna medicina

Klippelov sindrom - Trenone pripada defektima razvoja dubokih vena i uglavnom se javlja kod dječaka (62%), te u donjih ekstremiteta (54,1%). Poraz je obično jednostran.

Kvar je kršenje protoka krvi kroz duboke glavne vene zbog suženja lumena krvnih žila, njegovog uništenja, kompresije vene abnormalnim mišićem, fetalnom napetošću, arterijskom granom.

Klinička slika u Klippelovom sindromu - Trenon

Sindrom karakteriziraju tri simptoma:

• vaskularna mjesta,
• proširene vene,
• hipertrofija zahvaćenog ekstremiteta (Sl.89).

Vaskularna mjesta su nestalni simptom. Oni su zabilježeni u oko 40% slučajeva i otkriveni su od rođenja. Mrlje su blijedo ružičaste do duboko ljubičaste. Granice mrlja su jasne, imaju zaobljene konture. U nekim slučajevima, iznad vaskularnih mrlja prisutne su tamne boje kože s promjerom od 0,1 do 0,3 cm, koje su često povrijeđene i krvare.

Proširene vene na rođenju djeteta ne moraju biti izražene i počinju se manifestirati tek u prvim godinama života. Uz rast djeteta, ekspanzija vena postaje vidljiva u perifernim dijelovima udova, zatim se širi na proksimalne dijelove, a ponekad i izvan granica udova. Karakteristična značajka proširenih vena u Klippelovom sindromu - Trenon je njegova preferencijalna lokalizacija na vanjskim površinama ekstremiteta.

Sl. 89. Klippelov sindrom - Trenone kod 3-godišnjeg djeteta. Opći prikaz zahvaćenog lijevog donjeg ekstremiteta.

Kod edema uda, proširene vene mogu biti skrivene i mogu se otkriti samo tijekom venografije.

Povećanje veličine zahvaćenog ekstremiteta najčešći je simptom ovog defekta. Razlika u duljini zdravog i upaljenog uda kreće se od 1-2 do 10 cm ili više. Istodobno se povećavaju veličine mekih tkiva i kostura. Kako dijete raste, razlika u duljini udova se povećava. Kao posljedica povreda udova, pojavljuju se razne deformacije zdjelice, zakrivljenost kralježnice.

U prisutnosti Klippelovog sindroma - Trenone, pacijenti se žale na umor ekstremiteta, bol i osjećaj težine u njemu; Često postoje trofički poremećaji, izraženi u ulceroznim procesima, povećani rast kose, povećano znojenje, ljuštenje kože. Ponekad je zabilježena hematurija, iscjedak krvi iz crijeva tijekom stolice. Razlog za pojavu ovih pojava je smanjena cirkulacija krvi u ekstremitetu, što rezultira time da krv kroz kolaterale ulazi u višak u jedan od tih sustava i uzrokuje njeno prelijevanje.

Klippelov sindrom - Trenon se može kombinirati s drugim malformacijama vaskularnog sustava i organa. Od vaskularnih malformacija najčešće se javlja kombinirana lezija limfnog sustava - elefantijaza, limfangioma. Ostali kombinirani defekti uključuju rascjep usne, nepce, dislokaciju kuka, gigantizam.

Dijagnoza Klippelovog sindroma - Trenone

U tipičnim slučajevima dijagnoza ne predstavlja veliku poteškoću. Klippelov sindrom - Trenon se mora razlikovati od prirođenih arteriovenskih fistula i aneurizmi, u kojima se također promatraju hipertrofija, proširene vene, pigmentna i vaskularna mjesta. Posebna značajka sindroma je odsutnost povećane pulsacije krvnih žila, vaskularne buke, Dobrovolskaya simptom. Određivanje sastava plina venske krvi u zahvaćenom ekstremitetu i venskom tlaku, kao i venografije, ključni su za dijagnozu.

S Klippelovim sindromom - Trenonom, zasićenje venske krvi s kisikom je obično unutar normalnog raspona. Venski tlak, u pravilu, je visok, ali za razliku od arterio-venskih fistula, njegova vrijednost ne ovisi o ciklusu otkucaja srca i ravna je linija u grafičkoj slici. Venografija je najvrjednija metoda, koja osim dijagnostičkih namjena služi i za određivanje mjesta opstrukcije protoka krvi (Sl. 90).

