24. DERMATOS BUBBLE

Ova skupina kožnih bolesti, različita u patogenezi, klinici, liječenju i prognozi, ujedinjuje primarni element u obliku mjehura. Uz dermatoze, koje su relativno uobičajene u dermatološkoj praksi (Dürring herpetiform dermatitis, uobičajene ili vulgarne, pemfiguse), rjeđe bolesti (bulozni pemfigoid) spadaju u skupinu cističnih dermatoza. Mjehurići s tim dermatozama obično su monomorfni znak, rjeđe kombinirani s drugim primarnim elementima (Dühringov dermatitis).

24.1. Pemfigus (pemfigus)

Pemfigus je kronična autoimuna bolest kože koja se manifestira stvaranjem intraepidermalnih mjehurića zbog akantolize.

Ovisno o mjestu mjehurića i kliničkim manifestacijama

razlikuju se oblici bolesti s akantolizom bazalnih slojeva epidermisa (suprabazalna akantoliza): pemphigus vulgaris; pemfigus vegetativan. Oblici bolesti s akantolizom površinskih slojeva (zrnatog sloja) epidermisa (subkorenska akantoliza) uključuju eritematozu pemfigusa (seboroični); pemfigus u obliku lista; Brazilski pemfigus (vrsta lista).

Osobe oba spola boluju od pemfigusa, uglavnom starijih od 40 godina. Djeca se rijetko mogu razboljeti. Po mišljenju različitih autora, pemfigus prosječno ne iznosi više od 1,5% svih dermatoza.

Sluznica usta zahvaćena je u svim oblicima pemfigusa, osim u obliku lišća. Mnogo češće nego drugi oblici pemfigusa. Prema podacima W. Lever, obični pemfigus kod 62% bolesnika počinje s lezijama na oralnoj sluznici, a prema AL. Mashkilleysona - gotovo 85%. Ako bolest počne s kožnim lezijama, onda se u kasnijim osipima gotovo uvijek pojavljuje na oralnoj sluznici. Generalizacija osipa i progresivni tijek pemfigusa bez odgovarajućeg liječenja tijekom nekoliko mjeseci može dovesti do smrti.

24.1.1. Bubble vulgarno (istina)

Etiologija i patogeneza. Izravni dokazi o autoimunoj prirodi pravog pemfigusa dobiveni su šezdesetih godina prošlog stoljeća, kada je prisutnost cirkulirajućih protutijela na antigene epidermisa u krvnom serumu bolesnika pokazana imunofluorescentnim metodama. Imunobloting analiza antitijela na antigene epidermisa i žučnog mjehura služila je za poboljšanje dijagnoze i diferencijalne dijagnoze različitih oblika pemfigusa (E.V. Matushevskaya, A.A. Kubanova, V.A. Samsonov).

Kružna protutijela IgG tipa koja imaju afinitet za izvanstaničnu supstancu spinoznog sloja epidermisa i membranskih antigena spinoznih epitiolocita nalaze se u tijelu bolesnika s pemfigusom. Količina antitijela korigirana s težinom bolesti.

Imunološke promjene su temelj razvoja akantolize. Aktivno sudjelovanje u ovom procesu pripada i staničnim citotoksičnim reakcijama, neravnoteži u sustavu kalikrein-kinin,

sudjelovanje tvari sličnih limfokinu, eikozanoida, endoproteinaza i njihovih inhibitora.

Vjeruje se da je razlog nestanka tolerancije na membranske antigene bodljikavih epitelnih stanica ekspresija na površini bodljikavih stanica kompletnog (imunog) antigena pemfigusa. Taj antigen, za razliku od nepotpunog (fiziološkog) antigena, inducira aferentnu vezu autoimune reakcije. Moguće je da je to zbog promjene u jezgri bodljikavih stanica. Utvrđeno je da se u jezgri jezgre akantolitičkih stanica povećava sadržaj DNA, te postoji izravna veza između povećanja sadržaja nuklearne DNA i težine bolesti, što očigledno dovodi do promjene u antigenskoj strukturi tih stanica i do proizvodnje autogenih IgG protutijela protiv njega. Važnu ulogu u patogenezi vezikula imaju promjene u T-i B-limfocitima, a ako su B-limfociti odgovorni za aktivnost patološkog procesa, tada broj i funkcionalni status T-limfocita određuju pojavu i tijek bolesti.

Klinička slika. Dermatoza, u pravilu, počinje s lezijom sluznice usne šupljine i ždrijela, a zatim u kožu trupa, ekstremiteta, preponskih i aksilarnih udubina, lica, vanjskih spolnih organa.

Kod velikog broja pacijenata, primarni žarišta na koži, sluznice mogu spontano epitelizirati i nestati, ali obično se ponovno brzo formiraju, a često se proces počinje vrlo brzo širiti. Oštećenje sluznice usta i usana očituje se formiranjem mjehurića s najtanjim oblogom od gornjeg dijela spinalnog epitela. U uvjetima konstantne maceracije i pod tlakom s komadićem hrane, mjehurići se odmah otvaraju, na njihovom mjestu nastaje okrugla ili ovalna erozija, tako da se praktički ne mogu vidjeti mjehurići na sluznici usne šupljine tijekom pemfigusa. Jarko crvena erozija nalazi se na nepromijenjenoj sluznici. Na periferiji erozije mogu se vidjeti komadići gume mjehura, za koje se lako priziva Nikolkijev simptom (Sl. 95). Ostaci mjehurića mogu pokriti eroziju, stvarajući dojam da je erozija prekrivena sivkasto-bijelim premazom. Ovaj "napad" se lako uklanja kada ga dodirnete lopaticom. Ako se dijagnoza ne utvrdi na vrijeme i liječenje se ne započne, onda nakon pojedinačnih erozija, koje su češće lokalizirane na sluznici obraza, nepca, donje površine jezika, pojavljuju se nove, koje,

spajajući se međusobno, oni tvore opsežne erozijske površine bez tendencije liječenja. Jedenje i govor gotovo je nemoguće zbog boli. Obično se bilježi tipičan fetidni miris iz usta.

Na koži na mjestu mjehurića brzo postaju vlažne erozivne površine policikličkih oblika. Kada se epidermis regenerira, pojavljuju se slojevite smeđe korice, a zatim na lezijama ostaje smeđa pigmentacija (Sl. 96). Kada je proces usmjeren prema spontanoj remisiji ili pod utjecajem steroidne terapije, kape mjehurića se ne kolabiraju, jer se eksudat otapa, a kape, postupno padajući, pretvaraju se u tanku koru, koja zatim nestaje. Spontane remisije, u pravilu, zamjenjuju se recidivima. U slučaju benignog procesa, opće stanje pacijenta ostaje gotovo nepromijenjeno. U slučaju malignog tijeka javlja se opće iscrpljenje tijela, javlja se septička groznica, posebno izražena s pristupanjem sekundarne infekcije, eozinofilija, kašnjenje natrijevog, kloridnog tkiva, smanjenje sadržaja proteina. Mogu postojati promjene u proteinskim frakcijama krvi, sadržaj imunoglobulina A, G, M.

Osjećaj svrbeža kod pacijenata s pemfigusom u pravilu se ne događa.

Ponekad brojne erozije uzrokuju jake bolove koji se povećavaju tijekom oblačenja i pri promjeni položaja tijela. Lezije su posebno bolne ako su lokalizirane u usnoj šupljini, na crvenoj granici usana i genitalija.

Degenerativne promjene u malpighovom sloju, kombinirane s konceptom "acantolysis", su

Sl. 95. Vulgarna pemfigus (osip na sluznici usne šupljine)

Sl. 96. Vulgarna pemfigus (osip na koži)

morfološka osnova važnog kliničkog i dijagnostičkog znaka, nazvanog simptom (fenomen) Nikolsky. Leži u činjenici da, ako povučete komad guma mjehura, onda dolazi do odvajanja epidermisa na naizgled zdravoj koži. Kod trenja pojave zdrave kože između mjehurića ili erozije dolazi do laganog odbacivanja gornjih slojeva epidermisa i na kraju dolazi do lagane traume gornjih slojeva epidermisa tijekom trenja zdravih dijelova kože koji se nalaze daleko od lezija. Osim toga, uz pritisak na neotvoreni mjehur s vašim prstom, možete vidjeti kako tekućina ljušti susjedna područja epidermisa i mjehur se povećava oko periferije. Ovaj dijagnostički test za pemfigus naziva se Asbo-Hansenovim simptomom. Unatoč velikoj dijagnostičkoj vrijednosti Nikolskyjevog simptoma, ne može se smatrati strogo patognomoničnom za pravi pemfigus, kao što se to događa u nekim drugim dermatozama (osobito u kongenitalnoj buloznoj epidermolizi, Ritternoj bolesti, Lyellovom sindromu). Pozitivan je u gotovo svih bolesnika s pemfigusom u akutnoj fazi, au drugim razdobljima bolesti može biti negativan.

