Klasifikacija cistične dermatoze
Istinski (akantolitički) pemfigus:
· Sheet (piling) i njegova endemska varijanta - brazilska;
Pemfigoid (neacantolytic pemphigus):
Bullova pemfigoidna poluga;
Ožiljavanje pemfigoida (benigni pemfigoid sluznice, mukozno-sinehalna atrofija buloznog Lorta-Jacobovog dermatitisa, pemfigusa);
· Pemfigoidna trudnica ("Herpes hestationis");
· Benigni neacantolitički pemfigus samo u usnoj šupljini Pashkov-Sheklakov.
· Dermatoza herpetiformne dermatoze;
· Sneddon-Wilkinsonov subcoreal Pustus;
· Enteropatski akrodermatitis (Dunbolt-Klossova bolest).
Nasljedna cistična dermatoza:
· Benigni hronični obiteljski pemfigus Guzhero-Haley-Haley;
· Bullosa grupa epidermolize:
o jednostavan oblik (dominantan);
o distrofični oblik (dominantan);
o hiperplastična autosomno dominantna bulozna epidermoliza.
· Hiperplastična autosomno dominantna bulozna prirođena epidermoliza;
· Polidisplastična recesivna buloza epidermolize.
Klasifikacija cistične dermatoze
1) pravi pemfigus (acantholotic).
2) Herpetski dermatitis Dühring.
3) Pemfigoid (neacantolytic pemphigus):
- bulbar pemfigoid poluga;
- cicatriziranje pemfigoida (pemfigoid oralne sluznice Lortet - Jacob).
4) Benigni obiteljski kronični pemfigus Guzhero-Haley-Haley.
5) Kongenitalna buloza epidermolize.
6) Subnasalna pustularna dermatoza Sneddon-Wilkinsona.
Predavanja o dermatologiji i venerologiji - datoteka 7.doc Predavanje
Dostupne datoteke (24):
Predavanje 7.doc
Broj predavanja 7
DERMATOS BUBLUSA (BULLOUS)
Broj predavanja 7
DERMATOS BUBLUSA (BULLOUS)
Dermatoza mokraćnog mjehura (bulozna) je skupina bolesti čiji je glavni morfološki element mjehur s lokalizacijom na koži i sluznicama.
Klasifikacija cistične dermatoze
1) pravi pemfigus (acantholotic).
2) Herpetski dermatitis Dühring.
3) Pemfigoid (neacantolytic pemphigus):
- bulbar pemfigoid poluga;
- cicatriziranje pemfigoida (pemfigoid oralne sluznice Lortet - Jacob).
4) Benigni obiteljski kronični pemfigus Guzhero-Haley-Haley.
5) Kongenitalna buloza epidermolize.
6) Subnasalna pustularna dermatoza Sneddon-Wilkinsona.
^ Istinski pemfigus
Etiopatogeneza. Uglavnom su bolesne žene u dobi od 40-60 godina, ali je moguće da su pogođene osobe bilo koje dobne skupine. Etiopatogeneza nije u potpunosti shvaćena. Važnu ulogu u razvoju bolesti imaju disfunkcije kore nadbubrežne žlijezde, poremećaji u vodi, a posebno metabolizam soli, o čemu svjedoči naglo smanjenje dnevnog izlučivanja natrijeva klorida s urinom, degenerativne promjene u mozgu, kralježničnoj moždini i intervertebralnim ganglijima, poremećajima enzimskih sustava. Obećavajuća je teorija da je pemfigus uzrokovan predstavnikom skupine retrovirusa u prisutnosti genetske predispozicije.
Patogeneza pemfigusa temelji se na autoimunim procesima, čija je suština stvaranje autoantitijela na cementiranje međustanične tvari (desmosomi) i stanične membrane spinous epidermisa pod utjecajem promjena u njihovoj antigenskoj strukturi, vjerojatno inducirane promjenom nuklearne DNA. Nazivaju se "pemphispodobnyh" antitijela; po svojoj prirodi pripadaju IgG i detektiraju se u reakciji izravne imunofluorescencije u obliku fiksiranih kompleksa antigen - antitijelo u mjestima nastanka mjehurića; može se detektirati u epidermi naizgled nepromijenjene kože, kao iu serumu bolesnika s pemfigusom. Oni uzrokuju formiranje histopatološkog procesa - akantoliza - vodeća karika u patogenezi pemfigusa; pod njihovim utjecajem dolazi do otapanja međustanične tvari, razaranja desmosoma i gubitka sposobnosti reprodukcije stanica epidermisa. Prema ovom konceptu, akantoliza u pemfigusu je primarna, a oštećenje stanica je sekundarno.
Međutim, ova se teorija ne može bezuvjetno prihvatiti. U 10-25% bolesnika s pemfigusom ne mogu se otkriti niti fiksna niti cirkulirajuća "pemphispodobnyh" antitijela. Međutim, slična se antitijela mogu otkriti u serumu s velikim opeklinama, Lyellovim sindromom, toksicidemijom penicilina, buloznim pemfigoidom, sistemskim eritematoznim lupusom i drugim patološkim procesima. Te okolnosti dovode u sumnju činjenicu da antitijela poput pemfisusa uzrokuju akantolizu, unatoč njihovoj fiksaciji na mjestima razvoja mjehurića kod velike većine bolesnika s pemfigusom.
NS Potekaev i sur. Potvrđen je novi koncept patogeneze pemfigusa, utemeljen na sindromu regenerativne plastične manjkavosti, uzrokovanoj nepotpunom sintezom proteinskih struktura neosjetljivih keratinocita, što rezultira njihovim funkcionalnim i morfološkim oštećenjem. Ovaj se patološki proces u početku javlja u jezgri stanica bazalnog sloja. U bodljikavim stanicama, promjene u citoplazmatskim organelama, prvenstveno funkcionalno vodeće - tonofibrili i pridruženi desmosomi, dodaju se inkrementalnim promjenama u jezgri, sve do njihovog otapanja, što dovodi do stvaranja akantolize. Temeljni uzrok ovih lezija je smanjenje sinteze DNA ovisne RNA u keratinocitima pod utjecajem neke vrste utjecaja (retrovirus?) Na genetički aparat stanice. Ovaj složeni patološki proces popraćen je promjenom antigenog sastava stanica epidermisa, što dovodi do razvoja "pemfiss-sličnih" antitijela. Dakle, prema ovom mišljenju, akantoliza i formiranje "pemphispodobnyh" antitijela - završni stadij morfogeneze u pemfigusu, a ne njegov početak.
Autoimuni poremećaji u pemfigusu nedvojbeno su važni u primijenjenom aspektu: identifikacija "pemfisspodobnih" antitijela, posebno fiksnih, ukazuje na prisutnost ove bolesti, a tijek bolesti može se predvidjeti titrom protutijela u cirkulaciji, a rezultati liječenja mogu se procijeniti i korigirati.
Acantoliza je podloga važnih diferencijalnih dijagnostičkih znakova pemfigusa - simptoma Nikolskog, Asbo-Hansena, “kruške”, te definicije akantolitičkih stanica razmazom od strane sterilnog studentskog gumica s dna mjehurića (Ttsank stanice).
Acantolitičke stanice su modificirane bodljikavice epidermisa. Njihove značajke:
veličine manje od normalnih bodljikavih stanica epidermisa, ali jezgra je nekoliko puta veća;
stanice jezgre su intenzivno obojene;
stanice često sadrže nekoliko jezgri;
U povećanoj jezgri nalaze se 2-3 povećane jezgre;
Citoplazma je bazofilna i obojena neravnomjerno: oko jezgre je svijetloplava zona, a duž periferije nalazi se intenzivan plavi rub ("koncentracijski rub");
Tstsanka stanice nisu patognomonski znak istinskog pemfigusa. Takve se stanice mogu otkriti u jednostavnom i herpes zoster-u, vodenim boginjama, kroničnom benignom obiteljskom pemfigusu, pustularnoj psorijazi i brojnim drugim dermatozama. Međutim, citološka metoda olakšava prepoznavanje pemfigusa.
Der Mjehur - monomorfna dermatoza s intraepidermalnim rasporedom mjehurića.
Postoji nekoliko kliničkih oblika istinskog pemfigusa: vulgarni, vegetativni, lisasti, seboroični i brazilski.
Bubble vulgarno
Najčešće se pojavljuje.
Bolest započinje oštećenjem sluznice usne šupljine, a to je ždrijelo koje potiče bol u grlu, gripa, uklanjanje i protetika zuba. Mjehurići su u početku pojedinačni, imaju tanku, mlohavu gumu, koja se brzo otvara s nastankom bolne jarko crvene erozije, na periferiji kojih postoje odvojeni ostaci bjelkastog epitela. Unos hrane je otežan ili gotovo nemoguć zbog oštrih bolova, erozija na crvenoj granici usana prekrivena je hemoragijskim i seroznim koricama. Porazom grkljana i ždrijela, glas postaje promukao. Iz usta - teški gnojni miris. Opće stanje bolesnika i dalje je zadovoljavajuće, čini se da nove osobe zamjenjuju regresirane erupcije.
Lokalizirani proces traje od nekoliko dana do 3-6 mjeseci ili više, tada je koža uključena u proces i javlja se generalizacija procesa, koju karakterizira brzo širenje lezija kroz kožu. Mjehurići mogu doseći velike veličine - do veličine jaja i više, mogu se spojiti jedni s drugima, njihova guma je mlohava, a sadržaj je dosadan ili gnojan. Opsežna erozija obrubljena je fragmentima epidermisa, ima svijetlo crvenu ili plavičasto-ružičastu boju, prekrivenu seroznim eksudatom.