Sl. 90. Klippelov sindrom - Trenon desnog donjeg ekstremiteta kod trogodišnjeg djeteta. Venograms. Površne vene su proširene, duboko oštro sužene, nemaju ventile.

Liječenje Klippelovog sindroma - Trenona

Predstavlja velike poteškoće. U relativno velikom postotku slučajeva sindroma, vanjski uzrok (žila, vrpca, itd.) Kombiniran je s prirođenim suženjem lumena vene na značajnom mjestu. Kirurgija se sastoji u reviziji krvnih žila i uklanjanju uzroka koji ometaju normalan protok krvi. U slučajevima kada se nađe aplazija ili izražena hipoplazija glavne vene, jedina metoda koja normalizira protok krvi je plastična zamjena zahvaćenog područja posude venskim autotransplantatom. Kada je moguće obnoviti prohodnost glavnih vena, što se obično dokazuje venografijom, postupno

smanjuju se proširene vene i trofički poremećaji, nestaje osjećaj težine i bol u ekstremitetu. Kako dijete raste, razlika između duljine zdravog i zahvaćenog ekstremiteta se smanjuje; u nekim slučajevima ta razlika može potpuno nestati. Sve to ukazuje na potrebu ranog otkrivanja i liječenja ovog defekta. Najpogodnija starost za operaciju je 3-5 godina.

Isakov Yu. F. Pedijatrijska kirurgija, 1983

Bolest clippen trenone

Poruka Gryaznova Anna »Sub Jan 23, 2010 21:05

Poruka Gryaznova Anna »Ned Jan 24, 2010 00:55

Poruka Gryaznova Anna »Sre Jan 26, 2010 22:27

Post Olga L »Pet Mar 12, 2010 11:49

Poruka Gryaznova Anna »Sre Mar 24, 2010 15:55

Poruka soi-zar »Pon Jun 21, 2010 07:50

Zdravo, Anna.
Moja kći također ima tu dijagnozu, mi smo već 4 godine.
Prošle godine, letio je na liječenje u Njemačkoj.

Dodano nakon 19 minuta i 30 sekundi:

Poruka Gryaznova Anna ”Čet Jul 01, 2010 19:47

Poruka soi-zar »Pet Jul 02, 2010 07:07

The Pema Post »Pet Jul 23, 2010 11:21

Poruka Gryaznova Anna "Čet Ožu 03, 2011 11:46

Poruka Pokklya »Čet Mar 03, 2011 19:55

Anna Gryaznova, dobro, tko je u ovoj nit dolazi iz Ukrajine, osim vas? Logičnije je pitati u ukrajinskim temama u odjeljku "Upoznajmo se", na primjer, "Kievans", "Dnepropetrovsk".

Ili možete kreirati temu s pitanjem na svaki način ili u odjeljku "Lijekovi i medicinski proizvodi".

Usput, postoji slična tema o mršavljenje donje rublje u odjeljku "ljepote i zdravlja" - ali vam je također potrebno dijete, ja razumijem ispravno?

Poruka Gryaznova Anna "Čet ožu 03, 2011 22:11

Pokklya je napisao (a): Anna Gryaznova, dobro, tko je u ovoj temi iz Ukrajine osim tebe? Logičnije je pitati u ukrajinskim temama u odjeljku "Upoznajmo se", na primjer, "Kievans", "Dnepropetrovsk".

Ili možete kreirati temu s pitanjem na svaki način ili u odjeljku "Lijekovi i medicinski proizvodi".

Usput, postoji slična tema o mršavljenje donje rublje u odjeljku "ljepote i zdravlja" - ali vam je također potrebno dijete, ja razumijem ispravno?

Ovdje postavljam pitanje u nadi da će netko upasti. U principu, zanima me gdje naručiti odjeću za djecu s Klippel-trenone-Weberovim sindromom (stoga pišem pitanje u ovoj temi). Hvala na savjetu, postavite pitanje u drugim temama.