Suvremene metode liječenja dopuštaju mnogim od njih da značajno odgode recidiv, a potporna steroidna terapija održava pacijente živim mnogo godina.

24.1.2. Vegetativni pemfigus

Na početku razvoja ovaj oblik pemfigusa klinički je sličan vulgarnom i često počinje pojavom elemenata na sluznicama usne šupljine. Međutim, mjehurići imaju tendenciju da se nalaze oko prirodnih otvora, pupka iu području velikih kožnih nabora (aksilarni, preponski-femoralni, interdigitalni, ispod mliječnih žlijezda, iza ušnih školjki). Nakon toga, na erodiranoj, pokrivenoj prljavom patinom na mjestima otvorenih mjehurića na erodiranoj površini, pojavljuju se papillomatozni izrasli, koji izdvajaju značajnu količinu eksudata. Lezije formiraju ekstenzivne vegetativne površine, ponekad s gnojno-nekrotičnim raspadom. Nikolski simptom je često pozitivan. Dermatozu prati bol i pečenje. Zbog akutne boli, aktivni pokreti su teški.

U slučaju uspješnog liječenja, vegetacija se spljošti, postane suša, a erozije epiteliziraju. Na mjestima nekadašnjeg osipa ostala je jaka pigmentacija. Kod nekih bolesnika s vegetativnim pemfigusom brzo se razvija kaheksija, što može dovesti do smrti.

24.1.3. Pemfigus u obliku lista (eksfolijativni)

Bolest se očituje oštrom akantolizom, koja dovodi do stvaranja površinskih pukotina, često odmah ispod rožnatog sloja, koji se zatim pretvara u mjehuriće.

Leaf pemfigus kod odraslih je češći nego vegetativni, a kod djece ovaj oblik prevladava nad drugim vrstama vulgarnog pemfigusa.

Na početku bolesti, naizgled mjehurića koža tvori mlohave mjehuriće s tankom gumom koja lagano strši iznad površine. Brzo se otvaraju, ostavljajući veliku eroziju. Češće gume mjehurića kolaps u obliku tankih lamelarne ljuske-ko-crusts. Epitelizacija erozije ispod kore je spora. Novi dijelovi eksudata uzrokuju slojevitost ovih kore (otuda i naziv "lišće" - piling) (sl. 97). Simptom koji je opisao P.V. Nikolski 1896. s ovom vrstom pemfigusa, uvijek oštro pozitivan. Kronični trajni protok uključuje razdoblja spontanog poboljšanja.

Dermatoza, kako napreduje, postupno zauzima ogromna područja kože, uključujući i vlasište (kosa često ispada), i često se odvija prema tipu eritrodermije. Rijetko su pogođene sluznice usne šupljine u listopadnoj pemfigusu. Poremećaji općeg stanja ovise o opsegu lezija kože: s malim brojem žarišta, ona malo pati, a generalizirane lezije se pogoršavaju (osobito u djece) s vrućicom (prva nisko-stupanjska, zatim febrilna), smanjenom ravnotežom vode i soli, povećanjem anemije i eozinofilije. Postupno, pacijenti slabe, gube na težini, razvijaju kaheksiju.

Sl. 97. Piling pemfigus

24.1.4. Seboroični (eritematozni) pemfigus - Senir-Asherov sindrom

Seboroični pemfigus odnosi se na pravi pemfigus, budući da postoji mogućnost njegovog prijelaza u lišće ili vulgaran

loptica s mjehurićima. Međutim, u većini slučajeva bolest je benigna, iako duga. Prvo, koža lica je zahvaćena, rjeđe - vlasište, prsa i leđa. Na eritematoznoj podlozi formiraju se gusto guste masne korice slične ožiljku eritematozi (sl. 98). Nakon uklanjanja kore, izložene su mokre erodirane površine, u otiscima razmaza od kojih su otkrivene akantolitičke stanice. Često se pojavljuju mjehurići neprimjetno i čini se da se kore uglavnom javljaju. U drugim slučajevima, na trupu i ekstremitetima, u mjestima uobičajene lokalizacije seboreje, pojavljuju se mjehurići prekriveni slojevitim žućkastim kora. Manifestacije na sluznicama su rijetke, ali ako jesu, ukazuju na lošu prognozu.

Poraz oralne sluznice kod seboreičnog pemfigusa ne razlikuje se od gore opisanih običnih pemfigusa. Kada vegetativni pemfigus na sluznici usta u zoni erozije može doći do zarastanja koje podsjeća na papilarne granulacije. U tim područjima, erodirana sluznica je, kao što je bila, hipertrofirana i prošarana žljebovima.

U bolesnika s eritematoznom pemfigusom, pod fluorescentnom mikroskopijom biopsijskog materijala, detektirana je luminescencija međustanične supstance u spinoznom sloju i bazalne membrane u dermoepidermalnoj granici.

U slučaju vegetativnog pemfigusa postoje intraepidermalni apscesi koji se sastoje od eozinofila.

24.1.5. Kapilarne oči

Riječ je o neocantolitičkoj dermatozi s formiranjem adhezija i ožiljaka na mjestima mjehura na konjunktivi, rjeđe na sluznici usta i kože (mukozinhalijalna atrofija buloznog dermatitisa). Obično su bolesne žene starije od 50 godina.

Bolest počinje kao pojedinačni ili bilateralni konjunktivitis, zatim nastaju mali mjehurići, na mjestu gdje nastaju adhezije između konjunktive i bjeloočnice. Pojavljuje se simblaron, suženje pukotina, nepokretnost očne jabučice, sljepoća. Na sluznici usta, uglavnom nepca, grkljana, obraza formiraju se intenzivni mjehurići s transparentnim sadržajem. Na njihovom mjestu su meso-crvena erozija, pokrivena gustom sivkasto-bijelom cvatu, krvarenjem tijekom struganja. Nikolski simptom je negativan. RIF-ove otkriva grebene

IgG u području bazalne membrane, koja ima važnu dijagnostičku vrijednost. Osipi su fiksni.

Za razliku od vulve pemfigusa, proces pemfigusa obično je ograničen na nekoliko mjehurića na koži i na konjunktivi očiju; mjehurići brzo ožiljkaju adhezijama i ulceracijama rožnice (Sl. 99). Nikolski simptom je negativan, akantolitičke stanice nisu otkrivene.

U slučaju pemfigusa, nastaje intraepitelno stvaranje mjehurića kao posljedica akantolize, tj. topljenje međustaničnih mostova u donjim dijelovima spinoznog sloja. Stanice ovog sloja su odvojene, između njih se pojavljuju praznine, a zatim mjehurići. Dno takvih mjehurića i površina nastala nakon njihovog pucanja uglavnom su obložene akantolitičkim stanicama (Ttsanka stanice). AL Mashkillei-dream i sur. (1979) proučavali su akantolizu u pemfigusu pomoću mikroskopa skeniranja elektrona. Površina erozije pemfigusa bila je prekrivena s nekoliko zaobljenih stanica spinoznog sloja, koje su gotovo izgubile kontakt jedna s drugom. Mjesta na tim stanicama i između njih su T- i B-limfociti, što ukazuje na njihovo sudjelovanje u patološkom procesu.

Dijagnoza. Najteže je dijagnosticirati početne manifestacije pemfigusa, osobito na koži, jer mogu biti atipične. Kožne erupcije mogu nalikovati impetigu ili žarištima mikrobnog ekcema, a kada su lokalizirane na sluznici usta - aftozni elementi ili trivijalna traumatska erozija. Pozitivni simptom Nikolskog i prisutnost akantolitičkih stanica u otiscima razmaza imaju važnu dijagnostičku vrijednost. Treba imati na umu da je izolirana lezija sluznice usta s pemfigusom jednog od Nikolskyjevih pozitivnih simptoma za

Sl. 98. Seboroični pemfigus (Senir-Asher)

Sl. 99. Plik za oči

Ažuriranje dijagnoze nije dovoljno, kao što je slučaj s medicinskim stomatitisom. Dijagnoza pemfigusa s lokalizacijom elemenata samo na sluznici usta mora se potvrditi rezultatima citološkog pregleda i imunofluorescencije.

Diferencijalna dijagnostika pemfigusa i bolesti skupine cističnih dermatoza temelji se na simptomima povezanim s položajem mjehurića u odnosu na epitel. Pemfigoidni mjehurići nalaze se supedpidermalno, tako da imaju poklopac deblji nego kod pemfigusa i traju dulje, pa stoga kod pregleda sluznice usta kod takvih bolesnika možete vidjeti plikove s prozirnim sadržajem, što nije slučaj kod pemfigusa. Dakle, mjehurići na sluznici usta uvijek dovode u pitanje dijagnozu pemfigusa. Erozije nastale na mjestima mjehurića tijekom pemfigoida obično se nalaze na blago hiperemičnoj bazi, njihova površina je često prekrivena fibrinusnim cvatom. Kod pemfigusa, koža i sluznica oko erozije se ne mijenjaju izvana, a erozija na samoj sluznici može biti pokrivena srušenim poklopcem mjehura, koji se vrlo lako uklanja špatulom.