Generalizacijom kožnih osipa dolazi do pogoršanja općeg stanja bolesnika: slabosti, slabosti, gubitka apetita, nesanice, vrućice do 38-39 stupnjeva, proljeva, edema; spaja sekundarna infekcija, razvija se kaheksija, trovanje i dehidracija. Neobrađen, smrtonosan. Pozitivni simptomi Nikolskog (regionalnog i udaljenog), Asbo-Hansen. Subjektivno - bol, peckanje, svrbež.
Bubble vegetative
Karakterizira ga dominacija vegetativnih elemenata, tj. Papiloma rast i više benigni tijek. Plikovi su u početku također smješteni na sluznici usne šupljine, zatim uglavnom oko prirodnih otvora iu kožnim naborima. Na otvaranju mjehurića izložena je jarko crvena erozija izlučivanja, na njihovoj se površini stvaraju sočne vegetacije ružičasto-crvene boje, meke konzistencije od 0,1 - 1 cm ili više; njihova je površina prekrivena sivkastim cvjetanjem, seroznim ili gnojnim iscjedkom, kora. Tu je smrdljiv miris.
Subjektivno, bol i svrbež različitog intenziteta. Za vegetativni pemfigus duži od vulgarnog može doći do produljenih remisija (nekoliko mjeseci ili godina). Simptom Nikolsky pozitivan u blizini žarišta.
Pemfigus u obliku lista (piling)
Pojavljuje se manje vulgarno, ali češće vegetativno. Ous Sluznice, s rijetkim iznimkama, nisu zahvaćene.
Karakteriziran je ravnim, tankim i mlohavim mjehurićima guma male veličine, koji se pojavljuju na eritematoznoj pozadini. Površinske erozije su ružičasto-crvene, površinske s obilnim seroznim pražnjenjem koje se suši u lamelarne kore. Tanke lamelne kose podsjećaju na listove papira, odakle dolazi i ime te dermatoze. Obično se kora ne odbacuje, već se slojevito zajedno formiraju masivne slojevite formacije.
Osim mjehurića, papule i ružičasto-crvene mrlje mogu biti primarni elementi.
Često se proces širi cijelom kožom s pojavom eksudativne eritroderme: zahvaćena koža difuzno je hiperemična, edematska i infiltrirana, prekrivena mlohavim mjehurima, erozijama, hiperkeratotičnim ljuskama i slojevitim koricama. Često kosa ispadne, nokti se odbacuju.
^ Simptom Nikolski oštro je pozitivan. Subjektivno, svrbež, jer u krvi postoji eozinofilija do 40% ili više, bol. Za dugo vremena - 2-5 godina ili više.
Eritematozni mjehur (seboroični, Senir-Asherov sindrom)
Počinje, u pravilu, s lezijom lica ili vlasišta s naknadnim širenjem na prsa, interskapularnu regiju, velike nabore i druga područja kože. Rijetko se pogađaju sluznice i konjunktiva.
U početku postoje ružičasto-crveni plakovi promjera 2-5 cm s jasnim granicama, zaobljenim ili nepravilnim obrisima. Njihova površina može biti prekrivena ili suhim ljuskama, na poleđini su mekane bodlje, ili debelim žućkasto-smeđim korama, nakon čega je ispuštena erozija. Određene su Ttsanka "+" stanice. Središnji dio plakova se povlači, a periferni dio obrubljen je rubom pilinga epidermisa.
^ Simptom Nikolski je pozitivan, marginalan. Tijekom vremena, nakon 2-3 tjedna, ili 2-3 godine ili više, pojavljuju se mjehurići, kao u slučaju vulgarnog ili listovastog vezikula, što može dovesti do transformacije seboreje u ove oblike. Pogoršanje i transformacija pemfigusa potaknuta je insolacijom.
Bubble Brazilian (tropski) - Ovo je varijanta lišća poput pemfigusa, pronađena u jugozapadnom dijelu Brazila i obližnjih država.
Ial Diferencijalna dijagnoza istinskog pemfigusa izvodi se s: Düring herpetiform dermatitis, bulbar pemfigoid Lever, Lyellov sindrom, seboroični ekcem.
liječenje
Dijeta bogata vitaminima i proteinima, s oštrim ograničenjem ugljikohidrata, masti i soli.
Glavni lijek su kortikosteroidni hormoni. Lijek izbora je još uvijek prednizon. Početna doza - 120-180 mg / dan ili više. Bolesnici u kritičnom stanju pokazuju pulsnu terapiju - 1000 mg prednizona dnevno u / u jednoj dozi. Uz ispravno odabranu dozu, terapijski učinak (bez svježih mjehurića, erozija se dobro liječi) javlja se 10-14 dana, zatim počinje postupno (da se izbjegne sindrom povlačenja) smanjenje hormona za 2,5-5,0 mg svakih 3-5 dana.
Nakon dostizanja dnevne doze od 20-30 mg, njeno daljnje smanjenje, kako bi se izbjegla ponovna pojava bolesti, treba provoditi s velikom pažnjom do održavanja doze od 5,0-2,5 mg.
Osim prednizolona, koriste se triamcinolon, lijekovi, deksametazon i drugi hormonski lijekovi. Broj njihovih tableta odgovara broju tableta prednizona.
Potrebno je zapamtiti o komplikacijama steroidne terapije: razvoju Itsenko-Cushingovog sindroma, pretilosti, steroidnog dijabetesa, erozivne i ulcerativne patologije gastrointestinalnog trakta, hipertenzije, nesanice, akutne psihoze, infarkta miokarda. Posebno mjesto među komplikacijama hormonske terapije je sustavna angiopatija. Njegova kožna manifestacija je "kortikosteroidna" koža: subatrofija, suha koža, izražena sklonost hemoragijskim mrljama kao odgovor na mehaničku iritaciju.
U bolesnika s pravim pemfigusom, kako bi se izbjegli nuspojave hormonske terapije svakih 10 dana, potrebni su opći test krvi, analiza mokraće, test šećera u krvi, fekalni okultni krvni test, dnevno praćenje krvnog tlaka i, ako je potrebno, savjetovanje terapeuta i srodnih stručnjaka.
2. Kalijeve soli (do 3 g dnevno): panangin, asparkam, kalijev orotat. Oni su potrebni za održavanje rada srčanog mišića i vraćanje ravnoteže vode i elektrolita. Od proizvoda - pečeni krumpir.
3. Kalcijeve soli u obliku kalcijevog klorida intravenozno, kalcijev glukonat intramuskularno, kalcijev pantotenat unutar kako bi se spriječila osteoporoza.
4. Antibiotska terapija za prevenciju sekundarne infekcije.
5. Antihistaminik, hiposenzibilizirajući lijekovi.
7. Hemodez i ostali krvni nadomjesci za normalizaciju ravnoteže vode i elektrolita, zaustavljanje dehidracije.
8. Citostatika se propisuje kao sredstvo za dopunu terapije kortikosteroidima, osobito u teškim slučajevima pemfigusa: metotreksat, azatioprin itd. Trajanje njihove uporabe ovisi o terapijskom učinku. Metotreksat - injiciran in / m 25 mg 1 put tjedno; tijekom 6-8 injekcija. Broj tečajeva i intervali između njih određeni su težinom procesa kože ili Vanstein tabletama: 25 mg 1 puta tjedno u 3 doze.
Komplikacije u liječenju citostatika: ulceracija sluznice probavnog sustava, abnormalna funkcija jetre, bubrega i gušterače, krv, alopecija. Indikacije za njihovo ukidanje: leukopenija ispod 4,10 9, smanjenje hematokrita za 10% ili više, proljev, svjež gastrointestinalni ulkus.
9. Anabolički steroidi (retabolil, nerabol).
10. Topikalni tretman - vodene otopine anilinskih boja, kortikosteroidne masti, navodnjavanje anestetikom, polokortolon. Prognoza pemfigusa je uvijek ozbiljna, bolesnici bi trebali biti pod medicinskim nadzorom.
^ Herpetiform dermatitis Dühring (DDT)
To je kronična kožna bolest, karakterizirana istinskim polimorfizmom osipa, teškim svrbežom i subepidermalnim položajem mjehurića.
Etiopatogeneza. Etiologija bolesti nije u potpunosti shvaćena. Smatra se da je herpetiformni dermatitis Dühringa polisistemska bolest autoimune prirode, što je potvrđeno otkrivanjem izravnom imunofluorescencijom IgA naslaga u dermo-epidermalnom spoju u zahvaćenoj i nepromijenjenoj koži. Naslage IgA nalaze se uglavnom u obliku granula na vrhu papile dermisa i unutar njih, a mnogo rjeđe linearno povremeno duž bazalne membrane. Kod nekih bolesnika mogu se detektirati cirkulirajući imunološki kompleksi glutenskih antitijela (IgA), što također ukazuje na autoimunu prirodu bolesti.
Dermatoza se smatra manifestacijom sindroma maladsobsy, tj. oslabljena apsorpcija.
Bolest može djelovati kao paraneoplastična dermatoza.
U patogenezi bolesti, preosjetljivosti na halogene (posebno na jod), patologiji gastrointestinalnog trakta, igra ulogu jetra. Nije isključena genetska predispozicija.
Boluju uglavnom muškarci u dobi od 30-40 godina.
klinika
Pojavljivanje osipa prethodi prodromalnim pojavama: slabosti, povišenoj temperaturi, peckanju i svrabu.
Karakterističan je pravi polimorfizam osipa: eritematozne mrlje, urtikarija, papule, mjehurići, mjehurići, pustule, koje se nadopunjuju lažnim polimorfizmom: erozija, na čijim se rubovima vide ostaci guma vezikula, na kojima se brzo pojavljuje epitelizacija sa sekundarnom pigmentacijom.