Bolest clippen trenone

Phlebangiodisplasias se odnosi na rijetke bolesti vena donjih ekstremiteta i kombinira patologiju kongenitalnog podrijetla u samim venama iu ekstravennim tkivima. Često su povezani s patološkom funkcijom arthrenoznih komunikacija. Anomalije vena donjih ekstremiteta treba podijeliti u dva tipa: flebangiodysplasia bez znakova skeletne hipertrofije i mekog tkiva ekstremiteta i flebangiodysplasia s produljenjem i zadebljanje ekstremiteta.

Klippel i Trenon 1900. godine, Parco Weber je 1997. godine opisao sindrom koji se klinički manifestira pigmentnim mrljama pigmenata koji bilježe velika područja donjih ekstremiteta, hipertrofiju i širenje safenskih vena »izduženje i zadebljanje ekstremiteta zbog hipertrofije kostura i mekih tkiva. Ovi simptomi mogu biti izraženi ne samo u području donjih ekstremiteta, nego i na odgovarajućoj stražnjici, polovici tijela, lica i gornjeg ekstremiteta. Oni se promatraju nakon rođenja i prvih godina života osobe. Uzrok ovog simptomskog kompleksa može biti prirođena opstrukcija dubokih glavnih vena (Klipielov sindrom - Trenone) ili višestruke kongenitalne arteriovenske fistule, čiji je patognomonski simptom pulsiranje dilatiranih vena uz slušanje sistoličkog šuma na njima (Parkeov sindrom, Weber).

Navedeni klinički znak rijetko se nalazi, stoga se te angiodisplazije, koje imaju potpuno sličnu kliničku sliku, mogu konačno razlikovati samo pomoću aigiografske studije. Funkcionalna flebomanometrija u Klippelovom sindromu - Trenone bilježi visok venski tlak, koji se ne mijenja ni u horizontalnom ni u vertikalnom položaju pacijenta. Kongenitalna venska opstrukcija je često posljedica maldevelopment (agenezii) pojedinih segmenata inferior vena cava sustava, prisutnost tih membrana stenoza uzrokovanih impaction pretjerano razvijen ekstravenoznoy ožiljnog tkiva, vene kompresije fibroznih, fibro-muskularne ili fnbrozno-sosudistymn suženja.

Liječenje Klippelovog sindroma - Trenone je malo očekivano, a operacije plastičnog oporavka moguće su samo uz agenezu malih segmenata glavnih vena. Kirurško liječenje Parkersove Weberove bolesti sastoji se od presijecanja i povezivanja arterio-venske fistule između velikih arterija i vena, te u prisutnosti višestrukih arterio-venskih fistula, u vezanju adukcijske arterijske žile.

Ukupna kongenitalna lavina vena povezana je s aplazijom ventila i manifestira se edemom, cijanozom, razvojem proširenih vena safena, formiranjem periolnih trofičnih ulkusa. Prvi klinički znakovi bolesti pojavljuju se u razdoblju ubrzanog rasta djeteta i povezani su s produljenjem gravitacijskog stupca krvi u venama koje su lišene ventila, tj. S phlebohypertension statičkog podrijetla. U funkcionalnoj flebografiji, sjenke ventilskih sinusa nisu otkrivene ni u venskim deblima ni u malim venama. Postoji izrazito iscjedak kontrastnog materijala od vena bedra do distalnih dijelova venskog sustava ekstremiteta. Funkcionalna flebomanometrija bilježi brze i značajne fluktuacije venskog tlaka tijekom prijelaza iz horizontalnog u vertikalni položaj.
Kirurško liječenje sastoji se u izvođenju operacija tipičnih za flebohipertenzijski sindrom u valvularnoj insuficijenciji vena.