Kapilarno oko se razlikuje od uobičajenih ccmatričnih promjena na konjunktivi. Kod običnog pemfigusa neki se pacijenti mogu pojaviti i na osipu, ali nestaju bez traga, ne ostavljajući ožiljke. Diferencijalna dijagnoza pomaže i osip na koži s običnim pemfigusom.

Imunofluorescentni pregled (izravan i neizravan) je od velike pomoći u diferencijalnoj dijagnozi pemfigusa s buloznom pemfigoidom, Dühringovom bolesti, pemfigusom. Za razliku od drugih cističnih dermatoza, s pemfigusom, izravni RIF vam omogućuje da jasno odredite taloženje imunih kompleksa koji sadrže IgG u području membrana bodljikavih stanica. U indirektnim RIF, određeni su cirkulirajući IgG koji imaju afinitet za te iste epitelne komponente. U buloznom pemfigoidu, ti se imuni kompleksi nalaze u području bazalne membrane, a kod Dühringove bolesti detektira se IgA u ovoj regiji.

U diferencijalnoj dijagnozi običnog pemfigusa s multiformnim eritemom treba naglasiti da ovaj ima akutni početak, sezonalnost s obzirom na kratkotrajne relapse (4-5 tjedana), tipičnu kliničku sliku kožnih lezija i izraženu upalu sluznice,

marširaju do pojave mjehurića. U mrljama nema akantolitičkih stanica.

Ponekad je teško razlikovati obični pemfigus s fiksnom eritemom lijeka na oralnoj sluznici. Liječnički stomatitis može započeti eritemom, na kojem se kasnije stvara mjehur, i odmah se može pojaviti mjehur koji se brzo otvara, a nastala erozija se ne razlikuje od erozija tijekom pemfigusa. U ovom slučaju, samo se može pojaviti osip na koži, izravni REEF, reakcija transformacije blastom i degranulacija bazofila.

Liječenje pemfigusa. Za liječenje se koriste kortikosteroidi i citostatici. Prednizolon, triamcinolon (polkortolon) i deksametazon (deksazon) su korišteni. Prednizolon se propisuje u dozama od najmanje 1 mg / kg na 60-180 mg / dan (triamcinolon 40-100 mg / dan, deksametazon 8-17 mg). Lijek u visokoj dnevnoj dozi treba uzimati do prestanka osipa i gotovo potpune epitelizacije erozije, a zatim polako smanjiti dnevnu dozu hormona: najprije 5 mg prednizona svakih 5 dana, zatim se ti intervali povećavaju. Dnevna doza se smanjuje na minimalnu dozu kod koje se neće pojaviti svježi osip, tzv. Ova doza je obično 10-15 mg prednizona, lijek se uzima trajno.

U imenovanju velikih doza kortikosteroida za prevenciju komplikacija treba propisati pripravke kalija (acetat, kalijev orotat, panangin), askorbinsku kiselinu u velikim dozama. Za prevenciju osteoporoze koja se javlja tijekom trajnog liječenja kortikosteroidima, anabolički steroidi i pripravci kalcija trebaju se koristiti odmah nakon početka liječenja.

Kod pemfigusa nema apsolutnih kontraindikacija za liječenje kortikosteroidima, jer samo ti lijekovi mogu spriječiti smrt pacijenata. Liječenje kortikosteroidima opisanim postupkom omogućuje postupno zaustavljanje kortikosteroidne terapije u približno 16% bolesnika.

U liječenju pemfigusa, citostatika se koristi istodobno s kortikosteroidima, prvenstveno metotreksatom. Metotreksat se propisuje istodobno s kortikosteroidima na početku liječenja 1 puta tjedno, 10-20 mg (s dobrom tolerancijom do 25-30 mg) intramuskularno 1 put u 7 dana, za tijek 3-5 injekcija, pod kontrolom kliničkih i biokemijskih testova krvi, i također testove urina.

Kombinacija s ciklosporinom A doprinosi smanjenju nuspojava sistemskih glukokortikosteroida (V.I. Khapilova, E.V. Ma-tushevskaya). Lijek se propisuje po stopi od 5 mg / (kg-dan) u 2 doze pod kontrolom krvnog tlaka, kliničke i biokemijske krvne pretrage, uključujući kreatinin, kako bi se dobio izraženiji terapijski učinak.

Dugotrajna primjena kortikosteroida u velikim dozama zahtijeva upotrebu anaboličkih steroida: nandrolon 1 ml (50 mg) intramuskularno 1 put u 2-4 tjedna ili methandienone 5 mg peroralno u 1-2 doze tijekom 1-2 mjeseca s razmacima između tečajeva 1 2 mjeseca

Da bi se normalizirala ravnoteža elektrolita, kalijev klorid se propisuje 1 g 3 puta dnevno uz obroke, pijenje neutralne tekućine ili kalij i magnezij asparaginat 1-2 tablete 3 puta dnevno nakon jela. Doza se određuje pojedinačno, ovisno o težini hipokalemije.

Lokalno liječenje nije kritično za pemfigus. Erozije na koži zamazane su fucorcinom, 5% dermatološkim mastom, a zahvaćeno područje napunjeno je dermatolom s cink oksidom. Kupke s kalijevim permanganatom dobro rade; u slučaju osipa na sluznici usta propisuje se ispiranje s raznim dezinficijensima i dezodorantima, podmazivanjem erozije otopinama analitičkih boja. Važno je izvršiti temeljitu reorganizaciju usne šupljine. Porazom crvene granice usana možete dodijeliti masti koje sadrže kortikosteroidi i antibiotike, kao i 5% dermatolne masti.

Zubna ljepljiva pasta koja sadrži sol-cosil i površinsku anestetiku ima dobar epitelni učinak protiv erozija na sluznici. Solko pasta koja se primjenjuje na eroziju vrlo brzo zaustavlja bol, štiti eroziju od ozljeda zubima i grudi, potiče njihovo zacjeljivanje pod utjecajem liječenja kortikosteroidima. Paste se nanosi prije obroka 3-4 puta dnevno, a vrijedi 3-5 sati

Pacijenti s pemfigusom trebali bi biti u ambulanti, te u ambulantnom liječenju kako bi dobili lijekove besplatno.

Prognoza. Kortikosteroidi mogu značajno produžiti život bolesnika s pemfigusom. Međutim, trajno liječenje stvara rizik od brojnih komplikacija (steroidni dijabetes, hipertenzija, osteoporoza, itd.).

Prevencija recidiva provodi se u ambulantnom promatranju bolesnika s pemfigusom.

24.2. Dühringova bolest (herpetiformni dermatitis)

Kronična autoimuna bolest, koja se manifestira osipom herpetiformisa i žestokim svrbežom ili peckanjem.

Etiologija i patogeneza nisu precizno utvrđene. Preosjetljivost na gluten (proteine ​​žitarica) i celijakija su važni. Možda pojava herpetiformis dermatitis na pozadini endokrinih promjena (trudnoća, menopauza), limfogranulomatoza, toksemija, cijepljenje, živčani i fizički zamor. Povećana osjetljivost pacijenata s dermatitisom Dühring na jod sugerira da se bolest javlja kao alergijska reakcija na različite endogene podražaje. Česta kombinacija herpetiformnog dermatitisa s onkološkim bolestima bila je razlog za njezino uključivanje u skupinu para-onkoloških dermatoza (para-neoplazija).

Klinička slika. Dermatoza se javlja uglavnom u dobi od 25 do 55 godina. Vrlo je rijetko da bolest započne u prvim mjesecima života ili u ekstremnoj starosti. Žene manje često pate od muškaraca.

Elementi kože su polimorfni. Istodobno ili s malim razmakom pojavljuju se mjehurići, mjehurići, papule, pustule, mjehurići smješteni u ograničenim eritematoznim područjima (Sl. 100). Zatim postoje sekundarni elementi - erozija, vaga, kora. Osipi su grupirani (herpetiform), raspoređeni simetrično. Bolest često ima kronični i rekurentni tijek s teškim subjektivnim simptomima (svrbež, peckanje i bol).

Opće stanje bolesnika ostaje zadovoljavajuće, unatoč povremenom povišenju temperature.