Mjehurići i mjehurići obično imaju usku gumu, sa seroznim, a zatim mutnim sadržajem, pojavljuju se na eritematoznoj, blago podbuhloj pozadini, ali se mogu razviti na naizgled nepromijenjenoj koži s izraženom sklonošću prema skupini, nalaze se subepidermalni.
Eozinofili se nalaze u sadržaju mjehurića (10-30%), eozinofilija je karakteristična u krvi, što uzrokuje prisutnost svrbeža u bolesnika s tom patologijom.
Bolest se brzo pretvara u kronični tijek, remisija - od 3 mjeseca do 1 godine ili više.
Acantolitičke stanice su odsutne.
Nikolski simptom je negativan.
Dijagnoza bolesti potvrđena je kliničkim podacima i parakliničkim testovima:
određivanje broja eozinofila u krvi i cističnoj tekućini.
2) test s jodom (test Yadassona). Nanosi se u dvije modifikacije: kožna i unutarnja. Na 1 cm 2 naizgled nepromijenjenoj koži, bolje od podlaktice pod kompresom, 24 sata nametnite 50% kalijev jodid. Uzorak se smatra pozitivnim ako se na mjestu primjene masti pojavljuju eritem, vezikule ili papule. U negativnom testu, nakon 48 sati, on se ponavlja: sada se mast nanosi na područje hiperpigmentirane kože na mjestu prijašnjih erupcija. Uz negativan rezultat, u ovom slučaju, imenovati unutar 2-3 tbsp. žlica 3-5% otopina kalijevog jodida. Test se smatra pozitivnim kada se pojave znakovi pogoršanja bolesti.
^ Klinički oblici GDD: vezikularni, papularni (pruriginozni), urtikarijski, bulozni.
Diferenciranje DDG-a potrebno je s: pemfigoidom, pravim pemfigusom, benignim obiteljskim pemfigusom Haley-Haley.
liječenje
1. Identifikacija i liječenje ko-povezane visceralne patologije.
2. Važno je slijediti dijetu - isključivanje iz prehrane namirnica koje sadrže jod i gluten.
3. Najučinkovitiji lijekovi iz sulfonskih serija su: diafenilsulfon (DDS, dapson, avulsulfone), diucfon, itd. Tipično, dijafenilsulfon ili diucphone se propisuje u 0,05 - 0,1 g 2 puta dnevno u ciklusima od 5-6 dana u intervalima od 1-3. dana Doza terapije ovisi o djelotvornosti i podnošljivosti lijeka. Nemoguće je istovremeno ili uzastopno (bez prekida) odrediti sulfanilamid ili sulfonske lijekove.
Uz otpornost na sulfonske lijekove, kortikosteroidi se propisuju u prosječnim dnevnim dozama, primjerice prednizon - 18-20 mg / dan.
4. Sedativ, antihistaminik, hiposenzitivni lijekovi.
6. Lokalno - vodene otopine anilinskih boja, kortikosteroidnih masti i aerosola.
Bullosa pemphigoid
(vulgarni pemfigus, kronični, obkrokahestveni)
Radi se o monomorfnoj benignoj dermatozi s subepidermalnim rasporedom mjehurića, koji ima kronični tijek. Ima sličnosti i razlike s pravim pemfigusom i herpetiformnim dermatitisom.
Uglavnom pogađa ljude starije dobi, ali se može pojaviti u različitim dobnim skupinama, čak i kod djece. Muškarci i žene pate na isti način.
Etiologija bolesti nije utvrđena.
Postoji virusna teorija pojave pemfigoida, utvrđena je autoalergijska priroda bolesti, povezanost s malignim tumorima i patologija gastrointestinalnog trakta.
Bolest započinje pojavom mjehurića na eritematoznim edematoznim mjestima ili na naizgled nepromijenjenoj koži. Lezija sluznice ne pojavljuje se uvijek (na sluzavim obrazima, desni u 20-40%). Mjehurići srednje veličine (od graška do zrna), polukuglastog oblika, s tijesnom gumom i ozbiljnim sadržajem. Zbog gustih guma, otpornije su od mjehurića s pravim pemfigusom. Nakon mjehurića, erozija nema sklonost ka perifernom rastu i brzo se epitelizira, kada se suše, stvaraju se žućkaste i žućkasto-smeđe kore različitih veličina; nakon njihovog odbacivanja - ružičasto-crvene točke s pilingom. Kada je imunofluorescentna dijagnoza - kontinuirani zelenkast sjaj na anti-Ig G u obliku tanke linije duž bazalne membrane.
Nikolski simptom (-) negativan. Simptom Asbo-Hansen pozitivan. U mjehurićima - veliki broj eozinofila. Simptom perifokalnog odvajanja epitela određen je 2-3 cm.
Lokalizacija - donja polovica trbuha, područje oko pupka, ingvinalni nabori, aksilarna jama i fleksorska površina ruku i nogu. Crvena granica usana nikada nije pogođena.
Subjektivno, svrbež različitog intenziteta, peckanje, bol. Tijek buloznog pemfigoida je kroničan, ponekad traje dugi niz godina. Relaps može biti posljedica izlaganja ultraljubičastim zrakama. Prognoza bolesti je uvijek ozbiljna.
^ Ožiljci pemfigoida
Žene pate 2 puta češće od muškaraca, prosječna dob je oko 50 godina.
Cicatriziranje pemfigoida je bolest sluznice, u oko 1/3 bolesnika koža je uključena u proces. Glavna klinička značajka je posljedica žučnih ožiljaka, adhezija i atrofije.
Najčešće pogađa sluznicu usta i očnjak konjunktive. U usnoj šupljini, na vanjskoj nepromijenjenoj sluznici ili na eritematoznoj pozadini, napeti blisteri promjera od 0,2 do 1,5 cm uliju se s seroznim ili serozno-hemoragijskim sadržajem. Umjesto mjehurića izloženi su erozije koje nisu sklone perifernom rastu, ne krvare, nisu omeđene vijencem ljuskavog epitela i malo su bolne.
Ožiljne adhezije i atrofične promjene javljaju se unutar 3 godine nakon početka bolesti. Nalaze se na mekom nepcu, jeziku, krajnicima, sluzavim obrazima. Oštećenje crvenog ruba usana može rezultirati fuzijom u kutovima usta do značajnog smanjenja oralnog otvaranja.
Ovisno o mjestu mjehurića nastaju određeni funkcionalni i morfološki poremećaji: promuklost glasa, poteškoće u disanju i prolazak hrane, strikture, atrofija i adhezije u području genitalija i anusa, poteškoće u mokrenju.
Pojedinačni mjehurići na koži, koji se javljaju na nepromijenjenoj ili eritematoznoj pozadini, su postojani; erozija zatim polako liječi s nastankom atrofičnih ožiljaka, što rezultira alopecijom na vlasištu. Nikolski simptom je negativan.
Oštar pemfigoid u području oko očiju odlikuje se velikom raznolikošću. Bolest počinje postupno, edem i hiperemija konjunktive polako se povećavaju, a na njihovoj pozadini nastaju efemerne mjehurići.
Subjektivno - peckanje, bol, fotofobija. Već u ranim stadijima, znakovi ožiljka mogu se pojaviti u obliku malih adhezija između konjunkcije očnih kapaka i očne jabučice, zatim su lukovi konjunktivalne šupljine ožiljci do pune obliteracije, razvijaju se razne smetnje očne funkcije, pri čemu je rožnica potpuno pokrivena neprozirnom membranom koja omogućuje samo svjetlosnu percepciju.
Kortikosteroidni hormoni, početna doza prednizona 40-80 mg na dan, s ožiljcima pemphigoid svibanj biti više. Kod ccatriziranja pemfigoida, osobito s uplivom oka, trajanje liječenja hormonskim lijekovima je duže, dnevna doza se smanjuje sporije. Upotrebljavaju se citostatici, kao u liječenju istinskog pemfigusa.
Detekcija AT JgA u području bazalne membrane ili pretežno neutrofilnog infiltrata služi kao indikacija za propisivanje sulfonskih preparata (DDS - diaminodifenil sulfon prema režimima prihvaćenim za liječenje HDD-a).
Rehabilitacija gastrointestinalnog trakta, žarišta žarišne i kronične infekcije, isključujući prisutnost malignih tumora
Prognoza je povoljnija nego kod pravog pemfigusa.
Prevencija povratka - uklanjanje izloženosti UV zrakama.
Tishchenko, LD, Gagayev, G.K., Metelsky, AB, Alita, O.V. Radionica o dermatovenerologiji. - Moskva. Izdavačka kuća Sveučilišta prijateljstva naroda, 1990.- 123 str.
Muški AB. Osnove dermatovenerologije u pitanjima i odgovorima. - St. Petersburg. SpecLit, 200 - 391 str.
Sosnovsky A.T., Yagovdik N.Z., Belugina I.N. Dermatološka referenca. 2. izdanje. - "Visoka škola" u Minsku, 2002. - 734 str.
Skripkin Yu.K., Zver'kova FA, Sharapova G.Y., Studnitsin AA Vodič za dječju dermatologiju. - Leningrad "Medicine", 1983. - 476 str.
Skripkin Yu.K., Sharapova G.Ya. Kožne i spolne bolesti. -Moscow. "Medicine", 1987. - 318 str.
Skripkin Yu.K. Kožne i spolne bolesti. - Moskva. "Medicine", 1980. - 548 str.
Shaposhnikov OK, Brailovsky A.Y., Raznatovsky IM, Samtsov V.I. Pogreške u dermatologiji. - Lenjingrad. "Medicina", 1987. - 204 str.