Kronični apsces pluća u bolesnika s Klippelovim sindromom - Trenon - Weber - Rubashova

O članku

Autori: Skornyakov S.N. (FGBOU VO UGMU Ministarstva zdravlja Rusije, Jekaterinburg; UNIEF - ogranak FSBI NMITS FPI Ministarstva zdravlja Rusije, Jekaterinburg), Sabadash EV (FGBOU VO UGMU Ministarstva zdravlja Rusije, Jekaterinburg; UNIIF - ogranak FSBI NMITS FPI Ministarstva zdravlja Rusije, Jekaterinburg), Medvinsky I.D. (FGBOU VO UGMU Ministarstva zdravlja Rusije, Jekaterinburg; UNIIF - ogranak FSBI NMITS FPI Ministarstva zdravlja Rusije, Jekaterinburg), R. Berdnikov (UNIIF - ogranak FSBI "NMITS FPI" Ministarstva zdravlja Rusije, Ekaterinburg), Kholny PM (UNIIF - ogranak FGBI NMITS FPI Ministarstva zdravlja Rusije, Jekaterinburg), IA Dyachkov (FGBOU VO UGMU Ministarstva zdravlja Rusije, Jekaterinburg; UNIIF - ogranak FSBI NMITS FPI Ministarstva zdravlja Rusije, Jekaterinburg; UNIEF - ogranak FSBI NMITS FPI Ministarstva zdravlja Jekaterinburga), Nikolayev MO (FGBOU VO UGMU Ministarstva zdravlja Rusije, Jekaterinburg; UNIIF - ogranak FSBI NMITS FPI Ministarstva zdravlja Rusije, Jekaterinburg; UNIIF - ogranak FSBI NMITS FPI Ministarstva zdravstva Jekaterinburg), Schigolev M.I. (FGBOU VO UGMU Ministarstva zdravlja Rusije, Jekaterinburg), Masyutina DD (FGBOU VO UGMU Ministarstva zdravlja Rusije, Jekaterinburg), Ivanchikova E.D. (FGBOU VO UGMU Ministarstva zdravlja Rusije, Jekaterinburg; UNIIF - ogranak FSBI NMITS FPI Ministarstva zdravlja Rusije, Jekaterinburg; UNIEF - ogranak FSBI NMITS FPI Ministarstva zdravlja Jekaterinburg)

Klippelov sindrom - Trenone - Weber - Rubashova (SKTVR) - kongenitalna angiodisplazija perifernih žila s nastankom patološke arteriovenske fistule, čija prisutnost uzrokuje kršenje protoka krvi kroz glavne vene zahvaćenog ekstremiteta s razvojem proširene transformacije površinskih vena. Sindrom se odlikuje raznim kliničkim manifestacijama, pa liječenje zahtijeva multidisciplinarni pristup. Liječenje bolesti je kirurško, često s velikim brojem komplikacija. U velikoj većini slučajeva primjenjuje se fazno kirurško liječenje, traumatično i dovodi do velikog broja komplikacija (krvarenje, trofički ulkus, hipertrofični i keloidni ožiljci). Učestalost postoperativnog relapsa doseže 30–48%. U radu je prikazan klinički slučaj kroničnog apscesa pluća kod bolesnika s Klippelovim sindromom - Trenon - Weber - Rubashov. Ovaj prikaz slučaja je jedinstven primjer kombinacije kongenitalnog angiodisplazijskog sindroma i kroničnog apscesa pluća. Pacijenti s SCTVR rijetko dolaze na pamet pulmologu ili torakalnom kirurgu, a klinički slučaj je živa ilustracija moguće plućne manifestacije kongenitalne angiodisplazije.

Ključne riječi: Klippelov sindrom - Trenon - Weber - Rubashov, apsces pluća, klinički slučaj.

Za citat: Skornyakov S.N., Sabadash E.V., Medvinsky I.D., Berdnikov R.B., Kholnyi P.M., Dyachkov I.A., Nikolayeva M.O., Schigolev M.I., Masyutina DD, Ivančikova E.D. Kronični apsces pluća kod bolesnika s Klippelovim sindromom - Trenone-Weber-Rubashova // Rak dojke. 2018. br. 3 (I). 36-39