Na koži tijela i rastezljivim površinama ekstremiteta i stražnjice pojavljuju se eritemski uočeni makulopapularni i urinarni elementi koji pokazuju tendenciju pretvaranja u vezikule i pustule. Mogu se stvoriti veliki mjehurići poput pemfigusa. Tipične blijedožute, prozirne vezikule a

Sl. 100. Herpetiform dermatitis Dühring

metar 5-10 mm. Mogu se spojiti u veće mjehuriće, koji, otvaranjem i sušenjem, tvore koru. Sadržaj mjehurića, pustula i mjehurića ponekad je hemoragičan. Osip je praćen teškim svrbežom ili peckanjem i bolovima. Izlučivanje koje nastaje svrbežom, kao i erozija, kore, ljuske, ožiljci na mjestu dubokog grebanja i pigmentacija pojačavaju polimorfizam. Sluznice usne šupljine pogađaju se puno rjeđe (u 10% slučajeva) nego u vulvarnoj pemfigusu i nikada se ne pojavljuju prije pojave kože. Međutim, u djece, sluznice su češće zahvaćene, s cističnim elementima koji su manje skloni grupiranju i polimorfizmu. Na mjestu nekadašnjeg osipa nastaje pigmentacija, koja se primjećuje kod odraslih osoba.

Simptom Nikolsky s dermatitisom Dühring negativan. Eozinofilija je zabilježena u krvi. U sadržaju mjehurića nalazi se značajna količina eozino-filova. Izravna imunofluorescentna studija biopsije kože iz lezije u zoni bazalne membrane otkriva zrnate naslage imunoglobulina (IgA).

Postoji dermatoza s velikim mjehurićem, u kojoj se formiraju jaki prozirni mjehurići promjera od 1 do 3 cm, smješteni na edematoznoj hiperemičnoj koži, te malom mjehuriću, kada se mjehurići grupiraju na oštro hiperemičnu kožu, a papulo-vezikularni elementi imaju veličine od 1-2 mm do 1 cm U prvom slučaju najčešća lokalizacija dermatoze je deblo, ekstenzorske površine udova, u drugom slučaju, uglavnom koža lica, udova, preponskih i aksilarnih nabora. Kao dijagnostički test koristi se preosjetljivost na jod u bolesnika s herpetiformnom dermatozom. Na mjestu primjene masti na koži s 50% kalijevim jodidom u 24 do 48 sati pojavljuju se novi osipi (test po Yadassonu). Međutim, uzorci s kalijevim jodidom ne smiju se provoditi tijekom pogoršanja procesa ili u progresivnoj fazi.

U djece, unatoč izraženim kliničkim simptomima dermatitisa Dühring, eozinofilija i preosjetljivost na pripravke joda često nisu prisutni, što je dovelo do toga da brojni dermatolozi te znakove smatraju ne bezuvjetnim, već vjerojatnim simptomima bolesti. Djeca se razboli u rijetkim slučajevima, ali proces se može dogoditi u prvim mjesecima života. Većina djece Dühringova se bolest razvija nakon zaraznih bolesti. Dominacija

postoje veliki eritematozni i edematozni žarišta s vezikularno-buloznim elementima, bolesnici su zabrinuti zbog žestokog svraba. Kod djece postoji manja sklonost grupiranju osipa na visokoj učestalosti generaliziranih disiktiranih urtikarijalnih, makulopapularnih osipa, koji se brzo pretvaraju u vezikule, mjehuriće i pustule. Potrebno je uzeti u obzir često mjesto lezije u području genitalija, velike nabore i prianjanje sekundarne piokokne infekcije. Na sluznicu usta kod djece djeluju vezikularno-bulozni elementi češće nego u odraslih.

Patohistološki. Pronađene su subepidermalne šupljine koje se formiraju u apeksu dermalnih papila i sadrže neutrofilne i eozinofilne leukocite. Korištenjem izravnih REEF-ova, detektira se taloženje IgA u bazalnoj membrani zahvaćenih lezija kože ili sluznice.

Dijagnoza dermatoze u tipičnim slučajevima ne uzrokuje poteškoće. Postoji herpetiformnost mjesta i istinski polimorfizam elemenata, svrbež, eozinofilija u krvi i sadržaj subepidermalnih mjehurića, kao i povećana osjetljivost na jod kod mnogih bolesnika i taloženje IgA u području bazalne membrane tijekom dijagnoze imunofluorescencije.

Ponekad postoje poteškoće u diferencijaciji dermatoze s multiformnim eritemom. Kada je eksudativni eritem prodromalni period (vrućica, bol u zglobovima, mišićima itd.), Bolest se javlja nakon hipotermije, prehlade, obično u proljeće ili jesen. Osipi se nalaze uglavnom na ekstenzornim površinama, podlakticama, nogama, bedrima, na sluznicama usta i crvenoj granici usana, rjeđe na sluzničnim genitalijama; svrab je odsutan. Vulgarni pemfigus dijagnosticira se na temelju monomorfnog osipa, teškog tijeka, razvoja intradermalno lociranih plikova na naizgled nepromijenjenoj koži, čestih lezija sluznice usne šupljine, otkrivanja Acantotičnih limfocita Tstsanka, pozitivnog simptoma Nikolskog, normalnog sadržaja eozinofila u krvi i sadržaja blistera, tipična intenzivna luminescencija ekstracelularne supstance spinoznog sloja na IgG s izravnom imunofluorescencijom. Kod djece je ponekad potrebno provesti diferencijalnu dijagnozu s kongenitalnom bulozom epidermolize, u kojoj se intradermalno nalaze mjehurići na mjestima izloženim traumi (laktovima, koljenima, petama, rukama).

Liječenje. Najučinkovitiji lijekovi su diamino-difenilsulfon (DDS, dapsone, avulsulfone) ili diutsifon - njegov derivat s dva ostatka metiluracila. Tipično, liječenje DDS-a provodi se u ciklusima od 5-6 dana u dozi od 0.05-0.1 g, 2 puta dnevno, s prekidima između ciklusa od 1-3 dana. Trajanje liječenja ovisi o učinkovitosti i podnošljivosti lijeka. Dječje doze propisane u skladu s dobi, kreću se od 0,005 do 0,025 g, 2 puta dnevno; trajanje ciklusa je 3-5 dana s intervalima od 2-3 dana, tijek liječenja je 5-6 ciklusa. Diucifon se propisuje u 0,05-0,1 g 2 puta dnevno tijekom 5 dana s intervalom od 2 dana, tijekom 2-4 ciklusa. U vezi s mogućnošću recidiva, preporuča se provesti autohemoterapiju, transfuziju krvne plazme, hemotransfuziju, intramuskularnu jedinicu ili izvesti ekstrakorporalnu hemoperfuziju istovremeno s uzimanjem DDS-a ili nakon prestanka. Sulfa lijekovi su manje učinkoviti (sulfapiridazin, sulfat, bisep-tol, itd.).

U liječenju DDS ili sulfa lijekova moguće su komplikacije u obliku anemije, sulfohemoglobulinemije, hematurije. Potrebno je istraživati ​​perifernu krv i urin svakih 7-10 dana, a istovremeno primjenjivati ​​lijekove koji stimuliraju eritropoezu (injekcije vitamina B).₁₂, gemostimulin). Nemoguće je bez primjene istodobno primijeniti preparat sulfanilamida i DDS ili diucifon. U vezi sa značajnim smanjenjem antioksidativne zaštite tijela tijekom Dühringove bolesti, koriste se lijekovi s antioksidativnim svojstvima: lipoična kiselina, metionin, folna kiselina, retabolil. Kao antagonist sulfonata, folna kiselina smanjuje njihove nuspojave. Liječenje antioksidantnim lijekovima ubrzava početak remisije i produljuje je. U bolesnika s teškim torpidnim oblicima, uporaba SDS, avlosulfona ili diucifona se kombinira s glukokortikoidnim hormonima u umjerenim terapijskim dozama (12-20 mg / dan za prednizon). Spa tretman provodi se u remisiji u mjestima s vodikovim sulfidnim izvorima.

Lokalno liječenje propisano je na temelju kliničkih manifestacija. Povoljan učinak topla kupka s kalijevim permanganatom, izvarkom bilja. Kavitacijske stanice se otvaraju i gasi fucorcinom ili vodenom otopinom anilinskih boja. U slučaju eritematozno-urtili-osip, antipruritički agensi se koriste unutar ili izvan, kao i aerosol s glukokortikoidima.

Prognoza za većinu bolesnika je povoljna. U djece, unatoč recidivima, postoji izražena sklonost liječenju u adolescenciji.

Prevencija. Kako bi se spriječio ponovni povratak, važno je da se iz prehrane isključe proizvodi iz pšenice, raži, zobi, ječma i proizvoda koji sadrže jod (morska riba, riba itd.). Pacijenti su kontraindicirani u bilo kojem medicinskom i dijagnostičkom pripravku koji sadrži jod.

Cistična dermatoza

Dermatoza mokraćnog mjehura je prilično opsežna skupina kožnih bolesti, koje uključuju: pravi pemfigus, pemfigoid, herpetiformnu dermatozu, kroničnu benignu pemfigus, buloznu zperdermolizu, itd. Problem cističnih dermatoza je vrlo značajan, budući da se broj pacijenata nedavno povećao.