Ivanova O.L. Kožne i spolne bolesti. Vodič. –Moskva “Medicina”, 1997. - 350 str.
Skripkin Yu.K., Mashkilleyson AL, Sharapova G.Ya. Kožne i spolne bolesti. II izdanje. –Moskva “Medicina”, 1997. - 462 str.
. Sosnovsky A.T., Korsun V.F. Dermatološka referenca. - "Visoka škola" u Minsku, 1986. - 238 str.
Dovzhansky S.I., Orzheshkovsky V.V. Fizioterapija kožnih bolesti. Izdavačka kuća Sveučilišta Saratov, 1986. - 198 str.
Skripkin Yu.K. Kožne i spolne bolesti. Izdavačka kuća Triad-farmi, Moskva 2001 - str.
Pavlov S.T., Shaposhnikov OK, Samtsov V.I., Il'in I.I. Kožne i spolne bolesti. Izdavačka kuća "Medicine", Moskva. 1985. –368 s.
Samsonov VA, Rezoykina AV, Matushevskaya EV, Tsurova ZS, Svirshchevskaya EV Kortikosteroidi produljenog djelovanja u liječenju bolesnika s pravim pemfigusom. Metodičke preporuke. Izdavačka kuća "Media Sphere", Moskva, 1998. - 13 str.
Pavlova L.T., Petrova G.A. Liječenje dermatoze. Priručnik za podučavanje. Izdavačka kuća "GMI" Bitter 1990-72 s.
Orlov EV, Aronov B.M., Merkulova TB Liječenje kožnih i spolnih bolesti. Priručnik za podučavanje. Samara 2001. Izdavačka kuća sama UVE? - 65 c.
Metodološki materijali o dijagnostici i liječenju najčešćih spolno prenosivih infekcija i kožnih bolesti. Moskva 2001, GUUNIKVI MZ RF - 127. C
18. Vladimirov, V.V., Zudin, B.I. Kožne i spolne bolesti. Udžbenik za studente medicine. Izd.2. - M: Medicine, 1982. - 288 str.
19. Ivanov, OL., Kochergin, N.G. (Uređeno). Atlas: Dermatologija i venerologija u lutkama ”Moskva, 1995.
20. Liječenje kožnih bolesti: (vodič za liječnike). Ed. Mashkilleyson A.L. - M.: Medicina, 1990. - 560 str.
DERMATOS BUBBLE
Skupina cističnih dermatoza uključuje neinfektivne bolesti kože, čiji je glavni element mjehur.
To uključuje:
- istinski (akolitički) pemfigus;
- Dermatost dermatoze;
- pemfigoid: bulozni pemfigoid, ožiljci od pemfigoida, pemfigoid trudnica;
- nasljedna cistična dermatoza iz skupine epidermolize buloze.
Istina (acantholytic) pemphigus (PI) je kronična autoimuna bolest, koja se očituje stvaranjem mjehurića na ne-upaljenoj koži i sluznicama mjehurića, koji se nalaze intraepitelno i nastaju kao rezultat akantolize. Učestalost PI među svim kožnim bolestima je 0,7-1%, a pelfigus vulve čini čak 80% slučajeva PI. Ljudi pate od plikova obaju spolova starijih od 35 godina. Djeca se rijetko mogu razboljeti.
Klasifikacija. Postoje 4 kliničke varijante pravog pemfigusa:
Etiopatogeneza. Pravi pemfigus ima autoimuno podrijetlo. U tijelu pacijenta otkrivena su cirkulirajuća protutijela IgG tipa, koja imaju afinitet za ekstracelularnu supstancu spinoznog sloja epidermisa i slojevitog skvamoznog epitela sluznice. Odlaganje imunih kompleksa i komplementa na desmosome dovodi do aktivacije međustaničnih proteaza i uništenja međustanične tvari, disocijacije keratinocita (akantoliza) i stvaranja intraepitelnih šupljina. Korištenjem izravnog RIF-a na dijelovima biopsije zahvaćene i nepromijenjene kože u međustaničnom prostoru detektiraju se naslage Ig G i komplementa.
Kliničke varijante pravog pemfigusa. Vulgarni pemfigus obično počinje u sluznici usne šupljine (u 60% bolesnika) - tromi oblik mjehura, koji se brzo otvara u obliku erozije.
Ovo je prva faza bolesti - debi - traje 2-3 mjeseca.
II. Faza - pojava lezija na koži i njihova postepena distribucija u relativno zadovoljavajućem stanju.
Faza III - visina bolesti - formiranje ekstenzivnih erodiranih područja zbog perifernog rasta erozije i njihove spore epitelizacije. Pojavljuju se simptomi intoksikacije, temperatura, smanjenje tjelesne težine. Bez adekvatnog liječenja, pacijenti u ovoj fazi umiru od intoksikacije, sepse, kaheksije.
Dijagnostički kriteriji za pravi pemfigus:
1. Nikolskyjev simptom I: marginalni - kada cijedi komad epidermisa pincetom uzduž ruba erozije, odvajanje epidermisa pojavljuje se na naizgled nepromijenjenom području kože oko erozije;
Simptom Nikolsky II - ako trljati kožu između mjehurića i
Simptom Nikolskog III - na udaljenosti od fokusa lezije - također se javlja odvajanje očito nedirnutog dijela epidermisa - to ukazuje na sistemski karakter akantolize.
2. Citološka dijagnostička metoda (prema Tszank-u) - otiskom razmaza s dna svježe erozije napravljena je sterilna studentska guma, otisak s dna erozije prenesen na slajd, fiksiran metilnim alkoholom 1 minutu, obojen prema Romanovsky-Giemsi (svježe pripremljena otopina azur-eozina). Mikroskopija određuje takozvane PH-stanice - akantolitičke stanice s velikom bazofilnom jezgrom i heterogeno obojenu citoplazmu (zona prosvjetljenja oko jezgre i zonu koncentracije - duž periferije stanice).
3. Histološka metoda. Svježu zonu mjehura ili rubne erozije treba biopsirati s hvatanjem naizgled nepromijenjene kože. U studiji su uočene rane histološke promjene: akantoliza i suprabazalni mjehurići (iznad bazalnog sloja stanica, tj. Intraepitelno).
4. Imunomorfološka studija: metoda izravne imunofluorescencije (PIF) - omogućuje otkrivanje na kriostatskim dijelovima kožnih naslaga Ig G i komplementa, lokaliziranih u međustaničnim prostorima (zelenkast sjaj). Metoda indirektne imunofluorescencije omogućuje otkrivanje visokih autoantitijela (Ig G) na desmosomske proteine u krvi i tekućini mjehura bolesnika. Visina naslova izravno korelira s težinom vulgarnog pemfigusa.
Ti se kriteriji koriste u dijagnostici svih kliničkih varijanti pemfigusa te u diferencijalnoj dijagnozi PI od drugih cističnih dermatoza.
Vegetativni pemfigus - razlikuje se od vulgarne lokalizacije osipa oko prirodnih rupa i naborima kože (ingvinalno-femoralni, intersticijalni, aksilarni, pupak). Osim toga - i pojava na erodirane žarišta vegetacije, prekrivena sero-gnojnim izlučevinama s smrdljivim mirisom i korama prljave sive boje. Akantolitičke (PH) stanice nalaze se u mrljama - otiscima. Na periferiji lezija mogu postojati tipični mjehurići s mlohavom gumom ili pustulama. Vegetativni pemfigus treba razlikovati sa širokim bradavicama za sifilis.
Listić vezikule - vrlo težak tip PI. Razlikuje se činjenicom da se mjehurići oblikuju na različitim razinama spinoznog sloja (subkorenealnog i intraepitelijalnog), skupljaju, tvore guste kore. Proces postaje raširen i može se pojaviti kao eritrodermija. Često je zahvaćeno vlasište (kosa ispada). Simptom Nikolsky oštro je pozitivan. PH stanice u otiscima razmaza su rijetko pronađene.
Seborrheic pemphigus (eritematozni) ili Senir-Asher sindrom javlja se benigni, dugi, počinje s porazom seboreičnih područja kože - lica, vlasišta, prsa, leđa. Na eritematoznoj pozadini nastaje masna žuta kora (nalik na kliniku seborrheic dermatitis, lupus eritematozus). Bolest izaziva UV, neke lijekove (penicilamin, kaptopril). Mjehurići se nalaze visoko - potkornalno - ispod stratum corneuma. PH stanice se ne mogu otkriti, što se objašnjava visokom akantolizom. Nikolski simptom u blizini žarišta dobro je izražen. Razlikovati seboroični vezikule treba biti s seboroičnim dermatitisom, kožnim eritematoznim lupusom, uobičajenim streptokoknim i vulgarnim impetigom.
Liječenje pemfigusa ostaje patogenetskim, a struja kao etiologija pravog pemfigusa nije razjašnjena (infektivna, neurogena, endokrina, toksična, nasljedna teorija nemaju uvjerljivu potvrdu).
Glavni tretman za bolesnike s pravim pemfigusom su kortikosteroidni hormoni. Unatoč prisutnosti brojnih komplikacija u njihovoj uporabi, ne postoje apsolutne kontraindikacije za imenovanje kortikosteroida - čim se spriječi smrt pacijenta. Glukokortikosteroidi se primjenjuju sami ili u kombinaciji s citostaticima (metotreksat, azatiaprin, ciklosporin A), što omogućuje smanjenje dnevne doze hormona.