Klippel - Trenaunay - Weberov sindrom Skornyakov S.N. 1,2, Sabadash E.V. 1.2, Medvinsky I.D. 1.2, Berdnikov R.B. 1.2, Holny P.M. 2, Dyachkov I.A. 1.2, Nikolaeva M.O. 1, Shchigolev.M.I. 1, Masyutina D.D. 1, Ivančikova E.D. 1 1 Uralsko državno medicinsko sveučilište, Jekaterinburg 2 Uralski državni istraživački institut za phtiopsulmologiju, Ekaterinburg Klippel - Trenaunay - Weber (KTW) uz razvoj vegetacije ekstremiteta. Ovaj tretman zahtijeva multidisciplinarni pristup. Bolest treba kirurško liječenje, često s velikim brojem komplikacija. Veliki broj komplikacija (krvarenje, trofički ulkusi, hipertrofični i keloidni ožiljci). Učestalost postoperativnog relapsa doseže 30–48%. Ovaj članak prikazuje slučaj kroničnog apscesa pluća kod bolesnika s Klippel-Trenaunay-Weberovim sindromom. Slučaj kongenitalne angiodisplazije i kroničnog apscesa pluća. Pacijenti s KTW sindromom rijetko dolaze kod pulmologa ili torakalnog kirurga kada im se daje plućna manifestacija kongenitalne angiodisplazije.

Ključne riječi: Klippel - Trenaunay - Weber sindrom, apsces pluća, klinički slučaj.

Za citat: Skornyakov S.N., Sabadash E.V., Medvinsky I.D. i sur. Klippel - Trenaunay - Weberov sindrom // RMJ. 2018. br. 3 (I). P. 36–39.

U članku je prikazan klinički slučaj kroničnog plućnog apscesa u bolesnika s Klippel-Trenone-Weber-Rubashov sindromom, koji je jedinstven primjer kombinacije kongenitalnog angiodisplazijskog sindroma i kroničnog apscesa pluća.

uvod

Klinički slučaj

Pacijent P., 46, primljen je 17. travnja 2017. u pulmološki i kirurški odjel Uralskog instituta za patogenezu s pritužbama na povremeni kašalj s laganim ispljuvkom, kratak dah s umjerenim naporom (prisilno zaustavljanje pri hodanju od 2 do 3 godine). stubište), višestruka telangiektazija lateralnog, stražnjeg cervikalnog, deltoidnog, torakalnog, ulnarnog područja na lijevoj strani.
Povijest slučaja.

Tijekom 2003. godine, prilikom pregleda (priprema za planirano kirurško liječenje SKTVR), prvi put je dijagnosticirana polikistoza donjeg režnja lijevog pluća kao rezultat rendgenskog pregleda prsnih organa (OGK). Pacijent nije tražio medicinsku pomoć. U listopadu 2016. godine ozbiljno se razbolio kada se, u kontekstu febrilne groznice, pojavio produktivni kašalj s odvajanjem male količine gnojnog sputuma s hemoragičnom komponentom (krvne žile). U sljedećih nekoliko dana počeo je primjećivati ​​povećanje kašlja noću s položajem na desnoj strani. Težina sindroma kašlja bila je značajno smanjena kada se nalazila na lijevoj strani i danju. Nisam se sam liječio, još uvijek nisam tražio liječničku pomoć. U studenome 2016. zabilježio je poboljšanje u obliku kašljanja noćnih posjekotina. U siječnju 2017. stanje se ponovno pogoršalo, javila se opća slabost, smanjena tolerancija na fizički napor, hemoptiza. Nakon traženja liječničke pomoći pregledan je. Prema multispiralnoj kompjutorskoj tomografiji (CT) OGK i CT s intravenoznim kontrastnim poboljšanjem, uništena lijeva pluća dijagnosticirana je na pozadini policistične lezije. Preporučeno kirurško liječenje u volumenu pulmonektomije lijevo.
U anamnezi. U djetinjstvu, na pozadini intenzivnog tjelesnog napora (bavljenja sportskim veslanjem) pojavili su se i polako napredovali sljedeći simptomi: oslabljena lokalna termoregulacija, povremena bol i proširena deformacija površinskih vena lijevog gornjeg ekstremiteta (Slika 1). Dijagnosticiran s kongenitalnom angiodisplazijom. Nakon odustajanja od sporta, progresija kliničkih manifestacija bolesti usporila se. U 2003. godini arteriovenska anastomoza lijevog gornjeg ekstremiteta je prekinuta s obzirom na SKETD. Nakon toga i do danas, sindrom se manifestira u obliku rijetkih epizoda spontano nastalih kratkih bolnih bolova u lijevom gornjem ekstremitetu, osobito u kažiprstu, koji traje oko 10 minuta. Trajanje razdoblja asimptomatskog tijeka može doseći nekoliko mjeseci, češće 4-6 tjedana.