Etiologija i patogeneza cistične dermatoze nije u potpunosti uspostavljena. S pravim teorijama iz postojećih teorija (virusna, infektivna, neurogena, endokrina, izmjenjiva, autoimuna, teorija citoloških anomalija), nijedna nije dobila pouzdanu potvrdu. Nedavno se vjeruje da autoimuni poremećaji igraju značajnu ulogu u pojavi pemfigusa. Konkretno, korištenjem indirektne imunofluorescencije (RIF) otkrivena su cirkulirajuća antitijela pemfigusa koja nestaju uz učinkovito liječenje, a izravni RIF otkrio je taloženje pretežno IgG u međustaničnom prostoru epidermisa. Međutim, moguće je da su autoimuni poremećaji također sekundarni.

Mjehurić pravi acantholytic. Češće su žene nakon 40 godina bolesne. Razlikuju se sljedeći klinički oblici: vulgarni, vegetativni, lisasti, seboroični (Senir-Asherov sindrom).

U svim kliničkim varijacijama uobičajena je pojava intraepitelnih mjehurića na nepromijenjenoj koži i sluznici s pojavom akantolize. Potonje je posljedica rastvaranja međustanične cementirajuće supstance epitela, što rezultira širenjem međustaničnih prostora i odvajanjem polovice desmosoma od drugog. Veličina mjehurića - od 3-5 do 20-50 mm. Njihov sadržaj je u početku transparentan, a zatim dosadan, sve do hemoragičnog. Lokalizacija osipa je najrazličitija: na koži debla, gornjih, donjih ekstremiteta, lica, usne sluznice, genitalija. Mjehurići se brzo otvaraju i loše oblikuju epitelnu eroziju. Njihova boja podsjeća na boju svježeg mesa ili je nešto bljeđa, duž periferije - fragmenti gume epidermisa. Na površini erozije - spajajuću tekućinu. Pococcal infekcije često pridružuje. Nakon učinkovitog liječenja uskoro će se pojaviti remisija. U slučaju malignog tijeka bolesti, uočen je brz gubitak tjelesne težine, dodatak sekundarne infekcije, septička groznica, komplikacije srca, bubrega, pluća, gubitak proteina i kašnjenje tkiva klorida. Pacijenti umiru od interkurentnih bolesti.

Važan klinički i dijagnostički znak koji potvrđuje acantholysis je Nikolsky simptom, koji postoji u tri verzije:

1. Odvajanje epidermisa pri povlačenju gume s mjehurićima.

2. Pojava novog mjehurića pri trljanju vanjske zdrave kože između mjehurića.

3. Pojava novog mjehurića pri trljanju kože od lezija.

Simptom Asbo - Hansen: kada se pritisne na mjehur tekućine mjehura ljušti susjedna područja epidermisa, a mjehur se povećava. U stvarnim simptomima plikova, Nikolsky i Asbo-Hansen simptomi su pozitivni u 100% slučajeva u akutnom razdoblju bolesti. Karakteristične izmijenjene bodljikave stanice - Tzankove anatolitičke stanice - nalaze se u razmazima sadržaja mjehurića (njihova jezgra je nekoliko puta veća od normalne jezgre spinozne stanice, ispunjava gotovo cijelu stanicu i okružena je uskim rubom bazofilne citoplazme). Subjektivni osjećaji su odsutni.

U 90% bolesnika primarne manifestacije pemfigusa nalaze se na sluznici usne šupljine, grkljana, vagine i sl. I mogu ostati jedina lokalizacija dugi niz godina. Štoviše, mjehurići na sluznicama nisu uvijek tipični i mogu biti u obliku membrana - to su gume nerazvijenog mjehura. Nakon pomicanja takvih membrana otkriva se erozija.

Kako bi se razvile naprednije metode za dijagnosticiranje cistične dermatoze, trenutno se koristi fluorescentna mikroskopija otisaka razmaza. U otiscima zdravih ljudi citoplazma svijetli prigušeno, a jezgra svijetli zeleno. Tijekom citoplazme cističnih stanica akantolitičke stanice karakterizira prisutnost uskog ruba narančasto-crvenog sjaja, a povećana jezgra svijetli žuto-zelenom bojom.

Faze vulgarnog pemfigusa:

I. Početno ili prethodno pogoršanje. Pojavljuju se pojedinačni ili višestruki mjehurići, zatim erozija, koja je već nekoliko dana epitelizirana. Nikolski simptom je pozitivan u fokusu i njegovoj neposrednoj blizini. Trajanje postupka je nekoliko tjedana, mjeseci, ponekad i godina. Pogoršanja su zamijenjena remisijama.

II. Faza generalizacije. Nikolski simptom je pozitivan u sve tri varijante. Osip je obilan, pacijent se osjeća loše, često dolazi do upale pluća.

III. Faza prevladavajuće epitelizacije. Nikolski simptom je praktički odsutan.

Opcija prava truba - vegetativni pemfigus. Vegetativni i vulgarni pemfigus klinički počinju na isti način. Na sluznici usta, često na mjestima gdje sluznice prelaze u kožu, kao i oko anusa, kožni nabori (aksilarni, preponski-bedreni, ispod mliječnih žlijezda) pojavljuju se u koži, mlohavi, brzo raspršujući mjehurići nešto manje veličine nego u vulgarnoj mjehurićima. Nakon 5-10 dana na eroziji se pojavljuju svijetle vegetacije jarko crvene do 6–8 mm visoke s seroznim, ponekad gnojnim i neugodnim mirisima koji se isušuju u koru. Spajajući se zajedno, vegetacije često tvore opsežne vegetativne površine. Budući da su postojali neko vrijeme, oni su se smanjili, poravnali, erotizirali erozijom, ostavljajući na koži, u najboljem slučaju, oštru pigmentaciju. Nikolski simptom i test za Ttsank stanice su pozitivni. U teškim slučajevima, stanje bolesnika se pogoršava i tijek bolesti je vrlo sličan vulgarnom pemfigusu. Smrt dolazi od zaraze.

List. Ovaj oblik je najčešći u djece. Mršavi stanasti plikovi s tankom gumom pojavljuju se na eritematoznoj koži, koja se ne otvaraju, nego padaju i skupljaju se u koru. Ispod kora formiraju se šupljine novih palog mjehura. Postoje slojevitosti, impregnirane serozno-gnojnim iscjedkom, nalik na lisnato tijesto. Simptom Nikolsky izgovara u svim njegovim sortama. Vrlo brzo se patološki proces širi na cijelu kožu i poprima karakter eksfolijativne eritroderme. Sluznica, u pravilu, nije pogođena. Često dolazi do gubitka kose, oštećenja noktiju. Kod djece, ovaj tip pemfigusa karakterizira težak tijek i lošija prognoza nego kod odraslih.

Seboroični ili eritematozni (Senir-Asher sindrom). Najčešće žene u dobi od 40-50 godina razboljevaju se, rjeđe djevojčice ispod 10 godina. Prema kliničkoj slici dermatoza istodobno podsjeća na pemfigus, lupus eritematozus i seboreični dermatitis. Eritematozno-skvamozne lezije pojavljuju se na koži glave, u predjelu nosa i obraza (u obliku leptira), rjeđe na koži glave, prekrivene mekanim, lako uklanjanim žutim ljuskama ili smeđim krastavim ljuskama, na kojima se nalaze meke bijele bodlje. Rubovi žarišta su blago povišeni, infiltrirani, a središnji dio malo tone. Najčešće, lezija ima pojavu seboreičnog dermatitisa. U takvim slučajevima eritem ima svjetliju boju, povećava se broj ljusaka i kora, oni su meki, masni, blatni, ponekad u obliku kamenice, lako se uklanjaju, otkrivajući crvenu erodiranu plaču površinu.

Osip na licu je promjenjiv, sličan eritematoznom lupusu, zatim seboreični dermatitis. Na vlasištu - pretežno seborični dermatitis. Sluznice su zahvaćene u trećini bolesnika. Na tijelu je osip uglavnom između lopatica, u suprascapularnoj regiji, ispod mliječnih žlijezda i u preponskim naborima. Nikolski simptom je obično pozitivan, bolest je dugotrajna, ali u većini slučajeva benigna. Ponekad prelazi u lišće poput pemfigusa.