Liječenje započinje u dermatološkoj bolnici sa šokovima hormona (120 mg prednizona na dan i više). Pacijent prima ovu dozu do potpune epitelizacije erozija na koži (od 3 do 6 tjedana) je prva faza liječenja. Nadalje, doza kortikosteroida je polagana, 5 mg tjedno, reducirana na održavanje - to je druga faza liječenja. Traje oko 4 mjeseca. Održavajuća doza kortikosteroida smatra se minimalnom dozom koja inhibira stvaranje mjehurića kod određenog pacijenta. Ona je individualna, ali obično iznosi 15-20 mg prednizolona na dan - njezin pacijent uzima životni vijek, čak i uz razvoj komplikacija kortikosteroidne terapije.
S neovlaštenim prekidom pacijenta koji prima prednizon dolazi do pogoršanja pemfigusa, koji se odvija više maligno. Pacijentica je hospitalizirana i propisana je doza punjenja kortikosteroida koja premašuje prethodno korištenu 30-40% (120 mg + 40 mg). U ovom slučaju, moguće je kombinirati prednizon s metotreksatom u dozi od 35-50 mg tjedno.
Kada seboreal pemfigus učinkovito kombinira prednizolon s delagil, plaquenil.
Vanjski tretman pemfigusa je sekundarnog značaja. Upotrebljavaju se antiseptici, adstrigenti, anestetici (fukortsin, dermatolna mast, zubna ljepljiva pasta "Solco").
Glavne komplikacije terapije steroidima uključuju:
1) egzogeni (lijek) Itsenko-Cushingov sindrom - cushingoid;
2) imunosupresivno stanje, koje se manifestira pristupanjem bakterijskih, gljivičnih, virusnih infekcija (u ovom slučaju potrebno je koristiti antibiotike, antifungalne, antivirusne lijekove);
3) poremećaji metabolizma vode i soli: hipokalemija - zaustavljena imenovanjem asparkama, panangin orotata kalija; hipokalcemija može uzrokovati paresteziju, grčeve u mišićima, oteoporozu, osteomalaciju, patološke frakture - treba propisati pripravke kalcija (kalcij D3, kalcitrin) kako bi se spriječile te komplikacije; kašnjenje natrijevih soli pridonosi razvoju steroidne hipertenzije, edema (propisuju se hipotenzivni lijekovi i diuretici koji štede kalij); hipoproteinemija se može manifestirati kao edem bez proteina zbog smanjenja oncotičnog tlaka u plazmi (pacijentima se propisuju anabolički hormoni - retabolil, nerabol intramuskularno 1 svaka 2-3 tjedna);
4) gastrointestinalne komplikacije - gastritis, ezofagitis, čir na želucu i dvanaesniku - mogu dovesti do perforacije čira i krvarenja iz želuca. Da bi se spriječile te komplikacije, treba uzeti antacide, hormone treba kombinirati s citostaticima, ako se pojavi čir, prebacuju se na intramuskularno davanje produljenih kortikosteroida;
5) steroidni diabetes mellitus nastaje stimulacijom glukogeneze i djelovanjem kortikosteroida na periferni antiinzulin. Pacijent se prebacuje na dijetu hipokarbohidrata (tablica br. 9), ako je potrebno, prepiše antidijabetičke lijekove (tablete ili inzulin);
Ostale komplikacije uključuju atrofiju mišića, krhkost krvnih žila, sindrom hiperkoagulacije, pojavu atrofičnih traka na koži, hirzutizam kod žena, steroidne akne itd.
Osim kortikosteroida, kao detoksikacijska terapija koriste se plazmafereza i hemosorpcija koja pomaže u uklanjanju autoantitijela i cirkulirajućih imunoloških kompleksa iz krvi bolesnih bolesnika.
Bolesnici s pravim pemfigusom nalaze se u ambulanti II ili III skupine, svi lijekovi se daju besplatno.
24. DERMATOS BUBBLE
Ova skupina kožnih bolesti, različita u patogenezi, klinici, liječenju i prognozi, ujedinjuje primarni element u obliku mjehura. Uz dermatoze, koje su relativno uobičajene u dermatološkoj praksi (Dürring herpetiform dermatitis, uobičajene ili vulgarne, pemfiguse), rjeđe bolesti (bulozni pemfigoid) spadaju u skupinu cističnih dermatoza. Mjehurići s tim dermatozama obično su monomorfni znak, rjeđe kombinirani s drugim primarnim elementima (Dühringov dermatitis).
24.1. Pemfigus (pemfigus)
Pemfigus je kronična autoimuna bolest kože koja se manifestira stvaranjem intraepidermalnih mjehurića zbog akantolize.
Ovisno o mjestu mjehurića i kliničkim manifestacijama
razlikuju se oblici bolesti s akantolizom bazalnih slojeva epidermisa (suprabazalna akantoliza): pemphigus vulgaris; pemfigus vegetativan. Oblici bolesti s akantolizom površinskih slojeva (zrnatog sloja) epidermisa (subkorenska akantoliza) uključuju eritematozu pemfigusa (seboroični); pemfigus u obliku lista; Brazilski pemfigus (vrsta lista).
Osobe oba spola boluju od pemfigusa, uglavnom starijih od 40 godina. Djeca se rijetko mogu razboljeti. Po mišljenju različitih autora, pemfigus prosječno ne iznosi više od 1,5% svih dermatoza.
Sluznica usta zahvaćena je u svim oblicima pemfigusa, osim u obliku lišća. Mnogo češće nego drugi oblici pemfigusa. Prema podacima W. Lever, obični pemfigus kod 62% bolesnika počinje s lezijama na oralnoj sluznici, a prema AL. Mashkilleysona - gotovo 85%. Ako bolest počne s kožnim lezijama, onda se u kasnijim osipima gotovo uvijek pojavljuje na oralnoj sluznici. Generalizacija osipa i progresivni tijek pemfigusa bez odgovarajućeg liječenja tijekom nekoliko mjeseci može dovesti do smrti.
24.1.1. Bubble vulgarno (istina)
Etiologija i patogeneza. Izravni dokazi o autoimunoj prirodi pravog pemfigusa dobiveni su šezdesetih godina prošlog stoljeća, kada je prisutnost cirkulirajućih protutijela na antigene epidermisa u krvnom serumu bolesnika pokazana imunofluorescentnim metodama. Imunobloting analiza antitijela na antigene epidermisa i žučnog mjehura služila je za poboljšanje dijagnoze i diferencijalne dijagnoze različitih oblika pemfigusa (E.V. Matushevskaya, A.A. Kubanova, V.A. Samsonov).
Kružna protutijela IgG tipa koja imaju afinitet za izvanstaničnu supstancu spinoznog sloja epidermisa i membranskih antigena spinoznih epitiolocita nalaze se u tijelu bolesnika s pemfigusom. Količina antitijela korigirana s težinom bolesti.
Imunološke promjene su temelj razvoja akantolize. Aktivno sudjelovanje u ovom procesu pripada i staničnim citotoksičnim reakcijama, neravnoteži u sustavu kalikrein-kinin,
sudjelovanje tvari sličnih limfokinu, eikozanoida, endoproteinaza i njihovih inhibitora.
Vjeruje se da je razlog nestanka tolerancije na membranske antigene bodljikavih epitelnih stanica ekspresija na površini bodljikavih stanica kompletnog (imunog) antigena pemfigusa. Taj antigen, za razliku od nepotpunog (fiziološkog) antigena, inducira aferentnu vezu autoimune reakcije. Moguće je da je to zbog promjene u jezgri bodljikavih stanica. Utvrđeno je da se u jezgri jezgre akantolitičkih stanica povećava sadržaj DNA, te postoji izravna veza između povećanja sadržaja nuklearne DNA i težine bolesti, što očigledno dovodi do promjene u antigenskoj strukturi tih stanica i do proizvodnje autogenih IgG protutijela protiv njega. Važnu ulogu u patogenezi vezikula imaju promjene u T-i B-limfocitima, a ako su B-limfociti odgovorni za aktivnost patološkog procesa, tada broj i funkcionalni status T-limfocita određuju pojavu i tijek bolesti.
Klinička slika. Dermatoza, u pravilu, počinje s lezijom sluznice usne šupljine i ždrijela, a zatim u kožu trupa, ekstremiteta, preponskih i aksilarnih udubina, lica, vanjskih spolnih organa.
Kod velikog broja pacijenata, primarni žarišta na koži, sluznice mogu spontano epitelizirati i nestati, ali obično se ponovno brzo formiraju, a često se proces počinje vrlo brzo širiti. Oštećenje sluznice usta i usana očituje se formiranjem mjehurića s najtanjim oblogom od gornjeg dijela spinalnog epitela. U uvjetima konstantne maceracije i pod tlakom s komadićem hrane, mjehurići se odmah otvaraju, na njihovom mjestu nastaje okrugla ili ovalna erozija, tako da se praktički ne mogu vidjeti mjehurići na sluznici usne šupljine tijekom pemfigusa. Jarko crvena erozija nalazi se na nepromijenjenoj sluznici. Na periferiji erozije mogu se vidjeti komadići gume mjehura, za koje se lako priziva Nikolkijev simptom (Sl. 95). Ostaci mjehurića mogu pokriti eroziju, stvarajući dojam da je erozija prekrivena sivkasto-bijelim premazom. Ovaj "napad" se lako uklanja kada ga dodirnete lopaticom. Ako se dijagnoza ne utvrdi na vrijeme i liječenje se ne započne, onda nakon pojedinačnih erozija, koje su češće lokalizirane na sluznici obraza, nepca, donje površine jezika, pojavljuju se nove, koje,
spajajući se međusobno, oni tvore opsežne erozijske površine bez tendencije liječenja. Jedenje i govor gotovo je nemoguće zbog boli. Obično se bilježi tipičan fetidni miris iz usta.