Druge srodne bolesti. Od djetinjstva bilježi česte akutne respiratorne virusne infekcije, bronhitis. Stupanj hipertenzije II.
Obiteljsku povijest opterećuju bolesti kardiovaskularnog sustava.
Prijem: Opće stanje je zadovoljavajuće. Izgradite hipersteniju. Fiziološka obojenost kože. Na koži lijeve bočne, stražnje cervikalne regije, nalazi se telangioektatski vaskularni nevus nepravilnog oblika, promjera 4–6 cm, koji se ne diže iznad površine kože, kao i višestruke telangiektazije deltoidnih, djelomično torakalnih i ulnarnih područja na lijevoj strani (Sl. ). Štitnjača nije povećana. Disanje kroz nos je besplatno. Grudni koš pravilnog oblika. Obje polovice jednako su uključene u čin disanja. Udaranje preko pluća na desnoj strani: jasan plućni zvuk, s lijeve strane: kutije u gornjim dijelovima, bubnjanje u donjim dijelovima. U desnom plućnom krilu, čuju se vezikularno disanje, u lijevoj, mješoviti vlažni rales. NPV - 16 u minuti. Granice srca nisu pomaknute, ne produžene. Zvukovi srca su jasni, ritam je ispravan, nema zvukova. HR - 89 u minuti, krvni tlak - 125/80 mm Hg. Čl. Puls - 89 otkucaja u minuti, ritmično, normalno punjenje i napon. Želudac je ispravan oblik, palpacija je mekana, bezbolna u svim odjelima. Donji rub jetre je iznad ruba obalnog luka. Lumbalna područja se ne mijenjaju vizualno i palpacijom. Simptomi su na obje strane negativni. Nema disurije. Nema fokalnih neuroloških simptoma.

Pregled: u općoj krvi: leukociti - 9,8 × 10 9 / l, crvene krvne stanice - 5,55 × 10 12 / l, trombociti - 263 × 10 9 / l, hemoglobin - 143 g / l, hematokrit 43,1 %, ESR —13 mm / h. Analiza mokraće: specifična težina - 1.030 g / l, pH - 5.0, urobilinogen - 3 mg / dl. Biokemija krvi: glukoza - 4,5 mmol / l, ukupni protein - 73,4 g / l, albumin - 39,6 g / l, AST - 19,0 U / l, ALT - 55,8 U / l, urea - 7,2 mmol / l. Koagulogram: trombociti - 450 × 10 9 / l, aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme - 29,2 s, protrombinsko vrijeme - 13,3 s, međunarodni normalizirani omjer - 1,26 (produljenje koagulacije duž vanjskog puta).
EGD: proširene vene donje trećine jednjaka II - III stupanj. EKG: sinusna tahikardija do 90 otkucaja / min. Metabolički poremećaji, nepotpuna blokada njegovog desnog snopa. Dvostrano skeniranje vena gornjih ekstremiteta s mapiranjem boja: površne i duboke vene desnog gornjeg ekstremiteta su prohodne. Posttrombotična bolest lijevog gornjeg ekstremiteta, rekanalizacija srednje-safenske vene, djelomična rekanalizacija lateralne safene vene u području koljena bez flotacije. Proširena transformacija lateralne potkožne, medijanske potkožne, radijalne, ulnarne vene na lijevoj strani. CT skeniranja OGK s intravenoznim pojačanjem kontrasta: u parenhimu desnog pluća nema fokalnih i žarišnih promjena. U lijevom plućnom krilu svih segmenata, uglavnom u donjem režnju, definira se više velikih i srednjih zaobljenih šupljina (cista, bikova), razdvojenih tankim septama. Neke šupljine (u stražnjem i donjem dijelu) s tekućinom odvode se odgovarajućim bronhima. Arterije lijevog pluća su deformirane, blizu jedna drugoj i smještene duž konture cista duž tangente. Preostali parenhim je pretjerano prozračan, vaskularni uzorak je iscrpljen. Nema slobodnog izljeva u pleuralnim šupljinama. Deblo plućne arterije nije prošireno. Ne mijenjaju se elementi kostiju i meka tkiva prsnog koša. Zaključak: cistično-bulozna transformacija parenhima lijevog pluća (slika 3).