Benigni hronični obiteljski pemfigus Guzhero - Haley - Haley. Mjehurić ovog tipa je relativno rijedak. Bolest se nikada ne događa prije puberteta i počinje u dobi od 15 do 20 godina. Dermatoza je obično nasljedna i obiteljska po prirodi, prenosi se dominantnom osobinom, ali postoje i sporadični slučajevi i kod muškaraca i kod žena. Bolest je karakterizirana buloznim erupcijama na lateralnim dijelovima vrata, u pazuhima, u preponskim područjima, na unutarnjoj površini bedara, skrotumu, oko anusa, pupka, na stražnjem dijelu glave (odakle se često osip širi na vlasište) i na genitalijama trudnica. Primarni element - mlohav mjehur s prozirnim, ali brzo zamućenim sadržajem - pojavljuje se na normalnoj ili crvenoj koži. Formirane žarišta imaju pojavu eritematoznih plakova s ​​ovalnim ili policikličkim rubovima, koji dosežu veličinu dlana i više, oštro odvojeni od zdrave kože, mokri, djelomično prekriveni žutim koricama. Na periferiji su često formirani pojedinačni mlohavi mjehurići s eritematoznim rubom. U naborima kože zahvaćena površina je macerirana i probijena dubokim uvijačkim pukotinama karakterističnim za tu dermatozu. Nikolski simptom je negativan, akantolitičke stanice su odsutne. Dermatoza se obično pogoršava ljeti, što je povezano s onečišćenjem kože i povećanim znojenjem. Bolest traje godinama s remisijama i egzacerbacijama.

Neacantolytic pemphigus. Ovaj benigni oblik cističnih bolesti, klinički sličan vulgarnom pemfigusu, i histološki, herpetiformnom dürring dermatitisu, podijeljen je u 3 vrste: bulozni pemfigoid, ožiljci pemfigoida, benigni neacantolitički mjehurići oralne sluznice.

Bulozni pemfigus često bolesni stariji ljudi i djeca. Primarni morfološki element je napeti mjehur promjera do nekoliko centimetara, koji se češće nalazi na eritematoznoj, pomalo natečenoj podlozi. Guma je jača nego s vulgarnim pemfigusom. Sadržaj može biti hemoragičan. Erozija blistera u gumi koja nastaje nakon rupture ne raste ekscentrično i dobro je epitela. Omiljena lokalizacija je donji dio trbuha, preponske nabore, unutarnja bedra i fleksorne površine gornjih ekstremiteta, a kod trećine bolesnika zahvaćena je oralna sluznica. Nikolkvjev simptom je negativan, međutim, pri gušenju komada gume mjehura pojavljuje se simptom perifokalnog subepitelijalnog odvajanja. Prilikom pritiska na mjehur (Asbo-Hansenov simptom) može se primijetiti i odvajanje epitela. Akantolitičke stanice u otiscima razmaza s dna erozije nisu prisutne. Histološki, kada se bulozni pemfigoidni mjehurići nalaze ispod epitela, za razliku od pravog pemfigusa, u kojem su intraepitelni. Etiologija bolesti nije poznata. Bulozni pemfigoid može biti popraćen paraneoplastičnim procesima. S tim u vezi, bolesnici s tom dermatozom moraju se ispitati na maligne tumore, limfogranulomatozu i leukemiju.

Oštećenje pemfigoida. Utječu na sluznicu oka, nosa, usne šupljine, ždrijela, grkljana, jednjaka, anusa, urinarnog trakta. Polovica pacijenata može imati osip u obliku mjehurića na koži. Češće su žene bolesne, većinom starije od 50 godina. Dermatoza ima dugačak tijek, ponekad do kraja života, ali ne utječe na opće stanje. Prognoza je povoljna. Oštećenje očiju počinje neprimjetno s polaganim progresivnim edemom konjunktive, hiperemijom sluznice i prati ga peckanje, bol i fotofobija. Zatim se pojavljuju mali mjehurići na konjunktivi. Postupno, zbog ožiljaka na subkonjunktivalnom tkivu, zubna se fisura sužava. Razvijaju se oblaci i ulceracije rožnice. Degeneracija rožnice doprinosi nedovoljnom vlaženju sluznice uslijed brisanja izlučujućih kanala suznih žlijezda. Već nekoliko godina, cijela rožnica je prekrivena neprozirnom membranom, oči dobivaju „skulpturalni izgled“, a pacijent može razlikovati samo svjetlo od sjene. Ponekad oticanje konjunktive spontano nestane nakon nekoliko godina, u nekim slučajevima vid je djelomično zadržan. Prvenstveno se mogu javiti lezije usne šupljine, ždrijela, koje su dužeg karaktera nego kod vulgarnog pemfigusa, a praćene su i cicatricijalnim promjenama. Potonje dovodi do stvaranja adhezija u ždrijelu između sluznice obraza i alveolarnih procesa, u kutovima usana, do uništenja jezika i krajnika. U nekim slučajevima može se razviti kronična atrofija renitisa, strikture larinksa, jednjaka, uretre, anusa, vaginalne atrofije, fimoze, adhezija između malih usana minora.

Blisteri s ovom dermatozom nalaze se ispod epidermisa. Nikolski simptom je negativan, akantolitičke stanice su odsutne.

U slučaju benigne neocantolitičke pemfigusa, sluznica usne šupljine na nepromijenjenom ili blago hiperemičnom sluznici pojavljuju se male vezikule s transparentnim, rjeđe hemoragičnim sadržajem. Otvarajući se, mjehurići brzo oblikuju epitelnu eroziju. U mjestima osipa, ožiljci i adhezije nisu prisutni. Subjektivno izraženo peckanje, bol. Nikolski simptom je negativan, akantolitičke stanice nisu otkrivene.

Dermatoza herpetiformis. Etiologija bolesti nije utvrđena. Smatra se da imunološki poremećaji igraju značajnu ulogu u patogenezi. Konkretno, korištenjem izravnog RIF-a dokazano je taloženje IgA u papile dermisa i dermoepidermalnogo veze. Postoji hipoteza o zaraznoj, osobito virusnoj, naravi dermatoze u odnosu na pozadinu preosjetljivosti pacijenata na halogene (jod, brom, itd.) I bakterijske toksine. Disfunkcija živčanog i endokrinog sustava, enzimopatije utječu na dermatozu. Nedavno se govori o enteropatiji, kršenju apsorpcije (sindrom malapsorpcije) i povećanoj osjetljivosti organizma u ovom dermatozi na gluten proteina žitarica. Dermatitis herpetiformis može se razviti u pozadini bolesti jetre, probavnog trakta, ascariasis, malignih tumora, limfedekoza.

Bolest je otkrivena i kod djece i kod odraslih, a može se pojaviti iu djetinjstvu. Međutim, najčešće su pogođeni sredovječni i stariji ljudi. Pojavljuje se iznenada s pojavom na koži polimorfnih lezija u obliku mrlja, urtikarije, papula, mjehurića, plikova, erozija s hemoragijskim i gnojnim korama, pigmentacija. Ponekad postoji monomorfni osip u obliku mjehurića veličine leće i više. Mjehurići i mjehurići se pojavljuju na upaljenoj koži i postaju hemoragični i gnojni. Karakteristično grupiranje mjehurića, kao i kod herpesa (otuda i ime). Na ušću osipa formiraju se policikličke figure koje se nalaze na edematoznoj bazi. Osip je simetričan, može se nalaziti na bilo kojem dijelu kože, osim na dlanovima i tabanima. U djece, osip je češći na licu, vratu, stražnjici, u području genitalija. Tijek bolesti kod djece je povoljniji, unatoč obilje kožnih osipa. Subjektivni osjećaji su manje izraženi, remisije su duže. Hiperpigmentacija se javlja na mjestu lezije, a zatim nestaje. Nikolskyjev sindrom je negativan. Subjektivno: svrbež, paljenje u području nastalih erupcija. U krvi, mjehurići - eozinofilija. Preosjetljivost pacijenata na jod i brom koristi se za dijagnosticiranje herpetiformne dermatoze. U tu svrhu provodite jodni test: na kožu nametnite jedan dan s 50% -tnom otopinom kalijevog jodida; još je bolji unos 3% -tne otopine kalijevog jodida usta, 2-3 puta dnevno. U prisutnosti herpetiformisa dermatitisa dolazi do pogoršanja procesa: svrab se povećava, pojavljuju se novi osipi. Za kroničnu dermatozu kroničnu s povremenim egzacerbacijama. U adolescenciji se tijek dermatoze omekša ili se liječe.

Bullous zperdermoliza. Etiologija i patogeneza su nepoznati. Zarazna, alergijska, distrofična, endokrina, toksična hipoteza o pojavi bolesti ima samo povijesno značenje. Trenutno se vjeruje da u kongenitalnoj epidermolizi postoji genetski određen defekt u strukturi papila dermisa. Neki autori (Eisen, 1969, itd.) Povezuju razvoj dermatoze s povećanom aktivnošću kolagenaze. Postoje hipoteze o urođenom nedostatku elastičnih vlakana ili njihovoj inferiornosti, angionevrotskim, kongenitalnim metaboličkim poremećajima mukopolisaharida, fizičko-kemijskoj i enzimskoj ravnoteži u tkivima tijekom epidermolize.

Dermatoza je rijetka, obično počinje u djetinjstvu. Postoje jednostavni i distrofični oblici bolesti. Potonji je podijeljen na hiperplastične i polidisplastične oblike.