Na koži na mjestu mjehurića brzo postaju vlažne erozivne površine policikličkih oblika. Kada se epidermis regenerira, pojavljuju se slojevite smeđe korice, a zatim na lezijama ostaje smeđa pigmentacija (Sl. 96). Kada je proces usmjeren prema spontanoj remisiji ili pod utjecajem steroidne terapije, kape mjehurića se ne kolabiraju, jer se eksudat otapa, a kape, postupno padajući, pretvaraju se u tanku koru, koja zatim nestaje. Spontane remisije, u pravilu, zamjenjuju se recidivima. U slučaju benignog procesa, opće stanje pacijenta ostaje gotovo nepromijenjeno. U slučaju malignog tijeka javlja se opće iscrpljenje tijela, javlja se septička groznica, posebno izražena s pristupanjem sekundarne infekcije, eozinofilija, kašnjenje natrijevog, kloridnog tkiva, smanjenje sadržaja proteina. Mogu postojati promjene u proteinskim frakcijama krvi, sadržaj imunoglobulina A, G, M.
Osjećaj svrbeža kod pacijenata s pemfigusom u pravilu se ne događa.
Ponekad brojne erozije uzrokuju jake bolove koji se povećavaju tijekom oblačenja i pri promjeni položaja tijela. Lezije su posebno bolne ako su lokalizirane u usnoj šupljini, na crvenoj granici usana i genitalija.
Degenerativne promjene u malpighovom sloju, kombinirane s konceptom "acantolysis", su
Sl. 95. Vulgarna pemfigus (osip na sluznici usne šupljine)
Sl. 96. Vulgarna pemfigus (osip na koži)
morfološka osnova važnog kliničkog i dijagnostičkog znaka, nazvanog simptom (fenomen) Nikolsky. Leži u činjenici da, ako povučete komad guma mjehura, onda dolazi do odvajanja epidermisa na naizgled zdravoj koži. Kod trenja pojave zdrave kože između mjehurića ili erozije dolazi do laganog odbacivanja gornjih slojeva epidermisa i na kraju dolazi do lagane traume gornjih slojeva epidermisa tijekom trenja zdravih dijelova kože koji se nalaze daleko od lezija. Osim toga, uz pritisak na neotvoreni mjehur s vašim prstom, možete vidjeti kako tekućina ljušti susjedna područja epidermisa i mjehur se povećava oko periferije. Ovaj dijagnostički test za pemfigus naziva se Asbo-Hansenovim simptomom. Unatoč velikoj dijagnostičkoj vrijednosti Nikolskyjevog simptoma, ne može se smatrati strogo patognomoničnom za pravi pemfigus, kao što se to događa u nekim drugim dermatozama (osobito u kongenitalnoj buloznoj epidermolizi, Ritternoj bolesti, Lyellovom sindromu). Pozitivan je u gotovo svih bolesnika s pemfigusom u akutnoj fazi, au drugim razdobljima bolesti može biti negativan.
Suvremene metode liječenja dopuštaju mnogim od njih da značajno odgode recidiv, a potporna steroidna terapija održava pacijente živim mnogo godina.
24.1.2. Vegetativni pemfigus
Na početku razvoja ovaj oblik pemfigusa klinički je sličan vulgarnom i često počinje pojavom elemenata na sluznicama usne šupljine. Međutim, mjehurići imaju tendenciju da se nalaze oko prirodnih otvora, pupka iu području velikih kožnih nabora (aksilarni, preponski-femoralni, interdigitalni, ispod mliječnih žlijezda, iza ušnih školjki). Nakon toga, na erodiranoj, pokrivenoj prljavom patinom na mjestima otvorenih mjehurića na erodiranoj površini, pojavljuju se papillomatozni izrasli, koji izdvajaju značajnu količinu eksudata. Lezije formiraju ekstenzivne vegetativne površine, ponekad s gnojno-nekrotičnim raspadom. Nikolski simptom je često pozitivan. Dermatozu prati bol i pečenje. Zbog akutne boli, aktivni pokreti su teški.
U slučaju uspješnog liječenja, vegetacija se spljošti, postane suša, a erozije epiteliziraju. Na mjestima nekadašnjeg osipa ostala je jaka pigmentacija. Kod nekih bolesnika s vegetativnim pemfigusom brzo se razvija kaheksija, što može dovesti do smrti.
24.1.3. Pemfigus u obliku lista (eksfolijativni)
Bolest se očituje oštrom akantolizom, koja dovodi do stvaranja površinskih pukotina, često odmah ispod rožnatog sloja, koji se zatim pretvara u mjehuriće.
Leaf pemfigus kod odraslih je češći nego vegetativni, a kod djece ovaj oblik prevladava nad drugim vrstama vulgarnog pemfigusa.
Na početku bolesti, naizgled mjehurića koža tvori mlohave mjehuriće s tankom gumom koja lagano strši iznad površine. Brzo se otvaraju, ostavljajući veliku eroziju. Češće gume mjehurića kolaps u obliku tankih lamelarne ljuske-ko-crusts. Epitelizacija erozije ispod kore je spora. Novi dijelovi eksudata uzrokuju slojevitost ovih kore (otuda i naziv "lišće" - piling) (sl. 97). Simptom koji je opisao P.V. Nikolski 1896. s ovom vrstom pemfigusa, uvijek oštro pozitivan. Kronični trajni protok uključuje razdoblja spontanog poboljšanja.
Dermatoza, kako napreduje, postupno zauzima ogromna područja kože, uključujući i vlasište (kosa često ispada), i često se odvija prema tipu eritrodermije. Rijetko su pogođene sluznice usne šupljine u listopadnoj pemfigusu. Poremećaji općeg stanja ovise o opsegu lezija kože: s malim brojem žarišta, ona malo pati, a generalizirane lezije se pogoršavaju (osobito u djece) s vrućicom (prva nisko-stupanjska, zatim febrilna), smanjenom ravnotežom vode i soli, povećanjem anemije i eozinofilije. Postupno, pacijenti slabe, gube na težini, razvijaju kaheksiju.
Sl. 97. Piling pemfigus
24.1.4. Seboroični (eritematozni) pemfigus - Senir-Asherov sindrom
Seboroični pemfigus odnosi se na pravi pemfigus, budući da postoji mogućnost njegovog prijelaza u lišće ili vulgaran
loptica s mjehurićima. Međutim, u većini slučajeva bolest je benigna, iako duga. Prvo, koža lica je zahvaćena, rjeđe - vlasište, prsa i leđa. Na eritematoznoj podlozi formiraju se gusto guste masne korice slične ožiljku eritematozi (sl. 98). Nakon uklanjanja kore, izložene su mokre erodirane površine, u otiscima razmaza od kojih su otkrivene akantolitičke stanice. Često se pojavljuju mjehurići neprimjetno i čini se da se kore uglavnom javljaju. U drugim slučajevima, na trupu i ekstremitetima, u mjestima uobičajene lokalizacije seboreje, pojavljuju se mjehurići prekriveni slojevitim žućkastim kora. Manifestacije na sluznicama su rijetke, ali ako jesu, ukazuju na lošu prognozu.
Poraz oralne sluznice kod seboreičnog pemfigusa ne razlikuje se od gore opisanih običnih pemfigusa. Kada vegetativni pemfigus na sluznici usta u zoni erozije može doći do zarastanja koje podsjeća na papilarne granulacije. U tim područjima, erodirana sluznica je, kao što je bila, hipertrofirana i prošarana žljebovima.
U bolesnika s eritematoznom pemfigusom, pod fluorescentnom mikroskopijom biopsijskog materijala, detektirana je luminescencija međustanične supstance u spinoznom sloju i bazalne membrane u dermoepidermalnoj granici.
U slučaju vegetativnog pemfigusa postoje intraepidermalni apscesi koji se sastoje od eozinofila.
24.1.5. Kapilarne oči
Riječ je o neocantolitičkoj dermatozi s formiranjem adhezija i ožiljaka na mjestima mjehura na konjunktivi, rjeđe na sluznici usta i kože (mukozinhalijalna atrofija buloznog dermatitisa). Obično su bolesne žene starije od 50 godina.
Bolest počinje kao pojedinačni ili bilateralni konjunktivitis, zatim nastaju mali mjehurići, na mjestu gdje nastaju adhezije između konjunktive i bjeloočnice. Pojavljuje se simblaron, suženje pukotina, nepokretnost očne jabučice, sljepoća. Na sluznici usta, uglavnom nepca, grkljana, obraza formiraju se intenzivni mjehurići s transparentnim sadržajem. Na njihovom mjestu su meso-crvena erozija, pokrivena gustom sivkasto-bijelom cvatu, krvarenjem tijekom struganja. Nikolski simptom je negativan. RIF-ove otkriva grebene
IgG u području bazalne membrane, koja ima važnu dijagnostičku vrijednost. Osipi su fiksni.
Za razliku od vulve pemfigusa, proces pemfigusa obično je ograničen na nekoliko mjehurića na koži i na konjunktivi očiju; mjehurići brzo ožiljkaju adhezijama i ulceracijama rožnice (Sl. 99). Nikolski simptom je negativan, akantolitičke stanice nisu otkrivene.
U slučaju pemfigusa, nastaje intraepitelno stvaranje mjehurića kao posljedica akantolize, tj. topljenje međustaničnih mostova u donjim dijelovima spinoznog sloja. Stanice ovog sloja su odvojene, između njih se pojavljuju praznine, a zatim mjehurići. Dno takvih mjehurića i površina nastala nakon njihovog pucanja uglavnom su obložene akantolitičkim stanicama (Ttsanka stanice). AL Mashkillei-dream i sur. (1979) proučavali su akantolizu u pemfigusu pomoću mikroskopa skeniranja elektrona. Površina erozije pemfigusa bila je prekrivena s nekoliko zaobljenih stanica spinoznog sloja, koje su gotovo izgubile kontakt jedna s drugom. Mjesta na tim stanicama i između njih su T- i B-limfociti, što ukazuje na njihovo sudjelovanje u patološkom procesu.