Pregled oftalmologa: pigmentni nevus mrežnice lijevog oka.
Preoperativna dijagnoza: uništeno lijevo pluće. Policistična lijeva pluća (?). Apsces lijevog pluća s upalom pluća (?).
15.05.17. Pacijent je podvrgnut pulmonektomiji lijevo.
Intraoperativno: pleuralna šupljina je slobodna, gruba cicatricial fuzija u stražnjim područjima i iznad dijafragme. Pluća su oštro izolirana od prianjanja. Pluća su gotovo potpuno ispunjena cistama: prozračne i pune (napete). Elementi korijena pluća tretiraju se odvojeno: plućna arterija i gornje i donje plućne vene su naizmjenično ligirane i dvostruko prošivene (DSTSeries ™ TA ™, tipTA30V3S, Covidien, NewHaven, CT, USA, 6 kom.). Glavni brončani panj se mobilizira na bifurkaciju, a reamputacija se vrši na razini 2-3-tog polukruga. Panj se ručno šiva prekidanim šavovima atraumatskim s 3/0 proslenom prema Suiteu s korakom od 1-1,5 mm. Drenaža. Slojeviti šavovi.
Postoperativno razdoblje je bilo beznačajno. Tijek antibakterijske prevencije gnojnih komplikacija. Prvog dana nakon operacije iz drenaže pleuralne šupljine otpušteno je 250 ml serozne hemoragične tekućine, a količina pražnjenja je smanjena na 100 ml unutar 2 dana nakon operacije, nije bilo ispuštanja zraka kroz pleuralnu drenažu i subkutani emfizem. Trećeg dana nakon operacije, drenaža je uklonjena sa zrakom u pleuralnu šupljinu. Kirurška rana je zacijelila prvu namjeru.
Histopatološka studija br. 459/17. Gotovo cijeli donji dio zauzima ogromna šupljina višekomorne strukture, s kožnatim zidom, ispunjenim velikim brojem zelenkastih masa. Zid šupljine je 3-slojni: gnojno-nekrotični sloj s velikim brojem neutrofila, sloj granulacijskog tkiva nespecifičnog tipa, širok vlaknasti sloj. Oko velikog broja hemosiderofaga intraalveolarni, područja organizacije, bronhiektazije. U plućnom tkivu hemosiderofagi su također intraalveolarni, dolazi do zadebljanja i rekalibracije krvnih žila s oštrim zadebljanjem njihovih zidova i suženjem lumena. Duž linije resekcije - skleroza bronhijalnog zida. Bojenje na Zilu - Nielsenu je negativno.
Zaključak: divovski višekomorni kronični apsces u donjem lobu lijevog pluća u aktivnoj fazi gnojne upale. Hemosideroza pluća (hemoptiza u povijesti) (slika 4).

Na kontrolnom pregledu nakon 1 mjeseca: pritužbe umjerene boli u području torakotomične incizije (ožiljak bez znakova upale), temperatura tijela je normalna. Anketna radiografija OGK: lijevo - zaostala šupljina je djelomično ispunjena homogenim sadržajem. Nema drugih dodatnih nesvjestica i razina tekućina; na desnoj strani nema žarišnih i žarišnih promjena.
Nakon 6 mjeseci nakon operacije, pacijent je u zadovoljavajućem stanju, bolesnik nema pritužbi. Na radiografiji OGK: lijevo - zaostala šupljina je potpuno ispunjena homogenim sadržajem, s desne strane - nije bilo fokalnih i žarišnih promjena.

zaključak

književnost

Slični članci u časopisu raka dojke

Članak je posvećen mogućnostima suvremene mukolitičke terapije bolesti dišnog sustava.

Predstavio je riječ glavnog urednika broja doktora znanosti, profesora A. Yučinnikov