Jednostavniji oblik je češći, uglavnom dječaci su bolesni prije jedne godine. Bolest se može pojaviti iu prvim danima života. Na naizgled zdravoj koži bez upale stvaraju se mjehurići različitih veličina s transparentnim, sero-gnojnim ili hemoragijskim sadržajem. Osipi se pojavljuju na mjestima ozljede ili pritiska, često na vlasištu, ekstenzornim površinama zglobova koljena i lakta, stražnjice, peta, kao i na sluznicama usne šupljine, genitalijama. Pojava mjehurića popraćena je svrbežom ili peckanjem. Mjehurići se otvaraju u eroziju ili se skupljaju u ozbiljne, serozne, hemoragijske kore. Broj mjehurića varira. Opće stanje bolesnika nije poremećeno. Na mjestu mjehurića ili erozije, s njihovim obrnutim razvojem, nema tragova. Nikolski simptom je negativan.

Distrofni oblik. Njegov hiperplastični tip karakterizira stvaranje atrofija ili ožiljaka na licu mjesta, oštećenje noktiju, distrofične promjene zuba, gubitak kose i prisutnost epidermalnih cista. Koža je suha, sivkasto-blijeda. Na dlanovima i stopalima uočava se hiperkeratoza. Izraženiji poremećaji uočeni su na ekstenzornim površinama zglobova koljena i koljena. Na mjestima atrofije, koža je lila-crvena, često s dubokim izoliranim mjehurićima ili mjehurićima s hemoragičnim sadržajem i ljuskavim gustim slojevima. Trljanje zdrave kože prati odvajanje epidermisa od dermisa (lažni simptom Nikolskog). Na sluznicama usne šupljine, genitalija, konjunktive, mjehurići se brzo otvaraju, stvarajući blijede erozije s ostacima epidermisa. Njihovu epitelizaciju prati i atrofija ožiljaka.

Polidisplastična raznolikost distrofične kongenitalne buloze epidermolize proizlazi iz prvih dana života djeteta, karakterizirana je teškim općim stanjem i kombinirana je s prirođenim anomalijama zuba, kose, kostiju. Na bilo kojem dijelu kože postoje veliki mjehurići sa sero-hemoragijskim sadržajem. Osip ne ovisi o traumi, postoje i na koži glave, a nikada na druge oblike dermatoze; erozijski krvarenje, slabo zacjeljujuće, ponekad vegetativno, kruto i ostavljaju ožiljke. Simptom Nikolsky pozitivan. Utjecaju se sluznice usta, genitalije, oči, gornji dišni trakt i jednjak. Znakovi i cicatricial promjene dovode do teških deformiteta kapaka, usta, nazofarinksa. Nokti su deformirani, atrofirani ili potpuno odsutni. Oblik polidisplastike obično završava smrću - djeca umiru u djetinjstvu.

DOMAĆA UPORABA LIJEKOVA

Liječenje cistične dermatoze je vrlo teško i uglavnom neučinkovito.

Za istinski (akantolitički) pemfigus, kortikosteroidi se propisuju iz zdravstvenih razloga. Liječenje započinje dnevnim dozama šokova prednizolona (60-80 mg ili više na dan) ili triamcinolona, ​​deksametazona itd. U isto vrijeme, spojevi kalija, anaboličkih hormona i citostatika su povezani. Kako bi stimulirali korteks, kortikotropi se daju 100 U, 2 puta dnevno intramuskularno 3-5 tjedana. U slučajevima rezistencije bolesnika na kortikosteroidni lijek, on se zamjenjuje s drugim spojenim, ali oba su propisana u nižim dozama. Učinkovitost kortikosteroidnih lijekova povećava se ako kombinirate njihov prijem s gama globulinom, delagilom, citotoksičnim lijekovima. Tretman se provodi u pozadini vitamina: kontrikala (inhibitor proteolitičkih enzima), ε-aminokapronske kiseline, agensa za jačanje. U teškim slučajevima dermatoze pozitivno djeluju transfuzije krvi od 250 do 300 mm 1 puta tjedno (2-5 puta), transfuzija plazme i albumina. U slučaju komplikacija, indicirano je odgovarajuće liječenje prema indikacijama (srčani lijekovi, sulfonamidi, antibiotici (doksiciklin), antifungalni, antidijabetični, antihipertenzivni i drugi lijekovi). Prisutnost u bolesnika s akantolitičkim poremećajima imuniteta pemfigusa opravdava uporabu u složenom liječenju jednog od imunosupresiva (metotreksat, azatioprin, ciklofosfamid, 6-merkaptopurin, klorambucil).

Kada bulozni pemfigoid također propisuje kortikosteroidi, ali u manjim dozama i za kraće razdoblje. U isto vrijeme spojite lijekove protiv malarije, antibiotike.

Kada se ožiljci pemfigoid kortikosteroidi kombiniraju s antibioticima, resokvini. Pozitivan učinak je imenovanje diafenilsulfon.

Liječenje benigne neantholitičke oralne sluznice je neučinkovito. U ovom obliku cistične dermatoze, prednizon 20 mg / dan se koristi u kombinaciji s antimalarijskim lijekovima i antibioticima.

U kompleksnom liječenju dermatoze herpetiform Dühring obvezno je koristiti DDS (diaminodifenilsulfon) na pozadini obogaćivanja (preparati željeza, metiluracil, pentoksil itd.) Ili sulfanilamidi. U nedostatku učinka propisuju se kortikosteroidi (prednizon 20-25 mg / dan, deksametazon itd.) U kombinaciji s DDS-om ili antibioticima širokog spektra. Također možete koristiti unitol, griseofulvin, natrij sulfat, synacthen, preparati kalcija, fosfora na pozadini vitamina.

U jednostavnom obliku buloze epidermolize preporučuju se biogeni stimulansi: preparati aloe, solkozeril (parenteralno i eksterno), phiBs, metiluracil, gama globulin, plazmol, ekstrakt placente, kao i apilac, želatina 10-15 ml 10% otopine 5-7 jednom dnevno. Tretman se provodi na pozadini vitamina, pripravaka kalcijevog glicerofosfata, fitina i drugih sredstava za jačanje.

U slučaju distrofičnog oblika buloze epidermolize, gore navedeni lijekovi propisani su za jednostavan oblik dermatoze; osim toga, spojite delagil, prirodnu plazmu ili suhu. Za teške vrste pribjegavaju se kortikosteroidima, anaboličkim hormonima.

Iz navedenog je jasno da je cistična dermatoza skupina bolesti koje je teško liječiti, s nejasnom etiologijom, složenom patogenezom i teškim tijekom.

Povezanost u kompleksnom tretmanu biljne medicine u svim slučajevima imala je blagotvoran učinak. Konkretno, čak i kod takvih teških cističnih dermatoza, kao što je istinski pemfigus i kongenitalna epidermoliza, upotreba ljekovitog bilja s deoksikortikosteroidnim djelovanjem i steroidnim saponinima omogućila je brže postizanje stabilizacije patološkog procesa, snižavanje doze kortikosteroidnih lijekova, znatno stabilniju remisiju. Pri uzimanju kortikosteroida nužna je veza u prehrani bolesnika s medicinskim namirnicama koje sadrže kalij.

Kod cističnih dermatoza pozitivno djeluju ljekovite biljke koje sadrže steroidne saponine s deoksikortikosteroidnim djelovanjem i normaliziraju funkciju nadbubrežne kore. Sljedeći lijekovi uključeni su u kompleksno liječenje cističnih bolesti kože:

infuzija korijena sladića (15.0: 200.0) u žlici 4-5 puta dnevno ili tableta glikirama, 0,05-0,1 g 2-4 puta dnevno 30 minuta prije obroka;

infuzija ljekovitih šparoga (žlica na šalicu kipuće vode - dnevna doza);

infuziju astragalusa vunastih cvjetova (20 g bilja po šalici kipuće vode) u žlici 3-6 puta dnevno;

izvarak bodljikavog stanika (žlica zdrobljenog korijena za 2 1/2 šalice kipuće vode) 1/2 šalice 3-4 puta dnevno;

crna infuzija bazge (5–15 g suhog cvijeća po šalici kipuće vode) 1/4 šalice 3-4 puta dnevno 15 minuta prije obroka;

infuzija suncokreta godišnje cvijeće (žlica suhog cvijeća u čaši kipuće vode - dnevna doza), piti u 3-4 doze, ili tinktura od 20-30 kapi 3-4 puta dnevno;

Infuzija listova crne ribizle (5.0: 10.0) 1/2 šalice 3–5 puta dnevno ili izvarak (20.0: 200.0) 2 žlice 3 puta dnevno ili svježi sok od bobica crne ribizle 50-75 ml 3 puta dnevno;

infuzija preslice (4 žličice začinskog bilja po šalici kipuće vode, inzistirati 2 sata) 3-4 žlice 3-4 puta dnevno ili tekući ekstrakt 1/2 čajne žličice 4-6 puta dnevno (preparati preslice, prema Garbarets, Zapadnyuk (1982), ne samo da stimulira funkciju kore nadbubrežne žlijezde, već i poboljšava proliferaciju vezivnog tkiva, koje ima patogenetsku važnost u brojnim cističnim dermatozama);

infuzija paprene metvice (5.0: 200.0) žlica 3-4 puta dnevno ili tinktura od 10-15 kapi po prijemu;

infuziju iz serije od tri odvojena (10,0; 200,0) u žlici 3 puta dnevno.