Dijagnoza. Najteže je dijagnosticirati početne manifestacije pemfigusa, osobito na koži, jer mogu biti atipične. Kožne erupcije mogu nalikovati impetigu ili žarištima mikrobnog ekcema, a kada su lokalizirane na sluznici usta - aftozni elementi ili trivijalna traumatska erozija. Pozitivni simptom Nikolskog i prisutnost akantolitičkih stanica u otiscima razmaza imaju važnu dijagnostičku vrijednost. Treba imati na umu da je izolirana lezija sluznice usta s pemfigusom jednog od Nikolskyjevih pozitivnih simptoma za
Sl. 98. Seboroični pemfigus (Senir-Asher)
Sl. 99. Plik za oči
Ažuriranje dijagnoze nije dovoljno, kao što je slučaj s medicinskim stomatitisom. Dijagnoza pemfigusa s lokalizacijom elemenata samo na sluznici usta mora se potvrditi rezultatima citološkog pregleda i imunofluorescencije.
Diferencijalna dijagnostika pemfigusa i bolesti skupine cističnih dermatoza temelji se na simptomima povezanim s položajem mjehurića u odnosu na epitel. Pemfigoidni mjehurići nalaze se supedpidermalno, tako da imaju poklopac deblji nego kod pemfigusa i traju dulje, pa stoga kod pregleda sluznice usta kod takvih bolesnika možete vidjeti plikove s prozirnim sadržajem, što nije slučaj kod pemfigusa. Dakle, mjehurići na sluznici usta uvijek dovode u pitanje dijagnozu pemfigusa. Erozije nastale na mjestima mjehurića tijekom pemfigoida obično se nalaze na blago hiperemičnoj bazi, njihova površina je često prekrivena fibrinusnim cvatom. Kod pemfigusa, koža i sluznica oko erozije se ne mijenjaju izvana, a erozija na samoj sluznici može biti pokrivena srušenim poklopcem mjehura, koji se vrlo lako uklanja špatulom.
Kapilarno oko se razlikuje od uobičajenih ccmatričnih promjena na konjunktivi. Kod običnog pemfigusa neki se pacijenti mogu pojaviti i na osipu, ali nestaju bez traga, ne ostavljajući ožiljke. Diferencijalna dijagnoza pomaže i osip na koži s običnim pemfigusom.
Imunofluorescentni pregled (izravan i neizravan) je od velike pomoći u diferencijalnoj dijagnozi pemfigusa s buloznom pemfigoidom, Dühringovom bolesti, pemfigusom. Za razliku od drugih cističnih dermatoza, s pemfigusom, izravni RIF vam omogućuje da jasno odredite taloženje imunih kompleksa koji sadrže IgG u području membrana bodljikavih stanica. U indirektnim RIF, određeni su cirkulirajući IgG koji imaju afinitet za te iste epitelne komponente. U buloznom pemfigoidu, ti se imuni kompleksi nalaze u području bazalne membrane, a kod Dühringove bolesti detektira se IgA u ovoj regiji.
U diferencijalnoj dijagnozi običnog pemfigusa s multiformnim eritemom treba naglasiti da ovaj ima akutni početak, sezonalnost s obzirom na kratkotrajne relapse (4-5 tjedana), tipičnu kliničku sliku kožnih lezija i izraženu upalu sluznice,
marširaju do pojave mjehurića. U mrljama nema akantolitičkih stanica.
Ponekad je teško razlikovati obični pemfigus s fiksnom eritemom lijeka na oralnoj sluznici. Liječnički stomatitis može započeti eritemom, na kojem se kasnije stvara mjehur, i odmah se može pojaviti mjehur koji se brzo otvara, a nastala erozija se ne razlikuje od erozija tijekom pemfigusa. U ovom slučaju, samo se može pojaviti osip na koži, izravni REEF, reakcija transformacije blastom i degranulacija bazofila.
Liječenje pemfigusa. Za liječenje se koriste kortikosteroidi i citostatici. Prednizolon, triamcinolon (polkortolon) i deksametazon (deksazon) su korišteni. Prednizolon se propisuje u dozama od najmanje 1 mg / kg na 60-180 mg / dan (triamcinolon 40-100 mg / dan, deksametazon 8-17 mg). Lijek u visokoj dnevnoj dozi treba uzimati do prestanka osipa i gotovo potpune epitelizacije erozije, a zatim polako smanjiti dnevnu dozu hormona: najprije 5 mg prednizona svakih 5 dana, zatim se ti intervali povećavaju. Dnevna doza se smanjuje na minimalnu dozu kod koje se neće pojaviti svježi osip, tzv. Ova doza je obično 10-15 mg prednizona, lijek se uzima trajno.
U imenovanju velikih doza kortikosteroida za prevenciju komplikacija treba propisati pripravke kalija (acetat, kalijev orotat, panangin), askorbinsku kiselinu u velikim dozama. Za prevenciju osteoporoze koja se javlja tijekom trajnog liječenja kortikosteroidima, anabolički steroidi i pripravci kalcija trebaju se koristiti odmah nakon početka liječenja.
Kod pemfigusa nema apsolutnih kontraindikacija za liječenje kortikosteroidima, jer samo ti lijekovi mogu spriječiti smrt pacijenata. Liječenje kortikosteroidima opisanim postupkom omogućuje postupno zaustavljanje kortikosteroidne terapije u približno 16% bolesnika.
U liječenju pemfigusa, citostatika se koristi istodobno s kortikosteroidima, prvenstveno metotreksatom. Metotreksat se propisuje istodobno s kortikosteroidima na početku liječenja 1 puta tjedno, 10-20 mg (s dobrom tolerancijom do 25-30 mg) intramuskularno 1 put u 7 dana, za tijek 3-5 injekcija, pod kontrolom kliničkih i biokemijskih testova krvi, i također testove urina.
Kombinacija s ciklosporinom A doprinosi smanjenju nuspojava sistemskih glukokortikosteroida (V.I. Khapilova, E.V. Ma-tushevskaya). Lijek se propisuje po stopi od 5 mg / (kg-dan) u 2 doze pod kontrolom krvnog tlaka, kliničke i biokemijske krvne pretrage, uključujući kreatinin, kako bi se dobio izraženiji terapijski učinak.
Dugotrajna primjena kortikosteroida u velikim dozama zahtijeva upotrebu anaboličkih steroida: nandrolon 1 ml (50 mg) intramuskularno 1 put u 2-4 tjedna ili methandienone 5 mg peroralno u 1-2 doze tijekom 1-2 mjeseca s razmacima između tečajeva 1 2 mjeseca
Da bi se normalizirala ravnoteža elektrolita, kalijev klorid se propisuje 1 g 3 puta dnevno uz obroke, pijenje neutralne tekućine ili kalij i magnezij asparaginat 1-2 tablete 3 puta dnevno nakon jela. Doza se određuje pojedinačno, ovisno o težini hipokalemije.
Lokalno liječenje nije kritično za pemfigus. Erozije na koži zamazane su fucorcinom, 5% dermatološkim mastom, a zahvaćeno područje napunjeno je dermatolom s cink oksidom. Kupke s kalijevim permanganatom dobro rade; u slučaju osipa na sluznici usta propisuje se ispiranje s raznim dezinficijensima i dezodorantima, podmazivanjem erozije otopinama analitičkih boja. Važno je izvršiti temeljitu reorganizaciju usne šupljine. Porazom crvene granice usana možete dodijeliti masti koje sadrže kortikosteroidi i antibiotike, kao i 5% dermatolne masti.
Zubna ljepljiva pasta koja sadrži sol-cosil i površinsku anestetiku ima dobar epitelni učinak protiv erozija na sluznici. Solko pasta koja se primjenjuje na eroziju vrlo brzo zaustavlja bol, štiti eroziju od ozljeda zubima i grudi, potiče njihovo zacjeljivanje pod utjecajem liječenja kortikosteroidima. Paste se nanosi prije obroka 3-4 puta dnevno, a vrijedi 3-5 sati
Pacijenti s pemfigusom trebali bi biti u ambulanti, te u ambulantnom liječenju kako bi dobili lijekove besplatno.
Prognoza. Kortikosteroidi mogu značajno produžiti život bolesnika s pemfigusom. Međutim, trajno liječenje stvara rizik od brojnih komplikacija (steroidni dijabetes, hipertenzija, osteoporoza, itd.).
Prevencija recidiva provodi se u ambulantnom promatranju bolesnika s pemfigusom.
24.2. Dühringova bolest (herpetiformni dermatitis)
Kronična autoimuna bolest, koja se manifestira osipom herpetiformisa i žestokim svrbežom ili peckanjem.
Etiologija i patogeneza nisu precizno utvrđene. Preosjetljivost na gluten (proteine žitarica) i celijakija su važni. Možda pojava herpetiformis dermatitis na pozadini endokrinih promjena (trudnoća, menopauza), limfogranulomatoza, toksemija, cijepljenje, živčani i fizički zamor. Povećana osjetljivost pacijenata s dermatitisom Dühring na jod sugerira da se bolest javlja kao alergijska reakcija na različite endogene podražaje. Česta kombinacija herpetiformnog dermatitisa s onkološkim bolestima bila je razlog za njezino uključivanje u skupinu para-onkoloških dermatoza (para-neoplazija).
Klinička slika. Dermatoza se javlja uglavnom u dobi od 25 do 55 godina. Vrlo je rijetko da bolest započne u prvim mjesecima života ili u ekstremnoj starosti. Žene manje često pate od muškaraca.
Elementi kože su polimorfni. Istodobno ili s malim razmakom pojavljuju se mjehurići, mjehurići, papule, pustule, mjehurići smješteni u ograničenim eritematoznim područjima (Sl. 100). Zatim postoje sekundarni elementi - erozija, vaga, kora. Osipi su grupirani (herpetiform), raspoređeni simetrično. Bolest često ima kronični i rekurentni tijek s teškim subjektivnim simptomima (svrbež, peckanje i bol).
Opće stanje bolesnika ostaje zadovoljavajuće, unatoč povremenom povišenju temperature.
Na koži tijela i rastezljivim površinama ekstremiteta i stražnjice pojavljuju se eritemski uočeni makulopapularni i urinarni elementi koji pokazuju tendenciju pretvaranja u vezikule i pustule. Mogu se stvoriti veliki mjehurići poput pemfigusa. Tipične blijedožute, prozirne vezikule a
Sl. 100. Herpetiform dermatitis Dühring
metar 5-10 mm. Mogu se spojiti u veće mjehuriće, koji, otvaranjem i sušenjem, tvore koru. Sadržaj mjehurića, pustula i mjehurića ponekad je hemoragičan. Osip je praćen teškim svrbežom ili peckanjem i bolovima. Izlučivanje koje nastaje svrbežom, kao i erozija, kore, ljuske, ožiljci na mjestu dubokog grebanja i pigmentacija pojačavaju polimorfizam. Sluznice usne šupljine pogađaju se puno rjeđe (u 10% slučajeva) nego u vulvarnoj pemfigusu i nikada se ne pojavljuju prije pojave kože. Međutim, u djece, sluznice su češće zahvaćene, s cističnim elementima koji su manje skloni grupiranju i polimorfizmu. Na mjestu nekadašnjeg osipa nastaje pigmentacija, koja se primjećuje kod odraslih osoba.
Simptom Nikolsky s dermatitisom Dühring negativan. Eozinofilija je zabilježena u krvi. U sadržaju mjehurića nalazi se značajna količina eozino-filova. Izravna imunofluorescentna studija biopsije kože iz lezije u zoni bazalne membrane otkriva zrnate naslage imunoglobulina (IgA).
Postoji dermatoza s velikim mjehurićem, u kojoj se formiraju jaki prozirni mjehurići promjera od 1 do 3 cm, smješteni na edematoznoj hiperemičnoj koži, te malom mjehuriću, kada se mjehurići grupiraju na oštro hiperemičnu kožu, a papulo-vezikularni elementi imaju veličine od 1-2 mm do 1 cm U prvom slučaju najčešća lokalizacija dermatoze je deblo, ekstenzorske površine udova, u drugom slučaju, uglavnom koža lica, udova, preponskih i aksilarnih nabora. Kao dijagnostički test koristi se preosjetljivost na jod u bolesnika s herpetiformnom dermatozom. Na mjestu primjene masti na koži s 50% kalijevim jodidom u 24 do 48 sati pojavljuju se novi osipi (test po Yadassonu). Međutim, uzorci s kalijevim jodidom ne smiju se provoditi tijekom pogoršanja procesa ili u progresivnoj fazi.
U djece, unatoč izraženim kliničkim simptomima dermatitisa Dühring, eozinofilija i preosjetljivost na pripravke joda često nisu prisutni, što je dovelo do toga da brojni dermatolozi te znakove smatraju ne bezuvjetnim, već vjerojatnim simptomima bolesti. Djeca se razboli u rijetkim slučajevima, ali proces se može dogoditi u prvim mjesecima života. Većina djece Dühringova se bolest razvija nakon zaraznih bolesti. Dominacija
postoje veliki eritematozni i edematozni žarišta s vezikularno-buloznim elementima, bolesnici su zabrinuti zbog žestokog svraba. Kod djece postoji manja sklonost grupiranju osipa na visokoj učestalosti generaliziranih disiktiranih urtikarijalnih, makulopapularnih osipa, koji se brzo pretvaraju u vezikule, mjehuriće i pustule. Potrebno je uzeti u obzir često mjesto lezije u području genitalija, velike nabore i prianjanje sekundarne piokokne infekcije. Na sluznicu usta kod djece djeluju vezikularno-bulozni elementi češće nego u odraslih.
Patohistološki. Pronađene su subepidermalne šupljine koje se formiraju u apeksu dermalnih papila i sadrže neutrofilne i eozinofilne leukocite. Korištenjem izravnih REEF-ova, detektira se taloženje IgA u bazalnoj membrani zahvaćenih lezija kože ili sluznice.
Dijagnoza dermatoze u tipičnim slučajevima ne uzrokuje poteškoće. Postoji herpetiformnost mjesta i istinski polimorfizam elemenata, svrbež, eozinofilija u krvi i sadržaj subepidermalnih mjehurića, kao i povećana osjetljivost na jod kod mnogih bolesnika i taloženje IgA u području bazalne membrane tijekom dijagnoze imunofluorescencije.
Ponekad postoje poteškoće u diferencijaciji dermatoze s multiformnim eritemom. Kada je eksudativni eritem prodromalni period (vrućica, bol u zglobovima, mišićima itd.), Bolest se javlja nakon hipotermije, prehlade, obično u proljeće ili jesen. Osipi se nalaze uglavnom na ekstenzornim površinama, podlakticama, nogama, bedrima, na sluznicama usta i crvenoj granici usana, rjeđe na sluzničnim genitalijama; svrab je odsutan. Vulgarni pemfigus dijagnosticira se na temelju monomorfnog osipa, teškog tijeka, razvoja intradermalno lociranih plikova na naizgled nepromijenjenoj koži, čestih lezija sluznice usne šupljine, otkrivanja Acantotičnih limfocita Tstsanka, pozitivnog simptoma Nikolskog, normalnog sadržaja eozinofila u krvi i sadržaja blistera, tipična intenzivna luminescencija ekstracelularne supstance spinoznog sloja na IgG s izravnom imunofluorescencijom. Kod djece je ponekad potrebno provesti diferencijalnu dijagnozu s kongenitalnom bulozom epidermolize, u kojoj se intradermalno nalaze mjehurići na mjestima izloženim traumi (laktovima, koljenima, petama, rukama).
Liječenje. Najučinkovitiji lijekovi su diamino-difenilsulfon (DDS, dapsone, avulsulfone) ili diutsifon - njegov derivat s dva ostatka metiluracila. Tipično, liječenje DDS-a provodi se u ciklusima od 5-6 dana u dozi od 0.05-0.1 g, 2 puta dnevno, s prekidima između ciklusa od 1-3 dana. Trajanje liječenja ovisi o učinkovitosti i podnošljivosti lijeka. Dječje doze propisane u skladu s dobi, kreću se od 0,005 do 0,025 g, 2 puta dnevno; trajanje ciklusa je 3-5 dana s intervalima od 2-3 dana, tijek liječenja je 5-6 ciklusa. Diucifon se propisuje u 0,05-0,1 g 2 puta dnevno tijekom 5 dana s intervalom od 2 dana, tijekom 2-4 ciklusa. U vezi s mogućnošću recidiva, preporuča se provesti autohemoterapiju, transfuziju krvne plazme, hemotransfuziju, intramuskularnu jedinicu ili izvesti ekstrakorporalnu hemoperfuziju istovremeno s uzimanjem DDS-a ili nakon prestanka. Sulfa lijekovi su manje učinkoviti (sulfapiridazin, sulfat, bisep-tol, itd.).
U liječenju DDS ili sulfa lijekova moguće su komplikacije u obliku anemije, sulfohemoglobulinemije, hematurije. Potrebno je istraživati perifernu krv i urin svakih 7-10 dana, a istovremeno primjenjivati lijekove koji stimuliraju eritropoezu (injekcije vitamina B).12, gemostimulin). Nemoguće je bez primjene istodobno primijeniti preparat sulfanilamida i DDS ili diucifon. U vezi sa značajnim smanjenjem antioksidativne zaštite tijela tijekom Dühringove bolesti, koriste se lijekovi s antioksidativnim svojstvima: lipoična kiselina, metionin, folna kiselina, retabolil. Kao antagonist sulfonata, folna kiselina smanjuje njihove nuspojave. Liječenje antioksidantnim lijekovima ubrzava početak remisije i produljuje je. U bolesnika s teškim torpidnim oblicima, uporaba SDS, avlosulfona ili diucifona se kombinira s glukokortikoidnim hormonima u umjerenim terapijskim dozama (12-20 mg / dan za prednizon). Spa tretman provodi se u remisiji u mjestima s vodikovim sulfidnim izvorima.
Lokalno liječenje propisano je na temelju kliničkih manifestacija. Povoljan učinak topla kupka s kalijevim permanganatom, izvarkom bilja. Kavitacijske stanice se otvaraju i gasi fucorcinom ili vodenom otopinom anilinskih boja. U slučaju eritematozno-urtili-osip, antipruritički agensi se koriste unutar ili izvan, kao i aerosol s glukokortikoidima.
Prognoza za većinu bolesnika je povoljna. U djece, unatoč recidivima, postoji izražena sklonost liječenju u adolescenciji.
Prevencija. Kako bi se spriječio ponovni povratak, važno je da se iz prehrane isključe proizvodi iz pšenice, raži, zobi, ječma i proizvoda koji sadrže jod (morska riba, riba itd.). Pacijenti su kontraindicirani u bilo kojem medicinskom i dijagnostičkom pripravku koji sadrži jod.