U narodnoj medicini koriste se steroidni saponini: infuzija slatkog gorkog velebiljenja (žličica lišća ili mladog izbojka za 2 1/2 šalice kipuće vode) 2 žlice 3 puta dnevno prije jela ili izvaraka (3 g ostavlja za 3/4 čaše) kipuća voda) 2 žličice za 10 dana ili biljni prašak 0,1 g 3 puta tjedno;

decoction soapwort ljekovito (čajna žličica korijena po šalici kipuće vode) čaša 3-4 puta dnevno za 2 tjedna (nakon 10-dnevnog odmora, ponovite 2-3 tečajeva).

S obzirom na virusnu prirodu mnogih cističnih dermatoza, ljekovite biljke s antivirusnim djelovanjem i adaptogeni - lijekovi s toničnim, imuno-korektivnim djelovanjem koji doprinose regulaciji endokrinih abnormalnosti i razvoju vlastitog interferona uključeni su u kompleksni tretman:

alkoholni ekstrakt eleutherococcus spiny 20-40 kapi 3 puta dnevno 30 minuta prije obroka 30 dana;

tinktura korijena ginsenga (10% alkohola) 15-20 kapi 3 puta dnevno prije obroka 30-40 dana ili tableta, prah 0,15–0,3 g 3 puta dnevno;

tinktura zamanihi korijena visoka u 70% alkohola, 30-40 kapi, 2-3 puta dnevno tijekom mjesec dana;

tekući ekstrakt korijena Leuzea safflower, 20-30 kapi 2-3 puta dnevno.

Preporučuje se u narodnoj medicini kao antivirusni lijek:

infuzija listova matičnjaka (žlica za čašu kipuće vode) do 1/2 šalice 3 puta dnevno prije jela;

infuziju čičak obične (20 g trave po šalici kipuće vode, inzistirati 15 minuta), 1 / 4-1 / 2 šalice 3-4 puta dnevno.

Dobar učinak kod cističnih dermatoza imaju biljke s dermotoničnim, epitelnim, toničnim svojstvima. U tu svrhu primijenjen je složeni tretman:

sok od plodova mora krkavine 50 g 3 puta dnevno ili infuzija voća ili lišća (20.0: 200.0) u 1 / 3-1 / 2 šalice 3 puta dnevno za mjesec dana;

izvarak zobi (2 šalice zrna kuhati na laganoj vatri s 5-6 šalice vode ili mlijeka za 2 sata, ostaviti 30 minuta) u 1/2 do 1 šalicu 3 puta dnevno 30-40 minuta prije obroka za 2 mjeseca (sjeme zobi pripada žitaricama, stoga ga ne bi trebalo propisati za herpetiformni dermatitis Dühringa, zbog povećane osjetljivosti organizma na glutenske proteine ​​žitarica);

izvarak trave sušenog močvara (6,0-10,0: 200,0), 50 ml 3-4 puta dnevno 30 minuta prije jela;

izvarak od lišća divlje jagode (20.0: 200.0) u žlici 2-3 puta dnevno;

infuziju stolisnika biljke (15,0: 200,0) po žlici 3 puta dnevno ili tekući ekstrakt 40-50 kapi 3 puta dnevno;

infuziju ljubičaste trobojne biljke (10,0: 100,0) po žlici 3 puta dnevno;

izvarak ili infuzija čička (žličica korijena od 2,5 šalice kipuće vode) i 1/2 šalice 4 puta dnevno prije jela;

infuziju lijeka (2 čajne žličice za 2,5 šalice kipuće vode), 1/2 šalice 4 puta dnevno;

infuziju ili izvarak od pješčanih šašastih rizoma (2 čajne žličice na 2 1/2 šalice kipuće vode) na 1/2 šalice 4 puta dnevno;

infuziju ili izvarak rizoma pšenične trave puzanje (2 žlice na 1 1/2 šalice kipuće vode) čašu 2-4 puta dnevno.

Prema Churolinov (1979), biljke s dermotonic djelovanja uključuju: trava jagoda, trobojna ljubičasta, stolisnik, dymyanki ljekovitih, čičak korijen, puzanje rizoma, pješčana šaš.

U narodnoj medicini, kako bi se poboljšala epitelizacija erozija s buloznim dermatozama, svježim sokom pravog jutarnjeg suncokretovog kreveta (žličica 5 puta dnevno) ili infuzijom (2 žličice začinskog bilja po šalici prokuhane vode) koristi se 1/3 šalice 3 puta dnevno. Izvana, sok od pljesniva ugasi erozija, čirevi.

Sljedeće ljekovito bilje preporučeno je kao fitopreparati s citostatičkim svojstvima u akantolitičkim pemfigusima i pemfigoidima:

infuzija chaga (1: 5) čaša 3 puta dnevno 30 minuta prije obroka ili tableta (tableta 3-4 puta dnevno 30 minuta prije obroka), ili žlica befungina u žlici 3 puta dnevno 30 minuta prije hrana (metoda pripreme, vidi opis biljke);

infuzija ljekovite nevena (10 g cvijeća po šalici kipuće vode) u žlici 3 puta dnevno ili čašu dnevno;

tekući ekstrakt imele za 15-25 kapi 3 puta dnevno ili infuzije (15.0: 200.0) za žlicu 2-3 puta dnevno, ili izvarak (6.0: 200.0) za žlicu 3 puta po danu;

Ekstrakt kore rakije 10% po 40% alkohola 25-30 kapi 3 puta dnevno prije jela;

ekstrakt sjemenke ječma 50% na 40% alkohola, 30 kapi 3 puta dnevno prije jela (s herpetiformnom dermatozom dühring, sjeme ječma se ne preporučuje);

bujona rusa (10 g biljaka po šalici kipuće vode) za žlicu - 1/3 šalice 3 puta dnevno.

Za teške cistične dermatoze (pravi pemfigus, distrofični oblik kongenitalne epidemioze, itd.) Iz vitalnih razloga koriste se kortikosteroidni hormoni, čija uporaba pridonosi razvoju hipokalemije i hipernatremije. Stoga, bolesnici s cističnom dermatozom, preporučljivo je uključiti u prehranu biljnu hranu bogatu kalijevim solima: bundeve, smokve, grožđice, breskve, repu, kupus, marelice, suhe marelice, lišće peršina, grah, pečeni krumpir, sušeno voće, itd.

Za edeme u bolesnika s cističnim dermatozama koji uzimaju kortikosteroidi, preporuča se propisati kao diuretski lijek renalni čaj (orthosyphon) koji sadrži veliku količinu kalijevih soli, u obliku tople infuzije (3,5 g trave po čaši vode) 1/2 šalice 1 - 2 puta dnevno.

Kao vitaminski lijek u liječenju cistične dermatoze trebaju se koristiti prirodni vitamini u obliku soka krkavine (deponije vitamina B skupine, askorbinske kiseline, karotena, tokoferola), ulja krkavine (sadrži karoten, karotenoide, tokoferol, poli-zasićene masne kiseline - vitamin F). salate, infuzija pasa, zeleno lišće peršina, bobice, sok od ribiza, viburnum, brusnice, jagode, nara itd.

Kada buloze epidermolize preporučuju biljke koje imaju svojstva biogenih stimulansa (svježi ili konzervirani sok od aloe u žličici prije obroka 2-3 puta dnevno ili kao injekcija - aloe tekući ekstrakt 1 ml potkožno).

Vodeni ekstrakt velike biljne biljke - biološki pripravak (potiče metabolizam i regeneraciju tkiva) daje se intramuskularno u dozi od 1-2 ml tijekom 20-30 dana.

VANJSKA UPORABA LIJEKOVA

Osip s cističnom dermatozom ugasio fukartsinom i drugim bojama; iz ljekovitog bilja za erozijsko korištenje biljaka s dezinfekcijskim i epitelizirajućim svojstvima:

· Sok od pinetke kalanchoe,

· Plodovi morskog krkavca, velikog trpavca, pravog trpovca, stabla aloe, serija trostruka, Hypericum perforatum, osušena močvara,

· Tinktura eukaliptusa,

· Ulje krkavice, šipak od cimeta, damasta ruža itd.

Erozije s buloznim dermatozama mogu se tretirati prahom fino usitnjenih latica ruže.

Za kupke s cističnom dermatozom korištena je trava: